АСМОК
W V
АССОЦИАЦИЯ
МЕДИЦИНСКИХ
ОБЩЕСТВ
ПО КАЧЕСТВУ
НЕВРОЛОГИЯ
НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
Главные редакторы
Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов,
В.И. Скворцова, А.Б. Гехт
Подготовлено под эгидой Всероссийского общества неврологов
и Ассоциации медицинских обществ по качеству
ОГЛАВЛЕНИЕ
Предисловие......................................................8
Участники издания................................................9
Методология создания и программа обеспечения качества...........14
Список сокращений...............................................17
РАЗДЕЛ I. МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ....................................20
Глава 1. Клиническое обследование. А.А. Скоромец, А.П. Скоромец,
Т.А. Скоромец.................................................21
Жалобы и анамнез............................................22
Общий осмотр................................................22
Оценка неврологического статуса.............................23
Исследование высших мозговых функций......................24
Исследование черепных нервов..............................34
Исследование произвольных движений........................58
Исследование координации движений.........................78
Непроизвольные патологические движения....................83
Исследование чувствительности.............................86
Исследование вегетативной нервной системы.................92
Менингеальный синдром.....................................94
Обследование пациентов в коматозном состоянии.............95
Глава 2. Лабораторные методы исследования.....................104
Клинический анализ крови. В.И. Скворцова, Н.А. Пряникова....105
Исследование агрегационной способности тромбоцитов.
В.И. Скворцова, Н.А. Пряникова.............................116
Коагулограмма. В.И. Скворцова, Н.А. Пряникова...............121
Биохимический анализ крови. В.И. Скворцова, Н.А. Пряникова..124
Люмбальная пункция и исследование ликвора. А.Н. Коновалов.......143
Глава 3. Рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная
томография. В.Н. Корниенко, И.Н. Пронин......................148
Рентгенография...........................................148
Компьютерная томография..................................149
Магнитно-резонансная томография..........................152
Новые направления в нейрорентгенологии...................156
Глава 4. Ангиография. В.Н. Корниенко.........................163
Глава S. Позитронная эмиссионная томография. М.М. Одинак,
А.Ю. Емелин, А.Г. Труфанов...................................167
Глава 6. Электроэнцефалография. Л.Р. Зенков..................172
Глава 7. Вызванные потенциалы. Н.А. Павлов,
А.В. Лебедева, А.Б. Гехт.....................................201
Соматосенсорные вызванные потенциалы.....................201
Зрительные вызванные потенциалы..........................209
Коротколатентные стволовые вызванные потенциалы
на акустическую стимуляцию...............................212
Эндогенный когнитивный связанный с событиями потенциал (РЗОО).214
Глава 8. Электромиография. Л.Ф. Касаткина....................216
Стимуляционная электромиография............................216
Игольчатая электромиография................................232
Стандартная игольчатая электромиография..................232
Электромиография одиночного мышечного волокна............248
4
ОГЛАВЛЕНИЕ
Макроэлектромиография.........................................250
Сканирующая электромиография..................................251
Глава 9. Транскраниальная магнитная стимуляция.
Л.Ф. Касаткина.................................................252
Глава 10. Эхоэнцефалоскопия. И.Д. Стулин.......................255
Глава 11. Ультразвуковая допплерография и дуплексное
сканирование...................................................266
Ультразвуковая допплерография. И.Д. Стулин.................266
Транскраниальная допплерография. ВТ. Лелюк, С.Э. Лелюк.....277
Дуплексное сканирование сосудов головы и шеи.
ВТ. Лелюк, С.Э. Лелюк......................................283
Глава 12. Тепловидение. И.Д. Стулин............................291
РАЗДЕЛ II. МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ........................................298
Глава 13. Модификация образа жизни. В.И. Скворцова,
Л.В. Стаховская, Н.А. Пряникова................................299
Глава 14. Лечебная физкультура. Б.А. Поляев, Г.Е. Иванова......310
Глава 15. Физиотерапевтическое лечение.
Ф.Е. Горбунов, Н.В. Сигинава...................................327
Глава 16. Мануальная терапия. А.Б. Ситель......................350
Глава 17. Рефлексотерапия. Г.Н. Авакян.........................362
Глава 18. Психотерапия. Б.Д. Карвасарский......................378
Глава 19. Хирургические методы лечения.........................386
Эндартерэктомия. Д.Ю. Усагёв.................................386
Эндоваскулярное лечение (стентирование) стенозирующей патологии
брахиоцефальных артерий. С.Р. Арустамян......................394
Реваскуляризация церебральных артерий. Д.Ю. Усатёв...........399
Хирургическое лечение аневризм головного мозга. А.Н. Коновалов,
О.Б. Белоусова...............................................401
Хирургическое лечение внутримозговых гематом. А.Н. Коновалов.417
РАЗДЕЛ III. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ...................422
Глава 20. Болевые синдромы.....................................423
Боли при заболеваниях центральной нервной системы. А.Б. Данилов.423
Центральная постинсультная боль............................423
Боли при рассеянном склерозе...............................424
Сирингомиелия..............................................425
Боли при травмах спинного мозга............................425
Боли при полиневропатиях. А.Б. Данилов.......................426
Диабетическая полиневропатия...............................426
Алкогольная полиневропатия.................................429
Синдром Гййена-Барре.......................................430
Боли при ВИЧ-инфекции и СПИДе..............................430
Боль в спине. А.Б. Данилов...................................431
Комплексный регионарный болевой синдром. А.Б. Данилов........438
Постгерпетическая невралгия. А.Б. Данилов....................441
Лицевые боли. А.В. Степантенко...............................442
Невралгия тройничного нерва................................442
Синдром Ханта..............................................446
Синдром Толосы-Ханта.......................................446
Невралгия языкоглоточного нерва............................446
Невралгия барабанного сплетения............................447
Невралгия промежуточного нерва.............................448
ОГЛАВЛЕНИЕ
5
Невралгия верхнего нерва гортани.........................448
Синдром Фрея.............................................448
Скелетно-мышечные прозокраниалгии........................448
Цервикопрозокраниалгии...................................449
Центральные лицевые боли.................................449
Глоссалгия...............................................449
Психогенные лицевые боли.................................450
Атипичные лицевые боли...................................450
Общие принципы лечения...................................451
Глава 21. Головокружение. П.Р. Камгатнов......................453
Глава 22. Менингеальный синдром. П.Р. Камгатнов...............463
Глава 23. Нарушения ходьбы. О.С. Левин........................470
Глава 24. Экстрапирамидные синдромы. ВЛ. Голубев..............491
Глава 25. Нарушения сознания. О.Б. Белоусова..................520
Глава 26. Нарушение когнитивных функций. Н.Н. Яхно, В.В. Захаров....532
Глава 27. Нарушения сна. Я.И. Левин...........................548
Общая сомнология.........................................548
Частная сомнология.......................................561
Глава 28. Синдром хронической усталости. О.Б. Воробьёва.......565
Глава 29. Смерть мозга. И.Д. Стулин...........................575
РАЗДЕЛ IV. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ .... 590
Глава 30. Сосудистые заболевания головного мозга..............592
Ишемический инсульт. В.И. Скворцова, Л.В. Губский, Л.В. Стаховская,
Н.А. Шамалов, К.С. Мешкова.................................592
Геморрагический инсульт....................................615
Внутримозговые гематомы. О.Б. Белоусова..................616
Субарахноидальное кровоизлияние. О.Б. Белоусова..........622
Субдуральные гематомы. А.Д. Кравгук......................627
Хроническая недостаточность мозгового кровообращения.
В.И. Скворцова, Л.В. Стаховская, В.В. Гудкова, А.В. Алёхин.637
Спинальный инсульт. А.А. Скоромец............................Z
Глава 31. Инфекционные и воспалительные заболевания
нервной системы...............................................657
Менингиты. А.А. Скоромец, А.П. Скоромец, Н.В. Скрипгенко,
И.А. Крюкова...............................................657
Гнойные менингиты........................................658
Серозные менингиты.......................................666
Энцефалиты. А.А. Скоромец, А.П. Скоромец, Н.В. Скрипгенко,
И.А. Крюкова...............................................673
Первичные энцефалиты.....................................674
Вторичные энцефалиты.....................................685
Лечение энцефалитов......................................690
Абсцессы головного и спинного мозга. А.Н. Коновалов, А.В. Козлов.692
Глава 32. Первичные головные боли. В.В. Осипова...............700
Общая характеристика и классификация.....................700
Дифференциально-диагностические мероприятия..............701
Мигрень..................................................703
Головная боль напряжения.................................712
Абузусная головная боль..................................718
@ - обозначение материалов, представленных в приложении на компакт-диске.
6
ОГЛАВЛЕНИЕ
Кластерная головная боль и другие тригеминальные вегетативные
(автономные) цефалгии ...................................722
Другие первичные головные боли...........................726
Глава 33. Заболевания периферической нервной системы..........732
Полиневропатии. А.Г. Санадзе, О.В. Гилъванова..............732
Синдром Гийена-Барре. МЛ. Пирадов..........................746
Глава 34. Боковой амиотрофический склероз. В.И. Скворцова,
Г.Н. Левицкий, М.Н. Захарова..................................755
Глава 35. Болезнь Альцгеймера. Н.Н. Яхно, В.В. Захаров........775
Глава 36. Болезнь Паркинсона. ВЛ. Голубев.....................788
Глава 37. Заболевания вегетативной нервной системы.
О.В. Воробьёва................................................806
Классификация вегетативных расстройств...................806
Катехоламиновые расстройства.............................807
Центральные вегетативные расстройства....................810
Расстройства ортостатической толерантности...............813
Периферические вегетативные расстройства.................820
Глава 38. Нервно-мышечные заболевания.........................822
Миастения. А.Г. Санадзе....................................822
Миопатии. А.Г. Санадзе, О.В. Гилъванова....................836
Прогрессирующие мышечные дистрофии.......................836
Врождённые мышечные дистрофии и структурные миопатии.....845
Митохондриальные миопатии и энцефаломиопатии.............849
Миотонические расстройства...............................852
Глава 39. Наследственные заболевания нервной системы.
А.С. Петрухин, С.В. Михайлова, Е.Ю. Захарова..................871
Наследственные метаболические заболевания нервной системы..871
Лизосомные болезни накопления............................871
Пероксисомные болезни....................................885
Нарушение обмена органических кислот/аминокислот.........889
Наследственные дегенеративные заболевания..................892
Наследственные дегенеративные заболевания
с преимущественным поражением базальных ганглиев.........892
Наследственные дегенеративные заболевания
с преимущественным поражением коры головного мозга.......897
Наследственные дегенеративные заболевания
с преимущественным поражением ствола головного мозга,
мозжечка и спинного мозга................................899
Дегенеративные заболевания мозга
с преимущественным поражением белого вещества.............905
Глава 40. Рассеянный склероз. А.Н. Бойко, И.А. Завалишин......909
Глава 41. Травматическое поражение нервной системы............921
Черепно-мозговая травма. А.А. Потапов, А.Г. Гаврилов.......921
Принципы классификации черепно-мозговой травмы...........921
Сотрясение головного мозга...............................923
Ушиб головного мозга лёгкой степени......................926
Ушиб головного мозга средней степени тяжести.............927
Ушиб головного мозга тяжёлой степени.....................927
Диффузное аксональное повреждение головного мозга........928
Сдавление головного мозга................................929
Принципы лечения.........................................931
Интенсивная терапия при тяжёлой черепно-мозговой травме..931
Хирургическое лечение....................................938
ОГЛАВЛЕНИЕ
7
Ведение пациентов с огнестрельными черепно-мозговыми
ранениями................................................939
Особенности лечения пациентов детского возраста
с тяжёлой черепно-мозговой травмой.......................942
Лечение лёгкой черепно-мозговой травмы...................942
Позвоночно-спинномозговая травма. А.А. Луцик................944
Глава 42. Эпилепсия и эпилептические приступы. А.Б. Гехт,
Ю.Б. Белоусов, А.В. Лебедева, П.Н. Власов, Н.А. Павлов.......961
Глава 43. Опухоли центральной нервной системы. А.В. Козлов...986
Первичные опухоли...........................................986
Вторичные (метастатические) опухоли........................1012
Глава 44. Прионные болезни. И.А. Завалишин..................1017
Предметный указатель........................................1029
Содержание компакт-диска
Дополнительные главы
•	Спинальный инсульт. А.А. Скоромец
•	Инфекционные и воспалительные заболевания нервной системы. А.А. Скоро-
мец, А.П. Скоромец, Н.В. Скрипгенко, И.А. Крюкова
❖	Нейросифилис
❖	Поражения нервной системы при ботулизме
❖	Поражения нервной системы при ВИЧ-инфекции
❖	Острый миелит
❖	Полиомиелит
❖	Полиомиелитоподобные заболевания
❖	Нейромиалгический синдром
❖	Бешенство
❖	Столбняк
❖	Спинальный эпидурит
• Первичные головные боли. В.В. Осипова
❖ Международная классификация головных болей (2-е издание, 2004)
• Рассеянный склероз. А.Н. Бойко, И.А. Завалишин
❖ Диагностические критерии Мак Дональда
Дополнительные иллюстрации
Списки литературы к главам
Фармакологический справочник
Стандарты медицинской помощи
Планы ведения больных
Памятки для пациентов
Медицинские калькуляторы
Международная классификация болезней 10-го пересмотра
УЧАСТНИКИ ИЗДАНИЯ
ГЛАВНЫЕ РЕДАКТОРЫ
Гусев Евгений Иванович — д-р мед. наук, проф., акад. РАМН, зав. кафедрой
неврологии и нейрохирургии лечебного факультета Российского государственного
медицинского университета
Коновалов Александр Николаевич — д-р мед. наук, проф, акад. РАН и РАМН,
директор Научно-исследовательского института нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко
РАМН
Скворцова Вероника Игоревна - д-р мед. наук, проф., чл.-кор. РАМН,
зав. кафедрой фундаментальной и клинической неврологии и нейрохирургии
Российского государственного медицинского университета, директор Научно-
исследовательского института инсульта Российского государственного медицин-
ского университета
Гехт Алла Борисовна — д-р мед. наук, проф. кафедры неврологии и нейро-
хирургии лечебного факультета Российского государственного медицинского
университета
РЕЦЕНЗЕНТЫ
Гайдар Борис Всеволодович — д-р мед. наук, проф., акад. РАМН, кафедра
нейрохирургии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова
Одинак Мирослав Михайлович — д-р мед. наук, проф., чл.-кор. РАМН, зав.
кафедрой нервных болезней им. М.И. Аствацатурова Военно-медицинской акаде-
мии им. С.М. Кирова
АВТОРЫ
Авакян Гагик Норайрович — д-р мед. наук, проф. кафедры неврологии и ней-
рохирургии лечебного факультета Российского государственного медицинского
университета
Алёхин Александр Валерьевич — канд. мед. наук, ассистент кафедры фун-
даментальной и клинической неврологии и нейрохирургии Российского государ-
ственного медицинского университета
Арустамян Сергей Размикович— канд. мед. наук, науч. сотр. отделения
сосудистой хирургии Научно-исследовательского института нейрохирургии
им. Н.Н. Бурденко РАМН
Белоусов Юрий Борисович — д-р мед. наук, проф., чл.-кор. РАМН, зав. кафе-
дрой клинической фармакологии Российского государственного медицинского
университета
Белоусова Ольга Бенуановна — канд. мед. наук, ст. науч. сотр. сосудистого отде-
ления Научно-исследовательского института нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко
РАМН
Бойко Алексей Николаевич — д-р мед. наук, проф. кафедры нервных болез-
ней Российского государственного медицинского университета
Власов Павел Николаевич — д-р мед. наук, проф. кафедры нервных болезней
Московского государственного медико-стоматологического университета
Воробьёва Ольга Владимировна — д-р мед. наук, проф. кафедры нервных
болезней факультета последипломного профессионального образования врачей
Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова
Гаврилов Антон Григорьевич — канд. мед. наук, врач отделения черепно-
мозговой травмы Научно-исследовательского института нейрохирургии
им. Н.Н. Бурденко РАМН
10
УЧАСТНИКИ ИЗДАНИЯ
Гехт Алла Борисовна — д-р мед. наук, проф. кафедры неврологии и нейро-
хирургии лечебного факультета Российского государственного медицинского
университета
Гилъванова Ольга Валерьевна — ст. науч. сотр. Научно-исследовательского
института общей патологии и патофизиологии РАМН
Голубев Валерий Леонидович — д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой нервных
болезней факультета последипломного профессионального образования врачей
Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова
Горбунов Фёдор Евдокимович — д-р мед. наук, проф., руководитель отде-
ла заболеваний нервной системы направления медицинской реабилитации
Российского научного центра восстановительной медицины и курортологии
Губский Леонид Васильевич — канд. мед. наук, проф. кафедры фундамен-
тальной и клинической неврологии и нейрохирургии Российского государствен-
ного медицинского университета
Гудкова Валентина Владимировна — канд. мед. наук, доц. кафедры фунда-
ментальной и клинической неврологии и нейрохирургии Российского государ-
ственного медицинского университета
Гусев Евгений Иванович — д-р мед. наук, проф., акад. РАМН, зав. кафедрой
неврологии и нейрохирургии лечебного факультета Российского государственного
медицинского университета
Данилов Андрей Борисович — д-р мед. наук, проф. кафедры нервных
болезней факультета последипломного профессионального образования врачей
Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова
Емелин Андрей Юрьевич — канд. мед. наук, преподаватель кафедры
нервных болезней им. М.И. Аствацатурова Военно-медицинской академии
им. С.М. Кирова
Завалишин Игорь Алексеевич — д-р мед. наук, проф., руководитель нейроин-
фекционного отделения Научного центра неврологии РАМН
Захаров Владимир Владимирович — д-р мед. наук, доц. кафедры нервных
болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова
Захарова Мария Николаевна — д-р мед. наук, ведущий науч. сотр. нейроин-
фекционного отделения Научного центра неврологии РАМН
Захарова Екатерина Юрьевна — канд. мед. наук, зав. лабораторией наслед-
ственных болезней обмена веществ Медико-генетического научного центра
РАМН
Зенков Леонид Ростиславович — д-р мед. наук, проф. кафедры нервных
болезней, гл. науч. сотр. лаборатории клинической нейрофизиологии Московской
медицинской академии им. И.М. Сеченова
Иванова Галина Евгеньевна — д-р мед. наук, зав. отделом медико-социальной
реабилитации Научно-исследовательского института инсульта Российского госу-
дарственного медицинского университета
Камчатное Павел Рудольфович — д-р мед. наук, проф. кафедры неврологии
и нейрохирургии лечебного факультета Российского государственного медицин-
ского университета
Карвасарский Борис Дмитриевич — д-р мед. наук, проф., руководитель отде-
ления неврозов и психотерапии Санкт-Петербургского научно-исследовательского
психоневрологического института им. В.М. Бехтерева
Касаткина Любовь Филипповна — д-р мед. наук, проф., зав. лабораторией
клинической электромиографии отдела нервно-мышечной патологии Научно-
исследовательского института общей патологии и патофизиологии РАМН
Козлов Андрей Владимирович — канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отделения
краниофациальной хирургии Научно-исследовательского института нейрохирур-
гии им. Н.Н. Бурденко РАМН
УЧАСТНИКИ ИЗДАНИЯ
11
Коновалов Александр Николаевич — д-р мед. наук, проф., акад. РАН и РАМН,
директор Научно-исследовательского института нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко
РАМН
Корниенко Валерий Николаевич — д-р мед. наук, проф., акад. РАМН, зав.
нейрорентгенологическим отделением Научно-исследовательского института ней-
рохирургии им. Н.Н. Бурденко РАМН
Кравчук Александр Дмитриевич — д-р мед. наук, проф., ведущий науч. сотр.
отделения черепно-мозговой травмы Научно-исследовательского института ней-
рохирургии им. Н.Н. Бурденко РАМН
Крюкова Ирина Александровна — аспирант кафедры детской неврологии и
нейрохирургии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного
образования
Лебедева Анна Валерьяновна — д-р мед. наук, гл. науч. сотр. кафедры невро-
логии и нейрохирургии лечебного факультета Российского государственного
медицинского университета
Левин Олег Семёнович — д-р мед. наук, проф. кафедры неврологии Россий-
ской медицинской академии последипломного образования
Левин Яков Иосифович — д-р мед. наук, проф., чл.-кор. РАЕН, зав. курсом сомно-
логии кафедры нервных болезней факультета последипломного профессиональ-
ного образования Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова, дирек-
тор Сомнологического центра Минздравсоцразвития России, зав. Московским
городским сомнологическим центром
Левицкий Глеб Николаевич — канд. мед. наук, ассистент кафедры фундамен-
тальной и клинической неврологии и нейрохирургии Российского государственно-
го медицинского университета
Лелюк Владимир Геннадьевич — д-р мед. наук, проф., гл. науч. сотр. Научно-
исследовательского института инсульта Российского государственного медицин-
ского университета
Лелюк Светлана Эдуардовна — д-р мед. наук, проф. кафедры ультразвуковой
диагностики Российской медицинской академии последипломного образования
Луцик Анатолий Андреевич — д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой Новокузнец-
кого государственного института дополнительного усовершенствования врачей
Мешкова Кетевана Сергеевна — канд. мед. наук, ст. науч. сотр. Научно-
исследовательского института инсульта Российского государственного медицин-
ского университета
Михайлова Светлана Витальевна — канд. мед. наук, ассистент кафедры
неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета Российского государ-
ственного медицинского университета, врач-невролог Российской детской клини-
ческой больницы
Одинак Мирослав Михайлович — д-р мед. наук, проф., чл.-кор. РАМН, зав.
кафедрой нервных болезней им. М.И. Аствацатурова Военно-медицинской акаде-
мии им. С.М. Кирова
Осипова Вера Валентиновна — д-р мед. наук, ведущий науч. сотр. отдела
неврологии и клинической нейрофизиологии Научно-исследовательского центра
Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова
Павлов Николай Александрович — канд. мед. наук, ведущий науч. сотр.
кафедры неврологии и нейрохирургии лечебного факультета Российского государ-
ственного медицинского университета
Петрухин Андрей Сергеевич — д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой невроло-
гии и нейрохирургии педиатрического факультета Российского государственного
медицинского университета
Пирадов Михаил Александрович - д-р мед. наук, проф., зам. директора по
научной работе, руководитель нейрореанимационного отделения Научного центра
неврологии РАМН
12
УЧАСТНИКИ ИЗДАНИЯ
Поляев Борис Александрович — д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой лечебной
физкультуры, спортивной медицины и физической культуры Российского государ-
ственного медицинского университета
Потапов Александр Александрович - д-р мед. наук, проф., акад. РАМН, зам.
директора Научно-исследовательского института нейрохирургии им. Н.Н. Бур-
денко РАМН по научной работе, зав. отделением черепно-мозговой травмы
Пронин Игорь Николаевич — д-р мед. наук, проф., ведущий науч. сотр. ней-
рорентгенологического отделения Научно-исследовательского института нейро-
хирургии им. Н.Н. Бурденко РАМН
Пряникова Наталья Анатольевна — канд. мед. наук, ведущий науч. сотр.
Научно-исследовательского института инсульта Российского государственного
медицинского университета
Санадзе Александр Георгиевич — д-р мед. наук, проф., зав. лабораторией
клинической патологии синапса, руководитель отдела нервно-мышечной патоло-
гии с Российским миастеническим центром Научно-исследовательского института
общей патологии и патофизиологии РАМН
Ситель Анатолий Болеславович — д-р мед. наук, проф. кафедры неврологии и
нейрохирургии лечебного факультета Российского государственного медицинского
университета, зав. курсом мануальной терапии, главный врач Центра мануальной
терапии Западного административного округа г. Москвы
Сичинава Нино Владимировна — канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отдела забо-
леваний нервной системы направления медицинской реабилитации Российского
научного центра восстановительной медицины и курортологии
Скворцова Вероника Игоревна - д-р мед. наук, проф., чл.-кор. РАМН,
зав. кафедрой фундаментальной и клинической неврологии и нейрохирургии
Российского государственного медицинского университета, директор Научно-
исследовательского института инсульта Российского государственного медицин-
ского университета
Скоромец Александр Анисимович — д-р мед. наук, проф., акад. РАМН, зав.
кафедрой неврологии с клиникой Санкт-Петербургского государственного меди-
цинского университета им. акад. Н.П. Павлова
Скоромец Анна Петровна — д-р мед. наук, проф. кафедры детской неврологии
и нейрохирургии Санкт-Петербургской медицинской академии постдипломного
образования и кафедры терапии факультета повышения квалификации Санкт-
Петербургской государственной педиатрической медицинской академии
Скоромец Тарас Александрович — д-р мед. наук, проф. кафедры нейрохирур-
гии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад.
И.П. Павлова, руководитель отдела нейрохирургии Санкт-Петербургского научно-
исследовательского психоневрологического института им. В.М. Бехтерева
Скрипченко Наталья Викторовна — д-р мед. наук, проф., научный руко-
водитель клиники нейроинфекций, зам. директора по научной работе Научно-
исследовательского института детских инфекций
Стаховская Людмила Витальевна — д-р мед. наук, проф. кафедры фундамен-
тальной и клинической неврологии и нейрохирургии Российского государственно-
го медицинского университета
Степанченко Алексей Васильевич - д-р мед. наук, проф., кафедра нервных
болезней стоматологического факультета Московского государственного медико-
стоматологического университета
Стулин Игорь Дмитриевич — д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой нерв-
ных болезней лечебного факультета Московского государственного медико-
стоматологического университета
Труфанов Артём Геннадьевич — адъюнкт кафедры нервных болезней
им. М.И. Аствацатурова Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова
УЧАСТНИКИ ИЗДАНИЯ
13
Усачёв Дмитрий Юрьевич — д-р мед. наук, зам. директора Научно-
исследовательского института нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко РАМН по науч-
ной работе, ведущий науч. сотр. отделения сосудистой хирургии
Хайбуллин Тимур Ильдусович — канд. мед. наук, ассистент кафедры невро-
логии и мануальной терапии Казанской государственной медицинской академии
Шамалов Николай Анатольевич — канд. мед. наук, доц. кафедры фундамен-
тальной и клинической неврологии и нейрохирургии Российского государственно-
го медицинского университета
Яхно Николай Николаевич — д-р мед. наук, проф., акад. РАМН, зав. кафе-
дрой и директор клиники нервных болезней Московской медицинской академии
им. И.М. Сеченова
НАУЧНЫЙ РЕДАКТОР
Хайбуллин Тимур Ильдусович — канд. мед. наук, ассистент кафедры невро-
логии и мануальной терапии Казанской государственной медицинской академии
МЕНЕДЖЕРЫ ПРОЕКТА
Колода Дмитрий Евгеньевич — руководитель проекта «Национальные руко-
водства», ИГ «ГЭОТАР-Медиа»
Кузнецова Анна Викторовна — координатор тома, проект-менеджер, ИГ
«ГЭОТАР-Медиа»
Сайткулов Камиль Ильясович — генеральный директор ИГ «ГЭОТАР-
Медиа»
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
$ — обозначение материалов, представленных в приложении на компакт-диске
* — торговое наименование лекарственного препарата
р— не зарегистрированный в РФ лекарственный препарат
*, или #. или MIM с последующим кодом из шести цифр (либо только код из шести
цифр) — шифр по «Каталогу наследственных болезней» (http://www.ncbi.nlm.nih.
gov/Omim/)
АД — артериальное давление
АЛТ — аланинаминотрансфераза
ACT — аспартатаминотрансфераза
АТФ — аденозинтрифосфорная кислота
БАС — боковой амиотрофический склероз
ВИЧ — вирус иммунодефицита человека
ГАМК — у-аминомасляная кислота
ГБН — головная боль напряжения
ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свёртывание
ДЕ — двигательная единица (мышцы)
ЖЁЛ — жизненная ёмкость лёгких
ЖКТ — желудочно-кишечный тракт
ЗВП — зрительные вызванные потенциалы
Чй ИВЛ — искусственная вентиляция лёгких
КАСВП — коротколатентные стволовые вызванные потенциалы на акустическую
стимуляцию
КРБС — комплексный регионарный болевой синдром
КТ — компьютерная томография, компьютерная томограмма
х КФК — креатинфосфокиназа
х ЛДГ — лактатдегидрогеназа
ЛФК — лечебная физкультура
МАО — моноаминоксидаза
МРТ — магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная томограмма
НМСН — наследственная моторно-сенсорная невропатия
НПВС — нестероидные противовоспалительные средства
ПДЕ — потенциал двигательной единицы (мышцы)
ПМД — прогрессирующие мышечные дистрофии
ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография, позитронно-эмиссионная томо-
грамма
СГБ — синдром Гийена-Барре
СОЭ — скорость оседания эритроцитов
СПИД — синдром приобретённого иммунодефицита
СРВ — скорость распространения возбуждения
ССВП — соматосенсорные вызванные потенциалы
СХУ — синдром хронической усталости
ТКДГ — транскраниальная (ультразвуковая) допплерография
ТКМС — транскраниальная магнитная стимуляция
УЗДГ — ультразвуковая допплерография
ФЖЁЛ — форсированная жизненная ёмкость лёгких
ХВДП — хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
ЦНС — центральная нервная система
ЧМТ — черепно-мозговая травма	Г _	”---------------—_____
ЧН — черепные нервы	10/ ВПО РязГ.'ЛУ Рпсапряпа
WvOmJs .. I
•  £/ЧНЫЙ абпидг . I.J-
18 СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
ЧСС — частота сердечных сокращений
ЭКГ — электрокардиография, электрокардиограмма
ЭМГ — электромиография, электромиограмма
ЭхоЭС — эхоэнцефалоскопия
ЭЭГ — электроэнцефалография, электроэнцефалограмма
РаСО2 — парциальное давление углекислого газа в крови
РаО2 — парциальное давление кислорода в артериальной крови
SaO2 — сатурация артериальной крови кислородом
РАЗДЕЛ I______________________________________
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Глава 1. Клиническое обследование
Глава 2. Лабораторные методы исследования
Глава 3. Рентгенография, компьютерная
и магнитно-резонансная томография
Глава 4. Ангиография
Глава 5. Позитронная эмиссионная томография
Глава 6. Электроэнцефалография
Глава 7. Вызванные потенциалы
Глава 8. Электромиография
Глава 9. Транскраниальная магнитная стимуляция
Глава 10. Эхоэнцефалоскопия
Глава 11. Ультразвуковая допплерография
и дуплексное сканирование
Глава 12. Тепловидение
Глава 1
Клиническое обследование
Фундаментом неврологического мышления является знание
строения и анатомического расположения групп нейронов, выпол-
няющих чётко определённые функции. При сборе анамнеза болезни
и проведении неврологического обследования оценивают именно
функции различных систем мозга (высшая мозговая деятельность,
органы чувств, равновесие, координация, движение, чувствитель-
ность, вегетативно-трофическое обеспечение и т.п.). При анализе
каждой жалобы больного (симптома) специалист должен чётко
осознавать, на какую анатомо-функциональную систему мозга
следует обратить внимание. При исследовании неврологического
статуса выявляют признаки нарушенных функций. По совокупно-
сти признаков формируются клинические синдромы, позволяющие
установить точный топический диагноз. Следующая задача врача —
определить этиологию и патогенез поражения нервной системы.
Для этого уточняют последовательность и темп возникновения сим-
птомов и признаков болезни. Из дидактических соображений выде-
ляют пять патогенетических групп поражений нервной системы:
травматические, сосудистые, опухолевые, воспалительные (вклю-
чая паразитарные) и дегенеративно-дистрофические. Установить
предположительный патогенез необходимо, чтобы выработать диа-
гностическую и лечебную стратегию и тактику, в том числе и хирур-
гическую. Чтобы уточнить патогенез поражения нервной системы,
нередко приходится прибегать к дополнительным исследованиям
(анализы крови, ликвора; электрофизиологические, рентгеноло-
гические, нейровизуализационные, допплерографические и другие
методы). По их результатам проводят дифференциальную диа-
гностику заболеваний со сходными клиническими проявлениями.
Неправильно, когда обследование больного начинают с изучения
результатов дополнительных методов исследования, так как это
может уводить диагностическую мысль в ложном направлении
[например, какие-либо изменения мозга, выявленные при компью-
терной (КТ) или магнитно-резонансной (МРТ) томографии голов-
ного мозга, могут быть резидуальными, не связанными с текущим
заболеванием].
Не устаревает латинская мудрость: «Bene diagnoscitur, bene curator»
(«Хорошо распознаётся — хорошо излечивается»). Считают, что
более 90% врачебных ошибок связано с недостаточно полно собран-
ным анамнезом болезни.
22
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ
При первой встрече врач знакомится с пациентом (уточняет паспортные дан-
ные, профессию) и выясняет анамнез болезни. Следует подчеркнуть, что активную
позицию занимает врач, а не больной. Вначале выясняют жалобы пациента на
момент встречи с врачом. При выяснении жалоб и последующем исследовании
неврологического статуса необходимо систематизировать получаемую информа-
цию по анатомо-функциональным системам мозга. Профессиональное искусство
невролога заключается в умении соотносить каждый симптом и признак с опреде-
лёнными структурами нервной системы. Это возможно, если врач чётко представ-
ляет анатомию и физиологию отдельных систем мозга. Настоящий клиницист-
невролог исследует не рефлексы, а по рефлексам оценивает состояние нейронов,
участвующих в их осуществлении. Следовательно, излагая суть клинического
исследования нервной системы, целесообразно описать не только саму методику,
т.е. сообщить, как изучать функцию нейронов, но и объяснить, какие нейронные
структуры её осуществляют. Детально анатомия нейронных систем, обеспечиваю-
щих исследуемые в клинике функции мозга, освещена в известных фундаменталь-
ных руководствах по топической диагностике заболеваний нервной системы.
Выясняют, бывают ли у больного эпизоды утраты сознания, причём важно
дифференцировать обморочные состояния и эпилептические припадки. Обмороки
обычно возникают в положении больного стоя, в душном помещении, для них
типичны предвестники в виде общей слабости, головокружения, ощущения дурно-
ты, чувства потемнения в глазах. Больные хорошо помнят такие эпизоды утраты
сознания, нередко они слышат при этом голоса окружающих. При эпилептических
припадках возможна аура (обычно однотипная — в виде определённой мелодии,
голоса или других ощущений), сам факт выключения пациенты обычно не помнят
(о нём судят по причинённым травмам, прикусу языка, непроизвольному выделе-
нию мочи и/или кала).
Частая жалоба при заболеваниях нервной сиетемы — головная боль. Необхо-
димо уточнить её локализацию, продолжительность и характер (постоянная,
приступообразная, усиливающаяся по ночам, в утренние часы либо к концу
дня, сжимающая или распирающая и т.п.), провоцирующие факторы (волнение,
физическое напряжение, кашель, душное помещение и т.п.), сопутствующие
симптомы (зрительные расстройства, тошнота, рвота, склонность к запору, арте-
риальной гипотензии и др.).
После того как больной изложит симптомы, необходимо выяснить хроно-
логию и последовательность их развития, а также возможные провоцирующие
факторы. Уточняют, какое лечение ранее проводили и было ли оно эффективным.
В последующем при объективном соматическом и неврологическом исследовании
приходится возвращаться к анамнезу болезни и жизни (при наличии рубцов на
коже, невусов, опухолевидных образований, костной мозоли, деформации костей,
атрофии мышц, расширенных сосудов и т.п.).
При сборе анамнеза болезни попутно выясняют анамнез жизни: особенности
перинатального периода (наличие родовой травмы, перенесённых инфекций,
развитие моторики и психики, наличие пароксизмальных состояний), половые
особенности (у женщин — наличие беременностей, родов, месячных; у мужчин —
сексуальная сфера). При предположении о наследственных заболеваниях нервной
или мышечной системы обязательно уточняют семейный анамнез.
ОБЩИЙ ОСМОТР
Объём обследования тех или иных систем организма определяют в индивиду-
альном порядке в процессе сбора анамнеза, тем не менее существует обязательный
стандартный оптимум неврологического обследования пациента. Объективное
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
23
обследование начинают с общего осмотра и оценки сердечно-сосудистой, дыхатель-
ной, пищеварительной, эндокринной, мочевыделительной, опорно-двигательной
системы. Перед обследованием пациент должен раздеться (оставляют только дета-
ли «пляжного костюма» — трусы, плавки).
•	При осмотре кожных покровов обращают внимание на их цвет, тургор, темпе-
ратуру и влажность, наличие невусов и пятен, состояние волосяного покрова,
наличие рубцов, складок кожи, следов от инъекций.
•	Определяют тип телосложения (астеник, гиперстеник, нормостеник), выражен-
ность и распределение подкожного жирового слоя (ожирение, похудание).
•	При осмотре головы обращают внимание на её форму, размеры, симметрич-
ность. Пальпаторно оценивают состояние височных артерий (уплотнение,
болезненность, пульсацию), покровов черепа (наличие припухлостей, ссадин,
болезненности), состояние глазных яблок (экзофтальм, периорбитальная
синева — симптом «очков» или «глаз енота»), выделение ликвора или крови
из ушей или носа. Перкутируя скуловые кости и свод черепа, выясняют нали-
чие болезненности (локальная возможна при травме черепа, а диффузная
бывает и при функциональных нарушениях нервной системы).
•	Исследование шеи начинают с оценки положения головы (наклон, ротация),
затем проверяют подвижность головы и шеи (при травме позвоночника сле-
дует воздержаться от исследования подвижности шейного отдела до получе-
ния спондилограммы). Пальпируют сонные артерии, щитовидную железу,
шейные лимфатические узлы и мышцы (для выявления мышечных уплотне-
ний, триггерных болевых зон). Проводят аускультацию (лучше стетоскопом)
сонных артерий (ниже угла нижней челюсти, то есть в области деления общей
сонной артерии на внутреннюю и наружную), подключичных артерий (в над-
ключичной области). Следует учитывать, что шум на шею может иррадииро-
вать из области сердца при стенозе аорты или её коарктации. Оценивают тонус
затылочных мышц (важно дифференцировать ригидность затылочных мышц
при менингите от повышения мышечного тонуса при паркинсонизме), нали-
чие симптома Лермитта (ощущение внезапного прохождения электрического
тока при наклоне головы, которое возможно при рассеянном склерозе, грыже
межпозвонкового диска или опухоли спинного мозга), симптома Нери.
•	При исследовании грудной клетки необходимо пальпировать сердечный тол-
чок, провести аускультацию области сердца.
•	Пальпируют органы брюшной полости (желудок, печень, селезёнку, кишеч-
ник и др.).
•	При осмотре позвоночника (грудного и поясничного отдела) обращают вни-
мание на волосяной покров (гипертрихоз области поясницы часто сочетается
со spina bifida Ц. или Sj), наличие кифоза, сколиоза, деформации грудной клет-
ки, состояние лопаток, расширение подкожных вен в пояснично-крестцовом
ромбе. Оценивают подвижность поясничного отдела позвоночника при
наклонах во все стороны (объективно боковые наклоны можно оценивать по
амплитуде скольжения выпрямленных рук по наружной поверхности бёдер).
Пальпаторно оценивают напряжение и болезненность мышц спины, прово-
дят перкуссию остистых отростков всех грудных и поясничных позвонков.
Локальная болезненность возможна при грыже межпозвонкового диска, эпи-
дурите, опухоли позвоночника (первичной, метастатической).
ОЦЕНКА НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО СТАТУСА
Неврологическое обследование проводят, последовательно оценивая состояние
высших мозговых функций, черепных нервов (ЧН), двигательной функции (про-
извольные движения, координация, непроизвольные движения), чувствитель-
ность, менингеальный синдром, вегетативно-трофические функции.
СЛАБА 1
24
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Исследование высших мозговых Функций
При сборе анамнеза оценивают настроение пациента, уровень внимания,
быстроту и адекватность ответов на вопросы, его поведение, манеру одеваться.
Если пациент быстро понимает суть вопросов, формулирует чёткие ответы, фоку-
сирует внимание на обсуждаемой теме, не отвлекается на второстепенные момен-
ты, то психическую деятельность такого пациента оценивают как нормальную
и тестирования когнитивных функций не проводят. Вместе с тем если больной
замедлен, с трудом подбирает слова, не вполне адекватен в своих суждениях и
поведении, неряшлив в одежде, апатичен, безразличен или агрессивен, негативно
относится к медицинскому осмотру, необходимо углублённое исследование когни-
тивных функций. Задача врача заключается в проведении дифференциальной диа-
гностики между нарушениями высших мозговых функций (афазия, апраксия и т.п.)
и психическими расстройствами. Важно оценить изменение когнитивных функций
за время болезни, сравнивая их с преморбидным состоянием. Необходимо после-
довательно изучить состояние сознания, ориентацию, внимание, память, счёт,
способность к обобщениям и абстрагированию, речь, праксис, гнозис.
СОЗНАНИЕ
Важными характеристиками сохранного сознания принято считать способность
человека адекватно реагировать на внешние стимулы, сохранность ориентировки
в окружающей ситуации, месте, времени и собственной личности. Сознание оце-
нивают с точки зрения уровня его активации и содержания. Следовательно, нару-
шения сознания могут касаться как его уровня, так и содержания.
Уровень сознания оценивают по степени бодрствования пациента и сохран-
ности реакций на внешние стимулы. Различают ясное сознание (нормальный
уровень сознания), состояние угнетения (выключения) сознания и состояние
помрачения сознания.
•	Сознание считают ясным, если больной бодрствует, его глаза открыты, он
концентрирует внимание, понимает вопросы и адекватно отвечает на них,
полностью ориентируется в собственной личности (правильно называет имя,
возраст, свой семейный и социальный статус), в окружающей ситуации (знает
или может догадаться, где сейчас находится), в месте (правильно называет
город, лечебное учреждение) и во времени (называет год, месяц, число, день
недели, время суток).
•	Синдромы угнетения (выключения) сознания включают оглушение, сопор и
кому.
❖	Оглушение — самое лёгкое угнетение сознания. Пациент заторможен, сон-
лив, но его легко пробудить. Он доступен речевому контакту, однако вопросы
приходится повторять по несколько раз, произносить их громче обычного.
Больной открывает глаза в ответ на обращение к нему, отвечает на простые
вопросы и выполняет простые инструкции, вместе с тем все его реакции
односложны и замедленны, а ориентировка нарушена (первой нарушается
ориентировка во времени, последней — в собственной личности). Снижен
уровень внимания, то есть способность отбирать необходимую информа-
цию и продуцировать в ответ связные, логически последовательные мысли
и действия. Больной не может выполнить задание, требующее устойчивого
внимания, например последовательно отнимать от ста по семь.
•	о Сопор характеризуется прекращением словесного контакта при сохране-
нии реакции в виде открывания глаз на сильные внешние раздражители и
наличии защитной координированной двигательной реакции на болевые,
звуковые и другие раздражения.
❖	Кома — наиболее глубокое угнетение сознания, при котором невозможен
словесный контакт с больным, глаза не открываются на афферентную сти-
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
25
муляцию, защитные реакции на болевые раздражители не координируются.
Угасают как условные, так и безусловные рефлексы, за исключением дыха-
ния и сердечной деятельности.
Острые состояния спутанности и помрачения сознания сочетают в себе нару-
шения уровня сознания и его содержания, причём преобладает последний
компонент. Термин «спутанность сознания» довольно расплывчат и в самых
общих чертах предполагает нарушение возможности думать быстро и ясно.
Близкий к этому смысл вкладывается и в понятие «помрачение сознания».
Общими для всех острых состояний спутанности и помрачения сознания
являются затруднение восприятия окружающего и отсутствие адекватных
реакций на внешние стимулы; нарушение ориентировки в месте и времени;
нарушения мышления; нарушение памяти на период помрачения сознания.
При острых состояниях спутанности сознания пациент теряет способность
мыслить с привычной ясностью и скоростью, концентрировать внимание и
запоминать информацию. Наряду с этим нередко возникает продуктивная
симптоматика (бред, слуховые и зрительные галлюцинации). В неврологи-
ческой практике наблюдают следующие синдромы помрачения сознания:
делириозный, аментивный, онейроидный, сумеречный (галлюцинаторно-
параноидный и амбулаторные автоматизмы, трансы).
❖ Делириозный синдром наблюдают наиболее часто. Термином «делирий»
принято обозначать вариант острой спутанности сознания, при котором
у больного возникают ажитация (психомоторное возбуждение), выра-
женные эмоциональные расстройства (страх, тревога), расстройства вос-
приятия и памяти (нарушения узнавания окружающих, дезориентировка
в окружающем мире), устрашающие зрительные галлюцинации, дезорга-
низация мышления («перескакивание» в разговоре с предмета на предмет,
не относящиеся к делу высказывания), бессонница. Нередко отмечают
снижение уровня сознания (например, трудности в поддержании состояния
бодрствования во время исследования). Возможны вегетативные (лихо-
радка, тахикардия, артериальная гипертензия, потливость, гиперемия) и
двигательные (тремор, миоклонии) расстройства. Делирий возникает при
остром органическом поражении головного мозга самой разной этиологии.
Причинами могут быть внутричерепные патологические процессы, забо-
левания внутренних органов со вторичным поражением головного мозга
(например, печёночная и уремическая энцефалопатия), эндокринопатии,
нарушения обмена электролитов, приём или отмена определённых лекар-
ственных препаратов или токсичных веществ (включая алкоголь).
❖	Аментивный синдром характеризуется бессвязным мышлением, непосле-
довательной бессвязной речью, двигательным беспокойством в пределах
постели, грубой дезориентировкой в месте, времени и окружающей ситуа-
ции, тревогой и растерянностью, быстрой утомляемостью. Может воз-
никать после черепно-мозговой травмы (ЧМТ) у пожилых и соматически
ослабленных лиц, при энцефалитах, интоксикациях.
❖	Онейроидный (сновидный) синдром проявляется сценоподобными
зрительно-наглядными фантастическими переживаниями с изменением
представления о своей личности. Как правило, развивается при шизофре-
нии, но в редких случаях бывает обусловлен и органическими заболевания-
ми головного мозга.
❖	Сумеречное помрачение сознания возникает внезапно, часто сопровождает-
ся галлюцинаторно-бредовыми переживаниями и интенсивным аффектом
тоски, злобы, страха, иногда неистовым возбуждением. В ряде случаев пове-
дение может быть внешне упорядоченным и адекватным. Синдром чаще
всего наблюдают при эпилепсии, истерии.
ГЛАБА 1
26
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
•	Синдромы снижения психической деятельности при сохранном уровне бодр-
ствования включают деменцию и амнестические расстройства. Деменция
(слабоумие) — синдром, проявляющийся утратой ранее приобретённых позна-
вательных способностей и приводящий к нарушению социальной и профес-
сиональной деятельности больного. В основе деменции лежит хроническое
органическое поражение головного мозга, которое может быть вызвано раз-
личными заболеваниями. Наиболее частые причины деменции — первично-
дегенеративные заболевания головного мозга (болезнь Альцгеймера, деменция
с тельцами Леви, лобно-височная деменция, болезнь Паркинсона) и церебро-
васкулярная патология (сосудистая деменция). Важно исключить более редкие,
но потенциально курабельные причины деменции (нормотензивная гидроце-
фалия, гипотиреоз). Деменцию необходимо отличать от состояний помрачения
сознания. Острая спутанность сознания развивается остро или подостро (на
протяжении часов-дней), тогда как деменция — хроническое, медленно про-
грессирующее (в течение нескольких месяцев-лет) патологическое состояние.
КОГНИТИВНЫЕ ФУНКЦИИ
В клинической практике невролога оценка когнитивных функций включает
исследование ориентации, внимания, памяти, счёта, речи, письма, чтения, прак-
сиса, гнозиса. .
Ориентация
Исследование способности пациента ориентироваться в собственной личности,
месте, времени и текущей ситуации проводят параллельно с оценкой состояния
его сознания.
•	Ориентация в собственной личности: просят пациента назвать своё имя, адрес
проживания, профессию, семейное положение.
•	Ориентация в месте: просят пациента сказать, где он сейчас находится (город,
название медицинского учреждения, этаж) и каким образом прибыл сюда
(транспортом, пешком).
•	Ориентация во времени: просят больного назвать текущую дату (число, месяц,
год), день недели, время. Можно спросить дату ближайшего приближающего-
ся либо прошедшего праздника.
Дальнейшее исследование психических функций пациента проводят в том слу-
чае, если установлено, что он находится в ясном сознании и способен понимать
инструкции и задаваемые ему вопросы.
Внимание
Под вниманием человека понимают как способность постигать множество
аспектов стимулирующих воздействий в любой из моментов времени, так и
неспецифический фактор обеспечения селективности, избирательности протека-
ния всех психических процессов в целом. Неврологи нередко обозначают этим
термином способность фокусироваться на определённых сенсорных стимулах,
выделяя их из числа прочих. Принято различать фиксацию внимания, переключе-
ние внимания с одного стимула на другой и поддержание внимания (необходимое
для выполнения задания без признаков утомления). Эти процессы могут быть про-
извольными и непроизвольными.
Способность концентрировать и удерживать внимание грубо нарушается при
состояниях острой спутанности сознания, в меньшей степени страдает при демен-
ции и, как правило, не нарушается при очаговых поражениях головного мозга.
Концентрацию внимания проверяют, попросив пациента повторить серию цифр
или в течение некоторого времени вычёркивать определённую букву, которая
написана на листе бумаги в случайном чередовании с другими буквами (так
называемая корректурная проба). В норме обследуемый правильно повторяет за
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
27
исследователем 5-7 цифр и вычёркивает нужную букву без ошибок. Кроме того,
для оценки внимания можно предложить пациенту посчитать до десяти в прямом
и обратном порядке; перечислить дни недели, месяцы года в прямом и обратном
порядке; расположить буквы, составляющие слово «рыбка», в алфавитном поряд-
ке или произнести это слово по звукам в обратном порядке; сообщить, когда среди
названных в случайном порядке звуков встречается требуемый, и т.д.
Память
Термином «память» обозначают процесс познавательной активности, в котором
выделяют три компонента: приобретение и кодирование (запоминание) информа-
ции; её хранение (удержание, ретенция) и воспроизведение (извлечение).
В соответствии с концепцией временной организации памяти различают сле-
дующие её виды: непосредственная (мгновенная, сенсорная), кратковременная
(рабочая) и долговременная.
•	Тесты, оценивающие непосредственную память, сходны с пробами для оценки
внимания и включают немедленное воспроизведение пациентом серии цифр
или слов, которые ранее обследуемый не заучивал. Например, просят его
повторить вслед за врачом следующие серии цифр (произносить их следует
медленно и чётко): 4-7-9, 5-8-2-1, 9-2-6-8-3,7-5-1-9-4-6,1-8-5-9-3-
6-7, 9-3-8-2-5-1-4-7. Затем предлагают повторить серию цифр, называя
их в порядке, обратном тому, в котором они назывались ранее. В норме здо-
ровый взрослый со средним интеллектом способен без труда воспроизвести
ряд из семи цифр в прямой последовательности и из пяти цифр в обратном
порядке. Кроме того, можно предложить пациенту назвать три предмета,
не связанных логически друг с другом (например, «стол-дорога-лампа»), и
попросить сразу же повторить эти слова.
•	Для оценки кратковременной памяти исследуют способность пациента зау-
чивать новый материал и вспоминать недавно заученную информацию.
Проверяют вербальную и невербальную (зрительную) память с помощью
следующих тестов.
❖	Просят обследуемого перечислить, что он ел на завтрак.
❖	Называют пациенту своё имя и отчество (если он не знал их ранее) и через
некоторое время просят его повторить.
❖	Называют пациенту три простых слова (например, обозначающих имя,
время суток, предмет одежды) и сразу же просят повторить их. Если боль-
ной ошибся, попытки повторяют до тех пор, пока он не назовёт правильно
все три слова (количество попыток регистрируют). Через 3 мин предлагают
обследуемому вспомнить эти три слова.
❖	Предлагают пациенту запомнить предложение. Медленно и чётко читают
фразу вслух и просят больного повторить её. Если он ошибся, попытки
повторяют до тех пор, пока пациент не справится с заданием. Количество
попыток регистрируется. Можно также предложить больному воспроизво-
дить короткие фразы, добавляемые врачом (пациент повторяет их вслух,
начиная с первой, затем вторую и последующие, например: «Один осо-
бенный оригинал»; «Два добрых диких дикобраза»; «Три толстых тихих
тарантула»; «Четыре черепахи чесали череп чудаку»; «Пять перепёлок при-
ятно пели, плотно пообедав». Если пациент безошибочно повторил первые
четыре фразы, то можно считать память хорошей.
❖	Показывают больному рисунок, на котором изображено несколько предме-
тов, и просят запомнить их; затем, убрав рисунок, предлагают перечислить
эти предметы и отмечают количество ошибок. Можно также показать рису-
нок, изображающий ряд предметов, а затем попросить обследуемого найти
эти предметы в другом наборе изображений.
ГЛАВА 1
РАЗДЕЛ I
28 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
•	Долговременную память оценивают, расспрашивая пациента об автобиогра-
фических, исторических, культурных событиях (конкретные вопросы зависят
от предполагаемого уровня его образования). Например, можно предложить
ему назвать дату и место его рождения; место учёбы; имя первой учитель-
ницы; дату женитьбы/замужества; имена родителей, супруга, детей и даты
их дней рождений; имя президента страны; хорошо известные исторические
даты (начало и окончание Великой Отечественной войны); названия крупных
рек и городов России.
Счёт
Нарушение счёта и счётных операций, возникающее у больных с органическим
поражением головного мозга, обозначают термином «акалькулия». Первичная
(специфическая) акалькулия возникает в отсутствие других расстройств высших
мозговых функций и проявляется нарушением представлений о числе, его вну-
треннем составе и разрядном строении. Вторичная (неспецифическая) акалькулия
связана с первичными расстройствами узнавания слов, обозначающих числа и
цифры, либо с нарушенной выработкой программы действия.
Оценка счёта в клинической неврологической практике чаще всего ограничи-
вается заданиями на выполнение арифметических действий и решение простых
арифметических задач.
•	Серийный счёт: просят пациента выполнить серийное вычитание семи из 100
(вычесть семь из 100, затем последовательно вычитать семь из остатка ещё
3-5 раз) либо три из 30. Отмечают количество ошибок и время, необходимое
пациенту для выполнения задания. Ошибки при выполнении теста могут
наблюдаться не только при акалькулии, но и при расстройствах концентрации
внимания, а также при апатии или депрессии.
•	Если у пациента выявлены нарушения когнитивных функций при решении
упомянутых задач, ему предлагают простые задачи на сложение, вычитание,
умножение, деление. Можно предложить решение и бытовых задач с арифме-
тическими действиями: например, подсчитать, сколько можно купить груш на
10 рублей, если одна груша стоит 3 рубля, сколько при этом останется сдачи
и т.п.
Способность к обобщениям и абстрагированию
Способность к сравнению, обобщению, абстрагированию, формированию суж-
дений, планированию относится к так называемым «исполнительным» психиче-
ским функциям человека, связанным с произвольной регуляцией всех других сфер
психической деятельности и поведения. Различные нарушения исполнительных
функций (например, импульсивность, ограниченность абстрактного мышления
и др.) в мягкой форме возможны и у здоровых лиц, поэтому основное значение
в диагностике придают не определению типа расстройств исполнительных функций,
а оценке их выраженности. В неврологической практике применяют лишь самые
простые тесты для оценки исполнительных функций. При обследовании важно
получить информацию о преморбидных особенностях больного. Пациенту пред-
лагают объяснить смысл нескольких известных метафор и поговорок («золотые
руки», «не плюй в колодец», «тише едешь — дальше будешь», «волчий аппетит»,
«пчела за данью полевой летит из кельи восковой» и т.п.), найти сходство и разли-
чия между объектами (яблоко и апельсин, лошадь и собака, река и канал и т.д.).
Речь
При беседе с пациентом анализируют, как он понимает обращённую к нему речь
(сенсорная часть речи) и воспроизводит её (моторная часть речи). Расстройства
речи составляют одну из сложных проблем клинической неврологии, её исследу-
ют не только неврологи, но и нейропсихологи, логопеды. Ниже рассматриваются
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ 29
лишь основные вопросы речевых расстройств, помогающие топической диагно-
стике.
Речь может страдать относительно изолированно от других высших мозговых
функций при очаговых поражениях головного мозга либо одновременно с други-
ми нарушениями в когнитивной сфере при деменциях. Афазия — нарушение уже
сформировавшейся речи, которое возникает при очаговых поражениях коры и
прилежащей подкорковой области доминантного полушария (левого у правшей)
и представляет собой системное расстройство различных форм речевой деятель-
ности при сохранности элементарных форм слуха и движений речевого аппарата
(то есть без пареза речевой мускулатуры — язычных, гортанных, дыхательных
мышц).
Классическая моторная афазия (афазия Брока) возникает при поражении задних
отделов нижней лобной извилины доминантного полушария, а сенсорная афазия
(афазия Вернике) — при поражении средних и задних отделов верхней височной
извилины доминантного полушария (рис. 1-1, см. цв. вклейку). При моторной
афазии нарушаются все виды устной речи (спонтанная речь, повторение, авто-
матизированная речь), а также письмо, но понимание устной и письменной речи
относительно сохранно. При сенсорной афазии Вернике страдает как понимание
устной и письменной речи, так и собственная устная и письменная речь пациента.
В неврологической практике речевые расстройства диагностируют при оцен-
ке спонтанной и автоматизированной речи, повторения, называния объектов,
понимания речи, чтения и письма. Эти исследования проводят у больных с нару-
шениями речи. При обследовании больного важно определить доминантность
его полушарий, то есть выяснить, правшой или левшой он является. Здесь можно
упомянуть, что, по данным нейрофизиологов, левое полушарие обеспечивает
функции абстрактного мышления, речи, логические и аналитические функции,
опосредованные словом. Люди, у которых превалируют функции левого полуша-
рия (праворукие), тяготеют к теории, целеустремлённы, способны прогнозировать
события, двигательно активны. У пациентов с функциональным доминировани-
ем правого полушария головного мозга (леворуких) преобладают конкретное
мышление, медлительность и неразговорчивость, склонность к созерцательности
и воспоминаниям, эмоциональная окраска речи, музыкальный слух. Для уточ-
нения доминантности полушария используют следующие тесты: определение
доминирующего глаза при бинокулярном зрении, складывание кистей в замок,
определение силы сжатия в кулак динамометром, складывание рук на груди («поза
Наполеона»), аплодирования, толчковой ноги и др. У праворуких доминирующий
глаз правый, большой палец правой руки при складывании кистей в замок ока-
зывается сверху, правая кисть сильнее, она же более активна при аплодировании,
при складывании рук на груди сверху оказывается правое предплечье, правая нога
толчковая, а у леворуких всё наоборот. Нередко наблюдают сближение функцио-
нальных возможностей правой и левой руки (амбидекстрия).
•	Спонтанную речь начинают исследовдть при знакомстве с больным, задавая
ему вопросы: «Как Вас зовут?», «Кем бы работаете?», «Что Вас беспокоит?»
и др. Необходимо обратить внимание на следующие расстройства.
❖	Изменения скорости и ритма речи, что проявляется в замедлении, прерыви-
стости речи либо, напротив, в её ускорении и трудностях остановки.
<	> Нарушения мелодичности речи (диспросодия): она может быть монотон-
ной, невыразительной либо приобретает «псевдоиностранный» акцент.
❖	Подавление речи (полное отсутствие речевой продукции и попыток к рече-
вому общению).
❖	Наличие автоматизмов («словесных эмболов») — часто, непроизвольно и
неадекватно употребляемых простых слов или выражений (восклицания,
приветствия, имена и т.д.), наиболее устойчивых к устранению.
30
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
❖	Персеверации («застревание», повторение произнесённого уже слога или
слова, возникающее при попытке вербального общения).
о Затруднения в подборе слов при назывании предметов. Речь пациента нере-
шительна, изобилует паузами, содержит много описательных фраз и слов
заместительного характера (типа «ну, как это там...»).
❖	Парафазии, то есть ошибки в произнесении слов. Выделяют фонетические
парафазии (неадекватная продукция фонем языка из-за упрощения артику-
лярных движений: например, вместо слова «магазин» больной произносит
«зизимин»); литеральные парафазии (замена одних звуков другими, близ-
кими по звучанию или месту возникновения, например «кочка» — «почка»);
вербальные парафазии (замена одного слова в предложении другим, напо-
минающим его по смыслу).
❖	Неологизмы (лингвистические образования, используемые больным как
слова, хотя в языке, на котором он разговаривает, таких слов нет).
❖	Аграмматизмы и параграмматизмы. Аграмматизмы — нарушение правил
грамматики в предложении. Слова в предложении не согласуются друг
с другом, синтаксические структуры (вспомогательные слова, союзы и др.)
сокращаются и упрощаются, однако общий смысл передаваемого сообще-
ния остаётся понятным. При параграмматизмах слова в предложении фор-
мально согласуются правильно, синтаксических структур достаточно, одна-
ко общий смысл предложения не отражает реальных взаимосвязей вещей
и событий (например, «Сено сушит крестьян в июне»), в результате понять
передаваемую информацию невозможно.
о- Эхолалия (спонтанное повторение произнесённых врачом слов или их соче-
таний).
•	Для оценки автоматизированной речи пациенту предлагают сосчитать от
одного до десяти, перечислить дни недели, месяцы и т.п.
•	Чтобы оценить способность к повторению речи, больного просят повторить
вслед за врачом гласные и согласные звуки («а», «о», «и», «у», «б», «д», «к»,
«с» и т.д.), оппозиционные фонемы (губные — б/п, переднеязычные — т/д,
з/с), слова («дом», «окно», «кошка»; «стон», «слон»; «полковник», «поклон-
ник», «половник»; «кораблекрушение», «кооператив» и т.п.), серии слов
(«дом, лес, дуб»; «карандаш, хлеб, дерево»), фразы («Девочка пьёт чай»;
«Мальчик играет»), скороговорки («На дворе трава, на траве дрова»).
•	Способность к называнию объектов оценивают после того, как пациент назо-
вёт демонстрируемые ему предметы (часы, ручка, камертон, фонарик, лист
бумаги, части тела).
•	Для оценки понимания устной речи применяют следующие тесты.
❖	Понимание смысла слов: называют предмет (молоточек, окно, дверь) и про-
сят больного указать его в помещении или на картинке.
❖	Понимание устных инструкций: просят пациента выполнить последова-
тельно одно-, двух- и трёхкомпонентные задания («Покажите мне Вашу
левую руку», «Поднимите левую руку и прикоснитесь пальцами этой руки
к правому уху», «Поднимите левую руку, прикоснитесь пальцами этой руки
к правому уху, одновременно высуньте язык»). Инструкции не следует
подкреплять мимикой и жестами. Оценивают правильность выполнения
команд. Если у обследуемого возникают затруднения, повторяют инструк-
ции, сопровождая их мимикой и жестами.
❖	Понимание логико-грамматических структур: просят пациента выполнить
ряд инструкций, содержащих конструкции родительного падежа, сравни-
тельные и возвратные формы глаголов или пространственные наречия и
предлоги: например, показать карандашом ключ, ключом — карандаш;
положить книгу под тетрадь, тетрадь под книгу; показать, какой предмет
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ 31
более, а какой менее светлый; разъяснить, о ком говорится в выражении
«мамина дочка» и «дочкина мама», и т.д.
•	Для оценки функции письма просят пациента (снабдив его ручкой и листом
бумаги) написать своё имя и адрес, затем записать под диктовку несколько
простых слов («кот», «дом»); предложение («Девочка и мальчик играют
с собакой») и списать текст с напечатанного на бумаге образца. У пациентов
с афазией в большинстве случаев страдает и письмо (то есть присутствует
аграфия — утрата способности правильно писать при сохранении двигатель-
ной функции руки). Если пациент может писать, но не разговаривает, у него,
скорее всего, мутизм, но не афазия. Мутизм может развиваться при самых
разнообразных заболеваниях; при выраженной спастике, параличе голосовых
связок, двустороннем поражении кортико-бульбарных трактов, а также воз-
можен при психических заболеваниях (истерии, шизофрении).
•	Для оценки чтения больному предлагают прочитать абзац из книги или газеты
либо прочитать и выполнить написанную на бумаге инструкцию (например,
«Подойдите к двери, постучите в неё три раза, вернитесь обратно»), оценивая
затем правильность её выполнения.
Для неврологической диагностики большое значение имеет умение отличать
моторную афазию от дизартрии, которая характерна для двусторонних поражений
кортико-нуклеарных трактов или ядер ЧН бульбарной группы. При дизартрии
больные говорят всё, но произносят слова плохо, особенно трудны для артикуля-
ции речевые звуки «р», «л», а также шипящие. Построение предложений и словар-
ный запас не страдают. При моторной афазии нарушается построение фраз, слов,
но в то же время артикуляция отдельных членораздельных звуков чёткая. Афазия
отличается и от алалии — недоразвития всех форм речевой деятельности, про-
являющегося нарушением речи в детском возрасте. Ниже суммированы наиболее
важные признаки различных афатических расстройств.
•	При моторной афазии больные в целом понимают чужую речь, но затруд-
няются в выборе слов для выражения своих мыслей и чувств. Их лексикон
весьма беден, может ограничиваться лишь несколькими словами («слова-
эмболы»). При разговоре больные допускают ошибки — литеральные и вер-
бальные парафазии, стараются их исправить и нередко сердятся на себя за то,
что им не удаётся правильно говорить.
•	Основные признаки сенсорной афазии включают затруднения при понимании
чужой речи и плохой слуховой контроль собственной речи. Больные допу-
скают много литеральных и вербальных парафазий (звуковых и словесных
ошибок), не замечают их и сердятся на собеседника, который их не понимает.
При выраженных формах сенсорной афазии пациенты обычно многоречивы,
но их высказывания малопонятны для окружающих («речевой салат»). Для
выявления сенсорной афазии можно использовать опыт Мари (больному
дают три листка бумаги и предлагают один из них бросить на пол, другой
положить на кровать или стол, а третий вернуть врачу) или Геда (обследуемо-
му предлагают положить большую монету в маленький стаканчик, а малень-
кую — в большой; опыт можно усложнить, поставив четыре разных стакана,
столько же разных по размеру монет и Предложив пациенту разместить их).
•	При очагах на стыке височной, теменной и затылочной доли может возник-
нуть один из вариантов сенсорной афазии — так называемая семантическая
афазия, при которой больным непонятен не смысл отдельных слов, а грам-
матические и семантические связи между ними. Такие пациенты не могут,
например, различить выражения «брат отца» и «отец брата» или «кошка
съела мышь» и «кошка съедена мышью».
•	Многие авторы выделяют ещё один вид афазии — амнестическую, при которой
больные затрудняются назвать показываемые различные предметы, забывая
ГГАВА 1
32
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
I uattevd
их наименования, хотя в спонтанной речи могут пользоваться этими термина-
ми. Обычно таким больным помогает, если им подсказать первый слог слова,
обозначающего название показываемого предмета. Амнестические речевые
расстройства возможны при разных видах афазий, но всё же чаще всего они
возникают при поражениях височной доли или теменно-затылочного отдела.
Амнестическую афазию следует отличать от более широкого понятия — амне-
зии, то есть расстройства памяти на ранее выработанные представления и
понятия.
Праксис
Под праксисом понимают способность выполнять последовательные комплексы
сознательных произвольных движений совершать целенаправленные действия
по выработанному индивидуальной практикой плану. Апраксия характеризуется
утратой навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта, сложных
целенаправленных действий (бытовых, производственных, символической жести-
куляции и др.) без выраженных признаков центрального пареза или нарушений
координации движений. В зависимости от локализации очага поражения различа-
ют несколько видов апраксий.
•	Моторная (кинетическая, эфферентная) апраксия проявляется тем, что нару-
шается последовательное переключение движений и возникают расстрой-
ства формирования двигательных звеньев, создающих основу двигательных
навыков. Характерно расстройство плавности движений, «застревание» на
отдельных фрагментах движений и действий (двигательные персеверации).
Наблюдают при очаге в нижних отделах премоторной области лобной доли
левого (у правшей) полушария (при поражении прецентральной извилины
развивается центральный парез или паралич, при которых апраксию выявить
невозможно). Для выявления моторной апраксии пациента просят выпол-
нить тест «кулак-ребро-ладонь», то есть стукнуть по поверхности стола
кулаком, затем ребром ладони, а затем ладонью с выпрямленными пальцами.
Эту серию движений просят повторить в довольно быстром темпе. Пациент
с поражением премоторной области лобной доли испытывает затруднения
при выполнении такого задания (сбивается с последовательности движений,
не может выполнить задание в быстром темпе).
•	Идеомоторная (кинестетическая, афферентная) апраксия возникает при
поражении нижней теменной дольки в области надкраевой извилины, кото-
рую относят ко вторичным полям коры кинестетического анализатора. При
этом рука не получает афферентных сигналов обратной связи и не в состоянии
выполнить тонкие движения (вместе с тем очаг в области первичных полей
постцентральной извилины вызывает грубое нарушение чувствительности
и афферентный парез, при котором полностью теряется способность управ-
лять противоположной рукой, но это расстройство к апраксии не относят).
Апраксия проявляется нарушением тонких дифференцированных движений
на противоположной очагу поражения стороне: рука не может принять позу,
необходимую для выполнения произвольного движения, приспособиться к
характеру предмета, которым выполняются заданные манипуляции (феномен
«рука-лопата»). Характерны поиск необходимой позы и ошибки, особенно
если отсутствует зрительный контроль. Кинестетическая апраксия выявляет-
ся при выполнении простых движений (как с реальными предметами, так и
при имитации этих действий). Для её выявления следует попросить пациента
высунуть язык, свистнуть, показать, как зажигают спичку (наливают воду в
стакан, пользуются молотком, держат ручку, чтобы ею писать, и т.п.), набрать
телефонный номер, причесать волосы. Можно также предложить ему закрыть
глаза; складывают его пальцы в какую-либо простую фигуру (например,
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ 33
«коза»), затем разрушают эту фигуру и просят самостоятельно восстановить
её.
•	Конструктивная апраксия (пространственная апраксия, апрактогнозия) про-
является нарушением координации совместных движений рук, затруднением
при выполнении пространственно ориентированных действий (трудно засте-
лить постель, одеться и т.д.). Чёткой разницы между выполнением движений с
открытыми и закрытыми глазами не прослеживается. К этому типу расстройств
относится и конструктивная апраксия, проявляющаяся в трудности конструи-
рования целого из отдельных элементов. Пространственная апраксия возни-
кает при локализации очага в зоне стыка теменной, височной и затылочной
областей (в зоне угловой извилины теменной доли) коры левого (у правшей)
или обоих полушарий головного мозга. При поражении этой зоны нарушается
синтез зрительной, вестибулярной и кожно-кинестетической информации и
ухудшается анализ координат действия. Тесты, выявляющие конструктивную
апраксию, заключаются в копировании геометрических фигур, в изображении
циферблата часов с расстановкой цифр и стрелок, в построении конструкций
из кубиков. Пациента просят нарисовать трёхмерную геометрическую фигуру
(например, куб); срисовать геометрическую фигуру; изобразить круг и рас-
ставить в нём цифры так, как на циферблате часов. Если больной справился с
заданием, просят его расставить стрелки так, чтобы они показывали опреде-
лённое время (например, «без четверти четыре»).
•	Регуляторная («префронтальная», идеаторная) апраксия включает наруше-
ния произвольной регуляции деятельности, непосредственно касающейся
двигательной сферы. Регуляторная апраксия проявляется в том, что наруша-
ется выполнение сложных движений, включая выполнение серии простых
действий, хотя каждое из них в отдельности больной может выполнить пра-
вильно. Сохраняется и способность к подражанию (пациент может повторить
действия врача). В то же время обследуемый не способен составить план
последовательных шагов, необходимых для выполнения сложного действия,
и не в состоянии контролировать его выполнение. Наибольшие сложности
представляет имитация действий с отсутствующими предметами. Так, напри-
мер, пациент затрудняется показать, как размешивают сахар в стакане с чаем,
как пользуются молотком, расчёской и др., тогда как все эти автоматические
действия с реальными предметами он выполняет правильно. Начиная выпол-
нять действие, больной переключается на случайные операции, застревая на
фрагментах начатой деятельности. Характерны эхопраксия, персеверации и
стереотипии. Пациентов также отличает излишняя импульсивность реакций.
Регуляторная апраксия возникает при поражении префронтальной коры лоб-
ной доли доминантного полушария. Для её выявления больным предлагают
достать спичку из спичечного коробка, зажечь её, затем потушить и положить
обратно в коробок; открыть тюбик с зубной пастой, выдавить столбик пасты
на зубную щётку, завинтить колпачок на тюбике с пастой.
Гнозис
Агнозия — расстройство узнавания объектов (предметов, лиц) при сохранности
элементарных форм чувствительности, зрения, слуха. Различают несколько типов
агнозии — зрительную, слуховую, обонятельную и др. (в зависимости от того, в
пределах какого анализатора произошло нарушение). В клинической практике
наиболее часто наблюдают оптико-пространственную агнозию и аутотопагнозию.
•	Оптико-пространственная агнозия представляет собой нарушение возмож-
ности воспринимать пространственные признаки окружающей среды и изо-
бражений объектов («далыпе-ближе», «больше-меньше», «слева-справа»,
«сверху-снизу») и способности ориентироваться во внешнем трёхмерном
ГЛАВА 1
34
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ ।
пространстве. Развивается при поражении верхнетеменных или теменно-
затылочных отделов обоих полушарий или правого полушария головного
мозга. Для выявления этой формы агнозии пациенту предлагают нарисовать
карту страны (в приблизительном варианте). Если он не может этого сделать,
рисуют карту самостоятельно и просят отметить на ней месторасположение
пяти крупных нехорошо известных городов. Можно также предложить паци-
енту описать путь от дома к больнице. Проявлением оптико-пространственной
агнозии считают феномен игнорирования одной половины пространства
(односторонняя зрительно-пространственная агнозия, односторонний про-
странственный неглект, гемипространственный неглект, гемипространствен-
ное сенсорное невнимание). Данный синдром проявляется в затруднении
восприятия (игнорирование) информации, поступающей из одной полусферы
окружающего пространства, при отсутствии у больного первичного сенсорно-
го или двигательного дефицита, в том числе гемианопсии. Например, паци-
ент ест только ту пищу, которая лежит на правой стороне тарелки. Феномен
игнорирования связывают в основном с поражением теменной доли, хотя он
возможен также при височной, лобной и подкорковой локализации патоло-
гического процесса. Наиболее распространён феномен игнорирования левой
половины пространства при поражении правого полушария головного мозга.
Для выявления синдрома игнорирования используют следующие тесты (необ-
ходимо подчеркнуть, что они применимы только при отсутствии у больного
гемианопсии).
Пациенту дают тетрадный лист «в линейку» и просят разделить пополам
каждую линию. При синдроме игнорирования правша поставит метки не на
середине линий, а на расстоянии трёх четвертей от её левого края (то есть
делит пополам лишь правую половину линий, игнорируя левую).
❖ Больного просят прочитать абзац из книги. При наличии игнорирования
он может прочесть лишь текст, расположенный на правой половине страни-
цы.
• Аутотопагнозия (асоматогнозия, агнозия схемы тела) — нарушение узнавания
частей своего тела, их расположения по отношению друг к другу. Её варианта-
ми считают пальцевую агнозию и нарушение распознавания правой и левой
половин тела. Больной забывает надевать одежду на левые конечности, мыть
левую сторону тела. Синдром чаще всего развивается при поражении верхне-
теменных и теменно-затылочных областей одного (чаще правого) или обоих
полушарий. Для выявления аутотопагнозии пациенту предлагают показать
большой палец правой кисти, указательный палец левой кисти, дотронуться
до левого уха правым указательным пальцем, указательным пальцем левой
руки дотронуться до правой брови.
Исследование черепных нервов
Из двенадцати пар ЧН I, II и VIII пары являются чувствительными нервами,
III, IV, VI, VII, XI и XII — двигательными, V, IX и X — смешанными. Двигательные
волокна ЧН иннервируют мышцы глазных яблок, лица, мягкого нёба, глотки,
голосовых связок и языка, а чувствительные нейроны обеспечивают чувствитель-
ность кожи лица, слизистых оболочек глаза, полости рта, носоглотки и гортани.
I ПАРА: ОБОНЯТЕЛЬНЫЙ НЕРВ (N. OLFACTORIUS)
Функцию нерва (восприятие запахов) обеспечивают несколько нейронов от
слизистой оболочки носа до гиппокампа (рис. 1-2).
Обоняние проверяют и при наличии жалоб на нарушение восприятия запахов,
и без таковых, поскольку нередко сам пациент не осознаёт, что у него расстройства
обоняния, а предъявляет жалобы на нарушение вкуса (полноценные вкусовые
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
35
Рис. 1-2. Проводящие пути обонятельного анализатора: 1 — обонятельные клетки; 2 — обонятель-
ные нити; 3 — обонятельная луковица; 4 — обонятельный треугольник; 5 — мозолистое тело; 6 —
клетки коры парагиппокамповой извилины.
ГРАЗА 1
ощущения возможны лишь при сохранности восприятия ароматов пищи), а также
при подозрении на патологический процесс в области дна передней черепной
ямки.
Для проверки обоняния выясняют, различает ли больной известные запахи —
кофе, табака, супа, ванили: просят его закрыть глаза и определить запах вещества,
которое подносят поочерёдно к правой и левой ноздре (вторая ноздря должна
быть зажата указательным пальцем руки). Нельзя использовать вещества с резким
запахом (например, нашатырный спирт), поскольку они вызывают раздражение
рецепторов не столько обонятельного, сколько тройничного нерва. Способность
различать запахи у здоровых лиц сильно варьирует, поэтому при тестировании
важнее не то, сумел ли пациент идентифицировать определённое вещество по
запаху, а то, заметил ли он наличие запаха вообще. Особое клиническое значение
приобретает односторонняя утрата обоняния, если её нельзя объяснить патоло-
гией полости носа. Односторонняя аносмия более типична для неврологических
заболеваний, чем двусторонняя. Унилатеральная или билатеральная аносмия —
классический признак менингиомы обонятельной ямки. Характерна она и для
других опухолей, расположенных в передней черепной ямке. Аносмия может быть
последствием ЧМТ. Билатеральная аносмия чаще всего возникает на холоде, осо-
бенно это типично для лиц пожилого возраста.
II ПАРА: ЗРИТЕЛЬНЫЙ НЕРВ (W. OPTICUS)
Нерв проводит зрительные импульсы от сетчатки глаза до коры затылочной
доли (рис. 1-3, см. цв. вклейку).
При сборе анамнеза выясняют, нет ли у пациента изменений зрения. Изменения
остроты зрения (вдаль или вблизи) относятся к компетенции офтальмолога. При
преходящих эпизодах нарушения ясности зрения, ограничении полей зрения,
наличии фотопсий или сложных зрительных галлюцинаций необходимо деталь-
ное исследование всего зрительного анализатора. Самая частая причина преходя-
щих нарушений зрения — мигрень со зрительной аурой. Зрительные расстройства
чаще представлены вспышками света или сверкающими зигзагами (фотопсии),
мерцанием, выпадениями участка или всего поля зрения. Зрительная аура мигре-
ни развивается за 0,5-1 ч (или менее) до приступа головной боли, продолжается
36
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ[
в среднем 10-30 мин (не более 1 ч). Головная боль при мигрени возникает не
позднее чем через 60 мин после окончания ауры. Зрительные галлюцинации по
типу фотопсий (вспышки, искры, зигзаги) могут представлять собой ауру эпилеп-
тического припадка при наличии патологического очага, раздражающего кору в
области шпорной борозды.
Острота зрения и её исследование
Остроту зрения определяют офтальмологи. Для оценки остроты зрения вдаль
используют специальные таблицы с кругами, буквами, цифрами. Стандартная
таблица, применяемая в России, содержит 10-12 рядов знаков (оптотипов), раз-
меры которых уменьшаются сверху вни» з арифметической прогрессии. Зрение
исследуют с расстояния 5 м, таблица должна быть хорошо освещена. За норму
(острота зрения 1) принимают такую остроту зрения, при которой с этого рас-
стояния обследуемый способен различить оптотипы 10-й (считая сверху) стро-
ки. Если обследуемый способен различить знаки 9-й строки, его острота зрения
составляет 0,9, 8-й строки — 0,8 и т.д. Иначе говоря, чтение каждой последующей
строки сверху вниз свидетельствует об увеличении остроты зрения на 0,1. Остроту
зрения вблизи проверяют, используя другие специальные таблицы либо предлагая
пациенту прочесть текст из газеты (в норме мелкий газетный шрифт различают
с расстояния 80 см). Если острота зрения настолько мала, что пациент не может
ничего прочитать ни с какого расстояния, ограничиваются счётом пальцев (рука
врача располагается на уровне глаз обследуемого). Если и это невозможно, про-
сят больного определить, в каком помещении: в тёмном либо в освещённом — он
находится. Снижение остроты зрения (амблиопия) или полная слепота (амавроз)
возникают при поражении сетчатки или зрительного нерва. При такой слепоте
исчезает прямая реакция зрачка на свет (за счёт прерывания афферентной части
дуги зрачкового рефлекса), но остаётся сохранной реакция зрачка в ответ на
освещение здорового глаза (эфферентная часть дуги зрачкового рефлекса, пред-
ставленная волокнами III черепного нерва, остаётся интактной). Медленно про-
грессирующее снижение зрения наблюдают при сдавлении зрительного нерва или
хиазмы опухолью.
Признаки нарушений. Транзиторная кратковременная утрата зрения на один
глаз (транзиторная монокулярная слепота, или amaurosis fugax — от лат. «мимо-
лётный») может быть обусловлена преходящим нарушением кровоснабжения
сетчатки. Она описывается больным как «занавес, опустившийся сверху вниз» при
её возникновении и как «поднимающийся занавес» при её обратном развитии.
Обычно зрение восстанавливается за несколько секунд или минут. Остро возник-
шее и прогрессирующее на протяжении 3-4 дней снижение зрения, восстанавли-
вающееся затем в течение нескольких дней-недель и нередко сопровождающееся
болью в глазах, характерно для ретробульбарного неврита. Внезапная и стойкая
утрата зрения возникает при переломах костей передней черепной ямки в области
зрительного канала; при сосудистых поражениях зрительного нерва и височном
артериите. При закупорке зоны бифуркации основной артерии и развитии дву-
стороннего инфаркта затылочных долей с поражением первичных зрительных
центров обоих больших полушарий мозга возникает «трубчатое» зрение либо
корковая слепота. «Трубчатое» зрение обусловлено двусторонней гемианопсией
с сохранностью центрального (макулярного) зрения на оба глаза. Сохранность
зрения в узком центральном поле зрения объясняется тем, что зона проекции
макулы в полюсе затылочной доли кровоснабжается из нескольких артериальных
бассейнов и при инфарктах затылочных долей чаще всего остаётся интактной.
Острота зрения у этих больных снижена незначительно, но ведут они себя, как
слепые. «Корковая» слепота возникает в случае недостаточности анастомозов
между корковыми ветвями средних и задних мозговых артерий в зонах затылоч-
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
37
ной коры, ответственных за центральное (макулярное) зрение. Корковая слепота
отличается сохранностью реакций зрачков на свет, так как зрительные пути от
сетчатки к мозговому стволу не повреждены. Корковая слепота при билатераль-
ном поражении затылочных долей и теменно-затылочных областей в ряде случаев
может сочетаться с отрицанием этого расстройства, ахроматопсией, апраксией
содружественных движений глаз (больной не может направить взор в сторону
объекта, находящегося в периферической части поля зрения) и неспособностью
зрительно воспринять предмет и дотронуться до него. Сочетание этих расстройств
обозначается как синдром Балинта.
Поля зрения и их исследование
Поле зрения — участок пространства, которое видит неподвижный глаз.
Сохранность полей зрения определяется состоянием всего зрительного пути
(зрительных нервов, зрительного тракта, зрительной лучистости, корковой зоны
зрения, которая располагается в шпорной борозде на медиальной поверхности
затылочной доли). В силу преломления и перекрёста лучей света в хрусталике и
перехода зрительных волокон от одноимённых половин сетчатки в хиазме правая
половина мозга ответственна за сохранность левой половины поля зрения каж-
дого глаза. Поля зрения оцениваются раздельно для каждого глаза. Существует
несколько методик их ориентировочной оценки.
•	Поочерёдная оценка отдельных полей зрения. Врач сидит напротив больного.
Пациент закрывает один свой глаз ладонью, а другим глазом смотрит на пере-
носицу врача. Молоточек или шевелящиеся пальцы передвигают по периме-
тру из-за головы обследуемого к центру его поля зрения и просят больного
отметить момент появления молоточка или пальцев. Исследование проводят
поочерёдно во всех четырёх квадрантах полей зрения.
•	Методику «угрозы» используют в тех случаях, когда необходимо исследовать
поля зрения у пациента, недоступного речевому контакту (афазия, мутизм и
др.). Врач резким «угрожающим» движением (от периферии к центру) при-
ближает разогнутые пальцы своей руки к зрачку пациента, наблюдая за его
миганием. Если поле зрения сохранно, больной в ответ на приближение паль-
ца мигает. Исследуются все поля зрения каждого глаза.
Описанные методы относятся к скрининговым, более точно дефекты полей зре-
ния выявляют с помощью специального прибора — периметра.
Признаки нарушений. Монокулярные дефекты полей зрения обычно вызва-
ны патологией глазного яблока, сетчатки или зрительного нерва — иными сло-
вами, поражение зрительных путей перед их перекрёстом (хиазмой) вызывает
нарушение полей зрения только одного глаза, находящегося на стороне пора-
жения. Бинокулярные дефекты полей зрения (гемианопсия) могут быть битем-
поральными (у обоих глаз выпадают височные поля зрения, то есть у правого
глаза правое, у левого — левое) либо гомонимными (у каждого глаза выпадают
одноимённые поля зрения — либо левые, либо правые). Битемпоральные дефек-
ты полей зрения возникают при поражениях в области перекрёста зрительных
волокон (например, поражение хиазмы при onyxoj и гипофиза). Гомонимные
дефекты полей зрения возникают при поражении зрительного тракта, зрительной
лучистости или зрительной коры, то есть при поражении зрительного пути выше
хиазмы (эти дефекты возникают в противоположных очагу поражения полях
зрения: если очаг находится в левом полушарии, выпадают правые поля зрения
обоих глаз, и наоборот). Поражение височной доли приводит к появлению дефек-
тов в гомонимных верхних квадрантах полей зрения (контралатеральная верхняя
квадрантная анопсия), а поражение теменной доли — к появлению дефектов в
гомонимных нижних квадрантах полей зрения (контралатеральная нижняя ква-
дрантная анопсия).
ГЛАВА 1
раздел i
38 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Проводниковые дефекты полей зрения редко сочетаются с изменениями остро-
ты зрения. Даже при значительных периферических дефектах полей зрения цен-
тральное зрение может сохраняться. Больные с дефектами полей зрения, вызван-
ными поражением зрительных путей выше хиазмы, могут не осознавать наличие
этих дефектов, в оссГкчности это касается случаев поражения теменной доли.
Глазное дно и его исследование
Глазное дно исследуют с помощью офтальмоскопа. Оценивают состояние диска
(соска) зрительного нерва (видимая при офтальмоскопии начальная, интраоку-
лярная часть зрительного нерва), сетчатки, сосудов глазного дна. Наиболее важные
характеристики состояния глазного дна — цвет диска зрительного нерва, чёткость
его границ, количество артерий и вен (обычно 16-22), наличие пульсации вен,
любые аномалии или патологические изменения: геморрагии, экссудат, изменение
стенок сосудов в области жёлтого пятна (макулы) и на периферии сетчатки.
Признаки нарушений. Отёк диска зрительного нерва характеризуется его
выбуханием (диск выстоит над уровнем сетчатки и вдаётся в полость глазного
яблока), покраснением (сосуды на диске резко расширены и переполнены кро-
вью); границы диска становятся нечёткими, увеличивается количество сосудов
сетчатки (более 22), вены не пульсируют, присутствуют геморрагии. Двусторонний
отёк диска зрительного нерва (застойный сосок зрительного нерва) наблюдают
при повышении внутричерепного давления (объёмный процесс в полости черепа,
гипертоническая энцефалопатия и др.). Острота зрения первоначально, как пра-
вило, не страдает. Если своевременно не устранить повышение внутричерепного
давления, постепенно снижается острота зрения и развивается слепота вследствие
вторичной атрофии зрительного нерва.
Застойный диск зрительного нерва необходимо дифференцировать от вос-
палительных изменений (папиллит, неврит зрительного нерва) и ишемической
невропатии зрительного нерва. В этих случаях изменения диска чаще односто-
ронние, типичны боль в области глазного яблока и снижение остроты зрения.
Бледность диска зрительного нерва в сочетании со снижением остроты зрения,
сужением полей зрения, снижением зрачковых реакций характерны для атрофии
зрительного нерва, которая развивается при многих заболеваниях, поражающих
этот нерв (воспалительных, дисметаболических, наследственных). Первичная
атрофия зрительного нерва развивается при поражении зрительного нерва либо
хиазмы, при этом диск бледный, но имеет чёткие границы. Вторичная атрофия
зрительного нерва развивается вслед за отёком диска зрительного нерва, границы
диска вначале нечёткие. Избирательное побледнение височной половины диска
зрительного нерва может наблюдаться при рассеянном склерозе, однако эту
патологию легко спутать с вариантом нормального состояния диска зрительного
нерва. Пигментная дегенерация сетчатки возможна при дегенеративных или вос-
палительных заболеваниях нервной системы. К другим важным для невролога
патологическим находкам при осмотре глазного дна относят артериовенозную
ангиому сетчатки и симптом вишнёвой косточки, который возможен при многих
ганглиозидозах и характеризуется наличием белого или серого округлого очага в
области макулы, в центре которого расположено вишнёво-красное пятно. Его про-
исхождение связано с атрофией ганглиозных клеток сетчатки и просвечиванием
через неё сосудистой оболочки.
Ill, IV, VI ПАРЫ: ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЙ {N. OCULOMOTORIUS),
БЛОКОВЫЙ (N. TROCHLEARIS) И ОТВОДЯЩИЙ {N. ABDUCENS) НЕРВЫ
Глазодвигательный нерв содержит двигательные волокна, иннервирующие
медиальную, верхнюю и нижнюю прямые мышцы глазного яблока, нижнюю
косую мышцу и мышцу, поднимающую верхнее веко, а также вегетативные волок-
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
39
на, которые, прерываясь в ресничном ганглии, иннервируют внутренние гладкие
мышцы глаза — сфинктер зрачка и ресничную мышцу (рис. 1-4, см. цв. вклейку).
Блоковый нерв иннервирует верхнюю косую мышцу, а отводящий нерв — наруж-
ную прямую мышцу глазного яблока.
При сборе анамнеза выясняют, нет ли у пациента диплопии и, если она при-
сутствует, как располагаются двоящиеся предметы — по горизонтали (патология
VI пары), по вертикали (патология III пары) или при взгляде вниз (поражение
IV пары). Монокулярная диплопия возможна при внутриглазной патологии, при-
водящей к дисперсии световых лучей на сетчатке (при астигматизме, заболеваниях
роговицы, при начинающейся катаракте, кровоизлиянии в стекловидное тело),
а также при истерии; при парезах наружных (поперечнополосатых) мышц глаза
монокулярной диплопии не бывает. Ощущение мнимого дрожания предметов
(осциллопсия) возможна при вестибулярной патологии и некоторых формах
нистагма.
Движения глазных яблок и их исследование
Существуют две формы содружественных движений глазных яблок — конъю-
гированные (взор), при которых глазные яблоки одновременно поворачиваются в
одном и том же направлении; и вергентные, или дисконъюгированные, при кото-
рых глазные яблоки одновременно движутся в противоположных направлениях
(конвергенция или дивергенция).
При неврологической патологии наблюдают четыре основных типа глазодвига-
тельных расстройств.
•	Рассогласование движений глазных яблок вследствие слабости или паралича
одной или нескольких поперечнополосатых мышц глаза; в результате возни-
кают косоглазие (страбизм) и раздвоение изображения из-за того, что рассма-
триваемый объект проецируется в правом и в левом глазу не на аналогичные,
а на диспарантные участки сетчатки.
•	Содружественное нарушение конъюгированных движений глазных яблок,
или содружественные параличи взора: оба глазных яблока согласованно
(совместно) перестают произвольно перемещаться в ту или иную сторону
(вправо, влево, вниз или вверх); в обоих глазах выявляют одинаковый дефи-
цит движений, при этом двоения и косоглазия не возникает.
•	Сочетание паралича мышц глаза и паралича взора.
•	Спонтанные патологические движения глазных яблок, возникающие в основ-
ном у больных в коме.
Другие варианты глазодвигательных нарушений (содружественное косоглазие,
межъядерная офтальмоплегия) наблюдают реже. Перечисленные неврологиче-
ские нарушения следует отличать от врождённого дисбаланса тонуса глазных
мышц (непаралитический страбизм или непаралитическое врождённое косогла-
зие, офтофория), при котором рассогласование оптических осей глазных яблок
наблюдают как при движениях глаз во все стороны, так и в покое. Часто наблю-
дают скрытое непаралитическое косоглазие, при котором изображения не могут
попасть на идентичные места сетчатки, но этот дефект компенсируется рефлек-
торными корригирующими движениями скрыто косящего глаза (фузионное дви-
жение). При истощении, психическом стрессе или по другим причинам фузионное
движение может ослабнуть, и скрытое косоглазие становится явным; в таком слу-
чае возникает двоение при отсутствии пареза наружных мышц глаза.
Оценка параллельности оптических осей, анализ косоглазия и дипло-
пии
Врач находится перед пациентом и просит его смотргть лрямо и вдаль, фик-
сируя взгляд на удалённом объекте. В норме при этом зрачкй обоих глаз должны
находиться в центре глазной щели. Отклонение оси одного из глазных яблок
I ЛАВ<\ 1
РАЗДЕЛ I
40 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
кнутри (эзотропия) и 1И кнаружи (экзотропия) при взгляде прямо и вдаль сви-
детельствует, что оси глазных яблок не параллельны (страбизм), и именно этим
обусловлено двоение (диплопия). Для выявления незначительного страбизма
можно воспользоваться следующим приёмом: держа источник света (например,
лампочку) на расстоянии 1 м от пациента на уровне его глаз, следят за симметрич-
ностью отражений света от радужек. В том глазу, ось которого отклонена, отсвет
не совпадёт с центром зрачка.
Затем пациенту предлагают зафиксировать взгляд на предмете, который нахо-
дится на уровне его глаз (ручка, собственный большой палец руки), и по очереди
закрывать то один, то другой глаз. Если при закрывании «нормального» глаза
косящий глаз совершает дополнительное движение для сохранения фиксации на
предмете («движение выравнивания»), то, скорее всего, у больного врождённое
косоглазие, а не паралич глазных мышц. При врождённом косоглазии движения
каждого из глазных яблок, если их тестировать по отдельности, сохранены и
выполняются в полном объёме.
Оценивают выполнение теста плавного слежения. Просят пациента глазами (не
поворачивая головы) следить за предметом, который держат на расстоянии 1 м от
его лица и медленно передвигают его по горизонтали вправо, потом влево, затем с
каждой стороны вверх и вниз (траектория движений врача в воздухе должна соот-
ветствовать букве «Н»). Следят за движениями глазных яблок в шести направле-
ниях: вправо, влево, вниз и вверх при отведениях глазных яблок по очереди в обе
стороны. Интересуются, не появилось ли у пациента двоение при взгляде в ту или
иную сторону. При наличии диплопии выясняют, при движении в какую сторону
двоение усиливается. Если поместить перед одним глазом цветное (красное) стек-
ло, то пациенту с диплопией легче разграничить двойные изображения, а врачу
узнать, какое изображение какому глазу принадлежит.
Лёгкий парез наружной мышцы глаза не даёт заметного косоглазия, но при этом
субъективно у пациента уже возникает диплопия. Иногда врачу бывает достаточно
отчёта пациента о возникновении двоения при том или ином движении, чтобы
определить, какая мышца глаза поражена. Почти все случаи вновь возникшего
двоения в глазах обусловлены приобретённым парезом или параличом одной или
нескольких поперечнополосатых (наружных, экстраокулярных) мышц глаза. Как
правило, любой недавно возникший парез экстраокулярной мышцы вызывает
диплопию. Со временем зрительное восприятие на поражённой стороне затор-
маживается, и двоение при этом проходит. Существуют два основных правила,
которые надо учитывать, анализируя жалобы больного на диплопию, чтобы
определить, какая из мышц какого глаза страдает: (1) расстояние между двумя
изображениями увеличивается при взгляде в направлении действия паретичной
мышцы; (2) изображение, создаваемое глазом с парализованной мышцей, кажется
пациенту расположенным более периферически, то есть более удалённым от ней-
тральной позиции. В частности, можно попросить больного, у которого диплопия
усиливается при взгляде влево, посмотреть на какой-либо предмет слева и спро-
сить его, какое из изображений исчезает, когда ладонь врача закрывает правый
глаз пациента. Если исчезает изображение, расположенное ближе к нейтральной
позиции, это значит, что за периферическое изображение «ответствен» открытый
левый глаз, и поэтому его мышца является дефектной. Поскольку двоение возни-
кает при взгляде влево, парализована латеральная прямая мышца левого глаза.
Полное поражение ствола глазодвигательного нерва приводит к диплопии в
вертикальной и горизонтальной плоскости в результате слабости верхней, меди-
альной и нижней прямых мышц глазного яблока. Кроме того, при полном парали-
че нерва на стороне поражения возникают птоз (слабость мышцы, поднимающей
верхнее веко), отклонение глазного яблока кнаружи и немного книзу (за счёт
действия сохранных латеральной прямой мышцы, иннервируемой отводящим
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ 4*|
нервом, и верхней косой мышцы, иннервируемой блоковым нервом), расширение
зрачка и утрата его реакции на свет (паралич сфинктера зрачка).
Поражение отводящего нерва вызывает паралич наружной прямой мышцы и
соответственно медиальное отклонение глазного яблока (сходящееся косогла-
зие). При взгляде в сторону поражения возникает двоение по горизонтали. Таким
образом, диплопия в горизонтальной плоскости, не сопровождающаяся птозом и
изменением зрачковых реакций, чаще всего свидетельствует о поражении VI пары.
Если очаг поражения расположен в стволе мозга, помимо паралича наружной пря-
мой мышцы, возникает также паралич горизонтального взора.
Поражение блокового нерва вызывает паралич верхней косой мышцы и про-
является ограничением движения глазного яблока книзу и жалобами на верти-
кальное двоение, которое максимально выражено при взгляде вниз и в противо-
положную очагу сторону. Диплопия корректируется наклоном головы к плечу на
здоровой стороне.
Сочетание паралича глазных мышц и паралича взора указывает на поражение
структур моста мозга или среднего мозга. Двоение в глазах, усиливающееся после
физических нагрузок или к концу дня, типично для миастении.
При значительном снижении остроты зрения в одном или в обоих глазах паци-
ент может не отмечать диплопии даже при наличии паралича одной или несколь-
ких экстраокулярных мышц.
Оценка согласованных движений глазных яблок, анализ содружествен-
ных нарушений движений глаз и параличей взора
Паралич взора возникает в результате надъядерных расстройств, а не вслед-
ствие поражения III, IV или VI пар ЧН. Взгляд (взор) в норме представляет собой
содружественные конъюгированные движения глазных яблок, то есть их согла-
сованные движения в одном направлении (рис. 1-5). Различают два типа конъю-
гированных движений — саккады и плавное слежение. Саккады — очень точные
и быстрые (около 200 мс) фазово-тонические движения глазных яблок, в норме
ГЛАВА 1
Рис. 1 -5. Иннервация содружественных движений глаз-
ных яблок по горизонтальной плоскости влево, система
медиального продольного пучка: 1 — средняя извилина
правой лобной доли; 2 — передняя ножка внутрен-
ней капсулы (tr. frontopontinusY, 3 — крупноклеточное
ядро глазодвигательного нерва (клетки, иннервирующие
медиальную прямую мышцу глаза); 4 — мостовой центр
взора (клетки ретикулярной формации); 5 — ядро отво-
дящего нерва; 6 — отводящий нерв; 7 — вестибулярный
узел; 8 — полукружные каналы; 9 — латеральное пред-
дверное ядро; 10 — медиальный продольный пучок; 11 —
глазодвигательный нерв; 12 — интерстициальное ядро.
42
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
возникающие или при произвольном взгляде на предмет (по команде «посмотрите
направо», «посмотрите влево и вверх» и т.д.), или рефлекторно, когда внезапный
зрительный или звуковой стимул вызывает поворот глаз (обычно и головы) в
сторону этого стимула. Корковый контроль саккад осуществляется лобной долей
контралатерального полушария.
Второй тип конъюгированных движений глазных яблок — плавное слежение:
при движении предмета, попавшего в поле зрения, глаза непроизвольно фикси-
руются на нём и следуют за ним, пытаясь сохранить изображение предмета в зоне
наиболее чёткого видения, то есть в области жёлтых пятен. Эти движения глазных
яблок более медленные по сравнению с саккадами и по сравнению с ними в боль-
шей степени непроизвольные (рефлекторные). Корковый их контроль осущест-
вляется теменной долей ипсилатерального полушария.
Нарушения взора (если не поражены ядра III, IV или VI пар) не сопровождаются
нарушением изолированных движений каждого глазного яблока по отдельности
и не вызывают диплопию. При исследовании взора необходимо выяснить, нет
ли у больного нистагма, который выявляют с помощью теста плавного слеже-
ния. В норме глазные яблоки при слежении за объектом перемещаются плавно
и содружественно. Возникновение толчкообразных подёргиваний глазных яблок
(непроизвольные корректирующие саккады) свидетельствует о нарушении спо-
собности к плавному слежению (предмет немедленно исчезает из области наи-
лучшего видения и отыскивается вновь с помощью корректирующих движений
глаз). Проверяют возможность больного удерживать глаза в крайнем положении
при взгляде в разные стороны: вправо, влево, вверх и вниз. Обращают внимание,
не возникает ли у больного при отведении глаз от средней позиции индуцирован-
ного взором нистагма, т.е. нистагма, который меняет направление в зависимости
от направления взора. Быстрая фаза индуцированного взором нистагма направ-
лена в сторону взора (при взгляде влево быстрый компонент нистагма направлен
влево, при взгляде вправо — направо, при взгляде вверх — вертикально вверх, при
взгляде вниз — вертикально вниз). Нарушение способности к плавному слеже-
нию и возникновение индуцированного взором нистагма являются признаками
поражения мозжечковых связей с нейронами ствола мозга либо центральных
вестибулярных связей, а также могут быть следствием побочного действия анти-
конвульсантов, транквилизаторов и некоторых других лекарственных препаратов.
При очаге поражения в затылочно-теменной области, независимо от наличия или
отсутствия гемианопсии, рефлекторные медленные следящие движения глаз в сто-
рону очага поражения ограничены либо невозможны, но произвольные движения
и движения по команде сохранены (то есть пациент может совершать произволь-
ные движения глазами в любых направлениях, но не может следить за предметом,
перемещающимся в сторону очага поражения). Замедленные, фрагментирован-
ные, дисметричные следящие движения наблюдают при надъядерном параличе и
других экстрапирамидных расстройствах.
Для проверки произвольных движений глазных яблок и саккад просят пациента
посмотреть вправо, влево, вверх и вниз. Оценивают время, необходимое для нача-
ла выполнения движений, их точность, быстроту и плавность (нередко выявляется
лёгкий признак дисфункции содружественных движений глазных яблок в виде
их «спотыкания»). Затем просят пациента попеременно фиксировать взгляд на
кончиках двух указательных пальцев, которые расположены на расстоянии 60 см
от лица пациента и примерно 30 см друг от друга. Оценивают точность и быстроту
произвольных перемещений глазных яблок.
Саккадическая дисметрия, при которой произвольный взор сопровождается
серией отрывистых толчкообразных движений глаз, характерна для поражения
связей мозжечка, хотя может возникать и при патологии затылочной или темен-
ной доли головного мозга — иными словами, невозможность настигнуть цель
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
43
взором (гипометрия) или «проскакивание» взора через цель из-за чрезмерной
амплитуды движений глазных яблок (гиперметрия), корригируемые при помощи
саккад, указывают на дефицит координаторного контроля. Выраженная замедлен-
ность саккад может отмечаться при таких заболеваниях, как гепатоцеребральная
дистрофия или хорея Гентингтона. Остро возникшее поражение лобной доли
(инсульт, ЧМТ, инфекция) сопровождается параличом горизонтального взора в
противоположную очагу сторону. Оба глазных яблока и голова отклонены в сторо-
ну очага поражения (больной «смотрит на очаг» и отворачивается от парализован-
ных конечностей) за счёт сохранной функции противоположного центра поворота
головы и глаз в сторону. Этот симптом временный и сохраняется всего несколько
дней, поскольку дисбаланс взора вскоре компенсируется. Способность к реф-
лекторному слежению при лобном параличе взора может сохраняться. Паралич
взора по горизонтали при поражении лобной доли (кора и внутренняя капсула)
обычно сопровождается гемипарезом или гемиплегией. При локализации пато-
логического очага в области крыши среднего мозга (претектальные повреждения
с вовлечением входящей в состав эпиталамуса задней спайки мозга) развивается
паралич взора по вертикали, сочетающийся с нарушением конвергенции (синдром
Парино); в большей степени обычно страдает взор вверх. При поражении моста
мозга и медиального продольного пучка, обеспечивающего на этом уровне лате-
ральные содружественные движения глазных яблок, возникает паралич взора по
горизонтали в сторону очага (глаза отведены в противоположную очагу сторону,
пациент «отворачивается» от стволового очага поражения и смотрит на парализо-
ванные конечности). Такой паралич взора обычно сохраняется длительное время.
Оценка дисконъюгированных движений глазных яблок (конвергенции,
дивергенции)
Конвергенцию проверяют, попросив пациента сфокусировать взгляд на пред-
мете, который движется по направлению к его глазам. Например, больному пред-
лагают зафиксировать взгляд на кончике молоточка или указательного пальца,
который врач плавно приближает к его переносице. При приближении объекта к
переносице в норме оси обоих глазных яблок поворачиваются по направлению к
предмету. Одновременно суживается зрачок, цилиарная (ресничная) мышца рас-
слабляется, а хрусталик становится выпуклым. Благодаря этому изображение пред-
мета фокусируется на сетчатку. Такая реакция в виде конвергенции, сужения зрачка
и аккомодации называется иногда аккомодационной триадой. Дивергенция —
обратный процесс: при удалении предмета зрачок расширяется, а сокращение
цилиарной мышцы вызывает уплощение хрусталика.
Если конвергенция или дивергенция нарушена, возникает горизонтальная
диплопия при взгляде на близлежащие или удалённые предметы соответственно.
Паралич конвергенции возникает при поражении претектальной области крыши
среднего мозга на уровне верхних холмиков пластинки четверохолмия. Он может
сочетаться с параличом взора вверх при синдроме Парино. Паралич дивергенции
обычно вызван двусторонним поражением VI пары ЧН.
Изолированную реакцию зрачка на аккомодацию (без конвергенции) прове-
ряют в каждом глазном яблоке по отдельности: кончик неврологического моло-
точка или пальца устанавливаем перпендикулярно к зрачку (другой глаз при этом
закрыт) на расстоянии 1-1,5 м, потом быстро приближаем к глазу, при этом зрачок
суживается. В норме зрачки живо реагируют на свет и конвергенцию с аккомода-
цией.
Спонтанные патологические движения глазных яблок
К синдромам спонтанных ритмических расстройств взора относятся окуло-
гирные кризы, периодический альтернирующий взор, взоровый синдром «пинг-
понга», окулярный боббинг (англ.), окулярный диппинг (англ.), альтернирующая
косая девиация, периодическая альтернирующая девиация взора и др. Большая
ГЛАВА 1
44 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
часть этих синдромов развивается при тяжёлых поражениях головного мозга, их
наблюдают преимущественно у больных, находящихся в коме.
•	Окулогирные кризы — внезапно развивающиеся и сохраняющиеся от несколь-
ких минут до нескольких часов отклонения глазных яблок вверх, реже —
вниз. Их наблюдают при интоксикации нейролептиками, карбамазепином,
препаратами лития; при стволовом энцефалите, глиоме третьего желудочка,
ЧМТ и некоторых других патологических процессах. Окулогирный криз сле-
дует отличать от тонической девиации взора вверх, иногда наблюдаемой у
больных в коматозном состоянии при диффузных гипоксических поражениях
мозга.
•	Синдром «пинг-понга» наблюдают у больных, находящихся в коматозном
состоянии, он заключается в периодическом (каждые 2-8 с) содружественном
отклонении глаз из одного крайнего положения в другое.
•	У больных с грубым повреждением моста мозга или структур задней череп-
ной ямки иногда наблюдают окулярный боббинг — быстрые толчкообразные
движения глазных яблок вниз из средней позиции с последующим медленным
их возвращением в центральное положение. Горизонтальные движения глаз
отсутствуют.
•	«Окулярный диппинг» — термин, обозначающий медленные движения глаз-
ных яблок вниз, сменяющиеся через несколько секунд быстрым их возвраще-
нием в исходную позицию. Горизонтальные движения глазных яблок при этом
сохраняются. Наиболее частая причина — гипоксическая энцефалопатия.
Зрачки и глазные щели
Реакции зрачков и глазных щелей зависят не только от функции глазодвига-
тельного нерва — эти параметры определяются также состоянием сетчатки глаза
и зрительного нерва, составляющих афферентную часть рефлекторной дуги реак-
ции зрачка на свет, а также симпатическим влиянием на гладкие мышцы глаза
(рис. 1-6, см. цв. вклейку). Тем не менее зрачковые реакции исследуют при оценке
состояния III пары ЧН.
В норме зрачки круглые, равные по диаметру. При обычном комнатном освеще-
нии диаметр зрачков может варьировать от 2 до 6 мм. Разница в размере зрачков
(анизокория), не превышающая 1 мм, считается вариантом нормы. Для проверки
прямой реакции зрачка на свет пациента просят смотреть вдаль, затем быстро
включают карманный фонарик и оценивают степень и устойчивость сужения зрач-
ка этого глаза. Включённую лампочку можно подносить к глазу сбоку, с височной
стороны, чтобы исключить аккомодационную реакцию зрачка (его сужение в
ответ на приближение предмета). В норме при освещении зрачок суживается, это
сужение является устойчивым, то есть сохраняется всё время, пока источник света
находится вблизи глаза. При устранении источника освещения зрачок расширяет-
ся. Затем оценивают содружественную реакцию другого зрачка, возникающую в
ответ на освещение исследуемого глаза. Таким образом, необходимо дважды осве-
тить зрачок одного глаза: при первом освещении смотрим реакцию на свет именно
освещаемого зрачка, а при втором освещении наблюдаем реакцию зрачка другого
глаза. Зрачок неосвещаемого глаза в норме суживается точно с такой же скоростью
и в такой же степени, как и зрачок освещаемого глаза, то есть в норме оба зрачка
реагируют одинаково и одномоментно. Тест попеременного освещения зрачков
позволяет выявить поражение афферентной части рефлекторной дуги зрачковой
реакции на свет. Освещают один зрачок и отмечают его реакцию на свет, затем
быстро перемещают лампочку ко второму глазу и вновь оценивают реакцию его
зрачка. В норме при освещении первого глаза зрачок второго глаза вначале сужи-
вается, но затем, в момент переноса лампочки, незначительно расширяется (содру-
жественная с первым глазом реакция на устранение освещения) и, наконец, при
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
45
направлении на него луча света вновь суживается (прямая реакция на свет). Если
на втором этапе данного теста при непосредственном освещении второго глаза его
зрачок не суживается, но продолжает расширяться (парадоксальная реакция), это
свидетельствует о повреждении афферентного пути зрачкового рефлекса данного
глаза, то есть о поражении его сетчатки или зрительного нерва. В таком случае
прямое освещение второго зрачка (зрачка слепого глаза) не вызывает его сужения.
Однако при этом он продолжает расширяться содружественно с первым зрачком в
ответ на прекращение освещения последнего.
Для проверки зрачковых рефлексов обоих глаз на конвергенцию и аккомодацию
пациента просят сначала посмотреть вдаль (например, на стену за спиной врача),
а затем перевести взгляд на близко расположенный объект (например, на кончик
пальца, который держат прямо перед переносицей больного). Если зрачки узкие,
перед проведением теста затемняют комнату. В норме фиксация взора на близко
расположенном к глазам объекте сопровождается лёгким сужением зрачков обоих
глаз, сочетающимся с конвергенцией глазных яблок и увеличением выпуклости
хрусталика (аккомодационная триада).
Таким образом, в норме зрачок суживается в ответ на прямое освещение (пря-
мая реакция зрачка на свет); в ответ на освещение другого глаза (содружественная
с другим зрачком реакция на свет); при фокусировке взгляда на близко располо-
женном предмете. Внезапный испуг, страх, боль вызывают расширение зрачков, за
исключением тех случаев, когда прерваны симпатические волокна к глазу.
Признаки поражений. Оценивая ширину глазных щелей и выступание глаз-
ных яблок, можно обнаружить экзофтальм — выступание (протрузию) глаз-
ного яблока из орбиты и из-под века. Легче всего экзофтальм можно выявить,
если встать позади сидящего пациента и посмотреть сверху вниз на его глазные
яблоки. Причинами одностороннего экзофтальма могут быть опухоль или псев-
доопухоль орбиты, тромбоз кавернозного синуса, каротидно-кавернозное соу-
стье. Двусторонний экзофтальм наблюдают при тиреотоксикозе (односторонний
экзофтальм при этом состоянии возникает реже).
Оценивают положение век при различных направлениях взгляда. В норме при
взгляде прямо верхнее веко прикрывает верхний край роговицы на 1-2 мм. Птоз
(опущение) верхнего века — частая патология, которая обычно сопровождается
постоянным сокращением лобной мышцы в связи с непроизвольной попыткой
больного удержать верхнее веко поднятым.
Опущение верхнего века чаще всего обусловлено поражением глазодвигатель-
ного нерва; врождённым птозом, который может быть одно- или двусторонним;
синдромом Бернара-Горнера; миотонической дистрофией; миастенией; блефаро-
спазмом; отёком века вследствие инъекции, травмы, венозного стаза; возрастными
изменениями тканей.
•	Птоз (частичный или полный) может быть первым признаком поражения
глазодвигательного нерва (развивается из-за слабости мышцы, поднимаю-
щей верхнее веко). Обычно он сочетается с другими признаками поражения
III пары ЧН (ипсилатеральный мидриаз, отсутствие реакции зрачка на свет,
нарушение движений глазного яблока вверх, вниз и кнутри).
•	При синдроме Бернара-Горнера сужение глазной щели, птоз верхнего и ниж-
него век вызваны функциональной недостаточностью гладких мышц нижнего
и верхнего хрящей век (тарзальных мышц). Птоз обычно частичный, одно-
сторонний. Он сочетается с миозом, обусловленным недостаточностью функ-
ции дилататора зрачка (в связи с дефектом симпатической иннервации). Миоз
максимально выражен в темноте.
•	Птоз при миотонической дистрофии (дистрофической миотонии) двусторон-
ний, симметричный. Размер зрачков не изменён, их реакция на свет сохране-
на. Имеются другие признаки данного заболевания.
46
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕТ] I
•	При миастении птоз обычно частичный, асимметричный, степень его выра-
женности может значительно меняться на протяжении суток. Зрачковые
реакции не нарушены.
•	Блефароспазм (непроизвольное сокращение круговой мышцы глаза) сопро-
вождается частичным или полным закрытием глазной щели. Лёгкий блефа-
роспазм можно спутать с птозом, но при первом верхнее веко периодически
активно поднимается и отсутствует контрактура лобной мышцы.
Нерегулярные приступы расширения и сокращения зрачков, продолжающиеся
в течение нескольких секунд обозначают терминами «гиппус», или «ундуляция».
Этот симптом может возникать при метаболической энцефалопатии, менингите,
рассеянном склерозе.
Односторонний мидриаз (расширение зрачка) в сочетании с птозом и паре-
зом наружных мышц наблюдается при поражении глазодвигательного нерва.
Расширение зрачка нередко является первым признаком поражения глазодвига-
тельного нерва при сдавлении ствола нерва аневризмой и при дислокации ствола
мозга. Наоборот, при ишемических поражениях III пары (например, при сахарном
диабете) эфферентные двигательные волокна, идущие к зрачку, обычно не стра-
дают, что важно учитывать при дифференциальной диагностике. Односторонний
мидриаз, не сочетающийся с птозом и парезом наружных мышц глазного яблока,
не характерен для поражения глазодвигательного нерва. Возможные причины
такого нарушения включают медикаментозный паралитический мидриаз, возни-
кающий при местном применении раствора атропина и других ш-холинолитиков
(при этом зрачок перестаёт суживаться в ответ на применение 1% раствора пило-
карпина); зрачок Эйди; спастический мидриаз, обусловленный сокращением дила-
татора зрачка при раздражении иннервирующих его симпатических структур.
Зрачок Эйди, или пупиллотонию, обычно наблюдают с одной стороны. Типично
расширение зрачка на поражённой стороне (анизокория) и его ненормально мед-
ленная и пролонгированная (миотоническая) реакция на свет и конвергенцию
с аккомодацией. Поскольку зрачок в конце концов всё же реагирует на освеще-
ние, анизокория в процессе неврологического осмотра постепенно уменьшается.
Типична денервационная гиперчувствительность зрачка: после закапывания в глаз
0,1% раствора пилокарпина он резко суживается до точечных размеров.
Пупиллотонию наблюдают при доброкачественном заболевании (синдром
Холмса-Эйди), которое нередко носит семейный характер, возникает чаще у жен-
щин в возрасте 20-30 лет и, помимо «тонического зрачка», может сопровождаться
снижением или отсутствием глубоких рефлексов с ног (реже с рук), сегментарным
ангидрозом (локальное нарушение потоотделения) и ортостатической артериаль-
ной гипотензией.
При синдроме Аргайла Робертсона зрачок суживается при фиксации взора
вблизи (сохранена реакция на аккомодацию), но не реагирует на свет. Обычно
синдром Аргайла Робертсона бывает двусторонним, сочетается с неправильной
формой зрачка и анизокорией. В течение дня зрачки имеют постоянные размеры,
не реагируют на закапывание атропина и других мидриатиков. Наблюдают этот
синдром при поражении покрышки среднего мозга, например при нейросифилисе,
сахарном диабете, рассеянном склерозе, опухоли эпифиза, тяжёлой ЧМТ с после-
дующим расширением сильвиева водопровода и др.
Узкий зрачок (обусловленный парезом дилататора зрачка), сочетающийся с
частичным птозом верхнего века (парез мышцы верхнего хряща века), анофталь-
мом и нарушением потоотделения на той же стороне лица свидетельствует о син-
дроме Бернара-Горнера. Синдром этот обусловлен нарушением симпатической
иннервации глаза. В темноте зрачок не расширяется. Синдром Бернара-Горнера
чаще наблюдают при инфарктах продолговатого мозга (синдром Валленберга-
Захарченко) и моста мозга, опухоли ствола мозга (прерывание центральных
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
47
нисходящих симпатических путей, идущих от гипоталамуса); поражении спин-
ного мозга на уровне цилиоспинального центра в боковых рогах серого вещества
сегментов Cg—Т2; при полном поперечном поражении спинного мозга на уровне
этих сегментов (синдром Бернара-Горнера двусторонний, сочетается с признака-
ми нарушения симпатической иннервации органов, расположенных ниже уровня
поражения, а также с проводниковыми расстройствами произвольных движений и
чувствительности); заболеваниях верхушки лёгкого и плевры (опухоль Панкоста,
туберкулёз и др.); при поражении первого грудного спинномозгового корешка
и нижнего ствола плечевого сплетения; аневризме внутренней сонной артерии;
опухоли в области яремного отверстия, кавернозного синуса; опухоли или воспа-
лительных процессах в орбите (прерывание постганглионарных волокон, идущих
от верхнего шейного симпатического узла к гладким мышцам глаза).
При раздражении симпатических волокон к глазному яблоку возникают сим-
птомы, «обратные» симптому Бернара-Горнера: расширение зрачка, расширение
глазной щели и экзофтальм (синдром Пурфюр дю Пти).
При односторонней утрате зрения, обусловленной прерыванием передних
отделов зрительного пути (сетчатка, зрительный нерв, хиазма, зрительный тракт),
исчезает прямая реакция зрачка слепого глаза на свет (так как прерываются аффе-
рентные волокна зрачкового рефлекса), а также содружественная реакция на свет
зрачка второго, здорового глаза. Зрачок слепого глаза при этом способен сужи-
ваться при освещении зрачка здорового глаза (то есть содружественная реакция на
свет у слепого глаза сохранена). Поэтому, если лампочку фонарика переместить от
здорового к поражённому глазу, можно отметить не сужение, а, наоборот, расши-
рение зрачка поражённого глаза (как содружественный ответ на прекратившееся
освещение здорового глаза) — симптом Маркуса Гунна.
При исследовании также обращают внимание на цвет и равномерность окраски
радужек. На стороне, где нарушена симпатическая иннервация глаза, радужка
светлее (симптом Фукса), обычно имеются и другие признаки синдрома Бернара-
Горнера. Гиалиновая дегенерация зрачкового края радужки с депигментацией
возможна у пожилых людей как проявление инволюционного процесса. Симптом
Аксенфельда характеризуется депигментацией радужки без накопления в ней
гиалина, наблюдают его при расстройствах симпатической иннервации и метабо-
лизма. При гепатоцеребральной дистрофии по наружному краю радужки откла-
дывается медь, что проявляется желтовато-зелёной или зеленовато-коричневой
пигментацией (кольцо Кайзера-Флейшера).
V ПАРА: ТРОЙНИЧНЫЙ НЕРВ (N. TRIBEMINUS)
Двигательные ветви нерва иннервируют мышцы, обеспечивающие движения
нижней челюсти (жевательную, височную, латеральную и медиальную кры-
ловидные; челюстно-подъязычную; переднее брюшко двубрюшной); мышцу,
напрягающую барабанную перепонку; мышцу, напрягающую нёбную занавеску.
Чувствительные волокна снабжают основную часть кожных покровов головы
(кожа лица и лобно-теменная часть скальпа), слизистую оболочку полостей носа
и рта, включая лобные и гайморовы пазухи; часть слухового прохода и барабан-
ной перепонки; глазное яблоко и конъюнктиву; передние две трети языка, зубы;
надкостницу лицевого скелета; твёрдую мозговую оболочку передней и средней
черепных ямок, намёт мозжечка. Ветвями V нерва являются глазничный, верхне-
челюстной и нижнечелюстной нервы (рис. 1-7, см. цв. вклейку).
Чувствительность на лице обеспечивается как тройничным нервом, так и верх-
ними шейными спинномозговыми нервами (рис. 1-8).
Болевую, тактильную и температурную чувствительность последовательно про-
веряют в зонах иннервации всех трёх ветвей V пары с обеих сторон (используют
булавку, волосяную мягкую кисточку, холодную поверхность металлического
ГЛАВА 1
48
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Рис. 1-8. Иннервация кожи лица и головы (схема).
А — периферическая иннервация: ветви тройничного нерва (I — п. ophtalmicus, II — п. maxillaris,
III — п. mandibularis): 1 — л. occipitalis major, 2 — п. auricularis magnus; 3 — n. occipitalis minor,
4 — n. transversus colli. Б — сегментарная иннервация чувствительным ядром тройничного нерва
(1-5 — зельдеровские дерматомы) и верхними шейными сегментами спинного мозга (С2~С3): 6 —
ядра спинномозгового пути тройничного нерва.
предмета — неврологического молотка, динамометра). Синхронно прикасаются к
симметричным точкам в области лба (I ветвь), затем щеки (П ветвь), подбородка
(III ветвь).
Диссоциированное нарушение чувствительности на лице, то есть нарушение
болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной, сви-
детельствует о поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва (nucl.
tractus spinalis n. trigemini') при сохранности основного чувствительного ядра трой-
ничного нерва, расположенного в дорсолатеральной части покрышки моста (nucl.
pontinus n. trigemini). Такое расстройство наиболее часто возникает при сиринго-
бульбомиелии, ишемии заднелатеральных отделов продолговатого мозга.
Невралгия тройничного нерва характеризуется внезапными короткими и очень
интенсивными повторными приступами боли, столь непродолжительными, что
они часто описываются как прострел или удар электрического тока. Боль распро-
страняется в зоны иннервации одной или более ветвей тройничного нерва (обыч-
но в области II и III ветвей и лишь в 5% случаев — в области I ветви). При неврал-
гии выпадений чувствительности на лице обычно не бывает. Если тригеминальная
боль сочетается с нарушениями поверхностной чувствительности, диагностируют
невралгию-невропатию тройничного нерва.
Роговичный (корнеальный) рефлекс исследуют, используя клочок ваты или
полоску газетной бумаги. Просят пациента смотреть на потолок и, не задевая
ресниц, слегка прикасаются ваткой к краю роговицы (не к склере) с нижнена-
ружной стороны (не над зрачком!). Оценивают симметричность реакции справа и
слева. В норме, если не повреждены V и VII нервы, пациент вздрагивает и мигает.
Сохранность чувствительности роговицы при наличии паралича мимических
мышц подтверждается реакцией (морганием) контралатерального глаза.
Для оценки двигательной порции тройничного нерва оценивают симметрич-
ность открывания и закрывания рта, отмечая, нет ли смещения нижней челюсти
в сторону (челюсть смещается в сторону ослабленной крыловидной мышцы, лицо
при этом кажется перекошенным).
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
49
Для оценки силы жевательной мышцы просят пациента сильно стиснуть зубы и
пальпируют т. masseter с обеих сторон, а затем пробуют разжать стиснутые челю-
сти пациента. В норме врачу это сделать не удаётся. Силу крыловидных мышц
оценивают при движениях нижней челюсти в стороны. Выявленная асимметрия
может быть вызвана не только парезом жевательных мышц, но и нарушениями
прикуса.
Для вызывания нижнечелюстного рефлекса пациента просят расслабить мышцы
лица и слегка приоткрыть рот. Указательный палец врач кладёт на подбородок
пациента и наносит лёгкие удары неврологическим молотком сверху вниз по дис-
тальной фаланге этого пальца, сначала с одной стороны нижней челюсти, затем
с другой. При этом жевательная мышца на стороне удара сокращается и нижняя
челюсть поднимается кверху (рот смыкается). У здоровых людей рефлекс часто
отсутствует или вызывается с трудом. Повышение нижнечелюстного рефлек-
са свидетельствует о двустороннем поражении пирамидного тракта (кортико-
нуклеарные пути) выше средних отделов моста.
VII	ПАРА: ЛИЦЕВОЙ НЕРВ (N. FACIALIS)
Двигательные волокна иннервируют мимическую мускулатуру лица, подкожную
мышцу шеи (platysma), шилоподъязычную, затылочную мышцы, заднее брюшко
двубрюшной мышцы, стременную мышцу (рис. 1-9, см. цв. вклейку). Вегетативные
парасимпатические волокна иннервируют слёзную железу, подъязычную и под-
челюстную слюнные железы, а также железы слизистой оболочки носа, твёрдого и
мягкого нёба. Чувствительные волокна проводят вкусовые импульсы от передних
двух третей языка и от твёрдого и мягкого нёба.
Исследование функций лицевого нерва начинают с оценки симметричности
лица пациента в покое и при спонтанной мимике. Особое внимание обращают на
симметричность носогубных складок и глазных щелей.
Поочерёдно исследуют силу мимических мышц, предлагая пациенту наморщить
лоб (т. frontalis), крепко зажмурить глаза (т. orbicularis oculi), надуть щёки (т. buc-
cinator), улыбнуться, показать зубы (т. risorius и т. zygomaticus major), сжать губы
и не давать их разжать (т. orbicularis oris). Просят пациента набрать в рот воздух
и надуть щёки; в норме при давлении на щёки пациент удерживает воздух, не
выпуская его через рот. Если обнаруживают слабость мимических мышц, выясня-
ют, касается ли она только нижней части лица либо распространяется на всю его
половину (и нижнюю, и верхнюю).
Вкус проверяют на передней трети языка. Просят пациента высунуть язык и
удерживают его за кончик марлевой салфеткой. С помощью пипетки поочередно
наносят на язык капельки сладкого, солёного, нейтрального растворов. Пациент
должен сообщить о вкусе раствора, указывая на соответствующую надпись на
листе бумаги. Отмечают, не выделяются ли при нанесении вкусовых раздражите-
лей слёзы (этот парадоксальный рефлекс наблюдают у больных при неправильном
прорастании секреторных волокон после предшествовашего повреждения ветвей
лицевого нерва).
Лицевой нерв содержит очень незначительное количество волокон, прово-
дящих импульсы общей чувствительности и иннервирующих небольшие участки
кожи, один из которых расположен на внутренней поверхности ушной ракови-
ны около наружного слухового прохода,'а второй — непосредственно за ухом.
Исследуют болевую чувствительность, нанося булавкой уколы непосредственно
кзади от наружного слухового прохода.
Признаки поражений. Поражение центрального двигательного нейрона
(например, при полушарном инсульте) бывает причиной центрального, или
«надъядерного», паралича лицевой мускулатуры (рис. 1-10, см. цв. вклейку). Он
характеризуется контралатеральным парезом мимических мышц, расположен-
ГЛАВА 1
50
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
ных лишь в нижней половине лица (возможны очень лёгкая слабость круговой
мышцы глаза и незначительная асимметрия глазных щелей, но возможность
наморщивания лба сохраняется). Это объясняется тем, что та часть двигательного
ядра п. facialis, которая иннервирует нижнюю мимическую мускулатуру, получает
импульсы только из противоположного полушария, тогда как часть, иннервирую-
щая верхнюю мимическую мускулатуру, находится под влиянием корково-ядерных
трактов обоих полушарий. Вследствие поражения периферического двигательного
нейрона (нейроны двигательного ядра п.facialis и их аксоны) развивается перифе-
рический паралич лицевой мускулатуры (прозоплегия), который характеризуется
слабостью мимических мышц всей ипсилатеральной половины лица. Смыкание
век на поражённой стороне невозможно (лагофтальм) или является неполным.
У пациентов с периферическим параличом мимических мышц лица часто
наблюдают симптом Белла: при попытке больного зажмурить глаза веки на сто-
роне поражения лицевого нерва не смыкаются, а глазное яблоко отходит кверху
и кнаружи. Движение глазного яблока при этом представляет собой физиологи-
ческую синкинезию, заключающуюся в перемещении глазных яблок кверху при
закрывании глаз. Чтобы увидеть её у здорового человека, необходимо насиль-
ственно удерживать его веки в поднятом состоянии, попросив его зажмурить глаза.
Периферический паралич мимических мышц в ряде случаев может сопровождать-
ся нарушением вкуса на передних двух третях ипсилатеральной половины языка
(при поражении ствола лицевого нерва выше отхождения от его дистальной части
волокон chorda tympam). При центральном параличе мимических мышц, то есть
при поражении корково-ядерных трактов, идущих к двигательному ядру лицевого
нерва, нарушений вкуса не возникает.
Если лицевой нерв поражается выше отхождения от него волокон к стременной
мышце, возникает извращение тембра воспринимаемых звуков — гиперакузия.
При поражении лицевого нерва на уровне выхода его из пирамиды височной кости
через шилососцевидное отверстие парасимпатические волокна к слёзной железе
(л. petrosus major) и чувствительные волокна, идущие от вкусовых рецепторов
(chorda tympani), не страдают, поэтому вкус и слезоотделение остаются сохран-
ными. Характерно слезотечение на стороне лагофтальма, которое объясняется
чрезмерным раздражением слизистой оболочки глаза из-за отсутствия защитного
мигательного рефлекса и затруднением перемещения слезы в нижний слёзный
каналец за счёт провисания нижнего века. Всё это приводит к тому, что слёзы сво-
бодно стекают по лицу.
Двустороннее острое или подострое поражение лицевого нерва по перифери-
ческому типу наблюдают при синдроме Гийена-Барре (СГБ). Острый или подо-
стрый односторонний периферический паралич мимических мышц чаще всего
возникает при компрессионно-ишемической невропатии лицевого нерва (при
компрессионно-ишемических изменениях в том участке нерва, который проходит
через лицевой канал в пирамидке височной кости.
В восстановительном периоде после периферического паралича возможна пато-
логическая регенерация волокон лицевого нерва. При этом на стороне паралича
со временем развивается контрактура мимических мышц, из-за которой глазная
щель становится более узкой, а носогубная складка — более глубокой, чем на здо-
ровой стороне (лицо «перекашивается» уже не в здоровую, а в больную сторону).
Контрактура мимических мышц обычно возникает на фоне остаточных явлений
прозопареза и сочетается с патологическими синкинезиями мимических мышц
лица. Например, при зажмуривании глаз на больной стороне одновременно непро-
извольно поднимается угол рта (векогубная синкинезия), или приподнимается
крыло носа, или сокращается platysma’, при надувании щёк происходит сужение
глазной щели и т.д.
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
51
VIII	ПАРА: ПРЕДДВЕРНО-УЛИТКОВЫЙ НЕРВ (V. VESTIBULOCOCHLEARIS)
Нерв состоит из двух частей — слуховой (кохлеарной) и преддверной (вести-
булярной), которые проводят соответственно слуховые импульсы от рецепторов
улитки и информацию о равновесии от рецепторов полукружных каналов и пере-
пончатых мешочков преддверия (рис. 1-11, см. цв. вклейку).
При поражении этого нерва снижается острота слуха, появляется шум в ушах и
головокружение. Если пациент жалуется на звон/шум в ухе, следует попросить его
детально описать характер этих ощущений (звон, свист, шипение, гудение, потре-
скивание, пульсация) и их продолжительность, а также сравнить их с природными
звуками («как шум морского прибоя», «как гудящие на ветру провода», «как шелест
листвы», «как шум работающего паровоза», «как биение собственного сердца» и
т.п.). Постоянный шум в ухе характерен для поражения барабанной перепонки,
косточек среднего уха либо улитки и улиткового нерва. Высокочастотные звуки,
звон в ухе чаще наблюдают при патологии улитки и улиткового нерва (поражение
нейросенсорного аппарата). Шум в ухе, обусловленный патологией среднего уха
(например, при отосклерозе), обычно более постоянный, низкочастотный.
Слух и его исследование
Наиболее точные данные о нарушении слуха получают при специальном
инструментальном обследовании, однако обычный клинический осмотр также
может дать важную для определения диагноза информацию. Вначале осматривают
наружный слуховой проход и барабанную перепонку. Ориентировочно оценивают
слух в каждом ухе, выясняя, слышит ли пациент шёпотную речь, щелчки большим
и средним пальцами на расстоянии 5 см от уха пациента. Если тот жалуется на
снижение слуха либо не слышит щелчков, необходимо дальнейшее специальное
инструментальное исследование слуха.
Выделяют три формы снижения слуха: проводниковая (кондуктивная) глухота
связана с нарушением проведения звука к рецепторам улитки (закрытие наруж-
ного слухового прохода серной пробкой или инородным предметом, патология
среднего уха); невральная (нейросенсорная) глухота — с поражением улитки и
слухового нерва; центральная глухота — с поражением ядер слухового нерва или
их связей с вышележащими центрами и с первичными слуховыми полями в височ-
ных долях коры головного мозга.
Для дифференциации кондуктивной и нейросенсорной тугоухости применяют
тесты с камертоном. Предварительно оценивают воздушную проводимость, срав-
нивая порог восприятия звука пациентом (каждым ухом) с собственным (нор-
мальным) порогом восприятия.
•	Тест Ринне применяют для сравнения костной и воздушной проводимости.
Ножку вибрирующего высокочастотного камертона (128 Гц) помещают на
сосцевидный отросток. После того как пациент перестаёт слышать звук,
камертон подносят вплотную к его уху (не касаясь его). У здоровых людей
и у больных с нейросенсорной тугоухостью воздушная проводимость лучше,
чем костная, поэтому после поднесения камертона к уху обследуемый вновь
начинает слышать звук (положительный симптом Ринне). При поражении
среднего уха костная проводимость звука остаётся нормальной, а воздушная
ухудшается, в итоге первая оказывается лучше, чем вторая, поэтому пациент
не услышит камертона, если его поднести к уху (отрицательный симптом
Ринне).
•	Тест Вебера: вибрирующий камертон (128 Гц) устанавливают на середине
темени пациента и интересуются, каким ухом он слышит звук лучше. В норме
звук слышится одинаково правым и левым ухом (по центру). При нейросен-
сорной тугоухости (болезнь Меньера, невринома VIII пары и т.д.) звук отчёт-
ливее и длительнее воспринимается здоровым ухом (латеризация восприятия
ГЛАВА 1
РАЗДЕЛ 1
52 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
в непоражённую сторону). При кондуктивной тугоухости происходит относи-
тельное улучшение костной проводимости и звук воспринимается как более
громкий с больной стороны (латеризация восприятия звука в поражённую
сторону).
При нейросенсорной тугоухости в большей степени страдает восприятие высо-
ких частот, при кондуктивной тугоухости — низких. Это выясняют при аудиоме-
трии — инструментальном исследовании, которое обязательно необходимо про-
вести у пациентов с нарушением слуха.
Головокружение
При жалобах на головокружение необходимо детально выяснить, какие ощу-
щения испытывает пациент. Под истинным головокружением понимают иллюзию
движений самого человека или окружающих объектов, между тем очень часто
пациенты называют головокружением чувство «пустоты» в голове, потемнение
в глазах, неустойчивость и шаткость при ходьбе, предобморочное состояние или
общую слабость и др.
Истинное головокружение (вертиго) обычно носит характер приступов про-
должительностью от нескольких секунд до нескольких часов. В тяжёлых случаях
головокружение сопровождается тошнотой, рвотой, побледнением, испариной,
нарушением равновесия. Пациент обычно ощущает вращение либо перемещение
окружающих предметов вокруг себя. Во время приступов часто регистрируют
горизонтальный или ротаторный нистагм. Истинное головокружение почти
всегда обусловлено поражением вестибулярной системы в любом из её отделов: в
полукружных каналах, вестибулярной порции VIII пары ЧН, вестибулярных ядрах
ствола мозга. Более редкой причиной служит поражение вестибуломозжечковых
связей (рис. 1-12, см. цв. вклейку), ещё реже головокружение бывает симптомом
эпилептического припадка (при раздражении височной доли).
Самые частые причины острого приступа вертиго — доброкачественное пози-
ционное головокружение, болезнь Меньера, вестибулярный нейронит.
•	Наиболее часто в клинической практике наблюдают доброкачественное
позиционное головокружение. Приступ вращательного позиционного голо-
вокружения возникает внезапно при быстром изменении положения головы
и в определённой позе, в основном провоцируется укладыванием и поворота-
ми в постели либо запрокидыванием головы назад. Головокружение сопро-
вождается тошнотой и нистагмом. Приступ длится от несколько секунд до
1 мин, проходит самостоятельно. Приступы могут периодически повторяться
на протяжении нескольких дней или недель. Слух не страдает.
•	При болезни Меньера приступы характеризуются сильным головокружением,
которое сопровождается ощущением гудения и шума в ухе; чувством рас-
пирания в ухе, снижением слуха, тошнотой и рвотой. Приступ продолжается
от нескольких минут до часа и вынуждает пациента всё это время находиться
в положении лёжа. При проведении вращательной или калорической пробы
нистагм на поражённой стороне угнетён или отсутствует.
• Вестибулярный нейронит характеризуется острым изолированным длитель-
ным (от нескольких дней до нескольких недель) приступом сильного голо-
вокружения. Он сопровождается рвотой, нарушением равновесия, чувством
страха, нистагмом в сторону здорового уха. Симптомы усиливаются при
движении головы или при изменении положения тела. Больные тяжело пере-
носят это состояние и не поднимаются с постели в течение нескольких дней.
Шума в ухе и снижения слуха не возникает, головная боль отсутствует. При
проведении калорической пробы реакция на поражённой стороне снижена.
Постоянное головокружение, которое может варьировать по своей интенсив-
ности, но не носит характер приступов, сопровождающееся нарушением слуха,
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ 53
мозжечковой атаксией, ипсилатеральным поражением V, VII, IX и X пар ЧН,
характерно для невриномы VIII пары ЧН.
Нистагм
Нистагм — быстрые повторяющиеся непроизвольные противоположно направ-
ленные ритмичные движения глазных яблок. Различают два типа нистагма:
толчкообразный (клонический) нистагм, при котором медленные движения
глазного яблока (медленная фаза) чередуются с противоположно направленными
быстрыми движениями (быстрая фаза). Направление такого нистагма определяют
по направлению его быстрой фазы. Маятникообразный (качательный) нистагм —
более редкая форма, при которой глазные яблоки совершают по отношению к
среднему положению маятникообразные движения равной амплитуды и скорости
(хотя при отведении взора в сторону могут прослеживаться две различные фазы,
более быстрая из которых направлена в сторону взора).
Нистагм может быть как нормальным явлением (например, при крайнем отве-
дении взора), так и признаком поражения ствола мозга, мозжечка, перифериче-
ского или центрального отдела вестибулярной системы. В каждом из этих случаев
нистагм имеет свои характерные особенности.
Легче всего наблюдать нистагм во время теста плавного слежения, когда паци-
ент следит за перемещением пальца врача или неврологического молоточка.
В норме глазные яблоки должны следить за объектом, перемещаясь плавно и
согласованно. Лёгкий клонический нистагм (несколько низкоамплитудных рит-
мичных движений), появляющийся при крайнем отведении глазных яблок, явля-
ется физиологичным; он исчезает при перемещении глаз чуть ближе к средней
линии и не свидетельствует о патологии. Наиболее частая причина появления
крупноразмашистого клонического нистагма при крайнем отведении глазных
яблок — приём седативных средств либо антиконвульсантов. Оптокинетический
клонический нистагм — вариант физиологического рефлекторного нистагма,
который возникает при слежении за движущимися мимо однотипными объектами
(например, за мелькающими в окне поезда деревьями, рейками забора и т.д,). Он
характеризуется медленными следящими движениями глазных яблок, которые
непроизвольно прерываются быстрыми саккадами, направленными в противопо-
ложную сторону. Иными словами, глаза фиксируются на перемещающемся объ-
екте и медленно следуют за ним, а после его исчезновения из поля зрения быстро
возвращаются к центральной позиции и фиксируются на новом попавшем в поле
зрения объекте, начиная преследовать уже его и т.д. Таким образом, направление
оптокинетического нистагма противоположно направлению движения объектов.
•	Спонтанный клонический периферический вестибулярный (лабиринтно-
вестибулярный) нистагм обусловлен односторонним раздражением или
деструкцией периферического отдела вестибулярного анализатора (лабиринт,
вестибулярная порция VIII пары ЧН). Это спонтанный, обычно однонаправ-
ленный горизонтальный, реже — ротаторный нистагм, быстрая фаза кото-
рого направлена в здоровую сторону, а медленная — в сторону поражения.
Направление нистагма не зависит от направления взора. Нистагм обнару-
живается в любом положении глазных яблок, но усиливается при отведении
глаз в сторону его быстрой фазы, то есть отчётливее выявляется при взгляде
в здоровую сторону. Обычно такой нистагм подавляется фиксацией взора.
Сочетается с тошнотой, рвотой, шумом в ухе, снижением слуха; носит времен-
ный характер (не более 3 нед).
•	Спонтанный клонический стволово-центральный вестибулярный нистагм
возникает при поражении вестибулярных ядер ствола мозга, их связей с моз-
жечком или другими центральными отделами вестибулярного анализатора.
Нередко бывает многонаправленным, может сочетаться с головокружением,
I ЛАВ/' 1
54
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
тошнотой, рвотой. Нистагм и головокружение не уменьшаются при фиксации
взора. Нередко выявляют и другие неврологические нарушения: мозжечко-
вую атаксию, диплопию, двигательные и чувствительные расстройства.
•	Спонтанный качательный вестибулярный нистагм может быть вызван гру-
бым поражением вестибулярных ядер и вестибулоглазодвигательных связей в
стволе мозга и возникает при стволовом инсульте, глиоме ствола мозга, рассе-
янном склерозе. Пациент с приобретённым качательным нистагмом жалуется
на дрожание и расплывчатость изображений (осциллопсия).
•	Спонтанный маятникообразный (качательный) оптический нистагм типичен
для пациентов с врождённой двусторонней утратой зрения, вызывающей
нарушение фиксации взора.
Вестибулярные рефлексы
Двигательные реакции глаз на раздражение вестибулярного аппарата (оку-
лоцефалический рефлекс, вестибулоокулярный рефлекс) опосредованы путями,
идущими через ствол мозга от вестибулярных ядер продолговатого мозга к ядрам
отводящего и глазодвигательного нервов. В норме вращение головы обуслов-
ливает перемещение эндолимфы в полукружных каналах в противоположном
вращению направлении. При этом в одном лабиринте возникает ток эндолимфы
в сторону ампулы горизонтального полукружного канала, а в другом лабиринте —
в направлении от ампулы канала, при этом раздражение рецепторов одного канала
усиливается, а раздражение противоположного ему — уменьшается, т.е. возникает
дисбаланс импульсации, поступающей к вестибулярным ядрам. При раздражении
вестибулярных ядер с одной стороны информация немедленно передаётся на
контралатеральное ядро отводящего нерва в мосту мозга, откуда импульсы через
медиальный продольный пучок достигают ядра глазодвигательного нерва в сред-
нем мозге на стороне раздражаемого вестибулярного аппарата. Это обеспечивает
синхронное сокращение латеральной прямой мышцы противоположного раздра-
жаемому лабиринту глаза и медиальной прямой мышцы одноимённого глаза, что в
итоге приводит к медленному содружественному отклонению глаз в сторону, про-
тивоположную направлению вращения головы. Этот рефлекс позволяет стабили-
зировать положение глаз и фиксировать взор на неподвижном объекте, несмотря
на вращение головы. У здорового бодрствующего человека он может произвольно
подавляться за счёт влияний коры больших полушарий на стволовые структуры.
У больного, находящегося в ясном сознании, целость отвечающих за данный
рефлекс структур определяют следующим образом. Просят пациента зафикси-
ровать взгляд на центрально расположенном предмете и быстро (два цикла в
секунду) поворачивают голову пациента то в одну, то в другую сторону. Если
вестибулоокулярный рефлекс сохранён, то движения глазных яблок плавные, они
пропорциональны скорости движений головы и направлены в противоположную
им сторону. Для оценки указанного рефлекса у больного в коме используют тест
кукольных глаз. Он позволяет определить сохранность стволовых функций. Врач
руками фиксирует голову пациента и поворачивает её вправо-влево, затем запро-
кидывает назад и опускает вперёд; веки пациента должны быть подняты (тест абсо-
лютно противопоказан при подозрении на травму шейного отдела позвоночника).
Пробу считают положительной, если глазные яблоки непроизвольно отклоняются
в противоположную повороту сторону (феномен «кукольных глаз»). При интокси-
кационных и дисметаболических расстройствах с двусторонним поражением коры
головного мозга проба «кукольных глаз» положительна (глазные яблоки пациента
перемещаются в сторону, противоположную направлению поворота головы). При
поражениях ствола головного мозга окулоцефалический рефлекс отсутствует, то
есть проба отрицательна (глазные яблоки при повороте перемещаются одновре-
менно с головой так, как будто они застыли на месте). Отрицательна эта проба и
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
55
при отравлении некоторыми лекарственными препаратами (например, при пере-
дозировке фенитоина, трициклических антидепрессантов, барбитуратов, иногда —
миорелаксантов, диазепама), однако при этом сохраняются нормальные размеры
зрачков и их реакция на свет.
Калорические пробы также основаны на рефлекторных механизмах. Стимуляция
полукружных каналов холодной водой, которую вливают в наружное ухо, сопро-
вождается медленным содружественным отклонением глазных яблок в сторону
раздражаемого лабиринта. Холодовую калорическую пробу проводят следующим
образом. Вначале необходимо убедиться, что барабанные перепонки в обоих
ушах не повреждены. С помощью маленького шприца и короткой тонкой мягкой
пластиковой трубочки осторожно вводят в наружный слуховой проход 0,2-1 мл
ледяной воды. У здорового бодрствующего человека при этом появится нистагм,
медленный компонент которого (медленное отклонение глазных яблок) направ-
лен в сторону раздражаемого уха, а быстрый компонент — в противоположном
направлении (нистагм, традиционно определяемый по быстрому компоненту,
направлен в противоположную сторону). Спустя несколько минут повторяют про-
цедуру на противоположной стороне. Эта проба может служить экспресс-методом
выявления периферической вестибулярной гипофункции.
У находящегося в коме больного при сохранности ствола головного мозга
данная проба вызывает тоническое согласованное отклонение глазных яблок в
сторону охлаждаемого лабиринта, однако быстрые движения глаз в противопо-
ложном направлении отсутствуют (то есть собственно нистагма не наблюдается).
При повреждении структур ствола головного мозга у больного в коме описанная
проба не вызывает вообще никаких движений глазных яблок (тоническая девиа-
ция глазных яблок отсутствует).
Вестибулярная атаксия
Вестибулярную атаксию выявляют с помощью пробы Ромберга и исследования
походки пациента (предлагают ему пройти по прямой линии с открытыми, а затем
с закрытыми глазами). При односторонней периферической вестибулярной пато-
логии наблюдают неустойчивость при стоянии и ходьбе по прямой с отклонением
в сторону поражённого лабиринта. Для вестибулярной атаксии характерно изме-
нение выраженности атаксии при резких изменениях положения головы и пово-
ротах взора. Также проводят указательную пробу: просят обследуемого поднять
руку над головой, а затем опустить её, стараясь попасть указательным пальцем в
указательный палец врача. Палец врача может перемещаться в различных направ-
лениях. Сначала пациент выполняет тест с открытыми глазами, затем предлагают
ему выполнить пробу, закрыв глаза. Больной с вестибулярной атаксией промахи-
вается обеими руками в сторону медленного компонента нистагма.
IX И X ПАРЫ. ЯЗЫКОГЛОТОЧНЫЙ И БЛУЖДАЮЩИЙ НЕРВЫ
(AL GLOSSOPHARYNGEUS И N. VAGUS)
Двигательная ветвь языкоглоточного нерва иннервирует шилоглоточную
мышцу (т. stylopharyngeus). Вегетативные парасимпатические секреторные ветви
идут к ушному ганглию, который в свою очередь посылает волокна к околоуш-
ной слюнной железе. Чувствительные волокна языкоглоточного нерва снабжают
заднюю треть языка, мягкое нёбо, глотку, кожу наружного уха, слизистую оболоч-
ку среднего уха (в том числе внутреннюю поверхность барабанной перепонки) и
евстахиевой трубы; висцеральные сенсорные афференты несут импульсы от каро-
тидного синуса; вкусовые волокна проводят чувство вкуса от задней трети языка
(рис. 1-13, см. цв. вклейку). Блуждающий нерв иннервирует поперечнополосатые
мышцы глотки (кроме шилоглоточной мышцы), мягкого нёба (кроме снабжаемой
тройничным нервом мышцы, натягивающей нёбную занавеску), языка (т. palato-
i'JIABA 1
56
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
glossus), гортани, голосовых связок и надгортанника. Вегетативные ветви идут к
гладким мышцам и железам глотки, гортани, внутренних органов грудной и брюш-
ной полости. Висцеральные сенсорные афференты проводят импульсы от гортани,
трахеи, пищевода, внутренних органов грудной и брюшной полости, от барорецеп-
торов дуги аорты и хеморецепторов аорты. Чувствительные волокна блуждающего
нерва иннервируют кожу наружной поверхности ушной раковины и наружного
слухового прохода, часть наружной поверхности барабанной перепонки, глотку,
гортань, твёрдую мозговую оболочку задней черепной ямки. Языкоглоточный и
блуждающий нервы имеют несколько общих ядер в продолговатом мозге и прохо-
дят близко друг от друга, их функции трудно разделить (рис. 1-14, см. цв. вклейку),
поэтому их исследуют одновременно.
При сборе анамнеза выясняют, нет ли у пациента проблем с глотанием, речью
(голосом).
Голос. Обращают внимание на чёткость речи, тембр и звучность голоса. При
нарушении функции голосовых связок голос становится хриплым и слабым
(вплоть до афонии). Из-за нарушения функции мягкого нёба, недостаточно при-
крывающего вход в полость носоглотки во время фонации, возникает гнусавый
оттенок голоса (назолалия). Нарушение функции мышц гортани (поражение
блуждающего нерва) сказывается на произношении высоких звуков (и-и-и),
требующем сближения голосовых связок. Для того чтобы исключить слабость
мимических мышц (VII пара) и мышц языка (XII пара) как возможную причину
нарушения речи, пациенту предлагают произнести губные (п-п-п, ми-ми-ми) и
переднеязычные (ла-ла-ла) звуки или слоги, их включающие. Гнусавость голоса
выявляется при произношении слогов, имеющих в своём составе гортанные звуки
(га-га-га, кай-кай-кай). Больному предлагают также форсированно покашлять.
Пациент с острым односторонним параличом голосовых связок не способен про-
изнести звук «и-и-и» или форсированно кашлять.
Нёбная занавеска. Мягкое нёбо осматривают, когда обследуемый произносит
звуки «а-а-а» и «э-э-э». Оценивают, насколько полно, сильно и симметрично
поднимается мягкое нёбо при фонации; не отклоняется ли в сторону язычок нёб-
ной занавески. При одностороннем парезе мышц мягкого нёба нёбная занавеска
при фонации отстаёт на стороне поражения и перетягивается здоровыми мышца-
ми в противоположную парезу сторону; язычок при этом отклоняется в здоровую
сторону.
Нёбный и глоточный рефлексы. Деревянным шпателем или полоской (труб-
кой) бумаги осторожно прикасаются к слизистой оболочке мягкого нёба пооче-
рёдно с двух сторон. Нормальный ответ заключается в подтягивании нёбной зана-
вески вверх. Затем дотрагиваются до задней стенки глотки, также справа и слева.
Прикосновение вызывает глотательные, иногда рвотные движения. Рефлекторный
ответ выражен в различной степени (у пожилых лиц может отсутствовать), однако
в норме он всегда симметричный. Отсутствие или снижение рефлексов на одной
стороне указывает на периферическое поражение IX и X пар ЧН.
XI ПАРА: ДОБАВОЧНЫЙ НЕРВ (N. ACCESSORIUS)
Этот чисто двигательный нерв иннервирует грудино-ключично-сосцевидную и
трапециевидную мышцы.
Исследование функции добавочного нерва начинают с оценки очертаний,
размеров и симметричности грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной
мышц. Обычно достаточно сопоставить правую и левую стороны. При поражении
ядра или ствола XI нерва плечевой пояс на стороне паралича опущен, лопатка
несколько смещена вниз и латерально. Для оценки силы грудино-ключично-
сосцевидной мышцы пациента просят форсированно повернуть голову в сторону
и немного вверх. Врач противодействует этому движению, оказывая давление на
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
57
нижнюю челюсть больного. При одностороннем сокращении грудино-ключично-
сосцевидная мышца производит наклон головы и шеи в свою сторону и при этом
дополнительно поворачивает голову в противоположную сторону. Поэтому,
тестируя правую мышцу, укладывают руку на левую половину нижней челюсти
пациента, и наоборот. Смотрят на контуры и пальпируют брюшко этой мышцы во
время её сокращения. Для оценки силы трапециевидной мышцы просят пациента
«пожать плечами» («поднять плечи к ушам»). Врач оказывает сопротивление
этому движению.
XII ПАРА: ПОДЪЯЗЫЧНЫЙ НЕРВ [N. HYPOGLOSSUS)
Нерв иннервирует мышцы языка (за исключением т. palatoglossus, снабжаемой
X парой ЧН). Исследование начинают с осмотра языка в полости рта и при его высо-
вывании. Обращают внимание на наличие атрофии и фасцикуляций. Фасцикуляции —
червеобразные быстрые нерегулярные подёргивания мышцы. Атрофия языка
проявляется уменьшением его объёма, наличием борозд и складок его слизистой
оболочки. Фасцикулярные подёргивания в языке указывают на вовлечение в пато-
логический процесс ядра подъязычного нерва. Одностороннюю атрофию мышц
языка обычно наблюдают при опухолевом, сосудистом либо травматическом пора-
жении ствола подъязычного нерва на уровне или ниже уровня основания черепа;
она редко бывает связана с интрамедуллярным процессом. Двусторонняя атрофия
чаще всего возникает при болезни двигательного нейрона [боковом амиотрофи-
ческом склерозе (БАС)] и сирингобульбии. Чтобы оценить функции мышц языка,
пациенту предлагают высунуть язык. В норме больной легко показывает язык; при
высовывании он располагается по средней линии. Парез мышц одной половины
языка приводит к его отклонению в слабую сторону (т. genioglossus здоровой сто-
роны выталкивает язык в сторону паретичных мышц). Язык всегда отклоняется в
сторону слабой половины, независимо от того, следствием какого — надъядерного
либо ядерного — поражения является слабость мышцы языка. Следует убедиться,
что девиация языка является истинной, а не мнимой. Ложное впечатление о нали-
чии отклонения языка может возникнуть при асимметрии лица, обусловленной
односторонней слабостью мимических мышц. Пациенту предлагают выполнить
быстрые движения языком из стороны в сторону. Если слабость языка не вполне
очевидна, просят больного надавить языком на внутреннюю поверхность щеки и
оценивают силу языка, противодействуя этому движению. Сила давления языка
на внутреннюю поверхность правой щеки отражает силу левой т. genioglossus, и
наоборот. Затем пациенту предлагают произнести слоги с переднеязычными зву-
ками (например, «ла-ла-ла»). При слабости мышцы языка он не может отчётливо
выговорить их. Для выявления лёгкой дизартрии обследуемого просят повторить
сложные фразы, например: «административный эксперимент», «эпизодический
ассистент», «на горе Арарат зреет крупный красный виноград» и др.
Сочетанное поражение ядер, корешков или стволов IX, X, XI, XII пар ЧН обу-
словливает развитие бульбарного паралича или пареза. Клиническими проявле-
ниями бульбарного паралича служат дисфагия (расстройство глотания и попёрхи-
вание при еде из-за пареза мышц глотки и надгортанника); назолалия (гнусавый
оттенок голоса, связанный с парезом мышц нёбной занавески); дисфония (утрата
звучности голоса вследствие пареза мышц, участвующих в сужении/расширении
голосовой щели и напряжении/расслаблении голосовой связки); дизартрия (парез
мышц, обеспечивающих правильную артикуляцию); атрофия и фасцикуляции
мышц языка; угасание нёбного, глоточного и кашлевого рефлексов; дыхательные
и сердечно-сосудистые расстройства; иногда вялый парез грудино-ключично-
сосцевидной и трапециевидной мышц.
IX, X и XI нервы вместе выходят из полости черепа через яремное отверстие,
поэтому односторонний бульбарный паралич наблюдают обычно при поражении
ГЛАВА 1
58
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
этих ЧН опухолью. Двусторонний бульбарный паралич может быть обусловлен
полиомиелитом и другими нейроинфекциями, БАС, бульбоспинальной амиотро-
фией Кеннеди или токсической полиневропатией (дифтерийной, паранеопласти-
ческой, при СГБ и др.). Поражение нервно-мышечных синапсов при миастении
или патология мышц при некоторых формах миопатий бывают причиной тех же
нарушений бульбарных двигательных функций, что и при бульбарном параличе.
От бульбарного паралича, при котором страдает нижний мотонейрон (ядра
ЧН или их волокна), следует отличать псевдобульбарный паралич, который раз-
вивается при двустороннем поражении верхнего мотонейрона корково-ядерных
путей. Псевдобульбарный паралич — сочетанное нарушение функций IX, X, XII
пар ЧН, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-
ядерных трактов. Клиническая картина напоминает проявления бульбарного
синдрома и включает дисфагию, назолалию, дисфонию и дизартрию. При псевдо-
бульбарном синдроме, в отличие от бульбарного, сохранены глоточный, нёбный,
кашлевой рефлексы; появляются рефлексы орального автоматизма, повышается
нижнечелюстной рефлекс; наблюдают насильственный плач или смех (неконтро-
лируемые эмоциональные реакции), гипотрофия и фасцикуляции мышц языка
отсутствуют.
Исследование произвольных движений
Организация произвольных двигательных актов обеспечивается работой всего
головного и спинного мозга при участии афферентных (чувствительных) систем,
отвечающих за ввод информации, ассоциативных систем, осуществляющих ана-
лиз и синтез поступающей в мозг сенсорной информации, и эфферентных систем,
передающих импульсы от головного мозга к мышцам и вегетативным образова-
ниям. Тем не менее клиническая оценка двигательных функций предполагает
прежде всего исследование системы нейромышечной регуляции. Двигательные
функции нарушаются при поражении не только структур центральной нервной
системы (ЦНС) (пирамидная и экстрапирамидная системы, мозжечок, мотоней-
роны ядер ЧН и передних рогов спинного мозга), но и образований перифериче-
ской нервной системы.
Пациенты с двигательным дефицитом обычно жалуются на слабость, тяжесть,
скованность, неуклюжесть движений. Термин «слабость» обозначает снижение/
утрату мышечной силы, однако пациент может использовать его для описания
самых различных состояний, включая заторможенность, нарушение координации,
потерю инициативы и апатию. Следовательно, при расспросе важно уточнить,
что понимает больной под мышечной слабостью. Необходимо уточнить время и
характер развития, выраженность, особенности течения (последовательность при-
соединения слабости) и распределения двигательных расстройств.
•	Если мышечная слабость отмечается с детства, необходимо получить инфор-
мацию от родителей о внутриутробном развитии (срок появления первых
движений плода в матке), об особенностях родов, о массе тела ребёнка при
рождении, а также о течении перинатального периода и сроках становле-
ния основных двигательных навыков. Выясняют, был ли способен ребёнок
в школьные годы заниматься физкультурой наравне со сверстниками. Если
больной использует при ходьбе клюшку или костыли, следует уточнить,
когда они впервые ему понадобились. Уточняют, меняется ли выраженность
мышечной слабости на протяжении дня и какие факторы её усиливают (физи-
ческая нагрузка, горячая ванна и т.п.).
•	Острое развитие мышечной слабости характерно для сосудистых (инсульт),
травматических либо токсико-метаболических нарушений. Подострое раз-
витие (дни-недели) обычно наблюдают при опухолевом, инфекционном
или воспалительном процессе. Медленное прогрессирование слабости (на
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
59
протяжении нескольких месяцев или лет) типично для наследственных, деге-
неративных, эндокринных либо опухолевых заболеваний. Прогрессирующее
нарастание мышечной слабости после её острого возникновения свидетель-
ствует о продолжении действия этиологического фактора. Эпизодическое
ухудшение характерно для сосудистых и воспалительных заболеваний.
Неуклонное прогрессирование при отсутствии острого начала болезни сви-
детельствует в пользу опухолевого процесса или болезни двигательного
нейрона. Значительные колебания выраженности мышечной утомляемости
на протяжении часов, дней или недель, нарастание слабости при физических
нагрузках, инфекциях, повышении температуры окружающей среды и умень-
шение слабости после отдыха характерны для миастении.
•	Важное значение для предполагаемого диагноза имеет распределение мышеч-
ной слабости. При сборе анамнеза нужно постараться выяснить, что лежит в
основе мышечной слабости: первичное поражение мышц, патология нейро-
мышечного синапса, поражение периферического нерва, заболевание перед-
них рогов спинного мозга либо патология центрального мотонейрона и его
аксонов на том иди ином уровне. Характеристики мышечной слабости при
каждом из этих состояний различны. Преобладание слабости в проксималь-
ных отделах конечностей более типично для миопатии, а слабости в дисталь-
ных отделах — для полиневропатий. Слабость в руке и ноге на одной стороне
тела свидетельствует о поражении контралатеральной двигательной коры или
кортико-спинальной пирамидной системы на любом её участке выше 5-го сег-
мента шейного отдела спинного мозга. Если при этом на той же самой стороне
обнаруживают недостаточность функции лицевого нерва, то очаг поражения
локализуется выше моста мозга, то есть выше места нахождения двигательно-
го ядра лицевого нерва в стволе мозга.
•	Оценивают функциональную значимость двигательного дефицита, т.е.
насколько мышечная слабость ограничивает жизнедеятельность пациента.
Сравнивают выраженность наблюдаемых функциональных ограничений и
субъективную оценку, которой пациент характеризует степень своей слабо-
сти. Характер функциональных ограничений зависит от пострадавших мышц.
Слабость проксимальных мышц ног ограничивает подъём и спуск по лестни-
це, вставание из положения сидя на корточках, вход и выход из транспорта и
т.п. Слабость проксимальных мышц рук проявляется при причёсывании, раз-
вешивании белья. Слабость кистей ограничивает выполнение многих тонких
движений, таких, как застёгивание пуговиц, завязывание шнурков на ботин-
ках, поворачивание ключа в замке; также нарушается возможность собирать
мелкие предметы и удерживать их в руке.
•	При наличии слабости мышц необходимо уточнять сопутствующие ощуще-
ния в виде скованности, боли, подёргивания в них, непроизвольных движе-
ний (тремор), нарушения координации.
Внешний вид мышц
Обращают внимание на очертания, размеры и симметричность мышц, наличие
мышечных атрофий (межкостных мышц кистей, четырёхглавой мышцы бедра,
передней большеберцовой мышцы). Обязательно измеряют окружность правых и
левых конечностей на соответствующих уровнях: на руке точкой отсчёта является
локтевой отросток (окружность плеча измеряют на расстоянии 15 см выше него,
предплечья - на расстоянии 10 см ниже него), на ноге точкой отсчёта служат
края надколенника (окружность бедра измеряют на 20 см выше верхнего края
надколенника, голени — на 15 см ниже нижнего края надколенника). При сравне-
нии показателей учитывают, что разница величин, характеризующих окружности
бёдер или голеней, в 1 см или менее обычно считается незначимой.
ГЛАВА 1
60
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Выраженная атрофия мышц характерна для поражения периферического мото-
нейрона. Нарушение функции центрального мотонейрона обычно не сопровожда-
ется грубой атрофией, хотя при длительном течении заболевания возможно неко-
торое похудание мышц, связанное с их бездействием. Локальная атрофия может
возникать из-за бездействия мышцы при иммобилизации конечности. Выяснение
списка атрофированных и паретичных мышц позволяет определять уровень пора-
жения периферического мотонейрона: при патологическом очаге в переднем роге
спинного мозга страдает соответствующий миотом, а при поражении перифериче-
ского нерва — невротом.
При патологии периферического мотонейрона атрофия может сопровождаться
фасцикуляциями — спонтанными, нерегулярными, заметными на глаз подёрги-
ваниями мышцы, не сопровождающимися движениями в суставах конечности.
Внешне такие сокращения напоминают ползание червя под кожей. Фасцикуляции
обусловлены спонтанными сокращениями отдельных двигательных единиц (ДЕ).
Появление фасцикуляций свидетельствует о поражении периферического мото-
нейрона (передний рог спинного мозга, корешок спинномозгового нерва, пери-
ферический нерв). В наибольшей степени они выражены при патологии передних
рогов спинного мозга (например, при БАС). Эпизодически отдельные изолирован-
ные фасцикуляции могут наблюдаться и у здоровых лиц. Фасцикуляции следует
отличать от фибрилляций. Термин «фибрилляция» в настоящее время используют
только при описании ЭМГ для обозначения низковольтажных потенциалов, воз-
никающих вследствие независимого сокращения отдельных денервированных
мышечных волокон. Миокимия — довольно длительное волнообразное сокраще-
ние мышцы или группы мышц, вызванное одновременным или последовательным
сокращением множества ДЕ. Миокимии возникают при заболеваниях не только
центральной, но и периферической нервной системы.
Гипертрофия определённых групп мышц возможна при некоторых наследствен-
ных нервно-мышечных заболеваниях.
Мышечный тонус
Под мышечным тонусом понимают сопротивление мышцы, возникающее при
её пассивном растяжении во время движения в суставе. Тонус мышц исследуют,
наблюдая, как больной выполняет повторные пассивные движения в суставах, при
этом важно, чтобы он максимально расслабил мышцы (если ему это не удаётся,
пытаются отвлечь его разговором).
•	Исследование тонуса мышц верхних конечностей: придерживая согнутую
руку пациента за область локтевого сустава, совершают плавные пассивные
движения в этом суставе (сгибание и разгибание, супинацию и пронацию
предплечья); удерживая предплечье больного, производят пассивное сгиба-
ние/разгибание его лучезапястного сустава; пассивно подняв обе выпрям-
ленные руки пациента, внезапно отпускают их для свободного падения и
оценивают, насколько симметрично и быстро при этом опускаются руки
больного.
•	Исследование тонуса мышц нижних конечностей (больной находится в поло-
жении лёжа на спине): перекатывают бедро пациента из стороны в сторону,
наблюдая за одновременными движениями стоп; помещая руку под колено
пациента, внезапно немного приподнимают его бедро над плоскостью посте-
ли и наблюдают, продолжает ли при этом стопа касаться постели либо полно-
стью отрывается от неё. Последнее указывает на патологическое повышение
мышечного тонуса (при нормальном или сниженном мышечном тонусе пятка
лишь на мгновение приподнимается над постелью либо всё время сохраняет с
ней контакт и скользит по направлению к ягодицам).
Мышечный тонус может быть нормальным, повышенным или пониженным.
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
61
•	Выделяют три наиболее частых варианта повышения мышечного тонуса:
мышечную спастичность, мышечную ригидность и паратонию (противодер-
жание).
❖ Спастичность — одно из проявлений синдрома поражения центрального
мотонейрона. Спастичность рассматривают как проявление комбинирован-
ного поражения пирамидных и экстрапирамидных структур внутри голов-
ного или спинного мозга; в её основе лежит повышение тонических рефлек-
сов на растяжение. Спастичность выявляют при исследовании пассивных
движений в конечности, она проявляется повышенным сопротивлением
(сокращением) мышцы при её быстром растяжении. Такое повышенное
сопротивление возникает лишь при движениях определённой направлен-
ности: в руке — при разгибании, в ноге — при сгибании. Это сопротивление
максимально в начале движения и уменьшается при его продолжении (сим-
птом складного ножа).
-о Мышечная ригидность — повышение тонуса мышц, обусловленное одновре-
менным сокращением мышц как агонистов, так и антагонистов. Мышечная
ригидность может быть представлена восковидной пластичностью и фено-
меном зубчатого колеса. Восковидная пластичность (пластическая гипер-
тония мышц, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, воско-
видная ригидность) проявляется равномерным и не зависящим от скорости
движения сопротивлением мышцы на всех этапах пассивного движения как
при сгибании, так и при разгибании. Феномен зубчатого колеса заключается
в ритмичном колебании степени ригидности, что проявляется ощущением
прерывистости, ступенеобразности сопротивления мышцы при пассивных
движениях в суставе (создаётся впечатление о комбинации ригидности и
тремора, хотя самого тремора у больного может и не наблюдаться).
о Феномен паратонии (симптом противодержания) возникает при пораже-
нии лобных долей. Он заключается в непроизвольном напряжении мышц-
антагонистов в ответ на попытку врача совершить пассивное движение в
суставе конечности, при этом степень мышечного сопротивления прямо про-
порциональна усилиям врача. Это создаёт впечатление о преднамеренном
препятствовании больного осмотру врача. Частным проявлением данного
феномена служит симптом смыкания век — непроизвольное зажмуривание
при попытке врача пассивно поднять верхнее веко пациента. Непроизвольное
сокращение затылочных мышц при пассивном наклоне головы лежащего на
спине пациента или непроизвольное противодействие пациента попытке
врача разогнуть его ногу в коленном суставе может создать ложное впечат-
ление о наличии симптомов раздражения мозговых оболочек.
• Мышечная гипотония — снижение мышечного тонуса, при котором умень-
шается сопротивление мышцы её пассивному растяжению. В результате
после лёгкого потряхивания конечности её дистальная часть начинает легко
раскачиваться взад и вперёд. При гипотонии мышц легко происходит пере-
разгибание в суставах. Мышечная гипотония чаще всего указывает на пато-
логию периферического мотонейрона, однако она может возникать и при
поражении афферентной части спинномозговой рефлекторной дуги (сенсор-
ные нарушения), заболеваниях мозжечка, определённых экстрапирамидных
расстройствах (хорея Гентингтона) и первично-мышечной патологии. Кроме
того, мышечная гипотония развивается в острый период поражения пирамид-
ной системы (например, в первые дни церебрального инсульта).
Мышечная сила
Сила мышцы — количественная мера, выражающая способность мышцы к
сокращению во время противодействия её внешней силе, в том числе силе тяже-
ГЛАВА 1
62
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
°АЗДЕЛi
сти. Клиническое исследование силы мышц прежде всего выявляет её снижение.
Предварительную, ориентировочную оценку мышечной силы начинают с выяс-
нения того, может ли обследуемый осуществлять активные движения во всех
суставах и совершаются ли эти движения в полном объёме. Обнаружив ограни-
чения, врач производит пассивные движения в соответствующих суставах, чтобы
исключить местные поражения опорно-двигательного аппарата (мышечные и
суставные контрактуры). Ограничение пассивных движений в суставе, вызванное
костно-суставной патологией, не исключает, что у больного может быть снижена
силы мышц. В то же время отсутствие или ограничение активных произвольных
движений при полном объёме пассивных движений у бодрствующего и сотрудни-
чающего с врачом пациента свидетельствует, что причиной расстройства, скорее
всего, является патология нервной системы, нервно-мышечных соединений или
мышц. Термином «паралич» (плегия) обозначают полное отсутствие активных
движений, обусловленное нарушением иннервации соответствующих мышц, а
термином «парез» — снижение мышечной силы. Паралич мышц одной конечности
называют моноплегией, паралич нижних мимических мышц, руки и ноги на одной
и той же стороне тела — гемиплегией; паралич мышц обеих ног — параплегией,
паралич мышц всех четырех конечностей — тетраплегией. Паралич/парез может
быть результатом поражения как центрального (верхнего), так и периферического
(нижнего) двигательного нейрона. Соответственно выделяют два типа паралича:
периферический (вялый) паралич возникает вследствие поражения перифери-
ческого двигательного нейрона; центральный (спастический) — в результате
поражения центрального двигательного нейрона. Поражение центрального мото-
нейрона (например, при церебральном инсульте) затрагивает мышцы конечностей
в разной степени. На руке преимущественно страдают абдукторы (отводящие
мышцы) и экстензоры (разгибатели), а на ноге — флексоры (сгибатели). Для
поражения пирамидной системы на уровне внутренней капсулы (где аксоны пира-
мидных клеток Беца расположены очень компактно) характерно формирование
патологической позы Вернике-Манна: рука пациента согнута и приведена к туло-
вищу, а нога разогнута и при ходьбе отводится в сторону так, что стопа совершает
движение по дуге («рука просит, нога косит»). При патологии периферического
двигательного нейрона каждый уровень поражения (вовлекающий передние рога
спинного мозга, корешок спинномозгового нерва, сплетение либо периферический
нерв) имеет характерный тип распределения мышечной слабости (миотом, невро-
том). Мышечная слабость бывает не только нейрогенной: она встречается и при
первичном поражении мышц (миопатии), и при патологии нервно-мышечного
синапса (миастения). Поражение сустава может сопровождаться значительным
ограничением движений в нём из-за болей, поэтому при болевом синдроме судить
о мышечной слабости и о наличии неврологической патологии нужно с осторож-
ностью.
Для оценки мышечной силы пациента просят выполнить движение, требующее
сокращения определённой мышцы (мышц), зафиксировать позу и удерживать
мышцу в положении максимального сокращения, в то время как исследователь ста-
рается преодолеть сопротивление испытуемого и растянуть мышцу. Таким образом,
при исследовании силы мышц в клинической практике чаще всего руководствуются
принципом «напряжения и преодоления»: врач противодействует напрягаемой
пациентом исследуемой мышце и определяет степень требующихся для этого уси-
лий. По очереди исследуют различные мышцы или группы мышц, сравнивая правую
и левую стороны (так легче выявить незначительную мышечную слабость).
Важно соблюдать определённые правила обследования. Так, при оценке силы
мышц, отводящих плечо, врач должен стоять перед пациентом и оказывать сопро-
тивление движению одной только рукой (но не склоняться над сидящим больным,
оказывая давление на руку пациента всей массой тела). Аналогично, оценивая силу
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
63
сгибателей пальцев, врач использует только свой палец, эквивалентный тести-
руемому, но не применяет силу всей кисти или руки в целом. Необходимо также
делать поправки на детский или пожилой возраст пациента. Силу мышц обычно
оценивают в баллах, чаще всего по 6-балльной системе [Скоромец А.А. и др., 2007
(табл. 1-1)].
ГЛАВА 1
Таблица 1-1. Критерии оценки силы мышц по 6-балльной системе
Балл	Мышечная сила
0	Мышечное сокращение отсутствует
1	Видимое или пальпируемое сокращение мышечных волокон, но без локомоторного эффекта
2	Активные движения возможны лишь при устранении действия силы тяжести (конечность помеща- ется на опору)
3	Активные движения в полном объёме при действии силы тяжести, умеренное снижение силы при внешнем противодействии
4	Активные движения в полном объёме при действии силы тяжести и другого внешнего противо- действия, но они слабее, чем на здоровой стороне
5	Нормальная мышечная сила
При исследовании неврологического статуса необходимо выяснить силу сле-
дующих мышечных групп.
•	Сгибатели шеи: т. sternocleidomastoideus (п. accessories, С2-С3 — пп. cervicales).
•	Разгибатели шеи: mm. profundi colli (С2-С4 — пп. cervicales).
•	Пожимание плечами: т. trapezius (п. accessories, С2~С4 — пп. cervicales).
•	Отведение плеча: т. deltoideus (С5-С6 — п. axillaris).
•	Сгибание супинированной руки в локтевом суставе: т. biceps brachii (С5-С6 —
п. musculocutaneus).
•	Разгибание руки в локтевом суставе: т. triceps brachii (С6-С8 — п. radialis).
•	Разгибание в лучезапястном суставе: пгт. extensores carpi radialis longus et brevis
(C5~C6 — n. radialis), m. extensor carpi ulnaris (C7-C8 — n. radialis).
•	Противопоставление большого пальца кисти: т. opponens pollicis (C8-Tt —
п. medianus).
•	Отведение мизинца: т. abductor digiti minimi (Cg-Tx — n. ulnaris).
•	Разгибание основных фаланг II-V пальцев: т. extensor digitorum communis,
m. extensor digiti minimi, m. extensor indicis (C7-C8 — r. profundus n. radialis).
•	Сгибание бедра в тазобедренном суставе: т. iliopsoas (Lj-L3 — n.femoralis).
•	Разгибание ноги в коленном суставе: т. quadricepsfemoris (L2-L4 — n.femoralis).
•	Сгибание ноги в коленном суставе: т. biceps femoris, т. semitendinosus, т. semi-
membranosus (Ls~S2 — п. ischiadicus).
•	Разгибание (тыльное сгибание) стопы в голеностопном суставе: т. tibialis ante-
rior (L4-L5 — п. peroneus profundus).
•	Подошвенное сгибание стопы в голеностопном суставе: т. triceps surae (Sx—S2 —
n. tibialis).
Вышеперечисленные группы мышц оценивают с помощью следующих тестов.
•	Сгибание шеи — тест для определения силы грудино-ключично-сосцевидных
и лестничных мышц (рис. 1-15). Больного просят наклонить (но не выдви-
гать) голову в сторону, а лицо повернуть в сторону, противоположную накло-
ну головы. Врач противодействует этому движению.
•	Разгибание шеи — тест, позволяющий определить силу разгибателей головы и
шеи (вертикальной порции трапециевидной мышцы, ременных мышц головы
и шеи, мышц, поднимающих лопатки, полуостистых мышц головы и шеи).
64
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
। РАЗДЕЛ I
Рис. 1-15. Тест для определения силы
т. sternocleidomastoideus.
Пациента просят наклонить голову назад, оказывая противодействие этому
движению.
•	Пожимание плечами — тест, с помощью которого определяют силу трапецие-
видной мышцы (рис. 1-16). Больному предлагают «пожать плечами», преодо-
левая противодействие врача.
•	Отведение плеча — тест для определения силы дельтовидной мышцы
(рис. 1-17). Пациент по просьбе врача отводит плечо в сторону до горизон-
тали; руку при этом рекомендуется согнуть в локтевом суставе. Оказывают
сопротивление движению, пытаясь опустить его руку. Следует учитывать,
что способность дельтовидной мышцы удерживать плечо в отведённом поло-
жении нарушается не только при слабости этой мышцы, но и тогда, когда
нарушены функции трапециевидной, передней зубчатой и других мышц, ста-
билизирующих плечевой пояс.
Рис. 1-16. Тест для определения силы верх-
ней порции т. trapezius.
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
65
Рис. 1-17. Тест для определения силы
т. deltoideus.
ГЛАВА 1
•	Сгибание супинированной руки в локтевом суставе — тест, предназначенный
ддя определения силы двуглавой мышцы плеча (рис. 1-18). Двуглавая мышца
плеча участвует в сгибании и одновременной супинации предплечья. Для
исследования функции двуглавой мышцы плеча врач просит испытуемого
супинировать кисть и сгибать руку в локтевом суставе, оказывая сопротивле-
ние этому движению.
•	Разгибание руки в локтевом суставе — тест, используемый для определения
силы трёхглавой мышцы плеча (рис. 1-19). Врач становится сзади или сбоку
от пациента, просит его разогнуть руку в локтевом суставе и препятствует
этому движению.
Рис. 1-18. Тест для определения силы
л?, bicipitis brachii.
Г
Рис. 1-19. Тест для определения силы
m. triceps brachii.
66
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ;:!
Рис. 1-20. Тест для определения силы
т. extensoris carpi ulnaris.
•	Разгибание в лучезапястном суставе — тест, помогающий определить силу
лучевого и локтевого разгибателей кисти (рис. 1-20). Пациент разгибает и
приводит кисть с выпрямленными пальцами, а врач препятствует этому дви-
жению.
•	Противопоставление большого пальца кисти — тест для определения силы
мышцы, противопоставляющей большой палец (рис. 1-21, а, б). Обследуемому
предлагают крепко прижать дистальную фалангу большого пальца к основа-
нию проксимальной фаланги мизинца той же кисти и сопротивляться попытке
разогнуть основную фалангу большого пальца. Используют и тест с полоской
плотной бумаги: предлагают сжать её между I и V пальцами и испытывают
силу прижатия.
•	Отведение мизинца — тест для определения силы мышцы, отводящей мизи-
нец (рис. 1-22). Врач пытается привести к остальным пальцам отведённый
мизинец пациента вопреки его сопротивлению.
•	Разгибание основных фаланг II-V пальцев — тест, применяемый для опреде-
ления силы общего разгибателя пальцев кисти, разгибателя мизинца и разги-
бателя указательного пальца (рис. 1-23). Больной разгибает основные фалан-
ги II-V пальцев кисти, когда средние и ногтевые согнуты; врач преодолевает
сопротивление этих пальцев, а другой рукой фиксирует его лучезапястный
сустав.
Рис. 1-21. Тесты для определения
силы т. opponens pollicis: а — пальце-
пальцевое исследование; б — исследо-
вание с помощью бумажной полоски.
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
67
Рис. 1-22. Тест для определения силы
т. abductoris digiti quinti.
Рис. 1-23. Тест для определения силы
т. extensoris digitorum communis.
ГЛАВА 1
•	Сгибание бедра в тазобедренном суставе — тест, позволяющий определить
силу подвздошной, большой и малой поясничных мышц (рис. 1-24). Просят
сидящего больного согнуть бедро (привести его к животу) и одновременно,
оказывая сопротивление этому движению, воздействуют на нижнюю треть
бедра. Можно исследовать силу сгибания бедра и в положении пациента лёжа
на спине. Для этого предлагают ему поднять выпрямленную ногу и удержи-
вать её в таком положении, преодолевая давление вниз ладони врача, упи-
рающейся в область середины бедра больного. Снижение силы этой мышцы
относят к ранним симптомам поражения пирамидной системы.
•	Разгибание ноги в коленном суставе — тест для определения силы четырёхгла-
вой мышцы бедра (рис. 1-25). Исследование проводят в положении пациента
лёжа на спине, нога согнута в тазобедренном и коленном суставах. Просят
Рис. 1-24. Тесты для определения силы т. iliopsoas: в положении больного лёжа (а) и сидя (б).
68
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Рис. 1-25. Тесты для определения силы
т. quadricipitis femoris: в положении паци-
ента лёжа (а) и сидя (б).
его разогнуть ногу, подняв голень. Одновременно подводят руку под колено
пациента, придерживая его бедро в полусогнутом положении, другой рукой
оказывают давление на голень по направлению книзу, препятствуя её раз-
гибанию. Для тестирования силы этой мышцы пациента, сидящего на стуле,
просят разогнуть ногу в коленном суставе. Одной рукой оказывают сопротив-
ление этому движению, другой — пальпируют сокращающуюся мышцу.
•	Сгибание ноги в коленном суставе — тест, необходимый для определения
силы мышц задней поверхности бедра (ишиокруральные мышцы) (рис. 1-26).
Исследование проводят в положении пациента лёжа на спине, нога согнута в
тазобедренном и коленном суставах, стопа плотно соприкасается с кушеткой.
Пытаются выпрямить ногу пациента, предварительно дав ему задание не
отрывать стопу от кушетки.
•	Разгибание (тыльное сгибание) стопы в голеностопном суставе — тест, помо-
гающий определить силу передней большеберцовой мышцы (рис. 1-27).
Пациента, лежащего на спине с выпрямленными ногами, просят тянуть стопы
по направлению к себе, несколько приводя внутренние края стоп, при этом
врач оказывает сопротивление этому движению.
•	Подошвенное сгибание стопы в голеностопном суставе — тест, используемый
для определения силы трёхглавой мышцы голени и подошвенной мышцы
(рис. 1-28). Больной, лежащий на спине с выпрямленными ногами, совершает
подошвенное сгибание стоп, вопреки противодействию ладоней врача, кото-
рые оказывают давление на стопы в противоположном направлении.
Более подробно методы исследования силы отдельных мышц туловища и
конечностей описаны в руководствах по топической диагностике (см., напри-
мер, Скоромец А.А. и др. Топическая диагностика заболеваний нервной системы:
Руководство для врачей. — СПб., 2007).
Приведённые выше приёмы оценки мышечной силы целесообразно дополнять
некоторыми простыми функциональными тестами, предназначенными в большей
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
69
Рис. 1-26. Тесты для определения
силы т. biceps femoris'. в положении
пациента лёжа на спине (а) и лёжа на
животе (б).
ГЛАВА 1
Рис. 1-27. Тесты для определения
силы т. tibialis anterior (а) и т. extensor
digitorum longus (6).
70
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Рис. 1-28. Тест для определения силы
т. gastrocnemius: в положении больно-
го лёжа на спине (а) и на животе (б).
степени для проверки функции всей конечности, чем для измерения силы отдель-
ных мышц. Эти пробы важны для выявления незначительной мышечной слабости,
которую врачу трудно заметить при фиксации внимания на отдельных мышцах.
•	Для выявления слабости в мышцах плеча, предплечья и кисти пациента про-
сят максимально сильно сжать врачу три-четыре пальца руки и во время
пожатия стараются высвободить свои пальцы. Тест проводят одновременно
на правой и левой руке, чтобы сравнить их силу. Следует учитывать, что сила
пожатия в большей степени зависит от сохранности мышц предплечья, поэто-
му при слабости мелких мышц кисти рукопожатие может оставаться довольно
сильным. Точно измерить силу сжатия кисти можно с помощью динамоме-
тра. Тест сжатия кисти позволяет выявить не только слабость мышц руки,
но и феномен миотонии действия, наблюдаемый при таких наследственных
нервно-мышечных заболеваниях, как дистрофическая и врождённая миото-
ния. После сильного сжатия своей кисти в кулак или сильного пожатия чужой
руки больной с феноменом миотонии действия не может быстро разжать свою
кисть.
•	Для выявления слабости в проксимальных отделах ног обследуемый должен
встать из положения сидя на корточках без помощи рук. У детей следует
понаблюдать, каким образом они поднимаются из положения сидя на полу.
Например, при миодистрофии Дюшенна ребёнок прибегает к вспомогатель-
ным приёмам при вставании («взбирание по самому себе»).
•	Для выявления слабости в дистальных отделах ног больному предлагают
встать и походить на пятках и «носочках».
•	Центральный (пирамидный) парез рук можно выявить, предложив пациенту
с закрытыми глазами удерживать выпрямленные руки с почти соприкасаю-
щимися ладонными поверхностями немного выше горизонтального уровня
(проба Барре для верхних конечностей). Рука на стороне пареза начинает
опускаться, при этом кисть сгибается в лучезапястном суставе и ротируется
внутрь («пронаторный дрейф»). Эти постуральные расстройства считаются
весьма чувствительными признаками центрального пареза, позволяющими
выявлять его даже тогда, когда прямое исследование силы мышц не обнару-
живает каких-либо нарушений.
•	У пациентов с подозрением на миастению важно установить, не нарастает ли
слабость в мышцах головы, туловища и конечностей при нагрузке. Для этого
они вытягивают перед собой руки и смотрят на потолок. В норме человек
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
71
способен находиться в такой позе не менее 5 мин. Используют и другие про-
воцирующие мышечную утомляемость пробы (приседания, громкий счёт до
50, повторное открывание и закрывание глаз). Наиболее объективно миасте-
ническое утомление можно выявить с помощью динамометра: измеряют силу
сжатия кисти в кулак, затем пациент быстро выполняет 50 интенсивных сжа-
тий обеих кистей в кулак, после чего вновь проводят динамометрию кистей.
В норме сила сжатия кистей остаётся практически одинаковой до и после
такой серии сжатий кистей в кулак. При миастении после физических напря-
жений мышц кисти сила сжатия динамометра снижается более чем на 5 кг.
Исследование рефлексов
В клинической практике исследуют глубокие (на растяжение мышц) и поверх-
ностные (кожные, со слизистых оболочек) рефлексы.
Глубокий (миотатический) рефлекс — непроизвольное сокращение мышцы
в ответ на раздражение содержащихся в ней рецепторов мышечных веретён,
которое, в свою очередь, обусловлено пассивным растяжением мышцы. Такое
растяжение в клинической практике обычно достигается коротким отрывистым
ударом неврологического молоточка по сухожилию мышцы. Характеристики глу-
боких рефлексов отражают целостность всей рефлекторной дуги (состояние чув-
ствительных и двигательных волокон периферического нерва, задних и передних
корешков спинномозговых нервов, соответствующих сегментов спинного мозга),
а также соотношение тормозных и активирующих надсегментарных влияний.
Глубокий рефлекс вызывают лёгким быстрым ударом по сухожилию расслаблен-
ной и немного растянутой мышцы. При нанесении ударов кисть руки должна
совершать свободное колебательное движение в лучезапястном суставе, рукоятку
неврологического молоточку удерживают неплотно, чтобы молоточек мог совер-
шать некоторое дополнительное колебательное движение вокруг точки его фикса-
ции. Следует избегать «заколачивающих» движений рукой. Пациент должен нахо-
диться в достаточно расслабленном состоянии и не прилагать усилий к удержанию
равновесия; его конечности должны располагаться симметрично. Если пациент
напрягает мышцу, рефлекс снижается либо вообще исчезает. Следовательно, если
рефлекс вызывается с трудом, внимание пациента отвлекают от исследуемой обла-
сти: например (при исследовании рефлексов с ног), просят крепко сжать зубы либо
сцепить пальцы обеих рук и с силой тянуть кисти в стороны (приём Ендрасика).
Выраженность глубоких рефлексов иногда оценивают по 4-балльной шкале:
4 балла —резко повышенный рефлекс; 3 балла — оживлённый, но в пределах
нормы; 2 балла — нормальной выраженности; 1 балл — сниженный; 0 баллов —
отсутствует. Выраженность рефлексов у здоровых лиц может значительно варьи-
ровать. В норме рефлексы на ногах обычно выражены более чётко и вызываются
легче, чем на руках. Небольшое двустороннее оживление глубоких рефлексов не
всегда свидетельствует о поражении пирамидной системы; оно может наблюдаться
и у ряда здоровых лиц при повышенной возбудимости нервной системы. Резкое
повышение глубоких рефлексов, часто сочетающееся со спастичностью, свиде-
тельствует о поражении пирамидной системы. Снижение или отсутствие рефлек-
сов должно настораживать: нет ли у больного невропатии или полиневропатии?
Двусторонняя гипорефлексия и гиперрефлексия имеют меньшее диагностическое
значение по сравнению с асимметрией рефлексов, которая обычно свидетельству-
ет о наличии заболевания.
Рекомендуется исследовать следующие глубокие рефлексы.
•	Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча (бицепс-рефлекс, сгибательно-
локтевой рефлекс) замыкается на уровне С5-С6. Врач укладывает слегка
согнутую в локтевом суставе руку пациента на своё предплечье, обхватывает
локтевой сустав четырьмя пальцами снизу, а большой палец располагает
ГЛАВА 1
72
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Рис. 1-29. Исследование рефлекса с двуглавой мышцы плеча.
а — расслабленная верхняя конечность больного находится на предплечье обследующего; б —
расслабленная верхняя конечность больного находится на животе, локтевой сустав опирается на
постель.
сверху на сухожилии двуглавой мышцы (рис. 1-29). Наносят короткий и
быстрый удар молоточком по большому пальцу своей руки. Оценивают сокра-
щение двуглавой мышцы плеча и степень сгибания руки пациента.
•	Рефлекс с сухожилия трёхглавой мышцы плеча (трицепс-рефлекс, разги-
бательно-локтевой рефлекс) замыкается на уровне С7-С8. Врач, стоя спереди
от пациента, поддерживает его полусогнутую руку за область локтевого суста-
ва и предплечья (либо поддерживает отведённое плечо пациента непосред-
ственно над локтевым суставом, предплечье при этом свободно свисает вниз)
(рис. 1-30) и наносит удар молоточком по сухожилию трёхглавой мышцы
плеча на 1-1,5 см выше локтевого отростка локтевой кости. Оценивают сте-
пень рефлекторного разгибания руки в локтевом суставе.
•	Запястно-лучевой (карпорадиальный) рефлекс замыкается на уровне С5-С8.
Врач свободно размещает руку пациента на своей кисти так, чтобы она была
Рис. 1-30. Исследование рефлекса с трёхглавой мышцы плеча.
а — предплечье больного свободно свисает; б — расслабленная верхняя конечность лежит на кисти
и предплечье обследующего.
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
73
Рис. 1-31. Исследование карпорадиального рефлекса
в положении больного стоя (а) и лёжа на
спине (б).
ГЛАВА 1
согнута в локтевом суставе под углом приблизительно 100°, а предплечье
находилось в положении, среднем между пронацией и супинацией (рис. 1-31).
Удары молоточком наносят по шиловидному отростку лучевой кости, оцени-
вая сгибание в локтевом суставе и пронацию предплечья. У лежащего на спине
пациента исследование проводят аналогично, но кисти его согнутых в локте-
вых суставах рук находятся на животе. Если рефлекс исследуют у больного в
положении стоя, кисть его полусогнутой в локтевом суставе руки удерживает-
ся в необходимом (полупронированном) положении рукой врача.
При исследовании глубоких рефлексов на руке особое внимание следует обра-
щать на зону распространения рефлекторной реакции. Например, при вызывании
сгибательно-локтевого или карпорадиального рефлекса может возникать сгиба-
ние пальцев кисти, что свидетельствует о поражении центрального мотонейрона.
Иногда наблюдают инверсию (извращение) рефлекса: например, при вызывании
бицепс-рефлекса возникает сокращение не двуглавой, а трёхглавой мышцы плеча.
Такое нарушение объясняется распространением возбуждения на соседние сег-
менты спинного мозга при наличии у больного повреждения переднего корешка,
иннервирующего двуглавую мышцу плеча.
•	Коленный рефлекс замыкается на уровне L3-L4. При проверке этого рефлек-
са у лежащего на спине пациента ноги должны находиться в полусогнутом
положении, а стопы соприкасаться с кушеткой. Чтобы пациент смог рассла-
бить мышцы бедра, врач подводит свои руки под его колени, поддерживая их
(рис. 1-32). Если расслабление недостаточное, просят пациента с силой давить
стопами кушетку или используют приём Ендрасика (рис. 1-33). Удары моло-
точком наносят по сухожилию четырёхглавой мышцы бедра ниже коленной
чашечки. Оценивают степень разгибания в коленном суставе, отмечая, не рас-
пространяется ли рефлекторная реакция на приводящие мышцы бедра. При
исследовании рефлекса у сидящего пациента необходимо, чтобы его пятки сво-
бодно соприкасались с полом, а ноги быть согнуты под тупым углом в коленных
суставах. Одной рукой обхватывают дистальный отдел бедра пациента, вто-
рой — наносят удар молоточком по сухожилию четырёхглавой мышцы бедра.
При таком варианте исследования рефлекторное сокращение мышцы можно не
только увидеть, но и ощутить рукой, находящейся на бедре. Коленный рефлекс
можно также исследовать, когда пациент сидит в позе «нога на ногу» либо когда
сидит на высоком стуле так, что его голени свободно свисают, не касаясь пола.
Эти варианты позволяют наблюдать плохо затухающий, «маятникообразный»
коленный рефлекс (при патологии мозжечка) либо рефлекс Гордона (при хорее
Гентингтона или малой хорее), заключающийся в том, что после нанесения
удара по сухожилию четырёхглавой мышцы бедра голень разгибается и неко-
торое время задерживается в этом положении.
74
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Рис. 1 -33. Исследование коленного рефлек-
са с использованием приёма Ендрасика.
Рис. 1-32. Исследование коленного рефлекса в
положении больного лёжа на спине.
•	Ахиллов рефлекс замыкается на уровне Sj-S2. Суть этого рефлекса в том, что
у лежащего на спине больного одной рукой обхватывают стопу исследуемой
ноги, сгибают ногу в тазобедренном и коленном суставе и одновременно
разгибают стопу. Второй рукой наносят удар молоточком по ахиллову сухо-
жилию. Для исследования рефлекса в положении больного лёжа на животе
сгибают его ногу под прямым углом в коленном и голеностопном суставах.
Одной рукой удерживают стопу, слегка разогнув её в голеностопном суставе
(тыльное сгибание), а другой — наносят лёгкий удар по ахиллову сухожилию
(рис. 1-34). Можно также попросить пациента стать на колени на кушетке
таким образом, чтобы стопы свободно свисали с её края; удары молоточком
Рис. 1-34. Исследование ахиллова рефлекса в положении больного лёжа на спине (а) и на животе (б).
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ 75
наносят по ахиллову сухожилию, оценивая степень разгибания в голеностоп-
ном суставе.
При исследовании глубоких рефлексов с ног одновременно проверяют, нет ли
клонусов стопы или коленной чашечки. Клонус — повторное непроизвольное рит-
мичное сокращение мышцы, вызванное быстрым пассивным растяжением самой
мышцы или её сухожилия. Клонус возникает при поражении центрального мото-
нейрона (пирамидной системы) вследствие утраты супраспинальных тормозных
влияний. Повышение глубоких рефлексов на нижней конечности часто сочетается
с клонусом стопы и коленной чашечки. Для вызывания клонуса стопы у пациента,
лежащего на спине, сгибают ногу в тазобедренном и коленном суставах, удерживая
её одной рукой за нижнюю треть бедра, а другой рукой захватывают стопу. После
максимального подошвенного сгибания внезапно и сильно разгибают стопу в
голеностопном суставе, а затем продолжают оказывать давление на неё, удержи-
вая в этом положении. У больного со спастическим парезом мышц эта проба часто
вызывает клонус стопы — ритмическое сгибание и разгибание стопы вследствие
повторных сокращений икроножной мышцы, возникающих в ответ на растяже-
ние ахиллова сухожилия. Несколько колебательных движений стопы возможно
и у здоровых лиц, но стойкий клонус (пять и более сгибательно-разгибательных
движений) свидетельствует о патологии. Пробу на выявление клонуса коленной
чашечки проводят у больного, лежащего на спине с выпрямленными ногами.
Захватив большим и указательным пальцами верхний край надколенника, сдви-
гают его вместе с кожей вверх, а затем резко смещают вниз, удерживая его в край-
нем положении. У пациентов с выраженной спастичностью такая проба вызывает
ритмические колебания надколенника вверх и вниз, обусловленные растяжением
сухожилия четырёхглавой мышцы бедра.
Кожные (поверхностные) рефлексы
•	Брюшные кожные рефлексы вызывают штриховым раздражением кожи
живота с обеих сторон по направлению к средней линии. Для вызывания верх-
него брюшного рефлекса штриховое раздражение наносится непосредственно
ниже рёберных дуг (дуга рефлекса замыкается на уровне Т7-Т8). Для вызыва-
ния среднего брюшного рефлекса (Т9-Т10) раздражение наносят горизонталь-
но на уровне пупка, нижнего брюшного (Тп-Т12) — над пупартовой связкой.
Раздражение вызывают затупленной деревянной палочкой. Ответной реакци-
ей служит сокращение мышц брюшного пресса. При повторном раздражении
брюшные рефлексы снижаются («истощаются»). Брюшные рефлексы часто
отсутствуют при ожирении, у пожилых лиц, у многорожавших женщин, у
пациентов, перенёсших абдоминальные операции. Диагностическое значение
может иметь асимметрия брюшных рефлексов. Односторонняя их утрата
может указывать на ипсилатеральное поражение спинного мозга (перерыв
пирамидного тракта в боковых канатиках спинного мозга выше уровня T7-Tg)
либо на контралатеральное поражение головного мозга с вовлечением двига-
тельных зон коры больших полушарий либо пирамидной системы на уровне
подкорковых образований или ствола мозга.
•	Подошвенный рефлекс (замыкается на уровне L5-S2) вызывают штриховым
раздражением наружного края подошвы по направлению от пятки к мизинцу,
а затем в поперечном направлении к основанию первого пальца. Раздражение
кожи должно быть достаточным по силе и продолжаться приблизительно 1 с.
В норме у взрослых и детей старше 1,5-2 лет в ответ на раздражение возника-
ет подошвенное сгибание пальцев стопы.
•	Кремастерный рефлекс (замыкается на уровне L -L2) вызывают штриховым
раздражением кожи внутренней поверхности бедра, направленным снизу
вверх. В норме при этом происходит сокращение мышцы, поднимающей
яичко.
ГЛАВА 1
76
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
•	Анальный рефлекс (замыкается на уровне S4-Ss) вызывается раздражением
кожи около заднего прохода. Больного просят лечь на бок и согнуть колени
и слегка касаются тонкой деревянной палочкой края заднепроходного отвер-
стия. Ответная реакция в норме представляет собой сокращение наружного
сфинктера заднего прохода, а иногда и ягодичных мышц.
Патологические рефлексы появляются при поражении центрального мото-
нейрона (пирамидной системы). Рефлексы, вызываемые с конечностей, под-
разделяются на разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные).
К патологическим (у взрослых) также относят рефлексы орального автоматизма.
•	Патологические разгибательные рефлексы
❖	Рефлекс Бабинского (разгибательный подошвенный рефлекс) — наиболее
важный в диагностическом плане симптом, указывающий на поражение
центрального двигательного нейрона. Проявляется аномальным ответом
на штриховое раздражение наружного края подошвы: вместо наблюдаемо-
го в норме подошвенного сгибания пальцев стопы возникают медленное
тоническое разгибание первого пальца и лёгкое веерообразное расхождение
остальных пальцев (рис. 1-35). Одновременно иногда наблюдают неболь-
шое сгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах. Следует учиты-
вать, что, если симптом Бабинского выражен слабо, повторные попытки его
вызывания часто приводят лишь к дальнейшему угасанию рефлекса, поэто-
му в сомнительных случаях необходимо подождать несколько минут, пре-
жде чем снова попытаться выявить разгибательный подошвенный рефлекс.
У детей в возрасте до 2-2,5 года разгибательный подошвенный рефлекс не
является патологическим, однако в более старшем возрасте его наличие
всегда свидетельствует о патологии. Важно помнить, что отсутствие реф-
лекса Бабинского не исключает поражения центрального двигательного
нейрона. Например, он может отсутствовать у больного с центральным
парезом при резко выраженной слабости мышц ноги (большой палец не в
состоянии разогнуться) или при сопутствующем прерывании афферентной
части соответствующей рефлекторной дуги. У таких больных штриховое
раздражение края подошвы не вызывает никакого ответа — ни нормального
подошвенного рефлекса, ни симптома Бабинского.
❖	Рефлекс Оппенгейма: у лежащего на спине пациента проводят, нажимая
подушечкой большого пальца на переднюю поверхность голени (вдоль вну-
треннего края большеберцовой кости) в направлении сверху вниз, от колена
к голеностопному суставу (см. рис. 1-35). Патологическим ответом является
разгибание первого пальца стопы пациента.
❖	Рефлекс Гордона: кистями сжимают икроножную мышцу пациента.
Патологическим рефлексом является разгибание первого пальца или всех
пальцев стопы.
Рис. 1-35. Патологические рефлексы Бабинского (а) и Оппенгейма (б).
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
77
Рис. 1-36. Исследование рефлекса
Россолимо-Вендеровича.

❖	Рефлекс Чеддока: наносят штриховое раздражение кожи латерального
края стопы сразу же ниже наружной лодыжки в направлении от пятки к
тылу стопы. Патологическим ответом является разгибание первого пальца
стопы.
❖	Рефлекс Шеффера: сдавливают пальцами ахиллово сухожилие пациента.
Патологическим рефлексом служит разгибание первого пальца стопы.
• Патологические сгибательные рефлексы
❖ Верхний рефлекс Россолимо (рефлекс Тромнера). Пациент расслабляет
руку и кисть. Врач захватывает рукой кисть пациента таким образом, чтобы
её пальцы свободно свисали, и быстрым отрывистым движением ударяет
пальцами по ладонной поверхности кон-
чиков полусогнутых пальцев больного
в направлении от ладони. При патоло-
гической реакции пациент сгибает дис-
тальную фалангу большого пальца и
чрезмерно сгибает дистальные фаланги
остальных пальцев кисти. Качественную
модернизацию захвата кисти для иссле-
дования такого рефлекса предложил
Е.Л. Вендерович (рефлекс Россолимо-
Вендеровича): при супинированной
кисти пациента удар наносится по дис-
тальным фалангам слегка согнутых в
межфаланговых суставах II—V пальцев
(рис. 1-36).
❖Рефлекс Россолимо. У лежащего на спине больного быстро отрывисто
ударяют пальцами руки по подошвенной поверхности дистальных фаланг
пальцев стопы в направлении к её тылу. Патологический рефлекс проявля-
ется в виде быстрого подошвенного сгибания всех пальцев стопы.
❖	Нижний рефлекс Бехтерева-Менделя. У лежащего на спине пациента
постукивают моточком по тылу стопы в области III—IV плюсневых костей.
Патологический рефлекс заключается в быстром подошвенном сгибании
II—V пальцев стопы.
О Рефлексы орального автоматизма. Некоторые из этих рефлексов (напри-
мер, сосательный) наблюдают у детей первого года жизни, но по мере созре-
вания головного мозга они исчезают. Наличие их у взрослых свидетельствует
о двустороннем поражении кортико-ядерных путей и снижении тормозного
влияния лобной доли.
❖	Хоботковый рефлекс вызывают постукиванием по губам пациента. Просят
его закрыть глаза и наносят по губам лёгкие удары молоточком. При поло-
жительном рефлексе больного сокращается круговая мышца рта и губы
вытягиваются вперёд. Такая же реакция, возникающая в ответ на прибли-
жение пальца к губам пациента, обозначается как дистантнсо-оральный
рефлекс Карчикяна.
❖	Сосательный рефлекс проявляется непроизвольнымй сосательными или
глотательными движениями в ответ на штриховое раздражение сомкнутых
губ пациента.
❖	Назолабиальный рефлекс Аствацатурова выражается'в вытягивании губ
вперёд в ответ на лёгкое постукивание молоточком по спинке носа.
❖	Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича вызывают штри-
ховым раздражением (спичкой, рукояткой молоточка) кожи ладони над
возвышением большого пальца; он проявляется подтягиванием кверху
кожи подбородка (сокращение ипсилатеральной подбородочной мышцы —
ГЛАВА Г
РАЗДЕЛ I
78 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
т. mentalis). Этот рефлекс иногда обнаруживают и в отсутствие какой-либо
патологии.
❖ Глабеллярный рефлекс (от лат. glabella — надпереносье) вызывается пер-
куссией в области надпереносья, то есть лёгким постукиванием молоточком
в точке, находящейся на середине между внутренними краями бровей.
В норме в ответ на первые удары обследуемый моргает, затем моргание
прекращается. Патологической считают реакцию, при которой пациент
продолжает смыкать веки при каждом ударе молоточком. Положительный
глабеллярный рефлекс наблюдают при поражении лобной доли, а также
при некоторых экстрапирамидных расстройствах.
•	Защитные рефлексы возникают при центральных параличах и представ-
ляют собой непроизвольные движения в парализованной конечности, воз-
никающие в ответ на интенсивное раздражение кожи или подкожных тканей.
Примером защитных рефлексов служит укоротительный рефлекс Бехтерева-
Мари-Фуа, заключающийся в сгибании ноги в тазобедренном и коленном
суставе, сочетающейся с тыльным сгибанием стопы в голеностопном суставе
(«тройное укорочение» ноги) в ответ на сильное пассивное подошвенное
сгибание пальцев стопы парализованной ноги (или другое сильное раздраже-
ние).
•	Хватательный рефлекс наблюдают при обширном поражении лобной доли.
Рефлекс вызывают незаметным для больного штриховым раздражением ладо-
ни пациента у основания пальцев (над пястно-фаланговыми суставами) или
прикосновением к ней рукояткой молоточка или каким-либо иным предметом.
Проявляется непроизвольным схватыванием предмета, которым производи-
лось раздражение кожи. При крайней выраженности этого рефлекса даже при-
косновение к ладони больного может вызвать движение схватывания.
Исследование координации движений
Нарушения координации движений обозначают термином «атаксия». Атаксия —
рассогласованность работы различных мышечных групп, приводящая к нару-
шению точности, соразмерности, ритмичности, скорости и амплитуды произ-
вольных движений, а также к нарушению способности поддерживать равновесие.
Нарушения координации движений могут быть обусловлены поражением моз-
жечка и его связей, расстройствами глубокой чувствительности; асимметрией
вестибулярных влияний. Соответственно различают мозжечковую, сенситивную
и вестибулярную атаксию.
Мозжечковая атаксия. Полушария мозжечка контролируют ипсилатеральные
конечности и несут основную ответственность за координацию, плавность и точ-
ность движений в них, в особенности в руках. Червь мозжечка в большей степени
контролирует походку и координацию движений туловища. Мозжечковую атаксию
разделяют на статико-локомоторную и динамическую. Статико-локомоторная
атаксия проявляется в основном при стоянии, ходьбе, движениях туловища и
проксимальных отделов конечностей. Она более характерна для поражения червя
мозжечка. Динамическая атаксия проявляется при произвольных движениях
конечностей, преимущественно их дистальных отделов, она характерна для пора-
жения полушарий мозжечка и возникает на стороне поражения. Мозжечковая
атаксия особенно заметна в начале и в конце движений. Клинические проявления
мозжечковой атаксии следующие.
•	Терминальная (заметная в конце движения) дисметрия (несоответствие сте-
пени сокращения мышц той, которая необходима для точного выполнения
движения; движения чаще всего слишком размашисты — гиперметрия).
•	Интенционный тремор (дрожание, возникающее в движущейся конечности
при приближении её к цели).
80
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
нергией мышц туловища: при попытке сесть не происходит одновременного
сокращения ягодичных мышц, в норме способствующих удержанию ног на
поверхности постели.
•	Проба с установкой рук на заданном уровне: пациент устанавливает вытяну-
тые вперёд руки на определённом заданном уровне, затем опускает (или под-
нимает) руки, закрывает глаза, после чего быстро поднимает (или опускает)
их до заданного уровня. При мозжечковой недостаточности рука на стороне
поражения совершает избыточное перемещение (дисметрия).
•	Скандированная речь: асинергия речевой мускулатуры бывает причиной
нарушения модуляций голоса и замедленной, «спотыкающейся», разделённой
на слоги речи. Каждый звук произносится с различной силой и скоростью,
что нарушает плавность речи, делает её «толчкообразной». Для выявления
скандированной речи пациенту предлагают произнести «батенька-батенька»,
а также несколько коротких фраз.
•	При поражении мозжечка могут нарушаться движения глаз, что проявляется
саккадической дисметрией, при которой произвольное перемещение взора во
время выполнения теста плавного слежения сопровождается серией отрыви-
стых толчкообразных движений глаз, и индуцированным взором нистагмом.
Наиболее частые причины поражения мозжечка включают рассеянный склероз,
опухоль, кровоизлияние или инфаркт, мозжечковую дегенерацию, как наслед-
ственную, так и приобретённую (например, при алкоголизме или паранеопла-
стических процессах). Следует помнить, что выполнение указанных в этом раз-
деле тестов зависит не только от сохранности мозжечка, но и от состояния других
систем. Например, у пациента с гемипарезом нарушение координации движений
на стороне пареза не обязательно свидетельствует о поражении мозжечка.
Сенситивная атаксия развивается при нарушении функции путей глубокой
мышечно-суставной чувствительности, чаще при патологии задних канатиков
спинного мозга, реже — при поражениях периферических нервов, задних спинно-
мозговых корешков, медиальной петли в стволе мозга или таламуса. Отсутствие
информации о положении тела в пространстве вызывает нарушение обратной
афферентации и атаксии.
Для выявления сенситивной атаксии используют пробы на дисметрию (пальце-
носовую и пяточно-коленную, пробы на обведение пальцем нарисованного круга,
«рисование» в воздухе восьмёрки); на адиадохокинез (пронация и супинация
кисти, сгибание и разгибание пальцев). Также проверяют функцию стояния и
ходьбы (см. ниже). Все эти пробы просят выполнить с закрытыми и открытыми
глазами. Сенситивная атаксия уменьшается при включении зрительного контроля
и увеличивается при закрывании глаз. Интенционный тремор для сенситивной
атаксии не характерен.
При сенситивной атаксии могут возникать «дефекты фиксации позы»: напри-
мер, при выключении зрительного контроля у больного, удерживающего свои
руки в горизонтальном положении, наблюдаются медленное перемещение рук
в разных направлениях, а также непроизвольные движения в кистях и пальцах,
напоминающие атетоз. Удерживать конечности в крайних положениях сгибания
или разгибания удаётся легче, чем в средних позах.
Сенситивная атаксия при изолированном поражении спинно-мозжечковых
путей возникает редко и не сопровождается нарушением глубокой чувствитель-
ности (так как эти пути хотя и несут импульсы от проприорецепторов мышц,
сухожилий и связок, но не имеют отношения к проведению сигналов, которые
проецируются в постцентральную извилину и создают чувство положения и дви-
жения конечностей).
Сенситивная атаксия при поражении путей глубокой чувствительности в стволе
мозга и в таламусе обнаруживается на стороне, противоположной очагу (при лока-
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ 81
лизации очага в каудальных отделах ствола мозга, в области перекрёста медиаль-
ной петли атаксия может быть двусторонней).
Функция стояния
Способность человека сохранять вертикальное положение тела зависит от
достаточной мышечной силы, от возможности получения информации о позе тела
(обратной связи), а также от способности мгновенно и точно компенсировать те
отклонения туловища, которые угрожают равновесию. Пациенту предлагают стать
так, как он обычно стоит, то есть принять свою естественную позу в положении
стоя. Оценивают расстояние между стопами, которое он непроизвольно выбрал
для сохранения равновесия. Просят пациента стать прямо, соединить стопы (пятки
и носки вместе) и смотреть прямо вперёд. Врач должен стоять рядом с пациентом
и быть готовым в любой момент поддержать его. Обращают внимание, не откло-
няется ли пациент в какую-либо одну сторону и не усиливается ли неустойчивость
при закрывании глаз.
Пациент, не способный стоять в положении «стопы вместе» с открытыми
глазами, с большой вероятностью имеет патологию мозжечка. Такие пациенты
ходят с широко расставленными ногами, неустойчивы при ходьбе; им трудно при
отсутствии поддержки сохранять равновесие не только при стоянии и ходьбе, но
и в положении сидя.
Симптом Ромберга заключается в неспособности пациента с закрытыми гла-
зами удержать равновесие в положении стоя с плотно сдвинутыми ступнями.
Впервые этот симптом был описан у больных спинной сухоткой, то есть с пораже-
нием задних канатиков спинного мозга. Неустойчивость в такой позе с закрытыми
глазами типична для сенситивной атаксии. У больных с поражением мозжечка
неустойчивость в позе Ромберга выявляется и при открытых глазах.
Походка
Анализ ходьбы очень важен для диагностики заболеваний нервной системы.
Следует помнить, что нарушения равновесия при ходьбе могут маскироваться
различными компенсаторными приёмами. Кроме того, расстройства походки
бывают вызваны не неврологической, а иной патологией (например, поражением
суставов).
Походку лучше всего оценивать тогда, когда пациент не знает, что за ним
наблюдают: например, когда входит в кабинет врача. Походка здорового человека
быстрая, пружинистая, лёгкая и энергичная, а поддержание равновесия при ходь-
бе не требует специального внимания или усилий. Руки при ходьбе чуть согнуты
в локтях (ладони обращены к бёдрам) и движения выполняются в такт шагам.
Дополнительные тесты включают проверку следующих видов ходьбы: ходьба
обычным шагом по комнате; ходьба «на пятках» и «на носках»; «тандемная» ходь-
ба (по линейке, пятка к носку). При проведении дополнительных тестов необходи-
мо исходить из здравого смысла и предлагать пациенту лишь те задания, которые
он реально может выполнить хотя бы частично.
Больного просят быстро пройтись по комнате. Обращают внимание на позу
во время ходьбы; на усилия, необходимые для инициации ходьбы и остановки;
на длину шага; ритмичность ходьбы; наличие нормальных содружественных дви-
жений рук: непроизвольные движения. Оценивают, насколько широко он расстав-
ляет ноги при ходьбе, отрывает ли пятки от пола, не «подволакивает» ли одну ногу.
Предлагают пациенту выполнить повороты во время ходьбы и обращают внима-
ние, насколько легко ему выполнить поворот; не теряется ли при этом равновесие;
сколько шагов он должен сделать, чтобы повернуться на 360° вокруг своей оси
(в норме такой поворот выполняется за один-два шага). Затем просят обследуе-
мого пройтись сначала на пятках, а затем на носках. Оценивают, отрывает ли он
ГЛАВА 1
РАЗДЕЛ I
82 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
пятки/носки от пола. Особенно важна проба с ходьбой на пятках, поскольку тыль-
ное сгибание стопы страдает при многих неврологических заболеваниях. Смотрят,
как пациент выполняет задание пройти по воображаемой прямой линии так,
чтобы пятка ноги, совершающей шаг, оказывалась прямо перед пальцами стопы
другой ноги (тандемная ходьба). Тандемная ходьба — тест, более чувствительный
к нарушениям равновесия, чем проба Ромберга. Если пациент хорошо выполняет
эту пробу, то другие пробы на устойчивость вертикальной позы и атаксию тулови-
ща, скорее всего, окажутся отрицательными.
Нарушения походки возникают при самых различных неврологических заболе-
ваниях, а также при мышечной и ортопедической патологии. Характер нарушений
зависит от основного заболевания.
•	Мозжечковая походка: при ходьбе пациент широко расставляет ноги; неу-
стойчив в положениях стоя и сидя; имеет разную длину шагов; отклоняется
в сторону (при одностороннем поражении мозжечка — в сторону очага).
Мозжечковую походку часто описывают как «шаткую» или «походку пьяно-
го», наблюдают её при рассеянном склерозе, опухоли мозжечка, кровоизлия-
нии или инфаркте мозжечка, мозжечковой дегенерации.
•	Походка при заднеканатиковой сенситивной атаксии («табетическая» поход-
ка) характеризуется выраженной неустойчивостью при стоянии и ходьбе,
несмотря на хорошую силу в ногах. Движения в ногах отрывистые, резкие,
при ходьбе обращают на себя внимание разные длина и высота шага. Пациент
пристально смотрит на дорогу перед собой (его взгляд «прикован» к полу или
земле). Характерна утрата мышечно-суставного чувства и вибрационной чув-
ствительности в ногах. В позе Ромберга с закрытыми глазами пациент падает.
Табетическую походку, помимо спинной сухотки, наблюдают при рассеянном
склерозе, сдавлении задних канатиков спинного мозга (например, опухолью),
фуникулярном миелозе.
•	Гемиплегическую походку наблюдают у пациентов со спастическим гемипаре-
зом или гемиплегией. Пациент «тащит» выпрямленную парализованную ногу
(отсутствует сгибание в тазобедренном, коленном, голеностопном суставах),
её стопа ротирована кнутри, а наружный край задевает пол. При каждом шаге
парализованная нога описывает полукруг, отставая от здоровой ноги. Рука
согнута и приведена к туловищу.
•	Параплегическая спастическая походка замедленная, с мелкими шагами.
Пальцы стоп задевают пол, ноги при ходьбе с трудом отрываются от пола,
«скрещиваются» из-за повышения тонуса приводящих мышц и плохо сги-
баются в коленных суставах из-за повышения тонуса мышц-разгибателей.
Наблюдают её при двустороннем поражении пирамидных систем (при рас-
сеянном склерозе, БАС, длительной компрессии спинного мозга и др.).
•	Паркинсоническая походка шаркающая, мелкими шажками, типичны про-
пульсии (больной на ходу начинает двигаться всё быстрее и быстрее, как бы
догоняя свой центр тяжести, и не может остановиться), трудности при ини-
циации и завершении ходьбы. Туловище при ходьбе наклонено вперёд, руки
согнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу, при ходьбе неподвижны
(ахейрокинез). Если стоящего больного слегка толкнуть в грудь, он начинает
двигаться назад (ретропульсия). Для того, чтобы повернуться вокруг своей
оси, больному требуется сделать до 20 мелких шажков. При ходьбе могут
наблюдаться «застывания» в самой неудобной позе.
•	Степпаж («петушиная» походка, штампующая походка) наблюдают при нару-
шении тыльного сгибания стопы. Носок свисающей стопы при ходьбе задева-
ет за пол, вследствие чего пациент при ходьбе вынужден высоко поднимать
ногу и выбрасывать её вперед, при этом он хлопает передней частью стопы
о пол. Шаги имеют равную длину. Односторонний степпаж наблюдают при
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
83
поражении общего малоберцового нерва, двусторонний — при двигательной
полиневропатии, как врождённой (болезнь Шарко-Мари-Тута), так и приоб-
ретённой.
•	«Утиная» походка характеризуется раскачиванием таза и переваливанием с
ноги на ногу. Её наблюдают при двусторонней слабости мышц тазового пояса,
прежде всего средней ягодичной мышцы. При слабости мышц, отводящих
бедро, в фазе стояния на поражённой ноге происходит опускание таза на
противоположной стороне. Слабость обеих средних ягодичных мышц при-
водит к двустороннему нарушению фиксации бедра опорной ноги, таз при
ходьбе чрезмерно опускается и поднимается, туловище «переваливается» из
стороны в сторону. Из-за слабости других проксимальных мышц ног пациен-
ты испытывают трудности при подъёме по лестнице и при вставании со стула.
Вставание из сидячего положения производится с помощью рук, причём
больной упирается кистями в бедро или колено и только так может выпря-
мить туловище. Чаще всего такую походку наблюдают при прогрессирующих
мышечных дистрофиях (ПМД) и других миопатиях, а также при врождённом
вывихе бёдер.
•	Дистоническую походку наблюдают у пациентов с гиперкинезами (хорея,
атетоз, мышечные дистонии). В результате непроизвольных движений ноги
передвигаются медленно и неуклюже, в руках и туловище наблюдают непро-
извольные движения. Такую походку называют «танцующей», «дёргающей-
ся».
•	Анталгическая походка является реакцией на боль: пациент щадит больную
ногу, передвигая её очень осторожно и стараясь нагружать преимущественно
вторую, здоровую ногу.
•	Истерическая походка может быть самой различной, но не имеет тех типич-
ных признаков, которые характерны для определённых заболеваний. Пациент
может вообще не отрывать ногу от пола, волоча её, может демонстрировать
отталкивание от пола (как при катании на коньках) либо может резко шатать-
ся из стороны в сторону, избегая, впрочем, падений, и т.д.
Непроизвольные патологические движения
Непроизвольные насильственные движения, мешающие выполнению произ-
вольных двигательных актов, обозначают термином «гиперкинезы». При наличии
у пациента гиперкинезов необходимо оценить их ритмичность, стереотипность
или непредсказуемость, выяснить, в каких позах они наиболее выражены, с
какими другими неврологическими симптомами сочетаются. При сборе анамнеза
у пациентов с непроизвольными движениями обязательно выясняют наличие
гиперкинезов у других членов семьи, влияние алкоголя на интенсивность гипер-
кинеза (это имеет значение только в отношении тремора), употреблявшиеся ранее
или на момент осмотра лекарственные препараты.
•	Тремор — ритмичное либо частично ритмичное дрожание части тела. Чаще
всего тремор наблюдают в руках (в кистях), однако он может возникать в
любой части тела (голове, губах, подбородке, туловище и т.д.); возможен тре-
мор голосовых связок. Тремор возникает вследствие альтернативного сокра-
щения противоположных по действию мышц-агонистов и -антагонистов.
Виды тремора различают по локализации, амплитуде, условиям возникнове-
ния.
❖ Низкочастотный медленный тремор покоя (возникающий в покоящейся
конечности и уменьшающийся/исчезающий при произвольном движении)
типичен для болезни Паркинсона. Тремор обычно возникает с одной сто-
роны, но в дальнейшем становится двусторонним. Наиболее характерны
(хотя и не облигатны) движения типа «скатывания пилюль», «счёта монет»,
ГЛАВА 1
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
85
амплитуды и локализации мышечных сокращений. Поэтому при характери-
стике клинических форм выделяют локальные и генерализованные; одно-
или двусторонние; синхронные и несинхронные; ритмичные и неритмичные
миоклонии. К семейным дегенеративным заболеваниям, в клинической кар-
тине которых основным симптомом являются миоклонии, относят семейную
миоклонию Давиденкова, семейную локализованную миоклонию Ткачёва,
семейную нистагм-миоклонию Ленобля-Обино, множественный парамио-
клонус Фридрейха. В качестве особой локальной формы миоклонии выделя-
ют ритмическую миоклонию (миоритмию), отличающуюся стереотипностью
и ритмичностью. Гиперкинез ограничивается вовлечением мягкого нёба
(велопалатинная миоклония, велопалатинный «нистагм»), отдельных мышц
языка, шеи, реже конечностей. Симптоматические формы миоклонии возни-
кают при нейроинфекциях и дисметаболических и токсических энцефалопа-
тиях.
Астериксис (иногда называемый «негативным миоклонусом») — внезап-
ные неритмичные «порхающие» колебательные движения конечностей в
лучезапястных или, реже, в голеностопных суставах. Астериксис обусловлен
изменчивостью постурального тонуса и кратковременной атонией мышц,
удерживающих позу. Чаще бывает двусторонним, но возникает с обеих сторон
несинхронно. Астериксис чаще всего возникает при метаболических (почеч-
ной, печёночной) энцефалопатиях, также возможен при гепатоцеребральной
дистрофии.
Тики — быстрое повторяющееся неритмичное, но стереотипное движение в
отдельных группах мышц, возникающее в результате одновременной актива-
ции мышц-агонистов и -антагонистов. Движения координированные, похо-
жи на карикатурное отображение нормального двигательного акта. Любая
попытка подавить их усилием воли приводит к нарастанию напряжённости
и тревоги (хотя произвольно подавить тик можно). Совершение желатель-
ной двигательной реакции даёт облегчение. Возможна имитация тика. Тики
усиливаются при эмоциональных стимулах (тревога, страх), а уменьшаются
при концентрации внимания, после приёма алкоголя, во время приятных раз-
влечений. Тики могут появляться в разных частях тела либо ограничиваться
одной его частью. По структуре гиперкинеза выделяют простые и сложные
тики, по локализации — фокальные (в мышцах лица, головы, конечностей,
туловища) и генерализованные. Генерализованные сложные тики могут по
сложности внешне напоминать целенаправленный двигательный акт. Иногда
движения напоминают миоклонию или хорею, но, в отличие от них, тики
менее затрудняют совершение нормальных движений в поражённой части
тела. Помимо моторных, выделяют и фонетические тики; простые — с эле-
ментарной вокализацией — и сложные, когда больной выкрикивает целые
слова, иногда ругательства (копролалия). Частота локализации тиков убывает
по направлению от головы к ногам. Самый распространённый тик — мор-
гание. Генерализованный тик или синдром (болезнь) Жиля де ля Туреп а —
наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному
типу. Чаще начинается в возрасте 7-10 лет. Характеризуется сочетанием гене-
рализованного моторного и фонетического тика (вскрикивания, копролалия
и т.д.), а также психомоторными (навязчивые стереотипные действия), эмо-
циональными (мнительность, тревога, страх) и личностными (замкнутость,
застенчивость, неуверенность в себе) изменениями.
Дистонический гиперкинез — непроизвольные продолжительные насиль-
ственные движения, которые могут охватывать мышечные группы любых
размеров. Они медленные, постоянные или возникающие периодически
во время специфических двигательных актов; искажают нормальное положе-
ГЛАВА 1
86
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
ние конечности, головы и туловища в виде определённых поз. При тяжёлом
течении могут возникать фиксированные позы и вторичные контрактуры.
Дистонии бывают фокальными либо вовлекают всё тело (торсионная дис-
тония). Наиболее частые варианты фокальной мышечной дистонии — бле-
фароспазм (непроизвольное закрывание/зажмуривание глаз); оромандибу-
лярная дистония (непроизвольные движения и спазмы мышц лица и языка);
спастическая кривошея (тоническое, клоническое или тонико-клоническое
сокращение мышц шеи, приводящее к непроизвольным наклонам и поворо-
там головы); писчий спазм.
•	Атетоз — медленный дистонический гиперкинез, «ползущее» распростране-
ние которого в дистальных отделах конечностей придаёт непроизвольным
движениям червеобразный, а в проксимальных отделах конечностей —
змееобразный характер. Движения непроизвольные, медленные, возникают
главным образом в пальцах рук и ног, языка и сменяют друг друга в бес-
порядочной последовательности. Движения плавные и более медленные по
сравнению с хореическими. Позы не фиксируются, а постепенно переходят
одна в другую («подвижный спазм»). В более выраженных случаях в гипер-
кинез вовлекаются также проксимальные мышцы конечностей, мышцы шеи
и лица. Атетоз усиливается при произвольных движениях и эмоциональном
напряжении, уменьшается в определённых позах (в частности, на животе),
во сне. Односторонний или двусторонний атетоз у взрослых может возникать
при наследственных заболеваниях с поражением экстрапирамидной нервной
системы (хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия); при сосуди-
стых поражениях головного мозга. У детей атетоз чаще всего развивается
вследствие поражения головного мозга в перинатальном периоде в результате
внутриутробных инфекций, родовой травмы, гипоксии, асфиксии плода, кро-
воизлияния, интоксикации, гемолитической болезни.
Исследование чувствительности
Наиболее частая жалоба, связанная с нарушением в сенсорной сфере, — боль.
При наличии у пациента болевого синдрома необходимо уточнить следующие
аспекты:
•	характер боли (острая, тупая, жгучая, колющая, стреляющая и т.п.);
•	локализацию и иррадиацию болей;
•	временные характеристики (постоянная, приступообразная, периоды усиле-
ния/ослабления боли) и их продолжительность;
•	выраженность боли (пациенту предлагают оценить боль по 11-балльной
шкале, по которой 0 баллов соответствует отсутствию боли, 10 — максималь-
но возможной);
•	факторы, способствующие ослаблению/усилению боли (движения, опреде-
лённая поза, покой, стресс, приём анальгетиков и т.д.);
•	сопутствующие симптомы (нарушения зрения, мышечные спазмы, тошнота
или рвота и т.д.);
•	начало боли (дата, обстоятельства, сопутствовавшие появлению боли, воз-
можная причина и т.д.).
Оценка чувствительности целиком основана на самоотчёте пациента о его
субъективных ощущениях, поэтому при проведении неврологического осмо-
тра чувствительность исследуют в последнюю очередь. Жалобы и выявлен-
ные на предыдущих этапах обследования изменения в неврологическом статусе
во многом определяют особенности исследования чувствительности у каждого
конкретного пациента. Так, если больной не предъявляет жалоб и никаких невро-
логических нарушений до этого обнаружено не было, можно ограничиться скри-
нинговым тестированием чувствительности, которое включает исследование боле-
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
87
вой чувствительности на лице, конечностях и туловище, вибрационной и глубокой
чувствительности на конечностях. Напротив, если выявлены неврологические
расстройства и уже имеются предположения об их причине, то чувствительность
исследуют с учётом сформированной гипотезы. Интерпретировать результаты
исследования чувствительности бывает довольно сложно. Во многих случаях
(утомление, тревога, депрессия, снижение когнитивных функций) самооценка чув-
ствительных расстройств не отражает реального состояния чувствительной иннер-
вации тканей и органов. Так, встревоженный пациент с аналитическим складом
ума способен фиксировать внимание на самых незначительных ощущениях, не
имеющих никакого клинического значения, в то же время больные со сниженным
уровнем бодрствования иногда отрицают самые грубые расстройства.
Выделяют простые и сложные виды общей соматосенсорной чувствительности.
Простые виды общей чувствительности по их «рецепторной принадлежности»
разделяют на поверхностные (восприятие сигналов от экстерорецепторов кожного
анализатора) и глубокие (восприятие сигналов от проприорецепторов двигатель-
ного анализатора). В свою очередь простая поверхностная (кожная или экстеро-
цептивная) чувствительность включает болевую, температурную (холодовую и
тепловую) и тактильную (осязание, чувство лёгкого прикосновения), а простая
глубокая чувствительность — мышечно-суставное чувство (чувство пассивного
движения, чувство положения), кинестезию кожной складки, чувство давления
(сильного прикосновения), массы и вибрации.
Результаты исследования простых видов чувствительности отражают прежде
всего состояние рецепторного аппарата, проводниковой части и первичных сен-
сорных («проекционных») полей коры соответствующих анализаторов.
К сложным видам чувствительности относят чувство локализации, дискримина-
ции, двухмерно- и трёхмерно-пространственное чувство. Иногда к сложным видам
чувствительности относят и чувство массы. Сложные виды чувствительности основа-
ны на анализе и синтезе импульсов разной модальности. Их исследование отражает
состояние не только проводниковых отделов анализаторов и первичных сенсорных
полей коры, но и вторичных и третичных корковых рецепторных полей (то есть обла-
стей коры, интегрирующих информацию от различных органов чувств).
Поверхностная чувствительность
•	Болевую чувствительность исследуют с помощью специальной безопасной
иглы, впаянной в пластиковый корпус, причём для каждого нового пациента
следует использовать новую иголку. Надавливание иголкой должно быть
достаточно сильным, чтобы вызвать болевое ощущение, но не травмирую-
щим. Недопустимо колоть пациента «до крови» либо оставлять после тести-
рования царапины. В ответ на укол пациент должен сообщить о своём ощуще-
нии («остро» или «тупо»), а не просто констатировать факт прикосновения.
Следует придерживаться определённой последовательности тестирования:
болевую чувствительность проверяют в симметричных точках правой и левой
стороны тела, продвигаясь от дистальных отделов конечностей к проксималь-
ным либо от области одного дерматома к другому. Если обнаружено повы-
шение порога болевой чувствительности, передвигаются по направлению от
области сниженного восприятия боли к сохранной области, начиная от цен-
тра к краям, чтобы определить границы территории нарушений. Поражение
ствола периферического нерва вызывает нарушение чувствительности в зоне
его автономной иннервации, а поражение спинномозгового корешка — в зоне
соответствующего дерматома. При полиневропатии расстройства болевой
чувствительности занимают территорию «перчаток» и «носков». Отмечаем
также наличие гипералгезии.
•	Тактильную чувствительность исследуют при помощи лёгких прикосновений
клочком ваты или кисточкой с мягким волосом. Вначале демонстрируют
ГЛаВА 1
88
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I.
пациенту прикосновения, нанося их в области лба, и объясняют, что он дол-
жен сообщать о каждом почувствованном им прикосновении словом «да» или
«чувствую». Затем предлагают пациенту закрыть глаза и сосредоточиться на
анализе получаемых ощущений. Наличие гиперкератоза в области подошв
или ладоней повышает порог тактильной чувствительности в этих областях,
что нельзя рассматривать как неврологический дефицит.
•	Температурную чувствительность (ощущение тепла, холода) обычно иссле-
дуют только у больных с гипалгезией. Используют пробирки с горячей
(32-40 °C) и холодной (не выше 25 °C) водой либо другие холодный и тёплый
предметы (например, металлический молоточек и палец врача). Сначала
выясняют способность пациента отличать холодное от горячего, приклады-
вая поочерёдно тёплый и холодный предметы к области с предположительно
сохранной чувствительностью. В норме разница в 2 °C уже заметна обсле-
дуемому. Затем прикладывают холодный (или тёплый) объект поочерёдно
к симметричным участкам тела, начиная с тыла стопы, продвигаясь вверх и
сравнивая интенсивность восприятия температурного раздражителя справа
и слева. Исследования холодовой и тепловой чувствительности проводят
раздельно, поскольку они могут нарушаться в разной степени. При необ-
ходимости также исследуют температурную чувствительность в различных
дерматомах или в зонах автономной иннервации поражённых нервов, находя
границы изменённой чувствительности. Чёткое определение территории
нарушенной чувствительности, совпадающей с определённой иннервацией,
позволяет субъективное ощущение больного превращать в объективный
неврологический признак.
Глубокая чувствительность
•	Чувство вибрации возникает при раздражении глубоких рецепторов колеба-
ниями определённой частоты и амплитуды. Для исследования используют
низкочастотный (64-128 Гц) камертон. Целесообразно самостоятельно про-
тестировать используемый камертон на здоровых людях. В норме ощущение
вибрации на лодыжках продолжается от 9 (камертон 48 Гц) до 21 с (камертон
64 Гц). Вибрационную чувствительность исследуют на пальцах рук и ног, на
лодыжках, надколенниках, костях таза, лучевой и локтевой костях, ключице,
черепе. К исследуемой области прикладывают ножку вибрирующего камер-
тона и просят пациента сообщить, когда он перестанет воспринимать коле-
бания. Сравнивают порог вибрационной чувствительности на правой и левой
конечности. Если вибрационная чувствительность на стопе нарушена, прове-
ряют её в области голеностопного, коленного, тазобедренного сустава, чтобы
определить границы расстройства. Аналогичным образом исследуют вибра-
ционную чувствительность на пальцах рук. Вибрационная чувствительность
снижается при периферических полиневропатиях и заболеваниях спинного
мозга, вовлекающих его задние канатики. При этом вибрационная чувстви-
тельность может снижаться только в дистальных отделах ног и оставаться
сохранной в руках. Умеренное повышение порога вибрационной чувствитель-
ности у пожилых лиц наблюдают и в отсутствие какой-либо неврологической
патологии.
•	Мышечно-суставное чувство. Пациенту предварительно показывают, какие
пассивные движения будут производиться с его пальцами и как их называть.
Затем просят больного закрыть глаза, берут ногтевую фалангу пальца за боко-
вые поверхности и плавными движениями перемещают палец вверх, затем
вниз; пациент должен сообщать, в каком направлении (вверх или вниз) пере-
мещают его палец. В норме человек очень чувствителен к даже весьма тонким
пассивным движениям в суставах и способен различать перемещение на угол
1-2°. Если мышечно-суставное чувство у больного нарушено в дистальных
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ 89
отделах конечностей, проверяют ощущение пассивных движений в суставах,
расположенных более проксимально.
•	Чувство положения исследуют, придавая конечности определённое положе-
ние. Пациент должен с закрытыми глазами определить это положение. Если
чувство движения в суставе воспринимается преимущественно рецепторами,
локализованными в сухожилиях и суставах, то за определение статического
положения части тела в пространстве ответственны рецепторы, расположен-
ные в мышцах, то есть афференты мышечного веретена.
На основании жалоб, анамнестических данных и результатов исследования
поверхностных видов чувствительности можно составить представление о при-
сутствующих у пациента расстройствах.
•	Снижение/отсутствие чувствительности обозначают терминами «гипестезия»
и «анестезия» (для болевой чувствительности — «гипалгезия» и «аналгезия»;
для температурной — «термогипестезия» и «термоанестезия»; для глубо-
кой — «батианестезия»).
•	Повышение чувствительности к обычным неболевым стимулам называют
гиперестезией, повышение чувствительности к боли — гипералгезией.
Вышеперечисленные нарушения обозначают как количественные расстройства;
к качественным расстройствам чувствительности относят следующие.
•	Полиэстезия (один укол воспринимается как множественный).
•	Аллохейрия (больной определяет раздражение не в месте, где оно наноси-
лось, а на противоположной половине тела).
•	Синестезия (ощущение восприятия и в месте нанесения раздражителя, и в
другом месте, где оно не наносилось).
•	Парестезия (спонтанные или вызванные необычные ощущения).
•	Невралгия (чрезвычайно сильная острая боль, распространяющаяся по ходу
одного или нескольких нервов).
•	Каузалгия (ощущение интенсивной жгучей боли).
•	Дизестезия (извращённое восприятие рецепторной принадлежности).
Варианты дизестезии: температурная — появление ощущения жара в ответ
на укол; аллодиния — появление болевых ощущений в ответ на раздражение,
которое в норме ими не сопровождается (иногда аллодинией называют лишь
болевую реакцию на прикосновение кисточкой, тогда как болевые ощущения
на температурные воздействия и давление обозначают соответственно терми-
нами «гипералгезия на холод и тепло» и «гипералгезия на давление»).
•	Гиперпатия (появление мучительной боли в ответ на повторяющиеся болевые
и неболевые стимулы в сочетании с повышением порога восприятия одно-
кратного раздражителя и затруднением чёткой локализации раздражения).
Исследование простых видов общей чувствительности также позволяет опреде-
лить тип распределения расстройств чувствительности.
•	Поражение нервных стволов приводит к периферическому невральному типу
распределения расстройств чувствительности. Для него характерно наруше-
ние всех видов чувствительности в зоне иннервации периферических нервов
(при поражении сплетения — в зоне иннервации сплетения; при поражении
отдельного нерва — в зоне иннервации этого нерва; при полиневропатии —
в дистальных отделах конечностей). Чувствительные расстройства обычно
сочетаются с парезами или параличами мышц, иннервируемых соответствую-
щими нервами.
•	Поражение задних корешков спинномозговых нервов сопровождается воз-
никновением периферического корешкового типа чувствительных наруше-
ний. Нарушаются все виды чувствительности в дерматомах, соответствую-
щих поражённым корешкам. Впрочем, поскольку кожные зоны иннервации
соседних корешков частично перекрывают друг друга, то при выключении
ГЛАВ/1 1
90
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
одного корешка выпадения чувствительности не обнаруживают (область
соответствующего ему дерматома продолжает снабжаться соседними кореш-
ками). Чётко в зоне одного дерматома чувствительность нарушается лишь при
поражении трёх соседних корешков. Снижение чувствительности при данном
типе расстройств сопровождается сильными болями и парестезиями в соот-
ветствующих дерматомах.
• Поражение задних рогов спинного мозга может вызвать спинальный сег-
ментарный тип нарушения чувствительности: ипсилатеральное нарушение
болевой и температурной чувствительности в одном или более дерматомах
при сохранности в этих сегментах тактильной чувствительности. Такая дис-
социированная анестезия может возникать при интрамедуллярных опухолях,
миелоишемии, гематомиелии, однако наиболее характерна для сирингомие-
лии, проявляющейся формированием полостей в сером веществе спинного
мозга. Поскольку типичной является локализация сирингомиелических поло-
стей в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга, зона чувствительных
расстройств имеет вид «полукуртки», а при распространении полости на
другую половину спинного мозга или при изначальном центральном рас-
положении полости — вид «куртки». При вовлечении в процесс ядра спин-
номозгового пути тройничного нерва выпадает болевая и температурная
чувствительность на лице в наружных зонах Зельдера; средние и внутренние
зоны вовлекаются позднее.
•	Спинальный проводниковый тип распределения чувствительных расстройств
возникает при поражении проводящих путей в канатиках спинного мозга.
При поражении бокового канатика с вовлечением латерального спиноталами-
ческого тракта отмечается нарушение температурной и болевой чувствитель-
ности на противоположной очагу стороне на один-три дерматома ниже уров-
ня очага. При поражении заднего канатика возникает нарушение глубокой
чувствительности (вибрационной чувствительности и мышечно-суставного
чувства) на стороне очага; при этом болевая и температурная чувствитель-
ность остаётся сохранной. Такое расстройство сочетается с ипсилатеральной
сенситивной атаксией.
•	Синдром Броун-Секара возникает при поражении одной половины попереч-
ного среза спинного мозга. На стороне поражения ниже уровня очага воз-
никает спастический паралич (перерыв пирамидного тракта) и нарушение
глубокой чувствительности (выключение заднего канатика), а на противопо-
ложной стороне с уровня, расположенного на несколько сегментов ниже уров-
ня поражения, — расстройство болевой и температурной чувствительности по
проводниковому типу (выключение спиноталамического тракта в боковом
канатике).
•	Центральный тип распределения чувствительных расстройств возникает при
поражении структур головного мозга. Его проявления различаются в зависи-
мости от того, на каком уровне и какие именно структуры страдают, однако в
любом случае при односторонней локализации очага выше уровня продолго-
ватого мозга чувствительность на туловище нарушается на противоположной
очагу стороне.
❖ Поражение латеральных отделов продолговатого мозга (дорсолатеральный
медуллярный синдром Валленберга-Захарченко) вызывает утрату болевой
и температурной чувствительности на одноимённой стороне лица (вовлече-
ние ядра спинномозгового пути тройничного нерва), снижение болевой и
температурной чувствительности на противоположной очагу половине тела
и конечностях (повреждение спиноталамического тракта) и снижение глу-
бокой чувствительности на стороне очага в конечностях (вовлечение ядер
тонкого и клиновидного пучков). Чувствительные расстройства сочетаются
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
91
с мозжечковой атаксией на стороне очага (нижняя ножка мозжечка); голо-
вокружением, нистагмом при взгляде в сторону очага поражения, тошнотой
и рвотой (вестибулярные ядра и их связи); симптомом Бернара-Горнера на
стороне очага (поражение нисходящих путей от гипоталамуса к цилиоспи-
нальному центру в боковых рогах С8-Т2); дизартрией, дисфагией, дисфони-
ей, ипсилатеральным параличом мышц мягкого нёба, глотки и голосовой
связки (поражение двойного ядра IX-X пар ЧН).
❖	Поражение таламуса (обычно сосудистой природы) приводит к выпадению
всех видов чувствительности на противоположной очагу стороне тела. Как
правило, чувствительность постепенно улучшается, однако на этой же сто-
роне тела со временем возникают жгучие («таламические») боли, которые
провоцируются любыми стимулами, особенно холодом и эмоциональным
стрессом. Эти боли носят тягостный диффузный характер и могут отмечать-
ся на фоне повышения порога болевой чувствительности. Одновременно
выявляют сенситивную гемиатаксию в контралатеральных очагу конеч-
ностях и гемианопсию. Нередко формируется «таламическая рука» (плечо
прижато к туловищу, предплечье и кисть согнуты, кисть пронирована, прок-
симальные фаланги пальцев согнуты, остальные разогнуты).
о При поражении задней ножки внутренней капсулы в её задней трети на
противоположной стороне тела возникает гемианестезия с нарушением всех
видов чувствительности (поражение таламокортикальных волокон) и сен-
ситивная гемиатаксия, нередко сочетающаяся с контралатеральной очагу
гемианопсией (вовлечение зрительной лучистости). Когда патологический
процесс вовлекает всю заднюю ножку внутренней капсулы, гемианестезия и
гемианопсия сочетаются с контралатеральной очагу центральной гемипле-
гией.
❖	Поражение первичной сенсорной коры (постцентральная извилина) вызы-
вает некоторое снижение болевой, температурной и тактильной чувстви-
тельности на противоположной стороне тела. Страдает не вся половина
тела, а только область, соответствующая проекции патологического очага.
Кроме того, могут возникать парестезии (ощущения покалывания, беганья
мурашек и онемения) в пострадавшей конечности.
Сложные виды чувствительности отражают аналитико-синтетическую
работу теменной доли головного мозга, интегрирующей элементарные сенсорные
модальности. Поэтому исследовать сложные виды чувствительности целесообраз-
но лишь при сохранности простых видов общей чувствительности. Так, у пациента
с периферической невропатией либо с повреждением спинного мозга не имеет осо-
бого смысла тестировать корковые сенсорные функции.
•	Дискриминационное чувство — способность различать два раздражения, кото-
рые одновременно наносятся на близко расположенные участки поверхности
тела. Для исследования используют циркуль или две канцелярские скрепки.
На исследуемый участок наносят одно или одновременно два раздражения,
попросив пациента сообщать, сколько раздражений (одно или два) он чув-
ствует. Порог дискриминационной чувствительности (то есть минимальное
расстояние между местами нанесения раздражения, при котором оно воспри-
нимается как двойное) в значительной степени варьирует на разных участках
тела: наиболее чувствительны кончики пальцев рук (4 мм), наименее —
область спины (7 мм).
•	Чувство локализации проверяют нанесением тактильного раздражения на
разные участки тела. Пациент должен определить место прикосновения.
•	Стереогноз — способность узнавать при ощупывании с закрытыми глазами
знакомый предмет. Пациента просят закрыть глаза, дают ему в руку знако-
мый предмет (монету, ключ, спичечный коробок) и предлагают определить,
ГЛАВА. 1
92
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
что это такое. В норме человек узнаёт предметы и даже способен определить
достоинство различных монет. Разрушение нижней теменной дольки любого
полушария вызывает астереогноз. При левостороннем поражении астереог-
ноз возникает в правой руке, при правостороннем поражении отмечают била-
теральное снижение тактильного гнозиса. Пациент сохраняет способность
ощущать предмет, находящийся в руке, но не способен узнавать его на ощупь
при закрытых глазах. Кроме того, может наблюдаться дефект дискриминаци-
онной чувствительности и чувства локализации.
•	Двухмерно-пространственное чувство (графестезия). Больному предлагают
закрыть глаза и определить букву или цифру, которую врач чертит на его
ладони тупым предметом. Сравниваем восприятие на правой и левой сторо-
не.
•	Чувство массы (барестезия). Пациент сравнивает массу двух сходных по раз-
меру предметов, которые кладут на ладони его вытянутых рук. В типичных
случаях предмет, который пациент удерживает в пострадавшей руке, кажется
более лёгким, независимо от его массы.
•	Тест на синхронную двустороннюю стимуляцию применяют у пациентов с
поражением теменной доли, чтобы выявить односторонний пространствен-
ный неглект (феномен игнорирования одной половины пространства) на
стороне, противоположной очагу поражения. Дотрагиваются то до одной сто-
роны тела обследуемого (лица или кисти), то одновременно до симметричных
участков с двух сторон. Просят его сообщать, к какой стороне тела (к правой,
к левой, к обеим) прикасаются. Если он правильно узнаёт каждую сторону в
отдельности, но при стимуляции сразу обеих половин тела угадывает при-
косновение лишь с одной стороны, диагностируют гемипространственное
игнорирование.
Исследование вегетативной нервной системы
Для оценки вегетативных функций во многих случаях достаточно тщательного
анализа жалоб больного и анамнестических сведений о функции мочеполовой
сферы и прямой кишки, о наличии повышенной потливости, императивных позы-
вов на мочеиспускание, недержание мочи и эректильную дисфункцию (у мужчин).
Более детальное исследование вегетативной нервной системы целесообразно про-
водить у пациентов, предъявляющих соответствующие жалобы, а также при ряде
полиневропатий.
Артериальное давление, частота сердечных сокращений
•	Ортостатическая проба предназначена для того, чтобы оценить участие
симпатической нервной системы в вегетативном обеспечении деятельности.
Измеряют АД и частоту сердечных сокращений (ЧСС) в положении пациента
лёжа, затем стоя. Повторяют измерение АД и ЧСС через 3 мин после принятия
вертикального положения. При нормальном вегетативном обеспечении дея-
тельности непосредственно при переходе в вертикальное положение повыша-
ются ЧСС (на 30 в минуту) и систолическое АД (на 20 мм рт.ст.), а диастоличе-
ское АД изменяется мало. Во время стояния ЧСС может увеличиваться на 40
в минуту, а систолическое АД может снижаться на 15 мм рт.ст. ниже исходного
уровня или же оно остаётся неизменным; диастолическое АД не изменяется
или слегка повышается по сравнению с исходным уровнем. Недостаточное
вегетативное обеспечение диагностируют, если в ортостатической пробе
отмечается падение систолического АД на 10 мм рт.ст. и более сразу после
перехода в вертикальное положение или на 15 мм рт.ст. и более при стоянии.
В таком случае следует предположить недостаточность функции симпатиче-
ской нервной системы и вероятность ортостатической артериальной гипотен-
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
93
зии. Избыточное вегетативное обеспечение диагностируют, если систоличе-
ское АД поднимается сразу после перехода в вертикальное положение более
чем на 20 мм рт.ст.; или если ЧСС увеличивается более чем на 30 в минуту;
либо если отмечается только изолированный подъём диастолического АД.
•	Пробу со сжатием кисти в кулак также используют для оценки вегетативного
обеспечения деятельности. Пациент в течение 3 мин сжимает кисть с силой,
составляющей 30% от максимально возможной (определяют по динамоме-
тру). В норме диастолическое АД повышается на 15 мм рт.ст. и более. При
вегетативной недостаточности такого повышения не происходит.
•	С помощью теста с глубоким дыханием оценивают парасимпатическую нерв-
ную систему. Больного просят дышать глубоко и редко (6 вдохов в 1 минуту).
Глубокое редкое дыхание у здорового человека замедляет пульс не менее чем
на 15 в минуту. Замедление меньшее, чем на 10 в минуту, указывает на сниже-
ние активности системы блуждающего нерва.
•	Проба с давлением на глазные яблоки (Даньини-Ашнера) позволяет оценить
реактивность парасимпатической нервной системы. Подушечками своих
пальцев надавливают на глазные яблоки пациента, лежащего на спине, до
появления у него лёгкого болевого ощущения. Продолжают воздействие в
течение 6-10 с. В норме к окончанию пробы пульс пациента становится реже
на 6-12 в минуту. Более выраженное замедление (вагальная реакция) свиде-
тельствует о повышенной вегетативной реактивности, менее выраженное —
о пониженной вегетативной реактивности. Отсутствие реакции или парадок-
сальное учащение пульса (извращённая вегетативная реактивность) указыва-
ет на преобладание тонуса симпатической нервной системы.
Потоотделение
Чтобы оценить потоотделение, ощупывают кожу. В сомнительных случаях
можно прибегнуть к йодокрахмальной пробе. Кожу пациента смазывают раство-
ром йода в смеси этилового спирта и касторового масла (йод — 1,5; касторовое
масло — 10; этиловый спирт — 90). Через несколько минут после высыхания
равномерно посыпают кожу крахмальной пудрой. Затем искусственно вызывают
у больного потоотделение (1 ацетилсалициловой кислоты перорально и стакан
горячего чая). В местах, где выделяется пот, происходит реакция крахмала с йодом
и возникает интенсивное тёмно-фиолетовое окрашивание. Зоны, где потоотделе-
ние отсутствует, остаются неокрашенными.
Мочеиспускание
Если пациент предъявляет жалобы, касающиеся мочеиспускания, прежде всего
пальпируют его живот. Это позволит в ряде случаев обнаружить растянутый
переполненный мочевой пузырь. Характер нарушений мочеиспускания уточняют
обычно на основании результатов инструментального уродинамического обследо-
вания (цистоманометрия, урофлоуметрия).
Поражение лобной доли, особенно двустороннее, приводит к снижению нисхо-
дящих тормозных влияний на спинальный центр мочеиспускания, что проявляется
императивными позывами на мочеиспускание и недержанием мочи (центральный
незаторможенный пузырь). Чувствительность пузыря и ощущение его наполнения
сохранены, функция сфинктеров пузыря не нарушена, поскольку его спинальная
иннервация интактна. Центральный незаторможенный пузырь типичен для лиц
пожилого возраста, а также возникает при диффузных поражениях головного
мозга. Когнитивные расстройства способствуют нарушениям мочеиспускания.
Острое повреждение спинного мозга выше уровня сакральных сегментов
(позвоночно-спинномозговая травма) вызывает спинальный шок, при котором
наблюдается торможение функции детрузора и соответственно перенаполнение
ГЛАВА 1
94
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ:
мочевого пузыря. Возможно «недержание от переполнения». Затем, по мере того
как в ногах развивается спастичность, детрузор также становится «спастичным»
(гиперактивным) в связи с тем, что утрачивается тормозной супрасегментарный
контроль и происходит растормаживание сохранных сакральных сегментов и их
локальных рефлекторных дуг. Формируется супрасакральный пузырь, или авто-
матический рефлекторный пузырь, который не поддаётся произвольному контро-
лю, функционирует автоматически (в ответ на наполнение рефлекторно возникает
сокращение детрузора) и проявляется императивным недержанием мочи. Чувство
наполнения пузыря и его чувствительность при мочеиспускании снижаются или
утрачиваются, поскольку восходящие пути чувствительности в спинном мозге
прерваны.
Поражение парасимпатических нейронов крестцовых сегментов (S2-S3) либо
их аксонов (травма, радикуломиелоишемия, менингомиелоцеле) приводит к раз-
витию атонии мочевого пузыря, при этом чувствительность пузыря может быть
сохранена (инфрасакральный пузырь, двигательный паралитический пузырь).
Возникает задержка мочеиспускания, пузырь переполняется мочой. При этом воз-
можно «недержание от перенаполнения», или парадоксальное недержание мочи
(ischuriaparadoxa): имеются признаки как задержки мочи (пузырь постоянно пере-
полнен и не опорожняется самостоятельно), так и недержания (моча всё время
вытекает по каплям из-за механического перерастяжения наружного сфинктера).
Постоянное наличие в пузыре значительного количества остаточной мочи сопро-
вождается высоким риском развития инфекции мочевыводящих путей.
Повреждение периферических нервов, иннервирующих пузырь, или задних
спинномозговых корешков приводит к его деафферентации. Он теряет чувстви-
тельность и становится атоничным (периферический экстрамедуллярный пузырь,
сенсорный паралитический пузырь). Такая форма пузыря характерна для диабе-
тической вегетативной полиневропатии, спинной сухотки. Утрачивается чувство
наполнения пузыря и исчезает рефлекс опорожнения пузыря, в результате он пере-
полняется. Возникает недержание от переполнения. Постоянное наличие в пузыре
остаточной мочи сопряжено с высоким риском уроинфекции.
«Автономный» пузырь полностью лишён всякой иннервации (вторичное
повреждение интрамуральных пузырных ганглиев при длительном растяжении
стенок пузыря). При этом выключается интрамуральный рефлекс, который
замыкается на уровне стенки пузыря и является основой для возбуждения более
сложных рефлексов. Сенсорная информация о пузыре в таких случаях отсутствует,
а эфферентные импульсы стенкой пузыря не воспринимаются, что проявляется
атонией пузыря и задержкой мочи.
Менингеальный синдром
Менингеальные симптомы появляются при воспалении мозговых оболочек
(менингиты), при их раздражении излившейся кровью (субарахноидальное кро-
воизлияние), реже — при экзогенной или эндогенной интоксикации и повышении
внутричерепного давления (при опухолях головного мозга). К наиболее инфор-
мативным менингеальным признакам относятся ригидность затылочных мышц,
симптом Кернига, симптомы Брудзинского. Все менингеальные симптомы иссле-
дуются в положении пациента лёжа на спине.
•	Для выявления ригидности затылочных мышц врач укладывает затылок
пациента на свою руку и дожидается, пока мышцы шеи расслабятся. Затем
осторожно сгибает шею пациента, приближая подбородок к груди. В норме
при пассивном сгибании шеи подбородок касается груди, при раздражении
мозговых оболочек наблюдается напряжение мышц шеи и подбородок не
достаёт до грудной клетки. Следует помнить, что ограничение объёма движе-
ний в шейном отделе позвоночника может быть обусловлено артрозом дуго-
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
95
отростчатых суставов шейных позвонков (спондилоартрозом). Тем не менее
при спондилоартрозе сгибание шеи нарушено не столь значительно и в то же
время существенно ограничена латеральная ротация шеи, что не типично для
синдрома раздражения мозговых оболочек. Выраженная ригидность мышц
шеи возможна и при болезни Паркинсона, но если осторожно продолжать
оказывать давление на затылок, шею можно согнуть в полном объёме, хотя
пациент может испытывать при этом лёгкий дискомфорт.
•	Симптом Кернига: сгибают ногу пациента под прямым углом в тазобедренном
и коленном суставах, после чего распрямляют её в коленном суставе. При
раздражении мозговых оболочек ощущается напряжение мышц-сгибателей
голени, из-за чего выпрямить ногу не удаётся.
•	Симптомы Брудзинского: при попытке пассивно наклонить голову пациента
к груди возникает сгибание в тазобедренном и коленном суставах (верхний
симптом Брудзинского); аналогичное движение нижних конечностей вызы-
вается и при давлении на область лобкового симфиза (средний симптом
Брудзинского); аналогичное сгибательное движение в контралатеральной
нижней конечности возникает при проведении пробы Кернига (нижний сим-
птом Брудзинского).
Обследование пациентов в коматозном состоянии
Кома — наиболее глубокое угнетение сознания, при котором пациент не
способен вступать в речевой контакт, выполнять команды, открывать глаза и
координированно реагировать на болевые раздражители. Кома развивается при
двустороннем диффузном поражении (анатомическом или метаболическом) коры
и подкорки полушарий головного мозга, ствола мозга либо при сочетанных пора-
жениях на этих уровнях.
Общие принципы обследования
При обследовании пациентов, находящихся в коматозном состоянии, целесоо-
бразно придерживаться следующих этапов.
I.	Оценка витальных (жизненно важных) функций — дыхания и кровообраще-
ния. Определяют проходимость дыхательных путей, характер дыхания, нали-
чие патологических типов дыхания; частоту, наполнение и ритм пульса; АД.
II.	Оценка степени угнетения сознания (глубина комы).
III.	Краткое выяснение обстоятельств развития комы, предшествующих ей фак-
торов и скорости нарушения сознания.
IV.	Общий осмотр больного, при котором особое внимание следует обратить на
признаки травмы (ссадины, кровоподтёки, припухлости и др.); кровотечение
из ушей и носа; наличие периорбитальной гематомы; изменение цвета, влаж-
ности, температуры кожи; запах изо рта; температуру тела; любые другие
симптомы острой патологии.
V.	Краткий неврологический осмотр, при котором особое внимание фиксируют
на стволовых рефлексах (реакции зрачков, положение и движения глазных
яблок); позе, мышечном тонусе, глубоких рефлексах, патологических знаках,
непроизвольной двигательной активности; симптомах раздражения мозговых
оболочек.
Обследование больного в коматозном состоянии необходимо сочетать с прове-
дением неотложных мероприятий по устранению угрожающих жизни нарушений
дыхания и кровообращения.
Оценка витальных функций
К жизненно важным функциям относятся прежде всего дыхание и кровообра-
щение. Оценивают проходимость дыхательных путей, характеристики дыхания,
96
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
пульса и АД. Результаты такой оценки крайне важны для проведения своевремен-
ной коррекции выявленных нарушений.
• У больных в коме часто выявляют патологические типы дыхания. По вариан-
ту нарушения дыхания можно предположить локализацию, а иногда и харак-
тер патологического процесса.
❖	Дыхание Чейна-Стокса — серии постепенно увеличивающихся, а затем
уменьшающихся по частоте и глубине вдохов, чередующихся с периодами
поверхностного дыхания или кратковременными остановками дыхания
(амплитуда и частота дыхательных движений волнообразно нарастают
и уменьшаются вплоть до появления паузы в дыхательных движениях).
Периоды гиперпноэ длиннее, чем периоды апноэ. Дыхание Чейна-Стокса
свидетельствует о поражении гипоталамической (диэнцефальной) области
или о двусторонней дисфункции полушарий головного мозга. Наблюдают
при метаболических расстройствах, быстром возрастании внутричерепного
давления, соматических заболеваниях (например, при тяжёлой сердечной
недостаточности).
❖	Поверхностное замедленное, но ритмичное дыхание характерно для ком,
развившихся на фоне метаболических нарушений или токсического дей-
ствия лекарственных препаратов.
❖	Дыхание Куссмауля — глубокое и шумное дыхание, характеризующееся
ритмичными редкими дыхательными циклами, глубоким шумным вдохом
и усиленным выдохом. Характерно для кетоацидотической, печёночной,
уремической ком и других состояний, сопровождающихся метаболиче-
ским ацидозом (лактат-ацидоз, отравление органическими кислотами).
Гипервентиляция может возникать и при респираторном алкалозе (печё-
ночная энцефалопатия, отравление салицилатами) или при гипоксемии.
❖	Истинная центральная нейрогенная гипервентиляция («машинное дыха-
ние») — учащённое (свыше 30 в минуту) ритмичное глубокое дыхание,
обычно с уменьшенной амплитудой экскурсии грудной клетки; возникает при
дисфункции моста мозга или среднего мозга и обычно служит неблагопри-
ятным прогностическим признаком, так как свидетельствует об углублении
комы. Нейрогенный характер гипервентиляции устанавливается лишь после
исключения других её возможных причин, которые упоминались выше.
❖	Апнейстическое дыхание характеризуется удлинённым вдохом с последую-
щей задержкой дыхания на высоте вдоха («инспираторный спазм») и имеет
топическое значение, указывая на очаг в области моста мозга (например,
при окклюзии базилярной артерии).
❖	Кластерное дыхание: периоды учащённого неровного дыхания чередуются
с периодами апноэ; может напоминать дыхание Чейна-Стокса, сочетаться
с различными вариантами затруднения дыхания. Возникает при поражении
верхних отделов продолговатого мозга или нижних отделов моста и служит
угрожающим признаком. Один из вариантов — дыхание Биота: частые ров-
ные дыхательные движения, разделённые периодами апноэ. Оно характер-
но для поражения моста мозга.
❖	Атактическое дыхание, характеризующееся неритмичным чередованием
глубоких и поверхностных вдохов с паузами, возникает при поражении
продолговатого мозга (дыхательного центра). При этом повышается чув-
ствительность церебральных структур к седативным и другим лекарствен-
ным веществам, увеличение дозы которых легко вызывает остановку дыха-
ния. Такое дыхание обычно является предтерминальным.
❖	Агональные вздохи — одиночные редкие, короткие и глубокие судорожные
дыхательные движения на фоне апноэ; возникают при агонии и обычно
предшествуют полной остановке дыхания.
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
97
•	Артериальное давление и пульс. Снижение АД может возникать не толь-
ко вследствие патологических состояний, приведших к коме (внутреннее
кровотечение, инфаркт миокарда), но и вследствие угнетения функции про-
долговатого мозга (отравления алкоголем и барбитуратами). Артериальная
гипертензия также может либо отражать процесс, приведший к коме, либо
быть следствием дисфункции стволовых структур. Так, повышение внутриче-
репного давления приводит к повышению систолического и диастолического
АД, при этом пульс обычно замедлен. Сочетание артериальной гипертензии с
брадикардией (феномен Кушинга) указывает на повышение внутричерепного
давления.
Оценка глубины комы
Наиболее известный быстрый количественный метод определения глубины
комы — использование шкалы комы Глазго. В соответствии с этим подходом
определение выраженности угнетения сознания основано на оценке реакций
больного: открывания глаз, речевой реакции, двигательной реакции на боль
(см. главу 25 «Нарушения сознания»). Суммарная оценка по шкале комы Глазго
может составлять от 3 до 15 баллов. Оценка 8 баллов и ниже свидетельствует о
наличии комы. Использование этой шкалы позволяет получить лишь предвари-
тельную оценку глубины расстройства сознания; более точное заключение выно-
сят после неврологического осмотра.
•	Лёгкая (I степень) кома характеризуется возникновением общего двигатель-
ного беспокойства или отдёргиванием конечности в ответ на болевой раздра-
житель, рефлекторным ответом в виде чиханья при раздражении слизистой
оболочки носа ватой, смоченной нашатырным спиртом; мимическими реак-
циями на одноимённой стороне при перкуссии скуловой дуги. Корнеальные
рефлексы и реакции зрачков на свет сохранены, глотание не нарушено,
дыхание и кровообращение достаточны для поддержания жизнедеятельности
организма. Мочеиспускание непроизвольное; возможна задержка мочи.
•	Выраженная (И степень) кома отличается полным отсутствием двигательной
реакции на звуковые и умеренные болевые раздражители и возникновением
защитных рефлексов на сильные болевые стимулы. Наблюдают патологиче-
ские типы дыхания, артериальную гипотензию и нарушения ритма сердца.
Зрачки чаще узкие, реже широкие, их реакции на свет и корнеальные рефлек-
сы ослаблены. Глотание нарушено, но при попадании жидкости в дыхатель-
ные пути возникают кашлевые движения, свидетельствующие о частичной
сохранности бульбарных функций. Глубокие рефлексы угнетены. Выявляют
хватательный и хоботковый рефлексы, симптом Бабинского.
•	Глубокая (III степень) кома характеризуется угасанием всех, в том числе и
жизненно важных, рефлекторных актов. Типичны неадекватное дыхание
(брадипноэ с частотой менее 10 в минуту и др.), слабость сердечной деятель-
ности (коллапс, аритмия, цианоз кожи и слизистых оболочек), отсутствие
двигательных реакций, мышечная гипотония. Глазные яблоки находятся в
нейтральном положении, зрачки широкие, их реакция на свет и корнеальные
рефлексы отсутствуют, глотание нарушено.
Выяснение обстоятельств развития комы
Выясняют у родственников или окружавших пациента людей сведения об
обстоятельствах развития комы, о скорости нарушения сознания и заболеваниях,
которыми страдал пациент. Эта информация важна для установления причины
комы.
•	Наличие в анамнезе инсульта, артериальной гипертензии, васкулитов или
заболеваний сердца (могут свидетельствовать о сосудистой природе комы).
ГЛАВА 1
98
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
•	У больного сахарным диабетом кома может быть следствием диабетическо-
го кетоацидоза (кетоацидотическая кома), гиперосмолярного некетогенного
состояния (гиперосмолярная кома), лактат-ацидоза (гиперлактацидемическая
кома), инсулининдуцированной гипогликемии (гипогликемическая кома).
•	Кома у пациента с эпилепсией может быть результатом эпилептического ста-
туса либо ЧМТ, полученной во время припадка.
•	Указание на недавно полученную травму головы позволяет предположить
такие причины комы, как ушиб головного мозга, внутримозговая гематома,
диффузное аксональное повреждение.
•	Указания на алкоголизм в анамнезе повышают вероятность алкогольной
комы, печёночной комы, энцефалопатии Гайе-Вернике, а также позволяют
заподозрить травму головы как одну из возможных причин комы.
•	Кома может быть следствием передозировки инсулина, седативных и снот-
ворных средств, антидепрессантов, нейролептиков, наркотиков, барбитура-
тов.
•	При инфекциях возможны как метаболические (при менингитах, энцефали-
тах, сепсисе, нейросаркоидозе), так и структурные (при герпетическом энце-
фалите, абсцессе головного мозга с развитием дислокационного синдрома)
причины комы.
Общий осмотр больного
Осмотр кожных покровов и слизистых оболочек, а также проводимое по общим
правилам обследование грудной клетки, живота и конечностей направлены на
выявление специфических для определённых ком проявлений.
•	Необходимо тщательно осмотреть пациента на предмет наличия признаков
травмы (кровотечения, кровоподтёки, гематомы, отёчность тканей). Так, при-
знаками перелома основания черепа могут быть симптом Бэттла (гематома в
области сосцевидного отростка), локальная болезненность, кровоизлияние в
конъюнктиву и в окологлазничную клетчатку («очки»), кровотечение и лик-
ворея из уха и носа.
•	При оценке состояния кожи дифференциально-диагностическое значение
имеют обнаруженные на ней «паучки», ссадины, венозный рисунок, уколы
от инъекций: состояние тургора кожи, сухость её или влажность. Розовая или
алая кожа характерна для отравления угарным газом и цианистыми соеди-
нениями, желтушная кожа — для заболеваний печени, желтовато-пепельный
оттенок кожи с белесоватым оттенком на губах — для уремии, резкая блед-
ность — для анемии и внутреннего кровотечения, синюшная кожа с аспидно-
серым или чёрно-синим оттенком — для отравления метгемоглобинобразую-
щими ядами, коричневая кожа — для отравления бромидами.
•	Важна информация о состоянии склер, тонусе глазных яблок, температуре
тела, цвете рвотных масс.
❖	Плотность глазных яблок определяют, надавливая на веки мякотью ногтевой
фаланги указательного пальца. Снижение тургора кожи и плотности глазных
яблок обнаруживают при уремии, хлорпении, пищевой токсикоинфекции,
алиментарной дистрофии, гипергликемии, дегидратации организма любого
генеза. Напротив, у получивших тяжёлую ЧМТ даже при резком снижении
параметров гемодинамики плотность глазных яблок повышена, а возмож-
ность их смещения в глубину орбиты ограничена. Инъецированность склер
наиболее часто наблюдают при субарахноидальном кровоизлиянии, эпилеп-
сии, жировой эмболии мозговых сосудов, алкогольной интоксикации.
❖	Множественные белесоватые рубцы на боковых поверхностях языка со
свежими прикусами образуются вследствие повторных судорожных при-
падков.
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
99
❖ Гипертермию наблюдают при менингитах, энцефалитах, септическом тром-
бозе мозговых синусов, тиреотоксикозе, пищевых токсикоинфекциях, пнев-
монии, дегидратации организма, отравлениях атропиноподобными препара-
тами и трициклическими антидепрессантами, внутричерепных гематомах с
симптомами поражения ствола мозга и гипоталамуса. Гипотермия характерна
для хлорпении, уремии, алиментарного истощения, недостаточности надпо-
чечников, а также для отравлений барбитуратами, транквилизаторами.
Оценка неврологического статуса
Неврологическое исследование направлено на оценку общих двигательных
реакций, стволовых рефлексов и на выявление симптомов раздражения мозговых
оболочек.
Двигательная сфера
Оцениваем позу больного, мышечный тонус и глубокие рефлексы, спонтанную
и провоцируемую двигательную активность.
• Патологические позы
❖	Если больной лежит в естественной позе, как при обычном сне, можно
думать о неглубокой коме, что подтверждается сохранностью зевания и
чиханья. Другие рефлекторные акты в виде кашля, глотания или икоты
сохраняются и при более глубоком угнетении сознания.
❖	У больного в коме иногда наблюдают патологические позы, преимуществен-
но флексорные или экстензорные. Иногда используют такие заимствованные
из патофизиологии термины, как «декортикационная» и «децеребрационная
ригидность». При декортикационной ригидности руки приведены к тулови-
щу, согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, кисти супинированы; ноги
разогнуты в тазобедренных и коленных суставах, ротированы внутрь, стопы
находятся в положении подошвенного сгибания. Эта поза развивается вслед-
ствие утраты тормозных кортико-спинальных влияний и указывает на очаг
поражения выше среднего мозга. При децеребрационной ригидности голова
запрокинута назад (опистотонус), зубы стиснуты, руки разогнуты и роти-
рованы кнутри, пальцы согнуты, ноги выпрямлены и ротированы кнутри,
стопы находятся в положении подошвенного сгибания. При щипках кожи
на туловище и конечностях возникают защитные спинальные рефлексы,
которые в ногах нередко имеют форму тройного сгибания (в тазобедренном,
коленном и голеностопном суставах). Децеребрационная ригидность указы-
вает на поражение верхнего отдела ствола мозга на уровне между красными
и вестибулярными ядрами с утратой центральных ингибирующих влияний
на периферические мотонейроны с растормаживанием нисходящих вести-
булярных тонических импульсов. Декортикационная поза по сравнению с
децеребрационной свидетельствует о более ростральной локализации очага
поражения и более благоприятном прогнозе, тем не менее достоверно судить
о локализации очага поражения лишь по позе пациента нельзя.
❖ Диагностическое значение могут иметь асимметрия положения конечно-
стей, необычная поза отдельных частей тела. Так, у больного гемиплегией,
развившейся вследствие поражения внутренней капсулы и узлов основа-
ния головного мозга, тонус мышц в поражённых конечностях в острый
период заболевания снижен. Если такой больной находится в коме, то его
стопа на стороне паралича ротирована кнаружи (симптом Боголепова).
Фиксированное отклонение головы кзади и в сторону часто отмечается у
больных с опухолями задней черепной ямки. Поза с запрокинутой головой
и изогнутой спиной нередко бывает признаком раздражения мозговых обо-
лочек (при субарахноидальном кровоизлиянии, менингите). Приведение
ног к животу наблюдают у многих больных с уремической комой.
ГЛАВА 1
100 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
• Мышечный тонус и спонтанная двигательная активность
❖	Повторяющиеся подёргивания мышц лица, пальцев рук и/или стопы могут
быть единственным проявлением эпилептического припадка. Развёрнутые
эпилептические припадки не имеют топико-диагностического значения,
однако свидетельствуют о сохранности корково-мышечного пути.
❖	Мультифокальные миоклонические приступы часто являются призна-
ком метаболического поражения мозга (азотемия, отравление лекарствен-
ными препаратами) или поздней стадии болезни Крейтцфельда-Якоба.
Астериксис также указывает на метаболическую энцефалопатию (при уре-
мии, печёночной недостаточности).
❖	Сохранность сложных рефлекторных актов, таких, как защитные движения
и другие целенаправленные действия (типа почёсывания носа в ответ на
щекотание ноздри), указывает на сохранность пирамидной системы с соот-
ветствующей стороны. Отсутствие автоматизированных движений в одних
конечностях у коматозного больного указывает на паралич этой стороны.
❖	Горметонические судороги (приступы повышения мышечного тонуса,
обычно в парализованных конечностях и следующие друг за другом с
короткими паузами) наблюдают при кровоизлиянии в желудочки мозга.
Продолжительность таких тонических спазмов колеблется от нескольких
секунд до нескольких минут. Как правило, пароксизмальное повышение
тонуса в руке охватывает приводящие мышцы плеча и пронаторы предпле-
чья, а в ногах —приводящие мышцы бедра и разгибатели голени.
• Инициированная двигательная активность — движения, возникающие
рефлекторно в ответ на внешнюю стимуляцию (уколы, щипки, поглажива-
ния).
❖	Когда болевой раздражитель вызывает целенаправленное отведение конеч-
ности без её выраженного сгибания, можно думать о сохранности корково-
мышечного пути к этой конечности. Если аналогичное целенаправленное
отведение возникает во всех конечностях при их болевой стимуляции, то
двигательные нарушения у больного минимальны. Таким образом, отве-
дение конечности — признак относительной сохранности двигательной
системы. Напротив, если в ответ на раздражение конечностей больной в
состоянии комы принимает стереотипные позы, это свидетельствует о тяжё-
лом двустороннем поражении пирамидных систем.
❖	Выявление хватательного рефлекса при раздражении ладонной поверхно-
сти кисти указывает на поражение противоположной лобной доли.
❖	Феномен противодержания с возникновением сопротивления пассивным
движениям конечностей характерен для диффузного поражения передних
отделов мозга вследствие метаболического, сосудистого либо атрофическо-
го патологического процесса.
❖	Нормальный мышечный тонус и сохранность глубоких рефлексов сви-
детельствуют об интактности коры и кортико-спинального тракта.
Асимметрию мышечного тонуса и рефлексов наблюдают при супратенто-
риальной локализации поражения; она не характерна для метаболической
комы. Симметричное снижение мышечного тонуса и угнетение глубоких
рефлексов типичны для метаболической комы. Меняющийся мышечный
тонус и рефлексы обычно наблюдают при эпилептических припадках и при
психиатрической патологии.
Стволовые рефлексы играют важную роль в оценке мозговой комы и отража-
ют степень сохранности ядер ЧН (в то время как глубокие рефлексы в конечностях
являются спинномозговыми рефлексами, поэтому их диагностическая значимость
у пациентов в коме ограничена). Нарушение стволовых рефлексов с большой
вероятностью свидетельствует о том, что угнетение сознания связано с дисфунк-
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ 1Q1
цией восходящей активизирующей системы ретикулярной формации ствола мозга.
Напротив, сохранность стволовых рефлексов указывает на интактность стволовых
структур (кома, скорее всего, связана с обширным двусторонним поражением
полушарий головного мозга). Для оценки функции ствола мозга прежде всего
исследуют реакции зрачков, корнеальный рефлекс и движения глазных яблок.
• Оценивают размеры и форму зрачков, их прямую и содружественную реакции
на свет.
❖	Одностороннее расширение зрачка с отсутствием его реакции на свет у
больного в коме (зрачок Хатчинсона) чаще всего свидетельствует о сдавле-
нии глазодвигательного нерва в результате височно-тенториального вкли-
нения, особенно если расширение зрачка сочетается с отклонением глазного
яблока вниз и кнаружи. Реже расширенный и не реагирующий на свет зра-
чок наблюдают при поражении или сдавлении самого среднего мозга.
❖	Билатеральные точечные зрачки со слабой реакцией на свет (для оценки
зрачковых реакций в этом случае используют увеличительное стекло) сви-
детельствуют о поражении покрышки моста мозга с проходящими в этой
области нисходящими симпатическими путями (утрачивается симпатиче-
ская иннервация зрачков и начинает преобладать парасимпатическая, так
как ядра Эдингера-Вестфаля остаются сохранными).
	о Билатеральный фиксированный мидриаз (широкие ареактивные зрачки
диаметром 4-6 мм) наблюдают при грубом поражении среднего мозга с раз-
рушением парасимпатических ядер глазодвигательного нерва, а также при
ботулизме и отравлении атропином, кокаином, грибами.
❖	Реакция зрачков на свет может служить подсказкой при определении при-
чины комы. При метаболических нарушениях реакции зрачков на свет у
больного в коме чаще всего долго сохраняется, даже при отсутствии всех
других неврологических реакций (за исключением гипоксической энцефа-
лопатии и отравления антихолинергическими препаратами), в то время как
при очаговых поражениях головного мозга они рано исчезают. Например,
у больных с ЧМТ ослабленная реакция зрачков на свет наблюдается почти
всегда и не свидетельствует о плохом прогнозе.
<	Сохранность зрачковых реакций является признаком целостности среднего
мозга. Равные по величине и реагирующие на свет зрачки указывают на
токсическую/метаболическую природу комы, за некоторыми исключения-
ми. Метаболическими причинами фиксированного мидриаза служат гипок-
сическая энцефалопатия и отравление холинолитиками (атропином) или
токсином ботулизма. Отравление наркотиками, а также применение нарко-
тических анальгетиков или пилокарпина вызывает сужение зрачков (миоз)
со слабой реакцией на свет, которую иногда можно обнаружить лишь при
использовании увеличительного стекла.
•	Обращают внимание на сомкнутось век (то есть на сохранность связей между V
и VII парами ЧН) и на симметричность корнеальных рефлексов. Для рогович-
ных рефлексов характерна иная закономерность, чем в отношении зрачковых
реакций на свет: при отравлении препаратами, угнетающими ЦНС, роговичный
рефлекс снижается или исчезает довольно рано, в то время как при коме, обу-
словленной ЧМТ, напротив, исчезновение роговичного рефлекса свидетель-
ствует о тяжести повреждения и является неблагоприятным прогностическим
признаком. Таким образом, сохранность зрачковых реакций у больного в
глубокой коме при отсутствии у него роговичных рефлексов и движений глаз
позволяет заподозрить метаболическое нарушение (например, гипогликемию)
или отравление лекарственными.средствами (в частности, барбитуратами).
•	Оценка положения и движений глазных яблок. При поднимании век больного,
находящегося в коме, они медленно опускаются. При неполном смыкании век
ГЛАВА 1
РАЗДАЛ I
102 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
на одной стороне можно предположить поражение лицевого нерва (ядерное
поражение на данной стороне или надъядерное на противоположной). Если
больной не в коме, а в истерическом припадке, то при пассивном открывании
глаз испытывают сопротивление. Сохранность моргания у больного в коме
свидетельствует о функционировании ретикулярной формации моста мозга.
После открывания век оценивают положение глазных яблок и спонтанные
движения глаз. У здоровых людей в бодрствующем состоянии оси глазных
яблок расположены параллельно, а в дремотном состоянии возникает откло-
нение глазных яблок. У больных в коме глазные яблоки могут занимать
положение по средней линии, быть дивергированными по горизонтальной
или вертикальной оси либо отведёнными вверх/вниз или в сторону.
❖	Стойкое содружественное отведение глазных яблок в сторону может ука-
зывать на поражение ипсилатерального полушария или контралатеральной
области моста мозга. При разрушении лобной доли большого полушария
головного мозга (лобный центр горизонтального взора) глазные яблоки
«смотрят» в сторону очага поражения, «отворачиваясь» от парализованных
конечностей. Рефлекторные движения глазных яблок сохранены (то есть
девиацию глазных яблок при поражении лобной доли можно преодолеть
с помощью резкого поворота головы — феномен «кукольных глаз» сохра-
нён). При поражениях центра горизонтального взора в покрышке моста
мозга глаза, наоборот, «отворачиваются» от очага и «смотрят» на парали-
зованные конечности. Преодолеть девиацию глазных яблок при помощи
поворота головы не удаётся в связи с угнетением вестибулоокулярного
рефлекса (феномен «кукольных глаз» отсутствует). Существует лишь одно
исключение из правила, утверждающего, что при супратенториальных
поражениях происходит отклонение глаз в сторону очага деструкции: при
кровоизлиянии в медиальные отделы таламуса может возникнуть «непра-
вильная» девиация взгляда — глаза «отворачиваются» от поражённого
таламуса и «смотрят» на парализованные конечности.
❖	Девиация глазных яблок книзу в сочетании с нарушением их конвергенции
наблюдается при поражении таламуса или претектальной области среднего
мозга. Может сочетаться с ареактивностью зрачков (синдром Парино).
Обычно возникает при метаболической коме (особенно при отравлении
барбитуратами).
❖	Дивергенция глазных яблок по вертикальной или горизонтальной оси либо
отведение обоих глазных яблок вверх/вниз или в сторону, как правило,
указывает на очаговое поражение головного мозга.
❖	Отклонение одного глазного яблока кнутри возникает при параличе лате-
ральной прямой мышцы глаза и свидетельствует о поражении отводящего
нерва (вероятнее всего, в области его ядра в мосту мозга). Отклонение
обоих глазных яблок кнутри развивается вследствие двустороннего пора-
жения отводящих нервов как симптом на протяжении при внутричерепной
гипертензии. Отклонение одного глазного яблока кнаружи указывает на
поражение медиальной прямой мышцы глаза при недостаточности функции
ядра глазодвигательного нерва.
❖	Расхождение глазных яблок по вертикали с отклонением глазного яблока
на стороне поражения книзу и кнутри, а на противоположной стороне —
кверху и кнаружи (симптом Гертвига-Мажанди) характерно для наруше-
ния вестибулярных связей с медиальным продольным пучком. Данный
симптом наблюдают при опухолях задней черепной ямки или при рас-
стройствах кровообращения в области мозгового ствола и мозжечка, а
также при локализации опухоли в полушариях мозжечка с давлением на
крышу среднего мозга.
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ ЮЗ
❖	Постоянная тоническая девиация глазных яблок вниз (феномен заходящего
солнца) чаще всего возникает при гидроцефалии с расширением III желу-
дочка.
❖	Спонтанные движения глазных яблок. «Плавающие» движения глазных
яблок в горизонтальном направлении иногда наблюдают при лёгкой коме;
особого значения для топической диагностики они не имеют. Их появление
свидетельствует о сохранности стволовых структур (ядер III пары ЧН и
медиального продольного пучка). Обычный нистагм для больных в коме не
характерен, поскольку при коме нарушается необходимое для его развития
взаимодействие между кохлеовестибулярным аппаратом ствола (форми-
рование медленной фазы нистагма) и большими полушариями головного
мозга (формирование быстрой фазы нистагма) и отсутствует произвольная
фиксация взгляда.
❖	Рефлекторные движения глазных яблок (окулоцефалический или вестибу-
лоокулярный рефлекс) опосредованы путями, идущими через ствол мозга,
поэтому угнетение этих реакций свидетельствует о поражении стволо-
вых структур. Рефлекторные движения глазных яблок вызывают пробой
«кукольных глаз» и реже — холодовой пробой (введение в наружный слу-
ховой проход холодной воды).
Менингеальные симптомы (в частности, ригидность затылочных мышц)
могут быть признаком менингита, травмы мозга или субарахноидального крово-
излияния. Их не следует проверять при подозрении на перелом шейного отдела
позвоночника.
ГЛАВА t
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
Глава 2
Лабораторные методы
исследования
I
Установлено, что чем выше квалификация врача, тем меньше
лабораторных анализов он назначает при обследовании больного.
Приблизительно 10-20% общего количества лабораторных анали-
зов назначают необоснованно, и приблизительно 10% патологиче-
ски изменённых показателей не учитывают при оценке клиницисты.
Актуальной остаётся проблема интерпретации лабораторных дан-
ных, а также определения понятия «норма», так как многие виды
обмена в организме тесно связаны с индивидуальными особенно-
стями больного: полом, возрастом, величиной поверхности тела,
его массой, принадлежностью к определённой этнической группе,
особенностями питания и образа жизни, курением, употреблением
алкоголя, длительностью проживания в одних и тех же условиях.
Ещё один чрезвычайно важный фактор, влияющий на показатели
лабораторных диагностических исследований, — приём лекарствен-
ных препаратов. Это влияние может проявляться не только фарма-
кологическим воздействием препарата на патологический процесс,
но и побочным на различные функции клеток, тканей и органов, а
также прямым включением в технологический процесс определения
лабораторных показателей. Лекарственные препараты или их мета-
болиты могут окрашиваться теми же красителями, что и исследуе-
мое вещество, флюоресцировать на тех же длинах волн, что приво-
дит к завышению или занижению истинной величины исследуемого
показателя. Кроме того, необходимо учитывать физиологическое
состояние организма на момент обследования: физическое напря-
жение, эмоциональный фон, психические особенности личности,
для женщин — фазы менструально-овариального цикла, беремен-
ность. При определении таких наиболее часто исследуемых пока-
зателей, как содержание глюкозы, креатинина и фосфора в крови,
считают допустимыми следующие колебания значений для одного
и того же образца крови: натрий — 10%, кальций — 4%, общий
белок и хлор — 6%, холестерин и мочевина — 14%. Коэффициент
вариации при определении активности ферментов и содержания
некоторых гормонов ещё выше, особенно при использовании мето-
дов иммуноферментного анализа.
При трактовке результатов лабораторной диагностики большое
значение имеет также учёт фактора питания: времени последнего
приёма пищи перед взятием крови, состава пищи (белки, жиры,
углеводы, объём жидкости). Все существующие нормативы для
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ	105
показателей крови получены при взятии крови в 8-9 ч утра после 12-14-часового
голодания. При проведении исследований в другое время суток необходимо учи-
тывать околосуточный ритм колебания изучаемых показателей и влияние на них
факторов повседневной жизни пациентов.
Ниже рассматриваются лабораторные тесты, наиболее часто применяемые в
неврологической практике, особенно при цереброваскулярных заболеваниях, и
рекомендованные Европейской инициативной группы по проблеме инсульта.
•	Клинический анализ крови и система гемостаза: содержание гемо-
глобина, количество лейкоцитов и эритроцитов, лейкоцитарная формула,
гематокрит, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), количество и агрегация
тромбоцитов, время кровотечения, протромбиновое время, частичное акти-
вированное тромбопластиновое время, международное нормализованное
отношение, содержание фибриногена.
•	Биохимический анализ крови: активность аланинаминотрансферазы
(АЛТ), аспартатаминотрансферазы (ACT), щелочной фосфатазы, содержа-
ние билирубина, общего белка, С-реактивного белка, креатинфосфокиназы
(КФК) и её изоферментов (MB-фракция), азота мочевины и креатинина,
глюкозы, холестерина, триглицеридов, электролитов.
•	Анализ ликвора.
КЛИНИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ
Скорость оседания эритроцитов
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) в норме меняется в зависимости
от возраста и пола: у детей СОЭ ниже (1-8 мм/ч), чем у взрослых, а у людей
среднего возраста меньше, чем у лиц пожилого и старческого возраста. В тече-
ние дня возможно колебание значений, максимальный уровень отмечают в
дневное время.
Поскольку СОЭ зависит в основном от белковых изменений в крови (увеличе-
ние содержания фибриногена, глобулинов), то она возрастает при всех состояни-
ях, сопровождающихся воспалением, деструкцией соединительной ткани, ткане-
вым некрозом, малигнизацией, иммунными нарушениями. Острофазные белки
(С-реактивный белок, гаптоглобин, oq-антитрипсин), адсорбируясь на поверх-
ности эритроцитов, снижают их заряд и отталкивание друг от друга, способствуют
образованию «монетных столбиков» и ускоренному оседанию эритроцитов. При
острых воспалительных и инфекционных процессах изменение СОЭ отмечается
через 24 ч после повышения температуры и увеличения числа лейкоцитов. При
хроническом воспалении повышение СОЭ обусловлено увеличением концентра-
ции фибриногена и иммуноглобулинов.
Единицы измерения: миллиметры в час (мм/ч).
Референсные значения: см. табл. 2-1.
Таблица 2-1. Нормальные значения СОЭ
ГЛАВА 2
Возраст, пол		СОЭ, мм/ч
10-50 лет	Женщины	2-10
	Мужчины	2-15
Старше 50 лет	Женщины	0-15
	Мужчины	0-25 '
РАЗДЕЛ: I
106 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Причины повышения СОЭ
•	Физиологические:
ь пожилой возраст;
❖ у женщин во время беременности, менструации, в послеродовом периоде.
• Патологические:
❖	воспалительные процессы;
❖	интоксикация;
❖	острые и хронические инфекции (пневмония, остеомиелит, туберкулёз,
сифилис);
❖	аутоиммунные заболевания (коллагенозы);
❖	инфаркт миокарда;
❖	травмы, переломы костей;
❖	состояние после шока, операционных вмешательств;
❖	анемии, состояние после кровопотери;
❖	заболевания почек (хронический нефрит, нефротический синдром);
❖	злокачественные опухоли;
❖	парапротеинемии (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрёма);
❖	гиперфибриногенемия;
❖	приём лекарственных препаратов (эстрогены, глюкокортикоиды).
Причины понижения СОЭ:
•	голодание, снижение мышечной массы;
•	приём глюкокортикоидов;
•	беременность (особенно I и П триместр);
•	вегетарианская диета;
•	гипергидратация;
•	миодистрофии.
Гемоглобин
Гемоглобин — белок с четвертичной структурой, образованной четырьмя субъе-
диницами. Железо в геме находится в двухвалентной форме.
Существуют такие физиологические формы гемоглобина:
•	оксигемоглобин (НЬО2) — соединение гемоглобина с кислородом, образуется
преимущественно в артериальной крови и придаёт ей алый цвет (кислород
связывается с атомом железа посредством координационной связи);
•	восстановленный гемоглобин, или дезоксигемоглобин (НЬН), — гемоглобин,
отдавший кислород тканям;
•	карбоксигемоглобин (НЬСО2) — соединение гемоглобина с углекислым газом,
образуется преимущественно в венозной крови, вследствие этого кровь при-
обретает тёмно-вишнёвый цвет.
Патологические формы гемоглобина:
•	карбгемоглобин (НЬСО) образуется при отравлении угарным газом (СО), при
этом гемоглобин теряет способность присоединять кислород;
•	метгемоглобин образуется под действием нитритов, нитратов и некоторых
лекарственных препаратов (происходит переход двухвалентного железа в
трёхвалентное с образованием метгемоглобина — HbMet).
Стандартным цианметгемоглобиновым методом определяют все формы гемо-
глобина без их дифференцировки.
Содержание гемоглобина в крови у мужчин несколько выше, чем у женщин.
Снижение содержания гемоглобина в крови (анемия) бывает следствием потерь
гемоглобина при разного рода кровотечениях или повышенного разрушения
(гемолиза) эритроцитов. Причиной анемии может быть нехватка железа, необхо-
димого для синтеза гемоглобина, или витаминов, участвующих в образовании эри-
троцитов (преимущественно В12 и фолиевая кислота), а также нарушение образо-
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 107
вания клеток крови при специфических гематологических заболеваниях. Анемия
может возникать вторично при хронических соматических заболеваниях.
Единицы измерения: граммы на литр (г/л).
Референсные значения: см. табл. 2-2.
ГЛАВА 2
Таблица 2-2. Нормальные значения содержания гемоглобина
Возраст, пол		Содержание гемоглобина, г/л
18-45 лет	Женщины	117-155
	Мужчины	132-173
45~65 лет	Женщины	117-160
	Мужчины	131-172
Старше 65 лет	Женщины	117-161
	Мужчины	126-174
Содержание гемоглобина повышается при заболеваниях, сопровождающихся
увеличением количества эритроцитов (первичные и вторичные эритроцитозы),
гемоконцентрации, врождённых пороках сердца, лёгочно-сердечной недостаточ-
ности, а также по физиологическим причинам (у жителей высокогорья, лётчиков
после высотных полётов, альпинистов после повышенной физической нагрузки).
Пониженное содержание гемоглобина отмечают при анемии различной этиоло-
гии (основной симптом).
Гематокрит
Гематокрит — доля (выраженная в процентах) общего объёма крови, которую
составляют эритроциты. Гематокрит отражает соотношение эритроцитов и плаз-
мы крови, а не общее количество эритроцитов. Например, у пациентов в состоянии
шока за счёт гемоконцентрации гематокрит бывает нормальным или даже высоким,
хотя вследствие потери крови общее количество эритроцитов может значительно
снижаться. Поэтому гематокрит нельзя использовать, чтобы оценить степень ане-
мии вскоре после потери крови или гемотрансфузии. Гематокрит может несколько
снижаться, если кровь берут в положении пациента лёжа. Ложноповышенные
результаты возможны, когда вена длительно сжата жгутом во время забора крови.
Ложное снижение гематокрита могут отмечать вследствие разведения крови (взя-
тие крови из той же вены непосредственно после внутривенных введений).
Единицы измерения: проценты.
Референсные значения: см. табл. 2-3.
Таблица 2-3. Нормальные значения гематокрита
Возраст, пол		Гематокрит, %
18-45 лет	Женщины	35-45
	Мужчины	39-49
45-65 лет	Женщины	35-47
	Мужчины	39-50
Старше 65 лет	Женщины	35-47
	Мужчины	37-51
РАЗДЕЛ 1
108 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Повышение гематокрита отмечают при эритремии, симптоматических эритро-
цитозах (при врождённых пороках сердца, дыхательной недостаточности, гемогло-
бинопатии, новообразованиях почек, сопровождающихся усиленным образованием
эритропоэтина, поликистозе почек), гемоконцентрации вследствие дегидратации
организма (при выраженной диарее, неукротимой рвоте, гипергидрозе, диабете).
Понижение гематокрита происходит при анемии, гипергидратации.
Эритроциты
Эритроциты — форменные элементы крови, содержащие гемоглобин, транс-
портирующие кислород и углекислый газ. Зрелые эритроциты не содержат
ядра, имеют дисковидную форму. Средний срок жизни эритроцитов — 120 дней.
Увеличение количества эритроцитов называют эритроцитозом (полиглобулией),
уменьшение количества эритроцитов (и гемоглобина) — анемией.
Физиологический эритроцитоз отмечают у новорождённых в первые дни
жизни, при стрессовом состоянии, повышенной физической нагрузке, усилен-
ном потоотделении, голодании. Количество эритроцитов может физиологически
несколько уменьшиться после еды, в период между 17.00 и 7.00, а также при
взятии крови у лежащего пациента. После длительного сжатия жгутом возможны
ложнозавышенные результаты.
Кроме определения количества эритроцитов в диагностике используют ряд
морфологических характеристик эритроцитов, оцениваемых с помощью автома-
тического анализатора (эритроцитарные индексы MCV, МСН, МСНС).
Макроцитоз — состояние, когда 50% и более общего количества эритроцитов
составляют макроциты. Возникает при витамин В12- и фолиеводефицитной ане-
мии, болезнях печени.
Микроцитоз — состояние, при котором 30-50% эритроцитов составляют
микроциты. Отмечают при железодефицитной анемии, микросфероцитозе, талас-
семии, свинцовой интоксикации.
Анизоцитозом называют присутствие эритроцитов разного размера.
Более детальное описание морфологии эритроцитов, в частности изменение
формы эритроцитов (пойкилоцитоз: овалоциты, шизоциты, сфероциты, мише-
невидные эритроциты и пр.), наличие включений, присутствие ядерных форм
эритроцитов (нормоциты), изменение окраски и прочее, выполняет с помощью
микроскопии врач-лаборант при подсчёте лейкоцитарной формулы.
Единицы измерения: количество клеток в литре крови (х1012/л).
Референсные значения: см. табл. 2-4.
Таблица 2-4. Нормальные значения содержания эритроцитов
Возраст, пол		Количество эритроцитов, х1012/л
18-45 лет	Женщины	3,8-5,1
	Мужчины	4,3-5,7
45-65 лет	Женщины	3,8-5,3
	Мужчины	4,2-5,6
Старше 65 лет	Женщины	3,8-5,2
	Мужчины	3,8-5,8
Повышение содержания эритроцитов (эритроцитоз — более 5,5х1012/л) отме-
чают при эритремии, или болезни Вакеза (один из вариантов хронических лейко-
зов — первичный эритроцитоз), вторичных эритроцитозах:
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 1Q9
•	абсолютные эритроцитозы возникают при гипоксических состояниях (хро-
нические заболевания лёгких, врождённые пороки сердца), стимуляции
эритропоэза (гипернефрома, болезнь Иценко-Кушинга, гемангиобластома
мозжечка), когда происходит стимуляция эритропоэза и возрастает количе-
ство эритроцитов;
•	относительные эритроцитозы возникают при гемоконцентрации (избыточная
потливость, рвота, диарея, ожоги, нарастающие отёки и асцит), когда умень-
шается объём плазмы при сохранении количества эритроцитов.
Понижение количества эритроцитов (эритроцитопения — менее 3,5х1012/л)
отмечают при дефицитных анемиях различной этиологии (в результате дефицита
железа, белков, витаминов, апластических процессов), гемолизе, лейкозах, миело-
мах, метастазах злокачественных опухолей.
Лейкоциты
Количество лейкоцитов в течение дня может изменяться под действием различ-
ных факторов, не выходя за пределы референсных значений.
Физиологическое повышение количества лейкоцитов (физиологический лей-
коцитоз) возникает после приёма пищи (поэтому желательно проводить анализ
натощак), после физической нагрузки (не рекомендуют физические усилия до
взятия крови) и во второй половине дня (желательно забор крови для анализа
проводить утром), при стрессах, воздействии холода и тепла. У женщин физио-
логическое повышение количества лейкоцитов отмечают в предменструальном
периоде, во второй половине беременности и при родах.
Реактивный физиологический лейкоцитоз обусловлен перераспределением
пристеночного и циркулирующего пулов нейтрофилов, мобилизацией костномоз-
гового пула. При стимуляции лейкопоэза под действием инфекционных агентов,
токсинов, факторов воспаления и некроза тканей, эндогенных токсинов коли-
чество лейкоцитов растёт за счёт увеличения их образования в костном мозге и
лимфатических узлах.
Некоторые инфекционные и фармакологические агенты могут вызывать умень-
шение содержания лейкоцитов (лейкопению). Отсутствие лейкоцитоза в острой фазе
инфекционного заболевания, особенно при наличии сдвига влево в лейкоцитарной
формуле (увеличение содержания молодых форм), — неблагоприятный признак.
Лейкоцитоз может развиваться в результате опухолевых процессов в кровет-
ворной ткани (лейкозная пролиферация клеток с появлением бластных форм).
Гематологические заболевания проявляются также и лейкопенией. Лейкоцитозы
и лейкопении обычно развиваются как следствие преимущественного увеличения
или снижения отдельных видов лейкоцитов.
Единицы измерения: количество клеток в литре крови (х109/л).
Референсные значения: после 16 лет количество лейкоцитов в норме состав-
ляет 4,0-10,0х109/л.
Увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз — более 10х109/л) возни-
кает в следующих случаях:
•	реактивный (физиологический) лейкоцитоз (воздействие физиологических
факторов: боли, холодной или горячей ванны, физической нагрузки, эмо-
ционального напряжения, воздействия солнечного света и ультрафиолетовых
лучей);
•	состояние после операционного вмешательства;
•	менструация;
•	лейкоцитоз в результате стимуляции лейкопоэза (инфекционно-воспали-
тельные процессы: остеомиелит, пневмония, ангина, сепсис, менингит, флег-
мона, аппендицит, абсцесс, полиартрит, пиелонефрит, перитонит бактериаль-
ной, вирусной или грибковой этиологии);
ГЛАВА 2
РАЗДЕЛ I
110	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
•	интоксикация, в том числе эндогенная (диабетический ацидоз, эклампсия,
уремия, подагра);
•	ожоги и травмы;
•	острые кровотечения;
•	оперативные вмешательства;
•	инфаркты внутренних органов (миокарда, мозга, лёгких, почек, селезёнки);
•	ревматические атаки;
•	злокачественные опухоли;
•	глюкокортикоидная терапия;
•	острые и хронические анемии различной этиологии (гемолитическая, ауто-
иммунная, постгеморрагическая);
•	опухолевый лейкоцитоз (миело- и лимфолейкоз).
Уменьшение количества лейкоцитов (лейкопения — менее 4,0х109/л) про-
исходит по следующим причинам:
•	некоторые вирусные и бактериальные инфекции (грипп, брюшной тиф, туля-
ремия, вирусный гепатит, сепсис, корь, малярия, краснуха, эпидемический
паротит, милиарный туберкулёз, СПИД);
•	системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие коллагенозы;
•	приём сульфаниламидов, хлорамфеникола, анальгетиков, нестероидных про-
тивовоспалительных средств (НПВС), тиреостатиков, цитостатиков;
•	воздействие ионизирующего излучения;
•	лейкопенические формы лейкозов;
•	спленомегалия, гиперспленизм, состояния после спленэктомии;
•	гипо- и аплазия костного мозга;
•	болезнь Аддисона-Бирмера;
•	анафилактический шок;
•	истощение и кахексия.
ЛЕЙКОЦИТАРНАЯ ФОРМУЛА
Лейкоцитарная формула — процентное соотношение количества нейтрофилов,
лимфоцитов, эозинофилов, базофилов и моноцитов.
Изменения лейкоцитарной формулы неспецифичны: они могут иметь сходный
характер при разных заболеваниях или, напротив, возможны разные изменения
при одной и той же патологии у разных больных.
Лейкоцитарная формула имеет возрастные особенности, поэтому её сдвиги сле-
дует оценивать с учётом возрастной нормы.
Варианты изменения (сдвига) лейкоцитарной формулы
Сдвиг влево [в крови увеличено количество палочкоядерных нейтрофилов,
возможно появление метамиелоцитов (юных), миелоцитов] может указывать на
следующие состояния:
•	острые инфекционные заболевания;
•	физическое перенапряжение;
•	ацидоз и коматозные состояния.
Сдвиг вправо (в крови появляются гиперсегментированные гранулоциты)
может свидетельствовать о следующих состояниях:
•	мегалобластной анемии;
•	болезнях почек и печени;
•	состоянии после переливания крови.
Значительное омоложение клеток происходит в таких случаях:
•	так называемый бластный криз — наличие только бластных клеток (острые
лейкозы, метастазы злокачественных новообразований, обострение хрониче-
ских лейкозов);
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 111
•	«провал» лейкоцитарной формулы — бластные клетки, промиелоциты и
зрелые клетки, промежуточных форм нет (характерно для дебюта острого
лейкоза).
НЕЙТРОФИЛЫ
Нейтрофилы составляют 50-75% всех лейкоцитов. В зависимости от степени
зрелости и формы ядра в периферической крови выделяют палочкоядерные (более
молодые) и сегментоядерные (зрелые) нейтрофилы. Более молодые клетки нейтро-
фильного ряда — метамиелоциты (юные), миелоциты, промиелоциты — появляются
в периферической крови в случае патологии и бывают свидетельством стимуляции
образования клеток этого вида. Основная их функция — защита от инфекций путём
хемотаксиса (направленного движения к стимулирующим агентам) и фагоцитоза
(поглощения и переваривания) чужеродных микроорганизмов.
Референсные значения: см. табл. 2-5.
Таблица 2-5. Нормальное соотношение нейтрофилов
ГЛАСА 2
Возраст	Сегментоядерные нейтрофилы, %	Палочкоядерные нейтрофилы, %
Старше 16 лет	50-70	1-3
Увеличение количества нейтрофилов (нейтрофилёз, нейтрофилия):
•	инфекции (вызванные бактериями, грибами, простейшими, риккетсиями,
некоторыми вирусами, спирохетами):
•	воспалительные процессы (ревматизм, ревматоидный артрит, панкреатит,
дерматит, перитонит, тиреоидит);
•	состояние после оперативного вмешательства;
•	ишемический некроз тканей (инфаркты внутренних органов);
•	эндогенные интоксикации (сахарный диабет, уремия, эклампсия, некроз гепа-
тоцитов);
•	физическое напряжение, эмоциональная нагрузка и стрессовые ситуации:
воздействие жары, холода, боли; ожоги и роды, беременность, страх, гнев,
радость;
•	онкологические заболевания (опухоли различных органов);
•	приём некоторых лекарственных препаратов, например глюкокортикоидов,
препаратов наперстянки, гепарина, ацетилхолина;
•	отравление свинцом, ртутью, этиленгликолем, инсектицидами.
Уменьшение количества нейтрофилов (нейтропения):
•	некоторые инфекции, вызванные бактериями (брюшной тиф и паратифы,
бруцеллёз), вирусами (грипп, корь, ветряная оспа, вирусный гепатит, красну-
ха), простейшими (малярия), риккетсиями (сыпной тиф), затяжные инфек-
ции у пожилых и ослабленных людей;
•	болезни системы крови (гипо- и апластические, мегалобластные и железоде-
фицитные анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, острый лейкоз,
гиперспл енизм);
•	врождённые нейтропении (наследственные агранулоцитозы);
•	анафилактический шок;
•	тиреотоксикоз;
•	воздействие цитостатиков, противоопухолевых препаратов;
•	лекарственные нейтропении, связанные с повышенной чувствительностью
отдельных лиц к действию некоторых лекарственных средств (НПВС, анти-
конвульсанты, антигистаминные препараты, антибиотики, противовирусные
средства, психотропные средства, препараты, воздействующие на сердечно-
сосудистую систему, мочегонные, антидиабетические препараты).
раздел i
112 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
ЛИМФОЦИТЫ
Лимфоциты составляют 20-40% всех лейкоцитов. Лимфоциты посредством
выделения белковых регуляторов (цитокинов) участвуют в регуляции иммунного
ответа и координации работы всей иммунной системы в целом, эти клетки связаны
с обеспечением иммунологической памяти (способность организма к ускоренному
и усиленному иммунному ответу при повторной встрече с чужеродным агентом).
Следует иметь в виду, что лейкоцитарная формула отражает относитель-
ное (процентное) содержание лейкоцитов различных видов, и увеличение или
уменьшение процентного содержания лимфоцитов может не отражать истинный
(абсолютный) лимфоцитоз или лимфопению, а быть следствием уменьшения или
увеличения абсолютного количества лейкоцитов других видов (обычно нейтрофи-
лов). Поэтому необходимо всегда учитывать абсолютное количество лимфоцитов,
нейтрофилов и других клеток.
Референсные значения: после 16 лет доля лимфоцитов составляет 20-40%.
Увеличение содержания лимфоцитов (лимфоцитоз):
•	инфекционные заболевания: инфекционный мононуклеоз, вирусный гепатит,
цитомегаловирусная инфекция, коклюш, ОРВИ, токсоплазмоз, герпес, крас-
нуха, ВИЧ-инфекция;
•	заболевания системы крови: острый и хронический лимфолейкоз, лимфосар-
кома, болезнь тяжёлых цепей — болезнь Франклина;
•	отравление тетрахлорэтаном, свинцом, мышьяком, дисульфидом углерода;
•	лечение такими препаратами, как леводопа, фенитоин, вальпроевая кислота,
наркотические анальгетики.
Уменьшение содержания лимфоцитов (лимфопения):
•	острые инфекции и заболевания;
•	милиарный туберкулёз;
•	потеря лимфы через кишечник;
•	лимфогранулематоз;
•	системная красная волчанка;
•	апластическая анемия;
•	почечная недостаточность;
•	терминальная стадия онкологических заболеваний;
•	иммунодефициты (с недостаточностью Т-клеток);
•	рентгенотерапия;
•	приём препаратов с цитостатическим действием (например, хлорамбуцил,
аспарагиназа), глюкокортикоидов, введение антилимфоцитарной сыворотки.
ЭОЗИНОФИЛЫ
Эозинофильные сдвиги в лейкоцитарной формуле встречаются, если аллерги-
ческий компонент включается в патогенез заболевания, сопровождающегося чрез-
мерным образованием IgE. Эти клетки участвуют в тканевых реакциях, в которых
принимают участие паразиты или антитела класса IgE, и оказывают цитотоксиче-
ское действие на паразитов.
Оценка динамики количества эозинофилов в течение воспалительного процесса
имеет прогностическое значение. Эозинопения (уменьшение количества эози-
нофилов в крови менее 1%) часто возникает в начале воспаления. Эозинофилия
(рост количества эозинофилов >5%) соответствует началу выздоровления. Однако
ряд инфекционных и других заболеваний с высоким уровнем IgE характеризует-
ся эозинофилией после окончания воспалительного процесса, что указывает на
незаконченность иммунной реакции с её аллергическим компонентом. В то же
время уменьшение количества эозинофилов в активной фазе заболевания зача-
стую свидетельствует о тяжести процесса и бывает неблагоприятным признаком.
В целом изменение количества эозинофилов в периферической крови — результат
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ	113
дисбаланса, наблюдающегося в процессах образования клеток в костном мозге, их
миграции и распада в тканях.
Референсные значения: после 16 лет доля эозинофилов в норме составляет
1-5%.
Увеличение количества эозинофилов (эозинофилия):
•	аллергическая сенсибилизация организма (бронхиальная астма, аллергиче-
ский ринит, поллинозы, атопический дерматит, экзема, эозинофильный гра-
нулематозный васкулит, пищевая аллергия):
•	лекарственная аллергия (часто на ацетилсалициловую кислоту, аминофил-
лин, преднизолон, карбамазепин, пенициллины, хлорамфеникол, сульфани-
ламиды, тетрациклины, противотуберкулёзные средства);
•	заболевания кожи (экзема, герпетиформный дерматит);
•	паразитарные заболевания — глистные и протозойные инвазии (лямблиоз,
эхинококкоз, аскаридоз, трихинеллёз, стронгилоидоз, описторхоз, токсока-
роз и т.д.);
•	острый период инфекционных заболеваний (скарлатина, ветряная оспа,
туберкулёз, инфекционный мононуклеоз, гонорея);
•	злокачественные опухоли (особенно метастазирующие и с некрозом);
•	пролиферативные заболевания кроветворной системы (лимфогранулематоз,
острый и хронический лейкоз, лимфома, полицитемия, миелопролифера-
тивные заболевания, состояние после спленэктомии, гиперэозинофильный
синдром);
•	воспалительные процессы соединительной ткани (узелковый периартериит,
ревматоидный артрит, системная склеродермия);
•	заболевания лёгких — саркоидоз, лёгочная эозинофильная пневмония, гисти-
оцитоз из клеток Лангерганса, эозинофильный плеврит, лёгочный эозино-
фильный инфильтрат (болезнь Лёффлера);
•	инфаркт миокарда (неблагоприятный признак).
Уменьшение количества эозинофилов (эозинопения):
•	начальная фаза воспалительного процесса;
•	тяжёлые гнойные инфекции;
•	шок, стресс;
•	интоксикация различными химическими соединениями, тяжёлыми металла-
ми.
МОНОЦИТЫ
Моноциты участвуют в формировании и регуляции иммунного ответа, выпол-
няя функцию презентации антигена лимфоцитам и служа источником биологиче-
ски активных веществ, в том числе регуляторных цитокинов. Обладают способно-
стью к локальной дифференцировке — являются предшественниками макрофагов
(в которые превращаются после выхода из кровяного русла). Моноциты составля-
ют 3-9% всех лейкоцитов, способны к амёбовидному движению, проявляют выра-
женную фагоцитарную и бактерицидную активность. За эту функцию макрофаги
называют «дворниками организма».
Референсные значения: после 16 лет доля моноцитов в норме составляет
3-9%.
Увеличение содержания моноцитов (моноцитоз):
•	инфекции (вирусной, грибковой, протозойной и риккетсиозной этиологии), а
также период реконвалесценции после острых инфекций;
•	гранулематозы: туберкулёз, сифилис, бруцеллёз, саркоидоз, язвенный колит
(неспецифический);
•	системные коллагенозы (системная красная волчанка), ревматоидный артрит,
узелковый периартериит;
ГЛАВА 2
РАЗДЕЛ I
114 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
•	болезни крови (острый моноцитарный и миеломоноцитарный лейкозы, мие-
лопролиферативные заболевания, миеломная болезнь, лимфогранулематоз);
•	отравление фосфором, тетрахлорэтаном.
Уменьшение содержания моноцитов (моноцитопения):
•	апластическая анемия (поражение костного мозга);
•	волосатоклеточный лейкоз;
•	пиогенные инфекции;
•	роды;
•	оперативные вмешательства;
•	шоковые состояния;
•	приём глюкокортикоидов.
БАЗОФИЛЫ
Базофилы участвуют в аллергических и клеточных воспалительных реакциях
замедленного типа в коже и других тканях, вызывая гиперемию, формирование
экссудата, повышенную проницаемость капилляров. Содержат такие биологи-
чески активные вещества, как гепарин и гистамин (аналогичны тучным клеткам
соединительной ткани). Базофильные лейкоциты при дегрануляции инициируют
развитие анафилактической реакции гиперчувствительности немедленного типа.
Референсные значения: доля базофилов в норме составляет 0-0,5%.
Увеличение содержания базофилов (базофилия):
•	хронический миелолейкоз (эозинофильно-базофильная ассоциация);
•	микседема (гипотиреоз);
•	ветряная оспа;
•	гиперчувствительность к пищевым продуктам или лекарственным средствам;
•	реакция на введение чужеродного белка;
•	нефроз;
•	хронические гемолитические анемии;
•	состояние после спленэктомии;
•	болезнь Ходжкина;
•	лечение эстрогенами, антитиреоидными препаратами;
•	язвенный колит.
ТРОМБОЦИТЫ
Тромбоциты — форменные элементы крови. Их роль состоит в остановке кро-
вотечения в микроциркуляторном русле. При кровотечении первичный спазм
сосудов вызывает тромбоцитарную реакцию, адгезию (способность тромбоцитов
прилипать к окружающим тканям) и агрегацию (склеивание тромбоцитов друг
с другом), вязкий метаморфоз тромбоцитов и ретракцию кровяного сгустка.
Критическим уровнем тромбоцитов, ниже которого можно ожидать появления
геморрагий, принято считать 30х109/л, хотя выраженность кровоточивости не
всегда коррелирует с количеством тромбоцитов.
В кровеносных сосудах тромбоциты могут располагаться у стенок и в кровотоке.
Тромбоциты выполняют ангиотрофическую (поддержание нормальной струк-
туры, резистентности и непроницаемости для эритроцитов стенок капилляров)
и адгезивно-агрегационную (способность прилипать к повреждённой поверх-
ности стенки сосуда и друг к другу, образуя тромбоцитарную пробку) функции.
Тромбоциты составляют наиболее динамично обновляющийся пул форменных
элементов крови: в норме средняя продолжительность жизни тромбоцитов не пре-
вышает 8-10 сут. Будучи составным компонентом системы гемостаза, тромбоциты
играют ключевую роль в распознавании мест повреждения и аномального строе-
ния сосудистой стенки (например, наличие атероматозной бляшки), формирова-
нии эффективной гемостатической пробки, ретракции сгустка и реэндотелизации
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 115
повреждённых участков. В то же время гиперреактивность тромбоцитов бывает
причиной тромбоэмболии сосудов головного мозга, лёгких, почек. Показано
участие тромбоцитарного звена в патогенезе инфаркта миокарда, ишемического
инсульта, атеросклеротического процесса. Сниженная адгезивно-агрегационная
функция тромбоцитов (как правило, наследственного генеза) обусловливает раз-
витие геморрагических диатезов и инсультов.
Единицы измерения: количество клеток в литре крови (х109/л).
Референсные значения: 180-320х109/л.
Увеличение количества тромбоцитов (тромбоцитоз — более 320х109/л):
• функциональные (реактивные) тромбоцитозы — временные, вызванные
активацией гемопоэза:
❖	спленэктомия,
❖	воспалительные процессы (системные воспалительные заболевания, остео-
миелит, туберкулёз),
❖	анемии различного генеза (после кровопотери, железодефицитная, гемоли-
тическая),
❖	состояния после хирургического вмешательства,
❖	онкологические заболевания (рак, лимфома),
❖	физическое перенапряжение,
❖	острая кровопотеря или гемолиз;
• опухолевые тромбоцитозы:
❖	миелопролиферативные расстройства (миелолейкозы),
❖	идиопатическая геморрагическая тромбоцитемия,
❖	эритремия.
Уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопения — менее 150х109/л):
• врождённые тромбоцитопении:
❖	синдром Вискотта-Олдрича,
❖	синдром Чедияка-Хигаси,
❖	синдром Фанкони,
❖	аномалия Хеглина,
❖	синдром Бернара-Сулье (гигантских тромбоцитов),
❖	болезнь Верльгофа (врождённая тромбоцитопеническая пурпура);
• приобретённые тромбоцитопении:
❖	идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура,
❖	лекарственная тромбоцитопения (НПВС, некоторые антиконвультанты,
например карбамазепин),
❖	системная красная волчанка,
❖	тромбоцитопения, ассоциированная с инфекцией (вирусные и бактериаль-
ные инфекции, риккетсиоз, малярия, токсоплазмоз),
❖	спленомегалия,
❖	апластическая анемия и миелофтиз (замещение костного мозга опухолевы-
ми клетками или фиброзной тканью),
❖	метастазы опухолей в костный мозг,
❖	мегалобластные анемии,
❖	пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
❖	синдром Эванса (аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопе-
ния),
❖	ДВС-синдром,
❖	массивные гемотрансфузии, экстракорпоральное кровообращение,
❖	застойная сердечная недостаточность,
❖	синдром Фишера-Эванса (приобретённая аутоиммунная гемолитическая
анемия в сочетании с аутоиммунной тромбоцитопенией),
❖	тромбоз.
ГЛАВА 2
116 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
ИССЛЕДОВАНИЕ АГРЕГАЦИОННОЙ
СПОСОБНОСТИ ТРОМБОЦИТОВ
В неповреждённом сосуде тромбоциты не взаимодействуют друг с другом и
не адгезируют за счёт электростатического отталкивания от эндотелия. Реакция
тромбоцитов на внешние стимулы зависит от соотношения внеклеточных сигна-
лов, активирующих и ингибирующих активность клеток. Мембрана тромбоцитов
содержит рецепторы для многих индукторов их активации и ингибиторов. На
мембране тромбоцитов человека выявлено около 30 участков рецепторного связы-
вания биологически активных соединений разнообразной химической природы.
Физиологические стимуляторы активности тромбоцитов можно разделить на две
группы: слабые (АДФ в концентрации менее 1 мкМ, вазопрессин, адреналин, серо-
тонин) и сильные (тромбин, коллаген, тромбоксан А2, фактор активации тромбо-
цитов) агонисты. К антагонистам относят простагландин 12 (простациклин), про-
стагландин D2, NO (окись азота, эндотелиальный релаксирующий фактор).
В месте образования сосудистого дефекта (в результате механического повреж-
дения, воздействия химического вещества, изъязвления атеросклеротической
бляшки) экспонируются молекулы адгезии (адгезивные белки служат «центрами
притяжения» циркулирующих в крови тромбоцитов) эндотелиального проис-
хождения: фибронектин, ламинин, фактор Виллебранда, витронектин и др. Так,
взаимодействие фактора фон Виллебранда с тромбоцитами опосредовано глико-
протеиновыми комплексами 1а и 1b. Фактор Виллебранда представляет собой гли-
копротеин массой 106 Да. Его синтезируют васкулярные эндотелиальные клетки,
а также в небольшом количестве он присутствует в тромбоцитах и плазме крови.
Уменьшение концентрации этого фактора и его функциональная пассивность
вызывают нарушение адгезии тромбоцитов к субэндотелию и увеличение вре-
мени кровотечения. При ишемической болезни сердца, атеросклерозе, сахарном
диабете увеличивается адгезивность. Механизм этого процесса пока не известен.
Полагают, что важную роль в этом случае может играть недостаточное образова-
ние простациклина.
В зависимости от степени выраженности тромбоцитарные ответы можно раз-
делить на три типа.
•	Первый тип — обратимый ответ, включающий первые три стадии активации.
Он реализуется при действии слабых агонистов. В этом случае полная акти-
вация не обеспечивается, тромбоцитарный агрегат распадается, тромбоциты
могут вернуться в своё первоначальное дисковидное состояние.
•	Второй тип — необратимый ответ тромбоцитов на действие сильных агони-
стов, при нём происходят выброс содержимого ос-гранул, плотных гранул и
необратимая агрегация.
•	Третий тип — реакция дезагрегации, индуцируемая антагонистами.
Фиксация тромбоцита к повреждённым структурам сосуда создаёт предпосылки
для эффективного взаимодействия тромбоцита с главным белком соединительной
ткани — коллагеном. Последовательность биохимических процессов, лежащих в
основе индуцированной коллагеном активации тромбоцита, условно можно раз-
делить на пять последовательных биохимических стадий.
I стадия
Инициация активации тромбоцитарного звена гемостаза обусловлена образова-
нием комплекса коллагена со специфическим мембранным рецептором коллагена.
Результатом этого взаимодействия становится активация мембраносвязанного
фермента фосфолипазы А2 с образованием двух продуктов — арахидоновой кисло-
ты и лизоформа (предшественник) фактора активации тромбоцитов. Субстратом
этой реакции служит молекула фосфолипида, содержащего во втором положении
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 117
глицеринового остатка арахидоновую кислоту. Чаще всего в качестве субстрата
выступает молекула фосфатидилхолина, преимущественно содержащегося во
внешнем слое наружной плазматической мембраны тромбоцита: на его долю при-
ходится приблизительно 26% общего содержания липидов в плазматической мем-
бране. Под действием фермента циклооксигеназы арахидоновая кислота быстро
конвертируется в циклические эндоперекиси — простагландин G2 и простагландин
Н2 — короткоживущие высокореакционные соединения, которые по механизму
отрицательной обратной связи ингибируют активность циклооксигеназы. Продукт
реакции, катализируемой ферментом тромбоксансинтетазой, — тромбоксан А2 —
мощный индуктор агрегации и вазоконстриктор. Другой сильный индуктор агре-
гации — фактор активации тромбоцитов. Он образуется из своего предшественни-
ка путём ферментативного ацетилирования с помощью ацетилтрансферазы.
Таким образом, в ходе первой стадии активации тромбоцитов образуются два
активных стимулятора, при этом их конечные внутриклеточные концентрации
значительно превышают количество активных «сайтов» коллагена. Основные
принципы каскадного механизма активации тромбоцитов — усиление активи-
рующего сигнала и его конвергенция — находят отражение и в последующих
стадиях активации. Следует отметить, что I этап агрегации обычно не сопрово-
ждается заметными изменениями формы и адгезивных способностей тромбоци-
тов. Терминация стимулирующего сигнала тромбоксана А2 и фактора активации
тромбоцитов осуществляется ферментами их метаболизма, максимальное содер-
жание которых обнаружено в лёгких. В результате быстрой инактивации период
полужизни эйкозаноидов не превышает 1 мин.
Чтобы произошла агрегация тромбоцитов, помимо их активации агонистами-
индукторами агрегации необходимо наличие ионов Са2+, так как агрегация тром-
боцитов связана с внутриклеточным обменом Са2+ (мобилизация кальция из плот-
ной тубулярной системы в цитоплазму).
К фармакологическим соединениям, ингибирующим данную стадию акти-
вации тромбоцитов и широко используемым в неврологической практике, относят
ингибиторы циклооксигеназы. В зависимости от механизма действия их делят на
препараты необратимого типа действия (ацетилсалициловая кислота) и обрати-
мые ингибиторы циклооксигеназы. Приём 500 мг ацетилсалициловой кислоты
приводит к инактивации циклооксигеназы всех циркулирующих тромбоцитов
крови. Поскольку отсутствие ядра не позволяет тромбоцитам ресинтезировать
новый фермент, они теряют способность продуцировать эйкозаноиды, прежде
всего тромбоксан А2. Ацетилсалициловая кислота также угнетает активность
циклооксигеназы эндотелиальных клеток, но они способны регенерировать новый
фермент в течение нескольких часов. Поэтому идеальная терапия ацетилсалици-
ловой кислотой предполагает использование низких доз, при этом ингибируется
синтез тромбоксана А2 в тромбоцитах и быстро восстанавливается синтез проста-
гландина 12 в эндотелии. Этому условию соответствует приём ацетилсалициловой
кислоты из расчёта 1 мг/кг/сут. Свойством обратимо ингибировать тромбоци-
тарную циклооксигеназу обладают такие НПВС, как фенилбутазон, индометацин,
индобуфен, напроксен.
II стадия
Ауто- и паракринный механизм активации тромбоцитов под действием фактора
активации тромбоцитов и тромбоксана А2 опосредован специфическими мембран-
ными рецепторами и определяется стимуляцией активности мембраносвязанного
фермента фосфолипазы С. Результатом ферментативного гидролиза минорно-
го фосфолипида фосфатидилинозитолдифосфата становится образование двух
соединений — 1,4,5-инозитолтрифосфата и диацилглицерина, обладающих свой-
ствами вторичных внутриклеточных посредников. 1,4,5-инозитолтрифосфат —
ГЛАВА 2
.’АЗДЕЛ I
118 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
гидрофильное соединение, мобилизующее ионизированный Са2+ из его внутри-
клеточных депо (плотной тубулярной системы и других структурных образова-
ний эндоплазматического ретикулума тромбоцитов). Молекулярной мишенью
действия диацилглицерина служит мультифункциональный мембраносвязанный
фермент иротеинкиназа С, осуществляющий фосфорилирование различных вну-
триклеточных белков по сериновым и треониновым остаткам. Регуляторная
роль протеинкиназы С сводится к запуску внутриклеточных механизмов сни-
жения концентрации свободных ионов кальция в цитоплазме тромбоцита. Эти
механизмы включают фосфорилирование и последующее ингибирование актив-
ности рецептор-управляемых кальциевых каналов плазматической мембраны.
Примером отрицательной обратной связи служит активация под действием
протеинкиназы С фермента 3-фосфомоноэстеразы, участвующего в метаболизме
1,4,5-инозитолтрифосфата до инозитолдифосфата.
Таким образом, ключевое звено II этапа активации тромбоцитов — мобилиза-
ция ионов кальция из внутриклеточных депо. Ионизированный кальций — основ-
ной регулятор последовательности тромбоцитарной активации.
Фармакологическая регуляция активности тромбоцитов на данном этапе
включает воздействие на рецепторы фактора активации тромбоцитов, тромбок-
сана А2 и внутриклеточный обмен ионов кальция. Антагонисты рецепторов тром-
боксана А2 — (3 - пири динил) ал каноевые и (арилсульфониламино)алканоевые кис-
лоты. Проведённые клинические испытания продемонстрировали эффективность
этих классов соединений in vivo при ангиопластике, сахарном диабете, беремен-
ности, артериальной гипертензии, кардио- и цереброваскулярных заболеваниях,
сопровождающихся увеличением синтеза тромбоксана.
Ill стадия
К основным внутриклеточным процессам, находящимся под контролем внутри-
клеточного содержания кальция, относят следующие.
•	Положительная модуляция активности мембранных фосфолипаз А2 и С.
•	Экспрессия на поверхности клетки гликопротеиновых рецепторов фибрино-
гена и интегриновых комплексов (экспозиция некоторых факторов адгезии не
является Са-зависимым процессом).
•	Ингибирование аденилатциклазного и гуанилатциклазного путей, тормозя-
щих стимуляцию тромбоцитов.
•	Работа сократительного аппарата тромбоцитов, обусловливающая измене-
ние формы тромбоцита, адгезивную активность, секрецию и высвобождение
содержимого внутриклеточных гранул.
Чтобы проявилось влияние Са2+ на большинство из перечисленных процессов,
необходимо предварительное образование комплекса четырёх ионов кальция с
кальмодулином — специфическим кальцийсвязывающим белком, относящимся
к семейству S-100-белков. Образованный комплекс (Са-кальмодулин) обладает
способностью активировать киназу лёгких цепей миозина, стимулируя секрецию и
дегрануляцию. Другие мишени действия комплекса Са-кальмодулин — аденилат-
циклаза и гуанилатциклаза. Их фосфорилирование Са-кальмодулинзависимыми
протеинкиназами вызывает снижение их ферментативной активности и после-
дующее уменьшение внутриклеточного содержания циклических нуклеотидов —
цАМФ и цГМФ соответственно. Взаимодействие комплекса Са-кальмодулин с
фосфодиэстеразой цАМФ, напротив, вызывает стимуляцию активности этого
фермента и, как следствие, ускоренный метаболизм цАМФ до неактивного
АМФ.
Антагонисты кальмодулина — производные 1,4-дигидропиридина, фенотиа-
зина (трифтазин) — вызывают конформационные изменения в молекуле кальмо-
дулина, нарушая его способность связывать кальций. Угнетение функциональной
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 119
активности тромбоцитов у этих соединений соответствует степени сродства к
кальмодулину.
III стадия соответствует фазе первичной (обратимой) агрегации тромбоцитов.
Возможность перехода тромбоцитов из III в IV стадию активации определяется
как внутриклеточными механизмами регуляции, снижающими концентрацию
свободных ионов кальция в цитоплазме тромбоцита, так и тормозными экстра-
клеточными стимулами, действие которых реализуется через аденилатциклазную
и гуанилатциклазную систему трансдукции сигнала. Если рассматривать экс-
траклеточный уровень, то решающее значение здесь имеют простациклин и NO.
В тромбоцитах эту тормозящую роль играют цАМФ и цГМФ.
Клетки эндотелия постоянно выделяют простациклин в кровоток. Связываясь
со специфическими рецепторами на мембране тромбоцитов, он активирует аде1
нилатциклазу, повышает внутриклеточное содержание цАМФ и снижает концен-
трацию ионов кальция. Синтез простациклина в клетках эндотелия включает те
же реакции, что и синтез тромбоксана А2 в тромбоцитах. Отличие проявляется
в заключительной стадии синтеза, когда под действием простациклинсинтетазы
простагландин Н2 превращается в простагландин 12.
Гуанилатциклаза катализирует переход ГТФ в цГМФ. Увеличение внутрикле-
точного содержания цГМФ ингибирует последующие тромбоцитарные ответы
через угнетение активности фосфолипида С. Указанный путь торможения агони-
стиндуцированного ответа тромбоцитов характерен для NO, который вызывает
селективную активацию гуанилатциклазы, связываясь с гемовой группировкой
этого фермента. NO-синтетаза присутствует в различных клетках, включая макро-
фаги, нейтрофилы, эндотелиальные клетки, тромбоциты. Этот фермент, исполь-
зуя L-аргинин как субстрат, генерирует NO и L-цитрулин в качестве метаболита.
Метиловый эфир L-аргинина — специфический ингибитор NO-синтетазы.
Основной путь уменьшения концентрации свободных ионов кальция в цито-
плазме тромбоцита — активация Са-АТФаз плотной тубулярной системы и плаз-
матической мембраны, уменьшающих внутриклеточное содержание кальция за
счёт его обратного захвата во внутриклеточные депо (ресеквестрация) и выброса
Са2+ из клетки. Кальцийблокирующий эффект циклических нуклеотидов опосре-
дован специфическими цАМФ- и цГМФ-зависимыми протеинкиназами. В то же
время не исключено, что часть эффектов циклических нуклеотидов обусловлена
их прямым воздействием на активность протеинкиназы С, фосфолипазы С и А2.
Стимуляторы аденилатциклазы и гуанилатциклазы ведут к быстрому снижению
концентрации свободных ионов кальция в цитоплазме тромбоцита, они способны
блокировать активацию тромбоцитов в любой её стадии. Напротив, способность
адреналина вызывать агрегацию тромбоцитов обусловлена снижением активности
аденилатциклазы, опосредованным о^-адренорецепторами.
•	Активаторы аденилатциклазы — стабильный аналог простациклина эпопро-
стенол*’, аденозин, простагландины Ej и D2.
•	Дипиридамол по механизму действия относят к конкурентным блокаторам
захвата аденозина различными типами клеток, он пролонгирует антиагре-
гантное действие аденозина.
•	Активаторы гуанилатциклазы — органические нитраты и нитросодержащие пре-
параты, такие как нитроглицерин, изосорбида мононитрат, нитропруссид натрия,
молсидомин. Этот класс соединений успешно используют при кардиоваскуляр-
ных расстройствах, но концентрации этих препаратов, в которых они способны
ингибировать активность тромбоцитов, значительно выше терапевтических. Их
положительный эффект, скорее всего, обусловлен вазодилатацией.
Другой путь повышения содержания цАМФ — подавление активности фосфоди-
эстеразы цАМФ. К ингибиторам этого фермента относят производные ксантина —
пентоксифиллин, кофеин, теофиллин.
ЛАВ'i 2
РАЗДЕЛ I
120	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
IV	стадия
IV стадия — стадия дегрануляции. В ходе реакции высвобождения из тромбо-
цитов через открытую канальцевую систему выделяются АДФ, фактор активации
тромбоцитов, вазопрессин, серотонин, адреналин, тромбоксан А2, вовлекающие в
процесс агрегации другие тромбоциты. Тромбоксан А2 и серотонин (посредством
активации 5-НТ2А-рецепторов), обладая вазоконстрикторным действием, обуслов-
ливают скопление тромбоцитов в месте повреждения, локализуя процесс.
Важный процесс для развития необратимой агрегации — высвобождение во
внеклеточное пространство АДФ. Мембранные рецепторы АДФ относят к классу
Р2х-пуриновых рецепторов, одновременно они служат Са-каналами. Активация
этих рецепторов вызывает вход в клетку внеклеточного Са2+ по градиенту концен-
трации.
К фармакологическим соединениям, ингибирующим данную стадию акти-
вации тромбоцитов, относят:
•	препараты, вызывающие деструкцию сократительного аппарата, — винкри-
стин, колхицин;
•	блокаторы кальциевых каналов — верапамил, нифедипин, дилтиазем.
V	стадия
Конечные этапы активации тромбоцитов связаны с экспозицией рецепторов
фибриногена — гликопротеинового комплекса IIb-Ша на поверхности тромбо-
цитов.
Препараты тиклопидин и клопидогрел ингибируют экспрессию гликопротеи-
новых комплексов IIb-Ша и блокируют трансформацию этого комплекса в высо-
коаффинный лигандсвязывающий сайт. Действие этих препаратов длительное,
максимальный эффект наступает через 3-7 дней.
Следует отметить, что каскадная система включения и активации факторов,
регулирующих внутриклеточную концентрацию ионов кальция — основного
индикатора активности тромбоцитов, отличается надёжностью и динамичностью.
Для неё характерны множественность путей проведения сигнала, дублирование
и взаимозаменяемость элементов, быстрый возврат к равновесному состоянию.
Этим обусловлена сложность адекватного фармакологического вмешательства в
работу каскадной системы активации тромбоцитов.
Исследование агрегационной способности тромбоцитов целесообразно прово-
дить до и во время антиагрегантной терапии, чтобы подобрать адекватную дозу
антиагреганта и контролировать эффективность антитромботической терапии.
Интерпретация результатов исследования агрегационной способности тромбо-
цитов кратко резюмирована в табл. 2-6.
Таблица 2-6. Оценка результатов анализа агрегационной способности тромбоцитов
Заболевание	Активаторы агрегации		
	АДФ	Коллаген	Ристоцетин
Дефект рецептора кол- лагена	Нормальная агрегация	Агрегация отсутствует или снижена	Нормальная агрегация
Синдром Бернара-Сулье	Нормальная агрегация	Нормальная агрегация	Агрегация отсутствует или снижена
Синдром Виллебранда тромбоцитарного типа	Нормальная агрегация	Нормальная агрегация	Агрегация в 1,5-2 раза выше нормы
Тромбастения Гланцманна	Агрегация отсутствует	Агрегация отсутствует	Нормальная агрегация
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 121
Окончание табл. 2-6
Заболевание	Активаторы агрегации		
	АДф	Коллаген	Ристоцетин
Дефицит пулов хранения	Отсутствует вторая волна агрегации	Агрегация отсутствует или снижена	Нормальная агрегация
Нарушение метаболизма арахидоновой кислоты	Отсутствует вторая волна агрегации	Агрегация отсутствует или снижена	Нормальная агрегация
Другие нарушения актива- ции тромбоцитов	Отсутствует вторая волна агрегации	Агрегация отсутствует или снижена	Нормальная агрегация
ГЛАВА 2
КОАГУЛОГРАММА
Стандартная коагулограмма включает следующие базисные тесты: время кро-
вотечения (оценка активности клеточного звена гемостаза), протромбиновый
тест (протромбиновое время — внешний механизм свёртывания), активированное
частичное тромбопластиновое время (внутренний механизм свёртывания), опре-
деление содержания фибриногена (для оценки конечных этапов свёртывания).
Время кровотечения
Определяют длительность кровотечения из ранки на коже мочки уха, мякоти
ногтевой фаланги пальца руки или верхней трети ладонной поверхности пред-
плечья, наносимой скарификатором. Метод Дьюка — длительность кровотечения
из поверхностных микрососудов мочки уха после нарушения их целостности с
помощью скарификатора.
Референсные значения: 2-5 мин.
Удлинение времени кровотечения отмечается при следующих состояниях:
•	выраженные тромбоцитопении;
•	болезнь Виллебранда;
•	тяжёлые формы некоторых тромбоцитопатий;
•	тяжёлые формы тромбогеморрагического синдрома;
•	гепаринотерапия.
При адекватной гепаринотерапии время кровотечения увеличивается в
1,5—2 раза по сравнению с исходным.
Активированное частичное тромбопластиновое время
Определение активированного частичного тромбопластинового времени —
модификация теста на определение времени рекальцификации стабилизирован-
ной крови (плазмы). Обладает более высокой чувствительностью к дефициту
плазменных факторов свёртывания (кроме VII и XIII), однако при использовании
этого теста нет возможности выявить недостаточность коагуляционной активно-
сти тромбоцитов.
Референсные значения: 38-55 с. Однако следует отметить, что референсные
значения в различных лабораториях могут варьировать в зависимости от чувстви-
тельности и состава диагностических наборов.
Удлинение активированного частичного тромбопластинового времени
отмечают при следующих состояниях.
•	Врождённая недостаточность факторов свёртывания (кроме VII и XIII).
•	Наличие в крови ингибиторов свёртывания (в частности, при гепаринотерапии).
•	ДВС-синдром.
•	Повышение активности системы фибринолиза.
122	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Укорочение активированного частичного тромбопластинового времени
отмечают при гиперкоагуляции, её рассматривают как фактор риска тромбоза.
При гепаринотерапии дозу препарата, способ и кратность введения следует
подбирать таким образом, чтобы активированное частичное тромбопластиновое
время увеличивалось в 1,5-2 раза по отношению к исходному.
Биологическая активность гепарина зависит от плазменного ингибитора про-
теаз антитромбина III. Гепарин катализирует антитромбинпротеазную реакцию
и при этом не расходуется в ней. Как только образуется антитромбинпротеазный
комплекс, гепарин высвобождается в интактной форме и способен снова связы-
ваться с новой молекулой антитромбина. Связывание гепарина со всем, кроме
антитромбина III, происходит за счёт неспецифических связей. Эта «цепляемость»
гепарина ко множеству белков плазмы и клеток определяет его фармакокине-
тику. Гепарин способен связываться с эндотелиальными клетками и макрофа-
гами, повышать проницаемость сосудистой стенки и подавлять пролиферацию
гладкомышечных клеток. Связывание гепарина с фактором Виллебранда объ-
ясняет его ингибирующее воздействие на адгезию и агрегацию тромбоцитов.
У 25% пациентов гепарин вызывает преходящую, а у 5% — тяжёлую тромбоцито-
пению. Незначительное снижение количества тромбоцитов возникает вследствие
вызванной гепарином агрегации, а значительную гепаринзависимую тромбоцито-
пению связывают с образованием комплекса IgG-гепарин. Следствием вызванной
гепарином агрегации тромбоцитов может быть парадоксальная тромбоэмбо-
лия (синдром тромбоцитопении/тромбоза). При развитии тромбоэмболических
осложнений, вызванных применением гепарина, прекращают его введение и
назначают непрямые антикоагулянты.
В настоящее время показано, что в отличие от обычного гепарина гепарины с
низкой молекулярной массой (4000-5000 Да), т.е. низкомолекулярные гепарины
(надропарин кальций, далтепарин натрий, эноксапарин натрий и др.), обладают
преимущественно анти-Ха-активностью. Они ингибируют даже молекулы Ха,
успевшие связаться с поверхностью тромбоцитов. Если у обычного гепарина соот-
ношение активности антитромбин/анти-Ха составляет 1:1, то у низкомолекуляр-
ных гепаринов - 1:4. Другое важное их преимущество — меньшее связывание с
эндотелием и плазменными белками, что обусловливает лучшую биодоступность
этих препаратов и быстрое всасывание из подкожных депо: после подкожного вве-
дения усваивается 90% низкомолекулярных гепаринов и лишь 15-30% обычного
гепарина. С учётом этих особенностей, а также более длительного периода полу-
выведения допустима меньшая частота лабораторного контроля (активированное
частичное тромбопластиновое время — два раза в сутки). Низкомолекулярные
гепарины проявляют меньшую аффинность к фактору Виллебранда, благодаря чему
уменьшается влияние этих гепаринов на клеточное звено гемостаза (тромбоциты),
значительно уменьшается риск развития гепариновой тромбоцитопении/тромбоза,
а сами антикоагуляционные эффекты становятся более прогнозируемыми даже при
использовании высоких доз препаратов. Кроме того, показано, что геморрагические
осложнения при использовании низкомолекулярных гепаринов более редки и менее
выражены, чем при лечении обычным гепарином. Важен тот факт, что эти препа-
раты уменьшают также риск развития тромбоза глубоких вен и эмболии лёгочной
артерии — наиболее грозных осложнений острого периода инсульта.
В то же время установлено значительное снижение антитромбиновой активно-
сти по мере уменьшения молекулярной массы гепаринов. При молекулярной массе
5000 Да и менее низкомолекулярные гепарины не могут потенцировать действие
антитромбина III при хорошем ингибирующем влиянии на Ха, что нежелательно,
так как даже при компенсированной гиперкоагуляции в кровотоке циркулирует
большое количество активированных факторов свёртывания, в частности моди-
фицированные формы протромбина (тромбина).
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ	123
Таким образом, при проведении гепаринотерапии следует не только адекватно
контролировать активированное частичное тромбопластиновое время (оптималь-
но — четыре раза в сутки перед введением очередной дозы гепарина), но также
регулярно определять количество тромбоцитов и их агрегационную способность.
Перед назначением гепарина нужно определять активность либо содержание
антитромбина III (так как длительная активация системы гемостаза при ишеми-
ческом инсульте приводит к истощению компенсаторного потенциала системы и
сопряжена с уменьшением концентрации или активности антитромбина III, что
способствует прогрессированию внутрисосудистого свёртывания и создаёт гепари-
норезистентность разной степени выраженности).
Протромбиновое время
Определение протромбинового времени — вариант определения времени
рекальцификации плазмы с добавлением тканевого тромбопластина. Результаты
теста характеризуют активность факторов VII, X, а также факторов, включаю-
щихся в процесс свёртывания крови на этапах тромбино-/фибринообразования
(факторы V, И, I).
Референсные значения: 12-20 с. Однако следует учитывать, что референсные
значения в разных лабораториях могут варьировать в зависимости от чувстви-
тельности (международный индекс чувствительности) и состава диагностических
наборов.
Удлинение протромбинового времени отмечают при следующих состояниях.
•	Врождённая или приобретённая недостаточность факторов внешнего меха-
низма образования протромбиназы (X, VII, V, II, I).
•	ДВС-синдром.
•	Тяжёлые поражения паренхимы печени и недостаточность витамина К (меха-
ническая желтуха, нарушения всасывания в кишечнике, кишечный дисбакте-
риоз).
•	Приём пероральных (непрямых) антикоагулянтов (например, этил бискума-
цетат, аценокумарол, варфарин).
Укорочение протромбинового времени отмечают при гиперкоагуляции,
рассматривая его как фактор риска тромбоза.
Антикоагулянты непрямого действия (пероральные антикоагулянты, антивита-
мины К) оказывают антикоагулянтный эффект, непосредственно влияя на обра-
зование факторов свёртывания крови в печени путём ингибирования эпоксид-
редуктазы витамина К. Кроме того, антивитамины К ограничивают активность
таких регуляторных белков, как протеины С и S, тем самым оказывая влияние на
противосвёртывающую систему. Самый надёжный препарат этой группы — вар-
фарин. Он обладает 100% биодоступностью, хорошо связывается с альбумином,
что обусловливает длительный период полувыведения (36 ч). Непрямые антикоа-
гулянты обладают активностью преимущественно по отношению к плазменным
факторам II, VII, IX, X. В силу того что действие непрямых антикоагулянтов про-
является отсроченно, их следует назначать за 1-2 дня до прекращения гепарино-
терапии на фоне снижения дозы гепарина.
Лечение варфарином следует начинать с малых доз (2-5 мг) после стабили-
зации процесса с помощью гепарина в течение 5-7 дней. Клинически значимая
гипокоагуляция после приёма первой дозы перорального антикоагулянта возника-
ет не ранее чем через 8-12 ч, максимальный эффект проявляется спустя 72-96 ч,
а продолжительность действия однократно принятой дозы может составлять от
2 до 5 дней. Этот факт обусловлен различным временем жизни в крови II, VII,
IX, X факторов свёртывания и естественных антикоагулянтов протеинов С и S.
Начальная коррекция протромбинового времени занимает приблизительно 1 нед,
обычно её достигают при переходе на поддерживающую дозу 5-7 мг/сут, поэтому
I ЛАВА 2
РАЗДЕЛ I
124 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
антивитамины К назначают в среднем за 3-5 дней до отмены гепарина. В 1981 г.
для контроля над терапией пероральными антикоагулянтами ВОЗ стандартизи-
ровала определение протромбинового времени. Необходимость стандартизации
была обусловлена различной чувствительностью тромбопластинов-реагентов.
Согласно рекомендациям ВОЗ, все производители реагентов обязаны определять
относительную чувствительность выпускаемых тромбопластинов, сравнивая их
с референтным стандартом тромбопластина. Чувствительность последнего была
принята за единицу. Данный показатель получил название международного
индекса чувствительности. Было предложено выражать терапевтический эффект
пероральных антикоагулянтов в единицах международного нормализованного
отношения (МНО) — это соотношение протромбинового времени пациента к про-
тромбиновому времени контрольной плазмы, возведённое в степень международ-
ного индекса чувствительности. Необходимо таким образом подбирать дозу вар-
фарина, чтобы международное нормализованное отношение попадало в диапазон
2,0-3,0 (уровень гипокоагуляции, используемый в неврологической практике).
На протяжении первой недели лечения антивитаминами К определять междуна-
родное нормализованное отношение рекомендуют ежедневно или через день, при
достижении искомого диапазона — один раз в месяц.
Больным с митральным стенозом, мерцанием предсердий (постоянной или
пароксизмальной формой) и системными эмболиями в анамнезе показана дли-
тельная терапия пероральными антикоагулянтами с поддержанием более высокого
уровня гипокоагуляции (международное нормализованное отношение 2,5-3,5).
Фибриноген
Определяют концентрацию свёртываемого тромбином фибриногена в плазме
крови.
Референсные значения: 2-4 г/л (200-400 мг%).
Увеличение концентрации фибриногена отмечают при следующих состоя-
ниях:
•	инфекционные заболевания:
•	хронические воспалительные процессы:
•	злокачественные новообразования;
•	тромбозы и тромбоэмболии;
•	после травм, оперативных вмешательств.
Уменьшение концентрации фибриногена отмечают при таких состояниях:
•	врождённая недостаточность фибрина (афибриногенемия, гипофибриногене-
мия, некоторые дисфибриногенемии);
•	тяжёлые заболевания печени;
•	ДВС-синдром;
•	острый фибринолиз (тромболизис).
БИОХИМИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ
Холестерин и липидный спектр
Холестерин синтезируется в печени из ацетата (около 60% холестерина),
30-40% поступает в организм с пищей. Холестерин переносится с током крови
в виде липопротеиновых комплексов. Выделяют свободный и этерифициро-
ванный холестерин. Свободный холестерин метаболически активен, в то время
как эфиры холестерина служат его транспортируемой и депонируемой формой.
Этерифицированный холестерин преобладает в составе коры надпочечников, в
плазме, атеросклеротических бляшках. В составе клеточных мембран холестерин
находится в свободном состоянии.
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 125
ТРИГЛИЦЕРИДЫ
Триглицериды — эфиры жирных кислот и спирта глицерина, входящие в состав
различных липопротеинов (преобладают в хиломикронах и липопротеинах очень
низкой плотности) и постоянно подвергающиеся гидролизу под действием липо-
протеинлипазы плазмы крови. После приёма жирной пищи концентрация три-
глицеридов в крови быстро повышается, но в норме через 10-12 ч возвращается к
исходному уровню.
Триглицериды служат основным источником энергии. При избыточном посту-
плении жирной пищи они накапливаются в жировых депо. Высокое содержание
триглицеридов в крови (более 2 ммоль/л) способствует росту атеросклероти-
ческих бляшек. Количество триглицеридов зависит от питания, физической
активности, приёма мочегонных препаратов, алкоголя, состояния углеводного
обмена.
В настоящее время для оценки нарушений обмен триглицеридов предложены
тесты с пищевой нагрузкой жиром (сливочное масло, сметана). У больных сахар-
ным диабетом, с метаболическим синдромом, ожирением концентрация триглице-
ридов длительное время (более 12 ч) не приходит к норме. Этот феномен в миро-
вой литературе обозначают термином «постпрандиальная дислипидемия». Такие
больные предрасположены к атеросклерозу.
ЛИПОПРОТЕИНЫ
Липиды транспортируются в крови в составе сложных надмолекулярных ком-
плексов — липопротеинов. Это водорастворимые липидно-белковые глобулярные
структуры, в их состав входят молекулы белков, свободного холестерина, эфиров
холестерина и фосфолипидов. Белки, входящие в состав липопротеиновых частиц,
называют аполипопротеинами, или апобелками; они выполняют структурную и
адресную функцию.
Благодаря высокоспецифическому взаимодействию между апобелками липо-
протеинов и белками-рецепторами на клеточной мембране осуществляется рецеп-
торопосредованное связывание липопротеинов с клетками. Полярные части
молекул апобелков, фосфолипидов и свободного холестерина образуют внешний,
гидрофильный слой липопротеиновых частиц, в то время как эфиры холестерина
и триглицериды составляют их гидрофобное ядро.
Липопротеины в зависимости от их плотности, размеров и состава входящих
липидов и апобелков разделяют на хиломикроны, липопротеины очень низкой
плотности, липопротеины промежуточной плотности, липопротеины низкой
плотности и липопротеины высокой плотности.
ХИЛОМИКРОНЫ
Хиломикроны — крупные (80-120 нм) лёгкие липопротеины с плотностью
0,95 г/мл, синтезируются в эпителиальных клетках тонкой кишки из липидов экзо-
генного (пищевого) происхождения. Через систему лимфатических сосудов хило-
микроны поступают в грудной лимфатический проток, оттуда — в кровь, где они
подвергаются липолизу под действием липопротеинлипазы плазмы. В результате
хиломикроны теряют значительную часть триглицеридов и превращаются в рем-
нанты (остатки) хиломикронов. Изолированную гиперхиломикронемию встреча-
ют редко, обычно она свидетельствует о наследственном дефекте липопротеинли-
пазы, её не считают биохимическим маркёром атеросклероза, но сопутствующая
ей гипертриглицеридемия может спровоцировать развитие острого панкреатита.
ЛИПОПРОТЕИНЫ ОЧЕНЬ низкой плотности
Диаметр 30-80 нм, плотность от 0,95 до 1,006 г/мл. Синтезируются в печени,
подвергаются липолизу в плазме и превращаются в липопротеины промежуточной
ГЛАВА 2
РАЗДЕЛ I
126	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
плотности. Их повышенное содержание в плазме крови проявляется гипертри-
глицеридемией. Её часто выявляют у больных с инсулиннезависимым сахарным
диабетом, гипертиреозом, ожирением. Гипертриглицеридемия в сочетании с
незначительным количеством липопротеинов высокой плотности — фактор риска
развития атеросклероза.
ЛИПОПРОТЕИНЫ ПРОМЕЖУТОЧНОЙ ПЛОТНОСТИ
Диаметр 23-35 нм, плотность 1,006-1,019 г/мл. В норме часть липопротеинов
промежуточной плотности захватывается гепатоцитами, а часть гидролизуется и
превращается в липопротеины низкой плотности. Повышенная концентрация в
крови липопротеинов промежуточной плотности проявляется гиперхолестери-
немией и гипертриглицеридемией. Редко встречают изолированное повышение
количества липопротеинов промежуточной плотности, связанное с наследствен-
ным дефектом печёночной липопротеинлипазы и сопровождающееся прогресси-
рующим атеросклерозом.
ЛИПОПРОТЕИНЫ НИЗКОЙ плотности
Липопротеины низкой плотности несут холестерин с кровью в периферические
ткани из печени. Диаметр частиц составляет 18-25 нм, плотность — 1,019-1,063 г/мл.
Повышенное содержание в плазме липопротеинов низкой плотности связано с
развитием коронарного, каротидного и периферического атеросклероза. В попу-
ляционных эпидемиологических исследованиях установлено, что при повышении
содержания холестерина липопротеинов низкой плотности в среднем на 15%
частота ишемической болезни сердца среди молодых людей возрастает на 15%, а в
группе старшего возраста — уже на 45%.
Однако для того, чтобы липопротеины низкой плотности стали атерогенными,
они должны модифицироваться. Причиной модификации чаще всего становится
процесс перекисного окисления липопротеинов низкой плотности. Окисленные
липопротеины изменяют свои свойства: нарушается их взаимодействие с рецеп-
торами печени; они становятся активными хемоатрактантами (раздражителями)
для моноцитов. Моноциты крови проникают в субэндотелиальное пространство
сосуда, превращаясь в макрофаги, фагоцитирующие модифицированные липопро-
теины низкой плотности и превращающиеся в пенистые клетки (то есть клетки,
переполненные эфирами холестерина). Активированные макрофаги и пенистые
клетки высвобождают биологически активные вещества: факторы роста, провос-
палительные цитокины, молекулы адгезии. В результате усиливаются процессы
проницаемости эндотелия и роста атеросклеротической бляшки, что в конечном
счёте обусловливает сужение просвета сосуда и разрыв покрышки бляшки с обра-
зованием внутрисосудистого тромба.
ЛИПОПРОТЕИНЫ ВЫСОКОЙ плотности
Липопротеины высокой плотности обеспечивают отток холестерина из перифе-
рических тканей в печень. Выделяют два подкласса липопротеинов высокой плот-
ности: липопротеины высокой плотности-2 и липопротеины высокой плотности-3
диаметром 5-12 нм и плотностью 1,063-1,125 и 1,125-1,210 г/мл соответственно.
Липопротеины высокой плотности осуществляют обратный транспорт холестери-
на из сосудистой стенки и макрофагов в печень, откуда он выводится из организма
в составе жёлчных кислот.
Липопротеины высокой плотности-3 имеют дисковидную форму и обеспе-
чивают активный захват холестерина из периферических клеток и макрофагов,
превращаясь в липопротеины высокой плотности-2 — сферические частицы,
богатые эфирами холестерина и фосфолипидами. Содержание холестерина
липопротеинов высокой плотности в плазме имеет обратную зависимость с
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 127
риском развития атеросклероза: чем ниже содержание холестерина липопро-
теинов высокой плотности, тем выше вероятность развития атеросклероза. При
концентрации липопротеинов высокой плотности в крови меньше 1 ммоль/л
повышается коэффициент атерогенности и возрастает риск развития атероскле-
роза.
ЛИПОПРОТЕИН (А)
Липопротеин (а) — атерогенная липопротеиновая частица диаметром 21-26 нм,
с плотностью 1,051-1,082 г/мл. Липопротеин (а) похож на липопротеины низкой
плотности, основное отличие в том, что в составе липопротеина (а) есть молекула
уникального апобелка — апо (а). Показано что первичная структура активных
участков апо (а) имеет 98% гомологии с молекулой плазминогена, это структурное
сходство обеспечивает участие липопротеина (а) в процессе атеротромбогене-
за: тромб прикрепляется к участкам сосудистой стенки, богатым липопротеи-
ном (а). Концентрация в крови напрямую зависит от тяжести атеросклеротических
поражений коронарных, каротидных и периферических артерий. В настоящее
время липопротеин (а) рассматривают как независимый маркёр атеросклероза.
Нормальным содержанием липопротеина (а) в крови человека считают концен-
трацию <30 мг/дл.
ГЛАВА г
КЛАССИФИКАЦИЯ ГИПЕРЛИПИДЕМИЙ
Классификация гиперлипидемий ВОЗ представлена в табл. 2-7.
Таблица 2-7. Классификация гиперлипидемий
Фенотип	Общее содержание холестерина плазмы	Содержание триглицеридов	Изменения липопротеинов	Атерогенность
1	Повышено	Повышено/в норме	Увеличение содержания хиломикронов	Неатерогенен
На	Повышено	В норме	Увеличение содержания липопротеинов низкой плотности	Высокая
НЬ	Повышено	Повышено	Увеличение содержания липопротеинов низкой и очень низкой плотности	Высокая
III	Повышено	Повышено	Увеличение содержания липопротеинов проме- жуточной плотности	Высокая
IV	Чаще в норме	Повышено	Увеличение содержания липопротеинов очень низкой плотности	Умеренная
V	Повышено	Повышено	Увеличение содержания хиломикронов и липо- протеинов очень низкой плотности	Низкая
•	Фенотип I наблюдают редко. Обычно он не ассоциируется с развитием атеро-
склероза, однако ремнанты, образующиеся в процессе гидролиза хиломикро-
нов, могут быть атерогенными.
•	Фенотип Па распространён и тесно связан с развитием коронарного атеро-
склероза. При наследственных нарушениях этот тип диагностируют у боль-
ных с семейной и полигенной гиперхолестеринемией.
РАЗДЕЛ I
128 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
•	Фенотип ПЬ — комбинированная гиперлипидемия, это распространённый
атерогенный тип дислипидемий. Нередко комбинированная гиперлипидемия
бывает проявлением вторичных нарушений липидного обмена.
•	Фенотип III — редкий вид: его встречают при определённых метаболических
нарушениях, в частности у больных с метаболическим синдромом и сахарным
диабетом. У таких больных высок риск развития атеросклероза.
•	Фенотип IV — распространённый тип, встречающийся у 40% больных с нару-
шениями липидного обмена, может быть отражением семейной гипертригли-
церидемии, а также частым проявлением вторичных нарушений липидного
обмена.
•	Фенотип V встречают редко, нет чёткой связи между этим фенотипом и раз-
витием атеросклероза, однако выраженная гипертриглицеридемия опасна
развитием острого панкреатита.
Классификация ВОЗ не учитывает фенотип, для которого характерно избира-
тельное снижение концентрации холестерина липопротеинов высокой плотности
(гипоальфапротеинемия). Этот фенотип чаще встречают у мужчин. Он сопрово-
ждается поражением коронарных и церебральных сосудов.
Приведённая классификация не даёт возможности поставить диагноз заболе-
вания, вызвавшего дислипидемию, однако позволяет врачу установить степень её
атерогенности.
Изменения липидных параметров носят не только количественный, но и каче-
ственный характер: например, у больных сахарным диабетом и ишемической
болезнью сердца при нормальном значении содержания холестерина липопротеи-
нов низкой плотности эти частицы более мелкие и плотные, они легче окисляются
и мигрируют в субэндотелиальное пространство, инициируя образование атеро-
склеротических бляшек.
Для оценки липидного профиля определяют следующие параметры:
•	общее содержание холестерина;
•	количество триглицеридов;
•	содержание холестерина липопротеинов высокой плотности;
•	количество холестерина липопротеинов низкой плотности рассчитывают по
формуле Фридвалда при концентрации триглицеридов, не превышающей
4,5 ммоль/л (400 мг/дл);
•	содержание холестерина липопротеинов низкой плотности рассчитывают по
следующей формуле: общее содержание холестерина - [количество холесте-
рина липопротеинов высокой плотности + (содержание триглицеридов: 2,2)],
размерность — моль/л;
•	количество холестерина липопротеинов низкой плотности рассчитывают по
следующей формуле: общее содержание холестерина - [количество холесте-
рина липопротеинов высокой плотности + содержание триглицеридов : 5)] ,
размерность — мг/дл.
При более высокой концентрации триглицеридов холестерин липопротеинов
низкой плотности определяют методом препаративного ультрацентрифугирова-
ния, в сомнительных случаях для уточнения фенотипа используют электрофорез
липопротеинов сыворотки.
Для определения индивидуальных «целевых» значений показателей липидного
обмена учитывают все имеющиеся факторы риска и уже развившиеся сердечно-
сосудистые заболевания (табл. 2-8). Например, для здорового человека 50 лет
без факторов риска содержание холестерина 6 ммоль/л может быть нормой, а у
больного ишемической болезнью сердца с инфарктом миокарда в анамнезе этот
показатель не должен превышать 4 ммоль/л.
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ	129
Таблица 2-8. Оптимальные значения липидных параметров плазмы
Липидные пара- метры	Для здоровых людей, ммоль/л	Для здоровых людей, мг/дл	Для больных ишемической болезнью серд- ца, ммоль/л	Для больных ише- мической болезнью сердца, мг/дл
Общее содержание холестерина	<5,0	<200	<4,5	<175
Количество холесте- рина липопротеинов низкой плотности	<3,0	<115	<2,6	<100
Содержание холесте- рина липопротеинов высокой плотности	>1,0 (мужчины) >1,2 (женщины)	>40 (мужчины) >46 (женщины)		
Количество тригли- церидов	<1,77	<155		
(Общее содержание холестерина - коли- чество холестерина липопротеинов высокой плотности) : содержание холесте- рина липопротеинов высокой плотности	4	4	4	4
ГЛАВА 2
Билирубин
Билирубин в крови здорового человека содержится в концентрации 1,7-
17,1 мкмоль/л и представлен двумя фракциями — непрямой (нерастворимый
билирубин, связанный с альбумином) и прямой (растворимые глюкурониды
билирубина). В норме их соотношение составляет 3:1. В результате повреждения
паренхимы печени жёлчь поступает не только в жёлчные канальцы, но и в кровь.
Эти процессы приводят к увеличению содержания общего билирубина крови за
счёт обеих его фракций (табл. 2-9).
Таблица 2-9. Соотношение показателей обмена билирубина в норме и при развитии печёночной
желтухи
Показатели	Нормальные значения	Печёночная желтуха
Содержание общего билирубина сыво- ротки крови	1,7-17,1 мкмоль/л	Значительное повышение
Содержание прямого билирубина сыво- ротки крови	До 3,4 мкмоль/л	Повышение
Содержание непрямого билирубина сыворотки крови	1,7-12,7 мкмоль/л	Повышение
С-реактивный белок
С-реактивный белок относится к так называемым белкам острой фазы.
Установлено, что содержание С-реактивного белка, превышающее 3 мг/л, —
неблагоприятный прогностический признак, связанный с риском сосудистых
осложнений у практически здоровых лиц и больных с сердечно-сосудистыми
заболеваниями.
130 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ
С-реактивный белок (его название обусловлено способностью связывать С-поли-
сахарид пневмококка в присутствии ионов кальция) состоит из пяти неглико-
зилированных субъединиц, нековалентно связанных между собой. Синтез С-реак-
тивного белка происходит в печени, период полувыведения составляет 12-24 (в
среднем 18) ч. Главный индуктор синтеза С-реактивного белка — интерлейкин-6.
Другие провоспалительные цитокины, в первую очередь интерлейкин-1 и фактор
некроза опухоли а, опосредованно участвуют в регуляции синтеза этого белка.
В условиях воспаления синтез С-реактивного белка в печени многократно уве-
личивается, подъём его концентрации в плазме/сыворотке крови обнаруживают
через 6 ч и более после начала воспалительного заболевания либо повреждения
ткани. Благодаря тому что концентрация С-реактивного белка при воспалении
увеличивается значительно (в десятки, сотни раз), а также вследствие прямой
связи между изменением содержания этого белка с тяжестью и динамикой кли-
нических проявлений С-реактивный белок служит наиболее специфичным и чув-
ствительным клинико-лабораторным индикатором воспаления и некроза.
Референсное значение: до 5 мг/л.
Увеличение концентрации С-реактивного белка происходит при таких состо-
яниях:
•	вирусные инфекции, метастазы опухолей, вялотекущие хронические и неко-
торые системные ревматические заболевания (увеличение концентрации
С-реактивного белка до 10-30 мг/л):
•	бактериальные инфекции, обострение некоторых хронических воспалитель-
ных заболеваний (например, ревматоидного артрита) и повреждение тканей
(оперативное вмешательство, острый инфаркт миокарда, инсульт — увеличе-
ние концентрации С-реактивного белка до 40-100 мг/л, иногда до 200 мг/л):
•	тяжёлые генерализованные инфекции, ожоги и сепсис — подъём концентра-
ции С-реактивного белка до 300 мг/л и более.
Концентрацию С-реактивного белка менее 5 мг/л не считают клинически зна-
чимой.
В настоящее время выделяют понятие «базовое содержание С-реактивного
белка». Этим термином обозначают концентрацию С-реактивного белка, стабиль-
но выявляемую у практически здоровых лиц, а также у пациентов при отсутствии
острого воспалительного процесса или вне обострения заболевания. Величина
базового содержания С-реактивного белка непосредственно связана с риском
развития тяжёлых сердечно-сосудистых заболеваний и их осложнений — остро-
го инфаркта миокарда и инсульта. Базовая концентрация С-реактивного белка
имеет прогностическое значение: она позволяет оценить степень риска развития
острого инфаркта миокарда, мозгового инсульта или внезапной сердечной смерти
у лиц, не страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями. Так, содержание
С-реактивного белка 3-10 мг/л считают признаком вялотекущего воспалительно-
го процесса, оно связано с высоким риском. Для стратификации риска сосудистых
осложнений значимой считают концентрацию до 10 мг/л. Повышение концентра-
ции С-реактивного белка свыше 10 мг/л связано с наличием острого воспаления,
травмы и др. Следует подчеркнуть, что речь идёт именно о базовом содержании
С-реактивного белка, его определяют не ранее чем через 2 нед после исчезновения
симптомов любого острого заболевания или обострения хронического процесса.
Длительное время атеросклероз рассматривали как заболевание, обусловленное
нарушениями метаболизма и транспорта липидов. В настоящее время очевидно,
что большую роль в атерогенезе, включая инициацию, развитие повреждения
сосудистой стенки, нестабильность атеромы и возникновение тромботических
осложнений, играет воспаление. Согласно современной концепции, атеросклероз -
длительное, вялотекущее хроническое воспаление в интиме сосуда. Такая концеп-
ция делает понятной связь между медиаторами воспаления и факторами риска
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 131
развития атеросклероза. Малоактивное, вялотекущее воспаление, выявляемое по
содержанию С-реактивного белка, проспективно определяет риск развития атеро-
склеротических осложнений.
Таким образом, концентрация С-реактивного белка несёт самостоятельную
прогностическую информацию и дополняет данные традиционных факторов
риска. Было показано, что существует положительная корреляция между содер-
жанием С-реактивного белка и рядом классических факторов риска, таких, как
курение, ожирение, инсулинорезистентность и др. Умеренное потребление алко-
голя, регулярная физическая нагрузка, лечение ожирения, напротив, связаны с
уменьшением концентрации С-реактивного белка и риска сосудистых осложне-
ний. Снижению содержания С-реактивного белка способствует медикаментозная
терапия. Такие препараты, как ацетилсалициловая кислота и статины, приводят
к достоверному снижению количества этого белка у лиц с исходно повышенным
базовым содержанием. Этот противовоспалительный эффект липидоснижающих
препаратов статинов объясняет их позитивное терапевтическое действие у паци-
ентов с нормальным количеством холестерина.
Определение уровня С-реактивного белка можно использовать для оценки
риска развития сердечно-сосудистых заболеваний у практически здоровых взрос-
лых лиц (до 1 мг/л — низкий риск; 1-3 мг/л — средний риск; более 3 мг/л — риск
высокий) и для выделения пациентов, нуждающихся в профилактическом лече-
нии. При концентрации С-реактивного белка более 10 мг/л, как уже указывалось,
необходимо исключение инфекционных и воспалительных заболеваний.
Общий белок
Содержание общего белка — один из важнейших лабораторных показателей,
так как белки плазмы крови играют важную физиологическую роль в организме;
•	поддерживают вязкость, текучесть крови;
•	определяют объём крови в сосудистом русле;
•	удерживают форменные элементы крови во взвешенном состоянии;
•	осуществляют транспорт многочисленных экзо- и эндогенных веществ (гор-
монов, минеральных компонентов, липидов, пигментов и других биологиче-
ски важных соединений);
•	регулируют постоянство pH крови;
•	служат факторами свёртывания крови;
•	участвуют в иммунных реакциях (иммуноглобулины, опсонины, белки острой
фазы).
Основная масса белков плазмы синтезируется в печени. Изменения количества
общего белка плазмы крови и отдельных фракций может быть обусловлено мно-
гими причинами, причём это касается как количественного, так и качественного
состава белков. Эти изменения не бывают специфическими, они отражают общий
патологический процесс (воспаление, некроз, новообразования), динамику и
тяжесть заболевания. С их помощью можно оценить эффективность лечения.
Поэтому определение содержания общего белка и отдельных фракций при пра-
вильной их трактовке имеет важное клинико-диагностическое значение.
Референсные значения: 66-88 г/л.
Изменения концентрации общего белка могут быть физиологическими, относи-
тельными и абсолютными.
Физиологическая гипопротеинемия возможна у детей раннего возраста, у
женщин во время беременности (особенно в III триместре), при лактации и дли-
тельном постельном режиме.
Относительные изменения содержания белка происходят при увеличении
(уменьшении) объёма циркулирующей крови. Так, гидремия (нагрузка водой,
ГЛАВА 2
РАЗДЕЛ I
132	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
«водное отравление») приводит к относительной гипопротеинемии, а дегидрата-
ция (обезвоживание) — к относительной гиперпротеинемии.
Абсолютная гипопротеинемия возникает в следующих ситуациях.
•	Недостаточность поступления белков в организм вследствие голодания, недо-
едания, сужения (стриктуры) пищевода, нарушения целостности и функций
желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
•	Продолжительные воспалительные процессы в стенке кишечника и другие
состояния, сопровождающиеся ухудшением переваривания и всасывания бел-
ков.
•	Нарушение синтеза белков в организме вследствие нарушения синтетической
функции печени (циррозы, гепатиты, карцинома и метастазы опухолей в
печень, токсическое поражение).
•	Повышенные потери белка организмом вследствие острых и хронических
кровотечений, обширных ожогов, хронических заболеваний почек с нефро-
тическим синдромом.
•	Усиленный катаболизм (распад) белка вследствие продолжительной гипер-
термии, термических ожогов, тиреотоксикоза, длительных физических нагру-
зок, онкологических заболеваний.
•	Перераспределение белка (выход белка из сосудистого русла и образование
экссудатов и транссудатов).
Абсолютная гиперпротеинемия — сравнительно редкое явление, она воз-
никает в следующих случаях.
•	Острые и хронические инфекционные заболевания (за счёт глобулинов).
•	Аутоиммунная патология (системная красная волчанка, ревматоидный артрит,
ревматизм и т.д.).
•	Онкологические заболевания с чрезмерным синтезом патологических белков -
парапротеинемия [миеломная болезнь (плазмоцитома), макроглобулинемия
Вальденстрёма].
Интерпретируя изменения показателей, характеризующих состояние белкового
обмена при отдельных заболеваниях, следует иметь в виду, что содержание обще-
го белка в сыворотке крови может быть повышено при венозном стазе, вызванном
пережатием жгутом области предплечья, и снижено при разведении крови вслед-
ствие инъекций, в положении лёжа, во время ночного сна (пределы колебаний
составляют 10-13 г/л), при внутривенных вливаниях, беременности.
Аланинаминотрансфераза
АЛТ катализирует перенос аминогруппы аланина на а-кетоглутаровую кис-
лоту с образованием пировиноградной и глутаминовой кислот. Наиболее высо-
кую активность АЛТ выявляют в печени и почках, меньшую — в поджелудочной
железе, сердце, скелетной мускулатуре. Активность фермента у женщин несколько
ниже, чем у мужчин.
АЛТ — внутриклеточный фермент, его содержание в сыворотке крови здоровых
людей невелико. При повреждении или разрушении клеток, богатых АЛТ (печень,
мышца сердца, скелетная мускулатура, почки), происходит выброс фермента в
кровяное русло, что приводит к повышению его активности в крови. При вирусных
гепатитах степень увеличения активности АЛТ, как правило, пропорциональна
тяжести заболевания. В острых случаях активность фермента в сыворотке крови
может превышать нормальные значения в 5-10 раз и более.
АЛТ повышается и при инфаркте миокарда: одновременное определение
активность двух аминотрансфераз (АЛТ и ACT) служит ценным диагностическим
тестом. В норме соотношение активности АСТ/АЛТ (коэффициент де Ритиса)
составляет 1,33±0,42. При вирусных гепатитах это соотношение снижается, а при
остром инфаркте миокарда — резко повышается.
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 133
Референсные значения: женщины — до 31 МЕ/л, мужчины — до 41 МЕ/л.
Повышение активности АЛТ отмечают в следующих случаях.
•	Некроз печёночных клеток любой этиологии (вирусный гепатит, токсическое
поражение печени).
•	Шок.
•	Сердечная недостаточность.
•	Обширные травмы и некроз скелетных мышц.
•	Цирроз печени.
•	Холестатическая и механическая желтуха.
•	Рак печени (первичный и метастатический).
•	Обширный инфаркт миокарда.
•	Миокардит.
•	Миозит.
•	Миодистрофия.
•	Жировой гепатоз.
•	Алкоголизм, панкреатит.
•	Тяжёлые ожоги.
•	Первичный недостаток карнитина.
•	Лечение гепатотоксическими препаратами (например, психотропные сред-
ства, анаболические гормоны, контрацептивы, салицилаты, сульфаниламиды,
антибиотики, иммунодепрессанты, противоопухолевые препараты, средства
для химиотерапии и наркоза).
Понижение активности АЛТ отмечают в следующих ситуациях.
•	Тяжёлые поражения печени — обширный некроз, цирроз (когда значительно
уменьшается количество клеток, синтезирующих АЛТ).
•	Дефицит витамина В6.
Аспартатаминотрансфераза
ACT, или глутамил оксалоацетат трансфераза, имеет меньшую диагностическую
чувствительность (71%), чем АЛТ (83%). Хотя традиционно повышение актив-
ности этого фермента в крови связывают с патологией печени, следует помнить,
что изолированное повышение ACT, как правило, обусловлено внепечёночными
причинами. Изолированное повышение ACT при заболеваниях печени возможно
только при ложнонормальной активности АЛТ вследствие дефицита витамина В6
или при декомпенсированном циррозе печени.
Непечёночные причины повышения активности АЛТ и ACT следующие.
•	ACT и АЛТ на 40-50% выше у больных с высоким индексом массы тела (пря-
мая связь между массой тела и активностью АЛТ, ACT).
•	Гемолитическая анемия [умеренное или значительное повышение, в зависи-
мости от степени гемолиза, обычно в несколько раз ниже, чем повышение
активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ)].
•	Повреждение мышц, тяжёлая физическая нагрузка (умеренное или значи-
тельное повышение, связанное со степенью повышения активности КФК и
альдолазы).
•	Целиакия (незначительное повышение), необходимо определение антител к
глиадину и трансглутаминазе, а также биопсия тонкой кишки.
Главная цель определения активности ACT в сыворотке крови при заболеваниях
печени — дополнение данных, полученных на основании исследования активно-
сти АЛТ, и их совместная оценка.
Обнаружение повышенной активности аминотрансфераз (АЛТ и ACT) в сыво-
ротке крови служит весьма чувствительным тестом для установления болезней
печени. В большинстве случаев активность АЛТ выше активности ACT, за исклю-
чением алкогольной болезни печени и цирроза печени. Соотношение ACT:АЛТ,
ГЛАВА 2
РАЗДЕЛ I
134 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
превышающее два в сочетании с повышенной активностью у-глутамилтранспепти-
дазы, с большой вероятностью указывает на алкогольную этиологию поражения
печени. Вместе с тем повышение активности АЛТ более 500 МЕ/л, даже несмотря
на соотношение ACT к АЛТ более двух, указывает на неалкогольную природу
патологии печени. При хроническом вирусном гепатите, как правило, соотноше-
ние ACT:АЛТ составляет около единицы. В то же время обратное соотношение
может указывать на развитие цирроза печени.
Щелочная фосфатаза
Щелочная фосфатаза — группа гетерогенных изоэнзимов, участвующих в транс-
порте различных субстратов через клеточную мембрану. Содержится в плаценте,
слизистой оболочке подвздошной кишки, почках, костях и печени. Печёночную
щелочную фосфатазу обнаруживают в гепатоцитах и эпителии жёлчных протоков
как в цитоплазме, так и на поверхности клеток. При обструкции жёлчных протоков
на любом уровне повышение активности щелочной фосфатазы всегда предшеству-
ет началу желтухи. Повышение активности этого фермента без сопутствующего
увеличения содержания билирубина — показание к исключению первичного или
метастатического рака печени, лимфомы и инфильтративных заболеваний, таких
как саркоидоз и амилоидоз. В некоторых случаях повышение активности щелоч-
ной фосфатазы может быть единственным проявлением поражения печени.
Повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови (непечё-
ночные причины) отмечают в следующих случаях.
•	Ожирение (при высоком индексе массы тела активность фермента в среднем
увеличивается на 25%).
•	После приёма пищи (максимально на 30 МЕ/л за счёт кишечной изоформы
щелочной фосфатазы).
•	Курение (на 10% выше, чем у некурящих).
•	Системные васкулиты (незначительное повышение у 30-50% больных).
•	Лейкоз, лимфома, множественная миелома (от незначительного до умеренно-
го повышения).
•	Заболевания костей, опухоли, синтезирующие щелочную фосфатазу.
Снижение активности щелочной фосфатазы отмечают в следующих ситуа-
циях.
•	Приём пероральных контрацептивов (на 10-20% ниже).
•	Гемолиз (гемоглобин снижает активность фермента).
•	Гипотиреоз.
•	Кахексия.
•	Пернициозная анемия.
•	Фульминантный гепатит вследствие болезни Вильсона-Коновалова.
•	Дефицит цинка и магния.
Маркёры некроза миокарда
Лабораторное подтверждение инфаркта миокарда основано на выявлении
неспецифических показателей тканевого некроза и воспалительной реакции мио-
карда, гиперферментемии и увеличения содержания в крови миоглобина и тропо-
нинов.
ТРОПОНИНЫ
Наиболее чувствительным и специфичным маркёром некроза кардиомиоцитов
служит повышение концентрации тропонинов I и Т, входящих в состав тропо-
миозинового комплекса. В норме кардиоспецифические тропонины в крови не
определяют или их концентрация не превышает самых минимальных значений,
устанавливаемых отдельно для каждой клинической лаборатории. Некроз кардио-
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 135
миоцитов сопровождается сравнительно быстрым и значительным увеличением
концентрации тропонинов I и Т, их содержание начинает превышать верхнюю
границу нормы уже через 2-6 ч после ангинозного приступа и сохраняется высо-
ким в течение 1-2 нед после начала инфаркта.
МИОГЛОБИН
Очень чувствительным, но малоспецифичным маркёром некроза служит кон-
центрация миоглобина в крови. Повышение его содержания происходит через
2-4 ч после ангинозного приступа и сохраняется в течение 24-48 ч после него.
Выход миоглобина из сердечной мышцы и повышение его концентрации в крови
происходят ещё до формирования очага некроза, т.е. в стадии выраженного ишеми-
ческого повреждения сердечной мышцы. Следует также помнить, что увеличение
концентрации миоглобина в крови может быть обусловлено и другими причинами
(кроме инфаркта): болезнями и травмами скелетных мышц, большой физической
нагрузкой, алкоголизмом, почечной недостаточностью. Изменение содержания
миоглобина при остром инфаркте миокарда представлено в табл. 2-10.
Таблица 2-10. Изменение содержания миоглобина и тропонинов при остром инфаркте миокарда
ГЛАВп 2
Белок	Начало повышения концентрации,ч	Пик увеличения концентрации,ч	Возвращение к норме, сут
Миоглобин	2-4	4-8	2
Тропонин 1	2-6	24-48	7-14
Тропонин Т	2-6	24-48	7-14
ФЕРМЕНТЫ
К сожалению, далеко не все клиники в настоящее время имеют возмож-
ность лабораторно определять концентрацию тропонинов и миоглобина в крови.
Поэтому на практике сохраняет своё значение определение других, менее чув-
ствительных и специфичных маркёров некроза миокарда. Наиболее ценным из
них для диагностики острого инфаркта миокарда считают определение актив-
ности нескольких ферментов в сыворотке крови (табл. 2-11): КФК, особенно её
MB-фракции; ЛДГ и её изофермента 1; ACT.
Основная причина повышения активности ферментов в сыворотке крови у
больных с острым инфарктом миокарда — разрушение клеток миокарда и выход
(вымывание) высвобождающихся клеточных ферментов в кровь.
Таблица 2-11. Изменение активности некоторых ферментов при остром инфаркте миокарда
Фермент	Начало повышения активности,ч	Пик увеличения активности,ч	Возвращение к норме, сут
MB-фракция КФК	4-6	12т18	2-3
КФК	6-12	24	3-4
ЛДГ	8-10	48-72	8-14
Изофермент 1 ЛДГ	8-10	24-84	10-12
ACT	4-12	24-36	4-7
Креатмнфосфокиназа
Распад мышечных волокон в зоне некроза приводит к попаданию к кровоток
КФК, то есть к повышению её активности в крови. Впрочем, КФК в большом коли-
РАЗДЕЛ I
136	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
честве содержится не только в миокарде, но в скелетных мышцах, головном мозге
и щитовидной железе. Поэтому увеличение активности этого фермента в сыворот-
ке крови возможно не только при остром инфаркте миокарда, но и в следующих
клинических ситуациях:
•	внутримышечные инъекции, любое хирургическое вмешательство, тяжёлая
физическая нагрузка;
•	мышечная дистрофия, полимиозит, миопатия;
•	повреждения скелетных мышц, травмы, судорожный синдром, длительная
иммобилизация;
•	инсульт и другие повреждения ткани головного мозга;
•	гипотиреоз;
•	пароксизмальные тахиаритмии;
•	миокардит;
•	тромбоэмболия лёгочной артерии;
•	после проведения коронароангиографии;
•	после электроимпульсной терапии (кардиоверсии) и т.д.
Более специфичным лабораторным тестом острого инфаркта миокарда служит
определение МВ-фракции КФК, содержащейся преимущественно в миокарде. Её
активность начинает возрастать уже через 4-6 ч, достигает максимума через 12-18 ч
и возвращается к исходным цифрам через 48-72 ч от начала ангинозного присту-
па. Особое значение придают динамике активности фермента: достоверными при-
знаками острого инфаркта миокарда считают нарастание активности МВ-фракции
КФК на 25% в двух пробах, взятых с 4-часовым интервалом, или постепенное
нарастание активности фермента на протяжении 24 ч. Информативным считают
повышение активности MB-фракции КФК более 10-13 МЕ/л.
Референсные значения: до 220 нмоль/(схл) или от 0 до 13 ME.
Степень повышения активности MB-фракции КФК в крови в целом хорошо кор-
релирует с размером очага некроза при инфаркте миокарда: чем больше объём пора-
жения сердечной мышцы, тем выше активность фермента. Следует, однако, иметь в
виду, что в части случаев при обширных инфарктах миокарда вымывание ферментов
в общий кровоток замедлено, поэтому абсолютное значение активности МВ-фракции
КФК может оказаться меньше, чем при обычном вымывании фермента.
Лактатдегидрогеназа
Активность ЛДГ при остром инфаркте миокарда нарастает медленнее, чем
активность КФК и МВ-фракции КФК, и дольше остаётся повышенной. Пик актив-
ности отмечают обычно на вторые-третьи сутки после начала инфаркта, а возвра-
щение к исходному уровню — только к 8-14-м суткам.
Следует помнить, что активность общей ЛДГ повышается также при заболева-
ниях печени, шоке, застойной недостаточности кровообращения, гемолизе эри-
троцитов и мегалобластной анемии, тромбоэмболии лёгочной артерии, миокар-
дите, воспалении любой локализации, коронароангиографии, электроимпульсной
терапии, тяжёлой физической нагрузке и т.д.
В этом отношении изофермент 1 ЛДГ более специфичен для поражений сердца,
в частности для острого инфаркта миокарда, хотя он также присутствует не только
в мышце сердца, но и в других органах и тканях, включая эритроциты.
Аспартатаминотрансфераза
ACT также относят к числу ферментов с относительно быстро наступающим
пиком повышения активности (24-36 ч после начала инфаркта). Через 4-7 сут
активность ACT возвращается к исходному уровню.
Изменение активности ACT также не специфично для острого инфаркта мио-
карда: этот показатель вместе с активностью АЛТ повышается при многих пато-
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ	j 37
логических состояниях, в том числе при заболеваниях печени. Всё же следует
помнить, что при поражениях паренхимы печени в большей степени возрастает
активность АЛТ, а при заболеваниях сердца — ACT. При инфаркте миокарда коэф-
фициент Ритиса (отношение АСТ/АЛТ) больше 1,33, а при заболеваниях печени —
меньше 1,33.
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ НЕКРОЗА МИОКАРДА
Неспецифическая реакция организма на повреждение мышечной ткани связана,
прежде всего, с распадом мышечных волокон, всасыванием продуктов расщепления
белков в кровь и местным асептическим воспалением мышцы. Основные клинико-
лабораторные признаки, отражающие эти процессы, — повышение температуры
тела (от субфебрильных значений до 38,5-39 °C), лейкоцитоз, не превышающий
обычно 12-15х109/л; анэозинофилия; небольшой палочкоядерный сдвиг лейкоци-
тарной формулы крови влево; увеличение СОЭ. Необходимо помнить, что правиль-
ная трактовка этих неспецифических показателей возможна только при сопоставле-
нии с клинической картиной заболевания и данными электрокардиографии (ЭКГ).
•	При остром инфаркте миокарда повышение температуры тела и лейкоцитоз
выявляют обычно к концу первых суток от начала заболевания, при неослож-
нённом течении инфаркта эти признаки сохраняются приблизительно в тече-
ние недели.
•	СОЭ обычно увеличивается через несколько дней от начала заболевания и
может оставаться повышенной на протяжении 2-3 нед и дольше даже при
отсутствии осложнений инфаркта миокарда.
•	Длительное сохранение (более 1 нед) лейкоцитоза или/и умеренной лихорад-
ки у больных с острым инфарктом миокарда свидетельствует о возможном
развитии осложнений (пневмония, плеврит, перикардит, тромбоэмболия
мелких ветвей лёгочной артерии и др.).
ПРИНЦИПЫ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ ИНФАРКТА МИОКАРДА
Учитывая специфические особенности вымывания различных ферментов из
очага некроза и длительность их присутствия в сыворотке крови, необходимо пом-
нить о нескольких принципах диагностики острого инфаркта миокарда.
•	Наиболее чувствительным и специфичным маркёром некроза кардиомиоци-
тов служит содержание в крови тропонинов I и Т. У больных с трансмураль-
ным инфарктом миокарда оно значительно превышает верхнюю границу
нормы, начиная с 2-6 ч после ангинозного приступа и сохраняясь на протя-
жении 10-14 дней после него.
•	Исследование активности КФК и MB-фракции КФК целесообразно только в
течение 1-2 сут, a ACT — 4-7 сут от предположительного начала заболевания.
•	Если с момента ангинозного приступа прошло более 2 сут, для лабораторно-
го подтверждения инфаркта миокарда необходимо исследовать в динамике
активность ЛДГ, изофермента 1 ЛДГ и ACT вместе с АЛТ и расчётом коэффи-
циента Ритиса.
•	Повышение активности КФК, MB-фракции КФК, ЛДГ, изофермента 1 ЛДГ,
ACT не считают строго специфичным для острого инфаркта миокарда, хотя
при прочих равных условиях активность MB-фракции КФК отличается более
высокой информативностью.
•	Отсутствие гиперферментемии не исключает инфаркта миокарда.
Следует помнить, что окончательная трактовка результатов исследования фер-
ментов и сократительных белков в сыворотке крови при остром инфаркте мио-
карда возможна только в комплексе с оценкой клинической картины заболевания,
изменений ЭКГ и данных других лабораторных и инструментальных методов
исследования.
ГЛАВ? 2
138	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Глюкоза
Определение содержания глюкозы непосредственно в плазме крови отражает
её истинное значение, поэтому данное исследование считают предпочтительным.
Систематическое расхождение между показателями концентрации глюкозы в
цельной крови и плазме могут достигать более 11%. Частота расхождений ещё
больше возрастает при сравнительных измерениях содержания глюкозы в капил-
лярной или венозной крови в состоянии после еды. Другой фактор, существенно
ограничивающий измерение содержания глюкозы в цельной крови, — влияние
гематокрита. Показано, что изменение гематокрита на каждые 10% сопровожда-
ется изменением содержания глюкозы в цельной крови на 2,6%. Для преодоления
вышеперечисленных недостатков предложена стандартизация определения кон-
центрации глюкозы в плазме.
ВОЗ и Американская диабетическая ассоциация определяют сахарный диабет
как состояние, при котором измеренная натощак по крайней мере дважды кон-
центрация глюкозы в плазме составляет 7,0 ммоль/л. В качестве альтернативы
достаточным показателем сахарного диабета при наличии симптомов считают
концентрацию глюкозы в плазме 11,1 ммоль/л или результат 11,1 ммоль/л в тесте
на толерантность к глюкозе через 2 ч после перорального приёма глюкозы.
Референсные значения: 3,5-5,7 ммоль/л (табл. 2-12).
Таблица 2-12. Нормальное содержание глюкозы в плазме крови
Возраст	Глюкоза, ммоль/л
До 60 лет	3,89-5,83
60-70 лет	4,44-6,38
Старше 70 лет	4,61-6,10
Повышение содержания глюкозы (гипергликемия) возникает в следующих
случаях:
•	сахарный диабет у взрослых и детей;
•	физиологическая гипергликемия (умеренная физическая нагрузка, сильные
эмоции, стресс, курение, выброс адреналина при инъекции);
•	эндокринные заболевания: феохромоцитома, тиреотоксикоз, акромегалия,
гигантизм, синдром Кушинга;
•	заболевания поджелудочной железы (острый и хронический панкреатит,
панкреатит при эпидемическом паротите, муковисцидозе, гемохроматозе,
опухоли поджелудочной железы);
•	хронические заболевания печени и почек;
•	кровоизлияние в мозг, инфаркт миокарда;
•	приём лекарственных препаратов (например, тиазидов, кофеина, эстрогенов,
глюкокортикоидов).
Снижение содержания глюкозы (гипогликемию) отмечают в таких ситуациях:
•	заболевания поджелудочной железы (гиперплазия, аденома или карцинома
клеток островков Лангерханса — инсулинома, недостаточность а-клеток
островков — дефицит глюкагона);
•	эндокринная патология (болезнь Аддисона, адреногенитальный синдром,
гипопитуитаризм, гипотиреоз);
•	передозировка гипогликемических препаратов и инсулина;
•	тяжёлые болезни печени (цирроз, гепатит, карцинома, гемохроматоз);
•	злокачественные непанкреатические опухоли: рак надпочечника, желудка,
фибросаркома;
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ	139
•	ферментопатии (гликогенозы — болезнь Гирке, галактоземия, нарушенная
толерантность к фруктозе);
•	функциональные нарушения — реактивная гипогликемия (гастроэнтеросто-
ма, постгастрэктомические состояния, вегетативные расстройства, нарушение
перистальтики ЖКТ);
•	нарушения питания (длительное голодание, синдром мальабсорбции);
•	отравления мышьяком, хлороформом, салицилатами, антигистаминными
препаратами, алкогольная интоксикация;
•	интенсивные физические нагрузки, лихорадочные состояния;
•	приём анаболических гормонов, пропранолола, амфетамина.
Креатинин
Концентрация креатинина в сыворотке (плазме) крови и моче здоровых людей
довольно постоянна, однако величина этого параметра in vitro в значительной
мере зависит от способа определения. Содержание креатинина, также как и любо-
го другого низкомолекулярного азотистого соединения (например, мочевины),
изменяется с возрастом. Это изменение физиологично, поскольку оно происходит
вследствие возрастной атрофии мышечной ткани.
Кроме того, в отличие от мочевины концентрация креатинина достоверно
различается в плазме крови мужчин и женщин. Это связано с тем, что основным
источником креатинина служит мышечная ткань, относительное содержание
которой в мужском организме превышает таковое в женском на 15-20%. Разница
в нормальных значениях креатинина в плазме крови женщин и мужчин варьирует
в тех же пределах.
Референсные значения: женщины — 44-88 мкмоль/л, мужчины —
44-100 мкмоль/л.
Экскреция креатинина с мочой у женщин и мужчин достоверных различий не
имеет; кроме того, суточное количество выделяемого с мочой креатинина у одного
и того же человека весьма стабильно, его можно использовать в качестве индиви-
дуальной характеристики полноты диуреза. Кроме того, по концентрации выде-
ляемого с мочой креатинина оценивают полноту выделения и других компонентов
крови, например мочевины и а-амилазы.
Динамика содержания креатинина в крови и моче бывает и возрастающей, и
убывающей. Повышение концентрации креатинина в плазме (сыворотке) крови
может быть обусловлено как усиленным его образованием, так и задержкой этого
метаболита в организме. В связи с этим различают продукционную и ретенцион-
ную гиперкреатининемию (аналогичное разделение используют и тогда, когда
дифференцируют причины, вызывающие повышение содержания мочевины).
Уменьшение количества креатинина в плазме крови также может иметь различную
природу: оно бывает эндогенным — связанным с внутренними факторами (чаще
всего с уменьшением мышечной массы), а также экзогенным, обычно вызванным
уменьшением доли мясной пищи в рационе.
При всех изменениях содержания креатинина диагностическое значение имеет
не столько само количество метаболита, сколько результаты сравнительного ана-
лиза динамики этого показателя одновременно в моче и сыворотке крови.
Повышение концентрации креатинина в крови связано с заболеваниями и фак-
торами, приводящими как к продукционной, так и к ретенционной гиперкреати-
нинемии.
Продукционная гиперкреатининемия чаще всего бывает обусловлена сле-
дующими причинами:
•	активным распадом тканей (развивается при кишечной непроходимости, острой
жёлтой атрофии печени, хлоропривной азотемии, пневмонии, лихорадочных
состояниях и декомпенсированной сердечно-сосудистой недостаточности);
ГЛАВА 2
РАЗДЕЛ I
140 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
•	незначительная гиперкреатининемия возможна при длительной гипертермии
и лихорадочных состояниях, сопровождающих инфекционные заболевания,
или в послеоперационном периоде;
•	эндокринологические заболевания с нарушением гормонального баланса
(вследствие нарушений регуляции энергообмена в тканях); среди этих нару-
шений наибольшее влияние на содержание креатинина оказывают гиперти-
реоз, акромегалия и гигантизм, гипофункция надпочечников, тяжёлые формы
сахарного диабета;
•	вынужденный расход белков организмом в условиях голодания или при тяжё-
лой мышечной работе.
При нормальном функционировании почек почти все виды продукционной
гиперкреатининемии сопровождаются повышенным содержанием креатинина в
моче.
Снижение мочевой концентрации креатинина при повышенном плазменном его
количестве свидетельствует о развитии ретенционной гиперкреатининемии.
Ретенционная гиперкреатининемия развивается при острой и хронической
почечной недостаточности, чаще всего при снижении клубочковой фильтрации,
воспалении и деструкции паренхимы почек, а также при обтурации мочевыводя-
щих путей.
Само по себе наличие ретенционной гиперкреатининемии не считают однознач-
ным свидетельством нефроза и нефросклероза, однако в сочетании с накоплением
в крови остаточного азота, особенно азота мочевины, регистрация гиперкреати-
нинемии приобретает диагностическое и прогностическое значение для ранней
диагностики острого нефроза и риска развития нефросклероза. Устойчивое соче-
тание гиперкреатининемии и уремии ретенционного характера оценивают как
свидетельство нарушенной деятельности почечного фильтра.
Повышение содержания креатинина в моче. При нормальном функцио-
нировании почек и наличии продукционной гиперкреатининемии развивается и
активная креатининурия. Увеличение выведения креатинина с мочой отмечают
при тяжёлой мышечной нагрузке, голодании, лихорадочных состояниях и инток-
сикации, сопровождающих инфекционные заболевания. Повышение концентра-
ции креатинина в моче возникает также при активном распаде тканей и цитолизе
вследствие злокачественных деструктивных и воспалительных процессов, напри-
мер при тяжело протекающем воспалении лёгких, деструктивном поражении
органов и тканей, ожоговых и гнойно-септических процессах, особенно если они
сопровождаются выраженной печёночной недостаточностью. Кроме того, повы-
шение содержания креатинина в моче сопровождает большинство эндокринных
расстройств: сахарный диабет, акромегалию, гигантизм и др.
Уменьшение концентрации креатинина в плазме крови чаще всего быва-
ет вызвано физиологическими причинами (возраст, беременность). Кроме того,
к уменьшению плазматического количества креатинина может привести также
недостаточное поступление этого компонента с пищей при вегетарианской диете.
Уменьшение выведения креатинина с мочой сопровождает все виды почеч-
ной недостаточности и зачастую лежит в основе развития ретенционной креати-
нинемии, а кроме того, возможно при голодании, длительном обездвиживании,
мышечной атрофии, параличах, парезах, анемии, лейкозах, остром дерматомио-
зите, гипертиреозе, амилоидозе почек и др.
Мочевина
Содержание мочевины в крови, также как и концентрация остаточного азота,
может увеличиваться вследствие ряда внепочечных факторов (потребление боль-
шого количества белковой пищи, воспалительные, опухолевые процессы с рас-
падом белков и т.д.). Однако при этих состояниях избыток мочевины быстро уда-
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 141
ляется из организма почками. Продолжительное обнаружение мочевины крови на
уровне 7 ммоль/л расценивают как проявление почечной недостаточности. Таким
образом, повышение содержания мочевины более специфично для нарушений
функций почек, чем увеличение количества остаточного азота крови. Определение
концентрации мочевины обязательно проводят при обследовании больного с
патологией почек.
Референсные значения: от 2,5 до 8,3 ммоль/л.
При тяжёлой почечной недостаточности содержание мочевины в крови может
достигать очень больших цифр, превышая норму в 20-30 раз. В начальных ста-
диях почечной недостаточности концентрация мочевины в крови может увеличи-
ваться и в тех случаях, когда остаточный азот нарастает, что ещё более повышает
диагностическую ценность этого исследования.
Для раннего выявления почечной недостаточности имеет значение определение
так называемого мочевинного коэффициента, представляющего собой процентное
отношение количества мочевины к остаточному азоту и в норме составляющего
50-70%. При недостаточности функций почек эта цифра резко повышается.
Повышение мочевинного коэффициента иногда происходит раньше нараста-
ния в крови не только количества остаточного азота, но и мочевины. Поэтому его
повышение считают предвестником и чрезвычайно ранним признаком декомпен-
сации почек.
Пониженное содержание мочевины крови возможно при печёночной недоста-
точности, что связано с нарушением синтеза мочевины в печени.
Электролиты
Распределение электролитов в жидких средах организма очень специфично по
количественному и качественному составу.
Из катионов плазмы натрий занимает центральное место и составляет 93%
всего их количества. Среди анионов следует выделить прежде всего хлор и
бикарбонат. Сумма анионов и катионов практически одинакова, т.е. вся система
электронейтральна.
НАТРИЙ
Натрий — основной осмотически активный ион внеклеточного пространства.
В плазме крови концентрация ионов Na+ приблизительно в восемь раз выше, чем
в эритроцитах.
Референсные значения: 130-156 ммоль/л.
При гипернатриемии, как правило, развивается синдром, обусловленный
гипергидратацией организма. Накопление натрия в плазме крови происходит в
следующих случаях:
•	паренхиматозный нефрит;
•	врождённая сердечная недостаточность;
•	первичный и вторичный гиперальдостеронизм.
Препараты гепарина, используемые для реперфузии в острейшем периоде ише-
мического инсульта, содержат значительное количество натрия, и следует делать
на это поправку, трактуя результаты лабораторного исследования.
Гипонатриемия сопровождается дегидратацией организма. Коррекции натри-
евого обмена достигают введением растворов хлорида натрия с расчётом его дефи-
цита во внеклеточном пространстве и клетке.
КАЛИЙ
Концентрация ионов К+ в плазме приблизительно в 20 раз меньше, чем в эри-
троцитах.
Референсные значения: 3,4-5,3 ммоль/л.
ГЛАВА ?
142 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Содержание калия в клетках значительно выше, чем во внеклеточном про-
странстве, поэтому при заболеваниях, сопровождающихся усиленным клеточным
распадом или гемолизом, содержание калия в сыворотке крови увеличивается.
Гиперкалиемия возникает при острой почечной недостаточности и гипофунк-
ции коркового вещества надпочечников. Из-за недостатка альдостерона усилива-
ется выделение с мочой натрия и воды и задерживается в организме калий.
Гипокалиемия развивается при усиленном синтезе альдостерона корковым
веществом надпочечников (при этом увеличивается выделение калия с мочой, что
сочетается с задержкой натрия в тканях).
Развивающаяся гипокалиемия вызывает тяжёлые нарушения в работе сердца,
о чём свидетельствуют данные ЭКГ. Пониженное содержание калия в сыворотке
отмечают иногда при введении больших доз гормонов коркового вещества надпо-
чечников с лечебной целью.
КАЛЬЦИЙ
В эритроцитах обнаруживают следы кальция, в то время как в плазме содержа-
ние его составляет 2,25-2,80 ммоль/л (референсные значения).
Различают несколько фракций кальция: ионизированный, неионизированный,
но способный к диализу и недиализирующийся (недиффундирующий), связанный
с белками.
Кальций принимает активное участие в процессах нервно-мышечной возбуди-
мости (как антагонист ионов К ), мышечного сокращения, свёртывания крови,
образует структурную основу костного скелета, влияет на проницаемость клеточ-
ных мембран и т.д.
Увеличение содержания кальция в плазме крови наблюдают при развитии
опухолей в костях, гиперплазии или аденоме паращитовидных желёз. В таких слу-
чаях кальций поступает в плазму из костей, которые становятся ломкими.
Состояние гипокальциемии возникает при гипопаратиреозе.
Вследствие нарушения функций паращитовидных желёз резко уменьшается
содержание ионизированного кальция в крови, что может сопровождаться судо-
рожными приступами (тетания). Пониженную концентрацию кальция в плазме
отмечают также при рахите, спру, обтурационной желтухе, нефрозах и гломеру-
лонефритах.
ХЛОР
Хлор, как и натрий, — внеклеточный элемент, поэтому определение его количе-
ства имеет аналогичное клиническое значение, с той разницей, что физиологиче-
ские механизмы поддерживают концентрацию натрия в значительно более узких
пределах.
Референсные значения: 97-108 ммоль/л.
Увеличение количества хлоридов в плазме крови (на его долю приходится две
трети всех анионов плазмы крови) — признак выраженной дегидратации, умень-
шение — признак значительного избытка воды в организме. Выведение с мочой
увеличивается при спадении отёков, уменьшается при их развитии.
БИКАРБОНАТ
Наиболее важная буферная система крови — бикарбонатная [Н2СО3 (угольная
кислота) и NaHCO3 (бикарбонат натрия)]. Большая часть ионов образуется при
диссоциации NaHCO3. Бикарбонатные ионы, освобождающиеся при диссоциации
соли, подавляют диссоциацию слабой угольной кислоты. Механизм буферного
действия бикарбонатной системы крови состоит в следующем. При поступлении в
кровь большого количества так называемых кислых эквивалентов ионы Н+ связы-
ваются ионами и образуют слабо диссоциирующую Н2СО3 до тех пор, пока концен-
трация водородных ионов снова не придёт к норме. Если реакция крови сдвигается
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 143
в щелочную сторону и в крови появляется избыток ионов ОН- (ионов гидроксила),
угольная кислота соединяется с ними и образует воду и ионы бикарбоната до тех
пор, пока реакция среды не вернётся к физиологической норме. Таким образом,
поступление в кровь избыточного количества кислых эквивалентов (или основа-
ний), образующегося в результате определённых изменений в клеточном метабо-
лизме, не вызывает к сколько-нибудь заметных сдвигов в концентрации ионов Н+
в крови.
Референсные значения: мужчины — 22,5-26,9 ммоль/л, женщины — 21,8-
26,2 ммоль/л.
ЛЮМБАЛЬНАЯ ПУНКЦИЯ И ИССЛЕДОВАНИЕ ЛИКВОРА
Люмбальная пункция (поясничная пункция, пункция субарахноидального про-
странства спинного мозга, спинномозговая пункция, поясничный прокол) — вве-
дение иглы в субарахноидальное пространство спинного мозга с диагностической
или лечебной целью.
ЦЕЛИ И ПОКАЗАНИЯ
Люмбальную пункцию проводят с диагностической или лечебной целью.
•	С диагностической целью пункцию проводят для исследования ликвора. При
анализе ликвора обязательно определяют цвет, прозрачность, клеточный
состав. Возможно изучение биохимического состава ликвора, проведение
микробиологических тестов, в том числе его посев на специальные среды.
Во время люмбальной пункции проводят измерение ликворного давления,
исследуют проходимость субарахноидального пространства спинного мозга с
помощью компрессионных тестов.
•	С лечебной целью люмбальную пункцию выполняют для выведения ликво-
ра и нормализации ликвороциркуляции, контроля состояний, связанных с
сообщающейся гидроцефалией, а также для санации ликвора при менингитах
различной этиологии и введения лекарственных препаратов (антибиотиков,
антисептиков, цитостатиков).
Выделяют абсолютные и относительные показания к проведению люмбальной
пункции.
•	Абсолютные показания: подозрение на инфекцию ЦНС (менингит, энцефа-
лит, вентрикулит), онкологическое поражение оболочек головного и спинно-
го мозга, нормотензивную гидроцефалию; диагностика ликвореи и выявление
ликворных фистул с помощью введения в субарахноидальное пространство
красителей, флюоресцирующих и рентгеноконтрастных веществ; диагностика
субарахноидального кровоизлияния при невозможности проведения КТ.
•	Относительные показания: лихорадка неясного генеза у детей до 2 лет, сеп-
тическая эмболия сосудов, демиелинизирующие процессы, воспалительные
полиневропатии, паранеопластические синдромы, системная красная волчан-
ка и др.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
При наличии объёмного образования головного мозга, окклюзионной гидро-
цефалии, признаках выраженного отёка мозга и внутричерепной гипертензии
существует риск осевого вклинения при проведении люмбальной пункции, его
вероятность повышается при использовании толстых игл и выведении большо-
го количества ликвора. В этих условиях люмбальную пункцию проводят только
в случаях крайней необходимости, а количество выводимого ликвора должно
быть минимальным. При появлении симптомов вклинения во время пункции (в
настоящее время это крайне редкая ситуация) рекомендовано срочное эндолюм-
бальное введение необходимого количества жидкости. Другие противопоказа-
ГЛАВА 2
РАЗДЕЛ I
144 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
ния к проведению люмбальной пункции не считают столь абсолютными. К ним
относят инфекционные процессы в пояснично-крестцовой области, нарушения
свёртывания крови, приём антикоагулянтов и антиагрегантов (риск эпидураль-
ного или субдурального кровоизлияния со вторичным сдавлением спинного
мозга). Осторожность при проведении люмбальной пункции (выведение мини-
мального количества ликвора) необходима при подозрении на кровоизлияние из
разорвавшейся аневризмы сосудов мозга (риск повторного разрыва) и блокаде
субарахноидального пространства спинного мозга (риск появления или усиления
неврологического дефицита).
МЕТОДИКА ВЫПОЛНЕНИЯ
Люмбальную пункцию можно выполнять в положении больного лёжа или сидя.
Последнее положение в настоящее время используют крайне редко. Обычно пунк-
цию проводят в положении больного лёжа на боку с наклоном головы вперёд и
согнутыми в тазобедренных и коленных суставах ногами. Конус спинного мозга у
здорового взрослого человека в большинстве случаев расположен между средними
отделами позвонков Lt и L]r Дуральный мешок обычно заканчивается на уровне
Sn. Линия, соединяющая гребни подвздошных костей, пересекает остистый отро-
сток LIV либо промежуток между остистыми отростками LIV и Ц (линия Якоби).
Взрослым люмбальную пункцию обычно проводят в промежутке Lni-LIV, у детей
следует стараться проводить процедуру через промежуток Ь1у Ц. Проводят обра-
ботку кожных покровов в области прокола раствором антисептика, затем местное
обезболивание путём введения анестетика внутрикожно, подкожно и по ходу про-
кола. Специальной иглой с мандреном выполняют пункцию субарахноидального
пространства в сагиттальной плоскости параллельно остистым отросткам (под
небольшим углом). Срез иглы должен быть ориентирован параллельно длиннику
тела. Костная преграда, как правило, возникает при отклонении от средней линии.
Часто при прохождении иглы через жёлтые связки и твёрдую мозговую оболочку
отмечают ощущение провала. При отсутствии такого ориентира положение иглы
можно проверить по появлению ликвора в павильоне иглы, для этого нужно
периодически вынимать мандрен. При появлении типичных корешковых болей в
процессе введения иглы процедуру следует немедленно прекратить, игру извлечь
на достаточное расстояние и провести пункцию с некоторым наклоном иглы в сто-
рону контралатеральной ноги. Если игла упирается в тело позвонка, необходимо
подтянуть её на 0,5-1 см. Иногда просвет иглы может прикрыть корешок спинного
мозга, в этом случае может помочь лёгкое вращение иглы вокруг её оси и её подтя-
гивание на 2-3 мм. Иногда даже при попадании иглы в дуральный мешок ликвор
получить не удаётся в связи с выраженной ликворной гипотензией. В этом случае
помогает приподнимание головного конца, можно попросить больного покашлять,
применить компрессионные пробы. При многократных пункциях (особенно после
химиотерапии) в месте проколов развивается грубый спаечный процесс. Если при
соблюдении всех правил появления ликвора добиться не удалось, целесообразна
попытка провести пункцию на другом уровне. Редкими причинами невозможности
осуществить люмбальную пункцию бывают опухоль позвоночного канала и дале-
ко зашедший гнойный процесс.
ИЗМЕРЕНИЕ ЛИКВОРНОГО ДАВЛЕНИЯ И КОМПРЕССИОННЫЕ ТЕСТЫ
Сразу после появления ликвора в павильоне иглы возможно измерение дав-
ления в субарахноидальном пространстве с помощью подсоединения к игле
пластиковой трубочки или специальной системы. Пациент в процессе измерения
давления должен быть максимально расслаблен. Нормальное давление жидкости
в положении сидя составляет 300 мм вод.ст., лёжа — 100-200 мм вод.ст. Косвенно
уровень давления можно оценить по скорости вытекания ликвора (60 капель
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 145
в минуту условно соответствует нормальному давлению). Давление увеличива-
ется при воспалительных процессах мозговых оболочек и сосудистых сплетений,
нарушении оттока жидкости в связи с повышением давления в венозной системе
(венозный застой). Для определения проходимости субарахноидальных про-
странств используют ликвородинамические пробы.
•	Проба Квеккенштедта. После определения начального давления ликвора
производят компрессию яремных вен не дольше 10 с. При этом в норме давле-
ние возрастает в среднем на 10-20 см вод.ст. и нормализуется через 10 с после
прекращения компрессии.
•	При пробе Стукея в течение 10 с кулаком надавливают на живот в области
пупка, создавая застой в системе нижней полой вены, куда оттекает кровь из
грудного и пояснично-крестцового отделов спинного мозга, эпидуральных
вен. В норме при этом давление также повышается, но медленнее и не так
значительно, как при пробе Квеккенштедта.
ПРИМЕСЬ КРОВИ В ЛИКВОРЕ
Примесь крови в ликворе наиболее типична для субарахноидального кровоиз-
лияния. В отдельных случаях при люмбальной пункции может быть повреждён
сосуд, и в ликворе появляется примесь «путевой крови». В случае интенсивного
кровотечения и при невозможности получить ликвор необходимо изменить
направление или пунктировать другой уровень. При получении ликвора с кровью
следует провести дифференциальную диагностику между субарахноидальным
кровоизлиянием и примесью «путевой крови». Для этой цели ликвор собирают в
три пробирки. При субарахноидальном кровоизлиянии ликвор во всех трёх про-
бирках окрашена практически одинаково. В случае травматичной пункции ликвор
от первой к третьей пробирке будет постепенно очищаться. Другой способ —
оценка цвета надосадочной жидкости: ликвор жёлтого цвета (ксантохромный) —
надёжный признак кровоизлияния. Ксантохромия появляется уже через 2-4 ч
после субарахноидального кровоизлияния (результат деградации гемоглобина
из распавшихся эритроцитов). Небольшое субарахноидальное кровоизлияние
бывает трудно визуально отличить от воспалительных изменений, в этом случае
следует дождаться результатов лабораторного исследования. Редко ксантохромия
может быть следствием гипербилирубинемии.
ИССЛЕДОВАНИЕ СОСТАВА ЛИКВОРА
Для стандартного исследования ликвор берут в три пробирки: на общий, био-
химический и микробиологический анализы.
Стандартный клинический анализ ликвора включает оценку плотности, pH,
цвета и прозрачности ликвора до и после центрифугирования, оценку обще-
го цитоза (в норме не более 5 клеток на 1 мкл), определение содержания белка.
В зависимости от необходимости и возможностей лаборатории исследуют также
количество лимфоцитов, эозинофилов, нейтрофилов, макрофагов, изменённых
клеток, полибластов, плазмоцитов, клеток арахноэндотелия, клеток эпидермы,
зернистых шаров, опухолевых клеток.
Относительная плотность спинномозговой жидкости в норме составляет 1,005-
1,008, она повышена при воспалительных процессах, снижена при избыточном
образовании жидкости. В норме pH составляет 7,35-7,8, он снижается при менин-
гитах, энцефалитах, параличе, повышается при параличе (до лечения), сифилисе
мозга, эпилепсии, хроническом алкоголизме.
Жёлтый цвет ликвора возможен при высоком содержании белка, в случае
перенесённого субарахноидального кровоизлияния и при гипербилирубинемии.
При метастазах меланомы и желтухе ликвор может быть тёмным. Значительный
нейтрофильный цитоз характерен для бактериальной инфекции, лимфоцитар-
ГЛАВА 2
146 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
ный — для вирусных и хронических заболеваний. Эозинофилы характерны для
паразитарных заболеваний. При наличии 200-300 лейкоцитов в 1 мкл ликвор
становится мутным. Для дифференцировки лейкоцитоза, обусловленного субарах-
ноидальным кровоизлиянием, необходим подсчёт лейкоцитов с учётом того, что в
крови на 700 эритроцитов приходится примерно 1 лейкоцит. Содержание белка в
норме не превышает 0,45 г/л и возрастает при менингитах, энцефалитах, опухолях
спинного и головного мозга, различных формах гидроцефалии, блоке субарах-
ноидального пространства спинного мозга, карциноматозе, нейросифилисе, СГБ,
воспалительных заболеваниях. Существенную роль играют также коллоидные
реакции — реакция Ланге («золотая реакция»), коллоидная мастичная реакция,
реакция Таката-Ара и др.
При биохимическом анализе ликвора оценивают содержание глюкозы (в норме
в пределах 2,2-3,9 ммоль/л) и лактата (в норме в пределах 1,1-2,4 ммоль/л).
Оценку следует проводить с учётом того, что содержание глюкозы ликвора зависит
от концентрации глюкозы крови (40-60% этого значения). Снижение содержания
глюкозы — частый признак менингитов различной этиологии (чаще бактериаль-
ного происхождения, в том числе туберкулёзного), повышение концентрации глю-
козы ликвора возможно при ишемическом и геморрагическом инсульте.
Пониженное содержание хлоридов в ликворе характерно для менингита, осо-
бенно туберкулёзного, для нейросифилиса, бруцеллёза, повышение — для опухо-
лей мозга, абсцесса мозга, эхинококкоза.
В микробиологической лаборатории можно окрасить мазок или осадок ликвора
в зависимости от предполагаемой этиологии возбудителя: по Граму — при подо-
зрении на бактериальную инфекцию, на кислотоустойчивые микроорганизмы —
при подозрении на туберкулёз, тушью — при подозрении на грибковое поражение.
Посевы ликвора проводят на специальные среды, в том числе и на среды, сорби-
рующие антибиотики (в случае массивной антибиотикотерапии).
Существует большое количество тестов для выявления специфических заболева-
ний, например реакция Вассермана, РИФ и РИБТ для исключения нейросифилиса,
тесты на различные антигены для типирования опухолевых антигенов, определе-
ние антител к различным вирусам и т.д. При бактериологическом исследовании
можно выделить менингококки, пневмококки, гемофильные палочки, стрепто-
кокки, стафилококки, листерии, микобактерии туберкулёза. Бактериологические
исследования ликвора направлены на выявление возбудителей различных инфек-
ций: кокковой группы (менинго-, пневмо-, стафило- и стрептококки) при менин-
гитах и абсцессах мозга, бледной трепонемы — при нейросифилисе, микобактерии
туберкулёза — при туберкулёзном менингите, токсоплазм — при токсоплазмозе,
пузырьков цистицерка — при цистицеркозе. Вирусологические исследования лик-
вора направлены на установление вирусной этиологии заболевания (некоторые
формы энцефалитов).
РЕЖИМ ПОСЛЕ ЛЮМБАЛЬНОЙ ПУНКЦИИ
После люмбальной пункции принято в течение 2-3 ч соблюдение постельного
режима во избежание постпункционного синдрома, обусловленного продолжени-
ем вытекания ликвора через дефект в твёрдой мозговой оболочке.
ОСЛОЖНЕНИЯ ЛЮМБАЛЬНОЙ ПУНКЦИИ
Суммарный риск осложнений оценивают в 0,1-0,5%. К возможным осложнени-
ям относят следующие.
•	Осевое вклинение:
❖	острое вклинение при пункции в условиях внутричерепной гипертензии;
❖	хроническое вклинение как следствие повторных люмбальных пункций;
•	Менингизм.
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 147
•	Инфекционные осложнения.
•	Головные боли, как правило, проходящие в положении лёжа.
•	Геморрагические осложнения, обычно связанные с нарушениями свёртыва-
ния крови.
•	Эпидермоидные кисты как следствие использования некачественных игл или
игл без мандрена.
•	Повреждения корешков (возможно развитие стойкого болевого синдрома).
•	Повреждение межпозвонкового диска с образованием грыжи диска.
Введение в субарахноидальное пространство контрастных веществ, анестетиков,
химиопрепаратов, антибактериальных препаратов может вызвать менингеальную
реакцию. Она характеризуется повышением в первые сутки цитоза до 1000 клеток,
повышением содержания белка при нормальном содержании глюкозы и стериль-
ном посеве. Эта реакция обычно быстро регрессирует, но в редких случаях может
привести к арахноидиту, радикулиту или миелиту.
ГЛАЗА 2
Глава 3
Рентгенография, компьютерная
и магнитно-резонансная
томография
Нейрорентгенология — часть общей рентгенологии, уделяющая
основное внимание диагностическим исследованиям головного и
спинного мозга. Методы современной диагностики заболеваний
ЦНС можно разделить на три основные подгруппы: рентгенологиче-
ские, методы с использованием МРТ и радиологические. Наиболее
часто применяют первые две группы методов нейрорентгенологии.
Спектр методов обследования больных с различными типами
поражений ЦНС, существующий в настоящее время в арсенале
нейрорентгенолога, весьма широк: от кранио- и миелографии, при-
меняемых ещё с 1920-х гг., до новейших методик спиральной КТ
и МРТ. Такие методы, как пневмоэнцефало-, миело- и цистерно-
графия и вентрикулография с воздухом, ушли в прошлое и пред-
ставляют только исторический интерес. За последние десятилетия
существенно сократилось применение таких рентгенологических
методов, как кранио- и спондилография. Менее инвазивными стали
церебральная ангиография и миелография за счёт применения
малотоксичных водорастворимых неионных контрастных препара-
тов и использования цифровой обработки данных.
Рентгенография
Кранио- и спондилография — неинвазивные и простые мето-
ды рентгенологического исследования черепа и позвоночника, что
позволяет использовать их даже в военно-полевых условиях (напри-
мер, переносные рентгеновские аппараты, работающие на аккумуля-
торных батареях). Несмотря на то что в последнее время применение
этих методов заметно сократилось, они по-прежнему остаются в
арсенале нейрорентгенолога. Их используют как методы скрининга
(при травме и др.), а также в диагностике заболеваний ЦНС, сопро-
вождающихся специфическими костными изменениями.
Краниография — важный метод диагностики обызвествлён-
ных образований, расположенных в полости черепа. Образование
петрификатов характерно для некоторых опухолей мозга (кранио-
фарингиомы, олигодендроглиомы, менингиомы) и паразитарных
заболеваний. Показанием к использованию рентгенологического
метода, как и прежде, остаётся диагностика локальных и системных
поражений костей свода черепа, лицевого скелета и позвоночника.
К ним относят оценку состояния структур турецкого седла при аде-
номах гипофиза, гиперостозов при менингиомах, деструктивных
РЕНТГЕНОГРАФИЯ, КОМПЬЮТЕРНАЯ И МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ 149
костных поражений при метастазах, первичных новообразованиях и системных
заболеваниях. Простота применения краниографии всё ещё позволяет использо-
вать её как метод изучения динамики гидроцефалии и состояния черепных швов в
детском возрасте. В широкой клинической практике мирного и (особенно) воен-
ного времени рентгенологические методы остаются первичными методами диа-
гностики при травматических поражениях черепа и позвоночника.
При первичной диагностике опухолевых образований головного мозга кранио-
графию в настоящее время практически не применяют, она уступила место таким
методам, как КТ и МРТ.
Компьютерная томография
КТ — метод диагностики, основанный на рентгеновском излучении. Движение
рентгеновской трубки томографа происходит по окружности, в центре которой
расположен исследуемый объект. В отличие от нелинейной томографии, где рент-
геновское излучение освещает весь объект, в КТ коллимированный пучок рентге-
новских лучей проходит лишь через его тонкий слой. Изображения поперечных
сечений головного мозга представлены в цифровом виде.
Первые послойные сечения объекта (фантома) были построены в 1963 г.
физиком A. Cormak, а первое устройство для рентгенологических исследований
головы представили G. Hounsfild и J. Ambrose в 1970 г. на ежегодном конгрессе
Британского института рентгенологии. Первый компьютерный томограф — аппа-
рат «EMI-scaner», дававший цифровое изображение поперечного сечения головы,
был построен в Англии в 1972 г. В 1973 г. G. Hounsfild опубликовал подробное
описание своей «компьютерной системы поперечного сканирования (аксиальной
томографии)». Эту дату можно считать началом эры рентгеновской КТ.
КТ — цифровой метод визуализации. Изображения поперечных сечений объ-
екта составлены из отдельных элементов — пикселов, яркость которых в единицах
Хаунсфилда вычисляют с помощью компьютера по результатам сканирования. На
томограммах первого КТ-сканера «EMI-scaner» были заметны отдельные пикселы
и различимы лишь крупные объекты, например боковые желудочки. Уменьшение
размера поля обзора при фиксированной матрице изображения привело к умень-
шению размера пиксела и способствовало повышению пространственного раз-
решения.
На рис. 3-1 показана эволюция схемы сканирования в КТ-сканерах в процессе
их совершенствования. Для обозначения конструктивных особенностей аппарата
производители «пошаговых» КТ-сканеров использовали термин «поколение».
В КТ-сканерах I и II поколений был использован трансляционно-ротационный
метод сканирования, рентгеновская трубка с узким, так называемым карандаш-
ным (рис. 3-1, А) или веерным (рис. 3-1, Б), лучом и несколькими (порядка 30)
детекторами. Полный оборот система трубка-детектор совершала примерно за
5 (см. рис. 3-1, А) или 1-2 мин (см. рис. 3-1, Б). Такие аппараты производили в
начале 80-х годов XX века.
В КТ последующих поколений использован ротационный тип сканирования,
трубка с широким веерным пучком, 700-1320 подвижных детекторов (рис. 3-1, В)
или кольцо стационарных детекторов. Время полного оборота сократилось и
составило от 1 мин до нескольких секунд (рис. 3-1, Г).
Сканеры последних поколений (гюсле 2000 г.) имеют очень высокое быстро-
действие, достигаемое за счёт применения новейших технологий: питание трубки
за счёт технологии «скользящего кольца», импульсный режим излучения трубки,
динамический фокус, матрицы твердотельных полупроводниковых детекторов
(100% чувствительность), мощные компьютеры. Существуют системы с несколь-
кими рентгеновскими трубками.
ГЛАВА 3
РАЗДЕЛ I
Рис. 3-1. Эволюция схемы сканирования в КТ-сканерах.
А, Б — КТ-сканеры I и II поколений, трансляционно-ротационный метод сканирования, время полного
оборота трубки от 5 до 1,5 мин. А, В, С, D — положение рентгеновской трубки; В, Г — ротационный
тип сканирования, трубки с широким веерным пучком, 700-2000 подвижных или неподвижных детек-
торов, время полного оборота от 1 мин до нескольких секунд.
В настоящее время современные томографы представляют собой аппараты со
спиральным типом сканирования, поэтому принято выделять сканеры с разным
количеством «спиралей» (1, 2, 4, 6,16, 32, 64,128, 256, 320).
КТ совершила революционные изменения в нейрорентгенологии, сделав воз-
можным разграничение близких по плотности нормальных и патологических
тканей паренхимы мозга (плотностное разрешение). Этот метод стали называть
самым важным изобретением со времени открытия Рентгеном X-лучей.
В настоящее время КТ используют во всех областях нейрорентгенологии: от
получения простых анатомических изображений до вычисления сложных функ-
циональных параметров, например локального мозгового кровотока. Этот метод
успешно конкурирует с МРТ, причём это стало особенно заметно с появлением
мультиспирального режима сканирования.
Спиральная и мультиспиральная КТ. В спиральном режиме сканирования
к непрерывному вращению рентгеновской трубки добавлено синхронное движе-
ние стола. Фокус рентгеновской трубки движется по круговой траектории отно-
сительно изоцентра апертуры штатива, а относительно пациента траектория его
движения представляет винтовую линию, или спираль, что и дало этому режиму
сканирования название «спиральная КТ».
В настоящее время широко применяют так называемые мультиспиральные
сканеры, использующие многорядную матричную систему детекторов и регистри-
рующие данные одновременно для нескольких спиральных траекторий (рис. 3-2).
Переход от сканера с одним рядом детекторов и периодом вращения трубки 1 с к
сканеру с 4-рядной системой детекторов и периодом вращения трубки 0,5 с дал
РЕНТГЕНОГРАФИЯ, КОМПЬЮТЕРНАЯ И МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ 151
Рис. 3-2. Спиральный режим сканирования (схема движения трубки относительно тела пациента).
ГЛАВА 3
возможность потенциально увеличить эффективность использования рентгенов-
ского излучения при сканировании в восемь раз. Эффективность сканирования
16-спирального сканера по сравнению с обычной КТ возрастает в 38 раз. В настоя-
щее время ведущими фирмами-производителями томографов разработаны 8-, 10-
и 16-спиральные сканеры. На ежегодном съезде Североамериканского общества
рентгенологов в 2007 г. были представлены 256- и 320-спиральные КТ-сканеры
с возможностью одномоментного исследования области в 16 см за один оборот
рентгеновской трубки. Поскольку за время сканирования мультиспиральный ска-
нер регистрирует «сырые» данные для некоторой области (объёма) тела пациента,
эти аппараты стали называть объёмными КТ-сканерами.
Основное преимущество мультиспиральной КТ — высокое разрешение (тон-
кие срезы) и высокая скорость сканирования. Важный момент — снижение дозы
облучения пациента, которого достигают, уменьшая силу анодного тока трубки и
сокращая время экспозиции. При исследованиях позвоночника мульти спиральные
КТ-сканеры используют специальные программы снижения эффективной дозы.
В настоящее время КТ (послойная и объёмная) — один из наиболее широко
распространённых методов визуализации патологических процессов в нейро-
рентгенологии. КТ применяют при обзорных исследованиях покровных тканей,
костей черепа и позвонков, желудочков мозга и субарахноидальных пространств,
паренхимы головного и спинного мозга. Все структуры на КТ-срезах имеют реаль-
ные размеры. Высокое быстродействие позволяет обследовать тяжёлых больных.
С быстротой получения КТ-изображений при высоком качестве и разрешении в
настоящее время не может соперничать ни один метод визуализации, даже сверх-
быстрое MP-сканирование. Использование внутривенного контрастного усиления
при КТ-обследовании пациентов с подозрением на объёмный процесс мозга —
неотъемлемая часть протокола, существенно повышающая чувствительность
метода при идентификации различных поражений.
Спиральная КТ полностью заменила линейную томографию и успешно кон-
курирует с субтракционной ангиографией в выявлении сосудистой патологии,
например мешотчатых аневризм. Метод спирального сканирования воплощён в
миниатюрных интраоперационных спиральных КТ-сканерах для немедленной
внутриоперационной оценки состояния операционной раны (например, для
исключения гематомы) или остатков опухоли. Такие аппараты легко перемещать,
они обладают минимальным рентгеновским воздействием на медицинский персо-
нал.
КТ-миелоцистернография — метод, сочетающий возможности КТ и мие-
лографии. Его относят к инвазивным методам получения изображений, так как
необходимо введение контрастного вещества в субарахноидальное пространство.
В отличие от рентгеновской миелографии при КТ-миелографии требуется меньшее
количество контрастного вещества. В настоящее время КТ-миелографию исполь-
зуют в стационарных условиях, чтобы определять проходимость ликворных про-
странств спинного и головного мозга, окклюзирующие процессы, различные типы
раздел i
152 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
назальной ликвореи, диагностировать кистозные процессы интракраниальной и
позвоночно-паравертебральной локализации.
КТ-ангиография. В отличие от катетеризационной субтракционной цере-
бральной ангиографии КТ-ангиографию сосудов головы и шеи можно проводить
в амбулаторных условиях, так как контрастное усиление обеспечивают через куби-
тальную вену. Высокое разрешение спиральной КТ позволяет проводить построе-
ние объёмных (3D) моделей сосудистой системы (рис. 3-3, см. цв. вклейку). По
мере совершенствования аппаратуры скорость исследования постоянно сокраща-
ется. Так, время регистрации данных при КТ-ангиографии сосудов шеи и головно-
го мозга на 6-спиральном сканере занимает от 30 до 50 с, а на 16-спиральном —
15-20 с. В настоящее время это исследование, включая ЗВ-обработку, проводят
практически в реальном времени.
Создание цифрового метода КТ помогло найти пути использования магнитно-
резонансных сигналов для визуализации сечений головного мозга, т.е. способ-
ствовало созданию МРТ. В своей Нобелевской лекции G. Hounsfild рассмотрел
перспективу использования для томографии физического явления ядерного
магнитного резонанса. Он отметил, что новый диагностический метод, возможно,
будет обладать ещё более высокой тканевой контрастностью, чем КТ [Hounsfild G.,
1979].
Магнитно-резонансная томография
Ещё в 1950-х годах было исследовано явление ядерного магнитного резо-
нанса, установлена природа магнитных свойств вещества, определены физико-
химические факторы, от которых зависела величина магнитно-резонансного
сигнала (MP-сигнала), и был разработан способ измерения in vitro релаксацион-
ных параметров вещества с помощью последовательности радиоимпульсов, полу-
чившей название импульсной последовательности «спиновое эхо» [Bloch F., 1946:
Purcell Е„ 1946; Hahn Е., 1949]. Затем был найден способ выделения томографиче-
ского слоя и метод сканирования, позволяющий задавать координаты и вычислять
MP-сигнал от каждого воксела — объекта для построения изображения среза.
За создание методов MP-визуализации, реализованных в современных МРТ-
сканерах, Р. Layterbour и Р. Mansfield получили Нобелевскую премию по физио-
логии и медицине в 2003 г.
Первый MP-сканер для медицинской диагностики появился в 1982 г. МРТ-
сканеры I поколения (начало 1980-х годов) были низкопольными, предназнача-
лись только для исследований головы и использовали в основном импульсную
последовательность «спиновое эхо» (стандартный режим).
В MPT-сканерах II поколения (начало 1990-х годов) постоянное магнитное
поле за счёт применения сверхпроводящих магнитов стало выше (1,0-1,5 Тл),
апертура магнита — шире, появилась возможность исследовать не только голову,
но и всё тело. Время сканирования сократилось за счёт использования «быстрых»
импульсных последовательностей — «быстрое спиновое эхо» и «градиентное эхо».
Появилась возможность визуализировать движение протонов с магистральным
кровотоком (например, МР-ангиография).
MPT-сканеры III поколения (с 2000 г.) с магнитными полями 1,5 Тл и выше имеют
мощные, быстро нарастающие градиенты. В этих томографах наряду со стандарт-
ными и быстрыми импульсными последовательностями используют эхопланар-
ные методы сканирования (время исследования — доли секунды). Они позволяют
проводить магнитно-резонансную спектроскопию (MP-спектроскопию), получать
изображения, взвешенные по химическому сдвигу. Сверхбыстрые методы скани-
рования визуализируют молекулярное движение (диффузионное движение прото-
нов в тканях — трактография, движение протонов с региональным кровотоком —
перфузионная МРТ, функциональная МРТ).
РЕНТГЕНОГРАФИЯ, КОМПЬЮТЕРНАЯ И МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ 153
Широкий набор импульсных последовательностей обеспечивает различный
тип тканевой контрастности на MPT-изображении, что предоставляет большие,
чем при КТ, возможности для характеристики различных тканей ЦНС и признано
одним из преимуществ МРТ.
Рутинная MPT-диагностика (импульсная последовательность «спиновое эхо»)
включает обязательное получение томограмм, взвешенных по Т1 и Т2 (Т1- и
Т2-режимы). Такие режимы сканирования обязательны для всех МР-томографов
независимо от напряжённости поля. Стандартное время сканирования для каждо-
го режима последовательности «спиновое эхо» в зависимости от типа томографа
составляет от 5 до 12 мин.
«Быстрое спиновое эхо» позволяет сократить время получения Т2-взвешенных
MP-изображений до 2-3 мин, что заметно увеличивает пропускную способность
томографа.
«Сверхбыстрое спиновое эхо» позволяет получать Т2-взвешенные томограм-
мы за ещё более короткое время (50 срезов за 20 с). Эту программу используют
в основном для обследования тяжёлых больных, пациентов с клаустрофобией и
детей, но она обладает низким отношением контраст-шум.
В МРТ, так же как в КТ, применяют дополнительное контрастирование тканей
с помощью внутривенного введения контрастных препаратов. Действие контраст-
ных веществ в МРТ основано на магнитных свойствах парамагнетиков и ферро-
магнетиков сокращать время Т1- и Т2-релаксации ткани. В качестве контрастных
веществ используют соединения гадолиния. Внутривенное введение контрастного
препарата приводит к усилению яркости сигнала на Т1-МРТ от тканей, содержа-
щих контрастное вещество (позитивное контрастирование, рис. 3-4).
Появление быстрых и сверхбыстрых импульсных последовательностей открыло
перед МРТ новые диагностические возможности, например картирование сечений
головного мозга по скорости диффузии, локальному кровотоку, скорости маги-
стрального кровотока или ликворотока. Это более сложные МР-исследования,
требующие дополнительной математической обработки полученного набора изо-
бражений. В некоторых случаях алгоритм такой обработки входит в программное
обеспечение томографа (MPR, МИП, BrainWave и т.п.), но для обработки необхо-
димо дополнительное время. В других случаях построение ЗО-моделей и картиро-
вание проводят на рабочих станциях, оборудованных мощным компьютером со
специальным программным обеспечением (Functools, Navigator и т.п.). Подобные
МР-исследования не входят в число стандартных диагностических исследований;
как правило, их проводят только в исследовательских центрах на высокопольных
МР-томографах.
Наблюдаемое в настоящее время во всём мире развитие информационных
технологий и компьютерных сетей позволяет предположить, что в недалёком
будущем и эти исследования станут рутинными, поэтому рассмотрим примеры их
клинического использования.
Магнитно-резонансные миелография и цистернография — неинвазивные
методики, позволяющие получать высококонтрастные по отношению к веществу
мозга изображения ликворных пространств без дополнительного контрастирования.
Их применяют, чтобы изучить анатомию ликворных пространств в различных отде-
лах ЦНС (рис. 3-5). Набор изображений, полученных в режиме последовательных
MP-срезов, используют, чтобы построить дополнительные косые сечения и объёмное
изображение (чаще используют Т2-режим и импульсную последовательность 2D
«быстрое спиновое эхо») или объёмную модель структур желудочковой системы.
Магнитно-резонансная ангиография (MP-ангиография) в отличие от спи-
ральной КТ, обычной и цифровой субтракционной ангиографии позволяет визуа-
лизировать кровеносные сосуды даже без применения контрастного вещества.
Исследование можно проводить в режимах 2D или 3D.
FJiABrt 3
154 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Рис. 3-4. МРТ до (а) и после (б) внутривенного контрастного усиления выявляет менингиому правой
лобной парасагиттальной облаем. КТ до (в) и после (г) контрастирования: большая менингиома.
Дополнительное внутривенное контрастное усиление позволяет лучше визуализировать размеры и
распространённость опухолей.
MP-методы визуализации движущейся жидкости (крови) разделяют на три
категории:
•	времяпролётная МР-ангиография — TOF (Time of Flight), или Т1-ангиография
(рис. 3-6, см. цв. вклейку);
•	фазово-контрастная МР-ангиография — PC (Phase Contrast), или Т2-ангио-
графия;
•	МР-ангиография с контрастным усилением [Contrast Enhanced (СЕ) MRAJ.
Методы фазово-контрастной MP-ангиографии позволяют визуализировать
течение крови в плоскости среза, картировать скорость движения крови и изме-
рять скорость кровотока. К достоинствам фазовых методов следует отнести тот
факт, что фазовую кодировку скорости движения производят в любом направле-
нии, в том числе и в плоскости среза, который может быть очень тонким. Фазово-
контрастная МРТ применима для визуализации быстрого артериального кровото-
ка (при кодировке, равной 80 см/с), медленного венозного кровотока и медленного
движения ликвора (кодировка 10-20 см/с) (рис. 3-7). В клинических условиях
чаще всего используют как дополнение к времяпролётной МР-ангиографии
РЕНТГЕНОГРАФИЯ, КОМПЬЮТЕРНАЯ И МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ 155
ГЛАВА 3
Рис. 3-7. Фазово-контрастная МР-ликворография, динамическая серия изображений карт скоро-
стей потока в сечении головного мозга на уровне водопровода мозга, изменение скорости потока в
водопроводе мозга, таблица значений объёмной скорости.
156	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
с целью отграничить неподвижные участки с высоким MP-сигналом в режиме Т1
(например, подострая гематома) и реально движущейся крови в сосуде или при
МР-ликворографии.
MP-ангиография с контрастным усилением использует укорочение Т1 под
действием магнитно-резонансных контрастных препаратов. Контрастное веще-
ство вводят внутривенно, регистрацию данных начинают в момент заполнения
исследуемого сосуда контрастным веществом. Для определения оптимального
времени регистрации проводят предварительное болюсное введение 1-2 мл кон-
трастного препарата, определяя моменты начала артериальной и венозной фаз
кровотока, чтобы осуществлять последующие измерения на пике артериальной
концентрации контрастного вещества. В современных MP-томографах болюс-
тест проводится автоматически, что сокращает время сканирования до 1 мин в
целом. MP-ангиографию с контрастным усилением используют, чтобы получить
изображение магистральных артерий от дуги аорты до виллизиева круга или вен
интракраниальной локализации (рис. 3-8; рис. 3-9 см. цв. вклейку). Методы парал-
лельного сканирования обещают сократить время исследования сосудов до 2,5-3 с —
MP-ангиография в режиме реального времени.
Новые направления в нейрорентгенологии
Развитие визуализирующих технологий в нейрорентгенологии идёт по пути
«от анатомии к функциям мозга». Анатомические срезы стандартных КТ и МРТ
демонстрируют разные типы тканей: кровь, жировую ткань, белое и серое вещество
мозга, мышцы и пр. Современные методы КТ и МРТ позволяют оценить скорость
и ориентацию диффузионного движения молекул воды, «увидеть» ткани, отли-
чающиеся по обменному взаимодействию протонов, транспорту ионов и молекул
(К+, Na ), pH среды, активности фагоцитоза. По притоку обогащённой кислоро-
Рис. 3-8. MP-ангиография с контрастным усилением. Магистральные сосуды головы от дуги аорты
до большого круга основания мозга, вид спереди.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ, КОМПЬЮТЕРНАЯ И МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ 157
дом крови МРТ позволяет выявить области мозга с повышенной нейрональной
и метаболической активностью, обнаружить участки нарушения гематоэнцефа-
лического барьера, количественно оценить микроваскулярную проницаемость
ткани, состояние рецепторов на поверхности клеток, гормональную активность,
наличие в ткани определённого антигена, белковых структур и пр. Таким образом,
с помощью КТ и МРТ стали осуществлять диагностику не только на клеточном,
но и на молекулярном уровне. По этой причине диффузионную, перфузионную,
функциональную МРТ и МР-спектроскопию относят к так называемым методам
молекулярной визуализации.
Диффузионно-взвешенная МРТ
Диффузия — основной физический процесс, происходящий в ходе метаболи-
ческих реакций клетки. Первое диффузионно-взвешенное MP-изображение было
построено в 1985 г. [Le Bihan D. et al., 1985]. В клиническую практику диффузионная
МРТ пришла вместе с MPT-сканерами Ш поколения. Для получения диффузионно-
взвешенных томограмм используют эхопланарные импульсные последовательно-
сти «спиновое эхо» EPI с двумя диффузионными градиентами одинаковой ампли-
туды и длительности. Для количественной оценки диффузионных свойств воды в
ткани строят параметрические диффузионные карты, на них цвет каждого пиксела
соответствует измеряемому коэффициенту диффузии (рис. 3-10, см. цв. вклейку).
На диффузионной карте ткани с высокой скоростью диффузии воды окрашены в
красно-белые тона, ткани с низкой скоростью диффузии — в сине-чёрные.
Зависимость диффузионной способности молекул от направления называют
анизотропией диффузии. В белом веществе мозга молекулы воды легко диф-
фундируют вдоль нервных волокон, но поперёк волокон их движение ограничено
непроницаемой миелиновой оболочкой.
Для визуализации анизотропии диффузии воды в ткани применяют диф-
фузионно-тензорную МРТ.
В диффузионно-тензорной МРТ по ориентации эллипсоидов диффузии в вок-
селах определяют ход нервных волокон, образующих нервные тракты, соединяя
друг с другом собственные векторы диффузионного тензора. Алгоритмы соедине-
ния довольно сложны, поэтому применяют различные методы расчёта, позволяю-
щие «нарисовать» ход множества нервных волокон, образующих нервный тракт.
Вследствие этого тензорную МРТ часто называют трактографией — методом
визуализации хода нервных трактов. В простейшей форме частичная анизотропия
диффузии кодируется цветом, а визуализация направлений диффузионного дви-
жения молекул воды в тканях осуществляется окрашиванием определённым цве-
том пикселов в зависимости от ориентации их собственного вектора (красным —
по оси X, зелёным — по оси Y, синим — по оси Z) (рис. 3-11, см. цв. вклейку).
Диффузионно-тензорная МРТ позволяет обнаружить структурные связи между
отделами мозга, что особенно важно при объёмных процессах и заболеваниях,
искажающих анатомическую структуру или разрушающих белое вещество (опухо-
ли, ЧМТ, демиелинизирующие заболевания и др.).
Клиническое применение диффузионно-взвешенной и диффузионно-
тензорной МРТ. Снижение скорости измеряемого коэффициента диффузии
в тканях мозга — чувствительный индикатор ишемических нарушений и сте-
пени тяжести ишемии [Moseley М., 1995]. На сегодняшний день применение
диффузионно-взвешенных изображений — один из наиболее быстрых и высокоспе-
цифичных методов диагностики ишемического инфаркта мозга в ранних стадиях
его развития (до 6 ч), когда существует «терапевтическое окно» для использования
тромболизиса и частичного или полного восстановления кровотока в поражённых
тканях мозга. В острой фазе мозгового инсульта на диффузионно-взвешенных изо-
бражениях зона поражения мозга имеет типично высокий MP-сигнал, тогда как
нормальные ткани мозга выглядят тёмными. На картах измеряемого коэффициен-
ГЛАВА 3
158 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
та диффузии — обратная картина (рис. 3-12, см. цв. вклейку). Карты измеряемого
коэффициента диффузии стали средством диагностики ишемии и динамического
наблюдения за развитием острого нарушения мозгового кровообращения и после-
дующей хронической дегенерации тканей, вызванной ишемией. Неинвазивность
и быстрота применения диффузионно-взвешенных изображений предопределяют
главенствующее значение метода в первичной диагностике ишемического пора-
жения мозга.
Все диффузионные исследования проводят без введения контрастного веще-
ства, что важно для тяжёлых больных и при специализированных исследованиях
развития мозга у детей, начиная с внутриутробного периода. В последнем случае
диффузионная МРТ позволяет получить дополнительные качественные (визуа-
лизационные) и количественные тканевые характеристики, открывает новые
возможности исследования микроструктуры тканей мозга в процессе его развития
[Коновалов А.Н. и др., 2001].
Диффузионно-взвешенные изображения и диффузионные карты дают дополни-
тельную диагностическую информацию для дифференцировки новообразований
головного мозга со сходными проявлениями на Т1- и Т2-МРТ (глиомы, опухоли
с кольцевидным накоплением контрастного вещества), перитуморального отёка
(вазогенный или цитотоксический), предоставляют данные о наличии или отсут-
ствии внутриопухолевых кист и пр. [Mulkern R., 1999].
Неоценимую информацию за столь короткое время сканирования применение
диффузионно-взвешенные изображения дают при диагностике воспалительных
поражений головного мозга и позвоночника (например, абсцессы мозга, эмпие-
ма). Гнойное содержимое абсцесса характеризуется высоким MP-сигналом и
легко визуализируется на любом этапе лечения, включая послеоперационный.
Особенности структурной организации некоторых новообразований головного
мозга, в частности менингиом и неврином, дают возможность при применении
диффузионно-взвешенных изображений с высокой достоверностью прогнозиро-
вать гистологический тип опухоли ещё перед операцией. На основе данных этого
метода точно дифференцируют эпидермоидные и арахноидальные кисты.
Трактография — новая и многообещающая методика, позволяющая неинвазив-
но «увидеть» проводящие пути головного мозга (рис. 3-13, 3-14, см. цв. вклейку).
Несмотря на ещё существующие технические сложности, первые результаты в при-
ложении к задачам нейрохирургии кажутся многообещающими [Chepuri N., 2002].
Стало возможным с помощью диффузионно-тензорной МРТ, зная расположение
проводящих путей и учитывая их заинтересованность в патологическом процессе
(смещение/деформация или инвазия и повреждение), планировать операционный
доступ и объём оперативного удаления внутримозговых опухолей.
Перфузионные исследования
С помощью методов исследования перфузии рассматривают и количественно
оценивают движение крови.
К современным количественным методам исследования мозговой гемодина-
мики относят МРТ, спиральную КТ с контрастным усилением, КТ с ксеноном,
однофотонную эмиссионную КТ и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).
Преимущества малоинвазивных КТ- и МРТ-методов — минимальная инвазивность,
высокая чувствительность в оценке тканевой микроциркуляции, высокая разреша-
ющая способность, короткое время исследования в рамках стандартных протоко-
лов и, наконец, воспроизводимость результатов с течением времени — очевидны.
Наибольшее распространение в нейрорентгенологии получили перфузионные
исследования на основе внутривенного введения болюса контрастного препарата
(КТ и МРТ). Для количественной оценки используют основные гемодинамические
тканевые характеристики: мозговой кровоток (CBF), объём мозгового кровотока
(CBV), среднее время транзита крови (МТТ).
РЕНТГЕНОГРАФИЯ, КОМПЬЮТЕРНАЯ И МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ	159
Перфузионная КТ. При перфузионной КТ анализируют повышение
КТ-плотности при прохождении контрастного вещества по сосудистому руслу
головного мозга. Болюс рентгеноконтрастного вещества (препарат йода с кон-
центрацией 350-370 мг/мл, скорость введения 4 мл/с) вводят внутривенно.
Спиральные режимы сканирования позволяют получать серию срезов с интерва-
лом 1 с в течение 50-60 с после внутривенной инъекции.
Этот метод обладает высоким разрешением, даёт количественные оценки ткане-
вой перфузии и признан одним из самых перспективных в настоящее время.
Перфузионная МРТ. В МРТ существуют методы исследования гемодинами-
ческих перфузионных процессов с помощью экзогенных и эндогенных маркёров
(с использованием контрастных веществ, получение изображений, зависящих от
уровня оксигенации крови, и др.).
Перфузионной МРТ в настоящее время называют методы оценки перфузии
при прохождении болюса контрастного вещества. Эти методы исследования
мозговой перфузии наиболее широко сейчас применяют в МР-диагностике,
особенно в сочетании с диффузионными исследованиями, MP-ангиографией и
MP-спектроскопией. По мере прохождения болюса контрастного вещества по
сосудистой системе многократно регистрируют изображение одного и того же
среза (обычно это 10 разных уровней или срезов). Само сканирование занимает
1-2 мин. График снижения интенсивности MP-сигнала при прохождении болюса
контрастного вещества даёт зависимость «интенсивность сигнала - время» в каж-
дом пикселе среза. Форма этой кривой в артерии и вене определяет артериальную
и венозную функции, с помощью которых рассчитывают гемодинамические тка-
невые параметры.
Клиническое применение перфузионных КТ и МРТ. В настоящее время
перфузионные исследования проводятся, чтобы оценить гемодинамику опухо-
лей головного мозга при дифференциальной диагностике поражений мозга, про-
водить мониторинг состояния опухоли после лучевой терапии и химиотерапии,
диагностировать рецидив опухоли и/или лучевой некроз, ЧМТ, заболевания
и повреждения ЦНС (ишемия/гипоксия, окклюзирующие заболевания маги-
стральных артерий головы, заболевания крови, васкулиты, болезнь мойа-мойа
и др.).
К перспективным направлениям относят использование перфузионных методов
при эпилепсии, мигрени, вазоспазме, различных психических заболеваниях.
КТ- и MP-перфузионные карты позволяют количественно характеризовать
зоны гипер- и гипоперфузии, что особенно важно для диагностики опухолевых и
цереброваскулярных заболеваний.
На первом месте по частоте использования перфузионных методов стоят ише-
мические поражения мозга. В настоящее время перфузионно-взвешенные изобра-
жения — неотъемлемая часть диагностического протокола у больного с подозре-
нием на церебральную ишемию. Впервые клинически метод применили у человека
именно для диагностики инсульта. На современном этапе перфузионная КТ/МРТ —
пожалуй, единственный метод ранней верификации ишемии мозга, способный
уловить снижение кровотока в зоне поражения уже в первые минуты после появ-
ления неврологических симптомов (рис. 3-15, см. цв. вклейку).
В нейрохирургии перфузионно-взвешенные изображения в основном использу-
ют для того, чтобы провести первичную дифференциальную диагностику степени
злокачественности внутримозговых новообразований головного мозга, в частно-
сти глиом. Следует помнить, что перфузионная МРТ и КТ не позволяют дифферен-
цировать опухоли по их гистологической принадлежности, а тем более оценивать
распространённость опухоли в мозговом веществе. Наличие очагов гиперперфузии
в структуре астроцитомы предполагает повышение степени злокачественности
поражения. Это основано на том, что при новообразованиях тканевая перфузия
ГЛАВА 3
160 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
характеризует развитие аномальной сосудистой сети (ангионеогенез) в опухоли
и её жизнеспособность. Наличие аномальной сосудистой сети в опухоли может
свидетельствовать об агрессивности последней. И наоборот, снижение перфузии
в опухолевой ткани под действием радио- или химиотерапии может указывать
на то, что достигнут лечебный эффект. Использование перфузионно-взвешенных
изображений для выбора цели при стереотаксической пункции оказало большую
помощь, особенно в группе глиом, характеризующихся полным отсутствием кон-
трастного усиления при стандартных КТ и МРТ.
При оценке гистологического типа новообразования и распространённости
внемозговых объёмных поражений в полости черепа возможности перфузионно-
взвешенных изображений выше, чем при внутримозговых опухолях. С помощью
перфузионно-взвешенных изображений успешно дифференцируют менингиомы
и невриномы мостомозжечкового угла по характерно высоким показателям гемо-
динамики у первого типа. Существует чёткая корреляция между локальным
кровотоком и данными прямой церебральной ангиографии в группе больных с
менингиомами (рис. 3-16, см. цв. вклейку). Опухоли, характеризующиеся наличи-
ем плотной рентгеноконтрастной тени в ранней капиллярной фазе ангиографии,
имеют исключительно высокие показатели перфузии и отличаются высоким
риском интраоперационного кровотечения в момент удаления. Весьма специфич-
ны полученные при КТ перфузионно-взвешенные изображения в демонстрации
кровоснабжения гемангиобластом задней черепной ямки — раннее и выраженное
контрастирование в сочетании с высокой перфузией.
Функциональная магнитно-резонансная томография
Функциональная МРТ основана на усилении кровотока в мозге в ответ на
увеличение нейрональной активности коры при действии соответствующего раз-
дражителя. Картирование активности мозга позволяет выявить области нейро-
нальной активации, возникающие в ответ на стимуляцию (моторные, сенсорные и
другие раздражители).
Использование импульсной эхопланарной последовательности на основе гра-
диентного эха позволяет зарегистрировать MP-сигнал высокой интенсивности от
активных участков коры мозга, причём время регистрации одного МР-изображения
составляет около 100 мс. При функциональной МРТ сопоставляют интенсивность
сигналов, зарегистрированных при физиологической нагрузке (активация) и в её
отсутствие (контроль). Участки статистически значимого повышения МР-сигнала,
выявленные при последующей математической обработке изображений, соот-
ветствуют зонам нейрональной активности мозга. Их выделяют цветом, строят
карты нейрональной активности и накладывают их на Т1-МРТ или на трёхмерную
модель поверхности мозга.
Клиническое применение функциональной МРТ. Картирование зон ней-
рональной активности мозга позволяет спланировать хирургический подход и
исследовать патофизиологические процессы головного мозга. Метод применяют
в нейропсихологии при изучении когнитивных функций головного мозга. Он пер-
спективен для выявления очагов эпилепсии.
Использование функциональной МРТ стало в настоящее время неотъемлемой
частью MPT-протокола у больных с опухолями головного мозга, расположен-
ными около функционально значимых зон коры головного мозга (рис. 3-17,
см. цв. вклейку). В большинстве случаев полученные результаты адекватно ото-
бражают расположение сенсомоторной, речевой и слуховой зоны коры мозга.
Перспективны в рамках одного MP-исследования у больных с опухолью мозга
функциональная МРТ (пока её осуществляют только для соматосенсорной и зри-
тельной коры), трактография с построением карт функционально значимой зоны
коры, пирамидного или зрительного тракта и наложением их на трёхмерное изо-
бражение мозга. На основе совмещения полученных данных нейрохирурги пла-
РЕНТГЕНОГРАФИЯ, КОМПЬЮТЕРНАЯ И МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ 161
нируют операционный подход и объём резекции новообразования, а радиологи
рассчитывают области распределения дрзы облучения опухоли.
Магнитно-резонансная спектроскопия
Магнитно-резонансная спектроскопия (MP-спектроскопия) позволяет неин-
вазивно получить информацию о метаболизме мозга. Протонная 'Н-МР-спектро-
скопия основана на «химическом сдвиге» — изменении резонансной частоты
протонов, входящих в состав различных химических соединений. Этот термин
ввел N. Ramsey в 1951 г., чтобы обозначить различия между частотами отдель-
ных спектральных пиков. Единица измерения «химического сдвига» — мил-
лионная доля (ppm). Приводим основные метаболиты и соответствующие им
значения химического сдвига, пики которых определяются in vivo в протонном
МР-спектре:
•	NAA — N-ацетиласпартат (2,0 ppm);
•	Cho — холин (3,2 ppm);
•	Cr — креатин (3,03 и 3,94 ppm);
•	ml — миоинозитол (3,56 ppm);
•	Glx — глутамат и глутамин (2,1-2,5 РРТП);
•	Lac — лактат (1,32 ppm);
•	Lip — липидный комплекс (0,8-1,2 ppm).
В настоящее время в протонной мР'Спектроскопии используют два основ-
ных метода - одновоксельную и мудьтивоксельную (Chemical shift imaging)
MP-спектроскопию — единовременное определение спектров от нескольких
участков головного мозга. В практику сейчас стала также входить мультиядерная
MP-спектроскопия на основе МР-сигнДла ядер фосфора, углерода и некоторых
цругих соединений [Ринк П., 2003].
При одновоксельной *Н-МР-спектроскопии для анализа выбирают только один
участок (воксел) мозга. Анализируя состав частот в регистрируемом от этого вок-
села сигнале, получают распределение пиков метаболитов по шкале химического
сдвига (ppm) (рис. 3-18). Соотношение между пиками метаболитов в спектре,
уменьшение или увеличение высоты отдельных пиков спектра позволяют неинва-
зивно оценивать биохимические процессы, происходящие в тканях.
При мультивоксельной МР-спектросПопии получают MP-спектры для несколь-
ких вокселов сразу, и можно сравнить спектры отдельных участков в зоне иссле-
ГЛАВЧ з
Рис. 3-18. Одновоксельная протонная
MP-спектроскопия вещества мозга в
норме. Пики основных метаболитов
обозначены на рисунке.
нАЗДЕПI
162 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
дования (рис. 3-19, а, см. цв. вклейку). Обработка данных мультивоксельной
MP-спектроскопии даёт возможность построить параметрическую карту среза, на
которой концентрация определённого метаболита отмечена цветом, и визуализи-
ровать распределение метаболитов в срезе, т.е. получить изображение, взвешенное
по химическому сдвигу (рис. 3-19, б, см. ц₽. вклейку).
Клиническое применение МР-спектроскопии. MP-спектроскопию в настоя-
щее время довольно широко используют для оценки различных объёмных образо-
ваний головного мозга. Данные MP-спектроскопии не позволяют с уверенностью
предсказать гистологический тип новообразования, тем не менее большинство
исследователей сходятся во мнении, что опухолевые процессы в целом характе-
ризуются низким соотношением NAA/Cr, увеличением соотношения Cho/Cr и, в
некоторых случаях, появлением пика лактата. В большинстве МР-исследований
протонную спектроскопию применяли в дифференциальной диагностике астроци-
том, эпендимом и примитивных нейроэпителиальных опухолей, предположитель-
но определяя тип опухолевой ткани.
В клинической практике важно использовать МР-спектроскопию в послеопера-
ционном периоде для диагностики продолженного роста новообразования, реци-
дива опухоли либо лучевого некроза. В сложных случаях 'Н-МР-спектроскопия
становится полезным дополнительным методом в дифференциальной диагностике
наряду с получением перфузионно-взвешенных изображений. В спектре лучевого
некроза характерный признак — наличие так называемого мёртвого пика, широ-
кого лактат-липидного комплекса в диапазоне 0,5-1,8 ppm на фоне полной редук-
ции пиков остальных метаболитов.
Следующий аспект использования МР-спектроскопии — разграничение впервые
выявленных первичных и вторичных поражений, дифференцировка их с инфек-
ционными и демиелинизующими процессами. Наиболее показательны результаты
диагностики абсцессов головного мозга на основе применения диффузионно-
взвешенных изображений. В спектре абсцесса на фоне отсутствия пиков основных
метаболитов отмечено появление пика дипид-лактатного комплекса и пиков,
специфичных для содержимого абсцесса, таких как ацетат и сукцинат (продукты
анаэробного гликолиза бактерий), аминокислоты валин и лейцин (результат про-
теолиза).
В литературе также очень широко исследуют информативность МР-спектро-
скопии при эпилепсии, при оценке метаболических нарушений и дегенеративных
поражений белого вещества головного мозга у детей, при ЧМТ, ишемии мозга и
других заболеваниях.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
Глава 4
Ангиография
Ангиография — метод исследования сосудистой системы голов-
ного и спинного мозга путём введения контрастного вещества в
артерии, кровоснабжающие мозг. Впервые предложена Моницем в
1927 г., но широкое применение в клинической практике началось
лишь в 1940-е гг.
Совершенствование рентгеновской аппаратуры, создание вну-
трисосудистых катетерных систем, появление рентгеноопера-
ционных и новых рентгеноконтрастных препаратов позволило
перейти к изолированному контрастированию бассейнов сначала
магистральных, а потом и интракраниальных артерий. Стало воз-
можным проведение селективной ангиографии — метода, при
котором катетер после пункции и катетеризации крупной арте-
рии (как правило, бедренной) проводят под флюороскопическим
рентгеновским контролем в определённый сосудистый бассейн
мозга (селективная ангиография) или отдельный сосуд (суперсе-
лективная ангиография), после чего внутриартериально вводят
контрастное вещество с серийной съёмкой черепа в соответствую-
щей проекции. Современные ангиографические установки — теле-
визионные системы, в которых регистрацию рентгеновского пучка
выполняют с помощью электронно-оптического преобразовате-
ля и телевизионной камеры или позиционно-зарядовой системы.
Зарегистрированные видеосигналы оцифровывают с высоким раз-
решением, и компьютер проводит математическую обработку всей
серии цифровых изображений, состоящую в вычитании из каждого
серийного изображения так называемой маски — первого изобра-
жения в серии, полученного до введения контрастного препарата.
После вычитания «маски» на изображениях остаются лишь кон-
туры сосудов, заполняемых контрастным веществом по мере его
прохождения по сосудистой системе. Костные структуры при этом
практически не видны (рис. 4-1). Этот метод получил название
«цифровая субтракционная ангиография».
В настоящее время церебральную ангиографию применяют в
основном при подозрении на артериальную или артериовенозную
аневризму сосудов головного мозга, как метод дооперационной диа-
гностики и послеоперационного контроля, а также при определений
тромбоза или стеноза магистральных сосудов на шее. По-прежнему
важно применение церебральной ангиографии в определении
источников кровоснабжения и взаимоотношений с крупными арте-
164 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Рис. 4-А. Серийная цифровая ангиография.
а — снимок-«маска»; б — ангиограмма в прямой проекции в артериальной фазе.
риями различных опухолей головного мозга, в первую очередь расположенных
базально на основании черепа, что позволяет планировать операционный доступ
и объём удаления (менингиомы, аденомы гипофиза и др.). В ряду показаний к
цифровой субтракционной ангиографии остаётся планирование лучевой терапии
при небольших артериовенозных мальформациях.
Новые возможности в визуализации сосудистой патологии ЦНС открылись
с внедрением в клиническую практику методов ЗВ-реконструкции. Стало воз-
можным сочетать высокое разрешение ангиографии и построение трёхмерных
моделей сосудов мозга.
Метод цифровой субтракционной ангиографии лежит в основе интервенцион-
ных эндовазальных методов лечения сосудистых заболеваний головного и спин-
ного мозга, которые в нейрохирургии относят к малоинвазивным. Это направле-
ние в настоящее время выделено в отдельную специальность — интервенционнук
нейрорентгенологию.
Спинальную ангиографию применяют для исследования сосудов, кровос-
набжающих спинной мозг. Методика проведения исследования аналогична цере-
бральной ангиографии. Через катетер в бедренной артерии осуществляют катете-
ризацию артерии, в бассейне которой предполагают сосудистую патологию (как
правило, это межрёберные артерии). Селективная спинальная ангиография -
основной метод диагностики артериовенозных мальформаций спинного мозга
позволяющий выявлять как афферентные, так и эфферентные сосуды мальформа-
ции (рис. 4-2). Реже её используют, чтобы определить кровоснабжение некоторых
видов опухолей позвоночника и спинного мозга, например гемангиом и гемангио-
бластом. Катетеризация сосудов, питающих спинной мозг и позвоночник, позво-
ляет не только выявлять сосудистую патологию, но одновременно выполнять
эмболизацию артериовенозных мальформаций и крупных сосудов, участвующих
в кровоснабжении опухоли.
В современной нейрорентгенологической практике всё ещё сохраняются методь
с позитивным контрастированием субарахноидальных пространств и желудочко-
вой системы мозга. В настоящее время применяют контрастирование ликворных
структур головного мозга с помощью рентгеноконтрастных препаратов на осноы
йода. Со времени появления первого контрастного препарата в 1925 г. не прекра
щаются работы по снижению токсичности таких веществ.
АНГИОГРАФИЯ
165
Вентрикулография неионными рентгенокон-
трастными веществами — инвазивный метод диа-
гностики, сейчас его применяют крайне редко и по
строгим клиническим показаниям. Метод заключа-
ется во введении контрастного вещества в полость
боковых желудочков путём пункции, как правило,
одного из передних рогов. Показания к исследо-
ванию включают определение проходимости меж-
желудочковых отверстий, состояния водопровода
мозга, III и IV желудочков, главным образом при
сложных врождённых пороках развития ликвор-
ных пространств и самого мозга. Как модифи-
кацию метода выделяют кистографию (введение
контрастных веществ в полость интракраниально
расположенной кисты, реже в кисту краниофа-
рингиомы, чтобы определить её взаимоотношения
с ликворными пространствами головного мозга).
В условиях современного нейрохирургического ста-
ционара, оснащённого КТ, чаще всего применяют
сочетание пункции бокового желудочка с введением
в него контрастного препарата и возможностей КТ —
КТ-вентрикулографию (рис. 4-3).
Миелография — метод исследования ликвор-
ной системы спинного мозга. Осуществляют путём
пункции субарахноидального пространства спин-
ного мозга и введения в него водорастворимого
контрастного препарата. Метод относят к группе
инвазивных и не применяют в амбулаторных усло-
виях. Выделяют нисходящую миелографию, когда
пункцию подоболочечных пространств выполняют
на уровне большой затылочной цистерны (в настоя-
Рис. 4-2. Суперселективная анги-
ограмма межрёберной артерии
справа на уровне позвонка TVh при
артериовенозной мальформации
грудного отдела позвоночника.
В артериальной фазе контрасти-
руется артериовенозная маль-
формация с приводящим сосудом
и отводящими извитыми венами.
ГЛАВА 4
Рис. 4-3. КТ-вентрикулография у ребёнка с открытой гидроцефалией сагиттальная (а) и фронталь-
ная (б) проекция.
166 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
ГАЗДЕЛ I
Рис. 4-4. КТ-миелография.
щее время практически не используют), и восходящую миелографию — пункцию
осуществляют на уровне нижнепоясничного отдела. Этот метод широко приме-
няли раньше, но с появлением МРТ он практически вытеснен из повседневной
практики. В современных условиях его используют в основном для того, чтобы
определить степень сдавления субарахноидальных пространств спинного мозга
при сложных грыжах межпозвонковых дисков, в диагностике воспалительных
изменений в оболочках спинного мозга (арахноидит), в послеоперационном
периоде, чтобы решить вопрос о проходимости субарахноидальных пространств
при рецидиве грыжи диска или опухоли, послеоперационном рубцово-спаечном
процессе. Показанием к миелографии остаётся подозрение на порок развития лик-
ворных пространств спинного мозга (менингоцеле). При наличии КТ миелогра-
фия, как правило, бывает лишь первичным этапом для дальнейшего проведения
КТ-миелографии или её разновидности — КТ-цистернографии (для визуализации
ликворных фистул в полости черепа) (рис. 4-4).
Глава 5
Позитронная эмиссионная
томография
ПЭТ — метод прижизненного изучения метаболической и функ-
циональной активности тканей организма. В основе метода лежит
феномен позитронной эмиссии, наблюдаемый во введённом в орга-
низм радиофармпрепарате при его распределении и накоплении
в различных органах. В неврологии основная точка приложения
метода — изучение метаболизма головного мозга при ряде забо-
леваний. Изменения в накоплении нуклидов в какой-либо области
головного мозга позволяют предполагать нарушение нейрональной
активности.
В отличие от стандартной МРТ или КТ, прежде всего обеспечи-
вающей анатомическое изображение органа, при ПЭТ оценивают
функциональные изменения на уровне клеточного метаболизма,
которые можно распознавать уже в ранних, доклинических стади-
ях заболевания, когда структурные методы нейровизуализации не
выявляют каких-либо патологических изменений.
При ПЭТ используют различные радиофармпрепараты, мечен-
ные кислородом, углеродом, азотом, глюкозой, т.е. естественными
метаболитами организма, которые включаются в обмен веществ
вместе с собственными эндогенными метаболитами. В результате
становится возможной оценка процессов, протекающих на клеточ-
ном уровне.
Самый распространённый радиофармпрепарат, используемый
при ПЭТ, — фтордезоксиглюкоза. Из наиболее часто используемых
для проведения ПЭТ радиофармпрепаратов можно также назвать
пС-метионин (МЕТ) и пС-тирозин.
Лучевая нагрузка при максимальной дозе вводимого препарата
соответствует лучевой нагрузке, получаемой пациентом при рент-
генологии грудной клетки в двух проекциях, поэтому исследова-
ние сравнительно безопасно. Противопоказано оно людям, стра-
дающим сахарным диабетом, с содержанием сахара в крови более
6,5 ммоль/л. К противопоказаниям относят также беременность и
лактацию.
Проводят ПЭТ натощак (последний приём пищи — за 4-6 ч до
исследования). Продолжительность исследования составляет от
30 до 75 мин в зависимости от объёма процедуры. На протяжении
30-40 мин, необходимых для включения введённого препарата в
метаболические процессы организма, пациенты должны находиться
в условиях, максимально уменьшающих возможность двигатель-
РАЗДЕЛ I
168 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
ной, речевой и эмоциональной активности, чтобы сократить вероятность воз-
никновения ложноположительных результатов. Для этого пациента помещают в
отдельную палату со звуконепроницаемыми стенами; больной лежит с закрытыми
глазами.
Оценку ПЭТ осуществляют визуальным и полуколичественным методами.
Визуальную оценку данных ПЭТ проводят с использованием как чёрно-белой, так
и различных цветовых шкал, позволяющих определить интенсивность накопле-
ния радиофармпрепарата в различных отделах головного мозга, выявить очаги
патологического метаболизма, оценить их локализацию, контуры и размеры.
При полуколичественном анализе вычисляют соотношение накопления радио-
фармпрепарата между двумя одинаковыми по размеру областями, причём одна из
них соответствует наиболее активной части патологического процесса, другая -
неизменённому контралатеральному участку головного мозга.
Применение ПЭТ в неврологии позволяет решать следующие задачи:
•	изучать активность определённых зон головного мозга при предъявлении
различных стимулов;
•	проводить раннюю диагностику заболеваний;
•	осуществлять дифференциальную диагностику сходных по клиническим про-
явлениям патологических процессов;
•	прогнозировать течение заболевания, оценивать эффективность проводимой
терапии.
Основные показания к использованию методики в неврологии таковы:
•	цереброваскулярная патология;
•	эпилепсия;
•	болезнь Альцгеймера и другие формы деменции;
•	дегенеративные заболевания головного мозга (болезнь Паркинсона, болезнь
Гентингтона);
•	демиелинизирующие заболевания;
•	опухоли головного мозга.
Эпилепсия
ПЭТ с 18-фтордезоксиглюкозой позволяет выявлять эпилептогенные очаги,
особенно при фокальных формах эпилепсии, и проводить оценку метаболических
нарушений в этих очагах. В межприступный период зона эпилептогенного очага
характеризуется гипометаболизмом глюкозы (рис. 5-1, см. цв. вклейку), причём
область сниженного метаболизма в ряде случаев значительно превышает размеры
очага, устанавливаемые с помощью структурных методов нейровизуализации.
Кроме того, ПЭТ позволяет выявлять эпилептогенные очаги даже в отсутствие
электроэнцефалографических и структурных изменений, её можно использовать
в дифференциальной диагностике эпилептических и неэпилептических приступов
утраты сознания. Чувствительность и специфичность метода значительно возрас-
тают при комбинированном применении ПЭТ с электроэнцефалографией (ЭЭГ).
В момент эпилептического припадка наблюдают увеличение регионального
метаболизма глюкозы в области эпилептогенного очага, часто в сочетании с
супрессией в другой зоне мозга, а после приступа вновь регистрируют гипомета-
болизм, выраженность которого начинает достоверно уменьшаться через 24 ч с
момента припадка.
ПЭТ можно также успешно использовать при решении вопроса о показаниях к
хирургическому лечению различных форм эпилепсии. Предоперационная оценка
локализация эпилептических очагов даёт возможность выбрать оптимальную так-
тику лечения и составить более объективный прогноз исходов предполагаемого
вмешательства.
ПОЗИТРОННАЯ ЭМИССИОННАЯ ТОМОГРАФИЯ 169
Цереброваскулярная патология
В диагностике ишемического инсульта ПЭТ рассматривают как метод определе-
ния жизнеспособной, потенциально восстановимой мозговой ткани в зоне ишеми-
ческой полутени, что позволит уточнять показания к проведению реперфузионной
терапии (тромболизис). Использование лигандов центральных бензодиазепино-
вых рецепторов, служащих маркёрами нейронной целостности, позволяет доволь-
но чётко отграничить безвозвратно повреждённую и жизнеспособную мозговую
ткань в зоне ишемической полутени в ранней стадии инсульта. Также возможно
проведение дифференциальной диагностики между свежими и старыми ишемиче-
скими очагами у пациентов с повторными ишемическими эпизодами.
Болезнь Альцгеймера и другие виды деменции
При диагностике болезни Альцгеймера чувствительность ПЭТ составляет от 76
до 93% (в среднем 86%), что подтверждается материалами аутопсийного исследо-
вания.
ПЭТ при болезни Альцгеймера характеризуется выраженным фокальным
уменьшением церебрального метаболизма (рис. 5-2, см. цв. вклейку) преиму-
щественно в неокортикальных ассоциативных областях коры (задняя поясная,
височно-теменная и лобная мультимодальная кора), причём изменения выраже-
ны больше в доминантом полушарии. В то же время относительно сохранными
остаются базальные ганглии, таламус, мозжечок и кора, отвечающая за первичные
сенсорные и моторные функции. Наиболее типичен для болезни Альцгеймера
билатеральный гипометаболизм в височно-теменных областях головного мозга,
который в развёрнутых стадиях может сочетаться со снижением метаболизма в
лобной коре.
Деменция, обусловленная цереброваскулярным заболеванием, характери-
зуется преимущественным поражением лобных долей, включая поясную и
верхнюю лобную извилину. Также у пациентов с сосудистой деменцией обычно
обнаруживают «пятнистые» участки снижения метаболизма в белом веществе и
коре, часто страдают мозжечок и субкортикальные структуры. При фронтотем-
поральной деменции выявляют снижение метаболизма в лобных, передних и
медиальных отделах височной коры. У пациентов с деменцией с тельцами Леви
отмечают билатеральный височно-теменной дефицит метаболизма, напоминаю-
щий изменения при болезни Альцгеймера, но при этом часто бывают вовлечены
затылочная кора и мозжечок, обычно интактные при деменции альцгеймеров-
ского типа.
В табл. 5-1 приведены обобщённые литературные данные результатов изучения
метаболизма головного мозга с помощью ПЭТ при различных состояниях, сопро-
вождающихся деменцией.
Таблица 5-1. Паттерн метаболических изменений при различных состояниях, сопровождающихся
деменцией
ГЛАВА 5
Этиология деменции	Зоны нарушения метаболизма
Болезнь Альцгеймера	Поражение теменной, височной и задней поясной коры возникает раньше всего при относительной сохранности первичной сенсомоторной и пер- вичной зрительной коры и при сохранности полосатого тела, таламуса и мозжечка. В ранних стадиях дефицит часто проявляется асимметрично, но дегенеративный процесс в конечном счёте проявляется билатерально
Сосудистая деменция	Гипометаболизм и гипоперфузия в поражённых кортикальных, субкорти- кальных областях и мозжечке
170	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Окончание табл. 5-1
Этиология деменции	Зоны нарушения метаболизма
Деменция лобного типа	Лобная кора, передние отделы височной коры, медиотемпоральные отделы страдают раньше всего (рис. 5-3, см. цв. вклейку) с изначально более высокой степенью тяжести поражения, чем теменная и латеральная височная кора, с относительной сохранностью первичной сенсомоторной и зрительной коры
Хорея Гентингтона	Хвостатое и чечевицеобразное ядра бывают поражены раньше с посте- пенным диффузным вовлечением коры
Деменция при болезни Паркинсона	Нарушения, характерные для болезни Альцгеймера, но с более сохранной медиотемпоральной областью и меньшей сохранностью зрительной коры
Деменция с тельцами Леви	Нарушения, характерные для болезни Альцгеймера, но с меньшей сохран- ностью зрительной коры и, возможно, мозжечка
Перспективно использование ПЭТ как предиктора развития деменции альцгей-
меровского типа, особенно у пациентов с лёгкими и умеренными когнитивными
расстройствами.
В настоящее время предпринимают попытки с помощью ПЭТ изучать in vivo цере-
бральный амилоидоз, используя специальные лиганды амилоида, с целью докли-
нической диагностики деменции у лиц, имеющих факторы риска. Изучение выра-
женности и локализации церебрального амилоидоза также позволяет достоверно
улучшать диагностику в разных стадиях заболевания. Кроме того, использование
ПЭТ, особенно в динамике, даёт возможность более определённо прогнозировать
течение заболевания и объективно оценивать эффективность проводимой терапии.
Болезнь Паркинсона
ПЭТ с применением специфического лиганда Б18-флюородопа позволяет при
болезни Паркинсона количественно определять дефицит синтеза и хранения допа-
мина в пределах пресинаптических стриарных терминалей. Наличие характерных
изменений позволяет уже в ранних, иногда в доклинических стадиях заболевания
установить диагноз и организовать проведение профилактических и лечебных
мероприятий.
Использование ПЭТ позволяет проводить дифференциальную диагностику
болезни Паркинсона с другими заболеваниями, в клинической картине которых
присутствует экстрапирамидная симптоматика, например с мультисистемной
атрофией.
Оценить состояние самих дофаминовых рецепторов можно с помощью ПЭТ
с лигандом Б2-рецепторов раклопридом. При болезни Паркинсона уменьшается
количество пресинаптических дофаминергических окончаний и количество пере-
носчика дофамина в синаптической щели, в то время как при других нейродеге-
неративных заболеваниях (например, при мультисистемной атрофии, прогресси-
рующем надъядерном параличе и кортико-базальной дегенерации) уменьшается
количество дофаминовых рецепторов в полосатом теле.
Кроме того, применение ПЭТ позволяет прогнозировать течение и темпы про-
грессирования заболевания, оценивать эффективность проводимой медикамен-
тозной терапии, помогать в определении показаний к хирургическому лечению.
Хорея Гентингтона и другие гиперкинезы
Результаты ПЭТ при хорее Гентингтона характеризуются уменьшением метабо-
лизма глюкозы в области хвостатых ядер, что делает возможным преклиническую
ПОЗИТРОННАЯ ЭМИССИОННАЯ ТОМОГРАФИЯ 171
диагностику заболевания у лиц, имеющих высокий риск развития болезни по
результатам ДНК-исследования.
При торсионной дистонии с помощью ПЭТ с 18-фтордезоксиглюкозой выяв-
ляют снижение регионарного уровня метаболизма глюкозы в хвостатом и ленти-
формном ядрах, а также лобных проекционных полях медиодорсального талами-
ческого ядра при сохранном общем уровне метаболизма.
Рассеянный склериз
ПЭТ с 18-фтордезоксиглюкозой у больных с рассеянным склерозом демон-
стрирует диффузные изменения мозгового метаболизма, в том числе и в сером
веществе. Выявленные количественные метаболические нарушения могут служить
маркёром активности заболевания, а также отражать патофизиологические меха-
низмы развития обострений, помогать в прогнозировании течения заболевания и
оценке эффективности проводимой терапии.
Опухоли головного мозга
КТ или МРТ позволяет получать достоверную информацию о локализации и
объёме опухолевого поражения мозговой ткани, однако не вполне даёт возмож-
ность с высокой точностью дифференцировать доброкачественное поражение от
злокачественного. Кроме того, структурные методы нейровизуализации не обла-
дают достаточной специфичностью, чтобы дифференцировать рецидив опухоли от
лучевого некроза. В этих случаях ПЭТ становится методом, выбора.
Наряду с 18-фтордезоксиглюкозой для диагностики опухолей головного мозга
используют другие радиофармпрепараты, например 1 ^-метионин и пС-тирозин.
В частности, ПЭТ с 1 ^-метионином — более чувствительный метод выявления
астроцитом (рис. 5-4, 5-5, см. цв. вклейку), чем ПЭТ с 18-фтордезоксиглюкозой,
также его можно применять для оценки низкозлокачественных опухолей. ПЭТ с
пС-тирозином позволяет дифференцировать злокачественную опухоль от добро-
качественных поражений головного мозга. Кроме того, высоко- и низкодифферен-
цированные опухоли головного мозга показывают различную кинетику поглоще-
ния данного радиофармпрепарата.
В настоящее время ПЭТ — одно из самых высокоточных и высокотехнологич-
ных исследований для диагностики различных заболеваний нервной системы.
Кроме того, этот метод можно применять в качестве исследования функциониро-
вания головного мозга у здоровых людей в научно-исследовательских целях.
Использование метода в связи с недостаточной оснащённостью и высокой стои-
мостью остаётся крайне ограниченным и доступным лишь в крупных исследова-
тельских центрах, однако потенциал ПЭТ довольно высок. Чрезвычайно перспек-
тивным представляется внедрение методики, предусматривающей одномоментное
выполнение МРТ и ПЭТ с последующим совмещением полученных изображений,
что позволит получать максимум информации как о структурных, так и о функци-
ональных изменениях в различных отделах мозговой ткани. Альтернативой ПЭТ в
какой-то мере могут служить другие методы функциональной нейровизуализации,
такие как магнитно-резонансная спектроскопия, однофотонная эмиссионная КТ,
перфузионная и функциональная МРТ.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
ГЛАВА 5
Глава 6
Электроэнцефалография
Электроэнцефалография — метод исследования головного мозга
с помощью регистрации разности электрических потенциалов, воз-
никающих в процессе его жизнедеятельности. Регистрирующие
электроды располагают в определённых областях головы так,
чтобы на записи были представлены все основные отделы мозга.
Получаемая запись — электроэнцефалограмма (ЭЭГ) — является
суммарной электрической активностью многих миллионов нейро-
нов, представленной преимущественно потенциалами дендритов и
тел нервных клеток: возбудительными и тормозными постсинап-
тическими потенциалами и частично — потенциалами действия тел
нейронов и аксонов. Таким образом, ЭЭГ отражает функциональ-
ную активность головного мозга. Наличие регулярной ритмики на
ЭЭГ свидетельствует, что нейроны синхронизуют свою активность.
В норме эта синхронизация определяется главным образом ритми-
ческой активностью пейсмейкеров (водителей ритма) неспецифи-
ческих ядер таламуса и их таламокортикальных проекций.
Поскольку уровень функциональной активности определяет-
ся неспецифическими срединными структурами (ретикулярной
формацией ствола и переднего мозга), эти же системы определя-
ют ритмику, внешний вид, общую организацию и динамику ЭЭГ.
Симметричная и диффузная организация связей неспецифических
срединных структур с корой определяет билатеральную симметрич-
ность и относительную однородность ЭЭГ для всего мозга (рис. 6-1
и 6-2).
МЕТОДИКА
В обычной практике ЭЭГ отводят с помощью электродов, рас-
положенных на интактных покровах головы. Электрические потен-
циалы усиливают и регистрируют. В электроэнцефалографах преду-
смотрено 16-24 и более идентичных усилительно-регистрирующих
блоков (каналов), позволяющих одномоментно записывать элек-
трическую активность от соответствующего количества пар электро-
дов, установленных на голове пациента. Современные элекгроэнце-
фалографы создают на базе компьютеров. Усиленные потенциалы
преобразуют в цифровую форму; непрерывная регистрация ЭЭГ
отображается на мониторе и одновременно записывается на диск.
После обработки ЭЭГ может быть распечатана на бумаге.
Электроды, отводящие потенциалы, представляют собой метал-
лические пластины или стержни различной формы с диаметром
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ 173
ГЛАВА 6
Рис. 6-1. Восходящая ретикуло-кортикальная
неспецифическая система регуляции уров-
ня функциональной активности мозга: Д, и
Д2 — десинхронизующие активирующие
системы среднего и переднего мозга соот-
ветственно; С, и С2 — синхронизующие тор-
мозящие сомногенные системы продолгова-
того мозга и моста и неспецифических ядер
промежуточного мозга соответственно.
вспышка
O1-AA V-
O2-AA V
P3-AA
P4-AA
C3-M
C4-AA
F3-AA
НАД
лр/vv^-w/

T5-AA
T6-AA
T5-AA
T4-AA
F7-AA
К-ЛА
50mkbI 237
|ЁрИ<ИЭгВ4О|МЙ mt ь Айли. _	__ _______	•
Рис. 6-2. ЭЭГ взрослого бодрствующего человека: регистрируется регулярный a-ритм, модулиро-
ванный в веретёна, лучше всего выраженный в затылочных отделах; реакция активации на вспышку
света.
174 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ )
контактной поверхности 0,5-1 см. Электрические потенциалы подаются на вход-
ную коробку электроэнцефалографа, имеющую 20-40 и более пронумерованных
контактных гнёзд, с помощью которых к аппарату можно подсоединить соответ-
ствующее количество электродов. В современных электроэнцефалографах вход-
ная коробка объединяет коммутатор электродов, усилитель и аналого-цифровой
преобразователь ЭЭГ. Из входной коробки преобразованный сигнал ЭЭГ подают
в компьютер, с помощью которого производят управление функциями прибора,
регистрацию и обработку ЭЭГ.
ЭЭГ регистрирует разность потенциалов между двумя точками головы.
Соответственно на каждый канал электроэнцефалографа подают напряжения,
отведённые двумя электродами: одно на «вход 1», другое на «вход 2» канала уси-
ления. Многоконтактный коммутатор отведений ЭЭГ позволяет коммутировать
электроды по каждому каналу в нужной комбинации. Установив, например, на
каком-либо канале соответствие затылочного электрода гнезду входной короб-
ки «1», а височного — гнезду коробки «5», получают тем самым возможность
регистрировать по этому каналу разность потенциалов между соответствующими
электродами. Перед началом работы исследователь набирает с помощью соответ-
ствующих программ несколько схем отведений, которые и используют при анали-
зе полученных записей. Для задания полосы пропускания усилителя используют
аналоговые и цифровые фильтры высокой и низкой частоты. Стандартная полоса
пропускания при записи ЭЭГ — 0,5-70 Гц.
Отведение и запись электроэнцефалограммы
Регистрирующие электроды располагают так, чтобы на многоканальной записи
были представлены все основные отделы мозга, обозначаемые начальными бук-
вами их латинских названий. В клинической практике используют две основные
системы отведений ЭЭГ: международную систему «10-20» (рис. 6-3) и моди-
фицированную схему с уменьшенным количеством электродов (рис. 6-4). При
Рис. 6-3. Международная схема расположения электродов «10-20». Буквенные индексы означают:
О — затылочное отведение; Р — теменное отведение; С — центральное отведение; F — лобное
отведение; Т — височное отведение. Цифровые индексы уточняют положение электрода внутри
соответствующей области.
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ 175
Рис. 6-4. Схема регистрации ЭЭГ при моно-
полярном отведении (1) с референтным
электродом (R) на мочке уха и при бипо-
лярных отведениях (2). В системе с умень-
шенным количеством отведений буквенные
индексы означают: О — затылочное отве-
дение; Р — теменное отведение; С — цен-
тральное отведение; F — лобное отведение;
Та — переднее височное отведение, Тр —
заднее височное отведение. 1: R — напря-
жение под референтным ушным электродом;
О — напряжение под активным электродом,
R-0 — запись, получаемая при монополярном
отведении от правой затылочной области.
2: Тр — напряжение под электродом в обла-
сти патологического очага; Та — напряжение
под электродом, стоящим над нормальной
мозговой тканью; Та-Тр, Тр-0 и Ta-F —
записи, получаемые при биполярном отведе-
нии от соответствующих пар электродов.
ГЛАЗА 6
необходимости получения более детальной картины ЭЭГ предпочтительна схема
«10-20».
Референтным называют такое отведение, когда на «вход 1» усилителя пода-
ётся потенциал от электрода, стоящего над мозгом, а на «вход 2» — от электрода
на удалении от мозга. Электрод, расположенный над мозгом, чаще всего называют
активным. Электрод, удалённый от мозговой ткани, носит название референтного.
В качестве такового используют левую (Ат) и правую (А2) мочки уха. Активный
электрод подсоединяют к «входу 1» усилителя, подача на который отрицатель-
ного сдвига потенциала вызывает отклонение регистрирующего пера вверх.
Референтный электрод подключают к «входу 2». В некоторых случаях в качестве
референтного электрода используют отведение от двух закороченных между собой
электродов (АА), расположенных на мочках ушей. Поскольку на ЭЭГ регистри-
руется разность потенциалов между двумя электродами, на положение точки на
кривой будут в равной мере, но в противоположном направлении влиять измене-
ния потенциала под каждым из пары электродов. В референтном отведении под
активным электродом генерируется переменный потенциал мозга. Под референт-
ным электродом, находящимся вдали от мозга, имеется постоянный потенциал,
который не проходит в усилитель переменного тока и не влияет на картину записи.
Разность потенциалов отражает без искажения колебания электрического потен-
циала, генерируемого мозгом под активным электродом. Однако область головы
между активным и референтным электродами составляет часть электрической
цепи «усилитель-объект», и наличие на этом участке достаточно интенсивного
источника потенциала, расположенного асимметрично относительно электродов,
будет существенно отражаться на показаниях. Следовательно, при референтном
отведении суждение о локализации источника потенциала не вполне надёжно.
Биполярным называют отведение, при котором на «вход 1» и «вход 2» усили-
теля подсоединяют электроды, стоящие над мозгом. На положение точки записи
ЭЭГ на мониторе в одинаковой мере влияют потенциалы под каждым из пары
электродов, и регистрируемая кривая отражает разность потенциалов каждого из
электродов. Поэтому суждение о форме колебания под каждым из них на основе
одного биполярного отведения оказывается невозможным. В то же время анализ
РАЗДЕЛ I
176	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
ЭЭГ, зарегистрированных от нескольких пар электродов в различных комбина-
циях, позволяет выяснить локализацию источников потенциалов, составляющих
компоненты сложной суммарной кривой, получаемой при биполярном отведе-
нии.
Например, если в задней височной области присутствует локальный источник
медленных колебаний (Тр на рис. 6-4), при подсоединении к клеммам усилителя
переднего и заднего височных электродов (Та, Тр) получается запись, содержащая
медленную составляющую, соответствующую медленной активности в задней
височной области (Тр), с наложенными на неё более быстрыми колебаниями, гене-
рируемыми нормальным мозговым веществом передней височной области (Та).
Для выяснения вопроса о том, какой же электрод регистрирует эту медленную
составляющую, на двух дополнительных каналах коммутированы пары электро-
дов, в каждой из которых один представлен электродом из первоначальной пары,
то есть Та или Тр. а второй соответствует какому-либо не височному отведению,
например F и О.
Понятно, что во вновь образуемой паре (Тр-О), включающей задний височный
электрод Тр, находящийся над патологически изменённым мозговым веществом,
опять будет присутствовать медленная составляющая. В паре, на входы которой
подана активность от двух электродов, стоящих над относительно интактным
мозгом (Ta-F), будет регистрироваться нормальная ЭЭГ. Таким образом, в случае
локального патологического коркового фокуса подключение электрода, стоящего
над этим фокусом, в паре с любым другим приводит к появлению патологической
составляющей на соответствующих каналах ЭЭГ. Это и позволяет определить
локализацию источника патологических колебаний.
Дополнительный критерий определения локализации источника интересующе-
го потенциала на ЭЭГ — феномен извращения фазы колебаний. Если подсоеди-
нить на входы двух каналов электроэнцефалографа три электрода следующим
образом (рис. 6-5): электрод 1 — к «входу 1», электрод 3 — к «входу 2» усилителя
Рис. 6-5. Фазовое соотношение запи-
сей при различной локализации источ-
ника потенциала: 1, 2, 3 — электроды;
А, Б — каналы элекгроэнцефалографа;
I — источник регистрируемой разности
потенциалов находится под электродом 2
(записи по каналам А и Б в противофазе);
II — источник регистрируемой разности
потенциалов находится под электродом
1 (записи синфазны). Стрелки указывают
направление тока в цепях каналов, опре-
деляющее соответствующие направления
отклонения кривой на мониторе.
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ 177
Б, а электрод 2 — одновременно к «входу 2» усилителя А и «входу 1» усилителя
Б; предположить, что под электродом 2 происходит положительное смещение
электрического потенциала по отношению к потенциалу остальных отделов мозга
(обозначено знаком «+»), то очевидно, что электрический ток, обусловленный
этим смещением потенциала, будет иметь противоположное направление в цепях
усилителей А и Б, что отразится в противоположно направленных смещениях раз-
ности потенциалов — противофазах — на соответствующих записях ЭЭГ. Таким
образом, электрические колебания под электродом 2 в записях по каналам А и
Б будут представлены кривыми, имеющими одинаковые частоты, амплитуды и
форму, но противоположными по фазе. При коммутации электродов по несколь-
ким каналам элекгроэнцефалографа в виде цепочки противофазные колебания
исследуемого потенциала будут регистрироваться по тем двум каналам, к разно-
имённым входам которых подключён один общий электрод, стоящий над источ-
ником этого потенциала.
Правила регистрации электроэнцефалограммы и функциональные пробы
Пациент во время исследования должен находиться в свето- и звукоизоли-
рованном помещении в удобном кресле с закрытыми глазами. Наблюдение за
исследуемым ведут непосредственно или с помощью видеокамеры. В ходе записи
маркерами отмечают значимые события и функциональные пробы.
При пробе открывания и закрывания глаз на ЭЭГ появляются характерные
артефакты электроокулограммы. Возникающие изменения ЭЭГ позволяют выя-
вить степень контактности обследуемого, уровень его сознания и ориентировочно
оценить реактивность ЭЭГ.
Для выявления реагирования мозга на внешние воздействия применяют оди-
ночные стимулы в виде короткой вспышки света, звукового сигнала. У больных в
коматозном состоянии допустимо применение ноцицептивных стимулов нажати-
ем ногтем на основание ногтевого ложа указательного пальца больного.
Для фотостимуляции используют короткие (150 мкс) вспышки света, близ-
кого по спектру к белому, достаточно высокой интенсивности (0,1-0,6 Дж).
Фотостимуляторы позволяют предъявлять серии вспышек, применяемые для
исследования реакции усвоения ритма — способности электроэнцефалографиче-
ских колебаний воспроизводить ритм внешних раздражений. В норме реакция
усвоения ритма хорошо выражена на частоте мельканий, близкой к собственным
ритмам ЭЭГ. Ритмические волны усвоения имеют наибольшую амплитуду в заты-
лочных отделах. При фотосенситивных эпилептических припадках ритмическая
фотостимуляция выявляет фотопароксизмальный ответ — генерализованный раз-
ряд эпилептиформной активности (рис. 6-6).
Гипервентиляцию проводят главным образом для вызывания эпилептиформ-
ной активности. Обследуемому предлагают глубоко ритмично дышать в течение
3 мин. Частота дыхания должна быть в пределах 16-20 в минуту. Регистрацию ЭЭГ
начинают по меньшей мере за 1 минуту до начала гипервентиляции и продолжают
в течение всей гипервентиляции и ещё не менее 3 мин после её окончания.
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ
Анализ ЭЭГ проводят в ходе записи и окончательно по её завершении. Во время
записи оценивают наличие артефактов (наводка полей сетевого тока, механиче-
ские артефакты движения электродов, электромиограмма, электрокардиограмма
и др.), принимают меры к их устранению. Проводят оценку частоты и амплитуды
ЭЭГ, выделяют характерные графоэлементы, определяют их пространственное и
временное распределение. Завершают анализ физиологическая и патофизиологи-
ческая интерпретация результатов и формулирование диагностического заключе-
ния с клинико-электроэнцефалографической корреляцией.
ГЛАВА 6
178	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ '
Рис. 6-6. Фотопароксизмальный ответ на ЭЭГ при эпилепсии с генерализованными приступами.
Фоновая ЭЭГ в пределах нормы. При нарастающей по частоте от 6 до 25 Гц световой ритмической
стимуляции наблюдается увеличение амплитуды ответов на частоте 20 Гц с развитием генерализо-
ванных разрядов спайков, острых волн и комплексов спайк-медленная волна, d — правое полуша-
рие; s — левое полушарие.
Основной медицинский документ по ЭЭГ — клинико-электроэнцефалографи-
ческое заключение, написанное специалистом на основе анализа «сырой» ЭЭГ.
Заключение по ЭЭГ должно быть сформулировано в соответствии с определённы-
ми правилами и состоять из трёх частей:
1)	описание основных типов активности и графоэлементов;
2)	резюме описания и его патофизиологическая интерпретация;
3)	корреляция результатов предыдущих двух частей с клиническими данными.
Базовый описательный термин в ЭЭГ — «активность», определяющая любую
последовательность волн (a-активность, активность острых волн и др.).
•	Частота определяется количеством колебаний в секунду; её записывают
соответствующим числом и выражают в герцах (Гц). В описании приво-
дят среднюю частоту оцениваемой активности. Обычно берут 4-5 отрезков
ЭЭГ длительностью 1 с и высчитывают количество волн на каждом из них
(рис. 6-7).
•	Амплитуда — размах колебаний электрического потенциала на ЭЭГ; измеря-
ют от пика предшествующей волны до пика последующей волны в противопо-
ложной фазе, выражают в микровольтах (мкВ) (см. рис. 6-7). Для измерения
амплитуды используют калибровочный сигнал. Так, если калибровочный
сигнал, соответствующий напряжению 50 мкВ, имеет на записи высоту 10 мм,
то, соответственно, 1 мм отклонения пера будет означать 5 мкВ. Для характе-
ристики амплитуды активности в описании ЭЭГ принимают наиболее харак-
терно встречающиеся максимальные её значения, исключая выскакивающие.
•	Фаза определяет текущее состояние процесса и указывает направление век-
тора его изменений. Некоторые феномены на ЭЭГ оценивают количеством
фаз, которые они содержат. Монофазным называется колебание в одном
направлении от изоэлектрической линии с возвратом к исходному уровню,
двухфазным — такое колебание, когда после завершения одной фазы кривая
переходит исходный уровень, отклоняется в противоположном направлении
и возвращается к изоэлектрической линии. Полифазными называют колеба-
ния, содержащие три фазы и более. В более узком смысле термином «поли-
фазная волна» определяют последовательность а- и медленной (обычно 8)
волны.
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ 179
ГЛАВА 6
Рис. 6-7. Измерение частоты (I) и амплитуды (II) на ЭЭГ. Частота измеряется как количество волн
в единицу времени (1 с). А — амплитуда.
Ритмы электроэнцефалограммы взрослого бодрствующего человека
Под понятием «ритм» на ЭЭГ подразумевается определённый тип электриче-
ской активности, соответствующий некоторому определённому состоянию мозга и
связанный с определёнными церебральными механизмами. При описании ритма
указывается его частота, типичная для определённого состояния и области мозга,
амплитуда и некоторые характерные черты его изменений во времени при измене-
ниях функциональной активности мозга.
•	Альфа(а)-ритм: частота 8-13 Гц, амплитуда до 100 мкВ. Регистрируется у
85-95% здоровых взрослых. Лучше всего выражен в затылочных отделах.
Наибольшую амплитуду a-ритм имеет в состоянии спокойного расслаблен-
ного бодрствования при закрытых глазах. Помимо изменений, связанных
с функциональным состоянием мозга, в большинстве случаев наблюдают
спонтанные изменения амплитуды a-ритма, выражающиеся в чередующемся
нарастании и снижении с образованием характерных «веретён», продолжи-
тельностью 2-8 с. При повышении уровня функциональной активности мозга
(напряжённое внимание, страх) амплитуда a-ритма уменьшается. На ЭЭГ
появляется высокочастотная низкоамплитудная нерегулярная активность,
отражающая десинхронизацию активности нейронов. При кратковоеменном,
внезапном внешнем раздражении (особенно вспышке света) эта десинхрони-
зация возникает резко, и в случае если раздражение не носит эмоциогенного
характера, достаточно быстро (через 0,5-2 с) восстанавливается a-ритм (см.
рис. 6-2). Этот феномен называется «реакция активации», «ориентировочная
реакция», «реакция угасания a-ритма», «реакция десинхронизации».
•	Бетаф)-ритм: частота 14-40 Гц, амплитуда до 25 мкВ (рис. 6-8). Лучше всего
p-ритм регистрируется в области центральных извилин, однако распростра-
няется и на задние центральные и лобные извилины. В норме он выражен
весьма слабо и в большинстве случаев имеет амплитуду 5-15 мкВ. 0-Ритм
связан с соматическими сенсорными и двигательными корковыми механиз-
мами и даёт реакцию угасания на двигательную активацию или тактильную
стимуляцию. Активность с частотой 40-70 Гц и амплитудой 5-7 мкВ иногда
называют у-ритмом, клинического значения он не имеет.
•	Мю(ц)-ритм: частота 8-13 Гц, амплитуда до 50 мкВ. Параметры ц-ритма ана-
логичны таковым нормального a-ритма, но ц-ритм отличается от последнего
физиологическими свойствами и топографией. Визуально ц-ритм наблюдают
только у 5-15% испытуемых в роландической области. Амплитуда ц-ритма
(в редких случаях) нарастает при двигательной активации или соматосенсорной
стимуляции. При рутинном анализе ц-ритм клинического значения не имеет
[Niedermeyer Е. et al., 1993; Зенков Л.Р., 2004].
Виды активности, патологические для взрослого бодрствующего человека
•	Тета(0)-активность: частота 4-7 Гц, амплитуда патологической 0-активности
>40 мкВ и чаще всего превышает амплитуду нормальных ритмов мозга, дости-
гая при некоторых патологических состояниях 300 мкВ и более (рис. 6-9).
180	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Рис. 6-8. Вариант ЭЭГ
взрослого бодрствующего
человека. Во всех отведениях
регистрируется р-активность
с некоторым преобладанием
в теменных (Р) и централь-
ных (С) отделах.
Рис. 6-9. ЭЭГ больного 28 лет
с воспалительной окклюзией
на уровне задней черепной
ямки и внутренней гидроце-
фалией. Генерализованные
билатерально-синхронные
6-волны частотой 4-4,5 Гц,
преобладающие в задних
отделах.
•	Дельта (8)-активность: частота 0,5-3 Гц, амплитуда такая же, каку 6-активности
(рис. 6-10).
6- и 8-колебания могут в небольшом количестве присутствовать на ЭЭГ
взрослого бодрствующего человека и в норме, но их амплитуда при этом не
превышает таковую a-ритма. Патологической считают ЭЭГ, содержащую 6- и
8-колебания амплитудой >40 мкВ и занимающие более 15% общего времени
регистрации.
Эпилептиформная активность — феномены, типично наблюдаемые на ЭЭГ
больных эпилепсией. Они возникают в результате высокосинхронизованных
пароксизмальных деполяризационных сдвигов в больших популяциях нейронов,
сопровождающихся генерацией потенциалов действия. В результате этого возни-
кают высокоамплитудные острой формы потенциалы, имеющие соответствующие
названия.
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ 181
Рис. 6-10. ЭЭГ больной 38 лет с опухолью медиобазальных отделов левого полушария мозга
с вовлечением таламических ядер (сопорозное состояние). Генерализованные 5-волны (частотой
1-3 Гц, амплитудой до 200 мкВ), временами преобладающие по амплитуде в левом полушарии.
ГЛАВА 6
•	Спайк (англ, spike — остриё, пик) — негативный потенциал острой формы,
длительностью менее 70 мс, амплитудой >50 мкВ (иногда до сотен или даже
тысяч мкВ).
•	Острая волна отличается от спайка растянутостью во времени: её длитель-
ность 70-200 мс.
•	Острые волны и спайки могут комбинироваться с медленными волнами, обра-
зуя стереотипные комплексы. Спайк-медленная волна — комплекс из спайка
и медленной волны. Частота комплексов спайк-медленная волна составляет
2,5-6 Гц, а период, соответственно, - 160-250 мс. Острая-медленная волна —
комплекс из острой волны и следующей за ней медленной волны, период ком-
плекса 500-1300 мс (рис. 6-11).
Важная характеристика спайков и острых волн — их внезапное появление и
исчезновение и чёткое отличие от фоновой активности, которую они превыша-
ют по амплитуде. Острые феномены с соответствующими параметрами, нечётко
отличающиеся от фоновой активности, не обозначаются как острые волны или
спайки.
Комбинации описанных феноменов обозначаются некоторыми дополнитель-
ными терминами.
182	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Тс
3
W4U
5
Рис. 6-11. Основные типы эпилептиформной активности: 1 — спайки; 2 — острые волны; 3 -
острые волны в 0-диапазоне; 4 — спайк-медленная волна; 5 — полиспайк-медленная волна;
6 — острая-медленная волна. Значение калибровочного сигнала для «4» — 100 мкВ, для остальных
записей — 50 мкВ.
•	Вспышка — термин, обозначающий группу волн с внезапным возникновением
и исчезновением, чётко отличающихся от фоновой активности частотой, фор-
мой и/или амплитудой (рис. 6-12).
Рис. 6-12. Вспышки и разряды: 1 — вспышки a-волн высокой амплитуды; 2 — вспышки 0-волн
высокой амплитуды; 3 — вспышки (разряды) острых волн; 4 — вспышки полифазных колебаний; 5 -
вспышки 5-волн; 6 — вспышки 0-волн; 7 — вспышки (разряды) комплексов спайк-медленная волна.
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ 183
1с
Рис. 6-13. Паттерн типичного абсанса. Разряд генерализованных билатерально-синхронных ком-
плексов спайк-медленная волна частотой 3,5 Гц.
ГЛАВА 6
•	Разряд — вспышка эпилептиформной активности.
•	Паттерн эпилептического припадка — разряд эпилептиформной актив-
ности, типично совпадающей с клиническим эпилептическим приступом.
Обнаружение таких феноменов, даже если не удаётся чётко оценить клини-
чески состояние сознания пациента, также характеризуется как «паттерн эпи-
лептического припадка» (рис. 6-13 и 6-14) [Niedermeyer Е., 1993; Зенков Л.Р.,
2002; Мухин К.Ю. и соавт., 2004].
Рис. 6-14. ЭЭГ во время миоклонического присту-
па, спровоцированного мелькающим светом частотой
20 Гц, при юношеской миоклонической эпилепсии.
Эпилептический разряд начинается серией нарас-
тающих по амплитуде генерализованных острых волн
и переходит в генерализованные билатерально-
синхронные и асинхронные серии нерегулярных ком-
плексов спайк-медленная волна, полиспайк-медленная
волна, множественных острых волн и спайков амплиту-
дой до 300 мкВ. Горизонтальная линия внизу — время
световой стимуляции.
5Лих8[________.
ic
184	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
g • Гипсаритмия (греч. «высокоамплитудный ритм») — непрерывная генерали-
g	зованная высокоамплитудная (>150 мкВ) медленная гиперсинхронная актив-
2	ность с острыми волнами, спайками, комплексами спайк-медленная волна,
полиспайк-медленная волна, синхронными и асинхронными. Важный диа-
гностический признак синдромов Уэста и Леннокса-Гасто (рис. 6-15).
• Периодические комплексы — высокоамплитудные вспышки активности,
характеризующиеся постоянством формы для данного пациента. Наиболее
важные критерии их распознавания: близкий к постоянному интервал
между комплексами; непрерывное присутствие в течение всей записи, при
условии постоянства уровня функциональной активности мозга; интра-
индивидуальная стабильность формы (стереотипность). Чаще всего они
представлены группой высокоамплитудных медленных волн, острых волн,
сочетающихся с высокоамплитудными, заострёнными 8- или ©-колебаниями,
иногда напоминают эпилептиформные комплексы острая-медленная волна
(рис. 6-16). Интервалы между комплексами составляют от 0,5-2 до десятков
секунд. Генерализованные билатерально-синхронные периодические ком-
плексы всегда сочетаются с глубокими нарушениями сознания и указывают
на тяжёлое поражение мозга. Если они не обусловлены фармакологическими
или токсическими факторами (алкогольная абстиненция, передозировка или
внезапная отмена психотропных и гипноседативных препаратов, гепатопа-
тия, отравление оксидом углерода), то, как правило, являются следствием
тяжёлой метаболической, гипоксической, прионовой или вирусной энцефа-
лопатии. Если интоксикации или метаболические нарушения исключены, то
периодические комплексы с высокой достоверностью указывают на диагноз
панэнцефалита или прионового заболевания.
Рис. 6-15. ЭЭГ больного 3 лет с синдромом Уэста. Гипсаритмия: генерализованная медленная
активность, острые волны, спайки и комплексы спайк-медленная волна амплитудой до 700 мкВ.
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ 185
Рис. 6-16. Подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта. Периодические комплексы,
комбинирующиеся с миоклоническими подёргиваниями, регистрируемыми на ЭМГ, и движениями
глаз, регистрируемыми на электроокулограмме. В отведении F — регулярные артефакты движения
глаз.
ГЛАВА В
Варианты нормальной электроэнцефалограммы взрослого бодрствую-
щего человека
ЭЭГ в существенной степени однородна для всего мозга и симметрична.
Функциональная и морфологическая неоднородность коры определяет особен-
ности электрической активности различных областей мозга. Пространственная
смена типов ЭЭГ отдельных областей мозга происходит постепенно.
У большинства (85-90%) здоровых взрослых при закрытых глазах в покое на
ЭЭГ регистрируется доминирующий ос-ритм с максимальной амплитудой в заты-
лочных отделах (см. рис. 6-2).
У 10-15% здоровых обследуемых амплитуда колебаний на ЭЭГ не превышает
25 мкВ, во всех отведениях регистрируется высокочастотная низкоамплитудная
активность. Такие ЭЭГ называют низкоамплитудными. Низкоамплитудные ЭЭГ
указывают на преобладание в мозге десинхронизирующих влияний и являются
вариантом нормы (см. рис. 6-8).
У части здоровых обследуемых вместо a-ритма регистрируют активность 14-
18 Гц амплитудой около 50 мкВ в затылочных отделах, причём, подобно нормаль-
ному a-ритму, амплитуда снижается по направлению кпереди. Такая активность
называется «быстрый а-вариант».
Очень редко (0,2% случаев) на ЭЭГ при закрытых глазах в затылочных отделах
регистрируются регулярные, близкие к синусоидальным, медленные волны часто-
той 2,5-6 Гц и амплитудой 50-80 мкВ. Этот ритм имеет все остальные топогра-
фические и физиологические характеристики a-ритма и называется «медленный
альфа-вариант». Не будучи связан с какой-либо органической патологией, он рас-
сматривается как пограничный между нормой и патологией и может указывать на
дисфункцию диэнцефальных неспецифических систем мозга.
Изменения электр энцефалограммы в цикле бодрствование-сон
•	Активное бодрствование (при умственной нагрузке, визуальном слежении,
обучении и других ситуациях, требующих повышенной психической актив-
ности) характеризуется десинхронизацией нейрональной активности, на ЭЭГ
преобладает низкоамплитудная высокочастотная активность.
186	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
•	Расслабленное бодрствование — состояние обследуемого, покоящегося в
удобном кресле или на постели с расслабленной мускулатурой и закрытыми
глазами, не занятого какой-либо специальной физической или психической
активностью. У большинства здоровых взрослых в этом состоянии на ЭЭГ
регистрируется регулярный ос-ритм.
•	Первая стадия сна эквивалентна дремоте. На ЭЭГ наблюдают исчезнове-
ние a-ритма и появление одиночных и групповых низкоамплитудных 0- и
5-колебаний и низкоамплитудной высокочастотной активности. Внешние
стимулы вызывают вспышки a-ритма. Продолжительность стадии 1-7 мин.
К концу этой стадии появляются медленные колебания амплитудой <75 мкВ.
В это же время могут появиться «вертексные острые переходные потенциа-
лы» в виде одиночных или групповых монофазных поверхностно негативных
острых волн с максимумом в области макушки, амплитудой обычно не более
200 мкВ; их считают нормальным физиологическим феноменом. Первая ста-
дия характеризуется также медленными движениями глаз.
•	Вторая стадия сна характеризуется появлением сонных веретён и К-комплексов.
Сонные веретёна — вспышки активности частотой 11-15 Гц, преобладающие
в центральных отведениях. Продолжительность веретён — 0,5-3 с, амплитуда
приблизительно 50 мкВ. Они связаны с срединными подкорковыми механиз-
мами. К-комплекс — вспышка активности, типично состоящей из двухфазной
высокоамплитудной волны с начальной негативной фазой, сопровождаемой
иногда веретеном. Амплитуда его максимальна в области макушки, продол-
жительность не менее 0,5 с. К-комплексы возникают спонтанно или в ответ на
сенсорные стимулы. В этой стадии эпизодически наблюдаются также вспыш-
ки полифазных высокоамплитудных медленных волн. Медленные движения
глаз отсутствуют.
•	Третья стадия сна: веретёна постепенно исчезают и появляются 0- и 5-волны
амплитудой более 75 мкВ в количестве от 20 до 50% времени эпохи анализа.
В этой стадии часто трудно дифференцировать К-комплексы от 5-волн.
Сонные веретёна могут полностью исчезнуть.
•	Четвёртая стадия сна характеризуется волнами частотой <2 Гц и более 75 мкВ,
занимающих более 50% времени эпохи анализа.
•	Во время сна у человека эпизодически возникают периоды десинхронизации
на ЭЭГ — так называемый сон с быстрыми движениями глаз. В течение этих
периодов регистрируется полиморфная активность с преобладанием высо-
ких частот. Этим периодам на ЭЭГ соответствует переживание сновидения,
падение мышечного тонуса с появлением быстрых движений глазных яблок
и иногда быстрых движений конечностей. Возникновение этой стадии сна
связано с работой регуляторного механизма на уровне моста мозга, её нару-
шения свидетельствуют о дисфункции этих отделов мозга, что имеет важное
диагностическое значение.
Возрастные изменения электроэнцефалограммы
ЭЭГ недоношенного ребёнка в возрасте до 24-27 нед гестации представлена
вспышками медленной 5- и 0-активности, эпизодически комбинирующимися с
острыми волнами, продолжительностью 2^20 с, на фоне низкоамплитудной (до
20-25 мкВ) активности.
У детей 28-32 нед гестации 5- и 0-активность амплитудой до 100-150 мкВ
становится более регулярной, хотя также может включать вспышки более высоко-
амплитудной 0-активности, перемежающиеся периодами уплощения.
У	детей старше 32 нед гестации на ЭЭГ начинаются прослеживаться функцио-
нальные состояния. В спокойном сне наблюдают интермиттирующую высокоам-
плитудную (до 200 мкВ и выше) 5-активность, сочетающуюся с 0-колебаниями и
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ 187
острыми волнами и перемежающуюся периодами относительно низкоамплитуд-
ной активности.
У доношенного новорождённого на ЭЭГ чётко определяются различия между
бодрствованием с открытыми глазами (нерегулярная активность частотой 4-5 Гц
и амплитудой 50 мкВ), активным сном (постоянная низкоамплитудная активность
4-7 Гц с наложением более быстрых низкоамплитудных колебаний) и спокойным
сном, характеризующимся вспышками высокоамплитудной 5-активности в комби-
нации с веретёнами более быстрых высокоамплитудных волн, перемежающихся
низкоамплитудными периодами.
У здоровых недоношенных детей и доношенных новорождённых в течение пер-
вого месяца жизни наблюдают альтернирующую активность во время спокойного
сна. На ЭЭГ новорождённых присутствуют физиологические острые потенциалы,
характеризующиеся мультифокальностью, спорадичностью появления, нерегу-
лярностью следования. Амплитуда их обычно не превышает 100-110 мкВ, частота
возникновения в среднем составляет 5 в час, основное их количество приурочено
к спокойному сну. Нормальными также считают относительно регулярно возни-
кающие острые потенциалы в лобных отведениях, не превышающие по амплитуде
150 мкВ. Нормальная ЭЭГ зрелого новорождённого характеризуется наличием
ответа в виде уплощения ЭЭГ на внешние стимулы.
В течение первого месяца жизни зрелого ребёнка исчезает альтернирующая ЭЭГ
спокойного сна, на втором месяце появляются веретёна сна, организованная доми-
нирующая активность в затылочных отведениях, достигающая частоты 4-7 Гц
в возрасте 3 мес.
В течение 4-6-го месяцев жизни количество 6-волн на ЭЭГ постепенно увели-
чивается, а 6-волн — уменьшается, так что к концу 6-го месяца на ЭЭГ доминирует
ритм частотой 5-7 Гц. С 7-го по 12-й месяц жизни формируется a-ритм с посте-
пенным уменьшением количества 8- и 6-волн. К 12 мес доминируют колебания,
которые можно охарактеризовать как медленный ос-ритм (7-8,5 Гц). С 1 года до
7-8 лет продолжается процесс постепенного вытеснения медленных ритмов более
быстрыми колебаниями (а- и p-диапазона) (табл. 6-1). После 8 лет на ЭЭГ доми-
нирует a-ритм. Окончательное формирование ЭЭГ происходит к 16-18 годам.
ГЛАВА 6
Таблица 6-1. Граничные значения частоты доминирующего ритма у детей
Возраст, лет	Частота, Гц
1	>5
3	>6
5	>7
8	>8
На ЭЭГ здоровых детей могут присутствовать избыточные диффузные медлен-
ные волны, вспышки ритмичных медленных колебаний, разряды эпилептиформ-
ной активности, так что с точки зрения традиционной оценки возрастной нормы
даже у заведомо здоровых лиц в возрасте до 21 года к «нормальным» могут быть
отнесены только 70-80% ЭЭГ. Частота некоторых вариантов активности в детском
и юношеском возрасте приведена в табл. 6-2.
С 3-4 и до 12 лет нарастает (с 3 до 16%) доля ЭЭГ с избыточными медленными
волнами, а затем этот показатель достаточно быстро снижается.
Реакция на гипервентиляцию в форме появления высокоамплитудных медленных
волн в возрасте 9-11 лет более выражена, чем в младшей группе. Не исключено, одна-
ко, что это связано с менее чётким выполнением пробы детьми младшего возраста.
188	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Таблица 6-2. Представленность некоторых вариантов ЭЭГ в здоровой популяции в зависимости
от возраста
Вид активности	1-15 лет	16-21 год
Медленная диффузная активность амплитудой более 50 мкВ, регистрируе- мая более 30% времени записи	14%	5%
Медленная ритмическая активность в задних отведениях	25%	0,5%
Эпилептиформная активность, вспышки ритмичных медленных волн	15%	5%
«Нормальные» варианты ЭЭГ	68%	77%
Уже упомянутая относительная стабильность характеристик ЭЭГ взрослого
человека сохраняется приблизительно до 50 лет. С этого периода наблюдается
перестройка спектра ЭЭГ, выражающаяся в уменьшении амплитуды и относитель-
ного количества ос-ритма и нарастании количества [3- и 0-волн. Доминирующая
частота после 60-70 лет имеет тенденцию к снижению. В этом возрасте у прак-
тически здоровых лиц также появляются видимые при визуальном анализе 0- и
5-волны.
Компьютерные методы анализа электроэнцефалограммы
Основные методы компьютерного анализа ЭЭГ, применяемые в клинике, вклю-
чают спектральный анализ по алгоритму быстрого преобразования Фурье, карти-
рование мгновенной амплитуды, спайков и определение трёхмерной локализации
эквивалентного диполя в пространстве мозга.
Наиболее часто используют спектральный анализ. Этот метод позволяет опреде-
лить абсолютную мощность, выражаемую в мкВ2 для каждой частоты. Диаграмма
спектра мощности за заданную эпоху представляет двухмерное изображение, на
котором по оси абсцисс отложены частоты ЭЭГ, а по оси ординат — мощности на
соответствующих частотах. Представленные в виде следующих один за другим
спектров данные спектральной мощности ЭЭГ дают псевдотрёхмерный график,
где направление по воображаемой оси вглубь рисунка представляет временную
динамику изменений в ЭЭГ. Такие изображения удобны в отслеживании изме-
нений ЭЭГ при нарушениях сознания или воздействии во времени каких-либо
факторов (рис. 6-17).
Кодируя цветом распределение мощностей или средних амплитуд по основным
диапазонам на условном изображении головы или мозга, получают наглядное изо-
бражение их топической представленности (рис. 6-18). Следует подчеркнуть, что
метод картирования не даёт новой информации, а только представляет её в другом,
более наглядном виде.
Определение трёхмерной локализации эквивалентного диполя заключается в
том, что с помощью математического моделирования изображается расположение
виртуального источника потенциала, который предположительно мог бы создать
распределение электрических полей на поверхности мозга, соответствующее
наблюдаемому, если предположить, что они генерируются не нейронами коры по
всему мозгу, а являются результатом пассивного распространения электрического
поля от единичных источников. В некоторых частных случаях эти вычисляемые
«эквивалентные источники» совпадают с реальными, что позволяет при соблю-
дении определённых физических и клинических условий использовать этот метод
для уточнения локализации эпилептогенных фокусов при эпилепсии (рис. 6-19).
Следует иметь в виду, что компьютерные карты ЭЭГ отображают распределения
электрических полей на абстрагированных моделях головы и поэтому не могут
восприниматься как непосредственные изображения, подобные МРТ. Необходима
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ 189
Рис. 6-17. Псевдотрёхмерный график спектра мощности ЭЭГ в диапазоне 0-32 Гц здорового под-
ростка 14 лет. По оси абсцисс — частота (Гц), ординат — мощность в мкВ2; воображаемая ось от
зрителя в глубину графика — время. Каждая кривая отражает спектр мощности за 30 с. Начало
исследования — вторая кривая снизу, конец — верхняя кривая; 5 нижних кривых — глаза открыты,
причём первые 2 кривые (1-я минута записи) — счёт элементов орнамента перед глазами испы-
туемого. Видно, что по прекращении счёта появилась небольшая синхронизация на частотах 5,5 и
10,5 Гц. Резкое возрастание мощности на частоте 9 Гц (a-ритм) при закрывании глаз (кривые 6-11
снизу). Кривые 12-20 снизу — 3 мин гипервентиляции. Видно нарастание мощности в диапазоне
0,5-6 Гц и расширение пика а за счёт частоты 8,5 Гц. Кривые 21-25 — глаза закрыты, далее глаза
открыты; последняя минута записи — счёт элементов орнамента. Видно исчезновение низкочастот-
ных составляющих по окончании гипервентиляции и исчезновение пика а при открывании глаз.
По эстетическим соображениям из-за «зашкаливания» пика чувствительность резко снижена, что
делает кривые спектров при открывании глаз и счёте близкими к нулю.
ГЛАВА 6
Рис. 6-18. ЭЭГ больной Н., 8 лет, с приобретённым эпилептическим лобно-долевым синдромом.
ЭЭГ представлена при скорости развёртки 60 мм/с с целью оптимального выявления формы высоко-
частотных потенциалов. На фоне регулярного СС-ритма 8 Гц в фронтополярных отведениях просле-
живаются стереотипные периодические билатеральные эпилептиформные разряды (ПБЛЭР) в виде
веретён из 4-5 спайков с последующей медленной волной амплитудой 350-400 мкВ, следующие
непрерывно с регулярной частотой 0,55 Гц. Справа: картирование этой активности демонстрирует
билатеральное распространение по полюсам лобных долей.
190 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Рис. 6-19. ЭЭГ пациента с симптоматической лобной эпилепсией. Генерализованные разряды
билатерально-синхронных комплексов острая-медленная волна частотой 2 Гц и амплитудой до
350 мкВ с чётким амплитудным преобладанием в правой лобной области. Трёхмерная локализация
начальных спайков эпилептиформных разрядов демонстрирует плотную серию из двух подмножеств
мобильных источников, начинающихся в полюсе орбитофронтальной коры справа и распространяю-
щихся кзади вдоль контура кисты в направлении ростральных отделов переднего продольного пучка
переднего мозга. В правом нижнем углу: КТ визуализирует кисту в орбитофронтальной области
правого полушария.
их интеллектуальная интерпретация специалистом по ЭЭГ в контексте клиниче-
ской картины и данных анализа «сырой» ЭЭГ. Поэтому прилагаемые иногда к
заключению по ЭЭГ компьютерные топографические карты являются для невро-
лога вполне бесполезными, а иногда и опасными при его собственных попытках
их прямого истолкования. Согласно рекомендациям Международной федерации
обществ ЭЭГ и клинической нейрофизиологии, вся необходимая диагностическая
информация, полученная главным образом на основе прямого анализа «сырой»
ЭЭГ, должна быть изложена специалистом по ЭЭГ на понятном для клинициста
языке в текстовом заключении. Недопустимо предоставление в качестве клинико-
электроэнцефалографического заключения текстов, которые формулируются
автоматически компьютерными программами некоторых электроэнцефалогра-
фов.
Для получения не только иллюстративного материала, но и дополнительной
специфической диагностической или прогностической информации необходимо
использование более сложных алгоритмов исследования и компьютерной обра-
ботки ЭЭГ, статистических методов оценки данных с набором соответствующих
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ 191
групп контроля, разрабатываемых для решения узко специализированных задач,
изложение которых выходит за рамки стандартного использования ЭЭГ в невро-
логической клинике [Engel J., 2001; Зенков Л.Р., 2004].
ИЗМЕНЕНИЯ ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАММЫ ПРИ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ
Неврологические заболевания можно условно разделить на две группы. Первые
связаны по преимуществу со структурными мозговыми нарушениями. К ним
относятся сосудистые, воспалительные, аутоиммунные, дегенеративные, травма-
тические поражения. В их диагностике решающая роль принадлежит нейровизуа-
лизации, и значение ЭЭГ здесь мало.
Ко второй группе относятся заболевания, при которых симптоматика обуслов-
лена в основном нейродинамическими факторами. В отношении этих расстройств
ЭЭГ обладает разной степенью чувствительности, от чего зависит целесообраз-
ность её применения. Наиболее распространённой из этой группы расстройств (и
самым распространённым заболеванием мозга) является эпилепсия, представляю-
щая собой в настоящее время главное поле клинического применения ЭЭГ.
Общие закономерности
Задачи ЭЭГ в неврологической практике следующие: (1) констатация поражения
мозга, (2) определение характера и локализации патологических изменений, (3) оцен-
ка динамики состояния. Явная патологическая активность на ЭЭГ является досто-
верным свидетельством патологического функционирования мозга. Патологические
колебания связаны с текущим патологическим процессом. При резидуальных рас-
стройствах изменения в ЭЭГ могут отсутствовать, несмотря на значительный клини-
ческий дефицит. Одним из основных аспектов диагностического использования ЭЭГ
является определение локализации патологического процесса.
•	Диффузное поражение мозга, вызываемое воспалительным заболеванием,
дисциркуляторными, метаболическими, токсическими нарушениями, при-
водит соответственно к диффузным изменениям ЭЭГ. Они проявляются
полиритмией, дезорганизацией и диффузной патологической активностью.
Полиритмия — отсутствие регулярного доминирующего ритма и преоблада-
ние полиморфной активности. Дезорганизация ЭЭГ — исчезновение характер-
ного градиента амплитуд нормальных ритмов, нарушение симметричности.
Диффузная патологическая активность представлена	эпилептиформной
активностью. Картина полиритмии обусловлена случайной комбинацией раз-
ных видов нормальной и патологической активности. Основным признаком
диффузных изменений, в отличие от фокальных, является отсутствие посто-
янной локальности и стабильной асимметрии активности в ЭЭГ (Рис. 6-20).
•	Поражение или дисфункция срединных структур большого мозга, вовле-
кающие неспецифические восходящие проекции, проявляются билатерально-
синхронными вспышками медленных волн или эпилептиформной активности,
при этом вероятность появления и выраженность медленной патологической
билатерально-синхронной активности тем больше, чем выше по невральной
оси располагается поражение. Так, даже при грубом поражении бульбопон-
тинных структур ЭЭГ в большинстве случаев остаётся в пределах нормы.
В части случаев из-за поражения на этом уровне неспецифической синхро-
низующей ретикулярной формации возникает десинхронизация и, соответ-
ственно, низкоамплитудная ЭЭГ. Поскольку такие ЭЭГ наблюдаются у 5-15%
здоровых взрослых, их следует рассматривать как условно патологические.
Только у небольшого количества больных с поражениями на нижнестволовом
уровне наблюдают вспышки билатерально-синхронных высокоамплитудных
а- или медленных волн. При поражении на мезенцефальном и диэнцефаль-
ном уровне, а также более высоко лежащих срединных структур большого
ГЛАВА 6
192 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ ।
Рис. 6-20. ЭЭГ больного 43 лет с последствиями менингоэнцефалита. Диффузные изменения на
ЭЭГ: диффузные G-, 5-волны и острые колебания.

мозга: поясной извилины, мозолистого тела, орбитальной коры — на ЭЭГ
наблюдают билатерально-синхронные высокоамплитудные в- и 8-волны
(рис. 6-21).
•	При латерализованных поражениях в глубине полушария за счёт широкой
проекции глубинных структур на обширные области мозга наблюдается соот-
ветственно широко распространённая по полушарию патологическая 0- и
8-активность. Из-за непосредственного влияния медиального патологическо-
го процесса на срединные структуры и вовлечение симметричных структур
Рис. 6-21. ЭЭГ больного 38 лет с менингиомой серповидного отростка в прецентральных-
заднелобных отделах. Билатерально-синхронные вспышки 3-волн, преобладающие в центрально-
лобных отведениях, на фоне нормальной электрической активности.
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ 193
ГЛАВА 6
Рис. 6-22. ЭЭГ при глиоме медиобазальных отделов левой лобной доли. Билатерально-синхронные
регулярные высокоамплитудные вспышки 8-волн 1,5-2 Гц, преобладающие по амплитуде слева и в
передних отделах.
здорового полушария появляются и билатерально-синхронные медленные
колебания, преобладающие по амплитуде на стороне поражения (рис. 6-22).
• Поверхностное расположение поражения вызывает локальное изменение
электрической активности, ограниченное зоной нейронов, непосредствен-
но прилегающих к фокусу деструкции. Изменения проявляются медлен-
ной активностью, выраженность которой зависит от тяжести поражения.
Эпилептическое возбуждение проявляется локальной эпилептиформной
активностью (рис. 6-23).
СТа
Рис. 6-23. ЭЭГ больного с конвекситальной, прорастающей кору астроцитомой правой лобной
доли. Чётко ограниченный очаг 8-волн в правой лобной области (отведения F и FTp)
i watfcvd
194 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Нарушения электроэнцефалограммы при неэпилептических заболеваниях
Опухоли полушарий мозга вызывают появление на ЭЭГ медленных волн. При
вовлечении срединных структур к локальным изменениям могут присоединяться
билатерально-синхронные нарушения (см. рис. 6-22). Характерно прогрессирую-
щее увеличение выраженности изменений с ростом опухоли. Экстрацеребральные
доброкачественные опухоли вызывают менее грубые нарушения. Астроцитомы
нередко сопровождаются эпилептическими припадками, и в таких случаях наблю-
дают эпилептиформную активность соответствующей локализации. При эпи-
лепсии регулярное сочетание эпилептиформной активности с постоянными и
нарастающими при повторных исследованиях 8-волнами в области фокуса свиде-
тельствует в пользу неопластической этиологии.
Цереброваскулярные заболевания: выраженность нарушений ЭЭГ зависит
от тяжести повреждения мозга. Когда поражение церебральных сосудов не при-
водит к тяжёлой, клинически проявляющейся ишемии мозга, изменения на ЭЭГ
могут отсутствовать или носят пограничный с нормой характер. При дисциркуля-
торных расстройствах в вертебробазилярном русле может наблюдаться десинхро-
низация и уплощение ЭЭГ.
При ишемических инсультах в острой стадии изменения проявляются 0- и
8-волнами. При каротидном стенозе патологические ЭЭГ встречаются менее чем
у 50% больных, при тромбозе сонной артерии — у 70%, а при тромбозе средней
мозговой артерии — у 95% больных. Стойкость и выраженность патологических
изменений на ЭЭГ зависят от возможностей коллатерального кровообращения
и тяжести поражения мозга. После острого периода на ЭЭГ наблюдается умень-
шение выраженности патологических изменений. В ряде случаев в отдалённом
периоде перенесённого инсульта ЭЭГ нормализуется даже при сохранении клини-
ческого дефицита. При геморрагических инсультах изменения на ЭЭГ значительно
более грубые, стойкие и распространённые, что соответствует и более тяжёлой
клинической картине.
Черепно-мозговая травма: изменения на ЭЭГ зависят от тяжести и наличия
локальных и общих изменений. При сотрясении мозга в период утраты сознания
наблюдают генерализованные медленные волны. В ближайшем периоде могут
появляться негрубые диффузные 0-волны амплитудой до 50-60 мкВ. При ушибе
мозга, его размозжении в области поражения наблюдаются 8-волны высокой
амплитуды. При обширном конвексиальном поражении можно обнаружить зону
отсутствия электрической активности. При субдуральной гематоме на её стороне
наблюдают медленные волны, которые могут иметь относительно низкую ампли-
туду. Иногда развитие гематомы сопровождается снижением амплитуды нормаль-
ных ритмов в соответствующей области из-за «экранирующего» действия крови.
В благоприятных случаях в отдалённом периоде после травмы ЭЭГ нормализуется.
Прогностическим критерием развития посттравматической эпилепсии является
появление эпилептиформной активности. В части случаев в отдалённом перио-
де после травмы развивается диффузное уплощение ЭЭГ, свидетельствующее о
неполноценности активирующих неспецифических систем мозга.
Воспалительные, аутоиммунные, прионовые заболевания мозга. При менин-
гитах в острой фазе наблюдают грубые изменения в виде диффузных высокоампли-
тудных 8- и 0-волн, фокусов эпилептиформной активности с периодическими вспыш-
ками билатерально-синхронных патологических колебаний, свидетельствующих о
вовлечении в процесс срединных отделов мозга. Стойкие локальные патологические
фокусы могут свидетельствовать о менингоэнцефалите или абсцессе мозга.
При панэнцефалитах характерны периодические комплексы в виде стереотип-
ных генерализованных высокоамплитудных (до 1000 мкВ) разрядов 0- и 8-волн,
обычно комбинирующихся с короткими веретёнами колебаний в а- или 0-ритме,
а также с острыми волнами или спайками. Они возникают по мере прогрессирова-
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ 195
Рис. 6-24. Периодические комплексы острая-медленная волна и полифазные волны при болезни
Крейтцфельда-Якоба.
ГЛАВА 6
ния заболевания с появления одиночных комплексов, которые вскоре приобрета-
ют периодический характер, увеличиваясь по длительности и амплитуде. Частота
их появления постепенно возрастает, пока они не сливаются в непрерывную
активность (см. рис. 6-16).
При герпесном энцефалите комплексы наблюдают в 60-65% случаев, преиму-
щественно при тяжёлых формах заболевания с неблагоприятным прогнозом.
Приблизительно в двух третях случаев периодические комплексы фокальны, чего
не бывает при панэнцефалите Ван-Богарта.
При болезни Крейтцфельда-Якоба обычно через 12 мес от начала болезни
появляется непрерывная регулярная ритмическая последовательность комплексов
типа острая-медленная волна, следующих с частотой 1,5-2 Гц (рис. 6-24).
Дегенеративные и дезонтогенетические заболевания: данные ЭЭГ в соче-
тании с клинической картиной могут помочь в дифференциальной диагностике, в
наблюдении за динамикой процесса и в выявлении локализации наиболее грубых
изменений. Частота изменений ЭЭГ у больных паркинсонизмом варьирует, по
разным данным, от 3 до 40%. Наиболее часто наблюдают замедление основного
ритма, особенно типичное для акинетических форм.
Для болезни Альцгеймера типичны медленные волны в лобных отведениях,
определяемые как «передняя брадиритмия». Она характеризуется частотой 1-2,5 Гц,
амплитудой менее 150 мкВ, полиритмичностью, распространением в основном
в лобных и передневисочных отведениях. Важной особенностью «передней бра-
диритмии» является её постоянство. У 50% больных с болезнью Альцгеймера и у
40% с мультиинфарктной деменцией ЭЭГ в границах возрастной нормы [Engel J.,
2001; Зенков Л.Р., 2004].
Электроэнцефалография при эпилепсии
Методические особенности электроэнцефалографии в эпилептологии
Эпилепсия — заболевание, проявляющееся двумя и более эпилептическими при-
ступами (припадками). Эпилептический приступ — короткое, обычно не спровоциро-
ванное стереотипное нарушение сознания, поведения, эмоций, моторных или сенсор-
ных функций, которое даже по клиническим проявлениям можно связать с разрядом
избыточного количества нейронов в коре мозга. Определение эпилептического при-
падка через понятие разряда нейронов определяет важнейшее значение ЭЭГ в эпилеп-
тологии. Уточнение формы эпилепсии (более 50 вариантов) включает обязательным
компонентом описание характерной для данной формы картины ЭЭГ. Ценность ЭЭГ
РАЗДЕЛ I
196 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
определяется тем, что эпилептические разряды, а следовательно, и эпилептиформную
активность, на ЭЭГ наблюдают и вне эпилептического приступа.
Надёжными признаками эпилепсии являются разряды эпилептиформной актив-
ности и паттерны эпилептического припадка. Кроме того, характерны высокоам-
плитудные (более 100-150 мкВ) вспышки а-, в-, и 8-активности, однако сами по
себе они не могут считаться доказательством наличия эпилепсии и оцениваются
в контексте клинической картины. Помимо диагноза эпилепсии, ЭЭГ играет важ-
ную роль в определении формы эпилептического заболевания, от чего зависит
прогноз и выбор препарата. ЭЭГ позволяет подобрать дозу препарата по оценке
уменьшения эпилептиформной активности и предсказать побочные эффекты по
появлению дополнительной патологической активности.
Для выявления эпилептиформной активности на ЭЭГ используют световую
ритмическую стимуляцию (в основном при фотогенных припадках), гипервен-
тиляцию или другие воздействия, исходя из сведений о провоцирующих при-
ступы факторах. Долгосрочная регистрация, особенно во время сна, способствует
выявлению эпилептиформных разрядов и паттернов эпилептического припадка.
Провокации эпилептиформных разрядов на ЭЭГ или самого припадка способству-
ет депривация сна. Эпилептиформная активность подтверждает диагноз эпилеп-
сии, однако возможна и при других состояниях, в то же время у части больных
эпилепсией зарегистрировать её не удаётся.
Долгосрочная регистрация электроэнцефалограммы и ЭЭГ-видео-
мониторинг1
Как и эпилептические припадки, эпилептиформная активность на ЭЭГ реги-
стрируется не постоянно. При некоторых формах эпилептических расстройств
она наблюдается только во время сна, иногда провоцируется определёнными
жизненными ситуациями или формами активности пациента. Следовательно,
надёжность диагностики эпилепсии прямо зависит от возможности длительной
регистрации ЭЭГ в условиях достаточно свободного поведения обследуемого. Для
этой цели разработаны специальные портативные системы долгосрочной (12-24 ч
и более) записи ЭЭГ в условиях, приближенных к обычной жизнедеятельности.
Регистрирующая система состоит из эластичной шапочки с вмонтированными в
неё электродами специальной конструкции, позволяющими долговременно полу-
чать качественное отведение ЭЭГ. Отводимая электрическая активность мозга
усиливается, оцифровывается и регистрируется на флеш-картах рекордером раз-
мером с портсигар, помещающимся в удобной сумке на пациенте. Пациент может
выполнять обычные домашние действия. По завершении записи информация с
флеш-карты в лаборатории переводится в компьютерную систему регистрации,
просмотра, анализа, хранения и распечатки электроэнцефалографических дан-
ных и обрабатывается как обычная ЭЭГ. Наиболее надёжную информацию даёт
ЭЭГ-видеомониторинг — одновременная регистрация ЭЭГ и видеозаписи паци-
ента во время приступа. Использование этих методов требуется при диагностике
эпилепсии, когда рутинная ЭЭГ не выявляет эпилептиформной активности, а
также при определении формы эпилепсии и типа эпилептического припадка, для
дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических приступов,
уточнения целей операции при хирургическом лечении, диагноза эпилептических
непароксизмальных расстройств, связанных с эпилептиформной активностью во
сне, контроля правильности выбора и дозы препарата, побочных эффектов тера-
пии, надёжности ремиссии.
Характеристики электроэнцефалограммы при наиболее распространён-
ных формах эпилепсии и эпилептических синдромов
• Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центро-темпоральными
спайками (доброкачественная роландическая эпилепсия).
1 Портативные ЭЭГ-рекордеры и видео ЭЭГ: «АТЕС МЕДИКА софт», www.atessoft.ru.
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ 1Я7
Рис. 6-25. ЭЭГ пациента Ш.Д. 6 лет с идиопатической детской эпилепсией с центро-темпоральными
спайками. Видны регулярные комплексы острая-медленная волна амплитудой до 240 мкВ в правой
центральной (С4) и передневисочной области (Т4), формирующие извращение фазы в соответствую-
щих отведениях, свидетельствующее о генерации их диполем в нижних отделах прецентральной
извилины на границе с верхней височной.
ГЛАВА 6
❖	Вне приступа: фокальные спайки, острые волны и/или комплексы спайк-
медленная волна в одном полушарии (40-50%) или в двух с односторон-
ним преобладанием в центральных и средневисочных отведениях, форми-
рующие противофазы над роландической и височной областью (рис. 6-25).
Иногда эпилептиформная активность во время бодрствования отсутствует,
но появляется во время сна.
❖	Во время приступа: фокальный эпилептический разряд в центральных и
средневисочных отведениях в виде высокоамплитудных спайков и острых
волн, комбинирующихся с медленными волнами, с возможным распростра-
нением за пределы начальной локализации.
• Доброкачественная затылочная эпилепсия детского возраста с ранним нача-
лом (форма Панайотопулоса).
❖	Вне приступа: у 90% пациентов наблюдают в основном мультифокаль-
ные высоко- или низкоамплитудные комплексы острая-медленная волна,
нередко билатерально-синхронные генерализованные разряды. В двух
третях случаев наблюдают затылочные спайки, в трети случаев — экс-
траокципитальные. Комплексы возникают сериями при закрывании глаз.
Отмечают блокирование эпилептиформной активности открыванием глаз.
Эпилептиформная активность на ЭЭГ и иногда приступы провоцируются
фотостимуляцией.
❖	Во время приступа: эпилептический разряд в виде высокоамплитудных
спайков и острых волн, комбинирующихся с медленными волнами, в одном
или обоих затылочных и заднетеменных отведениях, обычно с распростра-
нением за пределы начальной локализации.
• Идиопатические генерализованные эпилепсии. Паттерны ЭЭГ, характерные
для детской и юношеской идиопатических эпилепсий с абсансами, а также для
идиопатической юношеской миоклонической эпилепсии, приведены выше
РАЗДЕЛ I
198 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
(см. рис. 6-13 и 6-14). Характеристики ЭЭГ при первично генерализованной
идиопатической эпилепсии с генерализованными тонико-клоническими при-
ступами следующие.
❖	Вне приступа: иногда в пределах нормы, но обычно с умеренными или
выраженными изменениями с 0-, 5-волнами, вспышками билатерально-
синхронных или асимметричных комплексов спайк-медленная волна,
спайков, острых волн.
❖	Во время приступа: генерализованный разряд в виде ритмической актив-
ности 10 Гц, постепенно нарастающей по амплитуде и уменьшающейся
по частоте в клонической фазе, острые волны 8-16 Гц, комплексы спайк-
медленная волна и полиспайк-медленная волна, группы высокоамплитуд-
ных 0- и S-волн, нерегулярных, асимметричных, в тонической фазе 0- и
5-активность, завершающаяся иногда периодами отсутствия активности
или низкоамплитудной медленной активности.
• Симптоматические фокальные эпилепсии: характерные эпилептиформные
фокальные разряды наблюдают менее регулярно, чем при идиопатических.
Даже припадки могут проявляться не типичной эпилептиформной активно-
стью, а вспышками медленных волн или даже десинхронизацией и связанным
с припадком уплощением ЭЭГ.
❖	При лимбических (гиппокампальных) височных эпилепсиях в межприступ-
ный период изменения могут отсутствовать. Обычно наблюдают фокаль-
ные комплексы острая-медленная волна в височных отведениях, иногда
билатерально-синхронные с односторонним амплитудным преобладанием
(рис. 6-26). Во время приступа — вспышки высокоамплитудных рит-
мичных «крутых» медленных волн, или острых волн, или комплексов
острая-медленная волна в височных отведениях с распространением на
лобные и задние. В начале (иногда во время) припадка может наблюдаться
одностороннее уплощение ЭЭГ. При латерально-височных эпилепсиях со
слуховыми и реже зрительными иллюзиями, галлюцинациями и сноподоб-
ными состояниями, нарушениями речи и ориентации эпилептиформная
активность на ЭЭГ наблюдается чаще. Разряды локализуются в средне- и
задневисочных отведениях.
❖	При бессудорожных височных приступах, протекающих по типу автома-
тизмов, возможна картина эпилептического разряда в виде ритмичной пер-
£8*
ре
EZ
Р0
Рв
Её
eg
РЕ
S3
Рз
PS
ЕЕ
ЕЕ
Н
gP
Рис. 6-26. Височно-долевая эпилепсия у больного 28 лет с комплексными парциальными присту-
пами. Билатерально-синхронные комплексы острая-медленная волна в передних отделах височном
области с амплитудным преобладанием справа (электроды FB и Т4), свидетельствуют о локализации
источника патологической активности в передних медиобазальных отделах правой височной доли.
На МРТ справа в медиальных отделах височной области (область гиппокампа) — округлое образова-
ние (астроцитома, по данным послеоперационного гистологического исследования).
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ j 99
вично- или вторично-генерализованной высокоамплитудной ©-активности
без острых феноменов, и в редких случаях — в виде диффузной десинхро-
низации, проявляющейся полиморфной активностью амплитудой меньше
25 мкВ.
❖ ЭЭГ при лобнодолевых эпилепсиях в межприпадочном периоде в двух
третях случаев фокальной патологии не выявляет. При наличии эпилеп-
тиформных колебаний они регистрируются в лобных отведениях с одной
или с двух сторон, наблюдаются билатерально-синхронные комплексы
спайк-медленная волна, часто с латеральным преобладанием в лобных
отделах. Во время припадка могут наблюдаться билатерально-синхронные
разряды спайк-медленная волна или высокоамплитудные регулярные
0- или 6-волны, преимущественно в лобных и/или височных отведениях,
иногда внезапная диффузная десинхронизация. При орбитофронтальных
фокусах трёхмерная локализация выявляет соответственное расположение
источников начальных острых волн паттерна эпилептического припадка
(см. рис. 6-19).
Эпилептические энцефалопатии. В предложения Комиссии по терминологии
и классификации Международной противоэпилептической лиги введена
новая диагностическая рубрика, включающая широкий круг тяжёлых эпилеп-
тических расстройств, — эпилептические энцефалопатии. Это перманентные
нарушения функций мозга, обусловленные эпилептическими разрядами, про-
являющимися на ЭЭГ как эпилептиформная активность, а клинически - раз-
нообразными продолжительными психическими, поведенческими, нейропси-
хологическими и неврологическими расстройствами. К ним относят синдром
инфантильных спазмов Уэста, синдром Леннокса-Гасто, другие тяжёлые
«катастрофические» младенческие синдромы, а также широкий круг психи-
ческих и поведенческих расстройств, часто протекающих без эпилептических
припадков [Engel J., 2001; Мухин К.Ю. и соавт., 2004; Зенков Л.Р., 2007].
Диагностика эпилептических энцефалопатий возможна только с помощью
ЭЭГ, поскольку при отсутствии припадков только она может установить эпи-
лептическую природу заболевания, а при наличии припадков уточнить при-
надлежность заболевания именно к эпилептической энцефалопатии. Ниже
приведены данные об изменениях ЭЭГ при основных формах эпилептических
энцефалопатий.
< Синдром инфантильных спазмов Уэста.
♦	Вне приступа: гипсаритмия, то есть непрерывная генерализованная высо-
коамплитудная медленная активность и острые волны, спайки, комплексы
спайк-медленная волна. Могут быть локальные патологические измене-
ния или стойкая асимметрия активности (см. рис. 6-15).
♦	Во время приступа: молниеносной начальной фазе спазма соответствуют
генерализованные спайки и острые волны, тоническим судорогам — ге-
нерализованные спайки, нарастающие по амплитуде к концу припадка
(P-активность). Иногда припадок проявляется внезапно возникающей и
прекращающейся десинхронизацией (снижением амплитуды) текущей
эпилептиформной высокоамплитудной активности.
< Синдром Леннокса-Гасто.
♦	Вне приступа: непрерывная генерализованная высокоамплитудная мед-
ленная и гиперсинхронная активность с острыми волнами, комплексами
спайк-медленная волна (200-600 мкВ), фокальные и мультифокальные
нарушения, соответствующие картине гипсаритмии.
♦	Во время приступа: генерализованные спайки и острые волны, комплексы
спайк-медленная волна. При миоклонико-астатических припадках — ком-
плексы спайк-медленная волна. Иногда отмечают десинхронизацию на
ГЛАВА 6
РАЗДЕЛ I
200 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
фоне высокоамплитудной активности. Во время тонических припадков -
генерализованная высокоамплитудная (>50 мкВ) острая 0-активность.
о Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном
«вспышка-подавление» на ЭЭГ (синдром Отахара).
♦	Вне приступа: генерализованная активность «вспышка-подавление» -
3-10-секундные периоды высокоамплитудной 0-, 6-активности с нерегу-
лярными асимметричными комплексами полиспайк-медленная волна,
острая-медленная волна 1-3 Гц, прерываемая периодами низкоамплитуд-
ной (<40 мкВ) полиморфной активности, или гипсаритмия — генерали-
зованная 6- и 9-активность со спайками, острыми волнами, комплексами
спайк-медленная волна, полиспайк-медленная волна, острая-медленная
волна амплитудой более 200 мкВ.
♦	Во время приступа: увеличение амплитуды и количества спайков, острых
волн, комплексов спайк-медленная волна, полиспайк-медленная волна,
острая-медленная волна амплитудой более 300 мкВ или уплощение фо-
новой записи.
❖ Эпилептические энцефалопатии, проявляющиеся преимущественно пове-
денческими, психическими и когнитивными нарушениями. К этим формам
относятся эпилептическая афазия Ландау-Клеффнера, эпилепсия с посто-
янными комплексами спайк-медленная волна в медленноволновом сне,
лобно-долевой эпилептический синдром (см. рис. 6-18), приобретённый
эпилептический синдром нарушения развития правого полушария и другие.
Основная их особенность и один из главных критериев диагноза — грубая
эпилептиформная активность, соответствующая по типу и локализации
характеру нарушенной функции мозга. При общих нарушениях разви-
тия типа аутизма могут наблюдаться билатерально-синхронные разряды,
характерные для абсансов, при афазии — разряды в височных отведениях и
т.д. [Мухин К.Ю. и др., 2004; Зенков Л.Р., 2007].
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 0
Глава 7
Вызванные потенциалы
Соматосенсорные вызванные потенциалы
Соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП) — электриче-
ские ответы нервных структур при стимуляции (обычно с помощью
электрического тока) различных нервов. В клинической практике
используют исследование ССВП периферических нервов, спинного
и головного мозга.
В разработку метода ССВП в 1940-1950-х годах большой вклад
внёс G.D. Dawson, впервые применивший технику когерентного
усреднения для регистрации ССВП при стимуляции локтевого
нерва. В предшествовавших исследованиях технические трудности
регистрации не позволяли выделять определённый характерный
ответ мозга у человека. Сущность метода синхронного накопления
и усреднения заключается в том, что происходит синхронизация
накопления ответов с подаваемым стимулом. Стимул подают мно-
гократно и производят суммацию ответа с предыдущим. Начальный
момент суммации — подача стимула. В результате накопления сиг-
нал вызванного потенциала возрастает быстрее, чем шум спонтан-
ной ЭЭГ, который не связан со стимулом и попадает при суммации
в случайную фазу друг с другом. В настоящее время используют
методику не синхронного накопления, а синхронного (когерентно-
го) усреднения, когда ответы не просто суммируют, но и производят
деление на число суммаций — иначе говоря, сигнал остаётся посто-
янным, но по мере увеличения количества усреднений «очищается»
от шума (под последним в данном случае понимают спонтанную
ЭЭГ, артефакты, наводки от усилителей и т.д.).
ССВП отражают проведение афферентного импульса по путям
обшей (соматосенсорной) чувствительности (преимущественно через
задние канатики спинного мозга, мозговой ствол и таламокортикаль-
ные пути в кору полушарий большого мозга) [Гнездицкий В.В., 1997].
ЦЕЛИ
Исследование ССВП проводят в следующих целях.
• Диагностика:
❖	нозологическая — уточнение нозологической формы заболе-
вания, проведение дифференциальной диагностики, выявле-
ние субклинических форм поражения (в первую очередь при
рассеянном склерозе);
❖	структурно-функциональная — оценка сенсорных проводя-
щих путей, сохранности функций структур спинного и голов-
ного мозга.
РАЗ ЦЕ Л. I
202 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
•	Анализ динамики состояния пациентов: оценка степени прогрессирования
заболевания, восстановления нарушенных функций, контроль лечебных воз-
действий (медикаментозных, хирургических и др.).
•	Прогнозирование (в отдельных случаях возможно определение прогноза
заболевания).
ПОКАЗАНИЯ
•	Рассеянный склероз.
•	Поражение периферической нервной системы (невропатии, плексопатии, ради-
кулопатии, травматические поражения нервов, плечевого сплетения и др.).
•	Заболевания спинного мозга (миелопатии различного генеза, сирингомиелия,
травматические поражения, опухоли и др.).
•	Цереброваскулярная патология.
•	Эпилепсия.
•	Коматозные состояния и смерть мозга-
МЕТОДИКА
Исследование соматосенсорных вызванных потенциалов
при стимуляции верхних конечностей
Наиболее часто в клинической практике исследуют ССВП при стимуляции сре-
динного нерва. Используют биполярную стимуляцию прямоугольными импуль-
сами тока длительностью 100-300 (обычно 200) мкс. Стимулирующий электрод
(межэлектродное расстояние 20 мм) располагают на уровне лучезапястного суста-
ва между сухожилиями лучевого сгибателя запястья и поверхностного сгибателя
пальцев. При этом анод должен находиться дистальнее катода. Такое расположе-
ние электродов связано с гиперполяризуюшим эффектом анода и деполяризующим
действием катода на нервное волокно (при проксимальном расположении катода
он не препятствует распространению нервного импульса). Заземляющий электрод
накладывают проксимальнее катода. Интенсивность электрической стимуляции
подбирают таким образом, чтобы было заметно небольшое движение большого
пальца либо чтобы уровень стимуляции был в 3-4 раза выше сенсорного порога.
Частоту стимуляции подбирают в зависимости от цели исследования (короткола-
тентные или длиннолатентные ССВП), в среднем — 3-5 Гц. Полоса частот обычно
составляет от 5 Гц до 3 кГц. Количество усреднений колеблется от 200 до 1000 в
зависимости от латентности получаемых компонентов ССВП.
Регистрирующие электроды располагают в точке Эрба (в области средней части
ключицы); на шейном уровне в промежутке между CVI-CVII, а также на скальпе,
обычно в соответствии с международной системой «10-20». Референтными элек-
тродами могут служить центральный лобный электрод (Fz) или ипсилатеральные
электроды, закреплённые на мочках ушей.
В ответ на стимуляцию срединного нерва в области запястья в точке Эрба
регистрируют компонент N10, связанный с активностью волокон в составе плече-
вого сплетения, а на уровне промежутка между остистыми отростками CVI-CVII -
спинальный ССВП, состоящий из нескольких компонентов: N10, отражающего
проведение афферентного импульса по задним рогам спинного мозга, а также
отчасти активность в области вхождений заднего корешка в спинной мозг на
уровне шейного утолщения, и N13, связанного с активностью постсинтаптических
нейронов на уровне соответствующего сегмента спинного мозга, а также, частич-
но, с активностью волокон медиальной петли на уровне нижнего ствола [Зенков
Л.Р., Ронкин М.А., 2004; Сгассо R.Q., CracCo G.B., 1982]. Следующие компоненты
регистрируют с электродов, расположенных на поверхности скальпа: компонент
«дальнего поля» Р15, который связывают с активностью медиальной петли [De
Weerd A.W. et al., 1985], N18 — потенциал «дальнего поля», регистрируемый на
ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫ 203
Рис. 7-1. ССВП здорового человека при стимуляции правого срединного нерва.
ГЛАВА 7
стороне стимуляции и отражающий активность генераторов в таламусе и таламо-
кортикальной лучистости [Гнездицкий В.В., 1997], а также последующие коротко-,
средне- и длиннолатентные церебральные компоненты «ближнего поля».
По мнению Л.Р. Зенкова (1984), А.М. Иваницкого (1976), А.М. Иваницкого,
Стрелец В.Б. (1981), ранние компоненты связаны с быстропроводящими сенсорны-
ми волокнами, лемнисковыми проекционными системами, таламокортикальными
структурами. Поздние компоненты формируются в основном неспецифическими
ядрами таламуса, системами ретикулярной формации и лимбического комплекса,
а также другими полисинаптическими неспецифическими системами мозга.
На рис. 7-1 представлен ССВП здорового человека, полученный при стимуля-
ции правого срединного нерва.
До настоящего времени не существует единой точки зрения на номенклатуру
церебральных компонентов ССВП, параметры нормы и патологии; противо-
речивы и данные о зонах генерации и распространения компонентов ССВП, что
обусловило для нас необходимость разработать собственную систему оценки.
Выделяют следующие компоненты ССВП «ближнего поля»: N20, Р22, Р27, N30,
Р45, N60, Р100, N150, Р240, N300 [Зенков Л.Р., Ронкин М.А., 2004; Allison Т. et al.,
1981,1989; Desmedt J.E., 1997; Lueders H. et al., 1983].
•	N20 — самый ранний корковый компонент, который, по данным J.E. Desmedt
и соавт. (1985), возникает в задней стене центральной борозды (париетальная
область) в ответ на импульс, приходящий туда по таламокортикальным путям,
которые состоят из волокон большого диаметра (VPLc). В прецентральных
(фронтальных) областях регистрируют его положительный аналог — компонент
Р20, свидетельствующий о наличии тангенциально ориентированного диполя в
соматосенсорной зоне. По некоторым данным, компонент N20-P20 имеет латент-
ность 19,27±1,45 мс и амплитуду 2,64±0,98 мкВ; N20 максимально выражен в
контралатеральной париетальной области (точка Р по международной системе
«10-20»), а Р20 — в контралатеральной фронтальной области (точка F).
•	За N20 следует позитивный компонент Р22, который регистрируют преимуще-
ственно в контралатеральной центрально-теменной области; его латентность
составляет 22,61±1,57 мс, амплитуда — до 2,15±0,85 мкВ с максимумом в цен-
тральных и теменных зонах (точки С и Р). Многие исследователи [Desmedt
J.E. et aL, 1985,1987,1990,1991; Maccabee P.J. et al., 1983; Papakostopoulos D.,
204 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ!
Crow Н J., 1979; Lueders Н. et al., 1983,1986] считают, что располагающийся в
прецентральной области коры (моторная зона 4) генератор создаёт радиаль-
но ориентированный диполь, в результате чего и возникает прероландиче-
ский позитивный компонент с определёнными пространственно-временными
характеристиками. Запаздывание его на 2 мс по отношению к компоненту N20
объясняется прохождением импульса по другим таламокортикальным путям
(VPLo), имеющим в своём составе волокна меньшего диаметра.
•	Компонент Р27, также в основном контралатеральный, возникает преи-
мущественно в теменно-затылочной области; его латентность составляет
27,02±1,28 мс, амплитуда — 1,75±0,81 мкВ с максимумом в точках Р и О. Это
свидетельствует, что его генератор располагается в постцентральной области
(соматосенсорная зона 1).
•	За Р27 следует негативный компонент N30, который регистрируют в лобно-
центральной области контралатерального полушария; его латентность состав-
ляет 31,85±3,75 мс, амплитуда — до 2,67±1,16 мкВ с максимумом в точках F
и С. Таким образом, его генератор, по всей видимости, располагается в пре-
центральной (фронтальной) области. Кроме того, компонент N30 примерно
с той же латентностью и сравнимой амплитудой регистрируют и в соответ-
ствующих областях ипсилатерального полушария, что указывает на возмож-
ное транскаллёзное проведение импульсов с последующим формированием
компонентов, начиная с N30.
•	Позитивный компонент Р45 возникает преимущественно контралатерально в
лобно-центрально-теменной области; его латентность составляет 43,29±3,99 мс,
амплитуда — 8,87±1,14 мкВ с максимум в точках F, С, Р. Вероятно, генераторы
этого компонента находятся по обе стороны центральной борозды, поэтому их
поля, перекрываясь, формируют такой разброс латентности. Этот компонент
примерно через 1,5-2 мс регистрируют и в ипсилатеральном полушарии (преи-
мущественно в его центральной области), но с меньшей амплитудой.
•	Следующий негативный компонент, N60, проецируется в основном кон-
тралатерально в центрально-теменной области; его латентность составляет
60,53±5,44 мс, амплитуда — 6,07±1,13 мкВ с максимумом в точках С и Р.
Иногда его регистрируют и в некоторых отведениях ипсилатерального полу-
шария, но с меньшей амплитудой и отставанием на 1,5-2 мс. Источниками
этого компонента, а также двух следующих, по всей видимости, являются те
же генераторы.
•	Позитивный компонент Р100 регистрируют практически во всех точках,
он наиболее выражен в теменно-затылочных областях обоих полушарий.
Амплитуда его составляет 9,48+1,91 мкВ с максимумом в точках Р, Т, О, Oz,
латентность 101,44+16,50 мс в контралатеральном и 105,25±16,81 мс — в
ипсилатеральном полушарии.
•	Негативный компонент N150 характеризуется большей тенденцией к лате-
рализации, чем предыдущий (регистрируют в большинстве отведений кон-
тралатерального полушария). Его амплитуда составляет 12,57+1,33 мкВ,
латентность — 155,14±22,19 мс. С меньшей амплитудой и запаздыванием на
8-9 мс N150 проецируется и в соответствующих точках испсилатерального
полушария вследствие транскаллёзного распространения.
•	Следующий за N150 позитивный компонент Р240 отмечают практически во
всех отведениях; его латентность достигает 243,97+31,31 мс, амплитуда -
11,57±0,97 мкВ. Некоторые авторы объясняют такую симметричность воз-
можностью наличия генераторов этого компонента в зонах 4, 1, 2 и 7 обоих
полушарий большого мозга.
•	Негативный компонент N300 обладает значительной вариабельностью, и
многие исследователи вообще не выделяют его. Иногда его регистрируют
ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫ 205
во всех точках, иногда — только контралатерально, а ряде случаев выявить
его вообще не удаётся. Амплитуда этого компонента составляет 1,5±0,7 мкВ,
латентность — 284,87±31,59 мс. Вариабельность значений латентных перио-
дов и обширность зон регистрации компонентов Р240 и N300 свидетельствуют
об их мультигенераторном происхождении и формировании преимуществен-
но неспецифическими системами мозга. Результаты исследований косвенно
подтверждают данные Т. Allison и соавт. (1989) о том, что некоторые из гене-
раторов этих компонентов располагаются в области центральной борозды с
большим или меньшим удалением от неё в обе стороны.
Исследование соматосенсорных вызванных потенциалов
при стимуляции нижних конечностей
Обычно применяют биполярную стимуляцию большеберцового нерва пря-
моугольными импульсами тока длительностью 100-300 мкс. Стимулирующий
электрод располагают на внутренней лодыжке, при этом анод накладывают дис-
тальнее катода, а заземляющий электрод — проксимальнее катода. Интенсивность
стимуляции подбирают таким образом, чтобы было заметно небольшое движение
большого пальца либо чтобы уровень стимуляции был в 3-4 раза выше сенсорного
порога. Частота стимуляции обычно составляет 3-5 Гц, полоса частот — от 5 Гц до
3 кГц, количество усреднений — от 200 до 1000.
Регистрирующие электроды располагают над Lin (референтный электрод при
этом находится на 6 см выше), на уровне остистого отростка CVII, а скальповые
электроды обычно устанавливают в соответствии с системой «10-20» (референт-
ными могут служить Fz или ипсилатеральные электроды на мочках ушей).
При регистрации с электрода, расположенного над позвонком L]n, выявляют
нерезко выраженный пик N18, а затем положительный компонент Р20 и иногда —
негативный компонент N22. Данные пики отражают активность спинного мозга
на этом уровне в ответ на периферическую импульсацию. Далее может возникать
ряд пиков. Некоторые из них (Р31 и N34) имеют подкорковое происхождение, а
другие (Р37 и N45) отражают первичную активацию соматосенсорной зоны коры
полушарий большого мозга соответствующей проекции ноги. В связи с медиаль-
ным расположением соматосенсорной проекции ноги в коре и ориентацией гене-
ратора корковых компонентов из контралатерального стимуляции полушария в
ипсилатеральное отмечают парадоксальную латерализацию потенциала в виде
большей амплитуды компонентов на ипсилатеральной стороне.
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ
При анализе полученных ССВП оценивают следующие параметры:
•	наличие или отсутствие компонентов;
•	пиковую латентность;
•	межпиковые латентности;
•	амплитуду компонентов;
•	пространственное распределение церебральных компонентов «ближнего
поля» относительно зон коры полушарий большого мозга.
При поражении нервных структур возможны следующие изменения.
•	Снижение амплитуды компонента ССВП (или его отсутствие), которое может
быть обусловлено поражением зон его генерирования или путей восходящей
афферентации к данным областям. Важное клиническое значение может
иметь асимметрия тех или иных пиков при стимуляции нервов с разных сто-
рон.
•	Увеличение латентности компонентов и межпиковых латентностей. По мне-
нию В.В. Гнездицкого (1997, 2004), увеличение межпиковых латентностей
более чем на 2,5-38 по сравнению с нормой следует рассматривать как пато-
логию (нарушение проведения импульсов между соответствующими структу-
ГЛАВА 7
РАЗДЕЛ I
206 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
рами). Важной считают и асимметрию латентности пиков при стимуляции с
разных сторон.
Влияние различных факторов на параметры ССВП.
•	Латентные периоды компонентов ССВП возрастают с увеличением размеров тела
[Гнездицкий В.В., 1997; Зенков Л.Р., Ронкин М.А., 2004; Vaney N. et al., 1986].
•	У женщин в целом латентные периоды компонентов ССВП меньше, чем у
мужчин; многие исследователи связывают это с различиями в размерах тела.
Также нельзя исключить влияние на параметры ССВП специфических физио-
логических факторов, связанных с половой принадлежностью.
СОМАТОСЕНСОРНЫЕ ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫ
ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Рассеянный склероз
Исследование ССВП, а также вызванных потенциалов других модальностей, -
важный метод диагностики рассеянного склероза, позволяющий в ряде случаев
выявить субклинические нарушения функции различных нервных структур.
Изменения ССВП выявляют у большинства больных с рассеянным склерозом
[Гнездицкий В.В., 1997; Зенков Л.Р. и др., 1983, 1984; Зенков Л.Р., Ронкин М.А.,
2004; Ferrer S. et al., 1993]. Типичные изменения ССВП при рассеянном склерозе
включают увеличение латентных периодов компонентов и межпиковых интерва-
лов, а также снижение амплитуды компонентов вплоть до их полного отсутствия
(при тяжёлых поражениях нервной ткани). При стимуляции нижних конечностей
изменения ССВП выявляют чаще, чем при стимуляции верхних конечностей, что,
очевидно, связано с большей протяжённостью прохождения нервного импульса.
При стимуляции верхних конечностей аномальные ССВП выявляют приблизи-
тельно у 40-60%, а при стимуляции нижних конечностей — у 70% пациентов с
рассеянным склерозом.
Приблизительно у трети пациентов с рассеянным склерозом выявляют одно-
сторонние изменения ССВП, а у одной пятой части больных с двусторонними
изменениями ССВП они асимметричны.
Наиболее надёжными критериями диагностики рассеянного склероза считают
церебральные компоненты ССВП [Зенков Л.Р., Ронкин М.А., 2004], поскольку их
наиболее стабильно регистрируют в норме и они в наибольшей степени чувстви-
тельны к изменениям при рассеянном склерозе.
Поражения периферической нервной системы
При заболеваниях периферических нервов и нервных сплетений выраженность
изменений ССВП зависит от степени поражения. При полном перерыве прово-
дящих путей наблюдают полное исчезновение компонентов ССВП на вышележа-
щих уровнях. При частичном повреждении изменения ССВП обычно касаются
преимущественно ранних компонентов и могут быть представлены уменьшением
количества компонентов, упрощением формы потенциала с преобразованием его в
моно- или полифазную волну.
Для частичного повреждения нерва характерны увеличение латентных перио-
дов и уменьшение амплитуды спинальных компонентов ССВП. Исследование
ССВП может быть показательным при полиневропатиях. Так, в исследовании
V. Palma и соавт. (1994) были обследованы больные диабетической полиневропа-
тией различной степени выраженности. Отмечена меньшая скорость проведения
между запястьем и точкой Эрба, причём изменение скорости было пропорцио-
нально степени невропатических нарушений.
Поражения спинного мозга
При поражении спинного мозга компоненты ССВП периферических нервов и
сплетений обычно остаются неизменёнными [Зенков Л.Р., Ронкин М.А., 2004]. При
ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫ 207
Рис. 7-2. ССВП больного с постинсультной эпилепсией (два года после инсульта в левой каро-
тидной системе) при стимуляции правого срединного нерва: выраженное увеличение амплитуды
компонентов ССВП, особенно N30 и Р45.
ГЛАВА 7
частичном повреждении шейных отделов спинного мозга отмечают изменения
спинальных и, в меньшей степени, церебральных компонентов, часто выявляют
увеличение межпикового интервала N10-N13. Полный перерыв спинного мозга,
например вследствие травматического поражения, приводит к исчезновению всех
вышележащих компонентов ССВП.
Эпилепсия
Некоторые авторы отмечали при эпилепсии увеличение амплитуды пиков с
формированием гигантских ССВП, что, вероятно, связано с гиперсинхрониза-
цией активности нейронов головного мозга [Гехт А.Б. и др., 2000; Зенков Л.Р.,
Ронкин М.А., 2004; Павлов Н.А., 2001]. В некоторых случаях отмечены изменения
формы компонентов ССВП, иногда с преобразованием потенциала в комплекс
спайк-волна. На рис. 7-2 представлен ССВП больного с постинсультной эпилепси-
ей: прослеживается увеличение амплитуды ряда пиков (стимуляция поражённого
полушария большого мозга).
Ишемический инсульт
В острейшем периоде ишемического инсульта исследования концентрируются в
основном на вопросах взаимосвязи параметров коротколатентных ССВП и регио-
нарного мозгового кровотока, а также прогноза витальных функций и степени
тяжести резидуального дефекта у больных с наличием или отсутствием ранних
компонентов. Результаты исследований согласуются с экспериментальными дан-
ными Р.Е. Coyer и соавт. (1987), А.Н. Ropper (1986) о снижении амплитуды ССВП
при уменьшении регионального мозгового кровотока ниже 18 мл/100 г/мин и
их отсутствии при уменьшении данного показателя ниже 12 мл/100 г/мин. При
изучении времени центрального проведения и амплитуды компонентов N19/P22
установлено, что они изменяются у 50% больных с ишемией в системе внутренних
сонных артерий и у 83% пациентов с ишемией в вертебробазилярной системе
[Maurer К. et al., 1990]. В то же время при острой церебральной ишемии изменения
ССВП связаны преимущественно с уменьшением мозгового кровотока и в целом
не отражают напрямую патофизиологические механизмы инфаркта мозга.
A.W. De Weerd и соавт. (1985) подчёркивают значимость исследования коротко-
и среднелатентных ССВП для выявления субклинических поражений мозга после
РАЗДЕЛ..!
208 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
транзиторных ишемических атак и малого инсульта, а также для выявления степени
фокального поражения мозга. Авторы считают наиболее целесообразным проведе-
ние исследования через 2-3 нед после ишемического инсульта. Е Reisecker и соавт.
(1986) установили отчётливую прогностическую значимость результатов исследо-
вания коротколатентных ССВП на 8-12-й неделе заболевания: у больных с наруше-
ниями мозгового кровообращения в каротидной и вертебробазилярной системе и
обратимой неврологической симптоматикой были выявлены лишь незначительные
отклонения от нормальных параметров: напротив, у пациентов с выраженной оста-
точной симптоматикой отмечены существенные изменения ССВП.
Сопоставление неврологической симптоматики и данных ССВП, проведённое
D. Karnaze и соавт. (1987), подтвердило прогностическую значимость изменений
коротколатентных компонентов и наличие корреляции между их степенью и
выраженностью сенсорных расстройств. Аналогичные данные о прогностических
возможностях уровня изменения церебральных ССВП и возможности восстанов-
ления нарушенных функций у больных, перенёсших ишемический инсульт, были
получены Е.И. Гусевым и соавт. (1992), А.В. Гехт (1993).
В работах А.Б. Гехт и соавт. (1995), Н.А. Павлова (2001) были рассмотрены осо-
бенности изменений церебральных ССВП в зависимости от локализации ишеми-
ческого повреждения у больных с полушарным ишемическим инсультом.
•	При исследовании ССВП у больных с очагами в глубинных отделах полу-
шарий большого мозга с повреждением зоны внутренней капсулы отмечено
статистически значимое (по сравнению с группой здоровых испытуемых)
уменьшение амплитуды всех церебральных компонентов. Латентность
коротколатентных компонентов при этом не была столь сильно измене-
на. В то же время выявлено значимое увеличение латентных периодов
средне- и длиннолатентных компонентов. Значительное снижение ампли-
туды коротколатентных церебральных компонентов, начиная с N20, при
относительной нормальной латентности, вероятно, объясняется грубым
нарушением таламокортикального звена системы соматосенсорной аффе-
рентации [Macdonell R.A. I et al., 1991] и, как следствие, нарушением про-
цессов генерации данных компонентов.
•	У больных с ишемическими очагами в корково-подкорковой зоне теменно-
височных отделов полушарий было выявлено значимое снижение амплитуд
Р27 и Р45. Это, по-видимому, связано с тем, что в данной области происходит
генерация указанных компонентов.
•	У больных с очагами в корково-подкорковой зоне лобных отделов отмечены
двусторонние изменения N30 в виде увеличения длительности компонен-
та, его полифазности, а также увеличения латентности при относительной
сохранности амплитуды. Изменения N30, вероятно, связаны с тем, что нару-
шается распространение возбуждения из зоны генерации (по мнению многих
авторов, она располагается в прецентральной области) в лобные отделы и
между полушариями. Кроме того, выявлено значимое уменьшение амплиту-
ды Р22 с увеличением его латентности, а также изменения компонента N60,
преимущественно в виде увеличения латентности.
•	М.А. Kelly (1987) выявил у больных с атаксическими гемипарезами замед-
ление или отсутствие ССВП, обусловленные поражением афферентных
путей, имеющих большое значение в формировании атаксического пареза.
Подобных изменений ССВП у пациентов с чисто моторным гемипарезом, как
правило, не выявляют.
•	У больных с теменными фокальными поражениями, клинически прояв-
лявшимися в виде контралатеральной очагу гемианестезии без гемиплегии,
выявлено отсутствие «париетального» N20 при сохранности «прероландиче-
ского» Р22 [Mauguiere Е et al., 1983].
ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫ 209
Рис. 7-3. ССВП больной с тяжёлым ишемическим инсультом (очаг в правом полушарии большого
мозга) при стимуляции левого срединного нерва: выраженное снижение амплитуды всех компонен-
тов ССВП (компоненты, начиная с N20, практически отсутствуют).
ГЛАВА 7
На рис. 7-3 показаны ССВП больного с тяжёлым ишемическим инсультом (сти-
муляция поражённого полушария большого мозга): прослеживается выраженное
снижение амплитуды практически всех компонентов.
Смерть мозга
Исследование ССВП, а также вызванных потенциалов другой модальности
(слуховые, зрительные) имеет существенное значение в диагностике смерти мозга.
Типично отсутствие церебральных компонентов (Р15 и всех последующих корко-
вых компонентов). В то же время спинальные компоненты ССВП выявляют в 70%,
а компоненты периферических нервов — в 100% случаев (в отсутствие поражений
периферической нервной системы и спинного мозга).
Зрительные вызванные потенциалы
Исследование зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) позволяют полу-
чить объективную информацию о состоянии функции различных уровней зри-
тельного анализатора и диагностировать нарушения в зрительной системе при
таких неврологических заболеваниях, как инсульт, рассеянный склероз, опухоли
головного мозга, последствия ЧМТ, эпилепсия и др. В клинической практике
используют ЗВП на вспышку света (ВЗВП) и ЗВП на обращение шахматного
паттерна (ПЗВП).
•	ВЗВП позволяют обследовать больных с невозможностью фиксации взора
или рефракции, с низкой остротой зрения. Например, по компоненту Р2 ВЗВП
можно судить о созревании зрительных функций и наличии неврологических
нарушений в первые годы жизни.
•	Метод ПЗВП имеет преимущества по сравнению с ВЗВП: параметры ответов
ПЗВП более стабильны и имеют менвшую индивидуальную вариабельность.
МЕТОДИКА
Зрительные вызванные потенциалы на вспышку света
В качестве стимула используют вспышку от матрицы светодиодов, вставленных
в специальные очки, или от газоразрядной импульсной лампы. Интенсивность
РАЗДЕЛ I
21 о	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
вспышки 100-600 мКд, длина волны — 640 нм. Вспышка подают монокулярно
при закрытых глазах больного. Исследуемый должен находится в свето- и зву-
коизолированном помещении. Активные электроды располагают над затылочной
областью по международной схеме «10-20». Иногда накладывают дополнитель-
ные электроды в теменных, центральных и височных областях. В качестве рефе-
рентных используют ушные или лобные электроды. Электрод заземления можно
поставить в лобные области или на мочку уха. Полоса частот составляет 0,5-100 Гц,
эпоха анализа — 500 мс, количество усреднений — 50-200.
Зрительные вызванные потенциалы на реверсивный шахматный паттерн
Экран располагают на расстоянии 1,5-2 м от пациента. Исследование следует
проводить в затемнённой комнате, яркость должна составлять 70-80% макси-
мальной. Частота обращений шахматного паттерна — 1-2 Гц. Засвет произво-
дят монокулярно полным полем 10-20° с фиксацией взгляда в центре экрана.
Контрастность чёрных и белых клеток должен быть более 50%. Для получения
максимально ясного ответа необходимо отчётливое восприятие центральной
точки, поэтому если больной носит очки, то ему следует надеть их перед обсле-
дованием. Большие ячейки менее чувствительны к снижению остроты зрения,
так как в большей степени стимулируют периферическое зрение. Маленькие
ячейки, напротив, стимулируют центральное зрение и поэтому ответы чувстви-
тельны к снижению остроты зрения. Активные электроды размещают над заты-
лочной областью по международной схеме «10-20». Референтный электрод
располагают в лобной области, заземляющий — на мочке уха. Частотный диа-
пазон составляет 0,5-100 Гц, эпоха анализа — 500 мс, количество усреднений -
100-200.
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ
ВЗВП содержат ранние (до 100 мс) и поздние компоненты (свыше 100 мс).
Негативные (N) и позитивные (Р) пики нумеруют последовательно (Nl, Pl, N2,
Р2 и т.д.). ВЗВП характеризуются большой индивидуальной вариабельностью, но
малой зависимостью от остроты зрения. В ответе выделяют следующие значимые
компоненты: начало ответа (примерно 48 мс), Р1 (50 мс), N1 (75 мс), пик Р2 (100
мс), N2 (часто плохо выражен), разряд последействия (синхронизация а-ритма
после вспышки). Как правило, хорошо выражен Р2, его латентность в норме
составляет 103±15 мс, амплитуда — 10,1±5,5. Необходимо подчеркнуть, что ВЗВП
отражают ответ колбочковой системы и зависят от цветности вспышки, темновой
адаптации. Влияет на форму ответа и возраст пациента.
Основные компоненты ПЗВП — N75, Р100, N145, Р200 и разряд последействия.
Буквой N обозначают негативные пики, буквой Р — позитивные. Числа обознача-
ют приблизительную латентность данного пика. N75 представляет собой результат
стимуляции жёлтого пятна и является потенциалом ближнего поля (17-е поле по
Бродману). Р100 (наиболее чётко воспроизводимый компонент ответа) генериру-
ется в 17-18-е поле. Амплитуда Р100 в норме составляет приблизительно 10 мкВ.
В отношении N145 считают, что данный пик генерируют 18-19-е поле. Р200 гене-
рируют неспецифические системы таламуса в стволовые структуры. ПЗВП более
стабильно воспроизводятся и имеют более чёткую форму, чем ВЗВП.
Амплитудно-временные показатели ПЗВП зависят от многих факторов: раз-
мещения электродов, способность фиксировать взгляд, контрастности, яркости
изображения, размера ячеек, возраста, пола. С увеличением возраста латентность
Р100 возрастает. У женщин латентность Р100 несколько ниже. К увеличению
латентности Р100 приводит ухудшение контраста и яркости. Форма ответа может
меняться при изменении размера ячейки.
ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫ 211
ЗРИТЕЛЬНЫЕ ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫ
ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Метод ЗВП, как и другие нейрофизиологические методы, не обладает нозологи-
ческой специфичностью. Регистрацию ЗВП используют для исследования прежде
всего собственно зрительной функции. При полной слепоте ЗВП отсутствуют. Это
имеет значение для дифференциальной диагностики органической и функцио-
нальной слепоты. При истерической слепоте или имитации слепоты ЗВП не отли-
чаются от нормы.
Результаты исследования ЗВП имеют важное диагностическое значение при рас-
сеянном склероза и других демиелинизирующих заболеваниях. Патологические
изменения амплитудно-временных параметров ЗВП выявляют у половины боль-
ных рассеянным склерозом, иногда даже в отсутствие каких-либо клинических
признаков поражения зрительной системы. Типичные изменения ПЗВП включают
увеличение латентности Р100 с межокулярной асимметрией, снижение амплитуды
компонентов, изменение формы ответа. Описанные патологические изменения
можно объяснить тем, что при рассеянном склерозе происходит демиелинизация,
что приводит к изменению скорости проведения по нервным волокнам и, в частно-
сти, по зрительным нервам. В случаях с выраженными зрительными нарушениями
наблюдается исчезновение ранних компонентов и преобразование ЗВП в низкоам-
плитудную недифференцированную волну.
Изменения ЗВП выявляют и при инсульте. При исследовании ВЗВП обна-
руживают снижение амплитуды компонентов и увеличение их латентностей на
поражённой стороне (по сравнению с показателями интактного полушария).
ПЗВП могут изменяться у больных с транзиторными ишемическими атаками:
проявлением патологического процесса служит разница амплитуд на здоровой и
поражённой стороне. При локализации инсульта в затылочных долях происходит
выпадение ПЗВП на стороне поражения.
У больных с различными формами эпилепсии были выявлены изменения как
формы ЗВП, так и их амплитудно-временных параметров. Отмечена тенденция к
преобразованию формы ЗВП в феномен, схожий с комплексом острая-медленная
волна, увеличение латентных периодов и увеличение амплитуды компонентов ЗВП
и послеразряда; в ряде исследований получены данные о зависимости амплитудно-
временных характеристик компонентов ЗВП от тяжести течения эпилепсии, нали-
чия фотосенситивности и ряда других факторов [Зенков Л.Р., 2004; Гехт А.Б. и
др., 1998; Лебедева А.В., 2007]. Нарастание амплитуды ЗВП при эпилепсии можно
объяснить как проявление общей тенденции к гиперсинхронизации нейрональ-
ной активности нейронов и облегчению проведения по системам афферентации.
Проведение импульсов по системам, заторможенным в нормальном состоянии,
может объяснить изменение формы ЗВП, феномены слияния нескольких компонен-
тов в более высокоамплитудные и продолжительные комплексы, в том числе в форме
спайка-медленной волны [Зенков Л.Р., 1996]. В то же время у больных с височной
и теменной эпилепсией наблюдают удлинение времени центрального проведения
сенсорного стимула, что проявляется увеличением латентности компонентов Р100 и
N145. У пациентов с тяжёлым течение эпилепсии и частыми приступами выявлено
снижение амплитуды компонентов ЗВП и увеличение их латентных периодов, что,
вероятно, связано с применением достаточно высоких доз противоэпилептиче-
ских препаратов; а с другой стороны, этот факт может служить прогностическим
фактором неблагоприятного течения эпилепсии [Гусев Е.И. и др., 1998; Зенков
Л.Р., 1996, 2004; Гнездицкий В.В., 1997; Гехт А.Б. и др., 1998; Лебедева А.В., 2007].
ЗВП могут существенно облегчить дифференциальную диагностику различных
типов эпилептических приступов [Зенков Л.Р., 2004]. При генерализованных
эпилептических приступах не обнаруживают значимой амплитудно-временной
асимметрии компонентов ответа (во всех отведениям прослеживается увеличение
амплитуды всех компонентов по сравнению с нормой). В случае парциальных эпи-
ГЛАВА 7
212 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Рис. 7-4. ЗВП: А — норма; В -
пациент с эпилепсией (не получаю-
щий антиконвульсанты); С — паци-
ент с фотосенситивной формой
эпилепсии.
лептических приступов также возможно увеличение амплитуды компонентов, но
эти патологические изменения более выражены на стороне эпилептического очага.
Трансформация ЗВП в комплекс, схожий с феноменом острая-медленная волна,
симметрична у больных с генерализованными приступами, но при парциальных
приступах амплитуда таких комплексов больше на стороне очага. Наиболее выра-
женное повышение амплитуды компонентов ЗВП и ритмический послеразряд реги-
стрируют у пациентов с фотосенситивными формами эпилепсии (рис. 7-4).
При сотрясении головного мозга регистрируют увеличение амплитуды поздних
компонентов ответа. Особенно важную информацию о степени повреждения и
динамике восстановления функций на фоне лечения позволяют получить ЗВП при
травматическом поражении зрительного нерва.
Коротколатентные стволовые вызванные потенциалы
на акустическую стимуляцию
Коротколатентные стволовые вызванные потенциалы на акустическую стиму-
ляцию (КАСВП) применяют в медицине с начала 1970-х годов. КАСВП позволя-
ют непосредственно оценивать состояние ряда стволовых структур, в отличие от
ЭЭГ, на которой признаки стволовой дисфункции имеют отраженный характер
[Биниауришвили Р.Г., 1985; Брутян А.Г., 1990].
ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫ 213
По мере накопления информации о состоянии КАСВП при различных заболева-
ниях ЦНС отдельные компоненты вызванного ответа были соотнесены с опреде-
лёнными структурами мозга. I волна представляет собой потенциал действия слу-
хового нерва, II волна связана с кохлеарным ядром, III — с ядром верхней оливы,
IV - с латеральной петлей, V — с нижним бугорком четверохолмия, VI — с меди-
альным коленчатым телом, VII — с таламокортикальными проекциями, включая,
возможно, первичный ответ коры [Зенков Л.Р., Ронкин М.А., 1991; Thornton A.R.,
Hawkes С.Н., 1976; Starr A., Hamilton А.Е., 1976].
В настоящее время полагают, что наряду с перечисленными структурами в
формировании определённой волны могут участвовать и другие образования.
Установлено, что КАСВП относятся к вызванным потенциалам дальнего поля
(их регистрируют с конвекситальной поверхности головы при расположении
генераторов в области ядер и проводящих путей ствола мозга). Использование
пространственно-временной дипольной модели позволило уточнить генераторы
компонентов КАСВП, так I диполь связан с дистальной частью слуховой порции
VIII пары ЧН, II — с кохлеарным ядром, III — с трапециевидным телом, IV и V —
с верхним комплексом оливы и латеральной петлей.
МЕТОДИКА
Используют монауральную стимуляцию короткими щелчки с интенсивностью
70 дб и длительностью 0,1 мс. Частота стимуляции — 10 Гц.
Для регистрации КАСВП активный электрод помещают на область vertex, рефе-
рентный — на мочку стимулируемого уха, заземляющий — на мочке противопо-
ложного уха. КАСВП выделяют из фоновой ЭЭГ, усредняя (как правило, дважды)
3000 ответов под постоянным визуальным контролем при полосе частот от 50 Гц
до 2 кГц; эпоха анализа составляет 10 мс.
При анализе результатов оценивают амплитуду и латентный период I-V компо-
нентов, а также межпиковые интервалы (I—III, III-V, I-V) и соотношения ампли-
туд компонентов (III/I, V/I, V/III).
В норме латентность I пика составляет (М±6) 1,6±0,11 мс; II — 2,74±0,22 мс;
III — 3,81+0,17 мс; V — 5,67±0,23 мс; I—III межпикового интервала — 2,21±0,14;
III-V — 1,85±0,11 мс; I-V — 4,06±0,19 мс. Амплитуда I пика в норме составляет
0,40±0,14 мкВ; II - 0,22±0,16 мкВ; III - 0,23±0,13 мкВ; V - 0,48±0,2 мкВ.
КОРОТКОЛАТЕНТНЫЕ СТВОЛОВЫЕ ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫ НА АКУСТИЧЕСКУЮ
СТИМУЛЯЦИЮ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Компоненты КАСВП отражают функциональное состояние жизненно важных
структур ствола мозга, поэтому их часто применяют для оценки и прогнозиро-
вания состояния витальных функций у больных в коматозном состоянии трав-
матического, сосудистого, токсического генеза [Сумский Л.И., Сарибекян А.С.,
1983; Шахнович А.Р. и др., 1981; Брутян А.Г., 1990; Goldie W., Chiappa К.Н., 1981].
Показано, что отсутствие всех волн или сохранность только I волны является пло-
хим прогностическим признаком.
При ишемическом инсульте КАСВП позволяют получить важную инфор-
мацию у больных с локализацией ишемического очага в стволе мозга, а также
при развитии вторичного стволового синдрома [Брутян А.Г., 1990; Tachibana Y.
et al., 1988]. При сопоставлении с клинической картиной заболевания и КТ
установлено, что существенные нарушения КАСВП имели место у большинства
(92%) больных с поражением латеральных структур моста или среднего мозга,
тогда как у пациентов с медиально расположенными очагами изменений КАСВП
не наблюдали. Динамическое электрофизиологическое наблюдение за боль-
ными с транзиторными ишемическими атаками в вертебробазилярной систе-
ме позволило выявить изменения КАСВП в течение 6-24 дней после регресса
неврологической симптоматики. Описаны следующие диагностические Крите-
ГГАБА 7
214 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
рии вертебробазилярной недостаточности: изменения волн II и IV, увеличение
I—III межпикового интервала, уменьшение амплитуды III волны, изменения
V компонента [Rigazzoni A. et al., 1982; Visser S.L., 1988].
Важное значение метод КАСВП занимает в диагностике рассеянного склероза,
позволяя выявить нарушения амплитудно-временных характеристик, свидетель-
ствующие о поражении стволовых структур.
Существуют множество данных об изменениях амплитудно-временных харак-
теристик КАСВП (в виде увеличения межпиковых соотношений, снижении ампли-
туд компонентов) под влиянием противоэпилептических препаратов, обладающих
такими побочными эффектами, как атаксия, диплопия, головокружение, нистагм и
другие нарушения со стороны вестибулярной системы мозжечка и его связей.
У больных эпилепсией выявлено уменьшение латентных периодов VI и VII
компонентов при сохранной структуры КАСВП, более выраженное у больных
с первично-генерализованной эпилепсией. В других исследованиях отмечено
увеличение латентного периода IV и V компонентов, свидетельствующее об
увеличении времени передачи звукового сигнала на мезенцефальном уровне,
что может указывать на недостаточность активирующих систем этого уровня.
При эпилепсии-афазии наблюдали увеличения амплитуды V пика и сокращение
его латентного периода на стороне поражения (то есть на стороне доминант-
ного полушария), а в единичных случаях отмечено преобразование стволовых
вызванных потенциалов в левом полушарии (у правшей) в форму, близкую к
феномену пик-медленная волна [Мельничук П.В. и соавт., 1990].
Чрезвычайная вариабельность ответов, полученных при регистрации КАСВП
у больных эпилепсией, может быть объяснена колебаниями уровня функцио-
нальной активности мозга, в частности уровня судорожной готовности мозга,
типичными для данного заболевания. Очевидно, что нейродинамические сдви-
ги, сочетающиеся с метаболическими нарушениями, вызывают в одних случаях
облегчение формирования ВП, в других — подавление.
Установлено, что мозжечково-ретикулярные связи оказывают тормозящее
действие в отношении корковой активности большого мозга, в частности, снижая
порог его судорожной готовности. Поражение этих связей может приводить к
растормаживанию афферентного притока, что и проявляется общим возраста-
ниям амплитуды ВП. Таким образом, нам представляется важным исследование
КАСВП АС у больных с эпилепсией для более полного представления о состоянии
неспецифических систем головного мозга и их роли в патогенезе приступов.
Эндогенный когнитивный связанный
с событиями потенциал (Р300)
Потенциалом РЗОО [по латентному периоду (мс)] или РЗ (по порядку следова-
ния наиболее высокоамплитудных позитивных волн) называют дополнительную
относительно медленную позитивную фазу вызванного потенциала с латентно-
стью в интервале 250-450 мс (в среднем 300) после подачи стимула.
Вызванные потенциалы отражают электрические процессы в мозге, связанные
с механизмами восприятия информации и её обработки. Менее определённой
является информация о том, в каких параметрах отражаются высшие корковые
функции мозга человека, такие как распознавание стимулов, запоминание и мыс-
лительные процессы, связанные с принятием решения. Метод исследования РЗОО
основывается на подаче в случайной последовательности серии двух стимулов,
среди которых есть не значимые и значимые (на которые испытуемый должен реа-
гировать), причём они отличаются по параметрам друг от друга, но не резко. При
выделении ответов на значимые редкие стимулы характер ответа будет отличать-
ся от обычной серии появлением большой позитивной волны в области 300 мс.
ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫ 215
Этот ответ и называют когнитивными вызванными потенциалами (РЗОО).
В последнее время исследование РЗОО получает всё большее распространение в
клинической практике, в том числе при оценке доклинической стадии когнитив-
ных нарушений и деменций различного типа [Polich J., 1990,1995; Гнездицкий В.В.,
1995; Зенков Л.Р., 2004].
Исследование параметров потенциала РЗОО используют при различных заболе-
ваниях нервной системы, что позволяет объективно оценить возможные наруше-
ния в когнитивной сфере.
Необходимо отметить, что параметры РЗОО и тип стимуляции (слуховая) тесно
связаны с изменениями КАСВП. Выявлено, что амплитуда волн N1 и РЗОО сни-
жена у больных шизофренией, чего не наблюдают при эпилепсии. В то же время
у больных эпилепсией и шизофреноподобными симптомами в межприступном
периоде отмечено снижение амплитуды волны РЗОО, но не N1. Амплитуда РЗОО,
по-видимому, представляет весьма чувствительный показатель наличия шизофре-
ноподобной симптоматики независимо от характера болезни.
В исследовании И.С. Лебедевой и соавт. (2002) установлено, что волна РЗОО
ассоциируется с когнитивными процессами при обработке стимула, в том числе
с оценкой его значимости, активацией ресурсов внимания, занесением событий в
память. Точная локализация генераторов РЗОО ещё не определена, однако пара-
метры когнитивных потенциалов позволяют достаточно объективно оценить
функциональное состояние нейронных популяций мозга, составляющих морфо-
логический субстрат различных когнитивных процессов. Увеличение латентного
периода РЗОО можно рассматривать как свидетельство замедления психических
процессов, связываемых с этими компонентом, а именно категоризации событий,
активизации ресурсов внимания, занесения событий в память.
У больных с гепатолентикулярной дегенерацией отмечены повышение латент-
ности пика РЗОО (396±93,7 мс, в контроле — 312±25 мс) и снижение его амплитуды
(3,5-4 5,0±2,6 мкВ, в контроле — 12±3,2 мкВ). Амплитудно-временные показатели
РЗОО, вероятно, коррелируют с длительностью заболевания и тяжестью невроло-
гического дефицита.
При обследовании пациентов с эпилепсией установлено, что латентность РЗОО
обратно коррелирует с общим баллом IQ, а также с подшкалами батареи Векслера;
это подтверждает предположение о том, что увеличение латентности РЗОО связано
с нарушением когнитивных функций.
Увеличение латентного периода и/или снижение амплитуды компонента РЗОО
выявлено у пациентов с паркинсонизмом, а также с деменцией, депрессией и
аутизмом.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 0
ГЛАВА 7
Глава 8
Электромиография
Методика исследования электрической активности перифери-
ческого нейромоторного аппарата получила название электромио-
графии (ЭМГ), а регистрируемая с её помощью кривая называется
электромиограммой. Основателем ЭМГ в России был известный
невролог профессор Б.М. Гехт. Долгое время электромиографиче-
ские методы исследования в нашей стране разделяли на две груп-
пы — ЭМГ с использованием концентрических игольчатых электро-
дов, вводимых в мышцу и позволяющих изучать состояние ДЕ и
мышечных волокон (игольчатая ЭМГ), и ЭМГ, при которой реги-
стрируют биоэлектрические потенциалы мышц и нервов в ответ на
электрический стимул, позволяющие определять состояние аксонов
периферических нервов и нервно-мышечной передачи (стимуляци-
онная ЭМГ, или электронейромиография — ЭНМГ).
В настоящее время в большинстве ведущих нейрофизиологиче-
ских лабораторий мира термин «электромиография» используют
как собирательный, объединяющий оба исследования, то есть
методы игольчатой ЭМГ (needle EMG), методы изучения скорости
распространения возбуждения (СРВ) по периферическим нервам
(nerve conduction studies) и методы изучения нервно-мышечной
передачи (repetitive motor nerve stimulation) — декремент-тест, кото-
рые при проведении диагностических исследований, как правило,
дополняют друг друга.
ЭМГ широко применяется в медицине как диагностический
метод, позволяющий оценить состояние периферической нервной
системы и судить о нарушениях, связанных с патологией мотоней-
ронов спинного мозга, аксонов периферических нервов, нервно-
мышечной передачи, мышц, кортико-спинального (пирамидно-
го) тракта, постганглионарных вегетативных волокон, определить
характер поражения, стадию процесса и оценить прогноз болезни.
СТИМУЛЯЦИОННАЯ ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ
Стимуляционная ЭМГ включает в себя различные методики
исследования периферических нервов, вегетативной нервной систе-
мы и нервно-мышечной передачи:
•	СРВ по моторным волокнам;
•	СРВ по чувствительным волокнам;
•	F-волну;
•	Н-рефлекс;
•	мигательный рефлекс;
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 217
•	бульбокавернозный рефлекс;
•	вызванный кожно-симпатический потенциал (ВКСП);
•	декремент-тест.
Стимуляционные методы исследования проводящей функции моторных воло-
кон, сенсорных волокон и ВКСП позволяют выявить патологию каждого из типов
нервных волокон в нерве и определить локализацию поражения (дистальный тип
поражения нервов характерен для полиневропатий, локальное нарушение прово-
дящей функции — для туннельных синдромов и т.д.).
Варианты реакции периферического нерва на повреждение довольно ограни-
чены. Любой патологический фактор, вызывающий нарушение функции нерва,
в конечном счёте приводит к повреждению аксонов, или миелиновой оболочки,
либо обоих этих образований.
Цели исследования: определение функционального состояния и степени пора-
жения моторных, сенсорных и вегетативных структур нервов; локальных наруше-
ний функции миелинизированных нервов, а также восстановления двигательных
функций; диагностика и дифференциальная диагностика поражений сенсомотор-
ных образований на сегментарном, надсегментарном, периферическом и нервно-
мышечном уровне; выявление и оценка степени нарушения нервно-мышечной
передачи при миастении и миастенических синдромах; оценка перспективности
различных методов лечения и результатов применения определённых лекарствен-
ных препаратов, а также степени реабилитации больных и восстановления функ-
ции поражённых двигательных и чувствительных нервов.
ПОКАЗАНИЯ
Подозрение на заболевания, связанные с нарушением функции двигательных и
чувствительных волокон периферических нервов или нервно-мышечной передачи:
•	различные полиневропатии;
•	мононевропатии;
•	моторные, сенсорные и сенсомоторные невропатии;
•	мультифокальная моторная невропатия;
•	тоннельные синдромы;
•	травматические поражения нервов;
•	невральные амиотрофии, включая наследственные формы;
•	поражения корешков спинного мозга, шейно-плечевого и пояснично-крест-
цового сплетения;
•	эндокринные нарушения (особенно гипотиреоз, сахарный диабет 2 типа);
•	половая дисфункция, сфинктерные расстройства;
•	миастения и миастенические синдромы;
•	ботулизм.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Каких-либо особых противопоказаний (в том числе наличие имплантатов, кар-
диостимуляторов, эпилепсии) к проведению стимуляционной ЭМГ нет. При необ-
ходимости исследование можно проводить у больных в коматозном состоянии.
ПОДГОТОВКА К ИССЛЕДОВАНИЮ
Специальной подготовки не требуется. Перед началом исследования больной
снимает часы, браслеты. Обычно пациент находится в положении полусидя в спе-
циальном кресле, мышцы должны быть максимально расслаблены. Исследуемая
конечность иммобилизуется, чтобы исключить искажение формы потенциалов.
Конечность при проведении исследования должна быть тёплой (температура кожи
26-32 °C), так как при снижении температуры кожи на 1 °C происходит снижение
СРВ на 1,1-2,1 м/с. Если конечность холодная, перед обследованием её хорошо
прогревают специальной лампой или любым источником тепла.
ГЛАВА 8
РАЗДЕЛ I
218	МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
МЕТОДИКА И ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ
В основе стимуляционной ЭМГ лежит регистрация суммарного ответа мышцы
(М-ответа) или нерва на стимуляцию импульсом электрического тока. Исследуют
проводящую функцию моторных, сенсорных и вегетативных аксонов перифериче-
ских нервов или функциональное состояние нервно-мышечной передачи.
•	Нарушение функции аксона (аксональный процесс) ведёт к развитию в мышце
денервационно-реиннервационного процесса (ДРП), степень выраженности
которого определяют с помощью игольчатой ЭМГ. Стимуляционная ЭМГ
выявляет снижение амплитуды М-ответа.
•	Нарушение функции миелиновой оболочки (демиелинизирующий процесс)
проявляется снижением СРВ по нерву, повышением порога вызывания
М-ответа и увеличением резидуальной латентности.
Следует учитывать, что первично аксональный процесс часто вызывает вто-
ричную демиелинизацию, а при демиелинизирующем процессе на определённом
этапе возникает вторичное поражение аксона. Задача ЭМГ — определить тип пора-
жения нерва: аксональный, демиелинизирующий или смешанный (аксонально-
демиелинизирующий).
Стимуляцию и регистрацию ответа мышцы проводят с помощью поверхностных
электродов. В качестве отводящих электродов используют стандартные накожные
хлорсеребряные (AgCl) дисковые или чашечковые электроды, которые крепятся
с помощью лейкопластыря. Для уменьшения импеданса используют электропро-
водные гель или пасту, кожу тщательно протирают этиловым спиртом.
М-ответ
М-ответ — суммарный потенциал действия, возникающий в мышце при элек-
трическом раздражении её двигательного нерва. Максимальную амплитуду и пло-
щадь М-ответ имеет в зоне распределения концевых пластинок (в двигательной
точке). Двигательной точкой называют проекцию на кожу зоны концевых пласти-
нок нерва. Двигательная точка обычно располагается на самом выпуклом участке
(брюшке) мышцы.
При исследовании М-ответа используют биполярный способ отведения: один
электрод является активным, второй — референтным. Активный регистрирующий
электрод располагают в области двигательной точки мышцы, иннервируемой
исследуемым нервом; референтный электрод — в области сухожилия данной
мышцы или в месте прикрепления сухожилия к костному выступу (рис. 8-1,
см. цв. вклейку).
При исследовании проводящей функции нервов используют стимулы супрамак-
симальной интенсивности. Обычно М-ответ с нервов рук начинают регистриро-
вать при величине стимула 6-8 мА, с нервов ног — 10-15 мА. По мере увеличения
интенсивности стимула амплитуда М-ответа увеличивается за счёт включения в
М-ответ новых ДЕ.
Плавное повышение амплитуды М-ответа связано с различной возбудимостью
нервных волокон: сначала возбуждаются низкопороговые быстропроводящие
толстые волокна, затем тонкие, медленнопроводящие волокна. Когда в М-ответ
включаются все мышечные волокна исследуемой мышцы, при дальнейшем уве-
личении интенсивности стимула амплитуда М-ответа перестаёт увеличиваться.
Для достоверности исследования амплитуду стимула увеличивают ещё на 20-30%.
Такая величина стимула и называется супрамаксимальной.
Стимуляцию проводят в нескольких точках по ходу нерва (рис. 8-2). Желательно,
чтобы расстояние между точками стимуляции было не менее 10 см. Регистрируют
М-ответ в каждой точке стимуляции. Разность латентности М-ответов и расстоя-
ние между точками стимуляции позволяют вычислить СРВ по нерву.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 219
ГЛАВА 8
Схема проведения стимуляционной ЭМГ
Локтевой нерв
Рис. 8-2. Схема исследования проводящей функции локтевого нерва. Схематически изображены
точки расположения отводящих электродов и точки стимуляции локтевого нерва. В дистальной точке
стимуляции М-ответ имеет самую короткую концевую латентность. По разнице латентностей между
дистальной и более проксимальной точками стимуляции определяют СРВ.
При исследовании проводящей функции моторных нервов анализируют сле-
дующие параметры:
•	амплитуду М-ответа;
•	форму, площадь, длительность негативной фазы М-ответа;
•	наличие блоков проведения, декремент амплитуды и площади М-ответа;
•	порог вызывания М-ответа;
•	СРВ по моторным (двигательным) волокнам, латентность М-ответа;
•	резидуальную латентность.
Основными диагностически значимыми параметрами считают амплитуду М-ответа
и СРВ. Амплитуда, площадь, форма и длительность М-ответа отражают количество и
синхронность сокращения мышечных волокон в ответ на стимуляцию нерва.
Амплитуда М-ответа
Амплитуду М-ответа оценивают по негативной фазе, так как её форма более
постоянна, и измеряют в милливольтах (мВ). Снижение амплитуды М-ответа —
электрофизиологическое отражение уменьшения количества сокращающихся
мышечных волокон в мышце.
Причины снижения амплитуды М-ответа:
•	нарушение возбудимости нервных волокон, когда часть нервных волокон не
генерирует импульс в ответ на стимуляцию электрическим током (аксональ-
ный тип поражения нервов — аксональные полиневропатии);
РАЗДЕЛ I
220 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
•	демиелинизация нервных волокон, когда мышечные волокна не отвечают на
нервный импульс, что приводит к снижению амплитуды М-ответа, однако
трофическая функция нерва остаётся сохранной;
•	различные миопатии (ПМД, полимиозит и др.).
М-ответ отсутствует при атрофии мышцы, разрыве нерва или его полной деге-
нерации.
•	Для неврального уровня поражения характерны повышение порога вызыва-
ния М-ответа и нарушение СРВ, повышение резидуальной латентности, «рас-
сыпанные» F-волны.
•	Для нейронального уровня поражения (БАС, спинальные амиотрофии, опу-
холь спинного мозга, миелопатия и т.п.), когда уменьшается количество
мотонейронов и, соответственно, аксонов и мышечных волокон, характерны
нормальный порог вызывания М-ответа, нормальная СРВ, «гигантские»,
крупные и повторные F-волны и полное их выпадение.
•	Для мышечного уровня поражения характерны нормальные СРВ и порог
вызывания М-ответа, отсутствие F-волн или наличие низкоамплитудных
F-волн.
Данные стимуляционной ЭМГ не позволяют однозначно оценить уровень
поражения периферического нейромоторного аппарата — для этого необходима
игольчатая ЭМГ.
Форма, площадь и длительность М-ответа
В норме М-ответ представляет собой негативно-позитивное колебание сигнала.
Длительность М-ответа измеряют по длительности негативной фазы, площадь
М-ответа также измеряют по площади негативной фазы. Самостоятельного диа-
гностического значения показатели площади и длительности М-ответа не имеют,
но в совокупности с анализом его амплитуды и формы можно судить о процессах
формирования М-ответа.
При демиелинизации нервных волокон происходит десинхронизация М-ответа
с увеличением его длительности и снижением амплитуды, причём в проксималь-
ных точках десинхронизация увеличивается.
Блок проведения возбуждения
Блоком проведения возбуждения называют декремент амплитуды М-ответа
при стимуляции в двух соседних точках более 25% (рассчитывают как отношение
амплитуды А1:А2, выраженной в процентах, где А1 — амплитуда М-ответа в одной
точке стимуляции, А2 — амплитуда М-ответа в следующей, более проксимальной
точке стимуляции). При этом увеличение длительности негативной фазы М-ответа
не должно превышать 15%.
В основе патогенеза блока проведения возбуждения лежит стойкий локаль-
ный очаг демиелинизации (не более 1 см), вызывающий нарушение проведения
импульса. Классическим примером блоков проведения возбуждения являются
туннельные синдромы.
Известны два заболевания со множественными стойкими блоками проведения
возбуждения — моторно-сенсорная мультифокальная полиневропатия (Самнера-
Льюиса) и мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения возбуж-
дения. Правильная диагностика мультифокальной моторной невропатии крайне
важна, так как заболевание клинически имитирует БАС, что часто приводит к
серьёзным диагностическим ошибкам.
Адекватным методом, позволяющим выявить блоки проведения возбуждения
при мультифокальной моторной невропатии, является метод пошагового иссле-
дования нерва — «инчинг», заключающийся в стимуляции нерва в нескольких
точках с шагом 1-2 см. Расположение блоков проведения возбуждения при муль-
тифокальной моторной невропатии не должно совпадать с местами сдавления
нервов при типичных туннельных синдромах.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 221
Порог вызывания М-ответа
Порогом вызывания М-ответа называют интенсивность стимула, при которой
появляется минимальный М-ответ. Обычно М-ответ с нервов рук начинает реги-
стрироваться при амплитуде стимула 15 мА и длительности 200 мкс, с ног — 20 мА
и 200 мкс соответственно.
Для демиелинизирующих полиневропатий, особенно для наследственных форм,
при которых начальный М-ответ может появляться при интенсивности стимула
100 мА и 200 мкс, характерно повышение порога вызывания М-ответов. Низкие
пороги стимуляции наблюдают у детей, у худых пациентов (3-4 мА). Изменения
порогов вызывания М-ответов не должны рассматриваться как самостоятельный
диагностический критерий — оценивать их необходимо в совокупности с другими
изменениями.
Скорость распространения возбуждения по моторным волокнам и
латентность М-ответа
СРВ определяют как расстояние, которое проходит импульс по нервному
волокну за единицу времени, и выражают в метрах в секунду (м/с). Время между
подачей электрического стимула и началом М-ответа называется латентностью
М-ответа.
СРВ снижается при демиелинизации (например, при демиелинизирующих
полиневропатиях), так как на участках разрушения миелиновой оболочки импульс
распространяется не сальтаторно, а последовательно, как в безмиелиновых волок-
нах, что вызывает увеличение латентности М-ответа.
Латентность М-ответа зависит от расстояния между стимулирующим и отво-
дящим электродом, поэтому при стимуляции в стандартных точках латентность
зависит от роста пациента. Вычисление СРВ позволяет избежать зависимости
результатов исследования от роста пациента.
СРВ на участке нерва вычисляют путём деления расстояния между точками
стимуляции на разность латентностей М-ответов в этих точках: V = (D2 - Dx)/
(L2 - Lx), где V — скорость проведения по двигательным волокнам; D2 — дистан-
ция для второй точки стимуляции (расстояние между катодом стимулирующего
электрода и активным отводящим электродом); Dx — дистанция для второй точки
стимуляции (расстояние между катодом стимулирующего электрода и активным
отводящим электродом); D2 - Dx отражает расстояние между точками стимуляции;
Lx — латентность в первой точке стимуляции; L2 — латентность во второй точке
стимуляции.
Снижение СРВ является маркёром процесса полной или сегментарной демие-
линизации нервных волокон при невритах, полиневропатиях, таких как острая и
хроническая демиелинизирующие полиневропатии, наследственные полиневро-
патии (болезнь Шарко-Мари-Тус, кроме её аксональных форм), диабетическая
полиневропатия, компрессия нерва (туннельные синдромы, травмы). Определение
СРВ позволяет выяснить, на каком участке нерва (дистальном, среднем или прок-
симальном) имеют место патологические изменения.
Резидуальная латентность
Резидуальной латентностью называют рассчитываемое время прохождения
импульса по терминалям аксонов. На дистальном отрезке аксоны двигательных
волокон ветвятся на терминали. Так как терминали не имеют миелиновой оболоч-
ки, СРВ по ним значительно ниже, чем по миелинизированным волокнам. Время
между стимулом и началом М-ответа при стимуляции в дистальной точке скла-
дывается из времени прохождения по миелинизированным волокнам и времени
прохождения по терминалям аксона.
Чтобы вычислить время прохождения импульса по терминалям, нужно из дис-
тальной латентности в первой точке стимуляции вычесть время прохождения
импульса по миелинизированной части. Это время можно рассчитать, приняв
ГЛАВА 8
раздел I
222 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
допущение, что СРВ на дистальном участке приблизительно равна СРВ на сегмен-
те между первой и второй точками стимуляции.
Формула расчёта резидуальной латентности: R = L - (D:V12), где R — рези-
дуальная латентность; L — дистальная латентность (время от стимула до начала
М-ответа при стимуляции в дистальной точке); D — дистанция (расстояние между
активным отводящим электродом и катодом стимулирующего электрода); V12 -
СРВ на сегменте между первой и второй точками стимуляции.
Изолированное увеличение резидуальной латентности на одном из нервов счи-
тают признаком туннельных синдромов. Наиболее частый туннельный синдром
для срединного нерва — запястный туннельный синдром; для локтевого — син-
дром канала Гийона; для большеберцового — тарзальный туннельный синдром:
для малоберцового — сдавление на уровне тыла стопы.
Увеличение резидуальных латентностей на всех исследуемых нервах характер-
но для невропатий демиелинизирующего типа.
Критерии нормальных значений
В клинической практике удобно использовать нижние границы нормы для
амплитуды М-ответа и СРВ и верхние границы нормы для резидуальной латент-
ности и порога вызывания М-ответа (табл. 8-1).
Таблица 8-1. Нормальные значения параметров исследования проводящей функции моторных
нервов
Показатели	Длинные нервы верхних конечностей	Длинные нервы нижних конечностей
Амплитуда М-ответа	>3,5 мВ (срединный, лучевой) >6,0 мВ (локтевой)	>3,5 мВ
СРВ	>50 м/с	>40 м/с
Резидуальная латентность	<2,5 мс	<3,0 мс
Порог вызывания М-ответа	<15 мА (200 мс)	<20 мА (200 мс)
В норме амплитуда М-ответа несколько выше в дистальных точках стимуляции,
в проксимальных точках М-ответ несколько растягивается и десинхронизируется,
что приводит к некоторому увеличению его длительности и снижению амплитуды
(не более чем на 15%). СРВ по нервам немного выше в проксимальных точках
стимуляции.
Клиническая значимость анализируемых показателей
Снижение СРВ, амплитуды и десинхронизация (увеличение длительности)
М-ответа свидетельствуют о поражении нерва. Исследование СРВ по двигатель-
ным волокнам позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз и провести диф-
ференциальную диагностику при таких заболеваниях, как туннельные синдромы,
аксональные и демиелинизирующие полиневропатии, мононевропатии, наслед-
ственные полиневропатии.
Электромиографитеские критерии поражения нерва демиелинизирую-
щего характера
Классические примеры демиелинизирующих невропатий — острая и хроническая
воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (ХВДП), диспротеинемиче-
ские невропатии, наследственная моторно-сенсорная невропатия (НМСН) I типа.
Основные критерии демиелинизирующих полиневропатий:
•	увеличение длительности и полифазия М-ответа при нормальной амплитуде;
•	снижение СРВ по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов;
•	«рассыпной» характер F-волн;
•	наличие блоков проведения возбуждения.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 223
Электромиографигеские критерии поражения нерва аксонального харак-
тера
Классическими примерами аксональных невропатий считают большинство ток-
сических (в том числе и лекарственных) невропатий, НМСН II типа (аксональный
тип болезни Шарко-Мари-Тус).
Основные критерии аксональных полиневропатий:
•	снижение амплитуды М-ответа;
•	нормальные значения СРВ по моторным и сенсорным аксонам перифериче-
ских нервов;
При сочетании демиелинизирующих и аксональных признаков констатируют
аксонально-демиелинизирующий тип поражения. Наиболее резкое снижение
СРВ по периферическим нервам наблюдают при наследственных полиневропа-
тиях. При синдроме Русси-Леви СРВ может снижаться до 7-10 м/с, при болезни
Шарко-Мари-Тус — до 15-20 м/с. При приобретённых полиневропатиях степень
снижения СРВ различна в зависимости от характера заболевания и степени пато-
логии нервов. Наиболее выраженное снижение скоростей (до 40 м/с на нервах
верхних конечностей и до 30 м/с на нервах нижних конечностей) наблюдают при
демиелинизирующих полиневропатиях, при которых процессы демиелинизации
нервного волокна превалируют над поражением аксона: при хронической демие-
линизирующей и острой демиелинизирующей полиневропатии (СГБ, синдром
Миллера-Фишера).
Для преимущественно аксональных полиневропатий (например, токсических:
уремической, алкогольной, диабетической, лекарственной и др.) характерна нор-
мальная или незначительно сниженная СРВ при резко выраженном снижении
амплитуды М-ответа. Чтобы установить диагноз полиневропатии, необходимо
исследовать не менее трёх нервов, однако на практике нередко приходится иссле-
довать большее количество (шесть и более) нервов.
Увеличение длительности М-ответа служит дополнительным доказательством
демиелинизирующих процессов в исследуемом нерве. Наличие блоков проведения
возбуждения характерно для туннельных синдромов, а также для мультифокаль-
ной моторной невропатии с блоками проведения возбуждения.
Изолированное поражение одного нерва позволяет думать о мононевропатии,
в том числе о туннельном синдроме. При радикулопатиях в начальных стадиях
проводящая функция моторных нервов часто остаётся сохранной. При отсутствии
адекватного лечения в течение 2-3 мес постепенно снижается амплитуда М-ответа,
может повыситься порог его вызывания при сохранной СРВ.
Снижение амплитуды М-ответа при прочих абсолютно нормальных показа-
телях требует расширить диагностический поиск и рассмотреть возможность
мышечного заболевания или заболевания мотонейронов спинного мозга, что
можно подтвердить с помощью игольчатой ЭМГ.
Исследование проводящей функции сенсорных нервов
СРВ по сенсорным волокнам определяют с помощью регистрации потенциала
действия афферентного (чувствительного) нерва в ответ на его чрескожную элек-
трическую стимуляцию. Методики регистрации СРВ по сенсорным и двигатель-
ным волокнам имеют много общего, в то же время между ними существует важное
патофизиологическое различие: при исследовании моторных волокон регистриру-
ют рефлекторный ответ мышцы, а при исследовании сенсорных волокон — потен-
циал возбуждения чувствительного нерва.
Существуют два способа проведения исследования: ортодромный, при котором
стимулируют дистальные отделы нерва, а сигналы регистрируют в проксимальных
точках, и антидромный, при котором регистрацию проводят дистальнее точки
стимуляции. В клинической практике чаще используется антидромный способ как
более простой, хотя и менее точный.
ГЛАВД 8
ГАЗДЕЛ I
224 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Методика
Положение больного, температурный режим, используемые электроды анало-
гичны таковым при исследовании функции моторных волокон. Можно использо-
вать и специальные пальцевые электроды для исследования сенсорных волокон.
При регистрации с нервов рук активный электрод накладывают на проксимальную
фалангу II или III (для срединного нерва) либо V пальца (для локтевого нерва),
референтный электрод располагается на дистальной фаланге того же пальца (рис.
8-3, см. цв. вклейку).
Положение заземляющего и стимулирующего электродов аналогично таковому
при исследовании моторных волокон. При регистрации сенсорного ответа икро-
ножного нерва активный электрод располагают на 2 см ниже и на 1 см кзади от
латеральной лодыжки, референтный электрод — на 3-5 см дистальнее, стимули-
рующий электрод — по ходу икроножного нерва на заднелатеральной поверхности
голени. При правильном расположении стимулирующего электрода больной ощу-
щает иррадиацию электрического импульса по латеральной поверхности стопы.
Заземляющий электрод располагается на голени дистальнее стимулирующего.
Сенсорный ответ значительно ниже по амплитуде (для локтевого нерва -
6-30 мкВ, в то время как моторный ответ — 6-16 мВ). Порог возбуждения толстых
чувствительных волокон ниже, чем более тонких моторных, поэтому используют
стимулы субпороговой (по отношению к моторным волокнам) интенсивности.
Наиболее часто исследуют срединный, локтевой, икроножный, реже — лучевой
нерв. Наиболее значимые для клинической практики параметры:
•	амплитуда сенсорного ответа;
•	СРВ по сенсорным волокнам, латентность.
Амплитуда сенсорного ответа
Амплитуду сенсорного ответа измеряют по методу «пик-пик» (максимум нега-
тивной — минимум позитивной фазы). Нарушение функции аксона характеризу-
ется снижением амплитуды сенсорного ответа либо его полным выпадением.
Скорость распространения возбуждения и латентность
Как и при исследовании моторных волокон, латентность измеряют от артефак-
та стимула до начала ответа. СРВ рассчитывают так же, как и при исследовании
моторных волокон. Снижение СРВ указывает на демиелинизацию.
Нормальные значения
В клинической практике удобно анализировать результаты относительно ниж-
ней границы нормальных значений (табл. 8-2).
Таблица 8-2. Нижние границы нормальных значений амплитуды и СРВ сенсорного ответа
Нерв	Амплитуда	СРВ
N. medianus	>6 мкВ	>50 м/с
N. ulnaris	>6 мкВ	>50 м/с
N. suralis	>5 мкВ	>40 м/с
Клиническая значимость анализируемых показателей
Как и при исследовании моторных волокон, снижение СРВ характерно для
демиелинизирующих, а снижение амплитуды — для аксональных процессов. При
выраженной гипестезии сенсорный ответ иногда зарегистрировать не удаётся.
Сенсорные нарушения выявляют при туннельных синдромах, моно- и полинев-
ропатиях, радикулопатиях и др. Например, для запястного туннельного синдрома
характерным считают изолированное снижение дистальной СРВ по срединному
сенсорному нерву при нормальной скорости на уровне предплечья и по локтево-
му нерву. При этом в начальных стадиях СРВ снижается, но амплитуда остаётся
в пределах нормы. При отсутствии адекватного лечения амплитуда сенсорного
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 225
ответа также начинает снижаться. Для сдавления локтевого нерва в канале Гийона
характерно изолированное снижение дистальной скорости по сенсорным волок-
нам локтевого нерва. Генерализованное снижение СРВ по сенсорным нервам
характерно для сенсорной полиневропатии. Часто оно сочетается со снижением
амплитуды сенсорного ответа. Равномерное уменьшение СРВ ниже 30 м/с харак-
терно для наследственных полиневропатий.
Наличие анестезии/гипестезии при нормальной проводящей функции сенсор-
ных волокон позволяет заподозрить более высокий уровень поражения (корешко-
вый или центральный генез). В этом случае уточнить уровень сенсорных наруше-
ний можно с помощью соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП).
Исследование F-волны
F-волна (F-ответ) — суммарный потенциал действия ДЕ мышцы, возникающий
при электрическом раздражении смешанного нерва. Наиболее часто F-волны
анализируют при исследовании срединного, локтевого, малоберцового, больше-
берцового нервов.
Методика
Во многом техника регистрации аналогична таковой при исследовании прово-
дящей функции моторных волокон. В процессе исследования моторных волокон
после регистрации М-ответа в дистальной точке стимуляции исследователь пере-
ключается в приложение регистрации F-волны, при тех же параметрах стимула
записывает F-волны, после чего продолжает исследование моторных волокон в
остальных точках стимуляции.
F-волна имеет небольшую амплитуду (обычно до 500 мкВ). При стимуля-
ции периферического нерва в дистальной точке на экране монитора появляется
М-ответ с латентностью 3-7 мс, F-ответ имеет латентность около 26-30 мс для
нервов рук и около 48-55 мс для нервов ног (рис. 8-4). Стандартное исследование
включает в себя регистрацию 20 F-волн.
Диагностически значимые показатели F-волны:
•	латентность (минимальная, максимальная и средняя);
•	диапазон скоростей распространения F-волн;
•	феномен «рассыпанных» F-волн;
•	амплитуда F-волны (минимальная и максимальная);
•	отношение средней амплитуды F-волны к амплитуде М-ответа, феномен
«гигантских F-волн»;
•	блоки (процент выпадения) F-волн, то есть количество стимулов, оставшихся
без F-ответа;
•	повторные F-волны.
Латентность, диапазон скоростей распространения F-волн, «рассыпан-
ные» F-волны
Латентность измеряют от артефакта стимула до начала F-волны. Поскольку
латентность зависит от длины конечности, удобно пользоваться диапазоном
скоростей распространения F-волн. Расширение диапазона скоростей в сторону
низких величин указывает на замедление проведения по отдельным нервным
волокнам, что может являться ранним признаком демиелинизирующего процесса.
При этом часть F-волн может иметь нормальную латентность.
Расчёт СРВ по F-волне: V - 2 х D : (LF - LM - 1 мс),
где V — СРВ, определённая с помощью F-волны; D — дистанция, измеряемая
от точки под катодом стимулирующего электрода до остистого отростка соот-
ветствующего позвонка; LF — латентность F-волны; LM — латентность М-ответа;
1 мс — время центральной задержки импульса.
При выраженном демиелинизирующем процессе часто выявляют феномен
«рассыпанных» F-волн (рис. 8-5), а в самых поздних стадиях возможно полное их
ГЛАВА 8
226 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Рис. 8-4. Регистрация F-волны с локтевого нерва здорового человека. М-ответ зарегистрирован при
усилении 2 мВ/д, его амплитуда — 10,2 мВ, латентность — 2,0 мс; F-волны зарегистрированы при
усилении 500 мкВ/д, средняя латентность составляет 29,5 мс (28,1-32,0 мс), амплитуда — 297 мкВ
(67-729 мкВ), СРВ, определённая методом F-волн, — 46,9 м/с, диапазон скоростей — 42,8-49,4 м/с.
РАЗДЕЛ I
Рис. 8-5. Феномен «рассыпанных» F-волн. Исследование проводящей функции малоберцового
нерва у больного 54 года с диабетической полиневропатией. Разрешение области М-ответа -
1 мВ/д, области F-волн — 500 мкВ/д, развёртка — 10 мс/д. Определить диапазон СРВ в данном
случае не представляется возможным.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 227
выпадение. Причиной «рассыпанных» F-волн считают наличие множественных
очагов демиелинизации по ходу нерва, которые могут стать своего рода «отража-
телями» импульса.
Доходя до очага демиелинизации, импульс не распространяется дальше анти-
дромно, а отражается и ортодромно распространяется к мышце, вызывая сокра-
щение мышечных волокон. Феномен «рассыпанных» F-волн является маркёром
невритического уровня поражения и практически не встречается при нейрональ-
ных или первично-мышечных заболеваниях.
Амплитуда F-волн, феномен «гигантских» F-волн
В норме амплитуда F-волны составляет менее 5% амплитуды М-ответа в
данной мышце. Обычно амплитуда F-волны не превышает 500 мкВ. Амплитуду
F-волн измеряют «от пика до пика». При реиннервации F-волны укрупняются.
Диагностически значимым считают отношение средней амплитуды F-волны к
амплитуде М-ответа. Повышение амплитуды F-волны более чем на 5% амплитуды
М-ответа (крупные F-волны) указывает на процесс реиннервации в мышце.
Диагностическую значимость имеет также появление так называемых гигант-
ских F-волн амплитудой более 1000 мкВ, отражающих степень выраженной
реиннервации в мышце. «Гигантские» F-волны чаще всего наблюдают при заболе-
ваниях мотонейронов спинного мозга (рис. 8-6), хотя они могут появляться и при
невральной патологии, протекающей с выраженной реиннервацией.
Выпадение F-волн
Выпадением F-волны называют её отсутствие на линии регистрации. Причиной
выпадения F-волны может быть поражение как нерва, так и мотонейрона. В норме
допустимо выпадение 5-10% F-волн. Полное выпадение F-волн свидетельствует
о наличии выраженной патологии (в частности, оно возможно в поздних стадиях
заболеваний при выраженных мышечных атрофиях).
ГЛАВА 3
•У	..
S л F ж, Г а | э •- Я -! И ¥ Е  Е U » га > Ь О
: ГИш—т	| MHK4AS | ruKMW [	Н*рк«р	3SKH... Эиго... отчгг ГКчагь еьавд
С.2в
МО
0.04
26?
27.G
«о
Sfl +-1 Ч •—1 -frb
,Э»ем> ъу;
Г*,
г cu
ЮОООГц
£001*5,
Рис. 8-6. «Гигантские» F-волны. Исследование локтевого нерва больного (48 лет) с БАС. Разрешение
области М-ответа — 2 мВ/д, области F-волн — 500 мкВ/д, развёртка — 1 мс/д. Средняя амплитуда
F-волн составляет 1084 мкВ (43-2606 мкВ). Диапазон скоростей в норме (71-77 м/с).






РАЗДЕЛ I
228 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Повторные F-волны
В норме вероятность ответа одного и того же мотонейрона крайне мала. При
уменьшении количества мотонейронов и изменении их возбудимости (одни мото-
нейроны становятся гипервозбудимыми, другие, наоборот, отвечают только на
сильные раздражители) существует вероятность, что один и тот же нейрон будет
отвечать многократно, поэтому появляются F-волны одинаковой латентности,
формы и амплитуды, называемые повторными. Второй причиной появления
повторных F-волн является повышение мышечного тонуса.
Нормальные значения
У здорового человека принято считать допустимым, если появляется до 10%
выпадений, «гигантских» и повторных F-волн. При определении диапазона скоро-
стей минимальная скорость не должна быть ниже 40 м/с для нервов рук и 30 м/с
для нервов ног (табл. 8-3). «Рассыпанных» F-волн и полного выпадения F-волн в
норме не наблюдают.
Таблица 8-3. Нормальные значения амплитуды и скорости распространения F-волн
Параметр	Для нервов ног	Для нервов рук
Скорость распространения	>30 м/с	>40 м/с
Амплитуда минимальная Амплитуда максимальная	>50 мкВ Не более 10% «крупных» F-волн	
Нормальные значения минимальных латентностей F-волн в зависимости от
роста представлены в табл. 8-4.
Таблица 8-4. Нормальные значения латентности F-волн, мс
Нерв	150 см	160 см	170 см	180 см	190 см
Срединный	25	26,5	28-28,5	29,6-30	31,1-32
Локтевой	25	26,8-27	28,5-29	30,2-31	32-33
Малоберцовый	43-43,5	46-47,8	49-52	51-56,2	54-60,5
Большеберцовый	41,2-44	45,4-48	49,6-53	53,8-57	58-62
Клиническая значимость
Расширение диапазона СРВ, определяемой методом F-волн, и, соответственно,
удлинение латентностей F-волн, феномен «рассыпанных» F-волн позволяют пред-
положить наличие демиелинизирующего процесса.
При острой демиелинизирующей полиневропатии, как правило, обнаруживают
лишь нарушение проведения F-волн, при хронической — F-волны могут отсут-
ствовать (блоки F-волн). Частые повторные F-волны наблюдают при поражении
мотонейронов спинного мозга. Особенно характерным для заболеваний мото-
нейронов является сочетание «гигантских» повторных F-волн и их выпадений.
Ещё один признак поражения мотонейронов — появление большого количества
«гигантских» F-волн. Наличие крупных F-волн указывает на наличие реиннерва-
ционного процесса в мышце.
Несмотря на высокую чувствительность F-волн, этот метод можно использо-
вать только в качестве дополнительного (в совокупности с данными исследования
проводящей функции периферических нервов и игольчатой ЭМГ).
Исследование Н-рефлекса
Н-рефлекс (Н-ответ) — суммарный потенциал действия ДЕ мышцы, возни-
кающий при слабом раздражении электрическим током афферентных нервных
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 229
волокон, идущих из этой мышцы. Возбуждение передаётся по афферентным
волокнам нерва через задние корешки спинного мозга на вставочный нейрон и на
мотонейрон, а затем через передние корешки по эфферентным нервным волокнам
на мышцу.
Анализируемые показатели Н-ответа: порог вызывания, форма, отношение
амплитуды Н-рефлекса к М-ответу, латентный период или скорость его рефлек-
торного ответа.
Клиническая значимость. При поражении пирамидных нейронов порог
вызывания Н-ответа снижается, а амплитуда рефлекторного ответа резко повы-
шается. Причиной отсутствия или снижения амплитуды Н-ответа могут быть
патологические изменения в переднероговых структурах спинного мозга, аффе-
рентных или эфферентных нервных волокнах, задних или передних спинальных
корешках нервов.
Исследование мигательного рефлекса
Мигательный (орбикулярный, тригеминофациальный) рефлекс — суммарный
потенциал действия, возникающий в обследуемой мышце лица (например, т.
orbicularis ocull) при электрическом раздражении афферентных нервных волокон
одной из ветвей п. trigemeni — I, II или Ш. Как правило, регистрируют два вызван-
ных рефлекторных ответа: первый — с латентным периодом около 12 мс (моно-
синаптический, аналог Н-рефлекса), второй — с латентным периодом около 34 мс
(экстероцептивный, с полисинаптическим распространением возбуждения в ответ
на раздражение).
При нормальной СРВ по лицевому нерву увеличение времени рефлекторного
мигательного ответа по одной из ветвей нерва указывает на её поражение, а его уве-
личение по всем трём ветвям нерва свидетельствует о поражении его узла или ядра.
С помощью исследования можно провести дифференциальную диагностику
между повреждением лицевого нерва в костном канале (в этом случае рефлектор-
ный мигательный ответ будет отсутствовать) и его поражением после выхода из
шилососцевидного отверстия.
Исследование бульбокавернозного рефлекса
Бульбокавернозный рефлекс — суммарный потенциал действия, возникающий
в обследуемой мышце промежности при электрическом раздражении афферент-
ных нервных волокон п. pudendus.
Рефлекторная дуга бульбокавернозного рефлекса проходит через крестцовые
сегменты спинного мозга на уровне S1~S4, афферентные и эфферентные волокна
находятся в стволе полового нерва. При исследовании функции рефлекторной
дуги можно получить представление о спинальном уровне иннервации сфинкте-
ров, мышц промежности, а также выявить расстройства регуляции половой функ-
ции у мужчин. Исследование бульбокавернозного рефлекса применяют у больных,
страдающих половой дисфункцией и тазовыми расстройствами.
Исследование вызванного кожного симпатического потенциала
Исследование ВКСП проводят с любого участка тела, на котором присутствуют
потовые железы. Как правило, регистрацию ВКСП проводят с ладонной поверхно-
сти кисти, подошвенной поверхности стопы или урогенитальной области. В каче-
стве раздражения используется электрический стимул. Оценивают СРВ по вегета-
тивным волокнам и амплитуду ВКСП. Исследование ВКСП позволяет определить
степень поражения вегетативных волокон. Анализируют миелинизированные и
немиелинизированные вегетативные волокна.
Показания. Вегетативные расстройства, связанные с нарушением сердечного
ритма, потоотделения, АД, а также сфинктерные нарушения, расстройство эрек-
ции и эякуляции.
ГЛАВА 8
230 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗД* П I
Нормальные показатели ВКСП. Ладонная поверхность: латентность — 1,3-
1,65 мс; амплитуда — 228-900 мкВ; подошвенная поверхность — латентность
1,7-2,21 мс; амплитуда 60-800 мкВ.
Интерпретация результатов. СРВ и амплитуда ВКСП при поражении симпа-
тических волокон снижены. При некоторых невропатиях формируются симптомы,
связанные с поражением миелинизированных и немиелинизированных вегетатив-
ных волокон. В основе этих расстройств лежит поражение вегетативных ганглиев
(например, при диабетической полиневропатии), гибель немиелинизированных
аксонов периферических нервов, а также волокон блуждающего нерва. Нарушения
потоотделения, сердечного ритма, АД, мочеполовой системы — наиболее частые
вегетативные расстройства при различных полиневропатиях.
Исследование нервно-мышечной передачи (декремент-тест)
Нарушения синаптической передачи могут быть обусловлены пресинапти-
ческими и постсинаптическими процессами (повреждение механизмов синтеза
медиатора и его выделения, нарушение его действия на постсинаптическую мем-
брану и т.п.). Декремент-тест — электрофизиологический метод, с помощью кото-
рого оценивают состояние нервно-мышечной передачи, основанный на том, что в
ответ на ритмическую стимуляцию нерва выявляют феномен снижения амплитуды
М-ответа (её декремента).
Исследование позволяет определить тип нарушения нервно-мышечной переда-
чи, оценить тяжесть поражения и его обратимость в процессе фармакологических
тестов [проба с неостигмина метилсульфатом (прозерином)], а также эффектив-
ность лечения.
Показания: подозрение на миастению и миастенические синдромы.
Многообразие клинических форм миастении, её частая сочетаемость с тиреоиди-
том, опухолями, полимиозитом и другими аутоиммунными процессами, широкие
вариации эффективности применения одних и тех же вмешательств у различных
больных делают этот метод обследования чрезвычайно важным в системе функ-
циональной диагностики.
Методика
Положение пациента, температурный режим и принципы наложения электродов
аналогичны таковым при исследовании проводящей функции моторных нервов.
Исследование нервно-мышечной передачи проводят в клинически более слабой
мышце, так как в интактной мышце нарушение нервно-мышечной передачи либо
отсутствует, либо выражено минимально. При необходимости декремент-тест
можно выполнить в различных мышцах верхних и нижних конечностей, лица и
туловища, однако на практике исследование чаще всего проводится в дельтовидной
мышце (стимуляция подмышечного нерва в точке Эрба). Если сила в дельтовидной
мышце сохранна (5 баллов), но присутствует слабость мимической мускулатуры,
необходимо тестировать круговую мышцу глаза. При необходимости декремент
тест выполняют в мышце, отводящей мизинец кисти, трёхглавой мышце плеча,
двубрюшной мышце и др.
В начале исследования, чтобы установить оптимальные параметры стимуляции,
стандартным способом регистрируют М-ответ выбранной мышцы. Затем проводят
непрямую электрическую низкочастотную стимуляцию нерва, иннервирующего
исследуемую мышцу, с частотой 3 Гц. Используют пять стимулов и в последующем
оценивают наличие декремента амплитуды последнего М-ответа по отношению к
первому.
После выполнения стандартного декремент-теста проводят пробы с оценкой
постактивационного облегчения и постактивационного истощения.
Интерпретация результатов
При ЭМГ обследовании у здорового человека стимуляция частотой 3 Гц не
выявляет декремента амплитуды (площади) М-ответа мышцы вследствие болыпо-
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 231
Э	-	ЙО*.
BK* Пфлжтры Окно ?	.... ?
 t 3	fi। .1 aa I is h
Паат Нкч>.
и
Меркер
Закя... Зк<по... Отчет
С*₽*	: Лдавй'.'. ? мк-:-—-•«....
•A JifW «. ! ЙГ«>
ГЛАВА 8
:Лпйин ТДнаМВ’ - Аил %
ЯГО BWwinVWOJ Г/:‘
Аггомгуэ; Up^i tsAStfM. ей’
...JjJ
жмв^ю
Йярвдаяи*.-.	- ^похл(>й)
4 '.idd +j Г5» <'
HWW* Ces**’
! [nywarbj
мм^>ев(*н(ж! :	:
fT «	;> 'i tik
. <4ВГ ЛК«$ИЫ ®f». :
• pt f ' i'	>й ;Ой»а(«к» л»*кя
Декремент амплитуды M-otl *та
Декремент .ж 100 - (А5/А1*100%)
С«Р!»A-
рЧЙйИЕй л<г.йс “ “ *
• _ 1....3.0
jtewft
11.3
I
~= гэл
I *M
; 21.3'
й!>*
: 0
Г “
•1
" «
с
вад %
i w-P
IC.Q
10.0
10 0
10.0
ллт.% •
о
о
о
о
о
*r:[oxn W£> .4] jtj	[HeegreyoeJT^
barjrjrzpr, ложковой, N:1
Hw :,-*khst6«7mJ ’^: ЭД><^ частота ЗЗД
Рис. 8-7. Декремент-тест: исследование нервно-мышечной передачи у больной (27 лет) с миасте-
нией (генерализованная форма). Ритмическая стимуляция подмышечного нерва с частотой 3 Гц,
регистрация с дельтовидной мышцы (сила мышцы 3 балла). Разрешение — 1 мВ/д, развёртка —
1 мс/д. Исходная амплитуда М-ответа 6,2 мВ (норма более 4,5 мВ).
го запаса надёжности нервно-мышечной передачи, то есть амплитуда суммарного
потенциала остаётся стабильной в течение всего периода стимуляции.
Если уменьшается надёжность нервно-мышечной передачи, выключение
мышечных волокон из суммарного М-ответа проявляется снижением амплитуды
(площади) последующих М-ответов в серии импульсов по отношению к перво-
му. то есть декрементом М-ответа (рис. 8-7). Для миастении характерен декре-
мент амплитуды М-ответа более 10% при его нормальной исходной амплитуде.
Декремент обычно соответствует степени снижения мышечной силы: при силе
4 балла он составляет 15-20%, 3 балла — 50%, 1 балл — до 90%. Если при силе
мышцы 2 балла декремент незначителен (12-15%), диагноз миастении нужно
поставить под сомнение.
Для миастении также типична обратимость нарушений нервно-мышечной
передачи: после введения неостигмина метилсульфата (прозерина) отмечают
увеличение амплитуды М-ответа и/или уменьшение блока нервно-мышечной
передачи.
Выраженное повышение амплитуды М-ответа в период постактивационного
облегчения позволяет заподозрить пресинаптический уровень поражения, в дан-
ном случае проводят пробу с тетанизацией (стимуляция серией из 200 стимулов
частотой 40-50 Гц) в мышце, отводящей мизинец кисти, которая выявляет инкре-
мент амплитуды М-ответа. Инкремент амплитуды М-ответа более +30% патогно-
моничен для пресинаптического уровня поражения.
РАЗДЕЛ I
232 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
ИГОЛЬЧАТАЯ ЗЛЕКТР0МИ0ГРАФИЯ
Игольчатая ЭМГ включает следующие основные методики:
•	стандартную игольчатую ЭМГ;
•	ЭМГ одиночного мышечного волокна;
•	макроЭМГ;
•	сканирующую ЭМГ.
Стандартная игольчатая электромиография
Игольчатая ЭМГ — инвазивный метод исследования, осуществляемый с помо-
щью вводимого в мышцу концентрического игольчатого электрода. Игольчатая
ЭМГ позволяет оценить периферический нейромоторной аппарат: морфофунк-
циональную организацию ДЕ скелетных мышц, состояние мышечных волокон (их
спонтанную активность), а при динамическом наблюдении — оценить эффектив-
ность лечения, динамику патологического процесса и прогноз заболевания.
ПОКАЗАНИЯ
Заболевания мотонейронов спинного мозга (БАС, спинальные амиотрофии,
полиомиелит и постполиомиелитический синдром, сирингомиелия и др.), мие-
лопатии, радикулопатии, различные невропатии (аксональные и демиелинизи-
рующие), миопатии, воспалительные заболевания мышц (полимиозит и дермато-
миозит), центральные двигательные расстройства, сфинктерные нарушения и ряд
других ситуаций, когда необходимо объективизировать состояние двигательных
функций и системы управления движением, оценить вовлечение в процесс раз-
личных структур периферического нейромоторного аппарата.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Противопоказания к проведению игольчатой ЭМГ практически отсутствуют.
Ограничением считают бессознательное состояние больного, когда он не может
произвольно напрягать мышцу. Впрочем, и в этом случае можно определить нали-
чие или отсутствие текущего процесса в мышцах (по наличию или отсутствию
спонтанной активности мышечных волокон). С осторожностью следует проводить
игольчатую ЭМГ в тех мышцах, в которых имеются выраженные гнойные раны,
незаживающие язвы и глубокие ожоговые поражения.
ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ
Стандартная игольчатая ЭМГ занимает центральное место среди электрофизио-
логических методов исследования при различных нервно-мышечных заболевани-
ях и имеет решающее значение в дифференциальной диагностике неврогенных и
первично-мышечных заболеваний.
С помощью этого метода определяют выраженность денервации в мышце,
иннервируемой поражённым нервом, степень его восстановления, эффективность
реиннервации.
Игольчатая ЭМГ нашла своё применение не только в неврологии, но и в
ревматологии, эндокринологии, спортивной и профессиональной медицине, в
педиатрии, урологии, гинекологии, хирургии и нейрохирургии, офтальмологии,
стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, ортопедии и ряде других медицин-
ских отраслей.
ПОДГОТОВКА К ИССЛЕДОВАНИЮ
Специальной подготовки больного к исследованию не нужно. Игольчатая ЭМГ
требует полного расслабления обследуемых мышц, поэтому её проводят в поло-
жении пациента лёжа. Больному обнажают обследуемые мышцы, укладывают его
на спину (или живот) на удобную мягкую кушетку с регулируемым подголовни-
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 233
ком, информируют его о предстоящем обследовании и объясняют, как он должен
напрягать и затем расслаблять мышцу.
МЕТОДИКА
Исследование проводят с помощью концентрического игольчатого электрода,
введённого в двигательную точку мышцы (допустимый радиус — не более 1 см
для крупных мышц и 0,5 см для мелких). Регистрируют потенциалы ДЕ (ПДЕ).
При выборе ПДЕ для анализа необходимо соблюдать определённые правила их
отбора.
Многоразовые игольчатые электроды предварительно стерилизуют в автоклаве
или с помощью других методов стерилизации. Одноразовые стерильные игольча-
тые электроды вскрывают непосредственно перед исследованием мышцы.
После введения электрода в полностью расслабленную мышцу и каждый раз
при его перемещении следят за возможным появлением спонтанной активности.
Регистрацию ПДЕ производят при минимальном произвольном напряжении
мышцы, позволяющем идентифицировать отдельные ПДЕ. Отбирают 20 различ-
ных ПДЕ, соблюдая определённую последовательность перемещения электрода в
мышце.
При оценке состояния мышцы проводят количественный анализ выявляемой
спонтанной активности, который особенно важен при наблюдении за состоя-
нием больною в динамике, а также при определении эффективности терапии.
Анализируют параметры зарегистрированных потенциалов различных ДЕ.
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ
ДЕ является структурно-функциональным элементом скелетной мышцы.
Её образуют двигательный мотонейрон, находящийся в переднем роге серого
вещества спинного мозга, его аксон, выходящий в виде миелинизированного
нервного волокна в составе двигательного корешка, и группа мышечных волокон,
образующих с помощью синапса контакт с лишёнными миелиновой оболочки
многочисленными разветвлениями этого аксона — терминалями (рис. 8-8).
Каждое мышечное волокно мышцы имеет свою собственную терминаль,
входит в состав только одной ДЕ и имеет свой собственный синапс. Аксоны
начинают интенсивно ветвиться на уровне нескольких сантиметров до мышцы,
чтобы обеспечить иннервацию каждого мышечного волокна, входящего в состав
данной ДЕ. Мотонейрон генерирует нервный импульс, который передаётся по
аксону, усиливается в синапсе и вызывает сокращение всех мышечных волокон,
принадлежащих данной ДЕ. Суммарный биоэлектрический потенциал, регистри-
ГЛАВА 8
Мышечное
волокно
Рис. 8-8. Схематическое изображение ДЕ.
РАЗДЕЛ!
234 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
руемый при таком сокращении мышечных волокон, и называется потенциалом
двигательной единицы.
Потенциалы двигательных единиц
Суждение о состоянии ДЕ скелетных мышц человека получают на основании
анализа параметров генерируемых ими потенциалов: длительности, амплитуды и
формы. Каждый ПДЕ формируется в результате алгебраического сложения потен-
циалов всех мышечных волокон, входящих в состав ДЕ, которая функционирует
как единое целое.
При распространении волны возбуждения по мышечным волокнам по направ-
лению к электроду на экране монитора появляется трёхфазный потенциал: первое
отклонение позитивное, затем идёт быстрый негативный пик, а заканчивается
потенциал третьим, вновь позитивным отклонением. Эти фазы могут иметь раз-
личные амплитуду, длительность и площадь, что зависит от того, как отводящая
поверхность электрода расположена по отношению к центральной части регистри-
руемой ДЕ.
Параметры ПДЕ отражают размеры ДЕ, количество, взаимное расположение
мышечных волокон и плотность их распределения в каждой конкретной ДЕ.
Длительность потенциалов двигательных единиц в норме
Основным параметром ПДЕ является его продолжительность, или длитель-
ность, измеряемая как время в миллисекундах от начала отклонения сигнала от
осевой линии до полного возвращения к ней (рис. 8-9).
Длительность ПДЕ у здорового человека зависит от мышцы и возраста. С воз-
растом длительность ПДЕ увеличивается. Чтобы создать унифицированные крите-
рии нормы при исследовании ПДЕ, разработаны специальные таблицы нормаль-
ных средних величин длительности для разных мышц людей разного возраста.
Фрагмент таких таблиц приведён ниже (табл. 8-5).
Мерой оценки состояния ДЕ в мышце является средняя длительность 20 различ-
ных ПДЕ, зарегистрированных в разных точках изучаемой мышцы. Полученную
при исследовании среднюю величину сравнивают с соответствующим показате-
лем, представленным в таблице, и вычисляют отклонение от нормы (в процентах).
Среднюю длительность ПДЕ считают нормальной, если она укладывается в гра-
ницы ±12% величины, приведённой в таблице (за рубежом средняя длительность
ПДЕ считается нормальной, если она укладывается в границы ±20%).
Рис. 8-9. Измерение длительности ПДЕ.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 235
Таблица 8-5. Средняя длительность в ПДЕ в наиболее часто исследуемых мышцах здоровых людей, мс
Воз- раст, лет	М. delto- ideus	М. extensor digit! comm.	M. abductor pollids brevis	M. interosseus dorsalis	M. abductor digit! minimi manus	M. vastus lateralis	M. tibialis anterior	M. gastro- cnemius
0	7,6	7,1	6,2	7,2	6,2	7,9	7,5	7,2
3	8,1	7,6	6,8	7,7	6,8	8,4	8,2	7,7
5	8,4	7,8	7,3	7,9	7,3	8,7	8,5	8,0
8	8,8	8,2	7,9	8,3	7,9	9,0	8,7	8,4
10	9,0	8,4	8,3	8,7	8,3	9,3	9,0	8,6
13	9,3	8,7	8,7	9.0	8,7	9.6	9,4	8,8
15	9,5	8,8	9,0	9,2	9,0	9,8	9,6	8,9
18	9,7	9,0	9,2	9,4	9,2	10,1	9,9	9,2
20	10,0	9,2	9,2	9,6	9,2	10,2	10,0	9,4
25	10,2	9,5	9,2	9,7	9,2	10,8	10,6	9,7
30	10,4	9,8	9,3	9,8	9,3	11,0	10,8	10,0
35	10,8	10,0	9,3	9,9	9,3	11,2	11,0	10,2
40	11,0	10,2	9,3	10,0	9,3	11,4	11,2	10,4
45	11,1	10,3	9,4	10,0	9,4	11,5	11,3	10,5
50	11,3	10,5	9,4	10,0	9,4	11,7	11,5	10,7
55	11,5	10,7	9,4	10,2	9,4	11,9	11,7	10,9
60	11,8	11,0	9,5	10,3	9,5	12,2	12,0	11,2
65	12,1	11,2	9,5	10,3	9,5	12,4	12,2	11,5
70	12,3	11,4	9,5	10,4	9,5	12,6	12,4	11,7
75	12,5	11,6	9,5	10,5	9,5	12,7	12,5	11,8
80	12,6	11,8	9,5	10,6	9,5	12,8	12,6	12,0
ГЛАВА 8
Длительность потенциалов двигательных единиц при патологии
Основная закономерность изменения длительности ПДЕ в условиях патологии
заключается в том, что она увеличивается при неврогенных заболеваниях и умень-
шается при синаптической и первично-мышечной патологии.
Чтобы более тщательно оценить степень изменения ПДЕ в мышцах при различ-
ных поражениях периферического нейромоторного аппарата, для каждой мышцы
используют гистограмму распределения ПДЕ по длительности, так как их средняя
величина может находиться в границах нормальных отклонений при явной пато-
логии мышцы. В норме гистограмма имеет форму нормального распределения,
максимум которой совпадает со средней длительностью ПДЕ для данной мышцы.
При любой патологии периферического нейромоторного аппарата форма гисто-
граммы значительно меняется.
РАЗДЕЛ I
236 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Электромиографические стадии патологического процесса
На основании изменения длительности ПДЕ при заболеваниях мотонейронов
спинного мозга, когда в относительно короткий срок можно проследить все проис-
ходящие в мышцах изменения, выделено шесть ЭМГ стадий, отражающих общие
закономерности перестройки ДЕ при денервационно-реиннервационном процес-
се (ДРП), от самого начала заболевания до практически полной гибели мышцы
[Гехт Б.М. и др., 1997].
При всех неврогенных заболеваниях происходит гибель большего или мень-
шего количества мотонейронов или их аксонов. Сохранившиеся мотонейроны
иннервируют лишённые нервного контроля «чужие» мышечные волокна, тем
самым увеличивая их количество в своих ДЕ. На ЭМГ этот процесс проявляется
постепенным увеличением параметров потенциалов таких ДЕ. Весь цикл изме-
нения гистограммы распределения ПДЕ по длительности при нейрональных
заболеваниях условно укладывается в пять ЭМГ стадий (рис. 8-10), отражающих
процесс компенсаторной иннервации в мышцах. Такое разделение хотя и является
условным, но помогает понять и проследить все этапы развития ДРП в каждой
конкретной мышце, так как каждая стадия отражает определённую фазу реиннер-
вации и степень её выраженности. VI стадию представлять в виде гистограммы
нецелесообразно, так как она отражает конечный пункт «обратного» процесса, то
есть процесс декомпенсации и разрушения ДЕ мышцы.
Рис. 8-10. Пять стадий ДРП в дельтовидной мышце больного с БАС в процессе длительного наблю-
дения. Н (норма) — 20 ПДЕ и гистограмма их распределения по длительности в дельтовидной мышце
здорового человека; I, II, IIIA, ШБ, IV, V — ПДЕ и гистограммы их распределения в соответствующей
ЭМГ стадии. По оси абсцисс — длительность ПДЕ, по оси ординат — количество ПДЕ данной дли-
тельности. Сплошные линии — границы нормы, прерывистые линии — средняя длительность ПДЕ в
норме, стрелками указаны средние величины длительности ПДЕ в данной мышце больного в разные
периоды обследования (последовательно от I до V стадии). Масштаб: по вертикали 500 мкВ, по
горизонтали 10 мс.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 237
Среди специалистов нашей страны эти стадии получили широкое распростране-
ние при диагностике различных нервно-мышечных заболеваний. Они включены
в компьютерную программу отечественных электромиографов, что позволяет
осуществлять автоматическое построение гистограмм с обозначением стадии про-
цесса. Изменение стадии в ту или другую сторону при повторном обследовании
больного показывает, каковы дальнейшие перспективы развития ДРП.
•	I стадия: средняя длительность ПДЕ уменьшена на 13-20%. Эта стадия
отражает самую начальную фазу заболевания, когда денервация уже нача-
лась, а процесс реиннервации электромиографически ещё не проявляется. Из
состава некоторых ДЕ выпадает какая-то часть денервированных мышечных
волокон, лишённых импульсного влияния по причине патологии либо мото-
нейрона, либо его аксона. Количество мышечных волокон в таких ДЕ умень-
шается, что приводит к снижению длительности отдельных потенциалов.
В I стадии появляется некоторое количество более узких, чем в здоровой
мышце, потенциалов, что вызывает небольшое уменьшение средней длитель-
ности. Гистограмма распределения ПДЕ начинает смещаться влево, в сторону
меньших величин.
•	II стадия: средняя длительность ПДЕ уменьшена на 21% и более. При ДРП
эту стадию отмечают крайне редко и только в тех случаях, когда по каким-то
причинам реиннервация не наступает или подавляется каким-то фактором
(например, алкоголем, облучением и т.п.), а денервация, наоборот, нарастает
и происходит массивная гибель мышечных волокон в ДЕ. Это приводит к
тому, что большинство или практически все ПДЕ по длительности становятся
меньше нормальных, в связи с чем средняя длительность продолжает умень-
шаться. Гистограмма распределения ПДЕ значительно смещается в сторону
меньших величин. I—II стадии отражают изменения в ДЕ, обусловленные
уменьшением в них количества функционирующих мышечных волокон.
•	III стадия: средняя длительность ПДЕ находится в границах ±20% от нормы
для данной мышцы. Эта стадия характеризуется появлением определённого
количества потенциалов увеличенной длительности, в норме не выявляемых.
Появление этих ПДЕ свидетельствует о начале реиннервации, то есть денер-
вированные мышечные волокна начинают включаться в состав других ДЕ, в
связи с чем параметры их потенциалов увеличиваются. В мышце одновремен-
но регистрируют ПДЕ как уменьшенной и нормальной, так и увеличенной
длительности, количество укрупнённых ПДЕ в мышце варьирует от одного до
нескольких. Средняя длительность ПДЕ в III стадии может быть нормальной,
но вид гистограммы отличается от нормы. Она не имеет форму нормального
распределения, а «уплощена», растянута и начинает смещаться вправо, в сто-
рону больших величин. Предложено разделять III стадию на две подгруппы —
ША и ШБ. Они различаются лишь тем, что при стадии ША средняя длитель-
ность ПДЕ уменьшена на 1-20%, а при стадии ШБ она либо полностью совпа-
дает со средней величиной нормы, либо увеличена на 1-20%. В стадии ШБ
регистрируют несколько большее количество ПДЕ увеличенной длительно-
сти, чем на стадии ША. Практика показала, что такое деление третьей стадии
на две подгруппы особого значения не имеет. Фактически III стадия просто
означает появление первых ЭМГ признаков реиннервации в мышце.
•	IV стадия: средняя длительность ПДЕ увеличена на 21-40%. Эта стадия
характеризуется увеличением средней длительности ПДЕ за счёт появления,
наряду с нормальными ПДЕ, большого количества потенциалов увеличенной
длительности. ПДЕ уменьшенной длительности в данной стадии регистриру-
ют крайне редко. Гистограмма смещена вправо, в сторону больших величин,
её форма различна и зависит от соотношения ПДЕ нормальной и увеличенной
длительности.
ГЛАВА 8
238 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
•	V стадия: средняя длительность ПДЕ увеличена на 41% и более. Эта стадия
характеризуется наличием преимущественно крупных и «гигантских» ПДЕ,
а ПДЕ нормальной длительности практически отсутствуют. Гистограмма
значительно смещена вправо, растянута и, как правило, разомкнута. Эта
стадия отражает максимальный объём реиннервации в мышце, а также её
эффективность: чем больше гигантских ПДЕ, тем эффективнее реиннерва-
ция.
•	VI стадия: средняя длительность ПДЕ находится в границах нормы или
уменьшена более чем на 12%. Эта стадия характеризуется наличием изменён-
ных по форме ПДЕ (потенциалы разрушающихся ДЕ). Их параметры фор-
мально могут быть нормальными или сниженными, но форма ПДЕ изменена:
потенциалы не имеют острых пиков, растянуты, округлены, время нарастания
потенциалов резко увеличено. Эта стадия отмечается на последнем этапе
декомпенсации ДРП, когда большая часть мотонейронов спинного мозга
уже погибла и происходит интенсивная гибель остальных. Декомпенсация
процесса начинается с того момента, когда процесс денервации нарастает, а
источников иннервации становится всё меньше и меньше. На ЭМГ стадия
декомпенсации характеризуется следующими признаками: параметры ТЩЕ
начинают снижаться, постепенно исчезают гигантские ПДЕ, интенсивность
ПФ резко нарастает, появляются гигантские ПОВ, что свидетельствует о
гибели многих рядом лежащих мышечных волокон. Эти признаки свидетель-
ствуют о том, что в данной мышце мотонейроны исчерпали свои возможности
к спраутингу в результате функциональной неполноценности и уже не спо-
собны осуществить полноценный контроль за своими волокнами. Вследствие
этого количество мышечных волокон в ДЕ прогрессивно сокращается, нару-
шаются механизмы проведения импульса, потенциалы таких ДЕ округляются,
падает их амплитуда, уменьшается длительность. Построение гистограммы в
этой стадии процесса нецелесообразно, поскольку она, также как и средняя
длительность ПДЕ, уже не отражает истинного состояния мышцы. Основной
признак VI стадии — изменение формы всех ПДЕ.
ЭМГ стадии используют не только при неврогенных, но и при различных
первично-мышечных заболеваниях, чтобы охарактеризовать глубину патологии
мышцы. В этом случае ЭМГ стадия отражает не ДРП, а выраженность патологии и
называется «ЭМГ стадией патологического процесса». При первичных мышечных
дистрофиях могут появляться резко полифазные ПДЕ с сателлитами, увеличи-
вающими их длительность, что значительно увеличивает и среднюю её величину,
соответствующую III или даже IV ЭМГ стадии патологического процесса.
Диагностическая значимость ЭМГ стадий.
•	При нейрональных заболеваниях у одного и того же больного в разных
мышцах часто обнаруживают различные ЭМГ стадии — от III до V. I стадию
выявляют очень редко — в самом начале заболевания, и лишь в отдельных
мышцах.
•	При аксональных и демиелинизирующих заболеваниях чаще обнаруживают
III и IV, реже — I и И стадию. При гибели значительного количества аксонов в
отдельных самых поражённых мышцах выявляют V стадию.
•	При первично-мышечных заболеваниях имеет место выпадение мышечных
волокон из состава ДЕ вследствие какой-либо патологии мышцы: уменьшения
диаметра мышечных волокон, их расщепления, фрагментации или другого
их повреждения, сокращающего численность мышечных волокон в ДЕ или
уменьшающего объём мышцы. Всё это приводит к уменьшению (укорочению)
длительности ПДЕ. Поэтому при большинстве первично-мышечных заболе-
ваний и миастении выявляют I и II стадии, при полимиозите — сначала только
I и И, а при выздоровлении — III и даже IV стадии.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 239
Амплитуда потенциалов двигательных единиц
Амплитуда — вспомогательный, но очень важный параметр при анализе ПДЕ.
Её измеряют «от пика до пика», то есть от самой низкой точки позитивного до
самой высокой точки негативного пика. При регистрации ПДЕ на экране их
амплитуда определяется автоматически. Определяют как среднюю, так и макси-
мальную амплитуду ПДЕ, выявленную в исследуемой мышце.
Средние величины амплитуды ПДЕ в проксимальных мышцах здоровых людей
в большинстве случаев составляют 500-600 мкВ, в дистальных — 600-800 мкВ,
при этом величина максимальной амплитуды не превышает 1500-1700 мкВ. Эти
показатели весьма условны и могут в некоторой степени варьировать. У детей
8-12 лет средняя амплитуда ПДЕ, как правило, находится в пределах 300-400
мкВ, а максимальная не превышает 800 мкВ; у детей более старшего возраста эти
показатели составляют 500 и 1000 мкВ соответственно. В мышцах лица амплитуда
ПДЕ значительно ниже.
У спортсменов в тренированных мышцах регистрируют повышенную амплиту-
ду ПДЕ. Следовательно, повышение средней амплитуды ПДЕ в мышцах здоровых
лиц, занимающихся спортом, нельзя считать патологией, так как оно происходит в
результате перестройки ДЕ вследствие длительной нагрузки на мышцы.
При всех неврогенных заболеваниях амплитуда ПДЕ, как правило, увеличива-
ется в соответствии с увеличением длительности: чем больше длительность потен-
циала, тем выше его амплитуда (рис. 8-11).
Наиболее значительное увеличение амплитуды ПДЕ наблюдают при нейро-
нальных заболеваниях, таких как спинальная амиотрофия и последствия полио-
миелита. Она служит дополнительным критерием для диагностики неврогенного
характера патологии в мышцах. К увеличению амплитуды ПДЕ приводит пере-
стройка ДЕ в мышце, увеличение количества мышечных волокон в зоне отведения
электрода, синхронизация их активности, а также увеличение диаметра мышеч-
ных волокон.
Увеличение как средней, так и максимальной амплитуды ПДЕ иногда наблюда-
ют и при некоторых первично-мышечных заболеваниях, таких, как полимиозит,
первичная мышечная дистрофия, дистрофическая миотония и др.
Форма потенциалов двигательных единиц
Форма ПДЕ зависит от структуры ДЕ, степени синхронизации потенциалов её
мышечных волокон, положения электрода по отношению к мышечным волокнам
анализируемых ДЕ и их иннервационным зонам. Форма потенциала диагностиче-
ского значения не имеет.
ГЛАВА 8
Рис. 8-11. Амплитуда ПДЕ, различающихся
по длительности.
А — ПДЕ низкой амплитуды и уменьшен-
ной длительности, зарегистрированный при
миопатии; В — ПДЕ нормальной амплитуды
и длительности, отмеченный у здорового
человека; С — ПДЕ высокой амплитуды и
увеличенной длительности при полиневропа-
тии; D — гигантский ПДЕ (не уместившийся
на экране), зафиксированный при спиналь-
ной амиотрофии (амплитуда — 12 752 мкВ,
длительность — более 35 мс). Разрешение
200 мкВ/д, развёртка 1 мс/д.
240 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Рис. 8-12. Полифазный (А — 5 пересечений, 6 фаз) и псевдополифазный (Б — 2 пересечения,
3 фазы и 9 турнов, 7 из них в негативной части потенциала) ПДЕ.
В клинической практике форму ПДЕ анализируют с точки зрения количества
фаз и/или турнов в потенциале. Каждое позитивно-негативное отклонение потен-
циала, доходящее до изолинии и пересекающее её, называется фазой, а позитивно-
негативное отклонение потенциала, не доходящее до изолинии, — турном.
Полифазным считается потенциал, имеющий пять фаз и более и пересекаю-
щий осевую линию не менее четырёх раз (рис. 8-12, А). В потенциале могут быть
дополнительные турны, не пересекающие осевую линию (рис. 8-12, Б). Турны
бывают как в негативной, так и в позитивной части потенциала.
В мышцах здоровых людей ПДЕ, как правило, представлены трёхфазными
колебаниями потенциала (см. рис. 8-9), однако при регистрации ПДЕ в зоне кон-
цевой пластинки он может иметь две фазы, утрачивая свою начальную позитив-
ную часть.
В норме количество полифазных ПДЕ не превышает 5-15%. Увеличение коли-
чества полифазных ПДЕ рассматривают как признак нарушения структуры ДЕ
вследствие наличия какого-то патологического процесса. Полифазные и псевдо-
полифазные ПДЕ регистрируют как при нейрональных и аксональных, так и при
первично-мышечных заболеваниях (рис. 8-13).
Спонтанная активность
В нормальных условиях при неподвижном положении электрода в расслаблен-
ной мышце здорового человека какой-либо электрической активности не возника-
Рис. 8-13. Резко полифазный ПДЕ (21 фаза),
зарегистрированный у больного с прогресси-
рующей мышечной дистрофией. Разрешение
100 мкВ/д, развёртка 2 мс/д. Амплитуда ПДЕ
858 мкВ, длительность 19,9 мс.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 241
ет. При патологии появляется спонтанная активность мышечных волокон или ДЕ.
Спонтанная активность не зависит от воли больного, он не может её прекратить
или вызвать произвольно.
Спонтанная активность мышечных волокон
К спонтанной активности мышечных волокон относят потенциалы фибрил-
ляций (ПФ) и положительные острые волны (ПОВ). ПФ и ПОВ регистрируют
исключительно в условиях патологии при введении в мышцу концентрического
игольчатого электрода (рис. 8-14). ПФ — потенциал одного мышечного волокна,
ПОВ — медленное колебание, наступающее вслед за быстрым положительным
отклонением, не имеющее острого негативного пика. ПОВ отражает участие как
одного, так и нескольких рядом лежащих волокон.
Изучение спонтанной активности мышечных волокон в условиях клиническо-
го исследования пациента — наиболее удобный электрофизиологический метод,
позволяющий судить о степени полноценности и устойчивости нервных влияний
на мышечные волокна скелетной мышцы при её патологии.
Спонтанная активность мышечных волокон может возникать при любой пато-
логии периферического нейромоторного аппарата. При неврогенных заболева-
ниях, а также при патологии синапса (миастения и миастенические синдромы)
спонтанная активность мышечных волокон отражает процесс их денервации. При
большинстве первично-мышечных заболеваний спонтанная активность мышеч-
ных волокон отражает какое-либо повреждение мышечных волокон (их расще-
пление, фрагментация и т.п.), а также их патологию, вызванную воспалительным
процессом (при воспалительных миопатиях — полимиозите, дерматомиозите).
И в том и в другом случае ПФ и ПОВ свидетельствуют о наличии текущего про-
цесса в мышце; в норме их никогда не регистрируют.
•	Длительность ПФ составляет 1-5 мс (какого-либо диагностического значения
она не имеет), а амплитуда колеблется в очень широких пределах (в среднем
118±114 мкВ). Иногда обнаруживают и высокоамплитудные (до 2000 мкВ)
ПФ, обычно у больных с хронически протекающими заболеваниями. Сроки
появления ПФ зависят от места поражения нерва. В большинстве случаев они
возникают через 7-20 дней после денервации.
•	Если по каким-либо причинам реиннервация денервированного мышечного
волокна не наступила, оно со временем погибает, генерируя ПОВ, которые
считают ЭМГ признаком гибели денервированного мышечного волокна, не
получившего утраченную им ранее иннервацию. По числу ПФ и ПОВ, зареги-
стрированных в каждой мышце, можно косвенно судить о степени и глубине
её денервации или объёме погибших мышечных волокон. Длительность ПОВ
составляет от 1,5 до 70 мс (в большинстве случаев до 10 мс). Так называемые
гигантские ПОВ длительностью более 20 мс выявляют при продолжитель-
ной денервации большого количества рядом лежащих мышечных волокон,
а также при полимиозите. Амплитуда ПОВ колеблется, как правило, в
пределах от 10 до 1800 мкВ. ПОВ большой амплитуды и длительности чаще
выявляются в более поздних стадиях денервации («гигантские» ПОВ). ПОВ
начинают регистрировать через 16-30 дней после первого появления ПФ,
они могут сохраняться в мышце в течение нескольких лет после денервации
Как правило, у больных с воспалительными поражениями периферических
нервов ПОВ выявляют позднее, чем у больных с травматическими пораже-
ниями.
ПФ и ПОВ наиболее быстро реагируют на начало терапии: если она эффектив-
на, выраженность ПФ и ПОВ снижается уже через 2 нед. Наоборот, при неэффек-
тивности или недостаточной эффективности лечения их выраженность нарастает,
что позволяет использовать анализ ПФ и ПОВ как индикатор эффективности при-
меняемых препаратов.
। ЛАВА В
242 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Рис. 8-14. Спонтанная активность мышечных волокон.
А — потенциалы фибрилляций; Б — положительные острые волны.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 243
Миотонические и псевдомиотонические разряды
Миотонические и псевдомиотонические разряды, или разряды высокой частоты,
также относятся к спонтанной активности мышечных волокон. Миотонические и
псевдомиотонические разряды отличаются рядом особенностей, главная из кото-
рых — высокая повторяемость элементов, составляющих разряд, то есть высокая
частота потенциалов в разряде. Термин «псевдомиотонический разряд» всё чаще
заменяют термином «разряд высокой частоты».
•	Миотонические разряды — феномен, выявляемый у больных при различных
формах миотонии. При прослушивании он напоминает звук «пикирующего
бомбардировщика». На экране монитора эти разряды выглядят как повто-
ряющиеся потенциалы постепенно уменьшающейся амплитуды, с прогрес-
сивно увеличивающимися интервалами (что и вызывает снижение высоты
звука, рис. 8-15). Миотонические разряды иногда наблюдают при некоторых
формах эндокринной патологии (например, гипотиреозе). Возникают миото-
нические разряды либо спонтанно, либо после лёгкого сокращения или меха-
нического раздражения мышцы введённым в неё игольчатым электродом или
простым постукиванием по мышце.
•	Псевдомиотонические разряды (разряды высокой частоты) регистрируют
при некоторых нервно-мышечных заболеваниях, как связанных, так и не свя-
занных с денервацией мышечных волокон (рис. 8-16). Их считают следствием
эфаптической передачи возбуждения при снижении изолирующих свойств
мембраны мышечных волокон, создающих предпосылку для распростране-
ния возбуждения от одного волокна к рядом лежащему: пейсмекер одного из
волокон задаёт ритм импульсации, который навязывается рядом лежащим
волокнам, чем и обусловлена своеобразная форма комплексов. Разряды начи-
наются и прекращаются внезапно. Их основным отличием от миотонических
ГЛАВА 8
Рис. 8-15. Миотонический разряд, зарегистрированный в передней большеберцовой мышце боль-
ного (19 лет) с миотонией Томсена. Разрешение 200 мкВ/д.
244 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Рис. 8-16. Разряд высокой частоты (псевдомиотонический разряд), зарегистрированный в передней
большеберцовой мышце больного (32 года) с невральной амиотрофией (болезнью Шарко-Мари-
Тус) IA типа. Разряд прекращается внезапно, без предварительного падения амплитуды его состав-
ляющих. Разрешение 200 мкВ/д.
разрядов является отсутствие падения амплитуды составляющих. Наблюдают
псевдомиотонические разряды при различных формах миопатии, поли-
миозитах, денервационных синдромах (в поздних стадиях реиннервации),
при спинальных и невральных амиотрофиях (болезни Шарко-Мари-Тус),
эндокринной патологии, травмах или компрессии нерва и некоторых других
заболеваниях.
Спонтанная активность двигательных единиц
Спонтанная активность ДЕ представлена потенциалами фасцикуляций,
Фасцикуляциями называют возникающие в полностью расслабленной мышце
спонтанные сокращения всей ДЕ. Их возникновение связано с болезнями мото-
нейрона, его перегрузками мышечными волокнами, раздражением какого-либо из
его участков, функционально-морфологическими перестройками (рис. 8-17).
Появление множественных потенциалов фасцикуляций в мышцах счита-
ют одним из основных признаков поражения мотонейронов спинного мозга.
Исключение составляют «доброкачественные» потенциалы фасцикуляций, иногда
выявляемые у больных, которые жалуются на постоянные подёргивания в мыш-
цах, но не отмечают мышечной слабости и других симптомов.
Единичные потенциалы фасцикуляций можно выявить и при неврогенных и
даже первично-мышечных заболеваниях, таких как миотония, полимиозит, эндо-
кринные, метаболические и митохондриальные миопатии.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 245
- 'its/
Рис. 8-17. Потенциал фасцикуляции на фоне полного расслабления дельтовидной мышцы у
больного с бульбарной формой БАС. Амплитуда потенциала фасцикуляции 1580 мкВ. Разрешение
200 мкВ/д, развёртка 10 мс/д.
ГЛАВА 8
Описаны потенциалы фасцикуляций, возникающие у спортсменов высокой ква-
лификации после изнуряющей физической нагрузки. Они могут также возникать
у здоровых, но легко возбудимых людей, у больных с туннельными синдромами,
полиневропатиями, а также у пожилых людей. Однако в отличие от заболеваний
мотонейронов их количество в мышце очень невелико, а параметры, как правило,
нормальны.
Параметры потенциалов фасцикуляций (амплитуда и длительность) соответ-
ствуют параметрам ПДЕ, регистрируемым в данной мышце, и могут изменяться
параллельно изменениями ПДЕ в процессе развития заболевания.
Игольчатая электромиография в диагностике заболеваний мотонейронов
спинного мозга и периферических нервов
При любой нейрогенной патологии имеет место ДРП, выраженность которо-
го зависит от степени повреждения источников иннервации и от того, на каком
уровне периферического нейромоторного аппарата — нейрональном или аксо-
нальном — произошло поражение. И в том и в другом случае утраченная функция
восстанавливается за счёт сохранившихся нервных волокон, причём последние
начинают интенсивно ветвиться, формируя многочисленные ростки, направляю-
щиеся к денервированным мышечным волокнам. Это ветвление получило в лите-
ратуре название «спраутинг» (англ, «sprout» — пускать ростки, ветвиться).
Существуют два основных вида спраутинга — коллатеральный и терминальный.
Коллатеральный спраутинг — ветвление аксонов в области перехватов Ранвье,
терминальный — ветвление конечного, немиелинизированного участка аксона.
Показано, что характер спраутинга зависит от характера фактора, вызвавшего
246 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
нарушение нервного контроля. Например, при ботулинической интоксикации
ветвление происходит исключительно в зоне терминалей, а при хирургической
денервации имеет место как терминальный, так и коллатеральный спраутинг.
На ЭМГ эти состояния ДЕ на различных этапах реиннервационного процес-
са характеризуются появлением ПДЕ увеличенной амплитуды и длительности.
Исключением являются самые начальные стадии бульбарной формы БАС, при
которой параметры ПДЕ в течение нескольких месяцев находятся в границах нор-
мальных вариаций.
ЭМГ критерии заболеваний мотонейронов спинного мозга
•	Наличие выраженных потенциалов фасцикуляций (основной критерий пора-
жения мотонейронов спинного мозга).
•	Увеличение параметров ПДЕ и их полифазия, отражающие выраженность
процесса реиннервации.
•	Появление в мышцах спонтанной активности мышечных волокон — ПФ и
ПОВ, указывающих на наличие текущего денервационного процесса.
Потенциалы фасцикуляций — обязательный электрофизиологический признак
поражения мотонейронов спинного мозга. Их обнаруживают уже в самых ранних
стадиях патологического процесса, ещё до появления признаков денервации.
В связи с тем что нейрональные заболевания подразумевают постоянный теку-
щий процесс денервации и реиннервации, когда одновременно погибает большое
количество мотонейронов и разрушается соответственное число ДЕ, ПДЕ всё боль-
ше укрупняются, увеличивается их длительность и амплитуда. Степень увеличения
зависит от давности и стадии болезни.
Выраженность ПФ и ПОВ зависит от остроты патологического процесса и сте-
пени денервации мышцы. При быстро прогрессирующих заболеваниях (например,
БАС) ПФ и ПОВ обнаруживают в большинстве мышц, при медленно прогресси-
рующих (некоторые формы спинальных амиотрофий) — только в половине мышц,
а при постполиомиелитическом синдроме — менее чем в трети.
ЭМГ критерии заболеваний аксонов периферических нервов
Игольчатая ЭМГ в диагностике заболеваний периферических нервов являет-
ся дополнительным, но необходимым методом обследования, определяющим
степень поражения мышцы, иннервируемой поражённым нервом. Исследование
позволяет уточнить наличие признаков денервации (ПФ), степень утраты мышеч-
ных волокон в мышце (общее количество ПОВ и наличие гигантских ПОВ),
выраженность реиннервации и её эффективность (степень увеличения параметров
ПДЕ, максимальная величина амплитуды ПДЕ в мышце).
Основные ЭМГ признаки аксонального процесса:
•	увеличение средней величины амплитуды ПДЕ;
•	наличие ПФ и ПОВ (при текущей денервации);
•	увеличение длительности ПДЕ (средняя величина может быть в границах
нормы, то есть ±12%);
•	полифазия ПДЕ;
•	единичные потенциалы фасцикуляций (не в каждой мышце).
При поражении аксонов периферических нервов (различные полиневропатии)
также имеет место ДРП, но его выраженность значительно меньше, чем при ней-
рональных заболеваниях. Следовательно, ПДЕ увеличены в значительно мень-
шей степени. Тем не менее основное правило изменения ПДЕ при неврогенных
заболеваниях распространяется и на поражение аксонов двигательных нервов
(то есть степень увеличения параметров ПДЕ и их полифазия зависят от степени
поражения нерва и выраженности реиннервации). Исключение составляют пато-
логические состояния, сопровождающиеся быстрой гибелью аксонов двигатель-
ных нервов вследствие травмы (или какого-то другого патологического состояния,
приводящего к гибели большого количества аксонов). В этом случае появляются
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 247
такие же гигантские ПДЕ (амплитудой более 5000 мкВ), что и при нейрональных
заболеваниях. Такие ПДЕ наблюдают при длительно текущих формах аксональ-
ной патологии, ХВДП, невральных амиотрофиях.
Если при аксональных полиневропатиях в первую очередь увеличивается
амплитуда ПДЕ, то при демиелинизирующем процессе с ухудшением функ-
ционального состояния мышцы (уменьшением её силы) постепенно нарастают
средние величины длительности ПДЕ; значительно чаще, чем при аксональном
процессе, обнаруживают полифазные ПДЕ и потенциалы фасцикуляций и реже —
ПФ и ПОВ.
Игольчатая электромиография в диагностике синаптических и первично-
мышечных заболеваний
Для синаптических и первично-мышечных заболеваний типично уменьшение
средней длительности ПДЕ. Степень уменьшения длительности ПДЕ коррелирует
со снижением силы. В некоторых случаях параметры ПДЕ находятся в границах
нормальных отклонений, а при ПМД могут быть даже увеличены (см. рис. 8-13).
Игольчатая электромиография при синаптических заболеваниях
При синаптических заболеваниях игольчатую ЭМГ считают дополнительным
методом исследования. При миастении она позволяет оценить степень «забло-
кированности» мышечных волокон в ДЕ, определяемой по степени уменьшения
средней длительности ПДЕ в обследованных мышцах. Тем не менее основная цель
игольчатой ЭМГ при миастении — исключение возможной сопутствующей пато-
логии (полимиозита, миопатии, эндокринных нарушений, различных полиневро-
патий и др.). Игольчатую ЭМГ у больных миастенией также используют, чтобы
определить степень реагирования на введение антихолинэстеразных препаратов,
то есть оценить изменение параметров ПДЕ при введении неостигмина метил-
сульфата (прозерин). После введения препарата длительность ПДЕ в большинстве
случаев увеличивается. Отсутствие реакции может служить указанием на так назы-
ваемую миастеническую миопатию.
Основные ЭМГ критерии синаптических заболеваний:
•	уменьшение средней длительности ПДЕ;
•	уменьшение амплитуды отдельных ПДЕ (может отсутствовать);
•	умеренная полифазия ПДЕ (может отсутствовать);
•	отсутствие спонтанной активности или наличие лишь единичных ПФ.
При миастении средняя длительность ПДЕ, как правило, уменьшена незначи-
тельно (на 10-35%). Преобладающее количество ПДЕ имеет нормальную ампли-
туду, но в каждой мышце регистрируют несколько ПДЕ сниженной амплитуды и
длительности. Количество полифазных ПДЕ не превышает 15-20%. Спонтанная
активность отсутствует. При выявлении у больного выраженных ПФ следует
думать о сочетании миастении с гипотиреозом, полимиозитом или другими забо-
леваниями.
Игольчатая электромиография при первично-мышечных заболеваниях
Игольчатая ЭМГ — основной электрофизиологический метод диагностики
первично-мышечных заболеваний (различных миопатий). В связи с уменьшением
способности ДЕ развивать достаточную силу для поддержания даже минимально-
го усилия больному с любой первично-мышечной патологией приходится рекру-
тировать большое количество ДЕ. Этим определяется особенность ЭМГ у таких
больных. При минимальном произвольном напряжении мышцы трудно выделить
отдельные ПДЕ, на экране появляется такое множество мелких потенциалов, что
это делает невозможным их идентификацию. Это так называемый миопатический
паттерн ЭМГ (рис. 8-18).
При воспалительных миопатиях (полимиозит) имеет место процесс реиннерва-
ции, что может вызвать увеличение параметров ПДЕ.
ГЛАВА &
248 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
200
_]•»
10.0 м
Рис. 8-18. Миопатический паттерн: измерение длительности отдельных ПДЕ крайне затруднительно
из-за рекрутирования большого количество мелких ДЕ. Разрешение 200 мкВ/д, развёртка 10 мс/д.
Основные ЭМГ критерии первично-мышечных заболеваний:
•	уменьшение величины средней длительности ПДЕ более чем на 12%;
•	снижение амплитуды отдельных ПДЕ (средняя амплитуда может быть как
сниженной, так и нормальной, а иногда и повышенной);
•	полифазия ПДЕ;
•	выраженная спонтанная активность мышечных волокон при воспалительной
миопатии (полимиозит) или ПМД (в остальных случаях она минимальна или
отсутствует).
Уменьшение средней длительности ПДЕ — кардинальный признак любого
первично-мышечного заболевания. Причина этого изменения заключается в том,
что при миопатиях мышечные волокна подвергаются атрофии, часть из них выпа-
дает из состава ДЕ из-за некроза, что и приводит к уменьшению параметров ПДЕ.
Уменьшение длительности большинства ПДЕ выявляют почти во всех мышцах
больных с миопатиями, хотя оно более выражено в клинически наиболее пора-
жённых проксимальных мышцах.
Гистограмма распределения ПДЕ по длительности смещается в сторону мень-
ших величин (I или II стадия). Исключением являются ПМД: за счёт резкой
полифазии ПДЕ, иногда достигающей 100%, средняя длительность может быть
значительно увеличена.
Электромиография одиночного мышечного волокна
ЭМГ одиночного мышечного волокна позволяет изучать электрическую
активность отдельных мышечных волокон, в том числе определять их плот-
ность в ДЕ мышц и надёжность нервно-мышечной передачи с помощью метода
джиттера.
Для проведения исследования необходим специальный электрод с очень
малой отводящей поверхностью диаметром 25 мкм, расположенной на её боко-
вой поверхности в 3 мм от конца. Малая отводящая поверхность позволяет
регистрировать потенциалы одиночного мышечного волокна в зоне радиусом
300 мкм.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 249
Исследование плотности мышечных волокон
В основе определения плотности мышечных волокон в ДЕ лежит тот факт, что
зона отведения микроэлектрода для регистрации активности одиночного мышечно-
го волокна строго определённа. Мерой плотности мышечных волокон в ДЕ является
среднее количество потенциалов одиночных мышечных волокон, зарегистрирован-
ных в зоне его отведения при исследовании 20 различных ДЕ в различных зонах
мышцы. В норме в этой зоне может находиться лишь одно (реже два) мышечное
волокно, принадлежащее одной и той же ДЕ. С помощью специального методиче-
ского приёма (триггерное устройство) удаётся избежать появления на экране потен-
циалов одиночных мышечных волокон, принадлежащих другим ДЕ.
Среднюю плотность волокон измеряют в условных единицах, подсчитывая
среднее количество потенциалов одиночных мышечных волокон, принадлежа-
щих различным ДЕ. У здоровых людей эта величина колеблется в зависимости от
мышцы и возраста от 1,2 до 1,8. Увеличение плотности мышечных волокон в ДЕ
отражает изменение структуры ДЕ в мышце.
Исследование феномена джиттера
В норме всегда можно расположить электрод для регистрации одиночного
мышечного волокна в мышце так, чтобы регистрировались потенциалы двух лежа-
щих рядом мышечных волокон, принадлежащих одной ДЕ. Если потенциал перво-
го волокна будет запускать триггерное устройство, то потенциал второго волокна
будет несколько не совпадать во времени, так как для прохождения импульса по
двум нервным терминалям разной длины требуется различное время. Это отража-
ется в вариабельности межпикового интервала, то есть время регистрации второго
потенциала колеблется по отношению к первому, определяемому как «пляска»
потенциала, или «джиттер», величина которого в норме составляет 5-50 мкс.
Джиттер отражает вариабельность времени нервно-мышечной передачи в
двух двигательных концевых пластинках, поэтому такой метод позволяет
изучать меру устойчивости нервно-мышечной передачи. При её нарушении,
вызванном любой патологией, джиттер увеличивается. Наиболее выраженное
его увеличение наблюдают при синаптических заболеваниях, в первую очередь
при миастении (рис. 8-19).
При значительном ухудшении нервно-мышечной передачи наступает такое
состояние, когда нервный импульс не может возбудить одно из двух рядом лежа-
щих волокон и происходит так называемое блокирование импульса (рис. 8-20).
Значительное увеличение джиттера и нестабильность отдельных компонен-
тов ПДЕ наблюдают и при БАС. Это объясняется тем, что вновь образованные в
результате спраутинга терминали и незрелые синапсы работают с недостаточной
степенью надёжности. При этом у больных с быстрым прогрессированием процес-
са отмечается наиболее выраженный джиттер и блокирование импульсов.
ГЛАВА 8
0,2 мВ/д
1 мс/д
Рис. 8-19. Увеличение джиттера (490 мкс при
норме менее 50 мкс) в общем разгибателе пальцев
у больной миастенией (генерализованная форма).
Суперпозиция 10 последовательно повторяющихся
комплексов из двух потенциалов одной ДЕ. Первый
потенциал является триггерным. Разрешение
0,2 мВ/д, развёртка 1 мс/д.
250 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
раздел i
Рис. 8-20. Увеличение джиттера (260 мкс) и бло-
кирование импульса (на 2-й, 4-й и 9-й линиях) в
общем разгибателе пальцев той же больной (см.
рис. 8-19). Первый импульс является триггерным.
0,2 мВ/д
1 мс/д
Макроэлектромиография
Макро-ЭМГ позволяет судить о размерах ДЕ в скелетных мышцах. При исследо-
вании одновременно используют два игольчатых электрода: специальный макроэ-
лекТрод, вводимый глубоко в мышцу так, чтобы отводящая боковая поверхность
электрода, находилась в толще мышцы, и обычный концентрический электрод,
вводимый под кожу. Метод макро-ЭМГ основан на изучении потенциала, реги-
стрируемого макроэлектродом с большой отводящей поверхностью.
Обычный концентрический электрод служит референтным, вводимым под кожу
на расстояние не менее 30 см от основного макроэлектрода в зону минимальной
активности исследуемой мышцы, то есть как можно дальше от двигательной точки
мышцы.
Вмонтированный в канюлю другой электрод для записи потенциалов одиноч-
ных мышечных волокон регистрирует потенциал мышечного волокна изучаемой
ДЕ, который служит триггером для усреднения макропотенциала. В усреднитель
поступает и сигнал с канюли основного электрода. Усредняют 130-200 импуль-
сов (эпоха в 80 мс, для анализа используют период в 60 мс) до тех пор, пока не
появится стабильная изолиния и стабильный по амплитуде макропотенциал
ДЕ. Регистрацию ведут на двух каналах: на одном записывают сигнал от одного
мышечного волокна изучаемой ДЕ, запускающего усреднение, на другом воспро-
изводят сигнал между основным и референтным электродом.
Основной параметр, используемый для оценки макропотенциала ДЕ, — его
амплитуда, измеряемая от пика до пика. Длительность потенциала при использо-
вании данного метода не имеет значения. Можно оценивать площадь макропотен-
циалов ДЕ. В норме прослеживается широкий разброс величин его амплитуды, с
возрастом она несколько увеличивается. При неврогенных заболеваниях ампли-
туда макропотенциалов ДЕ повышается в зависимости от степени реиннервации в
мышце. При нейрональных заболеваниях она наиболее высока.
На поздних стадиях болезни амплитуда макропотенциалов ДЕ уменьшается,
особенно при значительном снижении силы мышц, что совпадает с уменьшением
параметров ПДЕ, регистрируемых при стандартной игольчатой ЭМГ.
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ 251
При миопатиях отмечают снижение амплитуды макропотенциалов ДЕ, однако
у некоторых больных их средние величины нормальны, но тем не менее всё же
отмечают некоторое количество потенциалов сниженной амплитуды. Ни в одном
из исследований, изучавших мышцы больных миопатией, не выявлено увеличения
средней амплитуды макропотенциалов ДЕ.
Метод макро-ЭМГ весьма трудоёмкий, поэтому в рутинной практике широкого
распространения он не получил.
Сканирующая электромиография
Метод позволяет изучать временное и пространственное распределение элек-
трической активности ДЕ путём сканирования, то есть ступенчатого перемещения
электрода в зоне расположения волокон изучаемой ДЕ. Сканирующая ЭМГ даёт
информацию о пространственном расположении мышечных волокон на всём про-
странстве ДЕ и может косвенно указывать на наличие мышечных группировок,
которые формируются в результате процесса денервации мышечных волокон и
повторной их реиннервации.
При минимальном произвольном напряжении мышцы введённый в нее элек-
трод для регистрации одиночного мышечного волокна используют в качестве
триггера, а с помощью отводящего концентрического игольчатого (сканирующего)
электрода регистрируют ПДЕ со всех сторон в диаметре 50 мм. Метод основан на
медленном поэтапном погружении в мышцу стандартного игольчатого электрода,
накоплении информации об изменении параметров потенциала определённой ДЕ
и построении соответствующего изображения на экране монитора. Сканирующая
ЭМГ представляет собой серию расположенных друг под другом осциллограмм,
каждая из которых отражает колебания биопотенциала, зарегистрированного в
данной точке и улавливаемого отводящей поверхностью концентрического иголь-
чатого электрода.
Последующий компьютерный анализ всех этих ПДЕ и анализ их трёхмерного
распределения даёт представление об электрофизиологическом профиле мото-
нейронов.
При анализе данных сканирующей ЭМГ оценивают количество основных
пиков ПДЕ, их смещение по времени появления, длительность интервалов между
появлением отдельных фракций потенциала данной ДЕ, а также рассчитывают
поперечник зоны распределения волокон в каждой из обследованных ДЕ.
При ДРП амплитуда и длительность, а также площадь колебаний потенциалов
на сканирующей ЭМГ увеличиваются. Однако поперечник зоны распределения
волокон отдельных ДЕ существенно не меняется. Не изменяется и характерное для
данной мышцы количество фракций.
8 V8VL.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Глава 9
Транскраниальная
магнитная стимуляция
В основе метода транскраниальной магнитной стимуляции
(ТКМС) лежит стимуляция нервной ткани с использованием пере-
менного магнитного поля. ТКМС позволяет оценить состояние
проводящих двигательных систем головного мозга, кортикоспи-
нальных двигательных путей и проксимальных сегментов нервов,
возбудимость соответствующих нервных структур по величине
порога магнитного стимула, необходимого для получения сокраще-
ния мышц. Метод включает в себя анализ двигательного ответа и
определение разницы времени проведения между стимулируемыми
участками: от коры до поясничных или шейных корешков (время
центрального проведения).
ПОКАЗАНИЯ
Магнитная стимуляция периферических нервов и головного
мозга позволяет в клинических условиях проследить состояние
моторной системы мозга и количественно оценить степень вовле-
чения в патологический процесс кортикоспинальных двигательных
путей и различных участков периферических моторных аксонов,
включая моторные корешки спинного мозга.
Характер нарушения процессов проведения возбуждения по цен-
тральным структурам головного и спинного мозга неспецифичен.
Схожие изменения наблюдают при различных формах патологии.
Эти нарушения включают в себя увеличение латентного времени
вызванного потенциала, снижение амплитуды или отсутствие отве-
та на стимуляцию моторной зоны коры головного мозга, его дис-
персию, а также их различные комбинации.
Удлинение времени центрального проведения наблюдают при
демиелинизации, дегенерации кортикоспинального пути вследствие
патологии мотонейронов или наследственного заболевания, при
цереброваскулярных расстройствах, глиоме больших полушарий и
дискогенной компрессии спинного мозга.
Таким образом, показанием к проведению ТКМС считают пира-
мидный синдром любой этиологии. Наиболее часто в клинической
практике ТКМС используют при различных демиелинизирующих
поражениях ЦНС (особенно рассеянном склерозе), наследственных
дегенеративных заболеваниях, сосудистых заболеваниях, опухолях
спинного и головного мозга.
ТРАНСКРАНИАЛЬНАЯ МАГНИТНАЯ СТИМУЛЯЦИЯ 253
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
ТКМС противопоказана при наличии кардиостимулятора, при подозрении на
аневризму сосудов головного мозга, при беременности. С осторожностью следует
применять метод у больных эпилепсией, так как он может спровоцировать воз-
никновение приступа.
МЕТОДИКА
Пациент находится в положении сидя. Вызванные двигательные потенциалы
при магнитной стимуляции отводят с помощью поверхностных электродов, накла-
дываемых на область двигательной точки мышц верхних и нижних конечностей
стандартным способом, аналогично общепринятой процедуре отведения М-ответа
при стимуляционной ЭМГ. В качестве стимулирующего электрода используются
магнитные койлы двух основных конфигураций: кольцевые, имеющие различный
диаметр, и в виде цифры 8, которые также называют «койлами в форме бабочки».
Магнитная стимуляция является относительно безболезненной процедурой, так
как магнитный стимул не превышает болевой порог.
Потенциалы, регистрируемые во время стимуляции коры головного мозга,
варьируют по латентности, амплитуде и форме регистрируемой кривой. При
исследовании здоровых людей изменения вызванных двигательных потенциалов
при магнитной стимуляции наблюдают в ответ на меняющиеся параметры стиму-
ляции (напряжённость магнитного поля, положение койла) и в зависимости от
состояния исследуемых мышц (расслабление, сокращение и незначительная про-
извольная двигательная активность).
ТКМС позволяет получить двигательный ответ практически любой мышцы
человека. Вычитая латентное время формирования двигательного ответа при
стимуляции коркового представительства мышцы и места выхода соответствую-
щего корешка в области шейного или поясничного сегментов спинного мозга,
можно определить время прохождения импульса от коры до поясничных или
шейных корешков (то есть время центрального проведения). Методика позволяет
также определить возбудимость соответствующих нервных структур по величине
порога магнитного стимула, необходимого для получения сокращения мышц.
Регистрацию вызванного двигательного ответа проводят несколько раз, причём
выбирают ответы максимальной амплитуды, правильной формы и минимальной
латентности.
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ
При проведении ТКМС анализируют следующие параметры.
•	Латентность вызванного двигательного ответа.
•	Латентность F-волны (при вычислении корешковой задержки).
•	Амплитуда вызванного двигательного ответа.
•	Время центрального проведения.
•	Корешковая задержка.
•	Порог вызывания двигательного ответа.
•	Чувствительность исследуемых структур к магнитному стимулу.
Наиболее выраженное удлинение времени центрального проведения отмечают
при рассеянном склерозе. При наличии мышечной слабости изменения параме-
тров вызванного двигательного потенциала и повышение порога вызывания дви-
гательного ответа обнаруживают у всех больных с рассеянным склерозом.
У больных с БАС также выявляют существенные изменения функционального
состояния моторной системы, в большинстве случаев снижается чувствительность
к магнитному стимулу, повышается порог вызывания моторного ответа, увеличи-
вается время центрального проведения (но в меньшей степени, чем при рассеян-
ном склерозе).
ГЛАВА 9
254 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ'
При миелопатии у всех больных отмечают увеличение порогов транскраниаль-
ной стимуляции. Отмеченные нарушения особенно выражены при наличии грубо-
го спастического компонента. У пациентов со спинномозжечковой дегенерацией,
клинически проявляющейся атаксией и спастичностью наблюдают снижение
чувствительности корковых структур к магнитному стимулу. Ответ в покое часто
не вызывается даже при максимальном стимуле.
При обследовании пациентов с сосудистыми заболеваниями головного мозга
наблюдают весь спектр изменений времени центрального проведения — от нормы
до задержки ответа в пределах 20 мс и полного отсутствия потенциала. Отсутствие
ответа или снижение его амплитуды является прогностически неблагоприятным
фактором, в то время как регистрируемый, хоть и с задержкой, ответ в раннем
периоде после перенесённого инсульта указывает на возможность восстановления
функции.
ТКМС успешно используют в диагностике компрессии корешков спинномозго-
вых нервов. При этом выявляют асимметрию времени центрального проведения
более 1 мс. Ещё более информативным в диагностике радикулопатий является
метод «корешковой задержки».
Глава 10
Эхоэнцефалоскопия
Эхоэнцефалоскопия (ЭхоЭС, синоним — М-метод) — метод
выявления внутричерепной патологии, основанной на эхолокации
так называемых сагиттальных структур мозга, в норме занимающих
срединное положение по отношению к височным костям черепа.
Когда производят графическую регистрацию отражённых сигналов,
исследование называют эхоэнцефалографией.
ФИЗИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ЭХОЭНЦЕФАЛОСКОПИИ
Метод ЭхоЭС был внедрён в клиническую практику в 1956 г.
благодаря новаторским исследованиям шведского нейрохирурга
Л. Лекселла, который использовал модифицированный аппарат
для промышленной дефектоскопии, известной в технике как метод
«неразрушающего контроля» и основанной на способности ультра-
звука отражаться от границ сред, имеющих разное акустическое
сопротивление. От ультразвукового датчика в импульсном режиме
эхосигнал через кость проникает в головной мозг. При этом реги-
стрируют три наиболее типичных и повторяющихся отражённых
сигнала. Первый сигнал — от костной пластинки черепа, на кото-
рой установлен УЗ-датчик, так называемый начальный комплекс
(НК). Второй сигнал формируется за счет отражения УЗ-луча от
срединных структур мозга. К ним относят межполушарную щель,
прозрачную перегородку, III желудочек и эпифиз. Общепринятым
является обозначение всех перечисленных образований как средин-
ного (middle) эха (М-эхо). Третий регистрируемый сигнал обуслов-
лен отражением ультразвука от внутренней поверхности височной
кости, противоположной расположению излучателя, — конечный
комплекс (КК). Помимо этих наиболее мощных, постоянных и
типичных для здорового мозга сигналов в большинстве случаев
можно зарегистрировать небольшой амплитуды сигналы, располо-
женные по обе стороны от М-эхо. Они обусловлены отражением
ультразвука от височных рогов боковых желудочков мозга и назы-
ваются латеральными сигналами. В норме латеральные сигналы
обладают меньшей мощностью по сравнению с М-эхом и располага-
ются симметрично по отношению к срединным структурам.
И.А. Скорунский (1969), в условиях эксперимента и клиники
тщательно изучивший эхоэнцефалотопографию, предложил услов-
ное разделение сигналов от срединных структур на передние (от
прозрачной перегородки) и среднезадние (III желудочек и эпифиз)
(рис. 10-1) отделы М-эхо. В настоящее время в России общепри-
256 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Рис. 10-1. Схема основных структур, форми-
рующих М-эхо: передний отдел — прозрачная
перегородка; средний и задний отделы — III
желудочек и эпифиз.
нята следующая символика описания эхограмм: НК — начальный комплекс;
М — М-эхо; Sp D — положение прозрачной перегородки справа; Sp S — положение
прозрачной перегородки слева; MD — дистанция до М-эхо справа; MS — дистан-
ция до М-эхо слева; КК — конечный комплекс; Dbt (tr) — межвисочный диаметр в
трансмиссионном режиме; Р — амплитуда пульсации М-эхо в процентах.
Основные параметры эхоэнцефалоскопов (эхоэнцефалографов) следующие.
•	Глубина зондирования — наибольшее расстояние в тканях, на котором ещё
возможно получение информации. Данный показатель определяется величи-
ной поглощения ультразвуковых колебаний в исследуемых тканях, их часто-
той, размером излучателя, уровнем усиления принимающей части аппарата.
В отечественных приборах применяют датчики диаметром 20 мм с частотой
излучения 0,88 МГц. Указанные параметры позволяют получить глубину зон-
дирования протяженностью до 220 мм. Поскольку в среднем межвисочный
размер черепа взрослого человека, как правило, не превышает 15-16 см, глу-
бина зондирования до 220 мм представляется абсолютно достаточной.
•	Разрешающая способность прибора — минимальное расстояние между двумя
объектами, при котором отражённые от них сигналы могут ещё быть вос-
приняты как два раздельных импульса. Оптимальная частота следования
импульсов (при частоте ультразвука 0,5-5 МГц) установлена эмпирически и
составляет 200-250 в секунду. При этих условиях локации достигаются хоро-
шее качество регистрации сигнала и высокая разрешающая способность.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ВОЗМОЖНОСТИ И ПОКАЗАНИЯ К ПРОВЕДЕНИЮ
Основная цель ЭхоЭС — экспресс-диагностика объёмных полушарных процес-
сов. Метод позволяет получить косвенные диагностические признаки наличия/
отсутствия одностороннего объёмного супратенториального полушарного про-
цесса, оценить приблизительный размер и локализацию объёмного образования
в пределах поражённого полушария, а также состояние желудочковой системы и
циркуляции ликвора.
Точность перечисленных диагностических критериев составляет 90-96%.
В некоторых наблюдениях помимо косвенных критериев удаётся получить пря-
мые признаки полушарных патологических процессов, то есть сигналы, непо-
средственно отражённые от опухоли, внутримозгового кровоизлияния, травма-
тической оболочечной гематомы, небольшой аневризмы или кисты. Вероятность
их выявления весьма незначительна — 6-10%. ЭхоЭС наиболее информативна
при латерализованных объёмных супратенториальных поражениях (первичные
или метастатические опухоли, внутримозговое кровоизлияние, оболочечная трав-
матическая гематома, абсцесс, туберкулема). Возникающее при этом смещение
М-эхо позволяет определить наличие, сторонность, приблизительную локализа-
цию и объём, а в некоторых случаях и наиболее вероятный характер патологиче-
ского образования.
ЭХОЭНЦЕФАЛОСКОПИЯ 257
ЭхоЭС абсолютно безопасна как для пациента, так и для оператора. Допустимая
мощность ультразвуковых колебаний, находящаяся на грани повреждающего
действия на биологические ткани, составляет 13,25 Вт/см2, а интенсивность
ультразвукового излучения при ЭхоЭС не превышает сотых долей ватт на 1 см2.
Противопоказания к проведению ЭхоЭС фактически отсутствуют; описано успеш-
ное проведение исследования непосредственно на месте ДТП даже при открытой
ЧМТ, когда положение М-эхо удавалось определить со стороны «непоражённого»
полушария через неповреждённые кости черепа.
МЕТОДИКА И ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ
ЭхоЭС можно проводить практически в любых условиях: в стационаре, поликли-
нике, в машине «скорой помощи», у постели больного, на местности (при наличии
автономного блока питания). Какой-либо специальной подготовки больного не
требуется. Немаловажным методическим аспектом, особенно для начинающих
исследователей, нужно считать оптимальную позицию больного и врача. В пода-
вляющем большинстве случаев исследование удобнее проводить в положении паци-
ента лёжа на спине, желательно без подушки; врач на подвижном кресле находится
слева и чуть сзади от головы пациента, прямо перед ним располагаются экран и
панель прибора. Правой рукой врач свободно и в то же время с некоторой опорой на
теменно-височную область пациента производит эхолокацию, при необходимости
поворачивая голову пациента влево или вправо, при этом свободной левой рукой
осуществляет необходимые перемещения измерителя эходистанции.
После смазывания лобно-височных отделов головы контактным гелем произ-
водят эхолокацию в импульсном режиме (серия волн длительностью 5x10 6с, по
5-20 волн в каждом импульсе). Стандартный датчик диаметром 20 мм с частотой
0,88 МГц вначале устанавливают в латеральной части надбровья или на лобном
бугре, ориентируя его по направлению к сосцевидному отростку противополож-
ной височной кости. При определённом опыте оператора рядом с НК примерно в
50-60% наблюдений удаётся зафиксировать сигнал, отражённый от прозрачной
перегородки. Вспомогательным ориентиром при этом является значительно более
мощный и постоянный сигнал от височного рога бокового желудочка, опреде-
ляемый обычно на 3-5 мм дальше сигнала от прозрачной перегородки. После
определения сигнала от прозрачной перегородки датчик постепенно перемещают
от границы волосистой части по направлению к «ушной вертикали». При этом
производят локацию среднезадних отделов М-эхо, отражённых III желудочком и
эпифизом. Это часть исследования значительно проще. Легче всего обнаружить
М-эхо при расположении датчика на 3-4 см кверху и на 1-2 см кпереди от наруж-
ного слухового прохода — в зоне проекции III желудочка и эпифиза на височные
кости. Локация в этой области позволяет зарегистрировать максимальное по
мощности срединное эхо, обладающее к тому же наиболее высокой амплитудой
пульсации (рис. 10-2).
Таким образом, основные признаки М-эхо включают доминантность, значи-
тельную линейную протяжённость и более выраженную по сравнению с латераль-
ными сигналами пульсацию. Ещё одним признаком М-эхо служит увеличение
дистанции М-эхо спереди назад на 2-4 мм (выявляют приблизительно у 88%
пациентов). Это связано с тем, что у подавляющего большинства людей череп
имеет овоидную форму, то есть диаметр полюсных долей (лоб и затылок) мень-
ше, чем центральных (теменные и височные зоны). Следовательно, у здорового
человека с межвисочным размером (или, иначе говоря, конечным комплексом)
14 см прозрачная перегородка слева и справа находится на расстоянии 6,6 см,
а III желудочек и эпифиз — на дистанции в 7 см.
Основная цель ЭхоЭС заключается в максимально точном определении дис-
танции М-эхо. Идентификацию М-эхо и измерение дистанции до срединных
ГЛАВА 1Э
258 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Рис. 10-2. Схема вариантов расположения
датчиков при локации срединных структур -
большая линейная протяжённость М-эхо (по
И.А. Скорунскому, 1969).
структур следует проводить неоднократно и очень тщательно, особенно в трудных
и сомнительных случаях. С другой стороны, в типичных ситуациях при отсутствии
патологии картина М-эхо настолько проста и стереотипна, что её интерпретация
не представляет никакой сложности. Для точного измерения дистанций необхо-
димо чётко совместить основание переднего фронта М-эхо с меткой отсчёта при
попеременной локации справа и слева. Следует помнить, что в норме существует
несколько вариантов эхограмм (рис. 10-3).
После выявления М-эхо измеряют его ширину, для чего метку подводят сначала
к переднему, затем к заднему фронту. Следует отметить, что данные о взаимоот-
ношении между межвисочным диаметром и шириной III желудочка, полученные
Н. Pia в 1968 г. при сопоставлении ЭхоЭС с результатами пневмоэнцефалографии
и патоморфологических исследований, хорошо коррелируют с данными КТ (табл.
10-1, рис. 10-4).
Рис. 10-3. Варианты эхограмм в норме (НК — начальный комплекс; КК — конечный комплекс): М-эхо
в виде одного остроконечного вертикального пика (а); в виде одного остроконечного вертикального
пика при наличии латеральных сигналов ЛС (б); с раздвоенной вершиной и умеренно расширенным
основанием (в).
ЭХОЭНЦЕФАЛОСКОПИЯ 259
Рис. 10-4. Практическая аналогия ширины
III желудочка при ЭхоЭС и КТ.
А—ширина III желудочка; Б — расстояние между
внутренними пластинками костей черепа.
ГЛАВА 10
Таблица 10-1. Соотношение между шириной III желудочка и межвисочным размером
Ширина III желудочка, мм («А» на рис. 10-4)	Межвисочный размер, см («Б» на рис. 10-4)
3,0	12,3
4,0	13,0-13,9
4,6	14,0-14,9
5,3	15,0-15,9
6.0	16,0-16,4
Затем отмечают наличие, количество, симметрию и амплитуду латеральных
сигналов. Амплитуду пульсации эхосигнала рассчитывают следующим образом.
Получив на экране изображение интересующего сигнала, например, III желу-
дочка, с помощью изменения силы прижатия и угла наклона находят такое рас-
положение датчика на покровах головы, при котором амплитуда данного сигнала
будет максимальной. Далее в соответствии со схемой, изображённой на рис. 10-5,
пульсирующий комплекс мысленно разделяют на проценты таким образом, чтобы
вершина пульса соответствовала 0%, а основание — 100%. Положение вершины
импульса при его минимальном амплитудном значении будет показывать вели-
чину амплитуды пульсации сигнала, выраженную в процентах. Нормой считают
амплитуду пульсации 10-30%. В некоторых отечественных эхоэнцефалографах
предусмотрена функция, которая графически регистрирует амплитуду пульсации
отражённых сигналов. Для этого при локации III желудочка метку отсчёта точно
подводят под передний фронт М-эхо, выделяя таким образом так называемый
стробирующий импульс, после чего переводят прибор в режим записи пульсирую-
щего комплекса.
Следует отметить, что регистрация эхопульсации мозга — уникальная, но явно
недооцениваемая возможность ЭхоЭС. Известно, что в нерастяжимой полости
черепа в период систолы и диастолы происходят последовательные объёмные
260 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Рис. 10-5. Схематическое определение амплитуды
пульсации М-эхо. Амплитудное значение отражённого
сигнала в систолу (а) и в диастолу (б); амплитуда пуль-
сации, % (в) (по И.А. Скорунскому, 1969).
колебания сред, связанные с ритмичным колебанием крови, находящейся интра-
краниально. Это приводит к изменению границ желудочковой системы мозга
по отношению к фиксированному лучу преобразователя, что и регистрируется в
форме эхопульсации. Ряд исследователей отметили влияние венозного компонен-
та церебральной гемодинамики на эхопульсацию [Avant W., 1966; Тег Braak Y. et al.,
1965]. В частности, указывалось, что ворсинчатое сплетение действует как помпа,
отсасывающая ликвор из желудочков по направлению к спинномозговому каналу и
создающая градиент давления на уровне внутричерепная система-спинномозговой
канал. В 1981 г. было проведено экспериментальное исследование на собаках с
моделированием нарастающего отёка мозга при непрерывном измерении артери-
ального, венозного, ликворного давления, мониторинге эхопульсации и ультра-
звуковой допплерографии (УЗДГ) магистральных сосудов головы [Карлов В.А.,
Стулин И.Д., 1981]. Результаты эксперимента убедительно продемонстрировало
взаимозависимость между величиной внутричерепного давления, характером и
амплитудой пульсации М-эхо, а также показателями экстра- и интрацеребраль-
ной артериальной и венозной циркуляции. При умеренном повышении давления
ликвора III желудочек, в норме представляющий собой небольшую щелевидную
полость с практически параллельными стенками, становится умеренно растяну-
тым. Возможность получения отражённых сигналов с умеренным повышением
амплитуды становится весьма вероятной, что и отражается на эхопульсограмме в
виде увеличения пульсации до 50-70%. При ещё более значительном повышении
внутричерепного давления часто регистрируют совершенно необычный характер
эхопульсации, не синхронный с ритмом сердечных сокращений (как в норме), а
«порхающий» (ундулирующий). При выраженном повышении внутричерепного
давления венозные сплетения спадаются. Таким образом, при значительно затруд-
нённом оттоке ликвора желудочки мозга чрезмерно расширяются и принимают
округлую форму. Более того, в случаях асимметричной гидроцефалии, которую
часто наблюдают при односторонних объёмных процессах в полушариях, сдавление
гомолатерального межжелудочкового отверстия Монро дислоцированным боковым
желудочком приводит к резкому усилению удара струи ликвора в противоположную
стенку III желудочка, вызывая его дрожание. Таким образом, регистрируемый про-
стым и доступным методом феномен порхающей пульсации М-эхо на фоне резкого
расширения III и боковых желудочков в сочетании с внутричерепной венозной
дисциркуляцией по данным УЗДГ и транскраниальной допплерографии (ТКДГ) -
чрезвычайно характерный симптом окклюзионной гидроцефалии.
ЭХОЭНЦЕФАЛОСКОПИЯ 261
После окончания работы в импульсном режиме датчики переключают на транс-
миссионное исследование, при котором один датчик испускает, а другой прини-
мает излучаемый сигнал после его прохождения через сагиттальные структуры.
Это своеобразная проверка «теоретической» средней линии черепа, при которой
отсутствие смещения срединных структур сигнал от «середины» черепа точно
совпадёт с оставленной при последнем озвучивании переднего фронта М-эхо мет-
кой измерения дистанции.
При смещении М-эхо его величину определяют следующим образом (рис. 10-6):
из большей дистанции до М-эхо (а) вычитают меньшую (Ь) и полученную разницу
делят пополам. Деление на 2 производят в связи с тем, что при измерении дистанции
до срединных структур одно и то же смещение учитывается дважды: один раз при-
бавляясь к расстоянию до теоретической сагиттальной плоскости (со стороны боль-
шей дистанции) и другой раз вычитаясь из него (со стороны меньшей дистанции).
ГЛАВА 10
Рис. 10-6. Схема определения величины смещения М-эхо. Большая (а) и меньшая (Ь) дистанция до
М-эхо. М — М-эхо; D — локация справа; S — локации слева (по И.А. Скорунскому, 1969).
РАЗДЕЛ I
262 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Для верной трактовки данных ЭхоЭС кардинальное значение имеет вопрос
о физиологически допустимых в норме пределах дислокации М-эхо. Большая
заслуга в решении данной проблемы принадлежат Л.Р. Зенкову (1969), убеди-
тельно доказавшему, что допустимым следует считать отклонение М-эхо не более
0,57 мм. По его мнению, если смещение превышает 0,6 мм, вероятность объёмного
процесса составляет 4%; сдвиг М-эхо на 1 мм повышает этот показатель до 73%, а
сдвиг на 2 мм — до 99%. Хотя некоторые авторы считают такие корреляции несколь-
ко преувеличенными, и тем не менее из этого тщательно верифицированного ангио-
графией и оперативными вмешательствами исследования очевидно, насколько
рискуют ошибиться исследователи, которые полагают физиологически допустимы-
ми величины смещения в 2-3 мм. Эти авторы значительно сужают диагностические
возможности ЭхоЭС, искусственно исключая небольшие смещения, которые как раз
и следовало бы выявлять, когда начинается поражение полушарий мозга.
Эхоэнцефалоскопия при опухолях больших полушарий мозга
Размер смещения при определении М-эхо в области над наружным слуховым
проходом зависит от локализации опухоли по длиннику полушария. Наибольшую
величину смещения регистрируют при височных (в среднем 11 мм) и теменных
(7 мм) опухолях. Естественно, меньшие дислокации фиксируют при опухолях
полюсных долей — затылочной (5 мм) и лобной (4 мм). При опухолях срединной
локализации смещения может не быть или оно не превышает 2 мм. Чёткой зави-
симости между величиной смещения и характером опухоли нет, но в целом при
доброкачественных опухолях смещение в среднем меньше (7 мм), чем при злока-
чественных (11 мм) [Скорунский И.А., 1969].
Эхоэнцефалоскопия при полушарном инсульте
Цели проведения ЭхоЭС при полушарных инсультах следующие.
•	Ориентировочно определить характер острого нарушения мозгового кровоо-
бращения.
•	Оценить, насколько эффективно устранён отёк мозга.
•	Спрогнозировать течение инсульта (в особенности кровоизлияния).
•	Определить показания к нейрохирургическому вмешательству.
•	Оценить эффективность хирургического лечения.
Первоначально существовало мнение о том, что полушарное кровоизлияние
сопровождается смещением М-эхо в 93% случаев, тогда как при ишемическом
инсульте частота дислокации не превышает 6% [Гречко В.Е., 1970]. В последую-
щем тщательно верифицированные наблюдения показали, что такой подход нето-
чен, так как полушарный инфаркт мозга вызывает смещение срединных структур
значительно чаще — до 20% случаев [Карлов В.А., Стулин И.Д., Богин Ю.Н., 1986].
Причина столь значительных расхождений в оценке возможностей ЭхоЭС заклю-
чалась в допущенных рядом исследователей методических ошибках. Во-первых,
это недоучёт взаимосвязи между темпом возникновения, характером клинической
картины и временем осуществления ЭхоЭС. Авторы, проводившие ЭхоЭС в пер-
вые часы острого нарушения мозгового кровообращения, но не осуществлявшие
наблюдение в динамике, действительно отмечали смещение срединных структур
у большинства больных с полушарными кровоизлияниями и отсутствие такового
при инфаркте мозга. Однако при посуточном мониторинге установлено, что если
для внутримозгового кровоизлияния характерно возникновение дислокации (в
среднем на 5 мм) тотчас после развития инсульта, то при инфаркте мозга смещение
М-эхо (в среднем на 1,5-2,5 мм) возникает у 20% больных через 24-42 ч. Кроме
того, некоторые авторы считали диагностически значимым смещение больше 3
мм. Понятно, что при этом искусственно занижались диагностические возмож-
ности ЭхоЭС, так как именно при ишемических инсультах дислокация часто не
превышает 2-3 мм. Таким образом, в диагностике полушарного инсульта критерий
ЭХОЭНЦЕФАЛОСКОПИЯ 263
наличия или отсутствия смещения М-эхо нельзя считать абсолютно надёжным,
тем не менее в целом можно считать, что полушарные кровоизлияния обычно
вызывают смещение М-эхо (в среднем на 5 мм), в то время как инфаркт мозга
либо не сопровождается дислокацией, либо она не превышает 2,5 мм. Было уста-
новлено, что наиболее выраженные дислокации срединных структур при инфаркте
мозга наблюдают в случае продолженного тромбоза внутренней сонной артерии с
разобщением виллизиева круга.
Что касается прогнозирования течения внутримозговых гематом, то нами выяв-
лена выраженная корреляции между локализацией, величиной, темпом развития
кровоизлияния и размером и динамикой смещения М-эхо. Так, при дислокации
М-эхо менее 4 мм заболевание при отсутствии осложнений чаще всего заканчи-
вается благополучно в отношении как жизни, так и восстановления утраченных
функций. Напротив, при смещении срединных структур на 5-6 мм летальность
возрастала на 45-50% либо оставалась грубая очаговая симптоматика. Прогноз
становился практически абсолютно неблагоприятным при сдвиге М-эхо более
7 мм (летальность 98%). Важно отметить, что современные сопоставления
данных КТ и ЭхоЭС касательно прогноза геморрагий подтвердили эти давно
полученные данные. Таким образом, повторное проведение ЭхоЭС у больного с
острым нарушением мозгового кровообращения, особенно в сочетании с УЗДГ/
ТКДГ, имеет огромное значение для неинвазивной оценки динамики нарушений
гемо- и ликвороциркуляции. В частности, некоторые исследования по клинико-
инструментальному мониторингу инсульта показали, что и для больных с тяжёлой
ЧМТ, и для пациентов с прогредиентным течением острого нарушения мозгового
кровообращения характерны так называемые иктусы — внезапные повторные
ишемические-ликвородинамические кризы. Они особенно часто возникают в
предутренние часы, и в ряде наблюдений увеличение отёка (смещение М-эхо)
наряду с появлением «порхающих» эхопульсаций III желудочка предшествовали
клинической картине прорыва крови в желудочковую систему мозга при явлениях
резкой венозной дисциркуляции, а иногда и элементов реверберации в интракра-
ниальных сосудах. Следовательно, этот необременительный и доступный ком-
плексный ультразвуковой контроль за состоянием пациента может стать веским
основанием для повторной КТ/МРТ и консультации ангионейрохирурга с целью
определить целесообразность декомпрессионной краниотомии.
Эхоэнцефалоскопия при черепно-мозговых травмах
Катастрофическое состояние проблемы травматизма в России общеизвестно.
ДТП в настоящее время выделены как один из основных источников гибели насе-
ления (в первую очередь от ЧМТ). Ещё более прискорбным представляется факт,
доложенный на последнем конгрессе нейрохирургов России: по данным прозекту-
ры Санкт-Петербурга, в 25% случаев аутопсий находят нераспознанные при жизни
травматические оболочечные гематомы. 20-летний опыт обследования более 1500
больных с тяжёлыми ЧМТ с помощью ЭхоЭС и УЗДГ (результаты которых были
сопоставлены с данными КТ/МРТ, оперативного вмешательства и и/или аутоп-
сии) свидетельствует о высокой информативности этих методов в распознавании
осложнённых ЧМТ. Была описана триада ультразвуковых феноменов травматиче-
ской субдуральной гематомы (рис. 10-7, см. цв. вклейку):
•	смещение М-эхо на 3-11 мм контралатерально гематоме;
•	наличие перед конечным комплексом сигнала, напрямую отражённого от обо-
лочечной гематомы при осмотре со стороны непоражённого полушария;
•	регистрация при УЗДГ мощного ретроградного потока от глазничной вены на
стороне поражения.
Регистрация указанных ультразвуковых феноменов позволяет в 96% случаев
установить наличие, сторонность и приблизительные размеры подоболочечного
РАЗДЕЛ I
264 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
скопления крови. Поэтому некоторые авторы считают обязательным проведение
ЭхоЭС всем пациентам, перенёсшим даже лёгкую ЧМТ, поскольку никогда не может
быть полной уверенности в отсутствии субклинической травматической оболо-
чечной гематомы. В подавляющем большинстве случаев неосложнённых ЧМТ эта
простая процедура выявляет либо абсолютно нормальную картину, либо незна-
чительные косвенные признаки повышения внутричерепного давления (усиление
амплитуды пульсации М-эхо в отсутствие его смещения). При этом одновременно
решается важный вопрос о целесообразности проведения дорогостоящих КТ/МРТ.
Таким образом, именно в диагностике осложнённых ЧМТ, когда нарастающие
признаки сдавления мозга порой не оставляют времени или возможности для про-
ведения КТ, а трепанационная декомпрессия может спасти больного, ЭхоЭС по
существу является методом выбора. Именно подобное применение одномерного
ультразвукового исследования мозга снискало такую славу Л. Лекселлу, исследова-
ния которого были названы современниками «революцией в диагностике внутри-
черепных поражений». Наш личный опыт применения ЭхоЭС в условиях нейрохи-
рургического отделения больницы скорой помощи (до внедрения в клиническую
практику КТ) подтвердил высокую информативность ультразвуковой локации при
данной патологии. Точность ЭхоЭС (при сопоставлении с клинической картиной
и данными рутинной рентгенографии) в распознавании оболочечных гематом
превышала 92%. Более того, в некоторых наблюдениях возникали расхожде-
ния результатов клинического и инструментального определения локализации
травматической оболочечной гематомы. При наличии чёткой дислокации М-эхо
в сторону непоражённого полушария очаговая неврологическая симптоматика
определялась не контра-, а гомолатерально выявленной гематоме. Это настолько
противоречило классическим канонам топической диагностики, что специалисту
по ЭхоЭС порой требовалось немало усилий, дабы предотвратить планировавшу-
юся нейрохирургами трепанацию черепа на стороне, противоположной пирамид-
ному гемипарезу. Таким образом, помимо выявления гематомы ЭхоЭС позволяет
чётко определить сторону поражения и тем самым избежать серьёзной ошибки в
хирургическом лечении. Наличие пирамидной симптоматики на гомолатеральной
гематоме стороне, вероятно, связано с тем, что при резко выраженных боковых
смещениях мозга имеет место дислокация ножки мозга, которая придавливается к
острому краю тенториальной вырезки.
Эхоэнцефалоскопия при гидроцефалии
Синдром гидроцефалии может сопровождать внутричерепные процессы любой
этиологии. Алгоритм выявления гидроцефалии с помощью ЭхоЭС основан на
оценке взаиморасположения сигнала от М-эхо, измеренного трансмиссионным
методом, с отражениями от латеральных сигналов (среднеселлярный индекс).
Величина данного индекса обратно пропорциональна степени расширения боко-
вых желудочков и вычисляется по следующей формуле.

2ДТ
ду2 -ДУХ
где: СИ — среднеселлярный индекс; ДТ — дистанция до теоретической средней
линии головы при трансмиссионном методе исследования; ДУ/ и ДУ2 — дистанции
до боковых желудочков.
На основании сопоставления данных ЭхоЭС с результатами пневмоэнцефало-
графии Е. Kazner (1978) показал, что СИ у взрослых в норме составляет >4, погра-
ничными с нормой следует считать значения от 4,1 до 3,9; патологическими -
менее 3,8. В последние годы показана высокая корреляция таких показателей с
результатами КТ (рис. 10-8, см. цв. вклейку).
ЭХОЭНЦЕФАЛОСКОПИЯ 265
В заключение приводим типичные ультразвуковые признаки гипертензионно-
гидроцефального синдрома:
•	расширение и расщепление до основания сигнала от III желудочка;
•	увеличение амплитуды и протяжённости латеральных сигналов;
•	усиление и/или ундулирующий характер пульсации М-эхо;
•	увеличение индекса циркуляторного сопротивления по УЗДГ и ТКД;
•	регистрация венозной дисциркуляции по экстра- и интракраниальным сосу-
дам (особенно по глазничным и яремным венам).
Возможные источники ошибок при эхоэнцефалоскопии
По данным большинства авторов, обладающих значительным опытом исполь-
зования ЭхоЭС в плановой и неотложной неврологии, точность исследования при
определение наличия и сторонности объёмных супратенториальных поражений
составляет 92-97%. Следует отметить, что даже среди самых искушённых исследо-
вателей частота ложноположительных или ложноотрицательных результатов наи-
более высока при осмотре больных с острым поражением мозга (острое наруше-
ние мозгового кровообращения, ЧМТ). Значительный, особенно асимметричный,
отёк мозга приводит к наибольшим затруднениям при интерпретации эхограммы;
из-за наличия множественных дополнительных отражённых сигналов с особенно
резкой гипертрофией височных рогов трудно чётко определить передний фронт
М-эхо.
В редких случаях двусторонних полушарных очагов (чаще всего метастазы опу-
холей) отсутствие смещения М-эхо (вследствие «уравновешенности» образований
в обеих гемисферах) приводит к ложноотрицательному заключению об отсутствии
объёмного процесса.
При субтенториальных опухолях с окклюзионной симметричной гидроцефали-
ей может сложиться ситуация, когда одна из стенок III желудочка занимает опти-
мальное положение для отражения ультразвука, что и создаёт иллюзию смещения
срединных структур [Зенков Л.Р., Ронкин М.А., 1991]. Верному распознаванию
стволового поражения может помочь регистрация ундулирующей пульсации
М-эхо.
ГЛАВА 10
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
Глава 11
Ультразвуковая допплерография
и дуплексное сканирование
Ультразвуковая допплерография
Общеизвестно большое значение стенозирующих и окклюзи-
рующих поражений магистральных артерий головы в патогенезе
цереброваскулярных заболеваний. При этом не только начальные,
но и выраженные стенозы сонных и позвоночных артерий могут
протекать малосимптомно. В развитии ангионеврологической пато-
логии важен и вклад венозной дисциркуляции, также иногда про-
текающей субклинически. Своевременная диагностика этих забо-
леваний в значительной степени связана с такими современными
ультразвуковыми методами, как ТКДГ, дуплексное и триплексное
исследование с трёхмерной реконструкцией изображения и т.д.
Тем не менее самым простым и наиболее распространённым мето-
дом ультразвуковой локации сосудов человека до сей поры остаётся
ультразвуковая допплерография (УЗДГ). Основная задача УЗДГ в
ангионеврологии заключается в выявлении нарушения кровотока в
магистральных артериях и венах головы. Подтверждение выявлен-
ного при УЗДГ субклинического сужения сонных или позвоночных
артерий с помощью дуплексного исследования, МРТ или цере-
бральной ангиографии позволяет применить активное консерватив-
ное или хирургическое лечение, предотвращающее инсульт. Таким
образом, цель УЗДГ в первую очередь заключается в выявлении
асимметрии и/или направления потока крови по прецеребральным
сегментам сонных и позвоночных артерий и глазничным артериям
и венам. При этом в большинстве случаев удаётся определить нали-
чие, сторону, локализацию, протяжённость, степень выраженности
указанных нарушений кровотока.
Большое преимущество УЗДГ — отсутствие противопоказаний к
её проведению. Ультразвуковую локацию можно осуществить прак-
тически в любых условиях — в стационаре, реанимационном блоке,
операционной, амбулатории, машине «скорой помощи» и даже
на месте аварии или природной катастрофы при условии наличия
блока автономного питания.
В основе метода УЗДГ лежит эффект Х.А. Допплера (1842), при-
менившего математический анализ сдвига частот сигнала, отра-
жённого от движущегося объекта. Формула допплеровского сдвига
частот:
Fd = (2Fox V х Cos а) / с,
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ И ДУПЛЕКСНОЕ СКАНИРОВАНИЕ 267
Рис. 11-1. Схематическое изображение ультразвукового сенсора, излучающего ультразвуковые
колебания в режиме «продолженной» волны: передающий (I) и принимающий (?) пьезокристаллы,
расположенные под углом, установлены над проекцией сосуда; а — угол между осью сосуда и уль-
тразвуковым пучком.
где Fo — частота посылаемого ультразвукового сигнала, V — линейная скорость
потока, а — угол между осью сосуда и ультразвуковым пучком, с — скорость уль-
тразвука в тканях (1540 м/с).
На рис. 11-1 изображён ультразвуковой сенсор, озвучивающий движение эри-
троцитов по сосудам. При этом одна половина датчика испускает ультразвуковые
колебания частотой 4 Мгц в режиме «продолженной волны». Другая половина
датчика, расположенная под некоторым углом к поверхности передающей части,
регистрирует ультразвуковую энергию, отражённую от потока крови. Второй
пьезокристалл датчика установлен таким образом, что область максимальной
чувствительности представляет собой цилиндр размерами 4,543,5 мм, располо-
женный в 3 мм от акустической линзы датчика.
Таким образом, посылаемая частота будет отличаться от отражённой. Указанная
разница в частотах выделяется и воспроизводится звуковым сигналом или графи-
ческой регистрацией в виде «огибающей» кривой либо с помощью специального
анализатора частот по Фурье в виде спектрограммы. Более того, можно определить
направление потока крови, т.к. циркуляция, идущая к ультразвуковому датчику,
увеличивает принимаемую частоту, тогда как поток, направленный в противопо-
ложную сторону, её уменьшает.
Существует особенность циркуляции в магистральных артериях головы: в
норме кровоток ни в одной из фаз сердечного цикла не падает до нуля, то есть
кровь поступает в мозг непрерывно. В плечевой и подключичных артериях линей-
ная скорость кровотока между двумя соседними циклами сокращения сердца
доходит до нуля, не меняя направления, а в бедренных и подколенных в конце
систолы присутствует даже короткий период обратной циркуляции. По законам
гидродинамики (кровь можно рассматривать как один из вариантов так называе-
мой ньютоновской жидкости) существует три основных типа потоков.
•	Параллельный, где скорость потоков всех слоёв крови и центральных и при-
стеночных по сути равна. Такая модель потока характерна для восходящей
части аорты.
РАЗДЕЛ I
268 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
•	Параболический, или ламинарный, при котором присутствует градиент цен-
тральных (максимальная скорость) и пристеночных (минимальная скорость)
слоёв. Разница между скоростями максимальна в систолу и минимальна е
диастолу, причём указанные слои не смешиваются между собой. Подобный
вариант течения крови отмечают в непоражённых магистральных артериях
головы.
•	Турбулентный, или вихреобразный, поток возникает вследствие неровности
сосудистой стенки, в первую очередь при стенозах. Тогда ламинарный поток
меняет свои свойства в зависимости от приближения непосредственного про-
хождения и выхода из места стеноза. Упорядоченные слои крови перемеши-
ваются из-за хаотических перемещений эритроцитов.
МЕТОДИКА УЛЬТРАЗВУКОВОЙ ДОППЛЕРОГРАФИИ
Никакой специальной подготовки к УЗДГ не требуется. Необходимо, чтобы за
2 ч до исследования больной не получал лечения, влияющего на состояние сосу-
дов, и физиотерапии.
Исследование осуществляют в положении больного на спине, лучше без подуш-
ки. Врач садится рядом и сначала тщательно осматривает область лица и шеи.
Особое внимание уделяют выявлению наличия, локализации и выраженности уси-
ленной пульсации в проекции сонных артерий и яремных вен. Затем врач тщатель-
но пальпирует все доступные сегменты сонных артерий: общие сонные, бифурка-
ции, ветви наружных сонных артерий — лицевые в области угла нижней челюсти,
поверхностные височные — на уровне козелков ушных раковин. Целесообразна
предварительная аускультация проекции общей сонной артерии, бифуркаций,
подключичных артерий и глазничных при опущенных веках. При этом удобнее
использовать конусообразный раструб стетоскопа. Наличие систолического шума
над проекцией сонной и/или подключичной артерии, как правило, характерно для
стенотического сужения. Свистящий шум на орбите порой удаётся прослушать при
выраженном сужении сифона внутренней сонной артерии. После ориентировоч-
ной пальпации и аускультации датчик смазывают контактным гелем, затем начи-
нают локацию экстракраниальных сегментов сонных артерий, намеченных при
ощупывании. Важнейшее условие адекватности диагностической манипуляции -
поочерёдное исследование симметричных участков экстракраниальных сосудов
справа и слева. На первых порах возможны трудности в определении силы при-
жатия датчика к коже. При этом важно, чтобы рука исследователя, держащая зонд,
не висела без опоры — такое положение неудобно и мешает получить устойчивый
сигнал потока крови, поскольку нет равномерного и постоянного контакта сенсора
с кожей. Предплечье врача должно свободно лежать на груди пациента. Это зна-
чительно упрощает движение кисти при локации сосудов и особенно важно при
адекватном осуществлении компрессионных проб. Накопив определённый опыт,
врач улавливает оптимальное положение и прижатие датчика к коже, позволяю-
щее путём небольших изменений угла наклона сенсора (оптимальным считают
угол 45°) получить максимально звучащий и чистый артериальный или венозный
сигнал.
Исследование каротидной системы начинают с локации общей сонной артерии
у внутреннего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы в её нижней трети
(рис. 11-2, см. цв. вклейку).
Датчик 4 МГц располагают под углом 45° к линии кровотока в сосуде в краниаль-
ном направлении. Прослеживают спектр общей сонной артерии на всём доступном
её протяжении вплоть до бифуркации. Следует заметить, что перед бифуркацией -
чуть ниже верхнего края щитовидного хряща — обычно отмечают лёгкое сниже-
ние линейной скорости кровотока с умеренным расширением спектра, что связано
с небольшим увеличением диаметра сонной артерии — так называемой луковицей
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ И ДУПЛЕКСНОЕ СКАНИРОВАНИЕ	269
общей сонной артерии. В части наблюдений приблизительно в этой же зоне, но
чуть медиальнее, может лоцироваться артериальный сигнал средней амплитуды,
имеющий противоположное направление. Это регистрируется кровоток по верх-
ней щитовидной артерии — ветви гомолатеральной наружной сонной артерии.
Выше бифуркации общей сонной артерии лоцируются истоки внутренней и
наружной сонных артерий. Важно подчеркнуть, что место начала сонной артерии
следует называть именно «истоком», но не «устьем» (устоявшийся, но неправиль-
ный термин). Поскольку речь идёт о потоке жидкости (в данном случае крови), в
указанных терминах, естественно, подразумевается аналогия с рекой. Но в таком
случае начальный или проксимальный сегмент внутренней сонной артерии никак
не может быть назван устьем — это исток, а устьем следует именовать дистальный
отдел сонной артерии, в месте её разветвления на среднюю и переднюю мозговые
артерии.
При локации постбифуркационной области следует учитывать, что исток вну-
тренней сонной артерии (рис. 11-3, см. цв. вклейку) чаще располагается кзади и
латеральнее наружной сонной артерии (рис. 11-4, см. цв. вклейку). В зависимости
от уровня бифуркации иногда удаётся дальнейшая локализация внутренней сон-
ной артерии вплоть до угла нижней челюсти.
Внутренняя сонная артерия характеризуется значительно более высокой ско-
ростью диастолического потока в связи с низким циркуляторным сопротивлением
внутричерепных сосудов и в норме имеет характерное «напевное» звучание.
Напротив, наружная сонная артерия как сосуд периферический с высоким цир-
куляторным сопротивлением имеет явно превосходящий диастолу систолический
пик и характерный отрывистый и более высокий тембр. В зависимости от угла
расхождения на ветви общей сонной артерии сигналы от внутренней и наружной
сонных артерий могут лоцироваться как изолированно, так и наслаиваясь один на
Другой.
Локация кровотока по ветвям глазничных артерий (супратрохлеарной и супра-
орбитальной) — важнейшая часть УЗДГ. По мнению ряда исследователей, именно
этот компонент допплеровской локации несёт основную информацию в распозна-
вании гемодинамически значимых каротидных стенозов. Датчик с контактным
гелем осторожно устанавливают во внутреннем углу глазницы. Опыт показывает,
что при периорбитальном озвучивании удобнее и безопаснее для пациента удер-
живать не корпус датчика, а проводок у его основания (рис. 11-5, см. цв. вклейку).
Это позволяет тщательнее дозировать степень прижатия головки сенсора к орбите
и минимизировать возможные (особенно у начинающего врача) надавливания
на веко при осуществлении компрессии общей сонной артерии. Слегка изменяя
степень прижатия и наклона, добиваются получения максимального по амплитуде
пульсирующего артериального сигнала — это отражение потока крови по надбло-
ковой артерии. После спектральнографической оценки непременно фиксируют
направление потока: из полости черепа — антеградное (ортоградное, физиологи-
ческое); внутрь орбиты — ретроградное; либо двунаправленное.
После симметричного озвучивания противоположной супратрохлеарной ветви
зонд устанавливают чуть выше и латеральнее для регистрации потока на супраор-
битальной артерии.
Локацию позвоночной артерии проводят в точке, расположенной чуть ниже и
медиальнее сосцевидного отростка (рис. 11-6, см. цв. вклейку). Однако получение
пульсирующего артериального сигнала в указанной области ещё не гарантирует
нахождения позвоночной артерии, поскольку в этой же зоне локализована заты-
лочная артерия (ветвь наружной сонной артерии). Дифференциацию указанных
сосудов осуществляют по двум признакам.
•	В норме допплерограмма позвоночной артерии имеет более выраженный
диастолический компонент. Значения её систолодиастолических состав-
ГЛАВА 11
РАЗДЕЛ I
270 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
ляющих приблизительно в 2 раза ниже, чем у внутренней сонной артерии,
а рисунок пульсирующей кривой больше напоминает трапециевидные ком-
плексы вследствие более низкого периферического сопротивления. Характер
спектрограммы затылочной артерии типичен для периферического сосуда -
высокая остроконечная систола и низкая диастола.
•	Отличить позвоночную артерию от затылочной помогает компрессионная
проба с 3-секундным прижатием гомолатеральной общей сонной артерии.
Если при этом прекращается регистрация сигнала от датчика, расположенно-
го в проекции предполагаемой позвоночной артерии, значит, лоцирована не
позвоночная, а затылочная артерия. В таком случае необходимо небольшое
смещение сенсора, а по получении нового сигнала — повторить прижатие
общей сонной артерии. Если при этом продолжается регистрация потока от
лоцируемой артерии, значит, оператор нашёл искомый вертебральный сосуд.
Для локации подключичной артерии датчик располагают на 0,5 см ниже клю-
чицы. Варьируя угол наклона и степень прижатия, как правило, получают пуль-
сирующий артериальный комплекс с характерным для периферического сосуда
рисунком — выраженной систолой, низкой диастолой и элементом «обратного»
потока ниже изолинии.
После исходного исследования магистральных артерий головы проводят ряд
уточняющих компрессионных проб, позволяющих косвенно определить функцио-
нирование коллатеральной системы мозга, которые имеют важнейшее значение
как в патогенезе, так и в санагенезе стенозирующих и окклюзирующих поражений.
Различают несколько видов коллатералей:
•	экстра-интракраниальные перетоки:
о	анастомоз между затылочной артерией (ветвью наружной сонной артерии)
и шейными артериями (мышечными ветвями позвоночной артерии);
о	соединение между верхней щитовидной артерией (ветвью наружной сон-
ной артерии) и нижней щитовидной артерией (ветвью подключично-
позвоночной артерии);
•	экстра-интрацеребральные перетоки — анастомоз между надблоковой арте-
рией (ветвью височной артерии, отходящей от наружной сонной артерии) и
глазничной (ветвь внутренней сонной артерии);
•	интра-интрацеребральные перетоки — по соединительным артериям вилли-
зиева круга.
При стенозирующих и окклюзирующих поражениях внутренней сонной арте-
рии более 70% основными коллатералями чаще всего бывают следующие:
•	гомолатеральная наружная сонная артерия (наружная сонная артерия ->
височная артерия -» надблоковая артерия -» глазничная артерия);
•	контралатеральная внутренняя сонная артерия -> переток по передней соеди-
нительной артерии в ишемизированное полушарие
•	переток по задней соединительной артерии из системы позвоночной арте-
рии.
МЕТОДИКА ОСУЩЕСТВЛЕНИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ ПРОБ
Датчик располагают в проекции надблоковой артерии и регистрирует чёткий
антеградный физиологический артериальный сигнал с соответствующими возра-
сту больного нормальными систолодиастолическими параметрами потока.
•	Компрессия (5-10 с) гомолатеральной по отношению к расположенному
датчику общей сонной артерии. При этом в норме прекращается или резко
ослабляется сигнал от надблоковой артерии.
•	Компрессия (5-10 с) ветвей гомолатеральной наружной сонной артерии -
поверхностной височной артерии и нижнечелюстной. Пережатие указанных
сосудов можно осуществить как последовательно, так и одновременно -
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ И ДУПЛЕКСНОЕ СКАНИРОВАНИЕ 271
при этом I и П пальцами свободной от сенсора руки оператор осуществляет
синхронное надавливание в области нижнечелюстной ямки (в точке выхода
нижнечелюстной ветви наружной сонной артерии) и козелка ушной рако-
вины (в истоке поверхностной височной артерии). При этом в норме ука-
занная компрессия ветвей гомолатеральной наружной сонной артерии либо
усиливает интенсивность сигнала от надблоковой артерии, либо не меняет
её. Возможность усиления циркуляции по глазничной артерии в момент
компрессии ветви гомолатеральной наружной сонной артерии отражает есте-
ственное перераспределение кровотока, когда неожиданное препятствие для
прохода крови по наружной сонной артерии резко изменяет градиент дав-
ления между системами внутренней и наружной сонных артерий. При этом
весь объём крови, доставляемый общей сонной артерией, устремляется по
внутренней сонной артерии, что отражается в усиленном звучании её периор-
битальных ветвей. Резкое ослабление или исчезновение сигнала кровотока от
глазничной артерии при компрессии ветвей гомолатеральной наружной сон-
ной артерии характерно для субтотального стеноза или окклюзии внутренней
сонной артерии той же стороны с коллатеральной компенсацией по ветвям
ипсилатеральной наружной сонной артерии. Ещё более типичный (если не
патогномоничный) для закупорки внутренней сонной артерии феномен —
регистрация изменения направления циркуляции по глазничной артерии на
стороне предполагаемой закупорки внутренней сонной артерии, особенно в
сочетании с полным прекращением сигнала периорбитальной циркуляции
при пережатии темпоральной ветви гомолатеральной наружной сонной арте-
рии.
•	Пережатие (5-10 с) контралатеральной сенсору общей сонной артерии.
В норме это либо не меняет линейную скорость кровотока по надблоковой
артерии, либо усиливает её циркуляцию, вероятно, вследствие перетока крови
из противоположной сонной артерии по передней соединительной артерии
(состоятельность передней части виллизиева круга). Если же указанная
компрессия вызывает заметное уменьшение амплитуды циркуляции по озву-
чиваемой надблоковой артерии, следует исключить стенозирующее/окклю-
зирующее поражение сонной артерии на стороне изменённого кровотока по
глазничной артерии. При подобной картине периорбитальной УЗДГ вполне
правомерно предполагать наличие синдрома внутримозгового обкрадывания
с перетоком крови из непоражённого полушария «в помощь» ишемизирован-
ной гемисфере через переднюю соединительную артерию.
Далее датчик располагают в точке озвучивания позвоночной артерии и выпол-
няют следующие пробы.
•	Компрессия (5 с) гомолатеральной общей сонной артерии. В норме эта мани-
пуляция либо не влияет на интенсивность циркуляции по позвоночной арте-
рии, либо увеличивает линейную скорость кровотока по ней, что косвенно
свидетельствует о хорошем функционировании односторонней задней соеди-
нительной артерии (состоятельность сосудистого потенциала задней части
виллизиева круга).
•	Манжетная проба, или проба реактивной гиперемии, заключается в значи-
тельном пережатии плечевой артерии гомолатерально исследуемой позво-
ночной артерии, где осуществляют непрерывный контроль линейной скоро-
сти кровотока и его направление до, в момент и по окончании компрессии.
В норме ни в одной из стадий манжетной пробы систолодиастолические пара-
метры и направление кровотока по позвоночной артерии не меняются. Любое
изменение указанных параметров циркуляции по вертебральной артерии на
высоте пережатия или тотчас после декомпрессии весьма характерны для син-
дрома подключичного обкрадывания за счёт тока крови из мозга в верхнюю
ГЛАВА 11
272 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
раздел i
конечность при проксимальной окклюзии гомолатеральной подключичной
артерии.
•	Функциональная проба с интенсивными поворотами головы (10-15 раз).
Оценивают величины исходной линейной скорости кровотока и циркуляции по
позвоночным артериям по окончании движений. В норме обычно регистрируют
равномерное увеличение линейной скорости кровотока на 5-10% по сравнению
с исходными показателями. В случаях умеренной исходной асимметрии (около
20%), физиологической либо обусловленной экстрасосудистыми влияниями,
проба с поворотами головы чаще всего приводит к выравниванию скоростных
показателей на несколько более высоком уровне потока. При стенозирующих/
окклюзирующих поражениях, а также врождённой гипоплазии исходная раз-
ница по линейной скорости кровотока не только не выравнивается, но иногда
даже возрастает. В то же время нельзя указанные изменения линейной скорости
кровотока по позвоночной артерии нельзя считать достоверными признаками
её стеноза или грубой экстравазальной компрессии, в частности, они могут
отражать изменение угла локации позвоночной артерии.
Следует отметить, что хотя локация экстракраниальных сегментов сонных,
позвоночных и периферических артерий и вен сама по себе абсолютно безопасна,
но пережатие, даже весьма кратковременное, сонных артерий не всегда проходит
бессимптомно. В частности, у пациентов с гиперсенситивностью каротидного
синуса компрессия сонной артерии вызывает выраженные вагусные реакции -
тошноту, гиперсаливацию, предобморочное состояние и, главное, резкое замед-
ление сердечных сокращений. В подобных ситуациях следует немедленно прекра-
тить исследования, желательно дать вдохнуть пары нашатырного спирта, усадить
пациента на кушетку. Ещё более рискованны, а по мнению ряда специалистов абсо-
лютно недопустимы, компрессии сонной артерии у больных с острым нарушением
мозгового кровообращения, которые могут привести к ятрогенной церебральной
эмболии (это не касается компрессии ветвей наружной сонной артерии, которые
абсолютно безопасны для любого пациента).
Для лучшего освоения и усвоения поэтапных каротидных компрессий нами раз-
работана удобная схема, представленная в табл. 11-1.
СПОСОБЫ РЕГИСТРАЦИИ ДОППЛЕРОВСКОГО СДВИГА ЧАСТОТ
Аудилогический способ носит такое название, поскольку характеристики частот
при допплеровском исследовании находятся в пределах, воспринимаемых челове-
ческим ухом, — от 20 до 22 000 Гц.
•	В неизменённых артериях, где элементы крови имеют высокую линейную
скорость, слышен чёткий «напевный» пульсирующий, синхронный с сердеч-
ными сокращениями сигнал.
•	Наличие стеноза по-разному изменяет «мелодию» артерии. В зависимости
от степени сужения сигнал становится более высоким, отрывистым, порой
свистящим. При субтотальном стенозе могут возникать резкие звуки: «крик
чайки», вибрация, «мур-мур»-феномен или слабый дующий «демпфирован-
ный» сигнал.
Сигнал потока по венам имеет совершенно отличные аудиологические харак-
теристики. Он напоминает либо морской прибой, либо почти немодулированный
дующий шум, практически не связанный с сердечными сокращениями, зато весьма
зависимый от дыхательных экскурсий.
Подобный чисто аудиологический анализ допплеровского сдвига, воспроизво-
димого портативным карманным прибором, может быть весьма полезным в усло-
виях скорой медицинской помощи и при скрининговых исследованиях.
Тем не менее главный метод регистрации — графическое отображение доппле-
ровского сдвига во времени, складывающееся из двух основных составляющих:
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ И ДУПЛЕКСНОЕ СКАНИРОВАНИЕ 273
•	огибающая кривая — линейная скорость в центральных слоях потока:
•	допплеровский спектр — графическая характеристика соотношения эри-
троцитов, движущихся с различными скоростями, в пределах контрольного
измерительного объёма.
В современных допплерографах регистрируют обе указанные составляющие.
Их можно анализировать как раздельно, так и на совместной допплеросонограм-
ме. Наиболее важные параметры допплерограммы следующие.
•	Максимальная систолическая, или пиковая, частота линейной скорости кро-
вотока, измеряемая в килогерцах (или, чаще, переводится в сантиметры в
секунду).
•	Максимальная диастолическая частота, отражающая конечную скорость кро-
вотока в конце диастолической фазы сердечного цикла.
•	Средняя систолическая частота, отражающая средневзвешенную скорость
кровотока по всему поперечнику сосуда. Считают, что именно средняя систо-
лическая частота имеет наибольшее значение для объективизации линейной
скорости кровотока. Её рассчитывают по формуле:
ССЧ = (МСЧ + 2МДЧ) / 3 см/с,
где ССЧ — средняя систолическая частота: МСЧ — максимальная систолическая
частота: МДЧ — максимальная диастолическая частота.
•	Мощностные параметры — распределение частот интенсивности окраса спек-
тра. Регистрация указанных изменений становится возможной, поскольку во
время пульсового цикла меняется не только максимальная скорость, но и рас-
пределение частот в спектре.
В фазу систолического пика профиль линейной скорости кровотока уплоща-
ется, максимум допплеровского сдвига перемещается в сторону высоких частот,
а ширина спектра уменьшается, проявляясь «пустой» зоной (так называемое
окно, window) под систолическим пиком. В фазу диастолы спектр приближается
к параболическому, распределение частот становится более равномерным, спек-
тральная линия более уплощённой, так что «пустая» зона около нулевой линии
заполняется.
Если максимальная систолическая частота зависит от объёма сердечного
выброса, диаметра, эластичности сосуда, вязкости крови, то максимальная диасто-
лическая частота связана исключительно с уровнем сопротивления кровотоку —
чем оно больше, тем ниже диастолическая составляющая потока. С целью уточ-
нения взаимозависимости между указанными параметрами допплеросонограммы
и различными степенями артериовенозной дисциркуляции предложен целый ряд
индексов и функциональных тестов, наиболее распространённые из которых пере-
числены ниже.
Индекс циркуляторного сопротивления вычисляют по формуле:
ИЦС = (МСЧ - МДЧ) / МСЧ,
где ИЦС — индекс циркуляторного сопротивления; МСЧ — максимальная систо-
лическая частота; МДЧ — максимальная диастолическая частота.
Индекс циркуляторного сопротивления для общей сонной артерии в норме
составляет 0,55-0,75, при стенозе становится более 0,75. Индекс циркуляторного
сопротивления возрастает также по мере повышения внутричерепного давления.
При этом при крайних проявлениях отёка мозга индекс становится запредельно
высоким — более 0,95. При подобных состояниях, характерных для так называе-
мой тампонады мозга, по внутренней сонной артерии регистрируют патологиче-
скую модель реверберирующего потока типа «вперёд-назад». Сочетание подобно-
го варианта потока с прекращением регистрации сигнала от глазничных артерий
вкупе с резким падением-прекращением циркуляции по средней мозговой артерии
по данным ТКДГ — чёткие критерии прекращения интрацеребральной перфузии,
ГЛАВА 11
РАЗДЕЛ I
274 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
т.е. смерти головного мозга. Напротив, при такой патологической модели крово-
тока, как артериовенозная мальформация, перемещение значительных объёмов
крови из одного бассейна в другой сопровождается снижением индекса циркуля-
торного сопротивления менее 0,5.
Индекс спектрального расширения вычисляют по формуле:
ИСР = (МСЧ - ССЧ) / меч,
где ИСР — индекс спектрального расширения; МСЧ — максимальная систоличе-
ская частота; ССЧ — средняя систолическая частота.
В норме индекс спектрального расширения в общей сонной артерии составляет
32-55%. При сужении сонной артерии он может увеличиваться до 80%.
Большинство исследователей единодушны в том, что попытка стандартизации
показателей линейной скорости кровотока по разным бассейнам магистральных
артерий головы вряд ли целесообразна. Это обусловлено рядом причин; невоз-
можностью учёта угла наклона сенсора (см. формулу допплеровского смещения
частот), необходимого для точного подсчёта скоростных показателей; неопреде-
лённостью точного положения измерительного объёма в просвете сосуда — цен-
тральная позиция по диаметру или «пристеночная». При этом если для сонных
артерий указанные проблемы вполне преодолимы, то локация позвоночных
артерий значительно сложнее. Это связано и с физиологической асимметрий
позвоночной артерии (левая обычно на 1-3 мм шире правой), и с трудностями
нахождения единственного доступного для УЗДГ озвучивания сегмента V3, и,
главное, со значительно более частыми аномалиями вертебробазилярного бассей-
на (гипоплазиями, извитостью — до 15% всех пациентов). Кроме того, для верной
интерпретации допплеросонограмм следует помнить о возрастных особенностях.
По мере физиологического взросления, старения человека закономерно меняются
параметры кровотока по магистральным артериям головы.
Учёт вышеуказанных особенностей побуждает полагать основным диагности-
ческим параметром не абсолютную величину линейной скорости кровотока, а
степень её асимметрии и изменения направления. Тем не менее, по обобщённым
данным, показатели линейной скорости кровотока по магистральным артериям
головы у здоровых людей в возрасте от 20 до 60 лет в среднем составляют: по
общей сонной артерии — 50 см/с, по внутренней сонной артерии — 75 см/с, по
позвоночной артерии — 25 см/с, по глазничной артерии — 15 см/с.
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ УЛЬТРАЗВУКОВОЙ ДОППЛЕРОГРАФИИ
Признаки субтотального стеноза и окклюзии (сужение более 85% или закупор-
ка) внутренней сонной артерии на стороне поражения следующие.
•	Патологические звуковые феномены. Они различаются в зависимости от
степени сужения и места озвучивания — перед стенозом, точно над местом
сужения или по выходе из него:
❖	резкий свистящий звук;
❖	сигнал, напоминающий «крик чайки», или феномен вибрации «мур-мур»;
❖	низкочастотный слабый демпфирующий сигнал вплоть до еле различимого
«шороха».
•	Выраженные изменения рисунка допплеросонограммы от низкоамплитудной,
бездиастолической до расширенной в основании с закруглённой или расще-
плённой вершиной.
•	Резкая асимметрия линейной скорости кровотока за счёт снижения до
70-80% на стороне поражения.
•	Резкое падение линейной скорости кровотока вплоть до исчезновения сиг-
нала от глазничной артерии на стороне окклюзированной сонной артерии и/
или ретроградный поток, уменьшающийся или исчезающий при компрессии
гомолатеральной наружной сонной артерии.
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ И ДУПЛЕКСНОЕ СКАНИРОВАНИЕ 275
•	Наличие турбулентности над или за предполагаемой зоной сужения внутрен-
ней сонной артерии.
•	Исчезновение бесчастотного окна.
•	Возрастание индекса периферического сопротивления более 0,8.
•	Сочетание стенозирующего поражения нескольких магистральных артерий
головы.
•	Возможна плохая переносимость компрессии общей сонной артерии.
Точность УЗДГ при диагностике субтотального стеноза-окклюзии внутренней
сонной артерии составляет 90-96%.
Признаки возможного стеноза внутренней сонной артерии от 70 до 85% на сто-
роне поражения следующие.
•	Асимметрия линейной скорости кровотока до 40% при билатеральном озву-
чивании аналогичных зон сонной артерии.
•	Увеличение линейной скорости кровотока с возникновением элементов тур-
булентности над зоной предполагаемого стеноза внутренней сонной артерии,
ниже в области бифуркации и по возможности выше её.
•	Возможно увеличение индекса циркуляторного сопротивления более 0,75.
•	Возможно увеличение индекса спектрального расширения более 55%.
•	Асимметрия линейной скорости кровотока по глазничной артерии до
30-40%.
•	Возможен двунаправленный поток по глазничной артерии на стороне сте-
ноза.
•	Возможно также влияние компрессии височной ветви гомолатеральной
наружной сонной артерии с понижением линейной скорости кровотока в
глазничной артерии на стороне стенозирования сонной артерии.
Естественно, что точность распознавания сужения от 70 до 85% ниже, чем при
субтотальном стенозе-окклюзии, и составляет от 70 до 83%.
Ещё более скромными бывают результаты применения УЗДГ при попытках диа-
гностировать сужения позвоночных артерий. Тем не менее выявляют следующие
признаки.
•	Резкая асимметрия линейной скорости кровотока более 70% характерна для
стеноза позвоночной артерии на стороне снижения линейной скорости крово-
тока.
•	Свистящий характер сигнала со значительным изменением спектрограммы на
стороне стеноза позвоночной артерии.
•	Частое сочетание с поражением сонных артерий.
Точность диагностики стенозирующих/окклюзирующих поражений позвоноч-
ной артерии, по данным разных авторов, колеблется от 50 до 75%. Значительно
больший процент верных результатов (до 90%) регистрируют при УЗДГ диагно-
стике синдрома подключичного обкрадывания.
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ ВЕНОЗНОЙ СИСТЕМЫ
Акустические сигналы от артерий и вен заметно различаются: если первые
имеют пульсирующий высокий тон, синхронный с сердечными сокращениями,
то венозный шум характеризуется низким немодулированным звучанием, напо-
минающим морской прибой и меняющимся по интенсивности в зависимости от
стадии дыхательного цикла. Графическая регистрация флебодопплерограммы на
обычных приборах не удаётся из-за малой мощности сигнала и несовершенства
инерционных систем самописцев. Спектрографический же анализ позволяет чётко
регистрировать венозный поток.
•	При изучении циркуляции по глазничной вене обследуемый лежит на спине с
закрытыми глазами, голова на небольшой подушке. Гель наносят на внутрен-
ний угол глаза. Ультразвуковой датчик устанавливают в месте нанесения геля
ГЛАВА 11
РАЗДЕЛ I
276 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
под углом 10% к проекции сагиттального синуса и под углом 20% к коронар-
ному шву. Путём небольших покачиваний зонда с очень слабым давлением на
глазное яблоко проводят поиск и распознавание сигнала от глазничной вены.
Локация, как правило, облегчается предварительным определением сигнала
от надблоковой артерии, в непосредственной близости от которой обычно
находится искомая вена. Такую же процедуру производят в симметричной
области с противоположной стороны. Прижатие зонда должно быть мини-
мальным (слабее, чем при локации глазничной артерии) во избежание ком-
прессии лоцируемой вены, что проявляется исчезновением дующего сигнала.
•	Сигнал от яремных вен проще всего получить в нижней трети шеи, чуть кпе-
реди от латеральной поверхности грудино-ключично-сосцевидной мышцы
в области надключичного треугольника. Поиск и распознавание сигнала от
яремной вены легче проводить после получения пульсирующего сигнала от
общей сонной артерии: небольшое смещение датчика кнаружи при уменьше-
нии нажима на кожу чаще всего позволяет фиксировать характерный дующий
сигнал, имеющий противоположное общей сонной артерии направление — из
полости черепа, книзу от изолинии.
•	Определение сигнала от подключичной вены обычно не вызывает трудностей.
Локация подключичной вены позволяет провести её безошибочную пункцию
(для введения венозного катетера и последующей инфузионной терапии).
Это особенно важно в случаях анатомо-физиологических особенностей в
области шеи пациента. Сначала путём расположения датчика на 0,5 см ниже
ключицы в наружной её трети идентифицируют пульсирующий сигнал от под-
ключичной артерии. Затем небольшими изменениями угла наклона и степени
прижатия находят характерный дующий шум подключичной вены. Находят
такое расположение и степень прижатия датчика, при котором сигнал от
подключичной вены максимален — именно в этом месте и под этим углом и
вводят иглу для катетеризации подключичной вены.
•	Сигнал от вен позвоночного сплетения лоцируется приблизительно в той же
зоне, где и сигнал потока от позвоночной артерии, — чуть ниже и медиальнее
сосцевидного отростка.
Важнейший аспект семиологии венозной церебральной циркуляции — оценка
кровотока по глазничным венам. У здоровых людей кровь от глубоких и поверх-
ностных вен лица по верхнечелюстной вене направляется к медиальному краю
орбиты и через глазничную вену поступает в кавернозный синус. В пещеристом
синусе проходит внутренняя сонная артерия — она находится в центре венозной
лакуны, стенка которой прилежит к адвентициальной оболочке артерии. Стенки
венозного синуса фиксированы и неподатливы, поэтому изменение калибра вну-
тренней сонной артерии при её пульсации в просвете синуса изменяет её объём,
что стимулирует отток венозной крови. В норме значительно более мощный
сигнал потока по глазничной артерии при ортоградном направлении из полости
черепа полностью или частично подавляет гораздо более слабый венозный сиг-
нал, имеющий к тому же противоположное направление (к кавернозному синусу).
Поэтому у большинства здоровых людей при периорбитальной УЗДГ фиксируют
лишь артериальный поток от супратрохлеарных и супраорбитальных сосудов при
отсутствии венозного компонента.
Нефизиологический венозный отток из полости черепа имеет следующие при-
знаки:
•	симметричный или асимметричный сигнал от глазничных вен умеренной
интенсивности;
•	усиленный сигнал при локации зоны позвоночного сплетения у лежащего
больного, т.е. отток происходит как по яремным венам, так и по позвоночно-
му сплетению.
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ И ДУПЛЕКСНОЕ СКАНИРОВАНИЕ 277
Следует учитывать, что подобные варианты флебоциркуляции могут присут-
ствовать как у практически здоровых людей, так и у больных с разнообразными
состояниями, так или иначе включающими компонент вегетативно-сосудистой
дистонии по венозному типу. Кроме того, если впервые выявленную асимметрию
линейной скорости кровотока по церебральным артериям отмечают и при после-
дующих осмотрах, то признаки венозной дисциркуляции весьма вариабельны и
зависят от ряда факторов, в первую очередь позиционных. Это особенно явно
демонстрируется при клинико-инструментальном слежении за пациентами с при-
знаками венозной энцефалопатии, проявляющейся в утренние часы. Как показали
некоторые исследования с мониторингом при помощи УЗДГ до сна и после него,
признаки умеренной или выраженной венозной дисциркуляции в виде нефизио-
логического перераспределения оттока и/или явного ретроградного потока по
глазничным венам присутствуют у подавляющего большинства пациентов, если
повторную УЗДГ проводят в постели до перехода проснувшегося больного в вер-
тикальное положение. Оказалось, что именно в это время возникают как клини-
ческие проявления (головная боль, звон, шум в ушах, отёки под глазами, подташ-
нивание), так и паттерны УЗДГ (резкая венозная дисциркуляция по глазничной
артерии и/или позвоночным венам). Через 5-10 мин после подъёма и гигиени-
ческих процедур самочувствие пациентов значительно улучшается параллельно с
чётким уменьшением признаков венозной дисциркуляции.
Если вышеуказанные паттерны умеренных венозных дисгемий вариабельны и
непостоянны, то существует ряд патологических состояний, при которых призна-
ки нарушений венозного оттока бывают выраженными и стойкими. Это очаговые
поражения мозга, особенно с локализацией в передней и средней черепных ямках,
и травматическая субдуральная гематома. В триаду ультразвуковых признаков
данной патологии, кроме смещения срединных структур и гематомного эхо, вхо-
дит впервые описанный нами признак резкого усиления ретроградного потока по
глазной вене на стороне оболочечного скопления крови. Учёт указанных паттер-
нов позволяет в 96% случаев установить наличие, сторону поражения и приблизи-
тельный объём субдуральной гематомы.
Достаточно выраженный латерализованный ретроградный поток по глазнич-
ной вене отмечают также при отогенных и риногенных абсцессах, полушарных
опухолях теменно-височной локализации.
Транскраниальная допплерография
В большинстве случаев диагностического использования УЗДГ её следует прово-
дить вместе с ТКДГ. Исключение из этого правила составляют лица с недостаточно
выраженными или вовсе отсутствующими «височными» окнами, а также больные,
у которых осуществление ТКДГ невозможно по другим причинам (7-12% общего
количества обследуемых). Во всех ситуациях, требующих верификации, а также
определения характера патологии, приведшей к формированию допплерографи-
ческих изменений, показано проведение дуплексного сканирования либо других
диагностических процедур, референтных по отношению к УЗДГ.
Показания
ТКДГ в настоящее время используют как для диагностики поражения интра-
краниальных сосудов и определения изменений потока в их просветах, так и с
целью мониторирования показателей кровотока при различных патологических
и физиологических процессах. Прямые показания к динамической оценке мозго-
вой гемодинамики — подозрение на микроэмболию у лиц с атеросклеротическим,
тромботическим поражением экстракраниальных отделов брахиоцефальных арте-
рий, заболеваниями сердца, транзиторными ишемическими атаками эмболическо-
го генеза; патологический церебральный вазоспазм. Мониторирование с помощью
ГЛАВА 11
РАЗДЕЛ I
Таблица 11-1. Значение компрессионных проб в определении коллатерального кровообращения
Расположение датчика	Компрессируемый сосуд	Эффект компрессии				Трактовка
		Усиление	Без измене- ний	Уменьшение/изменение направления	Исчезновение	
Глазничная артерия	Гомолатеральная общая сонная артерия				+	Норма
	Гомолатеральная общая сонная артерия			+		Вариант нормы
	Контралатеральная общая сонная артерия	+				Хорошее функционирование перед- ней соединительной артерии
	Контралатеральная общая сонная артерия		+			Не функционирует передняя соеди- нительная артерия
	Контралатеральная общая сонная артерия			+		Стеноз более 70% внутренней сонной артерии, переток по перед- ней соединительной артерии из противоположной внутренней сонной артерии — внутримозговое обкрадывание
	Гомолатеральная наружная сонная артерия	+ или +				Норма
	Гомолатеральная наружная сонная артерия			+ или +		Стеноз более 70% гомолатеральной внутренней сонной артерии
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
ьэ
со
Расположение датчика	Компрессируемый сосуд		
		Усиление	Без измене- ний
Позвоночная артерия	Гомолатеральная общая сонная артерия		+
	Гомолатеральная общая сонная артерия	+	
	Контралатеральная общая сонная артерия		+
	Контралатеральная общая сонная артерия	+	
Позвоночная артерия	Компрессия-декомпрессия		
	Гомолатеральная плечевая артерия		
	Гомолатеральная плечевая артерия		+
окончание таол. п-1
Эффект компрессии		Трактовка
Уменьшение/изменение направления	Исчезновение	
		Не функционирует гомолатеральная задняя соединительная артерия
		Функционирует гомолатеральная задняя соединительная артерия
		Вариант нормы
		Возможна задняя трифуркация
+		Стеноз-закупорка гомолатеральной подключичной артерии
		Норма
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ И ДУПЛЕКСНОЕ СКАНИРОВАНИЕ
Ц V8WJ
280 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ.
ТКДГ часто используют в остром периоде ишемического инсульта. Кроме того,
метод широко применяют для оценки показателей цереброваскулярной реактив-
ности при стенозирующей/окклюзирующей патологии экстра- и интракраниаль-
ных отделов брахиоцефальных артерий, артериальной гипертензии и гипотензии,
различных формах ангиопатий и васкулитов, сопровождающихся поражением
разных отделов циркуляторного русла головного мозга. С использованием ТКДГ
выполняют интраоперационное мониторирование показателей церебральной
гемодинамики при хирургических вмешательствах на сердце и коронарных арте-
риях, веществе и сосудистой системе мозга, а также осуществляют оценку эффек-
тивности медикаментозной терапии. ТКДГ можно использовать в качестве диагно-
стического метода для выявления допплеровских признаков стенозов более 50%
по диаметру и/или окклюзий интракраниальных артерий, определения уровня
артериального притока по ним в норме и при различных отклонениях (например,
вазоспазм, вазодилатация, артериовенозное шунтирование) в покое и при нагруз-
ках. Диагностическая значимость ТКДГ незначительно отличается от таковой
транскраниального дуплексного сканирования, за исключением невозможности
коррекции допплеровского угла. Диагностические критерии, используемые при
этом, аналогичны таковым при УЗДГ.
Методика
При ТКДГэхолокации доступны средние (сегменты Ml, реже М2), передние (сег-
менты А1 и А2), задние (сегменты Р1 и Р2) мозговые артерии, интракраниальный
отдел внутренней сонной артерии, основная артерия, интракраниальные участки
позвоночной артерии (сегменты V4), а также прямой синус, вены Розенталя и вена
Галена. Возможна также регистрация спектров потоков из других, более мелких
артерий и вен, но при этом не существует методов подтверждения правильности их
локации. Непосредственная локация соединительных артерий виллизиева круга
также принципиально невозможна.
В большинстве отделов кости черепа имеют значительную толщину и непро-
ницаемы для ультразвуковых волн даже с низкими частотными характеристиками
(1-2,5 МГц). В связи с этим для локации кровотока в интракраниальных сосу-
дах используют определённые зоны, называемые ультразвуковыми «окнами».
В этих областях кости черепа более тонкие, либо в них существуют естественные
отверстия, через которые ультразвуковой луч может беспрепятственно попадать
в полость черепа. Большую часть интракраниальных сосудов, принципиальная
возможность локации которых не вызывает сомнений, исследуют при положении
датчика над чешуёй височной кости. При этом лоцируют внутреннюю сонную
артерию, переднюю, среднюю и заднюю мозговые артерии (так называемое височ-
ное ультразвуковое «окно», или височный акустический доступ). Другие окна
локализованы в области краниовертебрального сочленения (субокципитальное
ультразвуковое «окно», таким способом лоцируют сегменты V4 позвоночной и
основной артерии), над затылочным бугром (трансокципитальное «окно», прямой
синус) и в области орбиты (трансорбитальное «окно», глазная артерия, внутрен-
няя сонная артерия в интракраниальном отделе).
Для подтверждения правильности эхолокации используют комплекс при-
знаков: глубину залегания сосуда, направление кровотока в просвете сосуда по
отношению к сканирующей плоскости датчика, а также реакцию кровотока в
просвете на компрессионные пробы. Последние предполагают кратковременную
(в течение 3-5 с) компрессию просвета общей сонной артерии над устьем (либо
дистальнее) на стороне локации. Падение давления в просвете общей сонной
артерии дистальнее места компрессии и замедление либо полное прекращение
кровотока в нём приводят к одновременному снижению (прекращению) потока в
лоцируемом участке средней мозговой артерии (сегменте Ml либо М2). Кровоток
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ И ДУПЛЕКСНОЕ СКАНИРОВАНИЕ 281
в передней мозговой артерии (А1) и задней мозговой артерии (Р1) при компрес-
сии общей сонной артерии зависит от строения виллизиева круга и функциональ-
ной состоятельности передних и задних соединительных артерий соответственно.
При отсутствии патологии кровоток в соединительных артериях (при их наличии)
в покое может отсутствовать, быть двунаправленным либо ориентированным
в сторону одной их соединяемых артерий, что зависит от уровня давления в их
просветах. Кроме того, длина соединительных артерий и крайняя вариабель-
ность расположения не позволяет для подтверждения правильности эхолокации
использовать косвенные признаки, приведённые выше. Поэтому для определения
функциональной состоятельности (а не анатомического наличия или отсутствия)
соединительных артерий виллизиева круга также используют компрессионные
пробы. Основные диагностические ограничения ТКДГ связаны с принципиальной
невозможностью визуализации сосудистой стенки и сопряжённым с этим пред-
положительным характером качественных интерпретаций получаемых данных,
сложностями в коррекции допплеровского угла при «слепой» локации потоков в
интракраниальных сосудах, а также с существованием множественных вариантов
строения, отхождения, расположения интракраниальных артерий и вен (частота
в популяции достигает 30-50%), при которых ценность признаков, позволяющих
верифицировать правильность эхолокации, снижается.
Интерпретация результатов
Объективная информация о состоянии мозгового кровотока по данным ТКДГ
базируется на результатах определения линейных скоростных показателей и
индексов периферического сопротивления. У практически здоровых людей при
исследовании в покое допплеровские характеристики потоков в интракраниаль-
ных артериях могут довольно существенно варьировать, что обусловлено многими
факторами (функциональной активностью мозга, возрастом, уровнем системного
АД и т.д.). Гораздо более постоянны во времени симметрия кровотока и его пока-
затели в парных артериях основания мозга (обычно асимметрия по значениям
абсолютных показателей линейных скоростных характеристик потоков в перед-
ней, средней и задней мозговых артериях не превышает 30%). Степень асимме-
трии линейных скоростей и периферического сопротивления в интракраниальных
отрезках позвоночной артерии выражена в большей степени, нежели в каротидном
бассейне, вследствие вариабельности строения позвоночной артерии (допустимая
асимметрия 30-40%). Определение показателей кровотока в интракраниальных
сосудах в покое даёт важную информацию о состоянии кровообращения в ткани
мозга, однако её ценность значительно снижается в связи с наличием системы
ауторегуляции мозгового кровотока, благодаря её функционированию уровень
перфузии остаётся постоянным и достаточным в широком диапазоне уровня
системного (локального внутрипросветного) АД и парциального давления газов
крови (рО2 и рСО2). Обеспечение этого постоянства возможно благодаря функцио-
нированию локальных механизмов регуляции сосудистого тонуса, составляющих
основу ауторегуляции мозгового кровообращения. Среди означенных механизмов
выделяют миогенный, эндотелиальный и метаболический. Для определения степе-
ни их функционального напряжения при ТКДГ тестируют показатели цереброва-
скулярной реактивности, косвенно характеризующие потенциальную способность
церебральных артерий и артериол к дополнительному изменению своего диаметра
в ответ на действие раздражителей, избирательно (или относительно избира-
тельно) активирующих различные механизмы регуляции сосудистого тонуса.
В качестве функциональной нагрузки используют стимулы, близкие по действию
к физиологическим. В настоящее время для церебрального сосудистого бассейна
существуют методики определения функционального состояния миогенного и
метаболического механизмов ауторегуляции мозгового кровотока. Для актива-
глава 11
РАЗДЕЛ I.
282 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
ции миогенного механизма (степень нарушения его функций приблизительно
соответствует таковой эндотелиального) используют ортостатическую (быстрый
подъём верхней половины туловища на 75° из исходного положения лёжа гори-
зонтально), антиортостатическую (быстрое опускание верхней половины туло-
вища на 45° из исходного положения лёжа горизонтально) и компрессионную
(кратковременная, в течение 10-15 с компрессия просвета общей сонной арте-
рии над устьем) пробы, введением (обычно сублингвальным) нитроглицерина.
Последний приводит к одновременной активации эндотелиального и миогенного
механизмов регуляции сосудистого тонуса, поскольку действие данного препарата
реализуется непосредственно через гладкомышечные элементы стенки артерий и
опосредованно — через синтез вазоактивных факторов, выделяемых эндотелием.
Для изучения состояния метаболического механизма ауторегуляции мозгового
кровотока используют гиперкапническую пробу (вдыхание в течение 1-2 мин
5-7% смеси СО2 с воздухом), тест с задержкой дыхания (кратковременная задерж-
ка на 30-60 с), гипервентиляционную пробу (форсированное дыхание в течение
45-60 с), внутривенное введение ингибитора карбоангидразы ацетазоламида. При
отсутствии признаков функционального напряжения регуляторных механизмов в
покое реакция на тесты имеет положительный характер. При этом отмечают соот-
ветствующее применяемой нагрузке изменение скоростных показателей кровото-
ка и периферического сопротивления, оцениваемое по величинам индексов реак-
тивности, отражающих степень изменения допплеровских параметров кровотока
в ответ на нагрузочную стимуляцию в сравнении с исходными. При напряжении
механизмов ауторегуляции вследствие увеличения или снижения внутрипросвет-
ного давления в церебральных артериях или рСО2 в ткани мозга относительно
их оптимальных значений регистрируют отрицательные, парадоксальные или
усиленные положительные реакции (в зависимости от исходной направленности
изменений тонуса, диаметра церебральных сосудов и вида используемой нагрузоч-
ной стимуляции). При срыве ауторегуляции мозгового кровообращения, обычно
характеризующегося неравномерным распределением в ткани мозга, изменяются
реакции как на миогенные, так и на метаболические пробы. При выраженном
напряжении ауторегуляции возможна патологическая направленность миогенных
реакций при положительном характере ответов на метаболические тесты. У лиц
со стенозирующей/окклюзирующей патологией напряжение ауторегуляторных
механизмов происходит при несостоятельности либо недостаточном развитии
коллатеральной компенсации. При артериальной гипертензии и гипотензии к
включению системы ауторегуляции приводят отклонения системного АД от его
оптимальной величины. При васкулитах и ангиопатиях ограничения тонических
реакций связаны со структурной трансформацией сосудистой стенки (фиброзно-
склеротические, некротические изменения и другие генерализованные процессы,
приводящие к нарушениям структуры и функций).
В основе ультразвуковой детекции церебральной микроэмболии лежит воз-
можность определения в допплеровском спектре дистального кровотока (в арте-
риях основания мозга) атипичных сигналов, имеющих характерные признаки,
позволяющие отдифференцировать их от артефактов. При мониторировании
кровотока в интракраниальных сосудах с использованием ТКДГ удаётся не только
зафиксировать микроэмболические сигналы, но и определить их количество в еди-
ницу времени, а также в части ситуаций — природу микроэмболического сигнала
(отличить воздушную эмболию от материальной), что может существенно влиять
на дальнейшую тактику ведения больного.
Диагностика и мониторирование церебрального вазоспазма — одна из наиболее
важных методических задач ТКДГ, учитывая значение ангиоспазма в генезе ише-
мического повреждения вещества головного мозга, обусловленного срывом мета-
болического механизма ауторегуляции с последующим формированием гемоди-
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ И ДУПЛЕКСНОЕ СКАНИРОВАНИЕ 283
намического феномена, аналогичного артериолярно-венулярному шунтированию.
Патологический церебральный вазоспазм развивается при геморрагических нару-
шениях мозгового кровообращения, тяжёлой ЧМТ, воспалительных поражениях
вещества головного мозга и его оболочек (менингитах, менингоэнцефалитах).
Реже причинами этого состояния бывает использование медикаментозных средств
(например, некоторых цитостатиков), а также облучение головы с целью абляции
у онкологических больных. Диагностические признаки церебрального вазоспаз-
ма при ТКДГ — значительное увеличение линейных скоростных показателей
кровотока, снижение периферического сопротивления, допплеровские признаки
генерализованной турбулентности в потоках спазмированных артерий, парадок-
сальные или отрицательные реакции при нагрузочном тестировании метаболиче-
ского механизма ауторегуляции мозгового кровотока. По мере прогрессирования
вазоспазма отмечают различной степени выраженности спастическую реакцию
крупных экстра- и интракраниальных артерий с преобладанием её в последних.
Чем тяжелее спазм, тем выше линейные скорости потоков и ниже индексы пери-
ферического сопротивления. Поскольку экстра- и интракраниально спастическая
реакция выражена по-разному, но с вполне определённым соотношением, увели-
чивающимся с нарастанием тяжести спазма (за счёт все большей выраженности в
интракраниальных отделах), для её верификации и градации используют специ-
альные расчётные индексы. В частности, для характеристики степени вазоспазма
в каротидной системе применяют индекс Линдегарда, отражающий отношение
пиковой систолической скорости потока в средней мозговой артерии к тако-
вой в экстракраниальном отделе соответствующей внутренней сонной артерии.
Увеличение означенного индекса свидетельствует об усугублении ангиоспазма.
Исследования методом ТКДГ венозной системы головного мозга детерминируют-
ся, с одной стороны, вариабельностью строения церебральных вен, с другой — огра-
ничениями акустических доступов и способов верификации правильности эхолока-
ции (что особенно актуально для глубоких вен и синусов). Наибольшее практическое
значение имеет определение допплеровских характеристик кровотока в прямом
синусе в покое и при проведении функциональных нагрузочных тестов, направленных
на изменение (повышение) внутричерепного давления. Важность подобных процедур
определяется возможностью неинвазивной верификации и оценки степени выражен-
ности внутричерепной гипертензии, а также ряда других патологических состояний
(например, тромбозов синусов твёрдой мозговой оболочки). В подобных ситуациях
диагностически значимые допплерографические критерии — повышение линейных
показателей кровотока в глубоких венах и прямом синусе, а также атипичные реакции
при антиортостатических нагрузках со смещением «точки перегиба» вследствие огра-
ничения резерва объёмной и эластической компенсации.
В случаях со значительным увеличением внутричерепного давления (до уровня,
сравнимого с артериальным либо превышающего его) развивается гемодинами-
ческая ситуация, характеризующаяся значительным снижением либо полным
прекращением артериального притока к мозгу («церебральный циркуляторный
арест»), приводящая к смерти мозга. При этом допплеровский спектр кровотока
из интракраниальных артерий получить не удаётся (либо лоцируется двуна-
правленный поток с резко сниженной скоростью), в экстракраниальных отделах
брахиоцефальных артерий усреднённая по времени линейная скорость кровотока
редуцирована либо равна нулю. Целесообразность исследования с использованием
УЗДГ кровотока в экстракраниальных (внутренних яремных) венах до настоящего
времени не определена.
Дуплексное сканирование сосудов головы и шеи
Дуплексное сканирование (серошкальная эхография с цветовым допплеров-
ским кодированием и спектральным допплеровским анализом, применительно
ГЛАВА 11
РАЗДЕЛ I
284 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
к интракраниальной части сосудистой системы головного мозга — транс-
краниальное дуплексное сканирование) в настоящее время служит основным
методом диагностики различных видов патологии сосудистой системы мозга.
Дуплексное сканирование объединяет возможность визуализации просвета сосу-
да и окружающих сосуд тканей в В-режиме (режиме двухмерной серошкальной
эхографии) и одновременный анализ состояния гемодинамики посредством
допплеровских технологий. По результатам исследования в В-режиме могут
быть получены данные о состоянии жёсткости и эластичности сосудистой стенки
(упруго-эластические характеристики), функциональном состоянии эндотелия
(его сосудодвигательной активности), наличии, характере и распространённости
изменений структуры и толщины сосудистой стенки, нарушении целостности
сосудистой стенки (диссекции), наличии внутрипросветных образований, их
локализации, протяжённости, эхогенности (косвенная характеристика плотно-
сти), степени нарушения проходимости просвета сосуда, изменениях диаметра
сосуда, сосудистой геометрии (наличии деформаций, отклонений хода сосуда
от обычной анатомической траектории), аномалиях отхождения, хода и вет-
вления сосудов. Информация о внутрипросветных потоках (в результате обра-
ботки отражённого допплеровского сигнала методом быстрого преобразования
Фурье) при обычном и транскраниальном дуплексном сканировании может быть
представлена в виде цветовых картограмм (цветовой допплеровский режим)
и/или допплеровских спектров (спектральный допплеровский режим). По дан-
ным исследования в цветовом допплеровском режиме получают качественную
информацию о кровотоке [наличие, характер (ламинарный, турбулентный),
дефекты заполнения картограмм и т.д.]. Спектральный допплеровский режим
позволяет охарактеризовать внутрипросветные потоки количественно, т.е. объ-
ективизировать наличие или отсутствие гемодинамических нарушений, а также
определить степень их выраженности. Получаемая при этом диагностическая
информация базируется на анализе скоростных показателей и различных рас-
чётных индексов, косвенно характеризующих уровень периферического сопро-
тивления и тонус сосудистой стенки.
Показания к исследованию экстракраниальных отделов сосудов, кровос-
набжающих головной мозг:
•	клинические признаки острой или хронической цереброваскулярной недо-
статочности, включая синдром головной боли;
•	факторы риска развития цереброваскулярных заболеваний (курение, гипер-
липидемия, ожирение, артериальная гипертензия, сахарный диабет);
•	признаки поражения других артериальных бассейнов при системном характе-
ре сосудистых процессов;
•	планирование оперативных вмешательств по поводу различных видов карди-
альной патологии, прежде всего ишемической болезни сердца (аортокоронар-
ное шунтирование, стентирование венечных артерий);
•	патология окружающих органов и тканей с потенциальной возможностью
экстравазальных воздействий;
•	клинические признаки патологии яремных вен (чаще тромбозов).
Высокое разрешение ультразвукового дуплексного сканирования в сочетании
с неинвазивностью и возможностью многократных повторных исследований
делает метод незаменимым инструментом не только в клинической неврологии,
но и при осуществлении полноценного профилактического скрининга в бессим-
птомной популяции. В отличие от УЗДГ при этом могут быть выявлены малые и
средние стенозы сонных артерий, значительно расширяются возможности диффе-
ренциальной диагностики. В связи с этим можно констатировать, что дуплексное
сканирование — основной метод скрининга у лиц без клинических симптомов
нарушений мозгового кровообращения.
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ И ДУПЛЕКСНОЕ СКАНИРОВАНИЕ 285
Показания к проведению транскраниального дуплексного сканирования:
•	выявление при дуплексном сканировании (или УЗДГ) экстракраниальных
отделов брахиоцефальных артерий стенозирующей/окклюзирующей патоло-
гии — потенциального источника нарушений церебрального кровотока;
•	наличие косвенных признаков поражения интракраниальных артерий;
•	признаки острой или хронической ишемии мозга без установленных опреде-
лённых причин её развития;
•	синдром головной боли;
•	системное сосудистое заболевание — потенциальный источник развития
нарушений мозгового кровообращения (артериальная гипертензия, сахарный
диабет, системные васкулиты и др.);
•	патология вещества головного мозга (выявленная при использовании других
визуализирующих методик — КТ, МРТ, сцинтиграфии и т.д.), сопровождаю-
щаяся изменением его структуры и церебральной сосудистой циркуляции,
клинические признаки внутричерепной гипертензии;
•	необходимость проведения динамического мониторинга показателей цере-
брального кровотока для оценки эффективности проводимой терапии в
остром периоде ишемического и геморрагического инсульта и при хрониче-
ской цереброваскулярной недостаточности, а также для определения состоя-
ния сосудов на различных этапах хирургической реваскуляризации вне зави-
симости от вида последней.
Цели ультразвукового исследования артериальной и венозной систем головного
мозга на экстра- и интракраниальном уровне:
•	диагностика стенозирующей/окклюзирующей патологии в артериальной и
венозной системах головного мозга, оценка её патогенетической и гемодина-
мической значимости;
•	выявление комплекса нарушений, связанных с системными сосудистыми
заболеваниями;
•	выявление аномалий развития сосудов, артериальных и венозных аневризм,
артериовенозных мальформаций, соустий, церебрального вазоспазма, нару-
шений венозной циркуляции;-
•	выявление ранних (доклинических) признаков системной сосудистой патоло-
гии;
•	мониторинг эффективности лечения;
•	определение функций локальных и центральных механизмов регуляции сосу-
дистого тонуса;
•	оценка резервных возможностей системы мозгового кровообращения;
•	установление возможной этиологической роли выявленного патологического
процесса или симптомокомплекса в генезе клинического синдрома (синдро-
мов), имеющегося у конкретного больного.
Обязательный объём исследования при проведении дуплексного сканирования
экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий включает дистальный
отдел плечеголовного ствола, общие сонные артерии на всём протяжении, вну-
тренние сонные артерии до входа в полость черепа через canalis caroticus, наружные
сонные артерии в проксимальных отделах, позвоночные артерии в сегментах VI
и V2. При выявлении косвенных признаков поражения сегмента V3 также можно
осуществить эхолокацию и в этом отделе позвоночной артерии.
При обнаружении признаков патологии, потенциально угрожающей развити-
ем системных (интракраниальных) гемодинамических нарушений, обязательно
исследуют допплеровские характеристики кровотока в надблоковой (глазной)
артерии.
В сонных артериях на экстракраниальном уровне могут быть выявлены раз-
личные стадии патологических процессов с полноценным структурным анализом
ГЛАВА 11
286 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
внутрипросветной патологии. Позвоночные артерии из-за анатомических особен-
ностей расположения визуализируются фрагментарно и доступны только моно-
плоскостному сканированию. Это ограничивает возможности метода в диагности-
ке различных патологических процессов. В частности, с высокой достоверностью
в условиях низкого качества визуализации можно выявить только стенозирующие
поражения с сужением просвета сосуда более 40-50% по диаметру, расположен-
ные в зонах, доступных локации. Эхоструктурный анализ внутрипросветных
образований в позвоночной артерии обычно не выполняют в связи с крайне
ограниченными возможностями визуализации с генок сосудов. Для определения
функциональных изменений диаметров сосудов проводят нагрузочное тестиро-
вание. Не существует специфичных объективных ультразвуковых признаков экс-
травазальной компрессии позвоночной артерии в канале поперечных отростков
шейных позвонков и в области краниовертебрального сочленения. Допплеровские
критерии диагностики, применяемые для этих целей в повседневной практике,
имеют косвенный характер и требуют обязательного подтверждения методами,
позволяющими визуализировать область экстравазального воздействия (ангио-
графические методики в фоновом режиме или с проведением функциональных
нагрузочных проб).
Исследование яремных вен (внутренних и наружных), а также вен позвоноч-
ного венозного сплетения выполняют при подозрении на тромбоз этих сосудов.
Диагностическая ценность допплеровских показателей кровотока, полученных в
спектральном допплеровском режиме из просветов вышеперечисленных веноз-
ных коллекторов, и значимость их в определении патологических изменений
церебральной венозной гемодинамики во всех остальных случаях сомнительна,
учитывая вариабельность венозного оттока из полости черепа при изменении
положения тела, а также непостоянство строения самих вен, синхронизацию кро-
вотока в них с дыханием и лёгкую компрессируемость просветов.
Исследование сосудистой системы головного мозга методом транскраниаль-
ного дуплексного сканирования имеет ряд особенностей. Учитывая наличие на
пути ультразвуковых лучей препятствия в виде костей черепа, для увеличения
проникающей способности используют низкую частоту излучения (в среднем
2-2,5 МГц). При подобных частотах визуализация сосудистой стенки и опреде-
ление состояния просветов интракраниальных артерий и вен принципиально
невозможно. Получаемая информация имеет косвенный характер и базируется на
результатах анализа цветовых картограмм потоков интракраниальных артерий
и вен, а также соответствующих допплеровских спектров. Поэтому при транс-
краниальном дуплексном сканировании, так же как при ТКДГ, оценка сосудистых
изменений и диагностика процессов, не сопровождающихся формированием
локальных (и системных) нарушений гемодинамики, невозможна. Из-за неоди-
наковой толщины костей черепа, обусловливающей различную проницаемость их
для ультразвукового излучения, эхолокацию выполняют в определённых зонах,
называемых ультразвуковыми «окнами», которые не отличаются от таковых при
ТКДГ (см. выше раздел «Транскраниальная допплерография»). Объём и качество
получаемой при транскраниальном дуплексном сканировании информации зави-
сят от наличия и выраженности ультразвуковых «окон». Основные ограничения
при этом обусловлены значительным снижением качества ультразвуковой визуа-
лизации при снижении акустической «прозрачности» костей черепа.
При проведении транскраниального дуплексного сканирования обязательный
протокол исследования включает изучение цветовых картограмм потоков, доп-
плеровского спектра и его характеристик в средних мозговых артериях (сегментах
Ml и М2), передних мозговых артериях (сегмент А1), задних мозговых артериях
(сегментах Р1 и Р2), сифоне внутренней сонной артерии и её внутримозговой
порции, позвоночных артериях в сегменте V4, основной артерии и ряде венозных
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ И ДУПЛЕКСНОЕ СКАНИРОВАНИЕ 287
стволов (венах Розенталя, вене Галена, прямом синусе). Для определения функцио-
нальной состоятельности соединительных артерий виллизиева круга (в случаях
гемодинамического равновесия) проводят компрессионные пробы (кратковре-
менная, в течение 3-5 с компрессия просвета общей сонной артерии над устьем).
Подобная манипуляция приводит к характерным изменениям кровотока в сегмен-
те А1 передней мозговой артерии (при функциональной состоятельности передней
соединительной артерии) и сегменте Р1 задней мозговой артерии (при функ-
циональной состоятельности задней соединительной артерии). Функциональная
состоятельность других макроанастомозов (перикаллёзного, экстракраниальных)
при отсутствии признаков коллатерализации кровотока в покое не определяется.
В настоящее время активно разрабатывают вопросы, связанные с использо-
ванием визуализирующих ультразвуковых методов в клинике ургентной ангио-
неврологии. Исходя из возможностей дуплексного сканирования, задачи иссле-
дования при острых нарушениях мозгового кровообращения ишемического типа
следующие.
•	Определение возможных причин развития ишемического инсульта.
•	Исследование и оценка фоновых показателей кровотока в экстра- и интракра-
ниальных артериях и венах и состояния реактивности церебрального цирку-
ляторного русла.
•	Установление источников коллатерального перераспределения потоков, их
состоятельности и достаточности.
•	Мониторинг уровня кровотока в одном или нескольких сосудах для под-
тверждения эффективности патогенетической и симптоматической терапии.
Дуплексное сканирование позволяет предположительно определить возможные
причины ишемического инсульта.
При исследовании экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий
можно выявить дифференциальные признаки, характерные для стенозирую-
щего атеросклероза, тромбозов, макроэмболий, ангиопатий, васкулитов. При
транскраниальном дуплексном сканировании возможна верификация стено-
зирующих/окклюзирующих поражений с определением степени их выражен-
ности без конкретизации морфологических эквивалентов, а также выявление
специфических феноменов, характерных для срыва ауторегуляции мозгового
кровотока, церебрального ангиоспазма и т.д. При выявлении стенозирующего
атеросклеротического поражения сонных артерий проводят анализ эхоструктуры
атеросклеротической бляшки и степени нарушения проходимости просвета каж-
дого поражённого сосуда. В соответствии с существующей классификацией ате-
росклеротических бляшек по эхоструктуре и эхогенности различают гомогенные
(низкой, умеренной, повышенной эхогенности) и гетерогенные (с преобладанием
гипоэхогенного и гиперэхогенного компонентов, с наличием акустической тени)
бляшки. К осложнённым относят атеросклеротические бляшки с изъязвлением,
кровоизлиянием и атеротромбозом. Последние поражения относят к категории
так называемых нестабильных, они наиболее опасны в плане развития церебраль-
ной эмболии и тромбоза. При подозрении на эмболическую природу ишемическо-
го инсульта прежде всего необходимо обратить внимание на атеросклеротические
бляшки вышеперечисленных типов. Степень сужения сосуда при этом может не
играть значимой роли, поскольку осложнёнными зачастую оказываются бляшки,
сопровождающиеся только локальными изменениями гемодинамики вследствие
незначительной (до 40-50%) редукции просвета артерии. При отсутствии очевид-
ных причин артерио-артериальной эмболии, а в части случаев и при их наличии,
необходимо проведение эхокардиографического исследования для исключения
кардиоартериального генеза нарушения мозгового кровообращения.
Вторая возможная причина развития острой ишемии — окклюзия (или неок-
клюзирующий тромбоз) мозговых артерий на экстра- и/или интракраниальном
ГЛАВА 11
288 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
уровне. При тромбозах экстракраниальных отделов сонных и/или позвоночных
артерий определяют типичную ультразвуковую картину, включающую различные
по эхогенности и протяжённости внутрипросветные образования, приводящие к
перестройке локальной и системной гемодинамики, определяемые в спектральном
допплеровском режиме. В части случаев при анализе эхогенности, геометрии, сте-
пени подвижности, распространённости внутрипросветного образования удаётся
дифференцировать первичный (связанный с поражением сосудистой стенки) при-
стеночный тромб от эмбола. Дополнительные аргументы в пользу последнего -
обнаружение препятствия атипичного расположения (например, бифуркация
общей сонной артерии при свободных просветах внутренних и наружных сонных
артерий), неизменённая или малоизменённая сосудистая стенка в зоне располо-
жения образования, сопутствующий спазм артерии. При локализации стенозов
и окклюзий в интракраниальных артериях определяют выраженные изменения
кровотока в виде сужения (исчезновения) цветовой картограммы потока в зоне
стеноза (окклюзии) артерии, снижения скоростных показателей кровотока в
сочетании с изменениями спектральных характеристик кровотока проксимальнее
и (возможно) в области поражения. Параллельно с этим, как правило, удаётся
зарегистрировать признаки коллатерализации кровотока по системе естественных
анастомозов (при условии их наличия и состоятельности).
Иначе выглядит эхографическая картина при неоокклюзирующих тромбозах
интракраниальных артерий. Основным отличием в этом случае будет отсутствие
локального гемодинамического перепада в области препятствия, вероятно, вслед-
ствие сложной конфигурации стенотического канала. Это обстоятельство часто
становится источником диагностических ошибок при транскраниальном дуплекс-
ном сканировании и расхождении с данными, получаемыми при проведении
ангиографии.
В остром периоде ишемического инсульта принципиально важно изучение
показателей мозгового кровотока в покое как в сосудах, кровоснабжающих зоны
формирующегося очагового поражения вещества головного мозга, так и в других
доступных исследованию бассейнах. Развитие ишемического инсульта может
быть следствием срыва ауторегуляторных механизмов мозгового кровотока, в
остальных случаях — сопровождается таким срывом. В связи с этим у большинства
больных удаётся зарегистрировать патологические изменения мозгового крово-
тока в одном или нескольких сосудистых бассейнах. При срыве ауторегуляции
у её нижней границы (при критическом падении внутрипросветного давления)
отмечают выраженное снижение скоростных показателей кровотока, а у верхней
границы развивается гиперперфузия, сопровождающаяся увеличением скоро-
стей внутрипросветных потоков. Причинами гипоперфузии мозга чаще бывают
стенозирующие/окклюзирующие поражения либо ситуации с острым падением
системного АД. В основе гиперперфузии мозга обычно лежит патологическое
повышение системного АД. В то же время при локальном срыве ауторегуляции
у лиц с гипертонической болезнью (обычно в зонах смежного кровоснабжения)
с формированием лакунарных инфарктов фоновые показатели кровотока в при-
водящих магистральных артериях могут существенно не отличаться от средних
нормативных. При этом проведение нагрузочного тестирования, направленного
на активацию механизмов ауторегуляции, позволяет зарегистрировать локальные
и/или генерализованные нарушения цереброваскулярной реактивности. Не менее
важно изучение наличия, состоятельности и степени функциональной активности
системы естественных анастомозов. Объективизация адекватного компенсатор-
ного перераспределения кровотока по ним при стенозирующих/окклюзирующих
поражениях брахиоцефальных сосудов — благоприятный прогностический при-
знак. В случаях, когда в покое коллатерализации кровотока не наблюдают, для
определения потенциальных её источников необходимо использовать компрес-
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ И ДУПЛЕКСНОЕ СКАНИРОВАНИЕ 289
сионные пробы. Проведение последних требует соблюдения осторожности при
распространённом атеросклеротическом поражении сонных артерий.
При атеротромботическом и кардиоэмболическом ишемическом инсульте
можно проводить патогенетическое лечение — тромболитическую терапию.
Дуплексное сканирование позволяет мониторировать кровоток и определять
сосудистые реакции в зоне поражения как при системном, так и при селектив-
ном тромболизисе. Нормализация потока в поражённом сосуде либо увеличение
скорости кровотока в его просвете, снижение интенсивности или исчезновение
коллатерализации — объективные признаки эффективности терапии. Отсутствие
положительной динамики эхографической картины можно расценивать как кри-
терий её неэффективности. Нередко возможны несоответствия между успешно-
стью реваскуляризации и клиническим эффектом.
Основная задача визуализирующих ультразвуковых методов (так же, как УЗДГ
и ТКДГ) при геморрагическом инсульте — мониторинг показателей артериального
и венозного кровотока в интракраниальных артериях и венах для определения
наличия и степени выраженности церебрального вазоспазма и внутричерепной
гипертензии. Ультразвуковая диагностика церебрального ангиоспазма базируется
на регистрации патологического увеличения линейных скоростных показателей
кровотока в спазмированных артериях (пиковой систолической скорости, усред-
нённой по времени максимальной скорости кровотока) и результатах определения
индекса Линдегарда (соотношения пиковой систолической скорости в средней
мозговой артерии к аналогичному показателю во внутренней сонной артерии).
В качестве дополнительного признака ангиоспазма можно использовать изменение
реакции на метаболические функциональные нагрузочные тесты. При проведении
мониторинга допплеровских показателей церебрального кровотока возможна
своевременная адекватная медикаментозная коррекция вазоспастических реакций.
Различные виды нарушений мозгового кровообращения, а также другие патоло-
гические состояния могут быть причиной критических нарушений церебральной
перфузии с последующим развитием смерти мозга. Дуплексное сканирование —
один из базовых методов, дающих ценную информацию при этом состоянии.
Основание для заключения о наличии признаков прекращения церебрального
кровообращения — результаты оценки линейных и объёмных показателей крово-
тока в экстракраниальных отделах брахиоцефальных артерий, а также линейных
показателей кровотока в интракраниальных сосудах. В экстракраниальных отде-
лах внутренних сонных артерий и позвоночных артериях могут быть выявлены
признаки реверберации кровотока. Величина полушарного мозгового кровотока
оказывается ниже критических величин, составляющих 15-20 мл/100 г/мин. При
транскраниальном дуплексном сканировании признаки артериального кровотока
в интракраниальных артериях отсутствуют.
При хронических нарушениях церебральной циркуляции различного генеза
(атеросклеротического, обусловленного гипертонической, диабетической ангио-
патиями, возрастной инволюцией, васкулитами, тяжёлыми заболеваниями сердца,
сопровождающимися недостаточностью кровообращения и т.д.) при дуплексном
сканировании экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий могут быть
выявлены признаки различных патологических процессов, которые не всегда
имеют прямое отношение к развитию нарушений мозгового кровотока. В отличие
от острой мозговой катастрофы, при хронических нарушениях мозгового кровоо-
бращения на фоне атеросклеротического поражения ветвей дуги аорты более важ-
ное значение имеют степень стеноза брахиоцефальных артерий и распространён-
ность процесса, учитывая роль этих факторов в генезе хронической церебральной
ишемии и ограничении возможностей адекватной коллатеральной компенсации.
Дуплексное сканирование, как и любая другая ультразвуковая методика, опе-
раторозависимо и в известной степени субъективно. Успешность использования
ГЛАВ* 11
РАЗДЕЛ I
290 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
комплекса визуализирующих ультразвуковых методов в клинической неврологии
помимо опыта и навыков оператора во многом зависит и от технических харак-
теристик используемого оборудования. В связи с этим во всех спорных диагно-
стических случаях, а также при планировании оперативного лечения на сосудах
мозга референтным методом по отношению к ультразвуковому служит рентгено-
контрастная ангиография и её разновидности, признанные «золотым стандартом»
в ангиологии.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
Глава 12
Тепловидение
В 1960 г. военный инженер R. Lawson тестировал секретный
для того времени прибор ночного видения и случайно направил
принимающую линзу аппарата на сидевшую напротив него даму
с открытым декольте. На экране прибора появилась термограмма
молочной железы. Это явление заинтересовало майора. Поняв
перспективность данного направления, он оставил службу и уже в
1961 г. совместно с R. Barnes разработал и успешно применил на
практике первую установку для медицинской термографии.
Термография — регистрация невидимого инфракрасного излуче-
ния. Максимум излучения приходится на длину волн 9,5 мкм. По
закону Стефана-Больцмана, количество излучаемой энергии про-
порционально четвёртой степени абсолютной температуры: W=T4.
Инфракрасное излучение кожи не зависит от расовой принад-
лежности, степени пигментации и других индивидуальных осо-
бенностей. Температура поверхности тела зависит от 3 основных
факторов: особенностей васкуляризации, уровня метаболических
процессов и различий в теплопроводимости.
К настоящему времени используют 3 модификации регистрации
инфракрасного излучения организма.
•	Термография фиксирует термогенез самых поверхностных
слоёв кожи (0,5-1,5 мм).
•	Инфракрасная радиометрия в сантиметровом и дециметровом
диапазоне (длина волн 17 см с полосой частот 1,5-2,0 кГц)
позволяет получать информацию о глубинных структурах
организма.
•	Плёночная термография с использованием контактных жид-
кокристаллических полосок регистрирует тепловое излучение
наружных слоёв кожи толщиной 0,3-0,8 мм.
Существуют основные типы тепловизионных приборов.
•	Термографы, использующие для охлаждения термочувстви-
тельного сенсора жидкий азот. Эти приборы позволяют полу-
чить дистантную картину инфракрасного свечения исследуемой
части тела человека. Они хороши для обследования плановых
больных в стационаре и/или поликлинике, но малопригодны
для использования в ургентной медицине, тем более у постели
больного. Существенное ограничение — необходимость посто-
янного наличия достаточно дефицитного легкоиспаряемого
жидкого азота.
292 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
•	Термографы, не нуждающиеся в использовании жидкого азота. Такие прибо-
ры дают бесконтактное отображение карты инфракрасной активности иссле-
дуемого спектра. Особенно удобны портативные термографы — универсаль-
ные приборы для неотложной медицины: осмотра на дому, в машине скорой
помощи, приёмном отделении, стационаре, поликлинике, реанимации, опера-
ционной. Указанные аппараты портативны, высокочувствительны, достаточ-
но просты в обслуживании. Чувствительность этих систем достаточно высока
и достигает сотых долей градуса.
•	Контактная термография на основе жидкокристаллических плёнок.
Существуют отечественные и зарубежные аналоги. Преимущества — меньшая
стоимость исследования, отсутствие необходимости использования жидко-
го азота. Недостатки — трудоёмкость, возможность использования только
на ровной поверхности, необходимость плотного равномерного контакта с
сухой поверхностью кожи, сложность применения в ургентной медицине. Эта
модификация тепловидения имеет более низкую чувствительность — порядка
0,5 °C.
•	Инфракрасная радиометрия, или термотомография. Термограф данного
типа имеет специальную антенну, регистрирующую сверхвысокие диапазоны
частот, что позволяет измерять с точностью до 0,1 °C температуру структур
организма глубиной до 17 см. К сожалению, этот прибор весьма чувствителен
к помехам, поэтому результаты становятся достоверными лишь при работе в
специальной экранированной камере.
В норме распределение температурной активности одинаковых участков тела
у человека строго равномерно. Поэтому сущность медицинской термографии в
принципе сводится к выявлению, локализации и определению степени термоасим-
метрий и их клинической оценке. У здоровых людей отмечают особенности сим-
метричного распределения тепла. Так, глазничная область, покровы лица, губы,
шея обычно бывают более тёплыми (выглядят светлыми участками), чем нос,
верхняя часть лба, наружные сегменты лица (тёмные участки).
Параллельно учитывают наиболее типичные и постоянные температурные гра-
диенты термограмм головы и конечностей [Wood Е.М., 1965; Winsor Т., 1971].
•	Горизонтальный орбитальный градиент. В норме при равномерном инфра-
красном свечении орбит температура внутреннего угла глаза на 0,3-0,7° выше
наружного.
•	Продольный градиент верхних конечностей. Плечо обычно на 0,5-0,7° «горя-
чее» тыла кисти.
•	Продольный термальный градиент нижних конечностей. У большинства здо-
ровых людей температура бедра на 0,6-1,1° выше температуры стопы.
Указанные градиенты относительны. Если орбитальный наиболее постоянен, то
«конечностные» анизотермии вариабельны. Особенно это касается кистей рук -
главного «теплообменника» организма. Термогенез кистей наиболее подвержен
колебаниям из-за иннервационных, психоэмоциональных, медикаментозных и
холодовых воздействий.
Наиболее применяемые области диагностического использования тепловиде-
ния следующие.
•	Распознавание предопухолевых и опухолевых поражений грудных, щитовид-
ных желёз, орбиты и некоторых заболеваний кожи.
•	Диагностика заболеваний суставов.
•	Выявление начальных и/или развившихся стадий стенозирующих/окклю-
зирующих поражений сонных, подключичных, бедренных и подколенных
артерий.
•	Диагностика венозной дисциркуляции в конечностях и мошонке.
ТЕПЛОВИДЕНИЕ 293
Как видно из указанного перечня, «неврологический аспект» исследований
представлен лишь выявлением каротидной недостаточности. Ни в коей мере не
умаляя значимости выявления стенозирующих/окклюзирующих поражений сон-
ных артерий, как известно, нередко протекающих без проявлений или малосим-
птомно, считаем себя вправе значительно расширить диапазон термографических
исследований в неврологии.
Собственный 25-летний опыт использования термографии в плановой и неот-
ложной неврологии с изучением более 30 000 больных, как нам представляется,
позволяет поделиться своими данными.
Известно, что классики неврологии полагали обязательным условием осмотр
пациента в обнажённом виде, дабы не упустить какие-либо гипотрофии, дизра-
фии и пр.
Так же как основу неврологического осмотра составляет определение различных
асимметрий со стороны ЧН, двигательной и/или чувствительной сферы, выявле-
ние анизотермий различных участков тела пациента составляет суть термографии.
Поэтому мы стараемся всем впервые осматриваемым больным осуществлять кор-
поральную термографию, то есть термограмму всего тела.
Если при этом учесть, что термография — чрезвычайно высокочувствительный
метод (точность измерения до 0,01 °C) при относительно более низкой специфич-
ности, анализ термограмм становится творческим процессом, требующим непре-
менного клинического анализа ситуации в каждом конкретном случае.
Например, анизотермия орбитальной области может быть обусловлена совер-
шенно разными процессами — от закупорки сонной артерии до опухоли верхней
глазничной щели, от лагофтальма до кластерной мигрени. Учитывая простоту,
кратковременность, безопасность, безболезненность и доступность тепловиде-
ния, мы считаем этот приём идеальным для массовых безвыборочных осмотров
населения на предмет выявления ранних стадий онкологических, сосудистых, вос-
палительных заболеваний грудных, щитовидной желёз, почек, суставов, мошонки,
конечностей.
При этом высокочувствительная корпоральная термография стала бы неза-
менимой для быстрого ориентировочного отбора пациентов: при анизотермии
головы это наиболее вероятные пациенты невролога, нейрохирурга, окулиста или
отоларинголога, при температурной асимметрии шеи или грудных желёз больных
направляют к эндокринологу или онкологу, лица же с анизотермией конечностей —
вероятные пациенты ангиологов.
Подобный подход позволил бы значительно продвинуть концепцию всеобщей
диспансеризации населения, которую то забывают, то вновь провозглашают.
Убедительной иллюстрацией информативности термографии в выявлении суб-
клинических стадий цереброваскулярных заболеваний при массовых безвыбороч-
ных осмотрах могут служить данные, полученные в 1994-1997 гг. при изучении
3015 сотрудников одного из предприятий.
Первичная телетермография, осуществлённая непосредственно на предприя-
тии, у 377 обследуемых из 3015 (12,5%) выявила термоасимметрию головы и/или
нижних конечностей. Из них 95 (25,2%) пациентов согласились на уточняющее
обследование в диагностическом центре нашей клиники — дуплексное и триплекс-
ное исследования, ТКДГ, иногда МРТ и/или ангиографию.
В результате верифицирующих исследований у 51 из 95 (53,7%) подтвердилось
наличие малосимптомного стенозирующего/окклюзирующего поражения маги-
стральных артерий головы и/или нижних конечностей, что определило дальней-
шие лечебно-профилактические мероприятия (рис. 12-1, см. цв. вклейку).
У остальных 44 пациентов не было выявлено сужения артерий. При этом нас
совершенно не огорчают результаты осмотра в диагностическом центре тех 44
из 377 пациентов, у которых прицельное ангиологическое исследование не под-
ГЛАВА 12
РАЗДЕЛ I
294 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
твердило выявленного при скрининге подозрения на цереброваскулярную пато-
логию: в части случаев повторная телетермография не показала определявшуюся
при первичном осмотре умеренную термоасимметрию головы и/или конечностей.
Таким образом, эти наблюдения, расцененные нами как ложноположительные
результаты скрининга, лишний раз убеждают в исключительной чувствительности
тепловидения при невысокой его специфичности.
Вероятнее всего, причиной «первичных» анизотермий были функциональные
изменения микроциркуляции без гемодинамически значимых поражений маги-
стральных артерий мозга. Мы ни в коей мере не считаем указанные результаты
обескураживающими, напротив, полагаем, что в таком важнейшем вопросе, как
состояние ангиологического статуса, лучше перестраховка, чем недооценка воз-
можной угрозы. В этой связи гораздо более опасным представляется ложноотри-
цательный результат, когда исследователь пропускает наличие начальных или,
ещё хуже, развившихся стадий сосудистого или онкологического поражения.
Возвращаясь к использованию термографии в неврологии, укажем на ряд пато-
логических состояний, вызывающих изменения инфракрасной активности раз-
личных участков тела пациентов.
Закупорка внутренней сонной артерии или стеноз более 76%, как правиле,
сопровождаются гипотермией орбиты на стороне окклюзии с термальным гради-
ентом 1,5-2,7°. Во время каротидной эндартерэктомии существует прямая зависи-
мость между «светимостью» орбиты и надбровной области (зоны васкуляризации
угловой и надблоковой артерий) и степенью сужения просвета сонной артерии.
При сужении просвета внутренней сонной артерии более 60% отмечают снижение
инфракрасной радиации орбитальной области, гомолатеральной по отношению
к стенозу.
Е. Wood при комплексном использовании термографии и ангиографии показал,
что в случае, когда коллатералью для закупоренной внутренней сонной артерии
служит гомолатеральная наружная сонная артерия, её кратковременное пережатие
ещё более усиливает «похолодание» орбиты на стороне поражённой артерии.
Кластерная головная боль при осмотре в период обострения даёт выражен-
ное до 1,5-2,0° повышение свечения на стороне «гроздьев боли» (рис. 12-2,
см. цв. вклейку).
Напротив, редкая, но чрезвычайно любопытная патогенетически холодовая
мигрень (асе cream headache), возникающая вследствие доказанного спазма сифона
внутренней сонной артерии, даёт выраженную преходящую гипотермию глазницы
на стороне боли.
Височный артериит, как правило, сопровождается выявлением «тяжистой» гипер-
термии в проекции поверхностной височной артерии (рис. 12-3, см. цв. вклейку).
Стойкая выраженная гипотермия типа маски Арлекина характерна для синдро-
ма Барракера-Симонса (рис. 12-4, см. цв. вклейку).
Характерны изменения термограммы головы при венозной церебральной дис-
циркуляции — пульсирующем экзофтальме, синдроме Толоса-Ханта и синдроме
Мелькерссона-Розенталя. В последнем случае гиперемия губ и языка при обостре-
нии отёчного синдрома даёт чёткую гипертермию, нивелирующуюся при патогене-
тической терапии (рис. 12-5, см. ©).
Наиболее же распространённые формы поражения лица — прозопопарез и
невралгия тройничного нерва. Они имеют неопределённые термографические
признаки — от выраженной локальной гипертермии в надбровье при обострении
невралгии первой ветви тройничного нерва до относительной гипотермии на сто-
роне болей второй и третьей его ветвей. Прозопопарез по большей части не при-
водит к существенной анизотермии лица.
Нами впервые описан любопытный признак, связанный с выраженным «разо-
гревом» назолабиальной области у части больных с гипертензивными энцефало-
ТЕПЛОВИДЕНИЕ 295
патиями, сопровождающимися носовыми кровотечениями. При этом отмечена
следующая клинико-инструментальная динамика: если гипертонический криз с
развитием указанной гипертермии завершался кровотечением и нормализацией
АД, то параллельно с регрессированием клинической симптоматики нормализо-
вались и термограммы. Описанные наблюдения, вероятно, подтверждают викар-
ность носовых кровотечений.
У больных с обострением синдрома позвоночной артерии чаще всего отмечают
участки гипертермии в паравертебральной зоне С4-С5 на стороне болевого син-
дрома.
В отличие от С. Колесова и Л. Лихтермана, мы редко отмечали выраженные
анизотермии в паравертебральной зоне L4S1 даже при подтверждённых диско-
генных компрессиях. Однако мы солидарны с вышеуказанными авторами, а также
с руководителем академии термографии США доктором С. Wexler в плане выяв-
ления у большинства больных с компрессионным корешковым синдромом Ц-Sj
«терматомов» (по аналогии с дерматомами), характеризующихся гипотермией
в зонах корешковой иннервации поражённых нижних конечностей (рис. 12-6,
см. ®).
При изучении термограмм конечностей у больных с острым нарушением моз-
гового кровообращения нами впервые замечена выраженная ранняя гипотермия
в левых конечностях у больных с правосторонними полушарными кровоизлия-
ниями. С одной стороны, этот феномен позволяет в случае глубокой комы пред-
положить вероятную локализацию гематомы, с другой — подтверждает известный
тезис о функциональной асимметрии полушарий с преобладанием центров вегета-
тивной регуляции в правой гемисфере.
В части наблюдений больных с заднероговой формой сирингомиелии нами
впервые зарегистрирована анизотермия торса по типу полукуртки, подтверж-
дающая сегментарно-диссоциированное расстройство чувствительности при этом
заболевании.
Наиболее же яркие изменения термограмм отмечены при метастатических
поражениях (рис. 12-7, см. ©).
Синдром Рейно даёт выраженные асимметричные изменения на термограммах
кистей, особенно после пробы с охлаждением, когда вместо быстрого разогрева
кистей после 10-минутного погружения в холодную воду пальцы не разогрева-
ются, как в норме (вследствие быстрого открытия артерио-венозных шунтов),
а долго остаются гипотермичными (рис. 12-8, см. ®).
Для большинства пациентов с вибрационной болезнью, в отличие от синдрома
Рейно, более характерна симметричная гипотермия кистей вплоть до «термиче-
ской ампутации» при обострении.
Как уже было указано, термогенез кистей динамичен. В этой связи важнейшим
аспектом тепловидения кистей становится возможность использования динамиче-
ской термографии и ультразвука в антиникотиновой пропаганде.
Общеизвестно, что одно из приоритетных направлений национальной програм-
мы здорового образа жизни — борьба с курением. Мы в течение 2 лет проводим
соответствующие исследования.
Термография кистей и оценка кровотока по лучевым артериям были проведе-
ны 285 добровольцам-студентам в возрасте 19-23 лет. Половина обследованных
были курильщиками, остальные не имели такого пристрастия. Сначала всем
студентам, разделённым на курящих и некурящих, проводили исходную термо-
графию кистей и регистрацию допплеровского спектра кровотока по лучевым
артериям. Оценивали симметрию инфракрасной активности, продольный гради-
ент температуры (её разницу между плечами и фалангами пальцев) и линейную
скорость кровотока (характер спектра, индекс циркуляторного сопротивления) по
лучевым артериям.
ГЛАВА: 12
296 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
РАЗДЕЛ I
Следующие термографическое исследование и УЗДГ проводили в перерыве
между занятиями, тотчас после перекура. В результате изменения термограммы
от умеренной асимметричной гипотермии кистей до выраженного похолодания
концевых фаланг в 2,5 раза чаще регистрировали у курящих. Динамическая УЗДГ
показала коррелирующую связь умеренного ангиоспазма (увеличение индекса
циркуляторного сопротивления за счёт уменьшения диастолической составля-
ющей) на стороне наиболее выраженной гипотермии кистей.
Однако наиболее интересными оказались ультразвуковые и термографические
осмотры 3 сотрудников кафедры, молодых людей 30-34 лет, выкуривших в свете
эксперимента первую в жизни сигарету и вместе со студентами прошедших инстру-
ментальные исследования. У всех троих исходная термальная активность была
чётко симметричной, так же как и линейная скорость кровотока по лучевым арте-
риям (рис. 12-9, см. цв. вклейку). Появившаяся тотчас после курения гипотермия
кистей (похолодание на 0,7°) и возрастание индекса циркуляторного сопротивле-
ния на допплерографии лучевой артерии доказательно подтвердили спазматиче-
ский эффект курения (рис. 12-10, см. цв. вклейку). Таким образом, метод теплови-
дения позволяет чрезвычайно наглядно продемонстрировать негативные эффекты
курения, что можно с успехом использовать для антиникотиновой агитации.
Горячие стопы характерны для больных эритромелалгией. Весьма информатив-
на термография при динамическом наблюдении больных с ангиопатиями дисталь-
ных отделов нижних конечностей различного генеза, она демонстрирует эффек-
тивность или безуспешность медикаментозного и/или лекарственного лечения.
Следующие 2 аспекта применения тепловидения имеют значение не только
для ургентной неврологии, но и вообще для неотложной медицины. Во-первых,
речь идёт о возможности неинвазивной диагностики субклинических стадий
ятрогенного тромбофлебита. При динамическом тепловизионном и ультразвуко-
вом дуплексном наблюдении за катетеризированной веной оказалось, что на 2-е
сут непрерывной катетеризации у 50% больных возникает постинъекционный
флебит. Участки гипертермии по ходу катетеризированной вены, зафиксирован-
ные на термограмме вкупе с нарушением венозного оттока по данным ультра-
звукового дуплексного исследования, отражают развитие ятрогенного флебита.
Своевременное лечение позволяет предупредить дальнейшее развитие флебо-
тромбоза, а повторный тепловизионный контроль — оценить эффективность пре-
вентивного лечения (рис. 12-11, см. ©).
Не менее актуально динамическое тепловизионное и ультразвуковое наблю-
дение за венозной циркуляцией в нижних конечностях у больных с гемипле-
гиями. Наши исследования, дополненные УЗДГ, дуплексным исследованием и
коагулогическими тестами, показали, что у 60% больных с гемиплегией уже на
2-е-З-и сут инсульта развивается претромботическое состояние, причём в 6 раз
чаще в парализованной нижней конечности. Это понятно, ведь у неврологических
больных клиническое распознавание флебопатий затруднено из-за нарушений
чувствительности и двигательной сферы. Более того, зачастую это сочетается и
с нарушением речи. Вследствие этого, в отличие от больных терапевтических и
хирургических отделений, неврологические больные, как правило, не предъяв-
ляют настораживающих жалоб на отёчность, боли и тому подобные ощущения.
Поэтому, если динамическая термография и ультразвуковые методы выявляют
даже начальные признаки нарушения венозного оттока, необходимо срочное
проведение превентивного лечения для предупреждения развития столь гроз-
ного осложнения ургентной медицины, как тромбоэмболия лёгочной артерии
(рис. 12-12, см. цв. вклейку).
В отдельную главу можно выделить проблему применения термографии в ком-
плексе с ультразвуковыми методами в диагностике смерти мозга.
ТЕПЛОВИДЕНИЕ 297
Это наиболее актуальная ургентная проблема для трансплантологии в свете необ-
ходимости донорских органов. Общеизвестно, что именно больных неврологиче-
ских и нейрохирургических отделений чаще других можно рассматривать в качестве
потенциальных доноров (вчера ещё здоровые молодые люди, сегодня — имеющие
несовместимую с жизнью ЧМТ или разрыв внутримозговой аневризмы).
Исследования последних лет убедительно показали, что если смерть человека
как личности, но не организма, неразрывно связана с гибелью мозга, то церебраль-
ная смерть полностью ассоциируется с прекращением внутримозгового кровотока
и регистрацией так называемого стоп-феномена, который до настоящего време-
ни устанавливали только с помощью контрастной церебральной ангиографии.
Очевидно, что подобная небезопасная и трудноосуществимая процедура для тяже-
лобольных недопустима.
Неинвазивные ультразвуковые методы и термография, очевидно, более этичны,
доступны и информативны. Наши исследования показали характерные признаки
смерти мозга — прекращение эхо-пульсации желудочковой системы, регистрации
кровотока по глазничной артерии и снижение линейной скорости кровотока по
артериям виллизиева круга ниже 10 см/с наряду с падением температуры во вну-
треннем углу глаза ниже 29 °C. Более того, мы впервые описали феномен обратно-
го термального градиента, заключающийся в регистрации относительного «разо-
грева» нижней трети лица по сравнению с параорбитальной зоной (рис. 12-13,
см. @).
Объяснением подобному признаку может быть известный феномен тампонады
головного мозга, когда внутричерепное давление превышает системное артери-
альное. В таком состоянии циркуляторное сопротивление в системе внутренней
сонной артерии становится настолько высоким, что артериальная кровь, не спо-
собная «прорваться» в мозг, начинает шунтироваться в систему наружных сонных
артерий. Описанный нами алгоритм ультразвуковых и тепловизионных признаков
прекращения внутримозгового кровотока даёт юридическое и нравственное обо-
снование окончанию бесполезной реанимации [Стулин И.Д., 2003].
Нам представляется, что значение подобного комплексного ультразвукового
и тепловизионного обследования в установлении смерти мозга для современной
трансплантологии трудно переоценить.
Если к вышеизложенному присовокупить значительные возможности так назы-
ваемой функциональной термографии, оценивающей эффективность медикамен-
тозных или нелекарственных способов лечения путём динамического слежения за
термограммой человека на фоне компрессионных, холодовых, нагрузочных и дру-
гих проб, станут видны значительные возможности и перспективы термографии в
медицине вообще и в неврологии в частности.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
ГЛАВА 12
РАЗДЕЛ II
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Глава 13. Модификация образа жизни
Глава 14. Лечебная физкультура
Глава 15. Физиотерапевтическое лечение
Глава 16. Мануальная терапия
Глава 17. Рефлексотерапия
Глава 18. Психотерапия
Глава 19. Хирургические методы лечения
Глава 13
Модификация
образа жизни
В докладе ВОЗ о состоянии здравоохранения в мире (2002) пока-
зано, что на долю нескольких основных факторов риска приходится
значительный процент всех смертей и заболеваний в большинстве
стран мира. Если в этих факторах не произойдёт никаких изме-
нений, они станут показателями, прогнозирующими тенденцию к
повышению распространённости сердечно-сосудистых заболеваний
в ближайшие годы, устранение же факторов риска может быть
эффективным средством их предупреждения.
Снижение смертности от цереброваскулярных заболеваний в
большинстве экономически развитых стран Запада связано глав-
ным образом с переходом к активной государственной политике в
отношении охраны здоровья населения этих стран, прежде всего с
коррекцией факторов риска их развития, изменением образа жизни.
Подсчитано, что здоровье людей на 12% зависит от уровня здраво-
охранения, на 18% — от генетической предрасположенности, а на
70% — от образа жизни.
Есть факторы, на которые в принципе невозможно воздейство-
вать (немодифицированные факторы риска). Так, возраст и пол —
важные факторы риска развития нарушений мозгового кровообра-
щения, но устранить их невозможно. У лиц старше 60 лет инсульты
встречают в 17 раз чаще, чем в молодом возрасте. В каждом после-
дующем десятилетии после 55 лет частота развития острых наруше-
ний мозгового кровообращения почти удваивается. И несмотря на
то что инсульт «молодеет», в целом он остаётся печальной прерога-
тивой людей старших возрастных групп. У мужчин инсульт разви-
вается в 1,25 раза чаще, чем у женщин, которые заболевают в более
старшем возрасте — на 10-20 лет позднее. Однако в связи с боль-
шей продолжительностью жизни суммарное количество женщин,
умерших от инсульта, оказывается бблыпим. Ещё один нерегули-
руемый фактор риска — наследственность. Предрасположенность
к инсульту может носить наследственный (генетический) характер,
хотя эта зависимость не прямая. Это может быть обусловлено пред-
расположенностью родственников разных поколений к состояниям,
повышающим риск инсульта (например, к семейной гиперхолесте-
ринемии, тяжёлой артериальной гипертензии, сахарному диабету).
Высокий риск развития инсульта может быть также связан с раз-
витием наследственных заболеваний (болезнь Фабри, гомоцисти-
нурия и др.).
РАЗДЕЛ II
300 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
В то же время существуют убедительные доказательства того, что развитие
цереброваскулярных заболеваний связано с факторами риска, имеющими отно-
шение к особенностям образа жизни (модифицируемые факторы риска), такими
как курение, неправильное (нерациональное) питание, недостаточная физиче-
ская активность, злоупотребление алкоголем и психосоциальный стресс, дей-
ствующий в неблагоприятной социально-экономической среде. В связи с этим
одним из самых простых, важнейших и эффективных методов их профилактики
становится воздействие на факторы риска — формирование здорового образа
жизни.
Курение
В настоящее время существуют чёткие доказательства того, что табакокуре-
ние — важный фактор риска развития цереброваскулярных заболеваний незави-
симо от возраста, пола, этнической принадлежности, причём установлен вред не
только активного, но и пассивного курения.
Табакокурение представляет серьёзную угрозу здоровью населения, так как рас-
пространённость этой вредной привычки весьма высока. По данным Всемирной
организации здравоохранения (2006), наша страна — самая «курящая» в мире:
в ней курят не менее 62% мужчин и не менее 15% женщин. По данным Российского
онкологического научного центра им. Н.Н. Блохина РАМН (2006), среди муж-
ского населения курящих более 65%, среди женщин — более 25%. По данным
Национального регистра инсульта (2005), среди лиц с острым нарушением мозго-
вого кровообращения курят 37%.
Курение ускоряет развитие и прогрессирование атеросклероза, вызывает атеро-
генный сдвиг липидного состава крови, способствует повышению АД, развитию
тромбоза сосудов, их спазму, вызывает нарушения в системе гемостаза — повы-
шает содержание фибриногена крови и увеличивает функциональную актив-
ность тромбоцитов. Как следствие, возникают недостаточность кровообращения
(ишемия) и гипоксия ткани мозга. Всё сказанное в полной мере относится и к так
называемому пассивному курению, поэтому курящий человек подвергает риску
инсульта не только себя, но и своих близких.
Многочисленные исследования показали, что табакокурение — независимый
фактор риска развития ишемического инсульта, при этом относительный риск его
возникновения составляет 1,5 (95% ДИ 1,4-1,6), возрастая в 2 раза среди много-
курящих по отношению к тем, кто курит мало.
Для оценки курения как фактора риска развития заболеваний используют
индекс курения. Его рассчитывают по следующей формуле:
индекс курения = количество сигарет, выкуриваемых за день, х 12.
Индекс курения более 140 указывает на высокий риск развития заболевания.
Зависимость от никотина у регулярных курильщиков выявляют с помощью
теста Фагерстрёма:
Вопрос	Ответ	Баллы
Как скоро Вы закуриваете после того, как просну- лись?	В течение 5 мин	3
	В течение 6-30 мин	2
	Утром не курю	0
Сложно ли Вам удержаться от курения в местах, где оно запрещено?	Да	1
	Нет	0
МОДИФИКАЦИЯ ОБРАЗА ЖИЗНИ 301
Окончание табл.
Вопрос	Ответ	Баллы
От какой сигареты Вы не можете легко отказаться?	От первой утром	1
	От всех остальных	0
Когда Вы курите чаще: после пробуждения утром или в остальное время дня?	Утром	1
	В остальное время	0
Сколько сигарет Вы выкуриваете за день?	Менее 10	0
	10-20	1
	21-30	2
	Более 30	3
Курите ли Вы, если сильно больны и вынуждены находиться в кровати целый день?	Да	1
	Нет	0
Оценка результатов: 0 баллов — отсутствие зависимости; 0-4 балла — слабая зависимость; 5 —
средняя зависимость; 6 и более — высокая зависимость.
ГПАВА 13
Отказ от табакокурения — единственная наиболее эффективная мера измене-
ния образа жизни, предохраняющая как от цереброваскулярных, так и от других
заболеваний. Риск ишемического инсульта у лиц, бросивших курить, снижается
на 50% в течение первого года и возвращается к уровню некурящих через 5 лет
(уровень доказательности I).
Таким образом, всем курильщикам необходимо отказаться от этой зависимо-
сти. Для оказания помощи пациентам врач должен предпринимать следующие
действия:
•	постоянно проводить работу по выявлению курильщиков;
•	определять степень зависимости человека от курения и его желания бросить
курение;
•	настоятельно рекомендовать всем курильщикам бросить курить;
•	определять для пациента тактику отказа от курения: она может включать пове-
денческие методики, терапию препаратами, содержащими никотин, и другими
лекарственными средствами.
Никотиновая зависимость — хроническое состояние. При средней и высокой
зависимости пациента, если он изъявляет готовность и активное желание, направ-
ляют к специалисту для лечения. В настоящее время существуют эффективные
методы терапии, наиболее действенна из них комбинация никотиновозмещающей
терапии и программ социальной адаптации. Отказ от курения должен стать нор-
мой в здоровом обществе.
Питание
Нездоровое питание (неприемлемый пищевой рацион, вредные привычки,
нерациональное питание) оказывает большое воздействие на здоровье населения,
вызывая развитие ожирения и другие факторы риска цереброваскулярной патоло-
гии, такие как артериальная гипертензия и гиперхолестеринемия.
Избыточная масса тела — важная социальная проблема. Изменения в структуре
питания и характере условий жизни привели к распространению ожирения во всех
регионах Европы. В 1980-1990-е гг. распространённость ожирения в некоторых
странах Европы удвоилась. По данным Всемирной организации здравоохранения,
РАЗДЕЛ II
302 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
в России избыточную массу тела имеют 20% мужчин и 25% женщин. Аналогичные
данные приводит и Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина
РАМН (2006).
Существуют специальные формулы расчёта, позволяющие проверить соответ-
ствие массы тела условной норме. Чаще всего пользуются определением индекса
массы тела: массу тела (в килограммах) делят на рост (в метрах), возведённый в
квадрат. Значения индекса массы тела:
•	18,5-25 кг/м2 — норма;
•	25-29,9 кг/м2 — избыточная масса тела;
•	30-34,9 кг/м2 — I степень ожирения;
•	35-39,9 кг/м2 — II степень ожирения;
•	40 кг/м2 и выше — III степень ожирения.
Абдоминальный тип ожирения диагностируют, если окружность талии превы-
шает 102 см у мужчин и 88 см у женщин (при измерении сантиметровую ленту рас-
полагают горизонтально посредине расстояния между нижним ребром и гребнем
подвздошной кости по среднеаксиллярной линии).
Ожирение — доказанный фактор риска развития артериальной гипертензии,
сахарного диабета, дислипидемии и, как следствие, цереброваскулярной патоло-
гии и инсульта, более высокий риск которого ассоциируется с абдоминальным
типом ожирения.
Связь между ожирением и развитием артериальной гипертензии подтверждена
в ряде международных исследований. Вероятность артериальной гипертензии
у лиц в возрасте 40-64 лет с избыточной массой тела на 50% выше, чем у лиц с
нормальной массой тела, и вдвое выше, чем у лиц того же возраста, но с дефици-
том массы тела. В Фремингемском исследовании показано, что увеличение массы
тела на каждые «лишние» 4,5 кг приводит к повышению систолического АД на
4,4 мм рт.ст. у мужчин и на 4,2 мм рт.ст. — у женщин.
Пациентам с ожирением (индекс массы тела >30 кг/м2), лицам с небольшим
избытком массы тела (индекс массы тела >25 кг/м2, но меньше 30 кг/м2), а также
страдающим абдоминальным ожирением следует настоятельно рекомендовать
похудеть и поддерживать индекс массы тела ниже 25 кг/м2. Для улучшения кли-
нического статуса пациентов не обязательно снижать массу тела до «идеальной»,
достаточно уменьшить её на 5-10% исходной, так как быстрое уменьшение
массы тела становится значительным стрессом для организма (уровень доказа-
тельности I).
Таким образом, необходимость нормализации массы тела очевидна. Целевой
уровень индекса массы тела составляет от 18,5 до 24,9 кг/м2. Необходимо
поощрять контроль массы тела путём сбалансированного питания и увеличения
физической активности.
Важным фактором контроля массы тела служит соответствие калорийности
рациона энергетическим затратам организма. Энергетическая суточная потреб-
ность человека зависит от возраста (с каждым десятилетием после 30 лет умень-
шается на 7-10%), пола (у женщин меньше на 7-10%) и профессии, то есть интен-
сивности труда. Для мужчин от 40 до 60 лет, работа которых не связана с затратой
физического труда, жителей города, она составляет в среднем 2000-2400 ккал,
для женщин — 1600-2000 ккал. Если калорийность дневного рациона превышает
энергетические затраты организма, это способствует образованию избыточного
количества промежуточных продуктов обмена, которые под влиянием ферментов
легко превращаются в жиры и откладываются в виде энергетического резерва
в местах расположения жировой клетчатки.
Энергетические затраты можно рассчитать на основании таблицы энергетиче-
ских затрат (табл. 13-1). Необходимо расписать энергетические затраты на все
24 ч суток и умножить показатель по каждому виду деятельности на соответствую-
МОДИФИКАЦИЯ ОБРАЗА ЖИЗНИ 3Q3
щий показатель энергетических затрат, далее суммировать полученные цифры,
затем женщинам отнять 10%, лицам после 30 лет — также по 10% с каждым деся-
тилетием.
ГЛАВА '3
Таблица 13-1. Энергетические затраты при различных типах деятельности для человека среднего
возраста с массой тела около 60 кг
Тип деятельности	Расход энергии, ккал/ч
Сон	50
Отдых лёжа без сна	65
Чтение вслух	90
Делопроизводство	100
Работа в лаборатории сидя	110
Домашняя работа (мытьё посуды, глажение белья, уборка)	120-240
Работа в лаборатории стоя	160-170
Спокойная ходьба	190
Быстрая ходьба	300
Бег трусцой	360
Ходьба на лыжах	420
Гребля	150-360
Плавание	180-400
Езда на велосипеде	210-540
Катание на коньках	180-600
Энергетическую ценность рациона съеденной накануне пищи следует записать
и рассчитать, используя таблицу калорийности основных продуктов питания
(табл. 13-2).
Таблица 13-2. Калорийность основных продуктов питания
Продукт	Калорийность, ккал на 100 г
Молоко 3%, кефир	59
Сметана 30%	294
Сливки 20%	206
Творог жирный	226
Творог 9%	156
Сырки творожные	315-340
Творог нежирный	86
Брынза	260
Плавленые сыры	270-340
304 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
(ШЕЛ II
Окончание табл. 13-2
Продукт	Калорийность, ккал на 100 г
Сыр твёрдый	350-400
Мороженое	226
Масло сливочное	748
Маргарины	744
Масло растительное	898
Майонез	627
Овощи	10-40
Картофель	83
Фрукты	40-50
Компоты, фруктовые соки	50-100
Готовая рыба (сиг, треска, щука)	70-106
Говядина готовая	267
Свинина готовая	560
Куры готовые	160
Хлеб ржаной	190
Хлеб пшеничный	203
Булки, сдоба	250-300
Сахар	374
Карамель	350-400
Шоколад	540
Мармелад, пастила, зефир	290-310
Халва	510
Пирожное	350-750
Варенье, джемы	240-280
Колбаса варёная, сосиски	260
Колбаса полукопчёная	370-450
Колбаса сырокопчёная	500
Яйца куриные (2 шт.)	157
Сельдь	234
Консервы рыбные в масле	220-280
Консервы рыбные в томате	130-180
МОДИФИКАЦИЯ ОБРАЗА жизни	305
Второй значимый фактор питания — его полноценность по содержанию пище-
вых веществ. Питание должно отвечать следующим требованиям.
•	Быть разнообразным. Большинство необходимых организму пищевых веществ
содержится в достаточных количествах в продуктах как растительного, так и
животного происхождения, в то же время в разных продуктах есть одни веще-
ства и нет других, поэтому питание желательно сделать максимально разноо-
бразным по содержанию компонентов.
•	Содержать достаточное количество белка. Оптимальное количество белка
должно составлять 1 г на 1 кг нормальной массы тела, половина белка
(30-40 г) должна быть растительного, половина (30-40 г) — животного
происхождения. Источники растительного белка — крупяные, макаронные
изделия, рис, картофель. Источники животного белка — мясо, рыба, творог,
яйца, сыр.
•	Содержать мало жира при оптимальном соотношении растительных и живот-
ных жиров. Они нужны для здорового человека в таком же количестве, как
белки (1 г на 1 кг нормальной массы тела, пополам животные и раститель-
ные). Источники жиров — растительное масло, молоко и молочные продукты,
мясо, рыба (предпочтение следует отдавать постным сортам). Избыточное и
несбалансированное потребление жиров становится причиной повышенного
содержания холестерина, который, накапливаясь в организме, ещё больше
нарушает обменные процессы в сосудистой стенке, способствует появлению
и увеличению атеросклеротических бляшек на внутренних стенках сосудов
крупного и среднего калибра. Преобладание в крови липопротеидов низкой
плотности опасно в плане развития инсульта, наличие же липопротеидов
высокой плотности уменьшает риск возникновения сердечно-сосудистых
заболеваний. Основные источники пищевого жира и холестерина — мясо,
яйца и молочные продукты, однако не следует полностью исключать эти
продукты из рациона, так как они содержат большое количество полезных, а
порой и жизненно необходимых веществ (белки, аминокислоты, витамины,
калий, кальций, другие микроэлементы). Вегетарианская диета содержит
большое количество кальция, магния, клетчатки и меньшее количество насы-
щенных жирных кислот, чем обычный режим питания, которого придержива-
ется большая часть населения. Однако полиненасыщенные жирные кислоты,
содержащиеся в жирной морской рыбе и лососевых, препятствуют развитию
атеросклероза. Раньше считали, что для укрепления сердечно-сосудистой
системы мужчинам необходимо есть рыбу несколько раз в неделю. Однако
последние исследования показали, что для профилактики инсульта предста-
вителям сильного пола следует включать в свой рацион рыбу хотя бы 1 раз в
мес. Чтобы уменьшить риск развития инсульта, женщинам необходимо есть
рыбу чаще, чем мужчинам. Как показали исследования, у женщин, употре-
блявших по 115 г рыбы 2-4 раза в нед, риск инсульта был на 48% ниже, чем
у включавших рыбу в свой рацион лишь 1 раз в нед и реже (уровень доказа-
тельности II).
•	Содержать мало простых и довольно много сложных углеводов: хлеб (предпо-
чтительно грубого помола), крупы, картофель, сахар.
•	Содержать достаточное количество овощей и фруктов — более 500 г в день
дополнительно к картофелю. Известно, что употребление овощей и фруктов
может способствовать предупреждению инсульта вследствие антиоксидант-
ных механизмов и/или в результате повышения содержания калия (уровень
доказательности II).
•	Содержать мало поваренной соли. Повышенное поступление натрия приводит
к развитию артериальной гипертензии, а уменьшение количества соли в раци-
оне может значительно снизить АД и уменьшить риск смерти от инсульта.
ГЛАВА 13
РАЗДЕЛ I.!
306 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
В международном исследовании INTERSALT показано, что снижение потре-
бления соли на 100 ммоль/сут в течение всей жизни привело бы к уменьше-
нию смертности от ишемической болезни сердца на 16%, от инсультов — на
23%, к снижению общей смертности — на 13%. Таким образом, желательно
уменьшить потребление натрия с пищей до 5,8 г поваренной соли (не более
одной чайной ложки, включая соль, содержащуюся в хлебе и других пище-
вых продуктах) в день, а также систематически мониторировать экскрецию
натрия с мочой (уровень доказательности I).
Кулинарная обработка пищи должна быть оптимальной. Предпочтение следует
отдавать приготовлению продуктов на пару, отвариванию, запеканию в духовке
или в микроволновой печи. Необходимо уменьшить добавление жиров, масел,
соли, сахара в процессе приготовления пищи. Разнообразная свежая и правильно
приготовленная пища без излишних добавок позволяет достичь требуемой полно-
ценности и сбалансированности здорового питания.
Таким образом, диетические рекомендации должны стать составной частью
общей программы по уменьшению риска сердечно-сосудистых заболеваний.
Самый приемлемый и разумный способ первичной профилактики расстройств,
связанных с питанием, — программы, предусматривающие сочетание физической
нагрузки и рационального питания.
Кратко требования, предъявляемые к рациональному питанию, можно сформу-
лировать следующим образом:
•	энергетическая сбалансированность;
•	полноценность по содержанию пищевых веществ;
•	дробность, регулярность, последний приём пищи должен быть не позднее чем
за 2-3 ч до сна;
•	оптимальность кулинарной обработки.
Физическая активность
Недостаток физической активности (гиподинамия) — работа в положении сидя
более 5 ч в день, 5 дней в неделю, не компенсированная 10 ч активного движения
в неделю, включая ходьбу на работу.
Многочисленные исследования показали отрицательное влияние гиподинамии
на распространённость, течение и прогноз сосудистых заболеваний. В то же время
низкая физическая активность весьма характерна для большинства населения
нашей страны, причём это касается не только взрослых, но и детей. По данным
Всемирной организации здравоохранения, не занимаются спортом 38% мальчи-
ков и 59% девочек.
Эпидемиологическими исследованиями подтверждена связь между уровнем
физической активности и АД. У лиц, ведущих сидячий образ жизни, вероятность
развития артериальной гипертензии на 20-50% выше, чем у лиц, имеющих высо-
кую физическую активность или регулярные тренировки. Под влиянием гиподи-
намии резко изменяется реактивность ЦНС, повышаются эмоциональная рани-
мость человека и предрасположенность к стрессам.
Физическая активность и личная физическая подготовленность способствуют
поддержанию правильного энергетического баланса и в целом — сохранению здо-
ровья и благополучия. Защитный эффект физической нагрузки может быть связан
частично с её ролью в контроле факторов риска развития инсульта (артериальной
гипертензии, сахарного диабета, ожирения), снижении содержания фибриногена и
повышении фибринолитической активности тканевого активатора плазминогена в
плазме крови, концентрации липопротеинов высокой плотности и толерантности
к глюкозе.
Доказано, что регулярные физические упражнения благоприятно влияют на
уменьшение риска преждевременной смерти и развития сердечно-сосудистых
МОДИФИКАЦИЯ ОБРАЗА ЖИЗНИ 3Q7
заболеваний. По данным Всероссийского научного общества кардиологов (2004),
регулярные аэробные упражнения снижают АД на 6-7 мм рт.ст. у больных с
«пограничной» артериальной гипертензией и на 8-10 мм рт.ст. — у пациентов с
«мягкой» и «умеренной» степенью болезни. Поэтому всем пациентам с фактора-
ми риска рекомендуют выполнять аэробные физические упражнения (например,
энергичная ходьба, плавание и т.д.) как минимум 30-45 мин не менее 4-5 раз в
нед. «Мягкая» физическая нагрузка может более эффективно снизить АД, чем
напряжённые занятия (например, бег трусцой). Изометрические нагрузки (под-
нятие тяжестей) обладают прессорным эффектом, их следует исключить (уровень
доказательности II).
Сосудистые заболевания мозга у физически активных лиц выявляют значи-
тельно реже, чем у малоактивных. Показано, что риск развития инсульта снижа-
ется в среднем на 20% при физической активности средней интенсивности и на
27% — при высокой. Риск инсульта в результате возросшей физической актив-
ности более заметно уменьшается у мужчин, чем у женщин, и у более молодых,
чем у лиц пожилого возраста.
Рекомендации в отношении физической активности (European Heart
Network's Expert Group on Physical activity. Physical activity and cardiovascular disease
prevention in the European Union, 1999).
•	Молодым людям, в настоящее время ведущим малоподвижный образ жизни,
следует заниматься физическими упражнениями хотя бы умеренной интен-
сивности как минимум в течение получаса в день.
•	Всем молодым людям (в возрасте от 5 до 18 лет) нужно заниматься физически-
ми упражнениями хотя бы умеренной интенсивности в течение 1 ч в день.
•	Каждому взрослому необходимо не менее 30 мин физической активности уме-
ренной интенсивности большинство дней в неделю, а лучше каждый день.
Физическая нагрузка здорового человека должна приносить ему приятные ощу-
щения, органично вписываться в привычный стиль жизни.
Злоупотребление алкоголем
По данным Всемирной организации здравоохранения и Российского онколо-
гического научного центра им. Н.Н. Блохина РАМН (2006), в нашей стране злоу-
потребляют алкоголем около 70% мужчин и 47% женщин. Пьющих больше среди
населения с низким уровнем образования-, жителей сельской местности и лиц с
низким уровнем дохода. Показатель потребления алкоголя в пересчёте на этило-
вый спирт в Российской Федерации признан одним из самых высоких в Европе —
13,5 л на душу населения в год.
В международной практике выделяют следующие категории употребления
алкоголя: 0, менее 1, 1-2, 2-5 и более 5 условных порций в день (одна условная
порция составляет 12 г, или 15 мл этилового спирта, что соответствует одной
бутылке пива или одному стакану вина).
Неблагоприятное воздействие алкоголя связывают с тем, что избыточное его
потребление ведёт к развитию и утяжелению течения артериальной гипертензии,
кардиомиопатиям, возникает склонность к тромбозам в результате гиперкоагуля-
ции, нарушается сердечный ритм (чаще всего — фибрилляция предсердий).
У мужчин, употребляющих алкоголь в дозе 168 г этанола (14 порций) и более в
нед, продолжительность жизни на 5,6 лет меньше, чем у пьющих мало и умеренно.
Многочисленными эпидемиологическими исследованиями установлено, что упо-
требление более 2 порций спиртного в день (28 г этанола) вызывает повышение
АД пропорционально количеству принятого алкоголя. Употребление 3 и более
порций спиртного в день ассоциируется с удвоением частоты артериальной гипер-
тензии. Следует иметь в виду, что алкоголь ослабляет терапевтическое действие
антигипертензивных препаратов, но его гипертензивный эффект отчасти обратим,
ГЛАВА 13
° АЗДЕЛ !l
308 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
если уменьшить потребление алкоголя на 80% в течение 1-2 нед. У лиц, выпиваю-
щих 5 и более порций спиртного в день, возможен подъём АД после воздержания
от приёма алкоголя, поэтому выпивающим мужчинам следует ограничивать еже-
дневное употребление спиртного до 20-30 г, а женщинам — до 10-20 г в пересчёте
на этанол.
Существуют доказательства того, что злоупотребление алкоголем (системати-
ческое пьянство или запои) существенно увеличивает риск развития сердечно-
сосудистых заболеваний, имеет прямой, зависящий от дозы риск возникновения
геморрагического инсульта. В отношении инфаркта мозга данные противоречивы -
от абсолютно независимого и значимого эффекта до полного его отсутствия.
В отдельных исследованиях показано, что по сравнению с непьющими лицами у
людей, употребляющих более 5 условных порций алкоголя в день, риск инсульта
повышается на 69%. Употребление 1 или 1-2 порций в день не увеличивает риск
развития острых нарушений мозгового кровообращения.
Одна из задач всех профилактических программ — пропаганда социальных
норм, поощряющих умеренность в употреблении алкоголя.
Показано, что лёгкое и умеренное употребление алкоголя может оказывать
благоприятные эффекты, связанные с повышением содержания липопротеинов
высокой плотности, снижением агрегации тромбоцитов и плазменной концен-
трации фибриногена, антиоксидантным действием. Употребление алкоголя в дозе
до 12 г этанола в день приводит к снижению относительного риска развития всех
видов инсульта до 0,83 и ишемического инсульта — до 0,80 (уровень доказатель-
ности II).
Американский институт алкоголизма и сосудистых нарушений определил, что
профилактическая доза алкоголя эквивалентна 200 г крепких напитков (водка,
коньяк, виски) в нед. Лучше эти 200 г употреблять в виде красного сухого вина,
причём равномерно в течение 7 дней.
Поскольку несколько глотков алкоголя не более 2 раз в день могут достоверно
помочь в снижении риска развития ишемического инсульта, умеренное употре-
бление спиртных напитков может быть рекомендовано людям, привычно употре-
бляющим алкоголь и не имеющим противопоказаний к его приёму. В то же время
тем, кто обычно не употребляет алкоголь, не следует давать таких рекомендаций.
По мнению экспертов ВОЗ, врачам не нужно подчёркивать протективное действие
алкоголя. Можно информировать здоровых лиц о том, что умеренное его употре-
бление не наносит вреда сердечно-сосудистой системе.
Психосоциальный стресс
В настоящее время общепризнано, что определённую роль в развитии сердечно-
сосудистых заболеваний играют психосоциальные факторы (такие как переутом-
ление на работе, чувства гнева и враждебности). Психосоциальный стресс в
целом считают фактором, способствующим развитию ряда состояний, включая
артериальную гипертензию, ишемическую болезнь сердца и цереброваскулярные
заболевания. Отмечена тенденция к возрастанию значимости этих состояний в
странах, осуществляющих экономические и социальные преобразования и не
имеющих адекватной социальной политики. Поэтому помочь пациенту преодо-
леть психологические факторы и острый стресс — значит повысить эффективность
мероприятий по первичной профилактике.
Борьба с психосоциальными факторами может осуществляться в контексте про-
грамм по гигиене труда или посредством мер, направленных на устранение стресса,
который связан с работой или безработицей, и на улучшение нездоровых условий
окружающей среды.
МОДИФИКАЦИЯ ОБРАЗА жизни 309
Пероральные контрацептивы
В последние десятилетия отмечена тенденция к «омоложению» инсульта. Не
последнюю роль в этом играет применение женщинами пероральных контра-
цептивов с высоким содержанием женских гормонов — эстрогенов. При исполь-
зовании препаратов с содержанием эстрогена более 50 мг достоверно возрастает
риск развития тромбозов и, как следствие, ишемического инсульта. Если женщина
подвержена и другим факторам риска (курение, повышение АД, избыточная масса
тела), следует подумать о переходе на препараты с более низким содержанием
эстрогенов (только после консультации с гинекологом) или вообще использовать
другой метод контрацепции.
Многие люди в популяции имеют одновременно несколько факторов риска,
каждый из которых может быть выражен умеренно. Однако индивидуальный риск
развития инсульта может оказаться существенным. В таких случаях его определя-
ют по специальным шкалам, разработанным на основании результатов многолет-
него наблюдения за большим контингентом людей. Одна из наиболее известных —
фремингемская шкала. Она позволяет оценить индивидуальный риск развития
инсульта (в процентах) на ближайшие 10 лет и сравнить его со среднепопуляцион-
ным риском на тот же период.
Таким образом, мероприятия по изменению образа жизни одинаково необходи-
мы как лицам, входящим в группу высокого риска, но без клинических проявлений
сердечно-сосудистых заболеваний, так и больным с сердечно-сосудистыми заболе-
ваниями. Чтобы эти мероприятия были максимально эффективными, необходи-
мы следующие действия:
•	быть союзником пациенту в достижении поставленных целей;
•	добиваться выполнения рекомендаций по изменению стиля жизни;
•	добиваться, чтобы пациент осознал взаимосвязь между образом жизни и забо-
леванием;
•	помогать пациенту преодолевать барьер, мешающий устранению факторов
риска;
•	разрабатывать для пациента индивидуальный план по изменению образа
жизни;
•	использовать различные подходы, чтобы побудить пациента к изменению
образа жизни;
•	контролировать процесс устранения факторов риска, регулярно контактируя
с пациентом;
•	при необходимости привлекать других специалистов.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ф
ГЛАВА 13 .
Глава 14
Лечебная физкультура
Основные задачи медицинской реабилитации — предупредить
возникновение различных заболеваний и травм, ускорить восстано-
вительные процессы и увеличить их эффективность, снизить инвали-
дизацию, повысить уровень адаптации инвалида к условиям жизни.
Один из основных разделов медицинской реабилитации — лечебная
физкультура (кинезитерапия) — естественный биологический метод
комплексной функциональной терапии. В его основе лежит исполь-
зование главной функции организма — движения. Движение -
основная форма существования организма человека: оно влияет
на все проявления жизнедеятельности организма от рождения до
смерти, на все функции организма и формирование адаптационно-
приспособительных реакций на самые разнообразные раздражите-
ли. В связи с этим движение может выступать и специфическим, и
неспецифическим раздражителем, вызывающим реакцию как всего
организма, так и отдельных его органов или систем. Двигательная
функция человека представляется чрезвычайно сложной. Движения
обеспечиваются взаимосвязанными процессами, протекающими во
внутренней среде организма на клеточном, органном и системном
уровнях, с потреблением и образованием энергии и способствуют
проявлению тонизирующего, трофического, компенсаторного, нор-
мализующего или деструктивного эффектов.
ПРЕДСТАВЛЕНИЕ О ДВИГАТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ ЧЕЛОВЕКА
Регулярное, целенаправленное и строго дозированное использо-
вание разнообразных двигательных реакций способствует укрепле-
нию биологического механизма защитно-приспособительных реак-
ций, специфической и неспецифической устойчивости организма к
различным воздействиям.
Тело человека — сложная саморегулирующаяся кинематическая
система, обладающая многими степенями свободы в суставах при
выполнении линейных (поступательных) и угловых (вращатель-
ных) перемещений. При взаимодействии с постоянно изменяю-
щейся окружающей средой поддержание стабильного положения
или перемещение тела в пространстве — сложные процессы, при
которых выбирается необходимое количество и сочетание опреде-
лённых степеней свободы, осуществляемые с потреблением и выде-
лением энергии при участии всех систем организма, особенно нерв-
ной, дыхательной и сердечно-сосудистой. Двигательная активность
ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА
311
бывает эффективной только при условии, что человек в совершенстве владеет
произвольными специализированными приёмами и действиями, составляющими
арсенал техники конкретного вида перемещения тела в пространстве при мини-
мальных обратимых сдвигах гомеостаза. Каждый произвольный двигательный
акт человека характеризуется 2 взаимосвязанными компонентами: физической и
когнитивной.
Физический компонент, в свою очередь, можно разделить на биомеханический,
биохимический и функциональный.
Биомеханический компонент включает информацию о многих факторах:
•	морфологических параметрах тела человека;
•	положении тела (положение центра тяжести);
•	характеристике движения: направлении, скорости, ускорении, длительности
(t), наличии сопротивления (масса тела, приложенная к телу сила, в том числе
реакция опоры и сопротивление среды) или облегчения (снижение гравита-
ции, дополнительная опора);
•	механическом ограничении выполнения движения (в том числе сформиро-
вавшиеся контрактуры, неправильно сросшиеся переломы, ампутированные
части тела и т.д.);
•	мышечной силе, эластичности соединительной ткани (гибкость);
•	сопротивлении внутрибрюшного давления;
•	повторении движения и т.д.
Чтобы получить всеобъемлющую информацию и распределить задачи по
отдельным регионам тела, были предложены модели тела человека на основа-
нии математического моделирования. Одна из них — модель Ханавана (1964,
1966), разделяющая тело человека на 15 простых геометрических фигур одно-
родной плотности (рис. 14-1). Преимущество этой модели в том, что она требует
лишь небольшого количества простых антропометрических измерений (напри-
мер, длины и окружности сегментов), чтобы её конкретизировать и предсказать
положение центра тяжести, а также момента инерции для каждого сегмента тела.
Основываясь на том же подходе, Hatze (1980) разработал более детальную модель
тела человека (рис. 14-2). Гуманоид Hatze состоит из 17 сегментов тела, для инди-
видуализации необходимо 242 антропометрических измерения.
Неспецифический общий итог изучения физического компонента — выпол-
ненная человеческим организмом работа, скалярная величина, определяемая
как произведение перемещения системы на проекцию силы, которая действует в
направлении перемещения, и требующая затрат энергии.
Согласно подходу «работа-энергия», энергию можно представить не только как
итог, но и как способность выполнять работу. При анализе движений человека осо-
бое значение имеют такие виды энергии, как потенциальная: обусловленная силой
тяжести, обусловленная деформацией; кинетическая: поступательного движения
вращения; энергия, высвобождаемая в результате обменных процессов. При изу-
чении взаимосвязи между работой и энергией целесообразно в большинс гве слу-
чаев использовать первый закон термодинамики, характеризующий взаимосвязь
выполненной работы и изменения количества энергии. В биологических системах
обмен энергии при выполнении работы не является абсолютно эффективным про-
цессом. Только 25% высвобождаемой в результате обменных процессов энергии
используется для выполнения работы, остальные 75% преобразуются в тепло или
используются во время восстановительных процессов. Отношение выполненной
работы к изменению количества энергии характеризует эффективность (произво-
дительность) процесса. Работа, выполненная с минимальными затратами энергии,
представляет собой наиболее экономное выполнение задания и характеризует
оптимальное функционирование.
ГЛАВА 14
312 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
РАЗДЕЛ II
Рис. 14-1. Модель человеческого
тела Ханавана (1964, 1966).
Рис. 14-2. Модель 17-сегментарного гуманоида (Hatze,
1980).
Энергетический обмен включает метаболические процессы, связанные с обра-
зованием АТФ, накоплением энергии при её синтезе и с последующим преобразо-
ванием энергии при различных видах деятельности клеток. В зависимости от того,
с помощью какого биохимического процесса поставляется энергия для образова-
ния молекул АТФ, выделяют 4 варианта ресинтеза АТФ в тканях (биохимический
компонент). Каждый вариант имеет свои метаболические и биоэнергетические
особенности. В энергообеспечении мышечной работы используются разные вари-
анты в зависимости от интенсивности и длительности выполняемого упражнения
(движения).
Ресинтез АТФ может осуществляться в реакциях, протекающих без участия кис-
лорода (анаэробные механизмы) или с участием вдыхаемого кислорода (аэроб-
ный механизм). В скелетных мышцах человека выявлено 3 вида анаэробных
и 1 аэробный путь ресинтеза АТФ.
К анаэробным механизмам относят следующие.
•	Креатинфосфокиназный (фосфогенный, или алактатный), обеспечивающий
ресинтез АТФ за счёт перефосфорилирования между креатинфосфатом и
АДФ-
•	Гликолитический (лактатный), который обеспечивает ресинтез АТФ в процес-
се ферментативного анаэробного расщепления гликогена мышц или глюкозы
крови, заканчивающегося образованием молочной кислоты.
•	Миокиназный, осуществляющий ресинтез АТФ за счёт реакции перефосфо-
рилирования между 2 молекулами АДФ с участием фермента миокиназы
(аденилаткиназы).
Аэробный механизм ресинтеза АТФ включает в основном реакции окисли-
тельного фосфорилирования, протекающие в митохондриях. Энергетическими
ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА 313
субстратами аэробного окисления служат глюкоза, жирные кислоты, частично
аминокислоты, а также промежуточные метаболиты гликолиза (молочная кисло-
та) и окисления жирных кислот (кетоновые тела).
Скорость доставки кислорода к тканям — один из важнейших факторов, влия-
ющих на энергообеспечение мышц, так как скорость ресинтеза АТФ в митохондри-
ях скелетных мышц, где образуется около 90% всей необходимой энергии, нахо-
дится в определённой зависимости от концентрации или напряжения кислорода
в клетке. При низком уровне метаболизма в клетке, что выявляют в покоящейся,
нормально функционирующей мышце, изменения скорости доставки кислорода
в ткани не влияют на скорость ресинтеза АТФ (зона насыщения). Однако, когда
напряжение кислорода (рО2) в клетке ниже некоторого критического уровня
(утомление, патологический процесс), поддержание скорости ресинтеза АТФ воз-
можно только за счёт адаптивных сдвигов внутриклеточного метаболизма, что
неизбежно требует увеличения скорости доставки О2 к мышцам и его потребле-
ния митохондриями. Максимальная скорость потребления О2 митохондриями
скелетных мышц может поддерживаться только до определённого критического
значения рО2 в клетке, составляющего 0,5-3,5 мм рт.ст. Если уровень метабо-
лической активности при мышечной работе превысит значение максимально
возможного усиления аэробного ресинтеза АТФ, то возрастающая потребность
в энергии может компенсироваться за счёт анаэробного ресинтеза АТФ. Однако
диапазон анаэробной метаболической компенсации весьма узок, и дальнейшее
увеличение скорости ресинтеза АТФ в работающей мышце, как и функциониро-
вание мышц, становится невозможным. Диапазоны метаболической активности,
в пределах которых доставка О2 недостаточна для поддержания необходимого
уровня ресинтеза АТФ, обычно обозначают как гипоксические состояния различ-
ной тяжести. Для поддержания напряжения О2 в митохондриях на уровне выше
критического значения, при котором ещё сохраняются условия для адаптивной
рефляции клеточного обмена, напряжение О2 на наружной клеточной мембране
должно составлять не менее 15-20 мм рт.ст. Для его поддержания и нормального
функционирования мышц напряжение кислорода в артериолах, доставляющих
кровь непосредственно к работающим мышцам, должно составлять около 40, а в
магистральных артериях — 80-90 мм рт.ст. В лёгочных альвеолах, где осуществля-
ется газообмен между кровью и атмосферным воздухом, напряжение О2 должно
составлять приблизительно 110, во вдыхаемом воздухе — 150 мм рт.ст.
Следующий компонент, определяющий эффективность доставки кислорода, —
гемоглобин. На способность гемоглобина связывать кислород влияют температура
крови и концентрация водородных ионов в ней: чем ниже температура и выше pH,
тем больше кислорода может быть связано гемоглобином. Увеличение содержания
С02 и кислых продуктов обмена, а также местное повышение температуры крови
в капиллярах тканей усиливают распад оксигемоглобина и высвобождение кис-
лорода. В клетках мышц кислородный обмен осуществляется при участии белка
миоглобина, имеющего сходную с гемоглобином структуру. Миоглобин перено-
сит кислород к митохондриям и частично депонирует его. Он обладает большим
химическим сродством к кислороду, чем гемоглобин, что обеспечивает более пол-
ное использование мышцами кислорода, поставляемого кровью.
При переходе от состояния покоя к интенсивной мышечной деятельности
потребность в кислороде возрастает во много раз, однако сразу она не может быть
удовлетворена, поэтому формируется так называемый кислородный долг, возме-
щаемый во время восстановительного периода. Необходимо время, чтобы усили-
лась деятельность систем дыхания и кровообращения и чтобы кровь, обогащённая
кислородом, могла дойти до работающих мышц. По мере усиления активности
этих систем постепенно увеличивается потребление кислорода в работающих
мышцах.
ГЛАВА. 14
РАЗДЕЛ II
314 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
В зависимости от количества мышц, принимающих участие в процессах
сокращения, физическую работу разделяют на локальную (участвует <х/4 всех
мышц тела), региональную и глобальную (участвует >3/4 всех мышц тела).
•	Локальная работа может вызывать изменения в работающей мышце, однако в
целом в организме биохимические сдвиги незначительны.
•	Региональная работа (элементы различных упражнений с привлечением
средних и крупных мышечных групп) обусловливает гораздо большие био-
химические сдвиги, чем локальная мышечная работа, что зависит от доли
анаэробных реакций в её энергетическом обеспечении.
•	Вследствие глобальной работы (ходьба, бег, плавание) значительно усилива-
ется деятельность дыхательной и сердечно-сосудистой системы.
На метаболические сдвиги в организме влияет режим мышечной деятельности.
Выделяют статический и динамический режимы работы.
•	При статическом варианте мышечной работы увеличивается поперечное сече-
ние мышцы при неизменной её длине. При таком виде работы велика доля
участия анаэробных реакций.
•	Динамический (изотонический) режим работы, при котором изменяются
. и длина, и поперечное сечение мышцы, гораздо лучше обеспечивает ткани
кислородом, поскольку прерывисто сокращающиеся мышцы действуют как
своеобразный насос, проталкивающий кровь через капилляры. Для отдыха
после статической работы рекомендуют выполнять динамическую.
Изменения биохимических процессов в организме зависят от мощности
(«дозы») выполняемой мышечной работы и её продолжительности. При этом
чем выше мощность, а следовательно, больше скорость расщепления АТФ, тем
меньше возможность удовлетворять энергетический запрос за счёт дыхательных
окислительных процессов и тем в большей степени подключаются процессы анаэ-
робного ресинтеза АТФ. Мощность работы связана обратно пропорциональной
зависимостью с её продолжительностью, при этом чем больше мощность, тем
быстрее происходят биохимические изменения, вызывающие утомление и побуж-
дающие прекратить работу. Исходя из мощности работы и механизмов энергоо-
беспечения все циклические упражнения можно разделить на несколько видов в
зависимости от потребления О2. Функциональным эквивалентом потребления 02
при выполнении любой работы служит метаболическая единица, равная 3,7 мл
потреблённого кислорода на 1 кг массы тела (функциональный компонент).
Экспресс-методом, позволяющим установить диапазон мощности работы, служит
определение ЧСС. Каждый диапазон работы отличается специфическим воздей-
ствием на организм человека. Убедительно доказано, что порог интенсивности
тренировочных занятий повышается прямо пропорционально максимальному
потреблению кислорода до начала занятий (Franklin В.А., Gordon S., Timmis G.C.,
1992). Для большинства людей со значительными отклонениями в состоянии
здоровья он составляет приблизительно 40-60% максимального потребления
кислорода, что соответствует 60-70% максимальной ЧСС (American college of
Sports Medicine, 1991).
Биохимические изменения в организме человека, возникающие в результате
выполнения определённого движения (упражнения), наблюдаются не только во
время выполнения работы, но и в течение значительного периода отдыха после её
завершения. Такое биохимическое последействие упражнения обозначают терми-
ном «восстановление». В этот период катаболические процессы, происходящие в
работающих мышцах во время упражнения, превращаются в анаболические, кото-
рые способствуют восстановлению разрушенных при работе клеточных структур,
восполнению растраченных энергетических ресурсов и возобновлению нарушен-
ного эндокринного и водно-электролитного равновесия организма. Выделяют 3
фазы восстановления — срочное, отставленное и замедленное.
ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА 315
•	Фаза срочного восстановления охватывает первые 30 мин после окончания
упражнения и связана с восполнением внутримышечных ресурсов АТФ и
креатинфосфата, а также с «оплатой» алактатного компонента кислородного
долга.
•	В фазе отставленного восстановления, продолжающейся от 0,5 до 6-12 ч
после окончания упражнения, восполняются растраченные углеводные и
жировые резервы, водно-электролитное равновесие организма возвращается
к исходному состоянию.
•	В фазе замедленного восстановления, продолжающейся до 2-3 сут, усилива-
ются процессы синтеза белков, в организме формируются и закрепляются
адаптационные сдвиги, вызванные выполнением упражнения.
Динамика происходящих метаболических процессов имеет свои особенности в
каждой фазе восстановления, что позволяет правильно выбрать график проведе-
ния восстановительных мероприятий.
При выполнении любого упражнения можно выделить основные, наиболее
нагружаемые звенья обмена веществ и функции систем организма, возможно-
стями которых определяется способность выполнять движения (упражнения) на
требующемся уровне интенсивности, продолжительности и сложности. Это могут
быть регуляторные системы (ЦНС, вегетативная нервная система, нейрогумораль-
ная регуляция), системы вегетативного обеспечения (дыхание, кровообращение,
кровь) и исполнительная двигательная система.
Двигательная система как функциональная составляющая физического компо-
нента движения включает 3 части.
•	ДЕ (мышечное волокно и иннервирующий её эфферентный нерв), существу-
ющие в организме человека как медленно сокращающиеся, не восприим-
чивые к утомлению (ДЕ S), быстро сокращающиеся, не восприимчивые к
утомлению (ДЕ FR) и быстро сокращающиеся, восприимчивые к утомлению
(ДЕ FF).
•	Функциональные системы суставов (Энока Р.М., 1998), включающие жёсткое
звено (соединительная ткань — кость, сухожилие, связка, фасция), синови-
альный сустав, мышечное волокно или мышцу, нейрон (чувствительный и
двигательный) и чувствительное нервное окончание (проприорецепторы —
мышечные веретёна, сухожильные органы, суставные рецепторы; экстеро-
рецепторы — рецепторы глаза, уха, механо-, термо-, фото-, хемо- и болевые
рецепторы кожи).
•	Вертикально организованная иерархия конвергенции двигательных про-
грамм, включающая представление о механизмах управления двигательной
функции в период её формирования в норме и при различных патологических
состояниях.
Когнитивный компонент движения включает нейропсихологический и пси-
хоэмоциональный компоненты. Все движения можно разделить на активные
и пассивные (автоматизированные, рефлекторные). Неосознанное движение,
выполняемое без непосредственного участия коры головного мозга, представляет
собой либо реализацию центральной, генетически запрограммированной реак-
ции (безусловный рефлекс), либо процесс автоматизированный, но возникший
изначально как сознательное действие — условный рефлекс — умение — двига-
тельный навык. Все действия интегрированного двигательного акта подчинены
задаче получить определённый приспособительный результат, определяемый
потребностью (мотивом). Формирование потребности, в свою очередь, зависит
не только от самого организма, но и от влияния окружающего пространства
(среды). Приобретённая на основе знаний и опыта способность избирательно
управлять движениями в процессе двигательной деятельности — умение. Умение
выполнять двигательное действие формируется на основе определённых знаний
ГЛАВА 14
РАЗДЕЛ II
316 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
о его технике, наличия соответствующих двигательных предпосылок в результате
ряда попыток сознательно построить заданную систему движения. В процессе
становления двигательных умений происходит поиск оптимального варианта
движения при ведущей роли сознания. Умение представляет собой примитивную
форму освоения действия, характеризующуюся отсутствием надёжности, нали-
чием серьёзных ошибок, низкой эффективностью, высокими энергетическими
затратами, уровнем тревоги и др. Многократное повторение движений при актив-
ном участии сознания постепенно приводит к автоматизации основных элементов
их координационной структуры и образованию двигательного навыка — авто-
матизированного способа управления движениями в целостном двигательном
действии. Автоматизированное управление движениями — важнейшая особен-
ность двигательного навыка в силу того, что оно позволяет освободить сознание
от контроля за деталями движения и переключить его на достижение основной
двигательной задачи в конкретных условиях, на выбор и применение наиболее
рациональных для её решения приёмов, то есть обеспечить эффективное функ-
ционирование высших механизмов управления движениями. Особенность навы-
ков — слитность движений, проявляющаяся в эффективной координационной
структуре, минимальных энергетических затратах, рациональной коррекции,
высокой надёжности и вариативности, способности достигать цели двигательного
действия при воздействии неблагоприятных факторов: излишнего возбуждения,
утомления, изменения условий внешней среды и др.
ИЗМЕНЕНИЕ ДВИГАТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
В основе клинических проявлений двигательных нарушений, возникающих при
поражении нервной системы, лежат определённые патологические механизмы,
реализация которых охватывает всю вертикальную систему регуляций движе-
ний — мыпечно-тоническую и фазическую. К типовым патологическим процес-
сам, возникающим в нервной системе при её повреждении, относят следующие
(Крыжановский Г.Н., 1999).
•	Нарушение регулирующих влияний со стороны супраспинальных образо-
ваний.
•	Нарушение принципа двойственной функциональной импульсации с преоб-
ладанием возбуждения над торможением на уровне синапса.
•	Денервационный синдром, проявляющийся нарушением дифференцировки
денервированных тканей и появлением признаков, характерных для ранних
стадий развития (близок к денервационному синдрому спинальный шок).
•	Деафферентационный синдром, характеризующийся также повышением чув-
ствительности постсинаптических структур.
Во внутренних органах, имеющих вегетативную иннервацию, происходит нару-
шение механизмов регуляции функций. Нарушение интегративной деятельности
нервной системы проявляется в распаде должных управляющих влияний и воз-
никновении новых патологических интеграций. Изменение программы движения
выражается в комплексном сегментарном и надсегментарном влиянии на процес-
сы сложного двигательного акта, базирующегося на сочетании дисбаланса тормоз-
ных управляющих влияний со стороны высших отделов ЦНС, растормаживания
более примитивных сегментарных, стволовых, мезенцефальных рефлекторных
реакций и сохраняющих своё влияние жёстких комплексных программ поддержа-
ния равновесия и устойчивости в различных положениях, сформированных уже в
филогенезе, то есть происходит переход от более совершенной, но менее устойчи-
вой формы контроля функций к менее совершенной, но более устойчивой форме
деятельности.
Двигательный дефект развивается при комбинации нескольких патологических
факторов: утраты или изменения функций мышц, нейрона, синапса, изменения
ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА 317
позы и инерционных характеристик конечностей, программы движения. При этом
независимо от уровня поражения картина нарушений двигательной функции под-
чиняется определённым биомеханическим законам: перераспределению функций,
функциональному копированию, обеспечению оптимума.
Исследования многих авторов показали, что при различной патологии нерв-
ной системы независимо от уровня поражения страдают практически все отделы
центральной и периферической нервной системы, ответственные за поддержание
позы и управление передвижением.
Исследования свидетельствуют, что туловище — основной объект регулирова-
ния и поддержания вертикальной позы. При этом предполагают, что информация
о положении корпуса обеспечивается проприорецепторами поясничного отдела
позвоночника и ног (в первую очередь, голеностопного сустава), то есть в про-
цессе перехода к вертикальному положению и перемещения в этом положении в
процессе онто- и филогенеза формируется условнорефлекторная весьма жёсткая
комплексная иннервационная программа сохранения устойчивого положения
тела, в которой функционируют мышцы, предотвращающие резкие колебания
общего центра тяжести тела человека в вертикальном положении и при ходь-
бе - мышцы с так называемой силовой функцией: крестцово-остистые, большая
и средняя ягодичные, икроножные (или мышцы-разгибатели). По менее жёсткой
программе функционируют мышцы, участвующие преимущественно в настройке
движений (или мышцы-сгибатели): прямые и наружные косые мышцы живота,
сгибатели и отчасти аддукторы бедра, передняя большеберцовая мышца. По
данным А.С. Витензона (1998), в условиях патологии соблюдаются структура и
закономерность функционирования мышц. Согласно этому принципу, разгибатели
выполняют преимущественно силовую, а сгибатели — коррекционную функцию.
При повреждении утраченная функция восполняется целой функциональной
системой с широко взаимодействующими центральными и периферическими
образованиями, которые создают единый комплекс, с определёнными физиологи-
ческими свойствами. Под влиянием новой контролируемой афферентации, посту-
пающей с периферии после повреждения, возможно «переучивание нейронов»
(моторное переобучение), при этом функции с поражённых нейронов переносятся
на сохранные и стимулируют репаративные процессы в повреждённых нейронах.
Выздоровление — активный процесс, совершающийся по определённым законам,
с участием определённых механизмов и имеющий стадийный характер развития.
ЭТАПЫ И ОСОБЕННОСТИ МОТОРНОГО ПЕРЕОБУЧЕНИЯ ПРИ ИСПОЛЬЗОВАНИИ
ЛЕЧЕБНОЙ ФИЗКУЛЬТУРЫ
В процессе моторного переобучения можно выделить несколько стадий, харак-
теризующих возможный контроль над функциями мышцы.
•	Стадия воздействия на проприоцептивный аппарат, определяющий специфич-
ность воздействия на мышцы, соединительную ткань, суставы и характери-
зующийся самым простым уровнем регуляции: воздействие на рецептор —
эффект. В этой стадии достигнутый эффект сохраняется очень недолго и зави-
сит от периодичности и интенсивности воздействия. При этом в соответствии
с этапами становления вертикальной позы человека воздействие должно осу-
ществляться сначала на аксиальные мышцы в краниокаудальном направле-
нии, затем на мышцы плечевого и тазобедренного пояса. Далее — на мышцы
конечностей последовательно от проксимальных суставов к дистальным.
•	Стадия привлечения регуляторных влияний с глазодвигательных мышц, рит-
мическая аудиостимуляция (счёт, музыкальное ритмичное сопровождение),
стимуляция рецепторов вестибулярного аппарата в зависимости от положе-
ния головы по отношению к туловищу. В этой стадии стимулируются ком-
плексная обработка обстановочной афферентации и рефлекторные реакции,
ГЛАВА 14
РАЗДЕЛ II
318	МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
контролируемые более сложной нейронной системой (постуральные рефлек-
торные реакции Магнуса-Клейна).
•	Стадия, в которой приобретается последовательный контроль за плечевым и
тазобедренным поясом, или стадия изменения положения тела, когда вслед за
головой изменяется положение плечевого, а затем тазового пояса.
•	Стадия ипсилатерального контроля и координации.
•	Стадия контралатерального контроля и координации.
•	Стадия, в которой уменьшается площадь опоры тела, характеризующаяся
стимуляцией контроля над конечностями последовательно в дистальном
направлении — от плечевых и тазобедренных к лучезапястным и голено-
стопным суставам. При этом сначала обеспечивается устойчивость в каждом
новом достигнутом положении, а лишь затем мобильность в этом положении
и возможность его изменять в дальнейшем в соответствии с этапом развития
вертикальной позы.
•	Стадия увеличения мобильности тела в вертикальном (или ином достигнутом
в процессе моторного переобучения) положении: ходьба, бег и т.д.
На всех этапах очень важный момент реабилитационных мероприятий — кон-
троль над состоянием вегетативной нервной системы и уровнем адаптационных
возможностей пациента с целью исключить перегрузку и снижение эффективности
кардиореспираторного обеспечения выполняемых движений. Следствием этого
бывают снижение энергетического потенциала нейрона с последующим апоптозом
или дестабилизация сердечно-сосудистой системы.
Таким образом, онто- и филогенетические особенности становления моторики
человека, изменение позы и инерционных характеристик конечностей обуслов-
ливают стартовую афферентацию. Биомеханическая нулевая координата части
движения определяет поток проприо-, экстеро- и ноцицептивной обстановочной
афферентации для формирования последующей программы действий.
При решении задачи перемещения (всего биологического тела или его сегмен-
та) ЦНС даёт сложную команду, которая, декодируясь на каждом из подуровней,
поступает к эффекторным нейронам и вызывает следующие изменения.
•	Изометрическое сокращение групп мышц, сохраняющих не перемещаемые в
данный момент сегменты в стабильном, фиксированном положении.
•	Параллельные динамическое концентрическое и эксцентрическое сокраще-
ния мышц, обеспечивающих перемещение данного сегмента тела в данном
направлении и с данной скоростью.
•	Изометрическое и эксцентрическое напряжение мышц, стабилизирующее
заданную во время движения траекторию. Без нейтрализации дополнитель-
ных сокращений процесс перемещения невозможен.
Процесс формирования моторного навыка можно считать двусторонним.
С одной стороны, ЦНС «учится» давать высокодифференцированные команды,
обеспечивающие наиболее рациональное решение конкретной двигательной зада-
чи. С другой стороны, в опорно-двигательном аппарате возникают соответствую-
щие цепи мышечных сокращений, обеспечивающих координированные движения
(целенаправленные, экономичные).
Сформированные таким образом мышечные движения представляют собой
физиологически реализующееся взаимодействие ЦНС и опорно-двигательного
аппарата. Они, во-первых, этапные в развитии функции движения, а во-вторых,
базовые для обеспечения улучшения двигательной координации.
ОСНОВЫ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ЛЕЧЕБНОЙ ФИЗКУЛЬТУРЫ
Для успешного применения ЛФК необходимо правильно оценить состояние
нарушенной функции у каждого больного, определить возможности её самостоя-
ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА 319
тельного восстановления, степень, характер и давность дефекта и на основе этого
выбрать адекватные способы устранения данного расстройства.
Принципы применения ЛФК: раннее начало, онтогенетический, патофизио-
логический и индивидуальный подход, соответствие уровню функционального
состояния пациента, строгая последовательность и этапность, строгая дозирован-
ность, регулярность, постепенное увеличение нагрузки, длительность, преемствен-
ность выбранных форм и методов, контроль за переносимостью и эффективно-
стью нагрузки, максимально активное участие больного.
Лечебная физкультура (кинезитерапия) предусматривает использование раз-
личных форм, направленных на восстановление двигательной функции у больных
с патологией нервной системы. Виды активной и пассивной кинезитерапии пред-
ставлены в табл. 14-1-14-3.
Таблица 14-1. Виды кинезитерапии (ЛФК)
Активная	Пассивная
Лечебная гимнастика	Массаж
Трудотерапия (эрготерапия)	Механотерапия
Лечение с помощью ходьбы (террентерапия)	Мануальные манипуляции
Специализированные методические системы	
Таблица 14-2. Виды активной кинезитерапии (ЛФК)
Тип	Разновидность
Лечебная гимнастика	Дыхательная
	Общеукрепляющая (кардиотренировка)
	Рефлекторная
	Аналитическая
	Корригирующая
	Психомышечная
	Г идрокинезитерапия
Эрготерапия	Коррекция активности и участия пациента в повседневной привычной деятельности, активное взаимодействие с факто- рами окружающей среды
Лечение с помощью ходьбы	Дозированная ходьба, терренкур, ходьба с препятствиями, дозированные прогулки
Специализированные методические системы	Баланс, Фельденкрайса, Фелпса, Темпла Фея, Френкеля, Тардье, Kenni, Klapp, Bobath, Woitta, PNF, Brunnstrom и др.
ЛФК и биологическая обратная связь	С использованием данных ЭМГ, ЭЭГ, стабилографии, спиро- графии
Высокотехнологичные компьютерные про- граммы	Компьютерные комплексы виртуальной реальности, биоробо- тотехника
Другие методические приёмы	«Неиспользование» интактных частей тела, эффект «кривых» зеркал и др.
320 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
РАЗДЕЛ II
Таблица 14-3. Виды пассивной кинезитерапии (ЛФК)
Тип	Разновидность	
Массаж	Лечебный	Классический
		Рефлекторный
		Сегментарный
	Механический	Вибрационный
		Пневмомассаж
		Гидромассаж
Лечебная гимнастика	Лечение положением	
Механотерапия	Приборы и аппараты	
	Экстензионная терапия	
Мануальные манипуляции	Вертебротерапия	
	Суставные манипуляции	
	Мышечно-фасциальные манипуляции	
СХЕМА ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ЛЕЧЕБНОЙ ФИЗКУЛЬТУРЫ
Основные компоненты, входящие в программу использования ЛФК у больных
с заболеваниями и повреждениями нервной системы, таковы.
•	Всеобъемлющий детализированный топический диагноз.
•	Уточнение характера двигательных расстройств (объём активных и пассивных
движений, сила и тонус мышц, мануальное мышечное тестирование, ЭМГ,
стабилометрия, степень ограничения участия в эффективном общении с окру-
жающей средой).
•	Определение объёма суточной или другой активности и оценка особенностей
двигательного режима.
•	Тщательное нейропсихологическое обследование для уточнения характера
нарушений высших психических функций и определения стратегии взаимо-
действия с пациентом.
•	Комплексная медикаментозная терапия, поддерживающая реабилитацион-
ный процесс.
•	Мониторное наблюдение за состоянием сердечно-сосудистой системы (ЭКГ,
контроль АД), цель которого — адекватно оценить состояние пациента, а
также динамично управлять процессом реабилитации.
•	Функциональное тестирование, позволяющее прогнозировать состояние
пациента.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Общие противопоказания к ЛФК включают следующие заболевания и
состояния.
•	Острый период заболевания или его прогрессирующее течение.
•	Угроза кровотечения и тромбоэмболии.
•	Выраженная анемия.
•	Выраженный лейкоцитоз.
•	СОЭ более 20-25 мм/ч.
•	Тяжёлая соматическая патология.
ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА 321
•	Ишемические изменения на ЭКГ.
•	Сердечная недостаточность (III класс и выше по Killip).
•	Значительный стеноз аорты.
•	Острое системное заболевание.
•	Неконтролируемые аритмия желудочков или предсердий, неконтролируемая
синусовая тахикардия более 120 в минуту.
•	Атриовентрикулярная блокада III степени без пейсмекера.
•	Острый тромбофлебит.
•	Некомпенсированный сахарный диабет.
•	Дефекты опорно-двигательного аппарата, затрудняющие занятия физически-
ми упражнениями.
•	Грубая сенсорная афазия и когнитивные (познавательные) расстройства,
препятствующие активному вовлечению больных в реабилитационные меро-
приятия.
Противопоказания к использованию физических упражнений в воде
(гидрокинезитерапии):
•	нарушения целостности кожных покровов и заболевания кожи, сопрово-
ждающиеся гнойно-воспалительными изменениями;
•	грибковые и инфекционные поражения кожи;
•	заболевания глаз и ЛОР-органов в острой стадии;
•	острые и хронические инфекционные болезни в стадии бациллоносительства;
•	венерические болезни;
•	эпилепсия;
•	недержание мочи и кала;
•	обильное выделение мокроты;
•	заболевания внутренних органов в стадии декомпенсации.
Противопоказания к занятиям механотерапией
•	Абсолютные:
❖	опухоли позвоночника;
❖	злокачественные новообразования любой локализации;
❖	патологическая ломкость костей (новообразования, генетические заболева-
ния, остеопороз и пр.);
❖	острые и в фазе обострения хронические инфекционные заболевания,
включая остеомиелит позвоночника, туберкулёзный спондилит;
❖	патологическая мобильность в позвоночно-двигательном сегменте;
❖	свежие травматические поражения черепа и позвоночника;
❖	состояние после операции на черепе и позвоночнике;
❖	острые и подострые воспалительные заболевания головного и спинного
мозга и его оболочек (миелит, менингит и т.п.);
❖	тромбоз и окклюзия позвоночной артерии.
• Относительные:
❖	наличие признаков нарушения психики;
❖	негативное отношение пациента к методике лечения;
❖	прогрессирующее нарастание симптомов выпадения функций спондилоген-
ной природы;
❖	грыжа межпозвонкового диска в области шейного отдела позвоночника;
❖	заболевания внутренних органов в стадии декомпенсации.
Факторы риска при использовании лечебной физкультуры у больных с моз-
говым инсультом:
•	развитие гипер- или гипотонической реакции на восстановительные меро-
приятия, что может привести к снижению эффективности регионарного кро-
вотока головного мозга;
•	появление одышки;
ГЛАВА 14
РАЗДЕЛ li
322 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
•	усиление психомоторного возбуждения;
•	угнетение активности;
•	усиление болевых ощущений в области позвоночника и суставов.
Факторы, задерживающие восстановление двигательной функции при
использовании ЛФК:
•	низкая толерантность к физическим нагрузкам;
•	неверие в эффективность реабилитационных мероприятий;
•	депрессия;
•	грубое нарушение глубокой чувствительности;
•	болевой синдром;
•	преклонный возраст больного.
ОРГАНИЗАЦИЯ ЗАНЯТИЙ ЛЕЧЕБНОЙ ФИЗКУЛЬТУРОЙ
Выбор формы и метода физического упражнения зависит от цели занятия и
данных исходного обследования пациента. Занятие может происходить индиви-
дуально и в группе по определённой методике, способствующей более полноцен-
ной реализации возможностей пациента в процессе восстановления или освоения
нового двигательного навыка. Выбор конкретного физического упражнения обу-
словлен морфометрическими параметрами и результатами исследования нервной
системы. Преобладание того или иного воздействия зависит от цели реабилитации
на данном этапе, уровня функционального состояния пациента и интенсивности
оказываемого воздействия. Одно и то же движение приводит к различным резуль-
татам у разных пациентов.
Интенсивность воздействия физического упражнения зависит от способа дози-
рования:
•	выбора исходного положения — определяет положение центра тяжести, оси
вращения в определённых суставах, характеристику рычагов действующей
кинематической системы, характер изотонического сокращения при выпол-
нении движения (концентрический или эксцентрический);
•	амплитуды и скорости выполнения движения — указывают на превалирую-
щий характер мышечного сокращения (изотония или изометрия) в различ-
ных мышечных группах работающих суставов;
•	кратности определённого компонента движения — или всего движения в
целом — определяет степень автоматизации и активации реакций сердечно-
лёгочной системы и скорость развития утомления;
•	степени силового напряжения или разгрузки, использования дополнитель-
ного отягощения, специального устройства — изменяют длину плеча рычага
или момент силы и, как следствие, соотношение изотонической и изометри-
ческой компоненты сокращения и характер реакции сердечно-сосудистой
системы;
•	сочетания с определённой фазой дыхания — повышает или снижает эффек-
тивность наружного дыхания и, в свою очередь, изменяет энергетические
затраты на выполнение движения;
•	степени сложности движения и наличия эмоционального фактора — повы-
шают энергетическую стоимость движений;
•	общего времени занятия — определяет суммарные энергетические затраты на
выполнение заданного движения.
Принципиально важно правильно построить занятие (процедуру) и контроли-
ровать его эффективность. Каждое занятие физическими упражнения, независимо
от формы и метода, должно включать 3 части:
•	вводную, во время которой активируется работа сердечно-лёгочной систе-
мы (прирост пульса и АД до 80% запланированного для данного занятия
уровня);
ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА 323
•	основную, роль которой — решить специальную терапевтическую двигатель-
ную задачу и достичь должных значений АД и ЧСС;
•	заключительную, в процессе которой показатели сердечно-лёгочной системы
восстанавливаются на 75-80%.
Если АД, ЧСС не уменьшаются, не снижаются вентиляция лёгких и мышечная
:ила, то это свидетельствует, что занятие физическими упражнениями эффек-
гивно.
Только при правильно регулируемой двигательной активности можно ожи-
дать совершенствования работы систем организма. Случайное и необдуманное
1рименение физических упражнений способно исчерпать резервные возможно-
сти организма, привести к накоплению утомления, стойкому закреплению пато-
логических стереотипов движения, что, безусловно, ухудшит качество жизни
тациента.
Чтобы оценить адекватность и эффективность нагрузки, проводят текущий и
этапный контроль. Текущий контроль осуществляют на всём протяжении лече-
ния, используя простейшие методы клинико-функционального исследования и
функциональных проб: контроль пульса, АД, частоты дыхания, ортостатическую
гробу, пробу с задержкой дыхания, оценку самочувствия, степени утомления и
г.д. Этапный контроль предусматривает использование более информативных
методов исследования, таких как холтеровское, суточное мониторирование АД,
эхокардиография в покое и с нагрузкой, телеэлектрокардиография и др.
СОЧЕТАНИЕ ЛЕЧЕБНОЙ ФИЗКУЛЬТУРЫ С ДРУГИМИ МЕТОДАМИ
Занятиям физическими упражнениями должно быть отведено строго определён-
ное место в системе мероприятий, проводимых на том или ином этапе восстанов-
гения (реабилитации) пациента специалистами медицинского, педагогического и
социального профиля на основании мультидисциплинарного подхода. Врачу ЛФК
геобходимо умение взаимодействовать с неврологом, нейрохирургом, ортопедом,
гейропсихологом, психологом, психиатром, логопедом и другими специалистами
три обсуждении тактики ведения больного.
При использовании медикаментозных препаратов, пищевых добавок и прочего
:ледует рассматривать вопрос о фармакокинетике и фармакодинамике действу-
ощих веществ и возможном изменении влияния на пластичность нервной системы,
ютребление и утилизацию кислорода, выведение метаболитов при выполнении
физической работы. Применяемые естественные или преформированные факторы
грироды должны оказывать как стимулирующее, так и восстанавливающее дей-
лвие на организм в зависимости от времени их использования по отношению к
самому мощному адаптивному средству — движению. Для облегчения и коррекции
гроведения физических упражнений широко используют функциональные ортезы
а разгрузочные фиксирующие аппараты (вертикализаторы, аппарат-гравистат,
динамический параподиум). При выраженных и стойких нарушениях двигатель-
ной функции в некоторых системах (Фелпса, Тардье и др.), чтобы облегчить вос-
становление двигательной функции, используют хирургический метод (например,
эстеотомия, артротомия, симпатэктомия, рассечение и перемещение сухожилий,
грансплантация мышц и др.)
ДВИГАТЕЛЬНЫЕ РЕЖИМЫ
Режим движений человека обусловлен положением тела, в котором больной
пребывает большее время суток при условии стабильного состояния сердечно-
сосудистой и дыхательной системы, а также организованными формами движе-
ния, бытовой и профессиональной двигательной активностью. Двигательный
эежим определяет исходное положение пациента при проведении кинезитерапии
[табл. 14-4).
ГЛАВА 14
324 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
РАЗДЕЛ II
Таблица 14-4. Общая характеристика двигательных режимов
Двигательный режим	Задача двигательного режима	Двигательный подрежим
I	Адаптация к горизонталь- ному положению	1а — строгий постельный 
		16 — постельный 
II	Адаптация к вертикальному положению	2а — полупостельный 
		26 — палатный 
III	Адаптация к аэробным нагрузкам	За — свободный  •
		36 — щадящий •
IV	Адаптация к аэробно- анаэробным нагрузкам	4а — щадяще-тренирующий • ♦
		46 — тренирующий ♦
Этапы реабилитации:  — госпитальный; • — санаторный; ♦ — амбулаторно-поликлинический.
Больным, находящимся в стационаре, назначают строгий постельный, постель-
ный, расширенный постельный, палатный и свободный режимы. Чтобы гарантиро-
вать пациентам безопасную двигательную активность в аэробных пределах, коле-
бания пульса при выполнении любых движений должны быть ограничены 60%
резерва теоретической максимальной частоты пульса (Karvonen M.L. et al., 1987):
ЧСС =(ЧСС -ЧСС ) х 60% + ЧСС ,
макс, сут К макс.	покоя/	покоя
где ЧССмакс = 145 в мин, что соответствует 75% уровню потребления кислорода
(Andersen K.L. et al„ 1971) в возрасте 50-59 лет независимо от пола. На санатор-
ном этапе реабилитации больным показаны свободный, щадящий и щадяще-
тренирующий режимы. Среднесуточная ЧСС составляет 60-80% резерва теоре-
тической максимальной частоты пульса. На амбулаторно-поликлиническом этапе
рекомендуют свободный, щадящий, щадяще-тренирующий и тренирующий режи-
мы. Среднесуточная ЧСС составляет 60-100% резерва теоретической максимальной
частоты пульса.
Методики ЛФК, применяемые при различных заболеваниях нервной системы,
представлены в табл. 14-5.
Таблица 14-5. Дифференцированное применение кинезитерапии (ЛФК) при заболеваниях и
повреждениях нервной системы (Дуван С., с изменениями)
Оцениваемый признак	Периферический двигательный нейрон	Центральный двигательный нейрон	Чувствительный нейрон	Экстрапирамидные нарушения
Двигательные нарушения	Снижение тонуса до атонии, сниже- ние рефлексов или арефлексия, реакция перерождения нервов	Мышечная гипертония, гиперрефлексия, выра- женные патологические содружественные дви- жения, патологические стопные рефлексы раз- гибательного типа либо мышечная гипо- или нормотония с ограниче- нием или отсутствием произвольных движений, гипестезиями при отсут- ствии реакции перерож- дения нервных стволов	Нет	Мышечная ригид- ность, скованность, застывание в опреде- лённых положениях, общая гиподинамия, тонический спазм, снижение тонуса, нарушение координа- ции, гиперкинезы
ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА 325
Продолжение табл. 14-5
Оцениваемый признак	Периферический двигательный нейрон	Центральный двигательный нейрон	Чувствительный нейрон	Экстрапирамидные нарушения
Непроизволь- ные движения	Нет	Клонический спазм, атетоз, судорожные подёргивания, интенци- онное дрожание, адиа- дохокинез	Нет	Позиционный тре- мор, потеря некото- рых автоматических движений, непроиз- вольные движения
Локализация дисфункции	Одна или несколько мышц, иннерви- руемых поражённым нервом, корешком, сплетением и т.д.; все мышцы ниже уровня поражения, симметрично	Геми-, ди- или парапле- гия (парез)	В зависимости от локализации пора- жения	Скелетные мышцы
Походка	Паретическая (пара- литическая)	Спастическая, спастико- паретическая, атаксиче- ская походка	Атаксическая походка	Спастическая, спастико- паретическая, гипер- кинетическая
Сенсорные изменения	Нет	Нет	Полная анесте- зия, диссоциация чувствительности, перекрёстная анестезия, боль, парестезии, гипе- рестезии	Боль от локальных спазмов
Трофические изменения	Дистрофические изменения кожи и ногтей, мышечная атрофия, остеопороз	Нет	Выраженные	Изменение локальной терморегуляции
Вегетативная дисфункция	Выражена	Незначительна	Нет	Выражена
Когнитивные нарушения	Нет	Общая агнозия, нару- шение памяти, внима- ния, речи, апраксия кинетическая, простран- ственная, регуляторная (идеомоторная)	Агнозия тактиль- ная, зрительная, слуховая, апраксия кинестезическая	Апраксия кинетиче- ская, пространствен- ная, регуляторная (лимбикокинетиче- ская)
ГЛАВА 14
326 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
РАЗДЕЛ II
Окончание табл. 14-5
Оцениваемый признак	Периферический двигательный нейрон	Центральный двигательный нейрон	Чувствительный нейрон	Экстрапирамидные нарушения
Принципы кине- зитерапевтиче- ского лечения	Сохранение и вос- становление трофики тканей. Восстановление сте- реотипа дыхания. Предупреждение появления дефор- маций. Восстановление функциональной активности ДЕ. Последовательное, этапное формирова- ние статического и динамического сте- реотипа. Увеличение выносли- вости (толерантности к нагрузкам)	Восстановление стерео- типа дыхания. Восстановление веге- тативной регуляции функций. Увеличение выносли- вости (толерантности к нагрузкам). Восстановление функ- циональной активности ДЕ. Последовательное, этапное формирование статического и дина- мического стереотипа (профилактика пороч- ных положений паре- тичных конечностей, торможение развития патологических рефлек- сов, снижение тонуса мышц, восстановление походки и тонкой мото- рики)	Сохранение и вос- становление тро- фики тканей. Формирование адекватного самоконтроля поддержания статического и динамическо- го стереотипов (восстановление координации дви- жений, особенно под контролем зрения). Восстановление функции ходьбы	Восстановление вегетативной регуля- ции функций. Увеличение выносли- вости (толерантности к нагрузкам). Восстановление функциональной активности ДЕ. Восстановление статического стерео- типа. Восстановление функции ходьбы
Методы ЛФК	Пассивные: массаж (лечебный и меха- нический), лечение положением, механо- терапия, мануальные манипуляции. Активные: ЛГ (дыха- тельная, кардиотре- нировка, рефлектор- ная, аналитическая, гидрокинезитерапия), эрготерапия, террен- терапия и др.	Пассивные: массаж (рефлекторный), лече- ние положением, меха- нотерапия, мануальные манипуляции (мышечно- фасциальные). Активные: ЛГ (дыхатель- ная, кардиотренировка, рефлекторная, аналити- ческая, гидрокинезите- рапия, психомышечная), эрготерапия, терренте- ралия и др.	Пассивные: мас- саж (лечебный и механический), лечение положе- нием, механотера- пия, мануальные манипуляции. Активные: ЛГ (дыхательная, кардиотренировка, рефлекторная, аналитическая, гидрокинезитера- пия), эрготерапия, террентерапия и др.	Пассивные: массаж (лечебный и меха- нический), лечение положением, механо- терапия, мануальные манипуляции. Активные: ЛГ (дыха- тельная, кардиотре- нировка, рефлектор- ная, аналитическая, гидрокинезитерапия), эрготерапия, террен- терапия и др.
Другие методы немедикамен- тозного лечения	Уход, физиотерапия, ортезирование, реф- лексотерапия, психо- терапия	Уход, физиотерапия, ортезирование, реф- лексотерапия, логопе- дическая коррекция, нейропсихологическая коррекция, психоте- рапия	Физиотерапия, рефлексотерапия, психотерапия	Уход, физиотера- пия, ортезирование, рефлексотерапия, логопедическая коррекция, нейропси- хологическая коррек- ция, психотерапия
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ $
Глава 15
Физиотерапевтическое
лечение
Физиотерапия (от греч. physis — «природа», therapeia — «лече-
ние») — наука, изучающая действие на организм человека природ-
ных и преформированных физических факторов, разрабатывающая
способы их применения для профилактики заболеваний, восстано-
вительного лечения и медицинской реабилитации.
Современная физиотерапия располагает большим арсеналом
физических факторов, многие из них применяются в невроло-
гии, нейрохирургии, вертебрологии, травматологии, санаторно-
курортной практике (табл. 15-1).
В основе рациональной дифференцированной физиотерапии лежит
знание неспецифических сторон и специфичности действия физиче-
ских факторов, а также оценка компенсаторно-приспособительных,
резервных возможностей и реактивности организма, преемствен-
ности и строгой индивидуализации в лечении, включая применение
адекватных для организма относительно небольших доз энергии,
при этом учитывают этиопатогенез, клинические проявления, ста-
дию заболевания, наличие сопутствующих заболеваний и возраст
пациента.
Физические факторы включают в реабилитационные и восста-
новительные программы как можно раньше. При ряде неврологи-
ческих заболеваний физические факторы применяются в качестве
монотерапии уже в раннем периоде восстановительного лечения,
а также во время реабилитации. Так, больным с рефлекторными и
корешковыми проявлениями дорсопатий при острых болях пока-
заны криотерапия, массаж электростатическим полем, лекарствен-
ный электроультрафонофорез анестетиков (прокаина, лидокаи-
на), интерференционные токи. В остром периоде травматических,
инфекционно-аллергических невропатий для уменьшения отёка
эффективно назначать низкочастотную магнитотерапию, а для
купирования болевого синдрома, улучшения кровообращения и
стимуляции репаративных процессов проводят процедуры УФО,
УВЧ. С первых дней у больных с острым нарушением мозгового
кровообращения широко применяют лечебную гимнастику: лече-
ние положением, пассивную гимнастику.
В зависимости от целей лечения, показаний и противопоказа-
ний применяют общее, местное и/или сегментарно-рефлекторное
воздействие физических факторов. Перспективным в современной
физиотерапии признано использование сочетанных и комбиниро-
РАЗДЕЛ II
328 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
ванных методик, создание комплексных программ восстановительного лечения
и реабилитации. Происходит потенцирование, взаимодополнение клинических
эффектов каждого из физических факторов, нивелированию их нежелательных
побочных реакций. Повышается эффективность лечения, сокращаются сроки вос-
становления, предупреждаются осложнения и рецидивы заболевания. Большое
значение придают последовательности выполняемых процедур и соблюдению
временных интервалов между ними.
В табл. 15-2 приведены примеры эффективных комплексов (включающие
физио-, бальнео-, пелоидо-, кинезотерапию), используемых на разных этапах
восстановительного лечения и реабилитации больных с заболеваниями нервной
системы, включая санаторно-курортный. При назначении комплексов следует
учитывать общие, а также специфические противопоказания к физическим факто-
рам, входящим в комплексы.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
Таблица 15-1. Физические факторы в неврологии
Метод и характеристика	Преимущественные клинические эффекты	Показания	Специфические противопоказания
Электролечение постоянными токами
Гальванизация [непрерыв- ный, низкого напряжения (30-80 В) и малой силы (до 50 мА)]	Улучшение кровообращения и лимфоот- тока, обменных процессов. Усиление репаративных процессов	Травмы и заболевания ЦНС и пери- ферической нервной системы. Вегетативно-сосудистая дистония, неврастении	Повреждения кожных покровов в месте наложения электродов. Экзема, дерматит. Склонность к кровотечениям. Расстройства болевой и температурной чувствительности в местах наложения электродов. Острые воспалительные и гнойные процессы
Лекарственный электрофо- рез (возможно использова- ние ДДТ, СМТ)	То же. Специфическое действие лекарственно- го вещества	То же	То же
Электролечение постоянными импульсными токами
Электросон (транскрани- альное воздействие токами прямоугольной формы)	Седативный при низких частотах (5-20 Гц). Тонизирующий (от 20-40 до 80-120 Гц)	Заболевания и поражения вегетатив- ной нервной системы, астеноневро- тический синдром, мигрень, неврозы, гипоталамический синдром, вегета- тивные ганглиониты). Болевые синдромы при заболевани- ях ЦНС и периферической нервной системы	Воспаление кожи лица. Заболевания глаз: общие воспалительные, близорукость выше 5 диоптрий, глаукома открытоугольная, катаракта. Склонность к кровотечениям. Наличие металла в тканях головного мозга, глаз, органов слуха. Эпилепсия. Истерический невроз. Индивидуальная непереносимость тока
ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ 329
si 'VgyiiJ
РчЗДРЛ II
Продолжение табл. 15-1
Метод и характеристика	Преимущественные клинические эффекты	Показания	Специфические противопоказания
Транскраниальная электро- аналгезия — ТЭА (воздей- ствие токами прямоугольной формы с переменной и постоянной скважностью)	Центральный аналгезирующий (частота свыше 1000 Гц), Седативный (частота 200-300 Гц). Электротранквилизирующий (частота 800-900 Гц). Вегетостабилизирующий	Болевые синдромы с вегетативным компонентом (вегетативные полинев- ропатии, соляриты, симпаталгии, кау- залгические и фантомные боли)	Повреждения кожных покровов в местах наложения электродов. Нарушение ритма сердца, наличие кардиостимулятора. Склонность к кровотечениям. Наличие металла в тканях головного мозга, глаз, органов слуха. Эпилепсия. Таламические боли. Закрытые ЧМТ. Киста арахноидальная. Индивидуальная непереносимость тока
Мезодиэнцефальная моду- ляция — модификация мето- да электросна и ТЭА, осно- ванная на избирательном воздействии на срединные структуры головного мозга импульсным током различной частоты по лобно-затылочной методике	Стимуляция репаративных процессов. Антистрессорный. Обезболивающий	Неврозы, вегетативная дистония, СХУ, начальные проявления недоста- точности мозгового кровообращения	Повреждения кожных покровов в местах наложения электродов. Нарушение ритма сердца, наличие кардиостимулятора. Склонность к кровотечениям. Наличие металла в тканях головного мозга, глаз, органов слуха. Эпилепсия
Диадинамические токи - ДДТ (полусинусоидальной формы с задним фронтом, затянутым по экспоненте, с частотой 50 и 100 Гц, в раз- личных сочетаниях)	Аналгезирующий, Сосудорасширяющий. Противовоспалительный. Нейромиостимулирующий	Болевые синдромы при неврологиче- ских проявлениях дорсопатий, дор- салгиях, моно-, поли невропатиях. Периферические парезы. Сопутствующие атеросклеротические изменения артерий конечностей	Острые состояния. Индивидуальная непереносимость тока. Повреждения кожных покровов в месте наложения электродов. Выраженные расстройства болевой и температурной чувствительно- сти в местах наложения электродов. Тромбофлебит. Мочекаменная и желчнокаменная болезнь. Частые сосудистые кризы. Отёки дистальных отделов конечностей. Невринома. Склонность к кровотечениям
330 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Продолжение табл. 15-1
Метод и характеристика	Преимущественные клинические эффекты	Показания	Специфические противопоказания
Электролечение переменными токами			
Синусоидальные моду- лированные токи — СМТ (синусоидальные токи часто- той 5000 Гц, модулированные низкой частотой 10-150 Гц)	Аналгезирующий. Сосудорасширяющий. Т рофости мули ру ющи й. П роти воотёчн ый, ве нотонизи рующий. Нейромиостимулирующий	Болевые синдромы при рефлектор- ных, корешковых, симпаталгических проявлениях дорсопатий, моно-, полиневропатий. Заболевания вегетативной нервной системы с ангионейротрофическими расстройствами. Центральные и периферические парезы. Нарушения функций тазовых органов	Острые состояния. Индивидуальная непереносимость тока. Повреждения кожных покровов в месте наложения электродов. Выраженные расстройства болевой и температурной чувствительно- сти в местах наложения электродов. Тромбофлебит. Мочекаменная и желчнокаменная болезнь. Частые сосудистые кризы. Нарушения сердечного ритма, наличие кардиостимулятора. Полная реакция перерождения, невринома (для электростимуляции)
Интерференционные токи — ИТ (низкочастотные колебания, образующиеся в тканях за счёт интерфе- ренции 2 токов звуковой частоты)	Аналгезирующий (90-120 Гц). Сосудорасширяющий, спазмолитиче- ский (90-100 Гц). Трофостимулирующий (50-70 Гц). Выраженный противоотёчный, вено- тонизирующий, лимфодренирующий (50-100 Гц). Вегетостимулирующий (90-100 Гц). Нейромиостимулирующий (0-10, 25-50 Гц)	Острые, подострые болевые синдро- мы при рефлекторных, корешковых проявлениях дорсопатий, дорсалгий. Заболевания ЦНС, периферической нервной системы с вегетативно- трофическими проявлениями. Заболевания вегетативной нервной системы	Острый и подострый тромбофлебит. Свежие гемартрозы. Переломы с нефиксированными костными отломками. Склонность к кровотечениям. Наличие кардиостимулятора. Невринома (в случае электростимуляции)
Флюктуирующие токи — синусоидальные токи малой силы и низкого напряжения с беспорядочно меняющимися (от 200 до 2000 Гц) частотой и амплитудой	Противовоспалительный. Аналгезирующий (биполярный симме- тричный и асимметричный). Нейротрофический	Острые болевые синдромы при моно-, полиневропатиях и невралги- ях, каузалгия, фантомная боль	Остаточные явления и последствия инсультов. Тромбозы и эмболии. Артериальная гипертензия. Склонность к кровотечениям
ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
S». vaviij
РАЗДЕЛ II
...
Продолжение табл. 15-1
Метод и характеристика	Преимущественные клинические эффекты	Показания	Специфические противопоказания
Чрескожная электростиму- ляция — ЧЭНС (импульсные токи низкой и высокой часто- ты с небольшой длительно- стью стимула)	Аналгезирующий	Болевые синдромы при заболеваниях периферической нервной системы	Наличие кардиостимулятора. Тромбофлебит. Наличие металла в зоне воздействия
332 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Высокочастотная электротерапия
Дарсонвализация - импульсный быстро затухающий ток высокой (110 кГц) частоты, высокого (10-100 мВ) напряжения и малой силы	Спазмолитический и венотонический. Т рофорегенераторный. Противозудный. Гипотензивный. Слабовыраженный обезболивающий	Заболевания ЦНС и периферической нервной системы с вегетативно- сосудистым компонентом, сенсорны- ми нарушениями. Заболевания вегетативной нервной системы	Склонность к кровотечениям. Артериальная гипотензия. Повышенная чувствительность к ионизированному воздуху
Ультратонотерапия - пере- менный синусоидальный ток высокой (22-44 кГц) частоты и высокого (4-5 кВ) напря- жения	Противовоспалительный. Спазмолитический и венотонический. Трофорегенераторный. Противозудный	Заболевания вегетативной нервной системы (мигрень, гипоталамический синдром, болезнь Рейно). Заболевания ЦНС (транзиторные ишемические атаки, дисциркуля- торная энцефалопатия HI степени), периферической нервной системы с вегетативно-сосудистыми, чувстви- тельными нарушениями, симпатал- гиями	Металл в области воздействия. Склонность к кровотечениям. Нарушения болевой и температурной чувствительности. Повышенная чувствительность к ионизированному воздуху
Индуктотермия — воз- действие высокочастотным (13,56 МГц) переменным маг- нитным полем	Выраженный спазмолитический. Гипотензивный. Бактериостатический. Противовоспалительный. Стимуляция функций коры надпочеч- ников	Воспалительные заболевания цен- тральной и периферической нервной системы в стадии стабилизации сим- птоматики, раннем восстановитель- ном периоде. Нейрогенные расстройства мочевого пузыря при травмах и заболеваниях спинного мозга	Нарушения поверхностной чувствительности. Наличие кардиостимуляторов и металлических предметов. Сирингомиелия. Выраженная артериальная гипотензия. Доброкачественные опухоли
Продолжение табл. 15-1
Метод и характеристика	Преимущественные клинические эффекты	Показания	Специфические противопоказания
УВЧ — воздействие электро- магнитных колебаний ультра- высокочастотного диапазона (40,68 МГц, в зарубежных аппаратах - 27,12 МГц)	Выраженный противовоспалительный и противоотёчный. Бактериостатический. Т рофостимулирующий. Сосудорасширяющий. Аналгезирующий. Стимуляция функций коры надпочечников	Воспалительные, сосудистые забо- левания нервной системы, травмы спинного мозга и периферической нервной системы. Каузалгия, фантомные боли. Незаживающие раны, пролежни, тро- фические язвы	Нарушения поверхностной чувствительности. Наличие кардиостимуляторов. Склонность к кровотечениям. Выраженная артериальная гипотензия
СВЧ — микроволновая терапия (электромагнитное поле сверхвысокой частоты, или микроволновая терапия): • СМ В - воздействие элек- тромагнитными колебаниями частотой 2375 МГц; • ДМВ - электромагнитные колебания частотой 460 МГц	Противовоспалительный. Спазмолитический. Трофостимулирующий, Обезболивающий. Активация симпатико-адреналовой системы	Корешковые и симпаталгические проявления, хронический болевой синдром при дорсопатиях, дорсал- гиях. Остаточные явления, последствия травматических и сосудистых забо- леваний ЦНС и периферической нервной системы	Наличие металлических и инородных тел в области воздействия. Отёчность тканей в области воздействия. Склонность к кровотечениям. Нарушение сердечного ритма. Ишемическая болезнь сердца с частыми приступами стенокардии. Эпилепсия
Магнитотерапия
Низкочастотная магнитотера- пия (10-40 мТл) •	ПеМП — переменное маг- нитное поле — изменяется во времени по величине и направлению; •	ПоМП — постоянное маг- нитное поле; •	ПуМП — пульсирующее магнитное поле — изменяет- ся во времени по величине	Противоотёчный (ПеМП). Венотонизирующий Гипотензивный. Усиливающий процессы резорбции (рассасывание гематом). Возбуждающий (ПеМП). Усиление тормозных процессов в ЦНС (ПоМП). Обезболивающий. Ускоряющий процессы консолидации костной ткани	Заболевания вегетативной нервной системы (вегетативная дистония, мигрень, вегетативные полиневропа- тии, болезнь Рейно). Начальные проявления недостаточно- сти мозгового кровообращения. Неврологические проявления дор- сопатий с вегетативно-сосудистым и симпаталгическим компонентом, нарушением венозного и лимфатиче- ского оттока. Травматические и ишемические невропатии с вегетативным компо- нентом; незаживающие раны, язвы	Выраженная артериальная гипотензия. Гипоталамический синдром. Склонность к кровотечениям. Металл в области воздействия
ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
si vavuj
РАЗДЕЛ II
Продолжение табл. 15-1
Метод и характеристика	Преимущественные клинические эффекты	Показания	Специфические противопоказания
Импульсная высокоинтен- сивная магнитная терапия (0,4-1,4 Тл)	Нейромиостимулирующий. Обезболивающий	Центральные и периферические парезы (1,2-1,3 Тл). Болевые синдромы при невроло- гических проявлениях дорсопатий (0,6-0,8 Тл)	Металлические предметы (осколки) в области воздействия, если они могут оказаться на расстоянии менее 10 см от индукторов. Переломы костей до иммобилизации. Наличие кардиостимулятора. Нарушение сердечного ритма. Эпилепсия. Отрыв спинномозговых корешков или разрыв нерва. Выраженные признаки ишемии конечности при давности травмы менее 2 мес
Электрические поля			
Инфитатерапия — импульс- ное низкочастотное элек- трическое поле невысокого напряжения	Седативный. Гипотензивный. Т рофостимул иру ющий. Лёгкий обезболивающий	Заболевания вегетативной нервной системы, полиневропатии с вегета- тивным компонентом	Стенокардия покоя
«Хивамат» — переменное электростатическое поле высокого напряжения, возни- кающее между руками врача и пациента	Обезболивающий. Антиспастический (детонизирующий). Лимфодренирующий выраженный. Стимулирующий регенерацию. Трофостимулирующий	Болевые синдромы при корешковых и рефлекторных проявлениях дорсо- патий, травматических невропатиях. Заболевания и повреждения нерв- ной системы, сопровождающиеся нарушениями трофики венозного кровообращения и лимфатическими отёками	Тромбофлебит. Рожа. Электронные имплантируемые приборы (пейсмекеры и пр.). Индивидуальная непереносимость электростатического поля. Артериальная гипотензия
Светолечение			
Инфракрасное излучение - электромагнитный спектр оптического диапазона с длиной волны от 0,76 до 340 мкм	Улучшение микроциркуляции, обменных процессов. Спазмолитический. Стимулирующий регенераторно- репаративные процессы. Обезболивающий	Инфекционно-аллергические, трав- матические, спондилогенные невро- патии. Рефлекторно-тонические синдромы дорсопатий, дорсалгии	Склонность к кровотечениям. Острые гнойно-воспалительные заболевания. Доброкачественные новообразования
334 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Продолжение табл. 15-1
Метод и характеристика	Преимущественные клинические эффекты	Показания	Специфические противопоказания
Ультрафиолетовое излу- чение — часть оптического диапазона электромагнитных волн с длиной волны от 400 до 180 нм	Гипосенсибилизирующий. Противовоспалительный. Обезболивающий. Стимулирующий регенерацию повреж- дённых тканей. Бактерицидный	Повреждения и заболевания перифе- рической нервной системы	Системная красная волчанка. Высокая чувствительность к УФ-лучам. Склонность к кровотечениям. Гипертиреоз. Генерализованный дерматит
Лазерное излучение — электромагнитное излучение оптических квантовых генера- торов (лазеров)	Аналгезирующий. Противовоспалительный. Противоотёчный. Улучшение микроциркуляции. Антитромботический. Иммунокорригирующий	Заболевания и повреждения ЦНС, периферической нервной системы с преимущественными сосудистыми, вегетативными синдромами. Заболевания вегетативной нервной системы (вегетативная дистония с симпатико-адреналовыми кризами, мигрень)	Заболевания крови. Доброкачественные и злокачественные новообразования, Тиреотоксикоз
Ультразвук
Высокочастотный ультра- звук — высокочастотные (16-20 кГц) механические звуковые колебания, ультрафонофорез - введе- ние лекарственного вещества посредством ультразвука	Обезболивающий выраженный. Противовоспалительный. Гипосенсибилизирующий. Сосудорасширяющий	Подострые, хронические болевые синдромы при неврологических проявлениях дорсопатий, травмати- ческих, ишемических невропатиях (включая невропатию лицевого нерва), невралгия тройничного нерва; рубцово-спаечные процессы. Травма спинного мозга	Нарушения сердечного ритма. Склонность к кровотечениям. Осложнённая миопия, внутриглазное кровоизлияние, отслойка сет- чатки. Сирингомиелия
ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ	335
st vavtrj
РАЗДЕЛ II
Продолжение табл. 15-1
Метод и характеристика	Преимущественные клинические эффекты	Показания	Специфические противопоказания
Водолечение			
Гидротерапия			
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Душ (циркулярный, иголь- чатый, дождевой, Шарко, веерный} — водолечебные процедуры, при которых на тело оказывают действие струи воды определённого давления и температуры	Тонизирующий (холодный, прохладный душ, душ среднего и высокого давле- ния). Седативный, обезболивающий (тёплый). Повышение интенсивности обменных процессов (контрастный, высокого давления)	Заболевания нервной системы с астеноневротическим, вегетативно- сосудистым синдромами, СХУ	Генерализованные формы хронических кожных заболеваний. Недостаточность кровообращения II-III степени. Склонность к кровотечениям
Подводный душ-массаж - водолечебная процедура, при которой тело больного, погружённого в ванну, мас- сируют струёй воды, подава- емой под давлением	Аналгезирующий. Спазмолитический. Тонизирующий. Улучшение крово- и лимфообращения	Неврологические проявления дор- сопатий с болевыми, мышечно- тоническими синдромами; миело- патии. Полиневропатии. Последствия травм ЦНС, перифери- ческой нервной системы с двигатель- ными и вегетативно-трофическими нарушениями	Генерализованные формы хронических кожных заболеваний. Недостаточность кровообращения II-III степени. Склонность к кровотечениям. Нарушения сердечного ритма. Острый тромбофлебит
Контрастные ванны	Тренировка адаптационно- приспособительных механизмов	Вегетативная дистония, астения, неврозы	Повышенная чувствительность к холоду. Заболевания органов дыхания, почек, суставов. Склонность к кровотечениям
Продолжение табл. 15-1
Метод и характеристика	Преимущественные клинические эффекты	Показания	Специфические противопоказания
Ароматические ванны			
Хвойные ванны	Седативный	Вегетативная дистония, неврозы	Непереносимость запаха хвои
Скипидарные ванны (жел- тый раствор, белая эмульсия)	Улучшение микроциркуляции. Стимулирующий трофические процессы и регенерацию тканей. Обезболивающий	Болевые синдромы при неврологи- ческих проявлениях дорсопатий с вегетативно-сосудистым компонен- том. Дисметаболические и вегетативные полиневропатии	Хронический гломерулонефрит или пиелонефрит. Заболевания печени. Нарушения сердечного ритма. Склонность к коронарным и церебральным сосудистым спазмам. Повышенная чувствительность к скипидару. Рецидивирующий тромбофлебит. Тиреотоксикоз. Эпилепсия
Бальнеотерапия
Сероводородные ванны - воды, содержащие сульфиды	Обезболивающий. Спазмолитический. Т рофости мул иру ющи й. Вегетостабилизирующий. Интенсификация метаболических про- цессов клеток мозга	Неврологические проявления дор- сопатий с подострым болевым синдромом, статико-динамическими нарушениями. Травмы периферической нервной системы, спинного мозга, ЧМТ, их последствия в виде сосудистых про- явлений. Последствия воспалительных заболе- ваний ЦНС	Бронхиальная астма. Гипертиреоз. Язвенная болезнь. Заболевания печени и почек с нарушением функций, Эпилепсия с частыми приступами. Доброкачественные опухоли. Выраженные нарушения функций тазовых органов. Слипчивый арахноидит
Кислородные ванны	Седативный. Вегетостабилизирующий Регулирующий сосудистый тонус. Улучшающий окислительные процессы в тканях	Заболевания вегетативной нервной системы (вегетативная дистония, гипоталамический, астенический син- дром, вегетативные полиневропатии). Преходящие нарушения мозгового и спинального кровообращения, ише- мические инсульты (в реабилитаци- онном периоде, последствия)	Тиреотоксикоз с высоким основным обменом Недостаточность кровообращения II-III степени
ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
si w
РАЗДЕЛ II
Продолжение табл. 15-1
Метод и характеристика	Преимущественные клинические эффекты	Показания	Специфические противопоказания
Углекислые ванны (водные и сухие)	Вазодилатирующий Регулирующий сосудистый тонус, симпатико-тонический (ванны темпера- турой 34-36 'С снижают АД, прохлад- ные — повышают). Ускорение микроциркуляторных и мета- болических процессов в тканях мозга. Торможение секреции альдостерона	Дисметаболические полиневропатии. Транзиторная ишемическая атака, ишемический инсульт (реабилитация в раннем, позднем восстановитель- ном периоде). Последствия ЧМТ (астенический, гипоталамический, вегетативно- сосудистый синдром)	Бронхоэктатическая болезнь. Нарушения сердечного ритма. Аневризма сердца и сосудов
Радоновые ванны (водные и суховоздушные)	Седативный. Обезболивающий. Венотонизирующий. Противовоспалительный. Симпатико-литический. Снижение активности щитовидной железы. Нормализация иммунного статуса. Нейростимулирующий	Неврологические проявления дор- сопатий с затянувшимся болевым синдромом, симпаталгическими про- явлениями. Травматические и инфекционно- аллергические невропатии, неврал- гии, вегетативные полиневропатии. Последствия травм и воспалительных заболеваний ЦНС в виде вегетатив- ной дистонии, астенического, гипота- ламического синдромов	Профессиональные контакты с ионизирующим излучением. Гипотиреоз. Гипофункция яичников нейроэндокринного генеза. Доброкачественные новообразования (за исключением мелких фибромиом). Эпилепсия
Хлоридно-натриевые ванны	Т рофорегенераторный. Улучшение микроциркуляции. Венотонизирующий. Лёгкое тонизирующее	Заболевания и травмы ЦНС, пери- ферической нервной системы, их последствия с сопутствующим нару- шением венозного кровообращения, артериальной гипотензией	Гипотиреоз. Рецидивирующий тромбофлебит
Йодобромные ванны	Седативный. Лёгкий обезболивающий	Заболевания и травмы ЦНС, пери- ферической нервной системы, их последствия с проявлениями асте- нии, при неинтенсивном болевом синдроме, сопутствующих эндо- кринных расстройствах, сердечно- сосудистых заболеваниях, воспали- тельных процессах	Тяжёлые формы тиреотоксикоза. Гипофизарная форма ожирения. Подагра
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Продолжение табл. 15-1
Метод и характеристика	Преимущественные клинические эффекты	Показания	Специфические противопоказания
Теплолечение			
Пелоидотерапия (примене- ние лечебных грязей) Сочетанные методики: • гальваногрязелечение; •	электрофорез грязевого отжима; •	СМТ-грязелечение; •	грязеиндуктотермия	Противовоспалительный. Рассасывающий (спайки, рубцы), Болеутоляющий. Трофико-регенераторный (включая нервную ткань). Улучшение нервно-мышечной прово- димости. Спазмолитический. Биостимулирующий	Травмы и инфекционные заболева- ния ЦНС и периферической нервной системы, остаточные явления с дви- гательными нарушениями, нарушения функций тазовых органов, рубцово- спаечные процессы. Неврологические проявления дор- сопатий с хроническими болевыми синдромами, двигательными нару- шениями. Состояние после удаления грыжи межпозвонкового диска	Отрыв спинномозговых корешков или нерва. Подозрение на сохраняющуюся компрессию спинномозгового кореш- ка или нерва. Выраженные признаки ишемии конечности при давности травмы более 2 мес. Сирингомиелия. БАС. Эпилепсия. Тиреотоксикоз. Обширные пролежни. Миомы, фибромиомы, кисты яичников. Нарушения ритма. Склонность к кровотечениям. Недостаточность кровообращения 11-111 степени. Варикозное расширение вен. Кахексия. Индивидуальная непереносимость
Парафинолечение	Сосудорасширяющий. Спазмолитический. Регенераторный. Рассасывающий	Невралгии, травматические невропа- тии, полиневролатии. Центральные парезы при сосудистых заболеваниях ЦНС, ЧМТ	Те же, что и при пелоидотерапии
Озокеритолечение	Болеутоляющий. Спазмолитический. Противовоспалительный. Противозудный. Рассасывающий. Фибринолитический	Невралгии. Травмы периферических нервов и спинного мозга. Полиневропатии вегетативные, ток- сические. Неврологические проявления дор- сопатий (при стихании болевого синдрома)	Те же, что и при пелоидотерапии
ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Я VSv'LfJ
РАЗДЕЛ II
Продолжение табл. 15-1
ы
Метод и характеристика	Преимущественные клинические эффекты	Показания	Специфические противопоказания
Криотерапия
Локальная криотерапия — охлаждение тканей (до 5-10 ‘С) посредством холо- довых факторов различной природы (криопакеты, холод- ный воздух или азот)	Выраженный аналгетический. Спазмолитический. Противоотёчный. Гемостатический Противовоспалительный. Т рофсти мул иру ющий	Острые травмы ЦНС и перифериче- ской нервной системы. Острые и подострые болевые синдромы, выраженные статико- динамические нарушения при невро- логических проявлениях дорсопатий. Спастические парезы	Индивидуальная непереносимость холода. Болезнь Рейно. Артериальная сосудистая недостаточность, облитерирующий эндар- териит. Варикозная болезнь. Опоясывающий лишай. Серповидноклеточная анемия
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Массаж и лечебная гимнастика
Классический	Спазмолитический или тонизирую- щий. Улучшение кровообращения. Усиление метаболических процессов	Заболевания и повреждения ЦНС, пери- ферической нервной системы, вегета- тивной нервной системы	Новообразования. Инфекционные и грибковые заболевания кожи, ногтей, повреждение и раздражение кожных покровов. Кровотечения и склонность к ним. Варикозное расширение вен, тромбозы, тромбофлебит. Атеросклероз периферических сосудов, облитерирующий эндартери- ит с трофическими нарушениями. Лимфангит, лимфаденит. Психозы с чрезмерным возбуждением
Сегментарный	Снижение возбудимости спинальных нейронов. Активизация нейронов спинного мозга		
Точечный	Аналгезирующий. Регуляция мышечного тонуса, вегета- тивных и нейроэндокринных функций		
Вибрационный	Сосудорасширяющий (20-50 Гц). Тонизирующий (100-200 Гц)		
Вакуум-массаж	Аналгезирующий. Спазмолитический. Т рофостимулирующий. Улучшение кровообращения. Противоотёчный, лимфодренирующий		
Метод и характеристика	Преимущественные клинические эффекты	Показания
ЛГ - лечебная гимнастика: •	групповая; •	индивидуальная (пассив- ная, лечение положением, проприоцептивное проторе- ние, активная); •	ЛГ в зале; •	ЛГ в бассейне; •	механотерапия •	Повышающий общий тонус организ- ма, улучшающий функции нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной и других систем (общеукрепляющее). Восстанавливающий нарушенные функ- ции (специальные): •	миостимулирующий; •	миорелаксирующий; •	трофостимулирующий; •	улучшающий крово- и лимфообра- щение; •	предупреждающий развитие контрак- тур, атрофий	Заболевания, повреждения ЦНС, периферической нервной системы с двигательными нарушениями (паре- зы, гипотрофии, атрофии, контракту- ры, деформации). Болевые синдромы при неврологиче- ских проявлениях дорсопатий. Астения, неврозы. Вибрационная болезнь
Тракционная терапия: •	сухая тракция; •	подводная горизонтальная; •	подводная вертикальная	Обезболивающий. Спазмолитический, Декомпрессионный. Улучшающий кровообращение в поражённых сегментах	Острые и подострые проявления рефлекторных мышечно-тонических синдромов, компрессионных кореш- ковых синдромов. Негрубые, медленно развиваю- щиеся радикулоишемические син- дромы, обусловленные действием компрессионно-механических факто- ров у больных с неизменённым или достаточно широким спинномозго- вым каналом. Псевдоспондилолистез (при «соскальзывании» вышележащего позвонка на расстояние, не превы- шающее-трети величины тела)
Окончание табл. 15-1
Специфические противопоказания
Общее тяжёлое состояние больного.
Тахикардия в покое.
Нарушения ритма сердца в сочетании с сердечно-сосудистой недо-
статочностью II-III степени.
Опасность кровотечения.
Артериальная гипертензия выше 200/120 мм рт.ст.
Ухудшение клинических проявлений заболевания в процессе занятий.
ЛФК.
Частые приступы эпилепсии
Острейшая стадия спондилогенного заболевания.
Рубцово-спаечный эпидурит, арахноидит.
Нарушение кровообращения спинного мозга; синдром сдавления
«конского хвоста» или спинного мозга.
Истинный спондилолистез шейного отдела позвоночника любой сте-
пени (в поясничном отделе тракционная терапия возможна в состоя-
нии кифозирования не выше I степени).
Нестабильность позвоночника IIHV степени.
Выраженный деформирующий спондилёз и спондилоартроз, остео-
пороз.
Секвестрированная грыжа межпозвонкового диска
ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
SI V9VUJ
РАЗДЕЛ II
Таблица 15-2. Комплексы восстановительного лечения и реабилитации при неврологических заболеваниях
Нозология	Комплекс (количество процедур - 10)	Доминирующие показания
Цереброваскулярные заболевания		
Начальные проявления недостаточ- ности мозгового кровообращения	ИТ на шейно-воротниковую область, общие радоновые ванны, ЛГ, массаж	Недостаточность кровообращения, сопутствующие дегенератив- ные заболевания позвоночника
	Электрофорез-СМТ диметилоксобутилфосфонилдиметилата (или в сочета- нии с аминофиллином) на шейно-воротниковую область, общие радоновые ванны, массаж воротниковой области	Недостаточность кровообращения преимущественно в ВБС, сопутствующие дегенеративные заболевания позвоночника при сопутствующей артериальной гипертензии не выше II степени
	Электросон 10 Гц по глазнично-сосцевидной методике, сероводородные ванны, ЛГ	Недостаточность кровообращения в каротидной системе, атеро- склероз
	ДМВ или НчМП, йодобромные ванны, подводный душ-массаж, ЛГ	Недостаточность кровообращения в каротидной системе и атеро- склероз при сопутствующей астении
Острое нарушение мозгового кро- вообращения	Надартериальная лазеротерапия и транскраниальная электротерапия СМТ, ЛГ индивидуально с методистом, массаж паретичных конечностей, суховоз- душные углекислые ванны	Ишемический и геморрагический инсульт с нарушением двига- тельных и высших корковых функций. Ранний и поздний восстановительный период*
	Битемпорально — УВЧ-терапия (27,12 МГц), ЛГ, массаж	Ранний и поздний восстановительный период ишемического инсульта, развившегося на фоне артериальной, гипертензии
	Премедикация пирацетамом, электросон 10 Гц, СУВ, ЛГ	Ишемический инсульт, преимущественно с когнитивными нару- шениями*
	Сочетанная магнитолазеротерапия: трансцеребрально (в проекцию очага поражения) низкочастотное переменное магнитное поле, через 15-20 мин лазеротерапия в проекцию сонной или позвоночной артерии, кинезитера- пия, массаж паретичных конечностей	Ишемические и мелкоочаговые геморрагические инсульты с дви- гательным дефицитом лёгкой и средней степени, цефалгии сосу- дистого генеза, шум в голове/ушах, когнитивные нарушения. При двигательном дефиците тяжёлой степени в данный ком- плекс включают периартикулярную ЛТ и НчПеМП на шейно- воротниковую область. Ранний и поздний восстановительный период*
342 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Продолжение табл. 15-2
Нозология	Комплекс (количество процедур — 10)	Доминирующие показания
	ЛГ по тренирующему варианту, терренкур, электрофорез-СМТ раствора аминофиллина на шейно-грудной отдел позвоночника, хлоридно-натриевые бромные ванны в чередовании (через день) с подводным душем-массажем	Транзиторные ишемические приступы и малые инсульты в каро- тидном бассейне
	ЛГ в зале и индивидуально, массаж паретичных конечностей, надартериаль- ная лазеротерапия, СМТ-электростимуляция или магнитостимуляция с воз- действием на паретичные группы мышц, кислородные ванны	Ишемические инсульты с преимущественными двигательными нарушениями. Ранний и поздний восстановительный период*
ХНМК	Транскраниальная ИТ-терапия (лобно-затылочная локализация электродов) и надартериальная ЛТ, йодобромные или кислородные ванны, ЛГ	Различные формы дисциркуляторной энцефалопатии (гипертони- ческая, атеросклеротическая, посттравматическая), в том числе в сочетании с ранее перенесённым инсультом, явлениями умеренно выраженной церебральной венозной дисциркуляции, церебрасте- нией*
	Электросон (частота 5-20 Гц), надартериальная ЛТ, СУВ, ЛГ	Дисциркуляторная энцефалопатия, в том числе в сочетании с мелкоочаговым ишемическим или геморрагическим поражением, верифицированным КТ/МРТ, с явлениями гиперсимпатикотонии и метеопатическими реакциями, без выраженного поражения маги- стральных артерий головы*
* Специфические противопоказания при цереброваскулярных заболеваниях; наличие клинико-инструментальных признаков внутричерепной гипертензии и выраженной гидроцефалии,
а также менингеальных симптомов, пароксизмальных нарушений сознания, грубых расстройств ориентации, восприятия и речи, частые эпилептические припадки, наличие сформиро-
вавшейся постинсультной кисты в месте воздействия
Воспалительные заболевания
Арахноидит (лептоменингит)	Электрофорез гиалуронидазы по Бургиньону, электрофорез прокаина эндо- назально через день, УФО на воротниковую область	В подострой стадии заболевания, при головных болях
	Чередование радоновых ванн и грязевых аппликаций на воротниковую область через день, ЛГ, массаж	В стадии стойкой ремиссии, без ликвородинамических нарушений преимущественно при конвекситальной локализации
Энцефалиты, менингоэнцефалиты, энцефаломиелиты	Электрополе УВЧ битемпорально, электрофорез-СМТ никотиновой кислоты, общие радоновые ванны	В позднем восстановительном периоде при психовегетативных нарушениях
ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
5.1 rftfl/J
РАЗДЕЛ II
Продолжение табл. 15-2
Нозология	Комплекс (количество процедур - 10)	Доминирующие показания
СГБ	Индуктотермия продольно по позвоночнику, дарсонвализация конечностей	В стадии стабилизации симптомов
	Электрофорез прокаина и йода, 2-4-камерные ванны, ЛГ, массаж	В раннем восстановительном периоде при болях
	Электрополе УВЧ, магнитостимуляция, массаж, сероводородные ванны, ЛГ. УЗ, магнитостимуляция, грязевые аппликации, ЛГ	В позднем восстановительном периоде при последствиях с двига- тельными расстройствами. Возможно применение комплексов при последствиях энцефали- тов, менингоэнцефалитов, лептоменингитов, особенно при двига- тельных нарушениях
	ИТ, подводный душ-массаж, скипидарные ванны. Электрофорез аминофиллина, ЛТ, общие сероводородные ванны	В позднем восстановительном периоде при последствиях с вегетативно-трофическими нарушениями
Опоясывающий лишай	УФО, ЛТ на область высыпаний	В остром периоде при нормализации температуры тела
	УЗ или фонофорез гидрокортизона в зоне проекции болей, ПеМП сегмен- тарно и по ходу поражённых нервных стволов	При болях в стадии разрешения
	Электрофорез-СМТ ганглефена, ТЭА или электросон 100 Гц, общие радо- новые ванны	При длительных постгерпетических невралгиях
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Травмы центральной и периферической нервной системы
ЧМТ	Премедикация глицином, импульсные токи по методике электросна, общие водные или суховоздушные радоновые ванны	Восстановительный и резидуальный период сотрясения и ушиба головного мозга лёгкой степени, травматическая энцефалопатия, последствия краниоцервикальных травм с психовегетативным синдромом, нарушениями сна
	Интерференционные токи паравертебрально на шейный отдел позвоночни- ка, общие йодобромные ванны, ЛГ, массаж	Последствия краниоцервикальных травм с сопутствующей дорсо- патией, артериальной гипертензией, астеническим синдромом
	ДМВ на область проекции травмы, электрофорез йода, СМТ-стимуляция или магнитостимуляция антагонистов паретичных мышц, аппликации пелои- дов на поражённые конечности, ЛГ (кинезитерапия)	Последствия ЧМТ с двигательными нарушениями
Продолжение табл. 15-2
Нозология	Комплекс (количество процедур — 10)	Доминирующие показания
	Эндоназальный электрофорез тиамина, ПеМП на область синокаротидных зон или паравертебрально на шейный отдел позвоночника, циркулярный, восходящий душ, ЛГ	Проявления вегетативной дисфункции
Травма спинного мозга	Индуктотермия, электрофорез йода, массаж, ЛГ	В подостром периоде травмы спинного мозга (стимуляция вос- становительных процессов)
	Электрофорез-СМТ аминофиллина, УЗ паравертебрально на уровне пора- жённых сегментов, общие сероводородные ванны, ЛГ, массаж паретичных мышц	При спастических и вегетативно-сосудистых расстройствах в резидуальном периоде травмы
	Грязевые аппликации, магнитостимуляция или СМТ-стимуляция, массаж (классический или подводный), Л Г	При вялых парезах и параличах
	ДМВ в надлобковой области, ДД токи и СМТ в стимуляционном режиме или электрофорез атропина по поперечной методике, аппликации грязи (трусы), прямокишечные тампоны	Нарушения функций тазовых органов по гиперрефлекторному типу
	ДДТ токи и СМТ по стимулирующей методике, электрофорез неостигмина метилсульфата, пилокарпина по поперечной методике, грязевые аппликации на очаг поражения, прямокишечные тампоны	Нарушения функций тазовых органов по гипорефлекторному типу
Травмы периферических нервов	Импульсный УЗ, магнитостимуляция, грязевые аппликации, массаж, ЛГ	Травматические плечевые плексопатии, мононевропатии в сроки от 1 мес до 1 года. Состояние после оперативного вмешательства (в сроки от 2 до 18 мес после операции) при отсутствии ишемии конечности* Туннельные синдромы нервов конечностей
	Сочетанное применение электростимуляции интерференционными токами, грязевые аппликации, массаж, ЛГ	Травматические плечевые плексопатии, мононевропатии, состоя- ния после оперативного вмешательства в сроки от 2 до 18 мес при болевом синдроме или ишемии поражённой конечности*
ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ 345
st vavwj
РАЗДЕЛII
Продолжение табл. 15-2
Нозология	Комплекс (количество процедур - 10)	Доминирующие показания
	Сочетанное применение импульсного электрополя УВЧ, магнитостимуляция, массаж, ЛГ	Травматические плечевые плексопатии, мононевропатии в сроки от 1 мес до 1 года при ишемии конечности и КРБС I типа
	Инфракрасная лазеротерапия, грязевые аппликации, массаж, ЛГ	Травмы нервов и состояния после оперативного вмешательства в ранние сроки (до 2 мес после травмы или операции) при уме- ренно выраженном болевом синдроме и склонности к гиперкоа- гуляции
	СМВ, электрофорез йода (гиалуронидазы), местные сероводородные ванны (или грязевые аппликации), ЛГ	Травматические плексопатии, мононевропатии нервов конечно- стей, состояния после оперативного вмешательства при рубцовых изменениях*
	Электрофорез ганглефена, лазеротерапия, общие радоновые ванны	При сопутствующих каузалгиях при травме нерва или оперативно- го вмешательства*
	Сочетанное воздействие электрофореза-СМТ никотиновой кислоты и УЗ, грязевые аппликации, ЛГ, массаж	Травматические невропатии конечностей после оперативного вмешательства в восстановительном периоде
* При отсутствии контрактур и грубых рубцовых изменений, при наличии признаков обратного развития неврологического дефицита или признаков реиннервации мышц
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Периферические невропатии
Спондилогенные невропатии	ИТ паравертебрально на шейный отдел позвоночника, вакуумный массаж, общие водные или суховоздушные радоновые ванны, ЛГ	Рефлекторные, корешковые синдромы при дорсопатий шейного отдела в подострой стадии и стадии неполной ремиссии
	Фонофорез ганглефена в проекцию шейных симпатических узлов или пара- вертебрально на шейно-воротниковую область, скипидарные ванны, ЛГ	Задний шейный симпатический синдром, рефлекторные нейро- дистрофические и нейроваскулярные синдромы плечевого пояса и рук
	УЗ, световаккумная импульсная терапия (или ЛТ), общие йодобромные ванны	Рефлекторные синдромы дорсопатий шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов, дорсалгии в острой и под- острой стадиях
Продолжение табл. 15-2
Нозология	Комплекс (количество процедур — 10)	Доминирующие показания
	Импульсной УЗ, ТЭА, сероводородные ванны, ЛГ	Рефлекторные синдромы при дорсопатии пояснично-крестцового отдела, радикулопатии в стадии затянувшегося обострения, неполной ремиссии со статико-динамическими нарушениями; в позднем периоде реабилитации после декомпрессионных опе- раций
	Криотерапия пояснично-крестцового отдела, фонофорез лидокаина, тракция пояснично-крестцового отдела в минеральных ваннах	Болевые синдромы при корешковых и рефлекторных проявлениях дорсопатий в подострой стадии; состояние после декомпрессион- ных операций (общие йодобромные ванны)
	Сочетанное применение УЗ и ДМВ на пояснично-крестцовый отдел, тракция пояснично-крестцового отдела, ЛГ	Болевые синдромы с вегетативным компонентом в стадии затя- нувшегося обострения при радикулопатиях
	Крио-ИТ на сегментарную область, ароматические ванны, ЛГ, массаж	Рефлекторные болевые синдромы в подострой стадии при шей- ной и пояснично-крестцовой локализации
	Электрополе УВЧ на сегментарную область, грязевые аппликации, магнито- стимуляция, ЛГ	Периферические парезы при радикулопатиях, радикулоишемиях, радикуломиелоишемиях после оперативного лечения или при отказе больного от операции в сроки до 2 лет после развития симптоматики
	ИТ, подводный душ-массаж, магнитостимуляция паретичных мышц, ЛГ	Периферические парезы при радикулопатиях, радикулоишемиях, радикуломиелоишемиях после оперативного лечения или при отказе больного от операции в сроки до 2 лет после развития симптоматики
	Криомассаж, фонофорез гиалуронидазы, скипидарные или сероводородные ванны, ЛГ	Кокцигодиния. Постламинэктомический синдром с проявлениями перидурального и перирадикулярного фиброза
	Криомассаж (или воздушная криотерапия), УЗ, общие радоновые ванны, ЛГ, массаж	Затяжные болевые синдромы при спондилогенных невропатиях, в том числе после хирургической декомпрессии, с сопутствующей недостаточностью венозного кровообращения, тендинозами
ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ 347
£! vavi/j
РАЗДЕЛ II
Продолжение табл, 15-2
Нозология	Комплекс (количество процедур - 10)	Доминирующие показания
Невропатия лицевого нерва (ишемического, инфекционно- аллергического, травматического генеза)	Последовательное применение ИТ, инфракрасной лазеротерапии, электро- стимуляции	При невропатиях без признаков гиперестезии и артериальной гипертензии
	УФО, фонофорез гидрокортизона	Ранний восстановительный период
	Электрофорез аминофиллина на область проекции шейных симпатических узлов и воротниковую область	Предпочтителен при ишемической невропатии
	Инфракрасная лазеротерапия, криомассаж, ЛГ	Во всех стадиях, включая контрактуры мимических мышц
	Грязевые аппликации на воротниковую зону	При электродиагностических признаках контрактуры мимических мышц
Невралгия тройничного нерва	Электрофорез прокаина, ЛТ ЧЭС на болевые точки и триггерные зоны, УФО	При тригеминальных болях
	Ультрафонофорез ганглефена на шейно-воротниковую область и область проекции симпатических узлов, ЛТ, радоновые ванны	При сопутствующей дорсопатии шейного отдела, симпаталгиях
	УЗ, грязевые аппликации, массаж	При хронических лицевых болях
Заболевания вегетативной нервной системы		
Вегетативная дистония	НчМП, электрофорез ганглефена, хлоридно-натриевые ванны, массаж	При гипертоническом типе
	ТЭА по лобно-затылочной методике, общие радоновые ванны, ЛГ	При гипертоническом типе
	Лазеропунктура, электрофорез препаратов кальция, подводный душ-массаж	При гипотоническом типе
	Электросон 10 Гц, душ Шарко или циркулярный, ЛГ	При гипотоническом типе
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Окончание табл. 15-2
Нозология	Комплекс (количество процедур — 10)	Доминирующие показания
Мигрень	СМТ на область проекции шейных симпатических узлов или параверте- брально на уровне шейно-верхнегрудных сегментов позвоночника, ЭП УВЧ на воротниковую зону, жемчужные или радоновые ванны	Вазоспастическая форма, в межприступном периоде
	Инфракрасное лазерное излучение на область проекции шейных симпати- ческих узлов или паравертебрально на уровне шейно-верхнегрудных сег- ментов позвоночника, электрофорез-СМТ ганглефена (или дарсонвализация головы и воротниковой области), общие йодобромные ванны	Вазоспастическая форма, в межприступном периоде
	Электрофорез препаратов кальция, циркулярный душ, контрастные ванны	Вазодилатационная форма
	Эндоназальный электрофорез тиамина, общее УФО или облучение воротни- ковой области, углекислые ванны, ЛГ	Вазодилатационная форма
Вегетативные полиневропатии	ПеМП паравертебрально на шейно-грудной отдел и симпатические узлы, электрофорез никотиновой кислоты, массаж, ЛГ	При инфекционно-токсических формах, вибрационной болезни с повышенным сосудистым тонусом
	Интерференционные токи сегментарно-рефлекторно и местно, сероводо- родные ванны, массаж, ЛГ	Инфекционно-токсические, дисметаболические
	Интерференционные токи, жёлтые скипидарные ванны, ЛГ	Диабетические полиневропатии с болевым синдромом
	Инфитатерапия сегментарно и конечности, общие йодобромные ванны, ЛГ	Диабетические полиневропатии с вегетативно-трофическими про- явлениями при неинтенсивном болевом синдроме
	Фонофорез метамизола натрия на сегментарно-рефлекторную область, сероводородные или скипидврные ванны	При сопутствующем поражении опорно-двигательного аппарата
	Электрофорез-СМТ ганглефена, грязевые аппликации на сегментарную область и конечности, массаж	При симпатикотонии
Болезнь Рейно	Электросон 100 Гц, дарсонвализация позвоночника, сероводородные ванны общие или 2-4-камерные	В HI стадии, при артропатиях
	УВЧ на область проекции шейных и поясничных симпатических узлов, лазе- ротерапия, общие йодобромные или вихревые ванны	Во всех стадиях заболевания
ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ 349
44. vgvu J
Глава 16
Мануальная терапия
Термином «мануальная терапия» обозначают методы лечения
заболеваний позвоночника и патогенетически связанных с ними
висцеральных, спинальных и церебральных нарушений с помощью
ручного воздействия. В западных странах большее распространение
получил термин «мануальная медицина», подчёркивающий науч-
ность направления и наличие в нём 2 разделов — мануальной диа-
гностики и мануальной терапии.
Упоминания о ручном воздействии на позвоночник встречаются у
древних народов Средиземноморья, Индии, Центральной и Восточной
Европы. Основоположник современной медицины — Гиппократ — уже
в V в. до н.э. с помощью ручного воздействия, названного им «рахито-
терапией», лечил заболевания позвоночника и внутренних органов.
В России с давних времён было развито костоправство. В армии
Российской империи даже была штатная должность костоправа.
Приёмы костоправного воздействия состояли преимущественно
из ударной техники с предварительной диагностикой по стоянию
остистого отростка.
Со второй половины XIX в. ручное воздействие на позвоночник
получает развитие в учении хиропрактиков и остеопатов (от греч.
cheir — «рука» и лат. os — «кость»).
• Основатель современной остеопатии Андре Стилл считал, что
человеку свыше ниспослана способность собственными силами
защищать себя от самых разнообразных заболеваний. Однако
если с человеком происходит несчастный случай или травма,
его естественная способность сопротивляться различным забо-
леваниям нарушается. В 1882 г. Стилл в Кирсквилле (США)
открыл первую школу остеопатии, в которую принимали людей
без медицинского образования. Предмет изучения остеопатии -
философия здоровья. Ни в одном руководстве по классической
остеопатии нет рекомендаций по лечению конкретных нозо-
логических форм. Вместо этого остеопаты устанавливают так
называемый структуральный диагноз, под которым в большин-
стве случаев подразумевается нарушение подвижности между
двумя соседними позвонками, сопровождающееся изменения-
ми смежных мягких тканей. Именно эта патология называет-
ся остеопатическим поражением. Остеопаты специальными
приёмами производят коррекцию выявленного дефекта, что,
по их мнению, позволяет пациенту и его организму самостоя-
тельно бороться с заболеванием (дальнейшее течение болезни
остеопата не интересует).
МАНУАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
351
•	Первую школу хиропрактиков открыл Д. Пальмер в США (1895), также для
лиц без медицинского образования. Теоретической предпосылкой служит
утверждение о том, что в основе любого заболевания позвоночника лежит
смещение позвонков с подвывихом дугоотростчатых суставов, которое всегда
сопровождается ущемлением сосудов и нервов, проходящих через суженные
и изменённые межпозвонковые отверстия. Современных методов исследо-
вания хиропрактики не признают, а в диагностике ориентируются на анато-
мическое расположение остистых отростков позвоночника (куда направлен:
вверх, вниз, вправо, влево: выступает, западает и др.). Для лечения патологии
позвоночника и суставов конечностей хиропрактики используют контактные
приёмы, очень большое внимание обращая на технику самого приёма.
В Европе мануальная терапия начала развиваться на основе теоретических пред-
ставлений остеопатов и хиропрактиков. Французский профессор Р. Мэнь разрабо-
тал новые методы манипуляций на позвоночнике (Les manipulations vertebrates, 1960)
и в 1970 г. организовал курс мануальной терапии в медицинском университете
(Париж). В 1962 г. представители официальной медицины, применявшие приёмы
остеопатии и хиропрактики в своей лечебной деятельности, по инициативе фран-
цузского профессора Р. Мэня основали новое общество — Международную феде-
рацию мануальной медицины (FIMM), членами которой могли быть только врачи.
Для того чтобы отмежеваться от хиропрактиков и остеопатов, врачебному направ-
лению было дано название «мануальная медицина» (от лат. manus — «рука»).
У истоков развития научного направления мануальной терапии в России стоя-
ли врачи-неврологи. В 1983 г. по инициативе заведующего кафедрой рефлексо-
терапии Академии постдипломного образования Российской Федерации проф.
В.С. Гойденко был проведён первый в России цикл первичной специализации
врачей по мануальной медицине. Окончив первый цикл обучения по мануальной
терапии, профессора и доценты неврологии стали обучать практических врачей в
своих регионах и на своих кафедрах: например, проф. О.Г. Коган — в Новокузнецке,
проф. А.В. Клименко — в Запорожье, проф. А.А. Лиев — в Кисловодске, проф.
А.А. Скоромец — в Ленинграде и др.
В1987 г. была создана Всесоюзная ассоциация мануальной медицины (ВАММ),
которая после распада СССР именуется Всероссийской ассоциацией мануальной
медицины и имеет многочисленные региональные отделения во всех федеральных
округах РФ.
В1997 г. в номенклатуру врачебных специальностей была введена мануальная
терапия. Разработана программа по специализации и усовершенствованию специ-
алистов, которые применяют методы мануальной терапии при лечении больных
с компрессионными синдромами при грыжах межпозвонкового диска, со сколио-
зом, с миофасциальными болевыми синдромами, спондилогенной вертебрально-
базилярной недостаточностью.
Теоретическое обоснование
Как и другие научные направления, мануальная терапия имеет определённый
анатомический субстрат для проведения специфической диагностики и лечения.
Таким субстратом являются, в первую очередь, суставы позвоночника, конечно-
стей, межпозвонковые диски, мышцы, нервы.
Весь объём пассивных движений в суставе называют игрой пассивных дви-
жений сустава (join play). Ортопедическая (мануальная) диагностика включает
ручную диагностику «суставной игры» дугоотростчатых суставов с помощью пас-
сивных движений и смещений в разных плоскостях осей движения позвоночника,
специальные приёмы исследования функционального состояния мышечной сферы
и двигательного стереотипа.
'ЛАВА 16
раздел и
352 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Структурно-функциональная единица позвоночника — двигательный сегмент,
состоящий из тел 2 соседних позвонков, межпозвонкового диска, дугоотростчатых
суставов, связок соответствующих мышц, нервов и сосудов.
Функция двигательного сегмента позвоночника определяется генетически
обусловленным стереотипом, тесно связанным со всеми системами человеческого
организма, в том числе и с внутренними органами. Нарушение на любом уровне
может повлечь за собой функциональную блокаду двигательного сегмента, или
обратимое ограничение подвижности в двигательном сегменте позвоночника в
пределах его нормальной физиологической функции, являющееся результатом
изменившегося взаиморасположения внутрисуставных соединительнотканных
элементов, как правило, вследствие рефлекторной околосуставной миофикса-
ции.
При развитии функциональных блокад дугоотростчатых суставов нарушается
функционирование всего двигательного стереотипа человека с одновременным
или последовательным развитием нейрорефлекторных и/или нейродистрофиче-
ских изменений:
•	в дерматоме (гипералгезия, нейрогенная дистрофия кожи):
•	миотоме (мышечный спазм, миофасциальные триггерные пункты, нейроген-
ная миодистрофия, локальное укорочение мышцы с гипертрофией, локальное
расслабление мышцы с гипотрофией):
•	склеротоме (периостальные, связочно-капсулярные триггерные зоны, нейро-
генная дистрофия склеротомных тканей):
•	висцеротоме (нейрогенная дисфункция и дистрофия внутренних органов,
висцеро-висцеральные рефлекторные нарушения):
•	вазотоме (ангиоспазм, ангиопарез, венозный стаз):
•	межпозвонковом диске (смещение пульпозного ядра, трещины фиброзного
кольца, протрузии и грыжи).
Все эти изменения фиксируются в кратковременной, а в последующем — и в
долговременной памяти, формируя новый двигательный стереотип, который на
первых этапах заболевания позволяет практически полностью компенсировать
нарушенные болезнью функции.
В России принята классификация подвижности в суставе и функциональных
блокад по A. Stoddard (1979).
•	0 степень — отсутствие всякой подвижности, что соответствует функциональ-
ному анкилозу; в таких случаях мануальную терапию не применяют.
•	I степень — минимальная подвижность в суставе (шевеление). При функцио-
нальной блокаде I степени обычно не применяют манипуляционную техни-
ку — возможно использование мобилизационной техники, чтобы перевести
функциональную блокаду во II степень.
•	II степень — ограничение подвижности в суставе, которое устраняют метода-
ми манипуляционной техники.
•	III степень — нормальная подвижность в суставе.
•	IV степень — повышенная подвижность в суставе. Применение мануальной
терапии в таких случаях противопоказано.
По степени жёсткости блокады оцениваемых при мануальном исследовании
суставов было выделено ещё 4 степени функциональных блокад.
•	I — мягкая функциональная блокада. Наблюдают преимущественно в детском
и молодом возрасте (до 25-30 лет).
•	И — мягкая функциональная блокада с обратной отдачей в исходное положе-
ние. Наиболее часто наблюдают у женщин 20-35 лет.
•	[II — функциональная блокада средней жёсткости. Наблюдают чаще всего у
лиц в возрасте 20-55 лет (как у мужчин, так и у женщин).
МАНУАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ	353
•	IV — жёсткая функциональная блокада. Наблюдают у лиц в возрасте старше
50 лет. Как правило, сочетается с деформирующим спондилёзом.
Ограничение подвижности в двигательных сегментах позвоночного столба
всегда компенсаторно вызывает функциональные блокады в сопряжённых по
кривизне отделах позвоночника (блокада в поясничном отделе позвоночника —
функциональную блокаду в шейном и т.д.).
Этиология и патогенез функциональных блокад
•	Генетическая предрасположенность. Важное значение имеют различные
аномалии развития опорно-двигательного аппарата. По данным Центра
мануальной терапии, у 33-36% людей присутствуют признаки недоразви-
тия костной системы (например, аномалии межпозвонкового диска, такие
как включение остатка дорсальной хорды в студенистое ядро, наличие щели
между диском и телом позвонка и др.; отсутствие суставных отростков или
их неправильное расположение; врождённое сужение позвоночного канала
и др.). До 40-45% детей рождаются с небольшой анатомической разницей в
длине ног (3-7 мм), а у 40% она формируется в результате несимметричного
развития мускулатуры правой и левой половины тела при занятиях физиче-
скими упражнениями. При разной длине ног в поясничном отделе позвоноч-
ника вначале образуется компенсаторный сколиоз на стороне более длинной
ноги, а в дальнейшем в грудном отделе формируется сколиоз в противополож-
ную сторону, то есть образуется S-образный грудопоясничный сколиоз.
•	Дегенеративно-дистрофические изменения межпозвонковых дисков
сопровождаются несимметричным распределением нагрузки справа и слева,
что может стать причиной возникновения функциональных блокад дуго-
отростчатых суставов позвоночника. При протрузии межпозвонкового диска
и возникновении компрессионного корешкового синдрома могут развиваться
и функциональные блокады суставов верхних и нижних конечностей (напри-
мер, блокада головки малоберцовой кости при радикулопатии Sx или блокада
головки лучевой кости при радикулопатии С6).
•	Перегрузка и аномальная нагрузка на сустав, ущемление менискоидов.
❖	Одной из причин возникновения функциональных суставных блокад счита-
ют перегрузку и аномальную нагрузку на сустав. В качестве примера можно
привести потребность человека подвигаться после долгого пребывания в
положении сидя или после работы в неудобном положении, чтобы освобо-
диться от ощущения лёгкой скованности. Между этой лёгкой спонтанной
функциональной блокадой и выраженной блокадой вследствие травмиру-
ющих нагрузок существует постепенный переход. Следует различать коли-
чественно вредную нагрузку (перегрузку), связанную с тяжёлой работой при
отсутствии мышечной тренированности, и качественно неправильную (ано-
мальную) нагрузку вследствие тех или иных нарушений функции (например,
больной с повреждением бедра начинает его оберегать, меньше нагружать
при ходьбе, тем самым перегружая неповреждённую конечность).
❖	Теория возникновения функциональных блокад в результате ущемления
менискоидов разработана Н. Wolf и подтверждена чехословацким анатомом
А. Кохом (1992). Согласно этой теории, в каждом суставе человека есть
менискоиды, состоящие из соединительной ткани, которые с одной стороны
фиксированы к суставной сумке, а с другой — выступают в полость сустава.
Функция менискоида состоит в выравнивании суставных поверхностей
при движениях. Если при движениях менискоид проскальзывает в полость
сустава между суставными поверхностями, происходит его ущемление.
• Травмы и микротравмы. Травмы черепа, особенно с сотрясением головного
мозга, часто сопровождаются развитием функциональных блокад в средне-
и нижнешейном отделах позвоночника, а также в атлантоокципитальном
ГЛАВА 16
354 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
РАЗДЕЛ II
сочленении. Травмы (в том числе сопровождающиеся только повреждением
мягких тканей), переломы, длительные иммобилизации верхних конечностей
или ключицы приводят к функциональным блокадам в средне- и нижнешей-
ном отделах позвоночника, а травмы, переломы и длительные иммобилиза-
ции нижних конечностей, костей таза — в поясничном отделе позвоночника.
При травмах грудной клетки, трещинах или переломах рёбер формируются
функциональные блокады в грудном отделе позвоночника.
•	Длительное перенапряжение мышц, возможное как при органических, так
и при функциональных заболеваниях, часто приводит к нарушению функции
сустава. Часто чрезмерное напряжение одних мышечных групп сопровожда-
ется расслаблением других (мышечный дисбаланс). В результате формируется
неравномерная нагрузка на сустав, приводящая к его перегрузке и ограниче-
нию подвижности. Типичное проявление поражения мышечного аппарата -
формирование триггерной («курковой») зоны — сверхчувствительной обла-
сти, локализующейся в мышечной ткани, её фасции или связках. Ирритация
триггерной зоны запускает комплекс болевых ощущений, часто с вегеталги-
ческим оттенком, ирадиирующих в различные участки тела в зависимости от
её локализации. Следует отметить, что нерационально построенные занятия
физкультурой на фоне изменённого двигательного стереотипа (нарушения
которого, по данным ряда авторов, в настоящее время выявляют практически
у каждого индивида) могут принести не пользу, а вред, способствуя формиро-
ванию функциональных блокад.
•	Сосудистые факторы. В венах спинного мозга отсутствуют клапаны,
и они не окружены мышцами. Эти анатомические особенности предрас-
полагают к лёгкому развитию венозного застоя, особенно в области пас-
сивного ограничения подвижности в дугоотростчатых суставах (т.е. при
функциональных блокадах). В результате замедляется удаление продуктов
обмена из тел позвонков и межпозвоночных дисков. Это отчасти объяс-
няет резкое усиление боли в позвоночнике при приступах кашля, чиханья,
когда происходит компрессия шейных и брюшных вен и венозный отток из
позвоночного канала ещё больше затрудняется. Кроме того, отёк и микро-
циркуляторные нарушения в области спинномозговых нервов усугубляют
переключение патологической импульсации из поражённого двигательного
сегмента через сегментарные и вышележащие уровни соматической и веге-
тативной нервной системы на вазомоторы корешков (моторно-васкулярные
рефлексы). Следует отметить, что в настоящее время основным механизмом
поражения корешков спинномозговых нервов при спондилогенных забо-
леваниях считают сосудисто-ишемический, так как протрузия или пролапс
межпозвонкового диска только в редких случаях вызывают прямую механи-
ческую компрессию невральных структур. В связи с этим в настоящее время
нарушениям венозного кровотока в эпидуральных сплетениях и отёку пери-
дуральной клетчатки отводят ведущую роль в клинических проявлениях
спондилогенных заболеваний.
Методы мануальной терапии
СПЕЦИФИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ
Чтобы лечение больных с заболеваниями опорно-двигательного аппарата
было эффективным, необходимо обязательно «перекодировать» образовав-
шийся в результате заболевания позвоночника или суставов патологический
двигательный стереотип, который приспосабливает пациента к болезни (но не
к здоровому образу жизни) в нормальный, способствующий быстрому выздо-
ровлению пациента. Этого можно достичь, одновременно воздействуя на дви-
МАНУАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ 355
гательный сегмент позвоночника и используя суставную мобилизационную
и манипуляционную технику, направленную сразу на все звенья патогенеза
(устранение функциональной блокады сустава, воздействие на мышцы, связки,
фасции, нервно-сосудистые образования двигательного сегмента позвоночника,
межпозвонковый диск).
Мобилизационная и манипуляционная техника включает специальные целена-
правленные приёмы, которые позволяют:
•	устранить ненормальное напряжение в мышцах, связках, капсулах суставов;
•	улучшить артериальный кровоток, венозный и лимфоотток;
•	корригировать осанку и функции внутренних органов.
В манипуляционной технике учитывают 2 основных варианта перемещения
суставных поверхностей:
•	перемещение суставных поверхностей с поддержанием, когда фиксируют
верхнюю часть позвоночного двигательного сегмента позвоночника — сбли-
жение (нем. mitnehmer — «поддерживать»);
•	отдаление суставных поверхностей друг от друга, когда фиксируют нижнюю
часть двигательного сегмента позвоночника — дистракция (gegenchalter —
«противодержание»).
Манипуляции с использованием техники поддержания лучше переносятся боль-
ными. Отсутствие жёсткой фиксации нижнего позвонка (позвоночник «открыт»
снизу) делает эти приёмы более комфортабельными для больных, особенно для
тех, кто не может полностью расслабиться.
Мобилизация — пассивные, мягкие, повторные, ритмические, плавные, пру-
жинящие безболезненные движения, в ходе которых проводят «игру пассивных
движений сустава». Мобилизация сустава подразумевает максимальное сопо-
ставление сочленения до крайнего положения. Пружинящие движения проводят
в фазе выдоха в расслабленном состоянии пациента. В литературе по мануальной
терапии придание сочленению крайнего положения называют «predpeti». После
10-15 (иногда больше) лёгких, пружинящих, медленных ритмических движений
часто происходит ликвидация функциональной блокады без проведения манипу-
ляции.
Перед проведением мобилизации и манипуляции обязательно фиксируют
одну часть сустава и проводят мобилизацию другой части. При манипуляциях
на суставах конечностей всегда фиксируют проксимальную часть и мобилизуют
дистальную. На позвоночнике выбирают направление ограничения пассивного
движения сустава (приданием определённой позы позвоночнику, плечевому поясу
и тазу, фиксируют все суставы, кроме того, на котором проводят мобилизацию и
манипуляцию). В мануальной терапии такое положение называется окклюзией.
Окклюзию проводят для того, чтобы во время манипуляции не воздействовать на
суставы с нормальным объёмом движений. Проводят преднапряжение суставной
капсулы, которое исчерпывает всё свободное движение в суставе в направлении
ограничения. Больному предлагают глубоко вдохнуть и выдохнуть. В фазе выдоха
проводят манипуляцию.
Манипуляция — быстрое безболезненное движение небольшого объёма
из положения окклюзии в направлений пассивного ограничения движения.
Манипуляционное движение при правильной технике имеет малую силу и ампли-
туду. Обязательные условия манипуляции — общее расслабление пациента,
предварительная окклюзия, мобилизация и обязательное достижение преднапря-
жения. Часто при манипуляции возникает хруст вследствие лопания пузырьков
воздуха в суставных сумках и такой хруст не свидетельствует об успехе процедуры.
После проведения манипуляции больному рекомендуют находиться в положении
лёжа 20-30 мин.
356 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
РАЗДЕЛ II
Манипуляционную технику разделяют:
•	на неспецифическую, при которой воздействуют на несколько двигательных
сегментов или на весь позвоночник;
•	специфическую, при которой воздействуют на один двигательный сегмент, с
помощью окклюзии выключая все остальные отделы.
Специфическая манипуляционная техника относится к более щадящим приё-
мам мануальной терапии.
Показания и противопоказания
Показания к проведению мануальной терапии — изменения в опорно-
двигательном аппарате, патогенетически связанные с спондилогенными факто-
рами и проявляющиеся в форме функциональных блокад (то есть в форме огра-
ничения подвижности сустава функционального характера). Функциональный
характер изменений в опорно-двигательном аппарате должен быть подтверждён
клиническими (мануальная диагностика) и инструментальными (лучевыми) мето-
дами исследования.
Абсолютные противопоказания
•	Опухоли позвоночника, спинного и головного мозга, суставов конечностей,
внутренних органов, метастатические поражения позвоночника.
•	Миеломная болезнь.
•	Специфические и неспецифические инфекционные процессы в позвоночнике
и суставах (туберкулёзный спондилит, остеомиелит, ревматизм в активной
фазе).
•	Острые и подострые воспалительные заболевания суставов, спинного мозга и
его оболочек.
•	Свежие травматические поражения позвоночника и суставов.
•	Консолидированные переломы позвоночника и травматические поражения
межпозвонковых дисков до образования костной мозоли (в среднем 6 мес).
•	Состояние после операций на позвоночнике.
•	Болезнь Бехтерева.
•	Наличие секвестрированной грыжи межпозвонкового диска.
•	Спондилогенные миелопатии, аномалии развития позвоночника и суставов с
наличием очаговой неврологической симптоматики.
•	Остеопороз тел позвонков III—IV степени.
•	Болезнь Клиппеля-Вейля.
•	Острые нарушения мозгового и сердечного кровообращения, инсульт, инфаркт
миокарда в анамнезе.
•	Острые заболевания ЖКТ, органов грудной полости и других внутренних
органов.
•	Психические заболевания.
Относительные противопоказания
•	Выраженные аномалии развития (незаращение дужек позвонков, пороки раз-
вития Ст, Сп, аномалии тропизма, сакрализация, люмболизация, конкресцен-
ции).
•	Шейные рёбра III—IV степени.
•	Фиксирующий гиперостоз Форестье.
•	Патологическая извитость сонных и позвоночных артерий.
•	Аномалия Арнольда-Киари П-Ш степени.
•	Тяжёлые соматические заболевания.
Основные принципы суставных мобилизационных и манипуляционных техник
Основные принципы проведения мобилизационных и манипуляционных тех-
ник следующие.
МАНУАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
357
•	При проведении манипуляции обязательно необходимо учитывать массу тела
врача и пациента: чем больше масса тела врача и больного, тем медленнее
должен быть ритм движения, но больше сила; чем меньше масса, тем быстрее
ритм, но меньше сила.
•	Мануальную терапию следует проводить только в момент движения (она
невозможна до и после этого момента).
•	При проведении мануальной терапии необходимо учитывать изгибы позво-
ночного столба. 90-96% людей противопоказаны приёмы заднепереднего
пружинирования в грудном отделе, так как у них сглажен грудной кифоз.
•	При суставной мануальной терапии важно проведение основной манипуля-
ции, направленной на устранение именно той блокады, которая стала при-
чиной клинической манифестации болезни позвоночника или сустава.
•	Обязательно одномоментно провести 5-8 дополнительных суставных мани-
пуляций в других отделах позвоночника, чтобы закрепить достигнутую
после основной манипуляции кривизну позвоночника в двигательном сте-
реотипе.
•	В большинстве случаев необходимо ежедневное проведение мануальной
терапии, и только при плохой переносимости можно ограничиться 2-3 про-
цедурами в неделю. В 5-6% случаев в результате травматизации тканей после
процедуры отмечают обострение в виде усиления болей, гиперемии кожи,
которые, как правило, проходят самостоятельно в течение суток. В этих слу-
чаях показаны покой, дегидратирующие, анальгетические и уменьшающие
проницаемость сосудистой стенки препараты. В этот период также целесоо-
бразно проведение мануальной мышечной релаксации.
•	Лечение должно быть комплексным: целесообразно дополнять мануальную
терапию лекарственной. В тяжёлых случаях широко применяют различные
медикаментозные блокады (эпидуральные, перидуральные, внутрисустав-
ные), иглорефлексотерапию и другие методы, позволяющие уменьшить боле-
вой синдром.
•	Важно учитывать пространственное расположение грыж межпозвонкового
диска: при срединных грыжах основная манипуляция должна быть на сги-
бание, противопоказаны манипуляции на разгибание; напротив, при задне-
латеральных грыжах основная манипуляция должна быть на разгибание, а
манипуляции на сгибание противопоказаны. Несоблюдение этих правил при
проведении суставной мануальной терапии может привести к усугублению
грыжи межпозвонкового диска со всеми вытекающими последствиями.
•	Пациента необходимо информировать о нежелательных движениях, которые
могут вызвать обострение заболевания. По нашим данным, информирование
больных о необходимости избегать определённых движений более эффектив-
но профилактически, чем повторные курсы комплексного лечения.
•	Метод направленного удара в мануальной терапии используют, чтобы изме-
нить положение позвонка (по отношению к смежному выше- или нижеле-
жащему позвонку) или сустава конечности. В зависимости от телосложения
человека, расстояние между вершиной остистого отростка, на который
наносят направленный удар, и межпозвонковым диском составляет 6-9
см. Необходимо очень тщательно соблюдать технику направленного удара
(мануальный терапевт должен владеть ею в совершенстве), чтобы избежать
повреждения вершины остистого отростка.
•	Метод пассивного восстановления объёма движений применяют для рас-
тяжения суставной капсулы, приращённой к суставной поверхности. Метод
целесообразно применять при недавно возникших («свежих») сращениях.
•	Метод выравнивания в мануальной терапии применяют для восстановле-
ния объёма движений в суставе. Обычно используют длинное плечо рычага.
ГЛАВА 16
РАЗДЕЛ II'
358 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Например, для того чтобы мобилизовать по отношению к крестцу тазовую
кость, которая фиксирована в крестцово-подвздошном суставе, используют в
качестве плеча бедренную кость и передние мышцы бедра.
•	Метод «взрывания» фиксации сустава заключается в отрыве суставной капсу-
лы, приращённой к суставной поверхности, с использованием коротких плеч
рычага, мощной амплитуды и высокой скорости движения, которое проводят
вдоль плоскости поверхности сустава или перпендикулярно к ней.
•	Сосудисто-компрессионные синдромы при патологии шейного отдела позво-
ночника могут сопровождаться вынужденным положением головы, про-
ведение постизометрической релаксации в таких случаях может привести к
усилению клинической симптоматики.
•	Продолжительность курса мануальной терапии следует определять в инди-
видуальном порядке в зависимости от характера поражения и стадии забо-
левания. Обычно проводят 6-10, иногда до 15 процедур. Более длительное
лечение необходимо при выраженных болевых синдромах, связанных с ком-
прессией корешка спинномозгового нерва (8-15 процедур; курсы терапии,
как правило, повторяют 3-4 раза в год).
•	При проведении мануальной диагностики и терапии очень важно соблюдать
правила безопасности для врача, защищающие его от перегрузок.
4- Больной при выполнении любого приёма мануальной диагностики моби-
лизационной или манипуляционной техники должен находиться в рассла-
бленном состоянии в таком положении, чтобы врач мог удобно фиксиро-
вать часть сустава, на котором проводит манипуляцию.
< Стол, используемый для манипуляции, должен иметь такую высоту, чтобы
врач в положении стоя мог достать его кончиками своих пальцев.
4 Часть тела пациента, которую необходимо фиксировать, врач должен дер-
жать твёрдо, но не грубо, не сжимая резко кожу. Тело врача должно плотно
прилегать к телу больного и как бы составлять с ним единое целое. По
возможности следует использовать массу тела пациента, как бы передавая
энергию движения массе больного и врача. Движения врача при манипуля-
ции должны исходить не из рук, а из таза и нижних конечностей (как при
метании копья).
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ
К неспецифическим методам мануальной терапии относят способы лечения
опорно-двигательной системы, направленные на одно из звеньев патогенеза
функциональных нарушений двигательного сегмента позвоночного столба, в
частности, на устранение мышечного дисбаланса (в первую очередь расслабление
спазмированных мышц), на нормализацию биоритмов организма человека и др.
Эти методы эффективны в стадии предболезни и при рефлекторных проявлениях
заболеваний опорно-двигательного аппарата.
Неспецифические методы мануальной терапии показаны при заболеваниях
опорно-двигательного аппарата без статико-динамических нарушений. К абсо-
лютным противопоказаниям к их проведению относят психические заболевания.
Для устранения мышечного спазма чаще всего применяют следующие приёмы
мануальной терапии.
• Метод постизометрического расслабления мышц. После изометрического
напряжения всегда наступает фаза абсолютного рефрактерного периода,
когда мышца не способна сокращаться. Фаза изометрического напряжения
мышцы длится 9-11 с, абсолютный рефрактерный период — 6-8 с. Этот
принцип с древних времён широко использовали в йоге, в клиническую
практику его внедрил в начале 1960-х гг. F. Mitchel (США). В классическом
варианте изометрического напряжения достигают при сильном сокращении
МАНУАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ 35Q
мышцы, которому врач оказывает адекватное сопротивление; последующую
естественную релаксацию усиливают растяжением. Можно использовать и
другие варианты: изометрическое сокращение за счёт глазодвигательной и/
или дыхательной синкинезии с последующей естественной релаксацией; изо-
метрическое сокращение при слабом усилии с последующей естественной
релаксацией; изометрическое сокращение при слабом усилии в течении 2 с (в
сокращение вовлекается малое количество ДЕ) с усилением релаксации растя-
жением в течение 2 с. Исходное положение врача и больного предусматривает
фиксацию неподвижной части и удобное положение мобилизуемого сегмента.
Растяжение осуществляют без боли и прекращают в тот момент, когда появ-
ляется некоторое сопротивление. Каждую следующую фазу повторяют из
достигнутого положения, удерживаемого врачом. За одну процедуру 3-6 раз
повторяют движения в одном направлении.
•	Метод реципрокного ингибирования основан на физиологическом напряже-
нии и расслаблении агонистов и антагонистов. C.S. Sherrington (1906) уста-
новил, что разгибатели находятся в состоянии расслабления при сокращении
сгибателей, и наоборот. Это явление, названное реципрокной иннервацией,
осуществляется автоматически. Реципрокное ингибирование мышц осущест-
вляют всегда в позиции, противоположной движению, амплитуду которого
хотят увеличить; проводят его, как правило, перед мобилизацией. Движение
осуществляют при лёгком сопротивлении в направлении, противоположном
нормальному движению. Например, если необходимо увеличить амплитуду
сгибания, приём производят против лёгкого сопротивления разгибанию.
Достигнув максимальной амплитуда разгибания (при лёгком сопротивлении),
сохраняют такое положении в течение 9-11 с, а затем предлагают пациенту
расслабиться на 6-8 с. Процедуру повторяют 3-4 раза, с каждым разом дости-
гая всё большей амплитуды разгибания.
•	Антигравитационное расслабление мышц. В результате различного взаим-
ного расположения отдельных сегментов тела человека на мышцы действует
различная сила тяжести, которую они должны преодолеть при определённом
движении. При растяжении мышцы под действием силы тяжести антигра-
витационное расслабление наступает в течение 20 с. Делают перерыв на 20-
30 с, после чего повторяют процедуру (всего 15-16 раз).
•	Мобилизационное расслабление мыши. При осуществлении определённого
движения первая фаза сокращения мышц всегда изометрична. Как только
мышечное напряжение и сопротивление сравняются, то в зависимости от
конкретной роли мышцы при движении следующая фаза сокращения может
быть концентрической, эксцентрической либо остаётся изометрической.
Рекомендуют повторять движения 12-15 раз.
•	Расслабление мышц с помощью воздействия на миофасциальный триггерный
пункт. По представлениям}. Travell, D. Simons (1989), сильное и продолжитель-
ное сдавливание миогенного триггерного пункта вызывает фазные изменения
кровотока (ишемию или реактивное полнокровие), что и обусловливает лечеб-
ный эффект. Исходя из нашего практического опыта, любые манипуляции с
миофасциальным триггерным пунктом могут вызвать усиление болевых ощу-
щений — в таких случаях необходимо прекратить воздействие и поискать «суб-
триггерную» зону, манипуляции с которой могут остановить боль. Наиболее
распространённые методы воздействия на миофасциальные триггерные пун-
кты следующие.
О Большим или указательным пальцем проводят давление на миофасциаль-
ный триггерный пункт до появления у пациента ощущения боли. По мере
уменьшения болевого ощущения давление постепенно усиливают. Давление
(3-15 кг) продолжают 1-2 мин. При воздействии на глубоко расположен-
ГЛАВА 16
360 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
РАЗДЕЛ II
ные мышцы давление на миофасциальный триггерный пункт осуществляют
локтем или согнутыми пальцами.
❖ Пальцевое воздействие на миофасциальный триггерный пункт можно осу-
ществлять указательным или средним пальцем врача по типу вкручивания
винта (против часовой стрелки) до появления болевого ощущения в течение
1-2 мин (циклы по 3 -6 с).
о Помимо мануальных процедур, для воздействия на миофасциальную триг-
герную зону можно использовать иглу для классической акупунктуры
(10-12 мин), микроиглу (3-21 сут) либо надрез скальпелем.
•	Метод расслабления: приближают места прикрепления мышцы друг к другу
и одновременно сильно и глубоко нажимают на верхнюю точку брюшка
мышцы. Давление на брюшко мышц оказывают большим или указательным
пальцем. Нажимают на мышцу до тех пор, пока не достигнут постепенного
расслабления мышцы. Обычно для этого требуется несколько нажимов за
1 мин или более длительный отрезок времени. Важно, чтобы сила давления
постепенно возрастала и также постепенно уменьшалась, чтобы не вызывать
дальнейшего спазма мышцы.
•	Метод расслабления, при котором увеличивают расстояние между сухожи-
лиями мышцы. Этот приём можно применять при умеренном спазме мышцы,
так как при более выраженном спазме растяжение приводит к его усилению.
Растяжение мышечных волокон между сухожилиями мышцы осуществляют
5-6 раз.
•	Метод расслабления — многократные движения мышечного брюшка перпен-
дикулярно направлению волокон. В классическом массаже метод называют
приёмом «пилы» (боковыми поверхностями ладоней обеих кистей прово-
дят ритмическое «распиливание» мышцы перпендикулярно направлению её
волокон).
•	Метод растирания применяют при длительно существующем спазме мышц,
сопровождающемся явлениями фиброза.
•	Метод миофасциального расслабления, осуществляемый путём послойного
давления с преодолением фасциального (вызывает перераспределение гра-
диента фасциального давления) и анатомического барьера (непосредствен-
ное давление на мышцу), основан на вязкоэластических свойствах тканей.
Техника миофасциального расслабления включает следующие этапы.
❖	Специальная диагностика (осмотр, пальпация, исследование активных и
пассивных движений), выявляющая асимметрию, кожную температуру,
болевые ощущения.
❖	Определение «точки входа» — места начала лечения.
❖	Выполнение правила трёх «Т»: 1 — тензия (давление); 2 — тракция;
3 — торсия (вращательные движения со смещением тканей в одну и в дру-
гую сторону).
При проведении миофасциального расслабления не следует прикладывать
большую силу. При торсии нужно начинать смещение в сторону ограничения,
чтобы не вызвать чрезмерного растяжения на здоровой стороне. После дости-
жения барьера выдерживают период ожидания до наступления расслабления.
Если оно долго не наступает, необходимо вернуться к нейтральной позиции
и повторить смещение в сторону ограничения до барьера (по принципу «шаг
вперёд, два шага назад»).
•	Метод послойного давления на пупочное кольцо (после того как современ-
ными инструментальными методами исключена патология органов брюшной
полости), применяемый для улучшения функционального состояния прямых
и косых мышц живота и лимфооттока из брюшной полости.
МАНУАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
361
ОСОБЕННОСТИ ПРОВЕДЕНИЯ МАНУАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ В ПОЖИЛОМ ВОЗРАСТЕ
Основные особенности мануальной терапии в пожилом возрасте можно сфор-
мулировать следующим образом.
•	Применяют мануальные воздействия умеренной интенсивности (не вызы-
вающие значительных сдвигов со стороны сердечно-сосудистой, нервной и
других систем).
•	Не следует осуществлять в течение дня более одной процедуры мануальной
терапии (по показаниям её проводят через день, чередуя с другими видами
физического воздействия — массажем, физиотерапией).
•	С осторожностью применяют методы суставной мануальной терапии. Более
рационально использовать методы мануальной мышечной релаксации.
•	Необходимо более тщательно контролировать реакцию организма на прово-
димое лечение.
Оценка эффективности
Оценивая эффективность мануальной терапии, необходимо учитывать дина-
мику субъективных ощущений больного (выраженность болей, объём движений
в позвоночнике), клинической симптоматики (тонус паравертебральных мышц,
положение верхушек остистых отростков позвонков), результатов инструменталь-
ных исследований (например, показатели мозгового кровообращения по данным
УЗДГ при мануальной терапии на шейном отделе позвоночника).
В целом мануальная терапия — высокоэффективный метод лечения при невро-
логических проявлениях заболеваний позвоночника (естественно, при условии её
квалифицированного применения). Мануальную терапию можно использовать в
доклинических стадиях заболевания и периодах ремиссии, для того чтобы предот-
вратить манифестацию клинических проявлений остеохондроза позвоночника как
самостоятельный способ и в сочетании с другими видами лечения.
Возможные осложнения
Если соблюдать показания и противопоказания к проведению мануальной
терапии, осложнения возникают крайне редко. Чаще всего причиной осложнений
является недостаточная квалификация мануального терапевта. Например, интен-
сивные воздействия при грыже межпозвонкового диска с разрывом фиброзного
кольца могут привести к выпадению студенистого ядра в спинномозговой канал
с поражением спинного мозга или спинномозговых нервов. Возможны переломы
тел позвонков при метастазах опухоли в позвоночник, повреждение спинномоз-
гового корешка или позвоночной артерии при остеофитах. Более частое осложне-
ние - усиление нестабильности позвоночных сегментов при частых коррекциях
(особенно в шейном отделе), что приводит к обострению клинических симптомов
и ухудшению состояния больного после кратковременного улучшения. Вместе с
тем мягкие методики мануальной терапии (миофасциальный рилиз, краниоспи-
нальные техники и т.п.) не приводят к вышеупомянутым осложнениям резких
манипуляционных приёмов.
Мягкие методики мануальной терапии целесообразно использовать каждому
врачу-неврологу в повседневной практике.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ®
ГЛАВА 16
Глава 17
Рефлексотерапия
Рефлексотерапия — лечебная система, основанная на принципах
рефлексологии, осуществляемая посредством различного воздей-
ствия на ткани организма, контролируемая и реализующаяся через
ЦНС.
Учитывая терминологическую путаницу, идентичность таких
терминов, как «иглотерапия», «иглоукалывание», «иглорефлек-
сотерапия», «акупунктура», считаем необходимым предложить
следующую сокращённую унифицированную терминологию и клас-
сификацию.
Классификация рефлексотерапии
По месту воздействия рефлексотерапию классифицируют сле-
дующим образом:
•	корпоральная — на точки тела;
•	аурикулярная — на точки ушной раковины;
•	краниальная — на точки и зоны головы;
•	периостальная — раздражение надкостницы;
•	подошвенная (педопунктура);
•	ладонная (манопунктура, Су-Джок);
•	назальная — на точки носа:
❖	экзоназальная;
❖	эндоназальная;
•	оральная — на точки слизистой оболочки щёк, губ. И другие.
По методу воздействия рефлексотерапию разделяют на следую-
щие виды.
•	Механическая:
<• прессорефлексотерапия — воздействие на поверхностные
механорецепторы давлением;
❖ иглорефлексотерапия (классическая акупунктура) — введе-
ние игл для воздействия на все виды механорецепторов и
ноцицепторов;
о микроиглорефлексотерапия — пролонгированное введение
микроигл, кнопок;
-о-цуборефлексотерапия (Япония) — микропрессорефлексоте-
рапия, то есть наложение металлических шариков на область
определённых точек, пролонгированное давление на механо-
рецепторы;
о периостальная игольчатая;
РЕФЛЕКСОТЕРАПИЯ
363
❖	поверхностная — раздражение многоигольчатым валиком, молоточком;
❖	вибрационная (вибромассаж) — механические колебания частотой 50-200 Гц
в течение 20-30 мин;
❖	ультразвуковая;
❖	иглоаппликационная;
❖	вакуумная — баночный массаж.
•	Электрическая, или электропунктура, — воздействие постоянным или пере-
менным током в непрерывном или импульсном режиме на все точки и зоны:
❖ электрорефлексотерапия — поверхностная электростимуляция;
❖	чрескожная электростимуляция нервов — один из методов противоболевой
электростимуляции в зонах кожной проекции боли;
❖	электроиглорефлексотерапия, или электроакупунктура, — глубокая элек-
тростимуляция точек через иглы;
❖	метод Риодараку (Ryodaraku) — метод, основанный на феномене Риодараку
повышенной электропроводности определённых точек в области кистей и стоп;
❖	метод Фолля.
• Электромагнитная (лучистая) — биоэнерготерапия:
❖	лазерорефлексотерапия (лазеропунктура);
❖	магниторефлексотерапия;
❖	микроволново-резонансная рефлексотерапия;
❖	электростатическая рефлексотерапия — применение электростатического
поля и искрового разряда.
• Термическая — воздействие температурой:
❖	терморефлексотерапия — бесконтактное прогревание точек и зон, воздей-
ствие на терморецепторы;
❖	термоожоговая рефлексотерапия — локальное прижигание в области точек,
цзю-терапия, мокса-терапия;
❖	термоиглорефлексотерапия — прогревание через введённые в точки иглы,
воздействие на механо-, терморецепторы и ноцицепторы;
❖	криорефлексотерапия — криогенное воздействие;
❖	криоиглорефлексотерапия.
• Лекарственная, или фармакопунктура:
❖	аквапунктура — введение дистиллированной воды, изотонических растворов;
❖	прокаиновые блокады;
❖	введение лекарственных средств в триггерные точки;
❖	сывороточная рефлексотерапия;
❖	введение лекарств в точки-«глашатаи» и точки «согласия»;
❖	нейротерапия — метод «шрамовых» инъекций;
❖	мезотерапия — множественные внутрикожные инъекции в зонах Захарьина-
Геда;
❖	методика Эдагавы — инъекции растворов в мышечную ткань (при мышеч-
ных спазмах);
❖	остеопунктура — введение лекарств в надкостницу и др.
• Комбинированная на биоактивные точки и зоны:
❖	электрофорез, микроэлектрофорез;
❖	гидротерапия;
❖	аэроионотерапия.
• Имплантационная:
❖	кетгут;
❖	другие нити.
• Малое кровопускание и др.
ГГАВА 17
РАЗДЕЛ., I
364 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Показания и противопоказания к рефлексотерапии
Показания
Рефлексотерапию широко применяют при следующих заболеваниях и состояниях:
•	заболеваниях периферической нервной системы (радикулиты, невриты, паре-
зы, параличи, невралгии);
•	неврозах (неврастения, истерия, логоневроз, ночной энурез);
•	функциональных гиперкинезах (тики, блефароспазм);
•	вегетативно-сосудистой дистонии;
•	начальных проявлениях атеросклероза, эндартериита, ревматического васку-
лита;
•	вегетативно-сосудистых пароксизмах периферического генеза (симпатоган-
глиониты, соляриты, болезнь Рейно, мигрень, болезнь Меньера);
•	эндокринных нарушениях (гипоталамический синдром, тиреотоксикоз, диа-
бет, климакс);
•	вазомоторно-аллергических состояниях (крапивница, отёк Квинке, вазомо-
торный ринит);
•	бронхолёгочных заболеваниях (бронхиты, бронхиальная астма);
•	патологии ЖКТ (дискинезии, язвы, эрозии);
•	заболеваниях опорно-двигательного аппарата обменного, ревматического,
травматического происхождения;
•	кожных болезнях (нейродермиты, экземы и др.);
•	болезнях ЛОР-органов (риниты, синуситы, отиты, тонзиллиты и др.).
Кроме того, существуют данные о положительном влиянии рефлексотерапии
при ряде других заболеваний.
•	Остаточные явления нарушения мозгового кровообращения.
•	Эпилепсия.
•	Рассеянный склероз.
•	Паркинсонизм.
•	Прогрессирующая мышечная дистрофия.
•	Полиомиелит.
•	Детский церебральный паралич.
Противопоказания
•	Новообразования любого характера и любой локализации.
•	Острые инфекции, лихорадка.
•	Хронические инфекции (туберкулёз, бруцеллёз) в стадии обострения.
•	Органические заболевания сердца, лёгких, печени, почек в стадии декомпен-
сации.
•	Резкое истощение.
•	Грудной и старческий (более 75 лет) возраст.
•	Психозы.
•	Острые болевые синдромы невыясненного генеза.
•	Беременность.
•	Состояние после тяжёлой физической нагрузки, бега, горячей ванны.
Следует учитывать, что некоторые пациенты не переносят отдельные виды или
любой из методов рефлексотерапии. У них могут развиться сосудистые реакции
вплоть до шока и коллапса, а также аллергические реакции в виде локальных
кожных высыпаний на месте воздействия или генерализированных процессов по
типу анафилаксии или токсико-аллергического дерматита. Во избежание этого
необходимо тщательно изучить анамнез больного.
Отдельные пациенты резистентны к процедурам рефлексотерапии. В аспек-
те традиционной восточной медицины первичная резистентность зависит от
«энергетической недостаточности» больного. Это состояние чаще встречают
РЕФЛЕКСОТЕРАПИЯ 365
у пожилых, ослабленных больных, при инфекциях, интоксикациях, алкоголизме.
Имеют значение масса тела, склероз сосудов, биохимические показатели крови и
т.д. Вторичную резистентность обнаруживают через некоторое время после начала
лечения. Она может возникнуть на фоне слишком интенсивного и/или продол-
жительного лечения. В таких случаях целесообразнее проведение прерывистого
курса лечения. Эффективность лечения во многом зависит от предшествующего
состояния больного. Врач должен постараться определить индивидуальные осо-
бенности больного, его реактивность, иммунитет, функциональное состояние
нервной системы, провести анализ каждого проявления болезни. При выборе
соответствующих точек следует учитывать возраст больного, физиологические
циклы (климакс, менструальный цикл, беременность), предшествующее лечение.
Основные методы рефлексотерапии
В настоящее время применяют различные методы рефлексотерапии при воз-
действии на акупунктурные точки. Эффективность методов лечения зависит от их
соответствия состоянию больного и патологическим нарушениям. Это возможно
только при правильной оценке состояния больного, верной диагностике с пози-
ций западной и восточной медицины и хорошем знании возможностей отдельных
методов лечения. Наиболее эффективно комплексное лечение с применением
различных методов рефлексотерапии, поэтому целесообразно использовать соче-
тание различных методов во время одного сеанса.
ПРОГРЕВАНИЕ И ПРИЖИГАНИЕ
Прогревание и прижигание (терморефлексотерапия, цзю) — один из основных
методов лечения восточной традиционной медицины наряду с методом классиче-
ской акупунктуры.
Ввиду климатических особенностей большей части территории России, высо-
кой частоты простудных заболеваний термопунктура должна найти самое широ-
кое применение и в нашей стране.
Прогревание — умеренное тепловое воздействие на акупунктурную точку.
Прижигание — сильное тепловое воздействие на акупунктурную точку с развити-
ем местного ожога I—III степени. Классическим методом воздействия в восточной
медицине служит применение полынных сигар или конусов.
В современной рефлексотерапии применяют также другие методы теплового
воздействия на акупунктурные точки, вызывающие локальное повышение тем-
пературы кожи до 45 °C: инфракрасное излучение, горчичники, горячий воздух,
горячий пар, которые с помощью конусообразных приспособлений можно напра-
вить на область акупунктурной точки узким потоком, и др. Однако их преиму-
щества перед традиционными для Востока методами прогревания (полынными
сигарами или конусами) сомнительны.
Механизм действия
Механизм действия терморефлексотерапии нельзя считать окончательно изу-
ченным.
С точки зрения западной медицины, тепловое воздействие вызывает раз-
дражение прежде всего тепловых рецепторов (терморецепторов), что приводит к
образованию брадикинина, местной сосудорасширяющей реакции. Афферентная
импульсация в области акупунктурной точки сопровождается реакциями на
сегментарном и гипофизарно-гипоталамическом уровне. Эти реакции имеют
адаптационно-трофическую направленность и включают эфферентную реакцию
гипофизарно-надпочечнико-адреналовой системы в виде адаптационного син-
дрома, имеющего в своей основе нервно-рефлекторную реакцию с последующим
подключением гуморально-эндокринного звена. Реакция со стороны сосудистой
ЯП АВ А 17
РАЗДЕЛ II
366 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
системы проявляется в виде кратковременного сужения, а затем расширения
сосудов во время процедуры, замедления пульса, некоторого повышения АД.
Длительное применение термопунктуры при повышенном или пониженном АД
приводит в известной степени к его нормализации.
М. Kimura и соавт. (1988) экспериментально установили, что прогревание наряду
с другими лечебными эффектами стимулирует регионарную иммунную активность.
При лёгкой степени прогревание вызывает умеренное раздражение кожи
(соответствующее I степени ожога), оказывающее терапевтическое воздействие
в течение 3-5 дней. Более сильное прогревание и прижигание вызывают ожог
И-Ш степени с образованием рубца, продолжительность действия составляет до
3-4 нед. При прижигании выделяющиеся биоактивные вещества воздействуют на
хеморецепторы.
Таким образом, прогревание и прижигание оказывают сложное, часто много-
фазное местное и общее действие, причём основным бывает стимулирующий
характер действия. Значительно реже термопунктура оказывает седативное, тор-
мозящее воздействие, например, уменьшение воспаления при укусах насекомых,
кожных заболеваниях.
С точки зрения восточной медицины любое прогревание и прижигание оказы-
вает тонизирующее, усиливающее жизненную энергию действие. По сравнению с
классической иглотерапией прогревание действует медленнее, но в течение более
длительного промежутка времени.
Методика проведения
Для термопунктуры используют различные источники тепла с возможностью
ограниченного по площади термического воздействия дистантного или контакт-
ного типа.
Дистантное прогревание
Дистантное прогревание показано при артритах, плечелопаточном периар-
трозе, люмбаго, диспепсии, нарушениях менструального цикла и многих других
состояниях. Основным методом дистантной термопунктуры служит прогревание
сигарами, которые сделаны из полыни, предварительно высушенной в тени и
измельчённой.
Полынные сигары поступают в нашу страну из различных восточных стран,
чаще из Китая. Однако они сравнительно дороги, поэтому многие специалисты
делают их сами. Для этого собирают листья полыни обыкновенной, или черно-
быльника, Artemisia vulgaris из семейства хризантем. Листья полыни обыкновен-
ной содержат эфирные масла, углеводы, белковые вещества, в народной медицине
их широко применяют при гинекологических заболеваниях, геморрое, эпилепсии
и других патологических состояниях. Этот вид полыни растёт в нашей стране
в средней полосе повсеместно. Следует иметь в виду, что другие виды полыни
(полынь горькая, Artemisia absintus, известная по горькой настойке, абсенту,
полынь цитварная, Artemisia cina и др.) для изготовления полынных сигар и кону-
сов не применяют.
Методика дистантного прогревания. Сигару зажигают и помещают над
выбранной акупунктурной точкой или областью на расстоянии приблизительно
2 см. Длительность процедуры — до появления чувства тепла и гиперемии, обычно
15-30 мин.
Полынь не горит, а тлеет. Тлеющий конец полынной сигареты даёт инфракрас-
ное излучение, оказывающее преимущественное тепловое воздействие на ткани.
Процедура вызывает появление приятного ощущения тепла и создаёт возмож-
ность постепенного и длительного прогревания кожи и подлежащих тканей без
образования ожога (температура прогреваемых участков кожи может повышаться
через несколько минут до 43-45 °C без образования сильного ожога и рубца).
РЕФЛЕКСОТЕРАПИЯ 367
Различают 3 вида воздействия при дистантной термопунктуре: стабильное,
прерывистое («клюющее», цзю) и утюжащее.
•	При стабильном воздействии теплоизлучатель устанавливают на таком
расстоянии от поверхности кожи в зоне акупунктуры, чтобы больной испы-
тывал выраженное ощущение тепла в этой области. Длительность процедуры
составляет 5-10 мин и более. Оказывает сильное раздражающее, тормозящее
воздействие.
•	Прерывистое («клюющее») воздействие заключается в ритмичном прибли-
жении к биоактивным точкам и удалении от них теплоизлучателя с получе-
нием кратковременного ощущения жгучего тепла. Длительность процедуры
составляет 2-5 мин. Оказывает слабое раздражающее, стимулирующее воз-
действие. Часто применяют при вялых параличах, артериальной гипотензии
и синкопальных состояниях.
•	Утюжащее воздействие предусматривает прогревание не только акупунктур-
ной, но и сравнительно большой зоны путём непрерывного перемещения
теплоизлучателя на близком расстоянии от кожи параллельно прогреваемому
участку тела. Поскольку при этом методе тлеющий конец сигары постоянно
находится в движении, то даже при значительном приближении его к коже
сильного чувства жжения и ожога не возникает. Этот метод оказывает в
определённой степени успокаивающее действие и особенно эффективен при
различных кожных и аллергических заболеваниях: нейродермите, экземе,
облысении, а также при болевых синдромах, мышечном напряжении, судоро-
гах и др.
Непосредственная (контактная, термоожоговая) терморефлексотерапия
Наиболее широко используют конусы, изготовленные, так же как и сигары, из
высушенной и измельчённой полыни-чернобыльника. В Японии, Китае и других
восточных странах такая измельчённая полынь известна как мокса, её продают в
виде шерстевидной, бурого цвета массы, расфасованной в большие целлофановые
пакеты или бумажные коробки. Можно пользоваться самостоятельно приго-
товленной моксой из собранных, высушенных и измельчённых листьев полыни
обыкновенной.
Выделяют следующие варианты контактной термопунктуры: наложение
непосредственно на акупунктурные точки и контактное непрямое прогревание
через слой соли.
Наложение непосредственно на акупунктурные точки различных веществ
(моксы) в виде конуса, которые при горении оказывают термическое воздействие,
состоит в следующем.
Перед процедурой из полыни формируют конусообразный слепок, обычно
величиной с маленькую горошину или чуть больше. Самый маленький конус по
величине сопоставим с зерном пшеницы, самый большой — с величиной боба.
Более целесообразно пользоваться небольшими конусами. Сформированный тем
или иным способом конус накладывают на кожу и поджигают. Для поджигания во
избежание ожога лучше пользоваться беспламенными спичками, жертвенными
палочками, применяемыми на Востоке в буддийских храмах вместо свечек (xiang-
палочки).
Выделяют 2 варианта прямого прижигания: с образованием рубца и без него.
•	При методе с образованием рубца перед процедурой для усиления раздра-
жающего действия область точки смазывают чесночным или луковым соком.
Зажжённый конус на этой точке оставляют как можно дольше, желательно до
полного сгорания. После удаления первого конуса (можно просто сбросить
его пинцетом в плотно закрывающуюся металлическую ёмкость с водой)
на точку кладут и поджигают следующий конус, повторяя всю процедуру
5-10 раз. В результате этого метода обычно образуется ожог П-Ш степени
ГЛАВА: 17
368 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
РАЗДЕЛ II
с образованием волдыря и последующим рубцеванием в течение 2-3 нед.
В древности считали, что только такое прижигание — с образованием пузыря
с серозным содержимым (цзю-чуан) — может оказать лечебное воздействие.
В настоящее время этот метод применяют восточные специалисты при хрони-
ческих заболеваниях, в частности при бронхиальной астме и др. Прижигают
точки в закрытых одеждой областях. Не используют точки кистей рук, лица и
других открытых областей тела.
• Прямое прижигание без образования рубца проводят аналогичным, но
более щадящим образом. Кожу предварительно смазывают вазелином, конус
удаляют после сгорания приблизительно двух третей — при появлении у
пациента чувства лёгкого жжения. После удаления первого конуса можно
повторить процедуру со следующими конусами, всего 3-6 раз. Реже приме-
няют прогревание большим количеством конусов, иногда до 50-100 на одну
точку. При этом методе не образуется сильного ожога и рубца. Применяют
при хронических заболевания дефицитного типа и заболеваниях, вызванных
холодом, например, при хронической диарее, хроническом бронхите, рините,
простудных заболеваниях. В Японии различные варианты контактного пря-
мого прижигания используют для удаления бородавок. Прижигание самой
большой бородавки приводит к исчезновению расположенных вокруг неё
меньших бородавок без прижигания. Кроме того, этот метод применяют для
удаления мозолей и усиления роста волос при очаговом облысении (вокруг
места прижигания растут волосы).
Контактное непрямое прогревание через слой соли (зубчик чеснока или
имбиря) с отверстием диаметром 2 мм. При всех этих методах на кожу кладут
прослойку из вещества, на которую сверху помещают зажжённый конус. Конус
снимают после того, как кожа вокруг него слегка покраснеет. Если больной до
покраснения чувствует сильное жжение, на кожу под прослойку кладут неболь-
шой лист бумаги. Если кожа после сжигания одного конуса не покраснела, кладут
следующий.
Этот метод применяют при болях в животе дефицитного типа, тошноте и др.
В Японии метод непрямого контактного прижигания применяют для стимуля-
ции родов. Как показывает опыт японских специалистов, даже в тех случаях, когда
введение окситоцина неэффективно, прижигание вызывает родовые схватки, в
связи с чем акушеры часто приглашают специалистов по чжэнь-цзю-терапии.
Кроме того, они используют этот метод у детей при раздражительности, судорогах
и ночном энурезе, а также для лечения и профилактики обострений хронических
заболеваний.
Более целесообразно проведение термопунктуры при хронических заболева-
ниях. Этот метод эффективен при лечении кожных заболеваний, в частности, с
явлениями экссудации (например, мокнущей экземы), алопеции.
Клинический опыт показывает, что термопунктура также эффективна при
лечении артериальной гипотензии, бронхиальной астмы, холецистита, артрита,
неврита седалищного нерва, а также при головных болях.
Сравнивая показания к прогреванию и классической акупунктуре, можно ска-
зать, что прогревание более показано при хронических заболеваниях, иглореф-
лексотерапия — при острых. Прогревание чаще применяют у больных со слабой
конституцией, у ослабленных больных, а иглорефлексотерапия предпочтительнее
при синдромах избытка. Иглорефлексотерапию лучше проводить в утренние часы,
цзю — вечером.
Противопоказания
Противопоказания к термопунктуре те же, что и к классической иглотерапии.
Методы рефлексотерапии не следует применять при резком истощении, после
РЕФЛЕКСОТЕРАПИЯ
369
длительной болезни, у онкологических больных, при болях в животе неясной
этиологии, тяжёлых заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хронических
прогрессирующих инфекционных заболеваниях и некоторых других состояниях.
При этом в связи со стимулирующим характером прогревание и прижигание осо-
бенно противопоказаны при высокой температуре, сильном кровохарканье, бере-
менности, остро развившемся заболевании.
Прогревание и прижигание можно сочетать с другими методами. Наиболее
часто их сочетают с классической акупунктурой.
ПОВЕРХНОСТНАЯ ИГЛОРЕФЛЕКСОТЕРАПИЯ
Поверхностная иглорефлексотерапия (pi fu, «пи фу») включает воздействие на
акупунктурные точки, биологически активные зоны и области валиком, многои-
гольчатым молоточком или пучком игл. Различные виды поверхностной иглореф-
лексотерапии — вариант быстрого поверхностного иглоукалывания одной иглой,
которое можно осуществлять быстрым нанесением серии уколов обычной акупун-
ктурной иглой. Однако подобный способ воздействия непроизводителен, требует
больших затрат времени и технически сложен, поэтому такой метод применяют
сравнительно редко. Обычно вместо этого используют описанный ниже метод
поверхностной иглорефлексотерапии многоигольчатым молоточком, пучком игл
или валиком.
Метод поверхностной иглотерапии был известен в древнем Китае и описан как
особый вид поверхностного иглоукалывания — «ян-цы». Сначала его исполь-
зовали главным образом у детей, поэтому он был известен также как детский.
В настоящее время его широко используют у взрослых. Мы его применяем почти
у всех больных в качестве вводной или заключительной процедуры при проведе-
нии сеанса классической иглотерапии и других методов рефлексотерапии. Реже
поверхностную иглотерапию используют в качестве монотерапии.
Механизм действия
Поверхностная иглорефлексотерапия вызывает механическое раздражение в
соответствующих точках и зонах, что приводит к увеличению электропровод-
ности кожи и усилению местного кровообращения. Кроме того, воздействие на
акупунктурные точки и биологически активные зоны, рефлекторно связанные с
соответствующими функциональными системами, вызывает изменение в соответ-
ствующих центрах их регуляции.
Показания и противопоказания
Поверхностную рефлексотерапию назначают при очень широком круге заболе-
ваний. Особенно она показана при хронических процессах, неврозах, вегетативно-
сосудистой дистонии, ночном энурезе и др. Наиболее часто поверхностную рефлек-
сотерапию сочетают с другими видами рефлексотерапии. При этом поверхностную
многоигольчатую акупунктуру используют в качестве вводной процедуры или в
конце сеанса. Метод применяют также в тех случаях, когда по каким-либо при-
чинам противопоказано классическое иглоукалывание или иные методы лечения
(например, в педиатрической практике).
Противопоказано применение поверхностной рефлексотерапии только при
местных изменениях кожи. Нежелательно применение этого метода при острых
болевых синдромах.
Используют многоигольчатые молоточки. В некоторых случаях можно при-
менять специальные трубки с иглами. В трубке существуют отверстия только для
прохождения острия иглы. Раздражение проводят лёгким постукиванием по необ-
ходимым зонам рабочей поверхностью трубки. Также разработан ещё один способ
многоигольчатого раздражения — иглоиппликация (Кузнецов И.И., 1981), при
котором воздействие на определённые кожные зоны осуществляют с помощью
ГЛАВА 17
370 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
РАЗДЕЛ II
наложения гибких пластин различного размера с укреплёнными на них иглами
(1-16 штук на 1 см2). Давление игл на кожу можно регулировать путём нагнетания
воздуха в резиновую муфту, облегающую сверху иглоиппликатор.
Валики, применяемые при поверхностной иглотерапии, обычно изготавливают
из специальных твёрдых нержавеющих сплавов. Можно также использовать вали-
ки с большим количеством игл или пластмассовые валики, однако они вызывают
иногда менее приятные ощущения, чем более дорогие валики из твёрдых сплавов.
Методика воздействия
Поверхностная иглорефлексотерапия многоигольчатым молоточком
Процедура раздражения многоигольчатым молоточком заключается в ритмич-
ном поколачивании по определённым акупунктурным точкам и кожным зонам.
•	Раздражение слабой степени не сопровождается выраженными болевыми
ощущениями, после процедуры на коже возникает лёгкая нестойкая эритема.
•	Раздражение средней степени сопровождается незначительной болью,
которая сразу же после сеанса проходит. Характерна выраженная стойкая
эритема.
•	Раздражение сильной степени сопровождается выраженной болью. После
сеанса в местах воздействия кроме стойкой эритемы возникают петехии,
точечные кровоизлияния, исчезающие через несколько дней.
•	Сверхсильное раздражение применяют очень редко. Воздействие при этом
близко к порогу переносимости болевого раздражения. Больной с трудом
переносит боль и может просить о прекращении процедуры. Кожная реакция
более выражена, чем при раздражении сильной степени.
Освоение техники многоигольчатого раздражения требует довольно длитель-
ной тренировки. Кисть врача должна быть довольно гибкой, натренированной
не только в смысле скорости, точности, но и силы удара многоигольчатым моло-
точком.
Частоту ударов можно отрабатывать с помощью метронома — от одного удара
в 2 с до двух ударов в 1 с (120 в мин). Следует обращать внимание и на строго
перпендикулярное направление ударов. Рукоятку молоточка при этом нужно
удерживать с достаточным усилием, упруго — в противном случае его головка
легко отклоняется в сторону и иглы царапают кожу. В то же время кисть при
тренировке не должна быть чрезмерно напряжена — иначе подвижность её
резко снижается, она быстро устаёт, удары становятся неравномерными по силе
и частоте.
Поверхностная иглорефлексотерапия пучком игл
Раздражение пучком игл — разновидность поверхностного иглоукалывания
с использованием соединённых в пучок нескольких игл, обычно укреплённых
на длинной рукоятке. Раздражение пучком игл проводят в определённых зонах,
описывая дорожки различной формы: продольные, поперечные, кольцевидные,
овальные и др. Форма дорожки зависит от зоны. Расстояние между дорожками и
ударами на дорожке в среднем составляет 5-10 мм.
Часто используют серии ударов в одну и ту же зону, соответствующую располо-
жению акупунктурной точки. Начинают с 20 и доводят до 40-50 ударов к концу
курса лечения. У детей, пожилых и ослабленных больных следует применять раз-
дражение слабой и средней степени. В области головы, лица, шеи, живота интен-
сивное раздражение не используют.
Поверхностная иглорефлексотерапия валиком
На области биологически активных зон воздействуют специальными валиками,
оказывающими механическое раздражающее действие на кожу. Валиком воз-
действуют на соответствующие зоны с лёгким давлением, при этом направление
перемещения валика может соответствовать путям венозного и лимфатического
РЕФЛЕКСОТЕРАПИЯ 371
оттока или линиям натяжения кожи (линии Лангера). Раздражение проводят до
появления гиперемии в области воздействия.
Показания, противопоказания и осложнения
Поверхностная иглотерапия в шейно-воротниковой, паравертебральной и
некоторых других областях в качестве вводной или заключительной процедуры
показана практически при всех заболеваниях. Особенно эффективна она при
неврозах, вегетативно-сосудистой дистонии, хронических бронхитах, других
хронических лёгочных заболеваниях, ночном энурезе, гинекологических хрони-
ческих заболеваниях, гастрите, язвенной болезни желудка и др.
Противопоказания те же, что и при классической иглотерапии. При этом
поверхностную иглотерапию не следует проводить в области изменённой кожи,
бородавок, особенно с выраженной пигментацией, при склонности к кровоточи-
вости, гемофилии. Осложнения регистрируют крайне редко. При нарушении пра-
вил асептики возможны раздражение и инфекционно-воспалительные изменения
кожи. Б этом случае лечение следует прервать и обработать кожу в области пора-
жения 76% спиртом. При сильном и сверхсильном воздействии у ослабленных
больных возможны вегетативные реакции и обморок.
Зоны воздействия
Область применения поверхностной многоигольчатой акупунктуры та же, что и у
большинства способов рефлексотерапии. В зависимости от показаний раздражение
пучком игл можно проводить как на поражённой, так и на симметричной здоровой
стороне. Начинать процедуру рекомендуют со здоровой стороны, применяя при этом
различной степени раздражение. Наиболее часто используют следующие зоны.
Воротниковая область. Воздействие показано при хронической недостаточ-
ности мозгового кровообращения, вегетативно-сосудистой дистонии, неврозах,
шейном остеохондрозе, мышечно-тонических синдромах в шейно-воротниковой
области и др. Применяют при спондилогенных болевых, местных мышечно-
тонических синдромах.
Отделы позвоночника. Паравертебрально на уровне грудного отдела воздей-
ствуют при хронических лёгочных процессах, хроническом бронхите; на нижнем
грудном и поясничном уровнях — при заболеваниях ЖКТ, печени; в крестцовой
зоне — при гинекологических заболеваниях.
«Трусиковая зона» — при ночном энурезе, гинекологических заболеваниях.
ТОЧЕЧНЫЙ МАССАЖ
Точечный массаж — вид рефлексотерапии, при котором целенаправленное
терапевтическое воздействие на органы и ткани организма осуществляют путём
механического раздражения (надавливание и другие методы массажа) определён-
ных акупунктурных точек.
Метод был известен и признан как один из основных методов лечения в Китае
уже в I—II вв. до н.э. В настоящее время его широко используют как самостоя-
тельно, так и в качестве компонента общего или сегментарного массажа, а также в
сочетании с другими методами рефлексотерапии.
Механизм действия
Механизм действия точечного массажа принципиально отличается от механиз-
ма действия западного, в котором важную роль играет улучшение кровообраще-
ния и лимфооттока.
С точки зрения западной медицины, точечный массаж приводит к сниже-
нию электропроводности кожи в области массируемой акупунктурной точки. Это
вызывает изменения функциональной активности корреспондируемых центров
регуляции в соответствующих функциональных системах.
ГЛАВА 17
РАЗДЕЛ II
372 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Воздействие на местные точки при болевом синдроме повышает порог болевой
чувствительности в соответствующем рецептивном поле и, таким образом, умень-
шает ощущение боли.
Разминание местных участков гипертонуса при различных дегенеративно-
дистрофических процессах (узелки Корнелиуса, Шаде и др.) играет также важную
роль в ликвидации замкнутого патологического круга взаимосвязей в патогенезе
этих процессов, следовательно, лечение методом точечного массажа у этих боль-
ных носит патогенетический характер.
С точки зрения восточной медицины, точечный массаж нормализует цир-
куляцию энергии местно (при воздействии на местные точки), в соответствующем
меридиане и органе (при массаже важных меридианных точек) или в организме в
целом (при воздействии на общие точки).
Существует множество разновидностей акупрессуры (самомассаж, йога, шиацу
и др.), различающихся приёмами и/или силой воздействия.
Проведение точечного массажа предусматривает использование основных при-
ёмов классического массажа (поглаживание, растирание, разминание, вибрация),
трансформированных в особые приёмы в зависимости от анатомических особен-
ностей акупунктурной зоны и целей воздействия. Кроме того, применяют методы
пощипывания, прессации, вонзания и другие приёмы.
•	Растирание выполняют так же, как поглаживание, но с большим давлением.
Чаще используют круговое стабильное растирание в области точки. Впереди
скользящего по коже пальца образуется валик.
•	Разминание проводят, захватывая мышцы пальцами, оттягивая, разминая их.
При этом используют приём толкания, вонзания, пальцевого укола, захваты-
вания и др.
•	Метод вонзания представляет собой вращательные, постепенно углубля-
ющиеся движения кончика пальца или ногтя до появления сильного болевого
ощущения, напоминающего феномен предусмотренного ощущения при аку-
пунктуре. При давлении ногтем получают более сильные ощущения, близкие
к феномену «de qi» (метод «пальца-иглы»).
•	Вибрация может быть прерывистой и непрерывной. При этом кончиком ука-
зательного пальца производят серию ритмичных колебательных движений,
при которых в массируемых тканях возникает вибрация.
•	Прессацию (акупрессуру) проводят давлением в области точки кончиком или
суставом пальца, обычно до появления болезненного ощущения. Этот приём
применяют при болевых синдромах, вызванных избытком, застоем энергии в
какой-либо области придаточных пазух носа.
Характер воздействия при точечном массаже может быть тормозящим или сти-
мулирующим.
•	Тормозящий метод характеризуется воздействием на одну или несколько
акупунктурных точек, медленно нарастающей интенсивностью, большей дли-
тельностью воздействия, глубиной при прессации или вонзании.
•	Стимулирующий (возбуждающий) метод характеризуется быстрым коротким
воздействием последовательно в ряде точек с использованием одного или
нескольких следующих друг за другом описанных выше приёмов. Сила паль-
цевого воздействия достаточна для раздражения кожи, подкожной клетчатки,
мышц с получением предусмотренных ощущений без иррадиации. Частота
движений большая, продолжительность воздействия на точку составляет
30-40 с. Количество массируемых точек за сеанс — 8-10 и более. Воздействие
на все точки можно повторить, но не более 2 раз.
Массаж можно проводить в один день с физиотерапевтическими процеду-
рами, но их целесообразно назначать после массажа, чтобы использовать фон,
вызываемый массажем, для усиления действия физиотерапевтических процедур
РЕФЛЕКСОТЕРАПИЯ 373
и не вызывать угнетения рефлекторной сферы. У ослабленных больных между
проведением точечного массажа и физиотерапевтическими процедурами должно
пройти время, достаточное для отдыха больного (2-3 ч).
МИКРОИГЛОРЕФЛЕКСОТЕРАПИЯ
Микроиглорефлексотерапия — одна из разновидностей иглоукалывания, пред-
назначена для длительного (пролонгированного) воздействия на акупунктур-
ные точки. Известна в Китае как интрадермальная иглотерапия («pi-nei-zhen»,
«пи-нэй-чжень»).
Механизм действия
Очаг хронического асептического воспаления вокруг микроиглы вызывает раз-
дражение рецепторов и, как следствие этого, активизацию нейроэндокринных
механизмов адаптации, нормализацию функциональной активности соответству-
ющих органов и систем.
Пролонгированное раздражение микроиглами рецепторов в области акупун-
ктурной точки создаёт длительно существующую доминанту, переключающую на
себя поток патологической импульсации, вызывает разрыв патологического круга,
способствует «вытормаживанию» очага патологической гиперактивности и тем
самым создаёт условия для уменьшения болей, гиперкинезов, приступов бронхи-
альной астмы, вегетативно-сосудистых и других нарушений.
Сравнение механизма действия классической иглотерапии и микроиглотерапии
показало, что при классической акупунктуре включаются механизмы быстрого
реагирования в виде антиноцицептивной подсистемы нейронов, связанных с опи-
атными нейронами. При микроиглотерапии складывающаяся антиноцицептивная
система активизируется более медленно.
Микроиглы изготовляют из цельного куска проволоки (диаметром 0,1-0,3 мм)
того же материала, что и обычные акупунктурные иглы, то есть из специальных
сортов нержавеющей стали, серебра, золота и др.
Техника процедуры
Техника введения микроигл несколько отличается от техники введения обыч-
ных игл. После соответствующей обработки кожи иглу берут стерильным глазным
или обычным пинцетом, как ручку, и вводят подкожно. Очень важно, чтобы игла
располагалась именно подкожно, а не внутрикожно (это слишком болезненно при
введении) и не внутримышечно или в непосредственной близости к сухожилиям
(может привести к искривлению микроиглы). При введении иглы в точки кожи
головы предварительно удаляют волосы на участке 1 см2 или иглы фиксируют
специальным биоклеем, так же вводят микроиглы и на туловище при наличии
выраженного волосяного покрова. После введения микроиглу фиксируют лейко-
пластырем. Можно фиксировать микроиглу и специальным биоклеем.
В зависимости от показаний можно вводить от одной до шести игл на различное
время. Стальные иглы могут находиться в тканях в течение 1-7 дней, серебряные
или золотые — 2-3 нед.
В качестве дополнительного метода микроиглотерапию часто применяют в
сочетании с курсом классической иглотерапии. Длительная экспозиция микроигл
усиливает и закрепляет полученный эффект акупунктурной терапии. В таких слу-
чаях возможно 2 варианта.
•	Введение микроигл после сеанса, например, классического иглоукалывания,
на 1-2 сут и больше, то есть до следующего сеанса. Такое чередование про-
должают в течение всего курса лечения (10-15 сеансов).
•	Введение микроигл после завершения основного курса рефлексотерапии для
закрепления достигнутого результата (поддерживающая терапия) или с целью
предотвратить рецидив болезни. При этом пациент периодически раздражает
ГЛАВА 17
РАЗДЕЛ II
374 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
акупунктурные точки, надавливая пальцами на микроиглы, что особенно
важно для купирования начинающихся приступов, например, бронхиальной
астмы, невралгии тройничного нерва, гемиспазма лица и др.
Противопоказания
Противопоказания к применению микроиглотерапии ограничены лишь заболе-
ваниями кожи в области предполагаемого введения микроигл (воспаление, фурун-
кулы, другие гнойничковые заболевания кожи, рубцы, травматическое поражение
и др.). Не следует сочетать микроиглотерапию с рентгенотерапией, электрореф-
лексотерапией и физиотерапией на область введения микроигл.
Осложнения
Наиболее частым осложнением может быть искривление, или перегиб, стержня
микроиглы в тканях. Наиболее серьёзное осложнение — перелом иглы. Это может
произойти при использовании некачественных игл. Инфицирование в области
микроиглы происходит редко.
АППЛИКАЦИЯ ПЛАСТИН
Аппликация пластин — один из методов пролонгированной рефлексотерапии.
Эмпирическую металлотерапию в Европе применяют со времён Парацельса.
Основанием для использования подобного вида лечения, очевидно, стала вера в
могущественную силу металла. Практическое же её применение дало определён-
ные положительные результаты.
Механизм действия
Металл при аппликации на кожу оказывает двоякое действие — местное и общее.
Местное воздействие происходит за счёт механического раздражения рецепторов
и вследствие образования микротоков на границе раздела «металл-ткань», общее
действие объясняют проникновением ионов металла в организм.
Чаще используют пластины из красной меди, золота, серебра (проба 999),
нержавеющей высокосортной стали и цинка.
Аппликация медных пластин оказывает наибольший терапевтический эффект
при дефиците меди в организме, а также при болевых синдромах благодаря её
противоболевому действию.
Серебро используют для ускорения регенерации тканей (при замедленном
заживлении ран, гастритах, циститах, вагинитах и др.), при ожирении, патологии
соединительной ткани различного генеза и задержке жидкости в организме. Оно
оказывает также регулирующее влияние на функции нервной системы, кожи и
мочеполовых органов, следовательно, его можно использовать при различных
заболеваниях этих систем. Особого внимания заслуживает применение сере-
бра при вегетативных дисфункциях (гипоталамический синдром, вегетативно-
сосудистая дистония, ганглиониты), истерическом неврозе, последствиях пере-
несённого инсульта и др.
Аппликации пластин из свинца нашли применение при заболеваниях костной
системы (нарушения оссификации при рахите, длительно не срастающиеся пере-
ломы, остеопороз костей), экссудативном диатезе, хронических дерматитах, кера-
тозах кожи, облысении, заболеваниях селезёнки.
Использовать платину и золото рекомендуется при угнетении иммунитета,
астенических и депрессивных синдромах.
В некоторых случаях целесообразно использовать пластины из разнородных
металлов, в частности из меди и цинка. Наложение таких пластин генерирует
определённой величины электрический заряд (его величина при прочих равных
условиях зависит от размера пластин), что значительно усиливает лечебный
эффект.
РЕФЛЕКСОТЕРАПИЯ 375
Пластины из меди и цинка предпочтительны для наложения на биоактивные
точки, образующие поперечные каналы между спаренными меридианами, или на
биоактивные точки выхода и входа соседних меридианов, что позволяет восстано-
вить функциональное равновесие меридианов.
Методика проведения
Сущность этого способа рефлексотерапии заключается в наложении на аку-
пунктурные зоны хорошо отшлифованных металлических кружочков из меди,
нержавеющей стали, серебра, золота и другого металла диаметром от 2 до 30 мм и
толщиной 1-3 мм. В последнее время используют пластины из эбонита толщиной
1-1,5 мм и диаметром 5 мм. В центре они имеют некоторое утолщение, что при-
ближает их по форме к шарикам. Пластины закрепляют лейкопластырем.
Длительность аппликации составляет 3-5 сут, затем делают 2-3-дневный пере-
рыв во избежание раздражения кожи лейкопластырем.
Показания и противопоказания
Показаниями к аппликации металлических пластин считают преимущественно
хронические заболевания (например, остеохондроз и его неврологические проявле-
ния, невриты, невропатии, миозиты, поражения отдельных суставов, бронхиальную
астму, заболевания печени и других внутренних органов, гипертоническую болезнь
и др.), болевые синдромы в детском и старческом возрасте, а также у беременных.
Наложение металлических пластин на биоактивные точки редко используют
как самостоятельный метод лечения. Предпочтительнее применять его в переры-
вах между курсами классической иглотерапии, в лечении детей и особо чувстви-
тельных лиц.
Противопоказания те же, что и к микроиглотерапии, цубо-терапии. Как прави-
ло, они ограничены местными изменениями кожи.
Эффективность металлотерапии, простота, безопасность метода позволяют
предполагать, что он в различных вариантах будет развиваться и в дальнейшем, в
том числе в рефлексотерапии.
КРАНИАЛЬНАЯ РЕФЛЕКСОТЕРАПИЯ
Краниальная рефлексотерапия (скальпорефлексотерапия, краниопунктура) —
воздействие с помощью акупунктурных игл, электрического тока и других методов
на особые зоны, расположенные на волосистой части головы.
Краниальная рефлексотерапия — относительно новая методика рефлексоте-
рапии. Первые публикации появились в 1972 г. в Китае. Через год Австрийское
общество акупунктуры получило экземпляр статьи под названием «Терапия с
иглой для головы» на китайском языке, в котором были описаны история мето-
да, его анатомо-физиологическое обоснование и локализация наиболее важных
для лечения зон скальпа. В последующем сообщения об этом методе появились
и в других странах. Особенность метода заключается в том, что воздействуют на
линейно расположенные зоны скальпа, а не на отдельные акупунктурные точки,
как при классической иглорефлексотерапии. Расположение этих зон в опреде-
лённой мере совпадает с анатомической проекцией структур мозга, на функции
которых направлено воздействие.
Механизм действия
Механизм действия краниальной рефлексотерапии в настоящее время недо-
статочно ясен. Полагают, что при воздействии на зоны скальпа происходит раз-
дражение рецепторов и возникает афферентная импульсация (преимущественно
ноцицептивная и протопатическая) с вовлечением структур продолговатого мозга,
подкорковых ядер, коры головного мозга и последующим влиянием на различные
системы организма.
ГЛАВА 17
РАЗДЕЛ II
376 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Методика воздействия
Существуют различные методы краниальной рефлексотерапии.
Классический метод — воздействие на зону одной длинной иглой. С этой
целью берут иглы из нержавеющей стали диаметром 0,3-0,4 мм и длиной 6-13 см.
Краниальная рефлексотерапия толстой иглой оказывает наиболее сильное дей-
ствие. Очень важно, чтобы игла была достаточно упругой и хорошо заточенной.
Иглу вводят горизонтально, подкожно или под апоневротический шлем на глу-
бину 3-5 мм. Её можно вводить вертикально, методом укола, с тем чтобы быстро
и менее болезненно пройти кожу.
После прохождения через кожу иглу берут за рукоятку и продвигают дальше
толчкообразными движениями в сочетании с очень быстрым, но небольшим по
амплитуде вращением иглы (30-90°) попеременно в обе стороны.
В связи с трудностью введения игл на необходимую глубину можно исполь-
зовать другую методику — последовательного введения более коротких игл в
избранные зоны («ёлочкой»). Этот метод оказывает более мягкое действие, чем
классическая краниальная рефлексотерапия одной иглой, и его лучше переносят
больные. Для этого метода берут обычные акупунктурные иглы длиной 5-7 см.
Их вводят попарно на расстоянии 5 мм горизонтально или под углом 30° навстречу
друг другу вдоль всей зоны. На один сеанс берут 4-8 игл в зависимости от того, как
больной переносит процедуру.
После введения игл их следует стимулировать различными способами. При
хорошей переносимости процедуры можно вращать иглы с небольшой амплиту-
дой (30-90°) по часовой стрелке и против неё в течение 0,5-2 мин. Стимуляцию
проводят повторно после 5-минутной паузы. При электростимуляции использу-
ют ток 20-50 мкА с частотой 1-20 Гц, реже — 40-127 Гц, по 30 с на одну точку.
Длительность сеанса составляет 20-30 мин. После удаления игл кожу обрабатыва-
ют 76% раствором спирта.
Кроме описанной методики, применяют микроиглотерапию с использова-
нием 3-7 микроигл вдоль описанных зон скальпа, оставляя иглы на 3-7 дней.
Больному рекомендуют проводить точечный массаж методом прессации в области
микроигл 2-4 раза в день.
В последние годы используют и лазерное воздействие на зоны скальпа, под-
чёркивая безболезненность и эффективность этого метода.
При острых и подострых заболеваниях краниальную рефлексотерапию про-
водят ежедневно или через день, при хронических — через 4-7 дней. Количество
сеансов — 10-25. Курсы лечения повторяют 2-3 раза с перерывами между ними
7-10 дней. Краниальную рефлексотерапию при необходимости можно сочетать с
другими методами лечения, в том числе с классической иглотерапией, аурикуло-
рефлексотерапией и др.
Показания и противопоказания
Метод скальпотерапии эффективно применяют при обширном спектре забо-
леваний, таких, как последствия ЧМТ, острые нарушения мозгового кровоо-
бращения, гиперкинетические синдромы, паркинсонизм, эпилепсия (особенно
Джексона), зрительные нарушения, заболевания внутренних органов и др.
Краниальную рефлексотерапию в тяжёлых случаях необходимо проводить после
купирования острейшего периода и стабилизации состояния больного. Многие
авторы говорят о высокой эффективности краниальной рефлексотерапии, особенно
при её сочетании с аурикулярной терапией, дополненной введением лекарств, элек-
тростимуляцией и применением лазерной или крайне высокочастотной терапии.
Многие ведущие рефлексотерапевты считают, что краниальная терапия оказы-
вает прямое воздействие на корковые структуры мозга в отличие от других мето-
дов рефлексотерапии, при которых воздействие на кору непрямое.
РЕФЛЕКСОТЕРАПИЯ 377
Противопоказания к применению краниальной рефлексотерапии те же, что и к
другим методам рефлексотерапии. Наиболее часто возникают побочные реакции
в виде побледнения, головной боли, чувства жара. Возможны гипергидроз, другие
вегетативные реакции, кратковременные обмороки. В подобных случаях время
сеанса необходимо сократить.
ЛАЗЕРОРЕФЛЕКСОТЕРАПИЯ
Лазерорефлексотерапия (терапия гелий-неоновым лазером, светолечение) —
воздействие на различные участки тела, сосуды непрерывным монохроматиче-
ским поляризованным красным светом длиной волны 630-900 нм или полупро-
водниковым лазером.
Механизм действия
Монохроматический когерентный луч гелий-неонового лазера обладает проти-
вовоспалительным, обезболивающим, спазмолитическим, сосудорасширяющим,
седативным, иммунокорригирующим, гипокоагуляционным, стимулирующим
обменные и регенеративные процессы действиями.
Одна из наиболее важных особенностей действия лазерного излучения непо-
вреждающей интенсивности — стимуляция иммунной и эндокринной системы.
В зависимости от мощности воздействия выделяют 3 стадии облучения:
•	I — местное повышение температуры, воздействие на терморецепторы, обра-
тимая стадия;
•	II — дегидратация, обратимая стадия;
•	III — коагуляция белка, необратимые изменения при передозировке.
Выделяют 2 вида лазеров.
•	Гелий-неоновые лазеры с малой длиной волны — 630 нм (6328 ангстрем).
Проникают неглубоко.
•	Полупроводниковые лазеры с большей длиной волны — 800-1500 нм (8000-
15 000 ангстрем). Проникают наиболее глубоко.
Есть аппараты, в которых возможны оба режима.
Показания и противопоказания
Показания к применению лазеротерапии следующие:
•	кожные заболевания и поражения слизистых оболочек (экзема, псориаз,
нейродермит, послеоперационные раны, герпетические высыпания, трещины
анальной области);
•	шум в ушах, головокружение, болезнь Меньера;
•	дискогенный корешковый синдром;
•	хронический сальпингоофорит;
•	хроническая пневмония, бронхит;
•	артрозы, периартриты, эпикондилиты;
•	стоматит;
•	ночной энурез;
•	туннельные синдромы (болезнь Рота, синдром запястного канала);
•	невралгия тройничного нерва.
Противопоказания — общие для всех видов рефлексотерапии. Кроме того, нель-
зя воздействовать на сетчатку глаза пациента и врача.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
ГЛАВА 17
Глава 18
Психотерапия
Впервые термин «психотерапия» введён в конце XIX в. D.H. Тике.
Б опубликованной им в 1872 г. книге «Иллюстрации влияния
разума на тело» одна из глав так и названа: «Психотерапия».
Общеупотребительным термин становится только в 90-х гг. XIX в.
в связи с развитием техники гипноза. В англоязычной литературе
термин «психотерапия» также имеет медицинское, но более узкое
значение. Это понятие употребляют для обозначения методов
лечения, не использующих приёмы психоанализа и отличаю-
щихся отказом от попыток исследовать глубинные слои психики
больного. Для психотерапии с применением техник и приёмов
работы с глубинными слоями психики используют термин «пси-
хоанализ».
В русскоязычной литературе более приняты следующие опреде-
ления психотерапии: «система лечебных воздействий на психику и
через психику — на организм человека», «специфическая эффектив-
ная форма воздействия на психику человека в целях обеспечения и
сохранения его здоровья», «процесс лечебного воздействия на пси-
хику больного или группы больных, объединяющий лечение и вос-
питание» и т.д. Следовательно, будучи методом лечения, психотера-
пия традиционно входит в компетенцию медицины. Разрабатывая
содержание и границы психотерапии, разные авторы подчёркивают
интегративный её характер, включение в её научный, практический
аппарат и методологию современных достижений науки, в первую
очередь психологии и медицины. Психотерапевтическое лечение
специфично, основано на психических (психологических) методах
воздействия на клинические феномены и отчасти на страдание,
поэтому оно становится точкой пересечения ряда областей знания:
медицины, психологии, социологии, педагогики и др. Происходит
экспансия психотерапии во внеклиническую среду (реадаптация и
реабилитация после пребывания в лечебном учреждении, кабине-
ты социально-психологической помощи и семейных отношений
и др.). Психотерапия находит возрастающее признание в общей
медицине.
Психологические методы воздействия в психотерапии включают
в первую очередь языковое общение, которое, как правило, реализу-
ется во время специально организованной встречи психотерапевта с
пациентом или группой пациентов. В последнее время большое зна-
чение уделяют и средствам невербальной коммуникации. В общем
ПСИХОТЕРАПИЯ
379
виде в психологический инструментарий психотерапии входят средства и формы
воздействия, способные влиять на интеллектуальную деятельность пациента, его
эмоциональное состояние и поведение.
Существование различных моделей психотерапии обусловлено воздействием
разнообразных социально-культурных, экономических и других факторов, ока-
зывающих влияние на развитие психотерапии в современном мире. Это заостря-
ет вопрос о социальной релевантности целевых установок в психотерапии и её
нормативном аспекте. Развиваясь, основные модели психотерапии способствуют
созданию новых и совершенствованию существующих психотерапевтических
методов, методических приёмов и форм организации психотерапии. Проблема
профессиональной ответственности психотерапевта, осуществляющего комплекс
диагностических, психотерапевтических, психопрофилактических и психогигие-
нических мероприятий, становится особенно актуальной в связи с расширением
количества психотерапевтических кабинетов в общей медицинской сети, с при-
влечением к этой работе всё большего количества специалистов. Однако, несмотря
на очевидный интердисциплинарный характер психотерапии, её, конечно, следует
считать лечебной медицинской дисциплиной, а учёт и разработка её клинических
основ приобретают сегодня первостепенное значение. Это не исключает исполь-
зования психотерапевтических методов (соответствующим образом модифици-
рованных) также для решения психогигиенических, психопрофилактических,
психокоррекционных и иных задач.
Одна из косвенных причин существования различных моделей и методов
психотерапии — отсутствие вполне убедительных критериев большей эффектив-
ности одних методов по сравнению с другими. Диапазон их очень широк: разго-
ворная психотерапия и другие психотерапевтические подходы гуманистической
ориентации, большое количество поведенческих приёмов, психодрама, разные
школы психоанализа и т.п. Всего в настоящее время насчитывают более 500 само-
стоятельных методов психотерапии. Если бы они претендовали только на лечение
определённых патологических состояний, с этим можно было бы согласиться: они
дополняли бы друг друга. Но, к сожалению, это не так. Каждый психотерапевти-
ческий подход претендует на эффективность при лечении почти во всех областях
медицины, хотя в большинстве случаев их теоретические основы и методы несо-
вместимы. Уникальная для системы практического здравоохранения ситуация
относительно психотерапии состоит в том, что больной обращается к врачу за
помощью, а выбор терапии зависит не от диагноза или других объективных харак-
теристик состояния пациента, а от того, к какой школе психотерапии причисляет
себя врач, и даже когда терапия оказывается неэффективной, пациента не перево-
дят к психотерапевту, использующему другие методы. В связи с этим большое зна-
чение на современном этапе развития психотерапии имеют поиск и исследование
общих факторов психотерапевтического воздействия, что позволит существенным
образом приблизиться к определению эффективности психотерапевтических
методов, которая применительно к большинству из них до настоящего времени
либо не исследована вовсе, либо не доказана.
Распространена точка зрения о целесообразности разграничения всего много-
образия методов психотерапии. При этом, как указывает S. Leder (1990), исполь-
зуют такие понятия, как сдерживающая и освобождающая, поддерживающая
и интегративная, симптоматическая и каузальная, поверхностная и глубинная,
познавательная и эмоциональная, механистическая и гуманистическая, динами-
ческая, поведенческая, эмпирическая психотерапия и др.
Широко распространено разграничение «большой» и «малой» психотерапии.
К первой относят методы динамической, гуманистической, поведенческой психо-
терапии и другие, ко второй — рациональную психотерапию (беседы с больным), а
также способы, основанные на внушении и релаксации. В зависимости от условий,
ГЛАВА 18
РАЗДЕЛ II
380 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
в которых проводят психотерапию, и врачебной подготовки психотерапевта раз-
личают психотерапию, проводимую врачом-психотерапевтом, и психотерапию,
осуществляемую врачом общей практики и любым специалистом. Кроме того, раз-
личают психотерапию, проводимую в амбулаторных условиях, и психотерапию,
осуществляемую в условиях стационара (последняя предполагает характерные
условия лечения и применение определённых методов воздействия). На практи-
ке имеет также значение отличие групповой психотерапии от индивидуальной,
поскольку каждая из них связана с определёнными предпосылками в отношении
показаний, подготовки психотерапевта и техники проведения сеансов.
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ И ПОКАЗАНИЯ
В самом общем плане можно говорить о 2 клинических предпосылках широкого
и эффективного применения психотерапии. Во-первых, это прямое использование
её лечебного действия при большом круге заболеваний, в этиопатогенезе которых
психическому фактору отводится определяющая (невротические расстройства)
либо весьма существенная (другие пограничные состояния, психосоматические
расстройства и др.) роль. Во-вторых, её лечебно-профилактическое значение с
учётом психосоциальных реакций на соматические, в том числе на нервные болез-
ни, их последствий, влияния специфических соматических расстройств на психо-
логическое функционирование индивида, его поведение и пр.
Что же касается целей, задач, выбора методов психотерапии, то они определя-
ются конкретными клиническими характеристиками больного и болезни:
•	личностными особенностями пациента и реакциями его на болезнь;
•	ролью психологических факторов в этиопатогенезе заболевания;
•	нозологической принадлежностью болезни и её этапами.
Клинический подход к проведению психотерапии, помимо учёта нозологи-
ческого характера болезни, её патогенетических механизмов, закономерностей
течения, включает также выбор методов психотерапии, адекватных различным
организационным формам, в которых её осуществляют, — учреждениям амбула-
торного, полустационарного, стационарного, санаторного и других типов.
Всё большее признание в медицине и здравоохранении получает биопсихосо-
циальная модель болезни, заостряющая вопрос о соотношении биологических
(прежде всего фармакологических), психологических и социальных воздействий в
системе лечения различных заболеваний.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
В качестве относительных противопоказаний для направления больных к пси-
хотерапевту рассматривают следующие болезни и состояния:
•	все соматические заболевания в острой стадии, хронические заболевания в
стадии обострения и осложнённые острыми гнойными процессами;
•	острые инфекционные заболевания до окончания срока изоляции;
•	все заболевания и состояния, приводящие к необходимости стационарного
лечения и постоянного специального ухода.
МЕТОДИКИ ПСИХОТЕРАПИИ, ПРИМЕНЯЕМЫЕ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
В обширной литературе по психотерапии указания на целесообразность пси-
хотерапевтических методов при органических заболеваниях нервной системы
встречают у В.М. Бехтерева, П. Шильдера, а также в работах более позднего
периода С.Н. Давиденкова, К.И. Платонова, Б.Д. Карвасарского, Л.П. Яцкова,
В.М. Шкловского и др.
Об эффективности гипнотерапии у хорошо поддающихся гипнозу больных,
направленной на ослабление таких чисто органических проявлений, как парезы,
параличи, дизартрия, интенционное дрожание, нарушения мышечного тонуса,
ПСИХОТЕРАПИЯ 381
фантомные боли и другие, свидетельствуют исследования известного отечествен-
ного психотерапевта К.И. Платонова (1962), а в последние годы — и других авто-
ров. Ссылаясь на собственные наблюдения, К.И. Платонов отмечал ослабление
свежих и застарелых органических парезов и параличей различной этиологии под
влиянием тренировочных упражнений по лечебной физкультуре, проводимых
в состоянии гипнотического сна. При этом ускорялся процесс восстановления
движений в поражённой конечности. На возможное нейрофизиологическое объ-
яснение эффективности гипнотерапии при органических заболеваниях нервной
системы указывал ещё В.М. Бехтерев. В 1911 г. он писал, что «...при всяком орга-
ническом заболевании нервной системы имеются расстройства, обусловленные
сопутствующими функциональными изменениями соседних или более удалённых
участков нервной системы...», и что поэтому появляется возможность «...неко-
торого влияния гипнотических внушений на нервные поражения органического
происхождения». Ряд авторов указывают на регресс не только субъективных
жалоб, но и объективных неврологических симптомов при гипнотерапии больных
с поражениями нервной системы травматического, сосудистого, инфекционного и
токсического генеза. В этом случае психотерапевтическое воздействие реализуется
через неспецифические структуры лимбико-ретикулярного комплекса, влияющего
на функциональное состояние нервной системы на разных её уровнях опосредо-
ванно, через речевые (второсигнальные) неокортикальные зоны. Подчёркнута
эффективность гипнотерапии при стволовых диэнцефальных формах органи-
ческих заболеваний головного мозга. При очаговых поражениях мозга, сопро-
вождающихся, например, спастическими гемипарезами, можно уменьшить их
клинические проявления (несколько повысить мышечную силу, уменьшить тонус,
восстановить в известной мере чувствительность и др.), в частности, путём моби-
лизации резервных компенсаторных возможностей со стороны неспецифических
структур лимбико-ретикулярного комплекса. На эффективность гипнотических
внушений у больных паркинсонизмом, объясняемую особой ролью неспецифи-
ческих систем мозга в патогенезе заболевания и преимущественно нейродинами-
ческими нарушениями, лежащими в основе симптомообразования при данном
заболевании, указывал В.Л. Голубев (1975). Гипнотерапию, а также все другие
виды суггестивной психотерапии можно успешно применять для снятия неврозо-
подобной симптоматики непсихогенной природы при органических заболеваниях
нервной системы. Эффективность этих методов при нарушении сна и аппетита,
ухудшении настроения, расстройстве памяти, внимания, снижении умственной
работоспособности хорошо известна.
При проведении психотерапии в общем комплексе лечебных мероприятий
(дегидратационной, рассасывающей, противовоспалительной терапии и др.) суще-
ственное психотерапевтическое значение для больного приобретает сам факт уста-
новления у него определённого заболевания после проведённого обследования.
Основные задачи психотерапии при этом — убедить больного в больших компен-
саторных возможностях нервной системы, активизировать личность для преодо-
ления болезненных нарушений и приспособить к условиям жизни. С этой целью
можно использовать, помимо рациональной психотерапии, все формы суггестии.
Большое значение имеет психотерапия в группе, особенно в форме «лечебной пер-
спективы». Эта методика целесообразна, так как диагноз органического заболева-
ния головного мозга, как правило, вызывает у больных тревогу. Необходимо дать
им возможность убедиться в перспективности проводимой терапии. Для этого в
группу приглашают пациентов со сходными болезненными нарушениями, закон-
чивших лечение с благоприятными результатами, хорошей социальной и трудовой
реадаптацией после него.
Одна из основных целей психотерапии в комплексном лечении больных с орга-
ническими заболеваниями ЦНС — устранить невротический компонент, обуслов-
ГЛАВА 18
РАЗДЕТ 'll
382 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
ленный реакцией личности на болезнь, часто в связи с ятрогениями, а также в виде
более сложных сопутствующих психогений. У некоторых больных возникновение
невротических расстройств обусловлено патологической реакцией на поражение
нервной системы, а переживание болезни приобретает характер психогении вслед-
ствие их личностных особенностей (тревожная мнительность, ипохондричность).
Генез этих вторичных невротических симптомов в клинической картине органи-
ческих поражений головного мозга, особенно при энцефалитах с поражениями
межуточного мозга, тесно связан прежде всего с генерализованными системными
нарушениями сенсорной сферы. Для этих больных характерны сенестопатии,
частые нарушения телесной и (особенно) висцеральной схемы тела, яркие пси-
хосенсорные расстройства. Эти ощущения больные переживают особенно остро
и тяжело, у них появляется убеждённость в реальности жизненной катастрофы,
которая может возникнуть в любой момент вопреки заверениям врача. Нередко
больные полностью углубляются в переживания, связанные с пугающими теле-
сными ощущениями, сосредоточивают на них всё своё внимание и оказываются
выключенными из обычного круга семейных и социальных проблем. Реакцией на
эти расстройства, как правило, становятся невротические страхи «сойти с ума»,
кровоизлияния в головной мозг, возникновение опухоли. Отмечаемая многими
авторами ипохондрическая настроенность больных с указанными заболеваниями
сопровождается стойкой фиксацией на своих ощущениях, чрезмерной заботой о
своём здоровье и нередко ятрогенно подкрепляется диагностическими ошибка-
ми. При лечении больных с невротической фиксацией органических нарушений
существенное значение имеет косвенное внушение, в частности, в виде психотера-
певтического опосредования и потенцирования различных видов биологической
терапии. О целесообразности чреспредметного (косвенного) психотерапевтиче-
ского эффекта известно давно.
Важную роль психотерапия приобретает в комплексном лечении больных, у
которых затяжное, длительное течение органического заболевания нервной систе-
мы становится фактором, который способствует возникновению более сложных
психогений, выявляемых лишь при глубоком изучении истории развития больно-
го и формирования его отношений к окружающей действительности. При деструк-
тивных поражениях болезненно изменённый мозговой субстрат характеризуется
снижением сопротивляемости и выносливости, поэтому ситуация, незначительная
для здоровой нервной системы, становится в этих условиях декомпенсирующей.
Подобные больные, будучи в основном «органиками», склонны к рецидивам забо-
левания и декомпенсации по психогенному пути и хорошо восстанавливаются при
разрешении ситуации с помощью психотерапии. При этом нередки случаи, когда
тот или иной неблагоприятный фактор в жизни больного приобретает патогенное
значение лишь после перенесённого органического заболевания нервной системы.
При органических заболеваниях со значительно выраженными невротическими
нарушениями психотерапия более эффективна в стационаре, где для этого созданы
благоприятные условия (длительный и постоянный контакт врача с больным, что
необходимо для систематической индивидуальной психотерапии, возможность
проводить групповую психотерапию и различные виды так называемой социоте-
рапии). Психотерапевтическое значение имеет сам факт поступления больного с
органическим заболеванием нервной системы в стационар для тщательного обсле-
дования, а также лечебная атмосфера отделения или клиники.
В широкой врачебной практике нередко встречают больных, которым с самого
начала ставят обоснованный диагноз органического заболевания нервной систе-
мы, однако часто даже длительное, многолетнее лечение оказывается в этих слу-
чаях не вполне эффективным. При клинико-психологическом изучении больного
выявляют невротическую и ипохондрическую фиксацию основных болезненных
симптомов. Только тщательное выяснение истории жизни больного, особенностей
ПСИХОТЕРАПИЯ 383
сто личности позволяет понять содержание этой фиксации и выявить психогенные
факторы, её обусловливающие. Один из основных и наиболее адекватных методов
восстановительного лечения в этих случаях — психотерапия в её различных фор-
мах, прежде всего, в виде личностно ориентированной психотерапии.
В ряде работ отмечена эффективность психотерапии (рациональной, в форме
суггестии и пр.) в комплексе лечения неврологических больных для устранения
вторичных невротических и неврозоподобных расстройств на фоне инфекци-
онных, сосудистых и травматических заболеваний нервной системы. Приводят
данные о психотерапевтическом лечении больных с травматическими пораже-
ниями позвоночника и спинного мозга, страдающих вторичными невротическими
и неврозоподобными расстройствами и неврологическими нарушениями, харак-
терными для этой группы больных (нарушения функций кишечника, мочевого
пузыря, расстройства движения и чувствительности). Использовали различные
виды психотерапевтического воздействия. Эффективность гипнотерапии и других
видов психотерапии у больных с поражениями нервной системы на спинальном
и периферическом уровнях объясняют участием в механизмах их компенсации
церебральных структур, в частности, имеют значение нисходящие корригиру-
ющие влияния лимбической системы на функциональное состояние спинальных
и периферических образований, включая их моторные, сенсорные, вегетативно-
трофические проявления. Указывают на различную эффективность психотерапии
в зависимости от синдромальной структуры нервно-психических нарушений.
Менее эффективной оказалась психотерапия у больных с сенестоипохондриче-
ским синдромом.
В системе лечения неврологических больных широкое распространение
получила аутогенная тренировка. Обзор исследований по применению этой
методики в клинике нервных болезней приведён в монографии А.Г. Панова и
соавт. (1980). Аутогенная тренировка более адекватна при восстановительной
терапии остаточных явлений органических заболеваний ЦНС, прежде всего
для устранения широкого круга функциональных расстройств невротического и
неврозоподобного характера. Заслуживают особого внимания данные об исполь-
зовании аутогенной тренировки для расслабления отдельных мышечных групп
при таких терапевтически резистентных формах заболеваний, как спастическая
кривошея, лицевой параспазм и др. Возрастает количество примеров лечения
нервно-психической патологии с использованием принципа биологической
обратной связи. Этот метод даёт хороший терапевтический результат у больных
с последствиями травм позвоночника и спинного мозга, при активной восстано-
вительной терапии больных с постинсультными двигательными нарушениями.
Многочисленная литература посвящена использованию этого метода при лече-
нии мигрени.
В связи с широким распространением спондилогенных поражений нервной
системы особого внимания заслуживает в психотерапевтическом плане хрониче-
ский болевой синдром, обусловленный остеохондрозом пояснично-крестцового и
других отделов позвоночника. Психотерапия в этих случаях основывается на пред-
варительном исследовании наличия и степени выраженности у больных невроло-
гических нарушений, сопряжённых с активацией нисходящей супрасегментарной
импульсации и развитием неадекватных мышечно-тонических реакций. Следует
также иметь в виду неосознаваемую «условную желательность» заболевания в тех
случаях, когда оно способствует решению каких-либо проблем, значимость кото-
рых для больного выше, чем значимость проблем, непосредственно связанных с
заболеванием остеохондрозом. Реабилитация таких больных, особенно с резко
выраженной психической дезадаптацией, приводит к необходимости длительного
амбулаторного лечения у психотерапевта наряду с лечением у невролога по поводу
вертеброневрологической патологии.
ГЛАВА 18
F АЗДЕЛ. It
384 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
В психотерапии хронического болевого синдрома при остеохондрозе приме-
няют различные методы, прежде всего методы саморегуляции (биологическая
обратная связь по температуре или электрической активности мышц в сочетании
с релаксационными упражнениями) и различные поведенческие подходы, конеч-
ная цель которых сводится к тому, чтобы обучить пациентов лучше справляться с
болью.
В этой группе больных в психотерапии прежде всего нуждаются люди с хро-
ническим болевым синдромом при остеохондрозе пояснично-крестцового отдела
позвоночника с длительным хроническим течением. У них часто выявляют невра-
стенические и ипохондрические расстройства в форме «невротической фиксации»
основного заболевания. При экспериментально-психологическом исследовании
у больных выявляют повышенный уровень субъективного восприятия боли, его
сенсорного и аффективного компонентов. Структура установок в отношении
болезни и лечения у больных становится неконструктивной и непродуктивной.
До начала лечения у пациентов этой нозологической группы не возникало выра-
женного желания понимать причины своего заболевания, способы поведения и
эмоционального реагирования, изменить неадекватные эмоциональные и пове-
денческие стереотипы. Безусловно, такая установка не создавала благоприятных
условий для направленного психотерапевтического процесса.
Накапливается опыт проведения групповой психотерапии при различных
заболеваниях нервной системы. На первых занятиях рассматривают особенности
заболевания (течение, прогноз). В дальнейшем обсуждают проблемы, волнующие
обычно таких пациентов, — необходимость и пути повышения их эмоционально-
волевой и социальной активности, коррекцию установок и отношений к раз-
личным социально-бытовым условиям, адекватное отношение к симптомам
заболевания, противодействие их возникновению. Обсуждают проблемы, связан-
ные с возвращением больных в семью (здесь важна и семейная психотерапия),
подготовкой к выходу на пенсию и в связи с этим — к новому укладу жизни. При
соответствующих показаниях групповую психотерапию можно сочетать с гипно-
терапией и другими видами психотерапии в той же группе.
Приведены данные, свидетельствующие о том, что целесообразно интегриро-
вать психотерапию в систему лечения и реабилитации сосудистых заболеваний
головного мозга, чаще всего в постинсультном периоде.
Т.Д. Демиденко и Н.Г. Ермакова (2004) разработали методы психотерапии
постинсультных больных. Объектом лечебного воздействия здесь стали реактивно-
личностные наслоения (снижение самооценки, потеря веры в выздоровление), осо-
бенно выраженные у больных с тяжёлыми дефектами двигательных, сенсорных и
других функций. Лечение осуществляют методами индивидуальной и групповой
психотерапии, обычно в малых группах, терапия включает различные формы
рациональной психотерапии: групповые занятия с использованием приёмов «пси-
хотерапевтического зеркала», «коррекции масштаба переживания», «лечебной
перспективы», техники когнитивно-поведенческой психо-, музыко-, арттерапии,
помогающие больным выработать адаптивные установки и мобилизовать соб-
ственную активность. Значительное место отводят элементам психогимнастики,
двигательной терапии, наиболее адекватным для решения задач эмоциональной
и моторной активации больных. Для опосредованного воздействия на локальный
дефект используют различные игровые методики и специальные приёмы идео-
моторной тренировки. Большое значение приобретает семейная психотерапия:
разъяснительная работа с родственниками больного, цель которой — настроить
их на адекватное отношение к пациенту и его заболеванию, а также обучить навы-
кам ухода за больными. Особенность занятий в психотерапевтических группах
больных, перенёсших инсульт, — желательное участие в них (помимо психоте-
рапевтов) медицинских сестёр. В групповых дискуссиях (30-минутные занятия
ПСИХОТЕРАПИЯ 385
3-5 раз в нед) коррекции подвергаются неверные представления пациентов о
параличе, проблемы выздоровления и предупреждения повторных инсультов.
Перед выпиской психотерапевтические усилия направляют на то, чтобы снять
тревогу, избавить пациентов от тягостных мыслей, связанных с боязнью лишиться
заботы, вселить в них уверенность в скором улучшении состояния.
Указывают на эффективность индивидуальной и групповой психотерапии в
системе реабилитации больных с последствиями инсульта и нейротравмы. Для
восстановления коммуникативной функции речи у больных с афазией проводили
логотерапию, сочетающую логопедические и другие групповые формы работы:
занятия с использованием методов собственно групповой психотерапии, по вос-
становлению речи растормаживающего и стимулирующего характера, с исполь-
зованием дифференцированных методик, применяемых в практике индивиду-
ального обучения, по восстановлению речи клубного типа и в процессе трудовой
деятельности (Шкловский В.М., 2005).
В настоящее время групповая психотерапия включена в комплекс лечебно-
восстановительных воздействий при самых различных неврологических заболе-
ваниях, с её помощью решают в основном задачи, указанные выше. Групповая
психотерапия оказывается полезной даже в случаях длительной инвалидизации
пациентов. Так, описан опыт работы с больными, страдающими хронической
прогрессирующей формой нервно-мышечной дистрофии. Психотерапию с целью
уменьшить зависимость, предотвратить уход от социальной деятельности, изо-
ляции и отчуждения пациентов проводили 1 раз в нед по 1,5 ч. После 9-месячных
занятий отмечено терапевтически благоприятное изменение установок и функ-
ционирования членов группы.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ®
ГЛАВА 18
Глава 19
Хирургические
методы лечения
ЭНДАРТЕРЭКТОМИЯ
Эндартерэктомия — один из основных хирургических методов
лечения стенозирующих поражений магистральных артерий мозга.
Операция заключается в прямом удалении атеросклеротической
бляшки из поражённой артерии, это вмешательство относят к раз-
ряду реконструктивных. Цель операции — восстановление нор-
мального кровотока по поражённому сосуду.
ОБОСНОВАНИЕ
Две трети ишемических инсультов обусловлены стенозом, окклю-
зией или деформацией экстракраниальных отделов сонных артерий.
В подавляющем большинстве случаев эта патология бывает след-
ствием атеросклероза и артериальной гипертензии. Среди больных,
перенёсших инсульт, повторное нарушение мозгового кровообра-
щения развивается у 25% в течение последующих 5 лет, при этом
наиболее часто (3 8%) — в течение первого месяца после первого
эпизода заболевания. Риск развития ишемического инсульта напря-
мую связан со степенью сужения просвета артерии. По обобщённым
данным, при бессимптомном сужении внутренней сонной артерии
на 75% риск инсульта составляет 5,5% в год, при бессимптомном
сужении на 60% — 11% в течение 5 лет. Эффективность хирургиче-
ского лечения в профилактике ишемического инсульта была дока-
зана серией крупных рандомизированных исследований в Европе
(European Carotid Surgery Trial — ECST) и Северной Америке (North
American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial — NASCET).
В настоящее время количество ежегодно выполняемых каротидных
реконструкций только в США составляет 80 000-100 000 в год.
В нашей стране количество операций не превышает 7000 в год, в
то время как потребность в подобных вмешательствах достигает
40 000 в год.
ПРЕДОПЕРАЦИОННОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Показания и противопоказания к операции при стенозирующей
патологии брахиоцефальных артерий основаны на тщательном
клинике-инструментальном обследовании больного. Ведущую роль
играют методы, позволяющие объективно оценить состояние арте-
рий, кровоснабжающих головной мозг. Таких методов в настоящее
время несколько.
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 387
Цветное дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий проводят на
ультразвуковых сканерах с цветным картированием потоков и допплерографиче-
ским режимом 7 МГц линейным датчиком (рис. 19-1, см. цв. вклейку). Состояние
каротидного бассейна оценивают по стандартной методике: локации брахио-
цефального ствола, общей сонной артерии на всём её протяжении, бифуркации
общей сонной артерии, экстракраниального сегмента внутренней сонной артерии
вплоть до входа в полость черепа. Позвоночные артерии исследуют в первом
и втором сегментах.
Цели поиска — эхографические признаки стенозирующей, окклюзирующей или
деформирующей патологии брахиоцефальных артерий, оценка их структуры, а
также локальной гемодинамической значимости (локальное повышение линейной
скорости кровотока в зоне максимального стеноза). Для определения значимости
артерии в суммарном мозговом кровотоке измеряют объёмную скорость крово-
тока в брахиоцефальных артериях. Для этого позвоночные артерии лоцируют во
втором сегменте, внутренние сонные артерии — в их дистальных отделах вне зоны
турбулентного кровотока. Измеряют диаметр сосудов в их максимальном сечении
и среднюю величину линейной скорости кровотока с последующим расчётом объ-
ёмной скорости кровотока.
При недостаточной информативности результатов дуплексного сканирования
показано ангиографическое исследование (например, спиральная КТ-ангио-
графия, магнитно-резонансная ангиография, цифровая субтракционная ангио-
графия).
•	Спиральная КТ-ангиография — наиболее информативный неинвазивный
метод ангиографии. Служит для выявления окклюзирующей, стенозирующей
и деформирующей патологии магистральных артерий головного мозга (экс-
тра- и интракраниально) и используется для верификации данных ультра-
звуковых методов (рис. 19-2, см. цв. вклейку). Спиральная КТ-ангиография
позволяет с высокой достоверностью определять локализацию, форму и
степень стеноза, а также морфологические особенности строения атероскле-
ротической бляшки (наличие отложений солей кальция, изъязвление атеро-
склеротической бляшки). Визуализация паравазальных структур позволяет
выявить топографоанатомические особенности расположения брахиоцефаль-
ных артерий, что предоставляет дополнительную информацию при планиро-
вании хирургического вмешательства.
•	Магнитно-резонансная ангиография — высокоинформативный неин-
вазивный метод диагностики окклюзии и патологических деформаций
экстракраниальных отделов внутренней сонной артерии и исследования
интракраниальных сосудов (рис. 19-3, см. цв. вклейку). В то же время
магнитно-резонансная ангиография не даёт достоверной информации о сте-
пени и характере стеноза артерии, чаще всего усугубляя выраженность суже-
ния её просвета. Кроме того, методика чувствительна к возможным движени-
ям больного, глотанию, а также к наличию в организме больного возможных
металлических имплантатов: она реагирует на них появлением артефактов на
изображении.
•	Цифровая субтракционная церебральная ангиография остаётся «золотым
стандартом» диагностики поражений брахиоцефальных и церебральных арте-
рий (рис. 19-4). В настоящее время показанием к ангиографии считают мно-
жественные стенозирующие поражения брахиоцефальных артерий, стенозы
или окклюзии артерий вертебробазилярного бассейна, синдром подключично-
позвоночного обкрадывания, стенозы интракраниальных сосудов, а также слу-
чаи недостаточной информативности неинвазивных методов диагностики.
В ходе исследования проводят селективную катетеризацию и контрастиро-
вание брахиоцефальных артерий. Чтобы исключить неточность измерений,
ГЛАВА 1'9
388 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Рис. 19-4. Цифровая субтракционная
ангиография.
а — критический стеноз внутренней сон-
ной артерии; б — патологическая дефор-
мация (кинкинг) внутренней сонной арте-
рии (указаны стрелками).
исследование нужно проводить в 2 проекциях. Кроме того, необходимо визуа-
лизировать интракраниальные артерии головного мозга и оценить состояние
артериального круга большого мозга и имеющиеся экстра-интракраниальные
анастомозы.
При исследовании состояния магистральных артерий головного мозга выявля-
ют следующие варианты поражения сосудов.
Атеросклеротические стенозы магистральных артерий головного мозга
При выявлении стеноза артерии необходимо уточнить форму атеросклеро-
тической бляшки, её протяжённость, локализацию, определить степень стеноза,
а также морфологическую структуру. Эта информация играет важную роль при
определении показаний к возможному реконструктивному хирургическому вме-
шательству, а также при выборе его варианта. В зависимости от распространён-
ности различают локальные (при протяжённости 1-1,5 см) и пролонгированные
(>1,5 см) атеросклеротические бляшки. Характерная локализация атеросклероти-
ческих изменений сонных артерий — дистальные отделы общей сонной артерии,
её бифуркация, устья внутренней и наружной сонной артерии; при поражении вер-
тебробазилярного бассейна — первый сегмент подключичной и устье позвоночной
артерии.
Степень сужения просвета магистральных артерий головного мозга классифи-
цируют следующим образом:
•	гемодинамически незначимый стеноз — сужение просвета артерии до 50%;
•	выраженный стеноз — от 50 до 69%;
•	субкритический стеноз — от 70 до 79%;
•	критический стеноз — от 80 до 99%.
При выявлении атеросклеротического стеноза магистральной артерии голов-
ного мозга, кроме степени сужения просвета артерии, необходимо оценить осо-
бенности морфологической структуры бляшки, наличие признаков изъязвления,
кровоизлияния, а также отложения солей кальция.
Окклюзии магистральных артерий головного мозга (в экстра- и интракра-
ниальных отделах).
Патологические деформации магистральных артерий головного мозга в
экстракраниальном отделе (рис. 19-5)
Виды деформаций магистральных артерий:
•	С-образные деформации;
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 389
Рис. 19-5. Патологическая деформация вну-
тренней сонной артерии в сочетании с крити-
ческим стенозом в устье внутренней сонной
артерии (спиральная КТ-ангиография).
ГЛАВА '19
•	S-образные деформации;
•	петлеобразование.
Большое значение в предоперационном обследовании больных имеет оценка
соматического статуса. Она направлена на выявление факторов риска, усугубля-
ющих течение церебральной ишемии, и существенно влияет на определение пока-
заний к хирургическому лечению.
Больным необходимо проводить тщательное терапевтическое обследова-
ние. Особенное внимание следует обращать на уровень АД с обязательным
его измерением на обеих руках; необходимо уточнять характерные значения
«рабочего» АД, определять степень компенсации при ишемической болезни
сердца. Выявлять атеросклеротические изменения артерий нижних конечностей
необходимо, чтобы оценить распространённость системного атеросклеротиче-
ского поражения всего артериального русла. Наличие хронических заболеваний
лёгких, патология почек и курение — факторы риска, осложняющие проведение
анестезии и повышающие риск неспецифических осложнений в раннем после-
операционном периоде.
В ходе предоперационной подготовки всем больным необходимо проводить
указанные ниже исследования.
•	Исследование свёртывающей системы крови (активированное частичное
тромбопластиновое время, протромбиновый индекс, международное норма-
лизованное отношение).
•	Исследование липидного профиля, включающее оценку содержания тригли-
церидов и холестерина, фракций липопротеидов высокой и низкой плотно-
сти, а также индекс атерогенности.
•	ЭКГ и эхокардиографию, необходимые для того, чтобы выявить и оценить
степень выраженности признаков ишемического поражения миокарда как
одного из главных неспецифических факторов риска осложнений, возни-
кающих после реконструктивной хирургии брахиоцефальных артерий. При
выявлении нарушений сердечного ритма при отсутствии гемодинамически
значимого поражения брахиоцефальных артерий необходимо исключить
риск кардиогенной эмболии. Для этого, помимо обычной, следует выполнить
чреспищеводную эхокардиографию.
•	Осмотр эндокринологом больных сахарным диабетом, стабилизацию уровня
гликемии в дооперационном периоде.
РАЗДЕЛ ll
390 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИИ И СРОКИ ЕЁ ВЫПОЛНЕНИЯ
В остром периоде ишемического инсульта реконструктивные операции,
как правило, не проводят. Решение вопроса о хирургическом лечении возможно
не ранее чем через месяц после ишемического нарушения мозгового кровообра-
щения.
Более ранние вмешательства возможны при следующих условиях.
•	В течение 24 ч после нарушения мозгового кровообращения при минималь-
ном неврологическом дефиците (транзиторная ишемическая атака, малый
инсульт) и наличии критического стеноза/острой окклюзии может быть
оправдана попытка удаления тромба и эндартерэктомии.
•	Через 2 нед после нарушения мозгового кровообращения при минимальном
неврологическом дефиците с тенденцией к регрессу и при наличии крити-
ческого стеноза артерии (субокклюзия) возможна каротидная эндартер-
эктомия.
Решение о проведении хирургического вмешательства в остром (подостром)
периоде нужно принимать индивидуально в каждом случае в ходе обсуждения с
участием неврологов, анестезиологов, реаниматологов и хирургов.
В холодном периоде (>1 мес после острого нарушения мозгового кровоо-
бращения) и при остальных клинических формах хронической церебральной
ишемии показаниями к проведению хирургических вмешательств считают сле-
дующие.
•	Стеноз сонных артерий более 70% независимо от наличия очаговой невроло-
гической симптоматики.
•	Стеноз сонных артерий более 50% при наличии очаговой неврологической
симптоматики.
•	Гемодинамически значимые стенозы первого сегмента позвоночных артерий
при наличии клинической симптоматики.
•	Гемодинамически значимые стенозы или окклюзии подключичных артерий
при развитии синдрома подключично-позвоночного обкрадывания.
При выявлении критического стеноза сонных артерий хирургическое лечение
следует проводить в ускоренном порядке.
При множественном поражении брахиоцефальных артерий тактику этапно-
го хирургического вмешательства определяют следующим образом.
•	При двустороннем гемодинамически значимом поражении внутренних сон-
ных артерий в холодном периоде нарушения мозгового кровообращения пер-
вым этапом показано выполнение реконструкции внутренней сонной артерии
на стороне очаговой полушарной неврологической симптоматики. При бес-
симптомном клиническом течении или дисциркуляторной энцефалопатии
первичное реконструктивное вмешательство выполняют на стороне с преоб-
ладанием степени и гемодинамической значимости стеноза. При равнознач-
ных поражениях внутренней сонной артерии для первого этапа выбирают
сторону с более выраженной гетерогенностью атеросклеротической бляшки
(повышенной эмбологенной опасностью), предпочтительнее также сторона
кровоснабжения доминантного полушария.
•	При сочетании стеноза внутренней сонной артерии с окклюзией противопо-
ложной внутренней сонной артерии реконструкцию проводят первым эта-
пом на стороне критического стеноза внутренней сонной артерии (данному
выбору может способствовать хорошо функционирующие задние отделы
виллизиева круга). При наличии очаговой симптоматики на стороне тром-
бированной внутренней сонной артерии и субкритическом стенозе противо-
положной внутренней сонной артерии в качестве первого этапа целесообраз-
но создание экстра-интракраниального микроанастомоза (см. ниже раздел
«Реваскуляризация церебральных артерий»).
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 391
•	При сочетанном поражении сонных и позвоночных артерий и функциониру-
ющих задних отделах виллизиева круга предпочтительно на первом этапе
выполнять реконструкцию артерий каротидного бассейна как наиболее значи-
мого звена суммарного мозгового кровотока. Показания и очерёдность выпол-
нения реконструктивных вмешательств на позвоночных артериях зависят от
гемодинамической значимости стенозирующего поражения, наличия клиниче-
ской симптоматики, а также состояния задних отделов виллизиева круга.
Сроки выполнения этапов хирургического лечения больных со множественной
стенозирующей патологией брахиоцефальных артерий зависят от гемодинамиче-
ской значимости и эмбологенности стенозирующих артерию атеросклеротических
бляшек, состояния системной церебральной гемодинамики, а также состояния
больного после перенесённых этапов хирургического лечения. В среднем срок
между этапными хирургическими вмешательствами составляет 2-3 мес. При дву-
сторонних критических эмбологенных стенозах артерий сроки между этапными
операциями не должны превышать 1 мес.
МЕТОДИКА ПРОВЕДЕНИЯ
Анестезия и интраоперационный мониторинг
Операции осуществляют под локально-регионарной анестезией, эндотрахеаль-
ным или комбинированным наркозом с принудительной искусственной вентиля-
цией лёгких (ИВЛ).
При локально-регионарной анестезии проводят блокаду глубоких и поверх-
ностных нервных пучков шейного сплетения 0,75% раствором ропивакаина
(15-25 мл) под контролем электромиостимулятора — прибора, позволяющего
чрескожно визуализировать корешки шейного нервного сплетения. В ходе опера-
ции анестезиолог поддерживает речевой контакт с больным, особенно на основном
этапе хирургического вмешательства. В целях дополнительной анестезии в ходе
выделения сонных артерий вводят субадвентиционно, а также в область каротид-
ного тельца 1-2 мл раствора ропивакаина. В целях седации больного параллельно
вводят пропофол в дозе 2,5-10 мг/кг в ч.
Показания к проведению локально-регионарной анестезии при выполнении
реконструктивных вмешательств на сонных артериях:
•	возраст больного старше 70 лет, сопутствующая соматическая патология
(ишемическая болезнь сердца, бронхолёгочная патология);
•	невозможность проведения интраоперационного нейромониторинга.
Противопоказания к локально-регионарной анестезии:
•	операции на позвоночных артериях;
•	короткая толстая шея в сочетании с высокой бифуркацией общей сонной
артерии;
•	неадекватность, эмоциональная лабильность больных;
•	затруднение речевого контакта с пациентом (афатические расстройства);
•	детский возраст (больные с патологическими деформациями внутренней сон-
ной артерии).
Наркоз поддерживают смесью закиси азота и кислорода в соотношении 3:1 и
дробным введением наркотических анальгетиков (фентанил в дозе 1,2-8 мкг/кг
в ч) и, если необходимо, дроперидола, мидазолама. Основной этап операции
(реконструкция артерии) проводят в условиях управляемой артериальной гипер-
тензии (АД на 10-30% выше исходного). У больных, склонных к артериальной
гипотензии, во время основного этапа операции для повышения АД применяют
фенилэфрин, необходимую дозу подбирают титрованием (1 мл фенилэфрина на
400 мл раствора натрия хлорида).
При противопоказаниях к локально-регионарной анестезии используют ком-
бинацию общей и локально-регионарной анестезии, что позволяет значительно
ГЛАВА 19
Раздел ii
392 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
снизить дозы используемых наркотических анестетиков, добиться более быстрого
пробуждения пациентов, что особенно целесообразно у соматически отягощён-
ных больных. Во всех случаях проводят мониторинг: ЭКГ в 3 отведениях, пульс-
оксиметрию, капнографию выдыхаемого воздуха, глоточную термометрию, пря-
мое инвазивное определение АД.
Чтобы оценить толерантность к временному пережатию внутренней сонной
артерии, важно проводить интраоперационный мультимодальный нейромонито-
ринг, включающий следующие мероприятия.
•	ТКДГ с локацией кровотока в сегментах Ml-М2 средней мозговой артерии
(глубина локации — 46-52 мм) на стороне операции, ЭЭГ, церебральную
оксиметрию.
•	Речевой контакт с больным (при локально-регионарной анестезии).
•	Оценку ретроградного кровотока из внутренней сонной артерии.
Техника выполнения операции
Все реконструктивные вмешательства на брахиоцефальных артериях следует
выполнять с использованием хирургической оптики (бинокулярная лупа, опера-
ционный микроскоп).
При всех реконструктивных вмешательствах на сонных артериях на первом
этапе осуществляют доступ к сосудисто-нервному пучку по переднему краю
грудино-ключично-сосцевидной мышцы. После выделения общей, внутренней и
наружной сонных артерий и взятия их на держалки проводят пробное пережатие
внутренней сонной артерии, чтобы определить необходимость использования
временного внутрипросветного шунта. Показаниями к его установке считают сле-
дующие факторы.
•	Снижение линейной скорости кровотока по средней мозговой артерии на
стороне пережатия общей и внутренней сонной артерии более чем на 60%
исходного уровня (по данным ТКДГ).
•	Снижение минимального значения линейной скорости кровотока по средней
мозговой артерии на стороне операции при пережатии артерий до 30 см/с
и менее (по данным ТКДГ).
•	Снижение линейной скорости кровотока по средней мозговой артерии на
40-60% исходного значения в сочетании с появляющимися изменениями
биоэлектрической активности мозга (по данным ЭЭГ) на стороне пережатия
внутренней сонной артерии (дезорганизации и угнетения основного ритма,
возникновения медленных форм биоэлектрической активности мозга на сто-
роне пережатия артерий), со снижением парциального давления кислорода
в мозговой ткани более чем на 10% по данным церебральной оксиметрии, а
также с отсутствующим или слабым непульсирующим ретроградным крово-
током из внутренней сонной артерии при рассечении артерий после их пере-
жатия.
•	Отсутствующий или слабый ретроградный кровоток из внутренней сонной
артерии.
•	Появление очаговой неврологической симптоматики во время пережатия
внутренней сонной артерии при локально-регионарной анестезии.
Для снижения метаболической активности мозга на основном этапе рекон-
струкции можно использовать фармакологическую защиту головного мозга. Для
этого вводят внутривенно 0,05% раствор тиопентала натрия в дозе 5-10 мг/кг. Для
определения необходимой дозы используют мониторинг корковой активности по
ЭЭГ до достижения паттерна «вспышка-подавление» (burst-suppression). Следует
обратить внимание, что тиопентал натрия вводят до прекращения кровотока
в реконструируемой артерии.
Каротидную эндартерэктомию выполняют по следующим методикам.
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 303
•	Классический вариант прямой эндартерэктомии — продольная артерио-
томия общей сонной артерии с переходом на внутреннюю сонную артерию
(рис. 19-6, см. цв. вклейку). После удаления атеросклеротической бляшки
артериотомическое отверстие ушивают непрерывным сосудистым швом про-
леном № 6,0 или 7,0. При небольшом диаметре внутренней сонной артерии
(<4 мм) для закрытия артериотомического отверстия можно использовать
заплату из политетрафторэтилена (PTFE).
•	Эверсионный метод — после поперечного отсечения устья внутренней
сонной артерии от бифуркации общей сонной артерии выполняют «выво-
рачивание» интимы вместе с атеросклеротической бляшкой из просвета
внутренней сонной артерии. После удаления атеросклеротической бляшки
накладывают анастомоз между внутренней и общей сонной артерией по
типу «конец в бок».
•	Комбинированная эверсионная эндартерэктомия — сочетание эверсии
из устья внутренней сонной артерии с прямой эндартерэктомией из общей
сонной артерии и устья наружной сонной артерии после дополнительного
продольного рассечения общей сонной артерии в проксимальном направле-
нии (рис. 19-7, см. цв. вклейку).
Вариант эндартерэктомии определяют интраоперационно в соответствии с
топографоанатомическими особенностями, расположением и протяжённостью
атеросклеротической бляшки, необходимостью использования временного вну-
трипросветного шунта.
Показания к открытой (классической) каротидной эндартерэктомии сле-
дующие.
•	Протяжённая атеросклеротическая бляшка внутренней сонной артерии
(> 2 см).
•	Высокое расположение бифуркации общей сонной артерии (на уровне позвон-
ков Сп-Сш).
•	Протяжённое поражение общей сонной артерии (>2,5 см проксимальнее
бифуркации).
•	Необходимость установки временного внутрипросветного шунта во время
основного этапа операции.
Эверсионную каротидную эндартерэктомию выполняют при наличии
локальной атеросклеротической бляшки в области устья внутренней сонной
артерии и бифуркации общей сонной артерии в сочетании с дополнительной
избыточной длиной экстракраниального отдела внутренней сонной артерии
(С- и S-образная деформация, петлеобразование внутренней сонной артерии).
Эндартерэктомию из первого сегмента подключичной артерии проводят
под эндотрахеальным наркозом. Для подхода к первому сегменту подключичной
артерии используют надключичный доступ.
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЙ ПЕРИОД
В послеоперационном периоде в первые сутки проводят мониторинг АД,
сатурации крови кислородом. При стабильных показаниях центральной гемо-
динамики и адекватном дыхании первые 3-4 ч больных наблюдают в палате
пробуждения, потом их переводят в палату интенсивной терапии или обычную
палату, а при нестабильности гемодинамики, признаках неадекватного дыхания,
бульбарных нарушениях — в отделение реанимации для дальнейшего наблюде-
ния и лечения.
Для стабилизации АД и профилактики гиперперфузионных осложенений паци-
ентам с тенденцией к стойкой артериальной гипертензии в раннем послеопераци-
онном периоде назначают внутривенно нимодипин через перфузор, чтобы достичь
«рабочего» уровня АД для каждого конкретного больного. В дальнейшем решают
ГЛАВА 19
394 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
РАЗДЕЛ II
вопрос о назначении длительной антигипертензивной терапии по общим прави-
лам лечения артериальной гипертензии.
В первые сутки после операции удаляют активный дренаж. Проводят консерва-
тивную терапию:
•	антикоагулянты (эноксапарин натрий или надропарин кальций подкожно) -
после реконструктивных операций первые 3 сут;
•	сосудистые препараты [декстран (молекулярная масса 30 000-40 000), винпо-
цетин] — в течение 3 сут;
•	ноотропные препараты, метаболиты, антиоксиданты (этилметилгидроксипи-
ридина сукцинат, холина альфосцерат, ипидакрин, актовегин*, пирацетам) -
по показаниям;
•	анальгетики (кетопрофен, лорноксикам) — в течение 4-5 сут;
•	антибиотики — первые 2 сут (цефазолин).
Швы после реконструктивных вмешательств снимают на 6-7-е сут.
После выписки больным рекомендуют длительный приём антиагрегантов (аце-
тилсалициловая кислота по 100 мг, клопидогрел по 75 мг или ацетилсалициловая
кислота + магния гидроксид по 75 мг), по показаниям — гипотензивная терапия.
Статины назначают при выявлении грубых нарушений липидного обмена по
результатам биохимического анализа крови.
Для катамнестического контроля и коррекции назначений рекомендуют повтор-
ное дуплексное сканирование через 3, затем через 6 мес, далее ежегодно.
ОСЛОЖНЕНИЯ
При поражении подъязычного нерва, бульбарных расстройствах, массивном
послеоперационном отёке применяют глюкокортикоиды (дексаметазон по 4 мг
1 раз в сут), НПВС (мелоксикам по 15 мг 1 раз в/м), ипидакрин, неостигмина
метилсульфат (1 раз в/м), витамины группы В. Обязательны осмотр отоневро-
лога и решение вопроса о кормлении через зонд.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ «
ЭНДОВАСКУЛЯРНОЕ ЛЕЧЕНИЕ (СТЕНТИРОВАНИЕ)
СТЕНОЗИРУЮЩЕЙ ПАТОЛОГИИ
БРАХИОЦЕФАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ
В последние годы в хирургическом лечении стенозирующей патологии бра-
хиоцефальных артерий наряду с широко распространённой каротидной эндар-
терэктомией всё большее распространение получает эндоваскулярный метод -
ангиопластика и стентирование. Эта операция, как и каротидная эндартерэктомия,
направлена на восстановление просвета сосуда и адекватного кровотока по нему
(рис. 19-8).
Эндоваскулярное лечение стенозирующей патологии брахиоцефальных арте-
рий (ангиопластика и стентирование) имеет следующие преимущества перед каро-
тидной эндартерэктомией:
•	отсутствие необходимости проводить операцию под общей анестезией, что
позволяет оценивать неврологический статус больного в течение всей опе-
рации;
•	более короткий восстановительный период после операции;
•	отсутствие хирургической раны на шее, что исключает риск поражения ЧН,
инфицирования раны, образования гематомы на шее;
•	возможность одновременных вмешательств на сонной, позвоночной, подклю-
чичной артериях;
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 3Q5
Рис. 19-8. Ангиограммы в боковой (цифровая обработка) и прямой проекциях:
а, б — критический стеноз левой внутренней сонной артерии атеросклеротической бляшкой (>80%);
в, г — восстановление просвета сосуда после стентирования (стрелками указаны границы стента).
ГЛАВА 19
•	более низкую смертность и вероятность осложнений у пациентов:
❖	с высоким хирургическим риском (стенокардия напряжения III—IV функ-
ционального класса и/или фракция выброса левого желудочка менее 30%,
нестабильная стенокардия, острый инфаркт миокарда в анамнезе, хрониче-
ские обструктивные заболевания лёгких, почечная недостаточность, окклю-
зия контралатеральной внутренней сонной артерии):
❖	параличом контралатерального гортанного нерва;
❖	пострадиационными стенозами;
❖	рестенозами после каротидной эндартерэктомии;
❖	двусторонними стенозами высокой степени;
•	возможность оперировать больных со стенозами в труднодоступных или
недоступных для прямой хирургии зонах (сегменты Cj-C2 внутренней сонной
артерии, проксимальные отделы общей сонной артерии, стенозы подключич-
ных и позвоночных артерий).
Показаниями к стентированию брахиоцефальных артерий считают симптома-
тические стенозы более 50% и бессимптомные стенозы более 75%.
Противопоказания к проведению ангиопластики и стентирования таковы:
РАЗДЕЛ II
396 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
•	тотальная окклюзия сосуда (применительно к внутренней сонной артерии);
•	сосудистые заболевания, препятствующие использованию эндоваскулярных
инструментов:
	о выраженный атероматоз дуги аорты;
❖	выраженная извитость и петлеобразование сосудов;
❖	наличие внутрипросветного тромба в области стеноза (для сонных арте-
рий);
•	острый период ишемического инсульта или завершённый инсульт с выражен-
ным неврологическим дефектом;
•	внутричерепное кровоизлияние в сроки до 1 мес.
ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА
Перед операцией необходимо использовать неинвазивные методы обследова-
ния, позволяющие определять степень стеноза: цветное дуплексное сканирование
брахиоцефальных артерий, спиральную КТ в ангиографическом режиме. При этом
важно иметь данные о состоянии всех экстракраниальных сосудов (ветвей дуги
аорты) и виллизиева круга. Помимо этого необходимо проводить тщательный
неврологический осмотр, а также КТ- и/или МРТ-исследование головного мозга,
чтобы оценить динамику изменений после операции. У больных с тяжёлыми
сопутствующими заболеваниями необходимо дополнительно обследовать органы
и системы (ЭКГ, ЭхоКГ, консультация терапевта и пр.). За 2-3 дня до операции
пациентам назначают антиагреганты (клопидогрел по 75 мг в день).
МЕТОДИКА ПРОВЕДЕНИЯ
Операцию осуществляют под местной анестезией с внутривенной седацией.
Это позволяет проводить мониторинг неврологического статуса на протяжении
всей операции. Для контроля за динамикой линейной скорости кровотока по
средней мозговой артерии, а также прохождения микроэмболов необходимо
проводить операцию под допплерографическим мониторингом. Окончательное
суждение о степени стеноза можно вынести после получения ангиографических
данных.
В большинстве случаев используют трансфеморальный доступ, и только при
наличии причин, препятствующих этому доступу, можно использовать иной (через
лучевую или подмышечную артерии). Непосредственно после пункции артерии
внутривенно вводят 5000 ЕД гепарина (далее каждые 40-60 мин под контролем
активированного времени свёртывания гепарин вводят повторно). При тотальной
селективной ангиографии ветвей дуги аорты можно выявить мультифокальные
поражения брахиоцефальных артерий и наметить (или изменить) тактику лече-
ния. Для того чтобы оценить состояние коллатерального кровообращения мозга,
необходима визуализация как экстра- так и интракраниальных отделов брахиоце-
фальных артерий.
Стентирование сонных артерий
Сонные артерии стентируют, применяя устройства защиты мозга от эмболии
(фильтры-ловушки). Операцию в этих случаях начинают с установки фильтра.
Его проводят через зону стеноза и раскрывают в дистальном сегменте артерии.
Это один из опасных в плане эмболии этапов операции. Если степень стеноза
не позволяет беспрепятственно провести фильтр-ловушку через зону стеноза,
целесообразно использовать проксимальные устройства защиты мозга от эмбо-
лии (баллоны-катетеры). При этом все манипуляции на артерии проводят при
её предварительной окклюзии баллоном-катетером в проксимальных отделах.
Отсутствие кровотока в сосуде предотвращает попадание эмболов в мозговые
сосуды. Однако эти устройства неприменимы у больных с разобщённым вилли-
зиевым кругом и/или истощёнными резервами коллатерального кровообращения.
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 397
В некоторых случаях возникает необходимость в проведении предварительной
дилатации артерии (раздувание баллона на уровне стеноза перед имплантацией
стента). Она показана при выраженном сужении сосуда, когда проведение системы
доставки стента не представляется возможным. При раздувании баллона в области
бифуркации общей сонной артерии за счёт раздражения барорецепторов синока-
ротидной зоны нередко развиваются выраженная брадикардия (вплоть до асисто-
лии) и артериальная гипотензия. Для профилактики этих нежелательных реакций
перед проведением предварительной и последующей дилатации вводят 0,3-0,5 мл
раствора атропина внутривенно.
Следующий этап — доставка и имплантация стента. В настоящее время для
стентирования сонных артерий используют нитиноловые стенты, обладающие
памятью формы. Они практически не подвержены деформации и оказывают
постоянное радиальное давление на стенку сосуда после имплантации. Стент пози-
ционируют таким образом, чтобы дистальная и проксимальная его части перекры-
вали зону стеноза не менее чем на 5 мм. Сразу после имплантации стента проводят
контрольную ангиографию, позволяющую определить степень резидуального сте-
ноза. Последующая дилатация (раздувание баллона внутри имплантированного
стента) показана в тех случаях, когда степень резидуального стеноза превышает
30%. После завершения ангиопластики и стентирования фильтр-ловушку извле-
кают с помощью специального устройства. После удаления фильтра проводят
контрольную ангиографию экстра- и интракраниального отделов церебральных
артерий.
Стентирование подключичных и позвоночных артерий
Методика стентирования подключичных и позвоночных артерий не имеет
принципиальных отличий от стентирования сонных артерий. Следует отметить,
что при стентировании этих сосудов можно использовать как саморасширяемые
(нитиноловые), так и баллонрасширяемые стенты. Устройства для защиты мозга
от эмболии обычно не используются, так как при значимых стенозах позвоночной
и подключичной артерий создаются условия, при которых кровоток по позвоноч-
ной артерии становится ундулирующим или ретроградным. После ангиопластики
и стентирования кровоток по позвоночной артерии восстанавливается в несколько
отсроченном промежутке времени (от 20 с до 20 мин).
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ
После операции больным на протяжении последующих 2-4 ч следует прово-
дить мониторинг АД и ЧСС для их коррекции, поскольку возникшие при дила-
тации брадикардия и артериальная гипотензия могут носить продолжительный
характер. В течение последующих 3 сут больным назначают эноксапарин натрий
(0,4 мл подкожно). Клопидогрел следует принимать в течение 6 мес после операции
(75мг/сут), ацетилсалициловую кислоту — в течение всей жизни (100 мг/сут).
При стабильном состоянии пациента и отсутствии нарастания неврологической
или сопутствующей соматической симптоматики больного можно выписать на
следующие сутки после операции.
В дальнейшем пациентам проводят контрольные обследования через 1, 3, 6,
12 мес после операции, а затем каждые полгода. Эти обследования включают
оценку неврологического статуса, дуплексное исследование брахиоцефальных
артерий при каждом обследовании, спиральную КТ в ангиографическом режиме и
КТ головного мозга через 6 мес после операции, а также при выявлении клиниче-
ских и ультразвуковых признаков рестеноза.
РЕЗУЛЬТАТЫ
Результаты операции необходимо оценивать в следующих временных проме-
жутках:
ГЛАВА 19
РАЗДЕЛ II
398 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
•	периоперационный период (непосредственные результаты операции) — под-
готовка больного к операции, операция и ближайшие 1-3 сут после неё;
•	ранний послеоперационный период (ближайший исход) — первые 30 дней
после операции;
•	поздний послеоперационный период (отдалённые результаты) — 12 мес после
операции.
Критериями оценки в периоперационном периоде (непосредственные результа-
ты операции) служат технический (или ангиографический) и процедурный успех.
•	Техническим успехом считают степень остаточного (резидуального) стеноза,
определяемого при контрольной ангиографии, менее 30%.
•	Процедурный успех включает технический успех при отсутствии серьёзных
осложнений (ишемический или геморрагический инсульт, инфаркт миокарда)
или летального исхода.
В раннем послеоперационном периоде критериями оценки считают ишемиче-
ские нарушения мозгового кровообращения (например, транзиторная ишемиче-
ская атака, малый или большой инсульт), инфаркт миокарда, рестеноз артерии,
летальность.
В отдалённом периоде исход лечения оценивают по критериям, используемым
в раннем послеоперационном периоде (инсульт, рестеноз, инфаркт миокарда,
летальность), а также критериям, учитывающим изменение клинической картины
заболевания (улучшение, без перемен, ухудшение). Для оценки динамики невро-
логического статуса оптимальна шкала инсульта, разработанная Национальным
институтом здоровья США (NIHSS).
ОСЛОЖНЕНИЯ
Одними из основных осложнений сосудистых (как прямых, так и внутрисо-
судистых) операций на брахицефальных артериях бывают нарушения мозгово-
го кровообращения по ишемическому типу (транзиторная ишемическая атака,
малый инсульт, большой инсульт). Ишемические расстройства могут произойти и
на стороне оперируемого сосуда, и на противоположной стороне. В первом случае
инсульт может быть следствием эмболии мозговых сосудов атероматозными или
тромботическими массами, отрывающимися во время манипуляций при неза-
щищённой артерии (манипуляции на артерии до установки устройств защиты).
Применение внутрисосудистых фильтров-ловушек при стентировании сонных
артерий значительно уменьшает риск развития интраоперационных эмболических
осложнений. При этом необходимо учитывать, что в некоторых случаях возможна
макроэмболия самого фильтра. В условиях разобщённого виллизиева круга обу-
словленное эмболией фильтра длительное прекращение кровотока по внутренней
сонной артерии может также привести к ипсилатеральному инсульту. При стенозах
сонной артерии, сочетающихся с контралатеральной каротидной окклюзией, дли-
тельное прекращение кровотока на оперируемой сонной артерии может привести
как к ипсилатеральному, так и к контралатеральному инсульту (гемодинамический
инсульт). Допплерографический мониторинг (динамика линейной скорости кро-
вотока по средней мозговой артерии, эмболодетекция) помогает выявлять изме-
нения церебральной гемодинамики в ходе операции в режиме реального времени,
тем самым позволяя предотвратить развитие ишемических осложнений.
В некоторых случаях при ангиопластике и стентировании сонных артерий ише-
мический инсульт бывает следствием длительной брадикардии и артериальной
гипотензии, возникшей в результате барорефлекса при манипуляциях в синока-
ротидной зоне. Профилактика этого осложнения крайне важна. В большинстве
случаев бывает достаточно предварительного внутривенного введения 0,3-1,0 мг
раствора атропина за 3-5 мин до баллонной дилатации. Однако в некоторых
случаях брадикардия и артериальная гипотензия прогрессируют, несмотря на
400 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
РАЗДЕЛ II
•	Окклюзии сонных артерий при субкомпенсации мозгового кровообраще-
ния в бассейне окклюзированной артерии (ундулирующий неврологиче-
ский дефицит, ретроградный кровоток по глазничной артерии, асимметрия
кровотока по интракраниальным артериям по данным ТКДГ, отсутствие
или уменьшение цереброваскулярных резервов при функциональных про-
бах).
•	В комбинации с реваскуляризирующей операцией при множественном пора-
жении брахиоцефальных артерий.
ПРЕДОПЕРАЦИОННОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Принципы обследования больных те же, что и при проведении реконструктив-
ных операций на сонных и позвоночных артериях. При планировании экстра-
интракраниального микроанастомозирования необходимо также ультразвуковое
исследование интракраниальных артерий.
ТКДГ проводят датчиком с частотой 2 МГц в пульсовом режиме. Больной лежит
на спине или на боку в зависимости от лоцируемой артерии. Артерии основания
головного мозга, а также магистральные артерии в их экстракраниальных сег-
ментах идентифицируют по данным глубины эхолокации в соответствии с обще-
принятой методикой. При исследовании необходимо оценить величину линейной
скорости кровотока, направление кровотока, его спектральные характеристики
в средней (сегменты Ml, М2), передней и задней мозговых артериях, глазнич-
ной артерии с обеих сторон. При планировании операции по созданию экстра-
интракраниального микроанастомоза обязательным в оценке состояния коллате-
рального кровообращения считают исследование цереброваскулярных резервов
(мониторирование линейной скорости кровотока в средней мозговой артерии на
стороне окклюзии на фоне перорального приёма ацетазоламида в дозе 1 г или
задержки дыхания). Для выявления признаков субкомпенсации кровообращения
в вертебробазилярном артериальном бассейне проводят исследование динамики
линейной скорости кровотока в задней мозговой артерии с обеих сторон на фоне
фотостимуляции зрительного коркового анализатора.
МЕТОДИКА ПРОВЕДЕНИЯ
Операцию проводят под эндотрахеальным наркозом с использованием опера-
ционного микроскопа, микрохирургического инструментария и атравматического
шовного материала.
Реваскуляризацию головного мозга осуществляют наложением экстра-
интракраниального сосудистого анастомоза между ветвью поверхностной височ-
ной артерии и корковой ветвью средней мозговой артерии на стороне тромбоза
внутренней сонной артерии (рис. 19-9а, см. цв. вклейку).
Донорскую артерию выделяют на протяжении 5-6 см в соединительнотканном
футляре шириной 3-4 мм после подковообразного или линейного разреза кожи
и мягких тканей в височно-теменной области. В качестве донорской чаще всего
используют теменную ветвь поверхностной височной артерии. Использование
лобной ветви поверхностной височной артерии оправдано лишь при отсут-
ствии функционирующего естественного каротидно-офтальмического анастомоза,
питающегося из лобной ветви поверхностной височной артерии. После костно-
пластической трепанации височно-теменной области диаметром 2,5-3,0 см, вскры-
тия твёрдой и арахноидальной мозговых оболочек выделяют корковую артерию.
После сопоставления донорской артерии с корковой создают микроанастомоз по
типу «конец в бок» под углом 45°, накладывая отдельные микрососудистые швы
(от 9 до 11). Твёрдую мозговую оболочку сопоставляют наложением наводящих
швов. После выпиливания канала для прохождения донорской артерии костный
лоскут фиксируют отдельными швами. Подкожный дренаж, как правило, не уста-
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 4Q1
навливают во избежание возможного повреждения микрососудистого анасто-
моза.
При гемодинамически значимом стенозе наружной сонной артерии или окклю-
зии общей сонной артерии на стороне тромбоза внутренней сонной артерии перед
созданием экстра-интракраниального микроанастомоза показана этапная пласти-
ка устья наружной сонной артерии или подключично-наружносонное шунтирова-
ние. Одномоментные реконструктивные и реваскуляризирующие вмешательства
нецелесообразны.
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ
В послеоперационном периоде медикаментозное лечение проводят по тем же
принципам, что и после реконструктивных вмешательств. Снятие швов после соз-
дания экстра-интракраниального микроанастомоза проводят на 9-10-е сут. Чтобы
оценить функционирование анастомоза, используют ТКДГ и прямую ангиогра-
фию. При хорошо функционирующем анастомозе объёмная скорость кровотока
по нему составляет около 30-35 мл/мин, достигая в отдельных случаях 40-60 мл/
мин. При ангиографическом исследовании можно видеть степень заполнения
васкуляризированного бассейна (рис. 19-96, см. цв. вклейку).
ОСЛОЖНЕНИЯ
Основным осложнением операции бывает тромбирование анастомоза. Оно, как
правило, развивается непосредственно или в ближайшие сроки после операции.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНЕВРИЗМ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Артериальная аневризма головного мозга — ограниченное или диффузное
расширение просвета артерии или выпячивание её стенки. Типичная мешотчатая
аневризма обычно бывает небольшого размера (до 1 см в диаметре). В ней можно
довольно чётко выделить шейку, тело и дно (рис. 19-10). Аневризмы могут дости-
гать гигантских размеров (>2,5 см в диаметре). Гигантские аневризмы обычно не
имеют шейки, в их стенке отмечают отложения солей кальция, а полость аневриз-
мы в большинстве случаев частично тромбирована (рис. 19-11).
Основное клиническое проявление аневризм — внутричерепные кровоизлия-
ния вследствие разрыва стенки аневризмы. Кровоизлияния имеют тенденцию к
рецидивированию и в 60-70% случаев приводят к смерти больного в течение года
после первого проявления болезни.
Частота клинически проявившихся аневризм составляет приблизительно 10-15
случаев на 100 000 человек в год. Наиболее часто заболевание проявляется в воз-
ГЛАВА 19
Рис. 19-10. Виды артериальных аневризм:
а — мешотчатая; б — фузиформная.
402 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
РАЗДЕЛ I!
Рис. 19-11. Гигантская аневризма супраклиноидного отдела правой внутренней сонной артерии
(субтракционная дигитальная ангиография, SD-реконструкция, прямая (а) и боковая (б) проекции).
расте 30-50 лет (около 60%). Дети составляют около 3% больных, а люди пожи-
лого возраста — около 8%. В последние годы неуклонно увеличивается количество
больных с аневризмами, не проявившимися клинически и выявленными при
обследовании по поводу какого-либо другого заболевания («случайные», «инси-
дентальные» аневризмы).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Аневризмы классифицируют по этиологии, размеру и расположению. В пода-
вляющем большинстве случаев аневризмы формируются в области деления и ана-
стомозирования крупных артерий на основании мозга (рис. 19-12). Наиболее часто
выявляют аневризмы передней мозговой и передней соединительной артерии
(37-47%), затем следуют аневризмы супраклиноидного отдела внутренней сон-
ной (28-36%) и аневризмы средней мозго-
вой артерии (17-22%). Аневризмы артерий
вертебробазилярной системы составляют
приблизительно 5-15%. Множественные
аневризмы обнаруживают в 20-30% слу-
чаев.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Аневризмы могут проявляться спонтан-
ными внутричерепными кровоизлияниями
(наиболее частая форма), а также симпто-
мами, типичными для объёмного процесса
(псевдотуморозная форма). Последняя, как
правило, характерна для крупных и гигант-
ских аневризм и по клиническому течению
напоминает доброкачественные базальные
опухоли. Разрыв аневризмы практически
всегда сопровождается субарахноидальным
кровоизлиянием. У 26-46% больных наря-
ду с субарахноидальным происходит кро- рис. 19.12, Типичная локализация анев-
воизлияние в мозг с формированием вну- рИзм.
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 4Q3
Рис. 19-13. Массивное субарахноидально-вентрикулярно-паренхиматозное кровоизлияние (ком-
пьютерная томограмма).
ГЛАВА 19
тримозговых гематом различного объёма (субарахноидально-парехиматозное
кровоизлияние) (рис. 19-13). В редких случаях геморрагия может быть толь-
ко паренхиматозной. В 15-25% случаев субарахноидальное кровоизлияние
сопровождается прорывом крови в желудочковую систему (субарахноидально-
вентрикулярное кровоизлияние).
Клиническая картина субарахноидального кровоизлияния, в том числе вслед-
ствие разрыва артериальной аневризмы, описана в соответствующем разделе
главы 31 «Сосудистые заболевания головного мозга». Помимо симптомов, общих
для субарахноидального кровоизлияния различной этиологии, разрыв аневриз-
мы может сопровождаться поражением ЧН и симптомами очагового поражения
мозга.
Для аневризм супраклиноидного отдела внутренней сонной артерии типич-
но изолированное поражение глазодвигательного нерва. Этот симптом может
также развиться при аневризмах развилки основной артерии. Кровоизлияния
из аневризм внутренней сонной и передней соединительной артерии около
зрительных нервов и хиазмы могут сопровождаться снижением зрения. При
прорыве крови в желудочковую систему кровоизлияния протекают тяжело,
сопровождаются длительным угнетением сознания, горметонией, стволовыми
симптомами.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика аневризм зависит прежде всего от правильной и своевременной
диагностики субарахноидального кровоизлияния (см. раздел «Субарахноидальное
кровоизлияние» в главе 31 «Сосудистые заболевания головного мозга»), основан-
ной на результатах люмбальной пункций, КТ или МРТ. Факт субарахноидаль-
ного кровоизлияния обосновывает показания к церебральной ангиографии с
целью выявить источник кровотечения. В настоящее время существуют инвазив-
ные (прямая селективная ангиография) и неинвазивные (MPT-ангиография и
КТ-ангиография) методы исследования церебральных сосудов. Точность неинва-
зивных методов постоянно возрастает, и они постепенно становятся главными в
диагностике сосудистой патологии.
Помимо диагностики аневризмы, большое значение в остром периоде болезни
имеет оценка выраженности сопутствующего субарахноидальному кровоизлиянию
артериального спазма. Ангиоспазм хорошо виден при прямом ангиографическом
404 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
РАЗДЕЛ II
Рис. 19-14. Ангиоспазм (дигитальная субтракционная ангиография; стрелками указаны спазм
супраклиноидного отдела внутренней сонной артерии, отрезков А1 передней и М1 средней мозговом
артерии).
исследовании (рис. 19-14), однако это однократное исследование, не позволяющее
контролировать динамику ангиоспазма. Общепризнанный метод динамического
неинвазивного контроля ангиоспазма — ТКДГ. Основным параметром иссле-
дования служит линейная скорость кровотока (систолическая, диастолическая,
средняя) в различных участках магистральных артерий мозга, измеряемая в см/с
(рис. 19-15, см. цв. вклейку). С помощью этого метода начальные признаки ангио-
спазма у больных с первичным кровоизлиянием регистрируют на 2-е-З-и сут после
субарахноидального кровоизлияния, к 8-12-м сут они достигают максимального
развития, а с 10-14-х сут — постепенно регрессируют. Наиболее быстрый рост
скорости кровотока регистрируют на 4-6-е сут. У больных с симптоматическим
спазмом быстрый рост скорости кровотока отмечают за 2-3 сут до развития оча-
говой симптоматики.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое вмешательство — единственный эффективный метод лечения
артериальных аневризм головного мозга.
Цель операции
Цель операции — выключение аневризмы из кровотока для предотвращения
повторных кровоизлияний.
В настоящее время существуют прямые и эндовазальные методы выключения
аневризмы.
Выбор способа операции зависит от ряда условий: размеров и анатомических
особенностей аневризмы, состояния коллатерального кровотока, периода, про-
шедшего после кровоизлияния, состояния больного и др. Несмотря на то что
эндоваскулярный метод постоянно совершенствуется и его результаты улучшают-
ся, наиболее надёжным методом выключения аневризмы до настоящего времени
остаётся прямое хирургическое вмешательство.
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 4Q5
Прямые операции
Метод выбора при прямых хирургических вмешательствах — клипирование
аневризмы.
Клипирование аневризмы — операция, в ходе которой аневризму выключают
из кровотока, накладывая на её шейку или тело одну или нескольких специально
изготовленных клипс.
Другие варианты прямых операций (треппинг, укрепление стенок аневризмы
хирургической марлей, выключение несущей артерии) выполняют, если невоз-
можно клипировать аневризму.
Показания и противопоказания
В холодном периоде после кровоизлияния из аневризмы операцию сле-
дует выполнять безотлагательно по завершении необходимых обследований.
Противопоказаниями к операции могут быть только тяжёлые соматические забо-
левания или состояния.
В остром периоде показания к операции зависят от различных факторов.
Основными считают состояние пациента, выраженность спазма сосудов мозга и
массивность кровоизлияния.
Для оценки клинического состояния больного с разорвавшейся аневризмой в
настоящее время наиболее широко используют шкалу Hunt и Hess (1968) и шкалу
Всемирной федерации нейрохирургических обществ (WFNS SAH Scale, 1988)
(табл. 19-1,19-2).
ГЛАВА 19
Таблица 19-1. Классификация Hunt и Hess (1968)
Стадия	Описание
I	Нет симптоматики или лёгкая головная боль, лёгкие менингеальные симптомы
II	Головная боль от умеренной до сильной, выраженные менингеальные симптомы. Нет очаго- вых симптомов, за исключением поражения ЧН (III пара)
III	Вялость, сонливость или лёгкая очаговая симптоматика
IV	Глубокое оглушение, умеренный или выраженный гемипарез, начальные признаки децере- брации, вегетативные нарушения
V	Децеребрационная ригидность, кома
Примечание: серьёзные системные заболевания и/или ангиоспазм, видимый на ангиограммах,
больного переводят в следующую стадию.
Таблица 19-2. Шкала WFNS SAH Scale (1988)
Стадия	GCS score*	Двигательный/речевой дефицит
I	15	Нет
II	14-13	Нет
III	14-13	Есть
IV	12-7	Есть или нет
V	6-3	Есть или нет
* GCS score — количество баллов по шкале комы Глазго.
Эти шкалы имеют довольно тесную корреляцию.
В настоящее время приняты следующие критерии отбора больных на операцию
в острой стадии разрыва аневризмы.
406 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
РАЗДЕЛ If
•	В I—II стадии по Hunt и Hess операция показана независимо от срока, прошед-
шего после кровоизлияния.
•	В III—IV стадии по Hunt и Hess основным критерием в определении пока-
заний к операции становится показатель динамики ангиоспазма: больных с
умеренным или регрессирующим спазмом можно оперировать с весьма бла-
гоприятным исходом. Целесообразно воздержаться от операции больных в
IV стадии с признаками нарастающего или выраженного ангиоспазма, так как
риск жизненно опасных осложнений у них выше, чем риск повторного крово-
излияния. Наиболее сложно определение показаний к операции у больных III
стадии при наличии признаков нарастающего или выраженного ангиоспазма.
Активная хирургическая тактика у этих больных представляется более целе-
сообразной, но вопрос о показаниях к операции следует решать с учётом всех
факторов в каждом конкретном случае.
•	В V стадии по Hunt и Hess хирургическое вмешательство показано только
больным с большими внутримозговыми гематомами, вызывающими дис-
локацию мозга. Операцию проводят по жизненным показаниям, и можно
ограничиться только удалением гематомы.
При массивном внутрижелудочковом кровотечении показано наложение наруж-
ного вентрикулярного дренажа.
При крупных и гигантских аневризмах с псевдотуморозным течением пока-
зания к операции зависят от клинической картины заболевания, локализации и
анатомических особенностей аневризмы. Определённое значение имеют также
возраст больного и наличие сопутствующих соматических заболеваний.
При случайных аневризмах до настоящего времени нет чёткого мнения об
обоснованности хирургических вмешательств. Считают, что необходимо опери-
ровать больных с аневризмами размером более 7 мм. Показания к операции ста-
новятся более определёнными при увеличении аневризмы по мере наблюдения и
при семейной предрасположенности к кровоизлиянию (случаи кровоизлияния из
аневризмы у близких родственников).
Принципы консервативного лечения больных с артериальными аневриз-
мами в предоперационном периоде
В холодном периоде заболевания специальной терапии перед операцией не
требуется.
В остром периоде кровоизлияния перед операцией необходимы строгий
постельный режим, контроль АД, электролитного состава крови, ежедневная
ТКДГ. Медикаментозное лечение заключается в применении седативных, аналге-
зирующих препаратов, при необходимости — гипотензивной и мягкой диурети-
ческой терапии. Назначать антифибринолитики не рекомендуется, так как они не
предотвращают повторного кровоизлияния, но усугубляют ишемию мозга и спо-
собствуют развитию арезорбтивной гидроцефалии. Лечение больных в III—V ста-
дии по Hunt и Hess нужно проводить в палатах интенсивной терапии или в усло-
виях реанимационного отделения. Необходимы катетеризация центральной вены,
мониторинг АД (систолическое давление должно быть не выше 120-150 мм рт.ст.),
сердечного ритма, водно-электролитного баланса, осмолярности крови, оксигена-
ции крови со своевременной коррекцией возникающих нарушений. При неадек-
ватном дыхании пациента следует перевести на ИВЛ. В ряде клиник больным в
тяжёлом состоянии производят установку вентрикулярного или субдурального
датчика для контроля внутричерепного давления и адекватного проведения деги-
дратационной терапии (маннитол). Для предотвращения ангиоспазма назначают
блокаторы кальциевых каналов (нимодипин) в виде непрерывной инфузии или
таблеток. Препараты более эффективны, если применять их начали до развития
спазма сосудов. При уже развившемся спазме блокаторы кальциевых каналов не
устраняют его, тем не менее исход заболевания несколько лучше, что может быть
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 4Q7
связано с их нейропротективным эффектом. При назначении блокаторов кальция
следует учитывать, что они могут приводить к существенному снижению АД, осо-
бенно при внутривенном введении.
Анестезия
Прямые хирургические вмешательства по поводу аневризм проводят в условиях
общей анестезии.
Предоперационная подготовка
При оценке больного перед операцией особое внимание следует обращать на
состояние водно-электролитного обмена, уровень и стабильность АД, объём цир-
кулирующей крови, гипертермию, уровень внутричерепного давления и наличие
спазма базальных артерий мозга.
Гиповолемию в острой стадии субарахноидального кровоизлияния отмечают
почти в 50% наблюдений, наиболее часто — у больных в IV-V стадии по шкале
Hunt и Hess. Уменьшение объёма циркулирующей крови способствует развитию
или усугублению ишемии мозга. Восполнение объёма циркулирующей крови
проводят кристаллоидными и коллоидными растворами. Критерии приемлемого
объёма циркулирующей крови — центральное венозное давление не менее 6-7 см
и гематокрит 30%.
У 50-100% больных в острой стадии разрыва аневризмы обнаруживают изме-
нения на ЭКГ (чаще всего отрицательный зубец Т и депрессия сегмента ST). Это
следствие выброса катехоламинов в остром периоде субарахноидального кровоиз-
лияния. Изменения на ЭКГ не сопряжены с повышением риска интраоперацион-
ных осложнений, их не считают поводом к отмене операции.
Артериальная гипертензия — показание к медикаментозной коррекции при
АД выше 150-160 мм рт.ст., так как высокое АД может провоцировать повтор-
ное кровоизлияние из аневризмы. Снижать АД следует в ограниченных преде-
лах, так как резкое снижение может усугубить церебральную ишемию, осо-
бенно в условиях внутричерепной гипертензии и ангиоспазма. Гипотензивную
терапию можно начинать только при нормализации объёма циркулирующей
крови. Следует избегать применения диуретиков и препаратов длительного
действия.
Проведение анестезии
Из распространённых в России методик анестезии наиболее оптимальным для
операций при артериальных аневризмах считают сочетание пропофола и фентани-
ла. Возможно также проведение операции в условиях нейролептаналгезии.
Основные задачи анестезиолога в ходе операции таковы.
•	Контроль и необходимая коррекция АД — предупреждение его подъёма в
момент интубации, временное снижение, если необходимо, при выделении
аневризмы или возникшем кровотечении.
•	Создание благоприятных условий для проведения операции (обеспечение
релаксации мозга в доступных пределах).
•	Защита мозга от ишемии, особенно в тех случаях, когда приходится прибегать
к временному клипированию артерий или управляемой артериальной гипо-
тензии.
Обязательное условие выполнения этих задач — мониторинг основных функций
организма и состояния головного мозга: пульс-оксиметрия, ЭКГ в 3 отведениях,
неинвазивное и инвазивное измерение АД, капнография, почасовая регистрация
диуреза, измерение центральной температуры тела.
Для предотвращения резкого подъёма АД при ларингоскопии и интубации
трахеи после выключения сознания и за 3 мин до интубации вводят высокие дозы
опиоидов (например, фентанил 5-10 мкг/кг) либо применяют меньшую дозу фен-
танила (4 мкг/кг) в сочетании с инфузией нитроглицерина (это сочетание можно
использовать только при отсутствии внутричерепной гипертензии).
ГЛАВА 19
РАЗДЕЛ 11
408 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Для обеспечения адекватной перфузии мозга АД поддерживают на верхней
границе нормы. Если АД исходно повышено до умеренно высоких значений
(систолическое АД 150-160 мм рт.ст.), то снижать его не следует. В ходе операции
может возникнуть необходимость резко снизить или повысить АД. Для снижения
АД применяют нитропруссид натрия или нитроглицерин в виде внутривенной
инфузии, а также прибегают к болюсному введению анестетиков короткого дей-
ствия (например, пропофола). Чаще всего управляемая артериальная гипотензия
показана при интраоперационном разрыве аневризмы, когда может возникнуть
необходимость в кратковременном снижении среднего АД до 50 мм рт.ст. и даже
ниже. Для повышения АД применяют фенилэфрин, эфедрин и допамин. Эти пре-
параты используют также для усиления коллатерального кровотока при времен-
ном клипировании сосудов (в последнем случае систолическое АД увеличивают на
20-25 мм рт.ст.).
Для уменьшения ретракционной травмы и обеспечения доступа к аневризме
в условиях отёка мозга и внутричерепной гипертензии необходимо обеспечить
релаксацию мозга. Этого достигают путём дренирования ликвора и введения
маннитола. Во время люмбальной пункции и установки дренажа нельзя допускать
одномоментное выведение большого объёма ликвора, так как это может спрово-
цировать снижение внутричерепного давления и разрыв аневризмы. Установка
люмбального дренажа противопоказана при внутримозговой гематоме большого
объёма. Дренаж не открывают до вскрытия твёрдой мозговой оболочки. Для
снижения внутричерепного давления можно использовать 20% раствор манни-
тола в дозе 0,5-2 г/кг, его вводят в течение 30 мин за 1 ч до вскрытия твёрдой
мозговой оболочки, чтобы не вызывать значительных колебаний внутричереп-
ного давления. Применение маннитола противопоказано при осмолярности выше
320 мосмоль/л.
Методы интраоперационной защиты мозга от ишемии включают умеренную
гипотермию (33,5-34 °C), применение барбитуратов, поддержание АД на верхней
границе нормы и повышение его на 20-30 мм рт.ст. сверх исходного в момент вре-
менного клипирования артерии, несущей аневризму.
По окончании операции больного быстро пробуждают. Пациентов с исходно
тяжёлым состоянием (IV-V стадия по Hunt и Hess), а также с осложнениями в ходе
операции оставляют на ИВЛ и переводят в отделение интенсивной терапии.
Доступы к аневризмам
Доступы при аневризмах передних отделов виллизиева круга
Наибольшее распространение получил птериональный доступ, применительно
к аневризмам тщательно разработанный М. Yasargil. При доступе, как правило,
широко раскрывают сильвиеву щель, что значительно уменьшает необходимость
тракции мозга.
Для доступа к аневризмам передней соединительной артерии были предложены
бифронтальный доступ (J. Pool) и передний межгемисферный подход (J. Suzuki).
При аневризмах каротидно-офтальмического сегмента птериональный доступ
дополняют резекцией костных структур основания черепа — переднего накло-
нённого отростка и крыши канала зрительного нерва. В части случаев возникают
показания к орбитозигоматическому доступу.
Доступы при аневризмах задних отделов виллизиева круга и вертебробазилярной
системы
Для подхода к аневризмам задних отделов виллизиева круга и верхней трети
базилярной артерии наряду с птериональным используют подвисочный доступ с
рассечением тенториального намёта, описанный Ch. Drake в 1961 г.
При аневризмах средней и проксимальной третей базилярной артерии исполь-
зуют передний и задний транспирамидные доступы с экстрадуральной резекцией
соответствующих участков пирамиды височной кости.
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 409
Аневризмы вертебральных артерий и их ветви обнажают посредством параме-
дианного или так называемого крайнего латерального (far lateral) доступа.
Основные принципы клипирования аневризмы
Для успешного выключения аневризмы необходимо выполнение следующих
важных условий.
•	Выделение на протяжении артерии, на которой расположена аневризма. Это
позволяет при необходимости временно прекратить кровоток в ней путём
наложения съёмных клипс.
•	Выделение аневризмы следует начинать с её пришеечной части, где стенка
аневризмы прочнее. В большинстве случаев этого бывает достаточно, чтобы
выключить аневризму с помощью клипсы, наложенной на её шейку.
•	При препаровке аневризм окружающие сращения необходимо рассекать
острым путём, чтобы предупредить тракцию и разрыв аневризмы.
•	При выделении аневризм, погружённых в мозговое вещество (аневризмы
передней соединительной и средней мозговой артерии), целесообразно резеци-
ровать прилежащее к аневризме мозговое вещество, сохранив на ней пиальную
оболочку, — это способствует предупреждению разрыва аневризмы.
•	При выделении аневризм с широкой шейкой или при сложной конфигурации,
чтобы уменьшить риск разрыва, целесообразно прибегнуть к временному
клипированию несущей артерии.
Временное клипирование приводящих артерий
В ходе операций на аневризмах можно применить временное клипирование
сосудов. Это наиболее эффективная мера предупреждения разрыва аневризмы
на разных этапах её выделения и при остановке кровотечения из разорвавшейся
аневризмы. Для временного клипирования применяют специальные мягкие пру-
жинные клипсы, практически не повреждающие стенку артерии, при необходимо-
сти их можно накладывать на неё многократно (рис. 19-16, см. цв. вклейку).
Применение этого метода возможно только при мониторинге функциональ-
ного состояния мозга с помощью регистрации электрической активности. При
появлении признаков ишемии в зоне, кровоснабжаемой клипированным сосудом,
временную клипсу необходимо снять и восстановить кровоток по сосуду.
Длительность допустимого выключения кровотока зависит от состояния колла-
терального кровотока. Безопасным считают выключение артерии на срок не более
5 мин.
Для клипирования аневризмы предложено большое количество клипс и
инструментов для их наложения (клипсодержателей): клипсы Язергиля, Судзуки,
Дрейка и пр. (рис. 19-17). В основном это пружинные клипсы, сделанные из
ненамагничивающихся металлов, что позволяет использовать МРТ в послеопе-
рационном периоде. Клипсы различаются размерами, степенью кривизны, уси-
лием сжатия. В каждом конкретном случае подбирают наиболее подходящую для
выключения аневризмы клипсу.
Оптимальным считают выключение аневризмы с помощью клипсы, наложен-
ной на шейку непосредственно у несущей артерии.
При аневризмах с широкой шейкой иногда приходится использовать несколько
клипс (рис. 19-18, см. цв. вклейку). Размеры шейки можно уменьшить с помощью
биполярной коагуляции.
В отдельных случаях прекратить кровоток в аневризме можно наложением
клипсы на её тело.
После клипирования аневризмы целесообразно пропунктировать её стенку
и аспирировать кровь из её полости. При спавшейся аневризме легче оценить
эффективность клипирования и убедиться в том, что при этом были сохранены все
прилежащие к аневризме сосуды. При необходимости положение клипсы можно
изменить.
ГЛАВА 19
410 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
РАЗДЕЛ II
Рис. 19-17. Хирургические инструменты, применяемые для клипирования аневризм:
а — пистолетный клипсодержатель; б — клипсы для временного клипирования несущих сосудов;
в — постоянные «туннельные» клипсы; г — постоянные клипсы различной конфигурации; д — посто-
янные микроклипсы; е — пинцетный клипсодержатель.
При тромбировании полости аневризмы невозможно осуществить эффективное
клипирование до удаления тромбов. Чтобы достичь этого, временно выключают
кровоток в несущей артерии, накладывая на неё клипсы проксимальнее и дисталь-
нее аневризмы. Полость аневризмы вскрывают, извлекают тромб и производят
клипирование спавшейся аневризмы.
Другие способы прямых операций на аневризме
Некоторые аневризмы, например аневризмы, представляющие собой диффуз-
ное расширение артерии, не удаётся выключить из кровообращения путём кли-
пирования. В этих случаях для предупреждения их разрыва можно использовать
следующие методы.
•	Укрепление стенок аневризмы. Обычно с этой целью используют кусочек
хирургической марли, в которую заворачивают аневризму. Марля провоци-
рует развитие вокруг аневризмы прочной соединительнотканной капсулы.
Серьёзный недостаток этого метода — реальная опасность кровотечения из
аневризмы в течение первых послеоперационных дней.
•	Выключение несущей аневризму артерии. Прекращения кровотока в
сосуде можно достичь путём проксимального клипирования артерии или
клипирования её по обе стороны от аневризмы (операция «ловушки» -
треппинг). Такие операции можно выполнять только при условии развитого
коллатерального кровотока, обеспечивающего полноценную перфузию мозга
в зоне васкуляризации выключенной артерии.
Иногда, чтобы улучшить условия коллатерального кровообращения, делают
дополнительные операции — создают анастомозы между сосудами мозга (ветви
средней мозговой артерии) и ветвями наружной сонной артерии. Современная
микрохирургическая техника позволяет также создавать анастомозы между моз-
говыми сосудами, например между передними мозговыми артериями.
Особенности хирургического лечения аневризм различной локализации
Аневризмы внутренней сонной артерии и её ветвей
При аневризмах сонной артерии и её ветвей лучшим признан птериональный
доступ.
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 411
Наиболее часто обнаруживают аневризмы внутренней сонной артерии в
месте отхождения задней соединительной артерии. Они в большинстве случаев
имеют выраженную шейку, что упрощает их выключение. При наложении клип-
сы особое внимание необходимо обратить на то, чтобы вместе с аневризмой не
выключить расположенную рядом переднюю ворсинчатую артерию.
Определённые трудности представляет выключение аневризм сонной артерии
в месте отхождения глазничной артерии, поскольку они могут быть прикрыты
распластанным на аневризме зрительным нервом. В этих случаях для лучшего
обнажения артерии и аневризмы целесообразно произвести резекцию переднего
наклонённого отростка и резецировать стенки канала зрительного нерва.
При аневризмах средней мозговой артерии, чаще расположенных в месте
деления артерии на основные ветви, операцию, как правило, начинают с препаров-
ки начальных отделов сильвиевой щели и последовательного выделения сначала
сонной, затем начальных отделов средней мозговой артерии.
Такая последовательность важна, поскольку она позволяет при разрыве анев-
ризмы прибегнуть к временному клипированию приводящей артерии. Разрывы
аневризм средней мозговой артерии часто сопровождаются формированием вну-
тримозговых гематом. Опорожнение гематомы может способствовать обнаруже-
нию и выключению аневризмы.
Аневризмы передней соединительной артерии отличаются большим раз-
нообразием вариантов в зависимости от отношения аневризмы к передней
соединительной артерии, симметричности развития передних отделов виллизиева
круга, направленности аневризмы.
Для планирования доступа (в том числе и его стороны) крайне важно изучить
все эти детали с использованием возможностей как классической ангиографии, так
и МРТ-, КТ-ангиографии. При клипировании аневризмы нужно обращать особое
внимание на сохранность возвратной артерии Гюбнера.
Аневризмы перикаллезных артерий относят к группе сравнительно редко
встречающихся аневризм. Их особенность — частота формирования внутримозго-
вых гематом и в сравнении с аневризмами другой локализации — редкое развитие
стойкого спазма базальных артерий. При аневризмах этой локализации наиболее
обоснован интергемисферный доступ с обнажением на начальных этапах приво-
дящего сегмента артерии.
Аневризмы вертебробазилярной системы
Операции, направленные на выключение аневризм этой локализации, относят к
категории технически наиболее сложных.
Основную группу составляют аневризмы развилки базилярной артерии.
Для доступа к аневризмам этой локализации используют 2 основных подхода —
птериональный и субвисочный транстенториальный.
При птериональном доступе на начальном этапе осуществляют препаровку
базальных отделов сильвиевой щели с выделением супраклиноидного сегмен-
та внутренней сонной артерии. Дальнейшее продвижение к области развилки
базилярной артерии хирург осуществляет, следуя по ходу задней соединительной
артерии и глазодвигательного нерва (последний на выходе из ствола мозга рас-
полагается между начальными участками задней мозговой и верхней мозжечковой
артерии).
При низком расположении бифуркации основной артерии может возникнуть
необходимость в резекции заднего наклонённого отростка.
Наиболее ответственный момент операции — выделение шейки аневризмы и
наложение клипсы. Крайне важно, чтобы вместе с аневризмой не были клипиро-
ваны перфорирующие артерии, отходящие от задней вентральной поверхности
начальных участков задних мозговых артерий. Самая крупная из перфориру-
ющих артерий — стриоталамическая, её повреждение может привести к жизненно
ГЛАВ/1 19
РАЗДЕЛ II
412 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
опасным осложнениям. Перфорирующие артерии могут плотно прилежать и даже
срастаться со стенкой аневризмы. В сложных случаях, чтобы создать условия для
более тщательной препаровки, оправдано временное клипирование ствола основ-
ной артерии.
Канадский нейрохирург Ч. Дрейк, имевший наибольший опыт лечения анев-
ризм вертебробазилярной системы, для обнажения аневризм развилки и верхней
трети основной артерии в деталях разработал субтенториальный подход с рассе-
чением тенториального намёта. В последние годы был предложен ряд базальных
доступов с резекцией отдельных участков пирамиды височной кости, которые
существенно расширили возможности обнажения аневризм базилярной, позво-
ночных артерий и их ветвей.
Аневризмы позвоночной артерии чаще всего локализуются в месте отхож-
дения задней нижней мозжечковой артерии, значительно реже — в месте слияния
позвоночных артерий.
Положение аневризм устья задненижней мозжечковой артерии крайне измен-
чиво, что соответствует вариабельности отхождения сосуда от позвоночной арте-
рии. Основная задача при выключении аневризм этой локализации — сохранить
кровоток по задней нижней мозжечковой артерии, так как её выключение приво-
дит к тяжёлым нарушениям кровообращения в стволе мозга.
Для доступа к аневризмам позвоночной артерии используют, как правило, пара-
медианный доступ с частичной резекцией дужки атланта.
Если невозможно клипировать шейку аневризмы, выполняют операцию прок-
симального клипирования позвоночной артерии ниже отхождения задненижней
мозжечковой артерии.
Крупные и гигантские аневризмы
Выключение крупных (>1 см в диаметре) и особенно гигантских (>2,5 см) анев-
ризм сопряжено с особыми трудностями, что обусловлено частым отсутствием
шейки, отхождением от аневризмы функционально важных сосудов, частым тром-
бированием их полости. Всё это делает клипирование таких аневризм сложным и
нередко невозможным.
Наиболее распространённая локализация таких аневризм — инфраклиноидная
и офтальмическая части внутренней сонной артерии. Для выключения крупных и
гигантских аневризм нередко приходится прибегать к выключению приводящей
артерии, если существуют надёжные признаки адекватного коллатерального кро-
вообращения.
Эффективное клипирование таких аневризм зачастую невозможно без вскры-
тия полости аневризмы и удаления тромбов. Чтобы сохранить кровоток по
несущей артерии, иногда приходится с помощью специальных туннельных клипс
формировать просвет сосуда. При гигантских аневризмах внутренней сонной
артерии в ряде случаев с успехом можно использовать методику клипирования
аневризмы в условиях аспирации крови как из самой аневризмы, так и из сон-
ной артерии. Для этого во внутреннюю сонную артерию со стороны шеи вводят
двухпросветный катетер, через один канал которого в сонную артерию помеща-
ют баллон для временной окклюзии её просвета, а через другой — производят
аспирацию крови.
Более простое решение проблемы — выключение баллоном внутренней сонной
артерии проксимальнее аневризмы. При недостаточности коллатерального кро-
вообращения предварительно создают анастомоз между поверхностной височной
артерией и одной из ветвей средней мозговой артерии.
В некоторых клиниках для выключения гигантских и некоторых труднодоступ-
ных аневризм операции проводят на «сухом мозге» в условиях глубокой гипотер-
мии и кардиоплегии.
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 413
Рис. 19-19. Множественные аневризмы сосудов мозга (указаны стрелками): параклиноидная анев-
ризма внутренней сонной артерии справа, супраклиноидная аневризма внутренней сонной артерии
справа, две аневризмы средней мозговой артерии слева (дигитальная субтракционная ангиограмма,
прямая проекция).
ГЛАВА 19
Операции при множественных аневризмах
Множественные аневризмы обнаруживают приблизительно в 30% случаев
(рис. 19-19). Основная задача — выявить аневризму, ставшую причиной кровоиз-
лияния. Именно её нужно выключить из кровотока в первую очередь.
Возможности современной хирургии позволяют одновременно выключать из
одного доступа несколько аневризм, если они имеют одностороннее расположе-
ние. Более того, при использовании птерионального доступа возможно выключе-
ние и некоторых контралатерально расположенных аневризм.
Если состояние больного позволяет, желательно выключить все аневризмы
одновременно (из одного или нескольких доступов).
ОСЛОЖНЕНИЯ
Интраоперационные осложнения
Интраоперационный разрыв аневризмы особенно опасен на начальных
этапах операции, когда хирург лишён возможности обнажить приводящую арте- .
рию для её временного клипирования. Это осложнение может сделать невозмож-
ным успешное завершение операции. Профилактика разрыва — полноценное ане-
стезиологическое обеспечение и технически полноценное выполнение всех этапов
операции. Один из главных приёмов, позволяющих предотвратить это наиболее
опасное осложнение, — использовать в момент выделения аневризмы временное
клипирование приводящей артерии или временное снижение АД.
414 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
РАЗДЕЛ II
Выключение важных для кровоснабжения мозга сосудов. Это может
произойти в результате пережатия клипсой приводящей артерии или её ветвей (в
том числе и перфорирующих артерий). Наиболее опасно вынужденное выклю-
чение артерий при невозможности остановить кровотечение из разорвавшейся
аневризмы. Для интраоперационного контроля за проходимостью прилежащих
к аневризме артерий можно использовать интраоперационную допплерографию.
При попадании артерии в клипсу последнюю следует, если возможно, снять и
наложить заново (рис. 19-20, см. цв. вклейку).
Послеоперационные осложнения
В раннем послеоперационном периоде основные осложнения связаны с нарас-
танием ангиоспазма, ишемии и отёка мозга у больных, оперированных в остром
периоде кровоизлияния (рис. 19-21), а также с развитием ишемии при длительном
временном клипировании артерий или их выключении в ходе операции.
Надёжных методов предотвращения и устранения развившегося ангиоспазма
в настоящее время не существует. После операции продолжают введение нимо-
дипина до 10-14-го дня после субарахноидального кровоизлияния. В условиях
выключенной аневризмы можно начинать проведение «ЗН-терапии», включа-
ющей создание артериальной гипертензии, гиперволемии и гемодилюции. Для её
Рис. 19-21. Множественные очаги ишемии в бассейнах обеих передних и средних мозговых арте
рий вследствие выраженного диффузного ангиоспазма.
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 4*| 5
проведения используют вазопрессоры, кристаллоидные и коллоидные растворы.
При проведении «ЗН-терапии» или её элементов следует придерживаться следу-
ющих принципов.
•	Терапию проводят в условиях мониторинга основных физиологических пока-
зателей и показателей состояния цереброваскулярной системы. Желательно
установить катетер в лёгочную артерию, чтобы определить давление в ней для
профилактики отёка лёгких.
•	«ЗН-терапия» не рекомендуется больным с выраженным отёком мозга.
•	АД следует повышать постепенно, максимум систолического АД не должен пре-
вышать 240 мм рт.ст., а центрального венозного давления — 8-12 см вод.ст.
•	При гемодилюции необходимо поддерживать гематокрит не ниже 30-35%.
•	Если по данным ТКДГ появляются признаки разрешения ангиоспазма, тера-
пию следует постепенно прекращать.
Для лечения симптоматического ангиоспазма можно внутриартериально вводить
папаверин в сочетании с баллонной ангиопластикой. Количество больных, у кото-
рых может быть применён этот метод, составляет около 10% оперированных.
Для лечения отёка мозга используют главным образом маннитол, желательно
под контролем внутричерепного давления с помощью датчика.
Чтобы предотвратить и уменьшить последствия ишемии мозга, рекомендуется
применять антиоксиданты и нейропротекторы.
Ухудшение состояния больных может быть связано с отсроченным развитием
гидроцефалии (рис. 19-22). В таких случаях необходимо решать вопрос о прове-
дении шунтирующей операции на ликворной системе.
п да 19
Рис. 19-22. Постгеморрагическая гидроцефалия.
РАЗДЕЛИ
416 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
ЭНДОВАСКУЛЯРНЫЕ ОПЕРАЦИИ
Эндоваскулярное лечение аневризм первоначально осуществляли, заполняя
полость аневризмы введённым в неё баллоном. В последние годы широкое рас-
пространение получила методика окклюзии аневризмы с помощью отделяемых
микроспиралей. В некоторых случаях при гигантских аневризмах применяют
метод проксимальной окклюзии баллоном несущего сосуда с предварительным
исследованием коллатерального кровотока.
Выключение аневризм отделяемыми микроспиралями
Микроспирали состоят из вольфрамовой или платиновой проволоки. Они
имеют различные диаметр и длину, которые подбирают в зависимости от размера
аневризмы. Спираль, соединённую с толкателем, доставляют в аневризму через
предварительно введённый микрокатетер, положение которого контролируют £
помощью ангиографии. Существуют 2 системы отделения спирали — электроли-
тическая и механическая.
•	В электролитической системе спираль прочно прикреплена к толкателю и
отделяется от него после установки спирали в аневризме электролитическим
путём. В этой системе до отделения микроспирали можно изменить её поло-
жение или заменить её на спираль другого размера.
•	В механической системе спираль соединяется с толкателем посредством спе-
циального захватывающего устройства и сама отделяется в аневризме сразу
после выхода из микрокатетера.
Операцию в большинстве случаев проводят под местным обезболиванием и
нейролептаналгезией. Общую анестезию используют у больных с психомоторным
возбуждением.
Первой вводят микроспираль наибольшего размера для формирования интра-
аневризматического каркаса. Более короткие микроспирали вводят, чтобы запол-
нить центральную часть аневризматического мешка внутри каркаса, сформирован-
ного первой микроспиралью. Когда аневризма заполнена, процедуру заканчивают
(рис. 19-23). Микрокатетер медленно удаляют из аневризмы. Контрольную ангио-
графию, позволяющую определить полноту выключения аневризмы, выполняют
непосредственно после операции и через 3-12 мес.
Основное условие для применения микроспиралей, особенно механической
системы, — наличие узкой шейки, когда соотношение размеров шейки и дна анев-
ризмы составляет 1:2. В оптимальном варианте размер шейки не превышает 4 мм.
Применение спиралей не рекомендуется при маленьких и гигантских аневризмах,
а также аневризмах с широкой шейкой. Эндовазальная окклюзия аневризмы
Рис. 19-23. Выключение аневризмы бифуркации основной артерии спиралями:
а — левосторонняя вертебральная ангиография в прямой проекции; б — контрольная левосторонняя
вертебральная ангиография в прямой проекции (стрелкой обозначены микроспирали в полости
аневризмы).
Lobus temporalis
Рис. 1-1. Наружная поверхность левого полушария мозга с основными извилинами.
Рис. 1-3. Схема строения зрительно-
го анализатора: 1 — нейроны сетчатки;
2-зрительный нерв; 3 — зрительный пере-
крёст; 4 — зрительный тракт; 5 — клетки
наружного коленчатого тела; 6 — зритель-
ная лучистость; 7 — медиальная поверх-
ность затылочной доли (шпорная борозда);
8-ядро переднего двухолмия; 9—клетки ядра
III пары ЧН; 10 — глазодвигательный нерв;
11 - ресничный узел.
о. s.	о. d.
7
5
6
m. rectus inferior
m. obliguus inferior
m. rectus medians
m. rectus superior
m. levator palpebrae superior
Рис. 1-4. Топография ядер глазодвигательных нервов: 1 — ядро отводящего нерва; 2 — ядро бло-
кового нерва; 3 — добавочное ядро глазодвигательного нерва; 4 — среднее непарное ядро глазо-
двигательного нерва (nucl. caudalis centralis}; 5 — ядро медиального продольного пучка; 6 — крупно-
клеточное ядро глазодвигательного нерва.
Рис. 1 -6. Схема дуги зрачкового рефлекса на свет: 1 — клетки сетчатки глазного яблока; 2 — зри-
тельный нерв; 3 — зрительный перекрёст; 4 — клетки верхних холмиков пластинки крыши; 5 — доба-
вочное ядро глазодвигательного нерва; 6 — глазодвигательный нерв; 7 — ресничный узел.
Рис. 1-7. Проводники чувствительности от кожи лица (схема): 1 — узел тройничного нерва; 2 — ядро
спинномозгового пути тройничного нерва; 3 — бульботаламический тракт; 4 — клетки таламуса;
5 — нижняя часть коры постцентральной извилины (зона лица); 6 — верхнее чувствительное ядро
тройничного нерва; 7 — глазной нерв; 8 — вехнечелюстной нерв; 9 — нижнечелюстной нерв.
Верхняя
мимическая
мускулатура
Нижняя
мимическая
мускулатура
б
venter frontalis т. epicranius
т. corrugator supercilii
т. orbicularis oculi
m. nasalis
m. buccinator
m. zygomaticus major
m. orbicularis oris
m. mentalis
m. platysma
Рис. 1-9. Топография лицевого нерва и мимической мускулатуры:
а — строение лицевого нерва и иннервируемые им мышцы: 1 — дно IV желудочка; 2 — ядро лицевого
нерва; 3 — шилососцевидное отверстие; 4 — задняя ушная мышца; 5 — затылочная вена; 6 — заднее
брюшко двубрюшной мышцы; 7 — шилоподъязычная мышца; 8 — ветви лицевого нерва к мимиче-
ской мускулатуре и подкожной мышце шеи; 9 — мышца, опускающая угол рта; 10 — подбородочная
мышца; 11 — мышца, опускающая верхнюю губу; 12 — щёчная мышца; 13 — круговая мышца рта;
14 — мышца, поднимающая верхнюю губу; 15 — клыковая мышца; 16 — скуловая мышца; 17 — кру-
говая мышца глаза; 18 — мышца, сморщивающая бровь; 19 — лобная мышца; 20 — барабанная
струна; 21 — язычный нерв; 22 — крылонёбный узел; 23 — узел тройничного нерва; 24 — внутренняя
сонная артерия; 25 — промежуточный неов; 26 — лицевой нерв; 27 — преддверно-улитковый нерв;
б — основные мышцы верхней и нижней мимической мускулатуры: 1 — мост мозга; 2 — внутреннее
колено лицевого нерва; 3 — ядро лицевого нерва; 4 — внутреннее слуховое отверстие; 5 — наружное
колено; 6 — шилососцевидное отверстие.
Рис. 1-10. Ход центральных двигательных нейронов к ядру лицевого нерва: 1 — лицевой нерв
(левый); 2 — нижняя часть ядра лицевого нерва; 3 — колено внутренней капсулы; 4 — пирамидные
клетки правой прецентральной извилины (зона лица); 5 — верхняя часть ядра лицевого нерва.
Рис. 1-11. Строение слухового анализатора; 1 — верхняя височная извилина; 2 — медиальное
коленчатое тело; 3 — нижний холмик пластинки крыши среднего мозга; 4 — латеральная петля.
5 — заднее ядро улиткового нерва; 6 — трапециевидное тело; 7 — переднее ядро улиткового нерва
8 — улитковая часть преддверно-улиткового нерва; 9 — клетки спиралевидного узла.
Рис. 1-12. Строение вестибулярных проводников: 1 — кора теменной доли мозга; 2 — таламус; 3 —
медиальное ядро вестибулярного нерва; 4—ядро глазодвигательного нерва; 5 —верхняя мозжечковая
ножка; 6 — верхнее вестибулярное ядро; 7 — зубчатое ядро; 8 — ядро шатра; 9 — преддверная часть
преддверно-улиткового нерва (VIII); 10 — вестибулярный узел; 11 — преддверно-спинномозговой путь
(передний канатик спинного мозга); 12—нижнее вестибулярное ядро; 13—промежуточное и ядро меди-
ального продольного пучка; 14—латеральное вестибулярное ядро; 15—медиальный продольный пучок;
16 —ядро отводящего нерва; 17 — клетки ретикулярной формации ствола мозга; 18 — красное ядро;
19 — кора височной доли мозга.
Рис. 1-13. Проводники вкусовой чувствительности: 1 — клетки таламуса; 2 — узел тройничного
нерва; 3 — промежуточный нерв; 4 — надгортанник; 5 — клетки нижнего узла блуждающего нерва;
6 — клетки нижнего узла языкоглоточного нерва; 7 — клетка узла коленца; 8 — вкусовое ядро (nucl.
trades solitarii пп. intermedii, glossopharingei et vagi); 9 — бульботаламический тракт; 10 — парагип-
покампова извилина и крючок.
Рис. 1-14. Ход центральных двигательных нейронов к ядрам IX, X и XII пар ЧН: 1 — пирамидные
клетки нижней части прецентральной извилины (зона языка, гортани); 2 — корково-ядерный путь;
3- шилоглоточная мышца; 4 — двойное ядро; 5 — мышцы надгортанника; 6 — мышцы мягкого нёба
и мышцы-констрикторы глотки; 7 — возвратный гортанный нерв; 8 — голосовые мышцы; 9 — мышца
языка; 10 —ядро подъязычного нерва.
Рис. 3-3. КТ-ангиография магистральных
артерий шеи при стенозе начального сегмента
внутренней сонной артерии и головы (а); при
мешотчатой аневризме левой средней моз-
говой артерии (б); ЗО-реконструкция данных
КТ-ангиографии: вид спереди на мешотчатую
аневризму (в).
Рис. 3-6. Времяпролётная Т1-МР-ангиография с подавлением сигнала от стационарных (мозговых)
тканей. MIP-обработка (а) и объёмная реконструкция (б) магистральных интракраниальных артерий
Рис. 3-9. MP-ангиография с контрастным
усилением венозных образований (веногра-
фия) в полости черепа (ЗО-обработка).
Рис. 3-11. Цветовая карта анизотропии.
Рис. 3-10. Диффузионная МРТ.
а — диффузионно-взвешенное изображение (комбинированное), полученное с фактором диффузии
b = 1000 с/мм2; б — диффузионная цветовая карта на этом уровне.

Рис, 3-12. Острейшая фаза (3 ч) мозгового инсульта в вертебробазилярной системе. На диф-
фузионно-взвешенном изображении нормальные тк^ни мозга выглядят тёмными, зоны поражения
в обеих гемисферах мозжечка (D>S) имеют типично высокий MP-сигнал (а); на диффузионной
цветовой карте — обратная картина (б); на MP-томограмме в режиме Т2 зона поражения ещё не
видна (в)
Рис. 3-13. МР-трактография.
а-МРТ в режиме Т2, аксиальная проекция: глиобластома левой височной доли; б — построение
хода кортикоспинального тракта показывает его расположение по отношению к зоне опухолевой
инфильтрации.
Рис. 3-14. МР-трактография.
а - МРТ в режиме Т2, аксиальная проекция: астроцитома правой затылочной доли; б — трактогра-
фия, дислокация пучков зрительной радиации опухолью латерально.
Рис. 3-15. Острая ишемия в бассейне средней мозговой артерии слева (как осложнение после
клипирования мешотчатой аневризмы бифуркации правой средней мозговой артерии).
а — аксиальный срез из набора данных КТ-перфузии; б — карта мозгового кровотока.
Продемонстрирован обширный участок отсутствия кровотока в конвекситальных отделах правой
височно-теменной области.
Рис. 3-16. Перфузионная КТ. Карта кровотока
у больного с большой менингиомой средней
черепной ямки.
а — объём мозгового кровотока; б — КТ с кон-
трастным усилением; в — церебральная ангио-
графия (боковая проекция). Определено выра-
женное повышение объёма мозгового кровотока
в опухолевой ткани в соответствии с обильным
кровоснабжением опухоли на ангиографии.
Рис. 3-17. Функциональная МРТ: карта ней-
рональной активности при активации мотор-
ных центров коры мозга у больного с внутри-
мозговой опухолью левой парацентральной
зоны.
Рис. 3-19. Мультивоксельная протонная MP-спектроскопия вещества мозга у больного с лимфан-
гитом ЦНС.
а - отображение спектров в каждом вокселе; б — цветное изображение, взвешенное по химиче-
скому сдвигу.
Рис. 5-1. ПЭТ при эпилепсии. Эпилептогенный очаг в виде гипометаболизма в зоне правой висо1
ной области.
Рис. 5-3. ПЭТ при деменции лобного типа.
Билатеральные зоны гипометаболизма в лоб-
ных и височных долях головного мозга.
Рис. 5-2. ПЭТ при болезни Альцгеймера.
Билатеральный гипометаболизм в теменно-
височных отделах головного мозга.
Рис. 5-5. Олигодендроглиома. Гипометаболизм
в глубинных областях обеих височных долей
Рис. 5-4. Анапластическая астроцитома.
Участок гиперметаболизма в глубинных отделах
правой лобной доли
Рис. 8-1. Исследование проводящей функции локтевого нерва Наложение электродов: активный
отводящий электрод располагается в двигательной точке мышцы, отводящей мизинец; референт-
ный — на проксимальной фаланге V пальца; стимулирующий — в дистальной точке стимуляции на
запястье; заземляющий — чуть выше запястья.
Рис. 8-3. Наложение электродов при исследовании СРВ по сенсорным волокнам срединного
нерва.
Рис. 10-7. Результаты ультразвукового исследования и КТ у пациента с травматической субдураль-
ной гематомой теменно-височной области.
а — эхоэнцефалограмма: D — правое полушарие, S — левое полушарие, 1 — начальный комплекс,
2 — М-эхо, 3 — сигнал от оболочечной гематомы, 4 — конечный комплекс; б — ультразвуковая
периорбитальная допплерограмма: верхняя спектрограмма — чёткий ретроградный поток по левой
глазничной вене, нижняя спектрограмма — артериальный поток по правой глазничной артерии; в -
субдуральная гематома в левой теменно-височной области на КТ.
Рис. 10-8. Практическая аналогия вычисления среднеселлярного (ЭхоЭС) и вентрикулокраниаль-
ного (КТ) индекса: Vp V2 — сигналы латеральных стенок ближнего и дальнего боковых желудочков;
DT - трансмиссионный полудиаметр головы; Dvp Dv2 — расстояние до латеральных стенок соот-
ветствующих желудочков; ВКИ=А/В, где А — расстояние между самыми латеральными участками
передних рогов боковых желудочков, В — максимальное расстояние между внутренними пластинами
костей черепа.
Рис. 11-2. Датчик в проекции локации общей сонной артерии (а). Спектр потока по неизменённой
общей сонной артерии (б).
Рис. 11-3. Датчик в проекции локации внутренней сонной артерии (а). Спектр потока по неизме-
нённой внутренней сонной артерии.
Рис. 11-4. Датчик в проекции локации наружной сонной артерии (а). Спектр потока по неизменён-
ной наружной сонной артерии (б).
Рис. 11-5. Датчик в проекции локации глазничной артерии (а). Спектр потока по неизменённой
глазничной артерии (б).
Рис. 11-6. Датчик в проекции локации позвоночной артерии (а). Спектр потока по неизменённой
позвоночной артерии (б).
Рис. 12-1. Бессимптомный стеноз правой
внутренней сонной артерии, выявленный
при скрининге. Термограмма лица: выра-
женная гипотермия до 5 °C правой орбиты
на стороне сужения сонной артерии.
Рис. 12-2. Кластерная головная боль.
Термограмма лица: выраженная гипертер-
мия с температурным градиентом 4 °C во
внутреннем углу левой глазницы в момент
болевого приступа.
a..........................     ===
б.......-	.......==i
Рис. 12-3. Височный артериит: «тяжистая»
гипертермия в проекции поражённой височ-
ной артерии (термограмма).
Рис. 12-4. Синдром Барракера-Симонса.
Понижение инфракрасной активности на
стороне гемифациоатрофии (термограмма).
Рис. 12-9. Состояние до первой сигареты: а — исходная термограмма кистей, симметричное
инфракрасное свечение пальцев; б — допплерограмма лучевой артерии, обычное кровенаполнение
: нормальным рисунком спектра и индексом циркуляторного сопротивления.
Рис. 12-10. Эффект первой сигареты: а — термо(Рамма кистей тотчас после курения, явное «похо-
лодание» дистальных отделов кистей, температура снизилась приблизительно на 1,2” по сравнению с
исходной; б — допплерограмма лучевой артерии, возрастание линейной скорости кровотока за счёт
снижения диастолической составляющей и повышения индекса циркуляторного сопротивления.
Рис. 12-12. Флеботромбоз левой голени.
Выраженная «тяжистая» гипертермия по ходу
флеботромбоза левой голени (термограмма).
Рис. 19-1. Цветное дуплексное
сканирование. Критический сте-
ноз внутренней сонной артерии
(указан стрелкой).
Рис. 19-2. Спиральная КТ-ангиография. Крити-
ческий стеноз устья внутренней сонной артердо
(указан стрелкой).
Рис. 19-3. Магнитно-резонансная ангиография: а_ тромбоз внутренней сонной артерии; б —арте-
рии виллизиева круга, Аплазия правой задней соединительной артерии (указаны стрелками).
Рис. 19-6. Открытая каротидная эндартерэктомия: а — удаление атеросклеротической бляшки из
просвета артерии; б — пластика стенки артерии синтетической заплатой.
Рис. 19-7. Эверсионная каротидная эндартерэктомия: а — отсечение внутренней сонной артерии от
бифуркации общей сонной артерии; б — эверсия атеросклеротической бляшки из устья внутренней
сонной артерии; в — вид бифуркации общей сонной артерии и устья внутренней сонной артерии
после эндартерэктомии; г — общий вид сонных артерий после каротидной эндартерэктомии
Рис. 19-9. Экстра-интракраниальный анастомоз: а — вид анастомоза между поверхностной височ-
ной артерией (ПВА) и ветвью средней мозговой артерии (СМА) на операции; б — ангиография
(боковая проекция) после создания экстра-интракраниального анастомоза (стрелками указаны зона
анастомоза и заполняющиеся через него вторичные ветви средней мозговой артерии).
57	Г 1 32	117	77|231		SCROLL fei	SCROLL EIGHT	AUTOGAJFJ	r OFFLINE |RETW
	0 53	29	201 37 .					
Depth [rnrn]	PI.	MEAN	Dis/Sys					
13	r 85	। 99 1 Л irrut=1 ПП'1	50		FFT EDIT E	LABEL L	CONFIG	, AUDIO |alt-a
g.Vol [trim]	Gain [%]	Power [rrW 1	Filter [Hz]					
_2FW	256	FREEZE			PRINT CTfiL-P	DEFAULT V	ONLINE SPACE	
Freq	FfTRes.	MODE						
Рис. 19-15. Диагностика ангиоспазма при ТКДГ: систолическая скорость кровотока в отрезке М1
средней мозговой артерии составляет 150 см/с.
Рис. 19-16. Этапы клипирования аневризмы с использованием временного клипирования: а —вре-
менная клипса на внутренней сонной артерии; б —тоннельная клипса на шейке аневризмы, времен-
ная клипса на внутренней сонной артерии; в — временная клипса снята.
Рис. 19-18. Три клипсы (указаны стрел-
ками) на теле и шейке крупной аневриз-
мы внутренней сонной артерии.
Рис. 19-20. Клипирование шейю
параклиноидной аневризмы правок
внутренней сонной артерии (ВСА)
а — по данным интраоперационнок
ТКДГ, бранши клипса пережимаю’
переднюю ворсинчатую артерию (ПВА
(указано стрелкой); б — после пеое
становии клипсы хорошо видно месп
отхождения передней ворсинчато£
артерии (указано стрелками).
Рис. 29-3. Прибор для выполнения гальва-
нической вестибулярной стимуляции.
Рис. 31-26. Мигрирующая эритема при
эритемной форме иксодового клещевого
боррелиоза у взрослого человека в позд-
ней стадии развития.
Рис. 41-17. Вправление вывиха позвонка CIV (а) переднебоковым парафарингеальным доступом с
фиксацией пластинами (б).
Рис. 41-17. Окончание, в — внешняя иммобилизация шейного отдела позвоночника.
Рис. 43-9. MPT-идентификация функционально значимых зон при внутримозговой опухоли правой
лобной доли.
Рис. 43-13. Установки для стереотаксического облучения а — «гамма-нож»; б — специализирован-
ный электронный ускоритель.
a
Рис. 43-14. Техника облучения статическими конформными пучками: а — ЗО-реконструкция спус-
ками; б — вид коллиматора, формирующего поле; в — вид из фокуса пучка излучения.
Рис. 43-15. Подвижное облучение с одновременным изменением формы поля («динамические
арки»): а — ЗО-реконструкция с траекторией ротации; б — изменение формы пучка при движении
головки, в — схема положения стола и головки.
Рис, 43-16. Облучение пучками модулированной интенсивности. Изменение интенсивности излу-
чения представлено различными оттенками серого. Применение этой техники позволяет защитить
глаза и зрительные нервы больного при высокой терапевтической дозе излучения.
a
Рис. 43-17. Фиксация больного: а — стереотаксическая рама для проведения радиохирургии
б — масочная фиксация для проведения радиотерапии.
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 417
бывает затруднена при выраженном ангиоспазме, особенно при аневризмах в
области передней соединительной артерии.
Эндоваскулярные операции с использованием микроспиралей наиболее целе-
сообразны при аневризмах, представляющих большую сложность для прямого
хирургического вмешательства, особенно при аневризмах основной артерии, у
пожилых больных с отягощённым соматическим статусом, у больных в остром
периоде субарахноидального кровоизлияния, состояние которых не позволяет
провести прямое вмешательство (IV-V стадия по Hunt и Hess).
Полной окклюзии полости аневризмы спиралями (100%) удаётся достичь при-
мерно у 40% больных. Приблизительно в 15% случаев полнота выключения анев-
ризмы составляет менее 95% её объёма.
Осложнения
Интраоперационные осложнения связаны с разрывом аневризмы в ходе
операции, перфорацией стенки аневризмы спиралью, тромбоэмболиями ветвей
церебральных артерий из полости аневризмы, частичной или полной окклюзией
несущего сосуда спиралью с развитием ишемии мозга.
Послеоперационные осложнения непосредственно после операции связаны
с нарастанием ангиоспазма и ишемии мозга при операциях в остром периоде суба-
рахноидального кровоизлияния и с ишемией мозга в результате интраоперацион-
ных осложнений.
В отдалённом периоде после операции существует риск повторного кровоизлия-
ния при неполном выключении аневризмы. В связи с этим всем больным рекомен-
дуют контрольное ангиографическое обследование через 6 мес после операции, а
при необходимости — повторное вмешательство.
В целом частота осложнений при выключении аневризмы спиралями составля-
ет около 10-15%.
Исходы хирургического лечения аневризм
Исход лечения больных с артериальными аневризмами зависит прежде всего от
стадии развития заболевания.
При прямых операциях в холодном периоде летальность практически отсут-
ствует. Смертельные исходы и тяжёлые осложнения, ведущие к инвалидности,
регистрируют главным образом у больных с крупными и гигантскими аневризма-
ми, а также аневризмами вертебробазилярного бассейна.
При лечении больных в остром периоде послеоперационная летальность в луч-
ших клиниках колеблется в пределах 10%, а общая смертность с учётом больных,
которым операцию не проводили в связи с высоким риском, составляет около
20%. Тем не менее последний показатель значительно меньше, чем ожидаемая
смертность при отсутствии хирургического вмешательства.
Среди выживших пациентов около 7% остаются инвалидами, нуждающимися в
постоянном уходе. В то же время до 80% больных после операции могут вести неза-
висимый образ жизни, а около 40% — возвращаются к трудовой деятельности.
Послеоперационная летальность при прямых и эндоваскулярных операциях в
острой стадии примерно одинакова, а уровень инвалидизации несколько ниже при
эндоваскулярных вмешательствах.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВНУТРИМОЗГОВЫХ ГЕМАТОМ
Единое мнение по вопросу показаний и противопоказаний к удалению внутри-
мозговых гематом отсутствует, в связи с чем хирургическая активность при этой
патологии в разных клиниках варьирует в довольно широких пределах.
ГЛАВА 19
РАЗДЕЛИ
418 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Показания и противопоказания к операции зависят главным образом от раз-
мера гематомы, её локализации и состояния больного.
Бесспорными показаниями к оперативному удалению гематом считают следу-
ющие.
•	Гематомы мозжечка с компрессией IV желудочка, дислокацией ствола и
гидроцефалией при ухудшающемся состоянии больного.
•	Лобарные и латеральные гематомы средних и больших размеров при ухуд-
шающемся состоянии больного.
В этих случаях цель операции — спасение жизни больного.
Операция не показана в следующих случаях.
•	Коматозное состояние при оценке по шкале Глазго 4 балла и менее (за исклю-
чением гематом мозжечка) — при операциях летальность у таких больных
достигает 100%.
•	Небольшие размеры гематомы или минимальный неврологический дефи-
цит — при удалении гематомы могут развиться различные интра- и послеопе-
рационные осложнения, которые не оправданны, так как гематома не угрожа-
ет жизни больного и не вызывает неврологических расстройств.
В остальных случаях решение об операции принимают индивидуально в зави-
симости от совокупности различных факторов.
СРОКИ ПРОВЕДЕНИЯ ОПЕРАЦИИ
Операция удаления гематомы в подавляющем большинстве случаев направлена
на спасение жизни больного, то есть при соответствующих показаниях её следует
выполнять без промедления. В некоторых случаях операцию можно выполнить
для ускорения и улучшения функционального восстановления при небольших и
средних гематомах с явным неврологическим дефектом. Такие операции проводят
в плановом порядке.
МЕТОДЫ УДАЛЕНИЯ ГЕМАТОМ
Существует несколько методик удаления внутримозговых гематом. Выбор
метода зависит от локализации и размеров гематомы. Операции проводят в усло-
виях общей анестезии.
Прямое хирургическое вмешательство показано главным образом при
лобарных гематомах с ухудшающимся состоянием больного, признаками дисло-
кации мозга, а также при гематомах мозжечка. Возможны 2 варианта доступа к
гематоме.
При первом путём костно-пластической трепанации формируют небольшое
трепанационное отверстие и проводят энцефалотомию непосредственно в месте
наиболее близкого прилежания внутримозговой гематомы к коре головного мозга.
Гематому удаляют путём аспирации и промывания раны раствором натрия хло-
рида. Плотные сгустки крови можно удалить окончатым пинцетом. Гемостаз осу-
ществляют путём коагуляции сосудов, в полость удалённой гематомы укладывают
гемостатическую марлю или губку.
Больным с выраженной внутричерепной гипертензией и отёком мозга целесо-
образно сразу выполнять широкую трепанацию черепа, а при сохраняющемся
после удаления гематомы отёке производить пластику оболочки и удалять кост-
ный лоскут (рис. 19-24).
Стереотаксическое удаление целесообразно проводить при медиальных и
смешанных инсультах, так как это более щадящая операция. Суть метода заклю-
чается во введении в полость гематомы канюли небольшого диаметра (<6 мм)
с использованием специальных навигационных систем. При стереотаксическом
удалении гематом невозможно проведение тщательного гемостаза, поэтому реци-
ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ 41Q
Рис. 19-24. Удаление внутримозговой гематомы прямым доступом:
а-при КТ диагностирована большая смешанная внутримозговая гематома левого полушария мозга;
б - КГ после удаления гематомы.
ГЛАВА 1:9
дивы гематомы при использовании этого метода возникают чаще, чем при прямом
удалении.
При латеральных и смешанных инсультах у больных с относительно стабиль-
ным состоянием при отсутствии выраженной дислокации срединных структур
возможно пункционно-аспирационное удаление гематомы. При этой операции
в полость гематомы вводят тонкую канюлю и проводят активную аспирацию
крови из этой полости. Рекомендуют удалять приблизительно треть или половину
объёма гематомы, что определяют по интраоперационной КТ или путём при-
мерных расчётов. После частичного опорожнения гематомы катетер закрывают и
оставляют в ране. Повторную аспирацию проводят в зависимости от данных КТ.
Катетер может находиться в ране в течение 2-3 сут. Пункционно-аспирационный
метод может быть дополнен введением в полость гематомы фибринолитиков с
целью лизировать сгустки и облегчить аспирацию крови (рис. 19-25). Введение
фибринолитиков наиболее эффективно в течение первых 5 сут после инсульта.
При этом необходим постоянный контроль свёртывающей системы крови, чтобы
предупредить системное воздействие препарата.
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ
В послеоперационном периоде необходимы снижение АД и его стабилизация.
Высокое АД может провоцировать продолжение или рецидив кровотечения. При
снижении АД необходимо учитывать, что у лиц, страдающих гипертонической
болезнью, граница ауторегуляции мозгового кровотока сдвинута в сторону более
высоких показателей, поэтому рекомендуют снижать АД до среднего значения —
420 МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
РАЗДЕЛ‘I
Рис. 19-25. Удаление внутримозговой гематомы пункционно-аспирационным методом:
а — большая смешанная внутримозговая гематома на 5-е сут после кровоизлияния; б — 2-е сут
после операции: видно уменьшение объёма гематомы после аспирации на фоне введения проуро-
киназы (стрелкой указано положение дренажной трубки); в — КТ через 7 дней после операции.
130 мм рт.ст. Для лучшего контроля АД рекомендуется применение легкотитру-
емых гипотензивных препаратов. При уменьшении АД ниже рекомендуемы)
значений необходимо ввести изотонические или коллоидные растворы под кон-
тролем центрального венозного давления, использовать вазопрессоры.
Основная сложность при послеоперационном ведении больных — борьба с отё-
ком мозга, сохраняющимся в течение 1-2 нед после операции. Лечить отёк мозгг
рекомендуют в условиях контроля внутричерепного давления с помощью вентри-
кулярного или паренхиматозного датчика. При внутричерепном давлении более
20 мм рт.ст. показано применение осмодиуретиков (маннитол + фуросемид при
осмолярности плазмы <310 ммоль/л), возможно использование кратковременной
гипервентиляции с рСО2 30-35 мм рт.ст. Используют также миорелаксанты и бар-
битураты. Применение глюкокортикоидов нецелесообразно.
Помимо удаления гематом, при геморрагическом инсульте может возникнуть
необходимость в дренировании желудочков. Наложение наружных вентрикуляр-
ных дренажей показано при массивном вентрикулярном кровоизлиянии, в случа-
ях окклюзионной водянки при консервативном ведении больных с гематомам!
мозжечка.
ОСЛОЖНЕНИЯ
К осложнениям операций по удалению гематом относят прежде всего рецидш
кровотечения после операции. Его наблюдают в 10-20% случаев.
Для больных с геморрагическим инсультом, имеющих, как правило, соматиче-
ски отягощённый анамнез, типичны разнообразные соматические осложнения,
обусловленные декомпенсацией имеющихся заболеваний.
ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ
Летальность после удаления внутримозговых гематом гипертонического генеза
в среднем составляет около 50%. При малоинвазивных вмешательствах леталь-
ность значительно ниже и составляет 20-30%. Основными причинами смерти
больных после операции становятся отёк мозга, рецидив кровотечения и сомати-
ческие осложнения.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
РАЗДЕЛ III
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ПО СИНДРОМАМ
Глава 20. Болевые синдромы
Глава 21. Головокружение
Глава 22. Менингеальный синдром
Глава 23. Нарушения ходьбы
Глава 24. Экстрапирамидные синдромы
Глава 25. Нарушения сознания
Глава 26. Нарушение когнитивных функций
Глава 27. Нарушения сна
Глава 28. Синдром хронической усталости
Глава 29. Смерть мозга
Глава 20
Болевые синдромы
БОЛИ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЦЕНТРАЛЬНОЙ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
При органическом поражении ЦНС, в частности, соматосен-
сорной системы, могут возникать боли, которые принято назы-
вать центральными невропатическими. Распространённость данной
патологии составляет 50-115 на 100 000 населения. Центральную
невропатическую боль чаще всего наблюдают при таких заболева-
ниях, как инсульт, рассеянный склероз, а также при травмах спинно-
го мозга и сирингомиелии. Интенсивность боли может варьировать
от слабой до исключительно сильной, но даже слабая постоянная
боль может привести к инвалидизации.
Центральная постинсультная боль
Термином «центральная постинсультная боль» (ЦПБ) обознача-
ют боли и некоторые другие нарушения чувствительности, возника-
ющие после перенесённого инсульта. Дежерин и Русси (1906) опи-
сали интенсивные непереносимые боли в рамках так называемого
таламического синдрома (поверхностная и глубокая гемианесте-
зия, сенситивная атаксия, умеренная гемиплегия, негрубый хорео-
атетоз) после инфарктов в области зрительного бугра. Наиболее
частая причина центральных болей — сосудистое поражение тала-
муса (вентропостериомедиальных и вентропостериолатеральных
его ядер). Тем не менее центральные боли могут возникать и при
экстраталамических очагах, например, при поражении моста и
латеральных отделов продолговатого мозга. Наиболее частые при-
чины этих нарушений — инфаркты, геморрагии, артериовенозные
мальформации. Патогенез центральной боли во многом остаётся
неясным; обсуждают возможную роль поражения афферентных
соматосенсорных систем в мозге, а также дизингибицию, сенсити-
зацию и вторичные нейромедиаторные нарушения.
Эпидемиология
Центральная постинсультная боль развивается в течение 1-го
года после инсульта у 8% пациентов. Поскольку распространён-
ность инсульта велика (500 случаев на 100 000 населения), абсолют-
ное количество лиц с постинсультной болью весьма значительно.
424 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ III
У 50% пациентов боль возникает в течение первого месяца после инсульта,
у 37% — в срок от 1 мес до 2 лет, у 11% — через 2 года.
Клиническая картина
Центральная постинсультная боль чаще возникает в правой или левой половине
тела, хотя у некоторых пациентов боли могут быть локальными (в одной руке, ноге
или в области лица). Пациенты чаще характеризуют боль как «жгучую», «ноющую»,
«пощипывающую», «разрывающую». Постинсультную боль могут усиливать раз-
личные факторы: движения, холод, тепло, эмоции. Напротив, у других пациентов
эти же факторы могут ослаблять боль, особенно тепло. Центральная постинсульт-
ная боль часто сопровождается другими неврологическими симптомами, такими
как гиперестезия, дизестезия, чувство онемения, изменения чувствительности к
воздействию тепла, холода, прикосновениям и/или вибрации. Патологическая
чувствительность к теплу и холоду наблюдается наиболее часто, её считают надёж-
ным диагностическим признаком центральной невропатической боли. По данным
исследований, 70% пациентов с центральной постинсультной болью не способны
ощутить разницу в температуре в диапазоне от 0 до 50 °C. Характерный для невро-
патической боли феномен аллодинии отмечают у 71% больных.
Лечение
Установлена эффективность амитриптилина (от 75 мг/сут и выше), причём наи-
лучшие результаты получали при его назначении сразу после появления болей.
Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, несмотря на более бла-
гоприятный профиль безопасности, при центральной постинсультной боли мало-
эффективны, то же самое касается и карбамазепина. Не отмечен положительный
эффект и при лечении НПВС. Результаты применения опиоидных анальгетиков
также неудовлетворительны из-за высокой частоты развития побочных эффек-
тов (хотя в ряде исследований и отмечен некоторый положительный эффект).
Перспективно применение некоторых новых антиконвульсантов. В частности, в
ходе предварительных исследований получены обнадеживающие результаты при
использовании прегабалина (300-600 мг/сут в течение 4 нед). У пациентов, полу-
чавших прегабалин, качество жизни значимо улучшилось, боли уменьшились, в то
время как у большей части больных группы плацебо эти показатели ухудшились.
Из побочных эффектов прегабалина чаще всего отмечали сонливость, которая в
дальнейшем обычно нивелировалась. В целом лечение больных с центральной
постинсультной болью остаётся сложной задачей. С учётом разных патогенетиче-
ских механизмов центральной постинсультной боли в настоящее время изучают
эффективность рациональной комбинированной фармакотерапии (антидепрес-
санты в сочетании с антиконвульсантами и опиоидными анальгетиками).
Боли при рассеянном склерозе
Боли возникают у 56% пациентов с рассеянным склерозом (PC), причём почти
в трети случаев они имеют невропатический характер. В 87% случаев боли лока-
лизуются в нижних конечностях, в 31% — захватывают руки. Двусторонние боли
наблюдают в 76% случаев. В 88% боли постоянные, болевые пароксизмы отме-
чают только в 2% случаев. Наиболее характерны острые, жгучие, колющие боли,
обычно достаточно интенсивные. В 98% случаев боли сочетаются с другими нару-
шениями чувствительности (повышенной чувствительностью к механическим и
температурным стимулам). Невралгию тройничного нерва при рассеянном скле-
розе наблюдают в 4-5% случаев (обычно она связана демиелинизацией корешков
тройничного нерва). Весьма характерны для рассеянного склероза дизестезии.
В целом треть больных называют боль самым тяжёлым симптомом своего заболе-
вания, значительно ухудшающим качество жизни.
БОЛЕВЫЕ синдромы 425
Невропатическая боль при рассеянном склерозе связана с поражением спинно-
галамических путей, деафферентацией, нарушением нисходящего контроля боли.
Лечение. Для купирования невропатического болевого синдрома при рассеян-
юм склерозе применяют амитриптилин, ламотриджин, карбамазепин, габапентин,
гопирамат, хотя широкомасштабных доказательных исследований эффективности
пих препаратов не проводили. Все исследователи единодушно признают необхо-
димость хорошо организованных контролируемых исследований фармакологиче-
ских препаратов для лечения боли у этих пациентов.
Сирингомиелия
Для сирингомиелии характерны расстройства болевой чувствительности, при-
водящие к гипестезии и так называемым безболевым ожогам. В то же время
долевой синдром при сирингомиелии отмечают у 50-90% больных. Клинические
характеристики болей весьма вариабельны. Часть пациентов предъявляют жало-
бы на боли корешкового характера в руках, боли в межлопаточной области,
шогда в спине. У 40% пациентов отмечают дизестезии, жгучие мучительные
5оли. Характерны гиперестезия и аллодиния в руках наряду с гипотрофиями и
зегетативно-трофическими нарушениями.
Патогенез боли при сирингомиелии связывают с нарушением сенсорного балан-
са в терморегуляционной системе, а также с дизингибицией. Существуют данные о
затологии нейромедиаторов в спинном мозге [избыточное содержание субстанции
Р и дефицит у-аминомасляной кислоты (ГАМК) в задних рогах]. На основании
зезультатов недавних исследований с использованием функциональной МРТ
сделано предположение, что центральная невропатическая боль при этом забо-
зевании не может рассматриваться просто как усиление обычной ноцицептивной
зфферентации. Не существует прямой корреляции между степенью снижения
iy ветвите л ьности и интенсивностью боли. Показано, что разные клинические
проявления невропатической боли (спонтанные боли, различные виды аллодинии
и др.) связаны с разными патофизиологическими механизмами, что важно с точки
зрения проведения дифференцированной терапии.
Лечение невропатической боли при сирингомиелии представляет сложную
задачу. Контролируемые исследования по применению фармакологических пре-
паратов пока не проведены. Целесообразна рациональная комбинированная
фармакотерапия (антидепрессанты с сочетании с антиконвульсантами, местными
анестетиками и опиоидами).
Боли при травмах спинного мозга
У 27-94% пациентов со спинальной травмой отмечают хронические умеренные
или сильные боли. Считают, что у 30% пациентов боль по характеру является пре-
имущественно центральной невропатической. Причины формирования болевого
синдрома после травмы спинного мозга до конца не изучены. Невропатическая
боль после спинальной травмы наиболее часто характеризуется пациентами как
«пощипывающая», «покалывающая», «стреляющая», «изнуряющая», «тянущая»,
«раздражающая», «жгучая», «стреляющая», «как удар током». Боль может быть
локализованной, односторонней или диффузной билатеральной, захватывая зону
ниже уровня поражения. Нередко особо интенсивными становятся боли в области
промежности. На этом фоне могут возникать различные по характеру пароксиз-
мальные фокальные и диффузные боли. Необычный паттерн отражённой боли
описан у больных с частичным поражением спинного мозга (его переднебоковых
отделов): при нанесении болевых и температурных стимулов в зоне выпадения
чувствительности пациент ощущает их в соответствующих зонах контралатераль-
но на здоровой стороне. Этот феномен получил название «аллохейрия» («другая
ГЛАВА 20
РАЗДЕЛ III
426 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
рука»). Наряду с полным или частичным парезом, часто сопровождающим трав-
му спинного мозга, у многих пациентов боль оказывает не меньшее негативное
влияние на уровень физической активности и качество жизни. По данным недавно
опубликованного исследования, 27% пациентов с посттравматическим болевым
синдромом оценили интенсивность боли как сильную, а 90% из них считают боль
важным негативным фактором повседневной жизни.
Лечение. Применяют фармакотерапию, физиотерапию, хирургическое лече-
ние, психологическую реабилитацию. В настоящее время убедительных данных,
полученных в доказательных исследованиях, которые могли бы быть готовыми
рекомендациями по лечению, не существует. В предварительных исследованиях
показана эффективность внутривенных инфузий лидокаина, каннабиноидов,
ламотриджина, кетамина, однако при этом часто возникали нежелательные
побочные реакции. В нескольких плацебо-контролируемых исследованиях пока-
зана эффективность габапентина (1800-2400 мг/сут в течение 8-10 нед), который
считают препаратом 1-го ряда для лечения невропатической боли, обусловленной
травмой спинного мозга. Также существуют данные об эффективности прегабали-
на (150-600 мг/сут).
БОЛИ ПРИ ПОЛИНЕВРОПАТИЯХ
Боли при полиневропатиях носят невропатический характер и обусловлены
поражением тонких периферических сенсорных волокон (А8- и С-волокон).
Диабетическая полиневропатия
Диабетическая полиневропатия — частое осложнение сахарного диабета.
Наиболее частые варианты поражения периферической нервной системы при
сахарном диабете - дистальная симметричная сенсорная и сенсомоторная поли-
невропатии. Эти же формы полиневропатии чаще всего сопровождаются болевым
синдромом. Диабетическая полиневропатия — самая распространённая причина
невропатических болей. Главным условием предотвращения развития полинев-
ропатии считают нормогликемию, однако достичь её удаётся далеко не во всех
случаях, поэтому заболевание, как правило, имеет прогрессирующее течение. По
данным большинства авторов, частота болевого синдрома при диабетической
полиневропатии достигает 18-20%.
Патогенетические механизмы развития диабетической полиневропатии сложны
и многофакторны. Гипергликемия, обусловленная сахарным диабетом, вызывает
такие метаболические нарушения, как внутриклеточное накопление сорбитола,
избыточное гликирование белков, оксидантный стресс, существенно нарушающие
структуру и функции нейронов. Также повреждаются эндотелиальные клетки,
что приводит к микроваскулярной дисфункции. Развивающиеся в итоге гипоксия
и ишемия в ещё большей степени активируют процессы оксидантного стресса и
поражения нервов. Важным патогенетическим механизмом развития диабетиче-
ской полиневропатии считают и дефицит нейротрофических факторов.
Что касается механизмов развития боли при диабетической полиневропатии, то
основным фактором считают поражение тонких сенсорных волокон, обеспечива-
ющих болевую чувствительность. Важное значение имеют механизмы перифери-
ческой и центральной сенситизации, генерация импульсов из эктопических очагов
поражённых нервов, избыточная экспрессия натриевых каналов и др.
Клиническая картина
Болевой синдром при диабетической полиневропатии характеризуется соче-
танием позитивных и негативных сенсорных феноменов. Типичные жалобы -
чувство покалывания и онемения в стопах и голенях, усиливающиеся в ночное
время. В то же время у больных могут возникать резкие, стреляющие, пульси-
БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ 427
рующие и жгучие боли. У части пациентов отмечают аллодинию и гиперестезию.
Все вышеописанные расстройства относят к позитивным сенсорным симптомам
невропатической боли. К негативным симптомам относят болевую и температур-
ную гипестезию, которые в начальных стадиях заболевания выражены умеренно и
локализуются в дистальных отделах ног, но по мере прогрессирования распростра-
няются проксимально и могут возникать на руках. Сухожильные рефлексы, как
правило, снижены, а мышечная слабость ограничивается мышцами стопы.
Реже боли могут возникать при диабетической асимметричной невропатии,
обусловленной васкулитическим процессом в эпиневрии. Эта форма обычно раз-
вивается у пожилых лиц с нетяжёлым сахарным диабетом (нередко даже недиа-
гностированным). Боль возникает в пояснице или в области тазобедренного суста-
ва и распространяется вниз по ноге с одной стороны. При этом отмечают слабость
и похудание мышц бедра, таза на той ?ке стороне. Восстановление, как правило,
хорошее, но не всегда полное.
Диабетическая торако-люмбальная радикулопатия характеризуется болями
в сочетании с кожной гиперестезией и гипестезией в области иннервации пора-
жённых корешков. Эта форма диабетической полиневропатии чаще развивается
у пожилых пациентов с большим стажем сахарного диабета и, как правило, имеет
тенденцию к медленному восстановлению функций.
При выраженном повышении концентрации глюкозы в крови (кетоацидозе)
может развиться острая болевая невропатия, проявляющаяся сильными жгучими
болями и снижением массы тела. Очень выражены аллодиния и гипералгезия, а
сенсорный и двигательный дефицит минимальны.
Лечение
Лечение при диабетической полиневропатии предусматривает 2 направления -
уменьшение выраженности болевого синдрома (симптоматическая терапия) и
восстановление функции поражённых нервов (патогенетическая терапия). В
последнем случае используют тиоктовую кислоту, бенфотиамин, факторы роста
нервов, ингибиторы альдозоредуктазМ, ингибиторы протеинкиназы С и др.
Патогенетическая терапия имеет важнейшее значение и во многом предопреде-
ляет прогноз, но в то же время она обычно не сопровождается быстрым клиниче-
ским улучшением (необходимы длительные повторные курсы) и мало влияет на
болевой синдром, который очень часто является ведущим фактором, снижающим
качество жизни пациентов. Поэтому у пациентов с болевым синдромом парал-
лельно проводят симптоматическую терапию, направленную на купирование
невропатических болей.
Для купирования невропатической боли при диабетической полиневропатии
применяют различные немедикаментозные методы (хирургическая декомпрессия
малоберцового нерва, лазерная терапия, акупунктура, магнитотерапия, биологи-
ческая обратная связь, чрескожная электронейростимуляция), однако эффектив-
ность их до настоящего времени остаётся недоказанной, поэтому основу лечения
составляет лекарственная терапия — антидепрессанты, антиконвульсанты, опиои-
цы и местные анестетики. Следует особо подчеркнуть, что простые анальгетики и
НПВС при невропатической боли не эффективны.
•	Из антидепрессантов наиболее эффективен амитриптилин (25-150 мг/сут).
Лечение рекомендуют начинать с низкой дозы (10 мг/сут), которую посте-
пенно повышают. В то же время, помимо блокирования обратного захвата
норадреналина и серотонина, амитриптилин (и другие трициклические анти-
депрессанты) блокирует постсинаптические м-холинорецепторы, а также
(Xj-адренорецепторы и гистаминовью рецепторы, что обусловливает ряд неже-
лательных эффектов (сухость во рту, синусовая тахикардия, запоры, задержка
мочи, спутанность сознания, нарушения памяти, сонливость, ортостатическая
ГЛАВА 20
РАЗДЕЛ III
428 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
гипотензия, головокружение). Трициклические антидепрессанты следует при-
менять с осторожностью у пациентов с сердечной патологией, глаукомой,
задержкой мочи или вегетативными нарушениями. У пациентов преклонного
возраста они могут вызывать нарушения равновесия и когнитивные рас-
стройства. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина обладают
меньшим количеством побочных эффектов, однако клинические испытания,
проводимые на пациентах с нейропатической болью при диабетической
полиневропатии (флуоксетин, пароксетин) продемонстрировали лишь огра-
ниченную эффективность. В последние годы доказана эффективность других
классов антидепрессантов, таких как венлафаксин и дулоксетин.
•	Эффективность антиконвульсантов 1-го поколения в лечении невропатиче-
ской боли связана с их способностью блокировать натриевые каналы и инги-
бировать эктопическую активность в пресинаптических сенсорных нейронах.
При болевой форме диабетической полиневропатии карбамазепин эффекти-
вен в 63-70% случаев, однако при его применении часто возникают нежела-
тельные побочные эффекты (головокружение, диплопия, диарея, когнитив-
ные расстройства). В ряде исследований отмечен положительный эффект при
использовании фенитоина и вальпроевой кислоты. Опыт использования при
диабетической полиневропатии антиконвульсантов 2-го поколения в целом
весьма ограничен. Данные об эффективности топирамата, окскарбазепина,
ламотриджина немногочисленны и противоречивы. Обнадёживающие резуль-
таты получены в отношении габапентина и прегабалина. Эффективность пре-
габалина в лечении невропатической боли у взрослых продемонстрирована в
9 контролируемых клинических испытаниях (длительность приёма — до 13
нед). Механизм действия габапентина и прегабалина основан на связывании
с а26-субъединицей потенциалзависимых кальциевых каналов перифериче-
ских сенсорных нейронов. Это приводит к снижению входа кальция в нейрон,
в результате чего уменьшается эктопическая активность и высвобождение
главных медиаторов боли (глутамата, норадреналина и субстанции Р). Оба
препарата обладают хорошей переносимостью. Наиболее частые побочные
эффекты — головокружение (21,1%) и сонливость (16,1%). На основании
проведённых рандомизированных клинических исследований предложены
практические рекомендации по применению этих препаратов при лечении
нейропатических болевых синдромов- Габапентин следует назначать в дозе
300 мг/сут и постепенно повышать её до 1800 мг/сут (при необходимости -
до 3600 мг/сут). Прегабалин в отличие от габапентина обладает линейной
фармакокинетикой, его стартовая доза составляет 150 мг/сут, при необходи-
мости дозу через 1 нед можно увеличить до 300 мг/сут. Максимальная доза -
600 мг/сут.
•	Возможности использования опиоидов ограничены в связи с риском развития
опасных осложнений, а также психической и физической зависимости. Именно
поэтому они не нашли широкого применения в лечении болевой диабетиче-
ской полиневропатии. В 2 рандомизированных контролируемых испытаниях
доказана эффективность трамадола (400 мг/сут) — препарат значительно
уменьшал выраженность болей и повышал социальную и физическую актив-
ность. Трамадол обладает низкой аффинностью к опиоидным ц-рецепторам
и одновременно является ингибитором обратного захвата серотонина и
норадреналина. По данным многих исследователей, вероятность злоупотре-
бления трамадолом намного ниже, чем другими опиоидами. Наиболее частые
побочные эффекты — головокружение, тошнота, запор, сонливость и орто-
статическая гипотензия. Для снижения риска развития побочных эффектов и
зависимости применение трамадола следует начинать с низких доз (50 мг 1-2
раза в день). При необходимости дозу увеличивают каждые 3-7 дней (макси-
БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ 429
мальная доза — 100 мг 4 раза в день, для пациентов преклонного возраста —
300 мг/сут).
•	Клинические данные по применению местных анестетиков (пластырь с
лидокаином) при невропатической диабетической боли ограничиваются
открытыми исследованиями. Следует иметь в виду, что местное применение
анестетиков позволяет уменьшить боли только в месте аппликации, то есть
их использование целесообразно у пациентов с небольшой зоной распростра-
нения болей. Очевидно, что для более чётких рекомендаций по применению
местных анестетиков необходимы дополнительные контролируемые иссле-
дования. Капсаицин — местный анестетик, получаемый из стручков красного
жгучего перца или перца чили. Считают, что механизм действия капсаицина
основан на истощении запасов субстанции Р в окончаниях периферических
чувствительных нервов. В одном исследовании местное применение кап-
саицина (в течение 8 нед) позволило снизить выраженность болей на 40%.
Следует отметить, что при первом нанесении капсаицина боль часто усилива-
ется. Наиболее частые побочные эффекты — покраснение, чувство жжения и
покалывания в месте нанесения капсаицина.
В целом с учётом критериев доказательной медицины в качестве препаратов
1-го ряда для лечения болевого синдрома при диабетической полиневропатии
можно рекомендовать габапентин или прегабалин. К препаратам 2-го ряда можно
отнести антидепрессанты (дулоксетин, амитриптилин) и трамадол. Практический
опыт показывает, что в ряде случаев целесообразна рациональная полифармако-
терапия. В этом плане наиболее приемлемой представляется комбинация анти-
конвульсанта (габапентин или прегабалин), антидепрессанта (дулоксетин, венла-
факсин или амитриптилин) и трамадола.
Алкогольная полиневропатия
По современным данным, алкогольную полиневропатию выявляют у 49-76%
лиц, страдающих алкоголизмом (у половины этих больных — на субклиническом
уровне). В клинической картине доминируют вегетативные и сенсорные наруше-
ния (тяжёлые формы заболевания с парезами и параличами в настоящее время
наблюдают редко). Одно из наиболее частых проявлений алкогольной полиневро-
патии — болевой синдром в ногах. Спонтанные боли, дизестезии, гипералгезию и
чувство жжения в ногах отмечают 70-80% больных, причём эти симптомы неред-
ко являются первыми проявлениями алкогольной полиневропатии. Для острой и
подострой стадий заболевания типичны стреляющие, жгучие и ноющие боли, для
более поздних стадий — преимущественно ноющие. Интенсивность болевого син-
дрома снижается по мере прогрессирования заболевания.
Патогенез алкогольной полиневропатии остаётся недостаточно изученным.
Предполагают участие 2 основных факторов: токсического действия этанола и
его метаболитов и недостаточного питания с дефицитом витаминов группы В
(особенно тиамина). Алкогольная полиневропатия относится к первичным аксо-
нопатиям, но по мере прогрессирования заболевания развивается и сегментарная
демиелинизация. Боли при АПН обусловлены поражением тонких чувствитель-
ных А8-волокон, нарушением функции ноцицепторов и развитием центральной
сенситизации. Кроме того, экспериментальные исследования подтверждают нали-
чие спонтанной эктопической активности в повреждённых нервных волокнах, что
приводит к формированию перекрёстной эфаптической передачи возбуждения.
Важнейшее значение при лечении алкогольной полиневропатии имеет отказ от
употребления алкоголя и назначение витаминов группы В (тиамин, пиридоксин,
цианокобаламин). Бенфотиамин, по сравнению с тиамином, обладает лучшей
резорбцией, значительно большей проницаемостью через мембрану клетки и
более длинным периодом полувыведения. Эти особенности имеют большое кли-
ГЛАВА 20
’-'АЗДЕЛ Ш
430 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
ническое значение, так как благодаря им бенфотиамин в умеренных дозах оказы-
вает существенно больший терапевтический эффект, чем тиамин в высоких дозах.
Бенфотиамин назначают по 150 мг 2-3 раза в день на протяжении 2 нед, затем по
150 мг 1-2 раза в день в течение 6-12 нед. В патогенетической терапии алкоголь-
ной полиневропатии также применяют антиоксиданты (тиоктовая кислота).
Контролируемых рандомизированных исследований симптоматической тера-
пии боли при алкогольной полиневропатии нет. Клинический опыт свидетельству-
ет об определённой эффективности амитриптилина и карбамазепина. С учётом
данных о повышении при алкогольной полиневропатии активности протеинкина-
зы С и глутаматергической медиации перспективны ингибиторы протеинкиназы С
и антагонисты NMDA-рецепторов.
Синдром Гийена-Барре
Боли при СГБ (острой воспалительной демиелинизирующей полирадикуло-
невропатии) развиваются у 89% пациентов. Клинически при этом заболевании
выделяют 2 типа болей. Первый тип — ноющие боли в спине и ногах, выражен-
ность которых коррелирует с мышечной слабостью. Боли могут локализоваться в
ягодичной области, по передней и задней поверхности бёдер с 2 сторон. Пассивные
движения в поражённых мышцах способствуют усилению боли. Второй тип -
постоянные жгучие боли, сопровождающиеся парестезиями и гиперестезией.
Первый тип болей, вероятно, связан с воспалением и компрессией нервных кореш-
ков, второй — с нарушением функции демиелинизированных сенсорных нервов и
возникновением в них спонтанных разрядов. Тем не менее патофизиологические
механизмы болей при СГБ пока изучены недостаточно. Существует предположе-
ние, что вследствие демиелинизации толстых (хорошо миелинизированных) и
тонких (слабо миелинизированных) сенсорных волокон нарушается физиологи-
ческий баланс между поступающими в задний рог ноцицептивными (по тонким
волокнам) и антиноцицептивными (по толстым волокнам) импульсами. Эти меха-
низмы частично объясняют низкую эффективность НПВС и опиоидов у пациентов
с СГБ. Именно поэтому в лечении боли при СГБ стали использовать антиконвуль-
санты. В 2 коротких рандомизированных исследованиях изучена эффективность
габапентина в острой стадии болезни в сравнении с плацебо и карбамазепином, а
также с применением опиоидов по требованию. В одном исследовании габапентин
оказался эффективнее плацебо и позволил уменьшить частоту приёма опиоидов.
В другом исследовании установлена более высокая эффективность габапентина по
сравнению с карбамазепином.
На основании систематического анализа данных по лечению боли при СГБ,
высказано мнение, что в острой стадии болезни для купирования болей следует
использовать карбамазепин или габапентин. Применение опиоидов должно быть
ограничено из-за побочных эффектов, которые особенно часто возникают у боль-
ных с СГБ (вероятно, в связи с нарушением вегетативной иннервации, типичной
для этого заболевания).
Боли при ВИЧ-инфекции и СПИДе
Болевые синдромы, возникающие у пациентов с ВИЧ-инфекцией/СПИДом,
различны по этиологии и патогенезу. По результатам проведённых к настоящему
времени исследований, приблизительно у 45% пациентов болевые синдромы свя-
заны непосредственно с ВИЧ-инфекцией или последствиями иммунодефицита, у
15-30% — с проводимой терапией или диагностическими процедурами, а у остав-
шихся 25% — не связаны с ВИЧ-инфекцией или специфической терапией.
Невропатическую боль выявляют у ВИЧ-инфицированных больных в 46% слу-
чаев, она может быть обусловлена двумя группами причин. Во-первых, боли могут
быть связаны с иммунными изменениями, вызванными ВИЧ, приводящими к раз-
БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ 431
витию дистальной сенсорной полиневропатии или, реже, миелопатии. Во-вторых,
боли могут быть обусловлены токсическим поражением нервной системы вслед-
ствие терапии ВИЧ-инфекции специфическими антиретровирусными препаратами.
Дистальная сенсорная полиневропатия развивается у 30% пациентов с ВИЧ-
инфекцией и проявляется спонтанными болями, парестезиями и дизестезией в
остальных отделах ног. Установлено, что степень тяжести полиневропатии кор-
релирует с титром ВИЧ в крови. Это свидетельствует о том, что адекватная анти-
ретровирусная терапия может оказывать положительное влияние в плане лечения
и профилактики болевого синдрома. Тем не менее при этом важно помнить о воз-
можном токсическом влиянии препаратов на периферические нервы.
Для симптоматической терапии боли у больных с ВИЧ-инфекцией применяют
эпиоиды, антидепрессанты, нейролептики, антиконвульсанты и местные анесте-
тики. Применение опиоидов подробно описано в специальной литературе. Из
антидепрессантов чаще всего назначают амитриптилин, имипрамин и др. (хотя их
эффективность не подтверждена в клинических исследованиях). Нейролептики,
такие как флуфеназин, галоперидол и др., также могут играть определённую роль
в качестве адъювантных препаратов.
Карбамазепин, традиционно рассматриваемый как препарат выбора при неко-
торых формах невропатической боли, при ВИЧ-инфекции следует применять с
осторожностью (особенно при наличии тромбоцитопении, признаков поражения
спинного мозга, а также у пациентов, которым необходим тщательный мони-
торинг показателей крови для определения статуса заболевания). При лечении
невропатической боли также применяют габапентин, ламотриджин, хотя в кон-
тролируемых исследованиях их эффективность не превышала плацебо-эффекта.
В целом боли при полиневропатии, ассоциированной с ВИЧ-инфекцией, плохо
купируются препаратами, эффективными при других невропатических болях. При
назначении этих препаратов в качестве адъювантной терапии важно помнить о
лекарственных взаимодействиях. В частности, опиоидные анальгетики, антиде-
прессанты и противосудорожные препараты могут взаимодействовать с антире-
тровирусными средствами (ритонавиром, саквинавиром).
В терапии боли при ВИЧ-инфекции могут оказаться полезными и немедикамен-
тозные методы лечения (физиотерапия, чрескожная электрическая стимуляция
нервов, психотерапия и др.).
БОЛЬ В СПИНЕ
Боль в спине — актуальная проблема медицины. Наряду с тем, что боли в спине
являются одной из самых частых причин обращения к врачу, многие аспекты этой
проблемы остаются до сих пор малопонятными, а методов лечения, имеющих
серьёзную доказательную базу, очень мало.
Эпидемиология
В течение жизни хотя бы один эпизод боли в спине переносят 70-80% населе-
ния. По данным эпидемиологических исследований, распространённость болей
в нижней части спины достигает 40-80%. У 10-20% пациентов трудоспособного
возраста острая боль в спине трансформируется в хроническую. Именно эта группа
больных характеризуется неблагоприятным прогнозом в плане выздоровления,
причём на неё приходится 80% всех затрат здравоохранения на лечение болей в
спине.
Этиология
Выделяют 3 группы причин боли в спине.
•	В большинстве случаев наблюдают так называемые неспецифические боли в
спине, связанные с мышечной перегрузкой, неадекватной физиологической
ГЛАВА 20
РАЗДЕЛ III
432 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
позой, переохлаждением и т.д. В 90% случаев эти боли полностью проходят
или значительно уменьшаются в течение 1-3 мес. Тем не менее в 25-30% слу-
чаев боли в спине рецидивируют в течение года, а в 10% случаев — становятся
хроническими.
•	Значительно реже боли в спине обусловлены компрессией нервного корешка
(радикулопатией) или стенозом позвоночного канала (10-15%).
•	Ещё реже (1-2%) боли в спине обусловлены специфическими причинами
(онкологическая патология, заболевания внутренних органов).
Кроме того, довольно часто боли в спине могут быть обусловлены патологией
суставов (дугоотростчатых суставов, крестцово-подвздошного сочленения).
Клиническая картина
Рефлекторные мышечно-тонические и миофасциальные болевые
синдромы
Наиболее часто в клинической практике наблюдают рефлекторные мышечно-
тонические и миофасциальные синдромы, которые, как правило, развиваются
в рамках неспецифической боли в спине, но также могут присутствовать при
радикулопатиях и заболеваниях внутренних органов. В развитии этого типа боли
ведущую роль играет локальный мышечный гипертонус, который формируется
под влиянием длительной статической нагрузки (неправильный двигательный
стереотип, неудобная поза, деформации позвоночника, рефлекторное напряжение
мышцы при висцеральной патологии и т.д.). Патогномоничный признак миофас-
циального болевого синдрома — наличие триггерных точек. Диагностические
критерии миофасциального болевого синдрома следующие.
•	Главные критерии (необходимо наличие всех пяти).
1.	Жалобы на локальную боль.
2.	Наличие при пальпации «тугого» тяжа в мышце.
3.	Наличие участка повышенной чувствительности в пределах «тугого» тяжа.
4.	Характерный паттерн отражённой боли или чувствительных расстройств.
5.	Ограничение объёма движений.
• Дополнительные критерии (необходимо наличие одного из трёх).
1.	Воспроизводимость боли или чувствительных нарушений при стимуляции
триггерных точек.
2.	Локальное вздрагивание при пальпации триггерной точки заинтересован-
ной мышцы или при инъекции в триггерную точку (симптом «прыжка»),
3.	Уменьшение боли при растяжении или при инъекции в мышцу.
Компрессионная радикулопатия
Радикулопатия чаще всего связана с компрессией или растяжением корешков
спинномозговых нервов вследствие воздействия грыжи межпозвонкового диска
или остеофитов. Боли обычно поверхностные, локализуются в зоне иннерваиии
поражённого корешка. Чихание, кашель, нагрузка на позвоночник обычно усили-
вают боль. Чаще всего поражаются пояснично-крестцовые корешки (75%, причём
в подавляющем большинстве случаев — Ls и/или S^, реже — шейные, исключи-
тельно редко — грудные.
Представления о механизмах боли при поражении нервного корешка за послед-
ние годы значительно изменились. В настоящее время не вызывает сомнений,
что выраженность болевого синдрома не коррелирует с размерами грыжи меж-
позвонкового диска. Во многих случаях у больного с интенсивными болями при
проведении МРТ обнаруживают очень незначительные изменения, не менее часто
наблюдают и обратную ситуацию, то есть отсутствие или минимальную выражен-
ность симптоматики при большой грыже межпозвонкового диска.
Выделяют несколько механизмов болей при грыжах межпозвонкового диска с
радикулопатией. Помимо непосредственной механической компрессии корешка
БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ 433
с появлением очагов эктопической патологической активности и избыточной
экспрессии потенциалзависимых натриевых каналов, боли могут быть связаны
с ирритацией ноцицепторов межпозвонкового диска и других смежных структур
(в первую очередь, задней продольной связки). Кроме того, определённую роль
играет асептический воспалительный процесс, при котором медиаторы воспале-
ния, локально воздействуя на нервные окончания в тканях, также участвуют в
генерации болевых ощущений.
Финалгон - средство для местного применения, представляющее собой
комбинацию из двух сосудорасширяющих веществ: нонивамида - синтетиче-
ского аналога капсаицина и никобоксила - производного никотиновой кис-
лоты. Действие Финалгона отличается от механизма действия нестероидных
противовоспалительных препаратов, подавляющих циклооксигеназу и синтез
простагландинов. Уменьшение болезненности мягких тканей, достигаемое
использованием раздражающих средств широко используется в ревматоло-
гии, неврологии и спортивной медицине. Раздражающие средства обладают
болеутоляющим действием и усиливают кровоснабжение мышцы. Улучшение
кровоснабжения ведет к релаксации мускулатуры и усилению клеточной реге-
нерации. Это приводит к облегчению хронических болей при дегенеративном
и воспалительном поражении опорно-двигательной системы. Уменьшаются
также боли, связанные с растяжением или травмой мышц.
Финалгон применяют при болях в мышцах и суставах, травмах
мышц и связок, воспалении суставов и нарушениях периферического
кровообращения. Он высокоэффективен при радикулопатиях, остеоартри-
тах, невралгиях. Мазь Финалгон действует как эффективное раздражающее
средство и как тепловой пластырь.
Для участка кожи размером с ладонь рекомендуется выдавливать столбик
из тюбика препарата длиной всего 0,5 см (всего в тюбике содержится 180 доз
препарата, что позволяет проводить несколько курсов терапии). Препарат
легкими массирующими движениями втирают в поражённую часть тела и
окружающую её ткань.
Ещё одним механизмом хронической боли является центральная сенситиза-
ция — повышенная чувствительность и активность сенсорных нейронов заднего
рога. Вследствие снижения порога возбуждения этих нейронов любая неболевая
периферическая стимуляция может приводить к генерированию болевых импуль-
сов, что клинически проявляется аллодинией.
В последнее время распространение получила гипотеза ранних структурных
изменений при хронизации болевых синдромов. Показано, что интенсивная ноци-
цептивная импульсация, поступающая в спинной мозг, приводит к гибели спи-
нальных ингибиторных вставочных нейронов, в норме находящихся в постоянной
тонической активности и подавляющих ноцицептивную афферентацию. При сни-
жении количества этих ингибиторных нейронов ослабевает их тормозящее воз-
действие на периферические ноцицептивные нейроны, что приводит к генерации
болевого ощущения даже при отсутствии болевых стимулов.
Особо следует подчеркнуть важную роль генетических, культурологических,
психогенных и социальных факторов в развитии и хронизации болевого синдро-
ма, детально описанных в специальной литературе. Все эти механизмы позволяют
объяснить несоответствие интенсивности боли и выраженности структурных
изменений в позвоночнике при хронических болях в спине.
Стеноз позвоночного канала
Стеноз позвоночного канала, чаще в поясничном отделе позвоночника, может
быть врождённым, но чаще всего имеет приобретённый характер и связан с
ГЛАВА 20
РАЗДЕЛ III
434 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМА^
формированием остеофитов по краевой поверхности дугоотростчатых суставов,
протрузией межпозвонковых дисков, спондилолистезом и гипертрофией жёлтой
связки. Сужение центральной части позво11ОЧНОГО канала приводит к ирритации и
компрессии корешков «конского хвоста». Характерно сочетание болей в положе-
нии стоя и при ходьбе. Локализуются боли в 30не дерматомов поражённых кореш-
ков. Боли уменьшаются в покое, сидя, лёжД или при наклоне вперёд. Ограничение
разгибания туловища отмечают в 80% слуааев’ положительный симптом Ласега —
в 75% случаев. Диагноз подтверждают с пс)М°щью КТ и/или МРТ.
Фасеточный синдром
Одна из причин боли в спине — патРлогия дугоотростчатых (фасеточных)
суставов, синовиальная капсула которых рогато иннервируется. Частота патоло-
гии фасеточных суставов у пациентов с болями в пояснично-крестцовой области —
15-40%. Боль, обусловленная патологией дугоотростчатых суставов, обычно
имеет локальный (паравертебральный) характеР»но может иррадиировать в пахо-
вую область, по задней и наружной поверхности бедра, в область копчика. Боли в
поясничном отделе усиливаются при экст£нзии и ротации. Диагностическое зна-
чение имеет положительный эффект блокады с местными анестетиками в область
поражённого дугоотростчатого сустава.
Дисфункция крестцово-подвздошных сочленений
Дисфункцию крестцово-подвздошных сочленений выявляют у 53% пациентов
с болями в спине, а в 30% случаев она является основной причиной болевого
синдрома у пациентов с выявленными прй МРТ грыжами межпозвоночных дис-
ков. Боль из крестцово-подвздошного соЧленения может иррадиировать в пах, в
зону дерматома Sr Интенсивность боли, как правило, уменьшается после ходь-
бы. Боли обычно интенсивнее в первой Головине дня и уменьшаются к вечеру.
Диагностическое значение имеет положйтельный эффект блокады с местными
анестетиками в область крестцово-подвздРшного сочленения.
Диагностика
В первую очередь необходимо убедиться» чт° боль не связана с серьёзной пато-
логией (перелом позвонка, опухоли, инфекции» заболевания внутренних органов).
Настораживающими признаками считаются:
•	отсутствие боли в спине в анамнезе;
•	высокая интенсивность боли;
•	независимость боли от положения теЛа и движений;
•	усиление боли ночью;
•	возраст моложе 20 или старше 55 лет;
•	недавняя травма;
•	наличие факторов риска спинальной инфекции (приём иммунодепрессантов,
ВИЧ-инфекция и др.);
•	онкологические заболевания в анамнвзе»
•	лихорадка и необъяснимое снижение массы тела;
•	наличие общей слабости;
•	тазовые нарушения;
•	прогрессирующий неврологический дефицит.
Анамнез и физикальное обследование позволяют исключить вторичный харак-
тер боли в спине, однако в сомнительных случаях необходимо расширить объём
исследования (лабораторные, МРТ, КТ, ЭМГ и др.).
Следующий этап диагностики направлен на выявление признаков компрессии
нервных корешков (грыжа межпозвонкового диска, стеноз позвоночного кана-
ла). Принципиальное значение имеет тщательное неврологическое исследование
(выявление симптомов расстройств чувстРительн°сти в соответствующих дерма-
томах, рефлексов и др.). Из дополнительных методов исследования при болях в
спине проводят рентгенографию, КТ и МрТ.
БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ 435
•	Рентгенологические проявления дегенеративно-дистрофических изменений
пояснично-крестцового отдела:
❖	уменьшение высоты диска;
❖	субхондральный склероз;
❖	формирование остеофитов;
❖	кальцификация пульпозного ядра или фиброзного кольца;
❖	артроз дугоотростчатых суставов;
❖	скошенность тел позвонков;
о- смещения позвонков.
• Признаки дегенеративно-дистрофических изменений пояснично-крестцового
отдела позвоночника по данным КТ:
❖	протрузия, кальцификация диска;
❖	вакуум-феномен;
❖	передние, задние, боковые остеофиты;
❖	центральный и латеральный стеноз позвоночного канала.
• Признаки дегенеративно-дистрофических изменений пояснично-крестцового
отдела позвоночника по данным МРТ:
❖	выбухание межпозвонкового диска;
❖	снижение интенсивности сигнала от межпозвонкового диска;
❖	складчатость фиброзного кольца, изменение сигнала от концевых пласти-
нок;
❖	вакуум-феномен;
❖	кальцификация, стеноз позвоночного канала.
Следует ещё раз подчеркнуть, что прямой связи между выраженностью дегене-
ративных изменений и тяжестью болевого синдрома не существует. Те или иные
признаки дегенеративно-дистрофических изменений пояснично-крестцового
отдела позвоночника (в том числе и грыжи межпозвонковых дисков) выявляют
практически у всех лиц зрелого, тем более пожилого возраста, в том числе никогда
не страдавших болями в спине. Следовательно, обнаружение рентгенологических,
КТ- или MPT-изменений само по себе не может быть основанием для каких-либо
заключений об этиологии болевого синдрома.
Лечение
Традиционно терапия болей в спине сводится к комплексному применению
лекарственных средств и методов немедикаментозного лечения, таких как мас-
саж, мануальная терапия, чрескожная электронейростимуляция, акупунктура,
лазеротерапия и др. Из инвазивных методов применяют лекарственные блокады
с местными анестетиками, глюкокортикоидами в различные мышечные точки
или даже суставы. Накоплен большой практический опыт применения простых
анальгетиков, НПВС, мышечных релаксантов, антидепрессантов и местных ане-
стетиков, однако эффективность этих методов в терапии боли в спине, особенно
невропатического характера, в большинстве случаев сомнительна с точки зрения
принципов доказательной медицины (табл. 20-1).
Таблица 20-1. Рекомендации по лечению боли в спине с точки зрения доказательной медицины
ГЛАВА 20
Лечение	Рекомендации	Острая боль в спине (<4 нед)	Хроническая боль в спине (>4 нед)
Самопомощь	Сохранение обычной активности	+	+
	Заочное обучение пациентов (бро- шюры, разъяснение причин боли)	+	+
	Местные тепловые процедуры	+	
436 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ III
Окончание табл. 20-1
Лекарственная терапия	Парацетамол	+	+
	НПВС	+	+
	Миорелаксанты	+	
	Трициклические антидепрессанты		+
	Бензодиазепины	+	+
	Трамадол и другие опиоиды	+	+
Немедикаментозная терапия	Мануальная терапия	+	+
	Физические упражнения		+
	Массаж		+
	Акупунктура		+
	Йога		+
	Когнитивная поведенческая терапия		+
	Релаксация		+
	Интенсивная междисциплинарная реабилитация		+
Примечание: знаком «+» помечены рекомендации, имеющие степень доказательности «В»
(т.е. оказывающие по крайней мере умеренный или малый положительный эффект при отсут-
ствии серьёзных побочных реакций). Ни один из методов лечения не имеет степень доказатель-
ности «А» (т.е. убедительные доказательства существенного положительного эффекта).
Лекарственная терапия боли в спине должна быть комбинированной, учиты-
вающей вклад ноцицептивного, невропатического и психогенного компонентов;
иначе говоря, важнейшее значение имеет не только оценка структурных измене-
ний в позвоночнике, но и выделение ведущих патофизиологических механизмов
болей. В практическом плане целесообразно рассмотреть стратегии дифферен-
цированной фармакотерапии в зависимости от структурных изменений, патофи-
зиологии боли, механизмов и мишеней действия лекарственных препаратов и
способов их применения.
• Стратегия лекарственной терапии в зависимости от структурных изме-
нений
Необходимо уточнить, вызвана невропатическая боль преходящим сдав-
лением корешка и его отёком, что проявляется периодическими болями,
или имеет место постоянная его компрессия. При преходящей компрессии
целесообразно назначить местный анестетик (пластины с лидокаином),
опиоидный анальгетик и НПВС. В случае постоянной компрессии нервного
корешка наиболее эффективны лидокаиновые пластины, трициклические
антидепрессанты и антиконвульсанты.
❖ При воспалении тканей, окружающих межпозвонковый диск, и при фасе-
точном синдроме эффективны НПВС. В то же время при воспалении вну-
тренних отделов межпозвонкового диска НПВС малоэффективны, так как
практически не проникают из крови в эти отделы (уместно напомнить, что
в межпозвонковом диске, равно как и в других хрящевых тканях, крове-
носные сосуды отсутствуют). В этом случае наилучшим выбором может
быть опиоидный анальгетик, воздействующий на центральные механизмы
болей. При переломах позвонков или при процессах восстановления после
хирургических операций назначать НПВС нежелательно, так как они угне-
тают образование костной ткани.
• Стратегия лекарственной терапии с учётом патофизиологии боли.
Анализ патофизиологических механизмов позволяет более точно подбирать
лекарственные препараты.
БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ 437
❖	При наличии очевидного воспалительного компонента следует рекомендо-
вать НПВС. При явлениях аллодинии показаны пластины с лидокаином,
антиконвульсанты и антидепрессанты. Эти же средства можно назначить
при симпатических болях.
Финалгель
Хроническая боль вынуждает пациентов принимать препараты, обла-
дающие анальгетическим действием, практически всю жизнь. С учетом того,
что большинство пациентов относится к старшей возрастной группы, встает
вопрос не только об эффективности лечения, но и безопасности проводимой
терапии. В этом отношении преимущество имеют препараты для локаль-
ного использования.
Эффективность и переносимость 0,5% пироксикама геля (Финалгеля) была
оценена в многочисленных исследованиях как высокая. Анальгетигеский
эффект был также выражен при ушибах, вывихах и растяжениях.
Частота положительных ответов на лечение Финалгелем была следующей: при
травмах - 98,1%: плечелопаточном периартрите - 93,9%: гонартрозе - 93%:
тендинитах - 88%.
Финалгель - 0,5% пироксикам-гель компании Берингер Ингельхайм соот-
ветствует требованиям, предъявляемым к НПВП локального действия:
❖	имеет нейтральный запах:
❖	быстро впитывается, не оставляя пятен на одежде:
❖	количество эффективной дозы минимальное (полоска 3 см).
Рекомендуется использовать Финалгель 3-4 раза в день в течение 4-14
дней при лечении болевого синдрома различного генеза.
❖	При локальном мышечном гипертонусе эффективны миорелаксанты, при
миофасциальном болевом синдроме — локальные инъекции местных ане-
стетиков в триггерные точки.
❖	При постоянной активации NMDA-рецепторов нарушается опосредован-
ное ГАМК-ингибирование. Следовательно, препараты ГАМК-ергического
действия потенциально могут быть эффективными для купирования болей.
Среди антиконвульсантов к таким средствам относят топирамат и отчасти
габапентин. В эту группу можно включить и баклофен, обладающий ГАМК-
ергическим действием на спинальном уровне.
• Стратегия лекарственной терапии с учётом механизмов действия пре-
паратов
❖	НПВС и опиоиды более эффективны при периферических поражениях, так
как первые воздействуют на каскад провоспалительных реакций, а вторые
способны уменьшать выброс субстанции Р.
❖	Как уже упоминалось, в случае вовлечения в процесс нервных структур за
пределами зоны непосредственного поражения могут быть полезны анти-
конвульсанты. Опиоиды наиболее активно действуют в области задних
рогов спинного мозга, но следует помнить, что возможно развитие толе-
рантности, опосредованной активацией NMDA-рецепторов. Для предот-
вращения развития толерантности к опиоидам можно использовать трици-
клические антидепрессанты в малых дозах, которые частично блокируют
NMDA-рецепторы.
❖	Агонисты ГАМК-рецепторов можно рекомендовать при повышенной тре-
вожности и нарушениях сна (бензодиазепины, золпидем). Депрессия и
тревога — постоянные «спутники» хронической боли, для их купирования
можно использовать антидепрессанты (лучшим профилем безопасности
обладают сертралин, эсциталопрам, венлафаксин).
ГЛАВА 20
РАЗДЕЛ III
438 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
• Стратегия лекарственной терапии с учётом разных способов введения
препаратов
Большинство препаратов для лечения боли назначают перорально. Впрочем,
это часто связано с риском системных побочных эффектов, в том числе и со сто-
роны ЦНС. В этом плане преимуществом обладают препараты, применяемые
местно (например, пластины с лидокаином). Другой перспективный метод -
использование трансдермальных систем с опиоидным анальгетиком (в част-
ности, с фентанилом), обеспечивающих медленное поступление препарата на
протяжении длительного времени. Внутримышечное и внутривенное введение
лекарств обычно рекомендуют больным, находящимся в стационаре. Иногда
имплантируют интратекальные помпы для постоянной инфузии баклофена
и/или опиоидных анальгетиков в небольших дозах. Это позволяет избежать
нежелательных побочных явлений, однако сама имплантация помпы является
хирургической процедурой и может сопровождаться осложнениями.
В заключение следует отметить, что в настоящее время главный принцип лекар-
ственной терапии боли в спине — рациональная полифармакотерапия. Купировать
боли с помощью только одного препарата удаётся далеко не во всех случаях. При
назначении лекарственных препаратов важно соблюдать баланс между их эффек-
тивностью и риском нежелательных эффектов, а при комбинированной терапии -
учитывать возможность их взаимодействия.
КОМПЛЕКСНЫЙ РЕГИОНАРНЫЙ БОЛЕВОЙ СИНДРОМ
Под термином «комплексный регионарный болевой синдром» (КРБС) подра-
зумевают синдром, проявляющийся выраженной хронической болью в конеч-
ности в сочетании с локальными вегетативными расстройствами и трофическими
нарушениями, возникающий, как правило, после различных периферических
травм. Клиническая картина КРБС знакома практически каждому врачу, но в то
же время вопросы терминологии, классификации, патогенеза и лечения этого син-
дрома во многом остаются дискуссионными.
В 1855 г. Н.И. Пирогов описал интенсивные боли жгучего характера в конеч-
ностях, сопровождающиеся вегетативными и трофическими нарушениями, возни-
кающие у солдат через некоторое время после ранения. Эти расстройства он назвал
«посттравматической гиперестезией». Спустя 10 лет С. Митчелл и соавт. (Mitchell S.,
Morehouse G., Keen W.) описали аналогичную клиническую картину у солдат,
пострадавших в гражданской войне в США. Эти состояния S. Mitchell вначале обо-
значил как «эритромелалгия», а затем, в 1867 г., предложил термин «каузалгия».
В 1900 г. П.Г. Зудек описал подобные проявления в сочетании с остеопорозом и
назвал их «дистрофией». В дальнейшем разные авторы описывали схожие клини-
ческие состояния, неизменно предлагавшие свои собственные термины («острая
костная атрофия», «альгонейродистрофия», «острый трофический невроз», «пост-
травматический остеопороз», «посттравматическая симпаталгия» и др.). В 1947 г.
О. Steinbrocker описал синдром плечо-кисть (боль, отёк, трофические расстрой-
ства в руке, возникающие после инфарктов миокарда, инсультов, травм и вос-
палительных заболеваний). В том же году Эванс (Evans J.) предложил термин
«рефлекторная симпатическая дистрофия», который до недавнего времени был
общепринятым. В 1994 г. для обозначения локальных болевых синдромов, соче-
тающихся с вегетативными и трофическими нарушениями, был предложен новый
термин — «комплексный регионарный болевой синдром».
Классификация
Выделяют 2 типа КРБС. При повреждениях, не сопровождающихся поражением
периферических нервов, формируется КРБС I типа. КРБС II типа диагностируют
при развитии синдрома после поражения периферического нерва и рассматривают
как вариант невропатической боли.
БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ 439
Этиология и патогенез
Причинами КРБС I типа могут быть травмы мягких тканей конечности, пере-
ломы, вывихи, растяжения, фасцииты, бурситы, лигаментиты, тромбозы вен и
артерий, васкулиты, герпетическая инфекция. КРБС II типа развивается при пора-
жении нервов вследствие сдавления, при туннельных синдромах, радикулопатиях,
плексопатиях и др.
Патогенез КРБС недостаточно изучен. В происхождении КРБС II типа обсужда-
ют возможную роль аберрантной регенерации между афферентными (сенсорны-
ми) и эфферентными (вегетативными) волокнами. Постулируют, что длительная
боль может фиксироваться в памяти, обусловливая более высокую чувствитель-
ность к повторным болевым стимулам. Существует точка зрения, что участки
повреждения нерва становятся эктопическими пейсмекерами с резко увеличен-
ным количеством а-адренорецепторов, которые возбуждаются спонтанно и при
действии циркулирующего или освобождающегося из симпатических окончаний
норадреналина. Согласно другой концепции, при КРБС особое значение имеет
активация спинальных нейронов широкого диапазона, участвующих в передаче
ноцицептивной информации. Полагают, что после травмы происходит интенсив-
ное возбуждение этих нейронов, приводящее к их сенситизации. В дальнейшем
даже слабые афферентные стимулы, действуя на эти нейроны, вызывают мощный
ноцицептивный поток.
Вследствие расстройств микроциркуляции, приводящих к развитию гипоксии,
ацидозу и накоплению в крови кислых продуктов метаболизма, происходит уси-
ленный распад фосфорно-кальциевых соединений кости с развитием остеопороза.
«Пятнистый» остеопороз, наблюдаемый обычно на первых этапах заболевания,
связан с доминированием процессов лакунарного рассасывания костной ткани.
Важным фактором в развитии остеопороза является иммобилизация. В одних
случаях она обусловлена выраженной болью, в других — связана с основным
заболеванием (например, парезом или плегией после инсульта) или лечебными
манипуляциями (иммобилизация после переломов). Во всех случаях снижение
физической нагрузки, длительная обездвиженность приводят к деминерализации
костей и развитию остеопороза.
Клиническая картина
Среди больных преобладают женщины (4:1). Заболевание может возникать
практически в любом возрасте (от 4 до 80 лет). КРБС на нижних конечностях
отмечают в 58%, на верхних — в 42% случаев. Вовлечение нескольких зон наблю-
дают у 69% больных. Описаны случаи КРБС на лице.
Клинические проявления КРБС всех типов идентичны и складываются из 3
групп симптомов: болей, вегетативных вазо- и судомоторных нарушений, дистро-
фических изменений кожи, подкожной клетчатки, мышц, связок, костей.
•	Для КРБС типичны спонтанные интенсивные жгучие, колющие, пульсиру-
ющие боли. Весьма характерен феномен аллодинии. Как правило, зона боли
выходит за рамки иннервации какого-либо нерва. Часто интенсивность боли
намного превышает тяжесть повреждения. Усиление боли отмечают при эмо-
циональном стрессе, движении.
•	Вегетативные нарушения при КРБС включают вазо- и судомоторные расстрой-
ства. К первым относят отёк, выраженность которого может варьировать, а
также нарушения периферического кровообращения (вазоконстрикторные и
вазодилатационные реакции) и кожной температуры, изменения цвета кожи.
Судомоторные расстройства проявляются симптомами локального повышен-
ного (гипергидроз) или сниженного потоотделения (гипогидроз).
•	Дистрофические изменения при КРБС могут охватывать практически все
ткани конечности. Отмечают снижение эластичности кожи, гиперкератоз,
ГЛАВА 20
РАЗДЕЛ 111
440 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
изменения волосяного покрова (локальный гипертрихоз) и роста ногтей,
атрофию подкожной клетчатки и мышц, мышечные контрактуры, тугопод-
вижность суставов. Характерны для КРБС деминерализация костей и разви-
тие остеопороза.
КРБС I типа характеризуется постоянной болью в определённой части конеч-
ности после травмы, не воздействующей на крупные нервные стволы. Боль
обычно наблюдают в дистальном отделе конечности, прилежащем к травмиро-
ванной области, а также в колене и бедре, в I—II пальцах кисти или стопы. Жгучие
постоянные боли, как правило, возникают через несколько недель после первона-
чальной травмы, усиливаются при движениях, кожной стимуляции и стрессе. Три
стадии течения КРБС I типа представлены в табл. 20-2.
Таблица 20-2. Стадии развития КРБС I типа
Стадия	Клиническая характеристика
1 (0-3 мес)	Жгучая боль и дистальный отёк конечности. Конечность тёплая, отёчная и болезненная, особенно в области суставов. Усиливаются локальная потливость и рост волос. Легкое прикосновение может вызвать боль (аллодиния), которая сохраняется и после прекращения воздействия. Суставы становятся тугоподвижными, боль присутствует как при активных, так и пас- сивных движениях в суставе
II (через 3-6 мес)	Кожа становится тонкой, блестящей и холодной. Все остальные симптомы 1 стадии сохраняются и усиливаются
III (6-12 мес)	Кожа становится атрофичной и сухой. Контрактуры мышц с деформацией кистей и стоп
КРБС II типа (табл. 20-3) сопровождается жгучей болью, аллодинией и гипер-
патией в соответствующей руке или стопе. Обычно боли возникают сразу после
ранения нерва, но могут проявиться и спустя несколько месяцев после травмы.
Вначале спонтанные боли локализуются в зоне иннервации повреждённого нерва,
а затем могут охватывать и более обширные зоны.
Таблица 20-3. Основные проявления КРБС II типа
Признак	Описание
Характеристики болей	Постоянная жгучая, усиливается при лёгком дотрагивании, стрессах и эмоциях, изме- нении наружной температуры или движениях в поражённой конечности, визуальных и слуховых стимулах (яркий свет, внезапный громкий звук). Аллодиния/гипералгезия не ограничиваются зоной иннервации повреждённого нерва
Другие проявления	Изменения температуры и цвета кожи. Наличие отёка. Нарушение моторных функций
Дополнительные исследования
С помощью термографии (см. главу 12 «Тепловидение») можно выявить изме-
нения кожной температуры на поражённой конечности, отражающие перифериче-
ские вазо- и судомоторные нарушения. Рентгенологическое исследование костей
обязательно для всех больных с КРБС. На ранних этапах болезни обнаруживают
«пятнистый» околосуставной остеопороз, по мере прогрессирования заболевания
он становится диффузным.
Лечение
Терапия при КРБС направлена на устранение болей, нормализацию вегетатив-
ных симпатических функций. Важное значение имеет и лечение фонового заболе-
вания или нарушения, вызвавшего КРБС.
БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ 441
Для устранения боли используют повторные регионарные блокады симпати-
ческих ганглиев местными анестетиками. При устранении боли нормализуются и
вегетативные функции. Используют и различные местные анестетики (например,
мази, кремы и пластины с лидокаином). Хорошим эффектом обладают аппликации
диметилсульфоксида, оказывающего обезболивающий эффект. Более выраженный
анальгетический эффект достигается при аппликации диметилсульфоксида с ново-
каином. Традиционно для уменьшения боли используют иглорефлексотерапию,
чрескожную электронейростимуляцию, ультразвуковую терапию и другие виды
физиотерапии. Эффективна гипербарическая оксигенация. Хорошие результаты
получают при назначении преднизолона (100-120 мг/сут) на протяжении 2 нед.
Для уменьшения симпатической гиперактивности применяют р-адреноблокаторы
(анаприлин в дозе 80 мг/сут). Также применяют блокаторы кальциевых каналов
(нифедипин в дозе 30-90 мг/сут), препараты, улучшающие венозный отток (трок-
севазин, трибенозид). С учётом патогенетической роли центральных механизмов
боли рекомендуют назначение психотропных препаратов (антидепрессантов,
антиконвульсантов — габапентина, прегабалина) и психотерапии. Для лечении и
профилактики остеопороза применяют бифосфонаты.
В заключение следует отметить, что КРБС остаётся недостаточно изученным
синдромом и эффективность применяемых методов лечения ещё предстоит изу-
чить в тщательных контролируемых исследованиях, соответствующих принципам
доказательной медицины.
ПОСТГЕРПЕТИЧЕСКАЯ НЕВРАЛГИЯ
После перенесённой ветряной оспы вирус Herpes zoster остаётся в организме в
латентном состоянии, локализуясь преимущественно в сенсорных ганглиях спин-
номозговых нервов и тройничного нерва. При реактивации вирус вызывает образо-
вание характерной везикулярной сыпи и появление боли в зоне иннервации соот-
ветствующего нервного корешка. У 50% больных сыпь локализуется на туловище, у
20% — на голове, у 15% — на руках, у 15% — на ногах. Через несколько дней сыпь
трансформируется в пустулёзную, затем образует корочки и к концу 3-4-й нед исче-
зает. Тем не менее у многих пациентов после исчезновения сыпи в зоне поражённого
дерматома на протяжении нескольких месяцев и даже лет сохраняются сильные
боли. Это патологическое состояние называют постгерпетической невралгией
(ПГН). Особенно часто герпетическая невралгия развивается у больных в возрас-
те старше 60 лет (50%). Боли связаны с воспалительными изменениями ганглиев
задних корешков спинного мозга и периферических нервов (ведущие патофизиоло-
гические механизмы — эктопическая активность, экспрессия натриевых каналов на
мембранах нервных клеток, а также центральная сенситизация).
У пациентов с постгерпетической невралгией возможны 3 типа болей: постоян-
ная, глубокая, тупая, давящая или жгучая; спонтанная, периодическая, колющая
или стреляющая («удар током») и аллодиническая (острая, поверхностная, жгу-
чая, обычно возникающая при лёгком прикосновении).
У большинства пациентов боль, связанная с постгерпетической невралгией,
уменьшается в течение 1-го года. Тем не менее у части больных она может сохра-
няться годами и даже в течение всей оставшейся жизни. Постгерпетическая неврал-
гия оказывает значительное отрицательное влияние на качество жизни и функцио-
нальный статус пациентов, у которых могут развиваться аффективные расстройства
в виде тревожности, депрессии, а также нарушения социальной активности, сна,
аппетита. Учёт всех этих факторов очень важен в терапии больных с ПГН.
В плане терапии важную роль играет своевременное лечение герпеса в остром
периоде с помощью противовирусных средств (ацикловир, фамцикловир и вала-
цикловир). Исследования показали, что все’З упомянутых препарата уменьшают
боль, связанную с опоясывающим герпесом, и риск развития постгерпетической
ГЛАВА 20
442 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ III
невралгии. Для симптоматической терапии боли, ассоциированной с постгерпе-
тической невралгией, используют антидепрессанты, местные анестетики и анти-
конвульсанты.
•	Чаще всего применяют трициклические антидепрессанты (амитриптилин в
дозе до 150 мг/сут). С учётом преимущественно пожилого возраста пациентов
с постгерпетической невралгией при назначении трициклических антидепрес-
сантов важно строго учитывать их побочные эффекты.
•	В нескольких рандомизированных исследованиях продемонстрирована
эффективность лидокаиновых пластин. Трансдермальное поступление мест-
ного анестетика непосредственно в область локализации боли позволяет
эффективно купировать болевой синдром. В отличие от препаратов, приме-
няемых для местной анальгезии в виде мази или геля, данная лекарственная
форма имеет неоспоримое преимущество в удобстве применения (пластина
легко наклеивается на место боли, не пачкает одежду и др.). Кроме того, пла-
стины защищают болевую зону от внешних раздражителей (прикосновения
одежды и т.д.), что очень важно, так как у большинства пациентов имеет место
аллодиния. Нежелательные побочные реакции в виде кожных реакций (зуда и
покраснения кожи) обычно самопроизвольно исчезают в течение нескольких
часов после прекращения лечения. Другой местный препарат — капсаицин -
в настоящее время используют редко, так как в начале лечения он обычно уси-
ливает боль за счёт активации ноцицептивных А8- и С-волокон (обезболива-
ние возникает позже за счёт десенситизации ноцицепторов в периферических
терминалях чувствительных нервов).
•	Из антиконвульсантов в лечении ПГН наиболее эффективными оказались
габапентин и прегабалин. Габапентин назначают в дозе 300 мг в 1-й день, 600
мг (в 2 приёма) на 2-й день, 900 мг (в 3 приёма) на 3-й день. При необходи-
мости дозу повышают до 1800-3600 мг/сут (в 3 приёма). Рекомендуемая доза
прегабалина составляет от 75 до 150 мг 2 раза в день или от 50 до 100 мг 3 раза
в день (150-300 мг/сут). При отсутствии удовлетворительного эффекта через
2-4 нед лечения дозу повышают до 600 мг/сут.
ЛИЦЕВЫЕ БОЛИ
Болевые синдромы в области лица представляют сложную проблему в практике
невролога. Для их успешной диагностики и лечения важное значение имеет осо-
бенности клинических проявлений и чёткое представление о патофизиологиче-
ских механизмах, необходимые для определения той или иной терапевтической
тактики. Весьма актуальны и практически значимы для невролога и современные
подходы к классификации этих болевых синдромов, отражённые, в частности,
в последней версии классификации Международного общества головной боли
(МОГБ). Вместе с тем в ряде случаев в описательных характеристиках тех или
иных форм лицевых болей уместно использование их определений из классифика-
ции Международной ассоциации изучения боли (МАИБ, 1994), которые в класси-
фикации МОГБ либо отсутствуют, либо представлены слишком кратко. С учётом
того что во многих случаях боли непосредственно в области лица сопровождаются
болевыми проявлениями в других частях головы, вполне оправдано использова-
ние термина «прозокраниалгии».
Невралгия тройничного нерва
Невралгия тройничного нерва (синонимы: тригеминальная невралгия, болевой
тик, болезнь Фозерджилла) — хроническое заболевание, протекающее с ремиссия-
ми и обострениями, характеризующееся приступами чрезвычайно интенсивной,
стреляющей боли в зонах иннервации II, III или, крайне редко, I ветви тройнич-
ного нерва.
БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ 443
Терминология
Традиционно выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптома-
тическую) невралгию тройничного нерва. Симптоматическая невралгия развива-
ется как одно из проявлений других заболеваний ЦНС (рассеянный склероз, глио-
ма ствола мозга, опухоли мостомозжечковой области, стволовой инсульт и др.).
В настоящее время установлено, что первичная невралгия тройничного нерва в
подавляющем большинстве случаев связана с компрессией корешка тройничного
нерва в области его вхождения в ствол мозга. Обычно сдавление обусловлено
патологически извитой петлёй верхней мозжечковой артерии (свыше 80% случа-
ев). Поэтому, если пациенту была проведена нейрохирургическая операция, в ходе
которой обнаружили компрессию корешка нерва патологически извитым крове-
носным сосудом, следует диагностировать вторичную невралгию. Однако пода-
вляющее большинство пациентов не подвергаются хирургическому вмешатель-
ству. В таких случаях хотя и предполагают компрессионную этиологию невралгии
тройничного нерва, всё же при её обозначении используют термин «первичная»
(классическая, идиопатическая), а термин «вторичная невралгия тройничного
нерва» применяют у пациентов с выявленными при нейровизуализации (или при
нейрохирургической операции) патологическими процессами, отличными от сосу-
дистой компрессии (опухоли, демиелинизация и др.).
Патогенез
Механизм развития невралгии тройничного нерва (а также языкоглоточной
невралгии) объясняют с позиций теории «воротного контроля боли» Мелзака и
Уолла (1965). Теория «воротного контроля боли» предполагает, что быстропро-
водящие (антиноцицептивные), хорошо миелинизированные волокна типа А и
немиелинизированные (ноцицептивные) волокна С находятся в конкурентных
отношениях, причём в норме поток импульсов по волокнам проприоцептивной
чувствительности преобладает. При невралгиях V и IX пар ЧН, обусловленных
компрессий их корешков при входе в ствол мозга, происходит демиелинизация
волокон А с появлением на демиелинизированных участках множества дополни-
тельных вольтаж-зависимых натриевых каналов, а также образование контактов
этих участков с волокнами типа С. Всё это приводит к формированию продлённой
и высокоамплитудной активности патологически изменённых волокон А, что про-
является болевыми пароксизмами в области лица и полости рта.
Эпидемиология
Типичная невралгия тройничного нерва дебютирует на 5-м десятилетии жизни.
Чаще болеют женщины (5 на 100 000 населения; у мужчин — 2,7 на 100 000).
Невралгия тройничного нерва чаще возникает справа (70%), слева — (28%), в
редких случаях может быть двусторонней (2%).
Клиническая картина и диагностика
Развёрнутый приступ классической невралгии тройничного нерва характери-
зуется типичной клинической картиной и обычно не представляет трудностей для
диагностики. Наиболее характерны следующие особенности болевого синдрома.
•	Боль пароксизмального, чрезвычайно жестокого, стреляющего характера в
лице, сравниваемая пациентами с разрядами электрического тока.
•	Продолжительность болевого пароксизма никогда не превышает 2 мин (обыч-
но 10-15 с).
•	Между 2 отдельными приступами есть «светлый» промежуток (рефрактерный
период), продолжительность которого зависит от выраженности обострения.
•	Боли в период обострения имеют определённую, существенно не меняющуюся
на протяжении многих лет заболевания локализацию в пределах зон иннерва-
ции тройничного нерва.
ГЛАВА 20
РАЗДЕЛ III
444 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
•	Болевой приступ всегда имеет определённую направленность — боль исходит
из одного участка лица и достигает другого.
•	Наличие триггерных (курковых) зон, то есть участков на коже лица и в
полости рта, слабое раздражение которых вызывает типичный пароксизм.
Наиболее частое расположение триггерных зон — носогубный треугольник и
альвеолярный отросток.
•	Наличие триггерных факторов — действий или условий, при которых возни-
кают типичные болевые приступы. Чаще всего такими факторами являются
умывание, чистка зубов, жевание, разговор.
•	Типичное поведение во время приступа. Как правило, больные не плачут, не
кричат, не двигаются, а замирают в той позе, в которой их застиг приступ.
Иногда пациенты растирают зону боли или совершают чмокающие движения.
•	На высоте болевого приступа иногда возникают подёргивания мимических или
жевательных мышц (в настоящее время вследствие применения для лечения
невралгии тройничного нерва антиконвульсантов этот признак наблюдают
редко).
•	Отсутствие сенсорного дефекта (выпадения поверхностной чувствительности)
в зоне болевых приступов. Этот признак не обязателен, так как после нервэк-
зереза, ретрогассеральной терморизотомии или этаноловых блокад в местах
выхода нерва на лице в течение длительного времени остаётся гипостезия.
У ряда больных с течением времени развивается вторичный мышечно-
фасциальный прозопалгический синдром. Все больные невралгией тройнич-
ного нерва, как в период обострения, так и в период ремиссии, используют для
жевания здоровую половину рта. Поэтому в мышцах гомолатеральной стороны
лица возникают дегенеративные изменения с развитием типичных мышечных
уплотнений (причём наиболее уязвимыми оказываются внутренние крыловид-
ные мышцы и заднее брюшко двубрюшной мышцы). При аускультации височно-
нижнечелюстного сустава при этом иногда выслушивают типичный хруст.
При многолетнем течении заболевания возможно развитие невралго-невритической
стадии (дистрофической), при которой появляются умеренная атрофия жевательных
мышц и снижение чувствительности на поражённой половине лица.
Симптоматическая невралгия тройничного нерва по клиническим проявлениям
не отличается от классической идиопатической невралгии, на симптоматический
характер которой могут указывать постепенно нарастающий сенсорный дефиците
зоне иннервации соответствующей ветви, отсутствие рефрактерного периода после
болевого пароксизма в начале заболевания, а также появление других очаговых
симптомов поражения ствола мозга или смежных ЧН (нистагм, атаксия, снижение
слуха). Одна из самых частых причин симптоматической невралгии тройничного
нерва — рассеянный склероз. Особенно подозрительны на рассеянный склероз
возникновение невралгии тройничного нерва у пациента молодого возраста, а
также изменения стороны невралгии.
НЕВРАЛГИИ ОТДЕЛЬНЫХ ВЕТВЕЙ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА
Назоцилиарная невралгия
Назоцилиарную невралгию (невралгию Шарлена) наблюдают относительно
редко. Проявляется колющей болью с иррадиацией в центральную область лба
при прикосновении к наружной поверхности ноздри.
Супраорбитальная невралгия
Заболевание наблюдают столь же редко, как и назоцилиарную невралгию.
Характеризуется пароксизмальной или постоянной болью в области супраорби-
тальной вырезки и медиальной части лба, то есть в зоне иннервации супраорби-
тального нерва. При пальпации определяют болезненность в области супраорби-
тальной вырезки.
БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ 445
Ньвралгии других ветвей тройничного нерва
Повреждение или компрессия ветвей тройничного нерва могут стать причиной
боли в зоне их иннервации.
•	Невралгия (невропатия) инфраорбитального нерва обычно бывает симптома-
тической и обусловлена воспалительными процессами в гайморовой пазухе
или поражением нерва при сложных стоматологических манипуляциях. Боли
обычно незначительной интенсивности, преобладает чувство онемения сли-
зистой оболочки верхней челюсти и подглазничной области.
•	Причинами невралгии язычного нерва могут быть длительное раздражение
языка протезом, острым краем зуба и т.п. Умеренные боли в половине языка
носят постоянный характер и временами усиливаются при еде, разговоре,
резких мимических движениях.
•	Невралгия (невропатия) нижнего альвеолярного нерва возникает при трав-
мах и воспалительных заболеваниях нижней челюсти, при выхождении
пломбировочного материала за верхушку зуба, при одномоментном удалении
нескольких зубов. Характеризуется умеренной постоянной болью в зубах
нижней челюсти, в области подбородка и нижней губы. В отдельных случаях
наблюдают невропатию концевой ветви нижнего альвеолярного нерва — под-
бородочного нерва. Она проявляется гипестезией или парестезиями в области
подбородка и нижней губы.
•	Невропатия щёчного нерва обычно сочетается с невропатией нижнего альвео-
лярного нерва. Болевой синдром отсутствует, типичны гипестезия слизистой
оболочки щеки, а также кожи соответствующего угла рта.
•	Термином «тик-невралгия» обозначают сочетание периодической мигреноз-
ной невралгии и невралгии I ветви тройничного нерва.
ПОСТГЕРПЕТИЧЕСКАЯ НЕВРАЛГИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА
Постгерпетическая невралгия тройничного нерва (постгерпетическая невро-
патия тройничного нерва) — персистирующая или периодически возникающая
лицевая боль в течение не менее 3 мес после начала инфекции Herpes zoster.
Постгерпетическую невралгию тройничного нерва наблюдают существенно чаще,
чем классическую тригеминальную невралгию (2 на 1000, а у лиц старше 75 лет —
Юна 1000 населения). Поражение тройничного нерва отмечают у 15% с опоясыва-
ющим герпесом, причём в 80% случаев в процесс вовлекается глазной нерв (что свя-
зано с его наименьшей миелинизацией по сравнению со II и III ветвями V пары ЧН).
К возникновению болезни предрасполагает снижение иммунитета в пожилом воз-
расте, способствующее активации длительно персистирующего в организме вируса
Varicella-zoster. Развитие заболевания проходит несколько стадий: продромальную,
предшествующую сыпи (острая боль, кожный зуд); односторонней сыпи (везикулы,
пустулы, корочки); заживления кожи (2-4 нед); постгерпетической невралгии. Для
невролога важное значение имеет диагностика продромальной фазы, когда высыпа-
ний ещё нет, но болевой синдром уже появился. Заподозрить опоясывающий герпес
позволяет выявление розовых пятен на коже, в зоне которых имеют место зуд,
жжение, боль. Спустя 3-5 дней эритематозный фон исчезает и появляются пузырь-
ки на здоровой коже. После появления высыпаний диагностика не представляет
трудностей. В случае развития постгерпетической невралгии тройничного нерва
после отпадения корочек и заживления кожи с элементами рубцевания ведущей
жалобой больных становится постоянная боль, которая появляется в течение 1 мес в
15% случаев, а в течение года — в 25%. Факторы риска развития постгерпетической
невралгии включают пожилой возраст, женский пол, наличие выраженных болей
в продромальной стадии и остром периоде, а также наличие выраженных кожных
высыпаний и последующих рубцовых изменений кожи. Клинические проявления в
развёрнутой стадии постгерпетической невралгии весьма типичны.
ГЛАВА 20
РАЗДЕЛ III
446 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
•	Рубцы на коже (на фоне её гипер- и гипопигментации) в области лба и воло-
систой части головы.
•	Наличие триггерных участков на коже головы (симптом расчёски), лба, век.
•	Сочетание перманентного и пароксизмального болевых синдромов.
•	Наличие аллодинии, гипестезии, дизестезии, гипералгезии, гиперпатии.
Синдром Ханта
При герпетической инфекции, помимо тройничного нерва, также могут пора-
жаться III, IV и/или VI пары ЧН, а при инфекционном поражении коленчатого
ганглия возможно нарушение функции лицевого и/или преддверно-улиткового
нерва.
•	Синдром Ханта-1 (невралгия коленчатого узла, синдром коленчатого узла,
Herpes zoster oticus, Zoster oticus), описанный американским неврологом J. Hunt
в 1907 г., — одна из форм опоясывающего герпеса, протекающая с поражени-
ем коленчатого узла. В остром периоде высыпания локализуются в наружном
слуховом проходе, на ушной раковине, мягком нёбе, нёбных миндалинах.
Клиническая картина постгерпетической невралгии коленчатого узла склады-
вается из односторонней постоянной или периодической боли в области уха,
в ипсилатеральной половине лица, наружном слуховом проходе, нарушения
вкуса на передних 2/3 языка, умеренного периферического пареза мимических
мышц.
•	Синдром Ханта-2 обусловлен поражением сенсорных узлов нескольких ЧН -
преддверно-улиткового, языкоглоточного, блуждающего, а также второго и
третьего шейных спинномозговых нервов. Герпетические высыпания появля-
ются в наружном слуховом проходе, передних 2/3 языка, на волосистой части
головы. Боли в задней части полости рта иррадиируют в ухо, затылок, шею
и сопровождаются расстройством слюноотделения, горизонтальным нистаг-
мом, головокружением.
Синдром Толосы-Ханта
Синдром Толосы-Ханта возникает внезапно и характеризуется периодиче-
скими болями в области глазницы, её отёком, а также поражением одного или
нескольких ЧН (III, IV и/или VI), обычно проходящих самостоятельно. В части
случаев заболевание протекает с чередованием ремиссий и обострений. У некото-
рых пациентов наблюдают нарушение симпатической иннервации зрачка.
Поражение ЧН совпадает по времени с появлением боли или возникает в тече-
ние 2 нед после неё. Причиной синдрома Толосы-Ханта является разрастание
гранулематозной ткани в кавернозном синусе, верхней глазничной щели или
полости орбиты. Болезненная офтальмоплегия также возможна при опухолевых
поражениях в области верхней глазничной щели.
Невралгия языкоглоточного нерва
Классическая невралгия языкоглоточного нерва по клиническим проявлениям
напоминает невралгию тройничного нерва (что нередко становится причиной диа-
гностических ошибок), однако развивается существенно реже, чем последняя (0,5
на 100 000 населения).
Заболевание протекает в виде болевых пароксизмов, начинающихся в области
корня языка или миндалины и распространяющихся на нёбную занавеску, глотку,
ухо. Боли иногда иррадиируют в угол нижней челюсти, глаз, шею. Приступы, как
правило, кратковременны (1-3 мин), провоцируются движениями языка, особен-
но при громком разговоре, приёмом горячей или холодной пищи, раздражением
корня языка или миндалины (триггерные зоны). Боли всегда односторонние. Во
БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ 447
время приступа больные жалуются на сухость в горле, а после приступа появляется
гиперсаливация. Количество слюны на стороне боли всегда снижено, даже в пери-
од саливации (по сравнению со здоровой стороной). Слюна на стороне боли более
вязкая, удельный вес её повышается за счёт увеличения содержания слизи.
В отдельных случаях во время приступа у больных развиваются пресинкопаль-
ные или синкопальные состояния (кратковременная дурнота, головокружение,
падение АД, потеря сознания). Вероятно, развитие этих состояний связано с раз-
дражением п. depressor (ветвь IX пары ЧН), вследствие чего наступает угнетение
сосудодвигательного центра и падение АД.
При объективном обследовании больных с невралгией языкоглоточного нерва
каких-либо изменений обычно не выявляют. Только в небольшой части слу-
чаев отмечают болезненность при пальпации области угла нижней челюсти и
отдельных участков наружного слухового прохода (преимущественно во время
приступа), снижение глоточного рефлекса, снижение подвижности мягкого нёба,
извращение вкусовой чувствительности на задней трети языка (все вкусовые раз-
дражения воспринимаются как горькие).
Заболевание, как и невралгия тройничного нерва, протекает с обострениями и
ремиссиями. После нескольких приступов отмечают ремиссии различной продол-
жительности, иногда до 1 года. Тем не менее, как правило, приступы постепенно
учащаются, увеличивается и интенсивность болевого синдрома. В дальнейшем
могут появиться постоянные боли, усиливающиеся под влиянием различных фак-
торов (например, при глотании). У отдельных больных могут появляться симпто-
мы выпадения, соответствующие иннервации языкоглоточного нерва (невритиче-
ская стадия невралгии языкоглоточного нерва) — гипестезия в задней трети языка,
области миндалины, нёбной занавески и верхней части глотки, нарушение вкуса на
корне языка, снижение слюноотделения (за счёт околоушной слюнной железы).
Классическая невралгия языкоглоточного нерва, как и невралгия тройничного
нерва, чаще всего обусловлена компрессией нерва ветвью сосуда в области про-
долговатого мозга.
Симптоматическая невралгия языкоглоточного нерва отличается от класси-
ческой частым наличием постоянной ноющей боли в межприступном периоде, а
также прогрессирующего нарушения чувствительности в зоне иннервации язы-
коглоточного нерва. Наиболее частые причины симптоматической невралгии
языкоглоточного нерва — внутричерепные опухоли, сосудистые мальформации,
объёмные процессы в области шиловидного отростка.
Невралгия барабанного сплетения
Невралгия барабанного сплетения (синдром Рейхерта) проявляется симпто-
мокомплексом, сходным с поражением коленчатого узла (хотя барабанный нерв
является ветвью языкоглоточного). Это редкая форма лицевой боли, этиология и
патогенез которой до настоящего времени остаются невыясненными. Высказывают
предположения о роли инфекции и сосудистых факторов.
Типичны острые стреляющие боли в области наружного слухового прохода,
появляющиеся приступообразно и постепенно стихающие. Боли возникают без
видимых внешних причин. В начале заболевания частота приступов не превышает
5-6 раз в день. Заболевание протекает с обострениями, которые продолжаются
несколько месяцев, а затем сменяются ремиссиями (продолжительностью также
несколько месяцев).
У некоторых больных развитию заболевания могут предшествовать непри-
ятные ощущения в области наружного слухового прохода, которые иногда рас-
пространяются на всё лицо. При обследовании объективных признаков обычно
не обнаруживают, лишь в части случаев отмечают болезненность при пальпации
слухового прохода.
ГЛАВА 20
448 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ III
Невралгия промежуточного нерва
Невралгия промежуточного нерва — редкое расстройство, характеризующееся
короткими пароксизмами боли в глубине ушного прохода. Основные диагно-
стические критерии — периодически возникающие пароксизмы боли в глубине
ушного прохода продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут
преимущественно на задней стенке ушного прохода, где имеется триггерная зона.
Иногда боль может сопровождаться нарушениями слёзо-, слюноотделения и/или
нарушениями вкуса, часто обнаруживается связь с Herpes zoster.
Невралгия верхнего нерва гортани
Невралгия верхнего нерва гортани — достаточно редкое расстройство, про-
являющееся интенсивной болью (пароксизмы боли продолжительностью от
нескольких секунд до нескольких минут) в области латеральной стенки глотки,
подчелюстной области и ниже уха, провоцируемой глотательными движениями,
громким разговором или поворотами головы. Триггерная зона располагается на
латеральной стенке глотки над мембраной щитовидной железы. При идиопатиче-
ской форме боль не связана с другими причинами.
Синдром Фрея
Синдром Фрея (невропатия ушно-височного нерва, ушно-височный гиперги-
дроз) — редкое заболевание, проявляющееся незначительными непостоянными
болями в околоушной области, а также гипергидрозом и гиперемией кожи в
околоушной области при еде. Обычно причиной заболевания служит травма или
оперативное вмешательство в этой зоне.
Скелетно-мышечные прозокраниалгии
Скелетно-мышечные прозокраниалгии чаще всего связаны с дисфункцией
височно-нижнечелюстного сустава и миофасциальным болевым синдромом.
Впервые термин «болевой дисфункциональный синдром височно-
нижнечелюстного сустава» ввёл Шварц (1955), описавший главные его про-
явления — нарушение координации жевательных мышц, болезненный спазм
жевательной мускулатуры, ограничение движений нижней челюсти. Впоследствии
Ласкин (1969) предложил другой термин — «миофасциальный болевой дисфунк-
циональный синдром лица» с выделением 4 основных признаков: боль в лице,
болезненность при исследовании жевательных мышц, ограничение открывания
рта, щелчки при движениях в височно-челюстном суставе. В развитии синдрома
выделяют 2 периода — период дисфункции и период болезненного спазма жева-
тельной мускулатуры. При этом начало того или иного периода зависит от различ-
ных факторов, действующих на жевательную мускулатуру, из которых основными
считают психоэмоциональные нарушения, приводящие к рефлекторному спазму
жевательных мышц. При спазме мышц возникают болезненные участки — курко-
вые (триггерные) зоны, из которых боль иррадиирует в соседние области лица и
шеи.
Характерными диагностическими признаками миофасциального болевого син-
дрома лица в настоящее время считают боли в жевательных мышцах, усиливаю-
щиеся при движениях нижней челюсти, ограничение её подвижности (открывание
рта до 15-25 мм между резцами вместо 46-56 мм в норме), щелчки и крепитация
в суставе, S-образное отклонение нижней челюсти в сторону или вперёд при
открывании рта, боль при пальпации мышц, поднимающих нижнюю челюсть.
При пальпации жевательной мускулатуры обнаруживают болезненные уплотне-
ния (мышечные триггерные пункты). Растяжение или сдавливание этих участков
вызывает появление боли, распространяющейся на соседние зоны лица, головы,
БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ 449
шеи (так называемый болевой паттерн мышцы). Болевой паттерн соответствует не
невральной иннервации, а определённой части склеротома.
Развитие миофасциального болевого дисфункционального синдрома связыва-
ют с длительным напряжением жевательных мышц без их последующей релакса-
ции. Вначале в мышце возникает остаточное напряжение, затем в межклеточном
пространстве формируются локальные уплотнения вследствие трансформации
межклеточной жидкости в миогеллоидные узелки. Эти узелки и служат источни-
ком патологической импульсации. Наиболее часто мышечные триггерные пункты
образуются в крыловидных мышцах.
Выявлено, что скелетно-мышечные прозопалгии чаще возникают у лиц средне-
го возраста с асимметричной адентией, а также с некоторыми поведенческими
привычками (сжимание челюстей в стрессовых ситуациях, поддержка подбородка
рукой, выдвижение нижней челюсти в сторону или вперёд). Рентгенологические
изменения при этом могут отсутствовать. Во многих случаях ведущее значение в
формировании заболевания имеют психологические причины (депрессия, ипо-
хондрия, неврозы).
Цервикопрозокраниалгии
Шейно-язычный синдром проявляется болями в затылочной или верхнешей-
ной области, возникающими при резком повороте головы и сопровождающимися
неприятными ощущениями в половине языка (дизестезии, чувство онемения и
боли).
Боли в языке носят отражённый характер и обусловлены патологией шейного
отдела позвоночника, чаще всего подвывихом атланто-окципитального сочлене-
ния. Развитие этого синдрома связано с тем, что проприоцептивные волокна от
языка входят в спинной мозг в составе второго дорсального шейного корешка и
имеют связи с язычным и подъязычным нервами. Этот факт и объясняет появле-
ние неприятных ощущений в языке при компрессии С2 (которую нередко наблю-
дают при подвывихе атлантоаксиального сочленения).
Синдром шиловидного отростка проявляется болями слабой или умеренной
интенсивности в задней части полости рта, возникающими при глотании, опуска-
нии нижней челюсти, повороте головы в сторону и пальпации проекции области
шилоподъязычной связки. Синдром обусловлен кальцификацией шилоподъязыч-
ной связки, но может также развиться при травме шеи или нижней челюсти. Чтобы
предохраниться от появления приступов, больные стараются держать голову
выпрямленной, с несколько приподнятым подбородком (отсюда одно из названий
заболевания — «синдром орла»).
Центральные лицевые боли
К центральным лицевым болям относят болезненную анестезию {anaesthesia
dolorosa) и центральную боль после инсульта.
•	Болезненная анестезия лица проявляется жгучими, перманентными болями,
гиперпатией в зоне иннервации тройничного нерва, возникающими обычно
после нервэкзереза периферических ветвей V пары ЧН или термокоагуляции
полулунного узла.
•	Центральная лицевая боль после инсульта чаще всего сочетается с гемидизе-
стезией на противоположной стороне тела.
Глоссалгия
Частота заболевания в популяции составляет 0,7-2,6%, причём в 85% случаев
оно развивается у женщин в менопаузе. Нередко сочетается с патологией ЖКТ.
Неприятные ощущения могут ограничиваться только передними 2/3 языка или
П1АВА 20
450 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
раздел hi
распространяться на передние отделы твёрдого нёба, слизистую оболочку ниж-
ней губы. Характерны симптомы «зеркала» (ежедневное рассматривание языка в
зеркало для обнаружения каких-либо изменений), «пищевой доминанты» (боли
уменьшаются или прекращаются во время еды), нарушение слюноотделения
(обычно ксеростомия), изменения вкуса (горечь или металлический привкус),
психологические проблемы (раздражительность, страх, депрессия). Заболевание
отличается длительным течением.
Психогенные лицевые боли
Психогенные лицевые боли в практике врача-невролога наблюдают достаточно
часто, обычно в рамках депрессивного синдрома или неврозов (истерии).
•	Галлюциногенные боли сопровождают психические заболевания, такие как
шизофрения, маниакально-депрессивный психоз. Отличаются сложностью
и труднодоступностью понимания вербальных характеристик и ярко выра-
женным сенестопатическим компонентом («змеи пожирают мозг», «черви
продвигаются по челюсти» и т.п.).
•	Истерические лицевые боли обычно симметричные, часто сочетаются с голов-
ными болями, их интенсивность варьирует в течение дня. Пациенты характе-
ризуют их как «ужасные, нестерпимые», но при этом они мало отражаются на
повседневной активности.
•	Лицевые боли при депрессиях чаще двусторонние, обычно сочетаются с голов-
ными болями, часто отмечают сенсопатии, выражаемые простыми вербаль-
ными характеристиками. Сочетаются с основными симптомами депрессии
(двигательная заторможенность, брадифрения, мимические маркёры депрес-
сии, такие как опущенные углы рта, складка Вергаута и др.).
Атипичные лицевые боли
Боли, не укладывающиеся в описание неврогенных, вегетативных, скелетно-
мышечных прозопалгий, относят к атипичным лицевым болям. Как правило, их
атипичность связана с одновременным присутствием признаков, характерных для
нескольких видов болевых синдромов, однако при этом обычно доминирует пси-
хопатологический компонент.
К одному из вариантов атипичной лицевой боли относят персистирующую
идиопатическую лицевую боль. Боль может быть спровоцирована хирургическим
вмешательством на лице, травмой лица, зубов или дёсен, однако её постоянство
не удаётся объяснить ни одной локальной причиной. Боли не соответствуют диа-
гностическим критериям ни одной из описанных форм краниальных невралгий и
не связаны с какой-либо другой патологией. Вначале боли возникают в ограни-
ченной области на одной половине лица, например, в области носогубной складки
или одной стороны подбородка. В части случаев пациенты вообще не могут точно
локализовать свои ощущения. В зоне боли каких-либо расстройств чувствитель-
ности или других органических нарушений не выявляют. Дополнительные методы
исследования не обнаруживают какой-либо клинически значимой патологии.
Другая форма атипичной лицевой боли — атипичная одонталгия. Этот термин
используют для обозначения продолжительной боли в зубах или ложе после уда-
ления зуба при отсутствии какой-либо объективной патологии. Данный синдром
близок к так называемой «дентальной шюксалгии». Среди больных преобладают
женщины климактерического возраста (9;1). Типичны постоянные боли жгучего
характера в области зубов и дёсен, часто с реперкуссией на противоположную
сторону. Объективные признаки стоматологических или неврологических рас-
стройств обычно отсутствуют, хотя у некоторых пациентов синдром развивается
после стоматологических манипуляций (одномоментное удаление нескольких
БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ 451
зубов или выхождение пломбировочного материала за верхушку зуба). В части
случаев наблюдают уменьшение болей во время приёма пищи и усиление — под
влиянием эмоций, неблагоприятных метеорологических факторов и переохлаж-
дения.
При поражении верхнего зубного сплетения боли могут иррадиировать по ходу
И ветви тройничного нерва и сопровождаться вегетативными симптомами, воз-
никающими, вероятно, в результате связей сплетения с вегетативными ганглиями
(крылонёбным узлом и верхним шейным симпатическим узлом). Как правило,
болезненности в точках выхода ветвей тройничного нерва и выраженных наруше-
ний чувствительности в зонах иннервации его И и III ветвей нет.
Двусторонняя дентальная плексалгия развивается почти исключительно у
женщин в возрасте после 40 лет, отличается длительным течением. Жгучие боли
обычно появляются на одной стороне, но вскоре возникают и на противопо-
ложной. Почти у всех больных боли с обеих сторон появляются в течение 1 года.
Возможно и одновременное развитие двусторонних болей. Как и при односторон-
них дентальных плексалгиях, верхнее зубное сплетение поражается в 2 раза чаще,
чем нижнее.
К возможным этиологическим факторам двусторонних дентальных плексалгий
относят сложные удаления зубов мудрости, премоляров и моляров, проводни-
ковую анестезию, остеомиелит лунок, оперативные вмешательства на челюстях,
попадание пломбировочного материала в нижнечелюстной канал через корневые
каналы зубов, удаление большого количества зубов в течение короткого проме-
жутка времени во время подготовки полости рта к протезированию, инфекции,
интоксикации, психическую травму и др.
Общие принципы лечения
Невралгия тройничного нерва
Основной препарат для лечения невралгии тройничного нерва — карбамазепин.
Механизм противоболевого действия препарата связывают с его ингибирующим
влиянием на потенциалзависимые натриевые каналы, в значительном количестве
появляющиеся на демиелинизированных участках корешка тройничного нерва,
подвергшегося компрессии. При этом ограничивается распространение высоко-
частотных разрядов болевых импульсов по корешку, угнетается передача этих
сигналов в ядро спинального тракта тройничного нерва. Кроме того, существуют
данные о тормозящем влиянии препарата на глутаматергическую систему гиппо-
кампа. Карбамазепин высокоэффективен при невралгии тройничного нерва, но
не лишен недостатков, к которым относят частое развитие побочных эффектов
(сонливости, головокружения, атаксии, диплопии, изменения со стороны крови и
др. На основе карбамазепина был синтезирован окскарбазепин, существенно реже
вызывающий побочные эффекты.
Во время обострения невралгии тройничного нерва также используют анти-
депрессанты (обычно амитриптилин), обладающие в умеренных дозах противо-
болевым эффектом. При тяжёлых обострениях наряду с карбамазепином при-
меняют препараты, близкие по строению к ГАМК (натрия оксибат), учитывая их
центральное тормозное действие. При невралгическом статусе, помимо базисных
препаратов, в качестве симптоматического средства используют диазепам, а также
сосудистые препараты (трентал, никотиновая кислота и др.).
При отсутствии эффекта от лекарственной терапии оправдано хирургическое
лечение. Наиболее распространённые нейрохирургические методы в настоящее
время — микроваскулярная декомпрессия корешка тройничного нерва, ретрогас-
серальная терморизотомия, нервэкзерез. Блокады этиловым спиртом перифери-
ГЛАВА 20
РАЗДЕЛ III
452	КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
ческих ветвей тройничного нерва в настоящее время не используют из-за высокой
частоты невропатических осложнений.
Назоцилиарная и супраорбитальная невралгии
Боли при назоцилиарной и супраорбитальной невралгиях обычно купируют
блокадами или аппликациями с местными анестетиками либо пересечением соот-
ветствующего нерва.
Невралгия языкоглоточного нерва
Лечение аналогично таковому при невралгии тройничного нерва.
Постгерпетическая невралгия тройничного нерва
Препараты первой линии включают габапентин, прегабалин, трициклические
антидепрессанты (амитриптилин). Применяют аппликации местных анестетиков
(пластырь с лидокаином). Существуют данные о высокой эффективности антаго-
ниста глутамата амантадина. При недостаточном эффекте применяют препараты
второй линии — опиоиды (трамадол), антиконвульсанты (ламотриджин), инги-
биторы обратного захвата серотонина и норадреналина, НПВС (декскетопрофен),
местные средства (капсаицин).
Синдром Ханта
Применяют блокады с лидокаином, амитриптилин, декскетопрофен, нейрон-
тин, периферическую магнитную стимуляцию.
Миофасциальный болевой дисфункциональный синдром лица
Применяют инъекционное введение в область мышечных триггеров анестети-
ков (лидокаина), антидепрессанты (обычно амитриптилин), миорелаксанты (тол-
перизон, тизанидин, баклофен). В последние годы в литературе появились данные
о благоприятных результатах при введении в мышечные триггерные участки боту-
лотоксина. Кроме того, применяют мануальную терапию (постизометрическую
релаксацию).
Цервикопрозокраниалгии
Применяют блокады с местными анестетиками, миорелаксанты, антидепрес-
санты, физиотерапию, НПВС.
Психогенные прозокраниалгии
Лечение психогенных болевых синдромов может быть эффективно при условии
модификации «болевой матрицы», что возможно при назначении психотропных
препаратов, воздействии ТКМС.
Глава 21
Г оловокружение
Системное головокружение (вестибулярное головокружение, вер-
тиго, vertigo) — ощущение мнимого вращения или поступательного
движения пациента в различных плоскостях, реже — иллюзорного
смещения неподвижной окружающей среды в любой плоскости. На
практике термин «головокружение» трактуется значительно шире
и включает ощущения и состояния, обусловленные нарушениями
поступления сенсорной информации (вестибулярной, зрительной,
проприоцептивной и др.), её обработки и проявляющиеся затрудне-
ниями ориентации в пространстве.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Головокружение — один из наиболее частых поводов обраще-
ния за медицинской помощью. В условиях амбулаторного приёма
жалобы на головокружение предъявляют 2-5% пациентов. Частота
жалоб на головокружения увеличивается с возрастом и достигает
30% и более у лиц старше 65 лет. По данным Lopez- Gentili и соавт.
(2003), из 1300 пациентов, обратившихся за медицинской помощью
по поводу вестибулярных нарушений, у 896 (68,9%) имело место
системное головокружение, у остальных головокружение носило
несистемный характер, было связано с психогенными нарушения-
ми, реже — с синкопальными состояниями. Более чем у половины
больных с системным головокружением оно носило позиционный
характер, а в трети случаев имело тенденцию к повторению.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют системное (вестибулярное) и несистемное головокру-
жение; к последнему относят нарушения равновесия, предобмороч-
ные состояния, а также психогенное головокружение. В отдельных
случаях оправдан термин «физиологическое головокружение».
Системное головокружение патогенетически связано с непо-
средственным поражением вестибулярного анализатора. В зави-
симости от уровня его поражения или раздражения выделяют
периферическое и центральное системное головокружение. В пер-
вом случае заболевание обусловлено поражением непосредственно
полукружных каналов, вестибулярных ганглиев или нервов, во
втором — вестибулярных ядер мозгового ствола, мозжечка или их
связей с иными структурами ЦНС. В рамках системного возможно
выделение проприоцептивного головокружения (ощущение пассив-
ного движения собственного тела в пространстве), тактильного, или
РАЗДЕЛ III
454 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
осязательного (ощущение движения опоры под ногами или руками, покачивания
на волнах, проваливания либо приподнимания тела, раскачивания вперёд-назад,
вправо-влево, вверх-вниз, зыбкости почвы — «ходьба как по кочкам») и зритель-
ного (ощущение поступательного движения предметов видимой окружающей
обстановки).
Несистемное головокружение
•	Нарушения равновесия характеризуются ощущением неустойчивости, затруд-
нений при ходьбе или поддержании определённой позы, возможно усиление
неприятных ощущений при выполнении действий, требующих чёткой коор-
динации движений. В основе нарушения равновесия лежит рассогласование
деятельности вестибулярной, зрительной и проприоцептивной чувствитель-
ных систем, которое происходит на различных уровнях нервной системы.
•	Предобморочное состояние отличается чувством дурноты, близости утраты
сознания, причём истинное ощущение вращения самого больного или окру-
жающего его мира отсутствуют.
•	Психогенное головокружение наблюдают в рамках тревожных и депрессив-
ных расстройств.
Физиологическое головокружение возникает при чрезмерном раздражении
вестибулярного аппарата. Наблюдается в случае резкой смены скорости движения
(укачивание), при длительном вращении, наблюдении за движущимися предме-
тами, пребывании в состоянии невесомости и др. Входит в синдром укачивания
(морская болезнь, кинетоз).
У ряда больных наблюдают сочетание проявлений как системного, так и неси-
стемного головокружения с различной выраженностью сопутствующих эмоцио-
нальных и вегетативных нарушений.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина головокружения в значительной степени определяется
уровнем поражения (периферические или центральные отделы вестибулярного
анализатора, другие отделы нервной системы) и связанными с этим сопутству-
ющими неврологическими симптомами. Для установления локализации пора-
жения и его характера необходимы тщательный анализ клинической картины,
особенностей головокружения, учёт сопутствующих симптомов. Так, системное
головокружение, возникающее вследствие поражения вестибулярного анализато-
ра, в 2/3 случаев может сопровождаться ощущением шума в ушах и вегетативными
нарушениями.
Системное головокружение
Системное головокружение наблюдают у 30-50% всех пациентов, предъявля-
ющих жалобы на ощущение головокружения, причём частота его увеличивается
с возрастом. Причины его разнообразны, наиболее частые из них — болезнь
Меньера, невринома VIII пары ЧН, доброкачественное пароксизмальное позици-
онное головокружение, вестибулярный нейронит. Правильная оценка анамнести-
ческих сведений и результатов клинического обследования позволяют в 90% слу-
чаев высказать верное предположение о характере заболевания уже после первого
осмотра больного.
Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение
Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ) -
наиболее частая причина системного головокружения. В странах Западной Европы
распространённость ДППГ в общей популяции достигает 8% и увеличивается с воз-
растом. В основе данного заболевания лежит купулолитиаз — образование в поло-
сти полукружных каналов агрегатов карбоната кальция, которые оказывают раз-
дражающее действие на рецепторы вестибулярного анализатора. Характеризуется
ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ 455
кратковременными (до 1 мин) эпизодами интенсивного головокружения, возни-
кающими при перемене положения головы (переход в горизонтальное положение,
поворачивание в постели). Одновременно у больного часто возникают тошнота
и другие вегетативные расстройства (гипергидроз, брадикардия). При осмотре
выявляют горизонтальный или горизонтально-ротаторный нистагм, длитель-
ность которого соответствует длительности головокружения. Отличительными
признаками ДППГ являются стереотипность приступов, их чёткая связь с поло-
жением головы, большая выраженность в утренние часы и уменьшение во второй
половине суток. Важный отличительный признак — отсутствие очагового невро-
логического дефицита, шума в ушах и нарушений слуха.
Вестибулярный нейронит
Вестибулярный нейронит характеризуется эпизодами острого головокружения
длительностью от нескольких часов до суток (иногда больше). Заболевание воз-
никает остро, намного реже — подостро, обычно после перенесённой вирусной
или бактериальной инфекции, реже — интоксикации. Чаще заболевают лица в
возрасте 30-35 лет. Головокружение интенсивное, с выраженными вегетативными
расстройствами. Характерными являются сохранный слух, отсутствие менинге-
альных и очаговых неврологических симптомов.
Посттравматическое головокружение
Посттравматическое головокружение возникает непосредственно после травмы
головы, при этом менингеальный синдром, а также очаговые симптомы пора-
жения головного мозга и ЧН могут отсутствовать. Такая клиническая картина
позволяет предположить острое травматическое поражение самого лабиринта.
Значительно реже головокружение возникает через несколько суток после пере-
несённой травмы, что предположительно может быть связано с формированием
серозного лабиринтита. У отдельных больных перенесённая травма головы с пора-
жением вестибулярного аппарата может приводить к развитию купулолитиаза,
проявляясь синдромом ДППГ. У многих больных важным является психогенный
компонент головокружения.
Токсическое поражение вестибулярного аппарата
Токсическое поражение вестибулярного аппарата может развиться при при-
менении аминогликозидов, отличающихся способностью накапливаться в эндо- и
перилимфе. Следует отметить, что если гентамицин чаще приводит к поражению
вестибулярного аппарата, то такие аминогликозиды, как тобрамицин и канами-
цин чаще вызывают нарушение слуха вследствие поражения улитки. Токсическое
воздействие аминогликозидов приводит к развитию прогрессирующего систем-
ного головокружения в сочетании с нарушениями координации движений. При
назначении препаратов указанной группы следует учитывать, что они выводятся
преимущественно почками. Ототоксический эффект аминогликозидов, как прави-
ло, носит необратимый характер.
Болезнь Меньера
Болезнь Меньера характеризуется повторными приступами интенсивного
системного головокружения, шума, звона в ушах, выраженных вегетативных рас-
стройств и флюктуирующего снижения слуха. В основе указанных проявлений
лежит гидропс — увеличение объёма эндолимфы, вызывающей растяжение стенок
каналов лабиринта. Процесс чаще носит идиопатический характер, реже развива-
ется вследствие перенесённого инфекционного заболевания, интоксикации. Дебют
приходится на возраст 30-40 лет, несколько чаще болеют женщины. Приступы
головокружения продолжаются от нескольких минут до 24 ч с частотой от 1 раза
в год до нескольких раз в день. Нередко им предшествует ощущение заложен-
ности в ухе, тяжести, шума в голове, нарушения координации и пр. При приступе
наблюдают выраженные нарушения равновесия, вегетативные расстройства.
После окончания приступа системного головокружения у больного на протяжении
ГЛАВА 21
РАЗДЕЛ III
456 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
от нескольких часов до нескольких суток могут сохраняться неустойчивость при
ходьбе, расстройства координации. Характерно раннее снижение слуха, как прави-
ло, одностороннее, прогрессирующее с течением времени, однако полную утрату
слуха не наблюдают. Возможны спонтанные ремиссии, длительность которых
сокращается по мере прогрессирования заболевания.
Вертебрально-базилярная недостаточность
При транзиторных ишемических атаках в вертебрально-базилярной системе
происходит обратимое нарушение функций образований мозгового ствола, моз-
жечка и других структур, кровоснабжаемых ветвями позвоночных и основной
артерий. Возникают транзиторные ишемические атаки на фоне нарушения прохо-
димости позвоночных или основных артерий, обусловленных, в первую очередь,
атеросклеротическим стенозом, реже — воспалительными заболеваниями (арте-
рииты), аплазией сосудов, экстравазальной компрессией (например, при травме
шейного отдела позвоночника). Важной причиной является поражение артерий
мелкого калибра вследствие артериальной гипертензии, сахарного диабета или их
сочетания. Транзиторные ишемические атаки в вертебрально-базилярной системе
могут быть предвестниками инсульта со стойкими остаточными явлениями.
В структуре причин головокружения на расстройства мозгового кровообраще-
ния приходится 6%. Непосредственной причиной возникновения головокружения
может быть поражение как самого лабиринта вследствие нарушения кровообраще-
ния в зоне васкуляризации a. auditiva, так и поражение в области мозгового ство-
ла, мозжечка, проводящих систем больших полушарий мозга. У подавляющего
большинства больных с вертебрально-базилярной недостаточностью выявляют и
иные неврологические симптомы (поражение ЧН, проводниковые двигательные,
чувствительные расстройства, зрительные, статико-координаторные нарушения).
Головокружение как единственное проявление сосудистой патологии головного
мозга наблюдают крайне редко, хотя оно и возможно при острой окклюзии слухо-
вой артерии, передней нижней мозжечковой артерии. В таких случаях необходимо
проведение дальнейшего диагностического поиска для исключения других причин
головокружения. Не следует связывать эпизоды приступообразного головокруже-
ния, возникающие при перемене положения головы, с компрессией позвоночных
артерий изменёнными шейными позвонками: подавляющее большинство этих
случаев представляют собой ДППГ.
Объёмные процессы
Системное головокружение может быть обусловлено опухолью мостомозжеч-
кового угла, ствола мозга, мозжечка, как правило, невриномой VIII ЧН, реже в
этой области выявляют холестеатому, менингиому или метастазы. На протяжении
определённого периода времени вестибулярные нарушения могут быть единствен-
ным клиническим проявлением заболевания, предшествуя расстройствам слуха,
причём системный характер головокружения наблюдают только в половине слу-
чаев. В отдельных случаях причиной головокружения могут оказаться опухоли
мозжечка или больших полушарий, вызывающие сдавление лобно-мостовых и
височно-мостовых путей.
Височная эпилепсия
Повторные стереотипные неспровоцированные эпизоды системного головокру-
жения, сопровождающиеся выраженной вегетативной симптоматикой (ощущение
жара, боль в эпигастрии, тошнота, гипергидроз и гиперсаливация, брадикардия),
могут быть проявлением височной эпилепсии. В клинической картине припадка
могут присутствовать зрительные галлюцинации и другие расстройства восприя-
тия.
Мигрень
Возможно развитие головокружения в качестве ауры, предшествующей при-
ступу мигрени. Диагностические трудности возникают в том случае, если сам при-
ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ 457
ступ головной боли отсутствует или разворачивается в редуцированной форме.
Получены данные о большей частоте случаев мигрени в семьях с ДППГ.
Демиелинизирующие заболевания
Головокружение часто наблюдают у больных с демиелинизирующими пора-
жениями ЦНС, в первую очередь с рассеянным склерозом. Характерное ремити-
рующее течение заболевания, многоочаговое поражение, результаты обследова-
ния позволяют распознать характер патологического процесса. Диагностические
сложности могут возникнуть в том случае, если головокружение возникает в
дебюте заболевания, при отсутствии или умеренной выраженности других сим-
птомов поражения ствола мозга, мозжечка. Головокружение у больных с демиели-
низирующими поражениями нервной системы может иметь смешанный характер,
характеризуется упорным течением.
Энцефалиты
Поражение вестибулярного анализатора на уровне мозгового ствола, мозжеч-
ка возможно при воспалительных поражениях головного мозга — энцефалитах.
Отличительной чертой является однофазный характер заболевания с острым
или подострым началом и стабилизацией состояния или постепенным регрессом
симптоматики. Наряду с вестибулярными расстройствами у больного выявляют и
другие признаки поражения нервной системы.
Аномалии развития шейного отдела позвоночника и основания черепа
Головокружение, нередко смешанного характера, может возникать у больных
с аномалиями развития шейного отдела позвоночника и основания черепа (пла-
тибазия, базилярная импрессия, синдром Арнольда-Киари), а также с сиринго-
миелией (сирингобульбией). Механизмы возникновения головокружения в этой
ситуации сложны и многообразны, зачастую их связь с дефектами развития неоче-
видна и может быть опосредована вертебрально-базилярной недостаточностью,
вестибулярной дисфункцией.
Несистемное головокружение
Нарушения равновесия
Расстройства равновесия могут быть обусловлены комплексом причин, вклю-
чая дисфункцию вестибулярного анализатора различного генеза. Важным отли-
чительным признаком является ухудшение состояния больного при закрытых
глазах, когда утрачивается контроль зрения. При поражении мозжечка, напро-
тив, контроль зрения не сопровождается уменьшением выраженности атаксии.
Нарушения равновесия наблюдают у больных с поражением подкорковых ядер,
мозгового ствола (нейродегенерации, интоксикации, последствия травматиче-
ского, воспалительного, сосудистого заболевания, гидроцефалия). Причиной рас-
стройств может быть и мультисенсорный дефицит — нарушение поступления
и обработки импульсации от вестибулярных, зрительных, проприоцептивных
рецепторов. Нарушения равновесия возможны при дефиците информации, в част-
ности, от проприорецепторов (полиневропатии), при поражении задних столбов
спинного мозга (спинная сухотка, миелопатия). Возникающая при этом атаксия
не поддаётся коррекции контролем зрения. Нарушения равновесия, сочетающиеся
с несистемным головокружением, нередко возникают на фоне применения неко-
торых лекарственных препаратов (бензодиазепины, производные фенотиазина,
антиконвульсанты). Головокружение обычно сопровождается повышенной сонли-
востью, нарушением концентрации внимания, выраженность которых снижается
при снижении дозы препаратов.
Предобморочные состояния
Несистемное головокружение в рамках предобморочных (липотимических)
состояний проявляется ощущением дурноты, неустойчивости, потери равновесия,
«потемнения в глазах», звона в ушах. Указанные состояния могут предшество-
ГЛАВА 21
РАЗДЕЛ Ш
458 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
вать развитию обморока, однако полной утраты сознания может и не наступить
Характерными являются выраженные эмоциональные расстройства — ощущение
беспокойства, тревоги, страха или, наоборот, подавленности, бессилия, резкогс
упадка сил.
Наиболее часто такие состояния возникают при снижении системного AJ
(гиперчувствительность синусового узла, вазовагальный обморок, ортостатиче-
ский обморок, пароксизмальные нарушения сердечного ритма и проводимости)
Вызывать липотимические состояния могут многие гипотензивные средства, анти-
конвульсанты (карбамазепин), седативные препараты (бензодиазепины), диуре-
тики, препараты леводопы. Вероятность возникновения головокружения повы-
шается при сочетании препаратов, применении их в высоких дозах, у пожилых
пациентов, а также на фоне сопутствующей соматической патологии. Причиной
предобморочных и обморочных состояний могут быть и нарушения биохимиче-
ского и цитологического состава крови (гипогликемия, анемия, гипопротеинемия,
дегидратация).
Психогенное головокружение
Психогенное головокружение часто ассоциируется с агорафобией, нейроген-
ной гипервентиляцией. Головокружение входит в число наиболее частых жалоб,
предъявляемых больными с психогенными расстройствами (депрессивные состоя-
ния, ипохондрический синдром, истерия). Головокружение относят к наиболее
частым симптомам панических атак. Частой формой психогенных расстройств
вестибулярного аппарата является фобическое позиционное головокружение,
для которого характерны ощущение неустойчивости, шаткости пола под ногами,
субъективные нарушения ходьбы и координации движений в конечностях при
отсутствии объективных признаков атаксии и удовлетворительном выполнении
координаторных проб. Психогенное головокружение отличается стойкостью,
выраженной эмоциональной окраской. Тревожные расстройства с течением вре-
мени могут развиваться и у больных с истинным вестибулярным головокружени-
ем, что может вести к формированию у больного ограничительного поведения.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Механизм обеспечения поддержания равновесия является одним из древней-
ших, приобретённых человеком в процессе эволюции. Обеспечение равновесия
достигается интеграцией деятельности вестибулярной, зрительной, проприоцеп-
тивной и тактильной сенсорных систем, тесными связями с другими структурами
головного мозга, в частности, подкорковыми образованиями и корой больших
полушарий.
Вестибулярный анализатор имеет очень сложную нейрохимическую организа-
цию. Ведущую роль в передаче информации от рецепторов полукружных каналов
играет гистамин, воздействующий на гистаминовые Н,- и Н3-рецепторы (но не
Н2-рецепторы, преимущественно расположенные в слизистой оболочке ЖКТ).
Модулирующее воздействие на гистаминергическую нейротрансмиссию оказывает
холинергическая передача. Ацетилхолин обеспечивает передачу информации от
рецепторов к латеральным вестибулярным ядрам, а также к центральным отделам
анализатора. Существующие экспериментальные данные позволяют предполагать,
что благодаря взаимодействию холин- и гистаминергических систем реализуются
вестибуловегетативные рефлексы. Вестибулярная афферентация в медиальное
вестибулярное ядро обеспечивается как гистамин-, так и глутаматергическими
путями. Кроме того, в модуляции восходящей импульсации важную роль играют
ГАМК, дофамин, серотонин, некоторые нейропептиды.
Механизмы развития головокружения крайне разнообразны, что обусловлено
возможностью поражения различных отделов нервной системы в целом и вести-
булярного анализатора в частности. Основной причиной возникновения систем-
ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ 459
него головокружения является поражение периферического отдела вестибуляр-
ного анализатора (полукружные канальцы, вестибулярный нерв, вестибулярные
ганглии) вследствие дегенеративных, токсических, травматических процессов.
Относительно редко ведущим механизмом развития головокружения является
острая ишемия этих образований. Поражение более высоко расположенных
структур (ствол мозга, подкорковые структуры, белое вещество и кора больших
полушарий) обычно связано с сосудистой патологией (артериальная гипертензия,
атеросклероз), травматическими, дегенеративными заболеваниями (паркинсо-
низм, мультисистемная дегенерация и др.).
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ
Диагностический алгоритм при головокружении можно представить следую-
щим образом.
•	Установление факта наличия головокружения.
•	Установление типа головокружения.
•	Выяснение причин возникновения головокружения.
•	Выявление неврологической или отиатрической симптоматики (осмотр ЛОР-
врача).
•	Инструментальные исследования в зависимости от выявленных симптомов
(нейровизуализация, исследование слуха, вызванных потенциалов и др.).
Анамнез и физикальное обследование
Обследование больного с жалобами на головокружение подразумевает установ-
ление самого факта головокружения и выяснения его топической и нозологиче-
ской принадлежности. Нередко пациенты вкладывают в понятие головокружения
самый разнообразный смысл, включая, например, нарушения чёткости зрения,
ощущение тошноты, головную боль и пр. В этой ситуации задачей врача является
проведение дифференциальной диагностики между головокружением и жалоба-
ми иного характера. Во время расспроса не следует подталкивать обследуемого
к называнию конкретного термина, намного целесообразнее получить от него
наиболее подробное описание жалоб. Большое значение имеет неврологический
осмотр, в частности, выявление и определение характера нистагма (его направ-
ленность, симметричность, связь с положением головы и др.), состояния ЧН и
чёткости выполнения координаторных проб, а также выявление очагового невро-
логического дефицита. Многим больным требуется обследование отиатра или
отоневролога с применением инструментальных методов диагностики состояния
вестибулярного аппарата, слуха, зрения. Даже полноценное обследование в ряде
случаев не позволяет установить диагноз, что требует динамического наблюдения
за больным. В особенности сложна диагностика сочетанных форм головокруже-
ния. Существенное диагностическое значение имеют темп развития заболевания,
предшествующие ему события и провоцирующие факторы: острое начало более
характерно для периферического поражения, тогда как постепенное развитие —
для центрального. Для периферического поражения типичны нарушения слуха
(шум в ухе, заложенность, тугоухость), тогда как симптомы поражений других
отделов головного мозга (больших полушарий, ствола) свидетельствуют в пользу
центрального поражения. Выраженные вестибулярные нарушения с тяжёлой тош-
нотой, повторной рвотой чаще наблюдают при вестибулярном патологическом
процессе. Возникновение или усиление головокружения при перемене положения
головы в подавляющем большинстве случаев свидетельствуют о периферическом
поражении и относительно доброкачественном характере процесса. Помощь в
установлении диагноза может оказать информация о перенесённых воспалитель-
ных, аутоиммунных заболеваниях, интоксикациях (в том числе лекарственных),
травмах головы.
ГЛАВА 21
460 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
При неврологическом обследовании особое внимание следует уделить нистаг-
му. Вначале проверяют наличие нистагма при взгляде перед собой (спонтанный
нистагм), затем — при взгляде в стороны, при отведении глазных яблок на 30° от
среднего положения (вызываемый взглядом нистагм). Возникновение индуциро-
ванного нистагма интенсивным встряхиванием головы (около 20 с) свидетельству-
ет о периферическом поражении.
Исключительно важное значение в диагностике ДППГ имеет проба Холлпайка.
Пациент с открытыми глазами сидит на кушетке, повернув голову на 45° вправо.
Слегка поддерживаемый за плечи, больной быстро опускается на спину так, чтобы
его голова свешивалась с края кушетки на 30°. Затем исследование повторяют с
поворотом головы в другую сторону. Пробу считают положительной, если через
несколько секунд пребывания в конечном положении возникает системное голо-
вокружение и появляется горизонтальный нистагм.
Отиатрическое обследование включает осмотр наружного слухового прохода
(выявление серных пробок, следов недавней травмы, острых или хронических
инфекций), барабанной перепонки, изучение костной и воздушной проводимости
(тесты Вебера и Ринне).
Лабораторные и инструментальные исследования
Исключительное значение имеют КТ или МРТ головы для исключения новооб-
разований, демиелинизирующего процесса, других структурных изменений при-
обретённого и врождённого характера. Рентгенография черепа менее информа-
тивна, хотя позволяет выявить переломы костей черепа, расширение внутреннего
слухового прохода при невриноме преддверно-улиткового нерва.
При подозрении на сосудистую этиологию заболевания следует провести УЗДГ
магистральных артерий головы и внутричерепных сосудов (или МР-ангиографию).
Впрочем следует иметь в виду, что выявляемые изменения сосудов далеко не всег-
да являются причиной имеющихся вестибулярных расстройств. В ещё большей
степени это касается изменений шейного отдела позвоночника: выявленные
остеохондроз, остеоартроз, спондилёз исключительно редко имеют какое-либо
отношение к возникновению головокружения.
При подозрении на инфекционные заболевания целесообразно исследование
клеточного состава крови, определения антител к предполагаемым возбудителям.
При сопутствующих нарушениях слуха целесообразно проведение тональной
аудиометрии, а также регистрация слуховых вызванных потенциалов. Регистрация
аудиограммы после приёма глицерола (тест с дегидратацией, позволяющей умень-
шить выраженность эндолимфатического гидропса) позволяет обнаружить улуч-
шение восприятия низких частот и улучшение разборчивости речи, что свидетель-
ствует в пользу болезни Меньера. Объективным методом диагностики болезни
Меньера является также электрокохлеография.
Не следует забывать о проведении ЭЭГ для исключения пароксизмальной или
эпилептической активности в височных отведениях или признаков дисфункции
ствола головного мозга.
ЛЕЧЕНИЕ
Основной целью лечения больного с головокружением является максимально
полное устранение неприятных ощущений и сопутствующих неврологических
и отиатрических расстройств (нарушения координации, слуха, зрения и пр.).
Лечебная тактика определяется причиной заболевания и механизмами его разви-
тия. Важными задачами являются обеспечение максимальной самостоятельности
в повседневной жизни, минимизация риска падений как потенциального источни-
ка травм, исключение или уменьшение вероятности развития психотравмирующей
для больного ситуации.
головокружение 461
Основные направления лечения больного с головокружением определяются его
этиологией.
•	При расстройствах мозгового кровообращения обязателен эффективный
контроль АД, применение ноотропов, антиагрегантов, вазодилататоров или
венотоников, а при необходимости — противоэпилептических препаратов.
•	Пациентам с болезнью Меньера показано ограничение приёма поваренной
соли, применение диуретиков, при отсутствии эффекта и частых тяжёлых
приступах головокружения рассматривают вопрос о хирургическом лечении.
•	При вестибулярном нейроните может потребоваться назначение противови-
русных препаратов.
•	Основу лечения больного с ДППГ составляет немедикаментозная терапия.
о Суть метода заключается в совершении больным движений головой, спо-
собствующих смещению отолитов из полукружного канала в преддверие.
Наиболее эффективной манипуляцией считают приём Epley. Больного
укладывают на кушетку на спину с головой, развёрнутой в сторону поражён-
ного лабиринта и несколько запрокинутой кзади. Производят медленный
(на протяжении 1 мин) разворот головы в противоположную сторону, что
вызывает смещение отолитов. По мере осуществления разворота возни-
кает ощущение системного головокружения, усиливающееся к концу его
выполнения. Одновременно у пациента можно выявить горизонтальный
или горизонтально-ротаторный бинокулярный нистагм. Интенсивное голо-
вокружение может быть связано со смещением отолитов в эллиптический
мешочек, что и является целью манипуляции. Поддерживая больного, сле-
дует усадить его на кушетке и провести манипуляцию с разворотом головы в
противоположную сторону. Смещённые отолиты способны на протяжении
нескольких часов вызывать раздражение рецепторов, что сопровождает-
ся головокружением (ятрогенная нестабильность отолитового аппарата).
После репозиции отолитов желательно в течение суток пребывать в поло-
жении с поднятой головой.
о Применение лекарственных препаратов, угнетающих активность вестибу-
лярного анализатора, при доброкачественном пароксизмальном позицион-
ном головокружении считается нецелесообразным.
Симптоматическая терапия при головокружении подразумевает применение
вестибулолитиков, угнетающих активность вестибулярных рецепторов и проводя-
щих восходящих систем. Сроки их приёма не должны быть чрезмерно длительны-
ми, так как некоторые препараты, угнетая активность соответствующих нервных
образований, препятствуют развитию компенсаторных изменений. Для купирова-
ния и предупреждения приступов системного головокружения широко используют
бетагистин1, эффект которого реализуется через гистаминовые Нх- и Н3-рецепторы
внутреннего уха и вестибулярных ядер. Препарат назначают обычно по 48 мг в сут
(таблетки по 24 мг — 2 раза в сут), эффективность повышается при одновременном
проведении лечебной гимнастики. При несистемном головокружении (наруше-
ниях равновесия, предобморочных состояниях, психогенном головокружении)
назначение бетагистина в качестве основной терапии нецелесообразно.
При преимущественном поражении вестибулярного анализатора эффект ока-
зывают антигистаминные средства — меклозин (12,5-25 мг 3-4 раза в сут), про-
метазин (25-50 мг 4 раза в сут).
Широко применяют препараты, ограничивающие поступление ионов кальция
в клетку, оказывающие в данной ситуации многообразные клинические эффекты
(циннаризин по 25 мг 3 раза в сут).
1 Вестибо* — препарат бетагистина дигйдрохлорида для лечения головокружения, выпускается в
таблетках по 8,16 и 24 мг. В упаковке 30 таблеток. Производится «Каталент Германия Шорндорф
ГМБХ» (Германия) для компании «Актавис» (Исландия).
ГЛАВА 21
В
<
РАЗДЕЛ III
462 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
Традиционно широко применяют комбинированные препараты вестибулоли-
тического и седативного действия, способствующие уменьшению выраженности
как самого головокружения, так и сопутствующих вегетативных проявлений. В
состав таких препаратов входят алкалоиды красавки, седативные, вазоактивные
компоненты (например, алкалоиды белладонны + фенобарбитал + эрготамин -
беллатаминал*). Целесообразность их применения установлена эмпирически,
клинически значимые эффекты включают уменьшение тошноты, гипергидроза,
гиперсаливации, брадикардии, вследствие чего эпизоды головокружения перено-
сятся намного легче.
Исключительно сложную проблему представляет ведение больных с преимуще-
ственно несистемным характером головокружения, в частности, расстройствами
равновесия. Терапевтический подход определяется характером ведущего патоло-
гического процесса (степень и уровень органического поражения головного или
спинного мозга, нарушения проприоцептивной афферентации и пр.). Большое
значение имеет немедикаментозная терапия, направленная на восстановление
координации движений, улучшение походки, обучение больного навыкам преодо-
ления нарушений равновесия. Зачастую проведение немедикаментозного лечения
ограничивается сопутствующим когнитивным снижением.
В подавляющем большинстве случаев при головокружении целесообразны
систематические занятия лечебной физкультурой, позволяющие не только умень-
шить субъективные неприятные проявления, но и обеспечить максимально воз-
можную самостоятельность больного в быту, а также снизить риск падений у лиц
пожилого возраста.
Лечение больных с психогенным головокружением целесообразно проводить
с участием психотерапевта (психиатра). Наряду с немедикаментозным лечением
в большинстве случаев необходимо применение антидепрессантов, анксиолити-
ков. В ряде случаев положительный эффект может быть достигнут назначением
антиконвульсантов (карбамазепина, габапентина). Следует учитывать, что боль-
шинство из указанных лекарственных средств сами в определённой ситуации
(при неадекватном дозировании, быстром увеличении дозы) способны вызывать
головокружение. Во избежание самостоятельного прекращения лечения больной
обязательно должен быть информирован о возможных побочных эффектах.
У многих пациентов с головокружением, обусловленным органическим пораже-
нием вестибулярного аппарата или иных сенсорных систем, восстановление может
оказаться неполным, в связи с чем исключительное значение приобретают методы
реабилитации, направленные на компенсацию дефекта и обеспечение больному
определённого уровня независимости в повседневной жизни.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
Глава 22
Менингеальный синдром
Менингеальный синдром возникает вследствие раздражения
мозговых оболочек, характеризуется наличием менингеальных
симптомов в сочетании с изменениями давления, клеточного и
химического состава ликвора (цереброспинальной жидкости).
Синонимы — оболочечный синдром, синдром раздражения мозго-
вых оболочек.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Эпидемиология менингеального синдрома зависит от характера
и частоты вызывающих его заболеваний.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В основе менингеального синдрома лежат причины различного
характера. Необходимо разделять менингит и менингизм. Менин-
гит — воспалительное поражение оболочек головного и спинного
мозга — состояние, характеризующееся сочетанием клинических
менингеальных симптомов и воспалительных изменений в ликворе.
Менингизм — наличие менингеальных симптомов при отсутствии
ликворологических признаков воспаления, в первую очередь, при
её нормальном клеточном и биохимическом составе.
• Менингит:
❖	острый гнойный (возбудитель — менингококк, пневмококк,
гемофильная палочка и др.);
❖	острый серозный (возбудители — вирусы Коксаки, ECHO,
эпидемического паротита, герпеса и др.);
❖	подострые и хронические (возбудители — палочка Коха, бру-
целлы, грибы и др.).
• Менингизм:
❖	вызванный раздражением мозговых оболочек и изменения-
ми ликворного давления:
-	субахарноидальное кровоизлияние;
-	острая гипертоническая энцефалопатия;
-	окклюзионный синдром при объёмных процессах в поло-
сти черепа (опухоль, паренхиматозная или подоболочечная
гематома, абсцесс и др.);
-	карциноматоз (саркоидоз, меланоматоз) мозговых оболо-
чек;
-	синдром псевдоопухоли;
-	радиационная энцефалопатия;
РАЗДЕЛ III
464 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
о токсический:
-	экзогенные интоксикации (алкогольная, гипергидратация);
-	эндогенные интоксикации (гипопаратиреоз, злокачественные новообра-
зования);
-	при инфекционных заболеваниях, не сопровождающихся поражением
мозговых оболочек (грипп, сальмонеллёз и др.);
❖	псевдоменингеальный синдром.
Иногда выявляют сочетание нескольких факторов развития клинического
менингеального синдрома, например, повышение ликворного давления и токсиче-
ское воздействие на оболочки мозга при субарахноидальном кровоизлиянии.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Типичные объективные признаки раздражения мозговых оболочек — симпто-
мы Брудзинского, Кернига, ригидность шейных мышц, выявляемые у больного
вне зависимости от вызвавшей их причины.
Ригидность мышц шеи выявляют у пациента, лежащего на спине. При пас-
сивном сгибании головы отмечают выраженное напряжение мускулатуры шеи,
затылочных мышц, препятствующее приведению подбородка к груди. Ригидность
мышц шеи нередко сочетается с ригидностью мускулатуры разгибателей спины и
конечностей. Ложная ригидность может быть у пациентов со спондилоартрозом,
спондилёзом шейного отдела позвоночника, при конституциональных особенно-
стях костного скелета. Ригидность мышц шеи также может отсутствовать у детей
в возрасте младше 6 мес. С особой аккуратностью нужно исследовать ригидность
мышц шеи у больных с острой краниоцервикальной травмой.
Симптом Кернига — невозможность полностью разогнуть в коленном суставе
ногу, согнутую в тазобедренном и коленном суставе под углом 90°. У больного с
острым поражением мозга симптом Кернига может быть менее выраженным на
стороне пареза. Пассивное разгибание ноги в коленном суставе может быть затруд-
нено при диффузной мышечной ригидности и патологии суставов. Отличительная
черта симптома Кернига — возникновение выраженной мышечной ригидности
(мышечной контрактуры), не позволяющей полностью осуществить разгибание.
При оценке ригидности мышц шеи возможно непроизвольное подтягивание
ног, их сгибание в коленных и тазобедренных суставах, что расценивают как поло-
жительный верхний симптом Брудзинского. Если при исследовании симптома
Кернига наблюдают сгибание в коленном суставе противоположной ноги, речь
идёт о нижнем симптоме Брудзинского. Сгибание ног в коленных суставах и их
подтягивание к туловищу при надавливании на область симфиза лонных костей
расценивают как положительный средний симптом Брудзинского.
У детей важный признак раздражения мозговых оболочек — «поза легавой
собаки» — пребывание в положений лёжа на боку с запрокинутой головой и согну-
тыми в коленных суставах, поджатых к животу ногами. У грудных детей также выяв-
ляют симптом подвешивания Лесажа: приподнятый над постелью за подмышки
младенец подтягивает ноги к животу и фиксирует их в этом положении.
Менингеальные симптомы сочетаются с интенсивной головной болью, фото-
и фонофобией, тошнотой, повторной рвотой, кожной гиперестезией. Ценность
указанных признаков для диагностики раздражения мозговых оболочек при
отсутствии иных менингеальных симптомов неоднозначна, хотя в определённых
ситуациях они опережают появление менингеальных симптомов, возникая в ран-
них стадиях заболевания. Верная трактовка характера и выраженности цефалгии,
кожной гиперестезии с учётом общей клинической картины (наличие признаков
воспаления, перенесённой травмы головы и пр.) позволяет заподозрить вовле-
чение в патологический процесс мозговых оболочек и выбрать верную тактику
ведения больного.
МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ СИНДРОМ 465
По мере прогрессирования заболевания, как правило, возникает клиническая
картина развёрнутого менингеального синдрома. Появляется угнетение сознания
эт оглушённости, сонливости до глубокого сопора и комы. При поражении мозго-
вого вещества развивается очаговый неврологический дефицит.
У подавляющего большинства больных с менингитом выявляют воспалитель-
ные и токсические проявления заболевания: лихорадку, гипергидроз, изменения
лейкоцитарной формулы крови. Чувствительность изолированных менингеаль-
ных симптомов в выявлении поражения оболочек относительно невысока, намно-
го более значительно сочетание таких признаков, как ригидность шейных мышц,
гимптомы Кернига и Брудзинского, лихорадка, головная боль (усиливающаяся
при кашле, натуживании), нарушения сознания. Интерпретация результатов
исследования менингеальных симптомов требует обязательного учёта анамне-
::ических данных, клинической картины заболевания, параклинических иссле-
дований. В связи с этим следует отметить необходимость люмбальной пункции
у части больных с клинической картиной воспалительного заболевания, но при
этсутствии менингеальных симптомов.
Следует иметь в виду, что при умеренно выраженных воспалительных явлениях
в ликворе выраженность менингеальных симптомов может быть минимальной
или они отсутствуют вовсе, нарастая при тяжёлом менингите (>1000 клеток в
1 мкл ликвора).
Острое развитие менингеального синдрома на фоне физической или эмоцио-
нальной нагрузки, в период активного бодрствования, сопровождающееся внезап-
ной интенсивной головной болью (может возникать по типу удара, ощущения раз-
питого по затылку или спине кипятка), может свидетельствовать о спонтанном
субарахноидальном кровоизлиянии. Обширное кровоизлияние может сопро-
вождаться угнетением сознания от оглушённости до глубокой комы, развитием
единичных эпилептических или серийных припадков. Одновременное возник-
новение очагового неврологического дефицита характерно для паренхиматозно-
:убарахноидального кровоизлияния. Менингеальный синдром в сочетании со
гпутанностыо или угнетением сознания возникает при острой гипертонической
энцефалопатии. Очаговый неврологический дефицит не характерен для этого
состояния. Указания на недавнюю травму головы, шеи, следы травмы на голове
в сочетании с менингеальными симптомами, угнетением сознания с высокой
вероятностью свидетельствуют о травматическом субарахноидальном крово-
излиянии.
Менингеальный синдром может возникать при объёмных поражениях голов-
ного мозга и его оболочек (опухоли, гематоме, абсцессе, паразитах). В этой
ситуации возможно как непосредственное раздражение мозговых оболочек ново-
образованием, так и воздействие, обусловленное значительным повышением вну-
тричерепного давления. Иногда происходит токсическое воздействие на оболочки.
У подавляющего большинства больных выявляют очаговый неврологический
дефицит. Его выраженность и характер зависят от локализации и размеров пато-
логического очага. Перечисленные состояния характеризуются также повышени-
ем ликворного давления, что выявляют при проведении люмбальной пункции.
Возможно повышенное содержание белка в ликворе, как правило, при отсутствии
воспалительных изменений.
Диссеминация злокачественного новообразования на оболочках мозга (карци-
номатоз) может вызывать возникновение медленно нарастающего менингеаль-
ного синдрома. Кроме того, у этих больных выявляют очаговую неврологическую
симптоматику, в том числе поражение ЧН. В части случаев неврологические нару-
шения опережают остальные проявления онкологического процесса, даже связан-
ные с локализацией первичного очага.
ГЛАВА 22
РАЗДЕЛ 111
466 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
Инфекции, сопровождающиеся интоксикацией, также могут вызывать
развитие менингеального синдрома (грипп, сальмонеллёз). Большое значение для
постановки правильного диагноза в этой ситуации имеет тщательное наблюдение
за больным с оценкой динамики его состояния, зачастую требуется проведение
люмбальной пункции, чтобы исключить истинное поражение мозговых оболочек
(вторичный менингит).
Псевдоопухоль (pseudotumor cerebri) — редкий синдром, характеризующийся
нарастающей внутричерепной гипертензией, отёком диска зрительного нерва, гла-
зодвигательными расстройствами (в частности, поражением отводящего нерва).
Радиационная энцефалопатия может развиваться у больных, перенёсших
лучевую терапию по поводу церебральных новообразований. Для данного состоя-
ния типично сочетание проявлений, характерных для основного заболевания
(опухоли мозга), и последствий радиационного воздействия (очаговая или мно-
гоочаговая симптоматика, эпилептиформные припадки, а также менингеальные
симптомы), возникающих непосредственно после курса проведённой терапии.
Если нарушено выведение жидкости из организма (например, надпочечниковая
недостаточность, гипоосмолярность крови, гипонатриемия), возможно развитие
гипергидратации — водной интоксикации. Умеренно выраженный менингеаль-
ный синдром сочетается с крампи, астеническими расстройствами, возможно, с
асцитом, гидротораксом.
Псевдоменингеальный синдром возникает вследствие причин, затрудняю-
щих или исключающих движения в шейном отделе позвоночника, коленных суста-
вах, тем самым симулируя наличие менингеальных симптомов (ригидность мышц
шеи, симптом Кернига). Наиболее часто он обусловлен повышением мышечного
тонуса (паркинсонизм), паратониями (противодержание при экстрапирамидных
поражениях) или ортопедической патологией (спондилоартроз и спондилёз, в том
числе с выраженным болевым синдромом).
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Менингит. В зависимости от этиологии менингиты подразделяют следующим
образом.
•	Бактериальные (менингококк, пневмококк, гемофильная и туберкулёзная
палочка и др.).
•	Вирусные (вирусы Коксаки, ECHO, эпидемического паротита и др.).
•	Грибковые (криптококкоз, аспергиллёз, кандидоз и др.).
•	Паразитарные инфекции (цистицеркоз, токсоплазмоз, амёбиаз и др.).
Выделяют менингиты первичные — развивающиеся без предшествующих при-
знаков патологического процесса, вызванные соответствующим возбудителем
(например, менингококковый), и вторичные, при которых поражению оболочек
мозга предшествуют другие проявления генерализованной или локальной инфек-
ции (например, менингит при эпидемическом паротите, отогенный пневмококко-
вый менингит).
Возбудитель менингита может попадать на оболочки мозга гематогенно (при
менингококковой инфекции, сепсисе, лептоспирозе и пр.), лимфогенно и путём
непосредственного распространения из гнойных очагов, расположенных на голове
(отит, мастоидит, остеомиелит и пр.).
Помимо воспалительных изменений в ткани мозговых оболочек, менингиты
сопровождаются избыточным образованием ликвора (приводит к развитию вну-
тричерепной гипертензии) и повышением проницаемости гематоэнцефалического
барьера. Распространение воспалительного процесса на стенки желудочков приво-
дит к развитию вентрикулита, а непосредственно на вещество мозга — к гнойному
менингоэнцефалиту.
МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ СИНДРОМ 467
Токсическое воздействие продуктов жизнедеятельности возбудителей менинги-
та сопровождается нарушениями микроциркуляции, расстройствами ликвороди-
намики, итогом чего становятся развитие отёка мозга, его дислокация, развитие
вторичного стволового синдрома и нарушение витальных функций.
Субарахноидальное кровоизлияние. Спонтанное субарахноидальное крово-
излияние наиболее часто обусловлено разрывом мешотчатой аневризмы артерий
основания мозга. Значительно реже его причиной бывают артерио-венозные
мальформации, микотические аневризмы, возникающие вследствие инфекцион-
ного поражения сосудистой стенки, расслаивающаяся аневризма позвоночной или
внутренней сонной артерии.
НЕОТЛОЖНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ
При выявлении у больного клинических проявлений менингеального синдрома
первоочередная задача — установление характера вызвавшего его заболевания.
Обязательно следует исключить травматические, воспалительные и другие заболе-
вания головного мозга, сопровождающиеся объёмным воздействием. С этой целью
следует провести КТ или МРТ головы (менее информативна рентгенография
костей черепа, позволяющая впрочем диагностировать костные травматические
изменения), осмотр глазного дна, оценить возможность проведения люмбальной
пункции с учётом противопоказаний к её выполнению.
При остро возникшем менингеальном синдроме пациента обязательно нужно
доставить в стационар. Характер и объём медицинской помощи, оказываемой
на догоспитальном этапе, обусловлен причиной заболевания, а также тяжестью
состояния пациента. Основные направления — устранение угрозы для жизни
пациента вследствие имеющегося заболевания (например, обеспечение проходи-
мости дыхательных путей), купирование болевого синдрома, поддержание жиз-
ненно важных функций организма.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ
Диагностический алгоритм можно представить следующим образом.
•	Выявление менингеального синдрома.
•	Установление характера предшествующих заболеваний (инфекционные, трав-
ма, артериальная гипертензия, новообразования).
•	Исключение внутричерепного объёмного поражения (оптимально — МРТ/
КТ, при их отсутствии — офтальмоскопия, ЭхоЭС).
•	При отсутствии противопоказаний — люмбальная пункция с проведением
биохимического, микроскопического, бактериологического исследования
ликвора (при наличии показаний — ПЦР, иммунологические пробы).
Анамнез
Для диагностики менингита следует выяснить наличие перенесённых в недавнем
прошлом инфекционных заболеваний, лихорадки, головной упорной боли с тош-
нотой. Возникновение менингеального синдрома наряду с интенсивной головной
болью, угнетением сознания в связи с травмой или на фоне физических или эмо-
циональных нагрузок позволяет предполагать наличие, соответственно, травма-
тического или спонтанного субарахноидального кровоизлияния. Онкологические
заболевания в анамнезе, необъяснимое снижение массы тела позволяют заподо-
зрить онкологическое поражение.
Физикальное обследование
Физикальное обследование включает неврологический осмотр, оценку сомати-
ческого состояния (АД, пульс, состояние кожных покровов, аускультация лёгких и
сердца). Исследование ЛОР-органов, состояния дёсен имеет ценность для выявле-
ния предполагаемого источника инфекции у больного со вторичным менингитом.
ГЛАВА 22
РАЗДЕЛ III
468 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
Важны тщательный осмотр кожных покровов головы, выявление кровянистого
или прозрачного отделяемого из носовых и наружных слуховых проходов для
констатации травматических поражений.
Лабораторные исследования
Важнейший способ установления причины менингеального синдрома — диа-
гностическая люмбальная пункция с последующим анализом ликвора. Этот метод
становится решающим для подтверждения диагноза субарахноидального кровоиз-
лияния и менингита. Наличие клинической картины менингита — основание для
обязательного проведения диагностической пункции (см. раздел «Люмбальная
пункция» в главе 2 «Лабораторные методы диагностики»).
Инструментальные исследования
При подозрении на объёмное поражение головного мозга, воспалительное
заболевание ЛОР-органов, потенциально способное стать источником вторичного
менингита, необходимо проведение МРТ/КТ. Больным с онкологическими забо-
леваниями в анамнезе при выявлении структурных изменений мозгового вещества
по результатам нейровиуализационного исследования, особенно со смещением
мозговых структур, необходимо проводить МРТ с введением контрастного веще-
ства.
Определённую диагностическую ценность при выявлении травматических пора-
жений костей черепа, воспалительных заболеваний придаточных пазух носа имеет
рентгенография черепа. Выявление отёка соска зрительного нерва, вторичной его
атрофии способствует диагностике ликворной гипертензии. Эхоэнцефалоскопия -
экспресс-метод, позволяющий предположить наличие объёмного супратентори-
ального поражения. Метод недостаточно информативен при диагностике ликвор-
ной гипертензии, установлении характера поражения.
ЛЕЧЕНИЕ
На догоспитальном этапе важно провести дифференциальную диагностику
между первичными и вторичными менингитами, возникающими на фоне локаль-
ных гнойных процессов в области лица, головы. Своевременное установление
диагноза, госпитализация больного в профильное отделение способны оказать
решающее влияние на исход заболевания. Например, летальность при отоген-
ных менингитах в случаях, когда лечение проводили консервативными метода-
ми, достигает 25%, тогда как в результате своевременно проведённой операции
летальность снижается до 5%.
Лечение больных менингитом проводят в стационарных условиях, перед транс-
портировкой пациента, при наличии соответствующих показаний, вводят анальге-
тики, при отсутствии признаков обезвоживания — диуретики. При подозрении на
бактериальную природу менингита внутримышечно вводят бензилпенициллин в
дозе 3-4 млн ЕД внутримышечно, так как большинство бактериальных менинги-
тов бывает вызвано чувствительной к нему флорой. Результаты многочисленных
исследований свидетельствуют о том, что догоспитальное введение антибиотиков
способствует снижению летальности, вместе с тем данные систематизированного
обзора, анализировавшего взаимосвязь применения антибиотиков на этапе госпи-
тализации и последующее течение заболевания, не смогли полностью подтвердить
существование указанной зависимости.
В ходе рандомизированных исследований получены данные о том, что раннее
введение дексаметазона (до начала применения антибиотиков или одновремен-
но с ними) улучшает прогноз при бактериальных менингитах, в первую оче-
редь вызванных Haemophilus meningitis и Pneumococcus meningitis. Положительный
эффект применения глюкокортикоидов отмечен как у детей, так и у взрослых с
острым менингитом, не имеющих тяжёлых соматических заболеваний. Вместе с
МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ СИНДРОМ 469
тем нет оснований для применения дексаметазона у больных менингитом, вызван-
ным грамотрицательной флорой, а также у новорождённых. Применение глюко-
кортикоидов противопоказано при развитии менингита у соматически тяжёлого
пациента, при нозокомиальной инфекции, нарушении целостности твёрдой моз-
говой оболочки.
Пациенты со вторичными гнойными менингитами, возникшими на фоне име-
ющегося очага инфекции, подлежат госпитализации в хирургические отделения
соответственно характеру заболевания: при отогенных (риногенных) менингитах —
в ЛОР-отделение, при одонтогенных — в отделение челюстно-лицевой хирургии,
при менингитах, осложняющих течение абсцесса мозга или эпидурального абсцес-
са, - в нейрохирургическое отделение.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
ГЛАБР 22
Глава 23
Нарушения ходьбы
Нарушение ходьбы — одно из наиболее частых и тяжёлых про-
явлений неврологических заболеваний, которое нередко стано-
вится причиной инвалидизации и утраты бытовой независимости.
Несмотря на клиническую значимость и широкую распространён-
ность, нарушения ходьбы до недавнего времени не были предметом
специального изучения. Исследования последних лет значительно
усложнили представления о феноменологии, структуре и механиз-
мах нарушений ходьбы. Особенно пристальное внимание привлек-
ли так называемые нарушения ходьбы высшего уровня, возникаю-
щие при поражении лобных долей и связанных с ними подкорковых
структур и обусловленные поражением системы регуляции ходьбы
и поддержания равновесия.
Эпидемиология
Нарушения ходьбы широко представлены в популяции, особенно
среди пожилых лиц. С возрастом их распространённость экспо-
ненциально нарастает. Нарушения ходьбы выявляют у 15% лиц в
возрасте старше 60 лет и у 35% — старше 70 лет. Клинически значи-
мые нарушения ходьбы присутствуют приблизительно у половины
лиц, помещённых в дома престарелых. Лишь у 20% людей старше
85 лет ходьба остаётся нормальной. Среди госпитализированных
неврологических пациентов нарушения ходьбы выявляют в 60%
случаев. Даже сравнительно лёгкие нарушения ходьбы сопряжены
с неблагоприятным прогнозом выживания, что объясняется повы-
шенной частотой падений, деменции, сердечно-сосудистых и цере-
броваскулярных заболеваний в данной популяции пациентов, при
этом негативное влияние на выживаемость закономерно возрастает
с увеличением тяжести нарушений.
Физиология и патофизиология ходьбы
Ходьба — сложный автоматизированный ритмический акт, кото-
рый обеспечивается синергиями — синхронизированными, согла-
сованными во времени и пространстве сокращениями различных
групп мышц, обеспечивающими целенаправленные координиро-
ванные содружественные движения. Одни синергии осуществляют
перемещение человека в пространстве (локомоторные синергии),
другие — поддерживают его равновесие (постуральные синергии).
Свойственное человеку прямохождение делает поддержание равно-
НАРУШЕНИЯ ХОДЬБЫ 471
весия при ходьбе особенно сложным. Каждый шаг представляет по сути контро-
лируемое падение и невозможен без кратковременного отклонения от состояния
равновесия.
Ходьба представляет собой двигательный навык, приобретаемый в процессе
индивидуального развития. Базисные механизмы ходьбы у всех людей одинаковы,
но их реализация у конкретного человека с определёнными биомеханическими
параметрами требует тонкой, совершенствуемой тренировкой настройки различ-
ных звеньев моторной системы. Следовательно, каждому человеку свойственна
своя, в определённой степени уникальная манера ходьбы. Совокупность черт,
характеризующих своеобразие, манеру ходьбы у данного человека или группы
людей, а также особенности ходьбы, формирующиеся при особых внешних усло-
виях или определённых заболеваниях, обозначают термином «походка».
Ходьба складывается из шагов. Каждый шаг представляет собой элементарный
локомоторный цикл, состоящий из 2 основных фаз: 1 — фазы переноса, во время
которой происходит перенос стопы в воздухе на следующую позицию; 2 — фазы
опоры, во время которой стопа контактирует с поверхностью. В норме продолжи-
тельность фазы опоры составляет 60%, фазы переноса — 40% времени каждого
цикла. Опорные фазы обеих ног по времени накладываются друг на друга, и в
течение приблизительно 20% продолжительности каждого локомоторного цикла
человек опирается на обе ноги (фаза двойной опоры).
Генерация локомоторных и постуральных синергий и их адаптация к условиям
внешней среды обеспечивается сложной, иерархически организованной системой,
в которой можно условно выделить 3 основных уровня: спинальный, стволово-
мозжечковый, высший (корково-подкорковый). Входящие в её состав подсистемы
решают 4 основные задачи: поддержание равновесия в вертикальном положении,
инициацию ходьбы, генерация ритмичных шаговых движений, изменение пара-
метров ходьбы в зависимости от цели человека и внешних условий. Механизмы
ходьбы и поддержания равновесия (постурального контроля) тесно взаимодей-
ствуют между собой, но не совпадают друг с другом. Поэтому при разных заболева-
ниях, вовлекающих те или иные структуры ЦНС, они могут страдать в различной
степени, что зачастую предопределяет специфику нарушения ходьбы и требует
особого подхода к реабилитации.
•	Попеременное сокращение сгибателей и разгибателей ног, лежащее в основе
ходьбы, по-видимому, генерируется специальным полисинаптическим меха-
низмом, заложенным у животных в поясничных и крестцовых сегментах
спинного мозга. Механизм включает специальные круги реципрокно соеди-
нённых вставочных нейронов, одни из которых стимулируют сгибатели, дру-
гие — разгибатели (спинальные генераторы ходьбы). Хотя морфологически
наличие подобных структур в спинном мозге человека до сих пор не доказано,
существуют косвенные подтверждения их существования. Об этом, например,
свидетельствуют наблюдения за пациентами с параплегией вследствие высо-
кого поражения спинного мозга: при их помещении на бегущую дорожку (при
соответствующей поддержке) наблюдают перешагивающие движения.
•	Спинальные генераторные механизмы находятся под контролем нисходящих
корково- и стволово-спинальных путей, которые способствуют инициации
ходьбы, обеспечивают тонкую настройку её параметров, особенно в сложных
ситуациях, например, при поворотах, преодолении препятствий, ходьбе по
неровной поверхности и т.д. Инициация ходьбы и её скорость в значительной
степени зависят от активности мезенцефальной локомоторной зоны, кото-
рая расположена в дорсолатеральной части покрышки среднего мозга, и у
человека, по-видимому, соответствует педункулопонтинному ядру. Это ядро
содержит холинергические и глутаматергические нейроны, афферентации к
которым поступает (посредством ГАМК-ергических проекций) от субталами-
ГЛАВА 23
РАЗДЕЛ 111
472 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
ческого ядра, бледного шара, ретикулярной части чёрной субстанции, стриа-
тума, а также мозжечка и других стволовых ядер. В свою очередь, нейроны
педункулопонтинного ядра посылают импульсы к стриатуму, компактной
части чёрной субстанции, таламусу, стволовым и спинальным структурам.
Именно через педункулопонтинное ядро, по-видимому, опосредуется влия-
ние базальных ганглиев на ходьбу и поддержание равновесия. Двустороннее
поражение этой зоны (например, вследствие инсульта) может вызывать
замедленность, затруднение инициации ходьбы, застывания, а также посту-
ральную неустойчивость.
•	Мозжечок корректирует скорость и амплитуду движений, координирует дви-
жения туловища и конечностей, а также различных сегментов одной конеч-
ности. Регуляция ходьбы обеспечивается главным образом срединными
структурами мозжечка. Получая информацию по спиноцеребеллярным и кор-
тикопонтоцеребеллярным трактам, мозжечок способен сравнивать реально
осуществляемые движения с планируемыми и, если результат отклоняется от
запланированного, генерировать корректирующие сигналы. Афферентация
от срединных структур мозжечка, следующая через ядра шатра и далее через
ретикуло-, вестибуло- и руброспинальные тракты, контролирует постураль-
ные синергии, движения туловища, модулирует параметры локомоторного
цикла. Через таламус мозжечок связан с премоторной корой и принимает
участие в высшем уровне регуляции ходьбы.
•	Высший уровень регуляции ходьбы в основном обеспечивается корой больших
полушарий и связанными с ней подкорковыми структурами. Его основная
функция — адаптация постуральных и локомоторных синергий к конкретным
условиям окружающей среды, положению тела в пространстве, намерениям
индивидуума. В нём можно выделить 2 основные подсистемы.
❖	Первую подсистему образуют звенья основного моторного корково-
подкоркового круга. Начинаясь от различных отделов коры, он последова-
тельно включает нейроны стриатума, паллидума, таламуса и возвращается
к дополнительной моторной коре. Последняя, взаимодействуя с другими
звеньями круга, обеспечивает подготовку и реализацию сложных автомати-
зированных, упроченных локомоторных и постуральных синергий, а также
выбор и переключение программ ходьбы при изменении условий.
❖	Основной компонент второй подсистемы высшего уровня регуляции ходь-
бы — премоторная кора, через которую реализуются менее автоматизи-
рованные движения, инициирующиеся и реализующиеся под влиянием
внешних стимулов. Посредством многочисленных корково-корковых свя-
зей премоторная кора взаимодействует с ассоциативными зонами теменной
коры, которые на основе получаемой зрительной, проприоцептивной, так-
тильной, вестибулярной, слуховой информации формируют схему тела и
окружающего пространства. Через премоторную кору обеспечивается при-
способление локомоторных синергий к конкретным условиям поверхности
и другим особенностям внешней среды. Эта подсистема особенно важна при
новых непривычных движениях или при выполнении заученных движений,
но в непривычном контексте.
Нормальная ходьба и поддержание равновесия невозможны без обратной
связи, которую обеспечивает сенсорная информация 3 основных модальностей -
соматосенсорной, вестибулярной и зрительной. Информация о положении тела в
пространстве и окружающем мире поступает на все уровни регуляции ходьбы, где
подвергается переработке и влияет на выбор и реализацию локомоторных и посту-
ральных синергий. Система внутренних представлений об окружающем простран-
стве формируется в задних отделах теменной коры, где поступившая сенсорная
информация обобщается в виде пространственных карт. Эти карты «передаются»
НАРУШЕНИЯ ХОДЬБЫ 473
в премоторную кору, стриатум, верхние холмики четверохолмия, где служат осно-
вой для регуляции движений.
При поражении сенсорных путей из-за неадекватности представлений о поло-
жении тела в пространстве и внешней среде может нарушаться пространственная
и временная координация движений, выбор синергий становится ошибочным.
Утрата сенсорных стимулов только одной модальности обычно не приводит к
расстройству равновесия или ходьбы, но выпадение 2 модальностей существенно
нарушает равновесие, а нарушение 3 модальностей неизбежно вызывает грубые
нарушения равновесия и ходьбы, обычно сопровождающиеся частыми падениями.
У пожилых способность к компенсации ослабляется, и нарушения ходьбы могут
быть вызваны выпадением сенсорных стимулов только одной модальности или
сочетанием лёгких нарушений нескольких модальностей.
В адаптации локомоторных и постуральных синергий к текущим условиям важ-
ное значение имеют регуляторные когнитивные функции (такие как внимание,
планирование, контроль деятельности), которые зависят от функционирования
префронтальной коры. В пространственной навигации важную роль играют гип-
покамп и парагиппокампальная извилина. Поражение каждого из уровней регуля-
ции ходьбы характеризуется не только дефектностью тех или других механизмов,
но и спецификой компенсаторных стратегий. Соответственно нарушения ходьбы
отражают не только дисфункцию той или иной структуры, но и включение различ-
ных компенсаторных механизмов. Как правило, чем выше уровень поражения, тем
более ограничены возможности компенсации дефекта.
Классификация
Трудности построения классификации нарушений ходьбы объясняются много-
образием их причин, механизмов развития и клинических проявлений. Кроме
того, при многих заболеваниях нарушения ходьбы имеют комбинированный
характер, возникая в результате взаимодействия нескольких причин. В послед-
ние годы предпринимались попытки классифицировать нарушения ходьбы и
равновесия по этиологии, феноменологии, локализации поражения, патофизио-
логическому механизму. Наиболее удачной следует признать попытку J.G. Nutt,
C.D. Marsden и P.D. Thompson (1993) построить классификацию нарушений ходь-
бы, основываясь на идеях Н. Jackson об уровнях поражения нервной системы.
Они соотнесли нарушения ходьбы с 3 уровнями поражений нервной системы. К
расстройствам низшего уровня отнесены нарушения ходьбы, вызванные пораже-
нием костно-суставного аппарата и периферических нервов, а также нарушением
сенсорной афферентации. К расстройствам среднего уровня отнесены нарушения
ходьбы, вызванные поражением пирамидных трактов, мозжечка, экстрапирамид-
ных структур. Расстройства высшего уровня включают сложные, интегративные
нарушения двигательного контроля, которые невозможно объяснить поражением
низшего и среднего уровней. Эти расстройства ходьбы можно также обозначить
как первичные, поскольку они непосредственно вызваны нарушением выбора и
инициации локомоторных и постуральных синергий, а не их реализации, и не
зависят от какой-либо иной неврологической патологии. Мы предлагаем модифи-
кацию классификации J.G. Nutt и соавт. (1993), в соответствии с которой выделя-
ются 6 основных категорий нарушений ходьбы.
•	Нарушения ходьбы при поражениях костно-суставной системы (например,
при артрозах, артритах, рефлекторных синдромах остеохондроза позвоноч-
ника, сколиозе, ревматической полимиалгии и др.), которые часто имеют
анталгический характер.
•	Нарушения ходьбы при дисфункции внутренних органов и систем (тяжёлой
дыхательной и сердечной недостаточности, облитерирующем поражении арте-
рий нижних конечностей, ортостатической артериальной гипотензии и т.д.).
ГЛАЗА 23
474 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ III
•	Нарушения ходьбы при дисфункции афферентных систем (сенситивная,
вестибулярная, зрительная атаксии, мультисенсорная недостаточность).
•	Нарушения ходьбы, вызванные другими двигательными расстройствами
(мышечной слабостью, вялыми параличами, пирамидным, мозжечковым
синдромами, паркинсонизмом, гиперкинезами).
•	Нарушения ходьбы, не связанные с другими неврологическими нарушениями
(интегративные, или первичные, нарушения ходьбы — см. ниже соответ-
ствующий раздел).
•	Психогенные нарушения ходьбы (психогенная дисбазия при истерии, депрес-
сии и других психических расстройствах).
Наряду с этой классификацией, отражающей природу нарушения ходьбы,
существует потребность и в исключительно феноменологической классифика-
ции, которая бы исходила из ключевых особенностей походки и облегчала бы
дифференциальную диагностику. Предложены различные варианты феноменоло-
гической классификации походки. Так, J. Jancovic (2008) выделил 15 типов пато-
логической походки: гемипаретический, парапаретический, «сенсорный» (при
сенситивной атаксии), переваливающийся, степпаж, осторожный, апрактический,
пропульсивный (или ретропульсивный), атактический (при мозжечковой атак-
сии), астатический, дистонический, хореический, анталгический, вестибулопати-
ческий, психогенный (истерический). Подобная классификация при всей своей
исчерпывающей полноте представляется излишне усложнённой. Мы предлагаем
следующие типы патологической походки и их характеристики.
•	Анталгическая походка характеризуется укорочением фазы опоры на пора-
жённую конечность (например, при поражении и ограничении подвижности
суставов).
•	Паралитическая (гипотоническая) походка вызвана слабостью и снижением
тонуса мышц (например, переваливающаяся походка при миопатии, степпаж
при полиневропатии).
•	Спастическая (ригидная) походка характеризуется снижением амплитуды и
замедленностью движений, необходимостью дополнительных усилий при
осуществлении шаговых движений, связана с тугоподвижностью нижних
конечностей вследствие повышения мышечного тонуса (при спастичности,
ригидности, дистонии).
•	Гипокинетическая походка характеризуется снижением скорости ходьбы и
укорочением длины шага, наиболее характерна для паркинсонизма, но её
отдельные черты возможны при депрессии, апатии или психогенных рас-
стройствах.
•	Атактическая походка характеризуется неустойчивостью, компенсируемой
увеличением площади опоры при ходьбе, возможна при нарушениях глу-
бокой чувствительности, вестибулопатиях, патологии мозжечка, снижении
зрения, расстройстве постуральных синергий, а также при психогенных рас-
стройствах.
•	Дискинетическая походка характеризуется наличием насильственных избы-
точных движений ног, туловища, головы при ходьбе, наблюдают её при хорее,
тиках, дистонии, атетозе, баллизме, миоклонии, может включать произволь-
ные компенсирующие движения (паракинезии), направленные на удержание
равновесия при ходьбе. В ряде случаев возникает и при психогенных рас-
стройствах.
•	Дисбазия характеризуется нарушением инициации и поддержания ходьбы
(например, в виде застываний или семенящей ходьбы), которое часто сопро-
вождается дефектностью постуральных синергий. Этот вариант наблюдают
при паркинсонизме или лобной дисбазии (например, при нормотензивной
НАРУШЕНИЯ ХОДЬБЫ 475
гидроцефалии, дисциркуляторной энцефалопатии или нейродегенеративных
заболеваниях).
•	Смешанная походка включает черты 2 или нескольких перечисленных вари-
антов походки.
Клиническая картина
НАРУШЕНИЯ ХОДЬБЫ ПРИ ДИСФУНКЦИИ АФФЕРЕНТНЫХ СИСТЕМ
Нарушения ходьбы могут быть вызваны расстройством глубокой чувствитель-
ности (сенситивная атаксия), вестибулярными расстройствами (вестибулярная
атаксия), нарушением зрения.
•	Сенситивная атаксия вызвана отсутствием информации о положении тела
в пространстве и особенностях плоскости, по которой идёт человек. Этот
вариант атаксии может быть связан с полиневропатиями, вызывающими
диффузное поражение периферических нервных волокон, несущих пропри-
оцептивную афферентацию к спинному мозгу, или задних столбов спинного
мозга, в которых волокна глубокой чувствительности восходят к головному
мозгу. Больной с сенситивной атаксией идёт осторожно, медленно, несколько
расставляя ноги, пытаясь контролировать зрением каждый свой шаг, высоко
поднимает ноги и, ощущая под стопами «ватную подушку», с силой опуска-
ет ногу всей подошвой на пол («штампующая походка»). Отличительными
характеристиками сенситивной атаксии служат ухудшение ходьбы в темноте,
выявление при осмотре нарушений глубокой чувствительности, усиление
шаткости в позе Ромберга при закрывании глаз.
•	Вестибулярная атаксия обычно сопровождает поражение вестибулярного
аппарата внутреннего уха или вестибулярного нерва (периферические вести-
булопатии), реже — стволовых вестибулярных структур. Она обычно сопро-
вождается системным головокружением, дурнотой, тошнотой или рвотой,
нистагмом, снижением слуха и шумом в ушах. Выраженность атаксии уве-
личивается при изменении положения головы и туловища, поворотах глаз.
Больные избегают резких движений головой и осторожно меняют положение
тела. В ряде случаев отмечается тенденция к падению в сторону поражённого
лабиринта.
•	Расстройство ходьбы при нарушениях зрения (зрительная атаксия) не имеет
специфического характера. Походку в этом случае можно назвать осторож-
ной, неуверенной.
•	Иногда поражения различных органов чувств сочетаются, и если расстрой-
ство каждого из них слишком незначительно, чтобы вызвать существенные
нарушения ходьбы, то, сочетаясь друг с другом, а иногда и со скелетно-
мышечными нарушениями, они могут вызвать комбинированное расстрой-
ство ходьбы (мультисенсорная недостаточность).
НАРУШЕНИЯ ХОДЬБЫ ПРИ ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВАХ
Расстройства ходьбы могут сопровождать двигательные нарушения, возника-
ющие при заболеваниях мышц, периферических нервов, спинномозговых кореш-
ков, пирамидных трактов, мозжечка, базальных ганглиев. Непосредственными
причинами нарушения ходьбы могут быть мышечная слабость (например, при
миопатиях), вялые параличи (при полиневропатиях, радикулопатиях, поражениях
спинного мозга), ригидность вследствие патологической активности перифериче-
ских двигательных нейронов (при нейромиотонии, синдроме ригидного человека
идр.), пирамидный синдром (спастические параличи), мозжечковая атаксия, гипо-
кинезия и ригидность (при паркинсонизме), экстрапирамидные гиперкинезы.
ГЛАВА 23
РАЗДЕЛ III
476 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
Нарушения ходьбы при мышечной слабости и вялых параличах
Первичные поражения мышц обычно вызывают симметричную слабость в
проксимальных отделах конечностей, при этом походка становится перевалива-
ющейся («утиной»), что непосредственно связано со слабостью ягодичных мышц,
не способных фиксировать таз при движении противоположной ноги вперёд. Для
поражения периферической нервной системы (например, при полиневропатии)
более характерен парез дистальных отделов конечностей, в результате которого
стопы свисают и больной вынужден высоко поднимать их, чтобы не зацепиться о
пол. При опускании ноги стопа шлёпает о пол (степпаж, или «петушиная» поход-
ка). При поражении поясничного утолщения спинного мозга, верхнепоясничных
корешков, поясничного сплетения и некоторых нервов возможна слабость и в
проксимальном отделе конечностей, которая тоже будет проявляться перевали-
вающейся походкой.
Нарушения ходьбы при спастическо-и параличе
Особенности походки при спастическом парезе (спастическая походка), вызван-
ном поражением пирамидных трактов на уровне головного или спинного мозга,
объясняются преобладанием тонуса мышц-разгибателей, в результате чего нога
оказывается разогнутой в коленном и голеностопном суставах и поэтому удли-
нённой. При гемипарезе из-за разгибательной установки ноги больной вынужден,
занося ногу вперёд, совершать ею маховое движение в виде полукруга, при этом
туловище несколько наклоняется в противоположную сторону (походка Вернике-
Манна). При нижнем спастическом парапарезе больной идёт медленно, на носках,
перекрещивая ноги (вследствие повышения тонуса приводящих мышц бёдер). Он
вынужден раскачивать самого себя, чтобы сделать один шаг за другим. Походка
становится напряжённой, медленной. Нарушение походки при спастическом пара-
личе зависит как от выраженности пареза, так и от степени спастичности. Одна
из частых причин спастической походки у пожилых — спондилогенная шейная
миелопатия. Кроме того, она возможна при инсультах, опухолях, ЧМТ, детском
церебральном параличе, демиелинизирующих заболеваниях, наследственном спа-
стическом парапарезе, фуникулярном миелозе.
Нарушения ходьбы при паркинсонизме
Нарушения ходьбы при паркинсонизме связаны преимущественно с гипокине-
зией и постуральной неустойчивостью. Для паркинсонизма особенно характерны
затруднение инициации ходьбы, уменьшение её скорости, снижение длины шага
(микробазия). Снижение высоты шага приводит к шарканью. Площадь опоры при
ходьбе часто остаётся нормальной, но иногда уменьшается или несколько увели-
чивается. При болезни Паркинсона в связи с преобладанием тонуса в програвита-
ционной (сгибательной) мускулатуре формируется характерная «поза просителя»,
которая характеризуется наклоном головы и туловища вперёд, лёгким сгибанием
в коленных и тазобедренных суставах, приведением рук и бёдер. Руки прижаты к
туловищу и не участвуют в ходьбе (ахейрокинез).
В развёрнутой стадии болезни Паркинсона нередко отмечают феномен засты-
вания — внезапную кратковременную (чаще всего от 1 до 10 с) блокаду осущест-
вляемого движения. Застывания могут быть абсолютными или относительными.
Абсолютное застывание характеризуется прекращением движения нижних конеч-
ностей (стопы «приклеиваются к полу»), в результате больной не может сдвинуть-
ся с места. Относительное застывание характеризуется внезапным сокращением
длины шага с переходом на очень короткий, шаркающий шаг или топчущимися
движениями ног на месте. Если туловище по инерции продолжает смещаться
вперёд, возникает угроза падения. Застывания чаще всего возникают в момент
переключения с одной программы ходьбы на другую: в начале ходьбы («стартовая
НАРУШЕНИЯ ХОДЬБЫ 477
задержка»), при поворотах, преодолении препятствия, например, порога, про-
хождении через дверь или узкий проём, перед дверью лифта, при вступлении на
эскалатор, внезапном окрике и т.д. Чаще всего застывания развиваются на фоне
ослабления действия препаратов леводопы (в периоде «выключения»), однако со
временем у части пациентов они начинают возникать и в периоде «включения»,
иногда усиливаясь под действием избыточной дозы леводопы. Больные способны
преодолевать застывание, переступив через какое-либо препятствие, совершив
необычное движение (например, танцевальное), или просто сделав шаг в сторону.
Тем не менее у многих пациентов с застываниями возникает страх падений, кото-
рый заставляет их резко ограничивать свою повседневную активность.
На поздней стадии болезни Паркинсона может развиваться ещё один вариант
эпизодического нарушения ходьбы — семенящая ходьба. В этом случае наруша-
ется способность удерживать центр тяжести тела в пределах площади опоры, в
результате туловище смещается вперёд, и, чтобы сохранить равновесие и избежать
падения, больные, пытаясь «догнать» центр тяжести тела, вынуждены ускоряться
(пропульсия) и могут непроизвольно перейти на быстрый короткий бегущий шаг.
Склонность к застываниям, семенящей ходьбе, пропульсиям, падениям коррели-
рует с повышенной вариабельностью длины шага и выраженностью когнитивных
нарушений, особенно лобного типа.
Выполнение когнитивных задач и даже просто разговор во время ходьбы (двой-
ное задание), особенно на поздней стадии заболевания у больных с когнитивны-
ми нарушениями, приводит к остановке движения — это указывает не только на
определённый дефицит когнитивных функций, но и на то, что они вовлечены в
компенсацию стато-локомоторного дефекта (кроме того, это отражает общую
закономерность, свойственную болезни Паркинсона: из 2 одновременно реализуе-
мых действий хуже выполняется более автоматизированное). Остановка ходьбы
при попытке одновременно выполнить второе действие предсказывает повышен-
ный риск падений.
У большинства больных с болезнью Паркинсона ходьбу можно улучшить с
помощью зрительных ориентиров (например, нарисованных на полу контраст-
ных поперечных полос) или слуховых сигналов (ритмических команд или звука
метронома). При этом отмечают значительное увеличение длины шага с прибли-
жением её к нормальным показателям, но скорость ходьбы увеличивается лишь на
10-30% в основном за счёт уменьшения частоты шагов, что отражает дефектность
моторного программирования. Улучшение ходьбы с помощью внешних стимулов
может зависеть от активизации систем, вовлекающих мозжечок и премоторную
кору и компенсирующих дисфункцию базальных ганглиев и связанной с ними
дополнительной моторной коры.
При мультисистемных дегенерациях (мультисистемной атрофии, прогрессиру-
ющем надъядерном параличе, кортикобазальной дегенерации и др.) выраженные
нарушения ходьбы с застываниями и падениями возникают на более раннем этапе,
чем при болезни Паркинсона. При этих заболеваниях, а также на поздней стадии
болезни Паркинсона (возможно, по мере дегенерации холинергических нейронов
в педункулопонтинном ядре) нарушения ходьбы, связанные с синдромом паркин-
сонизма, часто дополняются признаками лобной дисбазии, а при прогрессиру-
ющем надъядерном параличе — подкорковой астазии.
Нарушения ходьбы при мышечной дистонии
Дистоническую походку особенно часто наблюдают у больных с идиопатиче-
ской генерализованной дистонией. Первым симптомом генерализованной дис-
тонии, как правило, бывает дистония стопы, характеризующаяся подошвенным
сгибанием, подворачиванием стопы и тоническим разгибанием большого пальца,
которые возникают и усиливаются при ходьбе. В последующем гиперкинез посте-
ГЛАВА 23
РАЗДЕЛ III
478 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
пенно генерализуется, распространяясь на аксиальную мускулатуру и верхние
конечности. Описаны случаи сегментарной дистонии, преимущественно вовле-
кающей мышцы туловища и проксимальных отделов конечностей, которая про-
является резким наклоном туловища вперёд (дистоническая камптокормия). При
использовании корригирующих жестов, а также при беге, плавании, ходьбе спи-
ной вперёд или других необычных условиях ходьбы дистонический гиперкинез
может уменьшаться. Выбор и инициация постуральных и локомоторных синергий
у больных дистонией сохранны, но их реализация дефектна из-за нарушения
селективности вовлечения мышц.
Нарушения ходьбы при хорее
При хорее нормальные движения часто прерываются потоком быстрых хао-
тичных подёргиваний, вовлекающих туловище и конечности. Во время ходьбы
ноги могут неожиданно подгибаться в коленях или подниматься вверх. Попытка
больного придать хореическим подёргиваниям видимость произвольных целе-
сообразных движений приводит к вычурной, «танцующей» походке. Пытаясь
сохранить равновесие, больные иногда ходят более медленно, широко расставляя
ноги. Выбор и инициация постуральных и локомоторных синергий у большинства
больных сохранны, но их выполнение затруднено вследствие наложения непроиз-
вольных движений. При болезни Гентингтона, кроме того, выявляют компоненты
паркинсонизма и лобной дисфункции, приводящие к нарушению постуральных
синергий, уменьшению длины шага, скорости ходьбы, дискоординации.
Нарушения ходьбы при других гиперкинезах
При акционной миоклонии равновесие и ходьба резко нарушаются из-за
массивных подёргиваний или кратковременных выключений тонуса мышц, воз-
никающих при попытке опереться на ноги. При ортостатическом треморе в верти-
кальном положении отмечают высокочастотные осцилляции в мышцах туловища
и нижних конечностях, которые нарушают поддержание равновесия, но исчезают
при ходьбе, тем не менее инициация ходьбы может быть затруднена. Примерно у
трети пациентов с эссенциальным тремором выявляют неустойчивость при тан-
демной ходьбе, которая ограничивает повседневную активность и может отражать
мозжечковую дисфункцию. Причудливые изменения ходьбы описаны при позд-
ней дискинезии, осложняющей приём нейролептиков.
Нарушения ходьбы при мозжечковой атаксии
Характерная особенность мозжечковой атаксии — увеличение площади опоры
как при стоянии, так и при ходьбе. Часто наблюдают раскачивания в латераль-
ном и переднезаднем направлениях. В тяжёлых случаях при ходьбе, а нередко и
в покое наблюдают ритмичные колебания головы и туловища (титубация). Шаги
неравномерны как по длине, так и по направлению, но в среднем длина и частота
шагов уменьшаются. Устранение зрительного контроля (закрывание глаз) мало
влияет на выраженность координаторных расстройств. Постуральные синергии
имеют нормальный латентный период и временную организацию, но их ампли-
туда бывает чрезмерной, поэтому больные могут падать в направлении, противо-
положном тому, куда первоначально отклонились. Лёгкую мозжечковую атаксию
можно выявить с помощью тандемной ходьбы. Нарушения ходьбы и позных
синергий наиболее выражены при поражении срединных структур мозжечка, при
этом дискоординация в конечностях может быть выражена минимально.
Причиной мозжечковой атаксии могут быть мозжечковые дегенерации, опухо-
ли, паранеопластический синдром, гипотиреоз и др.
Спастичность в ногах и мозжечковая атаксия могут сочетаться (спастико-
атактическая походка), что нередко наблюдают при рассеянном склерозе или
краниовертебральных аномалиях.
НАРУШЕНИЯ ходьбы 479
ИНТЕГРАТИВНЫЕ (ПЕРВИЧНЫЕ) НАРУШЕНИЯ ХОДЬБЫ
Интегративные (первичные) нарушения ходьбы (нарушения ходьбы высшего
уровня) чаще всего возникают в пожилом возрасте и не связаны с другими дви-
гательными или сенсорными расстройствами. Они могут быть вызваны пораже-
нием различных звеньев корково-подкоркового моторного круга (лобной коры,
базальных ганглиев, таламуса), лобно-мозжечковых связей, а также функциональ-
но сопряжённых с ними стволово-спинальных систем и лимбических структур.
Поражение разных звеньев этих кругов в одних случаях может приводить к преоб-
ладанию нарушений равновесия с отсутствием или неадекватностью постуральных
синергий, в других случаях — к преобладанию нарушений инициации и поддержа-
ния ходьбы. Впрочем чаще всего наблюдают сочетание обоих типов расстройств
в различных соотношениях. В связи с этим выделение отдельных синдромов в
рамках нарушений ходьбы высшего уровня условно, так как границы между ними
недостаточно чётки, и по мере прогрессирования заболевания один из синдромов
может переходить в другой. Более того, при многих заболеваниях нарушения
ходьбы высшего уровня наслаиваются на синдромы низшего и среднего уровня,
что значительно усложняет общую картину двигательных расстройств. Тем не
менее такое выделение отдельных синдромов оправдано с практической точки
зрения, так как позволяет подчеркнуть ведущий механизм нарушений ходьбы.
Интегративные нарушения ходьбы в значительно большей степени изменчивы
и зависимы от ситуации, свойств поверхности, эмоциональных и когнитивных
факторов, чем нарушения низшего и среднего уровня. Они в меньшей степени под-
даются коррекции за счёт компенсаторных механизмов, неадекватность которых
как раз и является их характерной чертой. Основные причины расстройств ходьбы
высшего уровня приведены в табл. 23-1.
ГЛАВА 23
Таблица 23-1. Заболевания, проявляющиеся интегративными нарушениями ходьбы
Группа заболеваний	Нозология
Сосудистые поражения голов- ного мозга	Ишемические и геморрагические инсульты с поражением лобных долей, базальных ганглиев, среднего мозга или их связей. Дисциркуляторная энцефалопатия (диффузное ишемическое поражение белого вещества, лакунарный статус)
Нейродегенеративные забо- левания	Погрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, корти- кобазальная дегенерация, деменция с тельцами Леви, болезнь Паркинсона (поздняя стадия), лобно-височные деменции, болезнь Альцгеймера, юве- нильная форма болезни Гентингтона, гепатолентикулярная дегенерация. Идиопатические дисбазии
Инфекционные заболевания ЦНС	Болезнь Крейтцфельда-Якоба, нейросифилис, ВИЧ-энцефалопатия
Другие заболевания	Нормотензивная гидроцефалия. Гипоксическая энцефалопатия. Опухоли лобной и глубинной локализации
Случаи расстройств ходьбы высшего уровня в прошлом неоднократно описыва-
лись под разными названиями — «апраксия ходьбы», «астазия-абазия», «лобная
атаксия», «магнитная походка», «паркинсонизм нижней половины тела» и т.д.
J.G. Nutt и соавт. (1993) выделили 5 основных синдромов нарушений ходьбы выс-
шего уровня: осторожную походку, лобное нарушение ходьбы, лобное нарушение
равновесия, подкорковое нарушение равновесия, изолированное нарушение ини-
циации ходьбы. Мы предлагаем выделять 4 варианта интегративных нарушений
ходьбы.
•	Сенильная дисбазия (соответствует «осторожной походке» по классификации
J.G. Nutt и соавт.).
РАЗДЕЛ III
480 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
•	Подкорковая астазия (соответствует «подкорковому нарушению равнове-
сия»),
•	Лобная (подкорково-лобная) дисбазия (соответствует «изолированному нару-
шению инициации ходьбы» и «лобному нарушению ходьбы»),
•	Лобная астазия (соответствует «лобному нарушению равновесия»).
Сенильная дисбазия
Сенильная дисбазия — наиболее частый тип нарушения походки в пожилом
возрасте. Она характеризуется укорочением и замедлением шага, неуверенностью
при поворотах, некоторым увеличением площади опоры, лёгкой или умеренной
постуральной неустойчивостью, отчётливо проявляющейся лишь при поворотах,
подталкивании больного или стоянии на одной ноге, а также при ограничении
сенсорной афферентации (например, при закрывании глаз). При поворотах нару-
шается естественная последовательность движений, в результате чего они могут
совершаться всем корпусом (еп block). Ноги при ходьбе бывают несколько согнуты
в тазобедренных и коленных суставах, туловище наклонено вперёд, что повышает
устойчивость.
В целом сенильную дисбазию следует рассматривать как адекватную реакцию
на предполагаемый или реальный риск падения. Так, например, идёт здоровый
человек по скользкой дороге или в абсолютной темноте, боясь поскользнуться
и потерять равновесие. В пожилом возрасте дисбазия возникает как реакция на
возрастное снижение способности поддерживать равновесие или адаптировать
синергии к особенностям поверхности. Основные постуральные и локомоторные
синергии при этом остаются интактными, но в силу ограничения физических воз-
можностей используются не столь эффективно, как раньше. Как компенсаторный
феномен подобный тип нарушения ходьбы может наблюдаться при самых различ-
ных заболеваниях, ограничивающих возможности передвижения или повышаю-
щих риск падений: поражениях суставов, тяжёлой сердечной недостаточности,
дисциркуляторной энцефалопатии, дегенеративных деменциях, вестибулярной
или мультисенсорной недостаточности, а также навязчивом страхе потерять рав-
новесие (астазобазофобия). При неврологическом осмотре очаговой симптомати-
ки в большинстве случаев не выявляют. Поскольку сенильную дисбазию нередко
наблюдают у здоровых пожилых лиц, её можно признать возрастной нормой, если
она не приводит к ограничению повседневной активности больного или падениям.
В то же время следует учитывать, что степень ограничения повседневной актив-
ности часто зависит не столько от реального неврологического дефекта, сколько
от выраженности страха перед падением.
Учитывая компенсаторный характер сенильной дисбазии, отнесение этого типа
изменений ходьбы к высшему уровню, для которого как раз характерно ограниче-
ние возможностей адаптации, условно. Сенильная дисбазия отражает увеличение
роли сознательного контроля и высших мозговых функций, в частности внимания,
в регуляции ходьбы. При развитии деменции и ослаблении внимания может про-
исходить дальнейшее замедление походки и нарушение устойчивости, даже при
отсутствии первичных моторных и сенсорных нарушений. Сенильная дисбазия
возможна не только в пожилом возрасте, но и у более молодых лиц, многие авторы
считают, что предпочтительнее использовать термин «осторожная ходьба».
Подкорковая астазия
Подкорковая астазия характеризуется грубым расстройством постуральных
синергий, вызванным поражением базальных ганглиев, среднего мозга или тала-
муса. Из-за неадекватных постуральных синергий ходьба и стояние затрудняются
или становятся невозможными. При попытке встать центр тяжести не смещается
в новый центр опоры, вместо этого туловище отклоняется кзади, что приводит к
НАРУШЕНИЯ ХОДЬБЫ 481
падению на спину. При выведении из равновесия без поддержки больной падает,
как подпиленное дерево. В основе синдрома может лежать нарушение ориен-
тации туловища в пространстве, из-за чего постуральные рефлексы вовремя не
включаются. Инициация ходьбы у больных не затруднена. Даже если тяжёлая
постуральная неустойчивость делает самостоятельную ходьбу невозможной, при
поддержке больной способен перешагивать и даже ходить, при этом направление
и ритм шагов остаются нормальными, что указывает на относительную сохран-
ность локомоторных синергий. Когда больной лежит или сидит и требования к
постуральному контролю меньше, он может совершать нормальные движения
конечностями.
Подкорковая астазия остро возникает при одно- или двустороннем ишемиче-
ском или геморрагическом поражении наружных отделов покрышки среднего
мозга и верхних отделов моста, верхней части заднелатерального ядра таламуса и
прилегающего белого вещества, базальных ганглиев, в том числе бледного шара
и скорлупы. При одностороннем поражении таламуса или базальных ганглиев
при попытке встать, а и иногда и в положении сидя больной может отклоняться
и падать в контралатеральную сторону или назад. При одностороннем поражении
симптоматика обычно регрессирует в течение нескольких недель, но при двусто-
роннем поражении бывает более стойкой. Постепенное развитие синдрома наблю-
дают при прогрессирующем надъядерном параличе, диффузном ишемическом
поражении белого вещества полушарий, нормотензивной гидроцефалии.
Лобная (лобно-подкорковая) дисбазия
Первичные нарушения ходьбы при поражении подкорковых структур (подкор-
ковая дисбазия) и лобных долей (лобная дисбазия) клинически и патогенетически
близки. По сути их можно рассматривать как единый синдром. Это объясняется
тем, что лобные доли, базальные ганглии и некоторые структуры среднего мозга
образуют единый контур регуляции и при их поражении или разобщении (вслед-
ствие вовлечения связующих их путей в белом веществе полушарий) могут возни-
кать похожие расстройства. Феноменологически подкорковая и лобная дисбазия
многообразны, что объясняется вовлечением разных субсистем, обеспечивающих
различные аспекты ходьбы и поддержания равновесия. В связи с этим можно
выделить несколько основных клинических вариантов дисбазии.
Первый вариант характеризуется преобладанием нарушения инициации и под-
держания локомоторного акта при отсутствии выраженных постуральных нару-
шений. При попытке начать ходьбу ноги больного «прирастают» к полу. Для того
чтобы сделать первый шаг, они вынуждены долго переминаться с ноги на ногу
или «раскачивать» туловище и ноги. Синергии, которые в норме обеспечивают
пропульсию и перемещение центра тяжести тела на одну ногу (с тем чтобы осво-
бодить другую для замаха), часто оказываются неэффективными. После того как
начальные затруднения преодолены и больной всё же сдвинулся с места, он делает
несколько пробных мелких шаркающих шажков или топчется на месте, но посте-
пенно его шаги становятся более уверенными и длинными, а стопы всё легче отры-
ваются от пола. Однако при повороте, преодолении препятствия, прохождении
через узкий проём, требующих переключения двигательной программы, вновь
может возникнуть относительное (топтание) или абсолютное застывание, когда
стопы внезапно «прирастают» к полу. Как и при болезни Паркинсона, застывания
можно преодолеть, переступив через костыль или палку, совершить обходной
манёвр (например, сдвинувшись в сторону) либо с помощью ритмичных команд,
счёта вслух или ритмичной музыки (например, марша).
Второй вариант лобно-подкорковой дисбазии соответствует классическому
описанию marshe a petit pas и характеризуется коротким шаркающим шагом, кото-
ГЛАВА 23
482 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ III
рый остаётся постоянным в течение всего периода ходьбы, при этом, как правило,
отсутствуют выраженная стартовая задержка и склонность к застываниям.
Оба описанных варианта могут по мере прогрессирования заболевания транс-
формироваться в третий, наиболее полный и развёрнутый вариант лобно-
подкорковой дисбазии, при котором наблюдают сочетание нарушения инициации
ходьбы и застываний с более выраженными и стойкими изменениями паттерна
ходьбы, умеренной или выраженной постуральной неустойчивостью. Нередко
отмечают асимметрию ходьбы: больной делает шаг ведущей ногой, а затем уже
подтаскивает к ней, иногда в несколько приёмов, вторую ногу, при этом лидиру-
ющая нога может меняться, а длина шагов бывает весьма вариабельной. При пово-
ротах и преодолении препятствий затруднения ходьбы резко нарастают, в связи с
чем больной может вновь начать топтаться или застывать. Опорная нога может
оставаться на месте, а другая делать серию мелких шажков.
Характерны повышенная вариабельность параметров шага, утрата способно-
сти произвольно регулировать скорость ходьбы, длину шага, высоту поднимания
ног в зависимости от характера поверхности или других обстоятельств. Страх
падений, возникающий у большинства таких пациентов, усугубляет ограничение
подвижности. В то же время в положении сидя или лёжа такие больные способны
имитировать ходьбу. Другие двигательные нарушения могут отсутствовать, но в
части случаев подкорковой дисбазии наблюдают брадикинезию, дизартрию, регу-
ляторные когнитивные нарушения, аффективные расстройства (эмоциональную
лабильность, притупление аффекта, депрессию). При лобной дисбазии, кроме
того, нередко развиваются деменция, учащённое мочеиспускание или недержание
мочи, выраженный псевдобульбарный синдром, лобные знаки (паратония, хвата-
тельный рефлекс), пирамидные знаки.
Походка при лобной и подкорковой дисбазии очень похожа на паркинсони-
ческую. В то же время в верхней части тела никаких проявлений паркинсонизма
при дисбазии нет (мимика остаётся живой, лишь иногда она ослаблена сопутству-
ющей надъядерной недостаточностью лицевых нервов: движения рук при ходьбе
не только не уменьшаются, а становятся иногда даже более энергичными, так как
с их помощью больной пытается сбалансировать тело относительно его центра
тяжести или сдвинуть с места «приросшие» к полу ноги), поэтому этот синдром
получил название «паркинсонизм нижней части тела». Тем не менее это не истин-
ный, а псевдопаркинсонизм, так как он возникает при отсутствии его основных
симптомов — гипокинезии, ригидности, тремора покоя. Несмотря на существенное
уменьшение длины шага, площадь опоры при дисбазии, в отличие от паркинсониз-
ма, не уменьшается, а увеличивается, туловище не наклоняется кпереди, а остаётся
прямым. Кроме того, в отличие от паркинсонизма нередко наблюдают наружную
ротацию стоп, способствующую повышению устойчивости больных. В то же время
при дисбазии значительно реже отмечают про-, ретропульсии, семенящий шаг.
В отличие от пациентов с болезнью Паркинсона, больные с дисбазией в положе-
нии сидя или лёжа способны имитировать быструю ходьбу.
Механизм нарушения инициации ходьбы и застываний при лобной и под-
корковой дисбазии остаётся неясным. D.E. Denny-Brown (1946) полагал, что
нарушение инициации ходьбы обусловлено растормаживанием примитивного
«хватательного» стопного рефлекса. Современные нейрофизиологические данные
позволяют рассматривать эти расстройства как дезавтоматизацию двигательного
акта, вызванную устранением нисходящих облегчающих влияний со стороны
фронтостриарного круга на стволово-спинальные локомоторные механизмы и
дисфункцией педункулопонтинного ядра, при этом решающую роль могут играть
расстройства контроля за туловищными движениями.
Подкорковая дисбазия может развиться при множественных подкорковых
или одиночных инсультах, вовлекающих «стратегические» в отношении локомо-
НАРУШЕНИЯ ХОДЬБЫ 483
торных функций зоны среднего мозга, бледного шара или скорлупы, диффузном
поражении белого вещества полушарий, нейродегенеративных заболеваниях
(прогрессирующем надъядерном параличе, мультисистемной атрофии и др.), пос-
тггипоксической энцефалопатии, нормотензивной гидроцефалии, демиелинизи-
рующих заболеваниях. Небольшие инфаркты на границе среднего мозга и моста в
проекции педункулопонтинного ядра могут вызывать комбинированные наруше-
ния, объединяющие признаки подкорковой дисбазии и подкорковой астазии.
Лобная дисбазия может возникать при двустороннем поражении медиаль-
ных отделов лобных долей, в частности при инфарктах, вызванных тромбозом
передней мозговой артерии, опухолях, субдуральной гематоме, дегенеративных
поражениях лобной доли (например, при лобно-височных деменциях). Раннее
развитие нарушений ходьбы более характерно для сосудистой деменции, чем для
болезни Альцгеймера. Тем не менее на развёрнутой стадии болезни Альцгеймера
лобную дисбазию выявляют у значительной части пациентов. В целом лобная дис-
базия чаще всего возникает не при очаговом, а при диффузном или многоочаговом
поражении мозга, что объясняется избыточностью систем регуляции ходьбы, объ-
единяющих лобные доли, базальные ганглии, мозжечок и стволовые структуры.
Сопоставление клинических особенностей изменений ходьбы и равновесия с
данными МРТ у больных с дисциркуляторной энцефалопатией показало, что нару-
шения ходьбы сильнее зависят от поражения передних отделов больших полуша-
рий (обширности лобного лейкоареоза, степени расширения передних рогов), а
нарушения равновесия — от выраженности лейкоареоза в задних отделах больших
полушарий. Поражения задних отделов мозга могут вовлекать не только волокна
моторного круга, следующие от передней части вентролатерального ядра таламуса
к дополнительной моторной коре, но и многочисленные волокна от задней части
вентролатерального ядра, получающего афферентацию от мозжечка, спинотала-
мических и вестибулярных систем и проецирующегося на премоторную кору.
Нарушения ходьбы часто предшествуют развитию деменции, отражают более
выраженные изменения подкоркового белого вещества, особенно в глубинных
отделах лобной и теменной долей, более быструю инвалидизацию пациента.
В ряде случаев даже тщательное обследование не выявляет явных причин отно-
сительно изолированных нарушений ходьбы («идиопатическая» лобная дисбазия).
Тем не менее последующее наблюдение за такими пациентами, как правило, позво-
ляет диагностировать то или иное нейродегенеративное заболевание. Например,
описанная A. Achiron и соавт. (1993) «первичная прогрессирующая застывающая
походка», при которой доминирующим проявлением были нарушения инициации
ходьбы и застывания, другие симптомы отсутствовали, препараты леводопы были
неэффективны, а методы нейровизуализации не выявили каких-либо отклонений,
оказалась частью более широкого клинического синдрома «чистой акинезии с
застываниями при ходьбе», который включает также гипофонию и микрографию.
Патоморфологическое исследование показало, что данный синдром в большин-
стве случаев является формой прогрессирующего надъядерного паралича.
Лобная астазия
При лобной астазии доминируют нарушения поддержания равновесия. Вместе
с тем при лобной астазии грубо страдают как постуральные, так и локомоторные
синергии. При попытке встать больные с лобной астазий не в состоянии перенести
вес тела на ноги, плохо отталкиваются ногами от пола, а если им помогают встать,
то они из-за ретропульсии падают назад. При попытке ходьбы их ноги перекрещи-
ваются или слишком широко расставляются и не удерживают тела. В более лёгких
случаях, из-за того что больной не в состоянии контролировать туловище, коор-
динировать движения туловища и ног, обеспечить в процессе ходьбы эффективное
смещение и балансировку центра тяжести тела, походка становится несообразной,
ГЛАВА 23
484 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ HI
причудливой. У многих больных резко затруднена инициация ходьбы, но иногда
она не нарушена. На повороте ноги могут перекрещиваться из-за того, что одна
из них совершает движение, а вторая остаётся неподвижной, что может привести
к падению. В тяжёлых случаях из-за неправильного позиционирования туловища
больные не только не в состоянии ходить и стоять, но неспособны также сидеть
без поддержки или изменять положение в постели.
Парезы, нарушения чувствительности, экстрапирамидные расстройства отсут-
ствуют или не настолько выражены, чтобы объяснить эти расстройства ходьбы
и равновесия. В качестве дополнительных симптомов отмечают асимметричное
оживление сухожильных рефлексов, псевдобульбарный синдром, умеренную
гипокинезию, лобные знаки, эхопраксию, моторные персеверации, недержа-
ние мочи. У всех больных выявляют выраженный когнитивный дефект лобно-
подкоркового типа, нередко достигающий степени деменции, который может
усугублять нарушения ходьбы. Причиной синдрома могут быть тяжёлая гидро-
цефалия, множественные лакунарные инфаркты и диффузное поражение белого
вещества полушарий (при дисциркуляторной энцефалопатии), ишемические или
геморрагические очаги в лобных долях, опухоли, абсцессы лобных долей, нейро-
дегенеративные заболевания, поражающие лобные доли.
Лобную астазию иногда ошибочно принимают за мозжечковую атаксию, но для
поражений мозжечка нехарактерны перекрещивание ног при попытке ходьбы,
ретропульсии, наличие неадекватных или неэффективных постуральных синер-
гий, причудливые попытки сдвинуться вперёд, мелкий шаркающий шаг. Различия
между лобной дисбазией и лобной астазией определяются в первую очередь
долей постуральных расстройств. Более того, у ряда больных с астазией дис-
пропорционально нарушена способность выполнять по команде символические
движения (например, в положении лёжа или сидя крутить ногами «велосипед»
или описывать ногами окружность и другие фигуры, вставать в позу боксёра или
пловца, имитировать удар по мячу или раздавливание окурка), часто отсутствует
осознание дефекта и попытки каким-то образом корригировать его, что может
указывать на апрактический характер двигательного расстройства. Эти отличия
могут объясняться тем обстоятельством, что лобная астазия связана не только с
поражением корково-подкоркового моторного круга и его связей со стволовы-
ми структурами, прежде всего педункулопонтинным ядром, но и с дисфункцией
теменно-лобных кругов, которые регулируют выполнение сложных движений,
невозможных без обратной сенсорной афферентации. Разрыв связей между задни-
ми отделами верхней теменной доли и премоторной корой, контролирующих позу,
аксиальные движения и движения ног, может вызывать апрактический дефект при
движениях туловища и ходьбе при отсутствии апраксии в руках. В ряде случаев
лобная астазия развивается в результате прогрессирования лобной дисбазии при
более обширном поражении лобных долей или их связей с базальными ганглиями
и стволовыми структурами.
Сравнительная характеристика основных типов нарушений ходьбы высшего
уровня представлена в табл. 23-2.
«Апраксия ходьбы»
Поразительная диссоциация между нарушением способности к ходьбе и сохран-
ностью двигательных возможностей ног в положении лёжа или сидя, а также связь
с когнитивными расстройствами послужили предпосылкой для обозначения нару-
шений ходьбы высшего уровня как «апраксии ходьбы». Однако эта концепция,
которая приобрела широкую популярность, встречает серьёзные возражения.
У подавляющего большинства больных с «апраксией ходьбы» классические ней-
ропсихологические тесты обычно не выявляют апраксии в конечностях. По своей
функциональной организации ходьба существенно отличается от произвольных, в
НАРУШЕНИЯ ХОДЬБЫ 485
Таблица 23-2. Сравнительная характеристика интегративных нарушений ходьбы
Признаки	Сенильная дисбазия	Подкорковая астазия	Лобная/подкорковая дисбазия	Лобная астазия
Нарушения ини- циации ходьбы	-	-	+/+++	+/+++
Изменение паттер- на ходьбы	+	+	+/+++	+++
Нарушение посту- ральных синергий	+	+++	-/++	+++
Влияние внешних ориентиров	+	-	7+	-
Симптомы паркин- сонизма	-	7+	7+	-/+
Деменция	7+	,	7+	7+	++
Лобные знаки	-	-	7+	++
Тазовые нару- шения	-	-	7+	+
Локализация пора- жения	Мышцы, суставы, пери- ферические нервы, ЦНС, астазобазофобия	Верхние отделы ствола, базальные ганглии, таламус	Лобные доли, базаль- ные ганглии, средний мозг, их связи в белом веществе	Лобные доли, их связи в белом веще- стве
Синонимы	Осторожная походка	Астазия-абазия; паллидарная, тала- мическая астазия	Marche a petit pas; апраксия ходьбы; паркинсонизм нижней части тела, паркинсони- ческая атаксия	Апраксия ходьбы; лоб- ная атаксия; астазия- абазия
ГЛАВА 23
значительной мере индивидуализированных, приобретаемых в процессе обучения
двигательных навыков, с распадом которых принято ассоциировать апраксию
конечностей. В отличие от этих действий, программа которых формируется на
корковом уровне, ходьба — более автоматизированный моторный акт, пред-
ставляющий собой совокупность повторяющихся относительно элементарных
движений, генерируемых спинным мозгом и модифицируемых стволовыми струк-
турами. Соответственно нарушения ходьбы высшего уровня связаны не столько
с распадом специфических локомоторных программ, сколько с их недостаточной
активацией из-за дефицита нисходящих облегчающих влияний. В связи с этим
представляется неоправданным использование термина «апраксия ходьбы» для
обозначения всего спектра нарушений ходьбы высшего уровня, которые весьма
различаются феноменологически и могут быть связаны с поражением различных
звеньев высшего (корково-подкоркового) уровня регуляции ходьбы. Возможно, к
истинной апраксии приближаются те нарушения ходьбы, которые связаны с пора-
жением теменно-лобных кругов, функция которых заключается в использовании
сенсорной афферентации для регуляции движений. Поражение этих структур
играет решающую роль в развитии апраксии конечностей.
ПСИХОГЕННАЯ ДИСБАЗИИ
Под психогенной дисбазией чаще всего понимают своеобразные причудливые
изменения походки, наблюдаемые при истерии. Больные могут ходить зигзагом,
скользить, как конькобежец на катке, перекрещивать ноги по типу плетения косы,
передвигаться на выпрямленных и разведённых (ходульная походка) или на полу-
согнутых ногах, наклонять при ходьбе туловище вперёд (камптокармия) или отки-
дываться назад, некоторые больные при ходьбе раскачиваются или имитируют
дрожание. Подобная походка скорее демонстрирует хороший моторный контроль,
РАЗДЕЛ HI
486 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
нежели расстройство постуральной устойчивости и координации («акробатиче-
ская походка»). Иногда наблюдают подчёркнутую замедленность и застывания,
имитирующие паркинсонизм.
Распознавание психогенной дисбазии может быть крайне сложным. Некоторые
варианты истерических расстройств (например, астазия-абазия) внешне напо-
минают лобные нарушения ходьбы, другие — дистоническую походку, третьи -
гемипаретическую или парапаретическую. Во всех случаях характерно непо-
стоянство, а также несоответствие изменениям, наблюдаемым при органических
синдромах (например, больные могут шаржированно припадать на больную ногу,
имитируя гемипарез, либо пытаться удержать равновесие движениями рук, но при
этом не ставя широко ноги). При изменении задания (например, при ходьбе назад
или фланговой ходьбе) характер нарушения походки может неожиданно менять-
ся. Походка может внезапно улучшаться, если больной полагает, что за ним не
наблюдают, или при отвлечении его внимания. Иногда больные демонстративно
падают (как правило, в сторону врача или от него), но при этом никогда не причи-
няют себе серьёзных повреждений. Для психогенной дисбазии характерны также
несоответствие между тяжестью симптомов и степенью ограничения повседнев-
ной активности, а также внезапные улучшения под влиянием плацебо.
В то же время диагноз психогенной дисбазии следует ставить с большой осто-
рожностью. Некоторые случаи дистонии, пароксизмальных дискинезий, лобной
астазии, поздней дискинезии, лобной эпилепсии, эпизодической атаксии могут
напоминать психогенные расстройства. Проводя дифференциальную диагностику,
нужно обращать внимание на наличие других истерических симптомов (напри-
мер, селективной несостоятельности, ступенчатой слабости, характерного рас-
пределения нарушений чувствительности с границей по средней линии, грубогс
мимопопадания в координаторных пробах, своеобразной дисфонией и т.д.), и>
непостоянство и связь с психологическими факторами, демонстративность лич-
ности, наличие рентной установки.
Изменения ходьбы наблюдают и при других психических расстройствах. Прт
депрессии отмечается медленная монотонная походка с укороченным шагом. Прг
астазобазофобии больные стараются балансировать руками, ходить коротка
шагом, придерживаться за стену или опираться на костыль. При фобическок
постуральном головокружении выявляется диссоциация между выраженнык
субъективным ощущением неустойчивости и хорошим постуральным контролек
при объективном исследовании, а ходьба может внезапно ухудшаться в специфи-
ческих ситуациях (при переходе через мост, попадании в пустую комнату, в мага-
зине и т.д.).
Общие принципы диагностики
Диагностику проводят в 2 этапа. На этапе синдромальной диагностики выявля
ют и анализируют особенности нарушений ходьбы и сопутствующие клинические
признаки, позволяющие сделать заключение о ведущем неврологическом синдро
ме. В последующем, анализируя данные дополнительных методов исследования г
течение заболевания, проводят нозологическую диагностику. Двигательные и чув-
ствительные нарушения, свойственные той или иной болезни нервной системы
и попытки их компенсации часто формируют специфическую походку, которая
бывает своего рода визитной карточкой заболевания, позволяющей ставить диа-
гноз на расстоянии. Умение диагностировать заболевание по походке пациенте
относится к важнейшим умениям невролога.
Наблюдая за больным, следует акцентировать внимание на том, как он делае!
первый шаг, какова скорость его ходьбы, длина и частота шагов, полностью ли oi
отрывает ноги от пола или шаркает, как меняется ходьба при поворотах, прохож
дении через узкий проём, преодолении препятствия, способен ли он произвольнс
НАРУШЕНИЯ ХОДЬБЫ 487
менять скорость, высоту поднимания ног и другие параметры ходьбы (табл. 23-3).
Следует отметить, как больной встаёт из положения сидя или лёжа, как садится на
стул, насколько он устойчив в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами,
с опущенными и вытянутыми вперёд руками, при ходьбе на носках и пятках, тан-
демной ходьбе, при подталкивании вперёд, назад или в сторону.
Для проверки постуральной устойчивости врач обычно становится позади
больного, предупреждает о своих последующих действиях и просит удержать
равновесие, оставшись на месте или сделав шаг назад, после чего быстрым толч-
ком за плечи подталкивает его на себя с такой силой, чтобы пациент сделал шаг
назад (проба Тевенара). В норме пациент быстро восстанавливает равновесие,
рефлекторно поднимая носки, наклоняя вперёд туловище или совершая один-два
быстрых корригирующих шага назад. При патологии он с трудом выравнивает
равновесие, делает несколько мелких неэффективных (контрпродуктивных) шагов
назад (ретропульсия) или падает безо всякой попытки удержать равновесие (как
подпиленное дерево). Постуральную устойчивость обычно принято оценивать по
результатам второй попытки (первая считается пробной), однако результат первой
попытки может быть более информативен, так как лучше коррелирует с риском
падений. Для выявления апрактического дефекта нужно попросить больного
имитировать ритмические локомоторные движения в положении лёжа или сидя,
начертить ту или иную цифру или фигуру носком ноги либо выполнить ногой иное
символическое действие (например, ударить по мячу).
Таблица 23-3. Клиническая оценка нарушений равновесия и ходьбы
ГЛАВА 23
Функции	Характеристика
Оценка равновесия (статики)	Вставание со стула и кровати (выпрямляющие синергии). Устойчивость в вертикальном положении с открытыми и закрытыми глазами на ров- ной и неровной поверхности, в обычной или специальной позе, например, при вытя- гивании одной руки вперёд (поддерживающие синергии). Устойчивость при спонтанном или индуцированном нарушении равновесия, напри- мер, при ожидаемом или неожиданном подталкивании назад, вперёд, в сторону (реактивные, спасательные и защитные синергии)
Оценка ходьбы (локо- моции)	Инициация ходьбы, наличие стартовой задержки, застывания. Паттерн ходьбы (скорость, ширина, высота, регулярность, симметричность, ритмич- ность шагов, отрывание стоп от пола, площадь опоры, содружественные движения туловища и рук). Способность выполнять повороты при ходьбе (повороты единым корпусом, застыва- ния, топтание и т.д.). Способность произвольно менять темп ходьбы и параметры шага. Тандемная ходьба и другие специальные пробы (ходьба спиной вперёд, с закрытыми глазами, с преодолением невысоких барьеров или по ступенькам, пяточно-коленная проба, движения ног в положении сидя и лёжа, туловищные движения)
Для количественной оценки нарушений ходьбы применяют:
•	клинические рейтинговые шкалы, например, шкалу ходьбы и равновесия
GABS (Gait And Balance Scale), предложенную M. Thomas и соавт. (2004), или
шкалу равновесия и двигательной активности М. Tinetti (1986);
•	простые пробы, выполняемые на время, например, 3-метровая проба, преду-
сматривающая измерение времени, за которое пациент встанет со стула,
пройдёт 3 м, повернётся, возвратится к стулу и сядет; показано, что увели-
чение времени выполнения теста (>14 с) сопряжено с повышением риска
падений;
•	инструментальные методы анализа ходьбы (например, подометрия, оце-
нивающая структуру цикла шага, кинематический анализ ходьбы, методы
автономного мониторинга шаговых движений); данные инструментального
РАЗДЕЛ III
488 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
исследования нарушений ходьбы следует всегда анализировать в контексте
клинических данных.
На этапе нозологической диагностики в первую очередь следует выявить потен-
циально устранимые причины, к которым относятся интоксикации и метаболиче-
ские нарушения (например, дефицит витаминов В), нормотензивная гидроцефалия,
инфекции (например, нейросифилис). Важное значение имеет изучение течения
заболевания. Пациента и его родственников следует подробно расспросить о времени
появления нарушений ходьбы, темпе их прогрессирования, степени ограничения
мобильности. Важно учитывать, что многие пациенты с первичным нарушением
ходьбы предъявляют жалобы не на затруднения или неуверенность при ходьбе, а на
головокружение или слабость. Пациента и его родственников нужно расспросить о
наличии падений и обстоятельствах, при которых они возникают, страхе перед паде-
ниями. Необходимо выяснить лекарственный анамнез: нарушения ходьбы могут усу-
губляться под влиянием бензодиазепинов и других седативных средств, препаратов,
вызывающих ортостатическую артериальную гипотензию, нейролептиков.
При остро возникших нарушениях ходьбы и равновесия необходимо исклю-
чение недостаточности внутренних органов, нарушений водно-электролитного
баланса и т.д. Важное значение имеют анализ сопутствующих проявлений, кото-
рые могут указывать на поражение скелетно-мышечной, сердечно-сосудистой
системы, органов чувств, периферических нервов, спинного или головного мозга,
психические расстройства. Для исключения ортостатической артериальной гипо-
тензии следует измерить АД в положении лёжа и стоя. Нужно не только выявить
те или иные нарушения, но и соизмерить их выраженность с характером и тяже-
стью расстройств. Например, наличие пирамидных знаков, нарушений глубокой
чувствительности или артроз тазобедренных суставов не могут объяснить походку
с затруднённым началом ходьбы и частыми застываниями.
При подозрении на поражение ЦНС показано проведение нейровизуализа-
ции. С помощью КТ и МРТ головного мозга можно диагностировать сосудистые
поражения мозга, нормотензивную гидроцефалию, ЧМТ, опухоли, некоторые
нейродегенеративные заболевания. Следует с осторожностью интерпретировать
нередко выявляемые у пожилых умеренную атрофию головного мозга, тонкую
перивентрикулярную полоску лейкоареоза или единичные лакунарные очаги,
которые часто отмечают и у здоровых лиц пожилого возраста. При подозрении
на нормотензивную гидроцефалию иногда прибегают к ликвородинамической
пробе: выведение 40-50 мл ликвора может приводить к улучшению ходьбы, что
предсказывает положительный эффект шунтирующей операции. При подозрении
на спондилогенную миелопатию необходима МРТ шейного отдела позвоночника.
Выявление интегративных нарушений ходьбы — основание для исследования ког-
нитивных функций, особенно отражающих деятельность лобных долей, а также
аффективных функций.
Общие принципы лечения
А> лечъчъта ткфущсний ретающеъ 'зльчеталг толе ют тлеры, направленные
на терапию основного заболевания. Важно выявить и провести коррекцию всех
дополнительных факторов, которые могут влиять на ходьбу, включая ортопеди-
ческие нарушения, хронические болевые синдромы, аффективные расстройства.
Следует ограничить приём лекарственных средств, которые могут ухудшать ходь-
бу (например, седативных препаратов).
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Важное значение имеет лечебная гимнастика, направленная на тренировку навы-
ков инициации ходьбы, поворотов, поддержания равновесия и т.д. Распознавание
основного дефекта позволяет разработать способ его компенсации путём подклю-
НАРУШЕНИЯ ХОДЬБЫ 489
нения сохранных систем. Например, можно рекомендовать комплекс специальных
упражнений китайской гимнастики «тай-цзи», развивающих постуральную устой-
чивость. При мультисенсорной недостаточности эффективны коррекция зритель-
ной и слуховой функции, тренировка вестибулярного аппарата, а также улучшение
освещения, в том числе в ночное время.
У части больных эффективны методы коррекции шага с помощью зрительных
ориентиров или ритмических слуховых команд, тренировка ходьбы на бегущей
дорожке (при специальной поддержке) и т.д. Регулярная посильная физическая
активность позволяет предупреждать последствия ограничения подвижности
(атрофия мышц от бездействия, остеопороз, снижение компенсаторных воз-
можностей сердечно-сосудистой системы), которые замыкают порочный круг и
затрудняют последующую реабилитацию. Существенно улучшить качество жизни
больных способны образовательные программы, обучающие их, как двигаться,
чтобы избежать падений, травмы при падении, как использовать ортопедические
приспособления (различные варианты костылей, ходунков, специальную обувь,
приспособления, корригирующие осанку, и т.д.).
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ
Лекарственная терапия зависит от этиологии нарушения ходьбы. Наилучшие
результаты достигаются при лечении болезни Паркинсона дофаминергическими
средствами. Под влиянием леводопы длина шага и скорость ходьбы у больных с
болезнью Паркинсона существенно увеличиваются, особенно на ранних стадиях
заболевания, когда нарушения ходьбы в большей степени зависят от гипокинезии
и ригидности в конечностях. По мере прогрессирования заболевания в связи с
нарастанием постуральной неустойчивости, аксиальных двигательных наруше-
ний, которые в большей степени зависят от недофаминергических механизмов и
относительно резистентны к леводопе, эффективность лечения снижается. При
застываниях, возникающих в период «выключения», эффективны меры, направ-
ленные на увеличение длительности периода «включения» — агонисты дофами-
новых рецепторов, ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы. При сравнительно
редких застываниях в периоде «включения» может потребоваться снижение дозы
леводопы, которое можно компенсировать увеличением дозы агониста дофамино-
вых рецепторов, добавлением ингибитора МАО типа В или амантадина, обучение
приёмам преодоления застываний, тренинг ходьбы с использованием зритель-
ных ориентиров и ритмических слуховых сигналов, коррекция сопутствующих
психопатологических изменений (прежде всего с помощью антидепрессантов).
Длительное наблюдение за пациентами с болезнью Паркинсона, начинавшими
лечение с леводопы или прамипексола, показало, что более раннее применение
леводопы сопряжено с более низким риском развития застываний. Отмечено
также, что раннее и длительное применение ингибиторов МАО типа В снижает
частоту развития застываний, а также способствует их коррекции, если они уже
развились. Важное значение может иметь коррекция ортостатической гипотензии.
Препараты леводопы могут быть полезны и при других заболеваниях, сопрово-
ждающихся синдромом паркинсонизма (например, при сосудистом паркинсо-
низме или мультисистемной атрофии), однако в этом случае их эффект в лучшем
случае бывает умеренным и временным. Описаны отдельные случаи улучшения
застываний и других нарушений ходьбы, резистентных к леводопе, под влиянием
ингибиторов МАО типа В (селегилина и разагилина), а также амантадина.
Коррекция хореи, дистонии, миоклонии и других экстрапирамидных гипер-
кинезов может улучшать ходьбу, однако соответствующие антидискинетические
препараты следует назначать с осторожностью, учитывая возможный негативный
эффект. Например, у больных с болезнью Гентингтона нейролептики могут осла-
блять гиперкинез, но способствовать ухудшению мобильности за счёт нарастания
ГЛАВА 23
РАЗДЕЛ III
490	КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
брадикинезии и седативного эффекта — в этой ситуации препаратом выбора явля-
ется амантадин. При дистонии нижних конечностей может быть эффективным
локальное лечение ботулотоксином.
Снижение спастичности (с помощью миорелаксантов или инъекций ботуло-
токсина), например, у больных с детским церебральным параличом, может зна-
чительно облегчить ходьбу. Однако у больных, перенёсших инсульт, повышение
тонуса в мышцах голени может иметь компенсаторное значение и его устранение
при применении антиспастических средств может затруднять ходьбу. Поэтому
применение антиспастических средств должно ориентироваться не столько на сни-
жение мышечного тонуса, сколько на повышение мобильности пациентов и сопро-
вождаться физическими методами реабилитации. У больных с тяжёлым нижним
спастическим парапарезом (например, после спинальной травмы) или грубым
спастическим гемипарезом постоянное интратекальное введение баклофена с
помощью специальной помпы может улучшать локомоторную функцию.
Медикаментозное лечение первичных (интегративных) нарушений ходьбы
остаётся недостаточно разработанным. По данным японских неврологов, выра-
женность нарушений инициации ходьбы при сосудистых и некоторых дегенера-
тивных поражениях мозга можно уменьшить с помощью предшественника нора-
дреналина — Ь-трео-3,4-дигидроксифенилсерина (L-DOPS), что соответствует
и экспериментальным данным об активирующем влиянии норадренергических
путей на спинальные генераторные механизмы. В ряде исследований показана
эффективность амантадина, блокирующего NMDA-глутаматные рецепторы, у
больных дисциркуляторной (сосудистой) энцефалопатией с лобной дисбазией,
резистентной к препаратам леводопы. При наличии признаков апрактического
дефекта препарат оказывался неэффективным.
У больных с когнитивными нарушениями и деменцией их коррекция может
(прежде всего за счёт усиления внимания и собранности) способствовать улучше-
нию мобильности и повышению эффективности методов реабилитации, однако
этот аспект эффективности средств, улучшающих когнитивные функции, остаётся
мало изученным. При наличии иррационального страха перед падениями могут
быть эффективны селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, осо-
бенно в сочетании с лечебной гимнастикой и рациональной психотерапией.
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Оперативное лечение нарушений ходьбы может включать ортопедические вме-
шательства, декомпрессию спинного мозга при спондилогенной шейной миелопа-
тии, шунтирующие операции при нормотензивной гидроцефалии, а также стерео-
таксические операции у больных с экстрапирамидными синдромами. У больных с
болезнью Паркинсона улучшение ходьбы может быть достигнуто с помощью глу-
бокой стимуляции мозга с введением электродов в субталамическое ядро. Показано
также, что стимуляция наружного сегмента бледного шара улучшает ходьбу, тогда
как стимуляция внутреннего сегмента бледного шара (обычно улучшающая другие
проявления паркинсонизма) может ухудшать её. Наиболее перспективна с точки
зрения улучшения ходьбы низкочастотная стимуляция педункулопонтинного
ядра, однако на сегодняшний день её эффективность показана лишь на небольшой
выборке больных с болезнью Паркинсона. При генерализованной и сегментарной
мышечной дистонии (как идиопатической, так и в рамках мультисистемных деге-
нераций, например, при болезни Галлервордена-Шпатца) выраженного эффекта
с существенным улучшением ходьбы удаётся добиться с помощью двусторонней
стимуляции медиального сегмента бледного шара.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 05
Глава 24
Экстрапирамидные синдромы
Экстрапирамидные синдромы — устаревший термин, но
по-прежнему широко используемый в русскоязычной литературе.
К экстрапирамидным принято относить синдромы, характеризу-
ющиеся избыточными движениями или, напротив, недостаточной
двигательной активностью. Первую группу синдромов называют
гиперкинетическими расстройствами, вторую — гипокинетически-
ми. Экстрапирамидные синдромы развиваются при органических
поражениях ЦНС, которые не затрагивают кортикоспинальные
(пирамидные) пути. В основе этих синдромов лежит дисфункция
подкорковых узлов (базальных ганглиев) и их связей с другими
отделами нервной системы.
Термин «гиперкинетические синдромы» не является точным
синонимом термина «экстрапирамидные синдромы», так как обла-
дает более широким смысловым содержанием и отражает избы-
точные движения, которые могут возникать при органическом
поражении любых уровней нервной системы (периферический
нерв, спинной мозг, ствол головного мозга, подкорковые узлы и
мозжечок, кора головного мозга) и даже при отсутствии такого
поражения (например, физиологический тремор или физиологи-
ческий миоклонус, психогенные гиперкинезы). В мировой литера-
туре используют термин «двигательные расстройства» (movement
disorders), объединяющий все гипер- и гипокинетические синдро-
мы центрального происхождения, а также атаксию, стереотипии,
стартл-синдромы, синдром «чужой руки» и некоторые другие. Ниже
рассматриваются гиперкинетические синдромы экстрапирамидно-
го происхождения. Гипокинетические двигательные расстройства
описаны в соответствующих разделах руководства (см. главу 36
«Болезнь Паркинсона»).
Основные гиперкинетические синдромы — тремор, хорея, бал-
лизм, дистония, миоклонус, тики. Диагностика этих синдромов
осуществляется исключительно клиническим путём.
В распознавании любого гиперкинетического синдрома ключевое
значение имеет анализ двигательного рисунка гиперкинеза. Кроме
того, каждый из вышеперечисленных гиперкинезов по-своему нару-
шает сложные двигательные функции, такие как поддержание позы,
речь, письмо и ходьба.
Клиническая диагностика любого гиперкинеза начинается с
определения характера гиперкинеза, то есть с процесса «узнавания»
РАЗДЕЛ III
492 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
(«распознавания») постоянно меняющегося во времени и пространстве двига-
тельного феномена. Каждый гиперкинез в глазах врача — не что иное, как сложно
организованный моторный образ, в распознавании которого важны такие его
элементы, как двигательный рисунок, топография (распределение), симметрич-
ность/асимметричность, стереотипность или её отсутствие, скорость и амплитуда
движений, связь с произвольными движениями, а также с позой или с определён-
ными действиями.
Синдромальный диагноз — только начало диагностической работы. Следующий
её этап — определение заболевания, вызвавшего развитие гиперкинетического
синдрома. Важен учёт сопутствующих симптомов, «синдромального окружения»,
анализ провоцирующих факторов и факторов, устраняющих или уменьшающих
выраженность гиперкинеза (сон, алкоголь и др.), а также учёт особенностей тече-
ния заболевания и клинической картины в целом.
Клиническая картина
ТРЕМОР
Тремор — непроизвольные колебания какой-либо части тела, вызванные аль-
тернирующими или синхронными сокращениями реципрокно-иннервируемых
мышц. Диагностика заболевания, лежащего в основе тремора, часто представляет
очень сложную задачу, для решения которой прежде всего необходимо правильное
синдромальное описание тремора. В связи со сказанным большое значение при-
дают принципам клинического описания тремора.
•	Наиболее важный принцип — чёткое разграничение 3 типов тремора: тремора
покоя, постурального тремора и интенционного дрожания. Если у одного и
того же больного выявляют не только тремор покоя, но и постуральный или
интенционный тремор, то все типы дрожания описывают и регистрируют как
отдельные самостоятельные виды, обязательно подчёркивая относительную
выраженность каждого из них. Например, у больного могут быть грубый
тремор покоя, менее выраженный постуральный тремор и ещё менее выра-
женное интенционное дрожание. Такая картина типична для выраженных
дрожательных форм паркинсонизма. Эти же компоненты дрожания вне рамок
паркинсонизма обычно имеют иные соотношения: преобладает либо посту-
ральный тремор (что типично для тяжёлого эссенциального тремора), либо
интенционный (при поражениях мозжечка).
•	Другие важные принципы описания тремора следующие.
❖	Локализация (руки, голова, мимические мышцы, нижняя челюсть, язык,
губы, щёки, голосовые связки, ноги, туловище), особенности распределе-
ния (по гемитипу, генерализованный и др.), а также иные топографические
особенности (например, дрожание только большого пальца или мышц
брюшной стенки, дрожание глазных яблок или ортостатический тремор,
дистальная или проксимальная акцентуация дрожания, симметричность/
асимметричность).
❖	Двигательный рисунок дрожания (флексия-экстензия: пронация-
супинация: по типу «скатывание пилюль», «да-да», «нет-нет»: флэппинг).
❖	Амплитудно-частотные характеристики, выраженность дрожания, особен-
ности его течения (варианты дебюта и последующая динамика).
❖	Синдромальное окружение тремора, то есть описание тех неврологических
симптомов, на фоне которых проявляется дрожание.
Соблюдение вышеуказанных принципов описания синдрома дрожания — необ-
ходимая предпосылка для успешной дифференциальной и нозологической диа-
гностики тремора.
ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ СИНДРОМЫ 493
Классификация и этиология
• Тремор покоя (3,5-6 Гц).
❖	Болезнь Паркинсона.
❖	Вторичный (симптоматический) паркинсонизм.
❖	Синдромы «паркинсонизма плюс» и другие наследственные дегенератив-
ные заболевания, сопровождающиеся синдромом паркинсонизма (болезнь
Вильсона-Коновалова, Галлервордена-Шпатца и мн. др.).
• Постуральный тремор (6-12 Гц).
❖	Физиологический тремор.
❖	Усиленный (акцентуированный) физиологический тремор (при стрессе,
эндокринных заболеваниях, интоксикациях).
❖	Доброкачественный эссенциальный тремор (4-12 Гц): аутосомно-доми-
нантный, спорадический, в сочетании с некоторыми заболеваниями ЦНС
(болезнью Паркинсона, дистонией) и периферической нервной системы
(полиневропатией, рефлекторной симпатической дистрофией).
❖	При органической патологии головного мозга (токсических, опухолевых и
других поражениях мозжечка, болезни Вильсона-Коновалова, нейросифи-
лисе).
•	Интенционный тремор (3-6 Гц) обусловлен поражением ствола мозга, моз-
жечка и их связей (рассеянный склероз, дегенерации и атрофии в области
ствола и мозжечка, болезнь Вильсона-Коновалова, сосудистые заболевания,
опухоли, интоксикации, ЧМТ и др.).
•	Рубральный тремор.
•	Психогенный тремор.
Тремор покоя
Тремор покоя обычно имеет частоту 3,5-6 Гц. Низкочастотный (чаще всего
4-5 Гц) тремор покоя относится к типичным проявлениям болезни Паркинсона, а
также многих других заболеваний нервной системы, сопровождающихся синдро-
мом паркинсонизма, поэтому его часто называют паркинсоническим дрожанием.
Вторичный (симптоматический) паркинсонизм (сосудистый, постэнцефалитиче-
ский, лекарственный, токсический, посттравматический и т.д.) также, как правило,
проявляется дрожанием (хотя оно менее характерно для сосудистых форм паркин-
сонизма), которое имеет такие же характеристики, как и при болезни Паркинсона
(низкочастотный тремор покоя с характерным распределением, течением и тен-
денцией к генерализации).
Постуральный тремор
Постуральный тремор появляется в конечности при её удержании в какой-либо
позе. Это дрожание имеет частоту 6-12 Гц. К постуральному тремору относят
физиологический тремор (асимптомное дрожание), усиленный (акцентуирован-
ный) физиологический тремор, возникающий при эмоциональных стрессах или
при других «гиперадренергических» состояниях (тиреотоксикоз, феохромоцито-
ма, введение кофеина, норадреналина и других препаратов), эссенциальный тре-
мор, а также тремор при некоторых органических заболеваниях головного мозга
(тяжёлые поражения мозжечка, болезнь Вильсона-Коновалова, нейросифилис).
К доброкачественному эссенциальному тремору в настоящее время относят
не только аутосомно-доминантный и спорадический варианты эссенциального
дрожания, но и его сочетания с другими заболеваниями центральной и перифери-
ческой нервной системы, в том числе с дистонией, болезнью Паркинсона, перифе-
рическими невропатиями (ХВДП, наследственная сенсомоторная невропатия I и II
типов, СГБ, уремическая, алкогольная и другие полиневропатии).
ГЛАВА 24
РАЗДЕЛ 111
494 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
Существуют несколько вариантов диагностических критериев эссенциального
тремора, ниже приведён один из наиболее часто применяемых.
Диагностические критерии эссенциального тремора (Rautakoppi et al.,
1984).
1.	Часто появляющийся (по крайней мере несколько раз в нед) или постоянный
тремор конечностей и/или головы.
2.	Постуральный или кинетический характер тремора (возможно наличие и ди-
кого интенционного компонента).
3.	Отсутствие других неврологических заболеваний, способных вызывать тре-
мор.
4.	Отсутствие анамнестических указаний на лечение какими-либо препаратами,
способными вызывать тремор.
5.	Указания в семейном анамнезе на аналогичный тремор у других членов семьи
(подтверждают диагноз).
Интенционный тремор
Интенционное дрожание имеет характерный двигательный рисунок, частота
его составляет 3-5 Гц. Интенционный тремор характерен для поражения ство-
ла головного мозга, мозжечка и его связей (рассеянный склероз, дегенерации и
атрофии мозжечка и ствола мозга, болезнь Вильсона-Коновалова, а также сосу-
дистые, опухолевые и токсические поражения этой области головного мозга). Их
диагностика осуществляется по характерной сопутствующей неврологической
симптоматике, свидетельствующей о вовлечении серого и белого вещества в ствол
и мозжечок, часто с типичной картиной на КТ или МРТ.
Следует помнить, что к мозжечковым вариантам тремора относят не только
интенционное дрожание, но и такие феномены, как титубация, проявляющаяся
ритмическими осцилляциями головы и иногда туловища (особенно заметными,
когда больной стоит), постуральный тремор проксимальных отделов конечностей
(бедра или плеча).
Рубральный тремор
Рубральный тремор (более правильное название — среднемозговой тремор)
характеризуется комбинацией тремора покоя (3-5 Гц), ещё более выраженного
постурального тремора и максимально выраженного интенционного дрожания
(тремор интенционный > тремор постуральный > тремор покоя). ОН появляется
при повреждениях среднего мозга при инсульте, ЧМТ или, реже, при опухолевом
или демиелинизирующем (рассеянном склерозе) процессе в ножках мозга. Этот
тремор появляется в конечностях, противоположных стороне поражения среднего
мозга.
Психогенный тремор
Психогенный тремор — один из вариантов психогенных двигательных рас-
стройств. Клинические критерии психогенного тремора включают внезапное
(обычно эмоциогенное) начало, статичное или волнообразное (но не прогрес-
сирующее) течение, наличие спонтанных ремиссий или ремиссий, связанных с
психотерапией, «комплексный» характер дрожания (в равной степени могут быть
представлены все основные типы тремора), наличие клинических диссоциаций
(избирательная сохранность некоторых функций конечности при наличии в ней
грубого дрожания), эффективность плацебо, а также некоторые дополнительные
признаки (включая жалобы, анамнез и результаты неврологического обследова-
щая), поцтвер’^ддюш.ке психогенный. характер расстройства.
ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ синдромы 495
Другие виды тремора
В качестве самостоятельных феноменов в литературе упоминают так называе-
мый дистонический тремор (дрожательная спастическая кривошея, дрожательный
писчий спазм), синдром «кролика» (нейролептическое дрожание нижней челюсти
и губ). Феноменологически напоминают дрожание такие ритмические феномены,
как астериксис (флэппинг, негативный миоклонус), миоритмия, сегментарный
миоклонус, однако по механизму формирования они не относятся к тремору.
Особые формы дрожания (ортостатический тремор, «тремор улыбки», тремор
голоса, тремор подбородка — гениоспазм) относят к вариантам эссенциального
тремора.
ХОРЕЯ
Хорея — нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда раз-
машистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях.
Слабо выраженный хореический гиперкинез может проявляться лёгким дви-
гательным беспокойством с избыточными суетливыми движениями, моторной
расторможенностью, утрированной экспрессией, ужимками и неадекватными
жестами. Выраженный хореический гиперкинез напоминает движения «чёртика
на ниточке» (либо современный молодёжный танец с «разболтанной» моторикой
и «неистовыми» движениями). Выраженный гиперкинез искажает мимические
движения, речь, стояние и ходьбу, приводя к странной, вычурной, «клоунской»
походке, которая плохо поддаётся адекватному описанию. В крайне тяжёлых
случаях хорея делает невозможным выполнение каких-либо произвольных дви-
жений. Такие больные не могут передвигаться из-за падений, они не способны
обслуживать себя и становятся зависимыми от окружающих. Хореические движе-
ния в лице, вовлекающие мимические и оральные мышцы (в том числе языка и
гортани), а также дыхательные мышцы препятствуют не только приёму пищи, но
и словесному общению.
Насильственные хореические движения могут быть как фокальными, как,
например, при оральных гиперкинезах нейролептического происхождения, так и
генерализованными (что наблюдают чаще), а в ряде случаев проявляются в виде
гемисиндрома (например, гемихорея при инсульте).
Классификация и этиология
• Первичные формы.
❖	Хорея Гентингтона.
❖	Нейроаканцитоз (хореоакантоцитоз).
❖	Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея.
о Болезнь Леша-Найхана.
• Вторичные формы.
❖	Инфекционные заболевания (вирусные энцефалиты, нейросифилис,
коклюш, туберкулёзный менингит, ВИЧ-инфекция, боррелиоз).
❖	Аутоимунные заболевания (системная красная волчанка, антифосфоли-
пидный синдром, хорея беременных, реакция на иммунизацию, хорея
Сиденгама, рассеянный склероз).
Ф Метаболические нарушения (гипертиреоз, болезнь Ли, гипокальциемия,
болезнь Фабри, гипо-, гипергликемия, болезнь Вильсона-Коновалова,
болезнь Нимана-Пика, болезнь Галлервордена-Шпатца, гомоцистинурия,
фенилкетонурия, болезнь Хартнапа, глутаровая ацидурия, ганглиозидо-
зы, метохроматическая лейкодистрофия, болезнь Мерцбахера-Пелицеуса,
мукополисахаридозы, болезнь Стерджа-Вебера и др.).
❖	Структурные повреждения головного мозга (ЧМТ, опухоли, гипоксическая
энцефалопатия, инсульты).
ГЛАВА 24
496 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ ill
о Интоксикации (нейролептики, ртуть, литий, леводопа, дигоксин, перораль-
ные контрацептивы).
•	Психогенная хорея.
Первичные формы хореи
Хорея Гентингтона начинается чаще всего в 35-42 года (но может появиться
в любом возрасте — от детского до пожилого) и характеризуется весьма типич-
ным хореическим гиперкинезом, личностными нарушениями и деменцией. Тип
наследования — аутосомно-доминантный. Заболевание начинается постепенно,
появление первых насильственных движений порой трудно уловить. Чаще они
появляются в области лица, напоминая произвольные двигательные автоматизмы
(нахмуривание, открывание рта, высовывание языка, облизывание губ и т.п.).
По мере развития болезни присоединяется гиперкинез в руках («играющие на
пианино пальцы») с последующей его генерализацией, нарушением статики и
походки. Присоединяющиеся нарушения речи (гиперкинетическая дизартрия)
и глотания делают невозможным полноценное питание и общение. Ухудшается
краткосрочная и долговременная память, снижается критика к своему состоянию,
затрудняется элементарное бытовое самообслуживание, развивается и прогрес-
сирует деменция. Глубокие рефлексы обычно оживлены на ногах, в трети случаев
выявляют клонусы, типична мышечная гипотония.
Акинетико-ригидная форма (без хореи) наиболее типична для варианта с ран-
ним началом (вариант Вестфаля), однако иногда её наблюдают и при более позд-
нем дебюте (в 20 лет и более).
Иногда заболевание начинается с психических нарушений в виде аффективных
(чаще всего в виде депрессии), галлюцинаторно-параноидных и поведенческих
нарушений и лишь спустя 1,5-2 года или позже присоединяется гиперкинетиче-
ский синдром. В терминальной стадии пациенты чаще всего погибают от аспира-
ционной пневмонии.
Дифференциальная диагностика хореи Гентингтона подразумевает исклю-
чение таких заболеваний, как болезни Альцгеймера, Крейтцфельда-Якоба,
доброкачественная наследственная хорея, болезнь Вильсона-Коновалова,
наследственная церебеллярная атаксия, хореоакантоцитоз, инфаркты базаль-
ных ганглиев, поздняя дискинезия, а в ряде случаев также шизофрения и
болезнь Паркинсона.
Нейроакантоцитоз проявляется хореей и акантоцитозом (изменением формы
эритроцитов). Описаны как аутосомно-рецессивные, так и спорадические случаи
заболевания. Болезнь обычно начинается на 3-м или 4-м десятилетии жизни (ино-
гда и на 1-м). Начальные проявления — оральные гиперкинекзы с высовыванием
языка, движениями губами, жеванием и другими гримасами, очень напомина-
ющими позднюю дискинезию. Довольно часто наблюдают неартикулируемую
вокализацию, описаны случаи эхолалии (но не копролалии). Отличительной
особенностью являются самоповреждения в виде непроизвольных прикусываний
языка, губ и внутренних поверхностей щёк. Часто отмечают хореические гиперки-
незы конечностей и туловища; возможно появление также дистонических посту-
ральных феноменов и тиков.
Болезнь отличается от хореи Гентингтона наличием слабости и атрофии в мыш-
цах конечностей, обусловленных поражением клеток передних рогов и перифе-
рических нервов (аксональная невропатия со снижением глубоких рефлексов). В
дальнейшем часто (но не всегда) наблюдают присоединение деменции и эпилепти-
ческих приступов. Уровень липопротеинов в крови нормальный. Для диагностики
важно выявление акантоцитоза, сопровождающегося прогрессирующим невроло-
гическим дефицитом при нормальном уровне липопротеинов.
ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ синдромы 497
Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея без
деменции начинается в грудном или раннем детском возрасте с появления гене-
рализованной хореи, которая прекращается только во время сна. Заболевание
наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерно нормальное интеллек-
туальное развитие. Другое отличие от ювенильной хореи Гентингтона — непро-
грессирующее течение (напротив, возможно даже уменьшение выраженности
хореического гиперкинеза в зрелом возрасте).
Болезнь Леша-Найхана связана с наследственной недостаточностью
гипоксантин'гуанин фосфорибозилтрансферазы, приводящей к повышенно-
му образованию мочевой кислоты и тяжёлому поражению нервной системы.
Наследование X-сцепленное рецессивное (следовательно, болеют лица мужского
пола). Дети рождаются нормальными, за исключением слабо выраженной гипото-
нии, однако в течение первых 3 мес жизни развивается задержка моторного раз-
вития. Далее возникают прогрессирующая ригидность конечностей и тортиколлис
(или ретроколлис). На 2-м году жизни появляются лицевые гримасы и генерали-
зованный хореический гиперкинез, а также симптомы поражения пирамидного
тракта.
Позже у детей отмечают склонность к нанесению самоповреждений (они начи-
нают кусать свои пальцы, губы и щёки). Эти компульсивные самоповреждения
(приводящие к обезображиванию) весьма типичны (но не патогномоничны) для
болезни Леша-Найхана. Наблюдают задержку психического развития той или
иной степени выраженности.
Содержание мочевой кислоты в крови и моче повышено. Диагноз подтвержда-
ют снижение активности гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы в эри-
троцитах или культуре фибробластов.
Вторичные формы хореи
Вторичные формы хореи могут развиться при очень многих заболеваниях:
инфекционных, опухолевых, сосудистых, аутоиммунных, метаболических, ток-
сических, травматических. Диагностика вторичного хореического синдрома при
этих заболеваниях обычно не вызывает затруднений. Распознавание же природы
первичного поражения строится, как правило, на комплексе клинических и пара-
клинических методов, включающих биохимические, молекулярно-генетические,
нейровизуализирующие и многие другие исследования.
Наиболее частые вторичные формы — хорея Сиденгама (наблюдаемая почти
исключительно в детском и юношеском возрасте) и хорея беременных.
•	Малая хорея (хорея Сиденгама) обычно развивается спустя несколько меся-
цев после стептококковой инфекции или обострения ревматизма, когда уже
отсутствуют симптомы острого периода, и связана не с васкулитом, как счита-
лось ранее, а с аутоиммунными процессами и образованием антинейрональ-
ных антител. Девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков. На начальных стадиях
или в лёгких случаях наблюдают двигательную расторможенность с гримас-
ничаньем и утрированными жестами. В выраженных случаях генерализован-
ный хореический гиперкинез лишает больного способности элементарного
самообслуживания, расстраивает речь (дизартрия) и даже дыхание, делает
невозможным передвижение и общение. В большинстве случаев генерализа-
ция гиперкинеза проходит стадию гемихореи. Характерны мышечная гипо-
тония, иногда создающая впечатление мышечной слабости, «тонический»
или «застывающий» коленный рефлекс (феномен Гордона), эмоционально-
аффективные и преходящие когнитивные расстройства. В большинстве слу-
чаев гиперкинез спонтанно регрессирует в течение 3-6 мес.
•	Хорея беременных обычно развивается у первородящих, которые в детстве
перенесли малую хорею. Хорею беременных в настоящее время связывают
ГЛАВА 24
498 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
с антифосфолипидным синдромом (первичным или в рамках системной
красной волчанки). Хорея обычно начинается на 2-5-м мес беременности,
редко — в послеродовом периоде, иногда она рецидивирует при последу-
ющих беременностях. Обычно симптомы регрессируют спонтанно в течение
нескольких месяцев или вскоре после родов или аборта.
Так называемая сенильная (старческая) хорея большинством авторов относится
в настоящее время к сомнительным диагнозам и в классификационных схемах, как
правило, отсутствует.
Психогенная хорея («большая хорея» — по терминологии старых авторов) не
относится к экстрапирамидным синдромам и является одним из вариантов психо-
генных двигательных расстройств.
БАЛЛИЗМ
Баллизм — редкая разновидность гиперкинезов, проявляющаяся крупноразма-
шистыми, резкими, бросковыми (баллистическими) движениями, совершаемыми
с большой силой, преимущественно проксимальными отделами конечностей.
Чаще наблюдают гемибаллизм, но также возможны монобаллизм и парабаллизм.
Выделяют следующие формы баллизма.
•	Первичная форма (наследственный билатеральный баллизм).
•	Вторичные формы (обычно гемибаллизм).
❖	Инсульты.
❖	Объёмные процессы.
❖	ЧМТ.
❖	Инфекционные поражения нервной системы.
❖	Интоксикации и метаболические расстройства.
❖	Воспалительные процессы (ангииты).
❖	Нейрохирургические вмешательства.
Самая частая причина — цереброваскулярные заболевания (ишемический
инфаркт, внутримозговое кровоизлияние, транзиторные ишемические атаки, суба-
рахноидальное кровоизлияние, артерио-венозная мальформация) с поражением
субталамического ядра Льюиса и его связей. Гемибаллизм также описан при пора-
жениях хвостатого ядра, скорлупы, бледного шара, прецентральной извилины или
таламических ядер.
Чаще всего гемибаллизм развивается при сосудистых нарушениях в бассейне
задней таламо-перфорирующей, задней соединительной или передней ворсин-
чатой артерий. Существует точка зрения, что гемибаллизм представляет вариант
гемихореи (синдром «гемихореи-гемибаллизма»).
Другая частая причина гемибаллизма — объёмные процессы (первичная глио-
ма, метастатическая опухоль, кавернозная гемангиома). Клинические и паракли-
нические признаки нарастающей внутричерепной гипертензии, а также данные
нейровизуализации являются решающими в диагностике этой формы.
Описаны случаи баллизма, связанного с инфекционными заболеваниями (ток-
соплазмоз, сифилис, туберкулёз, криптококкоз и ВИЧ-инфекция).
Воспалительные процессы, связанные с иммунными нарушениями, также спо-
собны приводить к баллизму (системная красная волчанка, склеродермия, анти-
фосфолипидный синдром, хорея Сиденгама). В основе появления баллизма при
этих заболеваниях часто лежит ангиит (системная вазопатия).
Другие возможные причины включают ЧМТ (в том числе родовую травму);
нейрохирургические вмешательства (таламотомия или таламическая стимуля-
ция; субталамотомия или субталамическая стимуляция; вентрикулоперонеальный
шунт); метаболические расстройства (гипергликемия, гипогликемия); лекарствен-
ные интоксикации (антиконвульсанты, пероральные контрацептивы, леводопа,
ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ синдромы 499
ибупрофен), туберозный склероз, кальцификацию базальных ганглиев, постик-
тальное состояние.
Билатеральный баллизм характерен для первичных (генетических) форм, но
описан также при сосудистых, токсических, демиелинизирующих (рассеянном
склерозе) и дегенеративных заболеваниях, протекающих с диффузным или мно-
гоочаговым поражением подкорковых образований.
ДИСТОНИЯ
Дистония — постуральное двигательное расстройство, характеризующееся
патологическими (дистоническими) позами и насильственными, чаще
вращательными движениями в той или иной части тела.
Классификация дистонии по особенностям её распределения предусматривает
5 возможных вариантов: фокальную, сегментарную, мультифокальную, генера-
лизованную и гемидистонию.
•	Фокальная дистония — дистония, наблюдаемая в каком-либо одном регионе
тела: лице (блефароспазм), мышцах шеи (спастическая кривошея), руке
(писчий спазм), ноге (дистония стопы) и т.д.
•	Сегментарная дистония — синдром, наблюдаемый в 2 рядом расположенных
(смежных) областях тела (блефароспазм и оромандибулярная дистония;
кривошея и торсионный спазм мышц плеча; тортипельвис и круральная
дистония и т.д.).
•	Мультифокальная дистония отражает такое распределение дистонических
синдромов, когда они наблюдаются в 2 и более областях тела, не смежных
друг другу (например, блефароспазм и дистония стопы, оромандибулярная
дистония и писчий спазм и т.п.).
•	Гемидистония — синдром, складывающийся из брахиальной и круральной
дистонии на одной половине тела (редко вовлекается и одноимённая половина
лица). Гемидистония — важный в практическом отношении знак, так как
всегда указывает на симптоматическую (вторичную) природу дистонии и
первичное органическое поражение контралатерального полушария, природа
которого подлежит обязательному уточнению.
•	«Генерализованная дистония» — термин, применяемый для обозначения
дистонии в мышцах туловища, конечностей и лица. Лишь к этой синдромальной
форме применим термин «торсионная» и «деформирующая мышечная
дистония». Значительно преобладающие в популяции фокальные формы
обозначают термином «дистония».
Между фока л ьными и генерализованными формами дистонии существуют весьма
своеобразные взаимоотношения. Известны 6 относительно самостоятельных форм
фокальной дистонии: блефароспазм, оромандибулярная дистония (краниальная
дистония), спастическая кривошея (цервикальная дистония), писчий спазм
(брахиальная дистония), спастическая дисфония (ларингеальная дистония),
дистония стопы (круральная дистония). Редкой формой является синдром
под названием «танец живота». Под относительной самостоятельностью этих
форм следует понимать способность данных синдромов выступать либо в виде
единственного изолированного дистонического синдрома, который никогда не
генерализуется, либо в виде первого этапа болезни, за которым следует стадия
распространения дистонии на другие части тела вплоть до полной генерализации.
Таким образом, фокальная дистония может быть либо самостоятельным
синдромом, когда на всех этапах болезни к нему не присоединяются никакие другие
дистонические синдромы, либо первым проявлением генерализованной дистонии.
Связь между фокальными и генерализованными формами дистонии опосредована
возрастом: чем в более старшем возрасте дебютирует заболевание, тем менее
вероятна её последующая генерализация. Например, появление спастической
Ш 24
500 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
кривошеи у ребёнка неминуемо предвещает формирование генерализованной
торсионной дистонии. Спастическая кривошея в зрелом возрасте, как правило, не
трансформируется в генерализованную форму.
Классификация и этиология
Этиологическая классификация дистонии в настоящее время совершенствуется
и, по-видимому, ещё не приобрела окончательный вид. Она включает 4 раздела
(первичная дистония, «дистония плюс», вторичная дистония, наследственно-
дегенеративные формы дистонии). Мы полагаем, что она должна быть дополнена
ещё одной формой — так называемой псевдодистонией. Диагностика почти всех
форм дистонии исключительно клиническая.
•	Первичная дистония.
•	«Дистония плюс».
❖	Дистония с паркинсонизмом (дистония, чувствительная к леводопе, дисто-
ния, чувствительная к агонистам дофамина).
❖	Дистония с миоклоническими подёргиваниями, чувствительная к алкоголю.
• Вторичная дистония.
❖	ДЦП с дистоническими (атетоидными) проявлениями.
❖	Отставленная дистония на фоне ДЦП.
❖	Энцефалиты (в том числе при ВИЧ-инфекции).
❖	ЧМТ.
❖	После таламотомии.
❖	Повреждения ствола головного мозга (включая понтинный миелинолиз).
❖	Первичный антифосфолипидный синдром.
❖	Нарушения мозгового кровообращения.
❖	Артерио-венозная мальформация.
❖	Тйпоксическая энцефалопатия.
❖	Опухоль мозга.
❖	Рассеянный склероз.
❖	Интоксикации (окись углерода, цианиды, метанол, дисульфирам и др.).
❖	Метаболические расстройства (гипопаратиреоз).
❖	Ятрогенная (леводопа, нейролептики, препараты спорыньи, антиконвуль-
санты).
• Наследственные нейродегенеративные заболевания.
❖	Х-сцепленные рецессивные заболевания (дистония-паркинсонизм,
сцепленные с Х-хромосомой, болезнь Мерцбахера-Пелицеуса).
❖	Аутосомно-доминантные заболевания (дистония-паркинсонизм с быстрым
началом, ювенильный паркинсонизм, болезни Гентингтона, Мачадо-
Джозефа, дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия, другие спиноцере-
беллярные дегенерации).
❖	Аутосомно-рецессивные заболевания (болезни Вильсона-Коновалова,
Нимана-Пика, GM^ и СМ2-ганглиозидозы, метахроматическая лейкоди-
строфия, болезнь Леша-Найхана, гомоцистинурия, глутаровая ацидемия,
болезнь Хартнапа, атаксия-телеангиоэктазия, болезнь Галлервордена-
Шпатца, ювенильный цероидный липофусциноз, нейроаканцитоз и др.).
❖	Вероятно, аутосомно-рецессивные заболевания (семейная кальцификация
базальных ганглиев, болезнь Ретта).
❖	Митохондриальные болезни (болезни Ли, Лебера, другие митохондриаль-
ные энцефалопатии).
❖	Заболевания, протекающие с синдромом паркинсонизма (болезнь
Паркинсона, прогрессирующий надъядерный паралич, множественная
системная атрофия, кортико-базальная дегенерация).
• Псевдодистония.
ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ синдромы 501
Первичная дистония
Первичная дистония объединяет заболевания, при которых она является
единственным неврологическим проявлением. Они подразделяются в свою
очередь на спорадические и наследственные. Большинство форм первичной
дистонии являются спорадическими, с началом в зрелом возрасте, причём в
большинстве случаев гиперкинез фокальный или сегментарный (блефароспазм,
оромандибулярная дистония, спастическая кривошея, спастическая дисфония,
писчий спазм, дистония стопы). Впрочем в эту группу относят и наследственную
генерализованную торсионную дистонию.
При первичных формах дистонии в мозге больных не находят патоморфо-
логических изменений, поэтому их патогенез связывают с нейрохимическими
и нейрофизиологическими нарушениями в основном на уровне стволово-под-
корковых образований.
«Дистония плюс»
«Дистония плюс» объединяет группу заболеваний, отличающихся как от
первичной дистонии, так и от наследственно-дегенеративных форм дистонии. Как
и первичная дистония, «дистония плюс» имеет в своей основе нейрохимические
нарушения и не сопровождается структурными изменениями в мозге. В то же время,
если первичные формы проявляются «чистой» дистонией, то при «дистонии плюс»,
помимо дистонического синдрома, наблюдают другие неврологические синдромы.
Описаны 2 варианта «дистонии плюс»: дистония с паркинсонизмом и дистония с
миоклонусом. Дистония с паркинсонизмом включает несколько наследственных
заболеваний, среди которых основной формой является так называемая леводопа-
чувствительная дистония, включающая несколько отдельных генетических
вариантов (DYT5, недостаточность тирозин-гидроксилазы, недостаточность
биоптерина, дистония, чувствительная к агонистам дофамина). Второй вариант
«дистонии плюс» назван миоклонической дистонией или наследственной дистонией
смолниеносными подёргиваниями (jerks), чувствительной к алкоголю. Предложено
также название «дистония-миоклонус». Ген заболевания не установлен. Болезнь
впервые описана выдающимся отечественным неврологом и нейрогенетиком
С.Н. Давиденковым в 1926 г.
Вторичная дистония
Вторичная дистония развивается главным образом как результат воздействия
внешних факторов, которые вызывают повреждение мозговой ткани. Вторичная
дистония может развиваться при очень многих заболеваниях и состояниях:
перинатальных поражениях ЦНС, энцефалитах, ЧМТ, таламотомии, понтинном
миелинолизе, антифосфолипидном синдроме, других сосудистых заболеваниях
мозга, опухоли мозга, рассеянном склерозе, побочных эффектах некоторых
препаратов (чаще всего леводопы), интоксикациях. Многие случаи вторичной
дистонии клинически проявляются не как чистая дистония, а в сочетании с
другими неврологическими синдромами.
Наследственные нейродегенеративные забглевания
Дистония может развиваться при многих нейродегенеративных заболеваниях,
обусловленных генетическими нарушениями. Впрочем этиология некоторых
заболеваний, причисленных к этой группе, неизвестна, однако роль генетических
факторов в их генезе весьма вероятна. При нейродегенеративных заболеваниях
дистония может выступать в качестве ведущего проявления, но чаще сочетается с
другими неврологическими синдромами, особенно с паркинсонизмом. В эту группу
входит довольно много разных, но достаточно редких заболеваний: дистония-
паркинсонизм, сцепленные с Х-хромосомой (Lubag); дистония-паркинсонизм
ГЛАВА 24
РАЗДЕЛ III
502 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
с быстрым началом; ювенильный паркинсонизм (при наличии дистонии);
хорея Гентингтона; болезнь Мачадо-Джозефа (вариант спиноцеребеллярных
дегенераций); болезнь Вильсона-Коновалова; болезнь Галлервордена-Шпатца;
прогрессирующий надъядерный паралич; кортикобазальная дегенерация;
некоторые лейкодистрофии и др.
Для диагностики многих из перечисленных заболеваний необходимы
специфические биохимические и генетические тесты, цитологическое и
биохимическое исследование биоптатов тканей и другие дополнительные методы
диагностики (см. главу 39 «Наследственные заболевания нервной системы»), но
собственно дистонический синдром диагностируют исключительно клинически.
В отличие от диагностики других гиперкинезов, для распознавания дистонии
необходимы не только учёт двигательного рисунка, но и тщательный анализ
динамичности гиперкинеза. Дело в том, что двигательный рисунок дистонии
в отдельных регионах тела может быть настолько разным, полиморфным или
нетипичным, что решающее значение в диагностике часто приобретает анализ
динамичности (т.е. способности к трансформации, усилению, ослаблению или
прекращению гиперкинеза под влиянием различных экзо- или эндогенных
влияний). Речь идёт о феномене суточной флюктуации, купирующем эффекте
алкоголя, эмоциогенных изменениях клинических проявлений, корригирующих
жестах, парадоксальных кинезиях, поэтапных метаморфозах некоторых
дистонических синдромов и других динамических особенностях.
Следует также подчеркнуть, что больной, как правило, активно не
рассказывает о вышеупомянутых проявлениях динамичности, поэтому необходим
соответствующий опрос со стороны врача, что повышает шансы адекватной
клинической диагностики дистонии. Все другие неврологические синдромы,
внешне похожие или напоминающие дистонию (например, недистонический
блефароспазм, спондилогенная или миогенная кривошея, многие психогенные
синдромы и т.д.), не обладают такой динамичностью.
Псевдодистония
Псевдодистония включает состояния при различных заболеваниях, которые
внешне напоминают дистонию (чаще всего в связи с наличием патологических
поз), но патогенетически не относятся к истинной дистонии; синдром Сандифера
(обусловлен гастроэзофагеальным рефлюксом), синдром Исаакса (синдром
«броненосца»), некоторые ортопедические и спондилогенные заболевания,
редко — эпилептические приступы. Некоторые заболевания, сопровождающиеся
патологическим положением головы, также могут имитировать дистонию.
МИОКЛОНУС
Миоклонус — внезапное, короткое, толчкообразное вздрагивание мышцы, воз-
никающее вследствие активного мышечного сокращения (позитивный миокло-
нус), или (редко) падения тонуса постуральных мышц (негативный миоклонус).
Нозологической диагностике должно предшествовать адекватное синдромаль-
ное описание миоклонуса. Последний обладает несколькими сложными клиниче-
скими характеристиками. В частности, клинический анализ миоклонуса должен
обязательно учитывать такие его особенности, как степень генерализации и харак-
тер распределения (локализацию), выраженность, синхронность/асинхронность,
ритмичность/аритмичность, перманентность/эпизодичность, зависимость от про-
воцирующих стимулов, динамику в цикле «бодрствование-сон».
По вышеприведенным характеристикам миоклонические синдромы могут
значительно различаться у отдельных больных. Так, миоклонус иногда ограни-
чивается вовлечением единственной мышцы, но чаще охватывает несколько и
даже много мышечных групп вплоть до полной генерализации. Миоклонические
ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ СИНДРОМЫ 503
вздрагивания могут быть строго синхронными в разных мышцах либо асинхрон-
ными, большей частью они аритмичны и могут сопровождаться либо не сопро-
вождаться движением в суставе. Их выраженность способна варьировать от едва
заметного сокращения до резкого общего вздрагивания, способного привести к
падению больного. Миоклонии могут быть одиночными или повторяющимися,
очень стойкими, либо флюктуирующими, или строго пароксизмальными (напри-
мер, эпилептические миоклонии). Осцилляторный миоклонус отличается внезап-
ными («взрывными») движениями, длящимися несколько секунд, они обычно
вызываются неожиданными стимулами или активными движениями. Выделяют
спонтанные миоклонии (или миоклонии покоя) и рефлекторные, провоцируемые
сенсорными стимулами разной модальности (зрительными, слуховыми или сома-
тосенсорными). Существуют миоклонии, вызываемые произвольными движения-
ми (акционные, интенционные и постуральные миоклонии). Наконец, известны
миоклонии, зависящие и независящие от цикла «бодрствование-сон» (исчеза-
ющие и не исчезающие во сне, появляющиеся только во время сна).
По распределению выделяют фокальный, сегментарный, мультифокальный и
генерализованный миоклонус (аналогично синдромальной классификации дис-
тонии).
Представленную выше клиническую характеристику миоклонуса (или, иначе
говоря, синдромальный анализ), обычно дополняют патофизиологической и этио-
логической классификацией.
Патофизиологическая классификация
Патофизиологическая классификация миоклонуса указывает на источник
его генерации в нервной системе:
❖	корковый (соматосенсорная кора);
❖	подкорковый (между корой и спинным мозгом);
❖	стволовой (ретикулярный);
❖	спинальный;
❖	периферический (при поражении спинальных корешков, сплетений и
нервов).
Подкорковый и стволовой миоклонус некоторые авторы объединяют в одну
группу.
•	Корковым миоклониям предшествуют изменения на ЭЭГ в форме спайков,
комплексов «спайк-медленная волна» или медленных волн. Латентный
период между ЭЭГ- и ЭМГ-разрядами соответствует времени проведения
возбуждения по пирамидному тракту. Корковый миоклонус может быть спон-
танным, провоцируемым движением (корковый акционный миоклонус) или
внешними стимулами (корковый рефлекторный миоклонус). Он может быть
фокальным, мультифокальным или генерализованным. Корковый миоклонус
чаще бывает дистальным и возникает в сгибателях; часто сочетается с кожев-
никовской эпилепсией, джексоновскими и вторично-генерализованными
тонико-клоническими приступами. Отмечают патологическое увеличение
амплитуды ССВП (вплоть до формирования гигантских ССВП). Кроме того,
при корковом миоклонусе значительно усилены полисинаптические длинно-
петлевые (long-loop) рефлексы.
•	При подкорковом миоклонусе временные связи между ЭЭГ и ЭМГ не про-
слеживаются. Разряды на ЭЭГ могут следовать за миоклониями или вовсе
отсутствовать. Подкорковый миоклонус может генерироваться таламусом и
проявляется генерализованными, часто билатеральными миоклониями.
•	Ретикулярный миоклонус генерируется в стволе мозга вследствие повышен-
ной возбудимости каудальной части ретикулярной формации, в основном
гигантоклеточного ядра, откуда импульсы распространяются каудально (к
ГЛмВА 24
РАЗДЕЛ III
504 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
спинальным мотонейронам) и рострально (к коре). Ретикулярный миоклонус
часто характеризуется генерализованными аксиальными подёргиваниями,
при этом проксимальные мышцы вовлекаются больше, чем дистальные.
У некоторых больных он может быть фокальным. Ретикулярный миоклонус
может быть спонтанным, акционным и рефлекторным. В отличие от корково-
го, при ретикулярном миоклонусе отсутствуют связь между изменениями на
ЭЭГ и ЭМГ, а также гигантские ССВП. Усилены полисинаптические рефлексы,
но не корковый вызванный ответ. Ретикулярный миоклонус может напоми-
нать усиленный стартл-рефлекс (первичная гиперэкплексия).
•	Спинальный миоклонус может возникать при инфарктах, воспалительных и
дегенеративных заболеваниях, опухолях, травмах спинного мозга, спиналь-
ной анестезии и т.д. В типичных случаях он фокальный или сегментарный,
спонтанный, ритмичный, не чувствителен к внешним стимулам и, в отличие
от миоклоний церебрального происхождения, не исчезает во время сна. При
спинальном миоклонусе ЭМГ активность сопровождает каждое мышечное
сокращение, а ЭЭГ корреляты отсутствуют.
Если патофизиологическую классификацию попытаться «привязать» к кон-
кретным заболеваниям, то она будет выглядеть следующим образом.
•	Корковый миоклонус: опухоли, ангиомы, энцефалиты, метаболические энце-
фалопатии. Среди дегенеративных заболеваний в эту группу входят прогрес-
сирующие моклонус-эпилепсии (синдром MERRF, синдром MELAS, липидозы,
болезнь Лафоры, цероидный липофусциноз, семейный корковый миоклони-
ческий тремор, болезнь Унферрихта-Лундборга с вариантами балтийского и
средиземноморского миоклонуса, целиакия, синдром Ангельмана, дентато-
рубро-паллидо-льюисова атрофия), ювенильная миоклоническая эпилепсия,
постаноксический миоклонус Лэнса-Эдамса, болезнь Альцгеймера, болезнь
Крейтцфельда-Якоба, хорея Гентингтона, оливопонтоцеребеллярная дегене-
рация, кортико-базальная дегенерация. Кожевниковская эпилепсия, поми-
мо клещевого энцефалита, может быть связана с энцефалитом Расмуссена,
инсультом, опухолями, и, в редких случаях, с рассеянным склерозом.
•	Подкорковый миоклонус: болезнь Паркинсона, множественная системная
атрофия, кортико-базальная дегенерация. К этой группе следует отнести
велопалатинный миоклонус (идиопатический, при инсульте, опухолях, рас-
сеянном склерозе, ЧМТ, нейродегенеративных заболеваниях).
•	Спинальный миоклонус: воспалительная миелопатия, опухоли, травмы, ише-
мическая миелопатия и др.
•	Периферический миоклонус: повреждения периферических нервов, сплетений
и корешков.
Этиологическая классификация
Следует отметить, что патофизиологический механизм некоторых миоклони-
ческих синдромов до сих пор плохо известен, поэтому более удобной для врача
следует считать, по-видимому, этиологическую классификацию, подразделяющую
миоклонус на 4 группы: физиологический, эссенциальный, эпилептический, сим-
птоматический (вторичный).
•	Физиологический миоклонус.
<	 Миоклонии сна (засыпания и пробуждения).
❖	Миоклонии испуга.
❖	Миоклонии, вызванные интенсивной физической нагрузкой.
о Икота (некоторые её варианты).
о Доброкачественные младенческие миоклонии при кормлении.
• Эссенциальный миоклонус.
ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ синдромы 505
о Наследственный синдром миоклонуса-дистонии (множественный пара-
миоклонус Фридрейха или миоклоническая дистония).
❖ Ночной миоклонус (периодические движения конечностей, синдром бес-
покойных ног).
• Эпилептический миоклонус.
о Кожевниковская эпилепсия.
❖	Миоклонические абсансы.
❖	Инфантильные спазмы.
❖	Синдром Леннокса-Гасто.
❖	Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янса.
❖	Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия и некоторые другие эпилеп-
сии раннего возраста.
• Симптоматический миоклонус.
❖	Болезни накопления: болезнь телец Лафоры, GM -ганглиозидоз, (болезнь
Тея-Сакса), цероидный липофусциноз, сиалидоз, болезнь Гоше.
❖	Наследственные дегенеративные заболевания мозжечка, мозгового ствола и
спинного мозга (спиноцеребеллярные дегенерации): балтийский миоклонус
(болезнь Унферрихта-Лундборга), средиземноморский миоклонус (син-
дром Рамзая Ханта), атаксия Фридрейха, атаксия-телеангиэктазия.
❖	Дегенеративные заболевания с преимущественным поражением базальных
ганглиев: болезнь Вильсона-Коновалова, торсионная дистония, болезнь
Галлервордена-Шпатца, кортико-базальная дегенерация, прогрессиру-
ющий надъядерный паралич, хорея Гентингтона, множественная системная
атрофия и др.
❖	Дегенеративные деменции: болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельда-
Якоба.
❖	Вирусные энцефалиты (герпетический энцефалит, подострый склерозиру-
ющий панэнцефалит, энцефалит Экономо, арбовирусный энцефалит и др.).
❖	Метаболические энцефалопатии (в том числе митохондриальные, а также
при печёночной или почечной недостаточности, диализном синдроме, гипо-
натриемии, гипогликемии и др.).
❖	Токсические энцефалопатии (интоксикации висмутом, антидепрессантами,
анестетиками, литием, антиконвульсантами, леводопой, ингибиторами
МАО, нейролептиками).
❖	Энцефалопатии, вызванные воздействием физических факторов (пост-
гипоксический синдром Ланца-Эдамса, посттравматический миоклонус,
тепловой удар, электрошок, декомпрессия).
о Фокальное поражение ЦНС (инсульт, нейрохирургические операции, опу-
холи, ЧМТ).
❖	Повреждения спинного мозга.
•	Психогенный миоклонус.
Физиологический миоклонус
Физиологический миоклонус может возникать при определённых обстоятель-
ствах у здорового человека. В эту группу относят миоклонии сна (засыпания и
пробуждения); миоклонии испуга; миоклонии, вызванные интенсивной физиче-
ской нагрузкой; икоту (некоторые её варианты) и доброкачественные миоклонии
младенцев при кормлении.
•	Иногда естественные физиологические вздрагивания при засыпании и про-
буждении у тревожных лиц могут стать поводом для опасений и невротиче-
ских переживаний, однако они легко устраняются рациональной психотера-
пией.
ГЛАВА 24
РАЗДЕЛ III
506 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
•	Миоклонии испуга могут быть не только физиологическими, но и патологиче-
скими (стартл-синдром, см. ниже).
•	Интенсивная физическая нагрузка способна вызывать единичные транзитор-
ные миоклонические сокращения доброкачественного характера.
•	Икота — частый феномен. В основе этого симптома лежит миоклоническое
сокращение диафрагмы и дыхательных мышц. Миоклония может быть как
физиологической (например, после переедания), так и патологической (при
заболеваниях ЖКТ или, реже, органов грудной клетки), в том числе при забо-
леваниях нервной системы (раздражении диафрагмального нерва, поражении
ствола головного мозга или повреждении верхних шейных сегментов спинно-
го мозга). Икота может быть вызвана токсическими влияниями. Наконец, она
может быть и чисто психогенной.
Эссенциальный миоклонус
Эссенциальный миоклонус — довольно редкое наследственное заболевание.
Существуют как семейные (наследование аутосомно-доминантное), так и спора-
дические формы. Болезнь начинается на 1-й или 2-й декаде жизни и не сопрово-
ждается другими неврологическими и психическими нарушениями, изменения на
ЭЭГ отсутствуют. Клинические проявления включают нерегулярные, аритмичные
и асинхронные подёргивания и вздрагивания с мультифокальным или генерали-
зованным распределением миоклоний. Последние усиливаются произвольными
движениями. ССВП не увеличены даже во время миоклонического движения, что
свидетельствует о его подкорковом происхождении. Это заболевание до недавнего
времени называлось множественным парамиоклонусом Фридрейха. Поскольку
при нём возможны дистонические симптомы (так называемый дистонический
миоклонус), а сам синдром чувствителен к алкоголю, множественный парамио-
клонус и миоклоническую дистонию сегодня считают одним и тем же заболевани-
ем и называют наследственным синдромом миоклонуса-дистонии.
Ещё одной формой эссенциального миоклонуса считают ночной миоклонус,
известный под названием «периодические движения конечностей» (термин, пред-
ложенный в международной классификации нарушений сна). Это расстройство
не является истинным миоклонусом, хотя и включено в современные класси-
фикации миоклонических синдромов. Заболевание характеризуется эпизодами
повторяющихся, стереотипных движений в ногах в виде разгибания и сгибания в
тазобедренных, коленных и голеностопных суставах, которые возникают во время
поверхностных (I—II) стадий сна и часто сопровождаются диссомническими рас-
стройствами. Движения не сопровождаются изменениями на ЭЭГ или пробужде-
нием. Периодические движения во сне могут сочетаться с синдромом беспокойных
ног. Последний характеризуется внезапно наступающими и быстро нарастающими
парестезиями в ногах, возникающими обычно перед началом сна и вызывающими
непреодолимую потребность двигать ногами. Короткое движение ногой момен-
тально устраняет ощущение дискомфорта. При обоих синдромах обычно эффек-
тивны препараты леводопы и бензодиазепины (чаще клоназепам) и опиаты.
Эпилептический миоклонус
При эпилептическом миоклонусе в клинической картине доминируют миокло-
нические приступы, однако отсутствуют признаки энцефалопатии, по крайней
мере в начальных стадиях. Эпилептический миоклонус может проявляться в
виде изолированных эпилептических миоклонических подёргиваний при epilep-
sia partialis continua (кожевниковской эпилепсии), фотосенситивной эпилепсии,
идиопатическом «стимул-чувствительном» миоклонусе, миоклонических абсан-
сах. К этой группе относят и группу детских миоклонических эпилепсий с более
развёрнутыми проявлениями: инфантильные спазмы, синдром Леннокса-Гасто,
ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ синдромы 507
ювенильную миоклоническую эпилепсию Янца, прогрессирующую миоклониче-
скую эпилепсию, раннюю миоклоническую энцефалопатию, доброкачественную
миоклоническую эпилепсию младенцев.
Кожевниковская эпилепсия (epilepsia partialis continua) первоначально опи-
сана как один из вариантов хронической формы клещевого весенне-летнего
энцефалита, она проявляется постоянными фокальными низкоамплитудными
ритмичными клоническими мышечными сокращениями (корковый миоклонус),
вовлекающими одну часть тела. Чаще вовлекаются мышцы лица и дисталь-
ных отделов конечностей. Подёргивания постоянны, они продолжаются обычно
много дней и даже лет, иногда наблюдают вторичную генерализацию в тонико-
клонический приступ. Аналогичный синдром, но с прогрессирующим течением,
описан при более диффузном полушарном поражении (хронический энцефалит
Расмуссена), его нозологическая самостоятельность остаётся спорной. Синдром
кожевниковской эпилепсии описан также при таких заболеваниях, как абсцесс,
гранулёма, инсульт, субдуральная гематома, опухоль, ЧМТ, некетотическое гипер-
гликемическое состояние (особенно при наличии гипонатриемии), печёночная
энцефалопатия, рассеянный склероз, синдром MELAS. Описаны и ятрогенные
формы (пенициллин и др.).
Миоклонические абсансы. Средний возраст начала эпилепсии с миоклони-
ческими абсансами (синдром Тассинари) — 7 лет (от 2 до 12,5 лет). Внезапное
начало абсанса сопровождается билатеральными ритмическими миоклониче-
скими вздрагиваниями, которые наблюдают в мышцах плечевого пояса, руках и
ногах, мышцы лица вовлекаются в меньшей степени. Движения могут нарастать в
интенсивности и приобретать тонический характер. Короткие вздрагивания (jerks)
и тонические сокращения могут быть симметричными или преобладать на одной
стороне, вызывая поворот головы и туловища. Во время приступа также возможны
остановка дыхания и непроизвольное мочеиспускание. Утрата сознания во время
абсанса может быть полной или парциальной. Каждый эпизод миоклонического
абсанса может продолжаться от 10 до 60 с. Припадки могут возникать много раз в
день, они учащаются в утренние часы (в течение 1-3 ч после пробуждения). В ред-
ких случаях наблюдают эпизоды статуса миоклонических абсансов. В большин-
стве случаев абсансы сочетаются с генерализованными судорожными приступами,
которые обычно характеризуются невысокой частотой (примерно 1 раз в мес или
реже). Часто наблюдают снижение интеллекта. Довольно типична резистентность
к антиконвульсантам. Этиология неизвестна, иногда отмечают генетическую пред-
расположенность .
Инфантильные спазмы (синдром Уэста) относят к возрастзависимым эпилеп-
сиям. Первые проявления заболевания возникают в 4-6 мес. Синдром характери-
зуется типичными приступами, задержкой умственного развития и гипсаритмией
на ЭЭГ (нерегулярной высоковольтной медленной спайк-волновой активностью),
что и легло в основу триады Уэста. Инфантильные спазмы обычно характеризу-
ются симметричными, билатеральными, внезапными и короткими сокращениями
типичных групп мышц (флексорные, экстензорные и смешанные спазмы). Чаще
наблюдают флексорные спазмы, которые проявляются коротким поклоном (если
вовлекаются мышцы живота), при этом руки совершают движение приведения
или отведения. Приступы наклонов туловища и приведения рук напоминают вос-
точное приветствие и получили название «салаамовые приступы». Частота при-
ступов сильно варьирует (в тяжёлых случаях они возникают несколько сотен раз
в сут). Большинство приступов группируются в кластеры, они чаще возникают
утром после пробуждения или при засыпании. Во время приступа иногда наблю-
дают девиацию глаз и нистагмоидные движения. Инфантильные спазмы могут
быть вторичными (симптоматическими), идиопатическими и криптогенными.
Вторичные формы описаны при перинатальных поражениях, инфекциях, цере-
ГЛАВА /4
508 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ III
бральных мальформациях, туберозном склерозе, травмах, врождённых наруше-
ниях метаболизма, дегенеративных заболеваниях. Инфантильные спазмы следует
дифференцировать с доброкачественными неэпилептическими инфантильными
спазмами (доброкачественный миоклонус младенцев), последний не сопровожда-
ется эпилептическими разрядами на ЭЭГ и самостоятельно проходит в ближайшие
годы (до 3 лет). В дальнейшем у 55-60% детей с инфантильными спазмами могут
возникать другие типы приступов (синдром Лен нокса-Гасто).
Синдром Леннокса-Гасто характеризуется типичными изменениями на ЭЭГ
[разряды комплексов «спайк-медленная волна» с меньшей частотой (2 Гц), чем
при типичных абсансах (3 Гц)], задержкой психического развития и особыми
типами приступов, включая миоклонические вздрагивания, атипичные абсансы и
астатические припадки (эпилептические дроп-атаки, акинетические припадки).
Синдром обычно начинается с внезапных падений, припадки становятся часты-
ми, возникают эпилептические статусы, ухудшаются интеллектуальные функции,
возможны расстройства личности и хронические психозы. Примерно у 70% детей
с этим синдромом наблюдают тонические припадки. Они короткие, продолжаются
несколько секунд и проявляются флексорными движениями головы и тулови-
ща либо разгибательными движениями, а также девиацией глаз или падением
больного. Припадки могут быть асимметричными или преимущественно одно-
сторонними. Иногда за тонической стадией следует автоматическое поведение.
Большинство тонических припадков развивается во сне.
Атипичные абсансы наблюдают приблизительно у трети больных с синдромом
Леннокса-Гасто. Они более длительные, чем типичные абсансы, и сопровожда-
ются разнообразными двигательными феноменами (киваниями, миоклонусами в
лице, постуральными феноменами и др.). Помимо атонических и тонических при-
падков, типичны миоклонические и миоклонически-атонические приступы, также
приводящие к падениям больного (эпилепсии с миоклонически-астатическими
припадками). Возможны и другие типы припадков (генерализованные тонико-
клонические, клонические; парциальные припадки наблюдают реже). Сознание
обычно остаётся ясным. Этиологически 70% случаев синдрома Леннокса-Гасто
связаны с перинатальными повреждениями.
Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янца («импульсивные petit mab)
начинается на 2-й декаде жизни (чаще всего в 12-24 года) и характеризуется мио-
клоническими приступами, временами связанными с генерализованными тонико-
клоническими припадками и/или абсансами. Доминируют миоклонические при-
ступы, характеризующиеся внезапными короткими билатерально-симметричными
и синхронными мышечными сокращениями. Движения захватывают главным
образом плечи и руки, реже мышцы туловища и ног. Припадки единичные или
группируются в кластеры. Больной может упасть на колени в припадке. Во время
миоклонических припадков сознание остаётся сохранным, даже если они появля-
ются серией или в картине миоклонического эпилептического статуса.
Генерализованные тонико-клонические приступы в большинстве случаев появ-
ляются после (в среднем через 3 года) начала миоклонических припадков.
В типичных случаях припадок начинается с миоклонических подёргиваний,
нарастающих по интенсивности до генерализованного миоклонуса, который пере-
ходит в генерализованный тонико-клонический припадок. Эта типичная картина
получила название «миоклонический grand mat», («импульсивный grand mab,
«клонико-тонико-клонический припадок»). Приступы появляются почти исклю-
чительно после утреннего пробуждения.
Абсансы обычно наблюдают в атипичном варианте и появляются у 15-30%
больных в среднем возрасте 11,5 лет. Интеллект обычно не страдает.
Тяжёлая миоклоническая эпилепсия младенцев начинается на 1-м году
жизни. Сначала имеют место генерализованные или односторонние клонические
ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ СИНДРОМЫ 509
приступы без продромальных симптомов. Миоклонические подёргивания и пар-
циальные приступы обычно появляются позже. Миоклонические приступы часто
появляются в одной руке или голове, а потом трансформируются в генерализован-
ные; возникают они обычно несколько раз в день. Также могут появиться атипич-
ные абсансы и сложные парциальные приступы с атоническими или адверсивны-
ми феноменами либо автоматизмами. Характерны отставание в психомоторном
развитии и появление прогрессирующего неврологического дефицита в виде
атаксии и пирамидного синдрома. У 15-25% больных выявляют наследственную
отягощённость по эпилепсии. МРТ специфических отклонений не выявляет.
Ранняя миоклоническая энцефалопатия начинается на 1-м месяце жизни.
Характерно раннее начало парциальных миоклонических эпилептических вздра-
гиваний, к ним присоединяются простые парциальные приступы (девиация глаз,
апноэ и др.), затем более массивный или генерализованный миоклонус, тониче-
ские спазмы (возникают позже) и другие типы припадков. Характерны гипотония
мышц туловища, двусторонние пирамидные знаки, возможно вовлечение пери-
ферических нервов. Нарушается психомоторное развитие. Ребёнок либо умирает
в первые 2 года жизни, либо впадает в персистирующее вегетативное состояние.
Этиология точно неизвестна.
Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенцев обычно начи-
нается с миоклонических вздрагиваний у нормального в прочих отношениях ребён-
ка в возрасте между 4 мес и 3 годами. Чаще болеют мальчики. Миоклонические
вздрагивания могут быть слабозаметными, но со временем становятся очевидны-
ми. Постепенно припадки генерализуются, вовлекая туловище и конечности, что
приводит к кивательным движениям головы и подъёму рук в стороны, а также
флексии нижних конечностей. Может наблюдаться девиация глаз вверх, воз-
можно также внезапное падение больного. Миоклонические приступы короткие
(1-3 с), могут возникать несколько раз в день. Сознание обычно остаётся сохран-
ным. Другие типы припадков отсутствуют.
Симптоматический миокл. нус
Симптоматический (вторичный) миоклонус развивается в рамках различных
неврологических заболеваний (см. выше раздел «Этиологическая классифика-
ция»).
Болезни накопления представлены рядом заболеваний, при которых выявля-
ется характерный набор синдромов в виде эпилептических припадков, деменции,
миоклонуса и некоторых неврологических и других проявлений. Многие из этих
болезней начинаются в младенческом или детском возрасте.
• Болезнь Лафоры — редкое заболевание, наследуемое по аутосомно-
рецессивному типу. Заболевание дебютирует в 6-19 лет. Характерны генера-
лизованные тонико-клонические эпилептические приступы, которые нередко
сочетаются с парциальными затылочными пароксизмами в виде простых
зрительных галлюцинаций, появления скотом или более сложных зритель-
ных расстройств. Зрительные пароксизмы — характерный признак болезни
Лафоры, у 50% пациентов они возникают уже на ранних стадиях заболевания.
Вскоре развивается тяжёлый миоклонический синдром, который нередко
затушёвывает присоединившуюся атаксию. Описана транзиторная корковая
слепота. В терминальной стадии развивается тяжёлая деменция, больные
прикованы к постели. На ЭЭГ — эпилептическая активность в виде комплек-
сов «спайк-медленная волна» и «полиспайк-медленная волна», особенно
в затылочных областях. В диагностике большое значение придают обнару-
жению телец Лафоры в биоптате кожи в области предплечья (при световой
микроскопии). Летальный исход наступает через несколько лет от начала
болезни.
ГЛАВА 24
РАЗДЕЛ Ш
510	КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
•	Ст2-ганглиозидоз (болезнь Тея-Сакса) наследуется по аутосомно-
рецессивному типу и дебютирует на 1-м году жизни с задержки психического
развития, в неврологическом статусе выявляют прогрессирующую гене-
рализованную гипотонию, слепоту, утрату всех произвольных движений.
Гипотония сменяется спастичностью и опистотонусом, развиваются эпилеп-
тические генерализованные и парциальные миоклонические приступы, гело-
лепсия. При осмотре глазного дна выявляют симптом «вишнёвой косточки».
Больные умирают на 2-3-м году жизни.
•	Цероидный липофусциноз характеризуется отложением липопигментов в
ЦНС, гепатоцитах, сердечной мышце, сетчатке. Выделяют несколько типов
цероидного липофусциноза: инфантильный, поздний инфантильный, ран-
ний ювенильный (или промежуточный), ювенильный, взрослых. При всех
вариантах центральным проявлением является прогрессирующая миоклонус-
эпилепсия. Электронная микроскопия кожи и лимфоцитов выявляет харак-
терные профили в виде «отпечатков пальцев».
•	Сиалидоз.
❖	Миоклонус с «вишнёвой косточкой» относится к сиалидозу I типа. В
основе заболевания лежит дефицит нейроаминидазы (тип наследования -
аутосомно-рецессивный). Заболевание начинается между 8 и 15 годами.
Основные симптомы: нарушения зрения, миоклонии и генерализованные
эпилептические приступы. Миоклонус наблюдают в покое, он усиливается
при произвольных движениях и при прикосновении. Сенсорная стимуляция
провоцирует развитие массивных билатеральных миоклоний. Наиболее
типичным симптомом является миоклонус мимической мускулатуры: спон-
танный, нерегулярный, с преимущественной локализацией вокруг рта.
Лицевой миоклонус сохраняется во время сна. Характерна атаксия. На
глазном дне — симптом «вишнёвой косточки», иногда — помутнение сте-
кловидного тела. Течение прогрессирующее. На ЭЭГ — комплексы «спайк-
медленная волна», совпадающие с генерализованными миоклониями.
❖	Другая редкая форма сиалидоза— галактосиалидоз. Проявляется недоста-
точностью галактозидазы (определяют в лимфоцитах и фибробластах), что
проявляется наличием умственной отсталости, ангиокератомой, хондроди-
строфией и низкорослостью, эпилептическими припадками и миоклониче-
ским гиперкинезом.
•	Болезнь Гоше известна в 3 формах: инфантильной (тип I), ювенильной (тип
II) и хронической (тип III). Именно III тип иногда может проявляться про-
грессирующей миоклонус-эпилепсией, а также спленомегалией, снижением
интеллекта, мозжечковой атаксией, пирамидным синдромом. На ЭЭГ — эпи-
лептическая активность в виде комплексов «полиспайк-медленная волна», в
отдельных случаях увеличивается амплитуда ССВП. В биоптатах различных
органов, лимфоцитах и костном мозге обнаруживают накопления глюкоце-
реброзида.
Наследственные дегенеративные заболевания мозжечка, мозгового
ствола и спинного мозга (спиноцеребеллярные дегенерации).
•	Болезнь Унферрихта-Лундборга — наиболее известная форма так назы-
ваемых прогрессирующих миоклонус-эпилепсий. Детально исследованы 2
популяции больных этой болезнью: в Финляндии (этот вариант миоклонуса
недавно назван балтийским миоклонусом) и марсельской группе (синдром
Рамзая Ханта, также называемый средиземноморским миоклонусом). Оба
варианта обладают схожей клинической картиной, возрастом начала болезни
и типом наследования (аутосомно-рецессивный). Примерно в 85% случаев
болезнь начинается на 1-2-й декаде жизни (6-15 лет). Основные синдро-
мы — миоклонический и эпилептический. Эпилептические приступы чаще
ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ СИНДРОМЫ 511
носят клонико-тонико-клонический характер. Акционный миоклонус посте-
пенно прогрессирует и становится основным дезадаптирующим фактором.
Миоклонус может трансформироваться в припадок. Также возможны сла-
бовыраженная атаксия и медленно прогрессирующее снижение интеллекта.
Другие неврологические симптомы не характерны.
•	Атаксия Фридрейха, помимо других симптомов, может проявляться и миокло-
ническим синдромом. Заболевание начинается до завершения пубертата (в
среднем 13 лет), типичны медленно прогрессирующая атаксия (сенситивная,
мозжечковая или смешанная), пирамидный синдром, дисбазия, дизартрия,
нистагм и соматические нарушения (кардиомиопатия, сахарный диабет,
деформации скелета, в том числе стопа Фридрейха).
Наследственные дегенеративные заболевания с преимущественным
поражением базальных ганглиев.
•	Болезнь Вильсона-Коновалова часто развивается в молодом возрасте на фоне
симптомов печёночной дисфункции и проявляется полиморфными невро-
логическими (различные варианты тремора, хореи, дистонии, акинетико-
ригидного синдрома, миоклонуса), психическими и соматическими (геморра-
гический синдром) расстройствами. Исследование медно-белкового обмена
и выявление кольца Кайзера-Флейшера позволяют поставить правильный
диагноз.
•	Торсионная дистония довольно часто сочетается с миоклонусом (как и с
тремором), но особенно характерно такое сочетание для симптоматической
миоклонической дистонии (болезнь Вильсона-Коновалова, постэнцефа-
литический паркинсонизм, лизосомные болезни накопления, отставленная
постаноксическая дистония и др.) и наследственного синдрома дистонии-
миоклонуса.
•	Болезнь Галлервордена-Шпатца — редкое семейное заболевание, начинаю-
щееся в детстве (до 10 лет) и характеризующееся прогрессирующей дисбазией
(деформация стоп и медленно нарастающая ригидность в конечностях), дизар-
трией и деменцией. У 50% больных обнаруживают те или иные гиперкинезы
(хорею, дистонию, миоклонус). В отдельных случаях описаны спастичность,
эпилептические приступы, пигментный ретинит, атрофия зрительного нерва.
На КТ или МРТ — картина поражения бледного шара в связи с накоплением
железа («глаза тигра»).
•	Кортико-базальная дегенерация относится к заболеваниям, при которых
миоклонус считают довольно типичным симптомом. Прогрессирующий
акинетико-ригидный синдром у больного зрелого возраста, сопровождаю-
щийся непроизвольными движениями (миоклонус, дистония, тремор) и лате-
рализованной корковой дисфункцией (апраксия конечности, синдром чужой
руки, расстройства сложных видов чувствительности) позволяют заподозрить
кортико-базальную дегенерацию. В основе заболевания лежит асимметрич-
ная лобно-теменная атрофия, иногда выявляемая на КТ или МРТ.
Некоторые заболевания, проявляющиеся деменцией, например, болезнь
Альцгеймера и особенно болезнь Крейтцфельда-Якоба, могут сопровождаться
миоклонусом. В первом случае на первый план в клинической картине выходит
деменция несосудистого типа, а во втором случае деменция и миоклонус возни-
кают на фоне других прогрессирующих неврологических синдромов (пирамид-
ный, мозжечковый, эпилептический и др.) и характерных изменений ЭЭГ (три- и
полифазная активность острой формы с амплитудой до 200 мкв, возникающая с
частотой 1,5-2 Гц).
Вирусные энцефалиты, особенно энцефалит, вызванный вирусом простого
герпеса, подострый склерозирующий энцефалит, энцефалит Экономо и арбови-
русный энцефалит, часто сопровождаются (наряду с другими неврологическими
ГЛАВА 24
РАЗДЕЛ HI
512	КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
проявлениями) ещё и миоклонусом, который является довольно характерным
элементом их клинической картины.
Метаболические энцефалопатии при заболеваниях печени, поджелудочной
железы, почек, лёгких, помимо расстройств сознания, часто проявляются такими
симптомами, как тремор, миоклонус, эпилептические приступы. Негативный мио-
клонус (астериксис) в высшей степени характерен для метаболических энцефало-
патий (см. ниже), в этих случаях он обычно двусторонний и иногда возникает во
всех конечностях (и даже в нижней челюсти). Астериксис может иметь как корко-
вое, так и подкорковое происхождение.
Особую группу метаболических энцефалопатий составляют некоторые митохон-
дриальные заболевания, сопровождающиеся миоклонусом, — синдромы MERRF и
MELAS.
•	Миоклонус-эпилепсия с «рваными» красными волокнами (Myoclonus Epilepsia,
Ragged Red Fibres — MERRF) наследуется по митохондриальному типу.
Возраст начала заболевания варьирует от 3 до 65 лет. Наиболее типичные
проявления — синдром прогрессирующей миоклонус-эпилепсии, к которому
присоединяются мозжечковая атаксия и деменция. В остальном клиническая
картина отличается полиморфизмом: нейросенсорная глухота, миопатиче-
ские симптомы, атрофия зрительных нервов, спастичность, периферическая
невропатия, сенсорные нарушения. Тяжесть течения также чрезвычайно
вариабельна. На ЭЭГ отмечают аномальную основную активность (80%),
комплексы «спайк-медленная волна», «полиспайк-медленная волна», диф-
фузные медленные волны, фотосенситивность. Выявляют гигантские ССВП.
При КТ или МРТ обнаруживают диффузную атрофию коры, изменения
белого вещества разной степени выраженности, кальцификаты базальных
ганглиев и фокальные корковые очаги пониженной плотности. Исследование
биоптата скелетных мышц позволяет выявить характерный патоморфоло-
гический признак — «разорванные» красные волокна. При биохимическом
анализе обнаруживают повышение уровня лактата.
•	Митохондриальная энцефаломиопатия с лактат-ацидозом и инсультопо-
добными эпизодами (синдром MELAS) обусловлена точеными мутациями
митохондриальной ДНК. Первые признаки заболевания появляются чаще
всего в возрасте 6-10 лет. Одним из важнейших симптомов является непере-
носимость физических нагрузок (после них резко ухудшается самочувствие,
появляются мышечная слабость и иногда миалгии). Характерны напоми-
нающие мигрень головные боли с тошнотой и рвотой. Другой необычный
и характерный симптом — инсультоподобные эпизоды с головной болью,
очаговой неврологической симптоматикой (парезы и параличи конечностей
и мышц, иннервируемых ЧН, коматозные состояния), они провоцируются
лихорадкой, интеркуррентными инфекциями и склонны к рецидивам. Их
причина — острая недостаточность энергетических ресурсов в клетках и, как
следствие, высокая чувствительность к потенциальным токсическим влия-
ниям («метаболические инсульты»). Характерны эпилептические припадки
(парциальные и генерализованные судорожные), миоклонус, атаксия. По
мере прогрессирования заболевания развивается деменция. В целом картина
очень полиморфна и вариабельна у отдельных больных. Миопатический син-
дром также вариабелен и обычно слабовыражен. При биохимическом иссле-
довании крови обнаруживают лактат-ацидоз, а при морфологическом иссле-
довании биоптата скелетных мышц — симптом «рваных» красных волокон.
Токсические энцефалопатии, проявляющиеся, помимо других симптомов,
миоклонусом, могут развиться при отравлениях (висмутом, ДДТ) или примене-
нии/передозировке некоторых лекарственных препаратов (антидепрессантов,
ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ СИНДРОМЫ 513
анестетиков, лития, антиконвульсантов, леводопы, ингибиторов МАО, нейролеп-
тиков).
Энцефалопатии, вызванные воздействием физических факторов, также
могут проявляться типичным миоклоническим синдромом.
•	Постгипоксическая энцефалопатия (синдром Лэнца-Эдамса) характеризуется
интенционными и акционными миоклониями, иногда в сочетании с дизартри-
ей, тремором и атаксией. В выраженных случаях больной освобождается от
миоклонуса только в положении полного расслабления лёжа, любые попытки
движения приводят к «взрыву» генерализованных миоклоний, лишающих
всякой возможности самостоятельного передвижения и самообслуживания.
Препаратом выбора является клоназепам, причём хороший эффект от данно-
го препарата считают одним из подтверждений диагноза.
•	Миоклонус при тяжёлой ЧМТ может быть как единственным её последствием,
так и сочетаться с другими неврологическими и психопатологическими рас-
стройствами.
Фокальные поражения ЦНС (в том числе дентато-оливарные, вызывающие
палатинный миоклонус) разной этиологии (инсульт, стереотаксическое вмеша-
тельство, опухоль), помимо миоклонуса, сопровождаются отчётливой сопутствую-
щей неврологической симптоматикой и соответствующими данными анамнеза,
что облегчает диагностику.
Спинальный миоклонус характеризуется локальным распределением, ста-
бильностью проявлений, независимостью от экзогенных и эндогенных влияний,
развивается он при разнообразных поражениях спинного мозга.
Другие миоклонические синдромы
В завершении описания миоклонуса целесообразно упомянуть ещё несколько
чрезвычайно своеобразных синдромов, редко упоминаемых в отечественной лите-
ратуре.
Палатинный миоклонус (миоклонус мягкого нёба, велопалатинный миокло-
нус, нистагм мягкого нёба, тремор мягкого нёба) — одно из проявлений миорит-
мии. Может наблюдаться изолированно в виде ритмичных (2-3 в с) сокращений
мягкого нёба либо в сочетании с аналогичными ритмичными миоклониями, почти
не отличимыми от тремора, в языке, нижней челюсти, гортани, диафрагме и дис-
тальных отделах рук (классическая миоритмия). Миоритмия — ритмический мио-
клонус, отличающийся от тремора (паркинсонического) главным образом низкой
частотой (1-3 Гц) и характерным распределением. Иногда наряду с велопалатин-
ным миоклонусом наблюдают вертикальный окулярный миоклонус («качание»),
этот синдром называют окуло-палатинным миоклонусом. Миоритмия исчезает во
время сна (иногда патологические движения заметны и во сне). Миоритмия без
палатинного миоклонуса встречается редко. Изолированные миоклонии мягкого
нёба могут быть либо идиопатическими, либо симптоматическими (опухоли в
области мозжечка и мостомозжечкового угла, инсульт, энцефаломиелит, травма).
Идиопатический миоклонус чаще исчезает во время сна, наркоза и в коматозном
состоянии. Симптоматический миоклонус мягкого нёба более устойчив в этих
состояниях. Самые частые причины генерализованной миоритмии — сосудистые
поражения ствола мозга и мозжечковая дегенерация, связанная с алкоголизмом
либо с синдромом мальабсорбции.
Опсоклонус (синдром «танцующих глаз») — миоклонический гиперкинез
глазодвигательных мышц, проявляющийся быстрыми толчкообразными хаотич-
ными, преимущественно горизонтальными движениями глазных яблок. Может
наблюдаться беспорядочная смена горизонтальных, вертикальных, диагональ-
ных, круговых и маятникообразных движений разной частоты и амплитуды.
Согласно некоторым наблюдениям, опсоклонус сохраняется во сне, усиливаясь
ГГАБА 24
514 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ tit
при пробуждении, его часто ошибочно принимают за нистагм, который отличается
от опсоклонуса наличием 2 фаз: медленной и быстрой. Опсоклонус указывает на
органическое поражение мозжечково-стволовых связей и нередко сопровождается
генерализованными миоклониями, атаксией, интенционным тремором, гипотони-
ей и т.д. Основные этиологические факторы — вирусный энцефалит, рассеянный
склероз, опухоли ствола мозга и мозжечка, паранеопластические синдромы (осо-
бенно у детей), травмы, метаболические и токсические энцефалопатии (препара-
ты, токсины, некетотическая гипергликемия).
Негативный миоклонус («порхающий» тремор, астериксис) внешне напо-
минает тремор. Однако в его основе лежат не активные сокращения мышцы, а,
напротив, периодические падения тонуса постуральных мышц с биоэлектриче-
ским «молчанием» в эти моменты. Астериксис чрезвычайно характерен для мета-
болических энцефалопатий при заболеваниях печени, почек, лёгких и т.д. В таких
случаях он обычно носит двусторонний характер. Редко астерексис может быть
признаком локального поражения мозга (кровоизлияния в таламус, теменную
долю и др.), проявляясь в таких случаях с одной стороны. Астериксис легче всего
обнаруживается при вытягивании рук вперёд.
Стартл-синдром объединяет группу заболеваний, характеризующихся усилен-
ной стартл-реакцией (вздрагиванием) в ответ на неожиданные внешние стимулы
(чаще слуховые и тактильные).
Психогенный миоклонус
Психогенный миоклонус характеризуется острым началом, вариабельностью
частоты, амплитуды и распределения миоклоний. Имеют место и другие несоот-
ветствия типичному органическому миоклонусу (например, отсутствие падений и
повреждений, несмотря на выраженную неустойчивость и колебания тела, и т.п.),
спонтанные ремиссии, уменьшение гиперкинеза при отвлечении внимания, усиле-
ние и уменьшение гиперкинеза под влиянием внушения, психотерапии или в ответ
на введение плацебо, наличие других психогенных двигательных, психических
расстройств.
ТИКИ
Тики в типичных случаях — короткие, относительно элементарные, стереотип-
ные, нормально скоординированные, но неуместно совершаемые движения, кото-
рые могут подавляться усилием воли на короткий период времени, что достигается
ценой нарастающего эмоционального напряжения и дискомфорта.
Термин «тик» в практической неврологии нередко употребляют как феномено-
логическое понятие для обозначения любых избыточных и малопонятных движе-
ний, особенно при лицевой локализации дискинезий. Такая расширительная трак-
товка тика неправомерна, так как создаёт лишь путаницу в терминологии. В ряду
известных гиперкинетических синдромов (хорея, миоклонус, дистония, тремор и
др.) тик является самостоятельным феноменом и в типичных случаях характери-
зуется чётко очерченными клиническими проявлениями, знание которых доста-
точно надёжно защищает врача от диагностических ошибок. Тем не менее синдро-
мальная диагностика тиков иногда весьма сложна в силу их феноменологического
сходства с хореическими движениями или миоклоническими подёргиваниями, а в
части случаев и с дистоническими или компульсивными движениями. Иногда тики
ошибочно диагностируют при стереотипиях, привычных телесных манипуляциях,
гиперактивном поведении, стартл-синдроме. Поскольку диагностика тиков всегда
исключительно клиническая, целесообразно остановиться подробнее на их харак-
терных чертах.
ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ СИНДРОМЫ 515
Классификация и этиология
• Первичные (идиопатические): спорадические или семейные тикозные гипер-
кинезы.
❖	Транзиторные тики.
❖	Хронические тики (моторные или вокальные).
❖	Хронические моторные и вокальные тики (синдром Туретта).
• Вторичные тики (туреттизм).
❖	При наследственных заболеваниях (хорея Гентингтона, нейроаканцитоз,
болезнь Галлервордена-Шпатца, торсионная дистония и др.).
❖	При приобретённых заболеваниях [ЧМТ, инсульт, эпидемический энцефа-
лит, нарушения развития (аутизм, нарушение психического созревания),
интоксикации (угарным газом), ятрогенные (нейролептики, психостимуля-
торы, антиконвульсанты, леводопа).
Первичные (идиопатические) тики
Транзиторными тиками принято обозначать состояние, когда одиночные или
множественные тики наблюдают по меньшей мере 2 нед, но не более 1 года.
Тики проявляются не только соответствующими движениями (моторные тики),
но и определённой голосовыми феноменами продукцией (вокальные тики). Как
моторные, так и вокальные тики в свою очередь подразделяются на простые и
сложные.
•	Простые моторные тики — короткие изолированные движения, такие как
моргание, подёргивания головой или плечом, наморщивание лба и тому
подобные элементарные движения.
•	Сложные {complex) моторные тики проявляются более сложно построенны-
ми и координированными движениями в виде серии сцепленных движений,
напоминающих пластическое действие или ещё более сложное ритуальное
поведение.
•	Простые вокальные тики включают звуки типа хрипения, хрюканья, мыча-
ния, сопения, фырканья и тому подобные или выкрики отдельных звуков и
взвизгивания.
•	Сложные вокальные тики имеют лингвистический смысл и содержат пол-
ные или усечённые слова и, кроме того, включают такие голосовые фено-
мены, как эхо- и копролалия. Эхолалия — повторение больным слов или
фраз, произнесённых другим человеком (повторение говорящим своего соб-
ственного последнего слова получило название палилалии). Копролалия —
выкрикивание или произнесение непристойных или нецензурных слов (из
лексикона ненормативной лексики).
Моторные тики вначале обычно проявляются единичными движениями в лице
(единичные тики), с течением времени они начинают возникать во многих регио-
нах тела (множественные тики). Некоторые больные описывают продромальные
ощущения дискомфорта в той или иной части тела (сенсорные тики), от которых
они пытаются избавиться, совершая тикозное движение этой частью тела.
Двигательный рисунок тикозного гиперкинеза весьма специфичен и его трудно
спутать с каким-либо другим гиперкинетическим синдромом. Течение заболевания
также отличается не менее характерными особенностями. Прежде всего, возник-
новение тиков характерно для первого десятилетия жизни, причём большинство
детей заболевают в возрасте 5-6 лет (хотя возможны вариации от 3-4 до 14-18
лет). В возрастной периодизации детства этот этап носит название психомотор-
ного развития. Нарушение созревания психомоторной сферы считается одним из
факторов, способствующих возникновению тиков.
Вначале тики появляются незаметно для самого ребёнка и родителей. Лишь по
мере того как они фиксируются в поведении, на них начинают обращать внимание
ГЛАВА 24
516 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ III
родители и воспитатели. Длительное время тикозные движения не причиняют
детям никаких неудобств и не тяготят их. Ребёнок удивительным образом «не
замечает» своих тиков. Как правило, непосредственным поводом для обращения к
врачу служат опасения родителей.
Наиболее типично начало тиков в области лица, особенно характерна лока-
лизация в районе круговых мышц глаз и рта. Тикозные движения заключаются в
усиленном моргании (самый частый вариант дебюта тиков), подмигивании, при-
щуривании, наморщивании лба и т.п. Могут наблюдаться подёргивания угла рта
(«ухмылки»), крыльев носа, нахмуривания, вытягивание губ, оскаливание, стиски-
вание зубов, облизывание губ, высовывание языка и т.д. При другой локализации
тиков они проявляются движениями шеи (повороты головы, её запрокидывание и
другие, более сложные изгибы мышц плечевого пояса), а также мышц туловища и
конечностей. Здесь следует заметить, что у некоторых больных тики проявляются
более медленными, можно сказать, «тоническими» движениями, которые напо-
минают дистонию и даже обозначаются специальным термином — «дистониче-
ские тики». Существует и другой вариант тиков, который мы в своё время назвали
быстрыми тиками; они проявляются быстрыми, иногда стремительными движени-
ями (передёргивания плечами, встряхивания, короткие отрывистые движения по
типу вздрагивания, отведения, приведения, толчкообразные движения в мышцах
шеи, туловища, рук или ног). Сложные моторные тики иногда напоминают дей-
ствия, такие, например, как «отбрасывание волос со лба», «высвобождение шеи из
тугого воротничка» или более сложное моторное поведение, в котором тикозные
движения трудно вычленить из компульсивного поведения, поражающего своей
странной и вычурной пластикой, иногда эпатирующей и приковывающей к себе
внимание. Последнее особенно характерно для синдрома Туретта.
В основе любого тика, простого или сложного, лежит участие нескольких функ-
ционально связанных мышц, поэтому двигательный акт при тике выглядит как
целесообразное действие. В отличие от других классических форм насильственных
движений (хорея, баллизм, миоклонус и т.д.), тикозные движения отличаются
гармоничной скоординированностью, которая в норме присуща произвольным
движениям. По этой причине тики меньше нарушают двигательное поведение
и социальную адаптацию по сравнению с другими гиперкинезами (социальная
дезадаптация при синдроме Туретта связана с другими специфическими прояв-
лениями этого синдрома или тяжёлыми коморбидными расстройствами). Тики
часто похожи на естественные по своему происхождению, но утрированные по
своей выразительности и неадекватные месту и времени (неуместные) жесты.
Этому соответствует и ряд других фактов: достаточно высокий волевой контроль
над тиками, способность к замещению (в случае необходимости) привычного
тикозного движения совсем другим двигательным актом, способность к быстрому
и точному воспроизведению тиков.
Течение тиков настолько своеобразно, что несёт в себе важнейшую диагно-
стическую информацию. Напомним, что в тех случаях, когда больные хорошо
помнят начало заболевания, они обычно указывают на лицевые тики как на
первый симптом болезни. В дальнейшем гиперкинез постепенно «обрастает» дру-
гими тикозными движениями, исчезая в одних и появляясь в других мышечных
группах. Например, тики могут начаться ввиду учащённого моргания, которое,
периодически возобновляясь, держится 2-3 мес, а затем спонтанно проходит, но
на смену ему появляется периодическое движение углом рта или языком (головой,
рукой и т.д.), которое, в свою очередь, продержавшись какое-то время (недели,
месяцы), сменяется новыми тикозными движениями. Такая поэтапная миграция
тикозных движений по различным мышечным группам с периодической сменой
локализации гиперкинеза и его двигательного рисунка очень характерна и имеет
важное диагностическое значение. На каждом этапе болезни, как правило, доми-
ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ синдромы 517
нирует 1 или 2 тикозных движения и отсутствуют (или возникают гораздо реже)
те движения, которые наблюдались на предыдущем этапе. Относительно более
стойкой является лицевая локализация тиков. Таким образом, расстройство не
только дебютирует с мышц лица, но и в известном смысле «предпочитает» их дру-
гим сегментам тела.
Хронические тики (моторные или вокальные). Появившись в детском воз-
расте, болезнь склонна к длительному (иногда в течение всей жизни) течению
с волнообразными обострениями и ремиссиями: периоды выраженных тиков
чередуются с периодами их полной или частичной ремиссии. Тики, периоди-
чески проявляющиеся свыше 12 мес, называют хроническими моторными или
вокальными тиками. Иногда тики спонтанно прекращаются в пубертатном или
постпубертатном периоде. Если же они не проходят в этот критический период,
то обычно сохраняются неопределённо долгое время. Тем не менее преоблада-
ющей тенденцией является, по-видимому, улучшение состояния. Спустя много лет
примерно треть болеющих всё же освобождается от тиков, другая треть отмечает
определённое улучшение своего состояния, оставшаяся часть пациентов отмечает
относительно стационарное течение тикозного гиперкинеза. Тики обычно усили-
ваются под влиянием психотравмирующих ситуаций, стрессов, длительного эмо-
ционального напряжения и, напротив, уменьшаются в ситуации эмоционального
комфорта, релаксации и исчезают во время сна.
Синдром Туретта (хронические моторные и вокальные тики). Если рань-
ше идиопатические тики и синдром Туретта рассматривались как заболевания,
имеющие принципиально разную природу, то сегодня многие неврологи склонны
считать их разными проявлениями одного и того же страдания. Недавно клини-
ческими критериями синдрома Туретта были такие проявления, как копролалия и
так называемые аутоагрессивные тенденции в поведении (тики в виде нанесения
ударов по окружающим предметам и, чаще, по своему телу). В настоящее время
установлено, что копролалия может иметь транзиторный характер и возникает
менее чем у половины больных с синдромом Туретта. Современные диагностиче-
ские критерии синдрома Туретта следующие.
•	Наличие множественных моторных тиков плюс 1 или более вокальных тиков
в течение некоторого времени (не обязательно одновременно).
•	Многократное появление тикое в течение дня, обычно сериями, почти каж-
дый день за период более чем 1 год. В это время не должно быть свободных
от тика эпизодов длительностью более 3 последовательных месяцев.
•	Заметный дистресс или значительное ухудшение социальной, профессиональ-
ной или иной деятельности больного.
•	Начало заболевания в возрасте до 18 лет.
•	Выявленные нарушения не могут быть объяснены влиянием каких-либо
веществ или общего заболевания.
В последние годы указанные диагностические критерии (DSM-4) дополнены
критериями достоверного и вероятного синдрома Туретта. Достоверный диагноз
соответствует вышеперечисленным диагностическим требованиям. Диагноз син-
дрома Туретта считается вероятным, если тики не меняются со временем и имеют
упорное и монотонное течение либо больной не соответствует первому пункту
вышеуказанных диагностических требований.
Важная особенность клинических проявлений синдрома Туретта заключается
также в том, что он очень часто сочетается с определёнными нарушениями пове-
дения, перечень которых включает обсессивно-компульсивные расстройства,
синдром минимальной мозговой дисфункции (гиперактивное поведение, синдром
дефицита внимания), импульсивность, агрессивность, тревожные, фобические
и депрессивные расстройства, самоповреждения, низкую фрустрационную толе-
рантность, недостаточную социализацию и низкую самооценку. Обсессивно-
ГЛАВА 24
РАЗДЕЛ III
518	КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
компульсивные расстройства отмечают почти у 70% больных, их рассматривают
как одно из самых частых коморбидных нарушений. Почти у каждого второго
больного с синдромом Туретта выявляют синдром дефицита внимания с гиперак-
тивностью, с такой же частотой отмечают самоповреждения. Некоторые иссле-
дователи считают, что указанные коморбидные нарушения поведения являются
ничем иным, как фенотипическим проявлением синдрома Туретта, большинство
случаев которого развивается на фоне наследственной предрасположенности.
Считают, что синдром Туретта встречается намного чаще, чем диагностируется, и
что в популяции преобладают больные со слабовыраженными и недезадаптиру-
ющими проявлениями болезни. Допускают также, что поведенческие нарушения
могут быть единственным проявлением синдрома Туретта.
В отличие от навязчивых движений, желание осуществить тик либо плохо осо-
знаётся вообще, либо осознаётся не как патологическое явление, а как физиологи-
ческая потребность и без той личностной аранжировки, которая характерна для
соответствующей психопатии. В отличие от тиков, компульсии сопровождаются
обсессиями и часто осуществляются в виде ритуалов. Важно отметить, что комор-
бидными по отношению к тикам расстройствами являются истинные обсессивно-
компульсивные нарушения. Более того, у некоторых больных с синдромом Туретта
тики и компульсии представляют единый поведенческий феномен, проявляющий-
ся яркой и необычной клинической картиной, в которой не всегда легко вычле-
нить её основные составляющие элементы.
Вторичные тики (туреттизм)
Этот вариант тикозного синдрома наблюдают гораздо реже первичных форм, он
возможен как при наследственных (хорея Гентингтона, нейроаканцитоз, болезнь
Галлервордена-Шпатца, торсионная дистония, хромосомные аномалии и др.), так
и приобретённых (ЧМТ, инсульт, энцефалит, нарушения развития, интоксикации,
ятрогенные формы) заболеваниях.
В этих случаях наряду с типичными клиническими проявлениями основного
заболевания (например, хореи Гентингтона, дистонии, нейролептического синдро-
ма и т.д.) имеют место феномен вокализации и тикозные движения (в дополнение
к основному гиперкинезу или к другим неврологическим проявлениям). Основным
методом диагностики тиков также является их клиническое распознавание.
АТЕТОЗ
Термин «атетоз» в настоящее время употребляют редко. Он отражает не какую-
то самостоятельную форму гиперкинеза, а всего лишь дистальную форму дис-
тонии. Двойной атетоз — устаревшее название болезни, при которой гиперкинез
носит дистонический характер.
Дополнительные исследования
Лабораторные и инструментальные исследования при гиперкинетических син-
дромах прежде всего направлены на разграничение первичных и вторичных
форм. Учитывая огромный круг заболеваний, при которых возможны гиперкине-
тические синдромы, могут потребоваться самые различные исследования. Так, в
случае необходимости проводят токсикологическое исследование крови и мочи,
определяют уровень церулоплазмина в сыворотке крови, уровень тиреоидных
и других гормонов, титры вирусных антител, содержание лактата и пирувата в
сыворотке крови, исследования ликвора, офтальмологическое, генетическое и
электрофизиологическое исследования (ЭЭГ, ЭМГ, вызванные потенциалы и
потенциалы разных модальностей, транскраниальную ТКМС), стабилографию,
нейровизуализацию, нейропсихологическое тестирование; биопсию мышц, нерва,
кожи, слизистых оболочек и даже ткани мозга.
ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ синдромы 519
Общие принципы лечения
Необходимо лечение основного заболевания. Впрочем широко применяют и
симптоматическую терапию, которая во многих случаях является единственным
доступным методом лечения. В зависимости от типа гиперкинеза используют ней-
ролептики, типичные и атипичные бензодиазепины, p-адреноблокаторы, миоре-
лаксанты, препараты леводопы, антихолинергические и другие препараты, а также
антиоксиданты, нейропротекторы, ноотропные и общеукрепляющие средства.
Используются все формы нелекарственной терапии, в том числе нейрохирурги-
ческие методы. При локальных формах дистонии широко применяют ботулини-
ческий нейротоксин (ботокс*, диспорт*) подкожно. Продолжительность эффекта
составляет около 3 мес. Курсы повторяют до 3-4 раз.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
ГЛАВА 24
Глава 25
Нарушения сознания
Сознание — сложное философское понятие, использующееся в
самых разных областях знаний (например, правовое, историческое
сознание и т.д.)- В медицине понятие сознания — одно из осново-
полагающих. Нарушения сознания могут быть проявлением самых
разнообразных заболеваний и патологических состояний, поэтому
с ним сталкиваются врачи многих специальностей. Наиболее часто
вопросы, связанные с диагностикой, дифференциальной диагности-
кой и лечением нарушений сознания приходится решать невропа-
тологу.
Под нормальным сознанием (ясное сознание) подразумевают
адекватное восприятие окружающего мира и собственного «я»
(полная ориентировка в пространстве, времени, собственной лич-
ности), способность к продуктивному взаимодействию с окружа-
ющим миром и познавательной деятельности.
Сознание — результат интегративной деятельности всего мозга,
поэтому спектр изменений и нарушений от нормального состояния
сознания до его отсутствия (кома) чрезвычайно широк и зависит
в значительной степени от «точки приложения» повреждающего
фактора.
При характеристике состояния сознания необходимо выделять
2 основных аспекта: уровень бодрствования и содержательную,
познавательную (когнитивную) составляющую сознания.
Состояние бодрствования обеспечено главным образом активиру-
ющей функцией ретикулярной формации ствола головного мозга и
лимбической системой, в то время как когнитивная деятельность -
функция больших полушарий. Обе эти составляющие тесно взаи-
мосвязаны, тем не менее очевидно, что адекватная познавательная
деятельность невозможна без достаточного уровня бодрствования,
обеспечиваемого более древними механизмами и поэтому значи-
тельно меньше зависящего от психической деятельности. Основным
критерием бодрствования, или «разбудимости», больного принято
считать реакцию открывания глаз на звуковое или болевое раз-
дражение (сохранность реакций на уровне среднего мозга). При
сохранности этой реакции состояние больного нельзя квалифици-
ровать как бессознательное. При патологических состояниях воз-
можны разнообразные сочетания глубины и структуры расстройств
бодрствования и когнитивных функций, что создаёт объективные
трудности при классификации расстройств сознания и объясняет
НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
521
многочисленность использующихся для их характеристики терминов, иногда
противоречащих друг другу. Так, больной с грубыми афатическими нарушениями
может быть в состоянии активного бодрствования, однако его познавательная дея-
тельность и взаимодействие с окружающим миром, несомненно, ограничены. Тем
не менее трудно квалифицировать такого больного как больного с нарушением
сознания. Напротив, некоторые больные после выхода из комы, то есть состоя-
ния, при котором бодрствование (пробуждение) и восприятие внешнего мира
отсутствуют, рассказывают о том, что происходило вокруг них. Последний факт в
настоящее время находит своё подтверждение при проведении функциональной
МРТ у больных в состоянии комы, с помощью которой регистрируют активацию
определённых отделов коры при предъявлении соответствующих стимулов. Тем не
менее состояние такого больного необходимо расценивать как бессознательное.
Расстройства сознания различают по этиологии, скорости развития (острые,
постепенно нарастающие, волнообразные), длительности (острые, подострые,
хронические), глубине, содержанию (продуктивные и непродуктивные).
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Причины нарушений сознания крайне многообразны. По патогенезу все рас-
стройства сознания подразделяют на органические, метаболические и психоген-
ные.
•	Органические поражения мозга, способные привести к нарушению созна-
ния вплоть до коматозного состояния, включают практически все известные
первичные и вторичные заболевания и патологические состояния ЦНС, как
очаговые, так и диффузные. Прежде всего к ним относят острые поражения
мозга, приводящие к его деструкции и сдавлению: ЧМТ, ишемический инсульт,
внутричерепные кровоизлияния различной этиологии (внутримозговые, суб-
дуральные и эпидуральные гематомы, внутрижелудочковые, субарахнои-
дальные кровоизлияния). Особенно опасны острые процессы с первичным
повреждением ствола мозга (кровоизлияния и инфаркты ствола), а также
процессы, сопровождающиеся обширным одно- или двусторонним пораже-
нием больших полушарий или субтенториальных структур, так как они могут
быстро приводить к развитию дислокации мозга с вторичным повреждением
ствола. К развитию коматозных состояний могут приводить своевременно
не диагностированные объёмные образования супра- и субтенториальных
структур (опухоли, абсцессы мозга). Нарушения сознания могут быть вызва-
ны заболеваниями, приводящими к диффузным повреждениям вещества и
оболочек мозга: демиелинизирующими заболеваниями, специфическими и
неспецифическими энцефалитами, энцефаломиелитами, лептоменингитами,
васкулитами. Практически при всех расстройствах сознания, обусловленных
органической патологией ЦНС, можно обнаружить те или иные очаговые
симптомы, свидетельствующие о локализации первичного или вторичного
очага повреждения: оболочечные симптомы, поражения ЧН, пирамидные,
экстрапирамидные, стволовые симптомы.
•	Метаболические факторы, приводящие к расстройствам сознания, состав-
ляют обширную группу. В целом их можно разделить на внутренние и внеш-
ние, или эндо- и экзотоксические. В ряде ситуаций такое деление бывает
весьма условным. Причинами эндогенных интоксикаций являются:
❖	патология внутренних органов, приводящая к таким состояниям, как печё-
ночная и почечная недостаточность (уремия), эклампсия беременных;
❖	нарушение функций эндокринных желёз: сахарный диабет (гипо- и гипер-
гликемическая кома), надпочечниковая недостаточность, тиреотоксикоз,
гиперпаратиреоидизм;
ГЛАВА 25
раздел hi
522 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
❖	тяжёлая витаминная недостаточность (тиамин, фолиевая кислота, В12
и др.);
❖	нарушения водно-электролитного баланса (гипо- и гиперосмолярная кома),
в том числе при поражении гипофиза (питуитарная кома), нарушении
кислотно-щелочного равновесия (респираторный или метаболический аци-
доз или алкалоз), анемии, тяжёлых бактериальных и вирусных инфекциях,
раковой интоксикации, анафилактическом шоке и др.
Особое место среди метаболических расстройств занимают состояния, при-
водящие к гипоксии и аноксии мозга: аноксическая аноксия (кислород по
тем или иным причинам не поступает в кровь в необходимых количествах),
анемическая аноксия (уменьшено содержание гемоглобина), ишемическая
аноксия (состояния, приводящие к быстрому общему снижению мозгового
кровотока: снижение сердечного выброса при инфаркте миокарда, аритмии,
асистолия, вазодепрессорные реакции при шоковых состояниях и др.). К
внешним воздействиям относят в первую очередь различные лекарственные
препараты (барбитураты, транквилизаторы, наркотические вещества, анти-
депрессанты, салицилаты и др.), токсичные вещества (алкоголь, метиловый
спирт, природные и промышленные яды, угарный газ), алиментарные фак-
торы (алиментарно-дистрофическая кома), гипо- и гипертермию (тепло-
вой удар). Общее свойство всех метаболических расстройств сознания -
сравнительная бедность очаговой неврологической симптоматики, даже у
больных в состоянии комы.
•	Психогенные расстройства в редких случаях могут проявиться в виде пол-
ной ареактивности. Это состояние может возникать при истерии, тяжёлых
депрессиях, шизофрении. Для психогенной ареактивности типичны нормаль-
ный соматический и неврологический статус с сохранением всех физиологи-
ческих рефлексов, отсутствие изменений в лабораторных анализах и практи-
чески нормальная ЭЭГ.
Скорость развития и длительность расстройств сознания разнообразны.
Заболевание может начаться с внезапной полной утраты сознания (кровоизлияние
в ствол, вентрикулярное кровоизлияние) либо ему может предшествовать период
длительного, нередко волнообразного изменения сознания по типу затемне-
ния или спутанности (эндогенные интоксикации), эпизод психомоторного воз-
буждения (гипоксия, ЧМТ), эпилептический припадок (эпилепсия, нарушения
мозгового кровообращения), развитие очаговых симптомов (инсульт, опухоль).
Расстройства сознания могут быть кратковременными (обмороки, абсансы) и
неопределённо длительными. Последнее относится главным образом к глубокому
угнетению сознания. Длительные расстройства сознания принято называть хро-
ническими. Хронические расстройства, как правило, бывают исходом коматозного
состояния. Критерием перехода острого нарушения сознания в хроническое пред-
ложено считать период 2-4 нед (Plum F., Posner J.).
ВАРИАНТЫ РАССТРОЙСТВА СОЗНАНИЯ
Ниже приведены некоторые понятия, используемые для обозначения рас-
стройств сознания. Определения этих понятий у разных авторов могут не вполне
совпадать.
Острые и подострые нарушения сознания
Затемнение сознания — при незначительном снижении уровня бодрствова-
ния снижается и искажается восприятие и оценка окружающего. Возможны воз-
буждение, бред, галлюцинации, различные аффекты, в связи с чем больной может
совершать неадекватные действия. Типично для интоксикаций, психозов. Может
предшествовать развитию коматозного состояния.
НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ 523
Спутанность сознания характеризуется нарушением последовательности и
замедлением всех мыслительных процессов, памяти, внимания. Типична дезори-
ентация в месте, времени, личной ситуации. Уровень бодрствования снижен незна-
чительно. Может быть следствием интоксикаций, внутричерепной гипертензии,
острых и хронических расстройств кровообращения и других состояний.
Сумеречное сознание — своеобразное состояние, когда резко ограничено или
полностью отсутствуют восприятие и осознание окружающей действительности,
но больной в состоянии совершать ряд неосознаваемых последовательных при-
вычных действий. Наиболее типичный пример — эпилептический припадок в виде
сложных автоматизмов. Подобные состояния можно встретить также при острых
преходящих расстройствах кровообращения (состояния по типу глобальной амне-
зии).
Делирий — острое нарушение сознания, проявляющееся прежде всего воз-
буждением, дезориентацией в окружающем и нарушением восприятия сенсорных
стимулов, сноподобными галлюцинациями, во время которых больной абсолютно
недоступен контакту. Пациент в состоянии делирия может быть агрессивен, много-
словен, подозрителен. Течение делириозного состояния бывает волнообразным, с
относительно светлыми промежутками, во время которых появляются элементы
контакта и критики. Продолжительность делириозного состояния обычно не пре-
вышает 4-7 дней. Возникает при экзогенных и эндогенных интоксикациях, в том
числе алкогольной, а также при тяжёлой ЧМТ в стадии выхода из коматозного
состояния.
Оглушение — состояние, при котором значительно снижен уровень бодрство-
вания при отсутствии продуктивной симптоматики. Речевой контакт с больным
возможен, однако он существенно ограничен. Больной вял, сонлив, психические
процессы замедлены. Характерны нарушения ориентировки, памяти. При этом
больной выполняет различные двигательные задания, сохранено физиологи-
ческое положение в постели, сложные привычные двигательные акты. Типична
быстрая истощаемость.
Различают умеренное и глубокое оглушение. Граница между этими состоя-
ниями весьма условна.
•	При умеренном оглушении сохраняется речевая деятельность больного в виде
ответов на вопросы, хотя речь односложна, эмоциональная окраска отсут-
ствует, ответы замедленны, часто их удаётся получить только после много-
кратного повторения вопроса.
•	При глубоком оглушении снижение бодрствования нарастает, речевая деятель-
ность больного практически отсутствует, но сохраняется понимание обращён-
ной речи, что проявляется в выполнении различных двигательных заданий.
При дифференцировке состояния оглушения следует помнить, что причиной
нарушения речи может быть очаговое поражение височной доли доминант-
ного полушария.
Сопор — состояние, в переводе обозначающее «глубокий сон». Под сопо-
розным состоянием обычно понимают глубокое угнетение сознания с развитием
патологического сна. Выполнение инструкций отсутствует. Тем не менее больного
можно «разбудить», то есть получить реакцию открывания глаз на звук или боль.
Жизненно важные функции, как правило, существенно не нарушены. Сохранены
мимическая и целенаправленная координированная двигательная реакция на
соответствующее сильное раздражение, например, на болевой стимул. Возможны
различные стереотипные движения, двигательное беспокойство в ответ на раздра-
жение. После того как действие стимула прекращается, больной вновь погружает-
ся в состояние ареактивности.
Ступор — в англоязычной литературе понятие, практически аналогичное
сопору. Используют также для обозначения психогенной ареактивности, встреча-
ГЛАВА .25
524 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ Ш
ющейся как элемент сложного симптомокомплекса при кататонии (кататониче-
ский ступор).
Кома (коматозное состояние). Основное проявление коматозного состояния -
практически полное отсутствие признаков восприятия и контакта с окружающим,
а также психической деятельности (ареактивность). Больной лежит с закрытыми
глазами, его невозможно «разбудить» — нет реакции открывания глаз на звук
или боль. По всем остальным признакам (положение в постели, спонтанная дви-
гательная активность, реакция на различные раздражители, степень сохранности
стволовых функций, в том числе жизненно важных, состояние рефлекторной
сферы и др.) коматозные состояния крайне разнообразны. Неврологический сим-
птомокомплекс коматозного больного складывается из различных симптомов раз-
дражения и выпадения, зависящих от этиологии повреждения, его локализации и
выраженности.
Далеко не каждое повреждение мозга, даже весьма обширное, становится при-
чиной комы. Необходимое условие развития этого состояния — повреждение
структур, обеспечивающих бодрствование. В связи с этим коматозные состояния
при супратенториальных патологических процессах возможны только при значи-
тельном двустороннем повреждении с вовлечением активирующих проводящих
систем, которые идут от ретикулярной формации и зрительного бугра к коре
головного мозга. Наиболее быстро кома развивается при воздействии повреждаю-
щего фактора на медиальные и медиобазальные отделы промежуточного мозга.
При повреждении субтенториальных структур коматозные состояния развива-
ются вследствие первичного или вторичного нарушения функций ствола мозга и
обусловлены в первую очередь воздействием на оральные отделы ретикулярной
формации. Тесная функциональная связь ретикулярной формации с ядрами ЧН,
обеспечивающих жизненно важные функции (дыхательный и сосудодвигатель-
ный центры), обусловливает типичное для стволового повреждения быстрое
нарушение дыхания и кровообращения. Развитие коматозных состояний типично
для острых патологических процессов в стволе головного мозга (нарушения кро-
вообращения, ЧМТ, энцефалиты). При медленно прогрессирующих заболеваниях
возможна длительная компенсация (опухоли и другие объёмные процессы задней
черепной ямки, в том числе ствола мозга, рассеянный склероз, сирингобульбия).
Хронические нарушения сознания
Хроническими расстройствами сознания принято называть состояния, форми-
рующиеся в исходе острых расстройств. Чёткая временная граница между острым,
подострым и хроническим расстройством сознания отсутствует. Хроническим
принято считать состояние, сформировавшееся приблизительно через месяц после
того, как появилось нарушение сознания. Критерием хронического расстройства
следует считать также стабилизацию состояния на определённом уровне и отсут-
ствие изменений в ту или иную сторону в течение довольно длительного (не менее
нескольких дней) отрезка времени.
Вегетативное состояние (вегетативный статус, бодрствующая кома, апалли-
ческий синдром). Перечисленные термины описывают состояние, характеризую-
щееся относительной сохранностью стволовых функций при полном отсутствии
признаков функционирования больших полушарий. Вегетативное состояние, как
правило, развивается как исход комы. В отличие от последней для него характер-
ны частичное, устойчивое или непостоянное восстановление реакции пробужде-
ния в виде спонтанного или индуцированного открывания глаз, появление смены
сна и бодрствования. Сохраняется спонтанное дыхание и относительно устойчива
работа сердечно-сосудистой системы. При этом отсутствуют какие-либо признаки
контакта с внешним миром. Другие симптомы могут быть весьма вариабельными.
Так, двигательная активность может полностью отсутствовать либо проявлять-
НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ 525
ся мимической или нецеленаправленной двигательной реакцией на боль; могут
сохраняться жевание, зевота, непроизвольная фонация (стон, крик), рефлексы
орального автоматизма, хватательный рефлекс. Возможны разнообразные изме-
нения мышечного тонуса по пирамидному или пластическому типу. Клиническая
картина соответствует морфологическим изменениям мозга, характерно отсут-
ствие микроочаговых изменений в стволе при выраженных обширных двусторон-
них изменениях конечного мозга, особенно его переднемедиальных отделов, или
эти изменения незначительны.
Вегетативное состояние может быть этапом выхода больного из комы. В таких
случаях оно, как правило, бывает кратковременным, вскоре с больным оказыва-
ется возможным контакт (первые признаки — фиксация взора, слежение, реакция
на обращённую речь). Тем не менее полного восстановления психических функций
у больного, пережившего вегетативное состояние, практически никогда не проис-
ходит.
При отсутствии положительной динамики вегетативное состояние может сохра-
няться многие годы. Его продолжительность зависит главным образом от хороше-
го ухода за больным. Смерть больного обычно наступает в результате присоеди-
нения инфекции.
Акинетический мутизм — состояние, при котором больной, имеющий все
признаки довольно высокого уровня бодрствования, сохранность стволовых
функций, элементы контакта с внешним миром (реакция пробуждения, смена сна
и бодрствования, фиксация взора, слежение за предметом), не проявляет никаких
признаков двигательной и речевой активности, как спонтанной, так и в ответ на
стимул. При этом отсутствуют признаки поражения двигательных путей или рече-
вых зон, что доказано случаями полного восстановления двигательной и речевой
активности при благоприятном исходе заболевания. Синдром развивается, как
правило, при двустороннем поражении медиальных отделов полушарий с вовле-
чением ретикулокортикальных и лимбико-кортикальных путей.
Деменция — состояние, когда при сохранном высоком уровне бодрствования
выявляют грубые устойчивые или неуклонно прогрессирующие расстройства
психической деятельности (содержательной, когнитивной составляющей созна-
ния). Деменция бывает исходом многих обширных и диффузных органических
поражений коры больших полушарий мозга (исходы ЧМТ, острых и хронических
нарушений кровообращения, длительной гипоксии, болезни Альцгеймера и др.).
Синдром изоляции (locked-iri) описан F. Plum и J. Posner в 1966 г. Возникает
при обширных инфарктах ствола мозга на основании моста. Характеризуется пол-
ным отсутствием произвольной двигательной активности, за исключением дви-
жений глаз в вертикальном направлении и мигания. Эти движения обеспечивают
контакт с больным. Синдром в строгом смысле слова не относят к расстройствам
сознания, однако его необходимо знать, так как состояние изоляции нередко пута-
ют с комой или состоянием акинетического мутизма.
Смерть мозга — состояние, при котором все функции мозга утрачены.
Характеризуется полной утратой сознания, отсутствием самостоятельного дыха-
ния, тенденцией к артериальной гипотензии, диффузной мышечной атонией,
арефлексией (могут сохраняться отдельные спинальные рефлексы), двусторонним
фиксированным мидриазом. В условиях сохранной работы сердца и ИВЛ при
соответствующем уходе жизнь больного можно продлить на довольно длитель-
ный срок. Проблемы, связанные с определением критериев смерти мозга, крайне
сложны, особенно с этической точки зрения. Во многих странах эти критерии сум-
мированы в специально принятых протоколах. Определение смерти мозга имеет
большое значение для трансплантологии.
ГЛАВА 25
РАЗДЕЛ III
526 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
КЛАССИФИКАЦИЯ УГНЕТЕНИЯ СОЗНАНИЯ И КОМЫ
Существуют различные классификации нарушения сознания.
Н.К. Боголепов, один из создателей, наиболее детально описавший коматозные
состояния («Коматозные состояния», 1962), выделяет 4 степени комы: лёгкую,
выраженную, глубокую и терминальную. Это деление основано прежде всего на
оценке степени угнетения активности корковых, подкорковых и стволовых отде-
лов мозга. F. Plum и J. Posner в классической монографии «The Diagnosis of Stupor
and Coma» («Диагностика ступора и комы», 1986) избегают какого-либо деления
комы по степени угнетения работы мозга, считая, что это затрудняет диагностику
уровня и характера повреждения. Исходя из основных вопросов, стоящих перед
врачом при обследовании коматозного больного: «Функциональное или орга-
ническое повреждение», «Локальное или диффузное повреждение», «Причина
комы», «Динамика состояния», авторы предлагают делить коматозные состояния
на следующие основные категории:
•	обусловленные супратенториальными объёмными повреждениями, оказыва-
ющими вторичное влияние на глубокие диэнцефально-стволовые структуры;
•	обусловленные субтенториальными деструктивными или компримирующими
процессами;
•	метаболические нарушения, приводящие к распространённому угнетению
или прекращению функционирования как супра-, так и субтенториальных
структур;
•	психогенные состояния, напоминающие кому.
В классификации, предложенной А.Р. Шахновичем (1988), степень угнетения
сознания определяется исходя из сочетания наиболее информативных признаков,
зависящих от функционального состояния как супра-, так и субтенториальных
структур (ответы на вопросы, ориентированность, выполнение инструкций, откры-
вание глаз на звук или боль, двусторонний мидриаз, окулоцефалический рефлекс,
мышечная атония). Информативность признаков имеет количественное выраже-
ние. По этой классификации нарушения сознания подразделяют на умеренное,
глубокое оглушение, апаллическое состояние, кому, глубокую кому и запредель-
ную кому. Сходное трёхступенчатое деление коматозного состояния характерно
и для других классификаций (Коновалов А.Н. и др., 1982). Обозначение по сути
сходных коматозных состояний может быть различным [умеренная, глубокая,
терминальная (атоническая) кома; кома I, II, III]. В последние десятилетия одной
из наиболее распространённых классификаций угнетения сознания стала шкала
комы Глазго (Glasgo Coma Scale, 1974). Шкала основана на суммарной балль-
ной оценке 3 функций: речи, движений и открывания глаз. Она позволяет врачу
или медицинскому работнику любой специальности быстро определить тяжесть
состояния больного.
Шкала комы Глазго
Открывание глаз
•	Произвольное — 4.
•	На обращённую речь — 3.
•	На болевой стимул — 2.
•	Отсутствует — 1.
Двигательная реакция
•	Выполняет команды — 6.
•	Целенаправленная на болевой раздражитель — 5.
•	Нецеленаправленная на болевой раздражитель — 4.
•	Тоническое сгибание на болевой раздражитель — 3.
•	Тоническое разгибание на болевой раздражитель — 2.
•	Отсутствует — 1.
НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ 527
Вербальная функция (при отсутствии интубации)
•	Ориентирован и способен поддержать беседу — 5.
•	Дезориентирован, может говорить — 4.
•	Бессвязная речь — 3.
•	Нечленораздельная речь — 2.
•	Отсутствует — 1.
Вербальная функция (при интубации)
•	Вероятно, способен говорить — 3.
•	Сомнительная способность говорить — 2.
•	Нет реакции — 1.
Предложенная балльная оценка соотносится с описательными классификация-
ми приблизительно следующим образом:
•	15 баллов — ясное сознание;
•	14-13 баллов — умеренное оглушение;
•	12-10 баллов — глубокое оглушение;
•	9-8 баллов — сопор;
•	7 и менее — коматозные состояния.
Классификации нарушения сознания позволяют в определённой мере судить о
степени и уровне повреждения мозга и обосновывать прогноз заболевания. Выход
из комы (умеренной комы, комы I) возможен, при этом может быть полностью
восстановлена нормальная работа мозга. Глубокая кома (кома II) чаще заканчи-
вается летальным исходом или переходом в хроническое состояние. Запредельная
кома (атоническая, кома III) практически всегда необратима.
ПРИНЦИПЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО
При обследовании больного с любыми расстройствами сознания прежде всего
необходимо оценить адекватность состояния жизненно важных функций (дыха-
тельной и сердечно-сосудистой) и при признаках их нарушения принять срочные
соответствующие меры. Обращают внимание на глубину, частоту, ритм дыхания,
частоту и ритм сердечных сокращений, напряжённость пульса, величину АД.
Обследование больного с нарушением сознания проводят по общим принципам,
но ввиду ограниченного контакта с больным или отсутствием контакта обследова-
ние имеет ряд особенностей.
Анамнез
При сборе анамнеза у родственников или свидетелей развития заболевания
необходимо выяснить, были ли у больного какие-либо предшествующие заболева-
ния и жалобы (недавняя ЧМТ, головные боли, головокружение, хронические сома-
тические или психические заболевания в анамнезе). Следует узнать, пользовался
ли пострадавший какими-либо лекарственными препаратами. Необходимо уста-
новить, какие симптомы непосредственно предшествовали изменению сознания,
каков темп развития болезни. Внезапное быстрое развитие комы без каких-либо
предшествующих факторов у молодых чаще свидетельствует в пользу лекарствен-
ной интоксикации или субарахноидального кровоизлияния. У пожилых людей
такое развитие типично для кровоизлияния или инфаркта ствола мозга.
Осмотр
При общем осмотре обращают внимание на наличие признаков травмы головы,
туловища и конечностей, прикуса языка, признаков общего заболевания (окраска,
тургор и температура кожных покровов, состояние питания, высыпания на коже и
слизистых оболочках, отёки и т.д.), запах изо рта, следы уколов.
При проведении неврологического осмотра особое внимание следует обращать
на следующие группы симптомов.
ГЛАВА 25
РАЗДЕЛ III
528 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
Положение больного. Необходимо отметить запрокидывание головы, сви-
детельствующее о выраженном менингеальном синдроме (менингит, субарах-
ноидальное кровоизлияние), асимметрию положения конечностей по оси тела
(гемипарез), положение рук и ног в состоянии сгибания и/или разгибания (декор-
тикация, децеребрация). Обращают внимание на наличие судорог (проявление
эпилептического синдрома, интоксикации при эклампсии, уремии), горметонии
(свидетельствует о двустороннем поражении медиальных структур промежуточ-
ного мозга, типично для внутрижелудочковых кровоизлияний), фибриллярных
подёргиваний в разных группах мышц (электролитные нарушения), гиперкине-
зов, непроизвольных автоматических движений (по типу счёта монет, ходьбы
и др.), хаотичного двигательного возбуждения (гипоксия), движений по типу
избавления-стряхивания, отталкивания мнимых предметов (галлюцинации) и др.
Речевой контакт и его особенности. Речь больного может меняться от раз-
вёрнутой, внятной до полного её отсутствия. При возможности беседы с больным
оценивают его ориентированность в месте, времени, личной ситуации, темп, свя-
занность и внятность речи. Необходимо обратить внимание на содержание речи
(бред, галлюцинации). Следует помнить о том, что нарушения речи могут быть
локальным симптомом поражения речевых центров доминантного полушария
(афазии), мозжечка (скандированная речь), ядер IX, X и XII пар ЧН в стволе мозга
(нарушение фонации, дизартрия). В этих случаях их нельзя использовать для
характеристики состояния сознания.
Выполнение инструкций и оценка двигательных реакций. При наличии
речевого контакта оценивают выполнение двигательных инструкций: правиль-
ность, скорость включения в задание, темп выполнения, истощаемость.
Если пациент не выполняет инструкции, оценивают двигательную реакцию на
болевое раздражение. Наилучшей считают реакцию, при которой он локализует
боль и совершает координированные движения по устранению раздражителя.
Менее дифференцирована реакция отдёргивания. Патологической следует при-
знать двигательную реакцию в виде тонического разгибания в руке или ноге, часто
имеющую глобальный характер с вовлечением обеих сторон. Отсутствие какой-
либо двигательной реакции на боль прогностически неблагоприятно.
Состояние рефлекторной сферы. Оценивают состояние физиологических
рефлексов (повышение, угнетение, отсутствие), их диссоциацию по оси тела.
Отмечают наличие патологических, хватательных и защитных рефлексов, рефлек-
сов орального автоматизма. Оценка рефлекторной сферы даёт важную информа-
цию о локализации, уровне поражения мозга, степени угнетения его функций.
Открывание глаз на звук или боль — один из важнейших признаков диф-
ференциальной диагностики состояния бодрствования. Если реакция открывания
глаз отсутствует, состояние расценивают как коматозное. Необходимо учитывать,
что в отдельных случаях неоткрывание глаз бывает обусловлено особыми при-
чинами, например, двусторонним выраженным отёком век, локальным поврежде-
нием ядер глазодвигательных нервов в стволе мозга. Иногда больной в бессозна-
тельном состоянии лежит с открытыми глазами (бодрствующая кома), что может
быть обусловлено состоянием тонуса соответствующих мышц. Для этих больных
типично отсутствие мигательного рефлекса и непроизвольного мигания. В таких
ситуациях необходимо опираться на другие кардинальные симптомы, отличаю-
щие коматозные состояния, прежде всего на вербальный контакт.
Положение и движения глазных яблок имеют очень большое значение для
определения уровня повреждения головного мозга и дифференцировки органиче-
ского и метаболического поражения. При наличии речевого контакта оценивают
произвольные движения глаз, обращая внимание на взор вверх, объём взора в
стороны, содружественность при движении глаз. При отсутствии контакта иссле-
дуют рефлекторные движения глаз: рефлекторный взор вверх, наличие окуло-
НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ 529
цефалического и вестибулоцефалического рефлексов. При супратенториальных
процессах можно наблюдать отклонение глазных яблок в сторону очага (пораже-
ние адверсивных полей). Односторонний птоз и расходящееся косоглазие свиде-
тельствуют о поражении глазодвигательного нерва, что в сочетании с прогресси-
рующим угнетением сознания типично для развития тенториального вклинения.
Для органического поражения на уровне среднего мозга типичны разностояние
глазных яблок по вертикали (симптом Мажанди), отведение глазных яблок вниз
(симптом Парино), сходящееся или расходящееся косоглазие, диагональный или
ротаторный моно- или бинокулярный спонтанный нистагм. При поражении на
уровне ствола можно наблюдать плавающие и скачкообразные содружественные
и разнонаправленные движения глазных яблок, спонтанный бинокулярный или
монокулярный горизонтальный или вертикальный нистагм. При нормальном
окулоцефалическом рефлексе быстрый пассивный поворот головы вызывает
отклонение глаз в противоположную сторону с быстрым возращением к исходно-
му состоянию. При патологии эта реакция может быть неполной либо отсутствует.
Окуловестибулярная реакция заключается в появлении нистагма в сторону раз-
дражителя при орошении наружного слухового прохода ледяной водой. Меняется
так же, как окулоцефалический рефлекс. Окулоцефалические и окуловестибуляр-
ные реакции высокоинформативны для прогнозирования исхода заболевания. Их
отсутствие прогностически неблагоприятно и чаще всего свидетельствует о необ-
ратимости комы. Следует помнить, что окулоцефалический рефлекс не исследуют
при травме шейного отдела позвоночника или подозрении на неё.
Состояние зрачков и их реакция на свет. Необходимо обратить внимание
на двустороннее сужение зрачков (может свидетельствовать о поражении пре-
тектальной области и моста, типично для уремии, алкогольной интоксикации,
использования наркотических веществ). Появление анизокории может быть
одним из первых проявлений тенториального вклинения. Двустороннее рас-
ширение зрачков свидетельствует о повреждении на уровне среднего мозга. Оно
также типично для применения холинолитиков (например, атропина). Крайне
важно исследовать реакцию зрачков на свет. Двустороннее отсутствие зрачковых
реакций в сочетании с расширением зрачков (фиксированный мидриаз) — крайне
неблагоприятный прогностический признак.
При исследовании роговичных рефлексов следует ориентироваться на
лучшую реакцию, так как одностороннее её отсутствие может быть обусловлено
нарушением чувствительности роговицы в рамках проводниковых расстройств
чувствительности, а не поражением ствола.
Инструментальные и лабораторные исследования
При современной доступности методов нейровизуализации проведение КТ
или МРТ обязательно при обследовании больного с нарушением сознания, причём
в максимально короткие сроки. Также исследования позволяют быстро подтвердить
или исключить наличие структурных изменений мозга, что имеет очень большое
значение, особенно при дифференциальной диагностике нарушений сознания неу-
становленной этиологии. При наличии структурных изменений мозга результаты
КТ и МРТ позволяют определить тактику ведения больного (консервативная или
хирургическая). При отсутствии КТ и МРТ необходимо выполнить краниографию
и спондилографию шейного отдела позвоночника, чтобы исключить повреждения
костей черепа и шеи, а также ЭхоЭС. При раннем поступлении больного с подозре-
нием на ишемический инсульт и недоступности специальных методов обследования
(КТ-перфузия, диффузионные методы при МРТ) необходимы повторные исследо-
вания, что обусловлено сроками формирования ишемического очага.
Нужно срочно до начала лечения провести лабораторные исследования с
определением как минимум следующих параметров: содержания глюкозы крови,
ГЛАВА 25
РАЗДЕ" lil
530 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
электролитов, мочевины, осмолярности крови, содержания гемоглобина, газового
состава крови. Во вторую очередь в зависимости от результатов КТ и/или МРТ
проводят исследования на наличие седативных и токсичных веществ в крови и
моче, исследование функций печени, щитовидной железы, надпочечников, свёр-
тывающей системы крови, посевы крови при подозрении на септическое состояние
и др. При подозрении на нейроинфекцию необходимо выполнить люмбальную
пункцию (после исключения застойных дисков зрительных нервов при офталь-
москопии) с исследованием состава ликвора, определением содержания глюкозы,
бактериоскопическим и бактериологическим исследованием.
Важное исследование больного в бессознательном состоянии — ЭЭГ. Она
помогает дифференцировать органическую, метаболическую и психогенную кому,
а также позволяет характеризовать степень угнетения и дезинтеграции рабо-
ты мозга. ЭЭГ имеет исключительное значение в констатации смерти мозга.
Некоторую помощь в определении функционального состояния мозга оказывает
исследование вызванных потенциалов на различные виды стимуляции.
ОСНОВНЫЕ ЭТАПЫ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ, ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНОГО
Независимо от причины комы первыми мероприятиями становятся оценка
витальных функций, устранение и профилактика их нарушений. Необходимы
следующие действия.
•	Обеспечение оксигенации (освобождение дыхательных путей, интубация, при
необходимости — трахеостомия, ИВЛ).
•	Нормализация и стабилизация кровообращения (введение гипотензивных
препаратов или вазопрессоров, антиаритмических средств, поддержание сер-
дечной деятельности, нормализация объёма циркулирующей крови).
•	Введение больших доз тиамина при подозрении на злоупотребление алкого-
лем.
•	Введение антиконвульсантов при наличии судорог.
•	Введение глюкозы (риск гипогликемического повреждения мозга выше, чем
усугубление энцефалопатии при гипергликемии) с последующей коррекцией
после получения анализов.
•	Введение седативных препаратов при наличии психомоторного возбужде-
ния.
•	Нормализация водно-электролитных нарушений и кислотно-щелочного
баланса.
•	Нормализация температуры тела.
•	Введение антибиотиков (ЧМТ, подозрение на нейроинфекцию или наличие
признаков бактериальной инфекции).
•	Промывание желудка при подозрении на лекарственное или пищевое отрав-
ление.
Дальнейшее лечение зависит от результатов обследования и определения
причины комы и включает дезинтоксикацию (в том числе специфическую) при
отравлениях, назначение налоксона при передозировке наркотических средств,
гемодиализ при почечной недостаточности, применение больших доз тиамина при
отравлении алкоголем и др. Необходимо помнить о нейрохирургической помощи
при объёмных поражениях мозга, когда промедление может стоить жизни больно-
му (эпи- и субдуральные гематомы, острая окклюзия ликворных путей и др.).
ПРОГНОЗ
Исход у больных с нарушениями сознания, особенно находящихся в состоянии
комы, зависит от очень многих факторов. Точность прогноза обусловлена пре-
жде всего этиологией поражения и степенью угнетения сознания, поэтому целе-
НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ 531
сообразно обсуждать прогноз и исход заболевания только в связи с конкретным
состоянием больного. В целом помимо причины развития комы большое значение
имеют возраст пациента, скорость и объём оказания медицинской помощи.
Больной с нарушением сознания, особенно в состоянии комы, требует принятия
быстрых решений, так как при своевременной постановке диагноза и адекват-
ной терапии кома бывает обратимой, а промедление в ряде случаев может стать
фатальным.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
ГЛАВА 26
Глава 26
Нарушение когнитивных
ункций
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Деменция (от лат. de — «утрата», mentos — «ум»; синоним -
слабоумие) — приобретённые устойчивые полифункциональные
когнитивные нарушения (ухудшение памяти, интеллекта, умствен-
ной работоспособности и др.), выраженные в значительной степе-
ни, определяемые на фоне ясного сознания, имеющие причиной
органическое поражение головного мозга.
Приобретённый характер когнитивных нарушений при демен-
ции свидетельствует о том, что это состояние развивается в резуль-
тате какого-либо произошедшего в течение жизни поражения
головного мозга. Деменция представляет собой снижение интеллек-
та по сравнению с исходно более высоким уровнем. Этим деменция
отличается от изначальной недоразвитости когнитивных функций
(олигофрении).
Устойчивость нарушений подразумевает, что они присутству-
ют в течение определённого продолжительного времени. Так, в
соответствии с рекомендациями Международной классификации
болезней десятого пересмотра (МКБ-10) диагноз «деменция» пра-
вомочен при длительности когнитивных расстройств не менее
6 мес. До этого срока диагноз может быть сформулирован предпо-
ложительно.
Полифункциональный характер нарушений подразумева-
ет одновременное страдание нескольких когнитивных функций,
например памяти и речи, памяти и интеллекта или памяти, интел-
лекта и речи и т.д. (см. раздел «Клиническая картина»). При этом
нарушение каждой когнитивной функции выражено в значительной
степени.
Значительная степень нарушений подразумевает тот факт,
что они оказывают негативное влияние на повседневную жизнь, то
есть вызывают затруднения по крайней мере в одной из следующих
областей: профессиональной деятельности, хобби и увлечении,
взаимодействии с другими людьми, повседневном быту, самообслу-
живании. При отсутствии таких затруднений следует говорить не о
деменции, а о недементных (лёгких или умеренных) когнитивных
нарушениях.
Когнитивные нарушения при деменции выявляются на фоне
ясного сознания, то есть они не связаны с помрачением сознания.
Пациент с деменцией демонстрирует расстройства памяти и внима-
НАРУШЕНИЕ КОГНИТИВНЫХ функций 533
ния, находясь в состоянии активного бодрствования. Этим деменция отличается
от делирия (см. раздел «Диагностика и дифференциальная диагностика»).
По определению, в основе деменции всегда лежит органическое поражение
головного мозга. Важно оговориться, что оно не всегда носит первичный харак-
тер, то есть не всегда связано с непосредственным анатомическим повреждением
церебральных структур. Головной мозг может страдать вторично по отношению
к соматической патологии. Патогенетическим механизмом поражения в таких
случаях становятся системные дисметаболические расстройства (так называемая
дисметаболическая энцефалопатия, например, при гипотиреозе).
Следует отметить, что тяжёлая депрессия иногда приводит к выраженным
когнитивным расстройствам при отсутствии органического поражения головного
мозга. Для обозначения таких состояний используют термины «псевдодеменция»
и «депрессивная псевдодеменция» (подробнее см. раздел «Диагностика и диффе-
ренциальная диагностика»).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространённость деменции составляет не менее 5% среди лиц старше 65 лет
и многократно увеличивается в старших возрастных группах (рис. 26-1). Всего в
мире в 2006 г. был официально зарегистрирован 21 млн пациентов с деменцией.
КЛАССИФИКАЦИЯ
По выраженности когнитивные нарушения разделяют на лёгкие, умеренные и
тяжёлые. Деменция — один из видов тяжёлых когнитивных нарушений.
•	Тяжёлыми считают расстройства когнитивных функций, ограничивающие
повседневную деятельность и приводящие к частичной или полной утрате
независимости и самостоятельности пациента. Помимо деменции, тяжёлые
когнитивные расстройства отмечают при делирии (чаще преходящего харак-
тера) и депрессивной псевдодеменции. К тяжёлым когнитивным нарушениям
также следует отнести выраженные монофункциональные расстройства,
например, грубую афазию, апраксию и другие, ограничивающие повседнев-
ную деятельность.
•	Умеренные когнитивные нарушения представляют собой моно- или поли-
функциональный дефект, субъективно осознаваемый и обращающий на себя
внимание окружающих, но не вызывающий дезадаптации пациента, то есть
утраты независимости и самостоятельности. При этом пациент может испы-
тывать затруднения в сложных и необычных для него видах деятельности.
Более чем в половине случаев умеренные когнитивные нарушения со време-
нем трансформируются в деменцию. Таким образом, этот синдром обычно
отмечают в додементных стадиях прогрессирующих заболеваний головного
мозга.
ГЛАВА 26
Рис. 26-1. Распространённость деменции в пожилом возрасте.
РАЗДЕЛ III
534 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
•	Лёгкие когнитивные нарушения — субъективное и/или объективное сниже-
ние когнитивных способностей по сравнению с индивидуальным исходным
уровнем, не вызывающее каких-либо затруднений в повседневной активно-
сти, в том числе и в наиболее сложных её видах. Лёгкие когнитивные нару-
шения не всегда представляют собой патологический симптом. В некоторых
случаях они могут быть следствием естественных возрастных инволютивных
изменений головного мозга (так называемые возрастные нарушения памяти,
или возрастные когнитивные нарушения).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина деменции складывается из когнитивных, поведенческих,
эмоциональных расстройств и нарушений повседневной деятельности.
Когнитивные нарушения представляют собой клиническое ядро любой демен-
ции. Когнитивные нарушения бывают основным симптомом данного состояния,
поэтому их наличие обязательно для постановки диагноза.
Когнитивные функции (от англ, cognition — «познание») — наиболее слож-
ные функции головного мозга, с помощью которых осуществляется рациональное
познание мира и взаимодействие с ним. Синонимами термина «когнитивные
функции» являются «высшие мозговые функции», «высшие психические функ-
ции» или «познавательные функции».
Обычно к когнитивным относят следующие функции головного мозга.
•	Память — способность запечатлевать, сохранять и многократно воспроизво-
дить полученную информацию.
•	Восприятие (гнозис) — способность воспринимать и узнавать поступающую
извне информацию.
•	Психомоторную функцию (праксис) — способность составлять, сохранять и
выполнять двигательные программы.
•	Речь — способность понимать и выражать свои мысли с помощью слов.
•	Интеллект (мышление) — способность анализировать информацию, обоб-
щать, выявлять сходства и различия, выносить суждения и умозаключения,
решать задачи.
•	Внимание — способность выделить из общего потока информации наиболее
важное, концентрироваться на текущей деятельности, поддерживать актив-
ную умственную работу.
•	Регуляцию произвольной деятельности — способность произвольно выбрать
цель деятельности, построить программу для достижения этой цели и контро-
лировать выполнение данной программы на различных этапах деятельности.
Недостаточность регуляции приводит к снижению инициативы, остановкам
текущей деятельности, повышенной отвлекаемости. Такие расстройства при-
нято обозначать термином «дизрегуляторные нарушения».
По определению, деменция — полифункциональное нарушение, поэтому она
характеризуется одновременной недостаточностью нескольких или сразу всех
когнитивных способностей. Однако различные когнитивные функции страдают в
разной степени — в зависимости от причин деменции. Анализ особенностей когни-
тивных расстройств играет важную роль в установлении точного нозологического
диагноза.
Самым частым видом когнитивных расстройств при деменциях различной эти-
ологии бывают нарушения памяти. Выраженные и прогрессирующие нарушения
памяти сначала на недавние, а затем и на отдалённые события жизни — основной
симптом болезни Альцгеймера. Заболевание дебютирует с расстройств памяти,
затем к ним присоединяются нарушения пространственного праксиса и гнозиса. У
части больных, особенно моложе 65-70 лет, также развиваются речевые наруше-
НАРУШЕНИЕ когнитивных функций 535
ния по типу акустико-мнестической афазии. В меньшей степени выражены нару-
шения внимания и регуляции произвольной деятельности.
В то же время нарушения регуляции произвольной деятельности становятся на
начальных этапах основной клинической характеристикой сосудистой деменции,
деменции с тельцами Леви, а также заболеваний с преимущественным поражени-
ем подкорковых базальных ганглиев (болезнь Паркинсона, болезнь Гентингтона
и др.). Расстройства пространственного гнозиса и праксиса также присутствуют,
но имеют иную природу и поэтому не приводят, в частности, к дезориентировке
на местности. Отмечают и нарушения памяти, обычно выраженные в умеренной
степени. Дисфазические расстройства не характерны.
Для лобно-височной лобарной дегенерации (лобно-височная деменция) наи-
более типично сочетание дизрегуляторных когнитивных расстройств и наруше-
ний речи по типу акустико-мнестической и/или динамической афазии. При этом
память на события жизни длительное время остаётся сохранной.
При дисметаболической энцефалопатии в наибольшей степени страдают дина-
мические характеристики когнитивной деятельности: скорость реакции, актив-
ность психических процессов, характерны повышенная утомляемость и отвлекае-
мость. Часто это сочетается с различными по выраженности нарушениями цикла
«сон-бодрствование».
Эмоциональные нарушения при деменциях в наибольшей степени распро-
странены и выражены в начальных стадиях патологического процесса и постепен-
но регрессируют в дальнейшем. Эмоциональные расстройства в виде депрессии
встречают у 25-50% пациентов с начальными стадиями болезни Альцгеймера и
в большинстве случаев сосудистой деменции и заболеваний с преимущественным
поражением подкорковых базальных ганглиев. Весьма характерны также рас-
стройства тревожного ряда, особенно на ранних этапах болезни Альцгеймера.
Поведенческие нарушения — патологическое изменение поведения больно-
го, доставляющее беспокойство ему самому и/или окружающим его лицам. Как
и эмоциональные нарушения, поведенческие расстройства не обязательны для
постановки диагноза деменции, но их встречают весьма часто (приблизительно у
80% пациентов). Поведенческие нарушения обычно развиваются на стадии лёгкой
или умеренной деменции.
К наиболее распространённым поведенческим нарушениям относят следую-
щие.
•	Апатию — снижение мотивации и инициативы, отсутствие или уменьшение
какой-либо продуктивной деятельности пациента.
•	Раздражительность и агрессивность.
•	Бесцельную двигательную активность — хождение из угла в угол, бродяжни-
чество, перекладывание вещей с места на место и др.
•	Нарушения сна — дневную сонливость и психомоторное возбуждение по
ночам (так называемый синдром захода солнца).
•	Нарушения пищевого поведения — снижение или повышение аппетита, изме-
нение пищевых пристрастий (например, повышенная тяга к сладкому), гипе-
рорализм (постоянное жевание, сосание, причмокивание, плевки, поедание
несъедобных предметов и др.).
•	Некритичность — утрата чувства дистанции, нескромные или нетактичные
вопросы и замечания, сексуальная несдержанность.
•	Бред — устойчивые ложные умозаключения. Наиболее типичны бред ущерба
(родственники обворовывают или замышляют что-то недоброе), ревности,
двойников (супруга заменили внешне очень похожим недоброжелателем),
бред по типу «я не у себя дома».
•	Галлюцинации — чаще зрительные, в виде образов людей или животных,
реже слуховые.
ГЛАВ/* 26
536 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ III
ОРГАНИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ МОЗГА
КОГНИТИВНЫЕ
НАРУШЕНИЯ
ЭМОЦИОНАЛЬНЫЕ
И ПОВЕДЕНЧЕСКИЕ
НАРУШЕНИЯ
ДРУГИЕ
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ
НАРУШЕНИЯ
НАРУШЕНИЯ ПОВСЕДНЕВНОЙ
ДЕЯТЕЛЬНОСТИ
Рис. 26-2. Взаимосвязь основных симптомов деменции.
Нарушения повседневной деятельности представляют собой интегральны#
результат когнитивных и поведенческих симптомов деменции, а также други?
неврологических нарушений, связанных с основным заболеванием головной
мозга (рис. 26-2). Под термином «нарушение повседневной деятельности» пони-
мают расстройства профессиональной, социальной и бытовой адаптации пациен-
та. О наличии нарушений повседневной деятельности свидетельствуют невозмож-
ность или существенные затруднения на работе, при взаимодействии с другими
людьми, выполнении бытовых обязанностей, а в тяжёлых случаях — при само-
обслуживании. Наличие нарушений повседневной деятельности свидетельствует
о большей или меныцей утрате больным независимости и самостоятельности, с
необходимости посторонней помощи.
К сфере повседневной активности относят такие виды деятельности:
•	профессиональную — способность эффективно продолжать свою работу е
прежнем качестве;
•	социальную — способность эффективно взаимодействовать с другими людь-
ми;
•	инструментальную — способность пользоваться бытовой техникой;
*	самообслуживание — способность одеваться, выполнять гигиенические про-
цедуры, принимать пищу и др.
Сроки развития и последовательность возникновения тех или иных симптомов
деменции обусловлены характером основного заболевания, однако можно про-
следить некоторые наиболее общие закономерности.
Как правило, деменции предшествует стадия умеренных когнитивных
нарушений (англ. — mild cognitive impairment — MCI). Под умеренными когни-
тивными нарушениями принято понимать снижение когнитивных способностей,
явно выходящее за пределы возрастной нормы, но не влияющее существенно на
повседневную активность.
Модифицированные диагностические критерии синдрома умеренных
когнитивных нарушений (Touchon J., Petersen R., 2004)
•	Когнитивные нарушения по словам больного и/или его ближайшего окруже-
ния (последнее предпочтительнее).
•	Признаки произошедшего недавно ухудшения когнитивных способностей по
сравнению с индивидуальной нормой для данного человека.
НАРУШЕНИЕ КОГНИТИВНЫХ ФУНКЦИЙ 537
•	Объективные свидетельства когнитивных нарушений, полученные с помощью
нейропсихологических тестов (снижение результатов нейропсихологических
тестов не менее чем на 1,5 стандартных отклонения от среднестатистической
возрастной нормы).
•	Нет нарушений привычных для пациента форм повседневной активности,
однако могут быть трудности в сложных видах деятельности.
•	Деменция отсутствует — результат краткой шкалы оценки психического ста-
туса составляет не менее 24 баллов.
На этапе умеренных когнитивных нарушений больной жалуется на ухудшение
памяти или снижение умственной работоспособности. Эти жалобы подтверждают-
ся данными нейропсихологического исследования: выявляют объективные когни-
тивные нарушения. Однако когнитивные расстройства на данном этапе выражены
в небольшой степени, так что не привносят значимого ограничения обычной для
больного повседневной активности. При этом возможны трудности в сложных
и необычных видах деятельности, но пациенты с умеренными когнитивными
нарушениями сохраняют трудоспособность, они независимы и самостоятельны в
социальной жизни и быту, не нуждаются в посторонней помощи. Критика к своему
состоянию чаще всего сохранна, поэтому больные, как правило, бывают адекватно
встревожены изменениями своего когнитивного статуса. Нередко умеренные ког-
нитивные нарушения сопровождаются эмоциональными расстройствами в виде
тревоги и депрессии.
Прогрессирование нарушений и появление затруднений при обычных для паци-
ента видах деятельности (обычная работа, взаимодействие с другими людьми и
др.) свидетельствуют о формировании синдрома лёгкой деменции. На данном
этапе пациенты полностью адаптированы в пределах своей квартиры и ближай-
шего района, но испытывают затруднения на работе, при ориентировании в мало-
знакомой местности, вождении автомобиля, выполнении расчётов, совершении
финансовых сделок и других сложных видах деятельности. Ориентировка в месте
и времени, как правило, сохранна, но из-за расстройств памяти возможно ошибоч-
ное определение точной даты. Критика к своему состоянию частично утрачивается.
Сужается круг интересов, что связано с неспособностью поддерживать более слож-
ные в интеллектуальном отношении виды активности. Поведенческие нарушения
часто отсутствуют, в то время как расстройства тревожно-депрессивного круга
встречаются очень часто. Весьма характерно заострение преморбидных личност-
ных особенностей (например, бережливый человек становится жадным и т.п.).
Возникновение трудностей в пределах собственного дома — признак пере-
хода на стадию умеренной деменции. Сначала возникают сложности при
пользовании бытовой техникой (так называемые нарушения инструментальной
повседневной деятельности). Больные разучиваются готовить еду, пользоваться
телевизором, телефоном, дверным замком и др. Возникает необходимость в посто-
ронней помощи: сначала лишь в отдельных ситуациях, а затем — большую часть
времени. В стадии умеренной деменции больные, как правило, дезориентированы
во времени, но ориентированы в месте и собственной личности. Отмечают зна-
чительное снижение критики: больные в большинстве случаев отрицают наличие
у себя каких-либо нарушений памяти или других высших мозговых функций.
Весьма характерны (но не обязательны) поведенческие расстройства, способные
достигать значительной выраженности: раздражительность, агрессивность, бре-
довые идеи, неадекватное двигательное поведение и др. По мере дальнейшего
прогрессирования патологического процесса начинают появляться трудности при
самообслуживании (одевание, выполнение гигиенических процедур).
Тяжёлая деменция характеризуется почти полной беспомощностью больно-
го в большинстве бытовых ситуаций, что вызывает необходимость постоянной
посторонней помощи. В этой стадии постепенно регрессируют бред и другие
ГЛАВА 26
538 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ III
нарушения
Рис. 26-3. Основные этапы развития деменции.
поведенческие расстройства, что связано с нарастающей интеллектуальной недо-
статочностью. Больные дезориентированы в месте и времени, присутствуют выра-
женные нарушения праксиса, гнозиса и речи. Значительная выраженность когни-
тивных расстройств делает дифференциальную диагностику между различными
нозологическими формами деменции весьма затруднительной в данной стадии.
Присоединяются неврологические расстройства, такие как нарушения походки и
тазовых функций. Финальные стадии деменции характеризуются утратой речи,
невозможностью самостоятельно ходить, недержанием мочи и неврологическими
симптомами декортикации.
Основные этапы развития деменции (рис. 26-3, табл. 26-1):
•	умеренные когнитивные нарушения;
•	нарушение профессиональной и социальной деятельности;
•	снижение критики, изменение личности;
•	нарушение инструментальной повседневной активности;
•	формирование поведенческих нарушений;
•	нарушение самообслуживания;
•	утрата речи, тазовые нарушения, недержание мочи;
•	декортикация.
Таблица 26-1. Характеристика основных этапов когнитивного дефицита
Этап	Когнитивные функции	Эмоциональные и пове- денческие нарушения	Повседневная активность
Умеренные когни- тивные нарушения	Негрубые нарушения при сохранной критике	Тревожно-депрессивные нарушения	Не нарушена
Лёгкая деменция	Выраженные нарушения при сниженной критике	Тревожно-депрессивные нарушения. Изменения личности	Нарушена профессиональная и социальная активность. Дома больной независим
Умеренная демен- ция	Выраженные нарушения при сниженной критике. Дезориентировка во вре- мени	Бред, агрессия, бесцель- ная двигательная актив- ность, нарушения сна и аппетита, бестактность	Нарушена инструментальная повседневная активность. Иногда нуждается в посторон- ней помощи
Тяжёлая деменция	Грубые нарушения. Дезориентировка в месте и времени	Регресс бреда, безыни- циативность	Нарушено самообслуживание Постоянно нуждается в посто- ронней помощи
НАРУШЕНИЕ когнитивных функций 539
ЭТИОЛОГИЯ
Деменция — полиэтиологический синдром, развивающийся при различных
заболеваниях головного мозга. Существует несколько десятков нозологических
форм, в рамках которых может развиваться синдром деменции. Самыми распро-
странёнными из них бывают болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви,
сосудистая мозговая недостаточность, лобно-височная дегенерация, заболевания
с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев («подкорко-
вые деменции»). Указанные нозологические формы отвечают не менее чем за 80%
деменций в пожилом возрасте (рис. 26-4).
Основные причины деменции следующие.
• Нейродегенеративные заболевания:
❖	болезнь Альцгеймера;
❖	болезнь телец Леви;
о	лобно-височная дегенерация;
❖	болезнь Паркинсона;
❖	прогрессирующий надъядерный паралич;
❖	болезнь Гентингтона.
• Сосудистые заболевания головного мозга:
❖	последствия «стратегического» инфаркта;
<	мультиинфарктная деменция;
❖	подкорковая сосудистая деменция;
❖	геморрагическая деменция;
<	смешанные варианты.
•	Смешанные (сосудисто-дегенеративные) поражения головного мозга.
•	Дисметаболические энцефалопатии:
❖	алкоголизм;
❖	соматогенные нарушения:
-	гипоксическая энцефалопатия;
-	печёночная энцефалопатия;
-	почечная энцефалопатия;
-	гипогликемическая энцефалопатия;
-	гипотиреоз;
ГЛАВА 26
Деменция
с тельцами Леви
Рис. 26-4, Нозологический спектр деменций.
РАЗДЕЛ lit
540 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
❖	дефицитные состояния (дефицит витаминов Вг В12, фолиевой кислоты, бел-
ков);
❖	интоксикации солями металлов (алюминия, цинка, меди);
❖	интоксикации лекарственными препаратами (холинолитиками, барбитура-
тами, бензодиазепинами, нейролептиками, солями лития и др.);
<	гепатолентикулярная дегенерация.
• Нейроинфекции и демиелинизирующие заболевания:
❖	ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия;
<	губчатый энцефалит (болезнь Крейтцфельда-Якоба);
❖	прогрессирующие панэнцефалиты (коревой, Ван-Богарта, краснушный);
<	последствия острых и подострых менингоэнцефалитов;
❖	прогрессивный паралич;
❖	рассеянный склероз;
4 прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
•	ЧМТ.
•	Опухоль головного мозга.
•	Ликвородинамические нарушения:
о нормотензивная (арезорбтивная) гидроцефалия.
ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Первый этап диагностики деменции заключается в выявлении когнитивных
нарушений и оценке их тяжести (синдромальный диагноз). Для исследования
когнитивных функций используют клинические методы (сбор жалоб, анамнеза
больного) и нейропсихологические тесты. В идеале каждый больной с жалобами
когнитивного характера должен пройти подробное нейропсихологическое иссле-
дование, однако на практике это едва ли возможно. Поэтому неврологам, психиа-
трам и врачам других специальностей рекомендуется во время беседы с больным
самостоятельно применять так называемые скрининговые шкалы деменции,
занимающие относительно небольшое время и довольно простые в проведении и
интерпретации. Наиболее часто используют краткую шкалу оценки психического
статуса (табл. 26-2) и тест рисования часов (см. ниже).
Таблица 26-2. Краткая шкала оценки психического статуса
Исследуемая функция	Задание	Количество баллов
Ориентировка во времени	Назовите дату (число, месяц, год, день недели, время года)	0-5
Ориентировка в месте	Где мы находимся (страна, область, город, клиника, комната)?	0-5
Восприятие	Повторите три слова: лимон, ключ, шар	о-з
Концентрация внимания	Серийный счёт (например, от 100 отнять 7) — пять раз	0-5
Память	Припомните три слова (прозвучавших при проверке восприятия)	0-3
Называние предметов	Что это такое? (Больной должен назвать показанные ему пред- меты, например, ручку и часы.)	0-2
Повторение	Повторите фразу: «Никаких если, никаких но»	0-1
Понимание команды	Возьмите правой рукой лист бумаги, сложите его вдвое и поло- жите на стол	о-з
Чтение	Прочитайте вслух то, что написано («Закройте глаза»), и выпол- ните это	0-1
Письмо	Придумайте и напишите какое-нибудь предложение	0-1
Рисование	Срисуйте данный рисунок	0-1
Общая сумма баллов составляет 0-30.
НАРУШЕНИЕ КОГНИТИВНЫХ ФУНКЦИЙ 541
Инструкции и интерпретация
•	Ориентировка во времени. Попросите больного полностью назвать сегод-
няшнее число, месяц, год, день недели и время года. За каждый правильный
ответ начисляют 1 балл. Таким образом, больной может получить от 0 до
5 баллов.
•	Ориентировка в месте. Задают вопрос: «Где мы находимся?» Больной
должен назвать страну, область, город, учреждение, в котором происходит
обследование, номер комнаты (или этаж). За каждый правильный ответ боль-
ной получает 1 балл. Таким образом, за данную пробу пациент также может
получить от 0 до 5 баллов.
•	Восприятие. Больному дают инструкцию: ^Повторите и постарайтесь запом-
нить три слова: лимон, ключ, шар». Слова нужно произносить максимально
разборчиво со скоростью одно слово в секунду. Правильное повторение
каждого слова больным оценивают в 1 балл. После этого спрашиваем боль-
ного: «Запомнили слова? Повторите их ещё раз». Если больной затрудняется
повторно их произнести, называем слова вновь, пока больной их не запомнит
(но не более 5 раз). В баллах оценивают только результат первого повторения.
При этой пробе пациент может получить от 0 до 3 баллов.
•	Концентрация внимания. Дают следующую инструкцию: «Пожалуйста,
от 100 отнимите 7, от того, что получится, ещё раз отнимите 7 и так сде-
лайте несколько раз». Используют 5 вычитаний (до результата 65). За
каждое правильное вычитание начисляют 1 балл. Больной может получить
в данной пробе от 0 до 5 баллов. В случае ошибки врач должен поправить
пациента, подсказав правильный ответ. Балл за ошибочное действие не
начисляют.
•	Память. Просят больного вспомнить слова, которые он заучивал при про-
верке восприятия. Каждое правильно названное слово оценивают в 1 балл.
•	Называние предметов. Показывают больному ручку и спрашивают: «Что
это такое?», аналогично используют часы. Каждый правильный ответ оцени-
вают в 1 балл.
•	Повторение фразы. Просят больного повторить следующую фразу: «Никаких
если, никаких но». Фразу произносят только один раз. Правильное повторе-
ние оценивают в 1 балл.
•	Понимание команды. Устно дают команду, предусматривающую последова-
тельное совершение 3 действий. «Ъозьмите лист бумаги правой рукой, сложи-
те его вдвое и положите на стол». Каждое правильно выполненное действие
оценивают в 1 балл.
•	Чтение. Больному дают лист бумаги, на котором крупными буквами написа-
но: «ЗАКРОЙТЕ ГЛАЗА». Дают следующую инструкцию: «Прочитайте вслух
и выполните то, что здесь написано». Больной получает 1 балл, если после
правильного прочтения вслух он действительно закрывает глаза.
•	Письмо. Больного просят придумать и написать какое-нибудь предложение.
Пациент получает 1 балл в том случае, если придуманное им предложение
будет осмысленным и правильным в грамматическом отношении.
•	Рисование. Больному дают образец (2 пересекающихся пятиугольника с
равными углами, в месте пересечения образуется четырёхугольник), который
он должен перерисовать на нелинованной бумаге. В том случае, если пациент
перерисовывает обе фигуры, каждая из которых содержит пять углов, линии
пятиугольников соединены, фигуры действительно пересекаются, в месте
пересечения образуется четырёхугольник, больной получает 1 балл. Если
хотя бы одно из условий не соблюдено, балл не начисляют.
Общий результат теста получают суммированием результатов по каждому из
пунктов. 24 балла и менее характерно для деменции.
ГЛАВА 26
РАЗДЕЛ Ill
542 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
Тест рисования часов
Попросите больного на нелинованной бумаге нарисовать круглые часы со
стрелками на циферблате, указывающими определённое время (например, без
15 минут 2). Пациент рисует часы самостоятельно (без подсказок), по памяти (не
глядя на реальные часы). Результат оценивают по 10-балльной системе.
•	10 баллов — норма, нарисован круг, цифры в правильных местах, стрелки
показывают заданное время.
•	9 баллов — незначительные неточности расположения стрелок.
•	8 баллов — более заметные ошибки в расположении стрелок (одна из стрелок
отклоняется от нужного времени более чем наХ^дин час).
•	7 баллов — обе стрелки показывают неправильное время.
•	6 баллов — стрелки не выполняют свои функции (например, нужное время
обведено кружком или написано в числовом виде).
•	5 баллов — неправильное расположение чисел на циферблате (они следуют в
обратном порядке, т.е. против часовой стрелки, или расстояние между числа-
ми неодинаковое).
•	4 балла — утрачена целостность часов, часть чисел отсутствует или располо-
жена вне круга.
•	3 балла — числа и циферблат не связаны друг с другом.
•	2 балла — деятельность больного показывает, что он пытается выполнить
инструкцию, но безуспешно.
•	1 балл — больной не делает попыток выполнить инструкцию.
Интерпретация: менее 9 баллов — признак выраженных когнитивных наруше-
ний.
Далее следует также оценить, как влияют когнитивные нарушения на повсед-
невную деятельность больного. Для этого необходимо получить информацию о
его профессиональной деятельности, хобби и увлечениях, степени самостоятель-
ности при социальном общении, домашних обязанностях, пользовании бытовой
техникой, самообслуживании. Информацию, полученную от больного, желатель-
но проверить у его родственников, друзей или сослуживцев, так как для ранних
стадий деменции весьма характерна диссимуляция: больные скрывают свой
дефект или преуменьшают его выраженность. При наличии реальных трудностей в
повседневной деятельности можно говорить о собственно деменции, в противном
случае синдромальный диагноз должен быть сформулирован так: «лёгкие когни-
тивные нарушения» или «умеренные когнитивные нарушения».
Таким образом, диагностическую стратегию врача можно представить в виде
алгоритма, показанного на рис. 26-5.
Второй этап диагностического поиска — дифференциальная диагност ика демен-
ции и состояний, имитирующих деменцию, таких как псевдодеменция и делирий.
По определению, деменция — выраженные первичные когнитивные нарушения,
не связанные причинно-следственной связью с эмоциональными расстройствами
или нарушениями уровня бодрствования или сознания.
Депрессивная псевдодеменция — когнитивные и/или поведенческие нару-
шения, вторичные по отношению к депрессии. Такие расстройства могут при-
водить к затруднениям повседневной деятельности и имитировать деменцию,
однако они не имеют органического субстрата и регрессируют при нормализации
настроения.
Признаки наличия у больного депрессии:
•	угнетённое или подавленное состояние, отмечаемое большую часть времени в
течение последнего месяца или больше;
•	чувство безысходности, выраженное недовольство своей жизнью, отсутствие
желания жить, частые мысли о смерти, суицидальные высказывания;
НАРУШЕНИЕ когнитивных функций 543
Рис. 26-5. Синдромальный диагноз когнитивных нарушений.
ГЛАВА 26
•	трудности засыпания или ранние утренние пробуждения, происходящие почти
каждую ночь;
•	хронические головные боли (>15 дней в мес) или постоянная тяжесть в голове,
не позволяющая сосредоточиться;
•	сильное беспричинное волнение, особенно по вечерам, беспокойство, раздра-
жительность, приводящая к частым конфликтам в семье или на работе;
•	выраженное ухудшение аппетита, потеря массы тела при отсутствии сомати-
ческих причин этого;
•	выраженная обеспокоенность по поводу снижения памяти при нормальных
или почти нормальных результатах нейропсихологических тестов.
Наличие клинически значимой депрессии — основание для консультации и
наблюдения психиатра и проведения соответствующей терапии. При этом людям
пожилого возраста следует избегать препаратов с выраженным антихолинергиче-
ским эффектом, таких как трициклические антидепрессанты. Препараты указан-
ной фармакологической группы оказывают негативное воздействие в отношении
когнитивных функций. Поэтому более предпочтительны селективные ингибиторы
обратного захвата серотонина или ингибиторы обратного захвата серотонина и
норадреналина. По некоторым данным, эти препараты, напротив, способствуют
улучшению когнитивных функций.
Регресс когнитивных расстройств на фоне назначения антидепрессантов сви-
детельствует о вторичном характере нарушений высших мозговых функций по
отношению к депрессии. В этих случаях справедлив диагноз псевдодеменции.
Если, несмотря на хороший антидепрессивный эффект, когнитивные расстройства
сохраняются, речь идёт о сочетании истинной деменции и депрессии, что возмож-
РАЗДЕЛ III
544 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
но при сосудистой и смешанной деменции, болезни Паркинсона и других заболе-
ваниях с поражением подкорковых базальных ганглиев с деменцией, в начальных
стадиях болезни Альцгеймера, лобно-височной деменции. В этих случаях необхо-
дима повторная оценка нарушений, клинико-лабораторное и инструментальное
исследование. Таким образом, дифференциальную диагностику псевдодеменции и
истинной деменции в сочетании с депрессией осуществляют ex juvantibus на осно-
вании результатов соответствующей терапии.
Делирий — острое состояние спутанности сознания с выраженными мнестико-
интеллектуальными нарушениями. Заподозрить делирий следует во всех слу-
чаях острого или подострого развития когнитивных нарушений и при наличии
заметных колебаний выраженности расстройств, например, в зависимости от
времени суток. Обычно делирий сопровождается дезориентировкой в месте и
времени, психомоторным возбуждением и психопродуктивной симптоматикой в
виде бреда и галлюцинаций. Однако указанные признаки не всегда присутствуют.
Обязательным считают наличие выраженных когнитивных нарушений, связанных
с помрачением или спутанностью сознания.
Основные причины делирия в пожилом возрасте следующие.
•	Дисметабодические нарушения: дегидратация, печёночная или почечная
недостаточность, гипоксия, гипо- или гипергликемия, острые интоксикации.
•	Инфекционные заболевания: пневмония, мочевая инфекция, любая инфек-
ция с высокой лихорадкой.
•	Травма: ЧМТ, в том числе лёгкая, переломы конечностей.
•	Оперативные вмешательства, особенно с использованием общей анестезии.
•	Декомпенсация сердечной или дыхательной недостаточности.
При установлении причины делирия и своевременной коррекции дисметабо-
лических или иных нарушений уровень сознания больного восстанавливается,
что сопровождается значительным улучшением когнитивных функций. Однако
когнитивные способности редко возвращаются к предделириозному состоянию.
Чаще после выхода из состояния острой декомпенсации пациенты демонстрируют
некоторое снижение когнитивных функций по сравнению с исходным уровнем.
Третий этап диагностического поиска — установление нозологического диа-
гноза деменции. С этой целью осуществляют клинико-лабораторное и нейрови-
зуализационное обследование больных.
Нозологическую диагностику следует начинать с поиска так называемой потен-
циально обратимой деменции. Потенциально обратимой деменцией называют
состояние, когда своевременная диагностика и правильное лечение могут приве-
сти к полному или почти полному регрессу нарушений. По статистике, не менее 5%
деменций бывают потенциально обратимыми. К ним относят такие виды:
•	деменцию, вторичную по отношению к системным дисметаболическим рас-
стройствам (дисметаболическая энцефалопатия);
•	деменцию при опухолях головного мозга или других объёмных процессах;
•	деменцию при нормотензивной гидроцефалии.
Основные причины дисметаболической энцефалопатии следующие:
•	гипотиреоз;
•	дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты;
•	печёночная недостаточность;
•	почечная недостаточность;
•	хроническое гипоксическое состояние;
•	отравление солями тяжёлых металлов;
•	алкоголизм и наркомания;
•	лекарственные интоксикации (антихолинергические препараты, трицикличе-
ские антидепрессанты, нейролептики, бензодиазепины и др.).
нарушение когнитивных функций 545
Минимальный объём исследований, необходимый для выявления этих причин,
заключается в следующих мероприятиях:
•	общий анализ крови и мочи;
•	биохимическое исследование крови с определением концентрации креатини-
на, азота мочевины, активности печёночных ферментов, при возможности —
содержания витамина В12 и фолиевой кислоты, гомоцистеина;
•	лабораторное исследование функций щитовидной железы (содержание три-
йодтиронина, тироксина, тиреотропного гормона, антител к тиреоглобулину).
Применение методов нейровизуализации позволяет диагностировать такие
потенциально обратимые поражения головного мозга, как нормотензивная гидро-
цефалия и опухоль головного мозга (табл. 26-3, 26-4).
Таблица 26-3. Клинические и визуализационные признаки нормотензивной гидроцефалии
ГЛАВА 26
Когнитивные нарушения	Неврологические расстройства	КТ- или МРТ-признаки
Нарушения регуляции дея- тельности	Нарушение походки. Недержание мочи	Значительное симметричное расшире- ние желудочковой системы
Таблица 26-4. Клинические и визуализационные признаки опухоли мозга
Когнитивные нарушения	Неврологические расстройства	КТ- или МРТ-признаки
Различные по выраженности и качественным характери- стикам (в зависимости от локализации опухоли)	Очаговая симптоматика (в зависимо- сти от локализации опухоли). Головная боль, застой на глазном дне, нарушения зрения	Очаговое поражение мозга, накапли- вающее контрастное вещество. Расширение желудочков (окклюзион- ная гидроцефалия)
Подозрение на наличие нормотензивной гидроцефалии или опухоли головного
мозга — повод для обращения к нейрохирургу, который решает вопрос о показа-
ниях к оперативному лечению.
После исключения потенциально обратимых форм деменции следует повторно
рассмотреть клинические, психологические и инструментальные особенности
случая. Дифференциальная диагностика наиболее частых нозологических форм
деменции может базироваться на признаках, указанных в табл. 26-5.
Таблица 26-5. Сравнительная характеристика основных нозологических форм деменции*
	Болезнь Альцгеймера	Сосудистая деменция	Деменция с тельца- ми Леви	Лобно-височная деменция
Начало	Всегда постепен- ное, не раньше 40 лет, чаще после 60 лет	Острое или посте- пенное, в любом возрасте, но чаще после 60 лет	Постепенное, редко острое, обычно после 60 лет	Постепенное, обычно до 60 лет
Семейный анам- нез	Иногда	Редко	Иногда	Часто
Главный когни- тивный симптом	Нарушение памяти	Дизрегуляторные нарушения	Зрительно- пространственные нарушения, флюктуа- ции**	Дизрегуляторные нару- шения, расстройства речи
Неврологические нарушения	Отсутствуют	Нарушения поход- ки, псевдобульбар- ный синдром	Паркинсонизм	«Примитивные рефлек- сы» (например, хвата- тельный)
Эмоциональные расстройства	Тревога, депрессия в начале болезни	Депрессия, эмоци- ональная лабиль- ность	Депрессия	Безразличие, редко депрессия
Поведенческие нарушения	Бред ущерба (в стадии умеренной деменции)	Раздражительность	Зрительные галлюци- нации	Снижение критики, рас- торможенностъ, апатия
546 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ 111
Окончание табл. 26-5
	Болезнь Альцгеймера	Сосудистая деменция	Деменция с тельца- ми Леви	Лобно-височная деменция
Изменения на МРТ	Атрофия коры, гип- покампа	Постинфарктные кисты, лейкоареоз	Расширение задних рогов боковых желу- дочков	Локальная атрофия лоб- ных и передних отделов височных долей (часто асимметричная)
* Характеристика смешанной деменции в таблице не приведена. При данной форме признаки
болезни Альцгеймера и смешанной деменции присутствуют одновременно.
** Флюктуации — значительные колебания выраженности когнитивных расстройств.
ЛЕЧЕНИЕ ДЕМЕНЦИИ И НЕДЕМЕНТНЫХ КОГНИТИВНЫХ РАССТРОЙСТВ
Оптимальное ведение больных с когнитивными нарушениями предусматривает
следующие мероприятия:
•	раннее выявление когнитивных нарушений;
•	определение их характера и тяжести нарушений, установление нозологиче-
ского диагноза;
•	динамическое наблюдение за больным;
•	раннее начало лечения с применением (по возможности) патогенетической
терапии;
•	длительность и непрерывность проводимой терапии;
•	лечение сопутствующих неврологических, психических и соматических рас-
стройств;
•	медицинскую, социальную и профессиональную реабилитацию пациентов;
•	психологическую поддержку и (при необходимости) коррекцию поведения
ближайших родственников пациента.
Выбор терапевтической тактики зависит от причины (нозологического диагно-
за) и выраженности когнитивных нарушений. В стадии лёгкой и умеренной демен-
ции, связанной с болезнью Альцгеймера, сосудистой и смешанной (сосудисто-
дегенеративной) деменции, деменции с тельцами Леви и болезни Паркинсона с
деменцией хорошо зарекомендовали себя ацетилхолинергические и глутаматер-
гические препараты.
В настоящее время в терапии деменции используют 4 препарата из группы инги-
биторов ацетилхолинэстеразы: донепезил, ривастигмин, галантамин и ипидакрин
(табл. 26-6). Применение этих препаратов способствует уменьшению выраженно-
сти когнитивных нарушений, нормализации поведения, повышению адаптации в
повседневной жизни, что в конечном счёте приводит к улучшению качества жизни
пациентов и их ближайшего окружения.
Другой подход к патогенетической терапии деменции состоит в использова-
нии мемантина — обратимого неконкурентного блокатора N-метил-П-аспартат-
рецепторов к глутамату. Его применяют при тех же заболеваниях, что и ингибито-
ры ацетилхолинэстеразы. При тяжёлой деменции мемантин является препаратом
первого выбора, так как эффективность ацетилхолинергических препаратов в дан-
ной стадии изучена недостаточно. Противопоказания к назначению мемантина -
эпилепсия и почечная недостаточность. Побочные эффекты крайне редки.
При недостаточной эффективности монотерапии допустимо и целесообразно
комбинированное применение ингибитора ацетилхолинэстеразы и мемантина.
Для контроля поведенческих и психотических расстройств у больных с демен-
цией при недостаточной эффективности патогенетической терапии используют
нейролептики. Наиболее предпочтительны те из них, которые не оказывают
экстрапирамидных побочных эффектов (атипичные нейролептики), например,
кветиапин и оланзапин. Особенно велика склонность к осложнениям нейролепти-
ческой терапии у больных с двигательными расстройствами (например, болезнь
НАРУШЕНИЕ КОГНИТИВНЫХ функций 547
Таблица 26-6. Показания, противопоказания и побочные эффекты ацетилхолинергической терапии
(донепезил, ривастигмин, галантамин, ипидакрин)
Показания	Абсолютные противо- показания	Относительные противо- показания	Побочные эффекты*
Болезнь Альцгеймера Сосудистая деменция Смешанная деменция Деменция с тельцами Леви Деменция при болезни Паркинсона	Заболевания печени	Синдром слабости синусо- вого узла Брадикардия {<55 в мин) Тяжёлая бронхиальная астма Обострение язвенной болезни желудка или две- надцатиперстной кишки Неконтролируемая эпи- лепсия Почечная недостаточность	Головокружение Тошнота Рвота Диарея Анорексия Потеря массы тела
* Отмечают у 10-15% пациентов. Проходят при уменьшении дозы или отмене препарата.
ГЛАВА 26
Альцгеймера с экстрапирамидными симптомами, деменция с тельцами Леви,
болезнь Паркинсона с деменцией).
В стадии недементных (лёгких и умеренных) когнитивных нарушений предпо-
чтительны препараты с нейропротективным действием, так как они потенциально
способны предотвратить или отсрочить развитие деменции. Однако на практи-
ке оценить профилактический эффект того или иного препарата очень трудно.
Поэтому единого подхода к ведению больных с лёгкими или умеренными когни-
тивными нарушениями пока нет. В повседневной клинической практике широко
применяют препараты с вазоактивным и метаболическим действием (ингибиторы
фосфодиэстеразы, блокаторы кальциевых каналов, производные пирролидона,
пептидергические и аминокислотные препараты, гинкго билоба листьев экстракт).
На фоне применения сосудистых и метаболических препаратов отмечают умень-
шение выраженности когнитивных и эмоциональных расстройств, улучшение
самочувствия больных. Остаётся открытым вопрос о длительности применения
данных препаратов. Эмпирически принятое прерывистое (курсовое) лечение неде-
ментных когнитивных нарушений не имеет достаточного обоснования.
Как и при деменции, при лёгких и умеренных когнитивных нарушениях весьма
перспективно воздействие на нейротрансмиттерные системы в целях оптимизации
процессов синаптической передачи, играющей ключевую роль в формировании
когнитивных функций. Регресс когнитивных нарушений у больных без демен-
ции отмечают на фоне применения пирибедила (агонист О2/П3-рецепторов к
дофамину и антагонист пресинаптических а-адренорецепторов, стимулирующий
дофаминергическую и норадренергическую передачу). В то же время примене-
ние ацетилхолинергических препаратов, по-видимому, должно быть ограничено
начальными стадиями деменции, но не оправдано у больных с лёгкими и умерен-
ными когнитивными нарушениями.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ @
Глава 27
Нарушения сна
Общая сомнология
Сон — особое генетически детерминированное состояние орга-
низма теплокровных животных (т.е. млекопитающих и птиц),
характеризующееся закономерной последовательной сменой опре-
делённых полиграфических картин в виде циклов, фаз и стадий
(Ковальзон В.М., 1993). В этом определении следует обратить вни-
мание на 3 опорных пункта: во-первых, наличие сна генетически
предопределено, во-вторых, структура сна наиболее совершенна
у высших видов животного мира и, в-третьих, сон должен быть
зафиксирован объективно.
Современная сомнология — одно из наиболее динамично раз-
вивающихся направлений современной медицины. Объективное
исследование сна — полисомнография — берёт начало с работ
Н. Berger (1928) по регистрации ЭЭГ, что позволило выявить зако-
номерные изменения ЭЭГ во сне. Следующим этапом становления
сомнологии стало описание в 1953 г. Е. Aserinsky и N. Kleitman фазы
быстрого сна (ФБС). С тех пор минимальный набор исследований,
абсолютно необходимый для оценки стадий и фаз сна, составляют
ЭЭГ, электроокулограмма (ЭОГ) и ЭМГ. Другой важнейший этап
развития — создание «библии» современной сомнологии: руковод-
ства A. Rechtchaffen и A. Kales (А шаппа! of standartized terminology,
techniques and scoring for sleep stages of human subjects. — Bethesda,
Washington D.C., U.S. Government Printing office, 1968), позволив-
шего в значительной степени унифицировать и стандартизировать
методику расшифровки полисомнограммы.
В настоящее время в рамках сомнологии активно изучают сле-
дующие заболевания и состояния: инсомнии, гиперсомнии, син-
дром апноэ во сне и другие нарушения дыхания во сне, синдро-
мы беспокойных ног, периодических движений в конечностях и
другие двигательные нарушения во сне, парасомнии, эпилепсию
и т.д. Перечень этих направлений свидетельствует, что речь идёт
об очень распространённых проблемах, имеющих большое зна-
чение для современной медицины. Естественно, диагностических
возможностей ЭЭГ, ЭМГ, электроокулограммы недостаточно для
изучения столь широкого спектра заболеваний. Для этого необхо-
дима регистрация многих других параметров, таких как АД, ЧСС,
частота дыхательных движений, кожно-гальванический рефлекс
(КГР), положение тела и движения конечностей во сне, сатурация
НАРУШЕНИЯ СНА 549
кислорода, дыхательные движения грудной и брюшной стенок и др. Кроме того,
в ряде случаев важное значение имеет видеомониторинг поведения человека во
сне. Неудивительно, что для анализа всего спектра полисомнографических данных
уже невозможно обойтись без компьютерной техники. Разработано множество
специальных программ для обработки полисомнографии. Главная проблема в
этом направлении заключается в том, что эти программы, удовлетворительно
справляющиеся с анализом полисомнограммы у здоровых людей, недостаточно
эффективны в условиях патологии. В значительной степени это связано с недоста-
точной стандартизацией алгоритмов оценки стадий и фаз сна во всём их многооб-
разии. Решению этого вопроса способствует последняя классификация нарушений
цикла «сон-бодрствование» (American Academy of Sleep Medicine. International
classification of sleep disorders, 2nd ed.: Diagnostic and coding manual. Westchester, Ill.:
American Academy of Sleep Medicine, 2005). Другим путём преодоления описанных
выше трудностей стало создание единого формата для полисомнографических
записей — EDF (European Data Format).
Сон человека представляет совокупность особых функциональных состояний
мозга, включающих четыре стадии медленного сна (ФМС, сон без сновидений,
ортодоксальный сон) и фазу быстрого сна (ФБС, сон со сновидениями, пара-
доксальный сон, сон с быстрыми движениями глаз). Каждая из перечисленных
стадий и фаз имеет свои специфические особенности на ЭЭГ, ЭМГ, электро-
окулограмме (табл. 27-1) и вегетативные характеристики (см. также главу 6
«Электроэнцефалография»).
ГЛАВА 27
Таблица 27-1. Физиологические характеристики фаз и стадий сна
Фаза/стадия	ЭЭГ	ЭМГ	Электроокулограмма
Расслабленное бодрствование	а- и р-ритм	Высокая амплитуда	БДГ
I стадия	Редукция а-ритма; р- и 6-ритмы	Снижение амплитуды	Медленные движения глазных яблок
II стадия	Сонные веретёна, К-комплексы	Снижение амплитуды	Редкие медленные движения глазных яблок
III стадия	6-ритм (от 20 до 50% в эпохе анализа)	Низкая амплитуда	Редкие медленные движения глазных яблок
III стадия	6-ритм высокой амплитуды (>50% эпохи анализа)	Низкая амплитуда	Редкие медленные движения глазных яблок
ФБС	Пилообразный 6-ритм, а- и р-волны	Очень низкая амплитуда, физиологические миокло- нии сна	БДГ
Функции сна. Традиционно считают, что основная функция ФМС — восстано-
вительная, в том числе восстановление гомеостаза мозговой ткани. Так, во время
8-сна выявляют максимальную секрецию соматотропного гормона (СТГ), попол-
нение количества клеточных белков и рибонуклеиновых кислот, макроэргических
соединений. Вместе с тем в последние годы стало ясно, что в состоянии медленного
сна переработка информации мозгом не прекращается, а изменяется — от обра-
ботки экстероцептивных импульсов мозг переходит к анализу интероцептивных.
Таким образом, в функцию ФМС входит и оценка состояния внутренних органов.
Функции ФБС — переработка информации и создание программы поведения на
будущее. Во время ФБС клетки мозга чрезвычайно активны, однако информа-
ция от «входов» (органов чувств) к ним не поступает и на «выходы» (мышечную
систему) не подаётся. В этом и заключается парадоксальный характер этого
состояния, отражённый в его названии. По-видимому, при этом интенсивно пере-
рабатывается та информация, которая была получена во время предшествующего
РАЗДЕЛ III
550 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
бодрствования и хранится в памяти. Согласно гипотезе М. Jouvet, во время ФБС
происходит передача генетической информации, имеющей отношение к организа-
ции целостного поведения, в оперативную память, реализуемую на нейрональном
уровне. Подтверждением такого рода интенсивных психических процессов служит
появление в парадоксальном сне сновидений у человека.
Нейрохимия сна. Наряду с традиционными нейрохимическими факторами,
индуцирующими сон, такими как ГАМК и серотонин (для ФМС), норадреналин,
ацетилхолин, глутаминовая и аспарагиновая кислоты (для ФБС), в качестве
«сонных агентов» в последние годы упоминают мелатонин, 8-сон-индуцирующий
пептид, аденозин, простагландины (простагландин D2), интерлейкины, мура-
милпептид, цитокины. Подчёркивая важность простагландина D2, фермент, уча-
ствующий в его образовании, — простагландин-П-синтазу — называют клю-
чевым ферментом сна. Большое значение имеет открытая в конце XX в. новая
гипоталамическая система, в которой медиаторами служат орексины (orexin А,
В) и гипокретин (hypocretin). Нейроны, содержащие гипокретин, локализуются
только в дорсальном и латеральном гипоталамусе и проецируются практически во
все отделы мозга, в частности, к образованиям, участвующим в регуляции цикла
«сон-бодрствование». Они обладают модулирующим действием по отношению к
норадреналинергическим нейронам голубоватого места (locus coeruleus), активи-
рующими эффектами, участвуют в контроле цикла «сон-бодрствование», пищево-
го поведения, эндокринных и кардиоваскулярных функций. Орексин А повышает
локомоторную активность и модулирует нейроэндокринные функции.
Хронобиология сна. Процесс сна описывает теория «двух процессов», пред-
ложенная A. Borbely в 1982 г. Эта модель рассматривает околосуточные изменения
вероятности наступления сна как результат взаимодействия 2 процессов: гомео-
статического (процесс S — sleep) и хронобиологического (процесс С — circadian).
Предпосылками возникновения этой теории стали результаты экспериментов, про-
ведённых несколькими группами ученых. Во-первых, в многочисленных опытах
биохимиков и фармакологов, пытавшихся выделить или создать «вещество сна»,
было показано, что склонность ко сну почти линейно зависит от времени предше-
ствующего бодрствования. Несмотря на то что выделить вещество, которое, нака-
пливаясь в мозге или других частях организма, вызывает нарастание сонливости,
а по мере сна нейтрализуется (так называемый «гипнотоксин»), так и не удалось,
существование этого агента (или комплекса агентов) признают вероятным мно-
гие исследователи. На роль этого «естественного снотворного» претендуют такие
субстанции, как вазоактивный интестинальный пептид, 8-сон-индуцирующий
пептид, мурамилцистеин, субстанция Р и др. Во-вторых, нарастание потребности
во сне сопровождается увеличением представленности 8-активности на ЭЭГ с
наступлением сна. Показано, что «интенсивность сна» (sleep intensity), определяе-
мая по мощности 8-активности в спектре ЭЭГ, максимальна в начале сна, а затем
уменьшается с каждым следующим циклом. Такие изменения, по мнению авторов
теории, свидетельствуют о постепенном снижении «склонности ко сну» по мере
реализации состояния сна. В-третьих, даже в условиях достаточного сна или же,
наоборот, полного его отсутствия существует околосуточное чередование уровня
бодрствования, способности концентрировать внимание и субъективно оценивае-
мой усталости. Максимальные уровни этих показателей, которые, по представле-
ниям авторов, отражают уровень мозговой активации, отмечали в утреннее время,
минимальные — в вечернее. Это свидетельствовало о наличии действия само-
стоятельного процесса (процесс С), не зависящего от накопления склонности ко
сну. A. Borbely предположил, что возможность наступления сна (так называемые
ворота сна) появляется тогда, когда «склонность ко сну» становится достаточно
высокой (процесс S на подъёме), а уровень мозговой активации демонстрирует
закономерное (вечернее) снижение (процесс С на спаде). Если сон в этот период
НАРУШЕНИЯ СНА 551
наступает, то начинается постепенное снижение интенсивности действия процесса
S. Уровень мозговой активации продолжает изменяться по своим хронобиоло-
гическим законам и, пройдя точку минимального значения, начинает нарастать.
Когда же уровень процесса S достаточно снизится (скорее всего, по прошествии
6-8 ч сна), а уровень мозговой активации достигнет достаточно высоких значений,
появятся предпосылки для естественного окончания сна, когда даже незначи-
тельный внешний или внутренний сенсорный стимул сможет разбудить человека.
В случае, когда сон в вечернее время не наступает и субъект минует ворота сна,
например, в случае экспериментальной депривации сна, интенсивность процес-
са S продолжает увеличиваться, однако заснуть становится сложнее из-за того,
что уровень мозговой активации в этот период достаточно высок. Если человек
ложится спать в следующую ночь как обычно, то возникает феномен отдачи 8-сна,
отражающий повышенную интенсивность процесса S. В дальнейшем Р. Achermann
и A. Borbely (1992) добавили в модель «двух процессов» объяснение чередования
фазы медленного и быстрого сна — модель реципрокного взаимодействия этих
2 фаз. Согласно ей, наступление ФМС определяется только активностью процесса
S, а ФБС — взаимодействием процессов S и С. Работоспособность теории «двух
процессов» была изучена на моделях нарушений сна у больных с депрессией, с
её помощью удалось объяснить возникновение нарушений сна и положительный
эффект депривации сна при этой патологии.
МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ РАССТРОЙСТВ СНА
Международная классификация расстройств сна (2005) включает следующие
разделы.
I.	Инсомнии.
II.	Расстройства дыхания во сне.
III.	Гиперсомнии центрального происхождения, не связанные с расстройством
циркадного ритма сна, расстройством дыхания во сне или нарушенным по
другим причинам ночным сном.
IV.	Расстройства циркадного ритма сна.
V.	Парасомнии.
VI.	Расстройства движения во сне.
VII.	Отдельные симптомы, варианты нормы и нерешённые вопросы.
VIII.	Другие расстройства сна.
ИНСОМНИЯ
Инсомнию определяют как «повторяющиеся нарушения инициации, продол-
жительности, консолидации или качества сна, случающиеся несмотря на наличие
достаточного количества времени и условий для сна и проявляющиеся нарушения-
ми дневной деятельности различного вида». В этом определении нужно выделить
основные признаки, а именно:
•	стойкий характер нарушений сна (они имеют место в течение нескольких
ночей);
•	возможность развития разнообразных типов нарушения структуры сна;
•	наличие достаточного времени для обеспечения сна у человека (так, нельзя
считать инсомнией недостаток сна у интенсивно работающих членов инду-
стриального общества);
•	возникновение нарушений дневного функционирования в виде снижения вни-
мания, настроения, дневной сонливости, вегетативных симптомов и т.д.
Эпидемиология
Инсомния — самое распространённое нарушение сна, её частота в общей
популяции составляет 12-22%. Весьма высока частота нарушений цикла «сон-
бодрствование» в целом и инсомнии в частности среди неврологических больных
ГЛАЬА 27
РАЗДЕЛ III
552 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
(табл. 27-2), хотя нередко они отходят на второй план на фоне массивных невро-
логических нарушений.
Таблица 27-2. Частота инсомнии при некоторых неврологических заболеваниях
Заболевания	Частота нарушений сна, %	
	субъективные	объективные
Инсульт (острейший период)	45-75	100
Паркинсонизм	60-90	До 90
Эпилепсия	15-30	До 90
Головные боли	30-60	До 90
Деменция	15-25	100
Нервно-мышечные заболевания	До 50	9
Несомненно, инсомния чаще развивается у лиц старших возрастных групп,
что обусловлено как физиологическими возрастными изменениями цикла «сон-
бодрствование», так и высокой распространённостью соматических и неврологи-
ческих заболеваний, способных вызвать нарушения сна (артериальная гипертен-
зия, хронические боли и др.).
Клиническая картина
Клиническая феноменология инсомнии включает пресомнические, интрасом-
нические и постсомнические расстройства.
•	Пресомнические нарушения — трудности начала сна. Наиболее частая жало-
ба — трудности засыпания; при длительном течении могут формироваться
патологические ритуалы отхода ко сну, а также «боязнь постели» и страх
«ненаступления сна». Возникающее желание спать исчезает, как только боль-
ные оказываются в постели: появляются тягостные мысли и воспоминания,
усиливается двигательная активность в стремлении найти удобную позу.
Наступающая дремота прерывается малейшим звуком, физиологическими
миоклониями. Если засыпание у здорового человека происходит в течение
нескольких минут (3-10 мин), то у больных оно иногда затягивается до 2 ч
и более. При полисомнографическом исследовании отмечают значительное
нарастание времени засыпания, частые переходы из 1-й и 2-й стадий I цикла
сна в бодрствование.
•	Интрасомнические расстройства включают частые ночные пробуждения,
после которых пациент долго не может уснуть, и ощущения поверхностно-
го сна. Пробуждения обусловлены как внешними (прежде всего, шум), так
и внутренними факторами (устрашающие сновидения, страхи и кошмары,
боли и вегетативные сдвиги в виде нарушения дыхания, тахикардии, повы-
шенная двигательная активность, позывы к мочеиспусканию и др.). Все эти
факторы могут пробуждать и здоровых людей, но у больных резко снижен
порог пробуждения и затруднён процесс засыпания. Снижение порога про-
буждения в значительной степени обусловлено недостаточной глубиной сна.
Полисомнографическими коррелятами этих ощущений являются увеличенная
представленность поверхностного сна (I и II стадии ФМС), частые пробужде-
ния, длительные периоды бодрствования внутри сна, редукция глубокого сна
(5-сна), увеличение двигательной активности.
•	Постсомнические расстройства (возникающие в ближайший период после
пробуждения) — раннее утреннее пробуждение, сниженная работоспособ-
ность, чувство «разбитости», неудовлетворённости сном.
НАРУШЕНИЯ СНА
553
Формы инсомнии
В повседневной жизни наиболее частая причина нарушений сна — адапта-
ционная инсомния — расстройство сна, возникающее на фоне острого стресса,
конфликта или изменения окружения. Вследствие этих факторов повышается
общая активность нервной системы, затрудняющая вхождение в сон при вечернем
засыпании или ночных пробуждениях. При этой форме нарушений сна можно с
большой уверенностью определить вызвавшую её причину. Продолжительность
адаптационной инсомнии не превышает 3 мес.
Если нарушения сна сохраняются в течение более длительного срока, к ним
присоединяются психологические нарушения (чаще всего, формирование «бояз-
ни сна»). При этом активация нервной системы нарастает в вечерние часы, когда
пациент пытается «заставить» себя скорее уснуть, что приводит к усугублению
нарушений сна и усилению беспокойства на следующий вечер. Такая форма нару-
шений сна называется психофизиологической инсомнией.
Особая форма инсомнии — псевдоинсомния (ранее её называли искажённым
восприятием сна, или агнозией сна), при которой пациент утверждает, что совер-
шенно не спит, однако объективное исследование подтверждает наличие у него
сна достаточной продолжительности (6 ч и более). Псевдоинсомния обусловлена
нарушением восприятия собственного сна, связанным, прежде всего, с особенно-
стями ощущения времени в ночное время (периоды бодрствования ночью хорошо
запоминаются, а периоды сна, наоборот, амнезируются), и фиксацией на пробле-
мах собственного здоровья, связанных с нарушением сна.
Инсомния может развиваться и на фоне неадекватной гигиены сна, то есть осо-
бенностей жизнедеятельности человека, которые приводят к повышению акти-
вации нервной системы (употребление кофе, курение, физическая и психическая
нагрузка в вечернее время), либо условий, препятствующих началу сна (укладыва-
ние в различное время суток, использование яркого света в спальне, неудобная для
сна обстановка). Схожа с этой формой нарушения сна поведенческая инсомния
детского возраста, обусловленная формированием у детей неправильных ассоциа-
ций, связанных со сном (например, потребность засыпать только при укачивании),
а при попытке их устранения или коррекции появляется активное сопротивление
ребёнка, приводящее к сокращению времени сна.
Из так называемых вторичных (ассоциированных с другими заболевания-
ми) нарушений сна наиболее часто наблюдают инсомнии при расстройствах
психической сферы (по-старому — при болезнях невротического круга). У 70%
больных с неврозами присутствуют нарушения инициации и поддержания сна.
Нередко нарушение сна выступает главным симптомообразующим фактором,
из-за которого, по мнению пациента, и развиваются многочисленные вегетатив-
ные жалобы (головная боль, усталость, ухудшение зрения и т.д.) и ограничивается
социальная активность (например, они считают, что не могут работать, так как не
высыпаются). Особенно велика роль в развитии инсомнии тревоги и депрессии.
Так, при различных депрессивных расстройствах частота нарушений ночного
сна достигает 100% случаев. Полисомнографическими коррелятами депрессии
считают укорочение латентного периода ФБС (<40 мин — жёсткий, <65 мин —
«демократичный» критерий), снижение длительности 5-сна в I цикле сна, а-5-сон.
Повышенная тревога чаще всего проявляется пресомническими расстройствами, а
по мере течения заболевания — и интрасомническими и постсомническими жало-
бами. Полисомнографические проявления при высокой тревоге неспецифичны
и определяются удлинённым засыпанием, увеличением поверхностных стадий,
двигательной активности, времени бодрствования, снижением длительности сна и
глубоких стадий медленного сна.
Весьма распространены жалобы на нарушения сна и у больных соматическими
заболеваниями, такими как гипертоническая болезнь, сахарный диабет и т.д.
ГЛАВА 27
РАЗДЕЛ IP
554 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
Особую форму инсомнии составляют нарушения сна, связанные с расстрой-
ством биологических ритмов организма. При этом «внутренние часы», дающие
сигнал к наступлению сна, обеспечивают подготовку к наступлению сна либо
слишком поздно (например, в 3-4 ч ночи), либо слишком рано. Соответственно
при этом нарушается либо засыпание, когда человек безуспешно пытается заснуть
в социально приемлемое время, либо утреннее пробуждение, наступающее слиш-
ком рано по поясному времени (но в «правильное» время согласно внутренним
часам). Общим случаем нарушения сна в связи с расстройством биологических
ритмов является «синдром реактивного запаздывания» — инсомния, развивающа-
яся при быстром перемещении через несколько временных зон в том или другом
направлении.
Течение. По течению выделяют острые (<3 нед) и хронические (>3 нед)
инсомнии. Инсомнию продолжительностью менее 1 нед называют транзиторной.
Хронизации инсомнии способствуют персистирование стресса, депрессия, тревога,
ипохондрическая установка, алекситимия (трудности дифференциации и описа-
ния собственных эмоций и ощущений), нерациональное применение снотворных
препаратов.
Последствия инсомнии. Выделяют социальные и медицинские последствия
инсомнии. Первые имеют большое общественное звучание, прежде всего, в связи
с проблемой дневной сонливости. Это касается, в частности, проблемы управления
транспортными средствами. Показано, что по влиянию на концентрацию внима-
ния и скорость реакции 24-часовая депривация сна эквивалентна концентрации
алкоголя в крови 0,1% (состояние опьянения подтверждают при концентрации
этанола в крови 0,08%). Медицинские последствия инсомнии активно изучаются
в настоящее время. Показано, что инсомния ассоциирована с психосоматическими
заболеваниями — артериальной гипертензией, хроническим гастритом, атопиче-
ским дерматитом, бронхиальной астмой и др. Особенно ярко проявляется влияние
недостатка сна в детской популяции: прежде всего, в виде ухудшения способности
к обучению и поведения в коллективе.
Этиология
Причины инсомнии многообразны: стрессы, неврозы; психические расстрой-
ства; соматические и эндокринно-обменные заболевания; приём психотропных
препаратов, алкоголя; токсические факторы; органические поражения головного
мозга; синдромы, возникающие во сне (синдром апноэ во сне, двигательные нару-
шения во сне); болевые синдромы; внешние неблагоприятные условия (шум и
т.п.); сменная работа; перемена часовых поясов; нарушения гигиены сна и др.
Диагностика
Основные принципы диагностики инсомнии следующие: оценка индивиду-
ального хронобиологического стереотипа человека (сова/жаворонок, коротко-/
долгоспящий), который, вероятно, является генетически обусловленным; учёт
культуральных особенностей (сиеста в Испании), профессиональной деятель-
ности (ночная и сменная работа); изучение особенностей клинической картины,
данных психологического исследования, результатов полисомнографии; оценка
сопутствующих заболеваний (соматических, неврологических, психических), ток-
сических и лекарственных воздействий.
Принципы лечения
Нелекарственные методы включают соблюдение гигиены сна, психо-, фото-
терапию (лечение ярким белым светом), энцефалофонию («музыка мозга»), игло-
рефлексотерапию, биологическую обратную связь, физиотерапию.
Важный и неотъемлемый компонент лечения любых форм инсомний — соблю-
дение гигиены сна, что подразумевает выполнение следующих рекомендаций.
НАРУШЕНИЯ СНА
555
•	Ложиться спать и вставать в одно и то же время.
•	Исключить дневной сон, особенно во второй половине дня.
•	Не употреблять на ночь чай или кофе.
•	Уменьшить стрессовые ситуации, умственную нагрузку, особенно в вечернее
время.
•	Организовать физическую нагрузку в вечернее время, но не позднее чем за
2 ч до сна.
•	Регулярно использовать водные процедуры перед сном. Можно принимать
прохладный душ (небольшое охлаждение тела является одним из элемен-
тов физиологии засыпания). В некоторых случаях допустим тёплый душ
(комфортной температуры) до ощущения лёгкого мышечного расслабления.
Использование контрастных водных процедур, излишне горячих или холод-
ных ванн не рекомендуется.
Лекарственная терапия
В идеале необходимо лечение заболевания, вызвавшего инсомнию, которая
в большинстве случаев является одним из проявлений той или иной патологии.
Тем не менее в большинстве случаев выявление этиологического фактора затруд-
нительно либо причины инсомнии у конкретного пациента многочисленны и не
могут быть устранены. В таких случаях приходится ограничиваться назначением
симптоматической терапии, то есть снотворных препаратов. Исторически в каче-
стве снотворных использовали множество препаратов разных групп — броми-
ды, опий, барбитураты, нейролептики (в основном производные фенотиазина),
антигистаминные средства и др. Значительным шагом в лечении инсомний стало
внедрение в клиническую практику бензодиазепинов — хлордиазепоксида (1960),
диазепама (1963), оксазепама (1965); в то же время препараты этой группы
обладают множеством негативных эффектов (привыкание, зависимость, необхо-
димость постоянного увеличения суточной дозы, синдром отмены, усугубление
синдрома апноэ во сне, снижение памяти, внимания, времени реакции и др.).
В связи с этим были разработаны новые снотворные препараты. Широко при-
меняют препараты группы «трёх Z» — зопиклон, золпидем, залеплон (агонисты
различных подтипов рецепторов ГАМК-ергического рецепторного постсинапти-
ческого комплекса). Большое значение в лечении инсомнии отводят мелатонину
(мелаксен) и агонистам мелатониновых рецепторов.
Основные принципы лекарственной терапии инсомнии следующие.
•	Преимущественное использование короткоживущих препаратов, таких как
залеплон, золпидем, зопиклон (представлены в порядке возрастания времени
полувыведения).
•	Во избежание формирования привыкания и зависимости длительность назна-
чения снотворных не должна превышать 3 нед (оптимально — 10-14 дней).
За это время врач должен выяснить причины инсомнии.
•	Пациентам старших возрастных групп следует назначать половинную (по
отношению к больным среднего возраста) суточную дозу снотворных пре-
паратов; важно учитывать их возможное взаимодействие с другими лекар-
ствами.
•	При наличии даже минимальных подозрений на синдром апноэ во сне как
причину инсомнии и невозможности его полисомнографической верифика-
ции можно использовать доксиламин и мелатонин.
•	В случае если при субъективной неудовлетворённости сном объективно заре-
гистрированная длительность сна превышает 6 ч, назначение снотворных
неоправданно (показана психотерапия).
•	Больным, длительно получающим снотворные препараты, необходимо про-
водить «лекарственные каникулы», что позволяет уменьшить дозу препарата
ГЛАВА 27
РАЗДЕЛ 111
556 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
или заменить его (в первую очередь это касается бензодиазепинов и барби-
туратов).
•	Целесообразно применять снотворные препараты по потребности (особенно
препараты группы «трёх Z»).
При назначении снотворных препаратов неврологическим больным следует
учитывать следующие аспекты.
•	Преимущественно пожилой возраст пациентов.
•	Ограниченные возможности применения агонистов различных подтипов
рецепторов ГАМК-ергического рецепторного постсинаптического комплекса
(при болезнях, обусловленных патологией мышц и нервно-мышечной пере-
дачи).
•	Более высокую частоту синдрома апноэ во сне (в 2-5 раз больше, чем в общей
популяции).
•	Более высокий риск развития побочных эффектов снотворных препаратов
(особенно бензодиазепинов и барбитуратов, которые нередко вызывают
такие осложнения, как атаксию, мнестические расстройства, лекарственный
паркинсонизм, дистонические синдромы, деменцию и др.).
Если инсомния ассоциирована с депрессией, для лечения расстройств сна опти-
мально применение антидепрессантов. Особый интерес представляют антидепрес-
санты, обладающие снотворным эффектом без седативного влияния, в частности,
агонисты церебральных мелатониновых рецепторов типа 1 и 2 (агомелатин).
СИНДРОМ АПНОЭ ВО СНЕ
Выделены 12 основных клинических признаков синдрома апноэ во сне: силь-
ный храп, патологическая двигательная активность во сне, повышенная дневная
сонливость, гипнагогические галлюцинации, энурез, утренние головные боли,
артериальная гипертензия, снижение либидо, изменение личности, снижение
интеллекта. Для того чтобы предположить наличие сонных апноэ, достаточно
наличие триады: сильный храп во сне, инсомнические проявления с частыми эпи-
зодами пробуждений, дневная сонливость.
В поддержании нормального дыхания важную роль играют 3 фактора: стабиль-
ное функционирование центральных механизмов регуляции дыхания, способ-
ность верхних дыхательных путей свободно проводить воздух в лёгкие, полно-
ценное сокращение межрёберных мышц и диафрагмы для обеспечения внешнего
дыхания. Нарушения на любом из указанных уровней могут вести к появлению
патологических сонных апноэ, которые рассматривают как потенциально опасное
состояние с возможным смертельным исходом. Изменения характера дыхания во
сне обусловлены выключением произвольного контроля, уменьшением в положе-
нии лёжа объёма движений грудной клетки и увеличением брюшного давления
на диафрагму, падением мышечного тонуса мышц глотки, западением языка.
Нерегулярность дыхания во время сна наблюдают и у здоровых людей. Чтобы
отличить эти физиологические сдвиги от патологических сонных апноэ, предло-
жен индекс сонных апноэ (количество остановок дыхания в течение 1 ч сна, кото-
рое в норме не должно превышать 5). Существенна и длительность апноэ, которая
у здоровых людей не превышает 10 с. Частота апноэ выше у мужчин, увеличива-
ется с возрастом, на фоне приёма психотропных препаратов (бензодиазепинов,
барбитуратов и др.) и алкоголя.
Эпизоды апноэ могут продолжаться от 10 до 200 с и возникать столь часто, что
в тяжёлых случаях занимают до 60% общего времени сна.
Сильный храп (привычный) наблюдают у 15,5% людей в общей популяции, в
29,6% случаев отмечен непостоянный храп. Установлено, что привычный храп,
сочетающийся с сонным апноэ, является фактором риска ишемической болезни
сердца и инсульта. Среди пациентов, страдающих инсомнией, в 18,5% случаев
НАРУШЕНИЯ СНА 557
выявляют сонные апноэ. Велика и распространённость феномена дневной сонли-
вости.
Выделяют 2 основных типа сонных апноэ — обструктивные и центральные.
•	При обструктивных сонных апноэ сохраняется движение грудной клетки,
но отсутствует ороназальный поток воздуха. Анатомическое сужение верх-
них дыхательных путей с их окклюзией — главные факторы, приводящие к
обструктивным сонным апноэ. Способствуют развитию обструктивных апноэ
ожирение, короткая и толстая шея, операции на верхних дыхательных путях,
хронический вазомоторный ринит, искривления носовой перегородки, непро-
порционально большой язык, «птичье лицо», хронические синуситы, гипер-
трофия миндалин. Большое значение имеет комбинация этих факторов.
•	Центральные сонные апноэ характеризуются отсутствием дыхательных дви-
жений и ороназального потока воздуха. В эту группу входят заболевания,
нарушающие центральные механизмы регуляции дыхания. К ним относятся
органические поражения ствола мозга, психогенные заболевания с выражен-
ным гипервентиляционным синдромом, периферическая недостаточность
дыхательной мускулатуры при СГБ, миастении, миопатии. Традиционно в
эту группу включают синдром первичной альвеолярной гиповентиляции
(синдром проклятия Ундины), обусловленный первичной недостаточностью
дыхательного центра, проявляющейся во сне, то есть при исчезновении про-
извольного контроля дыхания, что приводит к появлению периодического
дыхания и гиперкапнии. Заболевание обычно наблюдают у детей; типичны
цианотичность кожных покровов при отсутствии кардиальной и пульмональ-
ной патологии. Прогноз неблагоприятен, и большинство детей умирают от
пневмонии или лёгочного сердца.
У мужчин патологические формы сонных апноэ обнаруживают значительно
чаще, что определяется более высоким стоянием диафрагмы, преобладанием
брюшного типа дыхания, большей склонностью к злоупотреблению алкоголем,
особенностями строения ротоглотки и гортани, действием андрогенов (повы-
шением аппетита, увеличением массы тела, накоплением натрия в организме).
У женщин этот синдром развивается обычно на фоне менопаузы.
Дневную сонливость отмечают у 80% больных с сонными апноэ. Сочетание
дневной сонливости, ожирения и лёгочного сердца ранее рассматривали как «пик-
викский синдром». Нарушения бодрствования объясняются расстройством ночно-
го сна, фрагментацией его, выраженным сокращением основных его стадий.
Сонные апноэ у детей могут приводить к отставанию в развитии, снижению
успеваемости, ночному энурезу. У взрослых с сонными апноэ возможны затрудне-
ния утреннего пробуждения, синдром «сонного опьянения», снижение психиче-
ской и двигательной активности, сексуальные проблемы, что в совокупности при-
водит к социальной дезадаптации. У 30% пациентов с сонными апноэ отмечают
артериальную гипертензию. В период апноэ отмечено значительное повышение
систолического и диастолического давления. Высказано предположение, что
внезапная смерть новорождённых и пожилых людей во сне может быть связана с
сонным апноэ.
Диагностика сонных апноэ основывается на анализе ведущих клинических про-
явлений и результатах полисомнографического исследования во время сна.
Лечение. К несомненным успехам сомнологии следует отнести предложен-
ный С.Е. Sullivan метод лечения больных с обструктивными апноэ — метод про-
должительного положительного давления воздуха, осуществляемый с помощью
специального устройства во время сна. Сущность метода заключается в том, что
во время ночного сна воздух для дыхания подаётся в носовые дыхательные пути
пациента под определённым положительным давлением. Эффективность метода
достигает 92%, и применение его лимитируется лишь сложностями, связанны-
ГЛАВА 27
558 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ III
ми с необходимостью постоянного использования прибора во время сна. В ряде
случаев оказываются эффективны хирургические методы лечения, направленные
на расширение глоточного пространства. В ряде случаев эффективны различные
приспособления для удерживания и позиционирования языка, нижней челюсти,
мягкого нёба (подбирать их следует индивидуально). Медикаментозное лечение
(теофиллином, прогестероном и др.) стойкого положительного эффекта не ока-
зывает. Следует подчеркнуть, что синдром обструктивных апноэ во сне — не само-
стоятельная нозологическая единица, а одно из проявлений широкого круга забо-
леваний. Следовательно, необходимо воздействовать на этиологические факторы в
каждом конкретном случае. Так, например, снижение массы тела на 20% у больных
с ожирением может привести к снижению частоты апноэ за 1 ч сна в 4 раза.
Необходимо отметить, что при невозможности адекватной диагностики и лече-
ния синдрома апноэ во сне важно не назначить препараты, которые ухудшают его
течение, — бензодиазепины, барбитураты, миорелаксанты.
НАРКОЛЕПСИЯ
В последние годы в качестве основного патогенетического механизма нарколеп-
сии рассматривают гипотезу о снижении активности системы к орексину/гипокре-
тину. Показано, что нарколепсия у собак связана с нарушениями в генах, ответ-
ственных за формирование рецепторов к орексину/гипокретину II типа. Показано,
что в ликворе больных нарколепсией снижено содержание орексина.
Клинические проявления нарколепсии включают: приступы дневных засы-
паний; катаплексические приступы; гипнагогические (при засыпании) и, реже,
гипнопомпические (при пробуждении) галлюцинации; катаплексию засыпания
и пробуждения («сонный паралич»); нарушения ночного сна. Одновременно все
указанные проявления наблюдают довольно редко. Для клинической диагностики
достаточно сочетания дневных засыпаний с 1 или 2 из перечисленных выше симп-
томов.
Ведущая жалоба больных — императивные дневные засыпания, существен-
но деформирующие обычный образ жизни а также нарушения ночного сна.
Диагностика нарколепсии включает клинические и параклинические критерии. К
первым относятся вышеописанные клинические проявления, ко вторым — резуль-
таты полисомнографии, теста множественных латентностей сна и исследования
системы HLA. При полисомнографии у больных нарколепсией выявляют пре-
ждевременное наступление ФБС не более чем через 20 мин после засыпания (в
норме латентный период ФБС около 90 мин).
Наиболее перспективен в отношении лечения дневной сонливости а-адрено-
миметик модафинил*3, лишённый таких негативных эффектов психостимулято-
ров, как синдром отдачи и привыкание. Более успешным бывает лечение катаплек-
сических приступов. Эффективными оказались трициклические антидепрессанты
(имипрамин, кломипрамин) и селективные ингибиторы обратного захвата серото-
нина, например флуоксетин.
СИНДРОМ БЕСПОКОЙНЫХ НОГ И СИНДРОМ ПЕРИОДИЧЕСКИХ ДВИЖЕНИЙ
КОНЕЧНОСТЯМИ
Двигательные расстройства во сне многочисленны, но чаще всего их рассматри-
вают в рамках синдрома беспокойных ног и синдрома периодических движений
конечностями. Причины возникновения этих синдромов многообразны: полинев-
ропатии, ревматоидный артрит (>30%), паркинсонизм, депрессия, беременность
(11%), анемия, уремия (15-20%), злоупотребление кофеином. Применение пре-
паратов (нейролептики, антидепрессанты, бензодиазепины, дофаминомиметики)
либо отмена некоторых из них (бензодиазепины, барбитураты) могут приводить к
нарушения сна 559
развитию синдрома беспокойных ног и синдрома периодических движений конеч-
ностями.
Синдром беспокойных ног и синдром периодических движений конечностями
имеют много сходных черт (типичны сочетание болевого синдрома и непроиз-
вольных движений, двигательные феномены, наиболее ярко проявляются в пери-
од сна) и часто сочетаются друг с другом. Вместе с тем существуют и определённые
различия: при синдроме беспокойных ног отмечают выраженные чувствительные
расстройства; синдром периодических движений конечностями отличается высо-
кой стереотипностью. Общим звеном патогенеза этих синдромов является дис-
функция церебральных и периферических дофаминергических систем, что объ-
ясняет эффективность препаратов леводопы.
•	Основное проявление синдрома беспокойных ног — неприятные парестезии
в ногах (пациенты описывают их как «дискомфорт», «содрогания», «мураш-
ки», «растягивания», «подёргивания», «покалывания», «зуд» и др.), возни-
кающие обычно перед сном или во время сна, что приводит к непреодолимой
необходимости двигать ногами. Ощущения чаще всего возникают в ногах (в
стопе, голени, области колена, иногда в бедре или во всей конечности), редко
в руках и ногах. Обычно симптомы возникают в обеих конечностях, хотя и
могут преобладать на одной стороне. Как правило, они появляются в период
отдыха или в период, предшествующий сну. Могут возникать и в любое другое
время суток, чаще при долгом однообразном положении тела (например, при
вождении автомобиля). Эти ощущения полностью или частично исчезают
в момент движения ног и появляются вновь после прекращения движения.
Продолжительность подобных состояний составляет от нескольких секунд до
нескольких часов, они могут возникать несколько раз в день и самостоятельно
проходить. Степень выраженности нарушений цикла «сон-бодрствование»
может быть различной, в ряде случаев отмечают грубые расстройства структу-
ры сна и выраженную дневную сонливость. Синдром беспокойных ног может
иметь многолетнее течение с обострениями и ремиссиями. Предложены сле-
дующие минимальные диагностические критерии: (А) потребность двигать
конечностями + парестезии/дизестезии; (В) двигательное беспокойство; (С)
ухудшение симптомов во сне с недлительной последующей активацией или
пробуждением; (D) ухудшение симптомов вечером или ночью.
•	Синдром периодических движений конечностями характеризуется эпизо-
дами повторяющихся, стереотипных движений во сне. Движения обычно
происходят в ногах и состоят из разгибания большого пальца в сочетании с
частичным сгибанием колена, а иногда и бедра; в ряде случаев вовлекаются
и руки. Больные жалуются на частые ночные пробуждения в 45% случаев, на
трудности засыпания — в 43%, на дневную сонливость — в 42%, на ранние
пробуждения — в 11%. Учитывая, что больные могут не предъявлять жалобы
на движения в конечностях, необходимо подчеркнуть, что сочетание инсом-
нии и дневной сонливости позволяет предположить синдром периодических
движений конечностями. Для подтверждения диагноза необходима полисом-
нография, которая позволяет выявить повышенную двигательную активность
в ногах и разрушение структуры ночного сна. Интегральный полисомногра-
фический показатель тяжести заболевания — частота движений конечностей
за 1 ч (индекс периодических движений); при лёгкой форме он составляет
5-20, при умеренной - 20-60, при тяжёлой — более 60.
Лечение. Наиболее эффективны при синдромах беспокойных ног и периоди-
ческих движений конечностями дофаминомиметики (препараты леводопы, аго-
нисты постсинаптических дофаминергических рецепторов, ингибиторы МАО типа
В), бензодиазепины. В последнее время успешно применяют габапентин.
ГЛАВА 27
560 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ III
РАССТРОЙСТВА ДВИЖЕНИЯ, СВЯЗАННЫЕ СО СНОМ
Помимо синдрома беспокойных ног и синдрома периодических движений
конечностями к этой группе относят ночные крампи, бруксизм, ритмические дви-
гательные расстройства и др.
Ритмические двигательные расстройства (sleep related rhythmic movement
disorder) — группа стереотипных повторяющихся движений головы, туловища и
конечностей. Чаще их наблюдают у мужчин. Выделяют несколько форм ритмиче-
ских двигательных расстройств.
•	Биение головой — наиболее известная форма, чаще наблюдаемая у детей до
1 года. Проявляется насильственным ритмичным биением лбом или щекой
о подушку, при этом ребёнок приподнимается на вытянутых руках. Также
возможны раскачивания в переднезаднем направлении в позе на локтях и
коленях с биением лбом о стену или удары затылком о стену в сидячем поло-
жении.
•	При головокачании ребёнок лежит на спине с закрытыми глазами и совер-
шает маятникообразные качающие движения головой из стороны в сторону.
Движения при этом плавные, равномерные, частота их не более 30 в мин,
длительность эпизода — до 10 мин. Обычно отмечается до 10 эпизодов
качания, каждый из которых состоит из 10-100 движений, разделённых
короткими интервалами. Утром дети достаточно хорошо помнят эпизод
«качания» во сне и легко его воспроизводят. В тяжёлых случаях продол-
жительность «качания» может достигать 5 ч, а количество движений — до
2000, при этом возможно появление рвоты, головокружения. Остановить
«качания» не всегда удаётся.
•	Телокачание — раскачивание тела, но без биения головой; иногда протекает
в виде феномена «складывания», который заключается в ритмичном при-
поднимании и опускании верхней половины туловища из положения лёжа на
спине в положение сидя и обратно.
•	Существуют также такие формы ритмических двигательных расстройств, как
теловерчение, биение ногами, верчение ногами.
Эпизоды ритмических двигательных расстройств могут сопровождаться зву-
ковыми феноменами (в виде жужжания, гудения и даже монотонного пения),
которые в отдельных случаях могут быть довольно громкими. Стереотипно
повторяющиеся моторные нарушения имеют разную степень интенсивности, у
ряда детей они могут достигать степени «двигательной бури», продолжающейся
длительное время и заканчивающейся либо падением ребёнка с кровати и про-
буждением, либо спонтанным окончанием и последующим углублением сна. В
возрасте до 9 мес отдельные формы ритмических двигательных расстройств выяв-
ляют у 2/3 детей, к 18 мес их распространённость снижается в 2 раза, а к 4 годам
их выявляют только у 8%. Ритмические двигательные расстройства могут возни-
кать как у здоровых в других отношениях детей, так и при задержке умственного
развития, аутизме и других формах психопатологии, а также при повышенной
тревожности. В ряде случаев ритмические двигательные расстройства могут при-
водить к тяжёлым осложнениям (переломы костей черепа, субдуральные гема-
томы, повреждения шейного отдела позвоночника, повреждения глаз и др.). При
отсутствии сопутствующей грубой психоневрологической симптоматики (в част-
ности, олигофрении) прогноз при ритмических двигательных расстройствах, как
правило, благоприятный. Полисомнографческая картина неспецифична и лишь
демонстрирует наличие перехода из сна (любая стадия) в бодрствование, а также
позволяет дифференцировать эпилептическое и неэпилептическое происхождение
данного феномена.
НАРУШЕНИЯ СНА 561
ПАРАСОМНИИ
Парасомнии — различные эпизодические события, возникающие во сне. Они
многочисленны, разнообразны по своим клиническим проявлениям и могут быть
выражены в разных стадиях и фазах сна, а также на этапах перехода от бодрство-
вания ко сну и наоборот. Парасомнии могут вызвать инсомнию или сонливость,
психосоциальный стресс, нанесение вреда себе и окружающим. В ряде случаев
парасомнии являются «маской» неврологического, психиатрического или сомати-
ческого заболевания.
В классификации 2005 г. выделяют следующие группы парасомний: расстрой-
ства пробуждения (из ФМС); парасомнии, обычно ассоциированные с ФБС; дру-
гие парасомнии.
Диагностика и дифференциальная диагностика парасомний невозможна без
полисомнографии с параллельным видеомониторированием. Наиболее важным в
дифференциальной диагностике причин парасомний является уточнение эпилеп-
тической природы этого феномена. В случае если парасомнии не нарушают соци-
альную адаптацию, пациенты не нуждаются в терапии. Вместе с тем иногда при-
ходится применять как лекарственную (в основном препараты ГАМК-ергического
действия, такие как клоназепам, карбамазепин и др., а также антидепрессанты и
анксиолитики), так и немедикаментозную терапию (психотерапия, поведенческая
терапия, акупунктура, фототерапия, специальные устройства против разрушения
зубов у больных бруксизмом и т.д.). Как правило, расстройства пробуждения не
требуют специального лечения и ограничиваются организационными мероприя-
тиями. Так, например, в 90% случаев достаточно положить мокрую тряпку около
кровати пациента со снохождениями, чтобы он пробудился в момент вставания с
кровати и снохождение не состоялось. При возникновении или частых эпизодах
расстройств пробуждения у взрослых требуется комплексное (в том числе и пси-
хиатрическое) обследование для уточнения этиологии нарушения.
В целом при всём многообразии проявлений парасомний кардинальным вопро-
сом диагностики является подтверждение (или исключение) их эпилептического
происхождения. Обсуждают 3 варианта соотношения эпилептической активности
и парасомний.
•	Парасомнии возникают на фоне типичной эпилептиформной активности.
•	Парасомнии и эпилептиформная активность разделены во времени.
•	Парасомнии, не сопровождающиеся эпилептиформной активностью.
Особое внимание на парасомнии следует обращать, если они впервые воз-
никают в зрелом возрасте. У ребёнка парасомния чаще представляет маркёр
недостаточного созревания мозга и, как правило, с возрастом проходит даже без
специальной терапии, однако у взрослого парасомнии могут быть связаны с орга-
ническим поражением головного мозга (либо с эмоциональной нестабильностью),
что обусловливает необходимость тщательного обследования.
Частная сомнология
Сон и инсульт
В 75% случаев инсульты развиваются в дневное время, остальные 25% прихо-
дятся на период ночного сна. Частота субъективных нарушений сна при инсультах
составляет 45-75%, а частота объективных нарушений достигает 100%, причём
они могут проявляться в форме появления или усиления инсомнии, синдрома
апноэ во сне, инверсии цикла сна. Изменения структуры сна в острейшем периоде
инсульта имеют важное прогностическое значение, носят неспецифический харак-
тер, заключающийся в уменьшении длительности глубоких стадий и увеличении
поверхностных стадий и бодрствования. Имеет место параллельное уменьшение
качественных показателей. В определённых клинических состояниях (крайне
ГЛАВА 27
РАЗДЕЛ 111
562 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
тяжёлое состояние или острейшая стадия болезни) в структуре сна могут наблю-
даться специфические феномены, которые практически не возникают при других
патологических состояниях. Эти феномены в ряде случаев свидетельствуют о
неблагоприятном прогнозе. Так, обнаружение отсутствия глубоких стадий сна,
чрезвычайно высоких активационных, сегментарных показателей, а также грубой
асимметрии (односторонние сонные веретёна, К-комплексы и др.) деятельности
мозга свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. Считают, что указанные
изменения могут быть связаны с диффузным грубым нарушением функций ство-
ловых и корковых сомногенных генераторов (что свидетельствует об их орга-
ническом поражении), а также с избыточной функцией активирующих систем,
отражающей высвобождение в острейшем периоде инсульта большого количества
возбуждающих нейротрансмиттеров (глутамат и аспартат). В случаях неблагопри-
ятного (летального) исхода заболевания исчезновение стадий сна происходит в
следующей последовательности: быстрый сон — 5-сон — II стадия. Показано, что
выживаемость пациентов, у которых представлены все стадии сна, составляет 89%.
При отсутствии быстрого сна выживаемость падает до 50%. При исчезновении
быстрого сна и 5-сна выживаемость составляет только 17%. При невозможности
идентифицировать стадии сна летальность достигает 100%. Из этого следует, что
полное и окончательное разрушение структуры сна происходит исключительно в
несовместимых с жизнью случаях. Важным прогностическим фактором течения
инсульта является и анализ сна в динамике. Так, улучшение структуры ночного сна
при повторном исследовании через 7-10 дней ассоциируется с увеличением выжи-
ваемости до 100% даже при отсутствии положительной динамики неврологиче-
ских проявлений. Наличие синдрома апноэ во сне у больных до возникновения
мозгового инсульта ухудшает течение болезни. Появление расстройств дыхания во
сне после возникновения инсульта указывает на диффузное поражение мозга, что
является прогностически неблагоприятным фактором.
С учётом облигатности расстройств сна при инсульте очевидна необходимость
включения в схему лечения снотворных препаратов. При нарушениях ночного сна
у больных инсультом наиболее целесообразно назначение зопиклона, золпидема,
мелатонина (при инверсии цикла «сон-бодрствование»). Следует учитывать и
высокую частоту синдрома сонных апноэ при инсульте. С одной стороны, инсульт
может развиваться у пациентов с синдромом сонных апноэ, что ухудшает его про-
гноз, с другой стороны, синдром сонных апноэ может развиваться при инсульте
вследствие поражения определённых мозговых зон (например, ствола мозга). Б
любом случае при наличии синдрома сонных апноэ необходимы адекватные диа-
гностические и лечебные мероприятия.
Сон и эпилепсия
Ранее термины «эпилепсия сна» и «эпилепсия бодрствования» отражали
только факт суточной принадлежности проявлений болезни. После внедре-
ния функционально-неврологического подхода выяснилось, что между этими
формами припадков существуют принципиальные патогенетические различия.
Структура сна больных с эпилепсией бодрствования отличалась увеличением
представленности 5-сна и уменьшением частоты спонтанных активационных
сдвигов в эту стадию. Обнаружена недостаточность активирующих влияний,
проявляющаяся во всех функциональных состояниях (в бодрствовании и во сне).
У больных эпилепсией сна выявлено усиление таламокортикальной синхрониза-
ции во время сна.
Обнаружены и другие особенности эпилептических приступов, возникающих в
разных функциональных состояниях мозга. Для эпилепсии бодрствования типич-
но левополушарное расположение очагов (либо она представлена идиопатически-
ми генерализованными формами), во время приступа чаще отмечают двигатель-
НАРУШЕНИЯ СНА 563
ные феномены. При эпилепсии сна доминируют очаги в правом полушарии, во
время приступа обычно отмечают сенсорные феномены.
Эпилептические синдромы, ассоциированные со сном
Существует несколько форм эпилепсии, связанных с периодом сна: идиопати-
ческая генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами, юно-
шеская миоклоническая эпилепсия, инфантильные спазмы, доброкачественная
парциальная эпилепсия с центротемпоральными спайками, доброкачественная
парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами. В
последнее время возрос интерес к аутосомно-доминантной лобной эпилепсии с
ночными пароксизмами и синдрому Ландау-Клеффнера.
Сложные парциальные приступы, возникающие в период сна, чаще ассоцииру-
ются с ночной лобной эпилепсией. Довольно часто наблюдают и ночную височную
эпилепсию.
Пароксизмальные, необъяснимые пробуждения во время сна могут быть един-
ственным проявлением ночных припадков. В результате больному ошибочно
устанавливают диагноз нарушений сна. Эти пароксизмальные пробуждения могут
возникать при наличии глубинного эпилептического фокуса, особенно при лобной
эпилепсии.
Эпилептическая активность во сне
Ещё в 1937 г. F.A. Gibbs, E.L. Gibbs, W.G. Lenoex отметили, что «регистрация ЭЭГ
в течение одной минуты поверхностного сна даёт больше информации для диа-
гностики эпилепсии, чем час исследования в состоянии бодрствования». Учитывая
наличие разных функциональных состояний во сне, он играет двоякую роль в диа-
гностике эпилепсии. С одной стороны, некоторые функциональные состояния в
период сна обладают противоэпилептическим эффектом (5-сон и ФБС). С другой
стороны, II стадия ФМС оказывает проэпилептический эффект. Фактически II ста-
дия ФМС представляет собой набор пароксизмальных элементов — сонные вере-
тёна, вертексные острые потенциалы, позитивные затылочные острые волны сна
(Х-волны), К-комплексы и др. У больного эпилепсией вследствие недостаточности
ГАМК-ергических систем эти элементы могут трансформироваться в типичные
эпилептические феномены (комплексы «пик-медленная волна»).
Установлено, что поверхностный сон играет важную роль в выявлении эпилеп-
тической активности. После открытия ФБС выявили, что медленноволновой сон
избирательно облегчает возникновение генерализованных приступов, а ФБС -
парциальных, особенно височного происхождения. Иногда височная эпилепсия
проявляется только пароксизмами на ЭЭГ, без клинических проявлений, причём с
прекращением эпилептической активности восстанавливается нормальная карти-
на ФБС. В последние годы установлено, что спайки, возникающие в ФБС, позво-
ляют более точно локализовать эпилептический очаг, чем спайки, возникающие во
время медленноволнового сна. Височные эпилептические пароксизмы, возникаю-
щие избирательно в ФБС, свидетельствуют о возможной связи между сновидением
и эпилептической активностью данного типа.
Недостаток сна усиливает эпилептическую активность и частоту приступов, что
было продемонстрировано при депривации сна. Впрочем у больных с резистент-
ной к терапии эпилепсией депривация сна может не оказывать существенного
влияния на течение болезни.
Антиконвульсанты последнего поколения (вальпроевая кислота, ламотриджин,
габапентин, леветирацетам) в целом оказывают менее выраженное воздействие
на структуру сна, чем барбитураты и бензодиазепины, что вносит свой вклад в
эффективность терапии, лучшую переносимость и нормализацию качества жизни
у больных эпилепсией.
ГЛАВА 27
РАЗДЕЛ III
564 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
Сон и паркинсонизм
Клиническая картина паркинсонизма имеет ряд особенностей, которые позво-
ляют говорить о наличии при этом заболевании специфических механизмов
патогенеза, не свойственных другим формам органической патологии мозга. В
первую очередь к «загадкам» паркинсонизма следует отнести феномен исчезнове-
ния большинства симптомов во время сна. Ситуация тем более удивительна, что
дофаминергические системы во время сна снижают свою активность, о чём сви-
детельствует, в частности, повышение в этот период уровня пролактина, сомато-
тропного гормона и мелатонина. Иначе говоря, объяснить исчезновение симпто-
мов паркинсонизма во сне с точки зрения активации дофаминергических систем
невозможно. Симптомы паркинсонизма ослабевают или полностью исчезают в
гипнотическом состоянии, во время снохождения, при парадоксальных кинезиях
и в некоторых других ситуациях, характеризующихся особым эмоциональным
состоянием. Связь ригидности и тремора с циклом «сон-бодрствование», а также с
особенностями эмоционального состояния не является случайной и отражает роль
неспецифических систем мозга в их патогенезе.
Анализ структуры ночного сна позволил улучшить понимание основных особен-
ностей бодрствования при паркинсонизме. Неслучайно история изучения паркин-
сонизма тесно связана с историей исследования мозговых механизмов сна и бодр-
ствования. Напомним, что эпидемия летаргического энцефалита Экономо не только
послужила стимулом к более интенсивному изучению паркинсонизма, но и стала
поводом для физиологических исследований мозговых механизмов сна. О суще-
ствовании достаточно тесных функционально-морфологических связей между моз-
говыми системами бодрствования и сна и структурами, поражение которых вызы-
вает паркинсонизм, свидетельствует клиническая картина острой и хронической
стадий летаргического энцефалита. Сочетание сонливости с глазодвигательными
нарушениями позволило уже Экономо предположить, что аппарат, регулирующий
сон, находится в области третьего желудочка около сильвиева водопровода.
Самый частый феномен, выявляемый при полисомнографии у больных паркин-
сонизмом, — редукция сонных веретён. Предполагается, что выраженность сон-
ных веретён коррелирует с мышечным тонусом и что регуляция сонных веретён
и мышечного тонуса осуществляется некоторыми общими экстрапирамидными
структурами. При лечении препаратами леводопы параллельно уменьшению аки-
незии или ригидности увеличивается представленность сонных веретён.
Из других особенностей ночного сна при паркинсонизме следует упомянуть
уменьшение представленности ФБС (характерно лишь для больных с выражен-
ной мышечной ригидностью). Для объяснения этого явления предложена идея
о нарушении при паркинсонизме механизмов, уменьшающих мышечный тонус
и играющих важную роль в реализации быстрого сна. Описаны и качественные
отклонения ФБС: снижение частоты сновидений, недостаточное падение тонуса
мышц, появление блефароспазма и т.д.
Следует отметить высокую частоту нарушений сна при паркинсонизме (труд-
ности засыпания, уменьшение общей продолжительности ночного сна, частые
спонтанные пробуждения, дневная сонливость). Влияние терапии препаратами
леводопы на структуру сна складывается из увеличения представленности сон-
ных веретён (а также общей длительности сна) и улучшения его циклической
организации. Эти данные свидетельствуют о нормализующем действии препарата
на структуру сна. Более того, в структуре ночного сна больных паркинсонизмом
можно найти чувствительные параметры, пригодные для установления оптималь-
ной дозы и терапевтической эффективности леводопы.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
Глава 28
Синдром хронической усталости
Приблизительно каждый пятый пациент (10-25%), обращаю-
щийся за медицинской помощью, жалуется на продолжительную
усталость. Обычно чувство усталости — транзиторный симптом,
исчезающий спонтанно либо при лечении основного заболевания.
Тем не менее у части пациентов эта жалоба начинает персистиро-
вать и оказывать негативное влияние на общее состояние здоровья.
Когда усталость не может быть объяснена каким-либо заболевани-
ем, предполагают, что она связана с синдромом хронической уста-
лости (СХУ), диагноз которого может быть поставлен только после
исключения других соматических и психических расстройств.
СХУ — заболевание, характеризующееся чрезмерной, инвалиди-
зирующей усталостью, сохраняющейся как минимум 6 мес и сопро-
вождающейся многочисленными суставными, инфекционными и
нейропсихическими симптомами.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространённость СХУ во взрослой популяции, по некоторым
данным, может достигать 3%. Приблизительно 80% всех случаев
СХУ остаются недиагностированными. Дети и подростки заболе-
вают СХУ значительно реже, чем взрослые. Пик заболеваемости
СХУ приходится на активный возраст (40-59 лет). Женщины во
всех возрастных категориях более подвержены СХУ (60-85% всех
заболевших).
ТЕРМИНОЛОГИЯ И ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
СХУ неоднократно описывали под различными названиями;
поиски термина, наиболее полно отражающего суть заболевания,
продолжаются и в настоящее время. В литературе чаще всего упо-
требляли следующие термины: «доброкачественный миалгический
энцефаломиелит» (1956), «миалгическая энцефалопатия», «хрони-
ческий мононуклеоз» (хроническая инфекция вирусом Эпстайна-
Барр) (1985), «синдром хронической усталости» (1988), «постви-
русный синдром усталости». В МКБ-9 (1975) СХУ не упоминался,
но был термин «доброкачественный миалгический энцефаломие-
лит» (323.9). В МКБ-10 (1992) введена новая категория — постви-
русный синдром усталости (G93).
Впервые термин и дефиниция СХУ были представлены учёными
США в 1988 г., предположившими вирусную этиологию синдрома.
В качестве основного возбудителя рассматривали вирус Эпстайна-
566 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
Барр. В1994 г. была проведена ревизия дефиниции СХУ и в обновлённом варианте
она приобрела статус международной. Согласно дефиниции 1994 г., для постанов-
ки диагноза необходимо персистирование (или ремитирование) необъяснимой
усталости, не облегчаемой отдыхом и в значительной степени ограничивающей
повседневную активность в течение не менее 6 мес. Кроме того, необходимо нали-
чие 4 или более из 8 следующих симптомов.
•	Нарушение памяти или концентрации внимания.
•	Фарингит.
•	Болезненность при пальпации шейных или подмышечных лимфатических
узлов.
•	Болезненность или скованность мышц.
•	Болезненность суставов (без покраснения или опухания).
•	Вновь возникшая головная боль или изменение её характеристик (типа, тяже-
сти).
•	Сон, не приносящий чувства восстановления (свежести, бодрости).
•	Усугубление усталости вплоть до изнеможения после физического или
умственного усилия, продолжающееся более 24 ч.
В 2003 г. Международная группа по изучению СХУ рекомендовала использо-
вать для оценки основных симптомов СХУ (нарушение повседневной активности,
усталость и сопровождающий симптомокомплекс) стандартизированные шкалы.
Состояния, исключающие диагноз СХУ, следующие:
•	Наличие каких-либо текущих соматических заболеваний, которые могут объ-
яснить персистирование хронической усталости, таких как тяжёлая анемия,
гипотиреоз, синдром сонных апноэ, нарколепсия, онкологические заболе-
вания, хронический гепатит В или С, неконтролируемый сахарный диабет,
сердечная недостаточность и другие тяжёлые сердечно-сосудистые заболева-
ния, хроническая почечная недостаточность, воспалительные и дизиммунные
заболевания, болезни нервной системы, тяжёлое ожирение и др., а также
приём лекарственных средств, побочные эффекты которых включают чувство
общей слабости.
•	Психические заболевания (в том числе в анамнезе).
<	Большая депрессия с психотическими или меланхолическими симптомами.
•	о Биполярное аффективное расстройство.
<	Психотические состояния (шизофрения).
о Деменция.
о Нервная анорексия или булимия.
•	Злоупотребление наркотиками или алкоголем в течение 2 лет до появления
усталости и в течение некоторого времени после.
•	Тяжёлое ожирение (индекс массы тела 45 или более).
В новой дефиниции также указаны заболевания и состояния, не исключаю-
щие диагноз СХУ:
•	Болезненные состояния, диагностика которых осуществляется на основании
только клинических критериев и которые не могут быть подтверждены лабо-
раторными тестами.
•	о Фибромиалгия.
<	Тревожные расстройства.
❖	Соматоформные расстройства.
<	Немеланхолическая депрессия.
о Неврастения.
•	Заболевания, ассоциированные с хронической усталостью, но успешное
лечение которых привело к улучшению всех симптомов (адекватность тера-
пии должна быть верифицирована). Например, успешность заместительной
терапии гипотиреоза должна быть верифицирована нормальным уровнем
СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОЙ УСТАЛОСТИ 567
тиреоидных гормонов, адекватность лечения бронхиальной астмы — оценкой
дыхательной функции и т.д.
•	Заболевания, ассоциированные с хронической усталостью и вызванные
специфическим возбудителем, такие как болезнь Лайма, сифилис, в случае
если их адекватное лечение было проведено до возникновения симптомов
хронической усталости.
•	Изолированные и необъяснимые параклинические отклонения (измене-
ния лабораторных показателей, нейровизуализационные находки), которых
недостаточно для строгого подтверждения или исключения какого-либо
заболевания. Например, эти находки могут включать повышение титров
антинуклеарных антител при отсутствии дополнительных лабораторных или
клинических доказательств, позволяющих достоверно диагностировать забо-
левание соединительной ткани.
Необъяснимая хроническая усталость, которая не полностью удовлетворяет
диагностическим критериям, может быть расценена как идиопатическая хрониче-
ская усталость.
В 2007 г. Национальный институт здоровья Великобритании (NICE) опублико-
вал менее строгие критерии СХУ, рекомендованные для использования различны-
ми специалистами.
•	Наличие вновь возникшей, персистирующей или рецидивирующей усталости
(свыше 4 мес у взрослых и 3 мес у детей), которая:
❖	не может быть объяснена каким-либо другим заболеванием;
❖	значительно ограничивает уровень активности;
❖	характеризуется недомоганием или усугублением утомляемости после
любого усилия (физического или умственного) с последующим чрезвы-
чайно медленным восстановлением (в течение как минимум 24 ч, но, как
правило, в течение нескольких дней).
• Наличие одного или более симптомов из следующего списка: нарушение сна,
мышечная или суставная боль полисегментарной локализации без признаков
воспаления, головная боль, болезненность лимфатических узлов без их пато-
логического увеличения, фарингит, когнитивная дисфункция, ухудшение сим-
птомов при физическом или умственном напряжении, общее недомогание,
головокружение и/или тошнота, сердцебиение при отсутствии органической
патологии сердца.
В то же время рекомендуется пересмотреть диагноз, если отсутствуют следую-
щие симптомы: недомогание или усталость после физического или умственного
усилия, когнитивные трудности, нарушения сна, хроническая боль.
NICE-критерии СХУ подверглись значительной критике со стороны экспертов,
поэтому большинство исследователей и клиницистов продолжают использовать
международные критерии 1994 г.
Наряду с СХУ выделяют и вторичные формы этого синдрома при ряде невро-
логических заболеваний. Хроническую утомляемость наблюдают при рассеян-
ном склерозе, болезни Паркинсона, заболеваниях мотонейрона, хронической
ишемии мозга, инсультах, постполиомиелитическом синдроме и др. В основе
вторичных форм хронической утомляемости лежит непосредственное пора-
жение ЦНС и воздействие других факторов, косвенно связанных с основным
заболеванием, например, депрессия, возникшая как реакция на неврологическое
заболевание.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Субъективно больные могут по-разному формулировать основную жалобу («я
чувствую себя совершенно измочаленным», «у меня постоянно не хватает энер-
гии», «я полностью истощён», «я обессилил», «обычные нагрузки доводят меня до
ГЛАВА 28
РАЗДЕЛ ’ll
568 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
изнурения» и т.д.). При активном расспросе важно дифференцировать собственно
повышенную усталость от мышечной слабости или чувства уныния.
Большинство пациентов оценивают своё преморбидное физическое состояние
как превосходное или хорошее. Чувство чрезвычайной усталости появляется вне-
запно и обычно сочетается с гриппоподобными симптомами. Заболеванию могут
предшествовать респираторные инфекции, например бронхит или вакцинация.
Реже заболевание имеет постепенное начало, а иногда начинается исподволь
в течение многих месяцев. После начала заболевания пациенты замечают, что
физические или умственные усилия приводят к усугублению чувства усталости.
Многие пациенты считают, что даже минимальное физическое усилие приводит
к значительной утомляемости и усилению других симптомов. Длительный отдых
или отказ от физической активности могут уменьшать выраженность многих сим-
птомов заболевания.
Часто наблюдаемый болевой синдром характеризуется диффузностью, неопре-
делённостью, тенденцией к миграции болевых ощущений. Помимо боли в мышцах
и суставах пациенты жалуются на головную боль, боль в горле, болезненность
лимфатических узлов, боли в животе (часто связаны с коморбидным состояни-
ем — синдромом раздражённой кишки). Воль в грудной клетке также типична для
этой категории пациентов, некоторые из них жалуются на «болезненную» тахи-
кардию. Отдельные пациенты жалуются на боли в необычных местах [глаза, кости,
кожные покровы (боль при малейшем прикосновении к коже), промежность и
половые органы].
Изменения со стороны иммунной системы включают болезненность лимфати-
ческих узлов, повторные эпизоды боли в горле, рекуррентные гриппоподобные
симптомы, общее недомогание, избыточную чувствительность к пищевым про-
дуктам и/или медикаментам, которые рацее переносились нормально.
В дополнение к 8 основным симптомам, обладающим статусом диагностиче-
ских критериев, у пациентов может быть множество других нарушений (табл.
28-1), частота которых широко варьирует. Наиболее часто пациенты с СХУ отме-
чают снижение аппетита вплоть до анорексии или его повышение, колебания
массы тела, тошноту, потливость, головокружение, плохую переносимость алко-
голя и лекарственных препаратов, воздействующих на ЦНС. Распространённость
вегетативной дисфункции у пациентов с СХУ не изучена, тем не менее вегета-
тивные нарушения описаны как в отдельных клинических наблюдениях, так и в
эпидемиологических исследованиях. Чаще других наблюдают ортостатическую
гипотензию и тахикардию, эпизоды потливости, бледность, вялые зрачковые
реакции, запоры, учащённое мочеиспускание, дыхательные нарушения (ощу-
щение нехватки воздуха, препятствия в дыхательных путях или боль при дыха-
нии).
Приблизительно 85% пациентов жалуются на нарушение концентрации вни-
мания, ослабление памяти, однако рутинное нейропсихологическое обследование
нарушений мнестической функции обычно не выявляет. Впрочем при углублённом
исследовании часто обнаруживают незначительные, но несомненные нарушения
памяти и усвояемости информации. В целом пациенты с СХУ обладают нормаль-
ными когнитивными и интеллектуальными возможностями.
Нарушения сна представлены трудностями засыпания, прерывистым ночным
сном, дневной сонливостью, в то же время результаты полисомнографии весьма
вариабельны. Чаще всего описывают «альфа-интрузию» (навязывание) во время
медленного сна и уменьшение продолжительности IV стадии сна. Впрочем эти
находки нестойки и не обладают диагностической ценностью, кроме того, нару-
шения сна не коррелируют с тяжестью заболевания. В целом клинически следует
отличать утомляемость от сонливости и учитывать, что сонливость может как
СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОЙ УСТАЛОСТИ 569
сопровождать СХУ, так и быть симптомом других заболеваний, исключающих
диагноз хронической усталости (например, синдрома сонных апноэ).
Почти у всех пациентов с СХУ развивается социальная дезадаптация.
Приблизительно треть пациентов не могут работать и ещё треть предпочитают
частичную профессиональную занятость. Средняя продолжительность заболе-
вания составляет 5-7 лет, однако симптомы могут персистировать более 20 лет.
Часто заболевание протекает волнообразно, периоды обострения (ухудшения)
чередуются с периодами относительно хорошего самочувствия. У большинства
пациентов наблюдают частичные или полные ремиссии, но заболевание часто
рецидивирует.
Таблица 28-1. Дополнительные симптомы, выявляемые у пациентов с СХУ
Синдром раздражённой кишки (боли в животе, тошнота, диарея или вздутие живота).
Озноб и потливость по ночам.
Ощущение тумана, пустоты в голове.
Боль в груди.
Затруднённое дыхание.
Хронический кашель.
Зрительные нарушения (нечёткость зрения, непереносимость яркого света, боль в глазах, сухость глаз).
Аллергия на пищевые продукты, повышенная чувствительность к алкоголю, запахам, химическим веществам,
лекарственным средствам, шуму.
Трудности поддержания вертикального положения (ортостатическая нестабильность, нерегулярное сердце-
биение, головокружение, неустойчивость, обмороки).
Психологические проблемы (депрессия, раздражительность, колебание настроения, тревога, панические
атаки).
Боли в нижней половине лица.
Увеличение или уменьшение массы тела
Чувство чрезмерной усталости, так же как и собственно СХУ, коморбидно
многим функциональным заболеваниям, таким как фибромиалгия, синдром раз-
дражённой кишки, посттравматическое стрессорное расстройство, дисфункция
нижнечелюстного сустава, хронические тазовые боли и др.
ДИАГНОСТИКА
Каких-либо специфических параклинических тестов для подтверждения клини-
ческого диагноза СХУ не существует. В то же время в обязательном порядке про-
водят обследование для исключения заболеваний, одним из проявлений которых
может быть хроническая усталость. Клиническая оценка пациентов с ведущей
жалобой на хроническую усталость включает следующие мероприятия.
•	Детализацию истории болезни, включая используемые пациентом лекар-
ственные средства, которые могут быть причиной утомляемости.
•	Исчерпывающее обследование соматического и неврологического стату-
са пациента. Поверхностная пальпация соматической мускулатуры у 70%
пациентов с СХУ при мягком надавливании выявляет болезненные точки,
локализующиеся в различных мышцах, часто их расположение соответствует
таковому при фибромиалгии.
•	Скрининговое исследование когнитивного и психического статуса.
•	Проведение совокупности скрининговых лабораторных тестов:
•	о общего анализа крови (включая лейкоцитарную формулу и определение
СОЭ);
❖	биохимического анализа крови (кальций и другие электролиты, глюкоза,
белок, альбумин, глобулин, креатинин, АЛТ и ACT, щелочная фосфатаза);
❖	оценки функции щитовидной железы (гормоны щитовидной железы);
•	о анализа мочи (белок, глюкоза, клеточный состав).
Дополнительные исследования обычно включают определение С-реактивного
белка (маркёр воспаления), ревматоидного фактора, активности КФК (мышеч-
ГЛАЗА 28
570 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
'’АЗДЕЛ ill
ный фермент). Определение ферритина целесообразно у детей и подростков, а
также у взрослых в случае, если другие тесты подтверждают дефицит железа.
Специфические тесты, подтверждающие инфекционные заболевания (болезнь
Лайма, вирусные гепатиты, ВИЧ, мононуклеоз, токсоплазмоз, цитомегаловирус-
ная инфекция), а также серологическую панель тестов на вирусы Эпстайна-Барр,
энтеровирусы, ретровирусы, вирусы герпеса 6-го типа и Candida albicans про-
водят только при наличии в анамнезе указаний на инфекционное заболевание.
Напротив, МРТ головного мозга, исследование кардиоваскулярной системы отно-
сят к рутинным методам при подозрении на СХУ. Для исключения сонных апноэ
следует провести полисомнографию.
Кроме того, целесообразно использовать специальные опросники, помогающие
оценить тяжесть заболевания и мониторировать его течение. Чаще всего приме-
няют следующие.
•	Многомерный опросник на утомляемость (Multidimensional Fatigue Inventory -
MFI) оценивает общую усталость, физическую утомляемость, умственную утом-
ляемость, редукцию мотиваций и активности. Утомляемость определяют как
тяжёлую, если оценка по шкале общей усталости составляет 13 баллов и более
(или то шкале редукции активности — 10 баллов и более).
•	Опросник качества жизни SF-36 (Medical outcomes survey short form-36) для
оценки нарушений функциональной активности по 8 категориям (ограниче-
ние физической активности, ограничение обычной ролевой активности из-за
проблем со здоровьем, ограничение обычной ролевой активности из-за эмо-
циональных проблем, телесные боли, оценка общего здоровья, оценка жизне-
способности, социальное функционирование и общее психическое здоровье).
Идеальная норма составляет 100 баллов. Для пациентов с СХУ характерны
снижение функциональной активности (70 баллов и менее), социального
функционирования (75 баллов и менее) и снижение по эмоциональной шкале
(65 баллов и менее).
•	Список симптомов CDC (CDC Symptom Inventory) для выявления и оценки
продолжительности и тяжести сопутствующего утомляемости симптомоком-
плекса (в минимизированном виде представляет собой суммарную оценку
тяжести 8 симптомов-критериев СХУ).
•	При необходимости также используют опросник МакГилла для оценки
боли (McGill Pain Score) и опросник для оценки качества сна (Sleep Answer
Questionnaire).
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Первоначально склонялись к инфекционной теории развития СХУ (вирусной
инфекции), однако при дальнейших исследованиях были выявлены самые раз-
нообразные изменения во многих сферах, включая структуру и функцию мозга,
нейроэндокринный ответ, структуру сна, иммунную систему, психологический
профиль. В настоящее время наиболее распространена стресс-зависимая модель
патогенеза СХУ, хотя она и не может объяснить все патологические изменения,
характерные для данного синдрома. Исходя из этого большинство исследователей
постулируют, что СХУ — гетерогенный синдром, в основе которого лежат различ-
ные патофизиологические отклонения. Некоторые из них могут предрасполагать к
развитию СХУ, другие непосредственно вызывают развитие заболевания, а третьи
обусловливают его прогрессирование. Факторы риска СХУ включают женский
пол, генетическую предрасположенность, определённые личностные черты или
стиль поведения и др.
•	Стресс-зависимая гипотеза
•о В преморбидном анамнезе пациентов с СХУ, как правило, присутству-
ют указания на большое количество стрессовых жизненных событий,
СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОЙ УСТАЛОСТИ 571
перенесённых инфекционных заболеваний и оперативных вмешательств.
Манифестация или обострение СХУ и коморбидных ему состояний у взрос-
лых часто связаны со стрессами или конфликтными ситуациями.
❖ Психические травмы в детстве (насилие над ребёнком, жестокое обра-
щение, пренебрежение и т.д.) считают важным фактором риска разви-
тия СХУ. Высокая реактивность на неблагоприятные психосоциальные
факторы характерна для всего спектра расстройств, ассоциированных
с психическими травмами в детстве. Стресс в ранний период жизни во
время критического периода усиленной пластичности головного мозга
постоянно воздействует на регионы мозга, вовлечённые в когнитивно-
эмоциональные процессы и регулирующие эндокринную, вегетативную и
иммунную системы. Существуют экспериментальные и клинические данные
о том, что перенесённые в молодом возрасте психотравмирующие события
приводят к длительному нарушению работы гипоталамо-гипофизарно-
надпочечниковой системы и более выраженной реакции на стресс. Впрочем
детские психотравмы присутствуют в анамнезе далеко не всех пациентов с
СХУ. Вероятно, данный механизм может играть ведущую роль в патогенезе
только определённой группы больных СХУ.
❖ Всесторонние исследования нейроэндокринного статуса при СХУ
выявили значимые изменения в деятельности гипоталамо-гипофизарно-
надпочечниковой системы, что подтверждает нарушение физиологического
ответа на стресс. У трети пациентов с СХУ выявляют гипокортицизм, кото-
рый, вероятно, имеет центральное происхождение. Заслуживает внимание
и обнаружение в семьях больных СХУ мутации, нарушающей продукцию
белка, необходимого для транспорта кортизола в крови. У женщин (но не
у мужчин), страдающих СХУ, снижен утренний пик кортизола по сравне-
нию со здоровыми женщинами. Эти половые различия циркадного ритма
выработки кортизола могут объяснить более высокий риск развития СХУ
у женщин. Низкий уровень кортизола приводит к дизингибиции иммунных
медиаторов и определяет ответ на стресс надсегментарных отделов веге-
тативной нервной системы, что в свою очередь вызывает утомляемость,
болевые феномены, когнитивные нарушения и аффективные симптомы.
Приём агонистов серотонина у пациентов с СХУ приводит к большему
повышению уровня пролактина плазмы по сравнению со здоровыми лица-
ми. У пациентов, страдающих большой депрессией, паттерн нейроэндо-
кринных нарушений обратный (гиперкортицизм, серотонин-обусловленная
супрессия пролактина). Напротив, истощение утреннего уровня кортизола
отмечено у лиц, страдающих хронической болью и различными эмоцио-
нальными нарушениями. В настоящее время нарушение функционирова-
ния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, гормональный
ответ на стресс и особенности нейротрансмиттерных эффектов серотонина
являются наиболее воспроизводимыми изменениями, обнаруженными у
пациентов с СХУ.
❖ Для пациентов с СХУ характерно искажённое восприятие естественных
телесных ощущений как болезненных симптомов. Для них также типична
повышенная чувствительность к физическим нагрузкам (низкий порог
изменения сердцебиения, АД и др.). Похожий паттерн нарушения вос-
приятия может наблюдаться в отношении обусловленных стрессами теле-
сных ощущений. Считают, что нарушения перцепции, вне зависимости от
этиологии СХУ, являются основой появления и сохранения симптомов и их
болезненной интерпретации.
Нарушения со стороны ЦНС. Некоторые симптомы СХУ (утомляемость,
нарушение концентрации внимания и памяти, головная боль) предполагают
ГЛАЗА 28
572 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ 'll
патогенетическую возможность нарушений функции ЦНС. В ряде случаев
при МРТ обнаруживают неспецифические изменения в субкортикальном
белом веществе головного мозга, которые, впрочем, не ассоциированы с
когнитивными нарушениями. Типичны региональные нарушения перфузии
мозга (обычно гипоперфузия) по данным SPECT-сканирования. В целом все
выявленные к настоящему времени изменения не имеют клинической значи-
мости.
•	Вегетативная дисфункция. D.H. Streeten, G.H. Anderson (1992) высказали
предположение, что одной из причин хронической усталости может быть
нарушение поддержания АД в вертикальном положении. Возможно, отдель-
ная подгруппа пациентов с СХУ имеет ортостатическую интолерантность
[под последней понимают симптомы церебральной гипоперфузии, такие как
слабость, липотимия, расплывчатое зрение, возникающие в вертикальном
положении и ассоциированные с симпатической активацией (тахикардией,
тошнотой, дрожью) и объективным повышением ЧСС более чем на 30 в мин].
Постуральную тахикардию, ассоциированную с ортостатической интоле-
рантностью, достаточно часто наблюдают у индивидуумов с СХУ. Симптомы,
характерные для постуральной тахикардии (головокружение, ощущение
сердцебиения, пульсации, нарушение толерантности к физическим и умствен-
ным нагрузкам, липотимию, боли в груди, гастроинтестинальные симптомы,
тревожные расстройства и др.), также отмечают у многих пациентов с СХУ.
Патогенез синдрома постуральной тахикардии остаётся невыясненным, пред-
полагают роль дисфункции барорецепторов, повышенную чувствительность
а- и p-адренорецепторов, патологические изменения в венозной системе,
нарушения обмена норадреналина и др. В целом у части пациентов СХУ пато-
генетически, действительно, может быть обусловлен вегетативной дисфунк-
цией, манифестирующей ортостатической интолерантностью.
•	Инфекции. В качестве возможных этиологических агентов СХУ ранее рас-
сматривали вирус Эпстайна-Барр, вирус герпеса 6 го типа, вирус Коксаки
группы В, Т-клеточно-лимфотропный вирус II типа, вирус гепатита С, энте-
ровирусы, ретровирусы и др. При дальнейших исследованиях надёжные
доказательства инфекционной природы СХУ получены не были. Кроме того,
терапия, направленная на подавление вирусной инфекции, не улучшает тече-
ния заболевания. Тем не менее гетерогенную группу инфекционных агентов
продолжают рассматривать в качестве фактора, способствующего манифеста-
ции или хроническому течению СХУ.
•	Нарушения со стороны иммунной системы. Несмотря на многочисленные
исследования, у пациентов с СХУ выявлены лишь незначительные отклоне-
ния в иммунном статусе. В первую очередь они касаются повышения экспрес-
сии активных маркёров на поверхности Т-лимфоцитов, а также увеличения
концентрации различных аутоиммунных антител. Обобщая эти результаты,
можно констатировать, что для пациентов с СХУ типична лёгкая активация
иммунной системы, однако остаётся неизвестным, имеют ли эти изменения
какое-либо патогенетическое значение.
•	Психические расстройства. Поскольку пока не существует убедительных
доказательств соматической обусловленности СХУ, многие исследователи
постулируют, что это первичное психическое заболевание. Другие полагают,
что СХУ представляет собой одно из проявлений других психических заболе-
ваний, в частности, соматизированного расстройства, ипохондрии, большой
или атипичной депрессии. Действительно, у пациентов с СХУ частота аффек-
тивных расстройств выше, чем в общей популяции или среди лиц с хрониче-
скими соматическими заболеваниями. В большинстве случаев расстройства
настроения или тревога предшествуют манифестации СХУ. С другой стороны,
СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОЙ УСТАЛОСТИ 573
высокая распространённость аффективных нарушений при СХУ может быть
следствием эмоционального ответа на инвалидизирующую утомляемость,
иммунные изменения, нарушения со стороны ЦНС. Существуют и другие
возражения против отождествления СХУ с психическими заболеваниями.
Во-первых, хотя некоторые проявления СХУ и близки к неспецифическим
психическим симптомам, но многие другие, такие как фарингит, лимфадено-
патия, арталгия, для психических расстройств совсем не типичны. Во-вторых,
тревожно-депрессивные расстройства ассоциируются с центральной акти-
вацией гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (умеренный
гиперкортицизм), напротив, при СХУ чаще наблюдают центральное ингиби-
рование этой системы.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
СХУ — диагноз исключения, то есть для его постановки необходима тщательная
дифференциальная диагностика для исключения многих тяжёлых и даже угро-
жающих жизни заболеваний (хронические заболевания сердца, анемия, патология
щитовидной железы, опухоли, хронические инфекции, эндокринные заболевания,
болезни соединительной ткани, воспалительные заболевания кишечника, психи-
ческие расстройства и др.).
Кроме того, следует помнить, что чувство усталости может быть побочным
эффектом некоторых лекарственных препаратов (миорелаксанты, анальгетики,
Р-адреноблокаторы, бензодиазепины, антигистаминные и противовоспалитель-
ные средства, интерфероны бета).
ЛЕЧЕНИЕ
Поскольку этиология и патогенез СХУ до настоящего времени неизвестны, обо-
снованных терапевтических рекомендаций не существует. Проведены контролиру-
емые исследования эффективности некоторых лекарственных препаратов, пище-
вых добавок, поведенческой терапии, физического тренинга и др. В большинстве
случаев результаты оказались негативными или малоубедительными. Наиболее
обнадёживающие результаты были получены в отношении комплексного немеди-
каментозного лечения.
Лекарственная терапия
Существуют единичные исследования, свидетельствующие о некотором поло-
жительном эффекте внутривенного иммуноглобулина (по сравнению с плацебо),
однако эффективность этого метода терапии пока нельзя считать доказанной.
Большинство других препаратов (глюкокортикоиды, интерфероны, противо-
вирусные средства и др.) оказались неэффективны в отношении как собственно
чувства утомляемости, так и других симптомов СХУ.
В клинической практике широко применяют антидепрессанты, позволяющие
успешно купировать некоторые симптомы СХУ (улучшают сон и уменьшают
боли, позитивно влияют на коморбидные состояния, в частности на фибромиал-
гию). В некоторых открытых исследованиях установлен положительный эффект
обратимых ингибиторов МАО, особенно у больных с клинически значимыми
вегетативными симптомами. Впрочем следует учитывать, что большинство паци-
ентов с СХУ плохо переносят лекарственные препараты, действующие на ЦНС,
поэтому терапию следует начинать с низких доз. Предпочтение должно отда-
ваться антидепрессантам с благоприятным спектром переносимости. Кроме того,
официнальные препараты растительного происхождения с существенно меньшим
количеством побочных эффектов могут рассматриваться в качестве альтернатив-
ной терапии у лиц, имеющих негативный опыт использования антидепрессантов.
Основу большинства официнальных комплексных фитопрепаратов составляет
валериана. Контролируемые рандомизированные исследования демонстрируют,
ГЛАВА .28
РАЗДЕЛ III
574 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
что эффекты валерианы на сон включают улучшение качества сна, удлинение
времени сна и уменьшение времени периода засыпания. Гипнотический эффект
валерианы на сон более очевиден у лиц, страдающих инсомнией, чем у здоровых
лиц. Эти свойства позволяют использовать валериану у лиц с СХУ, ядром клини-
ческой картины которого являются диссомнические проявления. Чаще применяют
не простой экстракт валерианы, а комплексные растительные препараты (ново-
пассит*), в которых гармоничное сочетание экстрактов лекарственных растений
обеспечивает комплексное психотропное (седативное, транквилизирующее, мяг-
кое антидепрессивное) и «органотропное» (спазмолитическое, анальгезирующее,
противоаллергическое, вегетостабилизирующее) действие.
Существуют данные, что у некоторых пациентов получен положительный
эффект при назначении амфетамина и его аналогов, а также модафинила*3.
Кроме того, применяют парацетамол или другие НПВС, которые особенно
показаны пациентам с мышечно-скелетными нарушениями (болезненность или
скованность мышц).
При нарушениях сна иногда может потребоваться назначение снотворных. Как
правило, следует начинать с антигистаминных препаратов (доксиламин) и только
в случае отсутствия эффекта назначать рецептурные снотворные в минимальных
дозах.
Некоторые пациенты используют альтернативное лечение — витамины в боль-
ших дозах, фитотерапию, специальные диеты и др. Эффективность этих меро-
приятий не доказана.
Немедикаментозное лечение
Широко применяют когнитивную поведенческую терапию, предназначенную
для устранения патологической перцепции и извращённой интерпретации теле-
сных ощущений (т.е. факторов, играющих значительную роль в поддержании
симптомов СХУ). Когнитивная поведенческая терапия также может быть полез-
на для обучения больного более эффективным копинг-стратегиям, что в свою
очередь может привести к повышению адаптивных возможностей. В контроли-
руемых исследованиях установлено, что положительный эффект отмечают 70%
пациентов. Полезным может быть сочетание программы ступенчатых физических
упражнений с когнитивной поведенческой терапией.
Техника глубокого дыхания, техники мышечной релаксации, массаж, кинезио-
терапия, йога рассматриваются как дополнительные воздействия (главным обра-
зом для устранения коморбидной тревожности).
ПРОГНОЗ
При длительном наблюдении за пациентами с СХУ установлено, что улучшение
наступает приблизительно в 17-64% случаев, ухудшение — в 10-20%. Вероятность
полного излечения не превышает 10%. Возвращаются к прежним профессиональ-
ным занятиям в полном объёме 8-30% заболевших. Пожилой возраст, большая
длительность заболевания, выраженная утомляемость, коморбидные психические
заболевания — факторы риска неблагоприятного прогноза. Напротив, у детей и
подростков чаще наблюдают полное выздоровление.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ <•
Глава 29
Смерть мозга
Во все времена не было для человечества более волнующей и
загадочной проблемы, чем жизнь, смерть и переходные стадии
между этими взаимосвязанными и взаимоисключающими понятия-
ми. Огромный интерес вызывали и вызывают состояния, погранич-
ные между бытием и небытием: летаргия, некоторые поразитель-
ные «комоподобные» стадии самовнушения индийских йогов и т.п.
Однако сначала эти явления больше привлекали внимание филосо-
фов и литераторов, чем медиков. Врачам казалось очевидным, что
через несколько минут после остановки сердца и дыхания жизнь
прекращается, наступает смерть. Ещё в VII в. Демокрит писал, что
в действительности для врачей не существует вполне убедительных
признаков смерти. В. Монтгомери в 1896 г. утверждал, что случаи
ошибочного захоронения составляют не менее 2% в период эпиде-
мий и массовых сражений. А известная новелла Эдгара По «Заживо
погребённый» настолько впечатлила современников, что некто
Karnice в 1897 г. запатентовал в Берлине остроумное приспосо-
бление для сигнализации окружающим о возможном «оживлении
трупа» (рис. 29-1).
С 1927 г., после создания Paul Drinker «железных лёгких», поло-
живших начало реанимационным пособиям, наступила эра актив-
ного поддержания угасающих жизненных функций. Небывалый
прогресс в этой отрасли медицины связан с огромными успехами
медицинской техники. Применение принудительного синхрони-
зированного дыхания, дефибрилляции, искусственных водителей
ритма, кардиопульсации, искусственного кровообращения, управ-
ляемой гипотермии, гемодиализа, гемосорбции и других методов
предоставило, казалось, неограниченные возможности для вос-
становления и длительного искусственного поддержания основных
отправлений человеческого организма.
В 1959 г. впервые в мире французский исследователь Mollaret
описал 8 больных, находившихся в реанимационном отделении на
ИВЛ, у которых полностью отсутствовали все стволовые рефлек-
сы, ответы на болевые раздражители и реакции зрачков на свет. У
всех больных остановка сердца произошла в течение 7 ч с момента
фиксации описанного состояния, а при аутопсии были выявлены
выраженные некротические изменения вещества мозга вплоть до
образования детрита. Автор назвал это состояние запредельной
комой.
576 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ III
Рис. 29-1. Запатентованное приспособление на случай ошибочного захоронения.
В 1968 г. были опубликованы гарвардские критерии смерти человека на осно-
вании смерти мозга. В них постулирована возможность диагностировать смерть,
основываясь на прекращении функций головного мозга, и впервые применён тер-
мин «смерть мозга».
В последние десятилетия на долю специалиста по восстановлению нарушенных
функций у больных с ургентными внутричерепными поражениями (тяжёлая ЧМТ,
разрыв обширной внутримозговой аневризмы и т.д.) всё чаще выпадает очень
серьёзная моральная и юридическая ответственность — участвовать в санкциони-
ровании прекращения реанимационных мероприятий и взятия органов умершего
для пересадки. Значительные успехи трансплантологии в искусственном прижив-
лении не только почки, но и сердца, печени и других органов делают чрезвычайно
актуальной проблему создания «донорского банка». Тяжелейшие больные невро-
логического и нейрохирургического профиля — относительно молодые и сомати-
чески здоровые люди, по мнению большинства исследователей, — оптимальные
«кандидаты в доноры».
Результаты современных исследований свидетельствуют, что патогенез уми-
рания и смерти головного мозга чрезвычайно сложен и включает обратимые и
необратимые стадии. До последнего времени клиническими признаками смерти
мозга считали отсутствие реакции на любую сенсорную стимуляцию, отсутствие
спонтанного дыхания и каких-либо спонтанных моторных феноменов, возник-
новение двустороннего мидриаза с отсутствием реакции зрачков на свет, быстрое
падение АД при прекращении искусственного кровообращения. Однако часть
исследователей считают, что ни один из этих клинических критериев нельзя счи-
тать патогномоничным отражением смерти мозга. С одной стороны, спинальные
рефлексы могут присутствовать ещё некоторое время после документированной
смерти головного мозга, с другой стороны, все признаки, считавшиеся несомнен-
ными симптомами смерти мозга, в действительности нельзя считать таковыми:
они не всегда отражают биологическую смерть человека.
СМЕРТЬ МОЗГА
577
Таким образом, смерть человека с позиции врача — не остановка сердца (его
можно вновь и вновь «запускать» и поддерживать, спасая жизнь больного), не пре-
кращение дыхания (быстрый перевод больного на принудительную вентиляцию
восстанавливает газообмен), а остановка кровообращения мозга. Подавляющее
большинство исследователей во всём мире полагают, что если смерть человека
как личности, а не как организма, неразрывно ассоциируется с гибелью мозга, то
смерть мозга практически равнозначна прекращению и невозобновлению перфу-
зии мозга.
Патофизиологические механизмы смерти мозга
Тяжёлые механические повреждения головного мозга чаще всего возникают
в результате травмы, вызванной резким ускорением с противоположно направ-
ленным вектором. Такие травмы чаще всего происходят при автомобильных ава-
риях, падениях с большой высоты и т.д. ЧМТ в этих случаях обусловлена резким
противофазным движением мозга в полости черепа, при котором происходит
непосредственное разрушение участков мозга. Критические нетравматические
поражения мозга чаще возникают в результате кровоизлияния либо в вещество
мозга, либо под мозговые оболочки. Такие тяжёлые формы кровоизлияний, как
паренхиматозное или субарахноидальное, сопровождающиеся излитием боль-
шого количества крови в полость черепа, запускают сходные с ЧМТ механизмы
повреждений мозга. К фатальному поражению мозга ведёт также аноксия, возни-
кающая в результате временного прекращения сердечной деятельности.
Показано, что если кровь полностью прекращает поступать в полость черепа в
течение 30 мин, это вызывает необратимое поражение нейронов, восстановление
которых становится невозможным. Такая ситуация возникает в 2 случаях: при
резком повышении внутричерепного давления до уровня систолического АД, при
остановке сердечной деятельности и проведении неадекватного непрямого масса-
жа сердца в течение указанного периода времени.
Чтобы полностью понимать механизм развития смерти мозга в результате вто-
ричного поражения в случае преходящей аноксии, необходимо более подробно
остановиться на процессе формирования и поддержания внутричерепного давле-
ния и механизмах, ведущих к фатальному повреждению тканей мозга в результате
его набухания и отёка.
Существует несколько физиологических систем, участвующих в поддержании
равновесия объёма внутричерепного содержимого. В настоящее время считают,
что объём полости черепа — функция следующих величин:
V = V + V + V + V + V ,
общ. крови	л кв	мозга волы х
где Уобщ — объём содержимого черепа в настоящее время; Укрови — объём крови,
находящейся во внутримозговых сосудах и венозных синусах; VqKB — объём лик-
вора; VHo3ia — объём ткани мозга; Уводы — объём свободной и связанной воды;
Vx — патологический дополнительный объём (опухоль, гематома и т.д.), в норме
отсутствующий в полости черепа.
В нормальном состоянии все эти компоненты, образующие объём содержимого
черепа, находятся в постоянном динамическом равновесии и создают внутриче-
репное давление, составляющее 8-10 мм рт.ст. Любое увеличение одного из пара-
метров в правой половине формулы ведёт к неизбежному уменьшению других.
Наиболее быстро из нормальных составляющих свой объём меняют Уводь1 и VnKB, в
меньшей степени — Укрови. Остановимся подробнее на основных механизмах, веду-
щих к повышению этих показателей.
Ликвор образуют сосудистые (хориоидные) сплетения со скоростью 0,3 -0,4 мл/
мин, полностью замена всего объёма ликвора происходит за 8 ч, то есть 3 раза в
сут. Образование ликвора практически не зависит от величины внутричерепного
ГЛАЗА 2S
578 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ til
давления и уменьшается при снижении кровотока по сосудистым сплетениям. В то
же время абсорбция ликвора напрямую связана с внутричерепным давлением: при
его повышении увеличивается, а при снижении — уменьшается. Установлено, что
зависимость между системой образования/абсорбции ликвора и внутричерепным
давлением имеет нелинейный характер. Таким образом, постепенно нарастающие
изменения объёма и давления ликвора могут не проявляться клинически, а после
достижения индивидуально определённой критической величины происходят
клиническая декомпенсация и резкий рост внутричерепного давления. Описан
также механизм развития дислокационного синдрома, возникающего в результате
абсорбции большого объёма ликвора при повышении внутричерепного давления.
В то время как большое количество ликвора абсорбировалось на фоне затруднения
венозного оттока, может замедляться эвакуация жидкости из полости черепа, что
ведёт к развитию дислокации. При этом доклинические проявления нарастающей
внутричерепной гипертензии можно успешно определять с помощью ЭхоЭС.
В развитии фатального повреждения мозга важную роль играют нарушение
гематоэнцефалического барьера и цитотоксический отёк мозга. Установлено,
что межклеточное пространство в ткани мозга чрезвычайно мало, а напряжение
внутриклеточной воды поддерживается за счёт функционирования гематоэнце-
фалического барьера, разрушение любого из компонентов которого ведёт к про-
никновению воды и различных веществ плазмы в ткани мозга, вызывая его отёк.
Компенсаторные механизмы, позволяющие извлекать воду из ткани мозга, также
повреждаются при нарушении барьера. Резкие изменения кровотока, содержания
кислорода или глюкозы оказывают повреждающее воздействие непосредственно и
на нейроны, и на компоненты гематоэнцефалического барьера. При этом измене-
ния происходят очень быстро. Бессознательное состояние развивается уже через
10 с после того, как полностью прекращается поступление крови в мозг. Таким
образом, любое бессознательное состояние сопровождается повреждением гема-
тоэнцефалического барьера, что ведёт к выходу воды и компонентов плазмы во
внеклеточное пространство, вызывает вазогенный отёк. В свою очередь наличие
этих веществ в межклеточном пространстве ведёт к метаболическому поврежде-
нию нейронов и развитию внутриклеточного цитотоксического отёка. В сумме
эти 2 компонента играют основную роль в повышении внутричерепного объёма и
ведут к повышению внутричерепного давления.
Если суммировать всё перечисленное, то механизмы, ведущие к смерти мозга,
можно представить следующим образом (рис. 29-2).
Установлено, что при прекращении мозгового кровотока и начале некротиче-
ских изменений ткани мозга скорость необратимой гибели разных его участков
различна. Так, наиболее чувствительны к недостатку поступления крови нейроны
гиппокампа, грушевидные нейроны (клетки Пуркинье), нейроны зубчатого ядра
мозжечка, большие нейроны новой коры и базальных ганглиев. В то же время
клетки спинного мозга, малые нейроны коры большого мозга и основная часть
таламуса значительно менее чувствительны к аноксии. Тем не менее, если кровь
абсолютно не поступает в полость черепа в течение 30 мин, это ведёт к полному и
необратимому разрушению структурной целостности основных отделов ЦНС.
Итак, смерть мозга наступает, когда артериальная кровь прекращает поступать
в полость черепа. Как только прекращается поступление питательных веществ к
ткани мозга, начинаются процессы некроза и апоптоза. Наиболее быстро аутолиз
развивается в промежуточном мозге и мозжечке. По мере проведения ИВЛ у боль-
ного с прекратившимся мозговым кровотоком мозг постепенно некротизируется,
появляются характерные изменения, напрямую зависящие от длительности респи-
раторной поддержки. Такие трансформации впервые были выявлены и описаны у
больных, более 12 ч находившихся на ИВЛ в запредельной коме. В связи с этим
в большинстве англоязычных и русскоязычных публикаций такое состояние обо-
СМЕРТЬ МОЗГА
579
Рис. 29-2. Патофизиологические механизмы смерти мозга.
ГЛАВА 29
значают термином «респираторный мозг». По мнению некоторых исследователей,
этот термин не совсем адекватно отражает связь некротических изменений именно
с проведением ИВЛ, при этом основную роль отводят прекращению мозгового
кровотока, однако этот термин получил мировое признание и широко применяет-
ся для определения некротических изменений мозга больных, состояние которых
соответствует критериям смерти мозга более 12 ч.
В России большую исследовательскую работу по выявлению корреляции
между степенью аутолиза мозга и длительностью проведения ИВЛ у больных,
соответствующих критериям смерти мозга, провела Л.М. Попова. Длительность
проведения ИВЛ до момента развития экстрасистолии составила от 5 до 113 ч.
Соответственно длительности пребывания в этом состоянии были выделены 3
стадии морфологических изменений мозга, характерных именно для «респира-
торного мозга». Картину дополнял некроз 2 верхних сегментов спинного мозга
(облигатный признак).
•	В I стадии, соответствующей длительности запредельной комы 1-5 ч, клас-
сических морфологических признаков некроза головного мозга не отмечают.
Однако уже в это время в цитоплазме выявляют характерные липиды и сине-
зелёный мелкозернистый пигмент. В нижних оливах продолговатого мозга и
зубчатых ядрах мозжечка отмечают некротические изменения. В гипофизе и
его воронке развиваются нарушения кровообращения.
•	Во II стадии (12-23 ч запредельной комы) во всех отделах головного и I—II сег-
ментах спинного мозга выявляют признаки некроза, однако без выраженного
распада и лишь с начальными признаками реактивных изменений в спинном
мозге. Головной мозг становится более дряблым, появляются начальные при-
знаки распада перивентрикулярных отделов и гипоталамической области.
После выделения мозг распластывается на столе, рисунок строения полуша-
рий мозга сохранён, при этом ишемическое изменение нейронов сочетается
с жировой дистрофией, зернистым распадом, кариоцитолизом. В гипофизе и
его воронке нарастают расстройства кровообращения с небольшими очагами
некроза в аденогипофизе.
•	Для III стадии (запредельная кома 24-112 ч) характерны нарастающий рас-
пространённый аутолиз некротизированного вещества головного мозга и
РАЗДЕЛ III
580 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
выраженные признаки демаркации некроза в спинном мозге и гипофизе.
Мозг дряблый, плохо удерживает форму. Ущемлённые участки — гипотала-
мическая область, крючки гиппокамповых извилин, миндалины мозжечка
и перивентрикулярные области, а также ствол мозга — в стадии распада.
Большинство нейронов в стволе мозга отсутствует. На месте нижних олив рас-
полагаются множественные кровоизлияния из некротизированных сосудов,
повторяющие их формы. Артерии и вены поверхности мозга расширены и
заполнены гемолизированными эритроцитами, что указывает на прекраще-
ние в них кровотока.
В обобщённом варианте можно выделить 5 патологоанатомических признаков
смерти мозга:
•	некроз всех отделов головного мозга с гибелью всех элементов мозгового
вещества:
•	некроз I и II шейных сегментов спинного мозга;
•	наличие зоны демаркации в передней доле гипофиза и на уровне III и IV шей-
ных сегментов спинного мозга;
•	остановка кровотока во всех сосудах мозга;
•	признаки отёка и повышения внутричерепного давления.
Весьма характерны в субарахноидальном и субдуральном пространствах спин-
ного мозга микрочастицы некротизированной ткани мозжечка, разносимые с
током ликвора до дистальных сегментов.
Клинические критерии смерти мозга
Диагностика смерти мозга на первый взгляд не представляет больших сложно-
стей: необходимо показать, что головной мозг прекратил функционирование и его
восстановление невозможно. Однако необычайная важность постановки такого
диагноза обусловливает необходимость абсолютной точности в окончательном
определении этого состояния, поэтому именно вопросам диагностики посвящено
большинство исследований, касающихся смерти мозга. Условно можно выделить
2 типа диагностических критериев — клинические признаки и интерпретацию
данных параклинических методов. Они тесно взаимосвязаны, их можно рассма-
тривать только совместно. Клинические критерии общепризнанны и практически
одинаковы во всём мире. Основу их изучения положили работы авторов, впервые
описавших смерть мозга. В то время признаки называли неврологическими крите-
риями смерти человека:
•	стойкий двусторонний мидриаз;
•	полное отсутствие реакции на любые раздражители (ареактивность);
•	отсутствие спонтанного дыхания при отсоединении от аппарата ИВЛ на
5 мин;
•	обязательное использование вазопрессоров для поддержания АД;
•	отсутствие биоэлектрической активности мозга в течение нескольких часов.
Дальнейшие изыскания, которые позволили бы повысить точность диагностики,
в основном были связаны с наблюдениями случаев патологических состояний, ими-
тирующих смерть мозга, и направлены на их исключение. В 1995 г. в США вышли
последние стандарты по диагностике смерти мозга. Они носят лишь рекомендатель-
ный характер, а действия врачей зависят от законов штата. В отличие от США, в
России критерии диагностики смерти мозга регулируются Законом РФ от 22.12.1992
№ 4180-1 «О трансплантации органов и(или) тканей человека». Приложение к нему -
приказ министра здравоохранения РФ № 460 — был издан в 2002 г. Он жёстко
устанавливает последовательность действия врачей при диагностике смерти мозга.
Клиническая часть Закона РФ «О трансплантации органов и(или) тканей челове-
ка», включая параметры проведения теста апноэтической оксигенации, полностью
повторяет рекомендации Американской академии неврологии от 1995 г.
СМЕРТЬ МОЗГА 581
Таким образом, для установления диагноза смерти мозга в настоящее время
необходимо наличие следующих клинических признаков.
•	Причина развития этого состояния должна быть точно известна.
•	Должны быть исключены интоксикации, в том числе лекарственные, первич-
ная гипотермия, гиповолемический шок, метаболические эндокринные комы,
а также применение наркотизирующих средств и миорелаксантов.
•	Во время клинического обследования больного ректальная температура долж-
на быть стабильно выше 32 °C, систолическое АД не ниже 90 мм рт.ст. (при
более низком давлении его необходимо повысить внутривенным введением
вазопрессорных препаратов). При интоксикации, установленной в результате
токсикологического исследования, диагноз смерти мозга до исчезновения её
признаков не рассматривают.
•	Должен присутствовать следующий комплекс клинических признаков:
❖	полное и устойчивое отсутствие сознания (кома);
❖	атония всех мышц;
<	отсутствие реакции на сильные болевые раздражения в области тригеми-
нальных точек и любых других рефлексов, замыкающихся выше шейного
отдела спинного мозга;
<	отсутствие реакции зрачков на прямой яркий свет. При этом должно быть
известно, что никакие препараты, расширяющие зрачки, не применялись.
Глазные яблоки неподвижны;
<	отсутствие корнеальных рефлексов;
<	отсутствие окулоцефалических рефлексов. Эти рефлексы не исследуют при
наличии травматического поражения шейного отдела позвоночника или
подозрении на него;
о	отсутствие окуловестибулярных рефлексов. Для исследования этих рефлек-
сов проводят двустороннюю калорическую пробу. До её проведения необхо-
димо убедиться в отсутствии перфорации барабанных перепонок;
❖	отсутствие фарингеальных и трахеальных рефлексов, определяемых путём
движения эндотрахеальной трубки в трахее и верхних дыхательных путях,
а также при продвижении катетера в бронхах для аспирации секрета;
<	отсутствие самостоятельного дыхания.
На последнем пункте следует остановиться более подробно. Недопустимо реги-
стрировать отсутствие дыхания простым отключением от аппарата ИВЛ, так как
развивающаяся при этом гипоксия оказывает вредное влияние на организм, пре-
жде всего на мозг и сердце, поэтому применяют тест апноэтической оксигинации.
Его проводят после того, как получены результаты клинического обследования.
Последовательность действий регламентируется приказом М3 РФ. Тест состоит из
3 элементов.
•	Для мониторирования газового состава крови (раО2 и р СО2) должна быть
канюлирована одна из артерий конечности.
•	Перед отсоединением вентилятора необходимо в течение 10-15 мин прово-
дить ИВЛ в режиме, обеспечивающем нормокапнию (раСО2 = 35-45 мм рт.ст.)
и гипероксию (раО2 >200 мм рт.ст.); FiO2 — 1,0 (т.е. 100% кислород), адекватно
подобранная минутная вентиляция лёгких, оптимальное положительное дав-
ление в конце выдоха.
•	После этого аппарат ИВЛ отключают, а в эндотрахеальную или трахеостоми-
ческую трубку подают увлажнённый 100% кислород со скоростью 6 л/мин.
Этапы контроля газового состава крови следующие:
	о- до начала теста в условиях ИВЛ;
	о- через 10-15 мин после начала ИВЛ 100% кислородом;
<	сразу после отключения от ИВЛ, далее через каждые 10 мин, пока раСО2 не
достигнет 60 мм рт.ст.
ГЛАВА 29
582 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
РАЗДЕЛ III
• Если при этих или более высоких значениях раСО.; спонтанные дыхательные
движения не восстанавливаются, тест апноэтической оксигенации свидетель-
ствует о том, что дыхательный центр ствола головного мозга не функциони-
рует. При появлении минимальных дыхательных движений ИВЛ немедленно
возобновляют.
Отношение к проведению теста на апноэ остаётся неоднозначным. Как извест-
но, тест апноэтической оксигенации проводят после того, как устанавливают факт
утраты мозговых функций. Не зарегистрировано ни одного случая выживания
или перехода в вегетативное состояние больного с установленной полной утратой
мозговых функций, но появлявшимися дыхательными движениями во время теста
апноэтической оксигенации. Таким образом, исход состояния уже предопределён
и нет необходимости подвергать больного, находящегося в терминальном состоя-
нии, тяжёлой процедуре. Кроме того, известно, что тест апноэтической оксиге-
нации может провоцировать развитие артериальной гипотензии и гипоксемии.
В связи с этим возможно повреждение органов, пригодных для трансплантации.
Наконец, существует мнение, что проведение теста апноэтической оксигенации
может вызвать гибель потенциально жизнеспособных нейронов. По данным ряда
авторов, осложнения теста развиваются более чем в 60% случаев (острая арте-
риальная гипотензия — 12%, ацидоз — 68%, гипоксемия — 23% и др.). С другой
стороны, тест на апноэ — единственный клинический способ проверить функцио-
нирование продолговатого мозга, а при правильном соблюдении всех реанимаци-
онных мероприятий, предшествующих тесту, он вполне безопасен.
Таким образом, однозначное мнение о необходимости и безопасности теста
апноэтической оксигенации не выработано врачебным сообществом до настояще-
го времени. Большинство исследователей склоняются к проведению теста апноэ-
тической оксигенации после неврологического обследования, в конце периода
наблюдения и проведения комплекса параклинических методик, подтверждающих
диагноз «смерть мозга». В отличие от России, в США и многих странах Западной
Европы законодательно установлено, что при развитии осложнений во время
теста апноэтической оксигенации его можно заменить одним из диагностических
тестов, подтверждающих диагноз «смерть мозга».
Сложности в установлении диагноза «смерть мозга» иногда могут быть свя-
заны с неверной интерпретацией наличия и формы спинальных автоматизмов.
Особенно драматично их воспринимает средний и младший медицинский персо-
нал, работающий в отделениях интенсивной терапии. Показано, что наличие не
только сухожильных рефлексов, но и сложных двигательных автоматизмов не
исключает диагноза «смерть мозга». Распространённость этого явления составляет
25 -39%, а наиболее драматичен так называемый признак Лазаря (Lazarus sign) -
сгибание тела на 40-60°, имитирующее вставание. В табл. 29-1 представлены наи-
более часто встречающиеся типы спинальных автоматизмов по данным анализа
изученной литературы.
Таблица 29-1. Спинальные автоматизмы и рефлексы у больных со смертью мозга
Часть тела	Встречающиеся признаки
Шейный отдел позвоночника	Тонические шейные рефлексы: спастическая контрактура мышц шеи, сгибание в тазо- бедренном суставе в ответ на поворот головы, сгибание в локтевом суставе в ответ на поворот головы, опускание плеча в ответ на поворот головы, спонтанный поворот головы в сторону
Верхние конечности	Одностороннее разгибание — пронация. Изолированное подёргивание пальцев. Сгибание и подъём плеча, описан случай с соединением рук
Туловище	Асимметричное опистотоническое положение тела. Сгибание туловища в пояснице, имитирующее положение сидя. Брюшные рефлексы
Нижние конечности	Сгибание пальцев в ответ на постукивание. Феномен тройного сгибания. Симптом Бабинского
СМЕРТЬ МОЗГА 583
Некоторые авторы считают, что феномен тройного сгибания можно расцени-
вать как сложный недифференцированный ответ на раздражение. Такая реакция
может быть симптомом продолжающегося терминального вклинения ствола
мозга, исключающего диагноз «смерть мозга».
Клинические состояния, имитирующие смерть мозга
В настоящее время описаны состояния, клиническая картина которых может
имитировать смерть мозга. К ним относят выраженную гипотермию (темпера-
тура сердца ниже 28 °C), острые отравления, в том числе лекарственные, а также
острые метаболические энцефалопатии, связанные с нарушением функциониро-
вания какого-либо органа. Наибольший интерес представляют лекарственные
интоксикации. Дифференциальную диагностику с ними постоянно осуществляют
в условиях клинической постановки диагноза «смерть мозга». В табл. 29-2 при-
ведены препараты, способные затруднять диагностику причины комы, период их
полу выведения и диапазон терапевтического действия.
ГЛАВА 29
Таблица 29-2. Препараты, использование которых может затруднить диагностику смерти мозга
Препарат	Период полувыведения, ч	Широта терапевтического действия
Амитриптилин	10-24	75-200 нг/мл
Вальпроевая кислота	15-20	40-100 ммоль/мл
Диазепам	40	0,2-0,8 ммоль/мл
Карбамазепин	10-60	2-10 ммоль/мл
Кетамин	2-4	Нет данных
Клоназепам	20-30	10-50 нг/мл
Кодеин	3	200-350 нг/мл
Кокаин	1	150-300 нг/мл
Лоразепам	10-20	0,1-0,3 ммоль/мл
Мидазолам	2-5	50-150 нг/мл
Морфин	2-3	70-450 ммоль/мл
Алкоголь	10*	800-1500 мг/л
Тиопентал натрий	10	6-35 ммоль/мл
Фенобарбитал	100	10-20 ммоль/мл
Фентанил	18-60	Нет данных
* Указана скорость выведения в миллилитрах в час.
Инструментальные методы, подтверждающие
диагностику смерти мозга
Существует множество проблем в диагностике клинических критериев смерти
мозга. Зачастую их трактовки недостаточно, чтобы со 100% точностью диагности-
ровать это состояние. В связи с этим уже в первых описаниях смерть мозга под-
тверждали прекращением биоэлектрической активности мозга с помощью ЭЭГ.
Различные методы, позволяющие подтвердить диагноз «смерть мозга», получили
признание во всём мире. Необходимость их использования признают большинство
исследователей и клиницистов. Единственные возражения касаются постановки
диагноза «смерть мозга» только по результатам параклинических исследований
без учёта данных клинического обследования. В большинстве стран их используют,
когда сложно провести клиническую диагностику и когда необходимо сократить
время наблюдения у больных с клинической картиной смерти мозга.
РАЗДЕЛ III
584 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
Очевидно, что методы, с помощью которых подтверждают смерть мозга, должны
отвечать определённым требованиям: осуществляться непосредственно у постели
больного, не занимать много времени, быть безопасны и для обследуемого, и для
потенциального реципиента донорских органов, а также для выполняющего их
медицинского персонала, быть как можно более чувствительными, специфичными
и защищёнными от внешних факторов. Предложенные инструментальные методы,
позволяющие диагностировать смерть мозга, можно разделить на 3 типа.
•	Прямые методы, подтверждающие прекращение биологической активности
нейронов: ЭЭГ, исследование мультимодальных вызванных потенциалов.
•	Косвенные методы, с помощью которых подтверждают прекращение внутри-
черепного кровотока и ликворопульсации: церебральная панангиография,
ТКДГ, ЭхоЭС, церебральная сцинтиграфия с натрия пертехнетатом, меченным
99п1Тс, субтракционная интравенозная ангиография, магнитно-резонансная
ангиография (MP-ангиография), спиральная КТ.
•	Косвенные методы, позволяющие выявить нарушение метаболизма погиб-
шего мозга: определение напряжения кислорода в луковице яремной вены,
инфракрасная церебральная оксиметрия. К ним же можно отнести и теле-
термографию, поскольку температура различных участков тела отражает
уровень метаболизма подлежащих органов и тканей. Описаны также попытки
использовать такие современные способы определения уровня мозгового
энергетического обмена, как ПЭТ, диффузионно- и перфузионно-взвешенные
программы МРТ.
В России законом в настоящее время разрешено использовать лишь 2 таких
метода: 2-часовую непрерывную запись ЭЭГ обязательно проводят, если невоз-
можно клинически проверить окулоцефалический и окуловестибулярный реф-
лексы, а 2-кратную селективную церебральную панангиографию можно осущест-
влять, чтобы сократить необходимый 6-часовой период наблюдения (хотя эти
законодательные нормы подвергаются обоснованной критике, см. ниже).
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ
ЭЭГ была первым методом, использованным для подтверждения диагноза
«смерть мозга». Феномен биоэлектрического молчания мозга был однозначно
расценён как признак гибели всех нейронов мозга. Проведено множество иссле-
дований, посвящённых выяснению чувствительности и специфичности метода.
Общий обзорный анализ, проведённый в 1990 г., показал, что и чувствительность,
и специфичность метода находятся в пределах 85%. Такие относительно невысо-
кие показатели обусловлены низкой помехозащищённостью ЭЭГ, что особенно
ярко проявляется в условиях отделения интенсивной терапии, где больной
буквально опутан проводами от измеряющей аппаратуры. Специфичность
ЭЭГ снижает феномен угнетения биоэлектрической активности мозга в ответ
на интоксикацию и гипотермию. Несмотря на это ЭЭГ остаётся одним из
основных подтверждающих тестов, её широко используют во многих странах,
в том числе и в России. Поскольку описано множество различных способов
фиксации биоэлектрической активности мозга, сотрудники Американского
общества электроэнцефалографии (American Electroencephalographic Society)
разработали рекомендации, включающие минимальные технические стандар-
ты для регистрации ЭЭГ, необходимые, чтобы подтвердить биоэлектрическое
молчание мозга. Эти параметры законодательно прописаны во многих странах
и включают следующие формулировки.
•	Отсутствие электрической активности мозга устанавливают в соответствии с
международными положениями ЭЭГ-исследования в условиях смерти мозга.
•	За электрическое молчание мозга принимают запись ЭЭГ, в которой амплиту-
да активности от пика до пика не превышает 2 мкВ, при записи от скальповых
СМЕРТЬ МОЗГА 585
электродов с расстоянием между ними не менее 10 см и при сопротивлении до
10 кОм, но не менее 100 Ом. Используют игольчатые электроды, не менее 8,
расположенные по системе «10-20», и два ушных электрода.
•	Необходимо определять сохранность коммутаций и отсутствие непредумыш-
ленных или умышленных электродных артефактов.
•	Запись проводят на каналах энцефалографа с постоянной времени не менее
0,3 с при чувствительности не более 2 мкВ/мм (верхняя граница полосы
пропускания частот не ниже 30 Гц). Используют аппараты, имеющие не
менее 8 каналов. ЭЭГ регистрируют при би- и монополярных отведениях.
Электрическое молчание коры мозга в этих условиях должно сохраняться не
менее 30 мин непрерывной регистрации.
•	Если возникают сомнения в электрическом молчании мозга, необходима
повторная регистрация ЭЭГ и оценка реактивности ЭЭГ на свет, громкий
звук и боль: общее время стимуляции световыми вспышками, звуковыми
стимулами и болевыми раздражениями — не менее 10 мин. Источник вспы-
шек, подаваемых с частотой от 1 до 30 Гц, должен находиться на расстоянии
20 см от глаз. Интенсивность звуковых раздражителей (щелчков) — 100 дБ.
Динамик находится около уха больного. Стимулы максимальной интенсив-
ности генерируются стандартными фото- и фоностимуляторами. Для болевых
раздражений применяют сильные уколы кожи иглой.
•	ЭЭГ, зарегистрированную по телефону, нельзя использовать для определения
электрического молчания мозга.
Таким образом, широкому использованию ЭЭГ способствует большая распро-
странённость как самих приборов для её записи, так и специалистов, владеющих
методикой. Следует также отметить относительную стандартизированность ЭЭГ.
Но такие недостатки, как низкая чувствительность к лекарственным интоксикаци-
ям и плохая помехозащищённость, побуждают к дополнительному использованию
более удобных и чувствительных методик.
ИССЛЕДОВАНИЕ МУЛЬТИМОДАЛЬНЫХ ВЫЗВАННЫХ ПОТЕНЦИАЛОВ
Различные компоненты кривой при регистрации акустических стволовых
вызванных потенциалов генерируются соответствующими отделами слухового
пути. Волна I генерируется периферическим отделом слухового анализатора,
волна II — в проксимальных отделах VIII черепного нерва, в области перехода
п. acusticus из внутреннего слухового прохода в субарахноидальное пространство,
III—V компоненты генерируются стволовыми и корковыми частями слухового
пути. Результаты многочисленных исследований свидетельствуют о том, что для
подтверждения смерти мозга необходима обязательная регистрация выпадения
волн с III по V. По данным разных авторов, I—II компоненты также отсутствуют
при первичной регистрации у 26-50% больных, состояние которых удовлетво-
ряет критериям смерти мозга. Однако у остальных эти компоненты выявляются
несмотря на прекращение внутричерепного кровотока в течение нескольких
часов. Предложено несколько объяснений этого феномена, наиболее убеди-
тельным из которых представляется такое предположение: поскольку давление
внутри лабиринта несколько ниже внутричерепного, в бассейне артерии лаби-
ринта сохраняется остаточная перфузия после наступления смерти мозга. Это
же подтверждается тем, что венозный отток из улитки защищён от повышенного
внутричерепного давления окружающими костными структурами. Таким обра-
зом, для диагностики смерти мозга необходимо зарегистрировать отсутствие
III—V волн кривой. В то же время необходима регистрация I или I—II волн как
доказательство целостности периферического отдела слухового анализатора,
особенно при наличии у больного ЧМТ.
ГЛАВА 20
РАЗДЕТ III
586 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
Регистрация ССВП позволяет оценить функциональное состояние как ствола,
так и больших полушарий мозга. В настоящее время ССВП регистрируют в ответ
на стимуляцию срединного нерва. Вызванные ответы можно регистрировать над
всеми участками восходящей афферентации. При смерти мозга корковые ком-
поненты кривой регистрироваться не будут, в то время как регистрируемые над
остистым отростком позвонка Сп волны N13a и Р13/14 видны в большинстве
случаев. При распространении поражения каудальнее последней записываемой
волной будет N13a над позвонком CVII. Неоднозначную трактовку результатов
записи ССВП может вызвать обширное механическое двустороннее повреждение
полушарий или ствола мозга. В этом случае картина выпадения коркового ответа
идентична таковой при смерти мозга. Большой интерес представляет работа япон-
ских авторов, выделивших волну N18, записываемую с помощью назогастрального
электрода. По их данным, исчезновение этого компонента ССВП свидетельствует
о гибели продолговатого мозга. В будущем, после проведения соответствующих
крупных проспективных исследований, именно этот вариант записи ССВП может
заменить тест апноэтической оксигенации.
Зрительный путь не проходит через ствол мозга, поэтому ЗВП отражают толь-
ко патологию больших полушарий. При смерти мозга ЗВП свидетельствуют об
отсутствии коркового ответа при возможной сохранности раннего негативного
компонента N50, который соответствует сохранённой электроретинограмме.
Следовательно, метод ЗВП не имеет самостоятельного диагностического значения
и по спектру применения приблизительно соответствует обычной ЭЭГ с той лишь
разницей, что он более трудоёмок и сложен в интерпретации.
Таким образом, каждый из видов вызванных потенциалов обладает различной
информативностью в диагностике смерти мозга. Наиболее чувствителен и специ-
фичен метод акустических стволовых вызванных потенциалов. На следующем
месте стоят ССВП, а замыкают рейтинг ЗВП. Ряд авторов для улучшения информа-
тивности предлагают применять комплекс, состоящий из акустических стволовых,
соматосенсорных и ЗВП, используют для обозначения этого комплекса термин
«мультимодальные вызванные потенциалы». Несмотря на то что до настоящего
времени не проведено крупных многоцентровых исследований, определяющих
информативность мультимодальных вызванных потенциалов, такие исследования
включены в качестве подтверждающих тестов в законодательства многих европей-
ских стран.
Кроме того, стоит отметить попытки использовать для подтверждения смерти
мозга исследование состояния мигательного рефлекса с помощью электрости-
муляции. Мигательный рефлекс тождествен корнеальному рефлексу, традиционно
используемому в диагностике уровня и глубины поражения ствола мозга. Его
дуга замыкается через дно IV желудочка, соответственно при гибели нейронов
ствола мигательный рефлекс исчезает вместе с другими стволовыми рефлексами.
Аппаратура, подающая электрический импульс для получения мигательного реф-
лекса, входит в стандартный состав прибора для записи мультимодальных вызван-
ных потенциалов, поэтому изолированная регистрация мигательного рефлекса не
получила большого распространения.
Кроме того, представляет определённый интерес метод гальванической
вестибулярной стимуляции. Он заключается в двустороннем раздражении
области сосцевидного отростка постоянным током силой от 1 до 3 мА и длительно-
стью до 30 с. Постоянный ток раздражает периферический отдел вестибулярного
анализатора, вызывая нистагм, сходный по механизму развития с калорическим.
Таким образом, метод гальванической вестибулярной стимуляции может быть
альтернативой проведению калорической пробы при травмах наружного слухово-
го прохода (рис. 29-3, см. цв. вклейку).
СМЕРТЬ МОЗГА 587
КОСВЕННЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ СМЕРТИ МОЗГА
В подразделе о патофизиологических механизмах, приводящих к смерти мозга,
было показано, что основной этап танатогенеза — прекращение мозгового крово-
тока. Следовательно, данные инструментального исследования, подтверждающие
его отсутствие более 30 мин, могут абсолютно точно свидетельствовать о смерти
мозга.
Одним из первых методов, предложенных для констатации остановки внутриче-
репного кровотока, была церебральная ангиография. Согласно рекомендациям,
контраст нужно вводить в каждый исследуемый сосуд под удвоенным давлением.
Признак прекращения кровообращения — отсутствие поступления контраста в
полость черепа, или «стоп-феномен», наблюдаемый во внутренней сонной арте-
рии выше бифуркации общей сонной артерии, реже — у входа в пирамиду височ-
ной кости или в области сифона и в сегментах V2 или V3 позвоночных артерий.
Этот феномен должен наблюдаться во всех 4 сосудах, питающих головной мозг:
внутренних сонных и позвоночных артериях. Специальные многоцентровые
стандартизированные исследования, в которых бы точно были определены чув-
ствительность и специфичность церебральной панангиографии, не проведены до
настоящего времени. Несмотря на это, церебральная панангиография включена в
качестве одного из подтверждающих тестов в большинство клинических рекомен-
даций в основном как альтернатива длительному периоду наблюдения. По нашему
мнению, агрессивный и кровавый метод церебральной панангиографии, небезраз-
личный даже для «планового» больного, в ситуации с тяжелейшим пациентом с
комой III недопустим по следующим причинам.
•	Трудно получить согласие нейрорадиолога на осуществление церебральной
панангиографии столь тяжёлому больному.
•	Невероятно сложна процедура перемещения больного, находящегося в кри-
тическом состоянии, в ангиографический кабинет. Для этого необходимо
участие не менее 3 сотрудников: реаниматолога, осуществляющего ручное
пособие ИВЛ; фельдшера, контролирующего капельницу с лекарственными
препаратами; санитара, перемещающего постель больного.
•	Один из наиболее ответственных моментов — перекладывание больного на
ангиографический стол: в 3 из 9 собственных наблюдений произошла оста-
новка сердца, обусловившая необходимость дефибрилляции.
•	Опасности облучения подвергаются не только больные, но и реаниматологи,
вынужденные непрерывно осуществлять ИВЛ вручную.
•	Необходимость введения контраста под избыточно высоким давлением из-за
выраженного отёка-тампонады мозга у больных с церебральной комой III-
IV степени повышает спазмогенность, вследствие чего может развиться так
называемая ложная каротидная псевдоокклюзия.
•	Существенный недостаток церебральной панангиографии по сравнению с уль-
тразвуковыми методами, телетермографией и ЭЭГ в том, что это одномомент-
ное исследование, при котором ангиолог получает информацию о циркуляции
крови внутри черепа в течение нескольких секунд. В то же время известно,
насколько различен и изменчив мозговой кровоток умирающего больного.
Поэтому именно ультразвуковой мониторинг, а не краткосрочное представ-
ление о прохождении или остановке контраста — наиболее информативный
метод диагностики смерти мозга.
•	Экономические затраты значительно выше при церебральной панангио-
графии.
•	Проведение умирающему больному агрессивной церебральной панангиогра-
фии противоречит основному принципу врачевания «Noli посеге!»
•	Описаны случаи ложноотрицательных результатов у трепанированных
больных.
ГЛАВА 29
588 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО СИНДРОМАМ
f-АЗ ДЕЛ III
Таким образом, церебральную панангиографию, несмотря на высокую точ-
ность, нельзя считать идеальным методом, подтверждающим смерть мозга.
Методы радионуклидной диагностики, в частности сцинтиграфию с 99тТс или
однофотонную эмиссионную КТ с этим же изотопом, используют во многих стра-
нах в качестве теста, подтверждающего диагноз «смерть мозга». Непоступление
изотопа с током крови в полость черепа, получившее название феномена «пустого
черепа», практически полностью коррелирует со «стоп-феноменом», наблюдае-
мым при церебральной панангиографии. Отдельно стоит отметить важный сим-
птом смерти мозга — симптом «горячего носа» {hot nose sign), возникающий из-за
сброса крови из системы внутренней сонной артерии в наружные ветви, питающие
лицевую часть черепа. Этот патогномоничный для смерти мозга признак, впервые
описанный в 1970 г., в дальнейшем неоднократно подтверждался в многочис-
ленных сообщениях. Для сцинтиграфии обычно используют мобильную гамма-
камеру, позволяющую осуществлять это исследование у постели больного.
Таким образом, сцинтиграфия с "mTc и её модификации — высокоточные,
быстро осуществимые и относительно безопасные методы экспресс-диагностики.
Однако у них есть один существенный недостаток — невозможность реально
оценить кровоток в вертебробазилярной системе, что очень важно при наличии
только супратенториальных повреждений. К сожалению, в России даже в крупных
медицинских учреждениях полностью отсутствует необходимое оборудование для
приготовления радиоактивных изотопов и мобильные гамма-камеры. Это в значи-
тельной мере останавливает научные и практические работы в таком направлении
у нас в стране, в то время как в Европе и США сцинтиграфия давно включена в кли-
нические рекомендации наряду с такими методами, подтверждающими остановку
внутричерепного кровотока, как церебральная панангиография и ТКДГ (см. гл. И
«Ультразвуковая допплерография и дуплексное сканирование»).
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 0
Дополнительные иллюстрации к этой главе см. в приложении на компакт-
диске.
РАЗДЕЛ IV
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Глава 30. Сосудистые заболевания головного мозга
Глава 31. Инфекционные и воспалительные
заболевания нервной системы
Глава 32. Первичные головные боли
Глава 33. Заболевания периферической нервной
системы
Глава 34. Боковой амиотрофический склероз
Глава 35. Болезнь Альцгеймера
Глава 36. Болезнь Паркинсона
Глава 37. Заболевания вегетативной нервной системы
Глава 38. Нервно-мышечные заболевания
Глава 39. Наследственные заболевания нервной системы
Глава 40. Рассеянный склероз
Глава 41. Травматическое поражение нервной системы
Глава 42. Зпилепсия и эпилептические приступы
Глава 43. Опухоли центральной нервной системы
Глава 44. Прионные болезни
Глава 30
Сосудистые заболевания
головного мозга
ИШЕМИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ
В настоящее время формируется представление об ишемическом
инсульте как о патологическом состоянии, представляющем собой
не отдельное и особое заболевание, а эпизод, развивающийся в рам-
ках прогрессирующего общего или локального сосудистого пора-
жения при различных заболеваниях сердечно-сосудистой системы.
У больных с ишемическим инсультом обычно обнаруживают общее
сосудистое заболевание: атеросклероз, артериальную гипертензию,
заболевания сердца (ишемическую болезнь сердца, ревматический
порок, нарушения ритма), сахарный диабет и другие формы пато-
логии с поражением сосудов.
К инсультам относят острые нарушения мозгового кровообра-
щения, характеризующиеся внезапным (в течение минут, реже
часов) появлением очаговой неврологической и/или общемозго-
вой симптоматики, сохраняющейся более 24 ч или приводящей к
смерти больного в более короткий промежуток времени вследствие
причины цереброваскулярного происхождения. При ишемическом
инсульте причиной развития патологического состояния бывает
острая фокальная ишемия мозга. Если неврологическая симптома-
тика регрессирует в течение первых 24 ч, патологическое состояние
определяют как транзиторную ишемическую атаку и не относят к
ишемическому инсульту, но вместе с последним относят к группе
острых нарушений мозгового кровообращения по ишемическому
типу.
Коды по МКБ-10:163.0. Инфаркт мозга вследствие тромбоза пре-
церебральных артерий. 163.1. Инфаркт мозга вследствие эмболии пре-
церебральных артерий. 163.2. Инфаркт мозга вследствие неуточнён-
ной закупорки или стеноза прецеребральных артерий. 163.3. Инфаркт
мозга вследствие тромбоза мозговых артерий. 163.4. Инфаркт мозга
вследствие эмболии мозговых сосудов. 163.5. Инфаркт мозга вслед-
ствие неуточнённой закупорки или стеноза мозговых артерий. 163.6.
Инфаркт мозга вследствие тромбоза вен мозга, непиогенный. 163.8.
Другой инфаркт мозга. 163.9. Инфаркт мозга неуточнённый. 164.
Инсульт, неуточнённый как кровоизлияние или инфаркт.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Выделяют первичные (развитие у данного больного впервые
в жизни) и вторичные (развитие у больного, ранее перенёсшего
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 593
ишемический инсульт) случаи инсульта. Выделяют также смертельный и несмер-
тельный ишемический инсульт. В качестве временного промежутка для подобных
оценок в настоящее время принят острый период инсульта — 28 дней с момента
появления неврологической симптоматики (ранее был 21 день). Повторное ухуд-
шение и смерть в указанный промежуток времени рассматривают как первичный
случай и смертельный ишемический инсульт. Если больной пережил острый пери-
од (более 28 дней), инсульт рассматривают как несмертельный, а при новом раз-
витии ишемического инсульта последний определяют как повторный.
Цереброваскулярные заболевания во всём мире занимают второе место среди
всех причин смерти и бывают главной причиной инвалидизации взрослого населе-
ния. По данным ВОЗ, в 2002 г. в мире от инсульта умерли около 5,5 млн человек.
Заболеваемость инсультом значительно варьирует в различных регионах — от 1
до 5 случаев на 1000 населения в год. Невысокую заболеваемость отмечают в стра-
нах Северной и Центральной Европы (0,38-0,47 на 1000 населения), высокую —
в Восточной Европе. В Российской Федерации заболеваемость инсультом среди
лиц старше 25 лет составила 3,48±0,21, смертность от инсульта — 1,17±0,06 на
1000 населения в год. В США частота инсульта среди жителей европеоидной расы
составляет 1,38-1,67 на 1000 населения.
За последнее десятилетие во многих странах Западной Европы заболеваемость и
смертность от инсульта снизились, но ожидают, что вследствие демографического
старения населения и недостаточного контроля над основными факторами риска
количество пациентов с инсультом будет увеличиваться.
Исследования, проводимые в странах Европы, показывают чёткую связь между
качеством организации и оказания медицинской помощи больным с инсультом и
показателями смертности и инвалидизации.
Доля острых нарушений мозгового кровообращения в структуре общей смерт-
ности в России составляет 21,4%. Смертность от инсульта среди лиц трудоспособ-
ного возраста увеличилась за последние 10 лет более чем на 30% (41 на 100 000
населения). Ранняя 30-дневная летальность после инсульта составляет 34,6%, а
в течение года умирают приблизительно 50% больных, то есть каждый второй
заболевший.
Инсульт — преобладающая причина инвалидизации населения (3,2 на 1000 насе-
ления). По данным Национального регистра инсульта, 31% пациентов, перенёс-
ших инсульт, нуждаются в посторонней помощи для ухода за собой, 20% не могут
самостоятельно ходить. Лишь 8% выживших больных могут вернуться к прежней
работе.
Национальный регистр инсульта (2001-2005) показал, что смертность от
инсульта в России достоверно коррелирует с заболеваемостью (г = 0,85; р <0,00001),
однако если уровень заболеваемости инсультом между регионами страны разли-
чается максимум в 5,3 раза, то различия в смертности составляют 20,5 раза. Это
свидетельствует о разном качестве медицинской помощи в разных регионах, что
подтверждается различиями показателей госпитальной летальности между регио-
нами более чем в 6 раз.
ПРОФИЛАКТИКА
Основная цель системы профилактики инсульта — снижение общей заболевае-
мости и уменьшение частоты летальных исходов. Мероприятия, направленные на
первичную профилактику инсульта, базируются на популяционной социальной
стратегии профилактики цереброваскулярных заболеваний на государственном
уровне (массовая стратегия) и медицинской профилактике (стратегия высокого
риска).
Массовая стратегия заключается в достижении позитивных изменений у каж-
дого человека в общей популяции посредством воздействия на модифицируемые
ПЛАВА 30
РАЗДЕЛ IV
594	КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
факторы риска. Стратегия высокого риска предусматривает раннее выявление
больных из групп высокого риска по развитию инсульта (например, с артериаль-
ной гипертензией или гемодинамически значимым стенозом внутренней сонной
артерии) с последующим проведением превентивного медикаментозного и (при
необходимости) сосудистого хирургического лечения, позволяющего снизить
заболеваемость инсультом на 50%. Профилактика инсульта должна быть индиви-
дуальной и включать немедикаментозные мероприятия, целенаправленное меди-
каментозное или ангиохирургическое лечение.
Усилия по оздоровлению нации определяются 4 основными стратегиями:
выработкой национальной политики, укреплением организационно-кадрового
потенциала, распространением информации и обучением врачей первичного
звена.
Массовая (популяционная) стратегия направлена на информирование насе-
ления о модифицируемых факторах риска, связанных с образом жизни, и о воз-
можности их коррекции. Структура превентивных мероприятий включает инфор-
мирование населения о факторах риска через средства массовой информации и
выпуск специальных листовок и плакатов, а также диспансеризацию населения в
соответствии с алгоритмом первичной профилактики. Согласно данному алгорит-
му по результатам осмотра и консультации узких специалистов пациентов относят
к различным диспансерным группам:
•	группа А — практически здоровые (повторный осмотр через 2-3 года):
•	группа Б — лица с факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний, но без
клинических проявлений неврологических нарушений, а также пациенты, у
которых при аускультации сосудов шеи был выявлен каротидный шум;
•	группа В — пациенты с факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний и
клиническими проявлениями неврологических расстройств.
Таким образом, по результатам обследования выявляют контингент пациентов,
наиболее подверженных развитию цереброваскулярных заболеваний, — катего-
рия высокого риска, группы Б и В.
Пациентам групп высокого риска (Б и В) при наличии факторов риска, связан-
ных с образом жизни, следует давать рекомендации, направленные на поддержа-
ние здорового образа жизни: отказ от курения, сокращение потребления алкоголя,
употребление здоровой пищи и соблюдение диеты, повышение физической актив-
ности, поддержание индекса массы тела менее 25 кг/м2 или снижение массы тела
на 5-10% исходной.
Нормализация АД позволяет уменьшить риск развития инсульта на 40%, целе-
вой уровень давления должен быть ниже 140/90 мм рт.ст., при этом особенно
важен уровень диастолического давления.
При сахарном диабете важно поддерживать оптимальную концентрацию глю-
козы в крови.
Больным с фибрилляцией предсердий назначают антикоагулянты (обычно вар-
фарин) или антиагреганты (ацетилсалициловая кислота).
При стенозе сонных артерий более чем на 60%, в том числе и бессимптомном,
рассматривают возможность проведения эндартерэктомии с учётом возраста
пациентов и риска развития послеоперационных осложнений. В последние годы
используют ангиопластику сосудов (стентирование).
Следует отметить важность отказа от курения или значительного уменьшения
количества выкуриваемых сигарет, так как риск развития инсульта в 1-6 раз выше
у курящих, чем у некурящих. В течение первого года после отказа от табакокуре-
ния риск ишемического инсульта уменьшается на 50%, а через 2-5 лет он возвра-
щается к уровню риска у некурящих.
Защитный эффект физической нагрузки частично связан со снижением массы
тела и АД, а также с её ролью в снижении содержания фибриногена и повышении
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 595
фибринолитической активности тканевого активатора плазминогена в плазме
крови, концентрации липопротеинов высокой плотности и толерантности к глю-
козе.
Всем пациентам следует рекомендовать уменьшить потребление поваренной
соли, увеличить потребление фруктов и овощей и не реже 2 раз в нед принимать в
пищу рыбу. У людей, употребляющих жирную морскую рыбу и лососевые 2-4 раза
в нед, риск развития инсульта уменьшается на 48% по сравнению с теми, кто вклю-
чает рыбу в свой рацион лишь 1 раз в нед.
В последние 5 лет в России начата реализация нескольких программ, направлен-
ных на первичную профилактику сосудистых заболеваний: программы по борьбе
с артериальной гипертензией, общенациональной программы интегрированной
профилактики неинфекционных заболеваний (CINDI), программы диспансери-
зации трудоспособного населения с выделением групп риска и профилактикой.
Внедрение первичной профилактики позволяет предотвратить не менее 150 слу-
чаев инсульта на 100 000 населения за 3-5 лет.
СКРИНИНГ
Для профилактики ишемического инсульта практическое значение имеет скри-
нинг факторов риска и патологических состояний, приводящих к развитию острой
фокальной ишемии и инфаркта мозга.
Если учитывать тесную связь обструктивных поражений брахиоцефальных
артерий с развитием ишемического инсульта и широкое развитие хирургических
методов профилактики нарушений мозгового кровообращения, перспектив-
ное направление — использование ультразвуковых методов диагностики для
скрининга поражений брахиоцефальных артерий с последующим проведением
комплекса профилактических мероприятий, включая хирургические методы.
Обычно скрининг обструктивных поражений брахиоцефальных артерий про-
водят лицам старше 40 лет 1-2 раза в год. Скрининг заболеваний сердца, в
частности мерцания предсердий, также признан важной задачей профилактики
ишемического инсульта.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Ишемический инсульт — клинический синдром острого сосудистого пораже-
ния мозга, он может быть исходом различных заболеваний сердечно-сосудистой
системы. В зависимости от патогенетического механизма развития острой фокаль-
ной ишемии мозга выделяют несколько патогенетических вариантов ишемиче-
ского инсульта. Наибольшее распространение получила классификация TOAST
(Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment), в ней выделяют следующие варианты
ишемического инсульта:
•	атеротромботический — вследствие атеросклероза крупных артерий, что при-
водит к их стенозу или окклюзии; при фрагментации атеросклеротической
бляшки или тромба развивается артерио-артериальная эмболия, также вклю-
чаемая в данный вариант инсульта;
•	кардиоэмболический — наиболее частыми причинами эмболического инфар-
кта бывают аритмия (трепетание и мерцание предсердий), клапанный порок
сердца (митральный), инфаркт миокарда, особенно давностью до 3 мес;
•	лакунарный — вследствие окклюзии артерий малого калибра, их поражение
обычно связано с наличием артериальной гипертензии или сахарного диа-
бета;
•	ишемический, связанный с другими, более редкими причинами: неатероскле-
ротическими васкулопатиями, гиперкоагуляцией крови, гематологическими
заболеваниями, гемодинамическим механизмом развития фокальной ише-
мии мозга, расслоением стенки артерий;
ГЛАВА 30
РАЗДЕЛ iV
596	КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
•	ишемический неизвестного происхождения. К нему относят инсульты с
неустановленной причиной или с наличием двух и более возможных причин,
когда невозможно поставить окончательный диагноз.
По тяжести поражения в качестве особого варианта выделяют малый инсульт,
имеющаяся при нём неврологическая симптоматика регрессирует в течение пер-
вых 21 дня заболевания.
В остром периоде инсульта по клиническим критериям выделяют лёгкий, сред-
ней тяжести и тяжёлый ишемический инсульт.
В зависимости от динамики неврологических расстройств выделяют инсульт
в развитии («инсульт в ходу» — при нарастании выраженности неврологической
симптоматики) и завершённый инсульт (при стабилизации или обратном разви-
тии неврологических расстройств).
Существуют различные подходы к периодизации ишемического инсульта.
С учётом эпидемиологических показателей и современных представлений о при-
менимости при ишемическом инсульте тромболитических препаратов можно
выделить следующие периоды ишемического инсульта:
•	острейший период — первые 3 сут, из них первые 3 ч определяют как терапев-
тическое окно (возможность использования тромболитических препаратов
для системного введения); при регрессе симптоматики в первые 24 ч диагно-
стируют транзиторную ишемическую атаку;
•	острый период — до 28 сут. Ранее этот период определяли до 21 сут; соответ-
ственно, в качестве критерия диагностики малого инсульта пока сохраняется
регресс симптоматики до 21-го дня заболевания;
•	ранний восстановительный период — до 6 мес;
•	поздний восстановительный период — до 2 лет;
•	период остаточных явлений — после 2 лет.
ЭТИОЛОГИЯ
В связи с тем что ишемический инсульт не рассматривают как отдельное
заболевание, для него невозможно определить единый этиологический фактор.
Выделяют факторы риска, ассоциированные с повышенной частотой развития
ишемического инсульта. Их можно разделить на немодифицируемые (возраст,
пол, наследственная предрасположенность) и модифицируемые (артериальная
гипертензия любого происхождения, заболевания сердца, мерцательная аритмия,
инфаркт миокарда в анамнезе, дислипопротеинемия, сахарный диабет, бессим-
птомное поражение сонных артерий). Выделяют также факторы риска, связанные
с образом жизни: табакокурение, избыточную массу тела, низкий уровень физиче-
ской активности, неправильное питание (в частности, недостаточное потребление
фруктов и овощей, злоупотребление алкогольными напитками), длительное пси-
хоэмоциональное напряжение или острый стресс.
ПАТОГЕНЕЗ
Острая фокальная ишемия мозга вызывает определённую последовательность
молекулярно-биохимических изменений в веществе мозга, способных привести
к тканевым нарушениям, заканчивающимся гибелью клеток (инфарктом мозга).
Характер изменений зависит от величины снижения мозгового кровотока, дли-
тельности этого снижения, а также от чувствительности вещества мозга к ише-
мии.
В норме мозговой кровоток составляет 50-55 мл крови на 100 г вещества мозга
в минуту. Умеренное снижение кровотока сопровождается селективной экспрес-
сией генов и снижением процессов синтеза белка. Более выраженное снижение
кровотока (до 30 мл на 100 г/мин) сопровождается активацией анаэробного гли-
колиза и развитием лактат-ацидоза.
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 597
При снижении мозгового кровотока до 20 мл на 100 г/мин развивается глу-
таматная эксайтотоксичность и увеличивается содержание внутриклеточного
кальция, что запускает механизмы структурного повреждения мембран и других
внутриклеточных образований.
При значительной ишемии (до 10 мл на 100 г/мин) происходит аноксическая
деполяризация мембран, гибель клеток обычно наступает в течение 6-8 мин.
Помимо некроза клеток в очаге ишемического поражения происходит гибель
клеток по типу апоптоза, для реализации которого существуют определённые кле-
точные механизмы, включающие несколько уровней внутриклеточной регуляции
(в настоящее время их активно изучают).
При умеренном снижении мозгового кровотока отмечают увеличение степени
экстракции кислорода из артериальной крови, в связи с чем может сохраняться
обычный уровень потребления кислорода в веществе мозга, несмотря на имею-
щееся снижение мозговой перфузии, выявляемое методами нейровизуализации.
Следует также отметить, что снижение мозгового кровотока может иметь вторич-
ный характер и отражать уменьшенную потребность клеток мозга в энергии при
первичном снижении их активности, в частности, при некоторых фармакологиче-
ских и токсических воздействиях на мозг.
Степень снижения мозгового кровотока и его длительность в сочетании с фак-
торами, влияющими на чувствительность мозга к гипоксическому повреждению,
определяют степень обратимости тканевых изменений на каждом этапе патоло-
гического процесса. Зону необратимого повреждения называют ядром инфаркта,
зону ишемического поражения обратимого характера обозначают термином
«пенумбра» (ишемическая полутень). Важный момент — время существования
пенумбры, так как с течением времени обратимые изменения переходят в необра-
тимые, то есть соответствующие участки пенумбры переходят в ядро инфаркта.
Может также существовать зона олигемии, в ней сохраняется баланс между тка-
невыми потребностями и процессами, обеспечивающими эти потребности, несмо-
тря на снижение мозгового кровотока. Эту зону не относят к пенумбре, так как она
может существовать неопределённо долгое время, не переходя в ядро инфаркта.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая симптоматика при ишемическом инсульте разнообразна и зави-
сит от локализации и объёма очага поражения головного мозга. Наиболее частой
локализацией очага инфаркта мозга бывает каротидный (80-85%), реже —
вертебрально-базилярный бассейн (15-20%).
Инфаркты в бассейне кровоснабжения средней мозговой артерии
Особенность бассейна кровоснабжения средней мозговой артерии — наличие
выраженной системы коллатерального кровообращения. При окклюзии прокси-
мального отдела средней мозговой артерии (сегмент Ml) может возникать суб-
кортикальный инфаркт, в то время как корковая область кровоснабжения остаётся
непоражённой при достаточном кровотоке по менингеальным анастомозам. При
отсутствии данных коллатералей может развиваться обширный инфаркт в области
кровоснабжения средней мозговой артерии.
При инфаркте в области кровоснабжения поверхностных ветвей средней моз-
говой артерии может остро возникать девиация головы и глазных яблок в сторону
поражённого полушария, при поражении доминантного полушария возможно раз-
витие тотальной афазии и ипсилатеральной идеомоторной апраксии. При пораже-
нии субдоминантного полушария развиваются контралатеральное игнорирование
пространства, анозогнозия, апросодия, дизартрия.
Инфаркты головного мозга в области верхних ветвей средней мозговой артерии
клинически проявляются контралатеральным гемипарезом (в основном верхних
ГЛАВА 30
РАЗДЕЛ IV
598 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
конечностей и лица) и контралатеральной гемианестезией с той же преимуще-
ственной локализацией при отсутствии дефектов полей зрения. При обширных
очагах поражения могут появляться содружественное отведение глазных яблок и
фиксация взора в сторону поражённого полушария. При поражениях доминант-
ного полушария развивается моторная афазия Брока. Так же часто встречают
оральную апраксию и идеомоторную апраксию ипсилатеральной конечности.
Инфаркты субдоминантного полушария приводят к развитию пространственного
одностороннего игнорирования и эмоциональным нарушениям. При окклюзии
нижних ветвей средней мозговой артерии могут развиваться двигательные нару-
шения, сенсорная аграфия и астереогноз. Часто обнаруживают дефекты полей
зрения: контралатеральную гомонимную гемианопсию или (чаще) верхнюю
квадрантную гемианопсию. Поражения доминантного полушария приводят к
развитию афазии Вернике с нарушением понимания речи и пересказывания, пара-
фазическими семантическими ошибками. Инфаркт в субдоминантном полушарии
приводит к развитию контралатерального игнорирования с сенсорным преобла-
данием, анозогнозии.
Для инфаркта в бассейне кровоснабжения стриатокапсулярных артерий харак-
терны выраженный гемипарез (или гемипарез и гемигипестезия) или гемиплегия
с дизартрией или без неё. В зависимости от размеров и локализации поражения
парез преимущественно распространяется на лицо и верхнюю конечность или
на всю контралатеральную половину тела. При обширном стриатокапсулярном
инфаркте могут развиваться типичные проявления окклюзии средней мозговой
артерии или её пиальных ветвей (например, афазия, игнорирование и гомонимная
латеральная гемианопсия).
Для лакунарного инфаркта характерно развитие в области кровоснабжения
одной из одиночных перфорантных артерий (одиночные стриатокапсулярные
артерии). Возможно развитие лакунарных синдромов, в частности изолирован-
ных гемипареза, гемигипестезии, атактического гемипареза или гемипареза в
сочетании с гемигипестезией. Наличие любых, даже транзиторных признаков
дефицита высших корковых функций (афазия, агнозия, гемианопсия и т.д.)
позволяет достоверно дифференцировать стриатокапсулярные и лакунарные
инфаркты.
Инфаркты в бассейне кровоснабжения передней мозговой артерии
Инфаркты в бассейне кровоснабжения передней мозговой артерии встречают
в 20 раз реже инфарктов в области кровоснабжения средней мозговой артерии.
Наиболее частым клиническим проявлением бывают двигательные нарушения,
при окклюзии кортикальных ветвей в большинстве случаев развивается моторный
дефицит в стопе и всей нижней конечности и менее выраженный парез верхней
конечности с обширным поражением лица и языка. Сенсорные расстройства
обычно слабовыражены, а иногда отсутствуют полностью. Возможно также недер-
жание мочи.
Инфаркты в бассейне кровоснабжения задней мозговой артерии
При окклюзии задней мозговой артерии развиваются инфаркты затылочной и
медиобазальных отделов височной доли. Наиболее частыми симптомами бывают
дефекты полей зрения (контралатеральная гомонимная гемианопсия). Могут
также присутствовать фотопсии и зрительные галлюцинации, особенно при пора-
жении субдоминантного полушария. Окклюзия проксимального сегмента задней
мозговой артерии (Р1) может приводить к развитию инфарктов ствола мозга и
таламуса, вследствие того что эти области кровоснабжаются некоторыми из ветвей
задней мозговой артерии (таламосубталамические, таламоколенчатые и задние
хориоидальные артерии).
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 5gg
Инфаркты в вертебробазилярном бассейне кровоснабжения
Окклюзия единственной перфорирующей ветви базилярной артерии при-
водит к развитию ограниченного инфаркта ствола мозга, особенно в мосте и
среднем мозге. Инфаркты ствола мозга сопровождаются симптомами поражения
ЧН на ипсилатеральной стороне и моторными или сенсорными нарушениями
на противоположной стороне тела (так называемые альтернирующие синдро-
мы поражения ствола головного мозга). Окклюзия позвоночной артерии или её
основных пенетрирующих ветвей, отходящих от дистальных отделов, может при-
водить к развитию латерального медуллярного синдрома (синдром Валленберга).
Кровоснабжение латеральной медуллярной области также вариабельно и может
осуществляться мелкими ветвями задненижней мозжечковой, передней нижней
мозжечковой и базилярной артерий.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
При сборе анамнеза заболевания необходимо выяснить, когда точно началось
нарушение мозгового кровообращения, а также скорость и последовательность
возникновения тех или иных симптомов. Особенное значение придают динамике
общемозговых (нарушения уровня сознания, рвота, генерализованные судороги)
и очаговых (двигательные, речевые, чувствительные нарушения) симптомов. Для
инсульта характерно, как правило, внезапное возникновение неврологических
симптомов; очаговая симптоматика бывает определяющей для диагностики остро-
го нарушения мозгового кровообращения.
При сборе анамнеза жизни необходимо выявить возможные факторы риска
инсульта — артериальную гипертензию, сахарный диабет, мерцательную аритмию и
другие нарушения сердечного ритма, атеросклероз, перенесённые сосудистые забо-
левания (например, инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообра-
щения), гиперхолестеринемию, курение и др. Необходимо также выяснить наслед-
ственный анамнез по части сосудистой патологии у родственников больного.
Физикальное обследование
Физикальное обследование больного с острым нарушением мозгового кро-
вообращения проводят по общепринятым правилам по системам органов (дыха-
тельная, сердечно-сосудистая, пищеварительная, мочевыделительная и др.). При
оценке неврологического статуса отмечают наличие и выраженность общемозго-
вой симптоматики (нарушения уровня сознания, головная боль, тошнота, рвота,
генерализованные судороги), менингеальных симптомов и очаговой неврологи-
ческой симптоматики. Для выявления последних необходима последовательная
оценка функций ЧН, двигательной системы, чувствительной и координаторной
сфер, вегетативной системы и высших психических функций.
Количественная оценка выраженности неврологического дефицита у больных
с инсультом возможна при применении специализированных балльных шкал,
таких как шкала инсульта Национального института здоровья (NIH Stroke Scale),
скандинавская шкала и др. Степень функционального восстановления больных
с инсультом оценивают по индексу Бартела, модифицированной шкале Рэнкина,
шкале исходов Глазго.
Лабораторные исследования
Больным с инсультом необходимо выполнить клинический анализ крови
(включая количество тромбоцитов), биохимический анализ (содержание глюкозы,
креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, электролитов, КФК), коагуло-
грамму (содержание фибриногена, активированное частичное тромбопластиновое
время, международное нормализованное отношение), общий анализ мочи.
ГЛАВА 30
РАЗДЕЛ IV
600 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Инструментальные исследования
Основу инструментальной диагностики при инсульте составляют методы ней-
ровизуализации, в частности КТ и МРТ. Эти методы используются для диффе-
ренциальной диагностики между инсультом и другими формами внутричерепной
патологии, уточнения характера инсульта (ишемический или геморрагический)
и контроля за характером тканевых изменений в зоне поражения при лечении
инсульта.
В остром периоде инфаркта мозга доминирующим типом тканевых изменений
в зоне ишемического повреждения бывает цитотоксический отёк, к нему обычно
присоединяется и вазогенный отёк при поражении микроциркуляторного русла.
На КТ-изображениях зона инфаркта мозга в течение первой недели заболевания
выглядит как равномерно гиподенсивный участок, оказывающий обычно умерен-
ный объёмный эффект на окружающие структуры мозга. В большинстве случаев
этот участок соответствует определённому сосудистому бассейну и имеет клино-
видную форму с основанием наружу. Зона инфаркта мозга начинает визуализиро-
ваться на КТ-изображениях обычно через 10-14 ч после начала заболевания.
Наиболее ранним КТ-признаком ишемического повреждения в системе сред-
ней мозговой артерии бывает отсутствие визуализации чечевицеобразного ядра
или коры островка в связи с развитием в зоне поражения цитотоксического отёка
мозга. При больших полушарных инфарктах мозга в течение первых часов инсуль-
та, ещё до появления гиподенсивных изменений в веществе мозга, возможно
выявление локального объёмного эффекта в виде сужения корковых борозд в зоне
поражения и отсутствия контраста между серым и белым веществом.
В части случаев при ишемическом инсульте в качестве ранних изменений выяв-
ляют гиперденсивность участков средней, реже — задней мозговой артерии на
стороне поражения, что свидетельствует о наличии тромбоза или эмболии этих
сосудов. При КТ также возможно выявление различных сосудистых изменений,
потенциально способных вызывать ишемические повреждения мозга: кальцифи-
катов в атеросклеротических бляшках в стенках артерий, извитости и расширения
сосудов, в частности долихоэктазии сосудов вертебробазилярной системы, цере-
бральных сосудистых мальформаций.
Начиная с конца первой недели в сером веществе в зоне ишемического повреж-
дения наблюдают повышение плотности до изоденсивного, а иногда и до слабо-
гиперденсивного состояния, что связано с развитием неовазогенеза и восстанов-
лением кровотока. Этот феномен даёт «эффект затуманивания», что затрудняет
выявление истинных границ зоны ишемического повреждения в подостром перио-
де инфаркта мозга. Но в связи с развитием неовазогенеза в этот период отмечают
накопление контрастного препарата в сером веществе зоны поражения (так назы-
ваемый гиральный тип контрастного усиления), что позволяет точно определять
границы инфаркта мозга. В течение 2-й нед инфаркта мозга обычно регрессирует
положительный эффект объёмного воздействия, а позже начинает проявляться
эффект утраты вещества мозга. Через 1,5-2 мес на КТ-изображениях выявляют
гиподенсивные изменения, соответствующие формирующейся постинфарктной
кисте.
При КТ хорошо выявляется геморрагическая трансформация в зоне острого
ишемического повреждения по типу пропитывания кровью вещества мозга или в
виде формирования гематомы. Соответственно наблюдают умеренно выраженные
или выраженные гиперденсивные изменения в зонах геморрагической трансфор-
мации.
MPT-изменения при инфаркте мозга возникают раньше КТ-изменений. На
Т2-взвешенных изображениях повышение сигнала при инфаркте мозга наблю-
дают в целом на несколько часов раньше, чем гиподенсивные изменения на
КТ-изображениях, что связано с высокой чувствительностью Т2-взвешенных изо-
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 601
бражений к повышению содержания воды в веществе мозга. На Т1-взвешенных
изображениях снижение сигнала в зоне инфаркта мозга умеренное и для диагно-
стики малоинформативное. Но для геморрагической трансформации повышение
сигнала на Т1-взвешенных изображениях, связанное с появлением метгемогло-
бина во внеклеточном пространстве, бывает основным диагностическим крите-
рием. Этот признак начинает выявляться через 5-7 дней после развития гемор-
рагической трансформации и сохраняется в течение нескольких недель, когда
КТ-признаки данного осложнения инфаркта мозга уже регрессируют.
Наряду с изменением интенсивности сигнала на MP-изображениях при инфаркте
мозга появляется и нарастает объёмный эффект, проявляющийся сглаженностью
рисунка борозд и извилин мозга, сдавлением наружных и внутренних ликворных
пространств. Эти изменения при МРТ выявляют более точно по сравнению с КТ в
связи с возможностью получения изображений в различных проекциях.
В процессе организации инфаркта мозга наблюдают 2 основных типа тканевых
изменений в зоне поражения — формирование кистозных полостей, заполненных
ликвороподобной жидкостью (кистозная трансформация), и пролиферацию глии
(глиозная трансформация). Дифференцировка данных типов тканевых изменений
затруднена как на КТ-изображениях, так и на обычных Т2- и Т1-взвешенных
изображениях, поскольку в участках глиозной трансформации общее содержание
воды также повышено, хотя и в меньшей степени, чем в постинфарктных кистах.
На изображениях, полученных при использовании режима с подавлением сиг-
нала свободной воды (Fluid Attenuated Inversion Recovery — FLAIR), участки глиоз-
ной трансформации имеют высокий сигнал, так как вода в клетках глии связанная;
в отличие от этого постинфарктные кисты будут гипоинтенсивными, так как они
содержат в основном свободную воду. Использование данного режима позволяет
определять соотношение 2 указанных типов тканевых изменений в зоне хрони-
ческого инфаркта мозга и, соответственно, изучать влияние на них различных
факторов, в том числе терапевтических воздействий.
Использование КТ- или MP-ангиографии позволяет выявлять окклюзии и
стенозы церебральных и экстрацеребральных сосудов при ишемическом инсуль-
те, а также оценивать варианты строения виллизиева круга и других сосудистых
структур.
В последние годы в клиническую практику внедряются методы оценки мозгово-
го кровотока на основе не только КТ-, но и MP-технологий. Оба метода основаны
на болюсном введении соответствующего контрастного препарата и позволяют
получать КТ-перфузионные и MPT-изображения, взвешенные по различным
параметрам мозговой перфузии (относительный региональный мозговой крово-
ток, время транзита крови, объём крови в веществе мозга). Эти методы позволяют
выявлять участки гипоперфузии мозга, что весьма важно при острых нарушениях
мозгового кровообращения.
Новым и эффективным при сосудистых поражениях мозга является режим
MPT-исследования, позволяющий получать диффузионно-взвешенные изображе-
ния. Развитие цитотоксического отёка при остром ишемическом поражении мозга
сопровождается переходом молекул воды из внеклеточного во внутриклеточное
пространство, что приводит к уменьшению скорости их диффузии. Это проявля-
ется на диффузионно-взвешенных MPT-изображениях в виде повышения сигнала.
Подобные гиперинтенсивные изменения обычно свидетельствуют о развитии
необратимых структурных повреждений вещества мозга и проявляются в зоне
инфаркта уже в первые минуты развития последнего.
Использование диффузионно-взвешенных и перфузионных МР-изображений
позволяет решать диагностические задачи, которые невозможно решить при
использовании других методов КТ и МРТ. На перфузионных МР-изображениях
выявляют участки гипоперфузии мозга. Сопоставление распространённости
ГЛАВА 30
РАЗДЕЛ IV
602 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
данных изменений с величиной гиперинтенсивных участков на диффузионно-
взвешенных изображениях позволяет дифференцировать зону необратимых ише-
мических повреждений вещества мозга от пенумбры — зоны шпоперфузии с
потенциально обратимыми тканевыми изменениями.
Современный уровень развития КТ- и MPT-методов диагностики даёт возмож-
ность успешно решать большинство диагностических задач при острых наруше-
ниях мозгового кровообращения. Использование некоторых из них в динамике
позволяет контролировать течение тканевых изменений в зоне ишемического
повреждения, что открывает новые возможности для выбора наиболее адекват-
ных методов терапевтического воздействия и контроля за эффективностью новых
методов лечения острых нарушений мозгового кровообращения.
МРТ служит наиболее информативным методом прижизненной диагностики
инфаркта мозга, визуализация острой фокальной ишемии мозга возможна уже
через несколько минут после её начала (с помощью диффузионно- и перфузионно-
взвешенных последовательностей). Ограничения МРТ заключаются в более
длительном времени и более высокой стоимости исследования, невозможности
исследования пациентов с металлическими телами в полости черепа и кардио-
стимуляторами. В настоящее время общепринятым стандартом при исследовании
больных с острой сосудистой неврологической патологией считают предпочти-
тельное использование КТ в первые сутки заболевания в целях дифференциальной
диагностики между ишемическим поражением и геморрагическим инсультом,
поскольку в это время выявляемость кровоизлияний при КТ выше, чем при МРТ,
за исключением случаев использования специальных режимов исследования на
высокопольных МР-томографах.
Дифференциальная диагностика
Ишемический инсульт необходимо дифференцировать прежде всего от вну-
тримозговых кровоизлияний. Решающую роль играют нейровизуализирующие
исследования — КТ или МРТ. Также иногда возникает необходимость в дифферен-
циальной диагностике со следующими состояниями и заболеваниями:
•	ЧМТ;
•	метаболической или токсической энцефалопатией (гипо- или гипергликемия,
печёночная энцефалопатия, отравление алкоголем);
•	эпилептическими припадками (паралич Тодда или бессудорожный припа-
док);
•	острой гипертонической энцефалопатией;
•	опухолью мозга;
•	инфекционными поражениями мозга (энцефалит, абсцесс);
•	рассеянным склерозом и др.
ЛЕЧЕНИЕ
Цели лечения
Основные задачи проводимых лечебных мероприятий (медикаментозных,
хирургических, реабилитационных) — восстановление нарушенных неврологиче-
ских функций, профилактика осложнений и борьба с ними, вторичная профилак-
тика повторных нарушений мозгового кровообращения.
Показания к госпитализации
Всех пациентов с подозрением на острое нарушение мозгового кровообращения
следует госпитализировать в специализированные отделения для лечения больных
с инсультом, с давностью заболевания менее 6 ч — в блок интенсивной терапии
(отделение нейрореанимации) этих отделений. Транспортировку осуществляют на
носилках с приподнятым до 30° головным концом.
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 603
Относительные ограничения для госпитализации:
•	терминальная кома;
•	деменция в анамнезе с выраженной инвалидизацией до развития инсульта;
•	терминальная стадия онкологических заболеваний.
Немедикаментозное лечение
Немедикаментозное лечение больных с инсультом включает мероприятия по
уходу за больными, оценку и коррекцию функции глотания, профилактику и
лечение инфекционных осложнений (пролежни, пневмония, инфекции мочевыво-
дящих путей и др.).
Медикаментозное лечение
Лечение ишемического инсульта наиболее эффективно в условиях специализи-
рованного сосудистого отделения с координированным мультидисциплинарным
подходом к лечению больного. В структуре больницы, имеющей специализиро-
ванное отделение для лечения больных с инсультом, необходимо наличие палаты
(блока) интенсивной терапии с возможностью круглосуточного выполнения КТ,
ЭКГ и рентгенографии органов грудной клетки, клинического и биохимического
анализов крови, ультразвуковых сосудистых исследований.
Наиболее эффективным бывает начало лечения в первые 3-6 ч после появления
первых признаков инсульта (период «терапевтического окна»).
Базисная терапия инсульта направлена на коррекцию жизненно важных функ-
ций и поддержание гомеостаза. Она включает мониторинг основных физиоло-
гических показателей (АД, ЧСС, ЭКГ, частота дыхания, насыщение гемоглобина
кислородом артериальной крови, температура тела, содержание глюкозы в крови)
в первые как минимум 48 ч после начала развития инсульта вне зависимости от
тяжести состояния больного, а также коррекцию и поддержание показателей гемо-
динамики, дыхания, водно-электролитного обмена и обмена глюкозы, коррекцию
отёка мозга и повышенного внутричерепного давления, адекватную нутритивную
поддержку, профилактику и борьбу с осложнениями.
В первую неделю инсульта, а также при ухудшении состояния больного, связан-
ном с нарастанием отёка мозга или прогредиентным течением атеротромботиче-
ского инсульта, рутинное снижение АД недопустимо. Оптимальным АД для боль-
ных, страдающих артериальной гипертензией, будет 170-190/80-90 мм рт.ст., а
для больных без артериальной гипертензии в анамнезе — 150-170/80-90 мм рт.ст.
Исключение составляют случаи проведения тромболитической терапии, сочета-
ния инсульта с другими соматическими заболеваниями, требующими снижения
АД, которое в этих ситуациях поддерживают на более низком уровне.
При стабилизации неврологического статуса возможно постепенное и осторож-
ное снижение АД до значений, превышающих обычные для больного значения на
15-20%.
В случае необходимости снижения АД следует избегать резкого падения гемо-
динамики, в связи с чем недопустимо сублингвальное назначение нифедипина, а
внутривенное болюсное введение гипотензивных препаратов должно быть огра-
ничено. Предпочтение следует отдавать пролонгированным формам гипотензив-
ных препаратов.
Необходимо стремиться к поддержанию нормоволемии со сбалансированным
электролитным составом плазмы крови. При наличии отёка мозга возможно под-
держание отрицательного водного баланса, но только в том случае, когда это не
приводит к снижению АД.
Основным инфузионным раствором при лечении больных с инсультом служит
0,9% раствор натрия хлорида. Гипоосмоляльные растворы (0,45% раствор натрия
хлорида, 5% раствор глюкозы) противопоказаны из-за риска увеличения отёка
ГЛАВА 30
604 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
мозга. Нецелесообразно также рутинное использование глюкозосодержащих рас-
творов из-за риска развития гипергликемии.
Развитие как гипогликемических, так и гипергликемических состояний у боль-
ных с инсультом крайне неблагоприятно. Абсолютным показанием к назначению
инсулинов короткого действия считают содержание глюкозы крови 10 ммоль/л
или более. Однако содержание глюкозы крови 6,1 ммоль/л уже считают небла-
гоприятным прогностическим фактором независимо от наличия или отсутствия
сахарного диабета в анамнезе.
Больных, страдающих сахарным диабетом, следует перевести на подкожные
инъекции инсулинов короткого действия. При условии адекватного контроля гли-
кемии исключение могут составлять пациенты в ясном сознании, без афатических
нарушений и нарушений глотания, которые в состоянии продолжать приём саха-
роснижающих препаратов и/или инсулинов по привычным для них схемам.
В течение первых 48 ч всем пациентам с инсультом необходимо постоянное
или периодическое чрескожное определение насыщения гемоглобина кислородом
артериальной крови. Показания к дальнейшему измерению этого и других пока-
зателей кислородного статуса определяют индивидуально, они зависят от наличия
общемозговых симптомов, проходимости дыхательных путей, нарушения газооб-
мена в лёгких, состояния газотранспортной функции крови.
Рутинное использование нормо- или гипербарической оксигенотерапии боль-
ным с инсультом не показано. Однако при насыщении гемоглобина кислоро-
дом артериальной крови менее 92% проведение оксигенотерапии необходимо
(начальная скорость подачи кислорода составляет 2 4 л/мин). Параллельно с
этим необходим забор артериальной крови для определения газового состава и
кислотно-основного состояния, а также поиск причин развития десатурации. При
постепенном снижении насыщения гемоглобина кислородом артериальной крови
целесообразнее не ждать предельно допустимых значений, а немедленно присту-
пить к поиску причин нарастающей десатурации.
Всем больным со снижением уровня сознания (8 баллов и меньше по шкале
комы Глазго) показана интубация трахеи. Кроме того, интубация показана при
аспирации или высоком её риске при неукротимой рвоте и выраженном бульбар-
ном или псевдобульбарном синдроме. Решение вопроса о необходимости ИВЛ
принимают исходя из основных общих реанимационных положений. Прогноз для
больных с инсультом, подвергшихся интубации, не всегда неблагоприятный.
Снижение температуры тела показано при развитии гипертермии выше 37,5 °C.
Особенно жёстко необходимо контролировать и корригировать температуру тела
у пациентов с нарушенным сознанием, так как гипертермия увеличивает размер
инфаркта и отрицательно влияет на клинический исход. Возможно применение
НПВС (например, парацетамол), а также физических методов снижения темпе-
ратуры (лёд на магистральные сосуды и область печени, оборачивание холодной
простынёй, растирание спиртом, применение специальных установок и др.).
Несмотря на значимое влияние гипертермии на течение и исход инсульта, про-
филактическое назначение антибактериальных, противогрибковых и противо-
вирусных препаратов недопустимо. Необоснованное применение антибиотиков
приводит к подавлению роста чувствительных к ним микроорганизмов и, следо-
вательно, размножению резистентных. Возникновение в этих условиях инфекци-
онного поражения органа приводит к закономерной неэффективности вводимых
профилактически антибактериальных препаратов и диктует выбор других, как
правило, более дорогих антибиотиков.
Все больные со сниженным уровнем бодрствования, наличием клинических
(симптом Мондонези, скуловой симптом Бехтерева) или нейровизуализационных
признаков отёка головного мозга и/или повышенного внутричерепного давления
должны находиться в постели с приподнятым до 30° головным концом (без сги-
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 605
бания шеи!). У этой категории больных должны быть исключены или сведены к
минимуму эпилептические припадки, кашель, двигательное возбуждение и боль.
Введение гипоосмоляльных растворов противопоказано!
При появлении и/или нарастании признаков нарушения сознания вследствие
развития первичного или вторичного поражения ствола головного мозга показано
введение осмотических препаратов (при иных причинах нарушения сознания необ-
ходимо прежде всего найти и устранить острые соматические заболевания и синдро-
мы). Вводят маннитол в дозе 0,5-1,0 г/кг каждые 3-6 ч или 10% глицерол по 250 мл
каждые 6 ч внутривенно быстро. При назначении этих препаратов необходим кон-
троль над осмоляльностью плазмы крови. Введение осмотических диуретиков при
осмоляльности, превышающей 320 мосмоль/кг, даёт непредсказуемый эффект.
В качестве противоотёчного средства возможно применение 3% раствора натрия
хлорида по 100 мл 5 раз в сут. Для повышения онкотического давления можно
использовать раствор альбумина (предпочтение следует отдавать 20% раствору).
Введение противоотёчных препаратов не должно быть профилактическим или
плановым. Назначение этих препаратов всегда подразумевает ухудшение состоя-
ния больного и требует пристального клинического, мониторного и лабораторно-
го наблюдения.
Раннее и адекватное питание больных, так же как и восполнение водно-
электролитных потерь. — обязательная и ежедневная задача базисной терапии
независимо от места нахождения больного (реанимация, блок интенсивной
терапии или неврологическое отделение). Развитие тех или иных нарушений
глотания, а также нарушение сознания — показания к незамедлительному про-
ведению энтерального зондового питания. Расчёт необходимых доз нутриентов
проводят с учётом физиологических потерь и метаболических потребностей орга-
низма, тем более что при развитии ишемии возникает синдром гиперкатаболизма-
гиперметаболизма. Недостаточность вводимых энтерально сбалансированных
смесей требует дополнительного назначения парентерального питания.
Во всех случаях инсульта такое простое и рутинное мероприятие, как адекват-
ное кормление больных, позволяет избежать множества осложнений и в конечном
счёте влияет на исход заболевания.
Наиболее частые осложнения инсульта — пневмония, урологические инфекции,
тромбоз глубоких вен голени и тромбоэмболия лёгочной артерии. Однако наиболее
действенные мероприятия по предупреждению этих осложнений весьма просты.
В настоящее время доказано, что подавляющее большинство пневмоний при
инсульте возникает в результате тех или иных нарушений глотания и микроаспи-
раций. Следовательно, тестирование и раннее выявление нарушений глотания -
первоочередная задача Недопустим пероральный приём жидкостей больными, у
которых нарушено глотание, — для облегчения проглатывания необходимо вво-
дить загустители.
При любом введении пищи или лекарственных препаратов (независимо от спо-
соба введения — перорально или через зонд) пациент должен находиться в полу-
сидячем положении в течение 30 мин после кормления. Санацию ротовой полости
проводят после каждого приёма пищи.
Катетеризацию мочевого пузыря выполняют строго по показаниям с соблю-
дением правил асептики, так как большинство внутрибольничных инфекций
мочевых путей связано с применением постоянных катетеров. Мочу собирают в
стерильный мочеприёмник. При нарушении пассажа мочи по катетеру промыва-
ние его недопустимо, так как это способствует развитию восходящей инфекции.
В таком случае необходима замена катетера.
Для профилактики тромбоза глубоких вен голени всем больным показано ноше-
ние компрессионных чулок до полного восстановления нарушенных двигательных
функций. Для профилактики тромбоза глубоких вен голени и тромбоэмболии
Г,1АйА 30
РАЗДЕЛ IV
606 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
лёгочной артерии также используют прямые антикоагулянты. Предпочтение сле-
дует отдавать низкомолекулярным гепаринам1 в связи с их лучшей биодоступно-
стью, меньшей кратностью введения, предсказуемостью эффектов и отсутствием
необходимости в жёстком лабораторном контроле у подавляющего большинства
больных.
Специфическое лечение при ишемическом инсульте состоит в проведении
реперфузионной (тромболитической, антиагрегантной, антикоагулянтной) и ней-
ропротективпой терапии.
В настоящее время фибринолитические препараты I поколения [например,
стрептокиназа, фибринолизин (человека)] для лечения ишемического инсульта
не применяют, поскольку во всех исследованиях с применением этих препара-
тов была показана высокая частота геморрагических осложнений, приводящая к
достоверно более высоким показателям летальности по сравнению с больными,
получавшими плацебо.
Для системной тромболитической терапии при ишемическом инсульте в насто-
ящее время используют альтеплазу, которая показана в течение первых 3 ч после
начала развития инсульта у больных в возрасте от 18 до 80 лет.
Противопоказания к проведению системного тромболизиса с помощью альте-
плазы следующие:
•	позднее начало лечения (более 3 ч после появления первых симптомов
инсульта);
•	признаки внутричерепного кровоизлияния и размер гиподенсивного очага
более трети бассейна средней мозговой артерии при КТ;
•	малый неврологический дефицит или значительное клиническое улучшение
перед началом тромболизиса, а также тяжёлый инсульт;
•	систолическое АД более 185 мм рт.ст. и/или диастолическое выше 105 мм рт.ст.
При системном тромболизисе альтеплазу вводят в дозе 0,9 мг/кг (максимальная
доза — 90 мг), 10% всей дозы вводят в виде болюса внутривенно струйно в течение
1 мин, оставшуюся дозу — внутривенно капельно в течение 1 ч.
Внутриартериальная тромболитическая терапия, проводимая под контролем
рентгеновской ангиографии, позволяет снизить дозу тромболитика и тем самым
уменьшить количество геморрагических осложнений. Другое бесспорное преиму-
щество внутриартериального тромболизиса — возможность его применения в
пределах 6-часового «терапевтического окна».
Одно из перспективных направлений реканализации — хирургическое удаление
тромба (эндоваскулярная экстракция или иссечение).
Если провести тромболизис после нейровизуализирующего исследования невоз-
можно, пациентам с ишемическим инсультом как можно раньше назначают аце-
тилсалициловую кислоту в суточной дозе 100-300 мг. Раннее назначение препара-
та уменьшает частоту возникновения повторных инсультов на 30% и 14-дневную
летальность — на 11%.
Положительное влияние прямых антикоагулянтов у больных с инсультом в
настоящее время не доказано. В связи с этим препараты гепарина не используют
как стандартное средство для лечения больных со всеми патогенетическими типа-
ми инсульта. Однако выделены ситуации, при которых назначение препаратов
гепарина считают оправданным: прогредиентное течение атеротромботического
1 Фраксипарин* (кальция надропарин) — профилактика тромбоэмболических осложнений: при
общехирургических и ортопедических вмешательствах, у больных с высоким риском тромбо-
образования (при острой дыхательной и/или сердечной недостаточности в условиях отделения
интенсивной терапии, нестабильной стенокардии, инфаркте миокарда без зубца Q); лечение
тромбоэмболий; профилактика свёртывания крови во время гемодиализа. Форма выпуска: по 0,3,
0,4, 0,6, 0,8 или 1,0 мл препарата в одноразовом стеклянном шприце с защитным корпусом, нако-
нечником с иглой из нержавеющей стали, закрытой колпачком; по 2 или 10 шприцев в картонной
пачке. Производитель — ЗАО «ГлаксоСмитКляйн Трейдинг».
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 607
инсульта или рецидивирующие транзиторные ишемические атаки, кардиоэмбо-
лический инсульт, симптомная диссекция экстракраниальных артерий, тромбоз
венозных синусов, дефицит протеинов С и S.
При применении гепаринов необходимы отмена принимаемых антиагреган-
тов, контроль активированного частичного тромбопластинового времени (строго
обязателен при внутривенном введении гепарина) и более жёсткий контроль за
гемодинамикой. Ввиду антитромбин Ш-зависимых эффектов нефракционирован-
ного гепарина при его назначении следует определять активность антитромбина
III и вводить свежезамороженную плазму или другие донаторы антитромбина III
в случае необходимости.
Применение изо- или гиперволемической гемодилюции также не нашло под-
тверждения в рандомизированных исследованиях. Нужно учитывать, что величи-
на гематокрита должна находиться в пределах общепринятых нормальных зна-
чений, так как превышение последних нарушает реологию крови и способствует
тромбообразованию.
Нейропротекция может стать одним из наиболее приоритетных направлений
терапии, так как раннее их использование возможно уже на догоспитальном
этапе, прежде чем будет выяснен характер нарушений мозгового кровообращения.
Применение нейропротекторов может увеличить долю транзиторных ишемиче-
ских атак и «малых» инсультов среди острых нарушений мозгового кровообра-
щения по ишемическому типу, значительно уменьшить размеры инфаркта мозга,
удлинить период «терапевтического окна» (расширяя возможности для тромбо-
литической терапии), осуществить защиту от реперфузионного повреждения.
Одним из средств первичной нейропротекции, блокирующим NMDA-зависимые
каналы потенциалзависимым способом, служат ионы магния. Согласно данным
международного исследования, применение магния сульфата в дозе 65 ммоль/сут
позволяет достоверно увеличить долю больных с хорошим неврологическим вос-
становлением и уменьшить частоту неблагоприятных исходов при ишемическом
инсульте. Естественным тормозным нейротрансмиттером служит аминокислота
глицин, обладающая метаболической активностью, способностью связывать аль-
дегиды и кетоны и уменьшать выраженность последствий оксидантного стрес-
са. Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование
показало, что сублингвальное применение 1,0-2,0 г глицина в сутки в первые дни
инсульта обеспечивает противоишемическую защиту мозга у больных с различ-
ной локализацией и тяжестью сосудистого поражения, положительно влияет на
клинический исход заболевания, способствует достоверно более полному регрессу
очагового неврологического дефицита, обеспечивает статистически значимое сни-
жение показателя 30-дневной летальности.
Важное направление нейропротективной терапии — применение препаратов
с нейротрофическими и нейромодуляторными свойствами. Низкомолекулярные
нейропептиды свободно проникают через гематоэнцефалический барьер и ока-
зывают многостороннее действие на ЦНС, что сопровождается высокой эффек-
тивностью и выраженной направленностью действия при условии их очень малой
концентрации в организме. Результаты рандомизированного двойного слепого
плацебо-контролируемого исследования семакса* (синтетический аналог адре-
нокортикотропного гормона) показали, что препарат (в дозе 12-18 мкг/кг в сут в
течение 5 дней) оказывает положительные эффекты на течение заболевания, при-
водит к достоверному снижению показателей 30-дневной смертности, улучшению
клинического исхода и функционального восстановления больных.
Одним из наиболее известных препаратов нейротрофического ряда служит
церебролизин* — белковый гидролизат вытяжки из головного мозга свиней.
В рандомизированном двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании
церебролизина* при ишемическом инсульте, в которое были включены 148 боль-
ГЛАВА 30
608 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕТ- IV
ных, установлено, что при применении высоких (50 мл) доз препарата отмечают
достоверно более полный регресс двигательных нарушений к 21-м сут и через
3 мес от начала заболевания, а также улучшение когнитивных функций, что спо-
собствует достоверно более полной степени функционального восстановления.
В аналогичном плацебо-контролируемом исследовании была показана досто-
верная эффективность отечественного полипептидного препарата кортексин* -
гидролизата вытяжки из коры головного мозга молодых телят и свиней. Кортексин*
вводят внутримышечно по 10 мг два раза в сутки в течение 10 дней. Максимальный
эффект наблюдается к 11-му дню лечения- отчётливо регрессируют когнитивные
и двигательные нарушения, особенно связанные с ишемией корковых структур
головного мозга.
В качестве антигипоксанта-антиоксиданта, обладающего выраженным ней-
ропротективным действием, может быть использован этилметилгидроксипири-
дина сукцинат (мексидол*). В результате рандомизированного двойного слепого
плацебо-контролируемого исследования было выявлено опережающее восстанов-
ление нарушенных функций и лучшее функциональное восстановление больных
при назначении препарата в дозе 300 мг начиная с первых 6-12 ч от начала раз-
вития первых сиыптомов инсульта по сравнению с плацебо.
Ноотропы (производные ГАМК) и производные холина (холина альфосцерат)
усиливают регенераторно-репаративные процессы, способствуя восстановлению
нарушенных функций.
Известно, что головной и спинной мозг не обладает депонирующим свойством
и прекращение кровотока, то есть доставки энергетических материалов, в течение
5-8 мин приводит к гибели нейронов. Поэтому требуется введение нейропротек-
тивных препаратов уже с первых минут-часов мозгового инсульта любого патоге-
неза. Целесообразно не одномоментное, а последовательное введение препаратов
с различными механизмами нейропротективного действия.
Таким образом, внедрение современных комплексных подходов к терапии
ишемического инсульта (сочетание реперфузии и нейропротекции, а также ранней
реабилитации на фоне выверенной базисной терапии) позволяет достичь значи-
тельных успехов в лечении таких больных.
Хирургическое лечение
Цель хирургической декомпрессии при обширных инфарктах мозга — уменьше-
ние внутричерепного давления, увеличение перфузионного давления и сохранение
церебрального кровотока. В серии проспективных наблюдений хирургическое
декомпрессионное лечение при обширном злокачественном полушарном инфар-
кте позволило уменьшило летальность с 80 до 30% без увеличения количества
тяжелоинвалидизированных выживших. При инфаркте мозжечка при развитии
гидроцефалии вентрикулостомия и декомпрессия становятся операциями выбора.
Как и при обширном супратенториальном инфаркте, операцию следует выполнять
до развития симптомов вклинения ствола головного мозга.
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
Необходим мультидисциплинарный подход к ведению больного с инсультом, с
координацией усилий не только неврологов, но и специалистов другого профиля.
Всех больных с инсультом должен осмотреть терапевт (кардиолог), в экстренном
порядке — при подозрении на острую сердечную патологию. Также необходима
консультация офтальмолога (осмотр глазного дна). При выявлении стенозов
магистральных артерий головы более 60% показана консультация сосудистого
хирурга, чтобы решить вопрос о выполнении каротидной эндартерэктомии или
стентировании сонных артерий. При обширном полушарном инфаркте головного
мозга или инфаркте мозжечка необходима консультация нейрохирурга для реше-
ния вопроса о декомпрессионной операции.
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 609
ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ
Продолжительность стационарного лечения больного с транзиторной ише-
мической атакой составляет до 7 дней, с ишемическим инсультом без нарушения
жизненно важных функций — 21 день, с нарушениями жизненно важных функ-
ций — 30 дней. Продолжительность листа временной нетрудоспособности — до
30 дней после начала заболевания.
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
Для больных, перенёсших преходящее нарушение мозгового кровообращения
или инсульт, должен быть разработан индивидуальный план вторичной профи-
лактики с учётом имеющихся факторов риска, а также программа реабилитацион-
ных мероприятий. После выписки из стационара за больным должны наблюдать
невролог, терапевт, при необходимости — сосудистый хирург, нейрохирург.
ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА ИНСУЛЬТА
В настоящее время установлено, что у пациентов, выживших после инсульта,
вероятность развития повторного нарушения мозгового кровообращения достига-
ет 30%, что в 9 раз превышает таковую в общей популяции. Показано, что общий
риск повторного нарушения мозгового кровообращения в первые 2 года после
перенесённого инсульта составляет 4-14%, причём в течение первого месяца
повторный ишемический инсульт развивается у 2-3% выживших, в первый год -
у 10-16%, затем — около 5% ежегодно. Частота повторного инсульта в течение
первого года различна для различных клинических вариантов инфаркта мозга: при
тотальном инфаркте в каротидном бассейне она составляет 6%, в лакунарном —
9%, при частичном инфаркте в каротидном бассейне — 17%, при инфаркте в вер-
тебробазилярном бассейне — 20%. Аналогичному риску подвержены и лица, пере-
нёсшие транзиторные ишемические атаки. В первый год после них абсолютный
риск инсульта составляет около 12% при популяционных исследованиях и 7% — в
больничных сериях, относительный риск в 12 раз выше по сравнению с пациента-
ми того же возраста и пола без транзиторной ишемической атаки.
Показано, что индивидуализированная вторичная профилактика инсульта
уменьшает риск повторного нарушения мозгового кровообращения на 28-30%.
В целом экономические затраты на профилактику инсульта значительно меньше
затрат, требующихся для лечения и медико-социальной реабилитации больных,
перенёсших инсульт, а также их пенсионного обеспечения по инвалидности.
Приведённые данные показывают, насколько важно разработать адекватную
систему, предупреждающую повторные нарушения мозгового кровообращения.
Данные многочисленных международных исследований и систематических
обзоров демонстрируют, как правило, эффективность одного из направлений
вторичной профилактики инсульта, в то время как наибольшего результата
можно достичь при использовании комплекса профилактических мероприятий.
Комплексная программа вторичной профилактики инсульта основана на прин-
ципах доказательной медицины и политерапевтическом подходе. Она включает
4 направления: гипотензивную (диуретики, ингибиторы ангиотензинпревращаю-
щего фермента), антитромботическую (антиагреганты, непрямые антикоагулян-
ты), гиполипидемическую терапию (статины), а также хирургическое лечение при
стенозах каротидных артерий (каротидная эндатерэктомия).
Таким образом, на сегодняшний день определены следующие подходы ко вто-
ричной профилактике инсульта:
•	индивидуальный выбор программы профилактических мероприятий в зави-
симости от факторов риска, типа и клинического варианта перенесённого
инсульта, сопутствующих заболеваний;
•	комбинация различных терапевтических воздействий;
•	непрерывность и длительность профилактического лечения.
ГЛАВА 30
610 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
раздел IV
Цель вторичной профилактики церебрального инсульта, основанной на инди-
видуальном подходе терапевтических мероприятий, — уменьшить риск воз-
никновения повторного церебрального инсульта и другой сосудистой патологии
(например, инфаркт миокарда, тромбозы периферических сосудов, тромбоэм-
болия лёгочной артерии и др.), увеличение продолжительности жизни больных.
Прямыми адекватными критериями, позволяющими оценить эффективность
терапевтических мероприятий, считают снижение заболеваемости повторным
инсультом и увеличение продолжительности жизни.
Критерии, определяющие выбор стратегии вторичной профилактики цере-
брального инсульта, следующие:
•	факторы риска инсульта;
•	патогенетический тип инсульта, как настоящего, так и перенесённых ранее;
•	результаты инструментального и лабораторного обследования, включающего
оценку состояния магистральных артерий головы и внутримозговых сосудов,
сердечно-сосудистой системы, реологических свойств крови и гемостаза;
•	сопутствующие заболевания и их терапия;
•	безопасность, индивидуальная переносимость и противопоказания к приме-
нению того или иного лекарственного средства.
Индивидуальную вторичную профилактику инсульта следует начинать в усло-
виях стационара со 2-3-го дня заболевания. Если вторичная профилактика не
была рекомендована в стационаре или больной находился на лечении дома, под-
бор терапии осуществляет невролог в поликлинике на основании дополнительного
обследования (если таковое не было проведено ранее), включающего ЭКГ, при
необходимости холтеровское мониторирование (для исключения преходящих
нарушений ритма и выявления мерцательной аритмии), а также ультразвуко-
вых методов (для определения степени стеноза магистральных артерий головы)
и исследование липидного спектра крови (для определения гиперлипидемии).
Наблюдение за пациентом после подбора терапии осуществляет в условиях поли-
клиники врач общей практики с частотой 1 раз в 3 мес в течение первого года, а в
дальнейшем — каждые полгода. Во время визитов оценивают состояние пациента
и анализируют всё, что произошло со дня последнего визита (сосудистые наруше-
ния, госпитализации, побочные явления).
Антигипертензивная терапия
Повышенное АД — важнейший фактор риска развития церебрального инсуль-
та. Метаанализ результатов 4 рандомизированных клинических исследований, в
которых изучали эффективность диуретиков и p-адреноблокатора атенолола при
артериальной гипертензии у пациентов, перенёсших инсульт, независимо от уров-
ня АД, выявил недостоверное уменьшение частоты повторных нарушений мозго-
вого кровообращения на 19%, то есть отмечена лишь тенденция к более редкому
развитию повторного инсульта на фоне снижения АД.
Доказано, что на сегодняшний день наиболее эффективно из всех гипотензив-
ных препаратов предупреждают повторные нарушения мозгового кровообраще-
ния ингибитор ангиотензинпревращающего фермента периндоприл и блокатор
рецепторов ангиотезина II эпросартан.
Говоря о гипотензивной терапии как о вторичной профилактике инсульта,
следует помнить, что речь идёт не только о снижении АД до целевого уровня у
пациентов с артериальной гипертензией, но и о терапии, препятствующей даль-
нейшему ремоделированию и гипертрофии сосудистой стенки, прогрессированию
атеросклеротического повреждения, в том числе и у пациентов с нормальным АД.
Рекомендации
•	Препаратами выбора для вторичной профилактики повторного нарушения
мозгового кровообращения следует считать гипотензивные препараты из
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 611
группы ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и блокаторов
ангиотензин-рениновых рецепторов (уровень доказательности I).
•	Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов
ангиотензина уменьшают частоту повторных нарушений мозгового кровоо-
бращения не только у больных-гипертоников, но и у нормотоников в связи с
дополнительными ангиопротективными, антиатерогенными и органопротек-
тивными свойствами этих препаратов (уровень доказательности I).
•	Несмотря на отсутствие убедительных доказательств, у пациентов, имеющих риск
развития гемодинамического инсульта вследствие окклюзирующего или тяжёлого
стенозирующего поражения сонных артерий или артерий вертебробазилярного
бассейна, не следует чрезмерно снижать АД (уровень доказательности II).
•	Немедикаментозное влияние на артериальную гипертензию должно включать
отказ от курения, ограничение приёма поваренной соли, снижение избыточной
массы тела, оптимизацию уровня физической активности, ограничение употре-
бления алкоголя, уменьшение действия хронических стрессов, которые сами по
себе могут вести к повышению АД (уровень доказательности II).
Антитромботическая терапия
Антитромботическая терапия включает назначение антиагрегантных и анти-
коагулянтных препаратов.
Антиагрегантная терапия
Важную роль в патогенезе острых нарушений мозгового кровообращения отво-
дят атеротромбозу и изменениям реологических свойств крови, в том числе повы-
шению агрегационной способности тромбоцитов и эритроцитов. Повышенная
агрегационная активность тромбоцитов и массивное образование тромбоксана А2,
выявляемые при атеротромбозе магистральных сосудов головы, можно считать
адекватными маркёрами гемостатической активации, характерной как для тром-
бообразования, так и для атерогенеза. В резидуальном периоде инсульта нарастает
редукция атромбогенного резерва сосудистого эндотелия (т.е. острое нарушение
мозгового кровообращения), оказывая существенное влияние на гемостатический
потенциал крови и сосудистую систему головного мозга, что может усугубить про-
цесс истощения атромбогенного потенциала сосудистой системы, способствуя тем
самым прогрессированию атеротромбоза.
Систематизированный обзор исследований антиагрегантов дал чёткие доказа-
тельства преимущества антитромботической терапии: длительный приём антиа-
грегантных средств уменьшает риск серьёзных сосудистых эпизодов (например,
инфаркт миокарда, инсульт, сосудистая смерть) на 25%. Исследования, оцени-
вающие антитромботическую терапию у больных, в анамнезе которых отмечены
инсульт или транзиторная ишемическая атака, показали, что эта терапия уменьшает
3-годичный риск серьёзных сосудистых эпизодов с 22 до 18%, что эквивалентно
предотвращению 40 случаев серьёзных сосудистых эпизодов на 1000 леченых боль-
ных (т.е. необходимо пролечить антиагрегантными препаратами 25 человек из груп-
пы высокого риска в течение 3 лет, чтобы избежать одного сосудистого эпизода).
Преимущества антитромботической терапии доказаны в различных мультицен-
тровых исследованиях. Метаанализ данных рандомизированных исследований,
изучавших, насколько эффективно различные антиагрегантные средства и их ком-
бинации предотвращают развитие повторных нарушений мозгового кровообраще-
ния, показал, что они обладают приблизительно одинаковым профилактическим
действием. Спектр препаратов с антиагрегантным действием довольно широк, что
позволяет каждому больному подобрать оптимальное лечебное средство, учитывая
индивидуальные особенности центральной и церебральной гемодинамики, сосуди-
стой реактивности, состояния сосудистой стенки. При отборе больных необходимо
учитывать факторы риска развития повторного инсульта у конкретного пациента
ГЛАВА 30
РАЗДЕЛ IV
612 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
(наличие артериальной гипертензии, сахарного диабета, патологии сердца и др.)
и результаты обследования с применением дополнительных методов. Поскольку
эффекты используемых антитромботических средств значительно не различаются,
в основе выбора препарата должны лежать его безопасность, отсутствие побочных
действий, а также особенности гемостаза у конкретного больного.
На сегодняшний день в профилактике повторных нарушений мозгового крово-
обращения наиболее изучена эффективность ацетилсалициловой кислоты, дипи-
ридамола и клопидогрела.
•	Ацетилсалициловая кислота — наиболее широко применяемый среди
антиагрегантов препарат. Основной механизм действия ацетилсалициловой
кислоты — инактивация фермента циклооксигеназы, в результате чего нару-
шается синтез простагландинов, простациклинов и происходит необратимое
нарушение образования тромбоксана А2 в тромбоцитах. Препарат назна-
чают в дозе 75-100 мг/сут (1 мк/кг), выпускают со специальной кишечно-
растворимой оболочкой или в виде комбинированного препарата с антацид-
ным компонентом.
•	Дипиридамол, относимый к производным пиримидина и обладающий, глав-
ным образом, антиагрегантным и сосудистым действием, — второй препарат,
применяемый для вторичной профилактики инсульта. Дипиридамол — кон-
курентный ингибитор аденозиндезаминазы и адениловой фосфодиэстеразы,
который повышает содержание аденозина и цАМФ в тромбоцитах и глад-
комышечных клетках сосудистой стенки, предотвращая инактивацию этих
веществ. Дипиридамол назначают в дозе 75-225 мг/сут.
•	Клопидогрел (плавике*) — селективный неконкурентный антагонист рецеп-
торов тромбоцитов к АДФ, обладающий антитромботическим эффектом за
счёт прямого необратимого угнетения связывания АДФ со своими рецептора-
ми и последующего предупреждения активации комплекса GP ПЬ/Ша.
Рекомендации
•	Чтобы предупредить повторное нарушение мозгового кровообращения, нужно
проводить адекватную антиагрегантную терапию (уровень доказательности I).
•	Ацетилсалициловая кислота в дозе 100 мг эффективно уменьшает риск повтор-
ных церебральных инсультов (уровень доказательности I). Частота желудочно-
кишечных кровотечений при терапии ацетилсалициловой кислотой дозозави-
сима, низкие дозы препарата безопасны (уровень доказательности I).
•	Дипиридамол в дозе 75-225 мг/сут наряду с ацетилсалициловой кислотой
эффективен в отношении вторичной профилактики ишемических нарушений
(уровень доказательности I). Он может быть препаратом выбора у больных с
непереносимостью ацетилсалициловой кислоты (уровень доказательности II).
•	Комбинация ацетилсалициловой кислоты (50 мг) и дипиридамола замедлен-
ного высвобождения (150 мг) эффективнее, чем приём только ацетилсалици-
ловой кислоты, предотвращает повторное нарушение мозгового кровообра-
щения (уровень доказательности I). Это сочетание можно рекомендовать в
качестве терапии выбора (уровень доказательности I).
•	Клопидогрел (Плавике®) в дозе 75 мг/сут достоверно более эффективен, чем
ацетилсалициловая кислота, для профилактики сосудистых нарушений (уро-
вень доказательности I). Его можно назначать как первый препарат выбора
больным при непереносимости ацетилсалициловой кислоты и дипиридамола
(уровень доказательности IV), а также пациентам высокого риска (при ише
мической болезни сердца и/или атеротромботическом поражении перифери-
ческих артерий, сахарном диабете) (уровень доказательности II).
•	Комбинация ацетилсалициловой кислоты (50 мг) и клопидогрела (75 мг)
эффективнее, чем монотерапия этими препаратами, предотвращает повтор-
ный инсульт. Однако риск возникновения угрожающих жизни кровотечений
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 613
в два раза превышает таковой при монотерапии клопидогрелем или ацетилса-
лициловой кислотой (уровень доказательности I).
•	Пациентам, не имеющим кардиальных источников эмболии и перенёсшим
повторный инсульт на фоне лечения ацетилсалициловой кислотой, приём анти-
коагулянтов (варфарин) пользы не приносит (уровень доказательности I).
Антикоагулянтная терапия
Причиной каждого шестого ишемического инсульта бывают тромбоэмболии
из полостей сердца. Мерцательная аритмия — главная причина тромбоэмболи-
ческих инсультов, риск повторного нарушения мозгового кровообращения при
этом составляет 12% в год. Для долговременной вторичной профилактики после
перенесённых транзиторной ишемической атаки и ишемического инсульта у боль-
ных с мерцательной аритмией используют антитромботические препараты. При
этом средством выбора становится непрямой антикоагулянт варфарин, показав-
ший свою эффективность при первичной профилактике сосудистых нарушений
у пациентов с высоким риском тромбоэмболических осложнений. Было про-
ведено несколько крупнейших рандомизированных клинических исследований,
определивших тактику антитромботической терапии у больных с мерцательной
аритмией, которые перенесли ишемический инсульт, и доказавших превосходство
антикоагулянтов перед ацетилсалициловой кислотой.
Рекомендации
•	Варфарин служит эффективным препаратом профилактики повторного нару-
шения мозгового кровообращения у пациентов с неклапанной мерцательной
аритмией (уровень доказательности I).
•	Целевые значения международного нормализованного отношения, обеспечи-
вающие надёжную профилактику ишемических проявлений, соответствуют
2,0-3,0 (уровень доказательности I). Отмечены высокие показатели смертности
и серьёзных кровотечений у пациентов с чрезмерной гипокоагуляцией (между-
народное нормализованное отношение >3,0) (уровень доказательности I).
•	В настоящее время нет убедительных данных об эффективности варфарина в
профилактике некардиогенных ишемических инсультов (уровень доказатель-
ности I).
Гиполипидемическая терапия
Высокое содержание холестерина плазмы крови — значимый фактор риска раз-
вития атеросклероза и его ишемических осложнений. Гиполипидемические сред-
ства хорошо зарекомендовали себя в кардиологической практике в качестве пре-
паратов первичной и вторичной профилактики инфаркта миокарда. Однако роль
статинов в предупреждении развития инсультов не столь однозначна. В отличие
от острых коронарных эпизодов, где основной причиной развития инфаркта мио-
карда бывает коронарный атеросклероз, атеросклероз крупной артерии вызывает
инсульт менее чем в половине случаев. Кроме того, не обнаружено чёткой корреля-
ции между частотой развития инсультов и содержанием холестерина в крови.
Тем не менее в ряде рандомизированных клинических исследований по пер-
вичной и вторичной профилактике ишемической болезни сердца было показано,
что терапия гиполипидемическими препаратами, а именно статинами, уменьшает
частоту развития не только коронарных нарушений, но и церебрального инсульта.
Анализ 4 крупнейших исследований, изучавших, насколько эффективна гиполи-
пидемическая терапия для вторичной профилактики ишемической болезни серд-
ца, показал, что под влиянием терапии статинами уменьшается суммарная частота
инсультов. Так, в исследовании 4S в группе пациентов, получавших симвастатин в
дозе 40 мг в среднем около 4-5 лет, произошло 70 инсультов, а в группе плацебо —
98. При этом содержание холестерина липопротеинов низкой плотности снизи-
лось на 36%.
пава: 30
РАЗДЕЛ IV
614	КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Правастатин в дозе 40 мг/сут показал свою эффективность в рандомизирован-
ном клиническом исследовании PROSPER (The PROspective Study of Pravastatin in
the Elderly at Risk). Препарат достоверно уменьшил риск коронарной смертности и
частоты инфаркта миокарда, на 31% уменьшился риск развития повторных нару-
шений мозгового кровообращения, хотя частота смертельных инсультов не изме-
нилась. Правастатин эффективно предупреждал цереброваскулярные нарушения
у пациентов старше 60 лет без артериальной гипертензии и сахарного диабета, с
фракцией выброса более 40% и у пациентов с острым нарушением мозгового кро-
вообращения в анамнезе.
Следует обратить внимание, что все данные, на которых базируется необходи-
мость применения статинов для предупреждения церебральных инсультов, полу-
чены из исследований, главной целью которых было выявить уменьшение частоты
коронарных эпизодов. При этом, как правило, анализировали, как влияет терапия
статинами на снижение суммарной частоты инсульта без учёта анамнестических
данных о том, первичным или повторным был инсульт.
Рекомендации
•	Пациенты после перенесённых транзиторной ишемической атаки и ишеми-
ческого инсульта при наличии ишемической болезни сердца, атеротромбо-
тического поражения периферических артерий, сахарного диабета должны
получать лечение, включающее изменение стиля жизни, диетическое питание
. и медикаментозную терапию (уровень доказательности II).
•	Рекомендуется поддерживать целевое содержание холестерина липопротеи-
нов низкой плотности при ишемической болезни сердца или атеротромботи-
ческом поражении артерий нижних конечностей ниже 100 мг/дл; у лиц очень
высокого риска со множественными факторами риска — ниже 70 мг/дл (уро-
вень доказательности I).
•	Терапию статинами можно начать в течение первых 6 мес после перенесённо-
го инсульта (уровень доказательности И).
•	В настоящее время не получено убедительных данных о необходимости при-
менения статинов в остром периоде церебрального инсульта (уровень доказа-
тельности I).
•	Применение статинов у пациентов, перенёсших геморрагический инсульт,
требует особой осторожности. Решение вопроса о таком лечении принимают
с учётом всех факторов риска и сопутствующих заболеваний (уровень доказа-
тельности II).
Каротидная эндартерэктомия
В последние годы получены убедительные данные о преимуществах хирурги-
ческого метода лечения - каротидной эндартерэктомии по сравнению с консер-
вативным лечением у пациентов с гемодинамически значимым сужением сонных
артерий (более 70% просвета сосуда). В рандомизированных клинических иссле-
дованиях показано, что риск развития церебрального инсульта при хирургических
вмешательствах уменьшается с 26 до 9% ко 2-му году и с 16,8 до 2,8% — к 3-му году.
Отмечено снижение показателей 10-летней смертности от сердечно-сосудистых
нарушений на 19% среди пациентов, подвергшихся каротидной эндартерэктомии.
Проводить эту операцию рекомендуется в стационарах, где риск периоперацион-
ных осложнений составляет менее 6%.
Рекомендации
•	Каротидная эндартерэктомия показана больным со стенозом сонной артерии,
сопровождающимся симптоматикой, более 70% в центрах с показателями
периоперационных осложнений (все инсульты и смерть) менее 6% (уровень
доказательности I).
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 615
•	Каротидная эндартерэктомия может быть показана больным со стенозом
сонной артерии, сопровождающимся симптоматикой, 50-69%. В этих случа-
ях каротидная эндартерэктомия наиболее эффективна у мужчин, перенёсших
полушарный инсульт (уровень доказательности III).
•	Каротидная эндартерэктомия не рекомендуется пациентам со стенозом сон-
ной артерии менее 50% (уровень доказательности I).
•	До, во время и после операции каротидной эндартерэктомии пациентам сле-
дует назначать антиагрегантную терапию (уровень доказательности II).
•	Пациентам с противопоказаниями к каротидной эндартерэктомии или при
стенозе, локализующемся в хирургически недоступном месте, можно выпол-
нить каротидную ангиопластику (уровень доказательности IV).
•	Наличие атеротромботической бляшки с неровной (эмбологенной) поверхно-
стью повышает риск развития ишемического инсульта в 3,1 раза.
•	Больным с рестенозом после каротидной эндартерэктомии можно выполнить
каротидную ангиопластику или стентирование (уровень доказательности IV).
ПРОГНОЗ
Прогноз зависит от многих факторов, прежде всего от объёма и локализа-
ции очага поражения головного мозга, тяжести сопутствующей патологии, воз-
раста больного. Летальность при ишемическом инсульте составляет 15-20%.
Наибольшую тяжесть состояния отмечают в первые 3-5 дней, что обусловлено
нарастанием отёка мозга в области очага поражения. Затем следует период стаби-
лизации или улучшения с постепенным восстановлением нарушенных функций.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ
Геморрагический инсульт — любое спонтанное (нетравматическое) кровоизли-
яние в полость черепа. Однако термин «геморрагический инсульт» в клинической
практике используют, как правило, для обозначения внутримозгового кровоиз-
лияния, обусловленного наиболее распространёнными сосудистыми заболевания-
ми головного мозга: гипертонической болезнью, атеросклерозом и амилоидной
ангиопатией.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Причиной геморрагического инсульта могут быть различные заболевания и
патологические состояния: артериальная гипертензия различного генеза, амило-
идная ангиопатия, аневризмы и сосудистые мальформации ЦНС, болезни крови
(эритремия, тромбофилии), васкулиты, системные заболевания соединительной
ткани. Кровоизлияния могут возникать при лечении антикоагулянтами и фибри-
нолитическими средствами, а также при злоупотреблении другими препаратами
(например, амфетамин, кокаин).
Наиболее частыми причинами геморрагического инсульта бывают гиперто-
ническая болезнь и амилоидная ангиопатия. Патогенез кровоизлияния при этих
заболеваниях связан с патологическими изменениями артерий и артериол парен-
химы мозга, поэтому наиболее типичны для них внутримозговые кровоизлияния
с формированием внутримозговых гематом.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Геморрагический инсульт составляет 8-15% всех инсультов. По данным
Российской национальной ассоциации по борьбе с инсультом (НАБИ), в России
ежегодно регистрируют около 40 000 кровоизлияний в мозг.
Полиэтиологичность геморрагического инсульта обусловливает возможность
его развития в любом возрасте, включая детский, однако, если учитывать наиболее
ГЛАВА 30
616 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
распространённые этиологические факторы, наиболее часто кровоизлияние в мозг
переносят в возрасте 50-70 лет.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Внутричерепные кровоизлияния в зависимости от локализации излив-
шейся крови подразделяют на внутримозговые (паренхиматозные), субарах-
ноидальные, вентрикулярные и смешанные (паренхиматозно-вентрикулярные,
субарахноидально-паренхиматозные, субарахноидально-паренхиматозно-
вентрикулярные и др.). Вид кровоизлияния в значительной степени зависит от
этиологического фактора.
Внутримозговые гематомы
Коды по МКБ-10:161.0-I61.9. Внутримозговое кровоизлияние.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Внутримозговые гематомы, помимо этиологии, подразделяют по локализации и
объёму. В подавляющем большинстве случаев (до 90%) гематомы локализуются в
супратенториальных отделах мозга. Различают лобарные, латеральные, медиаль-
ные и смешанные внутримозговые гематомы (рис. 30-1).
•	Лобарными называют кровоизлияния, при которых кровь не выходит за
пределы коры и белого вещества соответствующей доли, или долей, головного
мозга.
•	Кровоизлияния в подкорковые ядра (кнаружи от внутренней капсулы) при-
нято обозначать как латеральный инсульт, а кровоизлияния в таламус — как
медиальный инсульт (кнутри от внутренней капсулы).
•	На практике чаще всего встречают смешанные внутримозговые гемато-
мы, когда кровь распространяется в пределах нескольких анатомических
структур.
Гематомы задней черепной ямки составляют около 10% всех внутримозговых
гематом. Чаще всего они расположены в мозжечке, реже — в стволе головного
мозга, где их «излюбленной» локализацией бывает мост (рис. 30-2).
Кровоизлияния в медиальные отделы больших полушарий мозга, а также гема-
томы задней черепной ямки приблизительно в 30% случаев сопровождаются про-
рывом крови в желудочковую систему.
Рис. 30-1. Внутримозговые гематомы разных локализации и объёма (КТ): а — небольшая смешан-
ная внутримозговая гематома правого зрительного бугра, внутренней капсулы и подкорковых ядер;
незначительная компрессия и смещение задних отделов III желудочка влево; б — внутримозговая
гематома правой теменной доли, средних размеров; умеренное смещение срединных структур
влево; в — большая смешанная внутримозговая гематома передних отделов левого полушария с
прорывом в правый боковой желудочек; выражены компрессия и дислокация мозга вправо.
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 617
Объём внутримозговых гематом при
геморрагическом инсульте может варьи-
ровать в очень широких пределах — от
нескольких миллилитров до 100 мл и более
(см. рис. 30-1,30-2). Существуют различные
способы определения объёма гематомы.
Наиболее простой из них — способ расчёта
объёма по данным КТ с использованием
следующей формулы: максимальная высо-
та х максимальная длина х максимальная
ширина : 2. Распределение гематом по объ-
ёму весьма условно. Принято деление на
небольшие (до 20 мл), средние (20-50 мл)
и большие (>50 мл) гематомы. Небольшие,
средние и большие гематомы встречают
приблизительно с одинаковой частотой.
Рис. 30-2. Внутримозговая гематома червя
и обоих полушарий мозжечка (КТ).
ГЛАВА 30
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина внутримозго-
вого кровоизлияния довольно типич-
на. Заболевание имеет острое внезапное начало, часто на фоне высокого АД.
Характерны сильная головная боль, головокружение, тошнота и рвота, быстрое
развитие очаговых симптомов, за этим следует прогрессирующее снижение уров-
ня бодрствования — от умеренного оглушения вплоть до коматозного состояния.
Угнетению сознания может предшествовать короткий период психомоторного
возбуждения. Субкортикальные кровоизлияния могут начаться с эпилептиформ-
ного припадка.
Очаговые неврологические симптомы зависят от локализации гематомы.
Типичными очаговыми симптомами с учётом наиболее частой локализации вну-
тримозговых гематом бывают гемипарезы, нарушения речи и чувствительности,
лобные симптомы в виде нарушений памяти, критики, поведения.
Тяжесть состояния больного непосредственно после кровоизлияния и в после-
дующие дни зависит прежде всего от выраженности общемозговых и дислока-
ционных симптомов, в свою очередь обусловленных объёмом внутримозговой
гематомы и её локализацией. При обширных кровоизлияниях и кровоизлияниях
глубинной локализации в клинической картине довольно быстро появляется вто-
ричная стволовая симптоматика, обусловленная дислокацией мозга. Для кровоиз-
лияний в ствол мозга и обширных гематом мозжечка характерно быстрое наруше-
ние сознания и витальных функций. Наиболее тяжело протекают кровоизлияния
с прорывом в желудочковую систему (рис. 30-3). Для них характерны появление
горметонических судорог, гипертермии, менингеальных симптомов, быстрое угне-
тение сознания, развитие стволовых симптомов.
Выраженность очаговых симптомов при паренхиматозных кровоизлияниях
зависит главным образом от локализации гематомы. Небольшие гематомы в обла-
сти внутренней капсулы могут приводить к значительно более грубому очаговому
синдрому, чем гематомы большего объёма, расположенные в функционально
менее значимых отделах мозга.
ТЕЧЕНИЕ
Наиболее тяжёлым периодом кровоизлияния, особенно при обширных гемато-
мах, бывают первые 2-3 нед болезни. Тяжесть состояния больного на этом этапе
обусловлена как самой гематомой, так и нарастающим в первые дни заболевания
отёком мозга, что проявляется в развитии и прогрессировании общемозговых и
дислокационных симптомов. Отёк и дислокация мозга становятся основной при-
618 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Рис. 30-3. Большая смешанная гематома глубинных отделов левого полушария с прорывом в III желудо-
чек, частичным заполнением кровью боковых желудочков, выраженная дислокация мозга вправо (КТ).
чиной смерти больных в остром периоде заболевания. Для этого периода типичны
также присоединение или декомпенсация имевшихся ранее соматических ослож-
нений (пневмония, нарушение функций печени и почек, сахарный диабет и др.).
В связи с обездвиженностью больного большую опасность на этом этапе забо-
левания представляет тромбоэмболия лёгочной артерии. К концу 2-3-й недели
заболевания у выживших больных начинается регресс общемозговых симптомов,
на первый план выходят последствия очагового поражения мозга, в дальнейшем
определяющие степень инвалидизации больного.
ДИАГНОСТИКА
Основной метод диагностики при остром нарушении мозгового кровообра-
щения — КТ или МРТ. Эти методы позволяют дифференцировать тип инсульта,
определить локализацию и объём внутримозговой гематомы, степень сопутствую-
щего отёка и дислокации мозга, наличие и распространённость вентрикулярного
кровоизлияния. Исследование нужно выполнить как можно раньше, так как его
результаты в значительной степени определяют тактику ведения и лечения боль-
ного. Необходимы также повторные КТ-исследования, позволяющие проследить
эволюцию гематомы и состояние мозговой ткани в динамике. Последнее особенно
важно для своевременной коррекции медикаментозной терапии. Оценка данных
КТ, как правило, не представляет трудностей независимо от срока, прошедшего
после начала заболевания. Трактовка данных МРТ представляется более сложной,
что обусловлено изменением MP-сигнала в зависимости от эволюции гематомы.
Наиболее частый ошибочный диагноз — «внутримозговая опухоль с кровоизлия-
нием».
Дифференциальная диагностика
Геморрагический инсульт следует дифференцировать прежде всего от ише-
мического, составляющего до 80-85% всех инсультов. Поставить точный диа-
гноз необходимо, чтобы как можно раньше начать соответствующую терапию.
Дифференциальная диагностика по клиническим данным не всегда возможна,
поэтому предпочтительно госпитализировать больных с диагнозом «инсульт»
в стационары, оснащённые КТ- или МРТ-оборудованием. Для ишемического
инсульта характерны более медленное нарастание общемозговых симптомов,
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 619
отсутствие менингеальных сим-
птомов, в ряде случаев — наличие
предвестников в виде преходящих
нарушений мозгового кровообраще-
ния, нарушения сердечного ритма в
анамнезе. Ликвор, взятый с помо-
щью люмбальной пункции, при
ишемическом инсульте имеет нор-
мальный состав, при геморрагиче-
ском — может содержать примесь
крови. Необходимо подчеркнуть,
что при общем тяжёлом состоянии
больного люмбальную пункцию
лучше не делать или выполнять с
большой осторожностью, поскольку
выведение ликвора может вызвать
дислокацию мозга. Внутримозговые
Рис. 30-4. Типичная локализация внутримозговой
гематомы при разрыве аневризмы передней мозго-
вой/передней соединительной артерии (КТ). Видна
гематома медиобазальных отделов левой лобной
доли (а) с прорывом в желудочковую систему (б).
ГЛАВА 30
гематомы гипертонического генеза
необходимо также дифференцировать от гематом другой этиологии, а также от
кровоизлияний в очаг ишемии или опухоль. Большое значение при этом имеют
анамнез заболевания, возраст больного, локализация гематомы в веществе мозга.
При кровоизлиянии из аневризмы гематомы имеют типичную локализацию —
медиобазальные отделы лобной доли при аневризмах передней мозговой/передней
соединительной артерии (рис. 30-4) и базальные отделы лобной и височной долей,
прилежащие к сильвиевой щели, при аневризмах внутренней сонной или средней
мозговой артерии. При МРТ можно также видеть саму аневризму или патологиче-
ские сосуды артерио-венозной мальформации (рис. 30-5). При подозрении на разрыв
аневризмы или артерио-венозной мальформации, на что в первую очередь может
указывать молодой возраст больного, необходимо проведение ангиографического
обследования.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение больных с внутримозговой гематомой может быть консервативным и
хирургическим.
Рис. 30-5. Внутримозговая гематома необычной формы при разрыве артерио-венозной мальфор-
мации колена мозолистого тела: а — при КТ видна гематома в проекции передних отделов мозо-
листого тела и глубинных отделов лобной доли, охватывающая передний рог бокового желудочка;
б — при ангиографии (боковая проекция) заполняется небольшая артерио-венозная мальформация
в проекции колена мозолистого тела (указана стрелкой).
РАЗДЕЛ IV
620 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Вопрос о тактике лечения необходимо решать на основании результатов ком-
плексной клинико-инструментальной оценки больного и обязательной консуль-
тации нейрохирурга.
Медикаментозная терапия
Принципы консервативного лечения больных с внутримозговыми гематомами
соответствуют общим принципам лечения больных с любым видом инсульта.
Мероприятия по лечению больного с подозрением на внутримозговую гематому
нужно начинать на догоспитальном этапе, где следует в первую очередь оценить
адекватность внешнего дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. При при-
знаках дыхательной недостаточности необходима интубация с подключением
ИВЛ. В коррекции состояния сердечно-сосудистой системы наибольшее значение
имеет нормализация АД: как правило, у больных с геморрагическим инсультом
оно резко повышено.
В стационаре следует продолжить мероприятия по обеспечению адекватного
внешнего дыхания и оксигенации крови, нормализации функций сердечно-
сосудистой системы, поддержанию водно-электролитного баланса. Важнейшее
мероприятие — проведение терапии, направленной на уменьшение отёка мозга.
Рекомендуют применение гемостатических препаратов и препаратов, уменьша-
ющих проницаемость сосудистой стенки. Необходима профилактика тромбоэмбо-
лии. Большое значение имеет тщательный уход за больным.
При коррекции АД следует избегать его резкого и значительного снижения, так
как это может привести к снижению перфузионного давления, особенно в усло-
виях внутричерепной гипертензии. Рекомендуют поддерживать среднее АД на
уровне 130 мм рт.ст. Для снижения внутричерепного давления используют осмо-
диуретики в сочетании с салуретиками при условии контроля электролитов крови
не реже 2 раз в сут, барбитураты, внутривенное ведение коллоидных растворов.
Использование глюкокортикоидов неэффективно. Медикаментозную терапию
необходимо проводить в условиях мониторинга основных показателей, характе-
ризующих состояние цереброваскулярной системы и жизненно важных функций.
Объём мониторинга зависит от степени тяжести больного.
При лечении больного с внутримозговой гематомой необходимо учитывать, что
гипертоническая болезнь приводит к поражению не только сосудистой системы
мозга, но и других органов и систем. Больные с гипертонической болезнью часто
имеют различные сопутствующие заболевания (сахарный диабет, атероскле-
роз, ожирение), поэтому для больных с внутримозговой гематомой характерно
быстрое присоединение различных соматических осложнений.
Хирургическое лечение
Решение вопроса о показаниях к хирургическому вмешательству по поводу
внутримозговой гематомы зависит от многих факторов, наиболее важные из
них — объём, локализация излившейся крови и состояние больного. Несмотря
на многочисленные исследования, касающиеся целесообразности хирурги-
ческого лечения внутримозговых гематом, единого мнения по этому вопросу
нет. Рандомизированные исследования не смогли доказать преимущества того
или иного метода. Нерандомизированные исследования свидетельствуют об
эффективности операции при определённых условиях и в определённых груп-
пах больных.
При обосновании операции основная цель — спасение жизни больного, поэтому
большинство вмешательств выполняют в ближайшие сроки после кровоизлия-
ния. В некоторых случаях удалять гематомы можно для того, чтобы эффективнее
устранить очаговые неврологические нарушения. Подобные операции могут быть
отсроченными.
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 621
Сравнительный анализ результатов консервативного и хирургического лечения
показал, что при супратенториальных гематомах объёмом до 30 мл хирургическое
лечение нецелесообразно независимо от локализации гематомы, так как гема-
томы небольшого объёма редко бывают причиной витальных нарушений. При
гематомах объёмом более 60 мл исход в целом хуже при консервативном лечении.
У больных с гематомами среднего объёма (30-60 мл) наиболее сложно опреде-
лить показания к операции и выбрать способ хирургического вмешательства.
В этих случаях прогностически значимыми бывают степень нарушения сознания,
выраженность дислокационных симптомов, локализация гематомы, выражен-
ность перифокального отёка мозга, наличие сопутствующего вентрикулярного
кровоизлияния. Противопоказанием к операции считают коматозное состояние,
особенно с выраженным нарушением стволовых функций, так как при попытках
оперировать таких больных летальность достигает 100%. Неблагоприятна лока-
лизация гематом в глубинных структурах.
При гематомах мозжечка показания к операции шире, так как гематомы этой
локализации могут приводить к быстрому нарушению витальных функций.
Таким образом, хирургические вмешательства, направленные на удаление вну-
тримозговой гематомы, показаны преимущественно больным с лобарными или
латеральными гематомами объёмом более 50 мл, а также больным с гематомами
мозжечка.
Выбор метода операции зависит прежде всего от локализации и размеров гема-
томы. Лобарные и латеральные гематомы лучше удалять прямым способом. В
последние годы довольно широко применяют также пункционно-аспирационный
метод с локальным фибринолизом. При медиальных и смешанных инсультах
более щадящим считают стереотаксическое удаление гематом. Вместе с тем при
стереотаксическом удалении рецидивы кровотечения возникают чаще, так как в
ходе операции невозможно проведение тщательного гемостаза.
Помимо удаления гематом при геморрагическом инсульте может возникнуть
необходимость в дренировании желудочков. Наложение наружных вентрику-
лярных дренажей показано при массивном вентрикулярном кровоизлиянии,
окклюзионной водянке у больных с гематомами мозжечка, а также для контроля
внутричерепного давления.
ПРОГНОЗ
Прогноз при геморрагическом инсульте в целом неблагоприятен. Общая леталь-
ность достигает 60-70%, после удаления внутримозговых гематом — около 50%.
Основными причинами смерти как оперированных, так и неоперированных боль-
ных бывают нарастающий отёк и дислокация мозга (30-40%). Вторая по частоте
причина — рецидив кровоизлияния (10-20%). Примерно 2/3 больных, перенёсших
инсульт, остаются инвалидами. Основными факторами, определяющими исход
заболевания, считают объём гематомы, сопутствующий прорыв крови в желудоч-
ки, локализацию гематомы в стволе мозга, предшествующий приём антикоагулян-
тов, предшествующее заболевание сердца, пожилой возраст.
ПРОФИЛАКТИКА
Неблагоприятные исходы геморрагического инсульта ещё раз подчёркивают
важнейшее значение профилактики заболевания. Основные мероприятия в этом
направлении заключаются в том, чтобы как можно раньше выявить и провести
систематическое адекватное медикаментозное лечение больных, страдающих
гипертонической болезнью, что позволяет уменьшить риск инсульта на 40-50%,
а также устранить факторы риска гипертонической болезни и инсульта: курение,
приём больших доз алкоголя, сахарный диабет, гиперхолестеринемию.
। лаба зо
622 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Субарахноидальное кровоизлияние
Субарахноидальное кровоизлияние — один из видов внутричерепного кровоиз-
лияния, при котором кровь распространяется в субарахноидальном пространстве
головного и спинного мозга. Различают субарахноидальное кровоизлияние при
ЧМТ и при остром нарушении мозгового кровообращения по геморрагическому
типу. Для обозначения последнего используют термины «спонтанное субарахнои-
дальное кровоизлияние» и «нетравматическое субарахноидальное кровоизлия-
ние».
Коды по МКБ-10:160.0-I60.9. Субарахноидальное кровоизлияние.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
По данным регистров инсульта разных стран, заболеваемость субарахноидаль-
ным кровоизлиянием составляет 14-20 на 100 000 населения в год. Доля суба-
рахноидального кровоизлияния среди других видов инсульта не превышает 5%.
Субарахноидальное кровоизлияние может случиться в любом возрасте, однако
наиболее часто оно происходит в 40-60 лет.
ЭТИОЛОГИЯ
Причины субарахноидального кровоизлияния многообразны, но наиболее
часто оно бывает следствием разрыва аневризм церебральных сосудов, на его
долю приходится 70-80% всех субарахноидальных кровоизлияний. Заболевания,
при которых возможно развитие субарахноидального кровоизлияния, перечисле-
ны ниже.
• Первичные сосудистые заболевания ЦНС:
❖	артериальные аневризмы церебральных сосудов;
❖	сосудистые мальформации ЦНС (артерио-венозные мальформации, кавер-
номы, артерио-венозные фистулы);
❖	аномалии сосудистой системы мозга (болезнь Нисимото, расслаивающиеся
аневризмы церебральных сосудов).
• Вторичная сосудистая патология ЦНС:
❖	артериальная гипертензия;
❖	васкулиты;
❖	болезни крови;
❖	нарушение свёртывающей системы крови при приёме антикоагулянтов,
дезагрегантов, контрацептивов и других лекарственных препаратов.
Когда не удаётся установить этиологический фактор субарахноидального кро-
воизлияния, используют понятие «субарахноидальное кровоизлияние неясного
генеза». На долю таких кровоизлияний приходится около 15%.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Субарахноидальные кровоизлияния классифицируют по этиологическому
фактору (см. выше) и по распространённости. Последняя возможна только
на основании данных КТ или МРТ. При этом учитывают как массивность
кровоизлияния, так и его сочетание с другими компонентами внутричереп-
ного кровоизлияния — паренхиматозным и вентрикулярным. В зависимости
от этого фактора выделяют изолированное субарахноидальное кровоизлия-
ние, субарахноидально-паренхиматозное, субарахноидально-вентрикулярное и
субарахноидально-паренхиматозно-вентрикулярное кровоизлияния (рис. 30-6).
В мировой практике широкое распространение получила классификация суба-
рахноидальных кровоизлияний, предложенная М. Fisher (1980). Она характери-
зует распространённость субарахноидального кровоизлияния по результатам КТ
(табл. 30-1)
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 623
Рис. 30-6. Типичное субарахноидальное кровоизлияние. Видно симметричное распространение
крови в базальных цистернах, межполушарной щели, конвекситальных субарахноидальных про-
странствах (КТ).
ГЛАВА 3.0
624 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Таблица 30-1. Классификация кровоизлияния по М. Fisher (1980)
Градация	Кровь по КТ
1	Нет признаков крови
2	Диффузные или вертикальные сгустки толщиной менее 1 мм
3	Локальный сгусток или вертикальные слои толщиной более 1 мм
4	Внутримозговой или внутрижелудочковый сгусток при наличии или отсутствии диффузно- го субарахноидального кровоизлияния
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Субарахноидальное кровоизлияние развивается остро, без каких-либо пред-
вестников и характеризуется возникновением внезапной интенсивной диффуз-
ной головной боли по типу «удара», «растекания горячей жидкости в голове»,
тошноты, рвоты. Типичны кратковременная утрата сознания и быстрое развитие
менингеального синдрома при отсутствии очаговых неврологических расстройств.
Длительная утрата сознания свидетельствует о тяжёлом кровоизлиянии, как пра-
вило, с прорывом крови в желудочковую систему, а быстрое присоединение очаго-
вых симптомов — о субарахноидально-паренхиматозном кровоизлиянии.
Менингеальные симптомы — основной дифференциально-диагностический
признак субарахноидального кровоизлияния. В зависимости от массивности суба-
рахноидального кровоизлияния они могут быть выражены в разной степени и
сохраняться от нескольких суток до 3-4 нед.
Наряду с развитием неврологической симптоматики субарахноидальное кро-
воизлияние может сопровождаться различными висцеровегетативными наруше-
ниями.
Наиболее часто в момент кровоизлияния фиксируют повышение АД. Повышение
АД — реакция на стрессовую ситуацию, одновременно имеющая компенсаторный
характер, так как оно обеспечивает поддержание церебрального перфузионного
давления в условиях внутричерепной гипертензии, возникающей в момент суба-
рахноидального кровоизлияния. Высокое АД в момент кровоизлияния, особенно
у больных, страдающих артериальной гипертензией, может стать причиной оши-
бочной трактовки острого состояния как гипертонического криза.
В случаях тяжёлого субарахноидального кровоизлияния могут возникать нару-
шения сердечной деятельности и дыхания.
В острой стадии субарахноидального кровоизлияния нередко отмечают повы-
шение температуры тела вплоть до фебрильных цифр, а также развитие лейкоци-
тоза. Эти симптомы могут быть неверно истолкованы как признаки инфекцион-
ного заболевания.
Тяжесть состояния больного в момент субарахноидального кровоизлияния и
дальнейшее течение болезни зависят в первую очередь от массивности кровоизли-
яния и его этиологии. Наиболее тяжело протекают субарахноидальные кровоиз-
лияния при разрыве аневризм сосудов мозга (см. раздел «Хирургическое лечение
аневризм головного мозга» в главе 19).
ДИАГНОСТИКА
Клинический диагноз субарахноидального кровоизлияния необходимо под-
твердить инструментальными исследованиями. Наиболее надёжным и доступным
методом диагностики субарахноидального кровоизлияния до настоящего времени
остаётся люмбальная пункция. Ликвор при субарахноидальном кровоизлиянии
интенсивно окрашен кровью. Примесь крови в ликворе, постепенно уменьшаясь,
сохраняется в течение 1-2 нед от начала болезни. В дальнейшем ликвор приоб-
ретает ксантохромную окраску.
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 625
Больным в бессознательном состоянии люмбальную пункцию следует прово-
дить с большой осторожностью в связи с риском дислокации мозга.
В последние годы методом выбора в диагностике субарахноидального крово-
излияния стала КТ. КТ не только обнаруживает и оценивает распространённость
крови в субарахноидальном пространстве, но и позволяет получить информацию о
наличии вентрикулярного и паренхиматозного компонентов кровоизлияния, отёка
и дислокации мозга, состоянии ликворной системы. Без этих данных правильное
ведение больного с субарахноидальным кровоизлиянием на современном этапе
развития нейрохирургии невозможно. В некоторых случаях уже при обычной КТ
можно установить или предположить причину кровоизлияния. Современные ком-
пьютерные томографы позволяют также выполнить высококачественное исследо-
вание сосудистой системы мозга (КТ-ангиографию), что обеспечивает более чем
90% точность диагностики источника кровотечения.
При КТ-диагностике субарахноидального кровоизлияния необходимо учи-
тывать, что информативность метода находится в прямой зависимости от срока
выполнения КТ (времени, прошедшего после кровоизлияния), что обусловлено
изменением рентгеноконтрастных свойств излившейся крови. Уже через неделю
после субарахноидального кровоизлияния кровь в субарахноидальном простран-
стве видна лишь в половине случаев. В связи с этим при негативных данных КТ
больным с клинической картиной субарахноидального кровоизлияния необходи-
ма диагностическая люмбальная пункция.
Диагностика субарахноидального кровоизлияния с помощью МРТ менее точна
в связи с быстрыми изменениями интенсивности сигнала, обусловленными транс-
формацией молекул гемоглобина в излившейся крови. Однако при отсутствии
КТ можно с успехом использовать МРТ не только для диагностики субарахнои-
дального кровоизлияния, но и для определения источника кровотечения (МРТ-
ангиография).
Для диагностики ангиоспазма — одного из осложнений субарахноидального кро-
воизлияния — применяют ТКДГ. Это исследование позволяет выявить ангиоспазм в
сосудах основания мозга, определить его распространённость и выраженность.
ПРИНЦИПЫ ВЕДЕНИЯ
Первичную госпитализацию больных с клинической картиной субарахноидаль-
ного кровоизлияния экстренно осуществляют в неврологический стационар. При
неверной трактовке симптомов либо при стёртой или атипичной клинической
картине субарахноидального кровоизлияния больных иногда ошибочно госпита-
лизируют в терапевтические, инфекционные, нейротравматологические, токсико-
логические и психиатрические отделения.
В стационаре необходимо провести КТ (МРТ) головного мозга для верифика-
ции субарахноидального кровоизлияния и определения анатомической формы
кровоизлияния, а если есть возможность — одномоментное неинвазивное иссле-
дование сосудистой системы мозга (КТ-, MPT-ангиографию). При отсутствии при-
знаков кровоизлияния на КТ (МРТ) или при недоступности этих методов следует
выполнить люмбальную пункцию.
После инструментального подтверждения диагноза субарахноидального крово-
излияния необходима срочная консультация нейрохирурга для решения следую-
щих вопросов:
•	необходимость ангиографического обследования с целью уточнить источник
кровоизлияния;
•	показания к переводу в нейрохирургический стационар.
Лечебная тактика
Лечебная тактика у больных с субарахноидальным кровоизлиянием зависит от
результатов ангиографического обследования.
ГЛАВА 30
РАЗДЕЛ IV
626 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
При выявлении церебральных аневризм (самая частая и опасная причина
субарахноидального кровоизлияния) либо другой сосудистой патологии, требую-
щей нейрохирургического вмешательства, решение о сроках и методах операции
принимают индивидуально в зависимости от вида патологии, общего состояния
пациента, возраста, тяжести имеющегося неврологического дефицита, распростра-
нённости кровоизлияния, выраженности сопутствующего кровоизлиянию ангио-
спазма, оснащённости и опыта специалистов стационара.
При отсутствии показаний к операции проводят медикаментозную терапию.
Основными задачами становятся стабилизация состояния больного, поддержание
гомеостаза, профилактика рецидива субарахноидального кровоизлияния, про-
филактика и лечение сосудистого спазма и ишемии мозга, специфическая терапия
заболевания, ставшего причиной кровоизлияния.
Объём терапии зависит от тяжести состояния больного.
Рекомендации
•	Охранительный режим.
•	Поднятие головного конца кровати на 30°.
•	Аналгезия и седация при возбуждении и проведении всех манипуляций.
•	Поддержание нормотермии.
•	Установка желудочного зонда больным, находящимся в состоянии оглушения
или комы, из-за угрозы возможной аспирации.
•	Установка мочевого катетера больным, находящимся в состоянии оглушения
или комы.
•	Назначение антиконвульсантов в случаях эпилептиформного припадка в
момент кровоизлияния.
Нормализация дыхания и газообмена. Нормализация и поддержание
стабильной гемодинамики. Больным без нарушения сознания интубацию и
вспомогательную ИВЛ осуществляют при наличии клинических признаков дыха-
тельной недостаточности: цианоза, тахипноэ более 40 в мин, при показателях раО2
менее 70 мм рт.ст. Больных с нарушенным сознанием (сопор, кома) следует инту-
бировать и перевести на ИВЛ ввиду опасности развития гипоксии и аспирации.
Рекомендуемый уровень систолического АД — 120-150 мм рт.ст. При артериаль-
ной гипертензии используют пероральные и внутривенные гипотензивные пре-
параты. При возникновении артериальной гипотензии необходимо поддерживать
нормоволемическое или умеренно гиперволемическое состояние (центральное
венозное давление 6-12 см вод.ст.), этого достигают инфузией коллоидных и кри-
сталлоидных растворов.
Терапия отёка мозга. При клинических и КТ-признаках нарастающего отёка
мозга, угрожающих развитием дислокационного синдрома, наряду с перечис-
ленными выше мероприятиями рекомендуют применение осмодиуретиков (15%
маннитола) в сочетании с салуретиками (фуросемида). Лечение необходимо про-
водить под контролем электролитного состава крови (не реже 2 раз в сут). Лечение
отёка мозга, особенно у тяжёлых больных, желательно проводить в условиях
контроля внутричерепного давления с использованием вентрикулярных или суб-
дуральных датчиков.
Профилактика и терапия церебрального ангиоспазма и ишемии мозга.
В настоящее время не существует доказанных методов лечения ангиоспазма.
Для профилактики его рекомендуют применять блокаторы кальциевых каналов
(нимодипин) в таблетированной форме по 60 мг каждые 4 ч перорально. Лечение
следует начинать до появления инструментальных или клинических признаков
ангиоспазма, так как при уже развившемся спазме препарат неэффективен. При
лечении ангиоспазма и его последствий большое значение имеет поддержание
адекватной перфузии мозговой ткани. Этого можно достичь с помощью метода так
называемой ЗН-терапии (артериальная гипертензия, гиперволемия, гемодилюция)
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 627
или её элементов. При развитии сегментарного симптоматического спазма
положительный эффект можно обеспечить с помощью баллонной ангиопластики
в сочетании с внутриартериальным введением папаверина.
Показания к назначению антиоксидантов и нейропротекторов в целях про-
филактики и лечения ишемических осложнений субарахноидального кровоиз-
лияния противоречивы, так как клинический эффект препаратов этих групп не
доказан.
Прогноз
Прогноз заболевания у больных с субарахноидальным кровоизлиянием зависит
от многих факторов. Наиболее значимый из них — этиология кровоизлияния.
Субарахноидальное кровоизлияние из артериальной аневризмы сопровождается
высокой летальностью и частотой повторного кровоизлияния. При отсутствии
хирургического лечения аневризмы до 60% больных погибают в течение первого
года от начала болезни. При своевременном хирургическом лечении аневризмы
риск летального исхода уменьшается втрое. При субарахноидальном кровоизлия-
нии другой этиологии прогноз, как правило, благоприятен.
Субдуральные гематомы
Субдуральная гематома — объёмное скопление крови, расположенное между твёр-
дой и паутинной мозговыми оболочками и вызывающее сдавление головного мозга.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Подавляющее большинство субдуральных гематом образуется в результате
ЧМТ. Значительно реже они возникают при сосудистой патологии головного
мозга (например, гипертоническая болезнь, артериальные аневризмы, артерио-
венозные мальформации и т.д.), а в части случаев бывают следствием приёма анти-
коагулянтов. Изолированные субдуральные гематомы составляют приблизительно
2/5 общего количества внутричерепных кровоизлияний и занимают первое место
среди различных видов гематом. Среди пострадавших с ЧМТ острая субдуральная
гематома составляет 1-5%, достигая 9-22% при тяжёлой ЧМТ. Субдуральные
гематомы преобладают у мужчин по сравнению с женщинами (3:1), их встречают
во всех возрастных категориях, но чаще у лиц старше 40 лет.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Субдуральные гематомы развиваются при травме головы различной степени
тяжести. Для острых субдуральных гематом более характерна тяжёлая ЧМТ, а для
подострых и (особенно) хронических — относительно лёгкая травма. В отличие от
эпидуральных субдуральные гематомы возникают не только на стороне приложе-
ния травмирующего агента, но и на противоположной стороне (приблизительно с
той же частотой).
Механизмы образования субдуральных гематом различны. При гомолатераль-
ных повреждениях он в известной мере сходен с формированием эпидуральных
гематом, то есть травмирующий агент с небольшой площадью приложения воз-
действует на неподвижную или малоподвижную голову, обусловливая локальный
ушиб мозга и разрыв пиальных или корковых сосудов в области травмы.
Образование субдуральных гематом, контралатеральных месту приложения
травмирующего агента, обычно обусловлено смещением мозга, возникающим
при ударе головой, находящейся в сравнительно быстром движении, о массивный
неподвижный или малоподвижный предмет (падение с относительно большой
высоты, с движущегося транспорта на мостовую, столкновение автомашин, мото-
циклов, падение навзничь и т.д.). При этом разрываются так называемые мосто-
вые вены, впадающие в верхний сагиттальный синус.
ГЛАЗА 30
628 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Развитие субдуральных гематом возможно и при отсутствии прямого приложе-
ния травмирующего агента к голове. Резкое изменение скорости или направления
движения (при внезапной остановке быстро движущегося транспорта, падении
с высоты на ноги, ягодицы и т.п.) также способно вызвать смещение полушарий
мозга и разрывы соответствующих вен.
Кроме того, субдуральные гематомы на противоположной стороне могут воз-
никать при воздействии травмирующего агента, имеющего широкую площадь
приложения, на фиксированную голову, когда происходит не столько локальная
деформация черепа, сколько смещение мозга, часто с разрывом вен, впадающих
в сагиттальный синус (удар бревном, падающим предметом, снежной глыбой,
бортом автомашины и т.д.). Нередко в образовании субдуральных гематом одно-
временно участвуют разные механизмы, что объясняет значительную частоту их
двустороннего расположения.
В отдельных случаях субдуральные гематомы формируются за счёт прямого
ранения венозных пазух, при нарушении целостности твёрдой мозговой оболочки
с разрывом её сосудов, а также при повреждении кортикальных артерий.
В развитии подострых и (особенно) хронических субдуральных гематом значи-
тельную роль играют также вторичные кровоизлияния, происходящие вследствие
нарушения целостности сосудов под влиянием дистрофических, ангионевротиче-
ских и ангионекротических факторов.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления субдуральных гематом чрезвычайно вариабельны.
Наряду с их объёмом, источником кровотечения, темпом образования, особен-
ностями локализации, распространения и другими факторами это обусловлено
более частыми, чем при эпидуральных гематомах, тяжёлыми сопутствующими
повреждениями головного мозга; нередко (в связи с механизмом противоудара)
они бывают двусторонними.
Клиническая картина складывается из общемозговых, локальных и вторичных
стволовых симптомов, что обусловлено компрессией и дислокацией мозга с разви-
тием внутричерепной гипертензии. Типично наличие так называемого «светлого»
промежутка — времени после травмы, когда клинические проявления субдураль-
ной гематомы отсутствуют. Продолжительность «светлого» промежутка (развёр-
нутого или стёртого) при субдуральных гематомах колеблется в очень широких
пределах — от нескольких минут и часов (при остром их развитии) до нескольких
дней (при подостром развитии). При хроническом течении этот промежуток
может достигать нескольких недель, месяцев и даже лет. В таких случаях клини-
ческие проявления гематомы могут быть спровоцированы самыми различными
факторами: дополнительной травмой, колебаниями АД и др. При сопутствующих
ушибах головного мозга «светлый» промежуток часто отсутствует. При субдураль-
ных гематомах ярче, чем при эпидуральных, бывают выражены волнообразность
и постепенность в изменении состояния сознания. Однако иногда больные внезап-
но впадают в коматозное состояние, как и при эпидуральных гематомах.
Таким образом, часто описываемая при характеристике клинического течения
субдуральной гематомы трёхфазность расстройств сознания (первичная потеря
сознания после травмы, его восстановление на какой-то период и последующее
повторное выключение) может отсутствовать.
В отличие от эпидуральных гематом, при которых нарушения сознания проте-
кают в основном по стволовому типу, при субдуральных гематомах, особенно при
подострых и хронических, нередко отмечают дезинтеграцию сознания по корко-
вому типу с развитием аментивных, онейроидных, делириеподобных состояний,
нарушений памяти с чертами корсаковского синдрома, а также «лобной психики»
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 629
со снижением критики к своему состоянию, аспонтанностью, эйфорией, нелепым
поведением, нарушением контроля над функциями тазовых органов.
В клинической картине субдуральных гематом часто отмечают психомоторное
возбуждение. При субдуральных гематомах несколько чаще, чем при эпидураль-
ных, встречают эпилептические припадки. Преобладают генерализованные судо-
рожные пароксизмы.
Головная боль у доступных контакту больных с субдуральной гематомой —
почти постоянный симптом. Наряду с цефалгией, имеющей оболочечный оттенок
(иррадиация боли в глазные яблоки, затылок, болезненность при движениях глаз,
светобоязнь и т.д.), и объективизируемой локальной болезненностью при перкус-
сии черепа при субдуральных гематомах гораздо чаще, чем при эпидуральных,
встречают и диффузные гипертензионные головные боли, сопровождающиеся
ощущением «распирания» головы. Периоду усиления головных болей при субду-
ральной гематоме нередко сопутствует рвота.
Приблизительно в половине наблюдений при субдуральных гематомах реги-
стрируют брадикардию. При субдуральных гематомах, в отличие от эпидураль-
ных, застойные явления на глазном дне бывают более частым компонентом ком-
прессионного синдрома. У больных с хроническими гематомами можно выявить
застойные диски со снижением остроты зрения и элементами атрофии диска
зрительного нерва. Необходимо отметить, что в связи с тяжёлыми сопутствую-
щими ушибами головного мозга субдуральные гематомы, прежде всего острые,
нередко сопровождаются стволовыми нарушениями в виде расстройств дыхания,
артериальной гипер- или гипотензии, ранней гипертермии, диффузных изменений
мышечного тонуса и рефлекторной сферы.
Для субдуральных гематом, в отличие от эпидуральных, более характерно
преобладание общемозговой симптоматики над сравнительно распространённой
очаговой. Однако сопутствующие ушибы, а также явления дислокации порой обу-
словливают наличие в клинической картине заболевания сложных соотношений
различных групп симптомов.
Среди очаговых признаков при субдуральных гематомах наиболее важную
роль играет односторонний мидриаз со снижением или утратой реакции зрачка
на свет. Мидриаз, гомолатеральный субдуральной гематоме, встречают в поло-
вине наблюдений (а при острых субдуральных гематомах — в 2/3 случаев), что
значительно превышает количество аналогичных находок при эпидуральных
гематомах. Расширение зрачка на стороне, противоположной гематоме, отмечают
гораздо реже, оно бывает обусловлено ушибом противоположного полушария или
ущемлением противоположной гематоме ножки мозга в отверстии мозжечкового
намёта. При острой субдуральной гематоме преобладает предельное расширение
гомолатерального зрачка с утратой его реакции на свет. При подострых и хрони-
ческих субдуральных гематомах мидриаз чаще бывает умеренным и динамичным,
без выпадения фотореакций. Нередко изменение диаметра зрачка сопровождает-
ся птозом верхнего века на той же стороне, а также ограничением подвижности
глазного яблока, что может указывать на краниобазальный корешковый генез
глазодвигательной патологии.
Пирамидный гемисиндром при острой субдуральной гематоме, в отличие от
эпидуральной, по диагностической значимости уступает мидриазу. При подо-
строй и хронической субдуральной гематоме латерализационная роль пирамид-
ной симптоматики возрастает. Если пирамидный гемисиндром достигает степени
глубокого пареза или паралича, то чаще это обусловлено сопутствующим ушибом
головного мозга. Когда субдуральные гематомы выступают в «чистом виде»,
пирамидный гемисиндром обычно характеризуется анизорефлексией, небольшим
повышением тонуса и умеренным снижением силы в контралатеральных гематоме
ГЛАВА 30
РАЗДЕЛ IV
630 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
конечностях. Недостаточность VII черепного нерва при субдуральных гематомах
обычно имеет мимический оттенок.
При субдуральных гематомах пирамидный гемисиндром чаще, чем при эпидураль-
ных, оказывается гомолатеральным или двусторонним вследствие сопутствующего
ушиба или дислокации мозга. Дифференциации причины помогает быстрое значи-
тельное уменьшение дислокационного гемипареза при регрессе ущемления ствола и
сравнительная стабильность гемисиндрома вследствие ушиба мозга. Следует также
помнить, что билатеральность пирамидной и другой очаговой симптоматики может
быть обусловлена двусторонним расположением субдуральных гематом.
При субдуральных гематомах симптомы раздражения в виде фокальных судо-
рог, как правило, проявляются на противоположной гематоме стороне тела.
При локализации субдуральной гематомы над доминантным полушарием
нередко выявляют речевые нарушения, чаще сенсорные.
Расстройства чувствительности по частоте значительно уступают пирамидным
симптомам, но всё же при субдуральных гематомах они возникают чаще, чем при
эпидуральных, характеризуясь не только гипалгезией, но и нарушениями эпикри-
тических видов чувствительности. Удельный вес экстрапирамидной симптома-
тики при субдуральных гематомах, особенно хронических, сравнительно велик.
Обнаруживают пластические изменения мышечного тонуса, общую скованность
и замедленность движений, рефлексы орального автоматизма и хватательный
рефлекс.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Мнение об относительно медленном развитии субдуральных гематом, по
сравнению с эпидуральными, долго господствовало в литературе. В настоящее
время установлено, что острые субдуральные гематомы по бурному темпу своего
развития часто не уступают эпидуральным. Субдуральные гематомы по течению
разделяют на острые, подострые и хронические. К острым относят гематомы,
при которых сдавление мозга клинически проявляется в l-e-3-и сут после ЧМТ,
к подострым — на 4-10-е сут, а к хроническим субдуральным гематомам — мани-
фестирующие через 2 нед и более после травмы. Методы неинвазивной визуали-
зации показали, что эти сроки весьма условны, тем не менее деление на острые,
подострые и хронические субдуральные гематомы сохраняет своё клиническое
значение.
Острая субдуральная гематома
Острая субдуральная гематома приблизительно в половине наблюдений прояв-
ляется картиной компрессии головного мозга в первые 12 ч после травмы. Следует
выделять 3 основных варианта развёртывания клинической картины острых суб-
дуральных гематом.
Классический вариант
Классический вариант встречают редко. Он характеризуется трёхфазным изме-
нением состояния сознания (первичная утрата в момент травмы, развёрнутый
«светлый» промежуток и вторичное выключение сознания).
В момент ЧМТ, сравнительно нетяжёлой (ушиб головного мозга лёгкой или
средней степени), отмечают непродолжительную потерю сознания, в ходе восста-
новления которого наблюдают лишь умеренное оглушение либо его элементы.
В период светлого промежутка, длящегося от 10-20 мин до нескольких часов,
изредка 1-2 сут, больные жалуются на головную боль, тошноту, головокружение,
появляется амнезия. При адекватности поведения и ориентировке в окружающей
обстановке обнаруживают быструю истощаемость и замедление интеллектуально-
мнестических процессов. Очаговая неврологическая симптоматика в период свет-
лого промежутка если и присутствует, то обычно она мягкая и рассеянная.
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 631
В дальнейшем происходит углубление оглушения с появлением повышенной
сонливости или психомоторного возбуждения. Больные становятся неадекватны-
ми, резко усиливается головная боль, возникает повторная рвота. Более отчётливо
проявляется очаговая симптоматика в виде гомолатерального мидриаза, контрала-
теральных пирамидной недостаточности и расстройств чувствительности, а также
других нарушений функций сравнительно обширной корковой зоны. Наряду с
выключением сознания развивается вторичный стволовый синдром с брадикар-
дией, повышением АД, изменением ритма дыхания, двусторонними вестибулогла-
зодвигательными и пирамидными нарушениями, тоническими судорогами.
Вариант со стёртым «светлым» промежутком
Этот вариант встречают нередко. Субдуральная гематома обычно сочетается с
тяжёлыми ушибами головного мозга. Первичная утрата сознания часто достигает
степени комы. Выражена очаговая и стволовая симптоматика, обусловленная пер-
вичным повреждением вещества мозга. В дальнейшем отмечают частичное восста-
новление сознания до оглушения, обычно глубокого. В этот период расстройства
жизненно важных функций несколько уменьшаются. У пострадавшего, вышедше-
го из комы, иногда отмечают психомоторное возбуждение, поиски анталгического
положения. Нередко удаётся выявить головную боль, выражены менингеальные
симптомы. Спустя тот или иной срок (от нескольких минут до 1-2 сут) стёртый
«светлый» промежуток сменяется повторным выключением сознания до сопора
или комы с углублением нарушений жизненно важных функций, развитием вести-
булоглазодвигателъных расстройств и децеребрационной ригидности. По мере
наступления коматозного состояния усугубляется определяемая воздействием
гематомы очаговая симптоматика, в частности, появляется или становится пре-
дельным односторонний мидриаз, нарастает гемипарез, иногда могут развиваться
эпилептические припадки.
Вариант без «светлого» промежутка
Вариант без «светлого» промежутка встречают часто, обычно при множествен-
ных тяжёлых повреждениях мозга. Сопор (а чаще кома) с момента травмы до
операции или гибели больного не претерпевает какой-либо существенной поло-
жительной динамики.
Подострая субдуральная гематома
Подострая субдуральная гематома в отличие от острой характеризуется срав-
нительно медленным развёртыванием компрессионного синдрома и значительно
большей продолжительностью «светлого» промежутка. В связи с этим её часто
расценивают как сотрясение или ушиб головного мозга, а иногда и как нетравма-
тическое заболевание (грипп, менингит, спонтанное субарахноидальное заболе-
вание, алкогольная интоксикация и др.). Несмотря на часто раннее образование
подострых субдуральных гематом, их угрожающая клиническая манифестация
обычно происходит через 3 сут после травмы. Тяжесть травмы при ней нередко
уступает таковой при острой. В большинстве случаев они возникают при относи-
тельно лёгких травмах головы.
Трёхфазность в изменении сознания гораздо более характерна для подо-
строй субдуральной гематомы, чем для острой. Длительность первичной потери
сознания у большинства пострадавших колеблется от нескольких минут до часа.
Наступающий затем «светлый» промежуток может длиться до 2 нед, проявляясь
более типично развёрнутым вариантом.
Во время «светлого» промежутка пострадавшие находятся в ясном сознании
либо присутствуют лишь элементы оглушения. Жизненно важные функции не
страдают, а если и отмечают повышение АД и брадикардию, то весьма незначи-
тельные. Неврологическая симптоматика нередко минимальна, иногда она про-
является каким-либо одним симптомом.
ГЛАВА 30
РАЗДЕЛ IV
632 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Динамика вторичного выключения сознания у пострадавших вариабельна.
Временами наблюдают волнообразные колебания сознания в пределах оглушения
различной степени, а иногда и сопора. В других случаях вторичное выключение
сознания развивается прогредиентно: чаще — постепенно на протяжении часов
и дней, реже — с бурным входом в кому. Вместе с тем среди пострадавших с суб-
дуральными гематомами встречают и таких, у кого при нарастании других сим-
птомов компрессии мозга длительно сохраняется нарушение сознания в пределах
умеренного оглушения.
При подострых субдуральных гематомах возможны изменения психики в виде
снижения критики к своему состоянию, дезориентировки в месте и времени, эйфо-
рии, неадекватности поведения и апатико-абулические явления.
Подострая субдуральная гематома нередко проявляется психомоторным воз-
буждением, провоцируемым головными болями. В связи с доступностью больных
контакту более ярко, чем при острых гематомах, выступает нарастающая головная
боль, играя роль основного симптома. Наряду с рвотой, брадикардией, артериаль-
ной гипертензией важным компонентом диагноза компрессионного синдрома ста-
новятся застойные явления на глазном дне. Они имеют тенденцию первоначально
развиваться на стороне расположения гематомы.
Стволовые симптомы при подострой субдуральной гематоме встречают гораздо
реже, чем при острой, и почти всегда они бывают по своему генезу вторичными -
компрессионными. Среди латерализационных признаков наиболее значимы гомо-
латеральный мидриаз и контралатеральная пирамидная недостаточость, они
появляются или нарастают в процессе наблюдения. Следует учитывать, что в
фазе грубой клинической декомпенсации расширение зрачка может появиться
и на противоположной гематоме стороне. Пирамидный гемисиндром при подо-
стрых субдуральных гематомах обычно выражен умеренно и гораздо реже, чем
при острых гематомах, бывает двусторонним. Благодаря доступности больного
контакту почти всегда удаётся обнаружить очаговую полушарную симптоматику,
даже если она мягкая или избирательно представлена расстройствами чувстви-
тельности, полей зрения, а также нарушениями высших корковых функций. При
локализации гематом над доминантным полушарием в половине случаев возника-
ют афатические нарушения. У части больных развиваются фокальные судороги на
противоположной стороне тела.
Хронические субдуральные гематомы
К хроническим относят субдуральные гематомы, если они обнаружены или
удалены через 14 сут и более после ЧМТ. Однако главная их отличительная осо-
бенность — не срок верификации сам по себе, а образование капсулы, придающей
известную автономность в сосуществовании с головным мозгом и определяющей
всю последующую клиническую и патофизиологическую динамику.
ДИАГНОСТИКА
При распознавании субдуральной гематомы часто приходится преодолевать
затруднения, обусловленные многообразием форм клинического проявления и
течения. В случаях, когда субдуральная гематома не сопровождается тяжёлыми
сопутствующими повреждениями головного мозга, её диагностика основывается
на трёхфазном изменении сознания: первичной утрате в момент травмы, «свет-
лом» промежутке, повторном выключении сознания, обусловленном компрессией
головного мозга.
Если при относительно медленном развитии сдавления мозга в клинической
картине наряду с другими признаками выявляют диффузные распирающие голов-
ные боли, изменения психики по «лобному» типу и психомоторное возбуждение,
есть основания предполагать развитие именно субдуральной гематомы. К этому
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 633
же заключению может склонять механизм повреждения: удар по голове тупым
предметом (чаще по затылочной, лобной или сагиттальной области), удар головой
о массивный предмет либо резкое изменение скорости движения, приводящие не
столько к локальной импрессии, сколько к смещению мозга в полости черепа с
возможностью разрыва мостовых вен и образования субдуральной гематомы на
стороне, противоположной месту приложения травмирующего агента.
При распознавании субдуральных гематом следует учитывать нередкое пре-
обладание общемозговой симптоматики над очаговой, хотя эти соотношения и
вариабельны. Характер очаговых симптомов при изолированной субдуральной
гематоме (их сравнительная мягкость, распространённость и нередко двусторон-
ность) может способствовать диагностике. Предположение о субдуральной гема-
томе может косвенно подкрепляться особенностями полушарной симптоматики.
Выявление расстройств чувствительности более характерно для субдуральных
гематом. Краниобазальные симптомы (и среди них, прежде всего, гомолатераль-
ный мидриаз) чаще более выражены, чем при эпидуральных гематомах.
Диагностика субдуральных гематом особенно трудна у пострадавших с тяжё-
лыми сопутствующими повреждениями мозга, когда «светлый» промежуток
отсутствует или бывает стёртым. У пострадавших, находящихся в сопоре или
коме, брадикардия, повышение АД, эпилептические припадки настораживают
в отношении возможности компрессии мозга. Возникновение или тенденция к
углублению расстройств дыхания, гипертермии, рефлекторного пареза взора
вверх, децеребрационной ригидности, двусторонних патологических знаков и
другой стволовой патологии подкрепляют предположение о сдавлении мозга
гематомой.
Обнаружение следов травмы в затылочной, лобной или сагиттальной области
(особенно если известен механизм повреждения), клинические (кровотечение,
ликворея из носа, ушей) и рентгенологические признаки перелома основания
черепа позволяют ориентировочно склониться к диагностике субдуральной
гематомы. Для её латерализации в первую очередь следует учитывать сторону
мидриаза.
При субдуральной гематоме, в отличие от эпидуральной, краниографические
находки не столь характерны и важны для локальной диагностики. При острой
субдуральной гематоме часто выявляют переломы основания черепа, обычно
распространяющиеся на среднюю и заднюю, реже — на переднюю черепную
ямку. Обнаруживают сочетания повреждений костей основания и свода черепа.
Изолированные переломы отдельных костей свода черепа встречаются реже.
Если при острой субдуральной гематоме выявляют повреждения костей свода,
то обычно они обширны. Следует учитывать, что, в отличие от эпидуральных,
при субдуральных гематомах повреждения костей часто обнаруживают на сто-
роне, противоположной гематоме. В целом костные повреждения отсутствуют
у трети пострадавших с острыми субдуральными гематомами и у 2/3 — с подо-
стрыми.
Линейная ЭхоЭС может способствовать распознаванию субдуральной гема-
томы, выявляя латерализацию травматического субстрата, компримирующего
головной мозг.
При церебральной ангиографии для субдуральных гематом на прямых сним-
ках типичен симптом «каймы» — серповидной аваскулярной зоны в виде полосы
различной ширины. «Кайма» более или менее равномерно оттесняет сосудистый
рисунок сдавленного полушария от свода черепа на протяжении от сагиттального
шва до основания черепа, что можно видеть на снимках во фронтальной плоско-
сти. Следует учитывать, что симптом «каймы» нередко более чётко выражен в
капиллярной или венозной фазе. Характерно также смещение передней мозговой
артерии. Боковые ангиограммы при конвекситальных субдуральных гематомах
ГЛАВА 30
РАЗДЕЛ IV
634 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
менее демонстративны. Впрочем при субдуральных гематомах, расположенных в
межполушарной щели, боковые снимки также убедительны: обнаруживают отдав-
ливание книзу перикаллезной артерии.
Решающую роль в распознавании субдуральной гематомы и в уточнении её
локализации, размеров, влияния на мозг играют КТ и МРТ.
Острая субдуральная гематома на компьютерной томограмме обычно характе-
ризуется серповидной зоной гомогенного повышения плотности (рис. 30-7 а. б).
В большинстве случаев субдуральная гематома распространяется на всё полуша-
рие или большую его часть. Нередко субдуральные гематомы могут быть двусто-
ронними, а также распространяться в межполушарную щель и на намёт мозжечка.
Коэффициенты абсорбции острой эпидуральной гематомы выше плотности субду-
ральной гематомы вследствие смешивания последней с ликвором и/или детритом.
По этой причине внутренний край острой и подострой субдуральной гематомы,
повторяя рельеф поверхности подлежащего мозга, может иметь нечёткий контур.
Атипичная локализация субдуральных гематом — в межполушарной щели, над
или под намётом, на основании средней черепной ямки — гораздо более редкая
находка, чем конвекситальная.
Со временем в результате разжижения содержимого гематомы, распада пиг-
ментов крови происходит постепенное снижение её плотности, затрудняющее
диагностику, особенно в тех случаях, когда коэффициенты абсорбции изме-
нённой крови и окружающего мозгового вещества становятся одинаковыми.
Изоденсивными субдуральные гематомы становятся в течение 1-6 нед. Диагноз
тогда основывается на вторичных признаках, таких как сдавление или меди-
альное смещение конвекситальных субарахноидальных борозд, сужение гомо-
латерального бокового желудочка и дислокация срединных структур. После
изоденсивной фазы следует фаза пониженной плотности, в ней коэффициент
абсорбции излившейся крови приближается к плотности ликвора. При субду-
ральной гематоме встречают феномен седиментации: нижняя часть гематомы в
результате осаждения высокоплотных элементов крови гиперденсивная, а верх-
няя — изо- или гиподенсивная.
При субдуральных гематомах на томограмме преобладают признаки умень-
шения внутричерепных резервных пространств: сужение желудочковой системы,
сдавление конвекситальных субарахноидальных щелей, умеренная или выражен-
ная деформация базальных цистерн. Значительное смещение срединных структур
сопровождается развитием дислокационной гидроцефалии, сочетающейся с ком-
прессией субарахноидальных пространств. При локализации гематомы в задней
черепной ямке развивается острая окклюзионная гидроцефалия.
После удаления субдуральной гематомы происходит нормализация положения
и размеров желудочковой системы, цистерн основания мозга и субарахноидаль-
ных щелей (рис. 30-7, в-е).
На MPT-изображениях при острых субдуральных гематомах возможна низкая
контрастность изображения вследствие отсутствия метгемоглобина. В 30% случа-
ев хронические субдуральные гематомы выглядят гипо- или изоденсивными на
томограммах в режиме Т1, но практически все они характеризуются повышенной
интенсивностью сигнала в режиме Т2. В случаях повторных кровоизлияний в
подострые или хронические субдуральные гематомы отмечают гетерогенность их
структуры. Капсула хронических гематом, как правило, интенсивно накапливает
контрастное вещество, что позволяет дифференцировать их от гигром и арахнои-
дальных кист. МРТ даёт возможность успешно выявлять субдуральные гематомы,
изоденсивные при КТ. МРТ также имеет преимущества при плоскостных субду-
ральных гематомах, особенно если они заходят в межполушарную щель или рас-
пространяются базально.
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 635
Рис. 30-7. Острая субдуральная гематома правой лобно-теменно-височной области:
а, б — протяжённая, серповидной формы гиперденсивная зона, грубое смещение желудочковой
системы; в, г — через сутки после операции; на месте удалённой гематомы — гиподенсивная
полоска, соответствующая скоплению кровянистого ликвора, значительное уменьшение дислокации
желудочковой системы; д, е — через 12 сут после удаления гематомы; редислокация и расправление
желудочковой системы (указано стрелками).
ГЛАВА 30
РАЗДЕЛ IV
636 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение субдуральных гематом может быть консервативным и хирургическим.
Выбор тактики зависит от объёма гематомы, фазы её развития и состояния боль-
ного.
Хирургическое лечение
Абсолютные показания к хирургическому лечению следующие.
•	Острая субдуральная гематома, вызывающая сдавление и смещение мозга.
Операцию необходимо провести в максимально сжатые сроки после травмы.
Чем раньше удалена субдуральная гематома, тем лучше исход.
•	Подострая субдуральная гематома при нарастании очаговой симптоматики
и/или признаках внутричерепной гипертензии.
В остальных случаях решение об операции принимают на основании совокуп-
ности клинических и рентгенологических данных.
Методика операции при острой субдуральной гематоме
Для полного удаления острой субдуральной гематомы и надёжного гемо-
стаза обычно показана широкая краниотомия. Размер и локализация костно-
пластической трепанации зависит от протяжённости субдуральной гематомы и
локализации сопутствующих паренхиматозных повреждений. При сочетании
субдуральной гематомы с ушибами полюсно-базальных отделов лобных и височ-
ных долей нижняя граница трепанационного окна должна достигать основания
черепа, а другие границы — соответствовать размерам и локализации субдураль-
ной гематомы. Удаление гематомы позволяет остановить кровотечение, если оно
продолжается из очагов размозжения мозга. При быстро нарастающей дислока-
ции мозга краниотомию следует начать с наложения фрезевого отверстия, через
которое можно быстро аспирировать часть субдуральной гематомы и тем самым
уменьшить степень компрессии мозга. Затем быстро следует выполнить остальные
этапы краниотомии. Впрочем существенного отличия при сравнении летальности
в группах больных, где первоначально использовали «быстрое» удаление субду-
ральной гематомы через трефинационное отверстие, и в группе больных, где сразу
выполняли костно-пластическую трепанацию, не установлено.
При субдуральной гематоме в трепанационное окно выпячивается напряжён-
ная, синюшная, не пульсирующая или слабо пульсирующая твёрдая мозговая обо-
лочка.
При наличии сопутствующих полюсно-базальных ушибов лобных и височных
долей на стороне субдуральной гематомы вскрытие твёрдой мозговой оболочки
предпочтительно производить дугообразно основанием к базису, поскольку в этих
случаях источником кровотечения чаще всего бывают корковые сосуды в обла-
сти контузионных очагов. При конвекситально-парасагиттальной локализации
субдуральной гематомы вскрытие твёрдой мозговой оболочки можно произвести
основанием к верхнему сагиттальному синусу.
При наличии подлежащих внутримозговых гематом и очагов размозжения
свёртки крови и мозгового детрита удаляют путём ирригации и щадящей аспи-
рации. Гемостаз выполняют биполярной коагуляцией, гемостатической губкой
или фибрин-тромбиновыми клеевыми композициями. После ушивания твёрдой
мозговой оболочки или её пластики костный лоскут можно уложить на место и
фиксировать швами. Если при этом происходит пролабирование вещества мозга в
трепанационный дефект, костный лоскут удаляют и консервируют, то есть опера-
цию завершают декомпрессивной трепанацией черепа.
К ошибкам хирургической тактики следует отнести удаление субдуральной
гематомы через небольшое резекционное окно без ушивания твёрдой мозговой
оболочки. Это действительно позволяет быстро удалить основную часть субду-
ральной гематомы, однако чревато пролабированием вещества мозга в костное
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 637
окно со сдавлением конвекситальных вен, нарушением венозного оттока и увели-
чением отёка мозга. Кроме того, в условиях отёка мозга после удаления субдураль-
ной гематомы через небольшое трепанационное окно не представляется возмож-
ным ревизовать источник кровотечения и выполнить надёжный гемостаз.
Медикаментозное лечение
Пострадавшие с субдуральной гематомой в ясном сознании при толщине гема-
томы менее 10 мм, смещении срединных структур не более 3 мм, без сдавления
базальных цистерн обычно не нуждаются в хирургическом вмешательстве.
У пострадавших, находящихся в сопоре или коме, при стабильном неврологи-
ческом статусе, отсутствии признаков сдавления ствола мозга, внутричерепном
давлении, не превышающем 25 мм рт.ст., и объёме субдуральной гематомы не
более 40 мл допустимо проведение консервативной терапии при динамическом
клиническом, а также КТ- и МРТ-контроле.
Резорбция плоскостной субдуральной гематомы, как правило, происходит
в течение месяца. В некоторых случаях вокруг гематомы образуется капсула и
гематома трансформируется в хроническую. Если при динамическом наблюдении
постепенная трансформация субдуральной гематомы в хроническую сопровожда-
ется ухудшением состояния больного или нарастанием головных болей, появле-
нием застоя на глазном дне, возникает необходимость хирургического вмешатель-
ства путём закрытого наружного дренирования.
ПРОГНОЗ
Острая субдуральная гематома в прогностическом отношении нередко менее
благоприятна, чем острая эпидуральная гематома. Это обусловлено тем, что суб-
дуральные гематомы обычно возникают при первично тяжёлых повреждениях
мозга, а также сопровождаются быстрым темпом смещения мозга и ущемлени-
ем стволовых структур. Поэтому, несмотря на внедрение современных методов
диагностики, при острых субдуральных гематомах регистрируют сравнительно
высокую летальность, а среди выживших пострадавших значительна глубокая
инвалидизация.
Существенное значение для прогноза имеет также быстрота выявления и удале-
ния субдуральной гематомы. Исходы хирургического лечения значительно лучше
у пострадавших, оперированных в первые 4-6 ч после травмы, по сравнению с
группой больных, оперированных в более поздние сроки. Объём субдуральной
гематомы, также как и возраст пострадавших, по мере увеличения играет нарас-
тающую отрицательную роль в исходах.
Неблагоприятные результаты при субдуральной гематоме обусловлены, кроме
того, развитием внутричерепной гипертензии и ишемии мозга. Недавние иссле-
дования показали, что при быстром устранении сдавления мозга эти ишемиче-
ские нарушения могут быть обратимыми. К важным прогностическим факторам
относят отёк мозга, часто прогрессирующий после удаления острой субдуральной
гематомы.
ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МОЗГОВОГО
КРОВООБРАЩЕНИЯ
Хроническая недостаточность мозгового кровообращения — медленно про-
грессирующая дисфункция мозга, возникшая вследствие диффузного и/или мел-
коочагового повреждения мозговой ткани в условиях длительно существующей
недостаточности церебрального кровоснабжения.
Синонимы: дисциркуляторная энцефалопатия, хроническая ишемия мозга,
медленно прогрессирующее нарушение мозгового кровообращения, хроническая
ГЛАВА 30
РАЗДЕЛ IV
638 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ишемическая болезнь мозга, цереброваскулярная недостаточность, сосудистая
энцефалопатия, атеросклеротическая энцефалопатия, гипертоническая энцефало-
патия, атеросклеротическая ангиоэнцефалопатия, сосудистый (атеросклеротиче-
ский) паркинсонизм, сосудистая (поздняя) эпилепсия, сосудистая деменция.
Наиболее широко из вышеперечисленных синонимов в отечественную невроло-
гическую практику вошёл термин «дисциркуляторная энцефалопатия», сохраня-
ющий своё значение и на сегодняшний день.
Коды по МКБ-10. Цереброваскулярные заболевания кодируют по МКБ-10 в
рубриках 160-169. Понятие «хроническая недостаточность мозгового кровообра-
щения» в МКБ-10 отсутствует. Кодировать дисциркуляторную энцефалопатию
(хроническую недостаточность мозгового кровообращения) можно в рубрике
167. Другие цереброваскулярные заболевания: 167.3. Прогрессирующая сосуди-
стая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера) и 167.8. Другие уточнённые
цереброваскулярные заболевания, подрубрика «Ишемия мозга (хроническая)».
Остальные коды из этой рубрики отражают либо только наличие патологии сосу-
дов без клинических проявлений (аневризма сосуда без разрыва, церебральный
атеросклероз, болезнь Мойамойа и др.), либо развитие острой патологии (гипер-
тензионная энцефалопатия).
Для указания причины дисциркуляторной энцефалопатии можно воспользо-
ваться дополнительными кодами, отмеченными звёздочкой: артериальная гипер-
тензия (ПО*, 115*), артериальная гипотензия (195*), заболевания сердца (121*,
147*), церебральный атеросклероз (167.2*), церебральная амилоидная ангиопатия
(168.0*), церебральный артериит при инфекционных, паразитарных и других
болезнях, классифицированных в других рубриках (168.1*, 168.2*).
Дополнительный код (F01*) можно использовать и для того, чтобы указать
наличие сосудистой деменции.
Рубрики 165—166 (по МКБ-10) «Окклюзии или стеноз прецеребральных (цере-
бральных) артерий, не приводящие к инфаркту мозга» используют для кодирова-
ния больных с бессимптомным течением этой патологии.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В силу отмеченных сложностей и разночтений в определении хронической ише-
мии головного мозга, неоднозначности трактовки жалоб, неспецифичности как
клинических проявлений, так и изменений, выявляемых при МРТ, отсутствуют
адекватные данные о распространённости хронической недостаточности мозгово-
го кровообращения.
В какой-то мере судить о частоте хронических форм цереброваскулярных забо-
леваний можно, основываясь на эпидемиологических показателях распространён-
ности инсульта, поскольку острое нарушение мозгового кровообращения, как пра-
вило. развивается на подготовленном хронической ишемией фоне, и этот процесс
продолжает нарастать в постинсультном периоде. В России ежегодно регистриру-
ют 400 000-450 000 инсультов, в Москве — более 40 000 (Бойко А.Н. и др., 2004).
В то же время О.С. Левин (2006), подчёркивая особую значимость когнитивных
расстройств в диагностике дисциркуляторной энцефалопатии, предлагает ориен-
тироваться на распространённость познавательных дисфункций, оценивая частоту
хронической недостаточности мозгового кровообращения. Однако и эти данные
не раскрывают истинную картину, так как регистрируют только сосудистую демен-
цию (5-22% среди пожилого населения), не учитывая преддементные состояния.
ПРОФИЛАКТИКА
Ввиду единых факторов риска развития острой и хронической ишемии голов-
ного мозга профилактические рекомендации и мероприятия не отличаются от
отражённых в разделе «Ишемический инсульт» (см. выше).
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 639
СКРИНИНГ
Для выявления хронической недостаточности мозгового кровообращения целе-
сообразно проводить если не массовое скрининг-обследование, то хотя бы обсле-
дование лиц, имеющих основные факторы риска (артериальную гипертензию,
атеросклероз, сахарный диабет, заболевания сердца и периферических сосудов).
Скрининг-обследование должно включать аускультацию сонных артерий, уль-
тразвуковые исследования магистральных артерий головы, нейровизуализацию
(МРТ) и нейропсихологическое тестирование. Считают, что хроническая недо-
статочность мозгового кровообращения присутствует у 80% пациентов со стено-
зирующим поражением магистральных артерий головы, причём стенозы нередко
бывают до определённого момента бессимптомными, но они способны при этом
вызывать гемодинамическую перестройку артерий на участке, расположенном
дистальнее атеросклеротических стенозов (эшелонированное атеросклеротиче-
ское поражение мозга), приводя к прогрессированию цереброваскулярной пато-
логии.
ЭТИОЛОГИЯ
Причины как острых, так и хронических нарушений мозгового кровообраще-
ния едины. Среди основных этиологических факторов рассматривают атероскле-
роз и артериальную гипертензию, нередко выявляют сочетание этих 2 состояний.
К хронической недостаточности мозгового кровообращения могут привести и
другие заболевания сердечно-сосудистой системы, особенно сопровождающиеся
признаками хронической сердечной недостаточности, нарушения сердечного
ритма (как постоянные, так и пароксизмальные формы аритмии), нередко приво-
дящие к падению системной гемодинамики. Имеет значение и аномалия сосудов
головного мозга, шеи, плечевого пояса, аорты, особенно её дуги, которые могут не
проявляться до развития в этих сосудах атеросклеротического, гипертоническо-
го или иного приобретённого процесса. Большую роль в развитии хронической
недостаточности мозгового кровообращения в последнее время отводят веноз-
ной патологии, не только интра-, но и экстракраниальной. Определённую роль
в формировании хронической ишемии мозга могут играть компрессии сосудов,
как артериальных, так и венозных. Учитывать следует не только спондилогенное
влияние, но и сдавление изменёнными соседними структурами (мышцами, фас-
циями, опухолями, аневризмами). Неблагоприятно на мозговой кровоток влияет
низкое АД, особенно у пожилых людей. У этой группы больных может развивать-
ся поражение мелких артерий головы, связанное с сенильным артериосклерозом.
Ещё одной причиной хронической недостаточности мозгового кровообращения
у пожилых пациентов бывает церебральный амилоидоз — отложение амилоида
в сосудах мозга, приводящее к дегенеративным изменениям стенки сосудов с воз-
можным их разрывом.
Весьма часто хроническую недостаточность мозгового кровообращения выяв-
ляют у больных сахарным диабетом, у них развиваются не только микро-, но
макроангиопатии различной локализации. К хронической сосудистой мозговой
недостаточности могут приводить и другие патологические процессы: ревматизм
и иные заболевания из группы коллагенозов, специфические и неспецифические
васкулиты, заболевания крови и т.д. Однако в МКБ-10 эти состояния совершенно
справедливо классифицируют в рубриках указанных нозологических форм, что
определяет правильную тактику лечения.
Как правило, клинически выявляемая энцефалопатия бывает смешанной этио-
логии. При наличии основных факторов развития хронической недостаточности
мозгового кровообращения всё остальное многообразие причин данной патологии
можно трактовать как дополнительные причины. Выделение дополнительных
факторов, значительно отягощающих течение хронической ишемии головного
ГЛАВА 20
°АЗДиТ IV
640 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
мозга, необходимо для разработки правильной концепции этиопатогенетического
и симптоматического лечения.
Причины хронической недостаточности мозгового кровообращения
Основные:
•	атеросклероз;
•	артериальная гипертензия.
Дополнительные:
•	болезни сердца с признаками хронической недостаточности кровообраще-
ния;
•	нарушения сердечного ритма;
•	аномалии сосудов, наследственные ангиопатии;
•	венозная патология;
•	компрессия сосудов:
•	артериальная гипотензия;
•	церебральный амилоидоз;
•	сахарный диабет;
•	васкулиты;
•	заболевания кровя.
ПАТОГЕНЕЗ
Указанные выше заболевания и патологические состояния приводят к развитию
хронической гипоперфузии мозга, то есть к длительному недополучению мозгом
основных метаболических субстратов (кислорода и глюкозы), доставляемых
током крови. При медленном прогрессировании дисфункции мозга, развива-
ющейся у больных с хронической недостаточностью мозгового кровообращения,
патологические процессы разворачиваются прежде всего на уровне мелких моз-
говых артерий (церебральная микроангиопатия). Распространённое поражение
мелких артерий вызывает диффузное двустороннее ишемическое поражение, в
основном белого вещества, и множественные лакунарные инфаркты в глубинных
отделах мозга. Это приводит к нарушению нормальной работы мозга и развитию
неспецифических клинических проявлений — энцефалопатии.
Для адекватной работы мозга необходим высокий уровень кровоснабжения.
Головной мозг, масса которого составляет 2,0-2,5% массы тела, потребляет 20%
циркулирующей в организме крови. Величина мозгового кровотока в полушариях
в среднем составляет 50 мл на 100 г/мин, но в сером веществе она в 3-4 раза выше,
чем в белом, а также существует относительная физиологическая гиперперфузия
в передних отделах мозга. С возрастом величина мозгового кровотока снижается,
исчезает и фронтальная гиперперфузия, что играет свою роль в развитии и нарас-
тании хронической недостаточности мозгового кровообращения. В условиях
покоя потребление мозгом кислорода составляет 4 мл на L00 г/мин, что соот-
ветствует 20% всего кислорода, поступающего в организм. Потребление глюкозы
составляет 30 мкмоль на 100 г/мин.
В сосудистой системе мозга выделяют 3 структурно-функциональных уровня:
•	магистральные артерии головы — сонные и позвоночные, несущие кровь к
мозгу и регулирующие объём мозгового кровотока;
•	поверхностные и перфорирующие артерии мозга, распределяющие кровь по
различным регионам мозга;
•	сосуды микроциркуляторного русла, обеспечивающие метаболические про-
цессы.
При атеросклерозе изменения первоначально развиваются преимущественно в
магистральных артериях головы и артериях поверхности мозга. При артериальной
гипертензии страдают прежде всего перфорирующие интрацеребральные артерии,
питающие глубинные отделы мозга. Со временем при обоих заболеваниях про-
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 641
цесс распространяется на дистальные отделы артериальной системы и происходит
вторичная перестройка сосудов микроциркуляторного русла. Клинические про-
явления хронической недостаточности мозгового кровообращения, отражающие
ангиоэнцефалопатию, развиваются, когда процесс локализуется преимущественно
на уровне микроциркуляторного русла и в мелких перфорирующих артериях.
В связи с этим мера профилактики развития хронической недостаточности моз-
гового кровообращения и её прогрессирования — адекватное лечение основного
фонового заболевания или заболеваний.
Мозговой кровоток зависит от перфузионного давления (разницы между
системным АД и венозным давлением на уровне субарахноидального простран-
ства) и сопротивления мозговых сосудов. В норме благодаря механизму ауторегу-
ляции мозговой кровоток остаётся стабильным, несмотря на колебания АД от 60
до 160 мм рт.ст. При поражении церебральных сосудов (липогиалиноз с развитием
ареактивности сосудистой стенки) мозговой кровоток становится в большей степе-
ни зависимым от системной гемодинамики.
При длительно существующей артериальной гипертензии отмечают смеще-
ние верхней границы систолического давления, при котором мозговой кровоток
остаётся всё ещё стабильным и довольно долго не происходит нарушений ауто-
регуляции. Адекватная перфузия мозга поддерживается при этом повышением
сосудистого сопротивления, что в свою очередь приводит к увеличению нагрузки
на сердце. Предполагают, что адекватный уровень мозгового кровотока возможен
до тех пор, пока не произойдут выраженные изменения мелких внутримозговых
сосудов с формированием лакунарного состояния, свойственного артериальной
гипертензии. Следовательно, существует определённый запас времени, когда сво-
евременное лечение артериальной гипертензии может предотвратить образование
необратимых изменений в сосудах и мозге или уменьшить степень их выражен-
ности. Если в основе хронической недостаточности мозгового кровообращения
лежит только артериальная гипертензия, то правомерно употребление термина
«гипертоническая энцефалопатия». Тяжёлые гипертонические кризы — всегда
срыв ауторегуляции с развитием острой гипертонической энцефалопатии, всякий
раз усугубляющей явления хронической недостаточности мозгового кровообра-
щения.
Известна определённая последовательность атеросклеротического поражения
сосудов: сначала процесс локализуется в аорте, затем в коронарных сосудах сердца,
далее в сосудах мозга и позже — в конечностях. Атеросклеротическое поражение
сосудов мозга бывает, как правило, множественным, локализуясь в экстра- и
интракраниальных отделах сонных и позвоночных артерий, а также в артериях,
формирующих виллизиев круг, и его ветвях.
Многочисленными исследованиями показано, что гемодинамически значимые
стенозы развиваются при сужении просвета магистральных артерий головы на
70-75%. Но мозговой кровоток зависит не только от выраженности стеноза, но
и от состояния коллатерального кровообращения, способности мозговых сосудов
изменять свой диаметр. Указанные гемодинамические резервы мозга позволяют
существовать бессимптомным стенозам без клинических проявлений. Однако
даже при гемодинамически незначимом стенозе будет практически обязатель-
но развиваться хроническая недостаточность мозгового кровообращения. Для
атеросклеротического процесса в сосудах головного мозга характерны не только
локальные изменения в виде бляшек, но и гемодинамическая перестройка артерий
на участке, локализованном дистальнее стеноза или окклюзии.
Большое значение имеет и структура бляшек. Так называемые нестабильные
бляшки приводят к развитию артерио-артериальных эмболий и острых наруше-
ний мозгового кровообращения, чаще по типу транзиторных ишемических атак.
Кровоизлияние в такую бляшку сопровождается быстрым увеличением её объёма
ГЛАВА 30
642 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
с нарастанием степени стеноза и усугублением признаков хронической недоста-
точности мозгового кровообращения.
При поражении магистральных артерий головы мозговой кровоток становится
очень зависимым от системных гемодинамических процессов. Особенно чувстви-
тельны такие пациенты к артериальной гипотензии, способной привести к паде-
нию перфузионного давления и нарастанию ишемических расстройств в головном
мозге.
В последние годы рассматривают 2 основных патогенетических варианта хрони-
ческой недостаточности мозгового кровообращения. В их основу положены морфо-
логические признаки — характер повреждения и преимущественная локализация.
При диффузном двустороннем поражении белого вещества выделяют лейкоэнцефа-
лопатический, или субкортикальный бисвангеровский, вариант дисциркуляторной
энцефалопатии. Второй — лакунарный вариант с наличием множественных лаку-
нарных очагов. Однако на практике нередко встречают смешанные варианты. На
фоне диффузного поражения белого вещества обнаруживают множественные мел-
кие инфаркты и кисты, в развитии которых, помимо ишемии, важную роль могут
играть повторные эпизоды церебральных гипертонических кризов. При гипертони-
ческой ангиоэнцефалопатии лакуны бывают расположены в белом веществе лобной
и теменной долей, скорлупе, мосту, таламусе, хвостатом ядре.
Лакунарный вариант чаще всего обусловлен непосредственной окклюзией мел-
ких сосудов. В патогенезе же диффузного поражения белого вещества ведущую
роль играют повторные эпизоды падения системной гемодинамики — артериаль-
ной гипотензии. Причиной падения АД могут быть неадекватная антигипертен-
зивная терапия, снижение сердечного выброса, например, при пароксизмальных
нарушениях сердечного ритма. Имеют также значение упорный кашель, хирур-
гические вмешательства, ортостатическая артериальная гипотензия вследствие
вегетативно-сосудистой недостаточности. При этом даже незначительное сниже-
ние АД может приводить к ишемии в концевых зонах смежного кровоснабже-
ния. Указанные зоны нередко бывают клинически «немыми» даже при развитии
инфарктов, что приводит к формированию мультиинфарктного состояния.
В условиях хронической гипоперфузии — основного патогенетического звена
хронической недостаточности мозгового кровообращения — механизмы компен-
сации могут истощаться, энергетическое обеспечение мозга становится недоста-
точным, в результате сначала развиваются функциональные расстройства, а затем
и необратимое морфологическое повреждение. При хронической гипоперфузии
мозга выявляют замедление мозгового кровотока, уменьшение содержания кис-
лорода и глюкозы в крови (энергетический голод), оксидантный стресс, сдвиг
метаболизма глюкозы в сторону анаэробного гликолиза, лактат-ацидоз, гиперос-
молярность, капиллярный стаз, склонность к тромбообразованию, деполяриза-
цию клеточных мембран, активацию микроглии, начинающей синтезировать ней-
ротоксины, что наряду с другими патофизиологическими процессами приводит к
гибели клеток. У больных с церебральной микроангиопатией нередко выявляют и
гранулярную атрофию корковых отделов.
Мультифокальное патологическое состояние мозга с преимущественным пора-
жением глубинных отделов приводит к нарушению связей между корковыми и
подкорковыми структурами и формированию так называемых синдромов разоб-
щения.
Снижение мозгового кровотока облигатно сочетается с гипоксией и приводит
к развитию энергетического дефицита и оксидантного стресса универсального
патологического процесса, одного из основных механизмов повреждения клеток
при ишемии мозга. Развитие оксидантного стресса возможно в условиях как недо-
статочности, так и избыточности кислорода. Ишемия оказывает повреждающее
воздействие на антиоксидантную систему, приводя к патологическому пути ути-
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 643
лизации кислорода — образованию его активных форм в результате развития
цитотоксической (биоэнергетической) гипоксии. Высвободившиеся свободные
радикалы опосредуют повреждение клеточных мембран и митохондриальную
дисфункцию.
Острые и хронические формы ишемического нарушения мозгового кровообра-
щения могут переходить одна в другую. Ишемический инсульт, как правило, раз-
вивается на уже изменённом фоне. У больных выявляют морфофункциональные,
гистохимические, иммунологические изменения, обусловленные предшеству-
ющим дисциркуляторным процессом (в основном атеросклеротической или
гипертонической ангиоэнцефалопатией), признаки которого значительно нарас-
тают в постинсультном периоде. Острый ишемический процесс в свою очередь
запускает каскад реакций, часть из которых завершается в остром периоде, а часть
сохраняется на неопределённый срок и способствует возникновению новых пато-
логических состояний, приводящих к нарастанию признаков хронической недо-
статочности мозгового кровообращения.
Патофизиологические процессы в постинсультном периоде проявляются даль-
нейшим повреждением гематоэнцефалического барьера, микроциркуляторными
нарушениями, изменением иммунореактивности, истощением системы антиокси-
дантной защиты, прогрессированием эндотелиальной дисфункции, истощением
антикоагулянтных резервов сосудистой стенки, вторичными метаболическими
расстройствами, нарушением компенсаторных механизмов. Происходит кистоз-
ная и кистозно-глиозная трансформация повреждённых участков мозга, отгра-
ничивающая их от морфологически не повреждённых тканей. Однако на ультра-
структурном уровне вокруг некротизированных клеток могут сохраняться клетки с
апоптозоподобными реакциями, запущенными в остром периоде инсульта. Всё это
приводит к усугублению хронической ишемии мозга, возникающей до инсульта.
Прогрессирование же цереброваскулярной недостаточности становится факто-
ром риска развития повторного инсульта и сосудистых когнитивных расстройств
вплоть до деменции.
Постинсультный период характеризуется нарастанием патологии сердечно-
сосудистой системы и нарушениями не только церебральной, но и общей гемоди-
намики.
В резидуальном периоде ишемического инсульта отмечают истощение антиа-
грегационного потенциала сосудистой стенки, приводящее к тромбообразованию,
нарастанию степени выраженности атеросклероза и прогрессированию недоста-
точности кровоснабжения мозга. Особое значение этот процесс имеет у пожилых
больных. В этой возрастной группе, независимо от предшествующего инсульта,
отмечают активизацию системы свёртывания крови, функциональную недоста-
точность противосвёртывающих механизмов, ухудшение реологических свойств
крови, расстройства системной и локальной гемодинамики. Процесс старения
нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой системы приводит к нарушению
ауторегуляции мозгового кровообращения, а также к развитию или нарастанию
гипоксии мозга, в свою очередь способствующей дальнейшему повреждению
механизмов ауторегуляции.
Однако улучшение мозгового кровотока, ликвидация гипоксии, оптимизация
метаболизма могут уменьшить выраженность нарушения функций и способство-
вать сохранению мозговой ткани. В связи с этим весьма актуальны своевременная
диагностика хронической недостаточности мозгового кровообращения и адекват-
ное лечение.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Основными клиническими проявлениями хронической недостаточности мозго-
вого кровообращения бывают нарушения в эмоциональной сфере, полиморфные
ГЛАВА 30
РАЗДЕЛ IV
644 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
двигательные расстройства, ухудшение памяти и способности к обучению, посте-
пенно приводящие к дезадаптации больных. Клинические особенности хрониче-
ской ишемии мозга — прогрессирующее течение, стадийность, синдромальность.
В отечественной неврологии довольно долго к хронической недостаточности
мозгового кровообращения наряду с дисциркуляторной энцефалопатией относили
и начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения. В настоя-
щее время считают необоснованным выделение такого синдрома, как «начальные
проявления недостаточности кровоснабжения мозга», учитывая неспецифич-
ность предъявляемых жалоб астенического характера и частую гипердиагностику
сосудистого генеза этих проявлений. Наличие головной боли, головокружения
(несистемного характера), снижения памяти, нарушения сна, шума в голове, звона
в ушах, нечёткости зрения, общей слабости, повышенной утомляемости, снижения
работоспособности и эмоциональной лабильности кроме хронической недоста-
точности мозгового кровообращения может свидетельствовать о других забо-
леваниях и состояниях. Кроме того, эти субъективные ощущения иногда просто
информируют организм об усталости. При подтверждении же сосудистого генеза
астенического синдрома с помощью дополнительных методов исследования и
выявлении очаговой неврологической симптоматики устанавливают диагноз
«дисциркуляторная энцефалопатия».
Следует отметить обратную зависимость между наличием жалоб, особенно
отражающих способность к познавательной деятельности (память, внимание), и
степенью выраженности хронической недостаточности мозгового кровообраще-
ния: чем больше страдают когнитивные (познавательные) функции, тем меньше
жалоб. Таким образом, субъективные проявления в виде жалоб не могут отражать
ни тяжесть, ни характер процесса.
Ядром клинической картины дисциркуляторной энцефалопатии в последнее
время признаны когнитивные нарушения, выявляемые уже в I стадии и прогрес-
сивно нарастающие к III стадии. Параллельно развиваются эмоциональные рас-
стройства (эмоциональная лабильность, инертность, отсутствие эмоциональной
реакции, потеря интересов), разнообразные двигательные нарушения (от про-
граммирования и контроля до исполнения как сложных неокинетических, высших
автоматизированных, так и простых рефлекторных движений).
Стадии дисциркуляторной энцефалопатии
Дисциркуляторную энцефалопатию принято делить на 3 стадии.
•	При I стадии вышеуказанные жалобы сочетаются с диффузной микроочаго-
вой неврологической симптоматикой в виде анизорефлексии, недостаточ-
ности конвергенции, негрубых рефлексов орального автоматизма. Возможны
лёгкие изменения походки (уменьшение длины шага, замедленность ходьбы),
снижение устойчивости и неуверенность при выполнении координаторных
проб. Нередко отмечают эмоционально-личностные нарушения (раздражи-
тельность, эмоциональную лабильность, тревожные и депрессивные черты).
Уже в этой стадии возникают лёгкие когнитивные расстройства нейродина-
мического типа: замедление и инертность интеллектуальной деятельности,
истощаемость, колебание внимания, уменьшение объёма оперативной памя-
ти. Пациенты справляются с нейропсихологическими тестами и работой, в
которых не требуется учёта времени выполнения. Жизнедеятельность паци-
ентов не ограничена.
•	II стадия характеризуется нарастанием неврологической симптоматики с
возможным формированием негрубо выраженного, но доминирующего син-
дрома. Выявляют отдельные экстрапирамидные нарушения, неполный псев-
добульбарный синдром, атаксию, дисфункцию ЧН по центральному типу
(прозо- и глоссопарез). Жалобы становятся менее выраженными и не таки-
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 645
ми значимыми для больного. Усугубляются эмоциональные расстройства.
Когнитивная дисфункция нарастает до степени умеренной, нейродинами-
ческие нарушения дополняются дизрегуляторными (лобно-подкорковый
синдром). Ухудшается способность планировать и контролировать свои дей-
ствия. Нарушается выполнение заданий, не ограниченных рамками времени,
но сохраняется способность к компенсации (сохранены узнавание и возмож-
ность использования подсказок). В этой стадии могут появляться признаки
снижения профессиональной и социальной адаптации.
•	III стадия проявляется наличием нескольких неврологических синдромов.
Развиваются грубые нарушения ходьбы и равновесия с частыми падения-
ми, выраженные мозжечковые расстройства, паркинсонический синдром,
недержание мочи. Снижается критика к своему состоянию, вследствие чего
уменьшается количество жалоб. Могут появляться выраженные личностные
и поведенческие расстройства в виде расторможенности, эксплозивности,
психотических расстройств, апатико-абулического синдрома. К нейродина-
мическому и дизрегуляторному когнитивным синдромам присоединяются
операциональные нарушения (дефекты памяти, речи, праксиса, мышления,
зрительно-пространственной функции). Когнитивные расстройства часто
достигают уровня деменции, когда дезадаптация проявляется не только в
социальной и профессиональной деятельности, но и в повседневной жизни.
Больные нетрудоспособны, в части случаев постепенно утрачивают способ-
ность обслуживать себя.
Неврологические синдромы при дисциркуляторной энцефалопатии
Наиболее часто при хронической недостаточности мозгового кровообращения
выявляют вестибуломозжечковый, пирамидный, амиостатический, псевдобуль-
барный, психоорганический синдромы, а также их сочетания. Иногда отдельно
выделяют цефалгический синдром. В основе всех синдромов, свойственных дис-
циркуляторной энцефалопатии, лежит разобщение связей вследствие диффузного
аноксически-ишемического повреждения белого вещества.
При вестибуломозжечковом (или вестибулоатактическом) синдроме
субъективные жалобы на головокружение и неустойчивость при ходьбе сочета-
ются с нистагмом и координаторными нарушениями. Расстройства могут быть
обусловлены как мозжечково-стволовой дисфункцией вследствие недостаточно-
сти кровообращения в вертебробазилярной системе, так и разобщением лобно-
стволовых путей при диффузном поражении белого вещества больших полушарий
мозга из-за нарушения мозгового кровотока в системе внутренней сонной артерии.
Возможна также ишемическая невропатия преддверно-улиткового нерва. Таким
образом, атаксия при данном синдроме может быть 3 типов: мозжечковая, вести-
булярная. лобная. Последнюю ещё называют апраксией ходьбы, когда пациент
утрачивает навыки локомоции при отсутствии парезов, координаторных, вестибу-
лярных нарушений, чувствительных расстройств.
Пирамидный синдром при дисциркуляторной энцефалопатии характеризу-
ется высокими сухожильными и положительными патологическими рефлексами,
нередко асимметричными. Парезы выражены нерезко либо отсутствуют. Их нали-
чие указывает на перенесённый ранее инсульт.
Паркинсонический синдром в рамках дисциркуляторной энцефалопатии
представлен замедленными движениями, гипомимией, негрубой мышечной ригид-
ностью, чаще в ногах, с феноменом «противодействия», когда сопротивление
мышц непроизвольно нарастает при совершении пассивных движений. Тремор,
как правило, отсутствует. Нарушения походки характеризуются замедлением
скорости ходьбы, уменьшением величины шага (микробазия), «скользящим»,
шаркающим шагом, мелким и быстрым топтанием на месте (перед началом ходь-
ГЛАВА 30
РАЗДЕЛ IV
646 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
бы и при поворотах). Затруднения при поворотах во время ходьбы проявляются
не только топтанием на месте, но и поворачиванием всем корпусом с нарушением
сохранения равновесия, что может сопровождаться падением. Падения у этих
больных происходят при явлениях пропульсии, ретропульсии, латеропульсии
и также могут предшествовать ходьбе из-за нарушения инициации локомоции
(симптом «прилипших ног»). Если перед больным оказывается препятствие (узкая
дверь, узкий проход), центр тяжести смещается вперёд, в направлении движения, а
ноги топчутся на месте, что может обусловить падение.
Возникновение сосудистого паркинсонического синдрома при хронической
недостаточности мозгового кровообращения обусловлено поражением не подкор-
ковых ганглиев, а корково-стриарных и корково-стволовых связей, поэтому лече-
ние препаратами, содержащими леводопу, не приносит существенного улучшения
этому контингенту больных.
Следует подчеркнуть, что при хронической недостаточности мозгового кро-
вообращения двигательные нарушения проявляются прежде всего расстройствами
ходьбы и равновесия. Генез этих нарушений сочетанный, обусловленный пора-
жением пирамидных, экстрапирамидных и мозжечковых систем. Не последнее
место отводят и нарушению функционирования сложных систем двигательного
контроля, обеспечивающегося лобной корой и её связями с подкорковыми и ство-
ловыми структурами. При поражении двигательного контроля развиваются син-
дромы дисбазии и астазии (подкорковые, лобные, лобно-подкорковые), иначе
их можно назвать апраксией ходьбы и удержания вертикальной позы. Указанные
синдромы сопровождаются частыми эпизодами внезапного падения (см. главу 23
«Нарушения ходьбы»).
Псевдобульбарный синдром, морфологическую основу которого составляет
двустороннее поражение корково-нуклеарных путей, возникает при хронической
недостаточности мозгового кровообращения весьма часто. Проявления его при
дисциркуляторной энцефалопатии не отличаются от таковых при другой этиоло-
гии: возникают и постепенно нарастают дизартрия, дисфагия, дисфония, эпизоды
насильственного плача или смеха и рефлексы орального автоматизма. Глоточный
и нёбный рефлексы сохранены и даже высокие; язык без атрофических изменений
и фибриллярных подёргиваний, что позволяет дифференцировать псевдобульбар-
ный синдром от бульбарного, обусловленного поражением продолговатого мозга
и/или выходящих из него ЧН и клинически проявляющегося той же триадой сим-
птомов (дизартрия, дисфагия, дисфония).
Психоорганический (психопатологический) синдром может проявляться
эмоционально-аффективными расстройствами (астенодепрессивными, тревожно-
депрессивными), когнитивными (познавательными) нарушениями — от лёгких
мнестических и интеллектуальных расстройств до различных степеней деменции
(см. главу 26 «Нарушение когнитивных функций»).
Выраженность цефалгического синдрома по мере прогрессирования забо-
левания уменьшается. Среди механизмов формирования цефалгии у больных с
хронической недостаточностью мозгового кровообращения можно рассматривать
миофасциальный синдром на фоне остеохондроза шейного отдела позвоночника,
а также головную боль напряжения (ГБН) — вариант психалгии, нередко возни-
кающей на фоне депрессии.
ДИАГНОСТИКА
Для диагностики хронической недостаточности мозгового кровообращения
необходимо установить связь между клиническими проявлениями и патологией
церебральных сосудов. Для правильной трактовки выявленных изменений весьма
важны тщательный сбор анамнеза с оценкой предшествующего течения заболе-
вания и динамическое наблюдение за больными. Следует иметь в виду обратную
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 647
зависимость между выраженностью жалоб и неврологической симптоматикой и
параллельность клинических и параклинических признаков при прогрессирова-
нии сосудистой церебральной недостаточности.
Целесообразно использование клинических тестов и шкал с учётом наиболее
распространённых при данной патологии клинических проявлений (оценка рав-
новесия и ходьбы, выявление эмоционально-личностных расстройств, проведение
нейропсихологического тестирования).
Анамнез
При сборе анамнеза у больных, страдающих теми или иными сосудистыми
заболеваниями, следует обращать внимание на прогрессирование когнитивных
расстройств, эмоционально-личностных изменений, очаговой неврологической
симптоматики с постепенным формированием развёрнутых синдромов. Выявление
этих данных у больных, подверженных риску развития нарушения мозгового кро-
вообращения или уже перенёсших инсульт и транзиторные ишемические атаки, с
большой долей вероятности позволяет заподозрить хроническую недостаточность
мозгового кровообращения, особенно у лиц пожилого возраста.
Из анамнеза важно отметить наличие ишемической болезни сердца, инфаркта
миокарда, стенокардии, атеросклероза периферических артерий конечностей,
артериальной гипертензии с поражением органов-мишеней (сердца, почек, мозга,
сетчатки), изменений клапанного аппарата сердечных камер, нарушений сер-
дечного ритма, сахарного диабета и других заболеваний, указанных в разделе
«Этиология».
Физикальное обследования
Проведение физикального обследования позволяет выявить патологию сер-
дечно-сосудистой системы. Необходимо определять сохранность и симметрич-
ность пульсации на магистральных и периферических сосудах конечностей и голо-
вы, а также частоту и ритмичность пульсовых колебаний. Измерять АД следует
на всех 4 конечностях. Обязательно следует аускультировать сердце и брюшную
аорту, чтобы выявить шумы и нарушения сердечного ритма, а также магистраль-
ные артерии головы (сосуды шеи), что позволяет определить над этими сосудами
шум, свидетельствующий о наличии стенозирующего процесса.
Атеросклеротические стенозы развиваются обычно в начальных отрезках вну-
тренней сонной артерии и в области бифуркации общей сонной артерии. Такая
локализация стенозов позволяет услышать систолический шум при аускультации
сосудов шеи. При наличии шума над сосудом больного нужно направить его на
дуплексное сканирование магистральных артерий головы.
Лабораторные исследования
Основное направление лабораторных исследований — уточнение причин раз-
вития хронической недостаточности мозгового кровообращения и её патоге-
нетических механизмов. Исследуют клинический анализ крови с отражением
содержания тромбоцитов, эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, лейкоцитов с
развёрнутой лейкоцитарной формулой. Изучают реологические свойства крови,
липидный спектр, систему свёртывания крови, содержание глюкозы в крови. При
необходимости проводят дополнительные анализы, чтобы исключить специфиче-
ский васкулит и др.
Инструментальные исследования
Задача инструментальных методов — уточнить уровень и степень поражения
сосудов и вещества мозга, а также выявить фоновые заболевания. Решают эти
задачи с помощью повторных записей ЭКГ, проведения офтальмоскопии, эхокар-
диографии (по показаниям), спондилографии шейного отдела (при подозрении на
ГЛ нВ А 30
РАЗДЕЛ W
648 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
патологию в вертебробазилярной системе), ультразвуковых методов исследования
(УЗДГ магистральных артерий головы, дуплексное и триплексное сканирование
экстра- и интракраниальных сосудов).
Структурную оценку вещества мозга и ликворных путей проводят с помо-
щью визуализирующих методов исследования (МРТ). Для выявления редких
этиологических факторов проводят неинвазивную ангиографию, позволяющую
выявить аномалии сосудов, а также определить состояние коллатерального кро-
вообращения.
Важное место отводят ультразвуковым методам исследования, позволяющим
выявлять как нарушения мозгового кровотока, так и структурные изменения
сосудистой стенки, которые бывают причиной стенозов. Стенозы принято делить
на гемодинамически значимые и незначимые. Если дистальнее стенотического
процесса возникает снижение перфузионного давления, это свидетельствует о
критическом или гемодинамически значимом сужении сосуда, развивающем-
ся при уменьшении просвета артерии на 70-75%. При наличии нестабильных
бляшек, которые нередко обнаруживают при сопутствующем сахарном диабете,
гемодинамически значимым будет перекрытие просвета сосуда менее чем на 70%.
Обусловлено это тем, что при нестабильной бляшке возможно развитие артерио-
артериальных эмболий и кровоизлияний в бляшку с увеличением её объёма и
нарастанием степени стеноза.
Больных с подобными бляшками, как и с гемодинамически значимыми стеноза-
ми, следует направлять на консультацию к ангиохирургу для решения вопроса об
оперативном восстановлении кровотока по магистральным артериям головы.
Не следует забывать о бессимптомных ишемических нарушениях мозгового
кровообращения, выявляемых только при применении дополнительных методов
обследования у пациентов без наличия жалоб и клинических проявлений. Эта
форма хронической недостаточности мозгового кровообращения характеризуется
атеросклеротическим поражением магистральных артерий головы (с бляшками,
стенозами), «немыми» инфарктами мозга, диффузным или лакунарным изменени-
ем белого вещества мозга и атрофией мозговой ткани у лиц с поражением сосудов.
Считают, что хроническая недостаточность мозгового кровообращения суще-
ствует у 80% пациентов со стенозирующим поражением магистральных артерий
головы. Очевидно, этот показатель может достичь и абсолютной величины, если
для выявления признаков хронической ишемии мозга проводить адекватное
клинико-инструментальное обследование.
Учитывая, что при хронической недостаточности мозгового кровообращения
прежде всего страдает белое вещество мозга, предпочтение отдают МРТ, а не КТ.
При МРТ у больных с хронической недостаточностью мозгового кровообращения
выявляют диффузные изменения белого вещества, церебральную атрофию, очаго-
вые изменения головного мозга.
На MP-томограммах визуализируются явления перивентрикулярного лейкоарео-
за (разрежение, снижение плотности ткани), отражающего ишемию белого вещества
мозга; внутренняя и наружная гидроцефалия (расширение желудочков и субарах-
ноидального пространства), обусловленная атрофией мозговой ткани. Могут быть
выявлены мелкие кисты (лакуны), крупные кисты, как и глиоз, свидетельствующие
о ранее перенесённых инфарктах мозга, в том числе и клинически «немых».
Следует отметить, что все перечисленные признаки не считаются специфичны-
ми; диагностировать дисциркуляторную энцефалопатию только по данным визуа-
лизирующих методов обследования некорректно.
Дифференциальная диагностика
Вышеотмеченные жалобы, свойственные начальным стадиям хронической
недостаточности мозгового кровообращения, могут также возникать при онколе-
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 649
гических процессах, разнообразных соматических заболеваниях, быть отражени-
ем продромального периода или астенического «хвоста» инфекционных болезней,
входить в симптомокомплекс пограничных психических расстройств (неврозы,
психопатии) или эндогенных психических процессов (шизофрении, депрессии).
Признаки энцефалопатии в виде диффузного многоочагового поражения
головного мозга также считают неспецифичными. Энцефалопатии принято
определять по основному этиопатогенетическому признаку (постгипоксическая,
посттравматическая, токсическая, инфекционно-аллергическая, паранеопласти-
ческая, дисметаболическая и др). Дисциркуляторную энцефалопатию чаще всего
приходится дифференцировать от дисметаболических, в том числе и дегенератив-
ных процессов.
Дисметаболическая энцефалопатия, обусловленная расстройствами метаболиз-
ма мозга, может быть как первичной, возникающей в результате врождённого или
приобретённого дефекта обмена в нейронах (лейкодистрофия, дегенеративные
процессы и др.), так и вторичной, когда расстройства метаболизма мозга разви-
ваются на фоне экстрацеребрального процесса. Выделяют следующие варианты
вторичной метаболической (или дисметаболической) энцефалопатии: печёноч-
ную, почечную, респираторную, диабетическую, энцефалопатию при тяжёлой
полиорганной недостаточности.
Большие трудности вызывает дифференциальная диагностика дисциркулятор-
ной энцефалопатии с различными нейродегенеративными заболеваниями, при
которых, как правило, присутствуют когнитивные расстройства и те или иные оча-
говые неврологические проявления. К таким заболеваниям относят мультисистем-
ную атрофию, прогрессирующий надъядерный паралич, кортико-базальную деге-
нерацию, болезнь Паркинсона, болезнь диффузных телец Леви, лобно-височную
деменцию, болезнь Альцгеймера. Дифференцировка между болезнью Альцгеймера
и дисциркуляторной энцефалопатией бывает далеко не простой задачей: неред-
ко дисциркуляторная энцефалопатия инициирует субклинически протекающую
болезнь Альцгеймера. Более чем в 20% случаев деменция у пожилых людей быва-
ет смешанного типа (сосудисто-дегенеративного).
Дисциркуляторную энцефалопатию приходится дифференцировать от таких
нозологических форм, как опухоль головного мозга (первичная или метастати-
ческая), нормотензивная гидроцефалия, проявляющаяся атаксией, когнитивные
расстройства, нарушение контроля над тазовыми функциями, идиопатическая
дисбазия с нарушением программного обеспечения ходьбы и устойчивости.
Следует иметь в виду наличие псевдодеменции (синдром слабоумия исчезает на
фоне лечения основного заболевания). Как правило, такой термин применяют по
отношению к больным с тяжёлой эндогенной депрессией, когда не только ухудша-
ется настроение, но и ослабевает двигательная и интеллектуальная деятельность.
Именно этот факт дал основание включить в диагностику деменции временной
фактор (сохранение симптомов более 6 мес), так как симптомы депрессии к этому
времени купируются. Вероятно, этот термин можно применять и при других забо-
леваниях с обратимыми когнитивными расстройствами, в частности, при вторич-
ной дисметаболической энцефалопатии.
ЛЕЧЕНИЕ
Цели лечения
Цель лечения хронической недостаточности мозгового кровообращения —
стабилизация, приостановление разрушительного процесса ишемизации мозга,
замедление темпов прогрессирования, активация саногенетических механизмов
компенсации функций, профилактика как первичного, так и повторного инсуль-
та, терапия основных фоновых заболеваний и сопутствующих соматических
процессов.
ГЛАВА 30
РАЗДЕЛ tV
650 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Обязательным считают лечение остро возникшего (или обострения) хрониче-
ского соматического заболевания, так как на этом фоне значительно нарастают
явления хронической недостаточности мозгового кровообращения. Они в сочета-
нии с дисметаболической и гипоксической энцефалопатией начинают доминиро-
вать в клинической картине, приводя к неправильной диагностике, непрофильной
госпитализации и неадекватному лечению.
Показания к госпитализации
Хроническую недостаточность мозгового кровообращения не считают показа-
нием к госпитализации, если её течение не осложнилось развитием инсульта или
тяжёлой соматической патологией. Более того, госпитализация больных с ког-
нитивными расстройствами, изъятие их из привычной обстановки может только
ухудшить течение заболевания. Лечение больных с хронической недостаточно-
стью мозгового кровообращения возложено на амбулаторно-поликлиническую
службу; если цереброваскулярное заболевание достигло III стадии дисциркулятор-
ной энцефалопатии, необходимо осуществление патронажа на дому.
Медикаментозное лечение
Выбор медикаментозных препаратов обусловлен основными направлениями
терапии, отмеченными выше.
Основными в лечении хронической недостаточности мозгового кровообраще-
ния считают 2 направления базовой терапии — нормализацию перфузии мозга
путём воздействия на разные уровни сердечно-сосудистой системы (системный,
регионарный, микроциркуляторный) и влияние на тромбоцитарное звено гемо-
стаза. Оба эти направления, оптимизируя мозговой кровоток, одновременно
выполняют и нейропротективную функцию.
Базовая этиопатогенетическая терапия, воздействующая на основной патоло-
гический процесс, подразумевает в первую очередь адекватное лечение артериаль-
ной гипертензии и атеросклероза.
Гипотензивная терапия
Большую роль в предупреждении и стабилизации проявлений хронической недо-
статочности мозгового кровообращения отводят поддержанию адекватного АД.
В литературе есть сведения о положительном влиянии нормализации АД на воз-
обновление адекватного ответа сосудистой стенки на газовый состав крови, гипер- и
гипокапнию (метаболическая регуляция сосудов), что сказывается на оптимизации
мозгового кровотока. Удержание АД на уровне 150-140/80 мм рт.ст. предупрежда-
ет нарастание психических и двигательных расстройств у больных с хронической
недостаточностью мозгового кровообращения. В последние годы показано, что
антигипертензивные средства обладают нейропротективным свойством, то есть
защищают сохранившиеся нейроны от вторичного дегенеративного повреждения
после перенесённого инсульта и/или при хронической ишемии мозга. Кроме того,
адекватная гипотензивная терапия позволяет предотвратить развитие первичных
и повторных острых нарушений мозгового кровообращения, фоном для которых
нередко становится хроническая недостаточность мозгового кровообращения.
Очень важно раннее начало гипотензивной терапии, до развития выраженного
«лакунарного состояния», определяюще) о разобшение церебральных структур и
развитие основных неврологических синдромов дисциркуляторной энцефалопа-
тии. При назначении гипотензивной терапии следует избегать резких колебаний
АД, так как при развитии хронической недостаточности мозгового кровообраще-
ния снижаются механизмы ауторегуляции мозгового кровотока, который уже в
большей степени будет зависеть от системной гемодинамики. При этом кривая
ауторегуляции будет сдвигаться в сторону более высокого систолического АД, а
артериальная гипотензия (<110 мм рт.ст.) — неблагоприятно влиять на мозговой
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 651
кровоток. В связи с этим назначаемый препарат должен адекватно контролировать
системное давление.
В настоящее время разработано и внедрено в клиническую практику большое
количество антигипертензивных препаратов, позволяющих обеспечить контроль
АД, из разных фармакологических групп. Однако полученные данные о важ-
ной роли ренин-ангиотензин-альдостероновой системы в развитии сердечно-
сосудистых заболеваний, а также о связи содержания ангиотензина II в ЦНС с
объёмом ишемии мозговой ткани позволяют на сегодняшний день в лечении
артериальной гипертензии у больных с цереброваскулярной патологией отдать
предпочтение препаратам, влияющим на ренин-ангиотензин-альдостероновую
систему. К ним относят 2 фармакологические группы — ингибиторы ангиотензин-
превращающего фермента и антагонисты рецепторов ангиотензина II.
Как ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, так и антагонисты
рецепторов ангиотензина II оказывают не только антигипертензивное, но и орга-
нопротективное действие, защищая все органы-мишени, страдающие при арте-
риальной гипертензии, в том числе и головной мозг. В исследованиях PROGRESS
(назначение ингибитора ангиотензинпревращающего фермента периндоприла),
MOSES и OSCAR (применение антагониста рецепторов ангиотензина II эпросарта-
на) доказана церебропротективная роль антигипертензивной терапии. Особенно
следует подчеркнуть улучшение когнитивных функций на фоне приёма этих
препаратов, учитывая, что когнитивные расстройства в той или иной степени
присутствуют у всех пациентов с хронической недостаточностью мозгового кро-
вообращения и бывают доминирующими и наиболее драматичными инвалидизи-
рующими факторами при тяжёлых стадиях дисциркуляторной энцефалопатии.
По данным литературы, не исключено влияние антагонистов рецепторов ангио-
тензина II на дегенеративные процессы, происходящие в мозге, в частности, при
болезни Альцгеймера, что значительно расширяет нейропротективную роль этих
препаратов. Известно, что в последнее время большинство видов деменции, особен-
но в пожилом возрасте, рассматривают как сочетанные сосудисто-дегенеративные
когнитивные расстройства. Следует также отметить предполагаемое антидепрес-
сивное действие антагонистов рецепторов ангиотензина II, что имеет огромное
значение в терапии больных с хронической недостаточностью мозгового крово-
обращения, у которых нередко развиваются аффективные расстройства.
Кроме того, весьма важно, что ингибиторы ангиотензинпревращающего фер-
мента показаны пациентам с признаками сердечной недостаточности, нефроти-
ческими осложнениями сахарного диабета, а антагонисты рецепторов ангиотен-
зина II способны оказывать ангиопротективный, кардиопротективный, а также
ренопротективный эффекты.
Антигипертензивная эффективность указанных групп препаратов возрастает
при комбинации их с другими гипотензивными средствами, чаще с диуретиками
(гидрохлортиазидом. индапамидом). Особенно показано добавление диуретиков
при лечении пожилых женщин.
Гиполипидемическая терапия (лечение атеросклероза)
Больным с атеросклеротическим поражением сосудов мозга и дислипидемией
кроме диеты с ограничением животных и преимущественным использованием
растительных жиров целесообразно назначать гиполипидемические средства, в
частности статины (аторвастатин, симвастатин и др.), оказывающие лечебное и
профилактическое действие. Более эффективен приём этих препаратов на ранних
стадиях дисциркуляторной энцефалопатии. Показана их способность снижать
содержание холестерина, улучшать функции эндотелия, уменьшать вязкость
крови, останавливать прогрессирование атеросклеротического процесса в маги-
стральных артериях головы и коронарных сосудах сердца, оказывать антиокси-
дантный эффект, замедлять накопление в мозге р-амилоида.
ГЛАВА 30
652 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Антиагрегантная терапия
Известно, что ишемические нарушения сопровождаются активацией тромбо-
цитарно-сосудистого звена гемостаза, что определяет обязательное назначение
антиагрегантных препаратов при лечении хронической недостаточности мозго-
вого кровообращения. В настоящее время наиболее хорошо изучена и доказа-
на эффективность ацетилсалициловой кислоты. Применяют преимущественно
кишечно-растворимые формы в дозе 75 -100 мг (1 мг/кг) ежедневно. При необхо-
димости к лечению добавляют другие антиагреганты (дипиридамол, клопидогрел,
тиклопидин). Назначение препаратов этой группы оказывает и профилактическое
действие: уменьшает риск развития инфаркта миокарда, ишемического инсульта,
тромбоза периферических сосудов на 20-25%.
В ряде исследований показано, что только базовой терапии (антигипертониче-
ской, антиагрегантной) не всегда достаточно, чтобы предотвратить прогрессирова-
ние сосудистой энцефалопатии. В связи с этим больным кроме постоянного приёма
вышеуказанных групп препаратов назначают курсовое лечение средствами, оказы-
вающими антиоксидантное, метаболическое, ноотропное, вазоактивное действие.
Антиоксидантная терапия
По мере прогрессирования хронической недостаточности мозгового кро-
вообращения происходит нарастающее снижение защитных саногенетических
механизмов, в том числе и антиоксидантных свойств плазмы. В связи с этим
патогенетически обоснованным считают применение антиоксидантов, таких как
витамин Е, аскорбиновая кислота, этилметилгидроксипиридина сукцинат, акто-
вегин*. Этилметилгидроксипиридина сукцинат (мексидол*) при хронической
ишемии мозга может применяться в таблетированной форме. Начальная доза -
125 мг (одна таблетка) 2 раза в сут с постепенным увеличением дозы до 5-10 мг/кг
в сутки (максимальная суточная доза — 600-800 мг). Препарат применяется в
течение 4-6 нед, дозу уменьшают постепенно на протяжении 2-3 сут.
Применение препаратов комбинированного действия
Учитывая разнообразие патогенетических механизмов, лежащих в основе хро-
нической недостаточности мозгового кровообращения, кроме вышеотмеченной
базовой терапии больным назначают средства, нормализующие реологические
свойства крови, микроциркуляцию, венозный отток, оказывающие антиокси-
дантное, ангиопротективное, нейропротективное и нейротрофическое действия.
Для исключения полипрагмазии предпочтение отдают препаратам, оказывающим
комбинированное действие, сбалансированное сочетание лекарственных веществ
в которых исключает возможность несовместимости лекарственных средств.
В настоящее время разработано довольно большое количество таких препаратов.
Ниже приведены наиболее распространённые лекарственные средства, обла-
дающие комбинированным действием, их дозы и кратность применения:
•	гинкго билоба листьев экстракт (по 40-80 мг 3 раза в день);
•	винпоцетин (по 5 -10 мг 3 раза в день);
•	дигидроэргокриптин + кофеин ( по 4 мг 2 раза в день);
•	гексобендин + этамиван + этофиллин (1 таблетка содержит 20 мг гексобен-
дина, 50 мг этамивана, 60 мг этофиллина) или 1 таблетка форте, в которой
содержание 2 первых препаратов в 2 раза больше (принимают 3 раза в день);
•	пирацетам + циннаризин1 (400 мг пирацетама и 25 мг циннаризина по 1-2
капсулы 3 раза в сутки);
•	винпоцетин + пирацетам (по 5 мг винпоцетина и по 400 мг пирацетама, по
одной капсуле 3 раза в день);
1 Фезам* — комбинированное лекарственное средство с выраженным антигипоксическим, ноо-
тропным и сосудорасширяющим эффектом, выпускается в капсулах, каждая из которых содер-
жит 400 мг пирацетама и 25 мг циннаризина. В упаковке 60 капсул. Производитель — компания
«Актавис» (Исландия).
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 653
•	пентоксифиллин (по 100 мг 3 раза в день или по 400 мг от 1 до 3 раз в день);
•	триметилгидразиния пропионат (по 500-1000 мг 1 раз в день);
•	ницерголин (по 5-10 мг 3 раза в день).
Указанные препараты назначают курсами по 2-3 мес 2 раза в год, чередуя их для
осуществления индивидуального подбора.
Эффективность большинства препаратов, влияющих на кровоток и метаболизм
мозга, проявляется у пациентов с ранними, то есть с I и II стадиями дисциркуля-
торной энцефалопатии. Применение их в более тяжёлых стадиях хронической
недостаточности мозгового кровообращения (в III стадии дисциркуляторной энце-
фалопатии) может дать положительный эффект, но он значительно слабее.
Несмотря на то что все они обладают вышеописанным набором свойств, можно
остановиться на некоторой избирательности их действия, что может иметь значе-
ние в выборе препарата с учётом выявленных клинических проявлений.
•	Гинкго билоба листьев экстракт ускоряет процессы вестибулярной компен-
сации, улучшает кратковременную память, пространственную ориентацию,
устраняет поведенческие расстройства, а также обладает умеренным антиде-
прессивным эффектом.
•	Дигидроэргокриптин + кофеин действует преимущественно на уровне микро-
циркуляции, улучшая кровоток, трофику тканей и их устойчивость к гипоксии
и ишемии. Препарат способствует улучшению зрения, слуха, нормализации
периферического (артериального и венозного) кровообращения, уменьше-
нию головокружения, шума в ушах.
•	Гексобендин + этамиван + этофиллин улучшает концентрацию внимания,
интегративную деятельность мозга, нормализует психомоторные и ког-
нитивные функции, в том числе память, мышление и работоспособность.
Целесообразно медленное наращивание дозы этого лекарственного средства,
особенно у пожилых пациентов: лечение начинают с г/ таблетки в день, уве-
личивая дозу на У2 таблетки каждые 2 дня, доводят её до 1 таблетки 3 раза в
день. Препарат противопоказан при эпилептическом синдроме и повышен-
ном внутричерепном давлении.
Метаболическая терапия
В настоящее время существует большое количество лекарственных средств,
способных влиять на метаболизм нейронов. Это препараты как животного, так и
химического происхождения, обладающие нейротрофическим действием, хими-
ческие аналоги эндогенных биологически активных веществ, средства, влияющие
на церебральные нейротрансмиттерные системы, ноотропы и др.
Нейротрофическим действием обладают такие препараты, как церебролизин*
и полипептиды коры головного мозга скота (полипептидные коктейли животного
происхождения). Необходимо учитывать, что для улучшения памяти и внимания
больным с когнитивными расстройствами, обусловленными сосудистой цере-
бральной патологией, следует вводить довольно большие дозы:
•	церебролизин4 — по 10-30 мл внутривенно капельно, на курс — 20-30 инфузий;
•	полипептиды коры головного мозга скота (кортексин4) — по 10 мг внутримы-
шечно, на курс — 10-30 инъекций.
Отечественные препараты глицин и семакс4 — химические аналоги эндоген-
ных биологически активных веществ. Кроме основного их действия (улучшение
метаболизма) глицин может производить лёгкий седативный, а семакс4 — возбуж-
дающий эффект, что следует учитывать при выборе лекарственного средства для
конкретного пациента. Глицин — заменимая аминокислота, влияющая на глутама-
тергическую систему. Назначают препарат в дозе 200 мг (2 таблетки) 3 раза в день,
курс составляет 2-3 мес. Семакс4 — синтетический аналог адренокортикотропного
гормона, его 0,1% раствор вводят по 2-3 капли в каждый носовой ход 3 раза в
день, курс составляет 1-2 нед.
ГЛАВА 30
РАЗДЕЛ IV
654 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Понятие «нестройные средства» объединяет различные препараты, способные
вызывать улучшение интегративной деятельности мозга, обладающие позитивным
влиянием на память и процессы обучения. Пирацетам, один из основных предста-
вителей этой группы, оказывает отмеченные эффекты только при назначении боль-
ших доз (12-36 г/сут). При этом следует иметь в виду, что применение подобных доз
лицами пожилого возраста может сопровождаться психомоторным возбуждением,
раздражительностью, нарушением сна, а также спровоцировать обострение коро-
нарной недостаточности и развитие эпилептического пароксизма.
Симптоматическая терапия
При развитии синдрома сосудистой или смешанной деменции фоновую тера-
пию усиливают средствами, влияющими на обмен основных нейротрансмит-
терных систем головного мозга (холинергическую, глутаматергическую, дофа-
минергическую). Применяют ингибиторы холинэстеразы — галантамин по
8-24 мг/сут, ривастигмин по 6-12 мг/сут, модуляторы глутаматных NMDA-
рецепторов (мемантин по 10-30 мг/сут), агонист D2/D3 дофаминовых рецепторов
с а2-норадренергической активностью пирибедил по 50-100 мг/сут. Последний
из указанных препаратов более эффективен в ранних стадиях дисциркулятор-
ной энцефалопатии. Важно, что наряду с улучшением когнитивных функций все
вышеперечисленные препараты способны замедлять развитие аффективных рас-
стройств, которые могут быть резистентными к традиционным антидепрессантам,
а также уменьшать выраженность поведенческих нарушений. Для достижения
эффекта препараты следует принимать не менее 3 мес. Можно комбинировать эти
средства, заменять одно другим. При положительном результате показан приём
эффективного препарата или препаратов на длительный срок.
Головокружение значительно ухудшает качество жизни пациентов. Такие из
вышеуказанных препаратов, как винпоцетин, дигидроэргокриптин + кофеин,
гинкго билоба листьев экстракт, способны ликвидировать или уменьшить степень
выраженности вертиго. При их неэффективности отоневрологи рекомендуют
приём бетагистина1 по 8-16 мг 3 раза в сутки на протяжении 2 нед. Препарат
наряду с уменьшением продолжительности и интенсивности головокружения
ослабляет выраженность вегетативных расстройств и шума, а также улучшает
координацию движения и равновесие.
Специальное лечение может потребоваться при возникновении у больных
аффективных расстройств (невротических, тревожных, депрессивных). В подоб-
ных ситуациях применяют антидепрессанты, не обладающие холинолитическим
действием (амитриптилин и его аналоги), а также прерывистые курсы седативных
препаратов или малые дозы бензодиазепинов.
Следует отметить, что подразделение лечения на группы по основному патогене-
тическому механизму препарата весьма условно. Для более широкого знакомства
с конкретным фармакологическим средством существуют специализированные
справочники, задача данного руководства — определить направления в лечении.
Хирургическое лечение
При окклюзионно-стенозирующем поражении магистральных артерий головы
целесообразно поставить вопрос о хирургическом устранении нарушения прохо-
димости сосудов. Реконструктивные операции чаще проводят на внутренних сон-
ных артериях. Это каротидная эндартерэктомия, стентирование сонных артерий.
Показанием к их проведению считают наличие гемодинамически значимого сте-
ноза (перекрытие более 70% диаметра сосуда) или рыхлой атеросклеротической
бляшки, от которой могут оторваться микротромбы, вызывая тромбоэмболию
мелких сосудов мозга.
1 Вестибо* — препарат бетагистина дигидрохлорида для лечения головокружения, выпускается в
таблетках по 8,16 и 24 мг. В упаковке 30 таблеток. Производится «Каталент Германия Шорндорф
ГМБХ» (Германия) для компании «Актавис» (Исландия).
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА 655
ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ
Нетрудоспособность больных зависит от стадии дисциркуляторной энцефало-
патии.
•	При I стадии пациенты трудоспособны. Если возникает временная нетрудоспо-
собность, она, как правило, обусловлена интеркурентными заболеваниями.
•	II стадия дисциркуляторной энцефалопатии соответствует П-Ш группе инва-
лидности. Тем не менее многие больные продолжают работать, их временная
нетрудоспособность может быть вызвана как сопутствующим заболеванием,
так и нарастанием явлений хронической недостаточности мозгового крово-
обращения (процесс нередко протекает ступенеобразно).
•	Пациенты, имеющие III стадию дисциркуляторной энцефалопатии, нетрудо-
способны (данная стадия соответствует I-II группе инвалидности).
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
Больные с хронической недостаточностью мозгового кровообращения нужда-
ются в постоянной фоновой терапии. Основу этого лечения составляют средства,
корригирующие АД, и антиагрегантные препараты. При необходимости назнача-
ют вещества, ликвидирующие другие факторы риска развития и прогрессирования
хронической ишемии мозга.
Большое значение имеют и немедикаментозные методы воздействия. К ним
относят адекватную интеллектуальную и физическую нагрузку, посильное участие
в социальной жизни. При лобной дисбазии с расстройствами инициации ходьбы,
застыванием, угрозой падений эффективна специальная гимнастика. Уменьшению
атаксии, головокружения, постуральной неустойчивости способствует стабило-
метрическя тренировка, основанная на принципе биологической обратной связи.
При аффективных расстройствах применяют рациональную психотерапию.
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ
Пациенты должны выполнять рекомендации врача как по постоянному, так и
курсовому приёму лекарственных средств, контролировать АД и массу тела, отка-
заться от курения, соблюдать низкокалорийную диету, принимать пищу, богатую
витаминами (см. главу 13 «Модификация образа жизни»).
Необходимо проводить оздоровительную гимнастику, использовать специаль-
ные гимнастические упражнения, направленные на поддержание функций опорно-
двигательного аппарата (позвоночника, суставов), осуществлять прогулки.
Рекомендуют пользоваться компенсаторными приёмами для ликвидации рас-
стройств памяти, записывать необходимую информацию, составлять ежедневный
план. Следует поддерживать интеллектуальную активность (чтение, заучивание
стихотворений, общение по телефону с друзьями и близкими, просмотр телевизи-
онных передач, прослушивание музыки или интересующих радиопередач).
Необходимо выполнять посильные домашние обязанности, стараться как
можно дольше вести независимый образ жизни, сохранять двигательную актив-
ность с соблюдением мер предосторожности, чтобы избежать падения, при необ-
ходимости пользоваться дополнительными средствами опоры.
Следует помнить, что у пожилых людей после падения значительно нарас-
тает степень выраженности когнитивных расстройств, достигая выраженности
деменции. Для профилактики падений необходимо устранить факторы риска их
возникновения:
•	убрать ковры, за которые пациент может запнуться;
•	пользоваться удобной нескользкой обувью;
•	если нужно, переставить мебель;
•	прикрепить поручни и специальные ручки, особенно в туалете и ванной ком-
нате;
•	душ следует принимать в сидячем положении.
ГЛАВА 30:
РАЗДЕЛ W
656 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ПРОГНОЗ
Прогноз зависит от стадии дисциркуляторной энцефалопатии. По этим же
стадиям можно оценивать темпы прогрессирования заболевания и эффектив-
ность проводимого лечения. Основные неблагоприятные факторы — выраженные
когнитивные расстройства, нередко идущие параллельно с нарастанием эпизодов
падения и опасностью получения травм, как ЧМТ, так и переломов конечно-
стей (прежде всего шейки бедра), которые создают дополнительные медико-
социальные проблемы.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ©
СПИНАЛЬНЫЙ ИНСУЛЬТ
Информация об остром нарушении спинномозгового кровообращения пред-
ставлена в приложении на компакт-диске.
Глава 31
Ин4
екционные и воспалительные
заболевания нервной системы
МЕНИНГИТЫ
Менингит — воспаление оболочек головного и спинного мозга.
Воспаление твёрдой мозговой оболочки обозначают термином
«пахименгит», а воспаление мягкой и паутинной мозговых оболо-
чек — «лептоменингит».
Наиболее часто встречают воспаление мягких мозговых оболо-
чек, при этом используют термин «менингит». Его возбудителями
могут быть различные патогенные микроорганизмы: вирусы, бак-
терии, простейшие.
КЛАССИФИКАЦИЯ
По этиологии различают бактериальные (менингококковый,
пневмококковый, стафилококковый, туберкулёзный и др.), вирус-
ные (острый лимфоцитарный хориоменингит, вызванный энтеро-
вирусами Коксаки и ECHO, эпидемического паротита и др.), гриб-
ковые (кандидозный, криптококкозный и др.), протозойные (при
токсоплазмозе, малярии) и другие менингиты.
По характеру воспалительного процесса в оболочках и изме-
нений в ликворе различают серозный и гнойный менингит. При
серозном менингите в ликворе преобладают лимфоциты, при гной-
ном — нейтрофилы.
По патогенезу менингиты разделяют на первичные и вторич-
ные. Первичный менингит развивается без предшествующей общей
инфекции или инфекционного заболевания какого-либо органа,
а вторичный бывает осложнением инфекционного заболевания
(общего или локального).
По распространённости процесса в оболочках мозга выделя-
ют генерализованные и ограниченные менингиты (например, на
основании головного мозга — базальные менингиты, на выпуклой
поверхности больших полушарий головного мозга — конвекситаль-
ные менингиты).
В зависимости от темпа начала и течения заболевания выделя-
ют молниеноносные, острые, подострые (вялотекущие) и хрониче-
ские менингиты.
По степени тяжести клинической картины выделяют лёгкую,
средней тяжести, тяжёлую и крайне тяжёлую формы.
658 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Гнойные менингиты
ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ ЦЕРЕБРОСПИНАЛЬНЫЙ МЕНИНГИТ
(МЕНИНГОКОККОВАЯ ИНФЕКЦИЯ)
В мире регистрируются 3-10 случаев менингококкового менингита на
100 000 населения.
Этиология и патогенез
Заболевание вызывается грамотрицательным диплококком — менингококком
Вейксельбаума. Заболевание передаётся воздушно-капельным путём. Входными
воротами становятся слизистая оболочка зева и носоглотки. Менингококки про-
никают в нервную систему гематогенным путём. Источником инфекции бывают не
только больные, но и здоровые носители. Наиболее часто заболевают менингитом
зимой и весной. Спорадические заболевания отмечают в любое время года.
Клиническая картина
Инкубационный период составляет в среднем 1-5 дней. Заболевание развива-
ется остро: сильный озноб, температура тела повышается до 39-40 °C. Появляется
и быстро нарастает интенсивная головная боль с тошнотой или многократной
рвотой. Возможны бред, психомоторное возбуждение, судороги, нарушения
сознания. В первые часы выявляют оболочечные симптомы (ригидность мышц
затылка, симптом Кернига), нарастающие ко 2-3-му дню болезни. Глубокие реф-
лексы оживлены, брюшные снижены. При тяжёлом течении возможны поражения
ЧН, особенно III и VI (птоз, анизокория, косоглазие, диплопия), реже VII и VIII.
На 2-5-й день болезни нередко появляются герпетические высыпания на губах.
При появлении различных кожных высыпаниях (чаще у детей) геморрагического
характера регистрируют менингококкемию. Ликвор мутный, гнойный, вытека-
ет под повышенным давлением. Обнаруживают нейтрофильный плеоцитоз (до
нескольких десятков тысяч клеток в 1 мкл), повышенное содержание белка (до
1-3 г/л), пониженное содержание глюкозы и хлоридов. В толстой капле крови
под обычным микроскопом видны менингококки в виде диплококков («кофейные
зёрна»). Менингококк можно также выделить из слизи, взятой из носоглотки.
В крови — лейкоцитоз (до 30х109/л), выраженный сдвиг лекоцитарной формулы
влево до миелоцитов и увеличение СОЭ.
По выраженности клинических симптомов выделяют лёгкую, средней тяже-
сти и тяжёлую формы течения. Наряду с поражением оболочек мозга в процесс
вовлекается и мозговое вещество, что клинически проявляется уже с первых дней
болезни нарушением сознания, судорогами, парезами при слабой выраженности
менингеального синдрома. Возможны зрительные и слуховые галлюцинации,
а в дальнейшем — расстройства памяти и поведения. Возникают гиперкинезы,
повышение мышечного тонуса, расстройства сна, атаксия, нистагм и другие сим-
птомы поражения мозгового ствола. В таких случаях диагностируют менингоэн-
цефалит, отличающийся тяжёлым течением и плохим прогнозом, особенно при
появлении признаков развития эпендиматита (вентрикулита). Для эпендиматита
характерна своеобразная поза, при которой развиваются разгибательные кон-
трактуры ног и сгибательные — рук, судороги по типу горметонии, отёк дисков
зрительных нервов, нарастание количества белка в ликворе и ксантохромное его
окрашивание.
Менингококковый менингит может быть как самостоятельной клинической
формой, так и составной частью генерализованной формы менингококковой
инфекции, включающей также менингококкемию.
К ранним осложнениям менингококкового менингита относятся отёк мозга
со вторичным стволовым синдромом и острую надпочечниковую недостаточ-
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 659
ность (синдром Уотерхауса-Фридериксена). Острый отёк головного мозга может
возникнуть при молниеносном течении либо на 2-3-й день болезни. Основные
признаки — нарушение сознания, рвота, двигательное беспокойство, судороги,
дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства, повышение артериального и
ликворного давления.
При менингококковом менингите, протекающем с менингококкемией, воз-
можна острая надпочечниковая недостаточность, проявляющаяся развитием сеп-
тического шока. Отмечают определённую фазность в развитии происходящих
процессов, соответствующую различным степеням шока.
•	Септический шок I степени (фаза тёплой нормотонии) — состояние больного
тяжёлое, лицо розовое, но кожные покровы бледные, конечности холодные.
У части больных — обильное потоотделение, в других случаях кожа сухая,
тёплая. Озноб, центральная гипертермия 38,5-40,5 °C. Умеренная тахикардия,
тахипноэ, гиперпноэ, АД нормальное или повышенное, центральное венозное
давление нормальное или снижено. Выделение мочи удовлетворительное или
несколько уменьшено. Возбуждение, беспокойство при сохранном сознании,
общая гиперрефлексия, у детей грудного возраста нередко судорожная готов-
ность. Компенсированный метаболический ацидоз за счёт респираторного
алкалоза, ДВС-синдром I степени (гиперкоагуляция).
•	Септический шок II степени (фаза тёплой гипотонии) — состояние больно-
го очень тяжёлое, лицо и кожные покровы бледные, с сероватым оттенком;
акроцианоз, кожа чаще холодная, влажная, температура тела нормальная или
субнормальная. Выражены тахикардия, тахипноэ, пульс слабый, тоны сердца
глухие. Артериальное (до 70-60 мм рт.ст.) и центральное венозное давление
снижены. Снижается сердечный выброс. Олигурия. Больной заторможен, вял,
сознание помрачено. Метаболический ацидоз. Синдром ДВС II степени.
•	Септический шок III степени (фаза холодной гипотонии) — состояние край-
не тяжёлое, сознание в большинстве случаев отсутствует. Периферическая
вазоконстрикция. Кожа синюшно-серого цвета, тотальный цианоз со множе-
ственными геморрагически-некротическими элементами, венозные стазы по
типу трупных пятен. Конечности холодные, влажные. Пульс нитевидный или
не определяется, резкая одышка, тахикардия, АД очень низкое или нулевое,
не реагирует на увеличение объёма циркулирующей крови. Гипертония мышц,
гиперрефлексия, стопные патологические рефлексы, зрачки сужены, реакция
на свет ослаблена, возможны косоглазие, судороги. Анурия. Метаболический
ацидоз. ДВС-синдром III степени с преобладанием фибринолиза. Возможно
развитие отёка лёгких, токсического отёка мозга, метаболического миокарди-
та и эндокардита.
•	Септический шок IV степени (терминальное, или агональное, состояние).
Сознание отсутствует, мышечная атония, сухожильная арефлексия, зрачки
расширены, не реагируют на свет, тонические судороги. Выражено нарушение
дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, прогрессирующий отёк лёгких
и мозга. Полная несворачиваемость крови с диффузными кровотечениями
(носовыми, желудочными, маточными и др.).
Отёк-набухание головного мозга развивается чрезвычайно остро, характе-
ризуется крайне тяжёлым течением. На первый план выступают головная боль и
рвота, а затем — расстройство сознания, появляется психомоторное возбуждение
или общие тонико-клонические судороги. Гипертермия. Лицо гиперемировано,
затем цианотично, зрачки сужены, с вялой реакцией на свет. Пульс становится
редким, в дальнейшем брадикардия может сменяться тахикардией. Появляются
одышка, аритмия дыхания, возможен отёк лёгких. Смерть наступает в результате
остановки дыхания; сердечная деятельность может продолжаться ещё в течение
10-15 мин.
ГЛАВА 31
РАЗДЕЛ IV
660 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Течение
Различают молниеносный, острый, абортивный и рецидивирующий варианты
течения менингококкового менингита. Острое и молниеносное течение наиболее
характерно для детей и молодых людей. Рецидивирующее течение встречают
редко.
Диагностика
Диагностика основана на клинических данных и результатах исследования лик-
вора (табл. 31-1).
Дифференциальную диагностику проводят с менингитами другой этиологии,
менингизмом при общих инфекциях и субарахноидальным кровоизлиянием.
Прогноз
Прогноз во многих случаях благоприятный при условии своевременного лече-
ния. В резидуальном периоде болезни отмечают астенический синдром, головную
боль из-за ликвородинамических нарушений, у детей возможны задержка психи-
ческого развития, лёгкие очаговые неврологические расстройства, пароксизмаль-
ные нарушения сознания. Тяжёлые последствия в виде гидроцефалии, деменции,
амавроза стали редкостью.
Профилактика
Изолируют заболевшего, проветривают помещение, в котором он находился, в
течение 30 мин. Контактировавших с ним обследуют на носительство, устанавли-
вают за ними медицинское наблюдение в течение 10 дней с ежедневной термоме-
трией и одновременным осмотром носоглотки ЛОР-врачом.
Необходимые профилактические мероприятия включают специфическую про-
филактику менингококковой инфекции. Менингококковые полисахаридные груп-
поспецифические вакцины (А+С, A+C+Y+W135) применяют в очагах менингокок-
ковой инфекции как в период эпидемического подъёма, так и в межэпидемический
период (экстренная профилактика), чтобы предотвратить вторичные заболева-
ния. Порядок проведения профилактических прививок против менингококковой
инфекции, определение групп населения и сроков проведения профилактических
прививок определяют органы, осуществляющие государственный санитарно-
эпидемиологический надзор.
Для экстренной профилактики менингококковой инфекции проводят химио-
профилактические мероприятия с использованием одного из антибактериальных
препаратов, перечисленных в действующих санитарных правилах (2006):
•	рифампицина перорально (взрослым — по 600 мг через каждые 12 ч в течение
2 дней; детям — по 10 мг/кг массы тела через каждые 12 ч в течение 2 дней);
•	азитромицина перорально (взрослым — по 500 мг 1 раз в сутки в течение 3 дней;
детям — по 5 мг/кг массы тела 1 раз в сутки в течение 3 дней); амоксициллина
перорально (взрослым — по 250 мг через каждые 8 ч в течение 3 дней; детям —
детские суспензии в соответствии с инструкцией по применению);
•	спирамицина перорально (взрослым — по 3 млн ME 2 приёма по 1,5 млн ME
в течение 12 ч); ципрофлоксацина перорально (взрослым — по 500 мг 1 раз);
цефтриаксона внутримышечно (взрослым — по 250 мг 1 раз).
ВТОРИЧНЫЕ ГНОЙНЫЕ МЕНИНГИТЫ
Этиология
Основные возбудители у новорождённых и детей — стрептококки группы В
или D, Escherichia coli, Listeria monocitogenes, Haemophilus influenzae, у взрослых —
пневмококки, стафилококки и др. Факторы риска включают иммунодефицитные
состояния, ЧМТ, оперативные вмешательства на голове и шее.
Таблица 31-1. Дифференциальная диагностика острых менингитов
Гнойные менингиты
Основные признаки	менингококковый	пневмококковый	вызванный Н. influenzae	стафилококковый
Возраст	Чаще дети пер- вых 3 лет жизни, редко — дети до 3 мес	Чаще дети первых 3 лет	В основном дети первых 18 мес жизни, новорож- дённые болеют редко	Чаще новорождён- ные и дети первых месяцев жизни
Преморбидный фон	Не изменён	Пневмония, гайморит, отит; недавно пере- несённое ОРЗ	Ослабленные дети (рахит, гипо- трофия, частые ОРВИ, отиты, пневмонии)	Гнойные поражения кожи, костей, вну- тренних органов; сепсис
Сезонность	Чаще зимне- летняя	Чаще осенне-зимняя	Чаще осенне- зимняя	Нет
Начало забо- левания	Острейшее	У младших детей подострое, у старших — острое, бурное	Чаще подострое	Подострое, реже бурное
Высота темпе- ратуры тела, длительность	Высокая (39-40 ’С), 3-7 дней	Высокая (39-40 °C), 7-25 дней	Сначала высокая (38-39 °C), затем субфебрильная, до 4-6 нед	Высокая (38-40 °C), реже субфебриль- ная, волнообразная
Менингеаль- ный синдром	Резко выраженный с первых часов болезни	Выраженный, иногда неполный	Выраженный, иногда неполный	Умеренно выра- женный
Серозные менингиты
колибактериальный	энтеровирусный	паротитный	туберкулёзный
Новорождённые и дети первых месяцев жизни	Чаще дошколь- ники и младшие школьники. Дети дс 1 года болеют редко	Чаще дошколь- ники и младшие школьники. Дети до 1 года не болеют	Любой возраст
Часто перинатальная патология; сепсис	Не изменён	Не изменён	Первичный тубер- кулёзный очаг
Нет	Летне-осенняя	Зимне-весенняя	Чаще весенняя
Подострое	Острое	Острое	Постепенное, про- грессирующее
Субфебрильная, реже высокая, 15-40 дней	Средней высо- ты (37,5-38,5 ’С), 2-5 дней	Средней высо- ты или высокая (37,5-39,5 ’С), 3-7 дней	Фебрильная, суб- фебрильная
Слабо выраженный или отсутствует	Слабо выражен- ный, диссоцииро- ванный, в 15-20% случаев отсут- ствует	Умеренно выра- женный, диссо- циированный	На 2-й нед умеренно выра- женный, затем неуклонно нарас- тающий
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
V0VIJJ
РАЗДЕЛ IV
Продолжение табл. 31-1
Основные признаки			Гнойные менингиты			Серозные менингиты		
	менингококковый	пневмококковый	вызванный Н. influenzae	стафилококковый	колибактериальный	энтеровирусный	паротитный	туберкулёзный
Характер ликвора:								
прозрачность	Мутный, бело- ватый	Мутный, зеленоватый	Мутный, зелено- ватый	Мутный, желто- ватый	Мутный зеленоватый	Прозрачный	Прозрачный	Прозрачный, ксан- тохромный, при стоянии выпадает нежная плёнка
цитоз, х109/л	Нейтрофильный, 0,1-1,0	Нейтрофильный, 0,01-10,0	Нейтрофильный, 0,2-13,0	Нейтрофильный, 1,2-1,5	Нейтрофильный, 0,01-1,0	Сначала смешан- ный, затем лимфо- цитарный, 0,02-1,0	Сначала сме- шанный, затем лимфоцитарный, 0,1-0,5, редко 2,0 и выше	Лимфоцитарный, смешанный, 0,2-0,7
содержание белка, г/л	0,6-4,0	0,9-8,0	0,3-1,5	0,6-8,0	0,5-20,0	0,066-0,33	0,33-1,0	1,0-9,0
Картина крови	Лейкоцитоз, нейтрофилёз со сдвигом лейкоци- тарной формулы влево, повышение СОЭ	Лейкоцитоз, нейтро- филёз со сдвигом лейкоцитарной фор- мулы влево, повыше- ние СОЭ	Анемия, лейкоци- тоз, нейтрофилёз, повышение СОЭ	Лейкоцитоз, ней- трофилёз, повыше- ние СОЭ	Высокий лейкоцитоз (20-40x109), нейтро- филёз, высокая СОЭ	Норма, иногда небольшой лейко- цитоз или лейко- пения, умеренно повышенная СОЭ	Норма, иногда небольшой лейко- цитоз или лейко- пения, умеренно повышенная СОЭ	Умеренный лей- коцитоз, лимфо- цитоз, умеренно повышенная СОЭ
Главный кли- нический син- дром	Менингеальный, интоксикационный	Интоксикационный, энцефалитический	Менингеальный, интоксикацион- ный	Септический	Интоксикационный, гидроцефальный	Гипертензионный	Г ипертензионный	Интоксикационный
Симптомы поражения ЦНС	В первые дни нарушение созна- ния, судороги. Нарушение слуха, гемисиндром, атаксия	Картина менингоэн- цефалита: с первых дней нарушение сознания, очаговые судороги, парали- чи, поражение ЧН. Гидроцефалия	Иногда пораже- ние ЧН, парезы конечностей	Эпилептиформные припадки, пора- жение ЧН, парезы конечностей	Судороги, страбизм, гемипарезы, гидро- цефалия	Иногда преходящая анизорефлексия, лёгкое поражение ЧН	Иногда поражение лицевого и слухо- вого нервов, атак- сия, гиперкинезы	Со 2-й нед кон- вергирующий страбизм, судо- роги, параличи и парезы, сопор
662 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Окончание табл. 31-1
Основные признаки	Гнойные менингиты					Серозные менингиты		
	менингококковый	пневмококковый	вызванный Н. influenzae	стафилококковый	колибактериальный	энтеровирусный	паротитный	туберкулёзный
Возможные соматические нарушения	Артриты, миокар- дит, при смешан- ных формах — геморрагическая сыпь	Пневмония, отит, синуситы	Трахеит, бронхит, ринит, пневмо- ния, артриты, конъюнктивит, буккальный целлюлит, остео- миелит	Гнойные очаги кожи, внутренних органов, сепсис	Энтерит, энтероко- лит, сепсис	Герпетическая ангина, миалгия, экзантема, диарея	Паротит, панкреа- тит, орхит	Туберкулёз вну- тренних органов, кожи, лимфатиче- ских узлов
Течение	Острое, санация ликвора на 8-12-е сут	У старших детей острое, у младших — нередко затяжное, санация ликвора на 14-30-е сут	Волнообразное, санация ликвора на 10-14-е, ино- гда на 30-60-е сут	Затяжное, склон- ность к блокиро- ванию ликворных путей, абсцедиро- ванию	Затяжное, вол- нообразное, санация ликвора на 20-60-е сут	Острое, санация ликвора на 7-14-е сут	Острое, сана- ция ликвора на 15-21-е сут	Острое, при лече- нии — подострое, рецидивирующее
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 663
!£ V9VLJ
РАЗДЕЛ IV
664 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Клиническая картина
Инкубационный период составляет от 2 до 12 сут. Затем в течение 1-3 дней
развивается острый назофарингит с высокой температурой тела (до 39-40,5 °C),
ознобом, интенсивной головной болью, постепенно усиливающейся и сопрово-
ждающейся тошнотой и рвотой. Патогномоничные признаки менингита появ-
ляются через 12-24 ч. Выражены боль и ригидность мышц шеи. Появляются
симптомы Кернига и Брудзинского, фотофобия и общая гиперестезия. Иногда
отмечают страбизм, птоз, неравномерность зрачков, изменение психики. В части
случаев больной возбудим, беспокоен, отказывается от еды и питья; сон нарушен.
Иногда психические расстройства бывают более грубыми (спутанность сознания,
галлюцинации и резкая гиперактивность) или развиваются сопор, кома.
При септицемии и вовлечении в процесс не только оболочек мозга, но и веще-
ства ЦНС, её корешков появляются расстройства функций ЧН, гидроцефалия,
парезы конечностей, афазии, зрительная агнозия и др. Такие симптомы могут раз-
виться в любой стадии заболевания, даже после видимого выздоровления.
Лечение
Лечение при гнойных менингитах должно быть своевременным и адресным.
Больного госпитализируют. Назначают специфическую и симптоматическую тера-
пию. Уход за больным такой же, как и при других острых инфекциях. Антибиотики
начинают немедленно после люмбальной пункции и забора материала для бакте-
риологического исследования и определения чувствительности микрофлоры.
Используемые для эмпирической терапии антибиотики зависят от возраста боль-
ного и возбудителя (табл. 31-2). После идентификации возбудителя используют
антибиотики первого или второго ряда (табл. 31-3).
Таблица 31-2. Антибиотики, используемые при эмпирической терапии больных менингитом в зави-
симости от возраста и возбудителя (Saez-Liorens X., McCracken G., 1999)
Группа больных	Микроорганизмы	Эмпирические антибиотики
Новорождённые:		
вертикальный путь заражения	S. agalactiae, Е. coli, К. pneumoniae, К. enterococci, 1. monocytocgenes	Ампициллин + цефотаксим
нозокомиальная инфекция	Стафилококки*, грамотрицательные бакте- рии, Р. aeruginosa	Ванкомицин + цефтазидим
Иммуносупрессивные состояния	L. monocytogenes, грамотрицательные бакте- рии, Р. aeruginosa	Ампициллин + цефтазидим
Нейрохирургические операции, шунты	Стафилококки, грамотрицательные бактерии	Ванкомицин + цефтазидим
При распространён- ности пенициллино- резистентного S. pneumoniae	Полирезистентный пневмококк	Цефотаксим или цефтриаксон + ванкомицин
* Метициллинчувствительный или метициллинрезистентный S. aureus или S. epidermidis — с добав-
лением аминогликозида.
Таблица 31-3. Антибиотикотерапия после определения возбудителя менингита
Возбудитель	Средства первого ряда	Средства второго ряда
Грамположительные бактерии		
St. pneumoniae:		
• пенициллиночувствительный (МПК'<0,1 мкг/мл)	Бензилпенициллин	Цефотаксим или цефтриаксон
• пенициллинопромежуточный (МПК = 0,1-1,0 мкг/мл)	Цефотаксим или цефтриаксон	Цефепим или меропенем, рифампицин
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 665
Окончание табл. 31-3
Возбудитель	Средства первого ряда	Средства второго ряда
• пенициллинорезистентный (МПК >1 мкг/мл)	Цефотаксим или цефтриаксон	Цефепим или меропенем, рифампицин
• цефалоспоринорезистентный (МПК >0,5 мкг/мл)	Цефотаксим или цефтриаксон + ванкомицин	Рифампицин, меропенем
Listeria monocytogenes	Ампициллин + гентамицин	Ванкомицин + гентамицин
S. agalactiae	Бензилпенициллин + гентамицин	Ампициллин + гентамицин
Грамотрицательные бактерии		
N. meningitidis-.		
• пенициллиночувствительный (МПК <0,1 мкг/мл)	Бензилпенициллин	Цефотаксим или цефтриаксон
• пенициллинопромежуточный (МПК = 0,1-1,0 мкг/мл)	Бензилпенициллин	Цефотаксим, цефтриаксон или ванкомицин
Р-Лактамазоположительный	Ванкомицин	
Н. influenzae-.		
• ампициллинчувствительная	Ампициллин	Цефотаксим, цефтриаксон, хлорамфеникол
• ампициллинорезистентная	Цефотаксим, цефтриаксон	Хлорамфеникол
Enterobacteriaceae	Цефотаксим или цефтриаксон	Цефепим, меропенем
Р. aeruginosa	Цефтазидим + аминогликозид	Цефепим, меропенем
Salmonella spp.	Хлорамфеникол, гентамицин	Ампициллин
С. albicans	Флуконазол	Флуконазол + амфотерицин В
МПК — минимальная подавляющая концентрация.		
ГЛАВА 31
Стартовой терапией гнойного менингита неустановленной этиологии служит
внутримышечное введение антибиотиков группы аминогликозидов (канамицин,
гентамицин) в дозе от 2 до 4 мг/кг в сут или ампициллина в сочетании с кана-
мицином. Показано применение бензилпенициллина вместе с антибиотиками-
синергистами бактерицидного действия (гентамицин и канамицин).
Для уменьшения внутричерепного давления проводят дегидратационную тера-
пию. Приподнимают головной конец кровати под углом 30°, голове больного
придают срединное положение — этим достигают снижения внутричерепного
давления на 5-10 мм рт.ст. Снижения внутричерепного давления в первые дни
болезни можно достичь ограничением объёма вводимой жидкости до 75% физио-
логической потребности, пока не будет исключён синдром неадекватной секре-
ции антидиуретического гормона (может возникать в течение 48-72 ч от начала
заболевания). Ограничения постепенно отменяют по мере улучшения состояния и
снижения внутричерепного давления. Предпочтение отдают изотоническому рас-
твору натрия хлорида, на нём также вводят все лекарственные препараты. Можно
применить форсированный диурез дегидратационного типа. Стартовым раствором
служит маннитол (20% раствор) из расчёта 0,25-1,0 г/кг, вводят его внутривенно в
течение 10-30 мин, затем через 60-90 мин рекомендуется введение фуросемида в
дозе 1-2 мг/кг массы тела. Существуют разные схемы дегидратации при подъёме
внутричерепного давления.
Стартовая патогенетическая терапия при любых бактериальных гнойных
менингитах включает введение дексаметазона. При II и III стадиях внутричереп-
ной гипертензии глюкокортикоиды вводят в первоначальной дозе до 1-2 мг/кг
массы тела, а со 2-го дня — по 0,5-0,6 мг/кг в сут на 4 приёма в течение 2-3 сут в
зависимости от скорости, с которой регрессирует отёк мозга.
666 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
При выборе антибиотика, применяемого для лечения гнойного менингита, учи-
тывают степень проникновения препарата через гематоэнцефалический барьер.
Парентеральное введение антибиотиков при необходимости сочетают с эндолим-
фатическим и интратекальным их введением.
Если больной беспокоен или страдает бессонницей, следует назначить транкви-
лизаторы. При головной боли применяют анальгетики. Диазепам используют для
предупреждения судорог.
Применение дексаметазона показано при тяжёлых формах менингита в дозе
0,5-1 мг/кг. Важно следить за адекватным водным балансом, функциями кишеч-
ника и мочевого пузыря, предотвращать образование пролежней. Гипонатриемия
может предрасполагать как к судорогам, так и к ослабленной реакции на лечение.
При гиповолемии необходимо капельное внутривенное введение изотониче-
ских растворов [натрия хлорида, натрия хлорида раствор сложный (калия хлорид +
кальция хлорид + натрия хлорид)]. Для коррекции кислотно-основного состоя-
ния в целях борьбы с ацидозом внутривенно вводят 4-5% раствор натрия гидро-
карбоната (до 800 мл). В целях дезинтоксикации внутривенно капельно вводят
плазмозамещающие растворы, которые связывают токсины, циркулирующие в
крови.
Для купирования судорог и психомоторного возбуждения применяют внутри-
венное введение диазепама (4-6 мл 0,5% раствора), внутримышечное введение
литических смесей (2 мл 2,5% раствора хлорпромазина, 1 мл 1% раствора три-
меперидина, 1 мл 1% раствора дифенгидрамина) до 3-4 раз в сут, вальпроевую
кислоту внутривенно по 20-60 мг/кг в сут.
При инфекционно-токсическом шоке с явлениями острой надпочечниковой
недостаточности также проводят внутривенное вливание жидкостей. В первую
порцию жидкости (500-1000 мл) добавляют 125-500 мг гидрокортизона или
30-50 мг преднизолона, а также 500-1000 мг аскорбиновой кислоты.
После того как минует острая фаза менингита, показаны поливитамины, ноо-
тропные, нейропротективные препараты, включая пирацетам, полипептиды коры
головного мозга скота, холина альфосцерат и др. Такое лечение назначают и при
астеническом синдроме.
Прогноз
Смертность от менингита в последние десятилетия значительно снизилась, она
составляет около 14%. Многие больные остаются нетрудоспособными, поскольку
диагностика и лечение запаздывают. Летальный исход чаще наступает при пневмо-
кокковой инфекции, поэтому необходимы своевременная диагностика со срочной
люмбальной пункцией и интенсивная терапия. В определении прогноза важны
следующие факторы: этиология, возраст, сроки госпитализации, тяжесть заболева-
ния, время года, наличие предрасполагающих и сопутствующих заболеваний.
Серозные менингиты
Серозные менингиты характеризуются серозными воспалительными измене-
ниями в мозговых оболочках. По этиологии различают вирусные, бактериальные
(туберкулёзный, сифилитический и др.) и грибковые менингиты.
ВИРУСНЫЕ МЕНИНГИТЫ
Острый серозный менингит вызывают различные вирусы. Наиболее часто
(70-80% всех случаев) возбудителями серозных менингитов становятся энтерови-
русы ECHO и эпидемического паротита. Известны также острый лимфоцитарный
хориоменингит, гриппозные, парагриппозные, аденовирусные, герпес-вирусные
менингиты, вызванные вирусом клещевого энцефалита, и др. В клинической
картине заболевания в большей или меньшей степени выражены менингеальные
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 667
симптомы и лихорадка, что нередко сочетается с генерализованным поражением
других органов. При вирусных менингитах возможно двухфазное течение заболе-
вания. В неврологическом статусе наряду с менингеальными явлениями возможны
признаки поражения центральной и периферической нервной системы. В ликворе
обнаруживают лимфоциты, часто этому предшествует смешанный плеоцитоз с
преобладанием нейтрофилов. При серозных менингитах вирусной этиологии в
ликворе часто определяют повышенное содержание белка. Возбудитель серозно-
го менингита выявляют при вирусологическом и серологическом исследовании
(полимеразная цепная реакция, иммуноферментный анализ).
ОСТРЫЙ ЛИМФОЦИТАРНЫЙ ХОРИОМЕНИНГИТ
Этиология
Возбудитель — фильтрующийся вирус, выделенный Армстронгом и Лилли в
1934 г. Основной резервуар вируса — серые домовые мыши, выделяющие возбуди-
тель с носовой слизью, мочой и калом. Заражение человека происходит вследствие
употребления пищевых продуктов, инфицированных мышами, а также воздушно-
капельным путём при вдыхании пыли. Заболевание чаще бывает спорадическим,
но возможны и эпидемические вспышки.
Клиническая картина
Инкубационный период составляет от 6 до 13 дней. Возможен продромальный
период (разбитость, слабость, катаральное воспаление верхних дыхательных
путей), после которого температура тела внезапно повышается до 39-40 °C и
в течение нескольких часов развивается выраженный оболочечный синдром с
сильной головной болью, повторной рвотой и (нередко) помрачением сознания.
Характерна висцеральная или гриппоподобная фаза инфекции, предшествующая
развитию менингита. Температурная кривая двухволновая, начало второй волны
совпадает с появлением менингеальных симптомов.
Иногда обнаруживают застойные изменения на глазном дне. В первые дни
болезни возможны преходящие парезы глазных и мимических мышц. Ликвор про-
зрачный, давление значительно повышено, плеоцитоз — в пределах нескольких
сотен клеток в 1 мкл, обычно смешанный (преобладают лимфоциты), в дальней-
шем лимфоцитарный. Содержание белка, глюкозы и хлоридов в ликворе в преде-
лах нормы.
Диагностика
Этиологическую диагностику осуществляют путём выделения вируса, а
также с помощью реакции нейтрализации и реакции связывания комплемента.
Дифференциальную диагностику проводят с туберкулёзным менингитом, а также
с другими острыми менингитами, вызванными вирусами гриппа, паротита, клеще-
вого энцефалита, полиомиелита, Коксаки, ECHO, герпеса (табл. 31-4).
Лечение
Специфическая терапия вирусных серозных менингитов направлена непосред-
ственно на вирион, находящийся в стадии активного размножения и лишённый
защитной оболочки.
Принципы терапии серозных менингитов, направленные на предупреждение
или ограничение формирования необратимых церебральных расстройств, следую-
щие: охранительный режим, применение этиотропных препаратов, уменьшение
внутричерепного давления, улучшение кровоснабжения мозга, нормализация
метаболизма мозга.
Больные менингитом должны находиться на постельном режиме до оконча-
тельного выздоровления (до полной нормализации ликвора), несмотря на нор-
ГЛАВА 31
РАЗДЕЛ IV
Таблица 31-4. Дифференциально-диагностические критерии серозных менингитов у детей
Основные признаки	Серозные менингиты			
	энтеровирусный	паротитный	лимфоцитарный хориоменингит	туберкулёзный
Возраст	Чаще дошкольники и младшие школьники, дети до 1 года болеют редко	Чаще дошкольники и школьни- ки, дети до 1 года обычно не болеют	Преимущественно школьники и взрослые	Любой возраст
Эпидемиология: сезонность, путь передачи	Летне-осенняя, высокая контаги- озность, воздушно-капельный и фекально-оральный	Зимне-весенняя, воздушно- капельный	Чаще весенняя, трансмиссивный, капельный, алиментарный	Чаще весенняя, воздушно-капельный
Начало болезни	Острое	Острое	Острое	Постепенное, прогрессирующее
Лихорадка	Чаще до 38,5 'С, длительность до 2-5 дней, в 15-20% случаев — двухволновая	37,5-38,5 ‘С, 4-6 дней	До 39 ’С, 6-14 дней с последу- ющим субфебрилитетом, иногда волнообразная	Фебрильная, субфебрильная >2 нед
Преобладающий синдром	Г ипертензионный	Г ипертензионный	Резко выраженный гипертензион- ный и менингеальный	Интоксикационный
Головная боль	Резкая, непродолжительная	Сильная, 3-4 дня	Сильная, сначала постоянная, затем приступообразная	Умеренная постоянная
Менингеальные симптомы	Слабовыраженные, диссо- циированные, кратковременные, в 15-20% случаев отсутствуют	Умеренные или средневыражен- ные, 1,0-1,5 нед	Резко выражены, 1-2 нед	На 2-й нед умеренно выраженные, затем нарастающие
Симптомы поражения ЦНС	В трети или половине случаев пре- ходящая анизорефлексия, лёгкое поражение ЧН	Иногда поражение лицевого и слухового нервов, атаксия, гиперкинезы	Преходящая анизорефлексия, пирамидные знаки, нарушение координации	Со 2-й нед конвергирующий страбизм, судороги, параличи, парезы, сопор
Возможные соматические нарушения	Герпетическая ангина, миалгия, экзантема	Паротит, панкреатит, орхит	Экзантема, орхит, фарингит	Туберкулёз внутренних органов, кожи, лим- фатических узлов
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Окончание табл. 31-4
Основные признаки	Серозные менингиты			
	энтеровирусный	паротитный	лимфоцитарный хориоменингит	туберкулёзный
Ликвор:				
• прозрачность	Прозрачный	Прозрачный	Прозрачный	Прозрачный, ксантохромный, при стоянии выпадает нежная плёнка
• цитоз, в 1 мкл	Сначала смешанный, затем лимфо- цитарный, 30-800	Сначала смешанный, затем лимфоцитарный, 100-1500	Лимфоцитарный (до 95%) 100- 1500	Лимфоцитарный, смешанный, 50-600
• содержание белка (г/л), глюкозы, хлоридов	0,066-0,33; глюкоза и хлориды - норма	0,33-1,0; глюкоза и хлориды — норма	0,3-0,8; глюкоза и хлориды - норма	1,0-10,0; резкое снижение содержания глюкозы, умеренное — хлоридов
♦ срок санации	Через 2-3 нед	Через 3 нед	Через 3-5-й нед	
Картина крови	Норма, иногда небольшой лейко- цитоз или лейкопения, умеренно повышенная СОЭ, к началу 2-й нед — эозинофилия	Норма, иногда небольшой лей- коцитоз или лейкопения, уме- ренно повышенная СОЭ	Нормоцитоз или лейкопения, зна- чительный лимфоцитоз и умеренно повышенная СОЭ	Умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, уме- ренно повышенная СОЭ
Течение	Острое	Острое	Чаще затяжное, изредка сверх- острое	Острое, при лечении — затяжное, рециди- вирующее
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
!£ vavifj
670 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
мальную температуру тела и исчезновение патологических симптомов. В качестве
средств этиотропной терапии применяют тилорон (препарат, оказывающий пря-
мое противовирусное действие на ДНК и РНК-вирусы, по 0,06-0,125 г 1 раз в день
5 дней, затем через день до 14 дней), рекомбинантные интерфероны. В тяжёлых
случаях, при угрозе витальным функциям, назначают иммуноглобулины внутри-
венно.
Применять антибиотики при серозных вирусных менингитах целесообразно
лишь при развитии бактериальных осложнений. В комплексе лечения вирусных
менингитов обязателен охранительный режим на 3-5 нед. При необходимости
назначают дезинтоксикационную и симптоматическую терапию. При внутриче-
репной гипертензии (повышении ликворного давления >15 мм рт.ст.) применяют
дегидратацию (фуросемид, глицерол, ацетазоламид).
Проводят разгрузочную люмбальную пункцию с медленным выведением 5-8 мл
ликвора. В тяжёлых случаях (при осложнении менингита или энцефалита отёком
головного мозга) используют маннитол. Высокоэффективно применение поли-
дигидроксифенилентиосульфоната натрия (по 0,25 г 3 раза в день до 2-4 нед) -
антиоксиданта и антигипоксанта III поколения. За счёт того что полидигидро-
ксифенилентиосульфонат натрия также стимулирует противовирусную активность
моноцитов и угнетает процесс первичной фиксации вируса на мембране клетки,
его раннее и сочетанное применение с противовирусными препаратами (тилорон)
способствует не только быстрому купированию воспалительных изменений в лик-
воре, но и предотвращает формирование резидуальных проявлений.
Обязательно при серозных менингитах использование препаратов, улучшаю-
щих нейрометаболизм: ноотропов [пиритинол, гамма-оксимасляная кислота
(кальциевая соль), холина альфосцерат, гопантеновая кислота и др.] в сочетании
с витаминами. В острый период возможно внутривенное введение этилметилги-
дроксипиридина сукцината 0,2 мл/кг в сут детям и 4-6 мл/сут — взрослым.
При наличии очаговых симптомов среди нейрометаболических средств пред-
почтение следует отдавать центральному холиномиметику холина альфосцерату
(назначают в дозе 1 мл/5 кг массы тела внутривенно капельно, 5-7 вливаний,
затем внутрь в дозе 50 мг/кг в сут до 1 мес).
После острого периода серозных менингитов или при наличии резидуальных
проявлений проводят курс лечения полипептидами коры головного мозга скота в
дозе 10 мг/сут внутримышечно, 10-20 инъекций 2 раза в год, и др.
Профилактика
Противоэпидемические мероприятия проводят в соответствии с особенностями
этиологии и эпидемиологии менингита. При возникновении острого лимфоцитар-
ного хориоменингита основное внимание уделяют борьбе с грызунами в жилых и
служебных помещениях, при менингитах другой этиологии — повышению неспец-
ифической резистентности организма, а также специфической профилактике.
ТУБЕРКУЛЁЗНЫЙ МЕНИНГИТ
Туберкулёзный менингит встречают чаще у детей и подростков, чем у взрослых.
Он, как правило, бывает вторичным, развивается как осложнение туберкулёза дру-
гого органа (лёгких, бронхиальных или мезентериальных лимфатических узлов) с
последующей гематогенной диссеминацией и поражением мозговых оболочек.
Клиническая картина
Начало заболевания подострое, часто присутствует продромальный период с
повышенной утомляемостью, слабостью, головной болью, анорексией, потливо-
стью, инверсией сна, изменением характера, особенно у детей — в виде чрезмер-
ной обидчивости, плаксивости, снижения психической активности, сонливости.
Температура тела субфебрильная. На фоне головной боли нередко возникает
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 671
рвота. Продромальный период продолжается 2-3 нед. Затем постепенно появля-
ются слабовыраженные оболочечные симптомы (ригидность затылочных мышц,
симптом Кернига и др.). Иногда больные предъявляют жалобы на нечёткость
зрения или его ослабление. Рано появляются признаки поражения III и VI пар ЧН
(незначительное двоение, небольшой птоз верхних век, косоглазие). В поздние
сроки, если заболевание не распознано и не начато специфическое лечение, могут
присоединяться парезы конечностей, афазия и другие симптомы очагового пора-
жения головного мозга.
Наиболее типично подострое течение заболевания. При этом переход от про-
дромальных явлений к периоду появления оболочечных симптомов происходит
постепенно, в среднем в течение 4-6 нед. Острое начало встречают реже (обычно у
детей раннего возраста и подростков). Хроническое течение возможно у больных,
ранее лечившихся специфическими препаратами по поводу туберкулёза внутрен-
них органов.
Диагностика
Диагноз устанавливают на основании эпидемиологического анамнеза (контакт
с больными туберкулёзом), данных о наличии туберкулёза внутренних органов
и развитии неврологических симптомов. Реакция Манту малоинформативна.
Решающим бывает исследование ликвора. Давление ликвора повышено. Жидкость
прозрачная или слегка опалесцирующая. Выявляют лимфоцитарный плеоцитоз до
600-800х106/л, содержание белка повышено до 2-5 г/л (табл. 31-5).
Таблица 31-5. Показатели ликвора в норме и при менингитах различной этиологии
ГЛАВА .31
Показатель	Норма	Туберкулёзный менингит	Вирусные менингиты	Бактериальные менингиты
Давление	100-150 мм вод.ст., 60 капель в мин	Повышено	Повышено	Повышено
Прозрачность	Прозрачная	Прозрачная или слег- ка опалесцирующая	Прозрачная	Мутная
Цитоз, кл/мкл	1-3 (до 10)	До 100-600	400-1000 и более	Сотни, тысячи
Клеточный состав	Лимфоциты, моно- циты	Лимфоциты (60-80%), нейтро- филы, санация через 4-7 мес	Лимфоциты (70—98%), санация через 16-28 дней	Нейтрофилы (70-95%), санация через 10-30 дней
Содержание глюкозы	2,2-3,9 ммоль/л	Резко понижено	Норма	Понижено
Содержание хлоридов	122-135 ммоль/л	Понижено	Норма	Понижено
Содержание белка	До 0,2-0,5 г/л	Повышено в 3-7 раз и более	Норма или незна- чительно повышено	Повышено в 2-3 раза
Реакция Панди	0	+++	0/+	+++
Фибриновая плёнка	Нет	Часто	Редко	Редко
Микобактерии	Нет	«+»в 50% случаев	Нет	Нет
Нередко в начале болезни в ликворе выявляют смешанный нейтрофильный
и лимфоцитарный плеоцитоз. Характерно снижение содержания глюкозы до
0,15-0,3 г/л и хлоридов до 5 г/л. При сохранении в пробирке извлечённого лик-
вора в течение 12-24 ч в нём формируется нежная фибриновая паутинообразная
сеточка (плёнка), которая начинается от уровня жидкости и напоминает опроки-
нутую ёлку. В этой плёнке при бактериоскопии часто обнаруживают микобактерии
туберкулёза. В крови определяют увеличение СОЭ и лейкоцитоз.
РАЗДЕЛ IV
672 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Дифференциальной диагностике способствуют посев и детальное цитологиче-
ское исследование ликвора. Если туберкулёзный менингит заподозрен клиниче-
ски, а лабораторные данные не подтверждают этого, по жизненным показаниям
назначают противотуберкулёзную терапию ex juvantibus..
Лечение
Используют различные сочетания противотуберкулёзных средств. В течение
первых 2 мес и до выявления чувствительности к антибиотикам назначают 4 пре-
парата (первый этап лечения): изониазид, рифампицин, пиразинамид и этамбутол
или стрептомицин. Схему корригируют после определения чувствительности к
препаратам. Через 2-3 мес лечения (второй этап лечения) часто переходят на
2 препарата (как правило, изониазид и рифампицин). Минимальная продолжи-
тельность лечения обычно составляет 6-12 мес. Используют несколько вариантов
сочетания препаратов.
•	Изониазид по 5-10 мг/кг, стрептомицин по 0,75-1 г/сут в первые 2 мес. При
постоянном контроле за токсическим действием на VIII пару ЧН — этамбутол
по 15-30 мг/кг в сут. При использовании этой триады выраженность инток-
сикации относительно невысока, но бактерицидное действие не всегда доста-
точное.
•	Для усиления бактерицидного действия изониазида вместе со стрептомици-
ном и этамбутолом добавляют рифампицин по 600 мг 1 раз в день.
•	В целях максимального усиления бактерицидного эффекта применяют пира-
зинамид в суточной дозе 20-35 мг/кг в сочетании с изониазидом и рифампи-
цином. Однако при сочетании этих препаратов значительно возрастает риск
гепатотоксического действия.
Используют также следующую комбинацию препаратов: парааминосалици-
ловую кислоту до 12 г/сут (0,2 г на 1 кг массы тела дробными дозами через
20-30 мин после еды, запивая щелочными водами), стрептомицин и фтивазид в
суточной дозе 40-50 мг/кг (по 0,5 г 3-4 раза в день).
В лечении решающее значение имеют первые 60 дней заболевания. В ранних
стадиях заболевания (в течение 1-2 мес) целесообразно применять внутрь глюко-
кортикоиды для предотвращения слипчивого пахименингита и связанных с ним
осложнений.
Лечение в стационаре должно быть длительным (около 6 мес), сочетаться с
общеукрепляющими мероприятиями, усиленным питанием и последующим пре-
быванием в специализированном санатории. Затем в течение нескольких месяцев
больной продолжает принимать изониазид. Общая длительность лечения состав-
ляет 12-18 мес.
Для профилактики невропатий применяют пиридоксин (25-50 мг/сут), тиок-
товую кислоту, поливитамины. Необходимо наблюдение за больными, чтобы
предотвратить лекарственную интоксикацию в форме поражения печени, перифе-
рических невропатий, включая поражение зрительных нервов, а также предупре-
дить осложнения в виде рубцово-спаечного процесса и открытой гидроцефалии.
Прогноз
До применения противотуберкулёзных средств менингит заканчивался смертью
на 20-25-й день заболевания. В настоящее время при своевременном и длитель-
ном лечении благоприятный исход наступает у 90-95% заболевших. При запозда-
лой диагностике (после 18-20-го дня болезни) прогноз плохой. Иногда возникают
рецидивы и осложнения в виде эпилептических припадков, гидроцефалии, нейро-
эндокринных расстройств.
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 673
ЭНЦЕФАЛИТЫ
Энцефалит — воспаление вещества головного мозга. В настоящее время энце-
фалитом называют не только инфекционное, но и инфекционно-аллергическое,
аллергическое и токсическое поражение головного мозга.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация энцефалитов отражает этиологические факторы, связанные с
ними клинические проявления и особенности течения.
По срокам возникновения
•	Первичные — самостоятельные заболевания, вызываемые преимущественно
нейротропными вирусами:
о вирусные:
-	вирусные (полисезонные): герпетический, энтеровирусный, гриппозный,
цитомегаловирусный, при бешенстве и др.;
-	арбовирусные (трансмиссивные): клещевой, комариный (японский), ав-
стралийский долины Муррея, американский Сент-Луис;
-	вызванные неизвестным вирусом: эпидемический (Экономо);
❖	микробные и риккетсиозные:
-	при сифилисе;
-	боррелиозе;
-	сыпном тифе и др.
• Вторичные — заболевания, возникающие на фоне основного заболевания:
❖ постэкзантемные:
-	коревые;
-	краснушные;
-	ветряночные;
	о поствакцинальные:
-	после АКДС;
-	после коревой, краснушной, паротитной вакцинации;
❖	бактериальные и паразитарные:
-	стафилококковый;
-	стрептококковый;
-	туберкулёзный;
-	токсоплазменный;
-	хламидийный;
-	малярийный и др.;
4- демиелинизирующие:
-	энцефаломиелит острый;
-	рассеянный склероз.
По темпу развития и течению:
•	сверхострое;
•	острое;
•	подострое;
•	хроническое;
•	рецидивирующее.
По локализации:
•	корковый;
•	подкорковый;
•	стволовый;
•	поражение мозжечка.
По распространённости:
•	лейкоэнцефалит (поражение белого вещества);
•	полиоэнцефалиты (поражение серого вещества);
•	панэнцефалит.
ГЛАВА 31
РАЗДЕЛ IV
674 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
По морфологии:
•	некротический;
•	геморрагический.
По тяжести:
•	средней тяжести;
•	тяжёлый;
•	крайне тяжёлый.
Осложнения:
•	отёк-набухание головного мозга;
•	дислокация;
•	мозговая кома;
•	эпилептический синдром;
•	кистоз.
Исходы:
•	выздоровление;
•	вегетативное состояние;
•	грубые очаговые симптомы.
Энцефалитам, вызванным нейротропными вирусами, свойственны эпиде-
мичность, контагиозность, сезонность и климатогеографические особенности
распространения. В зависимости от преимущественной локализации энцефа-
литы делятся на стволовые, мозжечковые, мезэнцефальные, диэнцефальные.
Часто наряду с веществом головного мозга страдают и некоторые отделы
спинного мозга; в таких случаях говорят об энцефаломиелите. Энцефалиты
могут быть диффузными и очаговыми, по характеру экссудата — гнойными и
серозными.
Первичные энцефалиты
Клещевой энцефалит (весенне-летний)
Заболевание вызывает фильтрующийся нейротропный вирус клещевого энце-
фалита, клиническая картина впервые описана А. Г. Пановым. Передатчиками
вируса и резервуаром его в природе бывают иксодовые клещи (Ixodes persulcatus).
Сезонность заболевания обусловлена биологией клещей, появляющихся в весенне-
летний период в больших количествах. Заболевание встречают во многих регионах:
на Дальнем Востоке, в Сибири, на Урале, в Казахстане, Белоруссии, Прибалтике,
Закарпатской, Ленинградской и Московской областях.
Вирус клещевого энцефалита относят к семейству Flaviviridae, роду Flavivirus, к
экологической группе арбовирусов, то есть вирусов, переносимых членистоногими:
клещами, комарами и другими насекомыми. Вирус попадает в организм человека
2 путями: через укус клеща и алиментарно. Алиментарное заражение происходит
при употреблении сырого молока, а также молочных продуктов, приготовленных
из молока заражённых коров и коз. При укусе клеща вирус сразу попадает в кровь.
Однако при обоих способах заражения вирус проникает в нервную систему гема-
тогенно и по периневральным пространствам.
Инкубационный период при укусе клеща длится от 1 до 30, а в редких случа-
ях — до 60 дней, при алиментарном способе заражения — 4-7 дней. Длительность
инкубационного периода и тяжесть течения заболевания зависят от количества
и вирулентности вируса, а также от иммунореактивности организма человека.
Многочисленные укусы клещей опаснее единичных.
Патоморфология
При микроскопии мозга и оболочек обнаруживают их гиперемию и отёк,
инфильтраты из моно- и полинуклеарных клеток, мезодермальную и глиоз-
ную реакции. Воспалительно-дегенеративные изменения нейронов локализуются
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 675
преимущественно в передних рогах шейных сегментов спинного мозга, ядрах про-
долговатого мозга, моста мозга, коре большого мозга. Характерны деструктивные
васкулиты с некротическими очажками и точечными геморрагиями. Для хрони-
ческой стадии клещевого энцефалита типичны фиброзные изменения оболочек
головного мозга с образованием спаек и арахноидальных кист, выраженная про-
лиферация глии. Самые тяжёлые, необратимые поражения возникают в клетках
передних рогов шейных сегментов спинного мозга.
Клиническая картина
В классификации клещевого энцефалита (табл. 31-6) в зависимости от пре-
валирования общеинфекционных, оболочечных или очаговых симптомов пора-
жения нервной системы выделяют различные клинические формы: неочаговые
и очаговые. К неочаговым относят лихорадочную, менингеальную и стёртую, к
очаговым — полиомиелитическую (спинальную), полиоэнцефалитическую (ство-
ловую), полиоэнцефаломиелитическую (стволово-спинальную), энцефалитиче-
скую и менингоэнцефалитическую формы. Частота клинических форм варьирует в
различных регионах с тенденцией уменьшения очаговых форм с Дальнего Востока
к западным регионам.
Таблица 31-6. Классификация клещевого энцефалита
ГЛАВА 31
Клиническая форма	Тяжесть заболевания	Течение заболевания	Исходы заболевания
Неочаговые: -	стёртая; -	лихорадочная; -	менингеальная	Лёгкая. Средней степени. Тяжёлая	Острое	Выздоровление: -	полное; -	с неврологическим дефицитом
Очаговые: -	энцефалитическая; -	менингоэнцефалитическая; -	полиоэнцефалитическая; -	полиомиелитическая; -	полиоэнцефаломиелитическая; -	полирадикулоневритическая	Средней тяжести. Тяжёлая	Острое. Хроническое: -	первично- хроническое или вторично- хроническое; -	стабильное; -	прогредиентное	Выздоровление: -	полное; -	с неврологическим дефицитом. Хронизация. Летальный исход
При всех клинических формах заболевание начинается остро, с подъёма тем-
пературы тела до 39-40 °C и выше, озноба, сильной головной боли, повторной
рвоты. Характерны ломящие боли в пояснице, икрах, мышечные и корешковые
боли. Редко удаётся выявить продромальный период, во время которого больные
жалуются на недомогание, общую слабость, умеренную головную боль.
В первые дни заболевания обычно отмечают гиперемию кожных покровов,
инъекцию склер, возможны желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул,
боли в животе), реже — боль в горле. Самая высокая температура тела бывает
на 2-е сут заболевания, она может оставаться высокой ещё в течение 5-8 дней.
Однако в большинстве случаев температурная кривая носит «двугорбый» харак-
тер: с интервалом 2-5 сут между первым и вторым подъёмом с последующим
быстрым снижением и длительным субфебрилитетом. Второй подъём температу-
ры соответствует проникновению вирусов в нервную систему и развитию невроло-
гических симптомов.
С первых дней болезни обычно бывают выражены общемозговые симптомы
(головная боль, рвота, эпилептические припадки), расстройства сознания раз-
личной глубины вплоть до комы, менингеальные симптомы (общая гиперестезия,
ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского). У многих боль-
ных отмечают выраженные психические расстройства: бред, зрительные и слухо-
вые галлюцинации, возбуждение или депрессию.
РАЗДЕЛ IV
676 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Неврологические симптомы клещевого энцефалита многообразны. В соответ-
ствии с их преобладанием и выраженностью выделяют следующие клинические
формы: полиоэнцефаломиелитическую, полиомиелитическую, менингеальную,
менингоэнцефалитическую, энцефалитическую, лихорадочную, полирадикуло-
невритическую.
Наиболее типична полиоэнцефаломиелитическая (полиомиелитическая)
форма клещевого энцефалита. У таких больных на 3-4-й день болезни развива-
ются вялые парезы или параличи мышц шеи, плечевого пояса, проксимальных
отделов верхних конечностей. Развивается типичная картина «свисающей голо-
вы». Часто вялым параличам сопутствуют бульбарные нарушения. Иногда возни-
кает восходящий паралич Ландри с распространением слабости с нижних на верх-
ние конечности, мышцы туловища, дыхательную мускулатуру, мышцы гортани и
дыхательный центр.
Менингеальная форма клещевого энцефалита проявляется в виде острого
серозного менингита с выраженными общемозговыми и менингеальными симпто-
мами. В ликворе выявляют характерное повышение давления (до 500 мм вод.ст.),
смешанный лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз (до 300 клеток в 1 мкл),
протеинорахию до 1 г/л.
Энцефалитическая форма характеризуется сочетанием общемозговых и
очаговых симптомов. В зависимости от преимущественной локализации патоло-
гического процесса возникают бульбарные, понтинные, мезэнцефалические, под-
корковые, капсулярные, полушарные синдромы. Возможны нарушения сознания,
часты эпилептические припадки.
Лихорадочная (стёртая) форма характеризуется развитием общих инфек-
ционных симптомов без признаков органического поражения нервной системы.
У части таких больных возможно появление менингеальных симптомов, однако
ликвор обычно не изменён. Лихорадочная форма клещевого энцефалита симули-
рует лёгкое интеркуррентное заболевание с катаральными явлениями и общим
недомоганием. В настоящее время большинство авторов полагают, что выделение
стёртой формы клещевого энцефалита нецелесообразно в связи с трудностями
клинической диагностики, поскольку эта форма занимает промежуточное положе-
ние между лихорадочной и менингеальной.
Полирадикулоневритическая форма протекает с признаками поражения
корешков и нервов.
Двухволновой вирусный менингоэнцефалит в середине прошлого века был
выделен как самостоятельное заболевание А.Г. Пановым, А.А. Смородинцевым
и С.Н. Давиденковым. В настоящее время его рассматривают как двухволновое
течение клещевого энцефалита.
Болезнь начинается остро, без продромального периода. Резко повышается
температура тела до 38-39 °C, появляются озноб, головная боль, головокружение,
рвота, боли в мышцах и суставах, расстройства сна. С первых дней возникаю'1’
менингеальные симптомы. Через 5-7 дней температура тела падает до нормаль-
ных или субнормальных цифр, однако после температурной ремиссии в течение
6-10 дней происходит второй подъём температуры тела (вторая температурная
волна), длящийся 10 дней. Очаговые симптомы могут отсутствовать или прояв-
ляться в виде умеренного центрального гемипареза, мозжечковых расстройств,
вегетативных нарушений с гипергидрозом, гипогликемией, анорексией. Иногда
развиваются мононевриты, невриты и радикулиты. В ликворе обнаруживают лим-
фоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка, в крови — лейкоцитоз.
Для клещевого энцефалита характерно наличие хронических, протекающих
прогредиентно форм заболевания. Среди таких вариантов энцефалита в 4-18%
случаев встречают кожевниковскую эпилепсию. Клиническая картина характери-
зуется постоянными миоклоническими подёргиваниями в определённых группах
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 677
мышц. На этом фоне периодически возникают развёрнутые эпилептические при-
падки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания. Кожевниковская
эпилепсия может сочетаться с другими очаговыми симптомами клещевого энце-
фалита (например, вялые парезы мышц верхних конечностей и шеи). Течение
может быть прогрессирующим (с распространением миоклоний на другие мышцы
и учащением больших эпилептических припадков), ремитирующим (с ремиссиями
различной длительности) и стабильным (без выраженной прогредиентности). При
кожевниковской эпилепсии основные патоморфологические изменения деструк-
тивного характера обнаруживают в III—IV слоях двигательной зоны коры боль-
шого мозга.
Прогредиентное течение может быть присуще полиомиелитической форме
клещевого энцефалита с нарастанием вялого пареза и атрофии мышц или появле-
нием новых парезов в разные сроки после перенесённой острой фазы заболевания.
Клиническая картина этого варианта напоминает БАС.
Течение и прогноз
Симптомы болезни нарастают в течение 7-10 дней. Затем очаговые симпто-
мы начинают ослабевать, постепенно исчезают общемозговые и менингеальные
симптомы. При менингеальной форме выздоровление наступает через 2-3 нед
без последствий. Может в течение нескольких месяцев оставаться астенический
синдром. При полиомиелитической форме полного выздоровления, без невроло-
гических расстройств, не бывает, сохраняются атрофические парезы и параличи,
преимущественно шейных миотомов (рис. 31-1).
При энцефалитической форме нарушенные функции восстанавливаются мед-
ленно. Период восстановления может протекать от нескольких месяцев до 2-3 лет.
Наиболее тяжёлое течение отмечено при менингоэнцефалитической форме с
бурным началом, быстро наступающим коматозным состоянием и летальным
исходом. Высокая летальность (до 25%) бывает при энцефалитической и полио-
миелитической формах с бульбарными нарушениями.
ГЛАВА 31
Рис. 31-1. Последствия перенесённой полиомиелитиче-
ской формы клещевого энцефалита.
РАЗДЕЛ Г.
678 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
В последние десятилетия в связи с широкими профилактическими мероприя-
тиями течение клещевого энцефалита изменилось. Тяжёлые формы стали воз-
никать значительно реже. Преобладают менингеальные и лихорадочные формы с
благоприятным исходом.
Диагностика
В диагностике клещевого энцефалита большое значение имеют анамнести-
ческие данные: пребывание в эндемичном очаге, профессия больного, весенне-
летний период, укус клеща, употребление козьего молока или сыра. Однако
не всякое заболевание, возникшее после такого укуса, бывает энцефалитом.
Известно, что только 0,5-5,0% всех клещей — носители вирусов. Точная диа-
гностика заболевания возможна с помощью реакций связывания комплемента,
нейтрализации и торможения гемагглютинации. Определённое диагностическое
значение имеет выделение вируса из крови и ликвора. В крови отмечаются лейко-
цитоз, увеличение СОЭ, в ликворе — увеличение белка до 1 г/л, лимфоцитарный
плеоцитоз.
Дифференцировать клещевой энцефалит следует от различных форм сероз-
ного менингита, сыпного тифа, японского комариного энцефалита (на Дальнем
Востоке), острого полиомиелита.
Иммунитет после перенесённого клещевого энцефалита стойкий.
Профилактика
Проводят мероприятия по борьбе с клещами, иммунизацию населения, уни-
чтожение грызунов в эндемичных очагах, используют специальную одежду для
предупреждения клещевых укусов.
Профилактика клещевого энцефалита включает специфические и неспецифиче-
ские мероприятия защиты. Самый эффективный способ профилактики клещевого
энцефалита — вакцинопрофилактика.
Нейроборрелиоз (Лайм-боррелиоз)
Лайм-боррелиоз — зоонозное природно-очаговое заболевание с преимуще-
ственным поражением кожи, нервной системы, сердечно-сосудистой системы и
опорно-двигательного аппарата, склонное к хроническому течению.
Частота
В России заболеваемость составляет 1,7-3,5 на 100 000 населения в год повсе-
местно. Чаще болеют дети до 15 лет и взрослые в возрасте 25-44 года.
Этиология
Возбудители — 3 вида боррелий: Borrelia burgdorferi, Borrelia garinii и Borrelia
afzelii.
Эпидемиология
Источник инфекции и резервуар — многие виды диких и домашних животных
(грызуны, белохвостые олени, лоси и др.). В природных очагах возбудители цир-
кулируют между клещами и дикими животными. Переносчики — Ixodes ricinus,
Ixodes persulcatus. Путь передачи — через укусы клеща с его слюной (трансмиссив-
ный), с фекалиями (при их втирании в месте укуса при расчёсах), реже алиментар-
ный (при употреблении сырого козьего молока). Характерна сезонность (с мая по
сентябрь).
Клиническая картина
Инкубационный период продолжается от 1 до 50 дней, в среднем 10-12 сут.
У половины инфицированных I стадия (локальная инфекция) держится в тече-
ние первого месяца после укуса клеща. Характерно острое или подострое нача-
ло, гриппоподобное течение с лихорадкой, головной болью, недомоганием,
болями в мышцах и суставах, общей слабостью, иногда с выраженным ознобом.
Повышенная температура тела (от 37 до 39-40 °C) продолжается до 10-12 сут.
Иногда бывают тошнота, рвота. Возможны лимфаденопатия, увеличение печени
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 679
и селезёнки, менингизм (без изменений ликвора). Патогномоничный признак —
мигрирующая кольцевидная эритема (рис. 31-2 а, см. цв. вклейку; 31-3, см. &),
способная быть единственным проявлением первой стадии болезни (20% боль-
ных). Сначала в месте укуса клеща возникает пятно или папула (участок гомоген-
ной гиперемии), постепенно поражение равномерно увеличивается до десятков
сантиметров в диаметре. Края пятна чёткие, ярко-красные, приподняты над
уровнем кожи. У части больных в центре пятна эритема постепенно бледнеет и
превращается в кольцевидную, приобретает цианотичный оттенок. В зоне пятна
возникают зуд и умеренная болезненность. При лечении эта эритема держится
несколько дней, а без лечения — до 2 мес и более. После её исчезновения остаются
слабая пигментация, шелушение и атрофические изменения кожи в виде «папи-
росной бумаги» (рис. 31-2 б, см. цв. вклейку).
У 10-15% инфицированных через несколько недель развивается вторая ста-
дия (диссеминация боррелий). Присоединяются серозный менингит (головная
боль, тошнота, рвота, светобоязнь в сочетании с невропатией лицевого нерва или
других ЧН; в ликворе — умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содер-
жания белка, лёгкое снижение концентрации глюкозы) и/или другие признаки
поражения нервной системы (периферической и центральной) в виде вялотекуще-
го энцефалита, миелита, радикулоневрита или мононеврита, менингорадикулита
с характерными симптомами нарушения функций этих структур нервной системы
(интенсивные корешковые боли, нарушения чувствительности, периферические
и центральные парезы, менингеальные знаки и т.п.). Возможно сочетание с при-
знаками поражения сердца и сосудистой системы (кардиалгия, сердцебиение,
артериальная гипертензия, миокардит, нарушения проводимости вплоть до атрио-
вентрикулярной блокады), печени (безжелтушный нетяжёлый гепатит) и редко
конъюнктивиты, ангины, бронхиты, орхиты, нефриты.
Третья стадия (персистенции) формируется через 1-3 мес (иногда через
6-12 мес) после окончания первых 2 фаз. Болезнь приобретает длительное реци-
дивирующее течение. Клиническая картина проявляется головной болью, нару-
шениями сна, повышенной утомляемостью, слабостью, лёгкой возбудимостью,
раздражительностью или депрессией (астеновегетативный синдром), миалгиями,
мигрирующими артралгиями. У 10% больных развиваются признаки хрониче-
ского энцефаломиелита с парезами конечностей (центрального или смешанного
типа), проводниковыми нарушениями чувствительности, множественными моно-
невритами, расстройствами памяти и других когнитивных функций. Возможны
кератиты, передние увеиты, невриты зрительных нервов, ретинальные васкулиты
и др.
Изменения вещества головного и спинного мозга обнаруживают при МРТ
(рис. 31-4, 31-5).
Диагностика
Кроме типичной клинической картины и выявления фазности её течения
помогают диагностике реакция непрямой иммунофлюоресценции для выявления
антител к боррелиям, а также полимеразная цепная реакция для выявления ДНК
боррелий в сыворотке, ликворе, синовиальной жидкости, тканях.
Дифференциальную диагностику проводят с клещевым энцефалитом, рассеян-
ным склерозом, другими вирусными нейроинфекциями.
Лечение
Этиотропная терапия заключается в раннем назначении антибактериальных
средств широкого спектра действия, предпочтительно из группы цефалоспоринов
III поколения с последующим использованием пролонгированных пенициллинов
(бензатина бензилпенициллин, бензатина бензилпенициллин + бензилпеницил-
лин прокаина) 1 раз в 7-14 дней в течение 1-6 мес в зависимости от тяжести забо-
ГЛАВА 31
680 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РнЗДЕЛ IV
tirini?
15321
A L
tirim?
tirim"
1947
1525
15.
6.И
5000.fr
93.0/1
04:31
1532
704
1541
23-APR-1994
13:41
01-SEP-1938
IMAGE 11V
SER 1-1 CH J
6000.fr
93.0/1
04:31
1541
23-AFR-1994
13:41 j
O1-SEP-19^
IMAGE 11^
SER 1-1o|
1541
>3-APR-1994
13:41 у
I1-SEP-I99fr
MAGE 11«7
'ER 1-10Ж1
6000.9
93.0/1
04:31
ACVA.1- EC Ml O.TECHI
MAGNET(H GEE
CESTIR A‘VANt' 1 Ml* ’ECW
MAGNETCM OPEN
Я А1ШМГЕС MSr.TEOs
MAGNETCM BEEN
1541
23-APR-1994
13:41
01-SEP-1998.
IMAGE 11^. 1
SER 1-1u
ADVANCED MED. TECH*]
MAGNETEM OPEN
Рис. 31-4. Больная Г., 5 лет. Диагноз: иксодовый клещевой боррелиоз с поражением ЦНС (энце-
фалит), острое течение. МРТ головного мозга (FLAIR). Очаги патологического сигнала в мозжечке,
ножках мозжечка, мосту, продолговатом мозге (указаны стрелками).

Рис. 31-5. Больной Г., 8 лет. Диагноз: дис-
семинированный миелит, вызванный борре-
лиями, острое течение. МРТ спинного мозга.
Очаг воспаления в шейных сегментах.
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 681
левания и характера течения. Лечение хронического иксодового клещевого борре-
лиоза проводят цефалоспоринами III поколения в течение 14 дней с последующим
введением бензатина бензилпенициллина на протяжении 6 мес.
Течение и прогноз
Раннее начало антибактериальной терапии позволяет сократить длительность
клинического течения и предупредить развитие поздних стадий боррелиоза с
неврологическими проявлениями. Если имеются признаки поражения нервной
системы, прогноз малоблагоприятный.
Профилактика
Неспецифические меры профилактики направлены на то, чтобы предотвратить
нападение клещей. Профилактическая антибактериальная терапия после укуса
клеща целесообразна при раннем обследовании клеща (методом иммунофермент-
ного анализа или полимеразной цепной реакции) и при обнаружении боррелий.
У взрослых использование доксициклина по 0,1 мг 1 раз в сут в течение 5 дней, а
также цефтриаксона по 1 г 1 раз в сут 3 дня — довольно эффективная мера предот-
вращения иксодового клещевого боррелиоза.
Японский комариный энцефалит
Японский комариный энцефалит (синонимы — энцефалит В, энцефалит
Приморского края) распространён в Приморском крае, Японии, Маньчжурии.
Этиология и эпидемиология
Заболевание бывает вызвано фильтрующимся нейротропным вирусом.
Резервуаром в природе бывают комары, способные к трансовариальной переда-
че вируса. Характерна сезонность, совпадающая с усилением выплода комаров.
Болезнь протекает в виде эпидемических вспышек: в Японии — в летние месяцы,
в Приморье — только осенью. Заболевание передаётся исключительно через укус
комара. Инкубационный период продолжается от 5 до 14 дней. В организме вирус
распространяется гематогенным путём.
Клиническая картина
Заболевание начинается внезапно, с острого подъёма температуры тела до 40 °C,
резкой головной боли, рвоты. Изредка бывает короткий (1-2 дня) продромальный
период с недомоганием и общей слабостью. Отмечают значительную выражен-
ность общих инфекционных симптомов: брадикардию, тахикардию, гиперемию
лица и конъюнктив, сухость языка, герпетические высыпания, геморрагическую
сыпь. С первых дней болезни присоединяются резко выраженные менингеальные
явления, расстройства сознания (сопор и кома). В некоторых случаях возникают
бред, галлюцинации, психомоторное возбуждение. Характерны пластическая
гипертония мышц, тонические и клонические судороги, геми- или монопарезы с
патологическими рефлексами и клонусами.
В зависимости от преобладания того или иного синдрома выделяют менингеаль-
ную, судорожную, бульбарную, гемипаретическую, гиперкинетическую и летарги-
ческую формы. Нередко заболевание протекает как инфекционно-токсический
синдром с быстрым развитием коматозного состояния и летальным исходом.
В ликворе обнаруживают повышение содержания белка (от 0,5 до 2 г/л), лим-
фоцитарный плеоцитоз (от 50 до 600 клеток в 1 мкл). В крови с первых дней
заболевания отмечают выраженный лейкоцитоз (12-18х109/л) с нейтрофильным
сдвигом лейкоцитарной формулы, лимфопению, увеличение СОЭ.
Течение и прогноз
Течение тяжёлое. Нарастание симптомов происходит в течение 3-5 сут. Высокая
температура тела держится от 3 до 14 дней, падает литически. Летальный исход
регистрируют в 40-70% случаев, обычно в первую неделю болезни. Однако смерть
может наступить и в более поздние сроки в результате присоединившихся ослож-
ГЛАВА 31
РАЗДЕЛ IV
682 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
нений (например, отёка лёгких). В благоприятных случаях возможно полное
выздоровление с длительным периодом астении.
Диагностика
Диагностическое значение имеют эпидемиологические данные, сезонность
заболевания. Характерны острое начало, тяжёлое течение болезни с выражен-
ной интоксикацией, повышением сосудистой проницаемости, отёком мозга.
Верификацию диагноза проводят с помощью реакций связывания комплемента
и нейтрализации, антитела появляются на 2-й нед болезни. Иммунитет обычно
стойкий.
Профилактика
Профилактические мероприятия заключаются в борьбе с комарами (осуше-
ние болот), в индивидуальных и коллективных методах предупреждения укусов
комаров.
Энцефалит Сент-Луис (американский)
Распространён в различных районах США. Возбудитель заболевания — арбови-
рус (фильтрующийся нейротропный вирус), передаваемый кровососущими кома-
рами. Болезнь возникает в конце лета в виде небольших эпидемий.
Клиническая картина
Начало заболевания острое, с подъёмом температуры тела до 38-39 °C, герпе-
тическими высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Отмечают головную
боль, нарушения сознания различной выраженности. Выявляют менингеальный
синдром. Возможно развитие очаговых неврологических симптомов в виде геми-
или монопарезов, мозжечковых нарушений. В ликворе обычно обнаруживают
лимфоцитарный плеоцитоз (от 50 до 500 клеток в 1 мкл), некоторое увеличение
содержания белка. В крови — умеренный полиморфно-клеточный лейкоцитоз.
Течение благоприятное. Клинические формы разнообразны. Часто заболева-
ние протекает абортивно, проходит быстро и бесследно.
Диагноз подтверждают данными реакций нейтрализации и связывания ком-
племента.
Первичные полисезонные энцефалиты
В эту группу входят энцефалиты различной этиологии, в том числе вызываемые
энтеровирусами Коксаки (А9, ВЗ, В6), ECHO (2, 11, 24) и многими неизвестными
вирусами.
Клиническая картина
В клинической картине энтеровирусных энцефалитов выделяют несколько
синдромов: стволовый, мозжечковый, полушарный. Очаговые неврологические
симптомы развиваются на фоне умеренно выраженных общих инфекционных и
общемозговых симптомов на 2-5-й день заболевания. Этиологический фактор
идентифицируют при вирусологических и серологических исследованиях. В лик-
воре обычно выявляют лимфоцитоз.
Течение благоприятное, с полным регрессом неврологических симптомов.
Редко сохраняются лёгкие поражения III, VI, VII пар ЧН, геми- и монопарезы, афа-
тические нарушения. Наиболее благоприятна мозжечковая форма, выздоровление
при ней всегда полное.
Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса
Вирус простого герпеса относят к пантропным вирусам, способным пора-
жать различные органы и системы (кожу, слизистые оболочки, нервную систе-
му, печень). Вирус проникает в ЦНС гематогенным и периневральным путём.
Характерны длительная персистенция в организме и способность периодически
активизироваться под действием неспецифических факторов.
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 683
Клиническая картина
Заболевание начинается остро, с подъ-
ёма температуры тела. Быстро появля-
ются менингеальные симптомы, часто
возникают общие эпилептические при-
падки. Очаговые симптомы проявляют-
ся центральными моно- и гемипарезами,
гиперкинезами. В ликворе обнаружи-
вают плеоцитоз с преобладанием лим-
фоцитов (до нескольких сотен клеток
в 1 мкл), увеличение содержания белка
(до 2-3 г/л), лёгкую ксантохромию или
небольшую примесь эритроцитов.
Диагноз подтверждают различными
серологическими реакциями и методом
иммунофлюоресцирующих антител. При
КТ уже в ранние сроки выявляют зоны
патологически пониженной плотности в
веществе головного мозга (рис. 31-6).
Течение обычно тяжёлое. Смертность
Рис. 31 -6. КТ головного мозга при герпетиче
ском энцефалите.
ГЛа8А 31
значительно выше, чем при других
вирусных заболеваниях нервной систе-
мы. В редких случаях возможно пол-
ное выздоровление без последствий.
Преимущественно у перенёсших герпетический энцефалит сохраняются очаговые
симптомы, на ЭЭГ — «гигантские» медленные волны.
Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)
Впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в
1917 г. венским неврологом Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпиде-
мий, охвативших многие страны мира. В последующие годы все случаи заболе-
вания оставались спорадическими. В настоящее время заболевание в типичной
форме почти не встречают. Возбудитель эпидемического энцефалита до настояще-
го времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно.
Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить
на 2 стадии — острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы вос-
палительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный
характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются
промежутком времени от нескольких месяцев до 5-10 лет.
Клиническая картина
Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается
с подъёма температуры тела до 38-39 °C. Появляются умеренная головная боль,
рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопрово-
ждающие острые инфекционные заболевания. Возможно катаральное воспаление
верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В
этот период появляются неврологические симптомы. На первом плане стоят патог-
номоничные для этого заболевания нарушения сна, выражающиеся в патологиче-
ской сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же снова засыпает, причём в
любой позе и в не подходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон
может продолжаться в течение 2-3 нед, а иногда и больше. Несколько реже возни-
кает патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днём, ни ночью.
Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования. Бессонница часто
сменяет период патологической сонливости или предшествует ему.
РАЗДЕЛ IV
684 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Второй характерный признак острой стадии — поражение крупно- и мелкокле-
точных ядер глазодвигательных, реже — отводящих нервов. Глазодвигательный
нерв никогда весь не вовлекается в процесс: нарушаются функции отдельных
мышц, иннервируемых этим нервом. Возможны птоз (одно- или двусторонний),
диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции
зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный
синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на затуманивание зрения, обуслов-
ленное парезом аккомодации или диплопией.
Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классическую
форму эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия), опи-
санную Экономо. Однако в острой стадии возможны и другие неврологические
проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, возникают
вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошно-
той и рвотой. В неврологическом статусе выявляют горизонтальный и ротатор-
ный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер
вестибулярного нерва. Часто отмечают вегетативные симптомы.
Экстрапирамидные симптомы, характерные для хронической стадии эпидеми-
ческого энцефалита, нередко отмечают и в острой стадии. Они могут проявляться
гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора),
несколько реже — акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригид-
ность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение таламического,
мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нару-
шений. Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными
расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих пред-
метов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжёлых случаях
эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания,
сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия,
нарушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сердечной и
дыхательной недостаточности.
В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в
основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На её фоне
могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонни-
ца), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах
лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения.
Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилепти-
формную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение
нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы).
В ликворе в острой стадии у большинства больных отмечают плеоцитоз (в
основном лимфоцитарный, 40 клеток в 1 мкл), небольшое увеличение содержания
белка и глюкозы. В крови обнаруживают лейкоцитоз с увеличением доли лим-
фоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляют генерализованные
изменения; выражена медленная активность.
Течение
Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2-4 дней до 4 мес.
Иногда она заканчивается полным выздоровлением. Летальный исход регистри-
руют в 30% случаев. У 35-50% больных острая стадия переходит в хроническую.
Нередко симптомы, свойственные хронической стадии, возникают без пред-
шествующей чётко выраженной острой стадии. К остаточным симптомам и син-
дромам после перенесённой острой стадии эпидемического энцефалита относят
головные боли, упорную бессонницу, извращение ритма сна, астеноневротический
синдром, депрессию, недостаточность конвергенции, лёгкий птоз. У детей часто
остаются гипоталамические нарушения (эндокринно-обменные расстройства),
изменения психики и характера, снижение интеллекта.
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 685
Основное клиническое проявление хронической стадии — синдром паркин-
сонизма. Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная
невнятная маловыразительная речь, про-, латеро- и ретропульсия, склонность
к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализи-
рующих моторику движений (ахейрокинез), парадоксальные кинезии. Отмечают
потерю интереса к окружающему, замедленность психических процессов, назой-
ливость. В двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения
тонуса, обычно диффузно повышенного по пластическому типу (экстрапирамид-
ная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечают феномен «зуб-
чатого колеса». Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим
гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счёта монет»).
Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявлять-
ся также блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Типичны для
паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, саль-
ность кожи, гипергидроз).
Наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстрой-
ства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менстру-
ального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета.
Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой
сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм,
агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние
приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической стадии встреча-
ют эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсию) и
катаплексии.
Прогноз
Течение длительное, прогрессирующее. Симптомы паркинсонизма постепенно
нарастают, хотя на какое-то время они могут стабилизироваться. Прогноз в отно-
шении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных
заболеваний или истощения.
Диагностика
Диагностика эпидемического энцефалита в острой стадии довольно трудна.
Основание для постановки диагноза — различные формы нарушения сна в соче-
тании с психосенсорными расстройствами и симптомами поражения ядер глазод-
вигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повы-
шения температуры тела и «неясного» инфекционного заболевания.
Следует дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита от
серозного менингита. В последние годы с помощью МРТ головного мозга удаётся
подтвердить диагноз эпидемического энцефалита с патологическими изменениями
в базальных ганглиях. Однако специфический вирус пока не идентифицирован.
Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита менее затрудни-
тельна. Диагноз основан на характерном синдроме паркинсонизма, эндокринных
расстройствах центрального генеза, изменениях психики. Важен прогрессирую-
щий характер этих нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными
явлениями острой стадии (птоз, недостаточность конвергенции и аккомодации).
Вторичные энцефалиты
Вторичные энцефалиты возникают при общих инфекциях.
Гриппозный энцефалит
Заболевание вызывают вирусы гриппа Al, А2, АЗ, В. Возникает как осложнение
гриппа. Патогенетическими механизмами при гриппозной инфекции становятся
нейротоксикоз и дисциркуляторные явления в головном мозге.
ГЛАВА 31
РАЗДЕЛ IV
686 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Клиническая картина
Поражение нервной системы развивается во всех случаях гриппа и проявляется
головной болью, болезненностью при движениях глазных яблок, болью в мышцах,
адинамией, сонливостью или бессонницей. Все эти симптомы относят к общеинфек-
ционным и общемозговым при обычном гриппе. Однако в некоторых случаях возни-
кают поражения нервной системы в виде гриппозного энцефалита, развивающегося
чаще в конце заболевания, даже через 1-2 нед после него. При этом самочувствие
больного снова ухудшается, повышается температура тела, возникают общемоз-
говые симптомы (головная боль, рвота, головокружение), лёгкие менингеальные
симптомы. На этом фоне появляются нерезко выраженные признаки очагового
поражения мозга. Возможно поражение периферической нервной системы в виде
невралгии тройничного и большого затылочного нервов, пояснично-крестцового
и шейного радикулита, поражения симпатических узлов. В ликворе обнаруживают
небольшой плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка; ликворное давле-
ние повышено. В крови определяют лейкоцитоз или лейкопению.
Течение благоприятное. Заболевание продолжается от нескольких дней до
месяца и заканчивается полным выздоровлением.
В остром периоде заболевания гриппом возможно развитие тяжёлого поражения
нервной системы в виде геморрагического гриппозного энцефалита. Заболевание
начинается апоплектиформно; с высокого подъёма температуры тела, озноба,
нарушения сознания вплоть до комы. Часто возникают эпилептиформные припад-
ки. Очаговые симптомы отличаются значительным полиморфизмом. В ликворе
обнаруживают следы крови. Течение этой формы гриппозного энцефалита тяжё-
лое. Часто наступает летальный исход. После выздоровления обычно остаются
выраженные неврологические расстройства.
Коревой энцефалит
Коревой энцефалит — одно из наиболее тяжёлых осложнений кори. По своей
природе относится к инфекционно-аллергическим энцефалитам.
Клиническая картина
Коревой энцефалит развивается остро, чаще на 3-5-й день после появления
сыпи. Температура тела к началу энцефалита может уже нормализоваться, и
нередко отмечают новый подъём её до высокого уровня. Сознание спутанное.
В тяжёлых случаях возникают выраженные расстройства сознания, психомотор-
ное возбуждение, галлюцинации, коматозное состояние, иногда генерализованные
судороги. Выявляют менингеальные симптомы, поражение И, III и VII пар ЧН,
парезы конечностей, координаторные нарушения, гиперкинезы, проводниковые
расстройства чувствительности, нарушение функций тазовых органов. В ликворе
нередко увеличено содержание белка, плеоцитоз, давление его повышено.
Течение тяжёлое. Летальность достигает 25%. Тяжесть энцефалита не зависит
от течения кори.
Энцефалит при ветряной оспе
Энцефалит при ветряной оспе — тяжёлое инфекционно-аллергическое заболе-
вание.
Клиническая картина
Энцефалит при ветряной оспе развивается на 3-7-й день после появления
высыпаний. Редко энцефалит возникает в более поздние сроки или в доэкзантем-
ный период. Возникают гипертермия, коматозное состояние, судороги, менинге-
альные симптомы, пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Рано появляют-
ся признаки отёка мозга. В ликворе определяют повышение содержания белка и
плеоцитоз, количество клеток обычно не превышает 100-200 в 1 мкл (преимуще-
ственно лимфоциты), в редких случаях возникает высокий нейтрофильный цитоз.
Давление ликвора повышено.
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 687
Течение обычно благоприятное, однако в некоторых случаях очень тяжёлое и
с летальным исходом. После выздоровления могут длительно сохраняться парезы,
гиперкинезы, судорожные припадки.
Энцефалит при краснухе
Краснуха — острое вирусное заболевание, протекающее с кратковременной
лихорадкой, пятнистой или пятнисто-папулёзной сыпью и увеличением шейных
лимфатических узлов.
Этиология
Возбудитель — РНК-содержащий вирус семейства Togaviridae.
Клиническая картина
В первый день болезни появляется розеолёзная или розеолёзно-папулёзная
сыпь на неизменённом фоне кожи, преимущественно на разгибательных поверх-
ностях конечностей вокруг суставов. Через 2-3 дня сыпь исчезает бесследно.
Характерны умеренное повышение температуры тела, лёгкие катаральные явле-
ния, пятнистая гиперемия мягкого нёба, увеличенные и умеренно болезненные
шейные, околоушные и затылочные лимфатические узлы. На 4-7-й день болезни
может развиться осложнение в виде серозного менингита или энцефалита со
сравнительно благоприятным течением. Иногда краснушный панэнцефалит про-
грессирует с нарастанием неврологических симптомов в виде атаксии, судорожных
припадков, угнетения сознания.
Диагностика
Используют выделение вируса классическим вирусологическим методом —
посев слизи носа на эмбриональные ткани. Выявляют противокраснушные анти-
тела и прирост их титра в реакциях связывания комплемента и нейтрализации в
4 раза и более.
Лечение
Специфической терапии не существует, патогенетическое и симптоматическое
лечение проводят аналогично другим вирусным энцефалитам.
Прогноз
При относительно лёгких случаях краснушного энцефалита и быстрой адек-
ватной интенсивной терапии тяжёлых форм прогноз благоприятный, с полным
выздоровлением. Летальность составляет до 10-20%. Остаточные явления воз-
никают в трети случаев. При подостром склерозирующем панэнцефалите исход
всегда смертельный.
Поствакцинальные энцефалиты
Могут развиваться после введения вакцин АКДС и АДС, при антирабических
прививках1, наиболее часто — после коревой вакцины. В основе поствакциналь-
ных энцефалитов лежат аутоиммунные механизмы.
Клиническая картина
Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7-12-й день после
вакцинации, иногда в более ранние сроки. Поствакцинальный энцефалит чаще
возникает у первично вакцинированных детей (особенно при поздней вакцина-
ции), реже — при ревакцинациях. Заболевание развивается остро, с повышения
температуры тела до 39-40 °C. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря
сознания, генерализованные судороги. Иногда выявляют менингеальные сим-
птомы. Развиваются центральные параличи (моно-, геми- или параплегии),
периферические парезы возникают реже. Поражение экстрапирамидной системы
сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений.
В ликворе определяют повышение давления, небольшой лимфоцитарный цитоз
ГЛАВА 31
1 В настоящее время с внедрением новых вакцин такой вариант осложнений практически не
встречается.
РАЗДЕЛ IV
688 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
(или нормальное содержание клеточных элементов), незначительное повышение
содержания белка и глюкозы.
Течение обычно благоприятное, в большинстве случаев наступает полное выздо-
ровление. Выделяют монофазный, мультифазный, возвратный варианты течения.
Иногда некоторое время могут сохраняться парезы, однако они постепенно регрес-
сируют. Особенность течения энцефалита при антирабических прививках — возмож-
ность манифестации в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, иногда
очень быстропрогрессирующего (по типу восходящего паралича Ландри) и способного
привести к летальному исходу вследствие возникновения бульбарных расстройств.
Лечение
Лечение включает применение неспецифических противовирусных препаратов,
интерферонов, патогенетических средств, таких как сосудистые, нейрометаболи-
ты, дегидратационные препараты, и симптоматических средств, направленных на
купирование лихорадки и судорожного синдрома.
Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты
(демиелинизирующие лейко- и панэнцефалиты)1
В эту группу входят своеобразные формы хронических и подострых энце-
фалитов с прогрессирующим тяжёлым течением (энцефалит с включениями
Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый
панэнцефалит Петте-Деринга). Поскольку различия в их клинической картине
и морфологии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют
как одно заболевание, чаще всего под названием «подострый склерозирующий
панэнцефалит». Эта группа заболеваний включает и периаксиальный энцефалит
Шильдера (диффузный периаксиальный склероз), имеющий некоторые довольно
ясно очерченные клинические и патоморфологические особенности.
Этиология
В этиологии подострых склерозирующих энцефалитов большую роль играют
персистирующая вирусная инфекция, по-видимому, коревая, энтеровирусная,
вирус клещевого энцефалита. У больных подострым склерозирующим панэнцефа-
литом обнаруживают в крови и ликворе очень высокие титры коревых антител (не
отмечаемые даже у больных с острой коревой инфекцией).
В патогенезе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы, а также при-
обретённый или врождённый дефект иммунной системы.
Патоморфология
Микроскопически обнаруживают выраженную диффузную демиелинизацию и
глиоз белого вещества полушарий большого мозга. В части случаев выявляют мно-
жество глиозных узелков. В других случаях обнаруживают оксифильные включе-
ния в ядрах нейронов коры, подкорки, ствола мозга на фоне их дистрофических
изменений. Осевые цилиндры сначала остаются относительно интактными, затем
гибнут. Отмечают умеренно выраженную периваскулярную инфильтрацию лим-
фоидными и плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шильдера харак-
терно разрастание глии с очагами склероза.
Клиническая картина
Заболеванию подвержены в основном дети и подростки в возрасте от 2 до
15 лет, однако иногда болезнь возникает и в зрелом возрасте. Начало заболевания
подострое. Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические: рас-
сеянность, раздражи гельность, утомляемость, плаксивость. Затем обнаруживают
признаки изменения личности, отклонения в поведении. Больные становятся
равнодушными, теряют чувство дистанции, дружбы, долга, правильности взаимо-
отношений, дисциплины. Начинают доминировать примитивные влечения: жад-
1 В последние годы высказывается предположение о том, что самостоятельного значения такие
энцефалиты не имеют; признаётся лишь подострый склерозирующий панэнцефалит (коревой).
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 689
ность, эгоистичность, жестокость. Одновременно появляются и медленно нарас-
тают нарушения высших мозговых функций (аграфия, афазия, алексия, апраксия),
пространственной ориентировки, расстройства схемы тела. Через 2-3 мес после
начала заболевания в неврологическом статусе выявляют гиперкинезы в виде
миоклоний, торсионного спазма, гемибаллизма. В это же время возникают судо-
рожные эпилептические припадки, малые эпилептические, постоянные парци-
альные судорожные припадки типа кожевниковской эпилепсии. В дальнейшем по
мере прогрессирования заболевания гиперкинезы ослабевают, однако начинают
нарастать явления паркинсонизма и дистонические нарушения вплоть до деце-
ребрационной ригидности. Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются
с выраженными вегетативными нарушениями: сальностью лица, слюнотечением,
гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто воз-
никают непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки»).
Нередким симптомом бывает статическая и локомоторная атаксия лобного проис-
хождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении).
В поздней стадии болезни возникают моно-, геми- и тетрапарезы спастиче-
ского характера, накладывающиеся на экстрапирамидные и лобно-мозжечковые
двигательные нарушения. Выявляют сенсорную и моторную афазию, слуховую и
зрительную агнозию. Прогрессирует кахексия.
Течение и прогноз
В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют 3 стадии.
•	В I стадии преобладающими симптомами бывают изменения личности,
отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых функций,
разнообразные гиперкинезы, судорожные и несудорожные припадки.
•	Во II стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства
вегетативной центральной регуляции.
•	III стадия характеризуется кахексией и полной декортикацией.
Течение склерозирующих энцефалитов неуклонно прогрессирующее и всегда
заканчивается летально. Длительность заболевания обычно от 6 мес до 2-3 лет.
Встречают формы, протекающие хро-
нически с периодическими ремиссиями.
Смерть наступает в состоянии полной
обездвиженности, кахексии, маразма,
чаще всего в эпилептическом статусе
или вследствие пневмонии.
Диагностика
Встречают некоторые трудности в
ранней стадии, когда часто ошибочно
диагностируют неврастению, истерию,
шизофрению. В дальнейшем диффе-
ренциальную диагностику проводят с
опухолью мозга. В диагностике следу-
ет опираться на диффузность (а не на
одноочаговость) поражения, отсутствие
внутричерепной гипертензии, смещения
срединных структур мозга при ЭхоЭС,
МРТ (рис. 31-7), на патогномоничную
картину результатов ЭЭГ. Диагноз под-
тверждают результатами молекулярно-
генетических, иммунологических иссле-
дований и нейровизуализационными
методами.	Рис. 31.7. МРТ головного мозга при подо-
стром склерозирующем энцефалите.
ГЛАВА 31
РАЗДЕЛ IV
690 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера* имеет некоторые осо-
бенности: больше выражены пирамидные симптомы, доминирующие над экстра-
пирамидными, чаще отмечают большие эпилептические припадки. В начальных
стадиях превалируют психические нарушения. Возможно течение в виде псевдо-
туморозной формы с признаками нарастания одноочаговых полушарных симпто-
мов, сопровождающихся внутричерепной гипертензией. Характерно поражение
ЧН, особенно II и VIII пар. Возможна амблиопия вплоть до амавроза. На глазном
дне обнаруживают атрофию дисков зрительных нервов. В некоторых случаях при
амаврозе остаются сохранными зрачковые реакции на свет, что обусловлено цен-
тральным характером (за счёт поражения затылочной доли) амавроза.
В ликворе обнаруживают умеренный плеоцитоз, повышение содержания белка
и у-глобулина. Коллоидная реакция Ланге даёт паралитическую кривую при под-
острых склерозирующих энцефалитах, воспалительную и смешанную — при лейко-
энцефалите Шильдера. Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммагло-
булинорахия — ранние признаки лейко- и панэнцефалита. При ЭЭГ регистрируют
периодические стереотипные регулярные билатерально-синхронные высокоампли-
тудные разряды электрической активности (комплексы Радемекера). При ЭхоЭС,
проводимой в случаях с псевдотуморозным течением лейкоэнцефалита, смещения
срединных структур не обнаруживают. Наиболее информативна аксиальная КТ.
Лечение энцефалитов
Лечение энцефалитов включает патогенетическую, этиотропную, симптомати-
ческую терапию, а также восстановительные мероприятия.
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ
Основные направления патогенетической терапии таковы:
•	дегидратация и борьба с отёком и набуханием мозга (10-20% раствор ман-
нитола по 1-1,5 г/кг внутривенно, фуросемид 20-40 мг внутривенно или
внутримышечно, 30% глицерол 1-1,5 г/кг внутрь, ацетазоламид);
•	десенсибилизация (клемастин, хлоропирамин, мебгидролин, дифенгидрамин);
•	гормональная терапия (преднизолон в дозе до 10 мг/кг в сутки по методу
пульс-терапии 3-5 дней, дексаметазон — 16 мг/сут по 4 мг через 6 ч внутри-
венно или внутримышечно), оказывающая противовоспалительное, десенси-
билизирующее, дегидратирующее действие, а также защищающая кору надпо-
чечников от функционального истощения;
•	улучшение микроциркуляции (внутривенное капельное введение изотониче-
ского раствора декстрана [мол. масса 30 000-40 000]);
•	антигипоксанты (этилметилгидроксипиридина сукцинат и др.);
•	поддержание гомеостаза и водно-электролитного баланса (парентеральное и
энтеральное питание, калия хлорид, декстроза, декстран [ср. мол. масса 50 000-
70 000], декстран [мол. масса 30 000-40 000], натрия гидрокарбонат);
•	ангиопротекторы: гексобендин + этамиван + этофиллин, винпоцетин, пенток-
сифиллин и др.;
•	устранение сердечно-сосудистых расстройств (камфора, сульфокамфорная
кислота + прокаин, сердечные гликозиды, поляризующая смесь, вазопрессор-
ные препараты, глюкокортикоиды);
•	нормализация дыхания (поддержание проходимости дыхательных путей, окси-
генотерапия, гипербарическая оксигенация, при бульбарных нарушениях —
интубация или трахеостомия, ИВЛ);
•	восстановление метаболизма мозга (витамины, полипептиды коры головного
мозга скота, гамма-аминомасляная кислота, пирацетам и др.);
•	противовоспалительная терапия (салицилаты, ибупрофен и др.).
1 В настоящее время эту форму называют диффузный склероз Шильдера.
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 691
ЭТИОТРОПНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Специфических методов лечения вирусных энцефалитов пока не существует.
Применяют противовирусные препараты — нуклеазы, задерживающие размноже-
ние вируса.
В качестве противовирусной терапии назначают интерферон альфа-2, в тяжёлых
случаях в сочетании с рибавирином (10 мг/кг в сут в течение 14 дней). При РНК-
и ДНК-вирусных энцефалитах эффективно применение тилорона. Используют
глюкокортикоиды (метилпреднизолон) по методу пульс-терапии внутривенно до
10 мг/кг в течение 3 сут. Альтернативно при выраженном отёке головного мозга
можно первые 3 сут применять дексаметазон (0,5-1 мг/кг в сут на 3-4 приёма
внутривенно). При нарушениях сознания и судорогах — маннитол, противосудо-
рожные средства. Обязателен перевод на ИВЛ, при судорожном статусе назначают
барбитураты, натрия оксибат, диазепам. В тяжёлых случаях можно использовать
трансфузии внутривенных иммуноглобулинов. Необходима интенсивная поддер-
живающая терапия, поскольку у большинства больных происходит полное или
почти полное восстановление.
СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ
Симптоматическая терапия включает следующие составляющие.
•	Антиконвульсантная терапия. Для купирования эпилептического статуса при-
меняют диазепам в дозе 5-10 мг внутривенно на растворе декстрозы, 1-2%
раствор гексобарбитала внутривенно, 1% раствор тиопентала натрия внутри-
венно, ингаляционный наркоз, фенобарбитал, примидон.
•	Антипиретическая терапия. Для снижения температуры используют лити-
ческие смеси, 2 мл 50% раствора метамизола натрия, дроперидол, местную
гипотермию, ибупрофен.
•	Терапия делириозного синдрома. Применяют литические смеси, хлорпрома-
зин, дроперидол. Целесообразно назначать магния сульфат, ацетазоламид.
Для нормализации сознания применяют биостимуляторы, метаболические
препараты (холина альфосцерат), для нормализации психики — транквили-
заторы, антидепрессанты.
•	Нормализация сна. Применяют бензодиазепины (нитразепам) и другие снот-
ворные средства.
ВОССТАНОВИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Восстановительное лечение включает несколько компонентов.
•	Лечение паркинсонизма. Применяют холинолитики, препараты леводопы
(леводопа + бенсеразид), миорелаксанты (толперизон, тизанидин), препара-
ты, воздействующие на метаболизм мозга. Стереотаксические операции пока-
заны при нарастании ригидности и безуспешности лекарственной терапии.
•	Лечение гиперкинезов. Назначают метаболические препараты, ос-адрено-
блокаторы, нейролептики (галоперидол, хлорпромазин), транквилизаторы.
Стереотаксические операции показаны при тяжёлых гиперкинезах, не под-
дающихся медикаментозной терапии.
•	Лечение кожевниковской эпилепсии. Применяют препараты, улучшающие
метаболизм мозга, антиконвульсанты (вальпроевая кислота, карбамазепин),
транквилизаторы (хлордиазепоксид, мепробамат, тетраметилтетраазобици-
клооктандион), нейролептики (хлорпромазин). При прогрессирующих фор-
мах возможно оперативное лечение.
•	Лечение парезов. Назначают препараты, улучшающие метаболизм в мозге и
мышечной ткани (трифосаденин, полипептиды коры головного мозга скота,
глутаминовая кислота, витамины группы В, витамин Е), энергокорректо-
ры (карнитин и его аналоги, идебенон), препараты, улучшающие нервно-
ГЛАВА 31
РАЗДЕЛ IV
692 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
мышечную проводимость (бендазол, галантамин, неостигмина метилсульфат,
амбенония хлорид, ипидакрин). Большое значение в восстановлении двига-
тельных функций имеют лечебная физкультура и массаж, физиотерапия.
•	Лечение нейроэндокринных расстройств. Применяют метаболические пре-
параты, десенсибилизирующие средства, транквилизаторы, нейролептики.
АБСЦЕССЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
Абсцесс головного или спинного мозга — ограниченное скопление гноя в поло-
сти черепа или позвоночного канала. В зависимости от локализации абсцессы
могут быть внутримозговыми (скопление гноя в веществе мозга), субдураль-
ными (расположенными под твёрдой мозговой оболочкой) либо эпидуральны-
ми (локализованными над твёрдой мозговой оболочкой). Абсцессы мозга встре-
чают с частотой около 0,7 на 100 000 населения в год.
ПАТОГЕНЕЗ
Основные пути проникновения инфекции в полость черепа и позвоночного
канала следующие:
•	гематогенный;
•	открытая проникающая ЧМТ или спинальная травма;
•	гнойно-воспалительные процессы в придаточных пазухах носа;
•	инфицирование раны после нейрохирургических вмешательств.
Условия формирования абсцесса при проникновении инфекции — характер воз-
будителя (вирулентность па гогена) и снижение иммунитета больного. В развитых
странах наиболее типичны гематогенные абсцессы. В развивающихся странах
абсцессы мозга чаще всего формируются на фоне хронических воспалительных
процессов в прилежащих тканях, что связано с неадекватным лечением последних.
Приблизительно в 25% случаев установить источник, приведший к формирова-
нию абсцесса мозга, не представляется возможным.
При гематогенных абсцессах источником бактериальных эмболов наиболее
часто бывают воспалительные процессы в лёгких (абсцесс лёгкого, бронхоэктати-
ческая болезнь, эмпиема плевры, хроническая пневмония). Бактериальный эмбол
представляет собой фрагмент инфицированного тромба из сосуда на периферии
воспалительного очага. Тромб попадает в большой круг кровообращения и током
крови заносится в сосуды мозга, где фиксируется в сосудах небольшого диаме-
тра (артериоле, прекапилляре или капилляре). Меньшее значение в патогенезе
абсцессов имеют острый бактериальный эндокардит, хронический бактериальный
эндокардит, сепсис и инфекции ЖКТ.
Причиной абсцесса мозга у детей часто становятся «синие» пороки сердца, в
первую очередь тетрада Фалло, а также лёгочные артерио-венозные шунты (50%
из них ассоциировано с синдромом Рандю-Ослера — множественными наслед-
ственными телеангиэктазиями). Риск развития абсцесса мозга у таких больных
составляет около 6%.
При гнойно-воспалительных процессах в придаточных пазухах носа,
среднем и внутреннем ухе распространение инфекции может происходить либо
ретроградно по синусам твёрдой мозговой оболочки и мозговым венам, либо при
непосредственном проникновении инфекции через твёрдую мозговую оболочку
(при этом сначала формируется отграниченный очаг воспаления в мозговых обо-
лочках и затем — в прилежащем отделе мозга). Реже встречают одонтогенные
абсцессы.
При проникающей и открытой черепно-мозговой травме абсцессы мозга
могут развиваться вследствие прямого попадания инфекции в полость черепа.
В мирное время доля таких абсцессов не превышает 15%. В условиях боевых дей-
ствий она значительно возрастает (огнестрельные и минно-взрывные ранения).
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 693
абсцессы мозга могут формироваться также на фоне интракраниальных
инфекционных осложнений после нейрохирургических вмешательств
(менингиты, вентрикулиты). Как правило, они возникают у тяжёлых, ослаблен-
ных больных.
ЭТИОЛОГИЯ
Выделить возбудитель инфекции из содержимого абсцесса мозга удаётся далеко
не всегда. Приблизительно в 25% случаев посевы содержимого абсцесса оказы-
ваются стерильными. Среди выделенных возбудителей гематогенных абсцессов
преобладают стрептококки (аэробные и анаэробные), часто в ассоциации с бак-
тероидами (Bacteroides spp.). При гематогенных абсцессах вследствие абсцесса
лёгкого часто встречают Enterobacteriaceae (в частности, Proteus vulgaris). Эти же
возбудители характерны для отогенных абсцессов.
При проникающей ЧМТ в патогенезе абсцессов мозга преобладают стафи-
лококки (в первую очередь, St. aureus). Обнаруживают также возбудители рода
Enterobacteriaceae.
У больных с различными иммунодефицитными состояниями (приём иммуносу-
прессоров после трансплантации органов, ВИЧ-инфекция) среди патогенов преоб-
ладают Aspergillus fumigatus.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Формирование абсцесса мозга проходит несколько этапов. Первоначально
развивается ограниченное воспаление мозговой ткани — энцефалит («ранний
церебрит», по современной англоязычной терминологии). Длительность этой
стадии составляет до 3 сут. На этом этапе воспалительный процесс обратим и
может разрешиться либо спонтанно, либо на фоне антибактериальной терапии.
При недостаточности защитных механизмов и в случае неадекватного лечения
воспалительный процесс прогрессирует, и к 4-9-м сут в его центре возникает
полость, заполненная гноем, способная увеличиваться. К 10-13-м сут вокруг
гнойного очага начинает формироваться защитная соединительнотканная капсу-
ла, препятствующая дальнейшему распространению гнойного процесса. К началу
3-й нед капсула становится более плотной, вокруг неё формируется зона глиоза.
Дальнейшее течение абсцесса мозга обусловлено вирулентностью флоры, реак-
тивностью организма и адекватностью лечебно-диагностических мероприятий.
Иногда абсцесс подвергается обратному развитию, но чаще происходит либо
увеличение его внутреннего объёма, либо формирование новых воспалительных
очагов по периферии капсулы.
Абсцессы мозга могут быть одиночными и множественными (рис. 31-8).
Абсцессы в субдуральном или эпидуральном пространстве формируются реже,
чем внутримозговые. Такие абсцессы обычно бывают вызваны местным распро-
странением инфекции из прилежащих гнойных очагов в околоносовых придаточ-
ных пазухах, а также возникают при открытой ЧМТ, остеомиелите костей черепа.
Как и при внутримозговых абсцессах, при субдуральных и эпидуральных абсцессах
может формироваться плотная соединительнотканная капсула (рис. 31-9). Если
этого не происходит, развивается разлитое гнойное воспаление в соответствующем
пространстве. Такой процесс, как и в общей хирургии, называют субдуральной или
эпидуральной эмпиемой.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина при абсцессах головного и спинного мозга соответству-
ет клинической картине объёмного образования. Патогномоничных симптомов
абсцесса мозга не существует. Как и при других объёмных образованиях, клини-
ческие симптомы могут варьировать в широких пределах — от головной боли до
развития тяжёлых общемозговых симптомов с угнетением сознания и выражен-
ГЛАВА 31
694 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Рис. 31-8. Абсцесс правой лобной доли; КТ без контрастного усиления (а). Грибковый многокамер-
ный абсцесс правой теменно-затылочной области; МРТ, Т1-взвешенное изображение с контрастным
усилением (б).
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 695
Рис. 31-9. Абсцесс правой задне-лобно-
теменной области, МРТ: а — Т1-взвешенное
изображение; б — Т1-взвешенное изображение
с контрастным усилением; в — Т2-взвешенное
изображение.
ГЛАЗА 31
ных очаговых симптомов поражения мозга. Первым проявлением болезни может
стать эпилептиформный припадок. При субдуральных абсцессах и эмпиеме чаще
присутствуют менингеальные симптомы. Эпидуральные абсцессы практически
всегда ассоциируются с остеомиелитом костей черепа. Типично прогредиентное
нарастание симптоматики. В части случаев оно может быть очень быстрым.
ДИАГНОСТИКА
При постановке диагноза большое значение имеет тщательный сбор анамнеза.
Появление и нарастание неврологических симптомов у больного с диагностиро-
ванным воспалительным процессом — повод для проведения нейровизуализаци-
онного обследования.
Компьютерная томография. Точность диагноза абсцесса мозга при КТ зави-
сит от стадии развития процесса. При инкапсулированных абсцессах точность диа-
гноза приближается к 100%. Абсцесс имеет вид округлого объёмного образования
696 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
нАЗДЕЛ IV
с чёткими, ровными, тонкими контурами повышенной плотности (фиброзная кап-
сула) и зоной пониженной плотности в центре (гной, рис. 31-10). В части случаев
в полости абсцесса определяют чёткий уровень жидкости. По периферии капсулы
видна зона отёка. При введении контрастного вещества оно накапливается в виде
тонкого кольца, соответствующего фиброзной капсуле с небольшой прилежащей
зоной глиоза. При повторении КТ через 30-40 мин накопление контрастного
вещества не определяют.
Диагностика в более ранних стадиях менее надёжна. В стадии раннего энце-
фалита (l-e-3-и сут) при КТ выявляют зону сниженной плотности, часто непра-
вильной формы. При введении контрастного вещества его накопление происходит
неравномерно, преимущественно в периферических отделах очага, но иногда и в
его центре.
Рис. 31-10. Абсцесс левой лобной доли, неправильная форма затрудняет дифференциальную диа-
гностику с опухолью; МРТ: а — Т1-взвешенное изображение; б — режим диффузии, выявлен харак-
терный для абсцесса высокий MP-сигнал; в — протонная MP-спектроскопия, выявлены характерные
для абсцесса пики метаболитов — ацетата (Ас), лактата (Lac) и аминокислот (АА).
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 697
В стадии позднего энцефалита (4-9-е сут) контуры очага становятся более ров-
ными и округлыми, а накопление контрастного вещества по периферии очага —
более интенсивным и равномерным. Рентгеновская плотность центральной зоны
очага непосредственно после введения контрастного вещества не изменяется, но
при повторной КТ через 30-40 мин можно обнаружить диффузию контраста в
центр очага, а также сохранение его в периферической зоне, что не характерно для
опухолей.
При анализе компьютерной томограммы следует иметь в виду, что глюкокор-
тикоиды, часто используемые в лечении, значительно уменьшают накопление
контрастного вещества в энцефалитическом очаге.
Магнитно-резонансная томография. МРТ служит более точным мето-
дом диагностики абсцессов, чем КТ. Энцефалитический очаг выглядит гипоин-
тенсивным на Т1- и гиперинтенсивным — на Т2-взвешенных изображениях.
Инкапсулированный абсцесс на Т1-взвешенных изображениях выглядит как зона
пониженного сигнала в центре и на периферии, в зоне отёка, с кольцевидной
зоной умеренно гиперинтенсивного сигнала между ними, соответствующей капсу-
ле абсцесса. На Т2-взвешенных изображениях центральная зона абсцесса бывает
изо- или гипоинтенсивной, периферическая зона отёка — гиперинтенсивной,
между этими зонами прослеживается чётко очерченная капсула.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику абсцесса следует проводить с первичными
глиальными и метастатическими опухолями мозга. При сомнении в диагно-
зе и необходимости дифференцировки абсцесса исключительную роль игра-
ет MP-спектроскопия (дифференциальная диагностика основана на различном
содержании лактата и аминокислот в абсцессах и опухолях).
При подозрении на абсцесс мозга необходимо тщательно обследовать больного,
чтобы выявить все возможные очаги воспаления, способные стать источником
внутричерепного инфицирования.
Другие способы диагностики и дифференциальной диагностики абсцесса мозга
малоинформативны. Лихорадка, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, повышение содер-
жания С-реактивного белка в крови бывают при любых воспалительных про-
цессах, в том числе при внечерепных. Посевы крови при абсцессах мозга обычно
бывают стерильными. Люмбальную пункцию в диагностике внутричерепных
абсцессов сегодня не применяют в связи с низкой информативностью (в большин-
стве случаев воспалительный процесс в мозге бывает отграниченным и не сопро-
вождается менингитом) и опасностью дислокации мозга.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение абсцессов мозга может быть консервативным и хирургическим. Способ
лечения зависит в первую очередь от стадии развития абсцесса, его размера и
локализации.
В стадии формирования энцефалитического очага (длительность анамнеза — до
2 нед), а также при небольших (<3 см в диаметре) абсцессах показано консерва-
тивное лечение. Обычной тактикой становится эмпирическая антибактериальная
терапия. Некоторые хирурги предпочитают проведение стереотаксической биоп-
сии для окончательной верификации диагноза и выделения возбудителя.
Абсолютными показаниями к хирургическому вмешательству считают абсцессы,
вызывающие повышение внутричерепного давления и дислокацию мозга, а также
расположенные около желудочковой системы (прорыв гноя в желудочковую систе-
му часто становится фатальным). При травматических абсцессах, расположенных
около инородного тела, хирургическое вмешательство также становится методом
выбора, поскольку такой воспалительный процесс невозможно вылечить консерва-
ГЛАВА 31
РАЗДЕЛ IV
698 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
тивно. Показанием к операции считают также грибковые абсцессы, хотя прогноз в
этой ситуации бывает крайне неблагоприятным независимо от метода лечения.
При абсцессах, расположенных в жизненно важных и глубинных структурах
(стволе мозга, зрительном бугре, подкорковых ядрах), прямое хирургическое
вмешательство противопоказано. В таких случаях методом выбора может быть
стереотаксический метод — пункция абсцесса и его опорожнение с однократным
или повторным (через установленный на несколько суток катетер) промыванием
полости и введением антибактериальных препаратов.
Тяжёлые соматические заболевания не считаются абсолютным противопока-
занием к хирургическому вмешательству, так как стереотаксическую операцию
можно выполнить под местной анестезией.
Больным в крайне тяжёлом состоянии (терминальной коме) любое хирургиче-
ское вмешательство противопоказано.
Принципы медикаментозного лечения
Эмпирическая (до получения результата посева или при невозможности иденти-
фикации возбудителя) антибактериальная терапия должна покрывать максималь-
но возможный спектр возбудителей. Поэтому используют следующий алгоритм.
• Больным без ЧМТ или нейрохирургического вмешательства в анамнезе
назначают одновременно следующие препараты:
о ванкомицин (взрослым — 1 г 2 раза в сут в/в; детям — 15 мг/кг 3 раза в сут):
о цефалоспорин III поколения (например, цефотаксим);
о метронидазол (взрослым — 30 мг/кг в сут на 2-4 введения; детям — 10 мг/кг
3 раза в сут).
•	Больным с посттравматическими абсцессами метронидазол заменяют рифам-
пицином в дозе 9 мг на 1 кг массы тела 1 раз в сут внутрь.
•	У больных с иммунодефицитом (кроме ВИЧ) наиболее вероятным возбуди-
телем абсцесса мозга бывает Cryptococcus neoformans, реже Aspergillus spp. или
Candida spp. В связи с этим им назначают амфотерицин В в дозе 0,5-1,0 мг/кг
в сут внутривенно или липосомальный амфотерицин В — 3 мг/кг в сут вну-
тривенно с постепенным повышением дозы до 15 мг/кг в сут. В случае исчез-
новения абсцесса по данным нейровизуализационных методов назначают
флуконазол по 400 мг/сут внутрь до 10 нед, а затем пациентов переводят на
постоянную поддерживающую дозу 200 мг/сут.
•	У больных с ВИЧ наиболее вероятным возбудителем абсцесса мозга является
Toxoplasma gondii, поэтому в эмпирическом лечении таких больных применя-
ют сульфадиазин с пириметамином.
Если получена культура возбудителя, лечение изменяют с учётом антибиотике-
граммы. При стерильном посеве продолжают эмпирическую антибактериальную
терапию.
Продолжительность интенсивной антибактериальной терапии — не менее
6 нед, после чего целесообразно назначить пероральные антибактериальные пре-
параты ещё на 6 нед.
Применение глюкокортикоидов приводит к уменьшению выраженности и
более быстрому обратному развитию фиброзной капсулы абсцесса, что хоро-
шо при адекватной антибактериальной терапии, но в противном случае может
вызвать распространение воспалительного процесса за пределы первичного очага.
Поэтому назначение глюкокортикоидов оправдано лишь при нарастающем отёке
и дислокации мозга, в остальных случаях вопрос требует обсуждения.
Хирургическое лечение
Основным методом лечения большинства внутримозговых абсцессов мозга
в настоящее время служит простое или приточно-отточное дренирование. Суть
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 699
метода заключается в установке в полость абсцесса катетера, через который
осуществляют эвакуацию гноя и введение антибактериальных препаратов. При
возможности в полость на несколько суток устанавливают второй катетер мень-
шего диаметра, через него проводят инфузию раствора для промывания (обычно
используют 0,9% раствор натрия хлорида, эффективность добавления к нему
антибактериальных препаратов не доказана). Дренирование абсцесса подразуме-
вает обязательную антибактериальную терапию (сначала эмпирическую, затем —
с учётом чувствительности выделенного патогена к антибиотикам).
Альтернативным методом служит стереотаксическая аспирация содержимого
абсцесса без установки дренажа. Достоинство метода — меньший риск вторичного
инфицирования и более снисходительные требования к квалификации медицин-
ского персонала (контроль за функционированием приточно-отточной системы
требует специальных знаний и пристального внимания). Однако при использо-
вании этого метода приблизительно в 70% случаев возникает необходимость в
повторных аспирациях.
При множественных абсцессах в первую очередь дренируют очаг, наиболее зна-
чимый в клинической картине или наиболее опасный в отношении осложнений
(дислокации мозга, прорыва гноя в желудочковую систему и т.д.).
При субдуральных абсцессах или эмпиеме применяют дренирование, приточно-
отточную систему не используют.
Операции тотального удаления абсцесса вместе с капсулой, без вскрытия
последней, в настоящее время не применяют в связи с высокой травматично-
стью. Исключения составляют грибковые и нокардиозные (вызванные Nocardia
asteroides, реже Nocardia brasiliensis) абсцессы, развивающиеся у иммунодефицит-
ных больных. Радикальное удаление абсцессов в таких ситуациях несколько улуч-
шает выживаемость.
Хирургическое лечение эпидуральных абсцессов такое же, как при остеомие-
лите.
ПРОГНОЗ
Прогноз при абсцессах мозга зависит от многих факторов. Большое значение
имеет возможность определять возбудитель и его чувствительность к антибакте-
риальным препаратам, что позволяет проводить направленную патогенетическую
терапию. Важную роль в исходе заболевания играют реактивность организма,
количество абсцессов, своевременность и адекватность лечебных мероприятий.
Летальность при абсцессах мозга составляет около 10%, инвалидизация — около
50%. Почти у трети выживших больных развивается эпилептический синдром.
Субдуральные эмпиемы прогностически менее благоприятны, чем абсцес-
сы мозга, поскольку отсутствие границ гнойного очага свидетельствует либо о
высокой вирулентности возбудителя, либо о крайне низкой сопротивляемости
больного. Летальность при субдуральных эмпиемах составляет около 50%. При
грибковых эмпиемах у иммунодефицитных больных она приближается к 100%.
Эпидуральные абсцессы и эмпиемы обычно имеют благоприятный прогноз.
Инфекция практически никогда не проникает через неповреждённую твёрдую
мозговую оболочку, и санация остеомиелитического очага позволяет ликвидиро-
вать эпидуральную эмпиему.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
ГЛАВА 31
Глава 32
Первичные головные боли
Общая характеристика и классификация
Головная боль — одна из наиболее частых жалоб, с которой
сталкиваются неврологи и врачи общей практики. Международное
общество головной боли (IHS) выделяет более 160 разновидностей
цефалгий. Всё многообразие головных болей можно разделить на
первичные (когда не удаётся выявить органическую причину боли
и клинические признаки головной боли являются «ядром» болезни),
вторичные (обусловленные органическими поражениями голов-
ного мозга или других органов и систем), а также краниальные
невралгии и лицевые боли. Первичные формы головной боли
составляют 95-98% всех форм цефалгий, со вторичными врачам
приходится сталкиваться весьма редко (не более 3% всех случаев
цефалгий). Такое разделение цефалгий отражено в последнем (2-м)
издании Международной классификации головных болей (МКГБ-2,
2004, см. www.i-h-s.ru). Первая часть классификации посвящена
первичным головным болям (главы 1-4), вторая часть — вторич-
ным формам (гл. 5-12), третья часть — краниальным невралгиям,
центральным и лицевым болям (гл. 13-14).
МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ГОЛОВНЫХ БОЛЕЙ
(2-Е ИЗДАНИЕ, 2004)
Оглавление1
Часть I. Первичные головные боли
1.	Мигрень.
2.	Головная боль напряжения.
3.	Пучковая (кластерная) головная боль и другие тригеминаль-
ные вегетативные цефалгии.
4.	Другие первичные головные боли.
Часть II. Вторичные головные боли
5.	Головные боли, связанные с травмой головы и/или шеи.
6.	Головные боли, связанные с сосудистыми поражениями черепа
и шейного отдела позвоночника.
7.	Головные боли, связанные с несосудистыми внутричерепными
поражениями.
8.	Головные боли, связанные с различными веществами или их
отменой.
1С полной версией МКГБ-2 можно ознакомиться на сайте русскоязычного коми-
тета Международного общества головной боли: www.i-h-s.ru, а также на сайте
www.paininfo.ru.
ПЕРВИЧНЫЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ
701
9.	Головные боли, связанные с инфекциями.
10.	Головные боли, связанные с нарушением гомеостаза.
И. Головные и лицевые боли, связанные с нарушением структур черепа, шеи,
глаз, ушей, носовой полости, пазух, зубов, ротовой полости или других струк-
тур черепа и лица.
12.	Головные боли, связанные с психическими заболеваниями.
Часть III. Краниальные невралгии, центральные и первичные лицевые боли
13.	Краниальные невралгии и центральные причины лицевой боли.
14.	Другие головные боли, краниальные невралгии, центральные или первич-
ные лицевые боли.
Дифференциально-диагностические мероприятия
Согласно МКГБ-2 при первичных формах головной боли анамнез, физикаль-
ный и неврологический осмотры, а также дополнительные методы исследования
не выявляют органической причины боли, т.е. исключают вторичный характер
цефалгии. Для вторичных головных болей характерны наличие тесной времен-
ной связи между началом цефалгии и дебютом заболевания, усиление клинических
проявлений головной боли при обострениях заболевания и облегчение течения
цефалгии при уменьшении симптомов или излечении заболевания. Причину голов-
ной боли можно установить с помощью сбора анамнеза, физикального и неврологи-
ческого осмотров, а также дополнительных методов исследования.
Диагностика первичных форм головной боли базируется исключитель-
но на основе жалоб и данных анамнеза Вопросы, которые следует задать паци-
енту, обратившемуся с жалобами на головную боль, представлены в табл. 32-1.
Таблица 32-1. Вопросы, адресуемые пациенту с головной болью
ГЛАВА 32
Сколько разновидностей головной боли Вы испытываете? (Следует подробно расспросить о каждой из них)
Время возникновения и про- должительность	Почему Вы обратились к врачу именно сейчас? Как давно начались у Вас головные боли? Как часто они возникают? Какой бывает боль: эпизодической или хрониче- ской (постоянная или почти постоянная)? Как долго она длится?
Характер	Интенсивность. Характер (качество) боли. Локализация и распространение. Предвестники (продром). Сопутствующие симптомы. Состояние после приступа головной боли (постдром)
Причины	Предрасполагающие факторы (провокаторы боли). Факторы, усугубляющие и облегчающие головную боль. История похожих головных болей в семье
Влияние головной боли на пациента и принимаемые меры	Поведение пациента во время приступа головной боли. Степень нарушения повседневной активности и работоспособности во время приступа. Что Вы принимаете от головной боли и насколько это эффективно?
Состояние между приступами	Сохраняются ли какие-либо симптомы или самочувствие нормальное? Другие сопутствующие (коморбидные) нарушения. Эмоциональное состояние
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
У подавляющего большинства пациентов с первичными цефалгиями при осмо-
тре не выявляют никаких неврологических симптомов. Лишь приступ пучковой
головной боли сопровождается яркими вегетативными проявлениями: слезотече-
нием, ринореей, потливостью. Тревожные симптомы у пациента во время приступа
702 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
головной боли — гипертермия и наличие локальных неврологических знаков.
Однако в тех случаях, когда у врача есть малейшие сомнения в доброкачественной
природе приступов цефалгии, а также при наличии симптомов, перечисленных в
табл. 32-2, необходимо провести тщательное обследование (КТ, МРТ, ЭЭГ, УЗДГ,
люмбальная пункция, нейроофтальмологическое обследование и др.), чтобы
исключить органическую причину цефалгии.
Таблица 32-2. Сигналы опасности при головной боли
Сигнал	Возможная причина
Внезапное появление сильной «громоподобной» голов- ной боли	Субарахноидальное кровоизлияние
Головная боль с атипичной аурой (продолжительно- стью более 1 ч или с симптомами слабости в конеч- ностях)	Транзиторная ишемическая атака или инсульт
Аура без цефалгии у пациента без предшествующего анамнеза мигрени	Транзиторная ишемическая атака или инсульт
Аура, впервые возникшая на фоне приёма гормональ- ных контрацептивов	Риск инсульта
Впервые возникшая головная боль у пациента старше 50 лет	Височный артериит
Впервые возникшая головная боль у ребёнка	Внутричерепная опухоль
Цефалгия, прогрессивно нарастающая на протяжении нескольких недель, месяцев	Прогрессирующий объёмный процесс
Усиление головной боли при перемене положения головы или нагрузках, связанных с повышением вну- тричерепного давления (физическое напряжение, кашель, натуживание, чихание)	Внутричерепная опухоль
Впервые возникшая головная боль у пациента с онкологическим процессом, ВИЧ-инфекцией или иммуноде-
фицитным состоянием в анамнезе
Другие сигналы опасности: изменение в сфере сознания (оглушённость, спутанность или потеря памяти),
присутствие фокальных неврологических знаков или симптомов системного заболевания (лихорадка, артрал-
гии, миалгии)
ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
При первичных цефалгиях большинство традиционных методов исследования
(ЭЭГ, РЭГ, рентгенография черепа, методы нейровизуализации — КТ и МРТ)
оказываются малоинформативными, т.е. не выявляют патологии, объясняющей
причину головной боли. При ТКДГ и дуплексном сканировании сосудов голов-
ного мозга у многих пациентов выявляют неспецифические изменения: признаки
нарушения венозного оттока, снижение скорости кровотока в бассейнах неко-
торых артерий, спондилогенное влияние на кровоток в позвоночных артериях.
На рентгенограммах шейного отдела позвоночника нередко обнаруживают дис-
трофические и деформационные изменения. Дополнительные обследования,
включая нейровизуализацию и консультации специалистов (нейроофтальмолога,
вертеброневролога, нейрохирурга, психиатра), показаны при подозрении на сим-
птоматические формы головной боли (см. табл. 32-2).
Необходимо отметить, что у пациента может быть одновременно несколько
типов головной боли, следовательно, одному пациенту можно поставить несколь-
ко диагнозов (при установлении нескольких диагнозов их следует располагать в
порядке значимости для пациента).
При наличии нескольких типов головной боли для уточнения их природы
можно предложить пациенту ведение дневника цефалгий, который поможет ему
ПЕРВИЧНЫЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ 703
научиться отличать один тип головной боли от другого. Врачу такой дневник
облегчит постановку диагноза и объективную оценку количества обезболивающих
препаратов, используемых пациентом.
К первичным формам головной боли относят следующие:
•	мигрень;
•	ГБН;
•	пучковую (кластерную) головную боль и другие тригеминальные вегетатив-
ные цефалгии;
•	другие первичные головные боли.
Кроме того, в настоящем разделе особое внимание будет уделено одной из форм
доброкачественной вторичной головной боли — лекарственно индуцирован-
ной, или абузусной, головной боли, нередко сопутствующей мигрени и ГБН.
Частота абузусной головной боли в последние годы значительно увеличилась.
Мигрень
синонимы
Синонимы для мигрени без ауры — простая мигрень, hemicrania simplex.
Синонимы для мигрени с аурой — классическая мигрень, ассоциированная
мигрень, офтальмическая, гемипарестетическая или афатическая мигрень, ослож-
нённая мигрень.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Мигрень — первичная эпизодическая форма головной боли, проявляющаяся
интенсивными, чаще односторонними приступообразными головными болями,
а также различным сочетанием неврологических, желудочно-кишечных и вегета-
тивных проявлений. ВОЗ включила мигрень в список 19 заболеваний, в наиболь-
шей степени нарушающих социальную адаптацию пациентов.
Мигрень занимает второе место по частоте после ГБН. Её распространённость
колеблется у женщин от 11 до 25%, у мужчин — от 4 до 10%. Обычно впервые
мигрень проявляется в возрасте от 10 до 20 лет. Перед пубертатом распространён-
ность мигрени выше у мальчиков, затем она быстрее увеличивается у девочек и
остаётся значительно выше у женщин, чем у мужчин, даже после 50 лет. В возрасте
35-45 лет частота и интенсивность мигренозных приступов достигают максимума,
после 55-60 лет у большинства больных мигрень прекращается. У 60-70% паци-
ентов заболевание имеет наследственный характер.
1.	Мигрень (МКГБ-2, 2004)
1.1.	Мигрень без ауры.
1.2.	Мигрень с аурой.
1.2.1.	Типичная аура с мигренозной головной болью.
1.2.2.	Типичная аура с немигренозной головной болью.
1.2.3.	Типичная аура без головной боли.
1.2.4.	Семейная гемиплегическая мигрень.
1.2.5.	Спорадическая гемиплегическая мигрень.
1.2.6.	Мигрень базилярного типа.
1.3.	Периодические синдромы детства, обычно предшествующие мигрени.
1.3.1.	Циклическая рвота.
1.3.2.	Абдоминальная мигрень.
1.3.3.	Доброкачественное пароксизмальное головокружение детского возраста.
1.4.	Ретинальная мигрень.
1.5.	Осложнения мигрени.
1.5.1.	Хроническая мигрень.
1.5.2.	Мигренозный статус.
ГЛАВА 32
РАЗДЕЛ IV
704 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
1.5.3.	Персистирующая аура без инфаркта.
1.5.4.	Мигренозный инфаркт.
1.5.5.	Припадок, вызванный мигренью.
1.6.	Возможная мигрень.
1.6.1.	Возможная мигрень без ауры.
1.6.2.	Возможная мигрень с аурой.
1.6.3.	Возможная хроническая мигрень.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Мигренозная боль чаще бывает пульсирующего и давящего характера, обычно
захватывает половину головы и локализуется в области лба и виска, вокруг глаза.
Иногда может начинаться в затылочной области и распространяться кпереди в
область лба. У большинства больных сторона боли может меняться от приступа к
приступу. Строго односторонний характер боли не типичен для мигрени, его
считают показанием к дополнительному обследованию, цель которого -
исключить органическое поражение головного мозга! Продолжительность
приступа у взрослых обычно колеблется от 3-4 ч до 3 сут и в среднем составляет
20 ч. При эпизодической мигрени частота приступов варьирует от одного приступа
в 2-3 мес до 15 в месяц, наиболее типичная частота приступов — 2-4 в месяц.
У некоторых пациентов за несколько часов или даже суток до приступа может
возникать продром (предвестники головной боли), включающий различные
сочетания таких симптомов, как слабость, ухудшение настроения, трудности
концентрации внимания, иногда, напротив, повышенную активность и аппетит,
напряжение в области мышц шеи, повышенную чувствительность к световым,
звуковым и обонятельным раздражителям. После приступа у части пациентов в
течение некоторого времени сохраняются сонливость, общая слабость и бледность
кожи, нередко возникает зевота (постдром).
Сопутствующие симптомы
Мигренозный приступ, как правило, сопровождается тошнотой, повышенной
чувствительностью к яркому свету (фотофобия), звукам (фонофобия) и запахам,
ухудшением аппетита. Несколько реже могут возникать рвота, головокружение,
обморочное состояние. Из-за выраженной фото- и фонофобии большинство
пациентов во время приступа предпочитают находиться в затемнённой комнате, в
спокойной, тихой обстановке. Боль при мигрени усугубляется от обычной физи-
ческой активности, например при ходьбе или подъёме по лестнице. Для детей и
молодых пациентов типично появление сонливости, а после сна головная боль
нередко бесследно проходит.
Основные признаки мигрени следующие:
•	выраженная боль с одной стороны головы (висок, лоб, область глаза, заты-
лок), чередование сторон головной боли;
•	типичные сопутствующие симптомы: тошнота, рвота, свето- и звукобоязнь;
•	усиление боли от обычной физической нагрузки;
•	пульсирующий характер боли;
•	типичные провоцирующие факторы;
•	существенное ограничение повседневной активности;
•	мигренозная аура (15% случаев);
•	приступы головной боли плохо купируются обычными анальгетиками;
•	наследственный характер мигрени (60% случаев).
В 10-15% случаев приступу предшествует мигренозная аура — комплекс
неврологических симптомов, возникающих непосредственно перед мигренозной
головной болью или в её начале. По этому признаку различают мигрень без
ауры (ранее «простая мигрень») и мигрень с аурой (ранее «ассоциированная
ПЕРВИЧНЫЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ
705
мигрень»). Не следует путать ауру с продромальными симптомами. Аура развива-
ется в течение 5-20 мин, сохраняется не более 60 мин и с началом болевой фазы
полностью исчезает. Для большинства пациентов характерны приступы мигрени
без ауры, мигренозная аура не развивается никогда или бывает очень редко. В то
же время у пациентов, имеющих мигрень с аурой, нередко могут возникать при-
ступы без ауры. В редких случаях после ауры мигренозный приступ не возникает
(так называемая аура без головной боли).
Наиболее часто встречается зрительная, или «классическая», аура, проявляю-
щаяся различными зрительными феноменами: фотопсией, мушками, односторон-
ним выпадением поля зрения, мерцающей скотомой или зигзагообразной светя-
щейся линией («фортификационный спектр»). Реже возможны односторонняя
слабость или парестезии в конечностях (гемипарестетическая аура), преходящие
речевые расстройства, искажение восприятия размеров и формы предметов (син-
дром «Алисы в Стране чудес»).
Мигрень имеет тесную связь с женскими половыми гормонами. Так,
менструация становится провокатором приступа более чем у 35% женщин, а
менструальную мигрень, при которой приступы возникают в течение 48 ч после
начала менструации, встречают у 5-10% пациенток. У двух третей женщин после
некоторого учащения приступов в I триместре беременности во II и III триместрах
наблюдается значительное облегчение головной боли, вплоть до полного исчезно-
вения мигренозных приступов. На фоне приёма гормональных контрацептивов и
заместительной гормональной терапии 60-80% пациенток отмечают более тяжё-
лое течение мигрени.
Клинические разновидности мигрени
У некоторых пациентов во время приступа могут возникать вегетативные симп-
томы: усиленное сердцебиение, отёк лица, озноб, гипервентиляционные проявле-
ния (нехватка воздуха, чувство удушья), слезотечение, предобморочное состояние,
гипергидроз. У 3-5% больных вегетативные проявления настолько многочислен-
ны и ярки, что достигают степени типичного панического приступа с чувством
тревоги, страха. Это так называемая вегетативная, или паническая, мигрень.
У большинства больных (60%) приступы возникают исключительно в днев-
ное время, т.е. во время бодрствования, 25% пациентов беспокоят как приступы
бодрствования, так и приступы, пробуждающие их по ночам. Не более 15% боль-
ных страдают исключительно мигренью сна, т.е. болевые приступы возникают
во время ночного сна или при пробуждении утром. Исследования показали, что
главной предпосылкой для трансформации мигрени бодрствования в мигрень сна
становится наличие выраженной депрессии и тревоги.
У 50% женщин, страдающих мигренью, существует тесная связь приступов с
менструальным циклом. Большинство приступов, связанных с менструацией, —
приступы мигрени без ауры. Предложено деление таких приступов на истинную
менструальную (катемениальную) мигрень (когда приступы возникают толь-
ко в «околоменструальный» период) и мигрень, связанную с менструацией
(когда приступы могут быть вызваны не только менструацией, но и другими
мигренозными провоцирующими факторами: переменой погоды, стрессом, алко-
голем и др.). Истинная менструальная мигрень встречается не более чем у 10%
женщин. Основным механизмом развития приступа катамениальной мигрени
считают падение содержания эстрогенов в поздней лютеиновой фазе нормального
менструального цикла (чаще в овуляцию).
Диагностические критерии менструальной мигрени таковы.
•	Истинная менструальная мигрень.
❖	Приступы головной боли у менструирующей женщины, отвечающие крите-
риям мигрени без ауры.
ГЛАВА 32
РАЗДЕЛ IV
706 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
❖	Приступы возникают исключительно в 1-2-й день (в пределах от -2 до
+3 дней) по меньшей мере в двух из трёх менструальных циклов и не воз-
никают в другие периоды цикла.
•	Мигрень, связанная с менструацией.
❖ Приступы головной боли у менструирующей женщины, отвечающие крите-
риям мигрени без ауры.
о- Приступы возникают в 1-2-й день (в пределах от -2 до +3 дней) по мень-
шей мере в двух из трёх менструальных циклов, а кроме того, и в другие
периоды цикла.
Хроническая мигрень. У15-20% пациентов с типичной в начале заболевания
эпизодической мигренью с годами частота приступов увеличивается вплоть до
появления ежедневных головных болей, характер которых постепенно меняется:
боли становятся менее сильными, приобретают постоянный характер, могут утра-
чивать некоторые типичные симптомы мигрени. Такая разновидность, отвечаю-
щая критериям мигрени без ауры, но возникающая чаще 15 дней в месяц в течение
3 мес и дольше, получила название хронической мигрени (ранее использовали
термин «трансформированная мигрень»). Наряду с некоторыми другими нару-
шениями (мигренозный статус, мигренозный инфаркт, припадок, вызванный
мигренью, и др.) хроническую мигрень впервые включили в раздел МКГБ-2
«Осложнения мигрени».
Хроническая ГБН и хроническая мигрень — основные клинические
разновидности хронической ежедневной головной боли. Показано, что в
трансформации эпизодической мигрени в хроническую форму играют роль два
основных фактора: злоупотребление обезболивающими препаратами (так назы-
ваемый лекарственный абузус) и депрессия, возникающая, как правило, на фоне
хронической психотравмирующей ситуации. Хроническая ежедневная головная
боль и факторы хронизации подробно рассмотрены ниже, в разделе «Хроническая
головная боль напряжения».
Наиболее важны при установлении диагноза «хроническая мигрень» следую-
щие критерии:
•	ежедневная или почти ежедневная головная боль (чаще 15 дней в месяц)
на протяжении более 3 мес продолжительностью больше 4 ч/сут (без лече-
ния);
•	типичные приступы мигрени в анамнезе, начавшиеся до 20 лет;
•	нарастание на определённом этапе заболевания частоты цефалгий (период
трансформации);
•	уменьшение интенсивности и выраженности мигренозных черт (тошнота,
фото- и фонофобия) по мере учащения головных болей;
•	вероятность сохранения типичных для мигрени провоцирующих факторов и
одностороннего характера боли.
Показано, что мигрень нередко сочетается с другими нарушениями, имеющими
с ней тесную патогенетическую (коморбидную) связь. Такие коморбидные нару-
шения в значительной степени утяжеляют течение приступа, ухудшают состояние
пациентов в межприступном периоде и в целом приводят к выраженному ухуд-
шению качества жизни. К таким нарушениям относят депрессию и тревогу, веге-
тативные расстройства (гипервентиляционные проявления, панические атаки),
нарушение ночного сна, напряжение и болезненность перикраниальных мышц,
желудочно-кишечные расстройства (дискинезия жёлчных путей у женщин и
язвенная болезнь желудка у мужчин). К коморбидным мигрени нарушениям также
можно отнести и сопутствующие ГБН, нередко беспокоящие пациентов в период
между приступами мигрени. Лечение коморбидных расстройств, нарушающих
состояние больных в межприступном периоде, — одна из целей профилактической
терапии мигрени. Кроме того, предположительно существует коморбидная связь
ПЕРВИЧНЫЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ 707
мигрени и таких неврологических нарушений, как эпилепсия, инсульт, синдром
Рейно и эссенциальный тремор.
ЭТИОЛОГИЯ. МЕХАНИЗМ ПРИСТУПА МИГРЕНИ
Раньше мигрень рассматривали как преимущественно сосудистую патологию.
Действительно, во время приступа мигрени происходит расширение сосудов
твёрдой мозговой оболочки, в иннервации которых участвуют волокна тройнич-
ного нерва (так называемые тригеминоваскулярные волокна). В свою очередь,
вазодилатация и ощущение боли во время приступа мигрени вторичны и обу-
словлены выделением из окончаний тригеминоваскулярных волокон болевых
нейропептидов-вазодилататоров, важнейшие из них — пептид, связанный с геном
кальцитонина (CGRP), и нейрокинин А. Таким образом, активация тригеми-
новаскулярной системы — важнейший механизм, запускающий приступ
мигрени. По последним данным, механизм такой активации связан с тем, что у
больных мигренью имеется повышенная чувствительность (сенситизация) триге-
миноваскулярных волокон, с одной стороны, и повышенная возбудимость коры
головного мозга — с другой (рис. 32-1).
Важную роль в активации тригеминоваскулярной системы и «запуске» приступа
мигрени играют мигренозные провокаторы, наиболее частые из них — эмоцио-
нальный стресс, изменение погоды, менструация, голод и физическое перенапря-
жение (рис. 32-2).
Чаще приступ возникает не во время самого стресса, а после разрешения стрес-
совой ситуации. Провоцирующую роль может играть нарушение ритма сна и бодр-
ствования, причём приступы могут быть спровоцированы как недосыпанием, так
и избыточным сном («мигрень выходного дня»). Некоторые пищевые продукты:
алкоголь (особенно красное вино и шампанское), шоколад, цитрусовые, некото-
рые сорта сыра, продукты, содержащие дрожжи, — также могут запускать приступ
мигрени. Провоцирующее действие некоторых продуктов объясняют содержани-
ем в них тирамина и фенилэтиламина. К провокаторам мигрени можно отнести
сосудорасширяющие препараты, шум, духоту, яркий и мигающий свет.
ГЛАВА 32
Механизм приступа мигрени
Рис. 32-1. Механизм приступа мигрени.
708 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Провоцирующие факторы мигрени
Пищевые
факторы
Гормональные
изменения
Голод
Алкоголь
Пищевые добавки
Продукты {шоколад
сыр, орехи, цитрусы, др.
МИГРЕНЬ
Менструация
Беременность
Климакс
Контрацептивы/
заместительная
гормональная терапия
Физические
факторы
Физическая нагрузка
Недостаток сна
Избыток сна
Эмоциональные
факторы
Факторы окружающей
среды z'
Стресс/расслабление
Тревога
Метеофакторы
Яркий свет
Запахи
Духота
Рис. 32-2. Провоцирующие факторы мигрени.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ
Как и при других первичных цефалгиях, диагноз «мигрень» полностью базиру-
ется на жалобах и данных анамнеза, и в большинстве случаев нет необходимости
в проведении дополнительных методов исследования. Тщательный расспрос -
основа правильной диагностики мигрени. При постановке диагноза следует
опираться на диагностические критерии МКГБ-2 (ниже приведены диагности-
ческие критерии двух наиболее распространённых форм: мигрень без ауры и
мигрень с аурой).
Диагностические критерии мигрени без ауры и мигрени с аурой (МКГБ-2,
2004)
1.1. Мигрень без ауры.
А.	По меньшей мере пять приступов, отвечающих критериям B-D.
В.	Продолжительность приступов 4-72 ч (без лечения или при неэффективном
лечении).
С.	Головная боль имеет как минимум две из следующих характеристик:
1)	односторонняя локализация:
2)	пульсирующий характер;
3)	интенсивность боли от умеренной до значительной;
4)	головная боль усиливается от обычной физической активности или требует
её прекращения (например, ходьба, подъём по лестнице).
D.	Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симпто-
мов:
1)	тошнота и/или рвота;
2)	фотофобия или фонофобия.
Е.	Не связана с другими причинами (нарушениями).
1.2.1. Типичная аура с мигренозной головной болью.
А.	По меньшей мере два приступа, отвечающих критериям B-D.
В.	Аура включает по меньшей мере один из следующих симптомов и не включа-
ет двигательную слабость:
1)	полностью обратимые зрительные симптомы, в том числе позитивные
(мерцающие пятна или полосы) и/или негативные (нарушение зрения);
ПЕРВИЧНЫЕ ГОЛОВНЫЕ боли 709
2)	полностью обратимые чувствительные симптомы, в том числе позитивные
(ощущение покалывания) и/или негативные (онемение);
3)	полностью обратимые нарушения речи.
С.	По меньшей мере два из перечисленных ниже проявлений:
1)	гомонимные зрительные нарушения и/или односторонние чувствительные
симптомы;
2)	как минимум один симптом ауры постепенно развивается на протяжении
5 мин и более и/или различные симптомы ауры возникают последователь-
но на протяжении 5 мин и более;
3)	каждый симптом имеет продолжительность не меньше 5 мин, но не больше
60 мин.
D.	Головная боль, соответствующая критериям В-D для 1.1. (мигрень без ауры),
начинается во время ауры или в течение 60 мин после её начала.
Е.	Не связана с другими причинами (нарушениями).
Для быстрой диагностики мигрени разработана специальная экспресс-
анкета.
• Не сопровождалась ли у Вас головная боль в последние 3 мес следующими
симптомами:
❖	тошнотой или рвотой? ДА_____; НЕТ_______;
	о непереносимостью света и звуков? ДА__; НЕТ_______;
•	о ограничивала ли головная боль Вашу работоспособность, учёбу или повсе-
дневную активность как минимум на 1 день? ДА_____; НЕТ_______.
93% пациентов, ответивших «ДА» как минимум на два вопроса, страдают
мигренью.
В большинстве случаев при объективном осмотре не выявляют органических
неврологических симптомов (отмечают не более чем у 3% пациентов). В то же
время почти у всех больных мигренью при обследовании выявляют напряжение
и болезненность в одной или нескольких перикраниальных мышцах (так назы-
ваемый миофасциальный синдром). В области лица это височные и жевательные
мышцы, в области затылка — мышцы, прикреплённые к черепу, мышцы задней
поверхности шеи и надплечий (синдром «вешалки для пальто»). Напряжение
и болезненные уплотнения мышц становятся постоянным источником диском-
форта и болей в затылке и шее, они могут создавать предпосылки для развития
сопутствующей ГБН. Нередко при объективном осмотре больного с мигренью
можно отметить признаки вегетативной дисфункции: ладонный гипергидроз,
изменение окраски пальцев кистей (синдром Рейно), признаки повышенной
нервно-мышечной возбудимости (симптом Хвостека). Как уже было сказано,
дополнительные обследования при мигрени не бывают информативными и пока-
заны только при нетипичном течении и подозрении на симптоматическую при-
роду мигрени.
Чаще всего приходится дифференцировать мигрень от эпизодической
головной боли напряжения. В отличие от мигрени боль при цефалгии напряже-
ния бывает, как правило, двусторонней, менее интенсивной, имеет сжимающий, а
не пульсирующий характер, реже сопровождается такими симптомами, как тошно-
та, свето- и звукобоязнь, не усиливается при обычной физической нагрузке.
ЛЕЧЕНИЕ
Традиционная терапия мигрени складывалась из двух подходов:
•	купирование уже развившегося приступа;
•	профилактическое лечение, направленное на предотвращение приступов.
В последнее время к целям лечения мигрени относят профилактику и лечение
коморбидных нарушений, что позволяет улучшить качество жизни пациентов и
предотвратить прогрессирование (хронизацию) мигрени.
ГЛАЕА 32
РАЗДЕЛ IV
710	КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Купирование приступа
Медикаментозную терапию следует назначать в зависимости от интенсивности
мигренозного приступа. При наличии у пациента приступов слабой или умерен-
ной интенсивности (не более 7 баллов по визуальной аналоговой шкале боли),
продолжительностью не более 1 дня рекомендуют использовать простые или
комбинированные анальгетики (внутрь или в виде свечей): парацетамол (по
500 мг), напроксен (по 500-1000 мг), ибупрофен (по 200-400 мг), ацетилсалици-
ловую кислоту [по 500-1000 мг; существуют специальные формы препарата для
лечения мигрени, например, Аспирин 1000* (шипучие таблетки)], кодеин + пара-
цетамол + пропифеназон + кофеин (по 1-2 таблетки), а также кодеинсодержащие
препараты (кодеин + парацетамол + кофеин, кодеин + парацетамол + метамизол
натрий + кофеин + фенобарбитал). При назначении лекарственной терапии необ-
ходимо предупредить пациентов о возможном риске абузусной головной боли
(при избыточном применении препаратов) и привыкания (при использовании
кодеинсодержащих препаратов). Особенно высок этот риск у больных, очень
часто страдающих приступами мигрени (более 10 раз в месяц).
Лекарственные средства, применяемые для купирования приступа
мигрени.
•	Препараты с неспецифическим механизмом действия:
о- анальгетики;
❖ НПВС;
комбинированные препараты.
• Препараты со специфическим механизмом действия:
о- селективные агонисты 5-НТ1-рецепторов, или триптаны — препараты
выбора для лечения приступа мигрени;
о- неселективные агонисты S-HI^-pepenTopoB — эрготамин и др.
• Вспомогательные средства:
❖ метоклопрамид, домперидон, хлорпромазин.
Важно отметить, что во время приступа мигрени у многих пациентов выраже-
на атония желудка и кишечника, поэтому всасывание препаратов, принимаемых
внутрь, нарушается. В связи с этим, особенно при наличии тошноты и рвоты, пока-
заны противорвотные средства, одновременно стимулирующие перистальтику
и улучшающие всасывание: метоклопрамид (по 2-3 чайные ложки раствора -
10-20 мг внутрь, 10 мг внутримышечно, внутривенно или в свечах 20 мг), домпе-
ридон (по 10-20 мг внутрь) за 30 мин до приёма анальгетиков.
При большой интенсивности боли (более 8 баллов по визуальной аналоговой
шкале боли) и значительной продолжительности приступов (24-48 ч и более)
показано назначение специфической терапии. «Золотым стандартом», т.е.
наиболее действенными средствами, способными уже через 20-30 мин купиро-
вать интенсивную мигренозную боль, признаны так называемые триптаны -
агонисты серотониновых рецепторов типа 5HTj: суматриптан1, золмитриптан,
наратриптан, элетриптан, фроватриптан и др. Воздействуя на 5-НТ,-рецепторы,
расположенные как в ЦНС, так и на периферии, эти препараты блокируют выде-
ление болевых нейропептидов и избирательно суживают расширенные во время
приступа сосуды. Наряду с таблетированными существуют и другие лекарственные
формы триптанов, например назальный спрей, раствор для подкожных инъекций,
свечи. В связи с наличием определённых противопоказаний и побочных действий
перед началом приёма триптанов пациент должен внимательно ознакомиться с
инструкцией по применению препарата.
1 Имигран* (суматриптан) — противомигренозное средство. Купирование приступов мигрени с
аурой или без ауры. Назальный спрей особенно показан при приступах мигрени, сопровождаю-
щихся тошнотой и рвотой, а также для достижения немедленного клинического эффекта. Форма
выпуска: назальный спрей 10 или 20 мг в одной дозе, таблетки 50,100 мг № 2. Производитель -
ЗАО «ГлаксоСмитКляйн Трейдинг».
ПЕРВИЧНЫЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ 711
Широко применявшиеся в прошлом эрготаминсодержащие препараты, обла-
дающие вазоконстрикторным действием на гладкую мускулатуру стенки сосудов, в
последнее время используются всё реже.
Профилактика приступов
Показания и основные цели превентивного лечения перечислены ниже.
Продолжительность курсового лечения должна быть достаточной (от 2 до 12 мес,
в среднем 4-6 мес, в зависимости от тяжести мигрени).
Цели профилактического лечения мигрени
•	Уменьшение частоты, длительности и тяжести приступов мигрени.
•	Сокращение периодичности приёма препаратов, которые купируют приступы,
и могут привести к хронической головной боли.
•	Ослабление влияния приступов мигрени на повседневную активность + лече-
ние коморбидных нарушений.
Такая терапия предупреждает хронизацию заболевания и улучшает качество
жизни пациентов.
Показания к профилактическому лечению мигрени
•	Большая частота приступов (три и более в течение месяца).
•	Продолжительные приступы (3 дня и более), вызывающие значительную
дезадаптацию.
•	Коморбидные нарушения в межприступном периоде, ухудшающие качество
жизни (депрессия, диссомния, дисфункция перикраниальных мышц, сопут-
ствующие ГБН).
•	Противопоказания к абортивному лечению, его неэффективность или плохая
переносимость.
•	Гемиплегическая мигрень или другие приступы головной боли, во время
которых существует риск возникновения перманентной неврологической
симптоматики.
Профилактическое лечение мигрени включает препараты различных фарма-
кологических групп. Их индивидуально подбирают каждому пациенту с учётом
патогенетических механизмов заболевания, провоцирующих факторов, характера
эмоционально-личностных и коморбидных нарушений.
Наиболее широко используют следующие препараты:
•	бета-адреноблокаторы — метопролол по 50-100 мг 2-3 раза в сутки, про-
пранолол по 20-40 мг 3 раза в сутки;
•	блокаторы кальциевых каналов — нимодипин (по 30 мг 3 раза в сутки),
верапамил, дилтиазем;
•	антидепрессанты — амитриптилин по 50-100 мг/сут, пароксетин1 (по 20-
40 мг/сут), флуоксетин (по 20-40 мг/сут), циталопрам (по 20-40 мг/сут),
сертралин (по 50-100 мг/сут); следует напомнить, что в связи с непосред-
ственным антиболевым механизмом действия применение антидепрессан-
тов (в небольших дозах) при болевых синдромах целесообразно не только
при наличии у пациента явной депрессии;
•	НПВС— ацетилсалициловая кислота (по 125-300 мг ежедневно в два приёма),
напроксен (по 250-500 мг 2 раза в сутки);
В последние годы для профилактики мигрени изучают целесообразность примене-
ния противоэпилептических препаратов (антиконвульсанты), что обусловлено их
способностью снижать повышенную возбудимость нейронов головного мозга и тем
самым устранять предпосылки для развития приступа. Антиконвульсанты особенно
1 Паксил* (пароксетина гидрохлорид) — мощный, высокоселективный ингибитор обратного
захвата серотонина. Показан при депрессии всех типов, обсессивно-компульсивном и паническом
расстройстве, социальной фобии, генерализованном тревожном или посттравматическом стрессо-
вом расстройстве. Форма выпуска: таблетки по 20 мг № 30, 20 мг № 100. Производитель — ЗАО
«ГлаксоСмитКляйн Трейдинг».
ГЛАВА 32
РАЗДЕЛ IV
712 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
показаны пациентам с тяжёлыми частыми приступами мигрени, устойчивыми к дру-
гим видам лечения, в том числе с хронической мигренью, а также при хронической
ГБН. Одним из таких препаратов служит топирамат в дозе 100 мг в день (начальная
доза — 25 мг в день с повышением на 25 мг каждую неделю, режим приёма — 1-2 раза
в день; продолжительность терапии 2-6 мес). Перед началом лечения врач должен
внимательно прочитать инструкцию по применению препарата.
В схему комплексной терапии пациентов старшего возраста (после 45-50 лет)
можно включать сосудорасширяющие, ноотропные препараты, а также анти-
оксиданты: пирацетам + циннаризин (по две капсулы 3 раза в сутки), циннаризин
(по 50 мг три раза в сутки), винпоцетин (по 10 мг 2-3 раза в сутки), дигидроэрго-
криптин + кофеин — вазобрал* (по 2 мл 2-3 раза в сутки или по 1 таблетке 3 раза
в сутки), пирацетам (по 800 мг 2-3 раза в сутки), этилметилгидроксипиридина
сукцинат (по 125 мг три раза в сутки). Хотя эти препараты не обладают специфи-
ческим противомигренозным действием, они могут быть полезны своими ноо-
тропными и антиоксидантными эффектами. Наличие миофасциального синдрома
в перикраниальных мышцах и мышцах верхнего плечевого пояса, чаще на стороне
боли, обусловливает необходимость назначения миорелаксантов (тизанидин по
4-6 мг/сут, толперизон по 150 мг 2-3 раза в сутки, баклофен по 10 мг 2-3 раза в
сутки), так как избыточное напряжение мышц может провоцировать типичный
мигренозный приступ.
Есть данные об эффективности ботулотоксина при мигрени, в то же время многие
опубликованные клинические исследования не подтверждают этого.
При наличии у пациента с мигренью коморбидных расстройств, существенно
нарушающих состояние в межприступном периоде, лечение должно быть направлено
не только на предотвращение и купирование собственно болевых приступов, но и на
борьбу с этими нежелательными спутниками мигрени (лечение депрессии и тревоги,
нормализация сна, профилактика вегетативных нарушений, воздействие на мышеч-
ную дисфункцию, лечение заболеваний ЖКТ). Только такой подход позволит облег-
чить состояние пациентов в межприступном периоде и улучшить качество их жизни.
В последнее время для лечения частых и тяжёлых приступов мигрени всё чаще
применяют немедикаментозные методы: психотерапию, психологическую релак-
сацию, биологическую обратную связь, прогрессивную мышечную релаксацию, аку-
пунктуру. Наибольшей эффективностью эти методы обладают у больных мигренью с
эмоционально-личностными нарушениями (депрессия, тревожность, демонстратив-
ные и ипохондрические тенденции, состояние хронического стресса). При наличии
выраженной дисфункции перикраниальных мышц показаны постизометрическая
релаксация, массаж воротниковой зоны, мануальная терапия, гимнастика.
Головная боль напряжения
Головная боль напряжения — преобладающая форма первичной головной боли, про-
являющаяся цефалгическими эпизодами продолжительностью от нескольких минут до
нескольких суток. Боль обычно двусторонняя, сжимающего или давящего характера,
лёгкой или умеренной интенсивности, не усиливается при обычной физической нагруз-
ке, не сопровождается тошнотой, однако возможна фото- или фонофобия.
Распространённость в течение жизни в общей популяции, по данным различных
исследований, варьирует от 30 до 78%.
Синонимы — головная боль мышечного напряжения, психомиогенная головная
боль, стрессовая головная боль, психогенная головная боль, идиопатическая голов-
ная боль.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В МКГБ-2 ГБН разделяют на эпизодическую, возникающую не чаще 15 дней
в течение 1 мес (или менее 180 дней в течение года), и хроническую — более
ПЕРВИЧНЫЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ 713
15 дней в месяц (или более 180 дней в течение года), а эпизодическую ГБН раз-
деляют на частую и нечастую. В среднем, по европейским данным, эпизодическая
ГБН встречается у 50-60% популяции, хроническая ГБН — у 3-5%. Чаще врачу
приходится иметь дело с двумя разновидностями: частой эпизодической и хрони-
ческой ГБН. Кроме того, обе формы подразделяют (в зависимости от наличия или
отсутствия мышечной дисфункции) на подтипы «с напряжением» и «без напряже-
ния перикраниальных мышц».
2.	Головная боль напряжения (МКГБ-2, 2004)
2.1.	Нечастая эпизодическая ГБН.
2.1.1.	Нечастая эпизодическая ГБН, сочетающаяся с напряжением (болезнен-
ностью) перикраниальных мышц.
2.1.2.	Нечастая эпизодическая ГБН, не сочетающаяся с напряжением перикра-
ниальных мышц.
2.2.	Частая эпизодическая ГБН.
2.2.1.	Частая эпизодическая ГБН, сочетающаяся с напряжением перикрани-
альных мышц.
2.2.2.	Частая эпизодическая ГБН, не сочетающаяся с напряжением перикра-
ниальных мышц.
2.3.	Хроническая ГБН.
2.3.1.	Хроническая ГБН, сочетающаяся с напряжением перикраниальных мышц.
2.3.2.	Хроническая ГБН, не сочетающаяся с напряжением перикраниальных мышц.
2.4.	Возможная ГБН.
2.4.1.	Возможная нечастая эпизодическая ГБН.
2.4.2.	Возможная частая эпизодическая ГБН.
2.4.3.	Возможная хроническая ГБН.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ
МЕРОПРИЯТИЯ
Пациенты с ГБН, как правило, описывают её как диффузную, слабую или уме-
ренную, чаще двустороннюю, непульсирующую, сжимающую по типу «обруча»
или «каски». Боль не усиливается при обычной физической нагрузке, редко сопро-
вождается тошнотой, однако возможна фото- или фонофобия. Боль появляется,
как правило, вскоре после пробуждения, присутствует на протяжении всего дня,
то усиливаясь, то ослабевая.
Как уже было отмечено, основное отличие эпизодической ГБН от хронической
состоит в количестве дней с головной болью в течение месяца. Остальные клини-
ческие проявления обеих форм схожи.
Критерии диагностики головной боли напряжения (МКГБ-2, 2004)
•	Головная боль длительностью от 30 мин до 7 дней.
•	Как минимум, два из следующих признаков:
двусторонняя локализация;
❖ давящий/сжимающий/не пульсирующий характер;
лёгкая или умеренная интенсивность;
•о боль не усиливается при обычной физической активности (ходьба, подъём
по лестнице).
• Оба из следующих признаков:
•о отсутствует тошнота или рвота (может появляться анорексия);
только один из симптомов: фото- или фонофобия.
•	Головная боль не связана с другими расстройствами.
Дополнительные диагностические признаки головной боли напряжения
•	Рисунок боли по типу «обруча» или «каски».
•	Слабая или умеренная интенсивность (до 6 баллов по визуальной аналоговой
шкале боли).
ГЛАВА 32
РАЗДЕЛ: IV
714 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
•	Облегчение боли при положительных эмоциях и в состоянии психологическо-
го расслабления.
•	Усиление боли на фоне эмоциональных переживаний.
Наряду с цефалгией большинство пациентов с ГБН жалуются на преходящие
или постоянные болевые ощущения или чувство напряжения и дискомфорта в
области затылка, задней поверхности шеи и надплечий (синдром «вешалки для
пальто»). Поэтому важный элемент осмотра пациента с ГБН - исследование пери-
краниальных мышц, тем более что других неврологических проявлений у этих
пациентов, как правило, не обнаруживают.
Было показано, что из трёх диагностических приёмов: обычная пальпация,
ЭМГ с поверхностными электродами и алгометрия — только пальпаторный метод
наиболее чувствителен для выявления дисфункции перикраниальных мышц у
больных с ГБН и мигренью. Поэтому в МКГБ-2 для дифференциальной диагно-
стики подтипов ГБН с напряжением и без напряжения мышц предложен только
метод пальпации. Жалобы на болезненность и напряжение мышц шеи и затылка
(клиническое отражение дисфункции перикраниальных мышц) нарастают по мере
усиления интенсивности и учащения эпизодов головной боли, а также по мере
нарастания силы боли во время самого эпизода. Показано, что в патогенезе хро-
нического мышечно-тонического болевого синдрома лежит механизм порочного
круга, когда возникшее напряжение мышцы вызывает перевозбуждение спиналь-
ных нейронов, нарушения позы и ещё большее усиление боли. Особую роль отво-
дят тригеминоцервикальной системе.
Дисфункцию перикраниальных мышц легко выявляют при пальпации мел-
кими вращательными движениями II и III пальцами, а также при надавливании
в области лобных, височных, жевательных, грудино-ключично-сосцевидных и
трапециевидных мышц. Чтобы получить общий балл болезненности для каждого
пациента, необходимо суммировать баллы локальной болезненности, полученные
при пальпации каждой отдельной мышцы и рассчитанные с помощью вербальной
шкалы от 0 до 3 баллов. Наличие дисфункции перикраниальных мышц необходи-
мо учитывать при выборе стратегии лечения. Кроме того, при беседе с пациентом
нужно разъяснить ему механизм мышечного напряжения и его значение для тече-
ния заболевания. При наличии повышенной чувствительности (болезненности)
перикраниальных мышц при пальпации следует поставить диагноз «эпизодиче-
ская ГБН (хроническая ГБН) с напряжением перикраниальных мышц».
Кроме того, пациенты с ГБН почти всегда жалуются на повышенную тревож-
ность, сниженный фон настроения, тоску, апатию или, наоборот, агрессивность и
раздражительность, плохое качество ночного сна. Это проявление тревожных и
депрессивных расстройств, их степень у пациентов с ГБН варьирует от лёгкой до
тяжёлой. Значительную депрессию наиболее часто обнаруживают у пациентов с
хронической ГБН, она поддерживает мышечное напряжение и болевой синдром,
приводя к серьёзной дезадаптации этих пациентов.
Для большинства пациентов с ГБН проведение дополнительных исследований
не считают необходимым мероприятием. Инструментальные методы и консуль-
тации специалистов показаны только при подозрении на симптоматический (вто-
ричный) характер цефалгии.
Провоцирующие факторы
Важнейшим провоцирующим фактором приступа ГБН является эмоциональ-
ный стресс (острый — при эпизодической, хронический — при хронической ГБН).
При отвлечении внимания или положительных эмоциях боль может ослабевать
или полностью исчезать, но затем возвращается вновь.
Другой провоцирующий фактор — так называемый мышечный фактор: позное
напряжение (длительное вынужденное положение шеи и головы во время работы
ПЕРВИЧНЫЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ 715
за столом, за рулем автомобиля) и др. Необходимо подчеркнуть, что эмоциональ-
ный стресс сам по себе бывает фактором, вызывающим и поддерживающим дис-
функцию перикраниальных мышц.
Клинические разновидности головной боли напряжения
При нечастой эпизодической ГБН пациенты редко обращаются к врачу. Как
правило, специалисту приходится сталкиваться с частой эпизодической и хрони-
ческой ГБН. Хроническая ГБН — расстройство, происходящее из эпизодической
ГБН и проявляющееся очень частыми или ежедневными эпизодами цефалгии
продолжительностью от нескольких минут до нескольких суток. Так же как и
хроническая мигрень, хроническая головная боль напряжения представля-
ет собой форму хронической ежедневной головной боли, отличающуюся наи-
более тяжёлым течением и всегда сопряжённую с выраженной дезадаптацией
пациентов, а следовательно, со значительными индивидуальными и социально-
экономическими потерями. Результаты первого в России крупного популяци-
онного исследования, проведённого у взрослого населения г. Ростова-на-Дону и
включавшего 2753 респондента, показали, что частота хронической ежедневной
головной боли составляет 16,9%.
При хронической ГБН цефалгия возникает в течение 15 дней в месяц и более
на протяжении в среднем более 3 мес (не менее 180 дней в году). При тяжёлом
течении может совсем не отмечаться безболевых промежутков, и пациенты испы-
тывают цефалгию постоянно, изо дня в день. Важный диагностический признак
хронической ГБН — предшествующая история эпизодической ГБН (так же как для
установления диагноза «хроническая мигрень», необходимо наличие в анамнезе
типичных эпизодических мигренозных приступов).
Факторы хронизации головной боли
Важную роль в формировании хронического паттерна боли (т.е. в трансфор-
мации эпизодических цефалгий в хронические) как при ГБН, так и при мигрени
играют так называемые факторы хронизации (рис. 32-3).
Среди психических факторов, предрасполагающих к хронизации боли, на
первом месте стоит депрессия. Частым механизмом формирования хронического
ГЛАВА 32
Основные факторы хронизации
головной боли напряжения и мигрени
Рис. 32-3. Основные факторы хронизации головной боли напряжения и мигрени.
716 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
стресса и депрессии может быть накопление травмирующих жизненных собы-
тий, когда больной оказывается перед лицом неразрешимых для него проблем.
Показано также, что особые характеристики личности и выбор пациентом несовер-
шенных поведенческих стратегий преодоления боли также играют важную роль в
трансформации эпизодической цефалгии в хроническую и её персистировании.
Второй важнейший фактор хронизации — лекарственный абузус, т.е. избы-
точное применение симптоматических обезболивающих препаратов (см. раздел
«Абузусная головная боль»). В Европе более 70% пациентов с хронической еже-
дневной головной болью злоупотребляют анальгетиками, производными эргота-
мина, а также комбинированными препаратами, в состав которых входят анальге-
тики, седативные средства, кофеин- и кодеинсодержащие компоненты. Показано,
что у пациентов, потребляющих большое количество анальгетиков, хронический
тип боли формируется в два раза быстрее и что лекарственный абузус существен-
но затрудняет лечение пациентов с хронической ежедневной головной болью.
Поэтому важнейшее условие, гарантирующее эффективность профилактической
терапии, — отмена препарата, вызвавшего абузус.
Мышечный фактор, о котором уже говорилось, также способствует хрониче-
скому течению цефалгических синдромов. Облигатные для пациентов с хрониче-
скими формами головной боли эмоциональный стресс и психические нарушения
(депрессия и тревога), в свою очередь, поддерживают мышечное напряжение, при-
водя к персистированию боли.
Сочетание мигрени и головной боли напряжения
У некоторых пациентов отмечают сочетание эпизодической мигрени и эпи-
зодической ГБН. Как правило, это пациенты с типичным анамнезом мигрени, у
которых со временем появляются приступы эпизодической ГБН. Ввиду явных
различий этих двух форм цефалгии пациенты, как правило, отличают приступы
мигрени от приступов эпизодической ГБН.
Сложнее обстоит дело, если возникает необходимость дифференцировать
хроническую ГБН и хроническую мигрень, когда приступы мигрени утрачивают
типичность. Если из расспроса не удаётся установить, сколько эпизодов цефалгии
соответствует критериям хронической мигрени, а сколько — хронической ГБН,
следует предложить пациенту в течение определённого времени (1-2 мес) вести
диагностический дневник цефалгий, отмечая в нём клинические проявления, про-
воцирующие и облегчающие факторы каждого болевого эпизода. При этом наряду
с диагностическими критериями следует опираться на анамнестические сведе-
ния: предшествующую историю эпизодических ГБН для хронической цефалгии
напряжения и типичных эпизодических мигренозных приступов для хронической
мигрени.
Сочетание хронической головной боли напряжения и абузусной головной боли
Если пациент с хронической ГБН злоупотребляет лекарственными средствами,
что соответствует диагностическим критериям цефалгий при избыточном приме-
нении лекарственных препаратов (абузусная головная боль), следует устанавли-
вать два диагноза: «возможная хроническая головная боль напряжения» и «воз-
можная абузусная головная боль». Если 2-месячная отмена препарата, вызвавшего
абузус, не вызвала облегчения цефалгии, устанавливают диагноз «хроническая
головная боль напряжения». Если же на фоне отмены препарата в течение этих
2 мес наступает улучшение и критерии хронической ГБН не отвечают клинической
картине, правильнее установить диагноз «абузусная головная боль».
В очень редких случаях ГБН возникает у лиц, не имевших до этого жалоб на
цефалгии, т.е. с самого начала она протекает без ремиссий по типу хронической
ГБН (цефалгия приобретает хронический характер в течение первых 3 дней после
ПЕРВИЧНЫЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ 717
возникновения, как бы минуя стадию эпизодической ГБН). В этом случае следует
установить диагноз «Новая ежедневно (изначально) персистирующая голов-
ная боль». Важнейший фактор диагностики новой ежедневно персистирующей
головной боли — способность пациента точно вспомнить начало боли, её изна-
чально хронический характер.
ПАТОГЕНЕЗ
Хотя изначально ГБН рассматривали как преимущественно психогенное рас-
стройство, исследования, проведённые в последние годы, подтвердили её нейро-
биологическую природу. Предполагают, что в происхождении ГБН принимают
участие как периферические, так и центральные ноцицептивные механизмы,
основные из них представлены на рис. 32-4. В патогенезе хронической ГБН ведую-
щую роль отводят повышенной чувствительности (сенситизации) болевых струк-
тур и недостаточной функции нисходящих тормозных путей ствола мозга.
Современные представленя о патогенезе
головной боли напряжения
ГЛАВА 32
Х.В. Штрибель «Терапия хронической боли», 2005
Рис. 32-4. Патогенез головной боли напряжения.
ЛЕЧЕНИЕ
Только комплексный подход, направленный на нормализацию эмоционального
состояния пациента (лечение депрессии) и устранение дисфункции перикраниаль-
ных мышц (уменьшение мышечного напряжения), позволяет облегчить течение
ГБН и предотвратить хронизацию цефалгии. Важнейший фактор успешного лече-
ния ГБН — купирование, а по возможности и предотвращение лекарственного
абузуса.
Основные принципы лечения головной боли напряжения
•	Лечение и профилактика эмоционально-личностных нарушений: депрессии,
тревоги, фобий, соматоформных расстройств и др.
•	Лечение и профилактика мышечного напряжения (напряжения перикрани-
альных мышц).
•	Купирование/предотвращение лекарственного абузуса.
Вследствие этих мер уменьшается болевой и мышечно-тонический синдром,
предотвращается трансформация эпизодической ГБН в хроническую и улучшается
качество жизни.
Группы препаратов, используемых для лечения ГБН (в основном частой эпизо-
дической и хронической ГБН), перечислены ниже.
РАЗДЕЛ IV
718	КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Схема лечения головной боли напряжения
•	Фармакотерапия.
	о Антидепрессанты [амитриптилин, селективные ингибиторы обратного
захвата серотонина (пароксетин, флуоксетин, сертралин и др.), селективные
ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина (милнаципран,
дулоксетин, венлафаксин)].
❖	Миорелаксанты (тизанидин, толперизон).
<	НПВС (ацетилсалициловая кислота, диклофенак, кетопрофен, напроксен).
<	 При сочетании ГБН с мигренью — препараты для профилактического лече-
ния мигрени (p-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, анти-
конвульсанты).
• Немедикаментозные методы.
	о Релаксационная терапия.
	о Поведенческая терапия (развитие копинг-стратегий).
❖	Биологическая обратная связь.
❖	Акупунктура, массаж, мануальная терапия.
• Контроль за количеством принимаемых обезболивающих препаратов!
Наиболее эффективны антидепрессанты, миорелаксанты и препараты из груп-
пы НПВС (последние следует назначать с осторожностью из-за риска лекарствен-
ного абузуса). Для лечения тяжёлых случаев хронической ГБН в последнее время
наряду с амитриптилином и селективными ингибиторами обратного захвата
серотонина применяют антидепрессанты из группы селективных ингибиторов
обратного захвата серотонина и норадреналина (милнаципран, дулоксетин), а
также антиконвульсанты (топирамат, габапентин и др.). При сочетании мигрени
и ГБН следует применять традиционные средства для профилактики мигрени:
p-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, антиконвульсанты.
В ряде исследований показана эффективность ботулинического токсина при
ГБН, сочетающейся с напряжением перикраниальных мышц.
У многих пациентов, особенно при наличии выраженной депрессии, стойкого
психологического конфликта и мышечного напряжения, хороший эффект ока-
зывают немедикаментозные методы: психотерапия, психологическая релаксация,
биологическая обратная связь, прогрессивная мышечная релаксация, массаж
воротниковой зоны, фитнес, водные процедуры и др.
Абузусная головная боль
В настоящем разделе, посвящённом первичным формам цефалгий, необходи-
мо остановиться на одной из вторичных форм головной боли, тесно связанной с
мигренью и ГБН, — абузусной, или лекарственной, головной боли («рикошет-
ная» головная боль, лекарственная головная боль). В последние годы проблема
лекарственного абузуса приобретает в нашей стране всё большее значение. Это
связано с широким распространением и доступностью разнообразных обезбо-
ливающих препаратов. К числу потенциально опасных в отношении развития
абузусной головной боли медикаментов относят анальгетики и НПВС, комби-
нированные анальгетические препараты, производные эрготамина, агонисты
серотонина, триптаны, опиоиды. При изучении анамнеза пациентов с абузусной
головной болью обнаруживают, что некоторое время назад больные имели типич-
ные формы первичной цефалгии: 70% — эпизодические приступы мигрени, около
30% — приступы эпизодической ГБН.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Абузус, или злоупотребление, зависит от того, сколько дней в течение месяца
больной принимает лекарственный препарат. Важные факторы — частота и регу-
лярность приёма препарата/препаратов. Так, если в диагностических критериях
ПЕРВИЧНЫЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ 719
упоминают применение препарата не менее 10 дней в месяц, это означает 2-3 дня
лечения в неделю.
Абузусная головная боль занимает третье место по частоте после ГБН и мигре-
ни, её распространённость среди пациентов специализированных центров голов-
ной боли достигает 10%, а в популяции — 1%.
Абузусная головная боль проявляется двусторонней цефалгией давящего или сжи-
мающего характера, незначительной или умеренной интенсивности. Боль при злоу-
потреблении пациентом обезболивающими препаратами (не менее 15 дней в месяц в
течение 3 мес и более) беспокоит от 15 дней и более, вплоть до ежедневной.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Головные боли при избыточном применении лекарственных препаратов состав-
ляют один из подразделов МКГБ-2 (глава 8 «Головные боли, связанные с раз-
личными веществами или их отменой»). Помимо абузусной головной боли, в этот
раздел входят следующие подразделы: «8.1. Головная боль, вызванная острым или
длительным воздействием веществ»; «8.3. Головная боль как побочный эффект
длительного приёма лекарственных препаратов»; «8.4. Головная боль, связанная
с отменой препаратов».
8.2. Головная боль при избыточном применении лекарственных препа-
ратов (абузусная головная боль).
8.2.1.	Головная боль при избыточном применении эрготамина.
8.2.2.	Головная боль при избыточном применении триптанов.
8.2.3.	Головная боль при избыточном применении анальгетиков.
8.2.4.	Головная боль при избыточном применении опиатов.
8.2.5.	Головная боль при избыточном применении комбинированных препара-
тов.
8.2.6.	Головные боли, вызванные избыточным применением других лекарствен-
ных препаратов.
8.2.7.	Головные боли, возможно, вызванные избыточным применением лекар-
ственных препаратов.
Среди всех видов абузусной головной боли наибольшее клиническое значение в
России, как и в мире, имеет цефалгия, связанная со злоупотреблением аналь-
гетиками или комбинированными препаратами (т.е. комбинациями аналь-
гетиков с другими медикаментами: кодеином, кофеином и т.д.). При этом пред-
полагают, что любой компонент комбинированных препаратов может вызвать
абузусную головную боль, однако наибольшая «доля ответственности» (до 75%)
лежит на анальгетиках. В то же время именно этот вид абузусной головной боли
отличается значительной терапевтической резистентностью.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Как уже было сказано, абузус возникает у пациентов, длительное время стра-
дающих первичными формами цефалгий (мигренью или ГБН). Поэтому на ранних
этапах абузусная головная боль проявляется более или менее типичной картиной
эпизодической мигрени или эпизодической ГБН, которая со временем по мере
нарастания абузусного фактора (увеличение частоты приёма препаратов и/или их
дозы) трансформируется в хроническую. В развёрнутой стадии абузусная головная
боль возникает ежедневно, как правило, сохраняется на протяжении всего дня,
варьируя по интенсивности. Она присутствует уже в момент пробуждения, больные
описывают её как слабую, умеренную, тупую, двустороннюю, лобно-затылочную
или диффузную. Значительное усиление болевых ощущений может происходить
при малейшей физической или интеллектуальной нагрузке, а также в случаях, когда
приём препаратов прерывают. Обезболивающие препараты вызывают преходящее
и обычно неполное облегчение цефалгии, что вынуждает пациентов вновь и вновь
принимать лекарства. Кроме того, цефалгия, сочетающаяся с абузусом, может весь-
' ПАВА. 32
РАЗДЕЛ IV
720 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ма резко, иногда в течение одного дня, изменять свои характеристики (например,
мигренозные боли могут приобрести типичные признаки ГБН).
Показано, что абузус — наиболее частая причина учащения мигренозной боли
до 15 дней в месяц и более, а также развития смешанной цефалгии, характери-
зующейся как мигренозными чертами, так и клиническими признаками ГБН,
также возникающей с периодичностью более 15 дней в месяц. Следовательно,
лекарственный абузус — наиболее частая причина развития смешанной цефалгии,
характеризующейся как мигренозными чертами, так и клиническими признаками
хронической ГБН.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Причиной абузусной головной боли является лекарственный абузус, основной
фактор риска — регулярное применение обезболивающих средств. Чередование
периодов частого применения препарата с относительно продолжительными
периодами без лечения гораздо реже приводит к формированию абузусной голов-
ной боли. Лекарственный абузус — основной фактор трансформации эпизодиче-
ской цефалгии в хроническую. Механизм такого парадоксального действия обе-
зболивающих лекарственных препаратов при мигрени и ГБН до сих пор не изучен.
Основой абузусной головной боли является наличие первичной головной боли
(мигрень или ГБН) Интересно, что хроническое злоупотребление анальгетиками
по причинам, не связанным с головной болью (например, по поводу артрита), не
вызывает абузусной головной боли.
Наряду со злоупотреблением лекарственными препаратами к патогенетиче-
ским факторам абузусной головной боли относят аффективные расстройства -
депрессию и тревогу, способствующие развитию психологической зависимости от
лекарственных средств. Показано, что депрессивные расстройства обусловливают
склонность пациентов к злоупотреблению медикаментами: её отмечают у 48%
лиц с депрессией (против 38,6% у пациентов без депрессии). У многих пациентов
с абузусной головной болью существует наследственная предрасположенность к
алкоголизму, депрессии, лекарственному абузусу.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ
Один из основных вопросов, встающих перед врачом, если он заподозрил у
пациента с цефалгией лекарственный абузус, — вопрос о степени вероятности
диагноза (определённая или лишь возможная связь существует между цефалгией
и воздействием вещества). Во многих случаях диагноз «абузусная головная боль»
становится очевидным только после того, как болевой синдром уменьшается
после прекращения воздействия этого вещества. Если головная боль не прекра-
щается или заметно не облегчается в течение 2 мес после того, как прекращён
приём «виновного» препарата, диагноз «абузусная головная боль» можно считать
сомнительным. В таком случае необходимо искать другие причины хронической
цефалгии (в первую очередь эмоциональные нарушения).
8.2.3.	Головная боль при избыточном применении анальгетиков
А. Головная боль, присутствующая более 15 дней в месяц, отвечающая критери-
ям С и D и имеющая по меньшей мере одну из следующих характеристик:
1) двусторонняя;
2) давящий/сжимающий (непульсирующий) характер;
3) незначительная или умеренная интенсивность.
В.	Приём простых анальгетиков не менее 15 дней в месяц на протяжении 3 мес
и более.
С.	Головная боль развилась или значительно ухудшилась во время избыточного
приёма анальгетиков.
D.	Головная боль прекращается или возвращается к прежнему паттерну в тече-
ние 2 мес после прекращения приёма анальгетиков.
ПЕРВИЧНЫЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ
721
Следует подчеркнуть, что пациентам с первичными головными болями, у кото-
рых развивается новый тип цефалгии, или тем, у кого течение мигрени или ГБН
существенно утяжеляется на фоне лекарственного абузуса, следует устанавливать
не только диагноз исходно существовавшей первичной цефалгии, но и диагноз
«абузусная головная боль». Пример диагноза: «Хроническая головная боль
напряжения с напряжением перикраниальных мышц. Абузусная головная боль».
Многие пациенты, отвечающие критериям возможной абузусной головной боли,
также отвечают критериям возможной хронической мигрени или возможной ГБН.
До установления действительной причины после отмены абузусного препарата
таким пациентам следует ставить оба диагноза.
Для диагностики абузусной головной боли дополнительных исследований не
нужно. Наиболее информативным методом, подтверждающим наличие лекар-
ственного абузуса, служит ведущийся пациентом дневник головных болей, в
котором он отмечает время возникновения приступов цефалгии и количество при-
нимаемых обезболивающих препаратов.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение абузусной головной боли включает разъяснение пациенту механиз-
ма формирования боли, постепенную полную отмену «виновного» препарата,
облегчение симптомов отмены и специфическую терапию резидуальной цефал-
гии. Для предотвращения абузуса врач должен разъяснять пациентам (особенно
с частыми приступами цефалгий) опасность злоупотребления анальгетиками.
Лекарственный абузус существенно затрудняет лечение пациентов с хро-
ническими формами мигрени и головной боли напряжения. Поэтому
важнейшее условие, обеспечивающее эффективность профилактической
терапии при мигрени и головной боли напряжения, — отмена препарата,
вызвавшего абузус. При выявлении лекарственного абузуса необходимо убедить
больного уменьшить дозу обезболивающих средств, вплоть до полного отказа от
анальгетиков. Полная отмена препаратов (при условии, что это ненаркотический
анальгетик) — единственное эффективное лечение. В тяжёлых случаях пациентам
проводят детоксикацию в условиях стационара. Показано, что количество дней с
головной болью в месяц уменьшается на 50% через 14 дней после отмены «вино-
вного» лекарственного средства. В случае успешного лечения цефалгия трансфор-
мируется в первоначальную форму.
Параллельно с отменой «виновного» препарата следует назначить паци-
енту традиционную терапию мигрени или ГБН (в зависимости от первич-
ной формы цефалгии).
Один из наиболее действенных подходов к лечению абузусной головной боли —
назначение антидепрессантной терапии. Несмотря на известные побочные
эффекты, одним из наиболее эффективных препаратов остаётся трицикличе-
ский антидепрессант амитриптилин. Положительный эффект при назначении
амитриптилина отмечают у 72% больных в отличие от 43% при прекращении
приёма анальгетиков без сопутствующей антидепрессантной терапии. У части
больных хороший эффект оказывают антидепрессанты из группы селективных
ингибиторов обратного захвата серотонина (пароксетин, сертралин, флуоксе-
тин) и селективных ингибиторов обратного захвата серотонина и норадреналина
(дулоксетин, венлафаксин, милнаципран). При сочетании абузусной головной
боли с хронической мигренью препаратами выбора являются антиконвульсанты
(например, топирамат).
В связи со значительной частотой рецидивов абузусной головной боли (более
30%) после снятия абузуса важно предупредить пациента о вероятности возвра-
щения абузусной головной боли и разъяснить ему необходимость строго контро-
лировать количество обезболивающих препаратов.
722 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Кластерная головная боль и другие тригеминальные
вегетативные (автономные) цефалгии
Понятие «тригеминальные вегетативные цефалгии» объединяет несколько
редких форм первичной головной боли, сочетающих в себе как черты цефалгии,
так и типичные черты краниальных парасимпатических невралгий. В связи с недо-
статочной осведомлённостью врачей диагностика тригеминальных вегетативных
цефалгий часто вызывает сложности. Их классификация представлена ниже.
Кластерная головная боль и другие тригеминальные вегетативные
цефалгии (МКГБ-2, 2004)
3.1.	Кластерная (пучковая) головная боль.
3.1.1.	Эпизодическая кластерная головная боль.
3.1.2.	Хроническая кластерная головная боль.
3.2.	Пароксизмальная гемикрания.
3.2.1.	Эпизодическая пароксизмальная гемикрания.
3.2.2.	Хроническая пароксизмальная гемикрания.
3.3.	Кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъе-
цированием конъюнктивы и слезотечением [КОНКС — от англ. Short-lasting
Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing
(SUNCT)].
3.4.	Возможная тригеминальая вегетативная цефалгия.
3.4.1.	Возможная кластерная головная боль.
3.4.2.	Возможная пароксизмальная гемикрания.
3.4.3.	Возможные кратковременные односторонние невралгические головные
боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением.
Среди всех тригеминальных вегетативных цефалгий наиболее распростране-
на кластерная, или пучковая, головная боль. Реже встречают пароксизмальную
гемикранию и кратковременные односторонние невралгические головные боли с
инъецированием конъюнктивы и слезотечением.
ЭТИОЛОГИЯ И МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ ТРИГЕМИНАЛЬНЫХ ВЕГЕТАТИВНЫХ ЦЕФАЛГИЙ
Экспериментальные и функциональные нейровизуализационные исследования
показали, что тригеминальные вегетативные цефалгии сопровождаются акти-
вацией тригеминопарасимпатического рефлекса с клиническими признаками
вторичной симпатической дисфункции. Механизм собственно болевого приступа
при пучковой головной боли схож с таковым при мигрени: активация триге-
миноваскулярной системы, выделение болевых нейропептидов, вазодилатация
(см. раздел «Мигрень»). Полагают, что в основе патогенеза пучковой головной
боли лежит нарушение пейсмекерной функции гипоталамуса, которая определяет
возникновение болевых периодов и сезонность обострений, а клинически про-
является в суточной периодичности приступов, зависимости атак от периодов
сна, своеобразном поведении пациентов, а также смешанной симпатической и
парасимпатической дисфункций во время атаки. С помощью механизма, который
пока остаётся неизученным, периферические или центрально обусловленные
триггеры вызывают активацию определённых зон гипоталамуса (серое вещество,
в том числе супрахиазмальное ядро), что соответствует периоду болевого пучка.
Ритмическая активация гипоталамической области, в свою очередь, приводит к
активации тригеминоваскулярной системы, дилатации сосудов твёрдой мозговой
оболочки, выделению болевых нейропептидов (CGRP, субстанция Р) и собственно
болевому приступу. Стихание обострения и наступление ремиссии свидетельству-
ет о нормализации гипоталамической активности. Природа пароксизмальной
гемикрании и кратковременных односторонних невралгических головных болей с
инъецированием конъюнктивы и слезотечением остаётся неясной.
ПЕРВИЧНЫЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ 723
ПУЧКОВАЯ (КЛАСТЕРНАЯ) ГОЛОВНАЯ БОЛЬ
Пучковая головная боль — первичная форма цефалгии, проявляющаяся присту-
пами очень интенсивной строго односторонней боли орбитальной, супраорбиталь-
ной, височной или смешанной локализации, продолжительностью 15-180 мин,
возникающей ежедневно с частотой от одного раза в 2 дня до восьми раз в сутки.
Приступы на стороне боли сопровождаются одним или более из следующих симп-
томов: инъецирование конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея,
потливость лба и лица, миоз, птоз, отёчность век.
Частота пучковой головной боли в популяции невысока — 0,5 1%. Мужчины
страдают в 3-4 раза чаще, чем женщины, дебют заболевания происходит в
20-40 лет. У 5% пациентов заболевание носит наследственный характер.
Синонимы — пучковая мигрень (англ, cluster — пучок), гистаминная цефалгия,
синдром Хортона, мигренозная невралгия Харриса, цилиарная невралгия, эритро-
мелалгия головы, эритропрозопалгия Бинга.
Клиническая картина
Наиболее типичные характеристики пучковой головной боли — её невыно-
симый характер, неоднократное повторение в течение дня и ночи, яркие вегета-
тивные проявления на лице, а также своеобразное течение заболевания — воз-
никновение болевых атак сериями, или «пучками». Длительность пучка — от
нескольких недель до нескольких месяцев с чётко выраженной ремиссией, для-
щейся от нескольких месяцев до нескольких лет (в среднем 2-3 года). У 10-15%
пациентов отмечают хроническое течение без ремиссий, у 27% развивается лишь
один эпизод пучковой головной боли. Для многих больных характерна сезонность
обострений: весной и осенью.
Боль чаще локализуется вокруг глаза, в надбровной, височной или в нескольких
областях, однако может распространяться на другие зоны головы. Из-за невыно-
симой боли у большинства пациентов во время приступа появляются двигательное
беспокойство, агрессия и ажитация, известны попытки суицида во время присту-
па пучковой головной боли. Во время болевого «пучка» боль всегда возникает с
одной и той же стороны.
У пациентов с пучковой головной болью часто отмечают так называемый син-
дром «льва и мыши». Так, мужчины с этой формой цефалгии обычно имеют харак-
терный внешний вид: атлетическое мужественное телосложение, утолщённую с
телеангиэктазиями и выраженными мимическими морщинами кожу лица — «лицо
льва». При этом для них характерны внутренняя скованность, нерешительность,
они часто испытывают трудности в принятии решений («сердце мыши»).
Провоцирующие факторы
Показано, что кластерный период (в том числе первый «пучок») может воз-
никать после нарушения привычного суточного ритма: смена часовых поясов при
воздушных перелётах, бессонные ночи, суточный график работы и др. Во время
болевого «пучка», а также при хронической форме пучковой головной боли при-
ступы могут быть спровоцированы приёмом алкоголя, гистамина или нитрогли-
церина. Отмечена тесная связь приступов пучковой головной боли и ночного сна:
ночные приступы считаются облигатными для этой формы цефалгии. Любопытно,
что в период ремиссии никакие провокаторы не способны вызвать приступ пучко-
вой головной боли.
Клинические разновидности пучковой головной боли
Наиболее часто наблюдают эпизодическую форму пучковой головной боли,
реже — хроническую, когда ремиссии или отсутствуют совсем, или не превышают
1 мес. Хроническая форма пучковой головной боли (10-15% случаев) может воз-
никать de novo или происходить из эпизодической формы. У некоторых пациентов
ГЛАВА 32
с;
LU
724 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
отмечают переход хронической формы в эпизодическую. У некоторых пациентов
было описано сочетание пучковой головной боли и тригеминальной невралгии.
Дифференциально-диагностические мероприятия
Диагноз «пучковая головная боль» базируется на типичной клинической
картине (строго односторонние боли в половине лица и головы, сопровождаю-
щиеся вегетативными проявлениями на лице: слезотечением, ринореей и др.) и
на характерном течении заболевания (чередование болевых периодов, «пучков»,
со светлыми промежутками, ремиссиями). Дополнительные критерии пучковой
головной боли — её невыносимый характер и двигательное возбуждение, а также
возникновение приступов во время ночного сна. Традиционные методы исследо-
вания (ЭЭГ, МРТ, УЗДГ) неинформативны. Диагностические критерии пучковой
головной боли представлены ниже.
3.1.	Пучковая (кластерная) головная боль (МКГБ-4)
А.	Как минимум пять приступов, отвечающих критериям B-D.
В.	Интенсивная или чрезвычайно интенсивная односторонняя боль орбиталь-
ной, супраорбитальной и/или височной локализации продолжительностью
15-180 мин без лечения.
С.	Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов
на стороне боли:
1)	инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение;
2)	заложенность носа и/или ринорея;
3)	отёчность век;
4)	потливость лба и лица;
5)	миоз и/или птоз;
6)	чувство беспокойства (невозможность находиться в покое) или ажитация.
D.	Частота приступов — от одного раза в 2 дня до восьми раз в сутки.
Е.	Не связана с другими причинами (нарушениями).
Лечение
Во время болевого «пучка» пациенты должны избегать возможных провоци-
рующих факторов: не принимать алкоголь и вазодилататоры, соблюдать режим
сна-бодрствования. При купировании приступов пучковой головной боли,
так же как и приступов мигрени, наибольшим эффектом обладают триптаны
(суматриптан, элетриптан, золмитриптан и др.). Учитывая частоту приступов при
пучковой головной боли (более одного раза в сутки) и возможность побочных
эффектов, при использовании триптанов нужно соблюдать осторожность: не сле-
дует превышать допустимую суточную дозу препаратов.
Основные подходы к лечению пучковой головной боли
• Лечение приступа (абортивная терапия):
❖	вдыхание кислорода;
о	триптаны;
❖	лидокаин интраназально.
•	Профилактика приступа:
о верапамил (по 80-240 мг/сут);
О лития карбонат (по 300-900 мг/сут);
о вальпроевая кислота (по 600-2000 мг/сут);
О топирамат (по 50-100 мг/сут);
о габапентин (по 1800-2400 мг/сут).
•	Хирургическое лечение:
❖	радиочастотная термокоагуляция тригеминального ганглия;
❖	радиочастотная ризотомия:
о	микроваскулярная декомпрессия;
о нейростимуляция.
ПЕРВИЧНЫЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ
725
При эпизодической форме и относительно лёгком течении хорошим эффектом
обладают лития карбонат и верапамил, при необходимости возможно сочетание
этих препаратов. При более тяжёлом течении (более пяти приступов в сутки,
большая продолжительность болевого пучка — более 2 мес) показано применение
антиконвульсантов и габапентина.
Трудности представляет лечение хронической формы пучковой головной
боли. При неэффективности перечисленных подходов при хронической форме
возможно применение глюкокортикоидов. Наряду с хирургическими методами
для лечения резистентной к другим видам терапии хронической формы пучко-
вой головной боли применяют методы нейростимуляции: глубокую стимуляцию
задней гипоталамической области, стимуляцию большого затылочного и блуж-
дающего нерва (Shoenen, 2007). По данным первых нескольких исследований,
проведённых в Европе, продолжительность ремиссии после гипоталамической
нейростимуляции может достигать 9 мес. В связи с инвазивным характером пере-
численных вмешательств и вероятностью осложнений необходим тщательный
отбор пациентов для этого вида лечения. В настоящее время критерии отбора
пациентов с пучковой головной болью для нейростимуляции находятся в стадии
разработки.
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМИКРАНИЯ
Пароксизмальная гемикрания проявляется приступами с характеристиками
боли и сопутствующими симптомами, аналогичными таковым при пучковой
головной боли. Отличительные симптомы — кратковременность приступов и
их большая частота. Пароксизмальную гемикранию чаще наблюдают у женщин,
обычно заболевание начинается во взрослом возрасте, однако описаны и случаи у
детей. Специфический признак этой формы цефалгии — эффективность индомета-
цина. Диагностические критерии представлены ниже.
3.2.	Пароксизмальная гемикрания (МКГБ-4)
А.	Как минимум 20 приступов, отвечающих критериям B-D.
В.	Приступы интенсивной односторонней боли орбитальной, супраорбиталь-
ной или височной локализации продолжительностью 2-30 мин.
С.	Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симпто-
мов:
1)	ипсилатеральное инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение;
2)	ипсилатеральная заложенность носа и/или ринорея:
3)	ипсилатеральная отёчность век;
4)	ипсилатеральная потливость лба и лица;
5)	ипсилатеральный миоз и/или птоз.
D.	Преимущественная частота приступов более пяти раз в сутки, иногда
несколько реже.
Е.	Приступы полностью предотвращаются приёмом индометацина в терапевти-
ческой дозе.
F.	Не связана с другими причинами (нарушениями).
Так же как и при пучковой головной боли, различают эпизодическую
(с ремиссиями 1 мес и более) и хроническую формы пароксизмальной гемикра-
нии, при которой приступы повторяются дольше 1 года без ремиссий или с ремис-
сиями менее 1 мес. Известны случаи пароксизмальной гемикрании, сочетающейся
с тригеминальной невралгией (так называемая пароксизмальная гемикрания-тик
синдром).
Лечение
Специфическая терапия пароксизмальной гемикрании — применение индо-
метацина (внутрь или ректально в дозе не менее 150 мг/сут или не менее 100 мг
ГЛАВА 32
РАЗДЕЛ IV
726 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
в виде инъекции). Для поддерживающей терапии эффективными нередко бывают
и меньшие дозы.
КРАТКОВРЕМЕННЫЕ ОДНОСТОРОННИЕ НЕВРАЛГИЧЕСКИЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ
С ИНЪЕЦИРОВАНИЕМ КОНЪЮНКТИВЫ И СЛЕЗОТЕЧЕНИЕМ (SUNCT-СИНДРОМ)
Этот редкий синдром изучен недостаточно. Он характеризуется кратковремен-
ными приступами односторонней боли; продолжительность приступов значи-
тельно меньше, чем при других формах тригеминальных вегетативных цефалгий
Часто приступы сопровождаются выраженным слезотечением и покраснением
глаза на стороне боли (см. диагностические критерии ниже).
3.3.	Кратковременные односторонние невралгические головные боли с
инъецированием конъюнктивы и слезотечением (SUNCT-синдром)
А.	Как минимум 20 приступов, отвечающих критериям B-D.
В.	Приступы односторонней пульсирующей боли орбитальной, супраорбиталь-
ной или височной локализации продолжительностью 5-240 с.
С.	Боль сопровождается ипсилатеральным инъецированием конъюнктивы и
слезотечением.
D.	Приступы возникают с частотой от 3 до 200 раз в сутки.
Е.	Не связаны с другими причинами (нарушениями).
Наряду с покраснением склеры и слезотечением на стороне боли у пациентов
могут также возникать заложенность носа, ринорея и отёчность века. Особенность
этого синдрома — большой разброс частоты и продолжительность приступов.
Дифференциально-диагностические мероприятия
Приступы при кратковременных односторонних невралгических головных
болях с инъецированием конъюнктивы и слезотечением иногда приходится
дифференцировать от приступов невралгии тройничного нерва с вовлечением
офтальмической ветви. Кроме того, по данным литературы, такие же симптомы
возможны при поражениях, локализующихся в задней черепной ямке или вовле-
кающих гипофиз. Поэтому диагноз первичной формы тригеминальных вегетатив-
ных цефалгий «кратковременные односторонние невралгические головные боли с
инъецированием конъюнктивы и слезотечением» можно поставить только после
того, как тщательное обследование (включая методы нейровизуализации) исклю-
чит вторичную природу симптомов.
Лечение
Терапевтические подходы не разработаны. С учётом предполагаемых общих
механизмов тригеминальных вегетативных цефалгий возможно применение
НПВС, антиконвульсантов, глюкокортикоидов. Однако эффективность этих групп
препаратов не доказана.
Другие первичные головные боли
Этот раздел включает клинически гетерогенные типы головных болей
(см. ниже). Патогенез их остаётся не до конца изученным, а лечебные подходы
пока не обоснованы контролируемыми клиническими исследованиями. В боль-
шинстве случаев формы, перечисленные в разделе 4, бывают первичными (добро-
качественными). В то же время симптомы некоторых из них могут напоминать
клинические проявления при вторичных цефалгиях, когда показано обязательное
проведение дополнительных, в том числе нейровизуализационных, исследований.
Например, «4.6. Первичная громоподобная головная боль» почти всегда харак-
теризуется острым началом, поэтому пациенты нередко попадают в отделения
экстренной помощи. Для дифференциальной диагностики с органическими при-
чинами цефалгии необходимо проведение тщательного обследования.
ПЕРВИЧНЫЕ ГОЛОВНЫЕ боли 727
4. Другие первичные головные боли (МКГБ-2, 2004)
4.1.	Первичная колющая головная боль.
4.2.	Первичная кашлевая головная боль.
4.3.	Первичная головная боль при физическом напряжении.
4.4.	Первичная головная боль, связанная с сексуальной активностью.
4.4.1.	Преоргазмическая головная боль.
4.4.2.	Оргазмическая головная боль.
4.5.	Гипническая головная боль.
4.6.	Первичная громоподобная головная боль.
4.7.	Гемикрания континуа (hemicrania continua).
4.8.	Новая ежедневно (изначально) персистирующая головная боль.
ПЕРВИЧНАЯ КОЛЮЩАЯ ГОЛОВНАЯ БОЛЬ (4.1)
Синонимы — боль по типу «укола льдинкой» (ice-pick headache), синдром
«колющих ударов» (jabs and jolts syndrome), периодическая офтальмодиния.
Описание
Преходящие, чётко локализованные болезненные проколы в области головы,
возникающие внезапно при отсутствии органической патологии подлежащих
структур или черепных нервов.
Диагностические критерии
А.	Боль, возникающая как ощущение одного укола (прокола) или серии уколов
в области головы и отвечающая критериям B-D.
В.	Боль локализуется исключительно или преимущественно в зоне иннервации
первой ветви тройничного нерва (в области глаза, виска или темени).
С.	Колющая боль длится несколько секунд и повторяется в течение дня с нере-
гулярной частотой от одного укола до нескольких серий уколов.
D.	Боль не сопровождается сопутствующими симптомами.
Е.	Не связана с другими причинами (нарушениями).
В единственном опубликованном описательном исследовании 80% уколов
имели продолжительность 3 с или менее. В редких случаях у пациентов на про-
тяжении нескольких дней отмечали множественные повторные колющие боли.
Описан единственный эпизод статуса первичной колющей цефалгии, продол-
жавшийся в течение 1 нед. Уколы могут перемещаться из одной области головы
в другую в пределах одной половины головы или переходить на другую сторону.
Если колющие боли возникают строго в одной области головы, необходимо
исключить структурные повреждения этой области и в зоне иннервации соот-
ветствующего нерва. Колющие боли наиболее часто возникают у пациентов с
мигренью (около 40%) или пучковой головной болью (около 30%), причём, как
правило, в областях головы, где обычно локализуется мигренозная или кластер-
ная головная боль.
Лечение
В нескольких неконтролируемых исследованиях отмечен положительный
эффект индометацина; другие исследования не подтвердили его эффективность
при этой форме ГБ.
ПЕРВИЧНАЯ КАШЛЕВАЯ ГОЛОВНАЯ БОЛЬ (4.2)
Синонимы
Доброкачественная кашлевая головная боль, головная боль феномена
Вальсальвы.
ГЛАВА 32
РАЗДЕЛ' IV
728 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Описание
Головная боль, провоцирующаяся кашлем или напряжением (натуживание) при
отсутствии внутричерепной патологии.
Диагностические критерии
А.	Головная боль, отвечающая критериям В и С.
В.	Внезапное начало, продолжительность боли от 1 с до 30 мин.
С.	Боль возникает только в связи с кашлем, напряжением (натуживанием) или
при пробе Вальсальвы.
D.	Не связана с другими причинами (нарушениями).
Первичная кашлевая головная боль обычно бывает двусторонней и чаще возни-
кает у людей старше 40 лет. Индометацин, как правило, оказывает положительный
эффект, однако отмечено несколько случаев ответа на индометацин и при симпто-
матических кашлевых цефалгиях.
В 40% случаев кашлевая головная боль бывает симптоматической (вторичной),
причём у большинства пациентов выявляют мальформацию Арнольда-Киари
I типа. Другие случаи симптоматической кашлевой боли могут быть обусловлены
вертебробазилярными нарушениями или внутричерепной аневризмой. Большое
значение для дифференциальной диагностики симптоматических кашлевых
цефалгий и первичной кашлевой головной боли имеют нейровизуализационные
методы исследования.
ПЕРВИЧНАЯ ГОЛОВНАЯ БОЛЬ ПРИ ФИЗИЧЕСКОМ НАПРЯЖЕНИИ (4.3)
Описание
Головная боль, провоцирующаяся любым физическим напряжением. Отмечены
различные подтипы, например головная боль грузчиков.
Диагностические критерии
А.	Пульсирующая головная боль, отвечающая критериям В и С.
В.	Продолжительность боли от 5 мин до 48 ч.
С.	Боль возникает только во время или после физического напряжения.
D.	Не связана с другими причинами (нарушениями).
Первичная головная боль при физическом напряжении нередко возникает в
жаркую погоду или на высоте. Описаны случаи купирования этой боли после при-
ёма внутрь эрготамина. В большинстве случаев также эффективен индометацин.
При первом появлении цефалгии, связанной с физическим напряжением, необхо-
димо исключить субарахноидальное кровоизлияние или расслоение артерии.
ПЕРВИЧНАЯ ГОЛОВНАЯ БОЛЬ, СВЯЗАННАЯ С СЕКСУАЛЬНОЙ АКТИВНОСТЬЮ (4.4)
Синоним
Коитальная головная боль.
Описание
Головная боль, провоцирующаяся сексуальной активностью, при отсутствии
внутричерепного нарушения. Обычно начинается как тупая двусторонняя боль,
нарастает вместе с сексуальным возбуждением и достигает максимума во время
оргазма.
Различают две формы коитальной цефалгии:
•	преоргазмическая (4.4.1) — тупая боль в голове или шее, сочетающаяся с
чувством напряжения шейных и/или жевательных мышц, возникает во время
сексуальной активности и нарастает вместе с сексуальным возбуждением;
•	оргазмическая (4.4.2) — внезапная интенсивная («взрывоподобная») голов-
ная боль, возникающая во время оргазма.
ПЕРВИЧНЫЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ 729
Данные о продолжительности цефалгии, связанной с сексуальной активностью,
неоднородны. Считают, что её продолжительность может варьировать от 1 мин
до 3 ч. Описано возникновение постуральной цефалгии после полового акта.
В этом случае головная боль напоминает боль при низком давлении ликвора, её
следует расценивать как «7.2.3. Головная боль, связанная со спонтанным (идио-
патическим) понижением ликворного давления». Приблизительно в 50% случаев
описано сочетание первичной цефалгии, связанной с сексуальной активностью,
первичной головной боли при физическом напряжении и мигрени. При первом
появлении оргазмической боли необходимо исключить субарахноидальное кро-
воизлияние или расслоение артерии.
Лечение
В большинстве случаев из-за кратковременного характера лечение не проводят.
Если головная боль, связанная с сексуальной активностью, продолжается более
3 ч, необходимо обследовать пациента для уточнения характера боли.
ГИПНИЧЕСКАЯ ГОЛОВНАЯ БОЛЬ (4.5)
Синонимы
«Будильниковая» головная боль.
Описание
Приступы тупой головной боли, всегда пробуждающей пациента от сна.
Диагностические критерии
А.	Тупая головная боль, отвечающая критериям B-D.
В.	Боль развивается только во время сна и пробуждает пациента.
С.	Как минимум две из следующих характеристик:
1.	возникает >15 раз в месяц;
2.	продолжается в течение >15 мин после пробуждения;
3.	впервые возникает после 50 лет.
D.	Не сопровождается вегетативными симптомами, возможно наличие одного
из следующих симптомов: тошноты, фото- или фонофобии.
Е.	Не связана с другими причинами (нарушениями).
Боль при гипнической цефалгии чаще двусторонняя, обычно лёгкой или уме-
ренной интенсивности. Сильную боль отмечают у 20% пациентов. Приступы про-
должаются в течение 15-180 мин, иногда несколько дольше. При первом появле-
нии гипнической цефалгии необходимо исключить внутричерепную патологию, а
также провести дифференциальную диагностику с тригеминальными вегетатив-
ными цефалгиями.
Лечение
У нескольких пациентов эффективным было применение кофеина и препаратов
лития.
ПЕРВИЧНАЯ ГРОМОПОДОБНАЯ ГОЛОВНАЯ БОЛЬ (4.6)
Описание
Интенсивная, остро возникшая цефалгия, напоминающая боль при разрыве
аневризмы.
Диагностические критерии
А.	Интенсивная головная боль, отвечающая критериям В и С.
В.	Обе из следующих характеристик:
1)	внезапное начало с достижением максимальной интенсивности меньше чем
через 1 мин;
2)	продолжительность боли от 1 ч до 10 дней.
ГЛАВА 32
РАЗДЕЛ IV
730 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
С.	Не повторяется регулярно в течение последующих недель или месяцев.
D.	Не связана с другими причинами (нарушениями).
До сих пор недостаточно доказательств того, что громоподобная цефалгия
представляет собой первичное нарушение. Диагноз первичной громоподобной
цефалгии может быть установлен при соблюдении всех диагностических критери-
ев и нормальных результатах нейровизуализационных исследований и люмбаль-
ной пункции. Поэтому тщательное обследование, направленное на исклю-
чение других причин боли, абсолютно необходимо. Громоподобная цефалгия
часто сочетается с внутричерепными сосудистыми нарушениями, в частности с
субарахноидальным кровоизлиянием. В связи с этим дополнительное обследо-
вание должно быть направлено прежде всего на исключение субарахноидального
кровоизлияния, а также таких нарушений, как церебральный венозный тромбоз,
неразорвавшаяся сосудистая мальформация (чаще аневризма), расслоение арте-
рий (интра- и экстракраниальных), ангиит ЦНС, обратимая доброкачественная
ангиопатия ЦНС и апоплексия гипофиза. Среди других органических причин
громоподобной головной боли — коллоидная киста III желудочка, понижение
ликворного давления и острые синуситы (в частности, при баротравматических
повреждениях). Симптомы громоподобной головной боли бывают также проявле-
нием и других первичных форм: первичной кашлевой головной боли, первичной
цефалгии при физическом напряжении и первичной головной боли, связанной с
сексуальной активностью. Кодировку «4.6. Первичная громоподобная головная
боль» можно использовать только после того, как будут исключены все органиче-
ские причины боли.
Лечение
Есть свидетельства эффективности габапентина при первичной форме громопо-
добной цефалгии.
ГЕМИКРАНИЯ КОНТИНУА (HEMICRANIA CONTINUA, 4.7)
Описание
Персистирующая, строго односторонняя головная боль, облегчающаяся при
приёме индометацина.
Диагностические критерии
А.	Головная боль продолжительностью более 3 мес, отвечающая критериям
B-D.
В.	Все из перечисленных характеристик:
1)	односторонняя боль без смены стороны;
2)	ежедневная продолжительная боль без светлых промежутков;
3)	умеренная интенсивность с эпизодами усиления боли.
С.	Во время обострения (усиления) боли на её стороне возникает как минимум
один из следующих вегетативных симптомов:
1)	инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение;
2)	заложенность носа и/или ринорея;
3)	птоз и/или миоз.
D.	Эффективность терапевтических доз индометацина.
Е.	Не связана с другими причинами (нарушениями).
Гемикрания континуа, как правило, протекает без ремиссий, однако описаны
редкие случаи с ремиттирующим течением. Дифференциальную диагностику при-
ходится проводить с хронической ГБН, хронической мигренью и хронической
формой пучковой головной боли. Отличительный признак — эффективность
индометацина.
ПЕРВИЧНЫЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ 731
Лечение
Индометацин в большинстве случаев оказывает благоприятный эффект.
НОВАЯ ЕЖЕДНЕВНО (ИЗНАЧАЛЬНО) ПЕРСИСТИРУЮЩАЯ ГОЛОВНАЯ БОЛЬ (4.8)
Описание
Ежедневная головная боль, с самого начала протекающая без ремиссий (хрони-
зация происходит не позднее чем через 3 дня после начала боли). Боль, как пра-
вило, двусторонняя, давящего или сжимающего характера, лёгкой или умеренной
интенсивности. Возможны фото-, фонофобия или лёгкая тошнота.
Диагностические критерии
А.	Головная боль продолжительностью более 3 мес, отвечающая критериям
В и D.
В.	Возникает ежедневно, с самого начала протекает без ремиссий или хрониза-
ция происходит не позднее чем через 3 дня после начала боли.
С.	По меньшей мере две из следующих характеристик боли:
1)	двусторонняя локализация;
2)	давящий/сжимающий (непульсирующий) характер;
3)	лёгкая или умеренная интенсивность;
4)	не усиливается вследствие обычной физической нагрузки (например, ходь-
ба, подъём по лестнице).
D.	Оба симптома из нижеперечисленных:
1)	не более чем один из следующих симптомов: фото-, фонофобия или лёгкая
тошнота;
2)	отсутствие умеренной или сильной тошноты и рвоты.
Е.	Не связана с другими причинами (нарушениями).
Новая ежедневно персистирующая головная боль может с самого начала про-
текать без ремиссий или очень быстро (в течение максимум 3 дней) приобрести
непрерывный характер. Такое начало боли хорошо запоминается, обычно паци-
енты чётко его описывают. Способность пациента точно вспомнить, как началась
боль, её изначально хронический характер - важнейшие критерии диагностики
новой ежедневно персистирующей головной боли. Если пациент затрудняется в
характеристике начального периода боли, следует установить диагноз «хрониче-
ская головная боль напряжения». В отличие от новой ежедневно персистирующей
головной боли, возникающей у лиц, не жаловавшихся до этого на цефалгию, при
хронической ГБН есть указание в анамнезе на типичные приступы эпизодической
ГБН.
Симптомы новой ежедневно персистирующей головной боли могут напоминать
и некоторые вторичные формы цефалгий, такие, как головная боль при пониже-
нии ликворного давления, посттравматическая цефалгия и головная боль, вызван-
ная инфекционными поражениями (в частности, вирусными инфекциями). Для
исключения таких вторичных форм необходимы дополнительные исследования.
Лечение
Новая ежедневно персистирующая головная боль может иметь два исхода.
В первом случае цефалгия может после нескольких недель самопроизвольно завер-
шиться без лечения, во втором случае (рефрактерный тип течения) даже интенсив-
ное лечение (традиционное для хронической ГБН и хронической мигрени) может
оказаться бесполезным и боль надолго сохраняет хронический характер.
ГЛАВА 32
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ @
Глава 33
Заболевания периферической
нервной системы
ПОЛИНЕВРОПАТИИ
Полиневропатии — гетерогенная группа заболеваний, характе-
ризующаяся системным поражением периферических нервов (греч.
poly — много, neuro — нерв,pathos — болезнь).
МКБ-10: G60. Наследственная и идиопатическая невропатия;
G61. Воспалительная полиневропатия; G62. Другие полиневропатии;
G63*. Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других
рубриках.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В настоящее время общепринятой классификации полиневропа-
тий не существует. По патогенетическому признаку полиневропа-
тии разделяют на аксональные, при которых первично поражение
осевого цилиндра, и демиелинизирующие, в основе которых лежит
патология миелина.
По характеру клинической картины выделяют моторные, сен-
сорные и вегетативные полиневропатии. В чистом виде эти формы
наблюдают редко, чаще выявляют сочетанное поражение двух или
всех трёх видов нервных волокон, например моторно-сенсорные,
сенсорно-вегетативные формы.
По этиологическому фактору полиневропатии можно разделить
на наследственные, аутоиммунные, метаболические, алиментарные,
токсические и инфекционно-токсические.
• Наследственные полиневропатии:
<	наследственная моторно-сенсорная невропатия (НМСН) I типа
(синонимы — невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тус,
демиелинизирующий тип НМСН);
<	синдром Русси-Леви (фенотипический вариант НМСН IA);
<	НМСН II типа (аксональный тип НМСН);
<	НМСН III типа (синдром Дежерина-Сотта, гипертрофиче-
ский тип НМСН);
<	НМСН IV типа (болезнь Рефсума);
	о невропатия со склонностью к параличам от сдавления;
<	порфирийная полиневропатия;
❖	наследственные сенсорно-вегетативные полиневропатии.
• Приобретённые полиневропатии:
о аутоиммунные полиневропатии:
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 733
-	острые воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (СГБ, син-
дром Миллера-Фишера);
-	острая воспалительная аксональная полиневропатия (аксональный тип
СГБ);
-	ХВДП;
-	парапротеинемические полиневропатии;
-	паранеопластические полиневропатии;
-	множественные мононевропатии: моторная мультифокальная невропа-
тия с блоками проведения, сенсомоторная мультифокальная невропатия
с блоками проведения (синдром Самнера-Льюиса);
<	метаболические полиневропатии:
-	диабетическая полиневропатия;
-	полиневропатия при других эндокринных заболеваниях;
-	уремическая полиневропатия;
-	печёночная полиневропатия;
-	полиневропатия при первичном системном амилоидозе;
<	полиневропатии, связанные с дефицитом витаминов:
-	витамин Bj-дефицитная полиневропатия;
-	витамин В6-дефицитная полиневропатия;
-	витамин В12-дефицитная полиневропатия;
-	витамин Е-дефицитная полиневропатия;
<	токсические полиневропатии;
-	алкогольная полиневропатия;
-	лекарственные полиневропатии;
-	полиневропатии при отравлении тяжёлыми металлами, органическими
растворителями и другими токсическими веществами;
<	полиневропатии при системных заболеваниях (системная красная вол-
чанка, склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, саркоидоз,
васкулиты);
<	инфекционно-токсические полиневропатии:
-	дифтерийная инфекционно-токсическая полиневропатия;
-	полиневропатия после гриппа, кори, эпидемического паротита, инфекци-
онного мононуклеоза;
-	поствакцинальные полиневропатии;
-	полиневропатия при клещевом боррелиозе;
-	полиневропатия при ВИЧ-инфекции;
-	полиневропатия при лепре.
Мультифокальная моторная и сенсомоторная мононевропатии, строго говоря,
не относятся к полиневропатиям, но также являются системными аутоиммунны-
ми заболеваниями периферических нервов, в связи с чем рассматриваются в этом
разделе.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Полиневропатии — весьма распространённая группа заболеваний. Их выяв-
ляют приблизительно у 2,4%, а в старших возрастных группах — почти у 8%
населения. К наиболее распространённым полиневропатиям относятся диабети-
ческая и другие метаболические, токсические, а также некоторые наследственные
полиневропатии. В клинической практике весьма распространена формулировка
«полиневропатия неясного генеза», которые в действительности в большинстве
случаев имеют аутоиммунный либо наследственный генез. 10% всех полиневропа-
тий неясного генеза составляют парапротеинемические, около 25% — токсические
полиневропатии.
Частота наследственных полиневропатий составляет 10-30 на 100 000 населения.
Наиболее распространены НМСН IA типа (60-80% наследственных невропатий) и
ГЛАВА 33
РАЗДЕЛ IV
734 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
НМСН II типа (аксональный тип) (22%). Х-сцепленную НМСН и НМСН IB типа
выявляют довольно редко. НМСН IA типа выявляют одинаково часто среди муж-
чин и женщин; в 75% случаев заболевание начинается до 10 лет, в 10% — до 20 лет.
НМСН II типа начинается чаще всего на втором десятилетии жизни, но может иметь
место и более поздний дебют (вплоть до 70 лет).
Распространённость ХВДП составляет 1,0-7,7 на 100 000 населения, заболева-
ние чаще всего начинается на 5-6-м десятилетии жизни, хотя может дебютиро-
вать в любом возрасте, в том числе и в детском. Мужчины болеют в два раза чаще
женщин. Заболеваемость СГБ составляет 1-3 случая на 100 000 населения в год,
мужчины болеют чаще женщин. Заболевание может возникнуть в любом возрасте
(от 2 до 95 лет), пик приходится на 15-35 и 50-75 лет.
Распространённость мультифокальной моторной невропатии составляет при-
близительно 1 на 100 000 населения, мужчины болеют в три раза чаще женщин.
Средний возраст начала заболевания — 40 лет.
Признаки диабетической полиневропатия выявляют у 10-60% больных сахар-
ным диабетом (до 66% при сахарном диабете типа 1 и до 59% при сахарном диабе-
те типа 2). При постановке диагноза сахарного диабета признаки полиневропатии
выявляют у 7,5%, а через 25 лет после начала заболевания — у 50%.
Уремическую полиневропатию обнаруживают у 10-83% больных с хрониче-
ской почечной недостаточностью. Вероятность её развития связана не столько
с возрастом пациента, сколько с длительностью и выраженностью почечной недо-
статочности.
Дифтерийная полиневропатия развивается у 20% больных, перенёсших дифте-
рию.
ПАТОГЕНЕЗ
Независимо от этиологического фактора при полиневропатиях выявляют два
типа патологических процессов — поражение аксона и демиелинизацию нервного
волокна. Оба процесса тесно взаимосвязаны: при аксональном типе поражения
возникает вторичная демиелинизация, при демиелинизирующем поражении вто-
рично присоединяется аксональный компонент. Первично аксональными явля-
ется большинство токсических полиневропатий, аксональный тип СГБ, НМСН
II типа. К первично демиелинизирующим полиневропатиям относятся классиче-
ский вариант СГБ, ХВДП, парапротеинемические полиневропатии, НМСН I типа.
При аксональных полиневропатиях страдает главным образом транспортная
функция осевого цилиндра, осуществляемая аксоплазматическим током, несущим
в направлении от мотонейрона к мышце и обратно ряд биологических субстанций,
необходимых для нормального функционирования нервных и мышечных клеток.
В процесс вовлекаются в первую очередь нервы, содержащие наиболее длинные
аксоны. Изменение трофической функции аксона и аксонального транспорта при-
водит к появлению денервационных изменений в мышце. Денервация мышечных
волокон стимулирует развитие сначала терминального, а затем и коллатерального
спраутинга, роста новых терминалей и реиннервацию мышечных волокон, что
ведёт к изменению структуры ДЕ.
При стимуляционной ЭМГ аксональный тип изменений характеризуется сни-
жением амплитуды М-ответа при относительно сохранной скорости проведения
возбуждения. Процесс реиннервации приводит к укрупнению ДЕ, что косвенно
отражается на амплитуде F-волн, выявляют повышенное количество F-волн
с амплитудой, превышающей 5% амплитуды М-ответа в этой мышце. При иссле-
довании ПДЕ с помощью игольчатого электрода выявляют признаки денервации
мышечных волокон (потенциалы фибрилляций), некроза мышечных волокон
(положительные острые волны) и реиннервации (увеличение длительности и
амплитуды ПДЕ).
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 735
Клинически поражение аксона двигательного волокна вызывает мышечную
слабость в дистальных отделах конечностей и мышечные атрофии.
При демиелинизации происходит нарушение сальтаторного проведения нерв-
ного импульса, в результате чего снижается скорость проведения по нерву. В норме
скорость проведения нервного импульса по периферическим моторным и сенсор-
ным нервам составляет 40-70 м/с на нижних конечностях и 50-80 м/с на верхних
конечностях. Наиболее выраженную демиелинизацию наблюдают при наслед-
ственных полиневропатиях, при которых скорость проведения может составлять
5-20 м/с (синдром Русси-Леви, НМСН III, IV типов); при НМСН IA типа скорость
проведения на нижних конечностях составляет 25-35 м/с, на руках — 30-38 м/с.
Приобретённые демиелинизирующие полиневропатии, как правило, характери-
зуются незначительным снижением скорости проведения (30-40 м/с на нижних
конечностях и 40-50 м/с на верхних конечностях).
Демиелинизирующее поражение нерва клинически проявляется развитием
мышечной слабости (часто с нетипичным для «классической» полиневропатии
проксимальным распределением), ранним выпадением сухожильных рефлексов,
без развития мышечных атрофий. Наличие атрофий указывает на дополнитель-
ный аксональный компонент.
Демиелинизация нервов может быть вызвана аутоиммунной агрессией с образо-
ванием антител к различным компонентам белка периферического миелина (при-
обретённые демиелинизирующие полиневропатии, парапротеинемические, пара-
неопластические полиневропатии), генетическими нарушениями (НМСН I типа),
воздействием экзотоксинов (дифтерийная полиневропатия). Повреждение аксона
нерва может быть обусловлено воздействием на нервы экзогенных или эндоген-
ных токсинов (уремическая, алкогольная, лекарственная полиневропатия, поли-
невропатия при отравлении тяжёлыми металлами и органическими соединения-
ми), генетическими факторами (НМСН II типа).
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
В клинической картине полиневропатии, как правило, сочетаются признаки
поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон. В зависимости от сте-
пени вовлечённости волокон различного типа в неврологическом статусе могут
преобладать моторные, сенсорные либо вегетативные симптомы.
Поражение моторных волокон приводит к развитию вялых парезов, для боль-
шинства невропатий характерно поражение верхних и нижних конечностей с
дистальным распределением мышечной слабости, при длительных существую-
щих поражениях аксона развиваются мышечные атрофии. Для аксональных и
наследственных полиневропатий характерно дистальное распределение мышеч-
ной слабости, чаще преобладает поражение нижних конечностей, слабость более
выражена в мышцах-разгибателях, чем в мышцах-сгибателях. При выраженной
слабости перонеальной группы мышц развивается степпаж («петушиная походка»).
Приобретённые демиелинизирующие полиневропатии могут проявляться прокси-
мальной мышечной слабостью. При тяжёлом течении может отмечаться пораже-
ние ЧН и дыхательных мышц, что чаще всего наблюдают при СГБ (см. ниже раздел
«Синдром Гийена-Барре»).
Для полиневропатий характерна относительная симметричность симптомов.
Асимметричные мышечная слабость и атрофии наблюдаются при множественных
мононевропатиях: мультифокальной моторной невропатии, мультифокальной
сенсомоторной невропатии Самнера-Льюиса.
Сухожильные и периостальные рефлексы при полиневропатии обычно снижа-
ются или выпадают, в первую очередь снижаются рефлексы с ахиллова сухожилия,
при дальнейшем развитии процесса — коленные и карпорадиальные, сухожиль-
ные рефлексы с двухглавых и трёхглавых мышц плеча могут длительное время
f ПАВА 33
РАЗДЕЛ IV
736 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
быть сохранными. При множественных мононевропатиях сухожильные рефлексы
длительное время могут оставаться сохранными и даже оживлёнными.
Сенсорные нарушения при полиневропатии также чаще всего относительно
симметричны, в начале возникают в дистальных отделах (по типу «носков» и
«перчаток») и распространяются проксимально. В дебюте полиневропатии часто
выявляют позитивные сенсорные симптомы (парестезии, дизестезию, гипересте-
зию), но при дальнейшем развитии процесса симптомы раздражения сменяются
симптомами выпадения (гипестезия). Поражение толстых миелинизированных
волокон приводит к нарушениям глубокомышечной и вибрационной чувствитель-
ности, поражение тонких миелинизированных волокон — к нарушению болевой и
температурной чувствительности.
Характерный признак многих полиневропатий — болевой синдром, который
наиболее характерен для диабетической, алкогольной, токсических полиневропа-
тий, порфирийной полиневропатии и др.
Нарушение вегетативных функций наиболее ярко проявляется при аксональ-
ных полиневропатиях, так как вегетативные волокна являются немиелинизи-
рованными. Чаще наблюдают симптомы выпадения: поражение симпатических
волокон, идущих в составе периферических нервов, проявляется сухостью кожных
покровов, нарушением регуляции сосудистого тонуса; поражение висцеральных
вегетативных волокон приводит к дизавтономии (ортостатическая гипотензия,
тахикардия, снижение вариабельности сердечного ритма, нарушение работы ЖКТ,
снижение эректильной функции). Признаки дизавтономии наиболее выражены
при наследственных вегетативно-сенсорных полиневропатиях, диабетической
полиневропатии. Нарушение вегетативной регуляции сердца может стать при-
чиной внезапной смерти. Вегетативные проявления при полиневропатиях также
могут проявляться симптомами раздражения (гипергидроз, нарушение сосудисто-
го тонуса), что часто отмечают при вибрационной болезни, порфирийной поли-
невропатии.
Наследственные полиневропатии
НМСНI (демиелинизирующего) и II (аксонального) типов, известные как болезнь
Шарко-Мари-Тус, в целом имеют схожую клиническую картину. Заболевание чаще
всего дебютирует в первом—втором десятилетиях жизни. В начале заболевания
развивается симметричная слабость перонеальной группы мышц, степпаж, затем
постепенно появляются атрофии мышц стоп и голеней («ноги аиста»). Слабость
и атрофии дистальных мышц нижних конечностей приводят к характерному
изменению стоп (формирование «полой» или «конской» стопы, изменение стоп
по типу фридрейховских). Икроножные мышцы длительно остаются сохранными.
Слабость в мышцах рук присоединяется через 10-15 лет после начала заболе-
вания. Сенсорные нарушения чаще всего представлены умеренной гипестезией
по типу «высоких носков» и «перчаток». Для наследственных полиневропатий
не характерны парестезии и вегетативные расстройства. Болевой синдром редко
бывает выражен и чаще всего связан с деформацией стоп и ортопедическими
нарушениями. Проксимальные мышцы остаются практически интактными, бла-
годаря чему больные сохраняют способность к самостоятельному передвижению
до конца жизни. В 100% случаев выпадают ахилловы рефлексы, позже угасают
коленные, затем — карпорадиальные рефлексы.
Клиническая картина синдрома Русси-Леви — фенотипического варианта
НМСН IA типа — включает арефлексию, атаксию и тремор. Для синдрома Русси-
Леви характерна резко выраженная демиелинизация (скорость проведения по
нервам ног не превышает 5-16 м/с) при относительно сохранной функции аксонов
(по данным игольчатой ЭМГ денервационный процесс слабо выражен, атрофии
затрагивают лишь мышцы стоп, в то время как мышцы голеней остаются относи-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 737
тельно сохранными, поэтому для данной формы не характерен степпаж). В 50%
случаев выявляют деформацию стоп по типу фридрейховских (либо высокие своды
стоп), слабость дистальных мышц стоп, гипестезию в дистальных отделах нижних
конечностей, нарушение суставно-мышечного чувства, отсутствие сухожильных реф-
лексов. В целом течение синдрома Русси-Леви более благоприятное, чем НМСН IA
типа, протекающей по типу невральной амиотрофии.
Наследственная невропатия со склонностью к параличам от сдавления харак-
теризуется аутосомно-доминантным типом наследования и проявляется рециди-
вирующими множественными мононевропатиями. Больных обычно наблюдают
по поводу частых туннельных невропатий, при этом обращает на себя внимание,
что локальная демиелинизация вызывается незначительным сдавлением. При
дальнейшем развитии процесса возникает мозаичная симптоматика, связанная с оста-
точными явлениями после перенесённых туннельных синдромов.
Полиневропатия при порфирии
Острая перемежающаяся порфирия — наследственное аутосомно-доминантное
заболевание, характеризующееся периодическими приступами болей в животе, кото-
рые сочетаются с острым развитием полиневропатии и различными нарушениями со
стороны ЦНС. Приступ, как правило, провоцируется приёмом алкоголя либо лекар-
ственных средств, применением наркоза, стрессом. Характерны острое возникновение
болей в животе, диареи с развитием через 2-4 сут тетрапареза. В тяжёлых случаях
возникает поражение бульбарных и дыхательных мышц. В большинстве случаев
приступ проходит бесследно через 1-2 мес. Для порфирийной полиневропатии
характерно неклассическое распределение сенсорных и моторных нарушений
(возможно снижение чувствительности в проксимальных отделах; могут оставать-
ся сохранными сухожильные рефлексы).
Аутоиммунные невропатии
Наиболее распространённые аутоиммунные полиневропатии — острая и хро-
ническая воспалительные демиелинизирующие полирадикулоневропатии — рас-
сматриваются в разделе «Синдром Гийена-Барре» (см. ниже).
Множественные мононевропатии
В основе множественных мононевропатий, или мультифокальных невропатий,
лежит очаговая демиелинизация отдельных нервов. При ЭМГ выявляют блоки
проведения возбуждения по отдельным нервам, при этом соседние нервы могут
оказаться интактными. Следовательно, характерный клинический признак мно-
жественных мононевропатий — асимметричность поражения.
Среди множественных мононевропатий особый интерес представляют две
формы — моторная мультифокальная невропатия и синдром Самнера-Льюиса.
Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения
Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения — приобретён-
ная аутоиммунная демиелинизирующая невропатия, характеризующаяся развити-
ем асимметричной медленно прогрессирующей слабости мышц конечностей (чаще
рук), фасцикуляциями, крампи и отсутствием сенсорных нарушений. Клиническая
картина при мультифокальной моторной невропатии во многом напоминает БАС
(изолированные двигательные нарушения без сенсорных расстройств, сухожиль-
ные рефлексы часто сохранны), в связи с чем диагностика этого заболевания осо-
бенно важна, так как в отличие от БАС оно поддаётся терапии и имеет благопри-
ятный прогноз для жизни.
Заболевание сопровождается формированием стойких блоков проведения по
двигательным нервам в местах, отличных от мест типичных туннельных синдро-
мов. Характерный признак — сохранность проводящей функции сенсорных воло-
кон в месте блока проведения по моторным волокнам.
ГЛАВА 33
РАЗДЕЛ IV
738 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Мультифокальная приобретённая демиелинизирующая сенсомоторная
невропатия с блоками проведения Самнера-Льюиса
Заболевание во многом схоже с мультифокальной моторной невропатией, но
оно сопровождается поражением не только моторных, но и сенсорных волокон.
При исследовании сенсорных волокон можно выявить снижение амплитуды
сенсорного ответа. Ранее синдром Самнера-Льюиса рассматривали как вариант
ХВДП, однако в настоящее время он выделен в самостоятельное заболевание.
Считается, что заболевание имеет более быстрое течение, чем мультифокальная
моторная невропатия.
Множественная мононевропатия при васкулите
При васкулитах клинически часто развивается множественная мононевропа-
тия ишемического характера с асимметричным поражением нервов конечностей.
Характерен болевой синдром по ходу нерва. При ЭМГ выявляют аксональные
изменения в клинически поражённых нервах при сохранной проводящей функ-
ции близлежащих клинически интактных нервов. Диагноз уточняют с помощью
биопсии нерва. Часто множественная мононевропатия возникает уже на фоне
установленного диагноза системного заболевания. В случае неустановленного диа-
гноза обращают на себя внимание необъяснимая потеря массы тела, лихорадка,
артралгии, миалгии, ночная потливость, лёгочные и абдоминальные симптомы.
Парапротеинемические полиневропатии
Клинически парапротеинемические полиневропатии напоминают ХВДП с преи-
мущественно сенсорными нарушениями: парестезиями, гипестезиями. Двигательные
нарушения чаще всего выражены умеренно. Течение парапротеинемических поли-
невропатий прогрессирующее в отличие от ремиттирующего при ХВДП. При ЭМГ
выявляют признаки демиелинизирующей полиневропатии.
Полиневропатии, связанные с дефицитом витаминов группы В
Чаще всего дефицит витаминов группы В возникает у лиц, страдающих алкого-
лизмом, наркоманией, ВИЧ-инфекцией; у пациентов с нарушением функций ЖКТ,
с недостаточным питанием (например, соблюдающих строгие диеты). При дефи-
ците витаминов Вр В6, В12 возникает сенсомоторная аксональная полиневропатия,
начинающаяся с нижних конечностей. Типичны гипестезия в дистальных отделах
конечностей, слабость дистальных мышц ног, боли, жжение в стопах. Для вита-
мин В12-дефицитной полиневропатии характерно нарушение глубокомышечной
чувствительности (следствие фуникулярного миелоза), возможны когнитивные
нарушения. Как правило, дефицит витамина В12 связан с резекцией желудка или
атрофическим гастритом, в результате которых нарушается секреция внутреннего
фактора Касла, и, следовательно, сопровождается симптомами со стороны ЖКТ и
пернициозной анемией (общая слабость, утомляемость, бледность кожных покро-
вов).
Диабетическая полиневропатия
Наиболее часто при сахарном диабете развивается хроническая аксонально-
демиелинизирующая дистальная сенсомоторная полиневропатия. Риск развития
полиневропатии зависит от уровня гликемии и длительности заболевания. При
сахарном диабете типа 2 полиневропатия может быть одним из первых признаков
заболевания, поэтому при выявлении полиневропатии неясного генеза целесообразно
определить уровень гликозилированного гемоглобина или провести тест на толерант-
ность к глюкозе. Реже наблюдают проксимальную диабетическую полиневропа-
тию, острую диабетическую полиневропатию, вегетативную полиневропатию.
Сахарный диабет также способствует развитию невритов и туннельных синдро-
мов. Кроме того, среди больных сахарным диабетом ХВДП распространённость
выше, чем в общей популяции.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 730
Хроническая дистальная диабетическая полиневропатия в типичных случаях
начинается с чувства онемения I либо III—V пальцев одной стопы, затем довольно
медленно область расстройств чувствительности увеличивается, появляется чув-
ство онемения пальцев второй стопы, через некоторое время оно охватывает стопы
целиком и может подниматься по голени до уровня колен, в этой стадии может
присоединяться чувство онемения кончиков пальцев рук. Нарушаются болевая,
температурная, вибрационная чувствительность, в развёрнутой стадии заболе-
вания может развиться полная анестезия. Двигательные расстройства выражены
слабее. Рано выпадают ахилловы рефлексы. Невропатические боли, как правило,
присоединяются через несколько лет после начала полиневропатии, имеют очень
неприятную для больного эмоциональную окраску, часто сопровождаются мучи-
тельной аллодинией и плохо поддаются лечению. Одновременно с чувствительны-
ми расстройства развиваются трофические нарушения кожи голеней, связанные
как с поражением вегетативных волокон, так и с микроангиопатией. Вегетативные
нарушения не ограничиваются конечностями — для сахарного диабета характерно
развитие дизавтономии, проявляющейся в недостаточной вегетативной регуляции
внутренних органов (снижение вариабельности сердечного ритма, тахикардия,
ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушение работы ЖКТ).
Уремическая полиневропатия
Уремическая полиневропатия возникает при хронической почечной недостаточ-
ности при клиренсе креатинина менее 20 мл/мин (чаще меньше 10 мл/мин). Обычно
развивается дистальная сенсомоторная полиневропатия. При ЭМГ выявляют аксо-
нальный тип изменений со вторичной демиелинизацией. Тяжесть полиневропатии
в первую очередь зависит от длительности и выраженности хронической почечной
недостаточности. Начинается уремическая полиневропатия обычно с парестезий
в нижних конечностях, затем присоединяются слабость и атрофии дистальных
мышц ног, затем рук. Характерно снижение вибрационной чувствительности
(более чем у 90% пациентов), отсутствие сухожильных рефлексов (более 90%),
дистальная гипестезия (16%), крампи (67%). Мышечную слабость отмечают у 14%
больных, выражена она умеренно. В 45-59% случаев возможна вегетативная дис-
функция (постуральная гипотензия, головокружение).
Дифтерийная полиневропатия
При дифтерии обычно развивается демиелинизирующая сенсомоторная поли-
невропатия с поражением ЧН. Как правило, полиневропатия развивается через
2-4 нед после начала заболевания и дебютирует поражением ЧН, в первую оче-
редь бульбарной группы, возможно также вовлечение в процесс глазодвигатель-
ных, лицевого и зрительного нервов. Позже развивается сенсомоторная невропа-
тия в конечностях с поражением дистальных и проксимальных мышц. В тяжёлых
случаях теряется способность к самостоятельному передвижению, возникает
слабость дыхательной мускулатуры, что может обусловить необходимость про-
ведения ИВЛ.
ВИЧ-ассоциированные невропатии
При ВИЧ-инфекции возможны различные варианты поражения перифери-
ческих нервов. Заболевание может протекать по типу дистальной симметричной
полиневропатии, характеризующейся парестезиями, дизестезиями, чувством онеме-
ния в стопах, постепенно распространяющимся на руки. У ВИЧ-инфицированных
чаще, чем в общей популяции, развиваются СГБ и ХВДП. В ряде случаев развива-
ются множественные мононевропатии.
ГЛАВА 33
РАЗДЕЛ IV
740 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
При выявлении медленно прогрессирующей сенсомоторной полиневропатии,
дебютировавшей с перонеальной группы мышц, необходимо уточнить наслед-
ственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости
мышц ног, изменений походки, деформаций стоп (высокий подъём).
При развитии симметричной слабости разгибателей кисти необходимо исклю-
чить интоксикацию свинцом. Как правило, токсические полиневропатии характе-
ризуются, помимо неврологических симптомов, общей слабостью, повышенной
утомляемостью, иногда абдоминальными жалобами. Необходимо также выяс-
нить, какие препараты принимает пациент, для исключения лекарственной поли-
невропатии.
Для ХВДП характерно относительно медленное развитие заболевания (в тече-
ние нескольких месяцев), при этом типично чередование обострений и временных
улучшений. В отличие от СГБ связь с перенесённой вирусной инфекцией выяв-
ляют редко (20%). В 16% случаев наблюдают острое развитие симптомов, напо-
минающее СГБ. В этом случае диагноз ХВДП устанавливают при динамическом
наблюдении (возникновение обострения через 3-4 мес после начала заболевания
позволяет установить верный диагноз).
Медленно прогрессирующее развитие асимметричной слабости мышц позволя-
ет заподозрить мультифокальную моторную невропатию.
Для диабетической полиневропатии характерна медленно прогрессирующая
гипестезия нижних конечностей в сочетании с чувством жжения и другими боле-
выми проявлениями в стопах.
Уремическая полиневропатия обычно возникает на фоне хронического заболе-
вания почек, сопровождающегося почечной недостаточностью.
При развитии сенсорно-вегетативной полиневропатии, характеризующейся
жжением, дизестезиями, на фоне резкого уменьшения массы тела необходимо
исключить амилоидную полиневропатию.
Развитие мононевропатии с выраженным болевым синдромом у больного с при-
знаками системного процесса (поражение лёгких, ЖКТ, сердечно-сосудистой
системы, общая слабость, похудание, лихорадка) характерно для системных васку-
литов и коллагенозов.
Дифтерийная полиневропатия развивается через 2-4 нед после дифтерийного
фарингита. Через 8-12 нед происходит генерализация процесса с поражением
мышц конечностей, затем состояние больных быстро улучшается, и через несколь-
ко недель или месяцев наступает полное (иногда неполное) восстановление функ-
ции нервов.
Физикальное обследование
Для наследственных полиневропатий характерны преобладание слабости раз-
гибателей мышц стоп, степпаж, отсутствие ахилловых сухожильных рефлексов.
В ряде случаев отмечают высокие своды стоп либо их деформацию по типу «кон-
ской». В более поздней стадии отсутствуют коленные и карпорадиальные сухожиль-
ные рефлексы, развиваются атрофии мышц стоп, голеней. Через 15-20 лет после
начала заболевания развиваются слабость и атрофии мышц кистей с формирова-
нием «когтистой лапы».
Мышечная слабость при ХВДП, так же как и при СГБ, чаще более выражена в ниж-
них конечностях, при этом выявляют относительно симметричное поражение как
проксимальных, так и дистальных мышц. При длительном течении заболевания
могут постепенно развиваться мышечные атрофии. Сенсорные нарушения чаще
всего преобладают в дистальных отделах нижних конечностей, причём возможно
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 741
поражение как тонких (снижение болевой и температурной чувствительности),
так и толстых волокон (нарушение вибрационной и суставно-мышечной чувстви-
тельности). Болевой синдром при ХВДП наблюдают реже, чем при СГБ (20%).
Сухожильные рефлексы отсутствуют у 90% больных. Возможны слабость лицевых
мышц, лёгкие бульбарные нарушения, однако выраженные нарушения глотания и
речи и поражение дыхательной мускулатуры для ХВДП не характерны.
Поражение мышц, соответствующее иннервации отдельных нервов, без сенсор-
ных нарушений характерно для множественной моторной невропатии. В боль-
шинстве случаев преобладает поражение верхних конечностей. Сенсомоторные
расстройства, соответствующие области нервов конечностей, с выраженным боле-
вым синдромом характерны для васкулитов. Чаще страдают нижние конечности.
Сенсорные полиневропатии характеризуются дистальным распределением
гипестезий (по типу «носков и перчаток»). В начальных стадиях заболевания воз-
можна гиперестезия. Дистальные сухожильные рефлексы, как правило, выпадают
рано.
Сенсомоторные аксональные невропатии (большинство токсических и метабо-
лических) характеризуются дистальными гипестезиями и дистальной мышечной
слабостью.
При вегетативных полиневропатиях возможны как явления выпадения, так и
раздражение вегетативных нервных волокон. Для вибрационной полиневропатии
типичны гипергидроз, нарушения сосудистого тонуса кистей (симптомы раздра-
жения), для диабетической полиневропатии, напротив, сухость кожных покровов,
трофические нарушения, вегетативная дисфункция внутренних органов (снижение
вариабельности сердечного ритма, расстройства ЖКТ) (симптомы выпадения).
Лабораторные исследования
Исследование антител к ганглиозидам
Исследование антител к GM,-ганглиозидам рекомендуют проводить у боль-
ных с моторными невропатиями. Высокие титры (более 1:6400) специфичны для
моторной мультифокальной невропатии. Низкие титры (1:400-1:800) возможны
при ХВДП, СГБ и других аутоиммунных невропатиях, а также при БАС. Следует
помнить, что повышенный титр антител к GMj-ганглиозидам выявляют у 5% здо-
ровых лиц, особенно пожилого возраста.
Повышение титра антител к ганглиозиду GDlb выявляют при сенсорных невро-
патиях (сенсорная хроническая полиневропатия, СГБ и иногда ХВДП).
Повышение титра антител к ганглиозиду GQlb типично для полиневропатий
с офтальмопарезом (при синдроме Миллера-Фишера их выявляют в 90% случаев).
Антитела к ассоциированному с миелином гликопротеину (анти-MAG
антитела) выявляют у 50% больных с парапротеинемической полиневропатией
(при моноклональных IgM-гаммапатиях) и в ряде случаев при других аутоиммун-
ных полиневропатиях.
Концентрация витамина В12 в крови. При витамин В12-дефицитной полинев-
ропатии возможно снижение концентрации витамина В12 в крови (ниже 0,2 нг/мг),
однако в ряде случаев она может быть нормальной, поэтому данное исследование
применяют редко.
Общий анализ крови. При системных заболеваниях отмечают повышение
СОЭ и лейкоцитоз, при витамин В12-дефицитной полиневропатии — гиперхром-
ную анемию.
Анализ крови, мочи на содержание тяжёлых металлов проводят при подо-
зрении на полиневропатии, связанные с интоксикацией свинцом, алюминием,
ртутью и др.
Исследования мочи. При подозрении на порфирию проводят простой тест —
банку с мочой больного выставляют на солнечный свет. При порфирии проис-
ГЛАВА 33
РАЗДЕЛ IV
742 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ходит окрашивание мочи в красный (розовый) цвет. При положительной пробе
подтвердить диагноз можно с помощью пробы Уотсона-Шварца.
Исследования ликвора
Содержание белка в ликворе повышается при СГБ, ХВДП, парапротеинемиче-
ских полиневропатиях. Также типична белково-клеточная диссоциация (не более
10 мононуклеарных лейкоцитов/мкл). При моторной мультифокальной невропа-
тии возможно незначительное повышение концентрации белка. При дифтерий-
ной полиневропатии часто выявляют лимфоцитарный плеоцитоз с повышенным
содержанием белка. Для ВИЧ-ассоциированных полиневропатий характерны
лёгкий мононуклеарный плеоцитоз (выше 10 клеток в 1 мкл), повышенное содер-
жание белка.
ДНК-диагностика
Возможно проведение молекулярно-генетического анализа на все основные
формы НМСН I, ПА, IVA, IVB типов.
Инструментальные исследования
Стимуляционная электромиография
Исследование проводящей функции моторных и сенсорных волокон позволя-
ет подтвердить диагноз полиневропатии, определить её характер (аксональный,
демиелинизирующий), выявить блоки проведения по нервам.
•	Объём исследования определяют исходя из клинической картины. При нару-
шении двигательных функций необходимо исследование моторных нервов ниж-
них и верхних конечностей для оценки симметричности и распространённости
процесса. Наиболее часто исследуют малоберцовый, большеберцовый, средин-
ный и локтевой нервы. При наличии сенсорных нарушений целесообразно
исследование икроножного, срединного, локтевого нервов. Для диагностики
полиневропатии необходимо обследование не менее 3-4 нервов. При подо-
зрении на множественную мононевропатию проводят исследование клиниче-
ски поражённых и интактных нервов, а также выявление блоков проведения
методом «инчинга» — пошагового исследования нерва. Для постановки
диагноза моторной мультифокальной невропатии необходимо выявление
парциальных блоков проведения вне мест типичного сдавления не менее чем
по двум нервам.
•	При выявлении системного поражения периферических нервов необходимо
уточнить тип патологического процесса (аксональный или демиелинизирую-
щий).
о Основные критерии аксонального процесса:
-	снижение амплитуды М-ответа;
-	нормальная или незначительно сниженная скорость проведения возбуж-
дения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов;
-	наличие блоков, проводящих возбуждение;
-	увеличение амплитуды F-волн, появление крупных F-волн с амплитудой,
превышающей 5% амплитуды М-ответа.
❖	Основные критерии демиелинизующего процесса:
-	снижение скорости проведения возбуждения по моторным и сенсорным
аксонам периферических нервов (на руках менее 50 м/с, на ногах менее
40 м/с);
-	увеличение длительности и полифазия М-ответа;
-	увеличение резидуальной латентности (более 2,5-3 м/с);
-	наличие блоков проведения возбуждения;
-	расширение диапазона латентности F-волн.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 743
Игольчатая электромиография
Цель игольчатой ЭМГ при полиневропатии — выявить признаки текущего
денервационно-реиннервационного процесса. Исследуют чаще всего дистальные
мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую
мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные
мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).
Необходимо помнить, что первые признаки денервационного процесса появ-
ляются не ранее чем через 2-3 нед после начала заболевания, а признаки реин-
нервационного процесса — не ранее чем через 4-6 нед. Поэтому в ранних стадиях
СГБ игольчатая ЭМГ не выявляет патологических изменений. В то же время
проведение её оправдано, так как выявление скрыто текущего денервационно-
реиннервационного процесса помогает в дифференциальной диагностике ХВДП и
СГБ в спорных случаях.
Биопсия нерва
Биопсию нервов (чаще икроножного) при диагностике полиневропатий про-
водят редко. Исследование оправдано при подозрении на амилоидную полинев-
ропатию (выявление отложений амилоида), васкулиты (некроз стенок сосудов,
питающих нерв).
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Наследственные полиневропатии
Для болезни Шарко-Мари-Тус характерна медленно прогрессирующая сла-
бость перонеальных мышц с выпадением ахилловых сухожильных рефлексов.
При раннем начале заболевания (в 10-20 лет) заподозрить наследственный генез
несложно: выявление при стимуляционной ЭМГ резко повышенного порога
вызванных М-ответов, выраженного снижения скорости проведения по нервам
(менее 38 м/с по срединному нерву), вероятнее всего, связано с НМСН I типа.
Диагноз подтверждают с помощью молекулярно-генетических методов. При
выявлении преимущественно аксональных изменений (скорость проведения по
срединному нерву более 45 м/с) целесообразно провести генетический анализ
на НМСН II типа. Выявление выраженного снижения скорости проведения по
нервам (менее 10 м/с) в сочетании с выраженной задержкой моторного развития
характерно для НМСН III типа (синдром Дежерина-Сотта), для которой также
характерно утолщение нервных стволов. Сочетание столь же выраженного сни-
жения скорости проведения по нервам с нейросенсорной тугоухостью, ихтиозом,
пигментной дегенерацией сетчатки, катарактой может быть связано с болезнью
Рефсума (НМСН IV типа).
При аксональном типе болезни Шарко-Мари-Тус исследование проводящей
функции нервов выявляет снижение амплитуд М-ответов при практически сохран-
ной СРВ; игольчатая ЭМГ выявляет денервационно-реиннервационный синдром,
часто сочетающийся с потенциалами фасцикуляций, что в ряде случаев приводит
к ошибочной трактовке патологии как спинальной мышечной атрофии. В отличие
от спинальной мышечной атрофии болезнь Шарко-Мари-Тус характеризуется
дистальным распределением мышечной слабости и атрофий. Дополнительным
критерием может быть выявление сенсорных нарушений (клинически или при
ЭМГ). При спинальной амиотрофии Кеннеди также выявляют нарушение прово-
дящей функции сенсорных нервов, но её можно отличить по другим признакам:
бульбарным нарушениям, гинекомастии и др. Решающее значение играет генети-
ческий анализ.
При подозрении на наследственную полиневропатию и отсутствии чёткого
семейного анамнеза обследование родственников больных помогает выявить
субклинически протекающие формы НМСН. Активных жалоб многие из них не
ГЛАВА 33
РАЗДЕЛ IV
744 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
предъявляют, однако при расспросе указывают, что им трудно подобрать обувь
из-за высокого свода стопы, ноги утомляются к вечеру. Ахилловы рефлексы часто
отсутствуют или снижены, однако сила мышц, в том числе и перонеальной группы,
может быть достаточной. Исследование СРВ часто выявляет демиелинизирующие
изменения при отсутствии аксональных, СРВ при этом может быть снижена весьма
значительно. При игольчатой ЭМГ обычно выявляются признаки реиннервации
различной степени без выраженной денервации, то есть реиннервационный про-
цесс полностью компенсирует незначительно выраженную денервацию мышечных
волокон, что приводит к длительному субклиническому течению болезни.
Порфирийная полиневропатия
Порфирийная полиневропатия может имитировать полимиозит. Дифферен-
циальную диагностику проводят на основании результатов игольчатой ЭМГ, выяв-
ляющей при полимиозите первично-мышечный тип изменений. При полимиозите
наблюдают резкое повышение активности КФК в крови. От СГБ порфирийная
полиневропатия отличается наличием абдоминальных расстройств, поражением
ЦНС (бессонница, депрессия, спутанность сознания, конгитивные нарушения),
а также частой сохранностью ахилловых рефлексов. В некоторых случаях пор-
фирийная полиневропатия может напоминать свинцовую интоксикацию (общая
слабость, абдоминальные симптомы и преобладание слабости в мышцах рук).
Ботулизм исключают по данными анамнеза и с помощью исследования нервно-
мышечной передачи.
Аутоиммунные полиневропатии
Хронихеская воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
Сочетание дистальной и проксимальной мышечной слабости с дистальными
гипестезиями, развившимися в течение 2-4 мес, позволяет заподозрить ХВДП.
Характерно наличие эпизодов спонтанных ремиссий и обострений. При сти-
муляционной ЭМГ выявляют аксонально-демиелинизирующие сенсомоторные
изменения. Выявление умеренного повышения антител к ганглиозидам GMr GM2,
повышенного содержания белка в ликворе позволяет подтвердить иммунный
характер полиневропатии. При быстром развитии полиневропатии и тяжёлом её
течении необходимо исключить СГБ. Выраженное укрупнение параметров ПДЕ
при исследовании с помощью игольчатого электрода позволяет заподозрить более
длительное течение заболевания, чем указывает больной.
Парапротеинемихеская полиневропатия
Преобладание сенсорных нарушений, прогредиентное течение без ремиссий,
демиелинизирующие изменения при ЭМГ позволяют заподозрить парапро-
теинемическую полиневропатию. Диагноз подтверждают выявлением монокло-
нальной гаммапатии при электрофорезе/иммуноэлектрофорезе плазмы крови
и антител к ассоциированному с миелином гликопротеину. Кроме того, имеют
значение выявление белка Бен-Джонса в моче, повышение концентрации белка
и обнаружение моноклонального IgM в ликворе.
Мультифокальная моторная мононевропатия
Развитие выраженных атрофий, асимметричной мышечной слабости, фасци-
куляций и отсутствие сенсорных нарушений при мультифокальной моторной
мононевропатии часто бывают причиной ошибочной диагностики заболевания
мотонейрона. В дифференциальной диагностике помогает выявление блоков
проведения по двум или более моторным нервам методом «инчинга» (пошаговое
исследование проводящей функции нервов). Поражения при мультифокальной
моторной мононевропатии укладываются в зоны иннервации отдельных нервов,
а при нейрональном уровне поражения эта зависимость нарушается. Кроме того,
для заболеваний мотонейрона характерно наличие выраженных потенциалов фас-
цикуляций, в том числе и в клинически не поражённых мышцах.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 745
ЛЕЧЕНИЕ
Цели лечения
При наследственных полиневропатиях лечение носит симптоматический харак-
тер. При аутоиммунных полиневропатиях цель лечения заключается в достиже-
нии ремиссии; а при СГБ принципиальное значение имеет поддержка витальных
функций (см. ниже раздел «Синдром Гийена-Барре»). При диабетической, уреми-
ческой, алкогольной и других хронических прогрессирующих полиневропатиях
лечение сводится к уменьшению выраженности симптоматики (в том числе болей)
и замедлению течения процесса.
Немедикаментозное лечение
Один из важных аспектов лечения — лечебная физкультура, направленная на
поддержание мышечного тонуса и предупреждение контрактур. В случае развития
дыхательных нарушений при СГБ и дифтерийной полиневропатии может потре-
боваться проведение ИВЛ.
Медикаментозное лечение
Наследственные полиневропатии. Эффективного лечения не существует.
Для поддерживающей терапии используют витаминные препараты и средства
нейротрофического действия, хотя их эффективность не доказана.
Порфирийная полиневропатия. Внутривенное введение глюкозы (по 500 мл
5% раствора) обычно вызывает улучшение состояния. Используют также витами-
ны группы В, обезболивающие и другие симптоматические препараты.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия.
Применяют плазмаферез, иммуноглобулин человеческий нормальный (внутри-
венно в дозе 0,4 мг/кг в сутки в течение 5 дней) или преднизолон (метилпредни-
золон) (в дозе 1 мг/кг в сутки через день). Обычно эффективность плазмафереза
и иммуноглобулина недостаточна, поэтому, если нет противопоказаний, лече-
ние следует сразу начинать с глюкокортикоидов. Улучшение (клиническое и по
данным ЭМГ) обычно отмечают через 20-30 дней; через 2 мес можно начинать
постепенное снижение дозы до поддерживающей. При снижении дозы глюко-
кортикоидов целесообразен ЭМГ-контроль (признаком ремиссии служит регресс
денервационной спонтанной активности; увеличение спонтанной активности
свидетельствует о начинающемся обострении, в этом случае снижение дозы пре-
кращают). Как правило, полностью отменить преднизолон удаётся в течение 9-12
мес, при необходимости — под прикрытием азатиоприна. В ряде случаев также
применяют циклоспорин [по 5 мг/кг в сутки], микофенолата мофетил (по 0,25-
3 г/сут), циклофосфамид [по 1-2 мг/кг в сутки].
Мультифокальная моторная мононевропатия, синдром Самнера-
Льюиса. Препарат выбора — иммуноглобулин человеческий нормальный (вну-
тривенно в дозе 0,4 мг/кг в сутки в течение 5 дней). По возможности курсы тера-
пии иммуноглобулином следует повторять каждые 1-2 мес. Глюкокортикоиды
не эффективны и в некоторых случаях вызывают ухудшение. Положительного
эффекта можно достичь с помощью комбинации двух сеансов плазмафереза с
последующим курсом циклофосфамида (по 1 г/м2 внутривенно ежемесячно в тече-
ние 6 мес). Отмечен также положительный эффект ритуксимаба в дозе 375 мг/м2
один раз в неделю в течение 4 нед.
Диабетическая полиневропатия. Основной метод лечения — поддержание
гликемии на нормальном уровне. Для купирования болевого синдрома применяют
трициклические антидепрессанты, а также прегабалин, габапентин, ламотриджин,
карбамазепин. Широко применяют препараты тиоктовой кислоты (внутривенно
капельно по 600 мг/сут в 10-15 дней, далее перорально по 600 мг/сут в течение
1-2 мес), витамины группы В (бенфотиамин).
ГЛАВА 33
746 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
°АЗДЕЛ IV
Уремическая полиневропатия. Регресс симптомов в ранней стадии наступает
при коррекции уровня уремических токсинов в крови (диализ, пересадка почки).
Из лекарственных средств используются витамины группы В, при выраженном
болевом синдроме — трициклические антидепрессанты, прегабалин.
Токсическая полиневропатия. Основной терапевтический подход — пре-
кращение контакта с токсичным веществом. При дозозависимых лекарственных
полиневропатиях (например, вызванных амиодароном) необходимо скорректи-
ровать дозу соответствующего лекарственного препарата. Целесообразно исполь-
зование витаминов группы В, антиоксидантов.
Дифтерийная полиневропатия. При установлении диагноза дифтерии вве-
дение антитоксической сыворотки уменьшает вероятность полиневропатии. При
развитии полиневропатии введение сыворотки уже малоэффективно, но допусти-
мо. Лечение в основном симптоматическое.
Хирургическое лечение
При наследственных полиневропатиях в ряде случаев необходимы оператив-
ные вмешательства в связи с развитием контрактур и деформаций стоп. Впрочем,
необходимо помнить, что длительная обездвиженность после операции может
негативно повлиять на двигательные функции.
ПРОГНОЗ
При ХВДП прогноз для жизни благоприятный, летальные исходы крайне редки,
однако выздоровление наступает редко. Большинство пациентов (90%) на фоне
иммуносупрессивной терапии достигают полной либо неполной ремиссии, однако
заболевание склонно к обострениям, применение иммуносупрессивной терапии
может быть значительно ограничено её осложнениями. В целом прогноз лучше
при ремиттирующем, хуже — при прогредиентном течении.
При мультифокальной моторной мононевропатии положительный эффект при
лечении иммуноглобулином наблюдают у 70-80% больных.
При наследственных полиневропатиях улучшения состояния добиться, как пра-
вило, не удаётся, течение медленно прогрессирующее, но в целом больные адапти-
руются к своему состоянию и практически во всех случаях могут самостоятельно
передвигаться и обслуживать себя до самых поздних стадий заболевания.
Дифтерийная полиневропатия чаще всего заканчивается полным или почти пол-
ным восстановлением функции нервов в течение 6-12 мес после начала заболевания,
однако при тяжёлом течении в некоторых случаях остаётся тяжелый двигательный
дефект, вплоть до потери способности к самостоятельному передвижению.
Прогноз токсических полиневропатий при условии прекращения интоксикации в
целом благоприятный, чаще всего происходит полное восстановление функции нервов.
При диабетической полиневропатии, если тщательно контролировать глике-
мию и своевременно начать лечение, прогноз благоприятный, хотя течение забо-
левания медленно прогрессирующее. В поздних стадиях выраженный болевой
синдром может значительно ухудшать качество жизни.
При уремической полиневропатии прогноз целиком зависит от выраженности
хронической почечной недостаточности: своевременно начатый диализ или пере-
садка почки приводит к полному или почти полному регрессу полиневропатии.
СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ
Синдром Гийена-Барре (СГБ), или синдром Гийена-Барре-Штроля — острая
воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной
этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве
случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.
МКБ-10: G61.0. Синдром Гийена-Барре.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 747
КЛАССИФИКАЦИЯ
В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических
варианта.
•	Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия —
наиболее частая (85-90%), классическая форма СГБ.
•	Аксональные формы СГБ наблюдают значительно реже (10-15%). Острая
моторная аксональная невропатия характеризуется изолированным пора-
жением двигательных волокон, наиболее распространена в странах Азии
(Китай) и Южной Америки. При острой моторно-сенсорной аксональной
невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна,
эта форма ассоциируется с затяжным течением и неблагоприятным прогно-
зом.
•	Синдром Миллера-Фишера (не более 3% случаев) характеризуется офталь-
моплегией, мозжечковой атаксией и арефлексией при обычно слабовыражен-
ных парезах.
Помимо основных, в последнее время также выделяют ещё несколько атипич-
ных форм заболевания — острую пандизавтономию, острую сенсорную невропа-
тию и острую краниальную полиневропатию, наблюдающихся весьма редко.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость составляет от 0,4 до 4 случаев на 100 000 населения в год. СГБ
наблюдается в любых возрастных группах, однако чаще у лиц 30-50 лет, с равной
частотой у мужчин и у женщин. Расовые, географические и сезонные различия
заболеваемости для СГБ в целом не характерны, возможное исключение составля-
ют случаи острой моторной аксональной невропатии, которые наиболее распро-
странены в Китае и обычно ассоциируются с кишечной инфекцией, обусловленной
Campylobacter jejuni и поэтому несколько чаще возникают в летнее время.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез и физикальное обследование
При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты.
•	Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитию
СГБ за 1—3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.
❖	Инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей или другой локализации. С наи-
большим постоянством выявляют ассоциацию с кишечной инфекцией,
вызванной Campylobacter jejuni. У лиц, перенёсших кампилобактериоз, риск
развития СГБ в течение 2 мес после заболевания приблизительно в 100 раз
выше, чем в общей популяции. СГБ также может развиться после инфекций,
вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр,
вирусом varicella-zoster), Haemophilus influenzae, микоплазмами, кори, паро-
тита, Лайм-боррелиоза и пр. Кроме того, СГБ может развиться при ВИЧ-
инфекции.
❖	Вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.).
❖	Оперативные вмешательства или травмы любой локализации.
❖	Приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты,
изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями.
❖	Иногда СГБ развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчан-
ка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.
• Первые симптомы заболевания, порядок их появления и динамика
В типичных случаях СГБ начинается с мышечной слабости и/или сенсор-
ных расстройств (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях,
которые через несколько часов или суток распространяются на верхние
ГЛАВА 33
РАЗДЕЛ IV
748 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
конечности. Иногда парезы и нарушения чувствительности одновременно
появляются в руках и ногах. Реже заболевание дебютирует болями в мыш-
цах конечностей или пояснично-крестцовой области. В редких случаях
первым проявлением становятся поражения ЧН (нарушения глотания и
фонации, глазодвигательные расстройства). Общие симптомы, в частности
лихорадка, для СГБ не характерны.
Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выражен-
ности основных симптомов СГБ — двигательных, чувствительных и вегетативных
расстройств.
•	Степень двигательных нарушений при СГБ значительно варьирует — от мини-
мальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы обычно симметричные
и больше выражены в нижних конечностях. Иногда возможно незначитель-
но преобладание мышечной слабости с одной стороны. Характерны гипо-
тония и отсутствие или существенное снижение сухожильных рефлексов.
Чтобы объективизировать степень двигательных нарушений, целесообразно
использовать Североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита
(табл. 33-1), что также важно при определении показаний к проведению
специфической терапии.
Таблица 33-1. Североамериканская шкапа тяжести двигательного дефицита
Степень	Признаки
0	Норма
I	Минимальные двигательные расстройства
II	Способность проходить 5 м без поддержки (опоры)
III	Способность проходить 5 м с поддержкой (опорой)
IV	Невозможность проходить 5 м с поддержкой или опорой (прикованность к постели или инвалидной коляске)
V	Необходимость проведения ИВЛ
•	У трети больных развивается дыхательная недостаточность.
•	В большинстве случаев имеются расстройства поверхностной чувствитель-
ности в виде лёгкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневрити-
ческому типу (по типу «носков и перчаток»). Часто отмечают боли в бёдрах,
поясничной и ягодичной областях. Они могут быть как ноцицептивными
(мышечными), так и невропатическими (обусловленными поражением сен-
сорных нервов). Расстройства глубокой чувствительности (особенно вибра-
ционной и мышечно-суставного чувства), бывающие очень грубыми (вплоть
до полной утраты), выявляют приблизительно у половины больных.
•	Поражения ЧН наблюдают у большинства больных. Возможно вовлечение в
процесс любых ЧН (за исключением I и II пар), но с наибольшим постоян-
ством наблюдают поражение VII, IX и X пар, что проявляется парезом мими-
ческих мышц и бульбарными нарушениями.
•	Вегетативные расстройства наблюдаются более чем у половины больных и
могут быть представлены следующими нарушениями.
❖	Транзиторная или стойкая артериальная гипертензия или реже артериаль-
ная гипотензия.
❖	Сердечные аритмии, чаще всего синусовая тахикардия.
❖	Расстройство потоотделения [локальный (ладоней, стоп, лица) или общий
гипергидроз].
❖	Нарушения функций ЖКТ (запор, диарея, в редких случаях кишечная
непроходимость).
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 749
-	о Нарушения функций тазовых органов (обычно задержка мочи) возникают
редко, они обычно слабовыраженные и транзиторные.
• При синдроме Миллера-Фишера в клинической картине доминирует атаксия,
которая обычно имеет черты мозжечковой, в редких случаях — смешанной
(мозжечково-сенситивной), и частичная или тотальная офтальмоплегия, воз-
можно также поражение других ЧН (VII, IX, X). Парезы обычно слабовыра-
женные, в четверти случаев присутствуют расстройства чувствительности.
Диагностические критерии СГБ (ВОЗ, 1993) представлены в табл. 33-2.
Таблица 33-2. Диагностические критерии СГБ
Признаки, необходимые для постановки диагноза
А.	Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности
В.	Арефлексия (отсутствие сухожильных рефлексов)____________________________________________
Признаки, поддерживающие диагноз
А. Клинические признаки (перечислены в порядке значимости)
1.	Прогрессирование: мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение
4 нед после начала заболевания.
2.	Относительная симметричность: симметричность редко бывает абсолютной, но при поражении одной
конечности противоположная также поражается (комментарий: пациенты часто сообщает об асимметрич-
ности симптоматики в начале заболевания, однако к моменту объективного обследования поражения, как
правило, симметричные).
3.	Субъективные и объективные симптомы нарушения чувствительности.
4.	Поражение ЧН: парез мимических мышц.
5.	Восстановление: обычно начинается через 2-4 нед после того, как прекращает прогрессировать заболе-
вание, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. У большинства пациентов наблюдают полное
восстановление функций.
6.	Вегетативные нарушения: тахикардия и другие аритмии, постуральная артериальная гипотензия, артери-
альная гипертензия, вазомоторные расстройства.
7.	Отсутствие лихорадки в дебюте заболевания (в некоторых случаях лихорадка в дебюте заболевания воз-
можна вследствие интеркуррентных заболеваний или других причин; наличие лихорадки не исключает СГБ,
но повышает вероятность наличия другого заболевания, в частности полиомиелита)
В.	Варианты
1.	Выраженные расстройства чувствительности с болями.
2.	Прогрессирование более 4 нед. Иногда возможно прогрессирование заболевания в течение многих недель
или наличие небольших рецидивов.
3.	Прекращение прогрессирования без последующего восстановления или сохранение выраженной стойкой
резидуальной симптоматики.
4.	Функции сфинктеров: обычно сфинктеры не поражаются, но в некоторых случаях возможны нарушения
мочеиспускания.
5.	Поражение ЦНС: при СГБ поражается периферическая нервная система, достоверных доказательств воз-
можности поражения ЦНС нет. У некоторых пациентов бывают грубая атаксия мозжечкового характера,
патологические стопные знаки разгибательного типа, дизартрия или нечёткий уровень сенсорных нарушений
(подразумевающий проводниковый тип нарушений), однако они не исключают диагноза СГБ, если имеются
другие типичные симптомы
С. Изменения ликвора, подтверждающие диагноз
1.	Белок: через 1 нед после начала заболевания концентрация белка в ликворе становится повышенной
(в течение первой недели она может быть нормальной).
2.	Цитоз: содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе до 10 в 1 мкл (при содержании лейкоцитов
20	в 1 мкл и более необходимо тщательно обследование. Если их содержание более 50 в 1 мкл, диагноз СГБ
отвергают; исключение составляют пациенты с ВИЧ-инфекцией и Лайм-боррелиозом)
Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе
1.	Выраженная стойкая асимметрия парезов.
2.	Стойкие тазовые нарушения.
3.	Наличие тазовых нарушений в дебюте заболевания.
4.	Содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе более 50 в 1 мкл.
5.	Наличие в ликворе полиморфноядерных лейкоцитов.
6.	Чёткий уровень расстройств чувствительности
ГЛАВА 33
750 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Окончание табл. 33-2
РАЗДЕЛ IV
Признаки, исключающие диагноз
1.	Злоупотребление в настоящее время летучими органическими растворителями (токсикомания).
2.	Нарушения обмена порфиринов, подразумевающие диагноз острой перемежающейся порфирии (повышен-
ная экскреция с мочой порфобилиногена или аминолевулиновой кислоты).
3.	Недавно перенесённая дифтерия.
4.	Наличие симптомов невропатии вследствие интоксикации свинцом (парез мышц верхней конечности, иногда
асимметричный, с выраженной слабостью разгибателей кисти) или доказательства интоксикации свинцом.
5.	Наличие исключительно сенсорных нарушений*.
6.	Достоверный диагноз другого заболевания, проявляющегося схожей с СГБ симптоматикой (полиомиелит,
ботулизм, токсическая полиневропатия)
* В последнее время некоторые авторы в качестве казуистически редкой атипичной формы СГБ
рассматривают острую сенсорную невропатию, проявляющуюся исключительно чувствительны-
ми нарушениями.
Лабораторные и инструментальные исследования
•	Общеклинические исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи).
•	Биохимический анализ крови: концентрация электролитов сыворотки, газо-
вый состав артериальной крови. При планировании специфической терапии
иммуноглобулинами класса G необходимо определение фракций 1g в крови.
Низкая концентрация IgA обычно связана с его наследственным дефицитом, в
таких случаях высок риск развития анафилактического шока (терапия имму-
ноглобулином противопоказана).
•	Исследования ликвора (цитоз, концентрация белка).
•	Серологические исследования при подозрении на этиологическую роль тех
или иных инфекций (маркёры ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-
Барр, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni и т.д.). При подозрении на
полиомиелит необходимы вирусологические и серологические (титр антител
в парных сыворотках) исследования.
•	ЭМГ, результаты которой имеют принципиальное значение для подтвержде-
ния диагноза и определения формы СГБ (табл. 33-3). Следует учитывать, что
результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели заболе-
вания.
Таблица 33-3. Нейрофизиологические критерии классификации СГБ
Норма (все приведённые ниже признаки должны присутствовать во всех исследованных нервах)
1.	Дистальная моторная латентность <100% верхней границы нормы.
2.	Сохранность F-волны и её латентность <100% верхней границы нормы.
3.	СРВ >100% нижней границы нормы.
4.	Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точки >100% нижней границы нормы.
5.	Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точки >100% нижней границы нормы.
6.	Отношение «Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точке/ Амплитуда М-ответа при стиму-
ляции в дистальной точке» >0,5
Первично-демиелинизирующее поражение (необходимо наличие по меньшей мере одного из признаков по
крайней мере в двух исследованных нервах либо наличие двух признаков в одном нерве, если все осталь-
ные нервы не возбудимы и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке >10% нижней границы
нормы).
1.	СРВ <90% от нижней границы нормы (<85%, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке
<50% нижней границы нормы).
2.	Дистальная моторная латентность >110% верхней границы нормы (>120%, если амплитуда М-ответа при
стимуляции в дистальной точке <100% нижней границы нормы).
3.	Отношение «Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точке/ Амплитуда М-ответа при сти-
муляции в дистальной точке» <0,5 и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке >20% нижней
границы нормы.
4.	Латентность F-волны >120% верхней границы нормы
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 751
Окончание табл. 33-3
Первично-аксональное поражение
Отсутствие всех перечисленных выше признаков демиелинизации во всех исследованных нервах (допустимо
наличие одного из них в одном из нервов, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке
<10% нижней границы нормы) и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <80% нижней гра-
ницы нормы по крайнем мере в двух нервах
ГЛАВА 33
Невозбудимость нервов*
М-ответ при стимуляции в дистальной точке не удаётся вызвать ни в одном из нервов (или удаётся вызвать
только в одном нерве при его амплитуде <10% нижней границе нормы)
Неопределённое поражение
Не соответствует критериям ни одной из перечисленных выше форм
*	Эта форма может включать случаи первичной тяжёлой аксонопатии, тяжёлой дистальной
демиелинизации с блоком проведения и вторичной валлеровской дегенерацией после демиелини-
зации; нейрофизиологически их различить невозможно.
•	Методы нейровизулизации (МРТ) не позволяют подтвердить диагноз СГБ, но
могут быть необходимы для дифференциальной диагностики с патологией
ЦНС (острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалиты, миелиты).
•	ЭКГ.
•	Мониторинг функции внешнего дыхания [определение жизненной ёмкости
лёгких (ЖЁЛ)] для своевременного выявления показаний к переводу паци-
ента на ИВЛ.
•	В тяжёлых случаях (особенно при быстром прогрессировании заболевания,
бульбарных нарушениях, выраженных вегетативных расстройствах), а также
при проведении ИВЛ необходим мониторинг основных витальных показате-
лей (в условиях отделения интенсивной терапии): АД, ЭКГ, пульсовой окси-
метрии, функции внешнего дыхания и других (в зависимости от конкретной
клинической ситуации и проводимой терапии).
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
•	Лечение пациентов с тяжёлыми формами СГБ проводят совместно с врачом
отделения реанимации и интенсивной терапии.
•	При выраженных сердечно-сосудистых нарушениях (стойкая выраженная
артериальная гипертензия, аритмии) может потребоваться консультация
кардиолога.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
СГБ необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся
острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита (осо-
бенно у детей раннего возраста) и других полиневропатий (дифтерийная, при
порфирии). Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения
спинного мозга и ствола головного мозга (поперечный миелит, инсульт в верте-
бробазилярной системе) и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи
(миастения, ботулизм).
•	При дифференциальной диагностике с полиомиелитом следует учитывать
данные эпидемиологического анамнеза, наличие в дебюте заболевания лихо-
радки, симптомов со стороны ЖКТ, асимметричность поражения, отсут-
ствие объективных расстройств чувствительности, высокий цитоз в ликворе.
Диагноз полиомиелита подтверждают с помощью вирусологического или
серологического исследований.
•	Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать
СГБ, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической
симптоматикой (бред, галлюцинации и пр.) и выраженными абдоминаль-
РАЗДЕЛ IV
752 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ними болями. Диагноз подтверждают, выявляя повышенную концентрацию
порфобилиногена в моче.
•	Для поперечного миелита характерны ранние и стойкие нарушения функций
тазовых органов, наличие уровня чувствительных расстройств, отсутствие
поражения ЧН.
•	Симптоматика, напоминающая таковую при СГБ, возможна при обширных
инфарктах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый
период имеет черты периферического. Однако для таких случаев характерны
острое развитие (обычно в течение нескольких минут) и в большинстве слу-
чаев угнетение сознания (кома), чего не наблюдают при СГБ. Окончательно
диагноз подтверждают с помощью МРТ.
•	Миастения отличается от СГБ вариабельностью симптоматики, отсутствием
чувствительных расстройств, характерными изменениями сухожильных реф-
лексов. Диагноз подтверждают с помощью ЭМГ (выявление феномена декре-
мента) и фармакологических проб.
•	Для ботулизма, помимо соответствующих эпидемиологических данных,
характерны нисходящий тип распространения парезов, сохранность в части
случаев сухожильных рефлексов, отсутствие чувствительных расстройств и
изменений в ликворе.
ЛЕЧЕНИЕ
Цели лечения
Поддержание жизненно важных функций, купирование аутоиммунного процес-
са с помощью специфической терапии, профилактика осложнений.
Показания к госпитализации
Все больные СГБ подлежат госпитализации в стационар с отделением реанима-
ции и интенсивной терапии.
Немедикаментозные методы лечения
Приблизительно в 30% случаев СГБ развивается тяжёлая дыхательная недо-
статочность (вследствие пареза диафрагмы и дыхательных мышц), обусловли-
вающая необходимость ИВЛ. Показания к интубации с проведением дальнейшей
ИВЛ — снижение ЖЁЛ до 15-20 мл/кг, РаО2 <60 мм рт.ст. или SaO2 <95% при
дополнительной ингаляции кислорода, РаСО2 >50 мм рт.ст. Продолжительность
ИВЛ (от нескольких дней до месяцев) определяют в индивидуальном порядке,
ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса и общую
динамику заболевания. Отключают больного от аппарата ИВЛ постепенно, через
стадию перемежающейся принудительной вентиляции.
В тяжёлых случаях с выраженными парезами принципиальное значение для
предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью боль-
ного (пролежни, инфекции, тромбоэмболические осложнения и пр.), имеет пра-
вильный уход: периодическая (каждые 2 ч или чаще) смена положения пациента,
уход за кожей, профилактика аспирации [санация полости рта и носа, кормление
через назогастральный зонд, санация трахеи и бронхов (при проведении ИВЛ)],
контроль за функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика и
массаж конечностей и т.п.
При стойкой брадиаритмии с угрозой развития асистолии может потребоваться
установка временного водителя ритма.
Лекарственная терапия и плазмаферез
В качестве специфической терапии СГБ, направленной на купирование ауто-
иммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуногло-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 753
булинами класса G и плазмаферез. Методы специфической терапии показаны при
тяжёлом (оценка по Североамериканской шкале тяжести двигательного дефицита
4 и 5 баллов) и среднетяжёлом (2-3 балла) течении заболевания. Эффективность
обоих методов приблизительно одинакова, их одновременное проведение нецеле-
сообразно. Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учётом доступ-
ности, возможных противопоказаний и пр.
•	Плазмаферез — эффективный метод лечения СГБ, значительно уменьшающий
выраженность парезов, продолжительность ИВЛ и улучшающий функцио-
нальный исход. Обычно проводят 4-6 операций с интервалом в один день;
объём замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40 мл/кг.
В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида, рео-
полиглюкин, раствор альбумина. Плазмаферез относительно противопоказан
при печёночной недостаточности, тяжёлой патологии сердечно-сосудистой
системы, нарушениях свёртывания крови, наличии инфекций. Возможные
осложнения — гемодинамические расстройства (падение АД), аллергические
реакции, нарушения электролитного состава, геморрагические нарушения,
развитие гемолиза. Все они наблюдаются довольно редко.
•	Иммуноглобулин класса G вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг один раз в день
в течение 5 дней. Лечение иммуноглобулином, как и плазмаферез, уменьшает
продолжительность пребывания на ИВЛ и улучшает функциональный исход.
Наиболее частые побочные эффекты — головные и мышечные боли, лихо-
радка, тошнота; их выраженность можно уменьшить, снизив скорость инфу-
зии. Тяжёлые побочные эффекты, такие, как тромбоэмболия, асептический
менингит, гемолиз, ОПН и пр., наблюдают крайне редко. Иммуноглобулин
человеческий нормальный противопоказан при врождённом дефиците IgA и
наличии в анамнезе анафилактических реакций на препараты иммуноглобу-
лина.
Симптоматическая терапия
•	Инфузионная терапия для коррекции нарушений кислотно-основного, водно-
электролитного балансов, выраженной артериальной гипотензии.
•	При стойкой выраженной артериальной гипертензии назначают антигипер-
тензивные препараты (p-адреноблокаторы или блокаторы медленных каль-
циевых каналов).
•	При выраженной тахикардии назначают p-адреноблокаторы (пропранолол),
при брадикардии — атропин.
•	При развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия
(применяют препараты широкого спектра действия, например фторхиноло-
ны).
•	Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной арте-
рии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дваж-
ды в сутки).
•	При болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) реко-
мендуют парацетамол или НПВС, в случае невропатического характера боли
препаратами выбора являются габапентин, карбамазепин, прегабалин.
Оперативное лечение
При необходимости длительной (более 7-10 суток) ИВЛ целесообразно нало-
жение трахеостомы. При тяжёлых и длительных бульбарных нарушениях может
потребоваться наложение гастростомы.
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
После окончания острого периода необходимы комплексные реабилитацион-
ные мероприятия, план которых составляют в индивидуальном порядке в зависи-
ГЛАВ/1 33
754 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
мости от выраженности резидуальной симптоматики (ЛФК, массаж и пр., при этом
тепловые процедуры противопоказаны!).
ОБУЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА
Пациентов, перенёсших СГБ, следует информировать о необходимости соблю-
дать охранительный режим не менее 6^12 мес после окончания заболевания.
Недопустимы физические перегрузки, перегревание, переохлаждение, избыточная
инсоляция, приём алкоголя. Также в этот период следует воздерживаться от вак-
цинации.
ПРОГНОЗ
Летальность при СГБ в среднем составляет 5%. Причиной смерти может быть
дыхательная недостаточность, летальный исход возможен также вследствие аспи-
рационной пневмонии, сепсиса и других инфекций, тромбоэмболии лёгочной
артерии. Летальность значительно повышается с возрастом: у детей до 15 лет она
не превышает 0,7%, в то время как у лиц старше 65 лет достигает 8,6%. Другие
неблагоприятные прогностические факторы для полноценного выздоровления
включают продолжительный (более 1 мес) период ИВЛ.. наличие предшествую-
щих заболеваний лёгких.
У большинства пациентов (85%) наблюдают полное функциональное восста-
новление в течение 6-12 мес. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется
приблизительно в 7-15% случаев. Предикторы неблагоприятного функциональ-
ного исхода — возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее течение забо-
левания, низкая амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке (под-
разумевающее тяжёлое поражение аксонов). Частота рецидивов СГБ составляет
приблизительно 3-5%.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Глава 34
Боковой амиотрофический
склероз
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — нейродегенера-
тивное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и
периферических мотонейронов и проявляющееся атрофиями ске-
летных мышц, фасцикуляциями, спастичностью, гиперрефлексией
и патологическими пирамидными знаками при отсутствии глазо-
двигательных и тазовых нарушений; характерно неуклонное про-
грессирующее течение, приводящее к летальному исходу.
МКБ-10: G12.2. Болезнь двигательного нейрона: семейная
болезнь двигательного нейрона, боковой амиотрофический склероз;
первичный боковой склероз; прогрессирующий бульбарный
паралич; прогрессирующая мышечная атрофия.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость спорадической формой БАС в мире в среднем
составляет 0,2-2,4 случая на 100 000 населения в год, распростра-
нённость — 0,8-7,3 на 100 000 населения. Соотношение мужчин
и женщин среди заболевших при всех формах БАС составляет
1,5:1, после 65 лет оно выравнивается. Возраст начала болезни —
20-80 лет (чаще всего — 50-65 лет). В 90% случаев БАС является
спорадическим; БАС с бульбарным дебютом выявляют в 10-28%,
с шейным — в 20-44%, с грудным — в 2-3,5%, с диффузным —
в 1-9% случаев. Прогрессирующую мышечную атрофию выявляют
в 2,4-8%; первичный боковой склероз — в 2-3,7% случаев. В 10%
БАС является семейным (при наличии более чем одного случая
БАС в рамках одной семьи) или наследственным (единственный
установленный случай в семье при наличии у пациента каузатив-
ной мутации). Приблизительно 25% случаев семейной формы
БАС и 5-7% случаев спорадической формы связаны с мутациями
гена медь-цинк зависимой супероксиддисмутазы. В 75% случаев
семейной формы БАС генетическая причина остаётся неизвестной.
Данные о заболеваемости и распространённости БАС в Российской
Федерации отсутствуют. В нескольких регионах СССР в 1970 г. они
составили 0,5-2,5 на 100 000 населения.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Единой классификации БАС не существует, поскольку не суще-
ствует единства представлений о патогенезе БАС. Применяют три
классификации: Североамериканскую, Британскую и отечественную
классификацию О.А. Хондкариана (см. табл. 34-1). По классифика-
РАЗДЕЛ tV
756 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ции Исследовательской группы по нервно-мышечным заболеваниям Всемирной
федерации неврологов, БАС относят к группе болезней двигательного нейрона
с неустановленными причинами.
Согласно Североамериканской классификации БАС подразделяют на споради-
ческую, семейную (куда входит несколько подтипов в зависимости от типа насле-
дования, в том числе эндемичных) и две другие спорадические эндемичные формы,
различающиеся клинически и патоморфологически. К спорадической форме БАС
относят классический БАС, сопровождающийся поражением центральных и
периферических мотонейронов, которое характеризуется первичным поражени-
ем одного или нескольких уровней сегментарной иннервации (см. табл. 34-1),
носит прогрессирующий характер и по мере прогрессирования генерализуется.
Термином «прогрессирующий бульбарный паралич» в данной классификации
обозначают редкое, не сопровождающееся генерализацией прогрессирующее
поражение периферических мотонейронов, иннервирующих бульбарную мускула-
туру. Терминами «прогрессирующая мышечная атрофия» и «первичный боковой
склероз» обозначают ненаследственный синдром изолированного медленно про-
грессирующего поражения периферического или центрального мотонейрона с
дебютом на спинальном уровне соответственно. В основе данной классификации
лежит представление о единстве патогенеза поражения бульбарных, спинальных,
центральных и периферических мотонейронов при БАС, который считают одной
из форм болезни двигательного нейрона.
В отечественной классификации, как и в Североамериканской, БАС рассматри-
вают как единую нозологическую форму с бульбарным и спинальными дебютами
(формами), а прогрессирующая мышечная атрофия и первичный боковой склероз
в ней отсутствуют, так как они считаются отдельными нозологическими формами
(табл. 34-1).
Таблица 34-1. Классификации БАС (болезни двигательного нейрона)
 Североамериканская классификация БАС [Hudson A.J., 1990]
Спорадический БАС
• Классический БАС
Дебюты:
-	бульбарный;
-	шейный;
-	грудной*;
-	поясничный;
-	диффузный*;
-	респираторный*
•	Прогрессирующий бульбарный паралич
•	Прогрессирующая мышечная атрофия
•	Первичный боковой склероз
Семейный БАС
Аутосомно-доминантный:
-	ассоциированный с мутациями супероксиддисмутазы-1;
-	без мутаций супероксиддисмутазы-1 (мутации других генов, генетический дефект неизвестен)
Аутосомно-рецессивный:
-	ассоциированный с мутациями супероксиддисмутазы-1;
-	другие формы (всего известно 10 локусов сцепления)
Западно-Тихоокеанский комплекс БАС-паркинсонизм-деменция
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ 757
Окончание табл. 34-1
Классификация БАС О.А. Хондкариана (1978)
Формы БАС:________________________________________________________________________________
-	бульбарная;
-	шейно-грудная;
-	пояснично-крестцовая;
-	первично-генерализованная
Высокая
Варианты:
-	смешанный (классический) — равномерное поражение центрального и периферического мотонейрона;
-	сегментарно-ядерный — преимущественное поражение периферического мотонейрона;
-	пирамидный (высокая форма БАС) — преимущественное поражение центрального мотонейрона_
* Дебюты БАС, описанные в других источниках.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Считают, что БАС — нейродегенеративное заболевание, которое является
«конечным путём» каскада общепатологических реакций, запускаемых различ-
ными неизвестными или известными триггерами. В части случаев БАС связан
с мутациями в гене супероксиддисмутазы-1. Предполагают, что основной патогене-
тический фактор при мутациях в гене супероксиддисмутазы-1 — цитотоксическое
действие дефектного фермента, а не снижение его антиоксидантной активности.
Мутантная супероксиддисмутаза-1 способна накапливаться между слоями мито-
хондриальной мембраны, нарушать аксональный транспорт, взаимодействовать
с другими белками, вызывая их агрегацию и нарушая деградацию. Спорадические
случаи заболевания, вероятно, связаны с воздействием неизвестных триггеров,
которые (как и мутантная супероксиддисмутаза-1) реализуют свои эффекты
в условиях повышенной функциональной нагрузки на мотонейроны, что приводит
к их селективной уязвимости, связанной с повышенными энергозатратами, высо-
кой потребностью во внутриклеточном кальции, с низкой экспрессией кальций-
связывающих белков, глутаматных рецепторов типа АМРА, некоторых анти-
оксидантов и антиапоптотических факторов. Усиление функций мотонейронов
обусловливает повышенный выброс глутамата, глутаматную эксайтотоксичность,
накопление избытка внутриклеточного кальция, активацию внутриклеточных
протеолитических ферментов, выделение избытка свободных радикалов из мито-
хондрий, повреждение ими микроглии и астроглии, а также самих мотонейронов
с последующей дегенерацией.
ДИАГНОСТИКА
Согласно «Пересмотренным Эль-Эскориальским критериям» (1998) для поста-
новки диагноза БАС необходимо наличие: (1) признаков поражения перифери-
ческого мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим и патоморфо-
логическим данным, (2) признаков поражения центрального мотонейрона по
клиническим данным, а также (3) прогрессирующего распространения симптомов
в пределах одной или нескольких областей иннервации, что выявляют при наблю-
дении за больным. Наряду с этим, чтобы поставить диагноз болезни двигательного
нейрона (БАС), необходимо: (1) отсутствие электрофизиологических и патологи-
ческих признаков другого заболевания, которые могли бы объяснить дегенерацию
центральных и периферических мотонейронов, а также (2) данных нейровизуали-
зации о наличии других заболеваний, которые могли бы объяснить клинические и
электрофизиологические признаки. В табл. 34-2 приведены признаки поражения
ГЛАВА 34
РАЗДЕЛ IV
758 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
центрального и периферического мотонейронов в четырёх отделах ЦНС, сочета-
ние которых следует учитывать при клиническом обследовании пациента, чтобы
установить категорию болезни двигательного нейрона согласно градации диа-
гностической достоверности. Диагностические категории БАС приведены в табл.
34-3.
Таблица 34-2. Признаки поражения центральных и периферических мотонейронов в четырёх отде-
лах ЦНС
	Ствол головного мозга	Шейный отдел спинного мозга	Грудной отдел спинного мозга	Пояснично- крестцовый отдел спинного мозга
Признаки пора- жения пери- ферического мотонейрона (парезы, атро- фии, фасцику- ляции)	Жевательная и мимиче- ская мускулатура, мягкое нёбо, язык, мышцы гор- тани и глотки	Мышцы шеи, рук, диафрагма	Мышцы спины и живота, утрата брюшных рефлек- сов*	Мышцы спины, живота, ног
Признаки поражения центрального мотонейрона (спастичность, гиперрефлексия, пирамидные знаки)	Усиление нижнечелюст- ного рефлекса, насиль- ственный смех и плач, рефлексы орального автоматизма, тризм, ларингоспазм	Спастичность, гиперрефлексия или сохранные рефлексы в атрофированной конечности, патологические пирамидные знаки (сгибательные кистевые и разгибательные стопные), клонусы стоп, утрата брюшных рефлексов, защитные рефлексы спинального автоматизма*		
* Утрата брюшных рефлексов рассматривается как признак поражения периферических мото-
нейронов при поясничном и грудном дебютах заболевания, а также при шейном и бульбарном
дебютах в поздних стадиях как признак поражения центральных мотонейронов (для болезни
двигательного нейрона при дебютах на этих уровнях характерна длительная сохранность брюш-
ных рефлексов).
Таблица 34-3. Диагностические критерии и категории БАС
Диагностические категории	Требования
Достоверный БАС	Признаки поражения ПМН и ЦМН в трёх отделах ЦНС из четырёх возможных (ствол головного мозга, шейный, грудной и поясничный отделы спинного мозга)
Клинически достоверный семейный лабораторно подтверждённый БАС	Признаки поражения ПМН и ЦМН в одном отделе ЦНС и лабораторно подтверж- дённая генетическая мутация, ассоциированная с БАС
Вероятный БАС	Признаки поражения ПМН и ЦМН в двух отделах — некоторые признаки пораже- ния ЦМН ростральнее (выше) признаков поражения ПМН
Возможный, лабораторно подтверждённый БАС	Признаки поражения ПМН и ЦМН в одном отделе ЦНС или лабораторно под- тверждённые признаки поражения ЦМН в одном либо нескольких отделах и при- знаки острой денервации по данным ЭМГ в двух и более мышцах в двух и более конечностях
Возможный БАС	Признаки поражения ПМН и ЦМН в одном отделе ЦНС
ПМН — периферический мотонейрон: ЦМН — центральный мотонейрон.
Существует несколько клинических форм БАС и БАС-подобных синдромов.
•	Спорадический: БАС в изолированном виде или на фоне сопутствующих забо-
леваний.
•	Генетически детерминированный или семейный, наследственный: БАС, раз-
вившийся более чем в одном поколении семьи, имеющий различные типы
наследования и/или ассоциированный с различными каузативными мута-
циями.
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ 759
•	Синдромы «БАС-плюс»: случаи БАС, сочетающиеся с параллельно развиваю-
щимися клиническими признаками других неврологических заболеваний.
•	БАС-подобные синдромы: синдромы, феноменологически напоминающие
БАС, но развивающиеся при других патологических процессах. Они характе-
ризуются сходными с БАС клиническими симптомами и следующими допол-
нительными признаками:
< эндемичностью (более высокая заболеваемость на определённой террито-
рии);
❖ наличием семейной или спорадической экстрапирамидной симптоматики,
дегенерации мозжечка или проводящих путей мозжечкового направления,
деменции лобного типа, вегетативной недостаточности, чувствительных
или глазодвигательных нарушений.
• БАС с лабораторными признаками неопределённой диагностической значи-
мости: случаи БАС, которые сочетаются с лабораторными признаками, имею-
щими неопределённое отношение к патогенезу заболевания. Случаи БАС
с лабораторными признаками неопределённой диагностической значимости
должны удовлетворять клиническим, электрофизиологическим и нейрорент-
генологическим критериям клинически возможного или достоверного БАС.
Дополнительные лабораторные признаки, выявляемые в данных случаях,
могут и не иметь, и иметь отношение к патогенезу заболевания. К ним отно-
сятся:
<	моноклональная гаммапатия;
<	высокие титры антител (например, к GMt-ганглиозидам и др.);
<	доброкачественная эндокринологическая патология (гипертиреоз, гиперпа-
ратиреоз и др.);
<	лимфомы;
<	инфекции (ВИЧ, человеческая Т-лимфоцитарная вирусная инфекция, опо-
ясывающий герпес, бруцеллёз, боррелиоз, сифилис и др.);
❖	экзогенная интоксикация (свинцом, ртутью и др.).
План обследования
Всем больным с подозрением на БАС необходимо провести следующие иссле-
дования.
•	Сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза.
•	Сбор анамнеза заболевания.
•	Физикальное и неврологическое обследования.
•	Инструментальные исследования.
❖	ЭМГ (игольчатая и стимуляционная).
❖	МРТ головного и спинного мозга.
• Лабораторные исследования:
<	клинический анализ крови (содержание гемоглобина, лейкоцитарная фор-
мула, СОЭ);
❖	биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, мочевина,
креатинин, билирубин, КФК);
❖	исследование ликвора (белок, клеточный состав);
❖	серологические анализы (реакция Вассермана, антитела к ВИЧ, боррели-
ям);
молекулярно-генетический анализ (мутации в гене супероксиддис-
мутазы-1).
Анамнез, физикальное и неврологическое обследования
Пациента необходимо расспросить, жалуется ли он на мышечные подёргивания,
болезненные спазмы в мышцах, слабость и/или скованность в тех или иных труп-
Н1ЙВА 34
РАЗДЕЛ IV
760 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
пах мышц, похудание тех или иных мышц, нарушения мелких движений в кистях
или движений верхнего плечевого пояса, нарушения ходьбы, речи, глотания,
слюноотделения, эпизоды острой нехватки воздуха, в том числе во время приёма
пищи, нарушения чиханья, откашливания, одышку при физической нагрузке или
без неё, чувство неудовлетворённости сном, снижение массы тела, утомление.
Также необходимо уточнить, не отмечает ли пациент ухудшения памяти, двоения
в глазах при взгляде прямо или в ту или иную сторону, безболевых ожогов, чувства
ползания мурашек, нарушений мочеиспускания и/или стула. Следует выяснить,
нет ли в семейном анамнезе пациента хронических прогрессирующих нарушений
движений.
При физикальном обследовании обращают внимание на конституцию и общую
трофику больного, проводят взвешивание и измерение роста с вычислением
индекса массы тела, а затем оценивают системы органов.
При неврологическом осмотре проводят выборочное нейропсихологическое
тестирование (в частности, письмо под диктовку либо произвольное письмо),
оценивают черепную иннервацию с проведением проб на наличие патологиче-
ской мышечной утомляемости. Обязательна проверка мандибулярного рефлекса
и рефлексов орального автоматизма. При оценке бульбарных функций обращают
внимание на скорость речи, тембр голоса, выраженность глоточного рефлекса,
наличие парезов мягкого нёба, атрофий языка и фасцикуляций на нём, подвиж-
ности языка, объём саливации. Проверяют силу грудино-ключично-сосцевидных
и трапециевидных мышц с оценкой их трофики (просят больного повернуть
голову попеременно в одну, затем в другую сторону и оказывают сопротивление,
визуально оценивают и пальпируют мышцы). Далее выполняют антропометрию
диаметров сегментов конечностей, уточняя, какие конечности являются доми-
нантными. Выравнивание диаметров сегментов конечностей при отсутствии
амбидекстрии или различия диаметров, превышающие 1,5 см, свидетельствует
о наличии амиотрофического процесса. Визуально оценивают мышцы плеча,
предплечья, кисти (особое внимание уделяют осмотру межкостных промежутков и
«анатомической табакерки»), мышц груди, спины и живота, ягодиц, бёдер, голеней
и стоп. Выраженность двигательных нарушений (объём движений и силу мышц)
оценивают по шкале Британского совета медицинских исследований. Мышечный
тонус оценивают по шкале Ашворта. При отсутствии спонтанных фасцикуляций
перкутируют мышцы молоточком на предмет наличия вызванных фасцикуляций.
Оценивают сухожильные, периостальные и поверхностные рефлексы. Проводят
исследование патологических рефлексов. Оценивают поверхностную и глубо-
кую чувствительность. Проводят статические и динамические координаторные
пробы.
Инструментальные исследования
Нейрофизиологические исследования
Игольчатую ЭМГ при БАС проводят для того, чтобы: (1) подтвердить вовле-
чение периферических мотонейронов в наиболее поражённых мышцах и нервах;
(2) выявить электрофизиологические признаки поражения периферических мото-
нейронов в клинически менее поражённых или незаинтересованных мышцах и
нервах; а стимуляционную ЭМГ проводят для исключения другого патологическо-
го процесса. Чтобы подтвердить поражение центральных мотонейронов, необхо-
димо провести ТКМС.
• При игольчатой ЭМГ для диагностики БАС необходимо выявить при-
знаки острой и хронической денервации или текущего денервационно-
реиннервационного процесса. Признаки острой денервации — потенциа-
лы фибрилляций и положительных острых волн; признаки хронической
денервации — наличие ПДЕ с повышенными длительностью, полифазией и,
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ 761
как правило, амплитудой; снижение паттерна рекрутирования ДЕ в пределах
10-20 Гц, но не ниже, за исключением случаев, когда присутствует выражен-
ный центральный компонент пареза; наличие нестабильных ПДЕ (к послед-
ним в том числе относятся ПДЕ «демиелинизирующего типа» с повышенной
длительностью, полифазией, но не амплитудой). Таким образом, чтобы
диагностировать поражение периферических мотонейронов, необходима
комбинация признаков, характерных для острой и хронической денервации,
которая может быть представлена в разных пропорциях в различных мышцах
в зависимости от близости к первичному уровню сегментарного поражения,
а также от проксимальной или дистальной локализации мышцы. Весьма
характерным электрофизиологическим признаком болезни двигательного
нейрона являются потенциалы фасцикуляций, в особенности если они имеют
увеличенные длительность и полифазию и регистрируются в мышцах, в кото-
рых присутствует комбинация признаков острой и хронической денервации.
Количественное распределение фасцикуляций в различных мышцах варьи-
рует. Отсутствие потенциалов фасцикуляций вызывает сомнения в диагнозе
болезни двигательного нейрона, но не исключает его. Следует помнить об
относительной специфичности фасцикуляций. Потенциалы фасцикуляций
с нормальными характеристиками возникают у здоровых людей («доброка-
чественные фасцикуляции»), а потенциалы фасцикуляций с патологическими
характеристиками регистрируются и при других нервно-мышечных заболева-
ниях, сопровождающихся денервацией, в том числе при моторных полинев-
ропатиях, от которых в первую очередь надо дифференцировать БАС.
•	Стимуляционная ЭМГ в начальных стадиях БАС либо не выявляет патологии,
либо выявляет минимальную патологию в проекции первичного уровня сег-
ментарного поражения. При исследовании СРВ по двигательным волокнам
нервов при БАС иногда выявляют её снижение не более чем на 30% от нормы,
при этом параметры М-ответа не меняются. При выраженных клинических
изменениях СРВ по двигательным волокнам снижается более чем на 30%, как
и диапазон распределения F-ответов, и амплитуда М-ответа. СРВ по чувстви-
тельным волокнам грубо поражённых периферических нервов не меняется,
как и амплитуда потенциала действия чувствительного нерва (если у больного
нет сопутствующей сенсорной полиневропатии). В протокол стимуляционной
ЭМГ входит обследование двух нервов на верхней конечности (двигатель-
ных и чувствительных волокон) и трёх нервов на нижней конечностей (двух
двигательных и одного чувствительного) с наиболее поражённой стороны.
На менее поражённой стороне можно обследовать по одному нерву на руке и
ноге.
•	Для БАС характерно увеличение времени центрального моторного проведе-
ния более 30% при ТКМС.
К признакам, не характерным для БАС, по данным стимуляционной ЭМГ, относят:
•	наличие блоков проведения (то есть снижение амплитуды проксимального
М-ответа более чем на 25% и длительности более 15% от таковых дистально-
го ответа — полный блок либо снижение амплитуды проксимального ответа
более 50% в сочетании с длительностью более 115% таковой дистального
М-ответа — частичный блок);
•	снижение СРВ по двигательным волокнам более чем на 30% и увеличение
дистальной латентности более чем на 30%;
•	увеличение диапазона распределения F-ответов и латентности Н-рефлекса
более чем на 30%;
•	декремент М-ответа, превышающий 20% при ритмической стимуляции
нервов;
•	нормальный паттерн интерференционной ЭМГ в мышце с наличием пареза.
r/iABA 34
РАЗДЕЛ IV
762 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Нейровизуализация
МРТ головного и спинного мозга необходимы для дифференциальной диа-
гностики БАС с потенциально излечимых и/или имеющих доброкачественный
прогноз заболеваний.
При МРТ головного и спинного мозга у больных БАС в 17-67% случаев выяв-
ляют признаки дегенерации пирамидных трактов, что более характерно для клас-
сического и пирамидного вариантов БАС. К другим признакам относят атрофию
моторной коры головного мозга. У больных с клинически достоверным БАС и
наличием бульбарного и/или псевдобульбарного синдромов роль нейровизуали-
зации не существенна.
Лабораторные исследования
Единственный лабораторный метод, позволяющий подтвердить диагноз БАС, —
молекулярно-генетический анализ гена супероксиддисмутазы-1. Наличие мутации
этого гена у больного с подозрением на БАС позволяет отнести его в высокодо-
стоверную диагностическую категорию «клинически достоверного лабораторно
подтверждённого БАС».
К лабораторным параметрам, которые могут быть изменены у больных с типич-
ными клиническими признаками БАС, относят:
•	повышение КФК не более чем в 10 раз от нормальной величины, повышение
КФК в 2-3 раза отмечено у 50% больных, что особенно характерно для боль-
ных с поясничным дебютом и больных с сегментарно-ядерным вариантом
болезни двигательного нейрона, когда имеет место миолиз крупных мышеч-
ных массивов;
•	незначительное повышение АЛТ, ACT и ЛДГ;
•	незначительное повышение концентрации креатинина в сыворотке крови
(связанное с миолизом);
•	повышение уровня бикарбоната и гипохлоремия (в связи с развитием дыха-
тельного алкалоза при дыхательной недостаточности);
•	повышение уровня белка в ликворе не более 1 г/л.
Биопсия скелетной мышцы, периферического нерва и других тканей не обя-
зательна при диагностике болезни двигательного нейрона, за исключением тех
случаев, когда имеются клинические, нейрофизиологические и нейрорентгеноло-
гические данные, не характерные для заболевания.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальная диагностика БАС представлена в табл. 34-4.
Таблица 34-4. Дифференциальная диагностика БАС с другими нервно-мышечными заболеваниями
и синдромами
Нозология	Клинические отличия	Инструментальные и лабораторные отличия
Заболевания мышц		
Миозит с клеточными вклю- чениями	Отсутствие фасцикуляций, призна- ков пирамидной недостаточности, бульбарных нарушений, распре- деление амиотрофий и парезов идентично БАС (дистальные мышцы и разгибатели)	Признаки первично-мышечного или неврального поражения при игольчатой ЭМГ, при биопсии мышц — признаки ваку- олярной дегенерации мышечных волокон без выраженного чередования сохранных и атрофированных мышечных волокон (при- знаков денервации)
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ 763
Продолжение табл. 34-4
Нозология	Клинические отличия	Инструментальные и лабораторные отличия
Дистрофическая миото- ния Куршмана-Баттена- Штейнерта (в том числе амиотрофическая форма)	Отсутствие фасцикуляций, кли- нические признаки миотонии (замедленное расслабление, изменения походки, перкуторные валики); возможно наличие ката- ракт, сенсорной полиневропатии, деменции	ЭМГ-признаки миотонии (миотонические разряды, издающие «шум пикирующего бомбардировщика»), признаки поражения периферических мотонейронов отсутству- ют, при молекулярно-генетическом иссле- довании — увеличение цитозин-аденин- гуаниновых тринуклеотидных повторов в гене DMPK (хромосома 19)
Окулофарингеальная мио- дистрофия	Наличие глазодвигательных нару- шений, отсутствие фасцикуляций на языке, признаков пирамидной недостаточности	ЭМГ-признаки первично-мышечного пора- жения, при биопсии мышц — признаки вакуолярной дегенерации и филаментных включений, нет признаков денервации
ГЛАВА 34
Заболевания с поражением нервно-мышечного синапса
Миастения	Нет фасцикуляций, нет признаков пирамидной недостаточности, присутствуют глазодвигательные нарушения, феномен патологи- ческой мышечной утомляемости; симптоматика уменьшается при введении антихолинэстеразных препаратов	Положителен декремент-тест, при иголь- чатой ЭМГ признаки поражения пери- ферических мотонейронов отсутствуют, выявляются антитела к ацетилхолиновым рецепторам
Синдром Ламберта-Итона	Нет фасцикуляций, нет признаков пирамидной недостаточности, нет амиотрофий, симптоматика умень- шается при лечении глюкокорти- коидами и плазмаферезом, анти- холинэстеразными препаратами	При ритмической стимуляции выявляются феномены декремента и инкремента, при игольчатой ЭМГ отсутствуют признаки поражения периферических мотонейронов, при обследовании могут быть выявлены злокачественные новообразования
Заболевания периферических нервов
Мультифокальная моторная невропатия с блоками про- ведения	Фасцикуляции бывают редко, нет признаков пирамидной недо- статочности, резкая асимметрия поражения, степень пареза превы- шает выраженность амиотрофий. нет бульбарных нарушений, воз- можно улучшение или выздоров- ление при лечении внутривенными иммуноглобулинами	При стимуляционной ЭМГ выявляются блоки проведения, ТКМС не выявляет при- знаков пирамидной недостаточности, выяв- ляются антитела к GM, -ганглиозидам
Синдром Персонейджа- Тёрнера	Острое начало, фасцикуляций нет, возможны признаки пирамидной недостаточности, выраженный болевой синдром, нередко имеют- ся чувствительные нарушения	При игольчатой ЭМГ выявляются локаль- ные денервационные изменения по невральному типу
Изолированные моторные полиневропатии	Нет фасцикуляций, нет признаков пирамидной недостаточности, нет бульбарных нарушений, при интоксикации ртутью — психиче- ские нарушения, атаксия	ТКМС не выявляет признаков пирамидной недостаточности, при свинцовой интокси- кации — анемия и ретикулоцитоз
Проксимальная диабети- ческая моторная полинев- ропатия	Нет фасцикуляций, нет признаков пирамидной недостаточности, нет бульбарных нарушений, преиму- щественно проксимальная лока- лизация амиотрофий, медленное прогрессирование, возможно улучшение на фоне противодиабе- тической и сосудистой терапии	Часто связь с декомпенсацией сахарного диабета (гипергликемия), ТКМС не выявля- ет признаков пирамидной недостаточности
764 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Продолжение табл. 34-4
Нозология	Клинические отличия	Инструментальные и лабораторные отличия
Нейромиотония Исаакса	Миокимии, нет признаков пира- мидной недостаточности и амио- трофий, возможно спонтанное выздоровление или улучшение на фоне противомиотонической терапии, плазмафереза, глюкокор- тикоидов	При игольчатой ЭМГ выявляют нейромио- тонические и миотонические потенциалы, исчезающие при блокаде прокаином исследуемого нерва, выявляются анти- тела к калиевым каналам периферических нервов
Заболевания спинного мозга		
Бульбоспинальная амиотро- фия Кеннеди	Нет пирамидной недостаточности; прогрессирование медленное; у некоторых больных — сенсорная полиневропатия, сахарный диабет, гинекомастия, импотенция	При игольчатой ЭМГ выраженность ста- дий денервационно-реиннервационного процесса превышает степень парезов и амиотрофий, при стимуляционной ЭМГ выявляют сенсорную полиневропатию. При молекулярно-генетическом иссле- довании — увеличение цитозин-аденин- гуаниновых тринуклеотидных повторов в гене рецептора к андрогенам
Другие спинальные амио- трофии взрослых	Нет признаков пирамидной недо- статочности, возможно нетипичное для БАС топографическое распре- деление амиотрофий	При игольчатой ЭМГ выраженность ста- дий денервационно-реиннервационного процесса превышает степень парезов и амиотрофий, ТКМС не выявляет признаков пирамидной недостаточности
Хроническая вертеброген- ная ишемическая миело- патия	Фасцикуляции носят локальный характер, бульбарных нарушений нет, течение медленно прогрес- сирующее	При игольчатой ЭМГ выявляют локальные денервационные изменения по нейрональ- ному типу в поражённом сегменте, при МРТ спинного мозга имеются признаки его спондилогенной компрессии, а также ише- мические изменения паренхимы
Сирингомиелия	Фасцикуляции носят локальный характер, бульбарных наруше- ний нет, имеются сегментарные чувствительные нарушения, без- болевые ожоги, течение медленно прогрессирующее	При МРТ спинного мозга имеются при- знаки сирингомиелитической полости, при игольчатой ЭМГ выявляют локальные денервационные изменения по нейрональ- ному типу в поражённом сегменте
Опухоли спинного мозга	Фасцикуляции носят локальный характер, бульбарных нарушений нет, присутствуют сегментарные и проводниковые чувствительные нарушения	При МРТ спинного мозга выявляют при- знаки экстра- или интрамедуллярного объ- ёмного процесса на уровне поражённых сегментов, при игольчатой ЭМГ выявляют локальные денервационные изменения по нейрональному типу в поражённом сег- менте
Семейная спастическая параплегия	Отсутствие признаков поражения периферических мотонейронов, присутствуют тазовые нарушения, крайне медленное прогрессиро- вание	При игольчатой ЭМГ признаки поражения периферических мотонейронов отсутствуют
Дефицит гексозаминидазы А/В	Начало в молодом возрасте, име- ются недвигательные симптомы (деменция), тремор, течение мед- ленно прогрессирующее	Снижение активности гексозаминидазы A/В в сыворотке и лейкоцитах
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ склероз 765
Окончание табл. 34-4
Нозология	Клинические отличия	Инструментальные и лабораторные отличия
Хронический лимфолейкоз или лимфома с поражением периферических мотоней- ронов	Нет признаков пирамидной недо- статочности, нет бульбарных нарушений	При соматическом обследовании выявля- ется лимфома либо в анализах крови — лимфоцитоз, нейтропения и тельца Боткина-Гумпрехта, при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости — увеличение селезёнки, при игольчатой ЭМГ выраженность стадий денервационно- реиннервационного процесса превышает степень парезов и амиотрофий
Заболевания головного мозга		
Дисциркуляторная энцефа- лопатия	Нет признаков поражения перифе- рических мотонейронов (в частно- сти, бульбарного синдрома), часто имеются когнитивные и тазовые нарушения	При МРТ головного мозга выявляются признаки сосудистой энцефалопатии, при игольчатой ЭМГ нет признаков поражения периферических мотонейронов
Мультисистемная атрофия	Помимо поражения перифери- ческих мотонейронов, имеются когнитивные нарушения, синдром паркинсонизма, атаксия, вегета- тивные нарушения (в том числе ортостатическая артериальная гипотензия) в различных соче- таниях	
Сирингобульбия	Чувствительные нарушения на лице	При МРТ головного мозга — признаки сирингобульбической полос ги
Опухоли задней черепной ямки и краниоспинального перехода	Общемозговые и менингеальные, мозжечковые и глазодвигательные нарушения, признаков поражения периферических мотонейронов спинного мозга нет или они мини- мальны и локальны	При МРТ головного мозга — признаки объ- ёмного образования ствола или кранио- вертебрального перехода
Системные заболевания		
Гипертиреоз, гиперпара- тиреоз	Фасцикуляции носят эпизодиче- ский характер, возможны пси- хические нарушения, при гипер- тиреозе — экстрапирамидные и глазодвигательные расстройства	Увеличение щитовидной или паращито- видных желёз по данным ультразвукового исследования, повышение уровня тиреоид- ных гормонов или паратгормона (в последнем случае — с гиперкальциеми- ей, гипофосфатемией)
ГЛАВА 34
ПАТ0М0РФ03 РАЗЛИЧНЫХ КЛИНИЧЕСКИХ РАЗНОВИДНОСТЕЙ БОКОВОГО
АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА
У всех больных БАС в начале заболевания фасцикуляции более выражены
в проекции первичного уровня сегментарного поражения, а парезы, атрофии, за
редкими исключениями, преобладают в разгибательных группах мышц.
• У больных с шейным дебютом БАС в классическом варианте заболевание
начинается с формирования асимметричного верхнего вялого парапареза
с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Одновременно
с этим развивается асимметричный нижний спастический парапарез с гипер-
рефлексией и патологическими пирамидными знаками, отчётливое формиро-
вание которого завершается позже верхнего вялого парапареза. Диссоциация
в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечно-
стях отсутствует. Позднее присоединяется сочетание бульбарного и псевдо-
РАЗДЕЛ IV
766 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
бульбарного синдромов, и ещё позже становятся отчётливыми амиотрофии
нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц.
•	У больных с шейным дебютом БАС в сегментарно-ядерном варианте заболе-
вание начинается с формирования асимметричного верхнего вялого парапа-
реза с гипорефлексией и кистевыми патологическими пирамидными знаками,
преимущественно в проксимальных отделах рук. Позже развиваются гипер-
рефлексия и патологические пирамидные знаки в нижних конечностях без
повышения мышечного тонуса. К моменту достижения наибольшей степени
верхнего вялого парапареза (до плегии в проксимальных отделах) с угасанием
минимальной пирамидной симптоматики в руках больные длительно сохра-
няют способность самостоятельно ходить. Имеет место диссоциация между
выраженностью неврологического дефицита в верхних и нижних конечно-
стях. Впоследствии присоединяются бульбарный и менее выраженный псев-
добульбарный синдром. Позже возникают отчётливые амиотрофии и парезы
в нижних конечностях, в основном в разгибательной группе мышц.
•	У больных с шейным дебютом БАС в пирамидном варианте заболевание
начинается с формирования асимметричного верхнего спастического пара-
пареза с гиперрефлексией, патологическими пирамидными знаками и амио-
трофиями, преобладающими в дистальных мышцах разгибательной груп-
пы. Впоследствии присоединяются псевдобульбарный и менее выраженный
бульбарный синдром. Далее присоединяется нижний спастический парапарез
с гиперрефлексией, патологическими пирамидными знаками и амиотрофиями,
преобладающими в дистальных мышцах разгибательной группы. У всех боль-
ных с шейным дебютом БАС длительно сохраняются брюшные рефлексы.
•	У больных с грудным дебютом заболевание начиналось с развития верхнего
вялого асимметричного парапареза с различным изменением сухожильных
рефлексов с патологическими пирамидными знаками, преимущественно
в дистальных мышцах и разгибателях. Впоследствии присоединяется нижний
вялый асимметричный парапарез с теми же характеристиками. Одновременно
с этим развивается, как правило, бульбарный синдром с рефлексами орально-
го автоматизма. Отмечается выраженная инспираторная одышка за счёт более
раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной
мускулатуры и более позднего вовлечения диафрагмы и выраженная потеря
массы тела до развития дисфагии.
•	У больных с диффузным дебютом БАС заболевание начинается с развития
вялого асимметричного тетрапареза, в ряде случаев с ранним угасанием
сухожильных рефлексов без чётких патологических пирамидных знаков.
Одновременно развивается преимущественно бульбарный синдром в виде
дисфонии без носового оттенка голоса и дисфагии с нечёткими рефлексами
орального автоматизма. Развивается выраженные утомление, инспираторная
одышка за счёт одновременного вовлечения в патологический процесс вспо-
могательной дыхательной мускулатуры и диафрагмы, а также выраженная
потеря массы тела до развития дисфагии.
•	У больных с поясничным дебютом БАС в классическом варианте начина-
ется с формирования асимметричного нижнего вялого парапареза с гипер-
рефлексией и патологическими пирамидными знаками, преобладающего
в разгибателях. Одновременно с этим развивается асимметричный верхний
парапарез с амиотрофиями (преобладающими в дистальных мышцах и раз-
гибателях), умеренным повышением мышечного тонуса, гиперрефлексией и
патологическими пирамидными знаками. Отчётливое формирование верх-
него парапареза завершается позже, чем нижнего парапареза. Обычно имеет
место диссоциация в выраженности неврологического дефицита в верхних и
нижних конечностях. К моменту развития нижней вялой параплегии больные
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ 767
в течение различного времени сохраняют способность пользоваться руками.
Позднее присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного син-
дромов.
При поясничном дебюте БАС в сегментарно-ядерном варианте в начале забо-
левания формирует нижний вялый асимметричный парапарез с ранним угаса-
нием сухожильных рефлексов и атрофиями, преобладающими в разгибателях
и дистальных мышцах. Чёткие признаки пирамидного синдрома отсутствуют.
Впоследствии присоединяется верхний вялый асимметричный парапарез
с ранним угасанием сухожильных рефлексов с патологическими пирамидны-
ми знаками. Значимой диссоциации между выраженностью неврологического
дефицита в нижних и верхних конечностях не отмечают. В дальнейшем разви-
вается преимущественно бульбарный синдром в виде дисфонии без носового
оттенка голоса и дисфагии с нечёткими рефлексами орального автоматизма.
Отмечают развитие выраженной инспираторной одышки за счёт более ран-
него вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной
мускулатуры и более позднего вовлечения диафрагмы, выраженную потерю
массы тела до развития дисфагии.
При поясничном дебюте БАС в пирамидном варианте в начале заболевания
формируется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперреф-
лексией, патологическими пирамидными знаками и амиотрофиями, преобла-
дающими в дистальных мышцах и разгибателях. Впоследствии присоединяет-
ся верхний спастический парапарез с теми же дополнительными признаками.
В дальнейшем развивается преимущественно псевдобульбарный синдром.
У всех больных с грудным, диффузным и поясничным дебютом БАС имеет
место раннее выпадение брюшных рефлексов.
У больных с прогрессирующим бульбарным параличом в классическом вари-
анте заболевание начинается с развития дизартрии, назофонии и дисфагии,
атрофии и фасцикуляций языка, одно- или двустороннего пареза мягкого
нёба с оживлением нижнечелюстного рефлекса и появлением рефлексов
орального автоматизма. В дальнейшем развивается верхний вялый асимме-
тричный парапарез с атрофиями преимущественно в проксимальных мышцах
и разгибателях, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знака-
ми. Затем присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез
с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Отмечается
выраженная потеря массы тела, связанная с дисфагией. Дыхательные наруше-
ния присоединяются в поздней стадии болезни.
У больных с прогрессирующим бульбарным параличом в сегментарно-
ядерном варианте заболевание начинается с развития дизартрии, дисфагии и
назофонии (дисфонии), атрофии и фасцикуляций на языке, асимметричного
пареза мягкого нёба с ранним выпадением мандибулярного и глоточных
рефлексов и появлением рефлексов орального автоматизма. В дальнейшем
развивается верхний вялый асимметричный парапарез с атрофиями преиму-
щественно в проксимальных мышцах и разгибателях с ранним выпадением
сухожильных рефлексов и без чётких патологических пирамидных знаков.
Позже присоединяется нижний вялый асимметричный парапарез с теми же
характеристиками. Отмечают выраженную потерю массы тела, связанную
с дисфагией. Дыхательные нарушения присоединяются в начале болезни.
У больных с прогрессирующим бульбарным параличом в пирамидном вариан-
те заболевание начинается с развития псевдобульбарного и в меньшей степе-
ни бульбарного синдрома. В дальнейшем развивается верхний спастический
асимметричный парапарез с атрофиями преимущественно в проксимальных
мышцах и разгибателях с гиперрефлексией и патологическими пирамидными
знаками. Далее присоединяется нижний спастический асимметричный пара-
ГЛАВА 34
768 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
парез с теми же характеристиками. Отмечают умеренную потерю массы тела,
связанную с дисфагией. Дыхательные нарушения присоединяются в поздней
стадии болезни.
ЛЕЧЕНИЕ
Цели терапии
•	Замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при
котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе.
•	Уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать
стабильный уровень качества жизни.
Показания к госпитализации
•	Первичное обследование.
•	Проведение чрескожной эндоскопической гастростомии.
Этико-деонтологические аспекты ведения больных боковым амиотрофическим
склерозом
Диагноз БАС пациенту можно сообщить лишь после тщательного обследова-
ния, которое не всегда бывает однократным. Иногда необходимо повторное прове-
дение ЭМГ. Согласно Хельсинкской конвенции по биоэтике (1997) врачи должны
извещать больных с неизлечимыми заболеваниями о диагнозе, который требует
принятия решений, связанных с приближающейся смертью. О диагнозе БАС сле-
дует сообщать в деликатной форме, подчёркивая при этом вариабельность про-
грессирования болезни. Известны случаи крайне медленного прогрессирования
(при гомозиготном носительстве мутации D90A) и в единичных спорадических
случаях. Следует помнить о том, что 7% больных живут дольше 60 мес. Неврологу
необходимо установить тесный контакт с больным и его семьёй и сообщить диа-
гноз в присутствии родных и близких, в спокойной, комфортной для больного
обстановке, без спешки. На вопросы пациента следует отвечать, предугадывая
его эмоциональную реакцию. Нельзя говорить пациенту, что ему ничем нельзя
помочь. Напротив, следует убедить его наблюдаться у невролога или в специали-
зированном центре каждые 3-6 мес. Необходимо акцентировать внимание на том,
что отдельные симптомы хорошо поддаются лечению.
Лекарственная терапия
Патогенетическая терапия
Единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС, -
рилузолр, пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Применение
препарата позволяет продлить жизнь больным в среднем на 3 мес. Рилузол43 пока-
зан больным с достоверным или вероятным БАС при исключении у них других
вероятных причин поражения периферических и центральных мотонейронов,
с длительностью болезни менее 5 лет, форсированной жизненной ёмкостью лёгких
(ФЖЁЛ) более 60%, без трахеостомии. Больным с возможным БАС длительно-
стью менее 5 лет, ФЖЁЛ <60% и трахеостомией для предотвращения аспирации
без зависимости от аппарата ИВЛ рилузол^, согласно мнению экспертов, также
может быть показан. Препарат назначают в дозе 100 мг в день вне связи с приёмом
пищи. Каждые 3 мес необходимо мониторировать уровень АЛТ, ACT и ЛДГ из-за
риска развития лекарственного гепатита. Концентрация рилузола*’ в сыворотке
крови несколько ниже у мужчин и курильщиков, поэтому рекомендуется умень-
шить количество выкуриваемых сигарет или прекратить курение. Рилузол»3 следу-
ет принимать пожизненно.
Проводились попытки патогенетической терапии БАС другими препаратами, но
все они, в том числе нейтротрофические факторы, ксалипроден (низкомолекуляр-
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ 769
ный лиганд рецепторов нейротрофических факторов), антиконвульсанты (ламо-
триджин, габапентин, топирамат и др.), метаболические средства (ганглиози-
ды, разветвлённые аминокислоты, креатин), противопаркинсонические средства
(селегилин), антибиотики (циклоспорин), антиоксиданты (ацетилцистеин, вита-
мин Е), блокаторы кальциевых каналов (нимодипин, верапамил), иммуномодуля-
торы (интерферон бета, иммуноглобулин) и другие, оказались неэффективными.
Нет убедительных данных и об эффективности высоких доз церебролизина*, хотя
его применение приводило к общей активизации больных.
Паллиативная терапия
Методы коррекции основных симптомов БАС представлены в табл. 34-5.
Таблица 34-5. Паллиативная терапия БАС
ГЛАВА 34
Симптом/показание	Методы коррекции
Фасцикуляции, крампи	Карбамазепин по 100 мг два раза в день, баклофен по 10-20 мг в день или тизанидин с постепенным увеличением дозы до 8 мг/сут
Спастичность	Баклофен по 10-20 мг в день или тизанидин с постепенным увеличением дозы до 8 мг/сут, диазепам в дозе 2,5-5 мг 3 раза в день
Депрессия, эмоциональная лабильность	Амитриптилин до 100 мг/сут на ночь, флуоксетин по 20 мг/Сут на ночь
Улучшение метаболизма мышц	Карнитин по 250 мг по три капсулы четыре раза в день. Креатин по 3 г/сут при пирамидном, по 6 г/сут при классическом и по 9 г/сут при сегментарно-ядерном варианте БАС. Левокарнитин 20% раствор по 15 мл 4 раза в день. Курсовая терапия по два месяца 3 раза в год. Триметилгидразиния пропионат 10% раствор по 10 мл на 200 мл 0,9% рас- твора натрия хлорида внутривенно капельно (курс — 10 инфузий, 1-2 раза в год)
Поливитаминная терапия	Тиоктовая кислота 600 мг ежедневно в течение 2 нед 1-2 раза в год. Поливитамины (мильгамма по 2 мл внутримышечно ежедневно в течение 2 нед 1-2 раза в год, нейромультивит по 2 капсулы 3 раза в день по 2 мес 2 раза в год)
Перонеальные парезы, экви- новарусная деформация стоп	Ортопедическая обувь
Парез разгибателей шеи	Полужёсткий или жёсткий головодержатель
Нарушения ходьбы	Трости, ходунки, коляски
Утомление	Амантадин по 100 мг/сут в течение месяца, при неэффективнсоти — этосукси- мид по 37,5 мг/сут, при неэффективности — гимнастика 2 раза в день по 15 мин (упражнения с пассивным сокращением)
Тромбозы глубоких вен ниж- них конечностей	Эластичное бинтование ног
Спастическая контрактура кисти	Расслабляющие лонгеты
Плечелопаточный периартроз	Компрессы с диметилсульфоксидом 30% (одна чайная ложка), прокаином 0,25% (две чайные ложки), 3 мл гиалуронидазы (растворить 64 ЕД порошка) на 30-40 мин в течение 3-5 дней
Слюнотечение	Механическая или медикаментозная санация полости рта (частые полоскания антисептическими растворами, чистить зубы три раза в день). Ограничение кисломолочных продуктов. Амитриптилин до 100 мг/сут на ночь. Атропин 0,1% 1 мл по две капли в каждый угол рта за 10-20 мин до приёма еды и на ночь. Системное применение атропина чревато побочными эффекта- ми (тахикардия, запор)
Синдром оральной гиперсе- креции	Портативные отсосы. Бронхолитики и муколитики (ацетилцистеин по 600 мг внутрь в день). Коррекция обезвоживания
770 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Окончание табл. 34-5
РАЗДЕЛ IV
Симптом/показание	Методы коррекции
Дизартрия	Миорелаксанты (см. «Спастичность»), Аппликации льда на язык. Речевые рекомендации Британской ассоциации БАС. Электронные пишущие машинки. Таблицы Этрана с буквами или словами. Компьютерная система набора символов сенсорными датчиками, устанавли- ваемыми на глазные яблоки
Дисфагия	Протёртые и промолотые блюда, пюре, суфле, студни, каши, загустители жидкостей. Исключение блюд с контрастными по плотности жидким и твёрдым компонен- тами. Чрескожная эндоскопическая гастростомия
Синдром обструктивного апноэ во время сна	Флуоксетин по 20 мг/сут на ночь
Дыхательные нарушения (ФЖЁЛ <60-70%)	Периодическая неинвазивная ИВЛ
Улучшение эмоционального состояния по шкале качества жизни при БАС
ALSAQ-40 и, как следствие, общая активизация больных выявлены при лечении
больных 1% раствором семакса* (метионил-глутамил-гистидил-фенилаланил-
пролил-глицил-пролина) интраназально в дозе 12 мг/сут (два 10-дневных курса
с перерывом 2 нед). Данный препарат из группы ноотропов не оказывает влияния
на прогрессирование болезни.
К метаболическим миотропным препаратам, которые можно назначать при
БАС, относят карнитин в капсулах, левокарнитин (пероральный раствор) или
триметилгидразиния пропионат (внутривенно капельно), а также креатин
в зависимости от варианта заболевания. Однако недавнее клиническое испытание
креатина не подтвердило его позитивного влияния на декремент мышечной силы,
выявленного в оригинальном исследовании. При сегментарно-ядерном вариан-
те БАС с поясничным дебютом происходит выраженный миолиз и повышается
сывороточный уровень КФК, поэтому считается, что применение препаратов
карнитина в таких случаях более безопасно из-за риска развития острой почечной
недостаточности на фоне лечения креатином. При значительном уменьшении дви-
гательной активности миотропные препараты отменяют, так как в противном слу-
чае они будут способствовать усилению катаболизма мышц. По этой же причине
не рекомендуется назначать нандролон, который, помимо указанного негативного
действия, приводит к развитию импотенции. Также при БАС принято назначать
поливитаминные препараты или сочетания витаминов группы В с препаратами
тиоктовой кислоты. Какое-либо положительное влияние миотропных и витамин-
ных препаратов на течение заболевания не установлено.
Комплекс двигательных нарушений у пациентов с болезнью двигательного
нейрона требует применения ортопедических методов коррекции. Помимо этого,
в специализированных центрах за рубежом имеются наборы удобной для паци-
ентов посуды и других бытовых приспособлений. Больным следует объяснять,
что применение данных вспомогательных средств не «приклеивает» к ним ярлык
«инвалида», а, напротив, позволяет уменьшить трудности, связанные с заболева-
нием, удержать больных в кругу общественной жизни, а также улучшить качество
жизни их родных и близких.
Показано, что применение гимнастики в течение 15 мин два раза в день замед-
ляет декремент мышечной силы и способствует коррекции периферического утом-
ления при БАС. Некоторые авторы рассматривают и применяемые при рассеянном
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ склероз 771
склерозе медикаментозные методы, дающие возможность корректировать утомле-
ние центрального генеза при БАС (см. табл. 34-5).
Одной из наиболее важных сфер паллиативной терапии является лечение буль-
барных и псевдобульбарных нарушений. Они возникают в дебюте заболевания
при прогрессирующем бульбарном параличе (бульбарной форме БАС) и при-
соединяются в 67% случаев при спинальных дебютах БАС.
Продукция слюны при БАС меньше по сравнению со здоровыми лицами.
В то же время по мере развития дисфагии развивается слюнотечение из-за невоз-
можности сглатывать и выплёвывать избыток слюны. Паллиативная терапия
слюнотечения важна потому, что этот симптом способствует развитию оппортуни-
стических инфекций в ротовой полости, в свою очередь усиливающих проявления
дисфагии и дизартрии, повышает риск развития аспирационной пневмонии и,
наконец, создаёт эмоциональный дискомфорт и усиливает депрессию, поскольку
образ человека с вытекающей изо рта слюной ассоциируется у обывателей со сла-
боумием, которым пациенты с болезнью двигательного нейрона не страдают.
Помимо амитриптилина (см. табл. 34-5), к способам борьбы со слюнотечением
относят применение портативных отсосов, подкожные инъекции ботулотоксина
в дозе до 120 ЕД на одну околоушную железу и до 20 ЕД на одну поднижнечелюст-
ную железу, облучение околоушных слюнных желёз, аппликацию фторурацила на
слюнные железы, тимпанотомию. Считается, что все эти методы лечения уступают
по эффективности терапии амитриптилином, хотя сравнительных клинических
испытаний не проводили. Слюнотечение является лишь составной частью такого
симптома, как оральная гиперсекреция, которая обусловлена нарушением санации
трахеобронхиального дерева. Коррекция обезвоживания у больных с дисфагией
и алиментарной недостаточностью проводится с помощью инфузий 5% глюкозы,
но не хлорида натрия для профилактики центрального понтинного миелинолиза,
проявляющегося острым вестибулярным синдромом при наличии уже существую-
щих бульбарных нарушений.
Наиболее ранним симптомом этой группы является дизартрия. Она может быть
спастической и сопровождаться назофонией при классическом и пирамидном
вариантах БАС или вялой и сопровождаться осиплостью голоса при сегментарно-
ядерном варианте. Дизартрия, в отличие от дисфагии, не является угрожающим
жизни симптомом, однако при этом значительно ухудшает качество жизни паци-
ента и ограничивает возможность его участия в общественной жизни. Дизартрия
при БАС с наличием глубокого тетрапареза значительно ухудшает качество жизни
людей, которые осуществляют уход за больным, в силу возникающих в этом слу-
чае сложностей во взаимопонимании между больным и родственником. Вместе
с тем дизартрия труднее всего поддаётся терапии.
Дисфагия является фатальным симптомом болезни двигательного нейрона,
так как она приводит к развитию алиментарной недостаточности (кахексии),
вторичного иммунодефицита, что одновременно повышает риск развития аспира-
ционной пневмонии и оппортунистических инфекций. На начальных этапах про-
водят частую санацию полости рта, в дальнейшем изменяют консистенцию пищи.
Пациенту необходимо объяснить, что пищу всегда следует принимать сидя при
вертикальном положении головы, чтобы обеспечить наиболее физиологичный акт
глотания и предотвратить развитие аспирационной пневмонии. С самых ранних
стадий дисфагии с пациентом проводят беседу о необходимости выполнения чрес-
кожной эндоскопической гастростомии. Показано, что она улучшает состояние
больных БАС и продлевает им жизнь.
Данная операция показана при уменьшении массы тела более 2% в месяц при
наличии дисфагии; выраженном замедлении акта глотания (приём тарелки каши
более 20 мин); выраженном ограничении приёма жидкости с угрозой обезво-
ГЛАВА 34
РАЗДЕЛ IV
772 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
живания (менее 1 л жидкости в сутки); наличии гипогликемических обмороков;
ФЖЁЛ >50%.
Противопоказанием к эндоскопической гастростомии является снижение
ФЖЁЛ <50%, поскольку во время операции при раздувании желудка возможна
острая дыхательная недостаточность из-за воздействия на диафрагму и плевру
с включением пульмонокардиального рефлекса. Перед операцией необходимо
провести исследование трофического статуса пациента и назначить пероральную
искусственную питательную смесь, чтобы предотвратить нарушения заживления
послеоперационной раны на фоне иммунодефицита, а также антибиотики. К сожа-
лению, пациенты с БАС редко соглашаются на проведение гастростомии в силу
эмоциональных проблем, обусловленных невозможностью принимать пищу через
рот. После операции проводят энтеральное питание искусственными питательны-
ми смесями в зависимости от трофического статуса и питательных потребностей
больного, а также жидкими пищевыми продуктами (бульон, кисель в объёме до
400 мл). При отказе от гастростомии проводят периодическое зондовое кормление
искусственными питательными смесями с повышенным содержанием углеводов,
парентеральное и ректальное питание. Назначаются эубиотики и пробиотики, рас-
тительные слабительные и большое количество жидкости.
Основным фатальным симптомом БАС является дыхательная недостаточность,
которая возникает в результате пареза и атрофии диафрагмы и вспомогательной
дыхательной мускулатуры либо дегенерации дыхательного центра продолговато-
го мозга. Раньше всего они присоединяются при прогрессирующем бульбарном
параличе, диффузном и грудном дебюте БАС. В последнем случае они наступают
быстрее, чем при шейном дебюте, в силу первоначального поражения вспомога-
тельной, а затем и основной дыхательной мускулатуры. При шейном дебюте БАС
слабость основной дыхательной мускулатуры, как правило, длительно компенси-
руется функцией вспомогательной. У больных БАС развивается связанная с умень-
шением вентилируемой поверхности лёгких рестриктивная дыхательная недоста-
точность, которая впоследствии переходит в рестриктивно-обструктивную из-за
нарушения пассажа трахеобронхиального секрета. При бульбарном дебюте БАС
имеет место обратная ситуация, когда обструктивная дыхательная недостаточ-
ность переходит в смешанную за счёт присоединения рестриктивного компонента.
Ранними признаками дыхательных нарушений являются такие симптомы, как
яркие сны, утренняя разбитость, неудовлетворённость сном и дневная сонливость.
Чтобы обнаружить ранние нарушения дыхания, проводят спирографию и поли-
сомнографию. При наличии апноэ во время сна назначают флуоксетин по 20 мг на
ночь в течение 3 мес. В дальнейшем рекомендуют применять аппараты периодиче-
ской неинвазивной вентиляции (BiPAP). К сожалению, данные приборы являются
дорогостоящими и поэтому малодоступными. Длительность сеансов составляет от
2 ч при лёгких нарушениях до 20 ч, включая ночное время, при тяжёлых. Проводят
пикфлуометрию, определение газов крови, кислородотерапию. Показано, что
неинвазиная вентиляция лёгких, начатая до падение ФЖЁЛ <60%, может прод-
лить жизнь при БАС на 1 год. Гипербарическая оксигенация не эффективна. При
потребности во вспомогательном дыхании свыше 20 ч ставят вопрос о переходе на
инвазивную ИВЛ.
Потребность в трахеостомии и ИВЛ является сигналом к приближению леталь-
ного исхода. В качестве аргументов против проведения ИВЛ при болезни дви-
гательного нейрона можно рассматривать маловероятность того, что будет снят
пациент с аппарата, технические сложности и высокую стоимость ухода за
пациентом, зависимым от аппарата ИВЛ, развитие экстрамоторных нарушений
у больных, находящихся на ИВЛ (деменция, мозжечковые, экстрапирамидные,
чувствительные, тазовые расстройства), а также постреанимационные осложне-
ния (постгипоксическая энцефалопатия, пневмония, тромбоз глубоких вен ниж-
боковой амиотрофический склероз 773
них конечностей, пролежни). В США стоимость ухода за больным, находящимся
на ИВЛ в домашних условиях, составляет 200 000 долларов в год. Аргументами
за проведение ИВЛ является желание отдельных пациентов продлить себе жизнь,
а также редкие случаи сохранения когнитивных функций и даже частичной рабо-
тоспособности у ряда больных БАС после перевода их на ИВЛ. В Японии на ИВЛ
переводятся 80% больных БАС, в США — 10%, в Великобритании — 1%. Ни в
одной стране мира ИВЛ не входит в медицинскую страховку, она проводится толь-
ко за счёт семьи больного на дому или в условиях хосписа. Кроме того, перевод
на ИВЛ при БАС осуществляется лишь в том случае, если пациент в присутствии
юриста и законного представителя оговорил условия отключения от аппарата.
Клиническими показаниями к переводу на ИВЛ является изолированный буль-
барный синдром с дыхательными нарушениями или изолированная спинальная
дыхательная недостаточность с тетрапарезом, но без бульбарных нарушений. При
наличии тетрапареза и бульбарных нарушений, т.е. «синдрома запертого челове-
ка», перевод на ИВЛ не показан. Экстренный перевод на ИВЛ, если невозможно
получить указания больного по поводу дальнейшей тактики, не проводят.
Немедикаментозная терапия
Специфических рекомендаций по режиму при БАС не существует. Считается,
что избыточная физическая нагрузка, в том числе занятия спортом, не показаны,
так как такой образ жизни до развития заболевания ассоциируется с риском его
развития. Пища должна быть достаточной, калорийной, механически и термиче-
ски щадящей и разнообразной.
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ БОЛЬНОГО
После проведения первичного или повторного заключительного обследования,
при котором устанавливают диагноз БАС, больные должны оставаться под амбу-
латорным наблюдением (один раз в 3-6 мес), и им необходимо поэтапно, по мере
появления новых симптомов, оказывать консультативную помощь. Лечение мио-
тропными метаболическими препаратами и витаминотерапию проводят курсами,
прочие средства принимаются постоянно. Рекомендуют каждые 3 мес выполнять
спирографию и, если больной принимает рилузол^, через 3 мес, а затем каждые
6 мес определять активность АЛТ, ACT и ЛДГ. При наличии дисфагии и алимен-
тарной недостаточности следует оценивать трофический статус, уровень глюкозы
крови. Для выполнения чрескожной эндоскопической гастростомии больной на
короткое время госпитализируется в стационар, где после операции подбирают
оптимальный объём и кратность энтерального питания. Если больной отка-
зался от данной операции, его можно госпитализировать на короткий период,
чтобы провести инфузионную терапию с целью коррекции обезвоживания или
периодического зондового кормления. Если больному недоступна периодическая
неинвазивная ИВЛ и трахеостомию с переводом на ИВЛ нельзя выполнить по
юридическим или медицинским показаниям, показана кислородотерапия. Если
кислородотерапия в объёме 2-4 л/мин не устраняет одышки в покое лёжа или
сидя, показано назначение наркотических анальгетиков (морфин в дозе 5 мг/
сут в таблетках, или в виде ректального суппозитория, или подкожно 1 мл 0,1%
раствора; хлорпромазин в дозе 25 мг/сут в таблетках или лоразепам в дозе 2 мг/
сут в таблетках; последние два препарата можно назначить и в виде перорального
раствора или ректального суппозитория). Больной может находиться дома или
помещается в хоспис.
ПРОГНОЗ
Прогноз при БАС всегда неблагоприятный, за исключением редких наслед-
ственных случаев, ассоциирующихся с определёнными мутациями в гене
супероксиддисмутазы-1 (D90A и некоторые другие). Длительность болезни при
ГЛАВА 34
РАЗДЕЛ IV
774 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
бульбарном дебюте в среднем составляет 2,5 года, а при спинальном — 3,5 года.
Лишь 7% больных живут дольше 5 лет. Приём рилузола^ может продлить жизнь
пациенту в среднем на 3 мес. Длительность заболевания меньше при бульбар-
ном дебюте БАС (прогрессирующем бульбарном параличе), при возрасте начала
младше 45 лет, а также при быстром типе прогрессирования по шкале ALS-FRS-R
(потеря более 12 баллов за год).
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
Глава 35
Болезнь Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера (син. — деменция альцгеймеровского типа,
пресенильная деменция альцгеймеровского типа, сенильная демен-
ция альцгеймеровского типа, сенильная деменция, первичная деге-
неративная деменция) — хроническое прогрессирующее дегенера-
тивное заболевание головного мозга, проявляющееся нарушениями
памяти и других когнитивных функций.
МКБ-10: G30. Болезнь Альцгеймера.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Болезнь Альцгеймера — самое распространённое нейро дегенера-
тивное заболевание, самая частая причина деменции. Это заболева-
ние вызывает не менее 35-40% деменций. Риск развития болезни
Альцгеймера в течение 1 года составляет около 0,3% в возрастной
группе 65-69 лет и многократно увеличивается в старших возраст-
ных группах, достигая 3,4% в возрастной группе 80-84 года и 5,6% —
в возрасте более 90 лет.
Пожилой возраст — наиболее сильный фактор риска болезни
Альцгеймера. К другим доказанным факторам риска этого заболе-
вания относят следующие:
•	семейный анамнез по данному заболеванию, особенно при ран-
нем начале деменции (до 60 лет);
•	неконтролируемая артериальная гипертензия в среднем и
пожилом возрасте;
•	атеросклероз магистральных артерий головы;
•	гиперлипидемия;
•	гипергомоцистеинемия;
•	сахарный диабет;
•	избыточная масса тела;
•	гиподинамия;
•	хроническая гипоксия;
•	ЧМТ в анамнезе;
•	низкий уровень образования и низкая интеллектуальная актив-
ность в течение жизни;
•	эпизоды депрессии в молодом и среднем возрасте;
•	женский пол.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Согласно МКБ-10 выделяют пресенильную и сенильную формы
болезни Альцгеймера. О пресенильной форме говорят при начале
РАЗДЕЛ IV
776 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
заболевания в возрасте до 65 лет, а о сенильной форме — при начале после 65 лет.
Такое разделение отражает представления прошлых лет, когда предполагали,
что первичные дегенеративные деменции с началом в раннем и позднем возра-
сте представляют собой два разных заболевания. Пресенильную форму называли
собственно болезнью Альцгеймера, а сенильную форму — сенильной деменцией
альцгеймеровского типа или просто сенильной деменцией. Сегодня исходя из
единства морфологии и пресенильную, и сенильную форму деменции рассма-
тривают как одно заболевание и обозначают термином «болезнь Альцгеймера».
Тем не менее нельзя отрицать существенных клинических различий между пре-
сенильной и сенильной формами болезни Альцгеймера. Пресенильная форма
характеризуется более быстрым прогрессированием и ранним присоединением
афазии, апраксии и агнозии, в большинстве случаев можно проследить семейный
анамнез заболевания. Сенильная болезнь Альцгеймера прогрессирует медленнее,
нарушения памяти длительное время остаются главным симптомом, в то время как
другие когнитивные нарушения представлены мягко, семейный анамнез обычно
не прослеживается (табл. 35-1).
Таблица 35-1. Различия между пресенильной и сенильной формами болезни Альцгеймера
	Пресенильная форма	Сенильная форма
Семейный анамнез	Часто	Редко
Клиническая картина	Нарушения памяти, выраженные афазия, апраксия, агнозия	Доминируют нарушения памяти
Прогрессирование	Быстрое	Медленное, возможны периоды стаби- лизации (плато)
ЭТИОЛОГИЯ
Согласно современным представлениям болезнь Альцгеймера — генетически
детерминированное заболевание. На сегодняшний день точно установлено четыре
патологических гена, носительство которых связано с высоким риском болезни
Альцгеймера:
•	ген, кодирующий предшественник амилоидного белка (хромосома 21);
•	пресенилин-1 (хромосома 14);
•	пресенилин-2 (хромосома 1);
•	ген, кодирующий аполипопротеин Е-4 (хромосома 19).
Наиболее высок риск болезни Альцгеймера у носителей гена, кодирующего пред-
шественник амилоидного белка, — пресенилин-1 и пресенилин-2. Носительство
указанных генов означает почти 100% вероятность развития болезни Альцгеймера
в возрастном промежутке между 40 и 65 годами (пресенильная форма).
Носительство гена, кодирующего аполипопротеин Е-4, связано с повышенным
риском развития болезни Альцгеймера после 65 лет (сенильная форма). Оно
увеличивает риск болезни Альцгеймера приблизительно вдвое. Так, в возрастной
группе 80-84 года заболеваемость в течение 1 года среди носителей гена аполипо-
протеина Е-4 составляет 5,6%, в то время как у лиц без этого гена — 2,9%.
ПАТОГЕНЕЗ
Ключевое звено патогенеза болезни Альцгеймера — нарушение метаболизма
предшественника амилоидного белка.
В норме предшественник амилоидного белка расщепляется а-секретазой на
одинаковые по величине полипептиды (непатогенные). При генетической дефект-
ности этого белка или дефектности ферментных систем предшественник амилоид-
ного белка расщепляется на различные по длине фрагменты. При этом длинные
фрагменты являются нерастворимыми и поэтому откладываются в паренхиме
головного мозга и стенках церебральных сосудов (стадия диффузного церебраль-
БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА 777
ного амилоидоза). Далее в паренхиме головного мозга происходит агрегация
нерастворимых фрагментов в патологический белок — р-амилоид. «Гнёздные»
отложения этого белка в паренхиме головного мозга называют сенильными
бляшками. р-Амилоид обладает нейротоксическими свойствами. В эксперименте
показано, что р-амилоид активирует тканевые медиаторы воспаления, усиливает
выброс возбуждающих медиаторов, способствует повышенному образованию
свободных радикалов. Результатом всего этого сложного каскада процессов стано-
вится повреждение и гибель нейронов. При этом в первую очередь и в наибольшей
степени страдают нейроны, окружающие сенильные бляшки.
Патологическая анатомия болезни Альцгеймера представлена тремя основными
видами изменений: сенильными бляшками, нейрофибриллярными сплетениями и
гибелью нейронов. Сенильные бляшки — локальные скопления в веществе голов-
ного мозга р-амилоида. Как правило, сенильные бляшки окружены патологически
изменёнными нейронами, содержащими нейрофибриллярные сплетения (внутри-
клеточные включения, состоящие из гиперфосфорилированного тау-протеина).
В норме тау-протеин входит в состав внутренней нейрональной мембраны, обра-
зуя цитоскелет. Изменение биохимических свойств тау-протеина с формировани-
ем нейрофибриллярных сплетений приводит к повреждению внутренней мембра-
ны нейрона, что в конечном счёте вызывает гибель клетки. После гибели нейрона
нейрофибриллярные сплетения выходят в межклеточное пространство.
Следует отметить, что начальные признаки альцгеймеровской дегенерации,
такие, как диффузный церебральный амилоидоз и даже сенильные бляшки,
обнаруживают у подавляющего большинства пожилых людей с нормальными
когнитивными функциями. Поэтому обязательный морфологический критерий
диагностики болезни Альцгеймера — присутствие не только ранних, но и позд-
них признаков, таких, как нейрофибриллярные сплетения и определённая кон-
центрация данных изменений на единицу объёма мозгового вещества. При этом
выраженность когнитивных нарушений не коррелирует с количеством сенильных
бляшек или нейрофибриллярных сплетений, но коррелирует с уменьшением коли-
чества синапсов между нейронами.
В конце 1990-х годов было показано, что наличие сопутствующего сосудистого
поражения головного мозга, даже незначительного, ведёт к клинической мани-
фестации синдрома деменции в более ранних стадиях дегенеративного процесса
при меньшей выраженности морфологических изменений — другими словами,
сосудистая мозговая недостаточность укорачивает доклиническую фазу болезни
Альцгеймера и переводит бессимптомный процесс в симптоматический. Вероятно,
поэтому болезнь Альцгеймера имеет с цереброваскулярной патологией общие
факторы риска (артериальная гипертензия, атеросклероз, гиперлипидемия, гипер-
гомоцистеинемия, сахарный диабет), а своевременная коррекция указанных нару-
шений отсрочивает наступление деменции.
Различные отделы головного мозга страдают неравномерно. Наибольшую кон-
центрацию сенильных бляшек, нейрофибриллярных сплетений и гибель нейронов
отмечают в гиппокампе и глубинных отделах височных долей головного мозга.
Также весьма рано в патологический процесс вовлекаются медиобазальные отде-
лы лобных долей головного мозга.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
По данным клинико-морфологических сопоставлений, дегенеративный процесс
при болезни Альцгеймера (рис. 35-1) начинается приблизительно за 10-15 лет до
появления первых клинических симптомов (латентная, или доклиническая, ста-
дия). Затем исподволь формируются нарушения памяти (так называемая добро-
качественная старческая забывчивость). Этот этап характеризуется сохранной
критикой к своему состоянию и относительной сохранностью других когнитивных
гЛаВА 35
778 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Рис. 35-1. Основные клинические этапы болезни Альцгеймера.
функций (кроме памяти). В соответствии с современной классификацией когни-
тивных нарушений подобные расстройства обозначают как амнестический тип
умеренных когнитивных нарушений.
•	Жалобы на ухудшение памяти со стороны больного и/или окружающих егс
лиц.
•	Объективное подтверждение мнестических расстройств с помощью нейро-
психологических тестов.
•	Относительная сохранность интеллекта.
•	Нет ограничений в повседневной жизни.
•	Деменция отсутствует.
Продолжительность этого этапа у лиц пожилого возраста в среднем составляет
около 5 лет. В дальнейшем присоединяются другие когнитивные нарушения, появ-
ляются трудности в повседневной жизни, то есть формируется синдром деменции.
На этапе деменции доминирующими в клинической картине остаются нару-
шения памяти на текущие события. Нарушения памяти — обязательный симптом.
Сначала больной забывает события ближайшего прошлого, затем амнезия рас-
пространяется на более отдалённые события. Такая закономерность прогресси-
рования нарушений памяти при болезни Альцгеймера получила название закона
Рибо. Данный тип нарушений памяти — практически патогномоничный симптом
болезни Альцгеймера. Он связан с поражением гиппокампа, отвечающего за
запоминание и усвоение новой информации. В следующих стадиях заболевания
больные могут припомнить лишь самые важные события жизни. Иногда «пусто-
ты» в памяти заменяются вымышленными событиями (так называемые ложные
воспоминания, или конфабуляции).
На этапе деменции одновременно с нарушениями памяти отмечают нарушения
других когнитивных функций. Наиболее выражены пространственные расстрой-
ства (нарушения пространственного гнозиса и праксиса) и нарушения речи.
Возникновение пространственных нарушений отражает вовлечение в деге-
неративный процесс теменных долей головного мозга. Пространственные нару-
шения приводят к трудностям ориентировки на местности, невозможности само-
стоятельно путешествовать по городу, водить автомобиль. Очевидно, что сначала
затруднения возникают лишь на менее знакомых пациенту маршрутах, но со вре-
БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА 779
менем пространственные расстройства усиливаются. Помимо нарушений ориен-
тировки, пространственные расстройства проявляются трудностями при анализе
пространственного взаиморасположения объектов. Из-за этого больной не может
узнать время по часам со стрелками, читать географическую карту и др. Данный
вид когнитивных нарушений называют пространственной агнозией.
В клинической практике для тестирования пространственных функций пациен-
та просят перерисовать сложные геометрические фигуры или нарисовать цифер-
блат часов со стрелками. Трудности в указанных пробах, в основе которых лежат
пространственные расстройства, называют пространственной (конструктив-
ной) апраксией. Она часто сочетается с пространственной агнозией, так как в их
основе лежит общий механизм (утрата представлений о трёхмерном пространстве)
и общий субстрат (патология теменных долей головного мозга). Поэтому иногда
пространственные расстройства объединяют термином «апрактоагностический
синдром». На поздних этапах болезни прогрессирование диспраксических нару-
шений ведёт к нарушениям самообслуживания, в частности одевания (апраксия
одевания).
Третьим типичным видом когнитивных расстройств при болезни Альцгеймера
бывают нарушения речи. Они начинаются с того, что в речи больного уменьша-
ется количество существительных. В разговоре пациенты иногда не могут подо-
брать нужное слово, заменяют существительные местоимениями. Для выявления
речевых трудностей можно попросить больного назвать за одну минуту как можно
больше животных. В норме их должно быть не меньше 18-20. Другой тест: пока-
зывают предметы и просят больного их назвать. При этом пациент видит предмет,
узнаёт его, знает его предназначение, но не может вспомнить, как он называется
(недостаточность номинативной функции речи). Очевидно, что трудности более
заметны при назывании не самых распространённых предметов.
По мере прогрессирования речевых расстройств формируется синдром
акустико-мнестической афазии. Она характеризуется отчуждением смысла
существительных: больной слышит слова, может повторять их вслед за врачом,
но не понимает услышанного. Из-за этого понимание обращённой речи частично
нарушено, однако глаголы и прилагательные пациент воспринимает нормально.
Собственная речь больного крайне бедна существительными. Создаётся впечатле-
ние, что он забыл названия предметов. Акустико-мнестическая афазия отражает
поражение левой височной доли. Афазия не обязательна для диагностики, она
развивается лишь у части больных, в основном при начале заболевания в возра-
сте до 65 лет (пресенильная форма). Речевые нарушения считают прогностически
неблагоприятным признаком: темп прогрессирования деменции у больных с афа-
зией более высок.
На ранних этапах заболевания критика к своему состоянию полностью или
частично сохранна. Осознание прогрессирующего когнитивного дефекта часто
вызывает обоснованную тревогу и беспокойство. В большинстве случаев больные
выглядят растерянными, активно жалуются на ухудшение памяти, могут предъ-
являть другие жалобы, отражающие повышенный уровень тревоги. В 25-40%
случаев развивается депрессия.
По мере прогрессирования заболевания критика снижается, параллельно этому
уменьшается выраженность тревожно-депрессивных нарушений. Им на смену
приходят поведенческие расстройства, такие, как повышенная подозритель-
ность, бред, агрессивность, бесцельная двигательная активность, бродяжничество,
дневная сонливость и психомоторное возбуждение ночью, изменения пищевого
поведения, утрата чувства дистанции, бестактность.
Весьма специфичный для развёрнутых стадий болезни Альцгеймера вид психо-
тических нарушений — бред ущерба: больные подозревают ближайших родствен-
ников в том, что они крадут их вещи, собираются оставить без помощи, «сдать
ГЛАВА 35
780 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
в дом престарелых» и т.д. Не менее специфичны бесцельная двигательная актив-
ность и бродяжничество: пациенты бесцельно ходят из угла в угол, перекладыва-
ют вещи с одного места на другое, уходят из дому. В то же время следует иметь в
виду, что некоторые поведенческие расстройства, например раздражительность
и агрессивность, в части случаев могут быть ответной реакцией больного на
неправильное поведение родственников (например, насмешки или чрезмерную
заботу).
Прогрессирование когнитивных и поведенческих нарушений закономерно при-
водит к трудностям в повседневной жизни и постепенной утрате независимости
и самостоятельности. Формирующиеся ограничения повседневной деятельности
из-за когнитивных расстройств — грань, разделяющая амнестический тип уме-
ренных когнитивных нарушений и лёгкую деменцию альцгеймеровского типа.
На начальных этапах деменции нарушаются наиболее сложные виды повседнев-
ной деятельности, такие, как работа, хобби и увлечения, социальная активность,
общение с другими людьми. При этом у себя дома больной полностью адапти-
рован, может ходить в ближайший магазин и совершать путешествия по хорошо
знакомым маршрутам. Позднее возникают трудности дома, появляется частичная
зависимость от посторонней помощи. В стадии тяжёлой деменции больные
постепенно утрачивают остатки когнитивных способностей, становятся абсо-
лютно беспомощными и полностью зависимыми от посторонних. Поведенческие
расстройства регрессируют из-за грубой интеллектуальной недостаточности.
Больные апатичны и не предпринимают каких-либо попыток активной деятель-
ности. Уменьшается чувство голода и жажды.
В финале болезни Альцгеймера пациенты не разговаривают и не понимают
обращённую к ним речь, не могут ходить и поддерживать равновесие, испытыва-
ют трудности при кормлении из-за нарушения жевания. Смерть наступает из-за
осложнений обездвиженности или сопутствующих заболеваний.
Описание основных клинических этапов болезни Альцгеймера приведено
в общей шкале нарушений (Reisberg В. Global deterioration rating, 1986).
I стадия. Нет ни субъективных, ни объективных симптомов нарушений памяти
или других когнитивных функций.
II стадия. Жалобы на ухудшение памяти, чаще всего двух видов: больной не
помнит, что куда положил, и забывает имена близких знакомых. В беседе с боль-
ным нарушений памяти не выявляют. Пациент полностью справляется с работой и
самостоятелен в быту. Адекватно встревожен имеющейся симптоматикой.
III стадия. Негрубая, но клинически очерченная симптоматика. Выявляют не
менее двух из следующих признаков:
•	больной не может найти дорогу при поездке в незнакомое место;
•	сослуживцы больного знают о его когнитивных нарушениях;
•	трудности поиска слова и забывчивость на имена очевидны для домашних;
•	пациент не запоминает то, что только что прочёл;
•	больной не запоминает имена людей, с которыми знакомится;
•	больной не может найти важный предмет, ранее куда-то им положенный;
•	при нейропсихологическом тестировании возможно нарушение серийного
счёта.
Объективизировать когнитивные расстройства можно лишь с помощью тща-
тельного исследования высших мозговых функций. Нарушения могут сказываться
на работе и в быту. Больной начинает отрицать имеющиеся у него нарушения.
Типична лёгкая или умеренная тревожность.
IV стадия. Очевидная симптоматика. Основные проявления:
•	пациент недостаточно осведомлён о происходящих вокруг событиях;
•	он не помнит о некоторых событиях жизни;
•	нарушен серийный счёт;
БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА 781
•	нарушена способность находить дорогу, осуществлять финансовые операции
и т.д.
Обычно больной адекватно ориентируется в месте и собственной личности,
узнает близких знакомых, сохраняет способность находить хорошо знакомую
дорогу, но не способен выполнять сложные задания. Отрицание дефекта становит-
ся основным механизмом психологической защиты. Отмечают уплощение аффек-
та и избегание проблемных ситуаций.
V стадия. Характерны утрата независимости; невозможность припомнить важ-
ные жизненные обстоятельства, например домашний адрес или телефон, имена
членов семьи (например, внуков), название учебного заведения, которое заканчи-
вал; дезориентация во времени или месте; трудности серийного счёта (от 40 до 4
или от 20 до 2).
В то же время основная информация о себе и окружающих сохранна. Больные
никогда не забывают собственное имя, имя супруга и детей. Нет необходимости
в посторонней помощи при еде и естественных отправлениях, хотя возможны
трудности при одевании.
VI стадия. Больной не всегда может припомнить имени супруга или другого
лица, от которого полностью зависит в повседневной жизни. Амнезия распростра-
няется на большинство событий жизни. Типичные проявления — дезориентация
во времени, трудности счёта от 10 до 1, иногда также от 1 до 10. Большую часть
времени пациент нуждается в посторонней помощи, хотя иногда сохраняется
способность находить хорошо знакомую дорогу. Часто нарушается цикл «сон
бодрствование». Почти всегда больной помнит собственное имя, обычно узнаёт
знакомых людей.
Изменяется личность и эмоциональное состояние. Возможны следующие про-
явления:
•	бред и галлюцинации, например идеи о том, что супруга подменили, разговор
с воображаемыми лицами или с собственным отражением в зеркале;
•	навязчивость;
•	тревожность, психомоторное возбуждение, агрессия;
•	когнитивная абулия — отсутствие целенаправленной деятельности в результа-
те утраты способности к ней.
VII стадия. Обычно отсутствует речь. Недержание мочи. Необходима помощь
при приёме пищи. Утрачиваются основные психомоторные навыки, в том числе
навык ходьбы. Мозг больше не способен руководить телом. Появляются невроло-
гические симптомы декортикации.
В стадии лёгкой и умеренной деменции очаговая неврологическая симп-
томатика в подавляющем большинстве случаев отсутствует. Редко (не более
10%) выявляют лёгкие экстрапирамидные симптомы; гипокинезию и повышение
мышечного тонуса. Болезнь Альцгеймера с экстрапирамидными симптомами ино-
гда выделяют в особую форму заболевания, характеризующуюся более быстрым
темпом прогрессирования нарушений. Предполагают, что морфологической осно-
вой болезни Альцгеймера с экстрапирамидными симптомами бывает сочетание
альцгеймеровских признаков (сенильные бляшки, нейрофибриллярные сплете-
ния) с тельцами Леви.
В стадии тяжёлой деменции в неврологическом статусе определяют нарушения
походки, связанные с утратой навыка ходьбы (апраксия ходьбы). Утрачивается
также контроль над мочеиспусканием и дефекацией. У части больных развиваются
миоклонии.
Основные клинические характеристики заболевания приведены в табл. 35-2.
ГЛАВА 35
РАЗДЕЛ IV
782 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Таблица 35-2. Основные клинические характеристики болезни Альцгеймера
	Дебют	Развёрнутые стадии
Когнитивные функции	Нарушения памяти на недавние собы- тия. Отдаленная память сохранна	Выраженные нарушения памяти, апрак- тоагностический синдром, нарушения речи
Поведение	Тревожно-депрессивные расстрой- ства	Подозрительность, агрессивность, бред
Неврологический статус	Нет нарушений. Редко гипокинезия, повышение тонуса по пластическому типу	Нет нарушений. Лишь в финале наруше- ния походки и мочеиспускания
МРТ головы	Атрофия гиппокампа	Атрофия гиппокампа
ДИАГНОСТИКА
Диагностика базируется на характерных анамнестических, клинических и
инструментальных данных. Прижизненный диагноз всегда носит вероятностный
характер: достоверный диагноз может быть установлен только на основании пато-
морфологического исследования.
Анамнестически болезнь Альцгеймера характеризуется незаметным началом:
больной и его родственники с трудом определяют время появления первых симп-
томов. Заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер. Наибольший
темп прогрессирования отмечают в стадиях лёгкой и умеренной деменции. На
додементном этапе и в стадии тяжёлой деменции темп прогрессирования умень-
шается, иногда симптомы носят почти стационарный характер. Следует отметить,
что хотя длительные остановки прогрессирования заболевания считают не харак-
терными для болезни Альцгеймера, их наличие всё же не исключает этого заболе-
вания, особенно у лиц пожилого и старческого возраста.
Основной диагностический признак болезни Альцгеймера — характерная
клиническая картина деменции: нарушения памяти преимущественно на недав-
ние события в сочетании с другими когнитивными расстройствами в отсутствие
очаговой неврологической симптоматики. Диагностические критерии болез-
ни Альцгеймера в соответствии с Международной классификацией болезней
(10-го пересмотра) предусматривают следующие проявления.
•	Нарушения памяти, проявляющиеся в нарушении способности к запомина-
нию нового материала, а в более тяжёлых случаях — в затруднении припоми-
нания ранее усвоенной информации. Нарушения проявляются как в вербаль-
ной, так и в невербальной модальности. Мнестические расстройства следует
объективизировать с помощью нейропсихологических тестов.
•	Нарушение других когнитивных функций, что проявляется нарушением
способности к суждениям, мышлению (планированию, организации) и пере-
работке информации. Эти нарушения следует объективизировать, жела-
тельно с использованием соответствующих нейропсихологических тестов.
Необходимое условие диагностики деменции — снижение когнитивных функ-
ций по сравнению с более высоким исходным мнестико-интеллектуальным
уровнем.
•	Нарушение когнитивных функций на фоне сохранного сознания.
•	Нарушение эмоционального контроля, мотиваций или изменение социально-
го поведения, по меньшей мере одно из следующих: эмоциональная лабиль-
ность, раздражительность, апатия, асоциальное поведение.
Для достоверной диагностики перечисленные признаки должны присутство-
вать по меньшей мере в течение 6 мес, при более коротком наблюдении диагноз
может быть только предположительным.
БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА 783
Лабораторные и инструментальные методы исследования
Лабораторные и инструментальные методы исследования имеют вспомога-
тельное значение в диагностике болезни Альцгеймера. Рутинные анализы крови,
мочи и ликвора не выявляют какой-либо патологии. В то же время, определение
в ликворе специфических маркёров дегенеративного процесса может служить
дополнительным подтверждением клинического диагноза. В качестве таких мар-
кёров в настоящее время рассматривают содержание в ликворе фрагмента ами-
лоидного белка (а-[3-42) и тау-протеина. Болезнь Альцгеймера характеризуется
уменьшением концентрации а-р-42 и одновременным увеличением концентрации
тау-протеина. Этот признак имеет особенно важное диагностическое значение
в додементных стадиях болезни Альцгеймера, когда клиническая диагностика не
может быть вполне надёжной в силу мягкости симптоматики.
Диагностическое значение электрофизиологических методов исследования
невелико. Обычно при ЭЭГ фиксируют увеличение медленноволновой активно-
сти, особенно в задних отделах коры головного мозга. Весьма характерно также
удлинение латентных периодов поздних компонентов когнитивных вызванных
потенциалов (Р300). Однако указанные изменения неспецифичны и присутствуют
также при когнитивных нарушениях иной природы, расстройствах функциональ-
ного ряда.
Обязательный этап обследования больных с подозрением на болезнь
Альцгеймера — нейровизуализация (КТ или МРТ головного мозга). Цели нейро-
визуалиции — исключить другие поражения головного мозга с клинической кар-
тиной деменции и получить дополнительное позитивное подтверждение диагноза.
Первую задачу считают более важной: диагноз «болезнь Альцгеймера» остаётся
правомерным и при отсутствии каких-либо специфических нейровизуализацион-
ных изменений, но при наличии характерной клиники.
Характерный (но не патогномоничный) нейровизуализационный признак
болезни Альцгеймера — атрофия гиппокампа, выявляемая на коронарных срезах.
Диффузная церебральная атрофия менее значима для диагностики, однако высо-
кий темп атрофического процесса, выявляемый при повторных КТ или МРТ, также
считают дополнительным подтверждением диагноза. Методами функциональной
нейровизуалиазции (например, ПЭТ, однофотонная эмиссионная КТ) выявляют
снижение метаболизма и кровотока в медиобазальных отделах лобных долей, глу-
бинных и задних отделах височных долей и в теменных долях головного мозга.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Болезнь Альцгеймера следует дифференцировать от других заболеваний, сопро-
вождающихся картиной прогрессирующей деменции.
В первую очередь следует исключить потенциально обратимые виды демен-
ции: дисметаболическую энцефалопатию вследствие соматических и эндокрин-
ных заболеваний, дефицитарные состояния, интоксикации, нормотензивную
гидроцефалию, опухоли головного мозга, нейроинфекции. Для выявления
указанных состояний всем больным с деменцией показано полноценное клини-
ческое, лабораторное и инструментальное исследование, включая нейровизуали-
зацию (см. гл. 26 «Нарушение когнитивных функций»).
Чаще всего проводят дифференциальную диагностику между болезнью
Альцгеймера и сосудистой деменцией, другими нейродегенеративными заболева-
ниями.
Для сосудистой деменции в большинстве случаев характерно преобладание
в структуре когнитивных нарушений, дизрегуляторных расстройств (нарушение
планирования, организации деятельности) при относительно сохранной памяти
на события жизни в начале деменции. Другим важным отличительным признаком
служит наличие уже в стадии лёгкой деменции выраженной очаговой неврологи-
ГЛАВА 35
РАЗДЕЛ IV
784 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ческой симптоматики, прежде всего в виде псевдобульбарного синдрома, нару-
шений походки. При КТ/МРТ головного мозга выявляют последствия острых
нарушений мозгового кровообращения и/или выраженный лейкоареоз, нередко
гидроцефалию. В то же время наличие сердечно-сосудистых заболеваний не счи-
тают дифференциально-диагностическим признаком, так как артериальная гипер-
тензия, атеросклероз и сахарный диабет — факторы риска не только сосудистой
деменции, но и болезни Альцгеймера.
Следует отметить, что не менее чем в 15% случаев деменции в пожилом воз-
расте отмечают сосуществование сосудистого поражения головного мозга и альц-
геймеровского дегенеративного процесса (так называемая смешанная деменция).
В этих случаях в клиническом статусе одновременно отмечают признаки обоих
заболеваний.
При деменции с тельцами Леви на первый план клинической картины
выступают выраженные нарушения динамики психических функций, приводящие
к значительной замедленности и заторможенности, колебаниям концентрации
внимания (так называемые флюктуации). Другая отличительная особенность -
повторяющиеся зрительные галлюцинации в виде образов животных или людей.
В нейропсихологическом статусе наряду с умеренными нарушениями памяти важ-
ное место занимают нарушения зрительно-пространственного гнозиса и праксиса,
однако отсутствуют речевые расстройства. Двигательные нарушения представле-
ны различными по выраженности экстрапирамидными расстройствами, такими,
как гипокинезия, ригидность, постуральная неустойчивость, реже - акционный
и/или статический тремор. Также весьма характерна периферическая вегетатив-
ная недостаточность. Специфический нейровизуализационный признак — значи-
тельное расширение задних рогов боковых желудочков.
Лобно-височная лобарная дегенерация обычно начинается в пресенильном
возрасте (50-65 лет). Характеризуется в первую очередь снижением критики и
связанными с этим поведенческими нарушениями: импульсивностью, бестактно-
стью, пренебрежением принятыми в обществе нормами поведения, изменением
пищевого и сексуального поведения. Обычно эти расстройства сочетаются с
нарушениями речи по типу акустико-мнестической и/или динамической афазии.
В редких случаях заболевание может начаться с речевых нарушений (так назы-
ваемая первичная прогрессирующая афазия). В отличие от болезни Альцгеймера,
память на события жизни, пространственный гнозис и праксис, ориентировка в
месте и времени длительное время остаются сохранными. В неврологическом ста-
тусе определяют симптомы орального автоматизма, хватательный рефлекс, фено-
мен «противодержания» при исследовании мышечного тонуса, в редких случаях —
симптомы паркинсонизма. Специфическим (но не обязательным для диагноза)
нейровизуализационным признаком является локальная атрофия лобных и перед-
них отделов височных долей головного мозга, нередко односторонняя.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение болезни Альцгеймера направлено на остановку прогрессирования
заболевания (нейропротективная терапия) и уменьшение выраженности уже
имеющихся симптомов (рис. 35-2).
Возможности нейропротективной терапии болезни Альцгеймера остаются
на сегодняшний день весьма ограниченными. В экспериментальных работах и
в рамках клинических исследований предпринимают попытки воздействовать
на основные звенья патогенеза болезни Альцгеймера исходя из представлений
об амилоидном каскаде как о главном механизме альцгеймеровской нейроде-
генерации (табл. 35-3). Однако в клинической практике такие подходы пока не
используют.
БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА 785
лечения
—♦— Без лечения
Симптоматическое
лечение
—а— Нейропротективная
терапия
Рис. 35-2. Модификация течения болезни Альцгеймера на фоне различных методов лечения.
ГЛАВА 35
Таблица 35-3. Нейропротективная терапия болезни Альцгеймера
Фармакологическая «мишень»	Терапевтический подход
Метаболизм предшественника амилоидного белка	Ингибиторы р- и у-секретаз Активаторы а-секретазы
Агрегация фрагментов аф-42 в р-амилоид	Ингибиторы амилоидогенеза
Нейротоксичность р-амилоида	Активная и пассивная антиамилоидная вакцинация
Образование нейрофибриллярных сплетений	Ингибиторы фосфорилирования тау-протеина
В то же время с 1990 годов для уменьшения выраженности основных симпто-
мов болезни Альцгеймера успешно применяют препараты, оптимизирующие
синаптическую передачу. С этой целью используют ингибиторы ацетилхолинэсте-
разы и антиглутаматные препараты.
Основанием для применения ацетилхолинергических препаратов послужили
исследования, в которых была показана корреляционная связь между выражен-
ностью ацетилхолинергической недостаточности и тяжестью когнитивных нару-
шений и других симптомов болезни Альцгеймера. Опыт применения ингибиторов
ацетилхолинэстеразы в клинической практике подтвердил эффективность такого
терапевтического подхода. Показано, что на фоне ацетилхолинергической тера-
пии уменьшается выраженность когнитивных и поведенческих нарушений, улуч-
шается адаптация в повседневной жизни, сокращается нагрузка на ухаживающих
лиц. Противопоказаниями к применению данных препаратов считают синдром
слабости синусового узла, брадикардию, тяжёлую бронхиальную астму, заболева-
ния печени, почечную недостаточность, неконтролируемую эпилепсию.
В настоящее время для лечения болезни Альцгеймера применяют четыре инги-
битора ацетилхолинэстеразы, схема их назначения приведена в табл. 35-4.
В начале лечения тем или иным ингибитором ацетилхолинэстеразы в процессе
титрования дозы у 10-15% больных возникают побочные эффекты в виде голо-
вокружения, тошноты, рвоты, диареи или анорексии, не угрожающие здоровью
пациентов и обязательно исчезающие при уменьшении дозы. Однако в этих случа-
ях не следует стремиться к достижению максимальных доз — нужно остановиться
на хорошо переносимой дозе препарата.
Таблица 35-4. Схема назначения ингибиторов ацетилхолинэстеразы при болезни Альцгеймера
Препарат	Начальная доза	На сколько увеличивать	Периодичность увеличения	Максимальная доза
Донепезил	5 мг/сут в один приём	5 мг/сут	4 нед	10 мг/сут в 2 приёма
Ривастигмин	3,0 мг/сут в два приёма	3,0 мг/сут	4 нед	12,0 мг/сут в 2 приёма
Галантамин	8 мг/сут в два приёма	8 мг/сут	4 нед	24 мг/сут в 2 приёма
Ипидакрин	20 мг/сут в два приёма	20 мг/сут	2 нед	80 мг/сут в 2 приёма
РАЗДЕЛ. IV
786 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Критерием эффективности ацетилхолинергической терапии считают улучше-
ние или стабилизацию симптомов на протяжении 6 мес и более. Если, несмотря
на проводимую терапию, продолжается ухудшение когнитивных функций, следует
заменить используемый препарат другим ингибитором ацетилхолинэстеразы.
Помимо ингибиторов ацетилхолинэстеразы, в лечении болезни Альцгеймера
используют неконкурентный обратимый антагонист Ы-метил-В-аспартат-
рецепторов к глутамату мемантин. Его применение уменьшает повреждающее
действие глутамата на ацетилхолинергические нейроны и, таким образом, способ-
ствует их большей выживаемости и улучшению состояния ацетилхолинергической
системы. Противопоказание к назначению мемантина — неконтролируемая эпи-
лепсия. Препарат, как правило, хорошо переносится больными. Побочные эффек-
ты в виде возбуждения, нарушений ночного сна крайне редки. Данный препарат
назначают в начальной дозе 5 мг 2 раза в день, далее суточную дозу увеличивают
на 5 мг каждую неделю до терапевтической (20 мг/сут в 2 приёма).
Ингибиторы ацетилхолинэстеразы и мемантин воздействуют на различные
фармакологические мишени и не образуют лекарственного взаимодействия,
поэтому их можно назначать одновременно. Наиболее целесообразна комбини-
рованная терапия при недостаточной эффективности или «истощении» эффекта
монотерапии. В последние годы в ряде исследований показана эффективность
церебролизина в дозе 10-50 мл в/в капельно в течение 3-4 недель.
С симптоматической целью при развитии депрессии или поведенческих рас-
стройств применяются антидепрессанты и нейролептики.
Нобен* (идебенон)— синтетический аналог природного коэнзима Q10 с задан-
ными свойствами: более высокой антиоксидантной активностью, лёгкостью
проникновения через гематоэнцефалический барьер и мембранные структуры
клетки. Такие свойства препарата позволяют ему достигать точки приложе-
ния — дыхательной цепи митохондрий.
Показания к применению:
•	психоорганический синдром, обусловленный нарушениями мозгового кро-
вообращения и возрастными инволюционными изменениями головного
мозга;
•	церебрастенические расстройства сосудистой, травматической, психогенной
и сочетанной этиологии, проявляющиеся нарушениями памяти или внима-
ния, снижением интеллектуальной продуктивности и общей активности,
эмоциональной неустойчивостью, астеническими, астенодепрессивными
и умеренно выраженными депрессивными состояниями, головной болью,
головокружением, шумом в ушах;
•	первичные митохондриальные болезни.
Лекарственного взаимодействия с другими препаратами не выявлено.
Нобен* — высокобезопасный препарат.
ПРОГНОЗ
Существующая на сегодня терапия не может полностью остановить прогресси-
рование заболевания, поэтому со временем развивается тяжёлая деменция. Темпы
прогрессирования существенно различаются. Первые симптомы болезни и стадию
тяжёлой деменции могут разделять 4-5 лет, а в более благоприятных случаях -
10 лет и более. Быстрого прогрессирования следует ожидать при наличии следую-
щих прогностически неблагоприятных признаков.
•	Возраст начала менее 60 лет.
•	Сопутствующее сосудистое поражение мозга (инсульты, хроническая ишемия).
БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА 787
•	Речевые нарушения (афазии).
•	Экстрапирамидные симптомы.
•	Зрительные галлюцинации.
•	Миоклонии.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
ГЛАВА 35
Глава 36
Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенера-
тивное заболевание ЦНС, проявляющееся главным образом дви-
гательными нарушениями в виде гипокинезии, ригидности мышц,
тремора покоя и постуральных расстройств, а также вегетативными,
когнитивными, аффективными и другими расстройствами.
МКБ-10: G20. Болезнь Паркинсона.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Болезнь Паркинсона — одно из самых распространённых деге-
неративных заболеваний у лиц пожилого возраста. На эпидемио-
логические показатели оказывают влияние средовые и генетиче-
ские факторы, а также используемые диагностические критерии.
Распространённость заболевания подвержена значительным коле-
баниям в разных странах и в среднем составляет 0,3%, заболевае-
мость — приблизительно 12 на 100 000 населения в год. Показатели
распространённости обнаруживают прямую связь с возрастом,
достигая 1% среди лиц старше 60 лет. Мужчины по сравнению
с женщинами болеют несколько чаще. В ряде случаев болезнь
Паркинсона начинается в молодом (от 21 до 40 лет) или в юноше-
ском (до 20 лет) возрасте. Последний вариант называют ювениль-
ной формой болезни Паркинсона.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Болезнь Паркинсона классифицируют по возрасту начала бо-
лезни (ювенильная, с ранним началом, с поздним дебютом) и
иногда по клиническим особенностям синдрома паркинсонизма
(см. ниже).
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Несмотря на достигнутый в последние годы прогресс в понимании
биохимических и молекулярных механизмов болезни Паркинсона,
истинная этиология спорадических форм этого заболевания остаёт-
ся неизвестной. Важное значение имеет как генетическая предрас-
положенность, так и факторы внешней среды. Взаимодействие этих
факторов запускает дегенеративный процесс в пигментосодержа-
щих, а затем и других нейронах ствола головного мозга. Раз возник-
нув, этот процесс становится необратимым и начинает экспансивно
распространятся по мозгу. Среди белковых субстанций нервной
системы наибольшей деструкции подвергается так называемый
БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА 789
а-синуклеин (а-synuclein). Универсальный механизм этого процесса на клеточном
уровне — недостаточность дыхательных функций митохондрий и окислительный
стресс, который и становится непосредственной причиной апоптоза нейронов.
Помимо окислительного стресса, эксайтотоксичности, апоптоза, в патогенезе
болезни Паркинсона принимают участие и другие факторы, роль которых до
конца ещё не раскрыта. Наследственные формы болезни Паркинсона (на них при-
ходится не более 10-15% всех случаев заболевания) клинически отличаются от
спорадической формы.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Двигательные симптомы болезни Паркинсона проявляются известной невро-
логической тетрадой симптомов (гипокинезия, ригидность, тремор и нарушения
постуральной регуляции).
•	Наиболее очевидный и легко выявляемый симптом — дрожание. Для пар-
кинсонизма типичен тремор покоя, однако возможны и другие типы тре-
мора. Весьма часто выявляют постуральный и даже интенционный тремор.
В типичных случаях эти типы дрожания уступают по своей выраженности
тремору покоя. Иногда постуральный тремор не уступает по интенсивности
тремору покоя или даже является единственным типом дрожания, в таких
случаях диагностика болезни Паркинсона становится крайне сложной (если
другие симптомы паркинсонизма ещё не появились).
•	Мышечная ригидность очевидна при выраженном синдроме паркинсонизма,
но может быть почти незаметной в начальных стадиях, особенно при дрожа-
тельной форме заболевания. Очень важно выявить хотя бы минимальную
асимметрию тонуса в конечностях (асимметрия симптомов — характерный
признак всех стадий болезни Паркинсона).
•	Гипокинезия — облигатный симптом паркинсонизма любой этиологии.
Впрочем, в начальных стадиях болезни Паркинсона она может быть неза-
метной для врача, поэтому для её выявления применяют несложные, но
очень демонстративные приёмы (например, максимально быстрое сжима-
ние пальцев в кулак и разжимание). Раньше всех гипокинезия проявляется
в некоторых элементарных действиях, связанных с самообслуживанием
пациента (чистка зубов, бритьё у мужчин, застёгивание мелких пуговиц, шну-
ровка ботинок и т.п.). Под гипокинезией понимают не только замедленность
движений (брадикинезию), но и уменьшение их количества (олигокинезию),
а также скорости, амплитуды и степени разнообразия двигательных актов.
Страдает индивидуальный «язык тела», экспрессивный стиль в целом, в том
числе речь, мимика, пластичность моторики.
•	Постуральные нарушения часто появляются очень рано (например, харак-
терная асимметрия вытянутых вперёд рук), но начинают привлекать к себе
внимание врача, когда достигают такой степени, что становятся дезадапти-
рующими (III стадия). В целом постуральные нарушения менее специфичны
для болезни Паркинсона по сравнению с другими составляющими паркинсо-
нической тетрады.
Предложены различные классификации синдрома паркинсонизма (дрожатель-
ные, дрожательно-ригидные, ригидно-дрожательные, акинетико-ригидные, сме-
шанные). Все эти классификации нельзя назвать безупречными, и общепринятого
подхода в этом вопросе в настоящее время не существует.
Помимо упомянутых главных проявлений паркинсонизма, при болезни
Паркинсона возможно множество других симптомов, которые у отдельных боль-
ных могут выходить в клинической картине на первый план и дезадаптировать
пациента в не меньшей степени, чем основные двигательные нарушения. Речь идёт
о таких симптомах, как дизартрия и/или дисфагия, слюнотечение, запор, депрес-
.ЛАВА 36
раздел iv
790 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
сия, деменция, нарушения сна, дизурические и сексуальные расстройства, боли,
синдром беспокойных ног и др.
Анализируя клиническую картину болезни Паркинсона, необходимо помнить,
что современная терапия способна настолько трансформировать привычные про-
явления заболевания, что иногда приходится прекращать лечение для того, чтобы
подтвердить диагноз, оценить форму или стадию заболевания. Трансформация
клинической картины обусловлена как позитивным влиянием дофаминергиче-
ских препаратов, так и негативными ятрогенными (в том числе двигательными)
осложнениями.
Большинство пациентов в настоящее время получают современные доф-
аминергические противопаркинсонические препараты, и клиническая картина
заболевания чаще всего представляет «мозаику» разнообразных ятрогенных и
«естественных» (то есть присущих собственно болезни Паркинсона) симптомов.
Необходимо чётко различать эти варианты симптомов, так как их терапия прин-
ципиально различается.
Выделяют несколько стадий болезни Паркинсона, отражающие степень тяжести
заболевания на данный момент. Наиболее распространена классификация стадий,
предложенная Хёном и Яром (Hoehn, Yarh, 1967) (табл. 36-1). В последнее время
выделяют ещё терминальную (конечную) стадию болезни. Она соответствует IV
(начало терминальной стадии) и V стадиям по шкале Хёна и Яра. Для болезни
Паркинсона типично прогредиентное течение, однако темпы прогрессирования
у отдельных пациентов значительно варьируют.
•	Быстрый темп прогрессирования: переход от одной стадии к следующей
в течение 2 лет или менее.
•	Умеренный темп прогрессирования: переход в следующую стадию происходит
медленнее чем за 2 года, но не более чем за 5 лет.
•	Медленный темп прогрессирования: переход в каждую следующую стадию
происходит в течение более 5 лет.
Таблица 36-1. Шкала Хёна и Яра
Стадия	Симптом
0	Двигательные проявления отсутствуют
1	Односторонние проявления заболевания
II	Двусторонние симптомы без постуральных нарушений
III	Умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
IV	Значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять без поддержки и даже передвигаться
V	При отсутствии посторонней помощи больной прикован к креслу или постели
ДИАГНОСТИКА
Диагноз болезни Паркинсона устанавливают клинически. Разработаны уни-
фицированные диагностические критерии (Gibb, Lees, 1988), согласно которым
постановку диагноза болезни Паркинсона проводят в три этапа: распознавание
синдрома паркинсонизма; поиск симптомов, исключающих болезнь Паркинсона;
выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Как показывает
практический опыт, предложенные критерии обладают весьма высокой специфич-
ностью и чувствительностью.
Первый этап
Первый шаг в диагностике болезни Паркинсона — распознавание синдрома
паркинсонизма и разграничение его со своими неврологическими и психопато-
логическими синдромами, напоминающими истинный паркинсонизм по тем или
БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА 791
иными проявлениями, иначе говоря, на первом этапе проводят синдромальную
дифференциальную диагностику. Паркинсонизм считают истинным при наличии
гипокинезии в сочетании как минимум с одним из следующих симптомов: мышеч-
ная ригидность; тремор покоя 4-6 Гц; постуральная неустойчивость, не связанная
с первичными зрительными, вестибулярными, мозжечковыми и проприоцептив-
ными нарушениями.
Второй этап
Второй этап диагностики болезни Паркинсона предусматривает исключение
других заболеваний, которые могут проявляться синдромом паркинсонизма
(негативные критерии диагностики болезни Паркинсона). Критерии исключения
болезни Паркинсона следующие.
•	Анамнестические указания на повторные инсульты со ступенеобразным про-
грессированием симптомов паркинсонизма, повторные ЧМТ или достовер-
ный энцефалит.
•	Окулогирные кризы.
•	Лечение нейролептиками перед дебютом болезни.
•	Длительная ремиссия.
•	Строго односторонние проявления в течение более 3 лет.
•	Надъядерный паралич взора.
•	Мозжечковые симптомы.
•	Раннее появление симптомов выраженной вегетативной недостаточности.
•	Раннее появление выраженной деменции.
•	Симптом Бабинского.
•	Наличие опухоли головного мозга или открытой (сообщающейся) гидроце-
фалии.
•	Отсутствие эффекта от больших доз леводопы (если исключена мальабсорб-
ция).
•	Интоксикация метил-фенил-тетрагидропиридином (МФТП).
Третий этап
Наконец, для повышения точности диагноза на третьем этапе проводят поиск
симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Чтобы поставить достоверный
диагноз болезни Паркинсона, необходимо наличие не менее трёх критериев из
перечисленных ниже.
•	Начало болезни с односторонних проявлений.
•	Наличие тремора покоя.
•	Постоянная асимметрия с более выраженными симптомами на стороне тела,
с которой началась болезнь.
•	Хорошая реакция (70-100%) на леводопу.
•	Прогрессирующее течение заболевания.
•	Наличие выраженной дискинезии, индуцированной леводопой.
•	Сохранение эффективности леводопы в течение 5 лет и более.
•	Длительное течение заболевания (10 лет и более).
Следует помнить, что любой клинический диагноз может быть только веро-
ятным или возможным. Для постановки достоверного диагноза необходимо
патоморфологическое исследование. Современные диагностические категории
болезни Паркинсона представлены в табл. 36-2.
Таблица 36-2. Категории диагноза болезни Паркинсона
ГЛАВА 36
Категории диагноза	Признаки
Возможная болезнь Паркинсона	Наличие как минимум двух кардинальных симптомов, одним из которых являет- ся акинезия, а другим — тремор или ригидность. Прогрессирующее течение. Отсутствие атипичных симптомов
792 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗЦЕЛ IV
Окончание табл. 36-2
Категории диагноза	Признаки
Вероятная болезнь Паркинсона	Критерии возможной болезни Паркинсона, а также как минимум два из сле- дующих признаков: •	выраженное улучшение при приёме леводопы; •	связанные с леводопой флюктуации двигательной симптоматики, или •	вызванные приёмом леводопы дискинезии; •	асимметрия симптомов
Достоверная болезнь Паркинсона	Критерии вероятной болезни Паркинсона: обнаружение дегенерации пигментированных нейронов чёрной субстанции при патоморфологическом исследовании; в оставшихся нейронах чёрной субстан- ции присутствуют тельца Леви; олигодендроглиальные включения отсутствуют
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальную диагностику проводят между всеми заболеваниями, сопро-
вождающимися синдромом паркинсонизма: болезнью Паркинсона, вторичным
паркинсонизмом, паркинсонизмом в рамках дегенеративных заболеваний («пар-
кинсонизм плюс») и псевдопаркинсонизмом. На болезнь Паркинсона приходится
приблизительно 80% всех случаев синдрома паркинсонизма.
Основные формы вторичного паркинсонизма — лекарственный, токсический,
посттравматический, постэнцефалитический, при объёмных процессах, сосу-
дистый, при гидроцефалии, постгипоксический. По некоторым данным, среди
вторичных форм доминируют лекарственный и токсический паркинсонизм, в то
время как на сосудистый паркинсонизм приходится лишь 6-8%. Как правило,
меньше всего диагностических затруднений возникает при посттравматическом
паркинсонизме. Постэнцефалитический паркинсонизм в настоящее время наблю-
дают редко в связи с практически полным исчезновением энцефалита Экономо,
в то же время нарастает частота случаев паркинсонизма на фоне ВИЧ-инфекции.
В отечественной неврологической практике прослеживается гипердиагностика
сосудистого паркинсонизма. Это связано с тем, что критерии его диагностики дли-
тельное время отсутствовали или были ошибочными и лишь в последнее время
приобретают более или менее унифицированный вид. Клиническая картина сосу-
дистого паркинсонизма весьма характерна и существенно отличается от таковой
при болезни Паркинсона; кроме того, при сосудистом паркинсонизме выявляют
соответствующие изменения на МРТ. При всех случаях паркинсонизма, особенно
гемипаркинсонизма (через стадию которого проходит и болезнь Паркинсона),
необходима нейровизуализация, чтобы исключить опухолевую этиологию пар-
кинсонизма. Клинические проявления нормотензивной гидроцефалии часто лишь
напоминают паркинсонизм, однако в качестве её осложнения описан и истинный
синдром паркинсонизма.
В клинической практике чаще всего болезнь Паркинсона приходится диф-
ференцировать от других дегенеративных заболеваний, относящихся к группе
«паркинсонизм плюс» (множественная системная атрофия, прогрессирующий
надъядерный паралич, кортико-базальная дегенерация, болезнь диффузных телеп
Леви, комплекс паркинсонизм - Б АС-деменция). Реже поводом для дифференци-
альной диагностики служат другие заболевания: болезнь Вильсона-Коновалова,
эссенциальный тремор, болезнь Альцгеймера и др.
Следует подчеркнуть, что существуют определённые клинические особенности
паркинсонизма, позволяющие сразу усомниться в диагнозе болезни Паркинсона.
К этим особенностям можно отнести ранние падения, низкую эффективность
леводопы, симметричность двигательных нарушений, отсутствие тремора, раннее
появление признаков периферической вегетативной недостаточности.
БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА 793
Таким образом, главные принципы дифференциальной диагностики при болез-
ни Паркинсона заключаются, во-первых, в обязательном использовании выше-
описанных «трёхшаговых» диагностических критериев, во-вторых, в целена-
правленном поиске симптомов, характерных для других заболеваний, таких, как
мозжечковые или пирамидные знаки, окулогирные кризы, парез взора вверх,
синдром «чужой руки» и др.
ЛЕЧЕНИЕ
Основные направления лечения болезни Паркинсона предусматривают следую-
щие мероприятия.
•	Лекарственную терапию (симптоматическую и нейропротективную).
•	Немедикаментозные методы лечения.
•	Медико-социальную реабилитацию.
•	Нейрохирургическое лечение.
Независимо от стадии заболевания современная концепция лечения болезни
Паркинсона предполагает два стратегических подхода: поиск средств, способных
замедлить, задержать или остановить её прогрессирование (так называемая ней-
ропротекция) и создание новых, более эффективных препаратов симптоматиче-
ской терапии. Последний подход считают в настоящее время основным.
Подходы к лечению существенно различаются на ранних и поздних этапах
болезни Паркинсона, поэтому целесообразно рассмотреть их раздельно.
Лечение в ранних стадиях заболевания
Впервые поставленный диагноз болезни Паркинсона не обязательно под-
разумевает немедленное начало какой бы то ни было лекарственной терапии.
При решении вопроса о сроках начала лекарственной терапии следует проанали-
зировать целый ряд обстоятельств:
•	тяжесть заболевания (выраженность основных симптомов);
•	длительность заболевания и темп его прогрессирования;
•	возраст больного;
•	сопутствующие заболевания;
•	«личные факторы» (характер профессиональной деятельности; семейное
положение и микросоциальное окружение больного в семье; особенности
его отношения к симптомам, лечению; особенности личности, психическое
состояние и др.).
Совокупность перечисленных выше факторов (их можно сгруппировать в объ-
ективные и субъективные) позволяет по возможности точно ответить на главный
вопрос, важный для определения сроков начала лечения: «Какова степень функ-
циональных нарушений у данного больного?», или, иначе говоря, «Влияет ли она
на его социальную адаптацию (профессиональную и повседневную активность)».
Эти субъективные и объективные факторы в своей совокупности и дают врачу
основание для того, чтобы предложить больному лечебную помощь и приступить
к лечению, предварительно обсудив его с пациентом.
Принципы лекарственной терапии болезни Паркинсона в значительной степени
основаны на концепции дофаминергического дефицита, а также на современных
представлениях о функционировании дофаминергического синапса и патогенезе
нейродегенеративных заболеваний. В соответствии с этими принципами тера-
пия болезни Паркинсона подразумевает использование лекарственных средств,
которые увеличивают синтез дофамина в мозге; стимулируют выброс дофамина
из пресинаптической терминали и блокируют его обратное поглощение пресинап-
тическими структурами; угнетают распад (катаболизм) дофамина; стимулируют
постсинаптические дофаминовые рецепторы; препятствуют прогрессирующей
гибели нейронов и замедляют прогрессирование заболевания.
ГЛАВА 36
794 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Цель терапии заключается в восстановлении нарушенных функций с помощью
минимальных эффективных доз (под восстановлением в данном случае понимают
не полное купирование всех симптомов, а их достаточный регресс, позволяющий
поддерживать бытовую и профессиональную деятельность).
К препаратам, традиционно применяемым в начальных стадиях болезни
Паркинсона (I—II стадии по шкале Хёна и Яра), относятся амантадин, селектив-
ные ингибиторы МАО-В (селегилин и др.) и агонисты дофаминовых рецепторов
(прамипексол, пирибедил и др.). Указанные препараты применяют как в виде
монотерапии (чаще), так и в виде различных комбинаций (реже). Ингибиторы
катехол-0-метилтрансферазы (КОМТ) в комбинации с леводопой в ранних
стадиях болезни Паркинсона пока не применяют (хотя их эффективность и под-
тверждена в ряде исследований). В качестве монотерапии ингибиторы катехол-О-
метилтрансферазы не используются.
Все перечисленные лекарственные средства значительно уступают по эффек-
тивности препаратам леводопы, тем не менее они вполне подходят для лечения
на ранних этапах болезни Паркинсона. При сравнении указанных препаратов
друг с другом их терапевтическая активность кардинально не различается, хотя
большинство агонистов дофаминовых рецепторов несколько более эффективны,
чем амантадин и ингибиторы МАО. Кроме того, агонисты дофаминовых рецепто-
ров дольше сохраняют свою антипаркинсоническую активность и, что особенно
важно, обеспечивают несколько лучший отдалённый прогноз, поэтому их обычно
рассматривают в качестве препаратов выбора. Считается, что теоретически аго-
нисты дофаминовых рецепторов в ранних стадиях болезни Паркинсона способны
отсрочить назначение леводопы, а в поздних стадиях — уменьшить её дозу. Это
очень важные преимущества (хотя на практике удаётся решить, и то не всегда,
лишь первую задачу, очень редко — вторую). К недостаткам агонистов дофами-
новых рецепторов относят большое количество побочных эффектов (психические
нарушения, ортостатическая гипотензия, язва желудка, вазоконстрикторный
эффект, эритромелалгия, изменения в лёгких, ретроперитонеальный фиброз и
др.), способность снижать чувствительность постсинаптических дофаминовых
рецепторов и высокую стоимость.
Таким образом, при малой выраженности симптомов с минимальным сни-
жением функциональных возможностей агонисты дофаминовых рецепторов
можно и не назначать. В таких случаях вполне можно ограничиться назначением
амантадина (или селегилина), обладающего, помимо противопаркинсоническо-
го, и нейропротективным действием. Тем не менее при большей выраженности
клинических проявлений более оправдано назначение агониста дофаминовых
рецепторов. Существует множество препаратов этой группы (бромокриптин,
каберголин, прамипексол, пирибедил и др.), их терапевтическая активность если
и различается, то в незначительной степени. Монотерапия этими препаратами в
ранних стадиях болезни Паркинсона реже приводит к моторным осложнениям
(феномен «истощения дозы», дискинезии, быстрые флюктуации «on-off») по
сравнению с леводопой. При нарастании тяжести симптоматики рекомендуют уве-
личить дозу препарата, что обычно улучшает самочувствие больного. Тем не менее
при дальнейшем прогрессировании с присоединением постуральных расстройств
(III стадия) необходимо рассмотреть вопрос о назначении препаратов леводопы.
Чётких критериев, указывающих на оптимальное время начала лечения лево-
допой, не существует. Принято считать, что следует избегать раннего назначения
леводопы, так же как и быстрого увеличения её дозы. Важно учитывать и возраст
пациента. По возможности не следует начинать лечение леводопой лиц моложе
60-70 лет. Напротив, у пожилых пациентов препаратом выбора даже в начальных
стадиях заболевания считают препараты леводопы: леводопа + бенсеразид (мадо-
пар*), леводопа + карбидопа (наком*), которые при необходимости комбиниру-
БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА 795
ют с агонистами дофаминовых рецепторов, ингибиторами МАО, ингибиторами
КОМТ и др.
При подборе дозы леводопы ориентируются на эффект («откликаемость» паци-
ента), улучшение показателей адаптированности в быту и в профессиональной
деятельности, переносимость. В целом главный и достаточный повод для любого
увеличения дозы леводопы — ухудшение адаптированности больного на работе и
в быту. Препараты пролонгированного действия, содержащие леводопу, в ранних
стадиях заболевания не имеют преимуществ перед стандартными формами.
Таким образом, по мере прогрессирования заболевания спектр используемых
антипаркинсонических средств, как правило, расширяется, причём в большинстве
случаев используют комбинацию нескольких препаратов, тем более они способны
потенцировать эффект друг друга. На ранних и особенно на последующих этапах
заболевания важно учитывать доминирующий в клинической картине симптом
(акинезия, ригидность или тремор), причиняющий максимальные неудобства
пациенту. В табл. 36-3 представлены данные об активности противопаркинсониче-
ских препаратов в отношении основных симптомов болезни Паркинсона.
ГЛАВА 36
Таблица 36-3. Сравнительная эффективность антипаркинсонических препаратов в плане воздей-
ствия на основные симптомы болезни Паркинсона
Симптом	Относительная эффективность лекарственных препаратов
Акинезия	Леводопа > агонисты дофаминовых рецепторов > амантадин > холинолитики > селегилин
Ригидность	Леводопа > агонисты дофаминовых рецепторов > холинолитики > амантадин > селегилин
Тремор покоя*	Леводопа > холинолитики > агонисты дофаминовых рецепторов > амантадин > селегилин
* По отношению к тремору действия (постуральному и кинетическому) более эффективен пропра-
нолол, который обычно сочетают с антипаркинсоническими средствами. В целом все антипаркин-
сонические препараты менее эффективны по отношению к тремору, чем к акинетико-ригидному
синдрому.
Большинство специалистов сходятся во мнении, что в ранних стадиях болез-
ни Паркинсона более предпочтительно применение агонистов дофаминовых
рецепторов, к которым в последующем добавляют препараты леводопы. Такая
стратегия обеспечивает несколько лучшие перспективы для некоторых больных,
особенно молодого возраста. У пожилых пациентов или при наличии когнитив-
ных нарушений, напротив, более предпочтительно применение леводопы. На
выбор препарата влияют и сопутствующие заболевания. Например, при артери-
альной гипотензии применение агонистов дофаминовых рецепторов может быть
нецелесообразным.
Холинолитики в настоящее время при болезни Паркинсона применяют
редко из-за большого количества побочных эффектов (тахикардия, нарушение
аккомодации, задержка мочеиспускания, запор, сухость во рту, галлюцинации,
повышение внутриглазного давления и др.) и ограниченной эффективности.
Не рекомендуется назначать их лицам старше 50-60 лет. Фактически холиноли-
тики допустимо использовать только у пациентов молодого возраста на ранних
этапах заболевания (с учётом их эффекта и переносимости).
Лечение в поздних стадиях заболевания
Независимо от характера течения заболевания в процессе его прогрессирова-
ния и лечения обязательно наступает этап постепенной трансформации клиниче-
ской картины. Он характеризуется не только нарастанием уже присутствующих и
хорошо известных больному нарушений, но и появлением новых симптомов, мно-
гие из которых трудно поддаются терапии и в то же время оказывают чрезвычайно
сильное стрессорное воздействие на пациента. Указанная отрицательная динамика
РАЗДЕЛ IV
796 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
клинических проявлений выражается ещё и в том, что с течением времени изменя-
ется привычный эффект леводопы, а среди нарастающих клинических проявлений
всё более заметными становятся так называемые недофаминергические симптомы.
Изменение реакции на леводопу проявляется двояким образом. С одной стороны,
постепенно сокращается время действия каждой отдельной дозы леводопы, что и
лежит в основе известного феномена флюктуации симптомов и падения эффектив-
ности терапии. С другой стороны, появляются и нарастают лекарственные дис-
кинезии, в основе которых лежит формирование гиперчувствительности дофами-
новых рецепторов. Повторное введение леводопы обусловливает периодическую
(«пульсирующую») стимуляцию рецепторов, что в условиях их гиперчувствитель-
ности приводит к возникновению периодических дискинезий.
Усиление прежних симптомов и появление новых ятрогенных и неятрогенных
проявлений прогрессирующего заболевания создают сложную картину патомор-
фоза болезни Паркинсона (табл. 36-4), отдельные компоненты которой имеют
принципиально разное происхождение и требуют дифференцированного терапев-
тического подхода, что существенно усложняет тактику ведения больных.
Таблица 36-4. Основные проблемы терапии в поздних стадиях болезни Паркинсона
Ятрогенные осложнения	Неятрогенные осложнения
Падение эффективности дофаминергической терапии	Аксиальные постуральные нарушения
Снижение порога появления побочных эффектов	Расстройства сфинктеров
Флюктуации немоторных симптомов	Дизартрия
Психические нарушения	Когнитивные и аффективные нарушения
	Периферическая вегетативная недостаточность
Снижение эффективности терапии
Снижение эффективности терапии проявляется весьма характерным образом.
Если в начале лечения больной ощущает равномерное улучшение состояния
в течение дня, то с течением времени он начинает замечать, что каждая отдельная
доза препарата имеет ограниченный срок действия и что время действия каждой
принятой дозы постепенно укорачивается (феномен «изнашивания» — wearing-
off). В связи с этим больному «не хватает» длительности действия препарата:
перед каждым следующим приёмом он ощущает резкое ухудшение самочувствия,
во время которого возвращаются симптомы паркинсонизма. И если в начале
лечения эффект препаратов был вполне стабильным в течение всего дня, то
в дальнейшем он становится флюктуирующим и фрагментарным. Формируется
феномен «включения-выключения» («on-off»). Чтобы устранить эти колебания
самочувствия и поддержать эффект терапии на желаемом уровне, больной рано
или поздно начинает сокращать интервалы между приёмами препарата. Такая
тактика в конце концов вынуждает его повышать суточную дозу препарата, что
в свою очередь запускает порочный круг, порождающий новые проблемы, многие
из которых становятся трудно преодолимыми или даже «тупиковыми».
Фактически возможности преодолеть эту ситуацию весьма ограничены. Если
суточная доза не очень большая и отсутствуют побочные эффекты, реальная
помощь заключается в назначении дополнительной дозы леводопы, что позволяет
сократить интервалы между приёмами препарата и предотвратить возникновение
феномена изнашивания. Альтернативой подход — добавление в схему лечения
ингибитора КОМТ или перевод пациента на терапию препаратом сталево*. Другие
подходы (назначение пролонгированных форм леводопы, агонистов дофамино-
вых рецепторов или ингибиторов МАО) менее эффективны.
Причины постепенного снижения эффективности дофаминергической терапии
по мере прогрессирования заболевания окончательно не выяснены. Высказано
БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА
797
несколько предположений. Формирование стриарной дофаминовой недостаточ-
ности обычно сопровождается компенсаторными изменениями. Считают, что
оставшиеся сохранными пресинаптические нигростриарные нейроны образуют и
высвобождают повышенное количество дофамина. Постсинаптические рецепторы
становятся гиперчувствительными к дофамину. Благодаря этим изменениям под-
держивается функциональная активность синапса. Постоянное введение леводопы
может нарушать указанные компенсаторные механизмы и является одной из воз-
можных причин, снижающих эффективность лечения. Показано, что у больных
паркинсонизмом, не получающих леводопы, количество соответствующих доф-
аминовых рецепторов больше, чем у здоровых (формирование феномена денер-
вационной гиперчувствительности). Постоянное введение леводопы приводит
к нежелательному уменьшению количества рецепторов (феномен десенситизации
дофаминовых рецепторов). Ещё одна возможная причина снижении эффектив-
ности терапии заключается в уменьшении способности оставшихся нигральных
нейронов к синтезу дофамина. Кроме того, имеют значение конкурентные взаи-
моотношения между леводопой и другими аминокислотами (лейцин, изолейцин,
валин) за транспорт в кишечнике и перенос через гематоэнцефалический барьер.
Таким образом, снижение клинических эффектов леводопы объясняется не только
изменениями реактивности рецепторов, но и изменениями в кинетике доставляе-
мого к рецепторам дофамина. Наконец, предполагают, что длительное введение
леводопы может обусловливать образование 6-гидроксидофамина в мозге, кото-
рый оказывает токсическое влияние на дофаминергические и норадренергические
нейроны. Накладываясь на нигростриарную дегенерацию, вызванную самим
паркинсонизмом, этот процесс ускоряет прогрессирование заболевания и снижает
эффективность лечения. Кроме 6-гидроксидофамина обсуждают возможную роль
других метаболитов леводопы, которые действуют как конкуренты дофамина за
связывание с рецептором.
Побочные эффекты терапии
Снижение порога чувствительности к некоторым побочным эффектам проявля-
ется, в частности, тенденцией к появлению оральных (или других) гиперкинезов
на фоне симптомов гипокинезии. При этом у больного в клинической картине
парадоксальным образом сочетаются симптомы дефицита дофамина (гипоки-
незия) и его относительной избыточности (оральные гиперкинезы), связанные
с развитием гиперчувствительности рецепторов. Фактически складывается тупи-
ковая ситуация, поскольку для лечения гипокинезии и гиперкинезов необходимы
средства противоположного (то есть взаимоисключающего) действия.
В этой ситуации снижение дозы леводопы приводит только к временному
устранению гиперкинеза. Спустя какое-то время оральный гиперкинез появляется
вновь, несмотря на уменьшение дозы. При необходимости же повышения дозы
эта локальная дискинезия может превратиться в генерализованный хореический
гиперкинез, который начинает замещать типичные проявления паркинсонизма.
К наиболее типичным и трудным в терапевтическом отношении сложностям
длительного лечения паркинсонизма относятся ортостатическая гипотензия, пси-
хические нарушения и колебания симптомов с дискинезиями.
Ортостатитеская артериальная гипотензия
Ортостатическая (постуральная) артериальная гипотензия чаще возникает на
ранних этапах болезни, но может развиться и в поздних стадиях, особенно при уве-
личении дозы леводопы или дополнительном назначении агонистов дофаминовых
рецепторов. Гипотензия обычно проявляется более или менее острым снижением
АД вскоре после приёма препарата леводопы. Липотимические состояния и обмо-
роки возникают при переходе из горизонтального или сидячего положения в вер-
тикальное. Поскольку среди больных паркинсонизмом преобладают лица зрелого
и пожилого возраста, часто страдающие атеросклерозом, такие падения АД пере-
ГЛАВА 36
798 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
“АЗДЕЛ ;v
носятся ими очень тяжело и могут даже представлять определённую опасность.
Поскольку ортостатическую гипотензию могут вызывать как препараты леводо-
пы, так и агонисты дофаминовых рецепторов, г первую очередь нужно выяснить,
какой именно препарат обусловил развитие этого осложнения. Для этого после-
довательно отменяют (и повторно назначают при необходимости) каждый из
препаратов. Обычно пациент без труда замечает, какой именно препарат вызывает
головокружение. После выявления искомого препарата не обязательно отменять
его полностью. Нередко для устранения ортостатической гипотензии достаточно
уменьшить разовую дозу. При необходимости можно дополнительно назначить
а-адреномиметик (эфедрин), ингибиторы МАО и другие вазотонические пре-
параты. Можно также посоветовать больному после каждого приёма препарата
пребывать в положении лёжа в течение 1-2 ч. Реже приходится прибегать к тугому
бинтованию нижних конечностей и тазового пояса. Существуют данные об эффек-
тивности блокатора периферических дофаминовых рецепторов домперидона.
Из приведённого выше примера следует, что при появлении побочных эффек-
тов стратегически правильнее не отменять препарат, а попытаться адаптировать
к нему больного. Осуществлять данный принцип на практике весьма сложно: это
требует терпения и тесного сотрудничества с пациентом. Такой «принцип поиска
компромисса» продиктован жизненной необходимостью, безвыходностью поло-
жения, в котором оказался больной, и применим также ко многим другим трудным
ситуациям, часто возникающим в процессе длительного лечения паркинсонизма.
Психические нарушения
Психические нарушения при паркинсонизме могут проявляться выраженной
тревогой, ажитацией, депрессией, апатией, галлюцинациями (чаще зрительными),
спутанностью, а также бредом, разнообразными поведенческими и другими пси-
хическими (в том числе психотическими) расстройствами. Большинство грубых
психических нарушений (кроме деменции) при болезни Паркинсона, как правило,
индуцируются терапией, то есть являются ятрогенными.
Вызывать психические нарушения способны все антипаркинсонические пре-
параты, но особенно активны в этом отношении дофаминомиметики (в том числе
агонисты дофаминовых рецепторов) и холинолитики. Дофаминомиметики уси-
ливают дофаминергическую трансмиссию не только в нигростриарной системе,
но и во всём мозге, в том числе в лимбических и некоторых корковых структурах,
содержащих дофаминовые рецепторы. Избыточная стимуляция дофаминовых
рецепторов (особенно при их гиперчувствительности) способна спровоцировать
грубые психотические расстройства. Первым признаком такой дофаминергиче-
ской гиперстимуляции часто становится тревожный аффект, который в той или
иной мере наблюдают практически у всех больных, длительно принимающих
дофаминомиметики. В дальнейшем у отдельных больных появляются зрительные
галлюцинации, которые в типичных случаях сначала возникают по ночам (точнее,
во время спонтанных ночных пробуждений). При этом зрительные галлюци-
нации возникают только в момент перехода от сна к бодрствованию и поэтому
бывают весьма кратковременными. Эти расстройства имеют и определённое про-
гностическое значение. При их появлении увеличивается вероятность развития
психотических эпизодов в состоянии бодрствования. Не менее типично появление
ярких, запоминающихся сновидений. Все указанные нарушения усиливаются
со временем. Рано или поздно к ним присоединяются психические нарушения
в состоянии бодрствования, что является неблагоприятным прогностическим при-
знаком, особенно когда они сопровождаются деменцией. Такие больные вообще
плохо поддаются какому бы то ни было лечению. Выраженные и постоянные
психические нарушения отражают, по-видимому, распространение атрофически-
дегенеративного процесса в мозге, то есть ту стадию заболевания, когда потенци-
альные возможности терапии становятся минимальными.
БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА 799
Терапию указанных психических расстройств следует проводить совместно
с психиатром. Следует отметить, что механизм действия классических антипси-
хотических препаратов (нейролептиков) связан с блокадой дофаминовых рецеп-
торов. Их блокада в лимбических структурах мозга (с гиперчувствительностью
которых связывают патогенез некоторых психозов) купирует психотические
проявления, однако блокада дофаминовых рецепторов в нигростриарной системе
усугубляет проявления паркинсонизма. Поэтому, если без назначения антипсихо-
тических препаратов обойтись не удаётся, следует использовать нейролептики с
минимально выраженными экстрапирамидными побочными эффектами (хлор-
протиксен), а также атипичные нейролептики (тиаприд, клозапин, оланзапин).
Впрочем, не следует сразу начинать лечение с этих препаратов. Сначала следует
выяснить, какой из назначенных больному препаратов спровоцировал психи-
ческие нарушения. Как обычно, этот вопрос решают последовательной отменой
(с повторным назначением при необходимости) всех препаратов, потенциально
способных вызвать психические расстройства. После выяснения этого вопроса
опять же не обязательно полностью отменять соответствующее лекарственное
средство. Нередко можно ограничиться снижением его дозы. Если это мероприя-
тие не оказывает должного эффекта, рекомендуют полностью отменить препарат
на 3-7 дней (при этом следует соблюдать осторожность, так как в поздних стадиях
отмена препаратов леводопы сопряжена с риском развития так называемой острой
акинезии). Если же и эта мера не даёт ожидаемого эффекта, то остаётся последняя
возможность — назначение перечисленных выше нейролептиков в минимальных
дозах.
Иногда достаточно устранить тревогу и страх, провоцирующие более грубые
психические нарушения. Применяемые с этой целью транквилизаторы и анти-
депрессанты могут предотвратить более серьёзные психические расстройства
у отдельных больных.
Лекарственные дискинезии
Лекарственные дискинезии (и сопутствующие флюктуации двигательного
дефекта) представляют другую типичную и довольно сложную терапевтическую
проблему. Флюктуации двигательного дефицита и дискинезии часто не просто
сосуществуют у одного и того же больного, но и определённым образом совпада-
ют во времени: лекарственные дискинезии могут совпадать с началом действия
препарата либо проявляться на высоте его действия или даже в конце лечебного
эффекта, когда концентрация препарата в крови начинает снижаться.
Насильственные движения могут быть представлены хореическими, дистони-
ческими, баллистическими, миоклоническими и смешанными гиперкинезами,
а также стереотипиями. Непроизвольные движения при длительной терапии
леводопой возникают у 30-80% больных. Иногда дискинезии причиняют лишь
косметическое неудобство больному, но нередко они становятся настолько выра-
женными, что дезадаптируют больного в большей степени, чем проявления пар-
кинсонизма. Существует несколько классификаций лекарственных дискинезий при
паркинсонизме, построенных на разных принципах. С клинической точки зрения
удобна классификация, предусматривающая три основных варианта: «дискинезии
пика дозы», «двухфазные дискинезии» и «дискинезии периода выключения».
•	Дискинезии пика дозы (дискинезии периода включения, дискинезии
оп-периода) появляются, когда влияние отдельной дозы леводопы на симп-
томы паркинсонизма становится максимальным. Дискинезия пика дозы —
самый типичный вариант лекарственных дискинезий при паркинсонизме.
Она уменьшается в состоянии покоя и нарастает в ситуации стресса или при
произвольных движениях.
•	Двухфазная дискинезия проявляется хореическими, дистоническими или
баллистическими движениями, а также смешанными гиперкинезами, возни-
ПЛАВа 36
РАЗДЕЛ IV
800 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
кающими в начале и в конце клинического эффекта леводопы. Они выражены
минимально или отсутствуют, когда состояние моторных функций у пациента
наилучшее. Дискинезия этого типа может быть крайне мучительной. К тому
же она иногда сопровождается вегетативными расстройствами, вплоть до сер-
дечной аритмии (описаны даже случаи смертельного исхода).
•	Дистония периода выключения (дистония off-периода) проявляется статич-
ными дистоническими позами, формирующимися, как правило, в ногах, реже
в мышцах туловища и рук. Дистония периода выключения возникает при
уменьшении эффекта отдельной дозы леводопы (дистония конца дозы) или
при полном прекращении её действия (что часто наблюдают ночью — ди-
стония раннего утра). Последний феномен наблюдают при утреннем пробуж-
дении, когда больной либо ещё в постели, либо проснулся, но не успел принять
первую дозу препарата. Дистония раннего утра проявляется только в ногах,
легко провоцируется ходьбой и, как правило, сопровождается болью. Дистония
периода выключения обычно более выражена на той стороне тела, где симпто-
мы паркинсонизма преобладают, и иногда может сопровождаться миоклониче-
скими подёргиваниями, хореическими движениями или тремором.
Редкий побочный эффект длительного лечения леводопой — миоклонус. Иногда
этот феномен заключается в усилении физиологических миоклоний сна. При этом
пациент может просыпаться от сильного вздрагивания. Эти вздрагивания в ногах
нередко приближаются по своей клинической феноменологии к синдрому «бес-
покойных ног» в его классическом варианте, который также описан в качестве
побочного эффекта леводопы. Акатизия у больных болезнью Паркинсона может
предшествовать терапии леводопой, но чаще появляется в процессе такого лечения
и иногда усиливается в ответ на каждую отдельную дозу препарата. Стереотипии
(например, кивательные движения головой) — редкое осложнение заместитель-
ной терапии; двигательным рисунком они мало отличаются от стереотипий при
психических заболеваниях или стереотипий, вызванных нейролептиками.
Флюктуации двигательного дефекта в процессе длительной заместительной
терапии паркинсонизма нередко приобретают, как уже говорилось, чисто гипоки-
нетический характер. К этой группе симптомов относят акинезию раннего утра,
двухфазную акинезию, акинезию пика дозы, а также нарастание гипокинезии при
ослаблении лечебного эффекта отдельной дозы леводопы (феномен изнашива-
ния). Клинические проявления гипокинетических состояний ничем не отличаются
от гипокинезии, не связанной с лечением, и могут затрагивать любые двигатель-
ные функции, включая разнообразные движения в процессе самообслуживания,
а также ходьбу, речь и письмо.
Перечисленные выше флюктуации двигательного дефекта относят к так назы-
ваемым предсказуемым побочным явлениям, так как они связаны со временем
введения препарата и поэтому могут быть скорректированы путём изменения
этого времени. В то же время у некоторых больных развиваются непредсказуемые
колебания, не связанные со временем введения препарата, которые невозможно
прогнозировать. К таким двигательным симптомам относят определённый (клас-
сический) вариант синдрома «включения-выключения» (on-off-syndrome), при
котором внезапно наступают и повторяются в случайном порядке состояния аки-
неза, резко сменяющиеся дискинезиями, а также феномен «jo-jo-ing». В последнем
случае у больного появляются эпизоды ярко выраженного генерализованного
гиперкинеза, напоминающего движения «чёртика на ниточке»: они абсолютно
непредсказуемы во времени и не зависят от режима введения лекарственных пре-
паратов.
В настоящее время накапливаются клинические наблюдения, в которых, кроме
двигательных колебаний, описывают и другие («немоторные») флюктуации,
касающиеся сенсорных (боли, парестезии, гипестезии), вегетативных (сердечно-
БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА 801
сосудистые, дыхательные, терморегуляционные, зрачковые, мочепузырные,
желудочно-кишечные и др.) и даже эмоционально-когнитивных (галлюцинации,
тревога, паника, страх, депрессия, маниакальное состояние, гиперсексуальность
и др.) нарушений. Выраженность этих расстройств обычно нарастает, когда
ослабевает действие отдельной дозы препарата (немоторные синдромы периода
выключения), и уменьшается или исчезает после введения очередной дозы. Особо
следует выделить состояние, названное острой акинезией. Клинически оно похоже
на нейролептический злокачественный синдром и обычно развивается при внезап-
ной отмене препаратов леводопы. Лечение острой акинезии включает инъекции
амантадина, апоморфина, купирование коморбидных расстройств и осложнений.
Большинство лекарственных дискинезий возникает на высоте действия пре-
парата, что объясняется избыточной стимуляцией гиперчувствительных дофа-
миновых рецепторов (дискинезии на пике дозы). Самый надёжный подход к их
устранению — уменьшение разовой дозы леводопы. Чтобы избежать при этом
нарастания гипокинезии, необходимо сохранить суточную дозу на прежнем
уровне. Таким образом, дробный приём малых доз леводопы является одним из
простых способов предотвращения флюктуаций и дискинезий этого типа. Для
купирования дискинезий на пике дозы также применяют ГАМК-ергические пре-
параты (клоназепам, реже баклофен или вальпроевую кислоту в обычных дозах).
Хороший лечебный эффект может оказать тиаприд или клозапин. Реже применя-
ют метилдопу, а также пиридоксин. Последний препарат иногда используют для
лечения оральных гиперкинезов, вызванных леводопой. Клинического улучше-
ния удаётся достичь только при использовании очень высоких доз пиридоксина
(1000 мг/сут и больше перорально), что сопряжено с риском токсического
действия (особенно на периферическую нервную систему) и требует большой
осторожности. При дискинезии на пике дозы возможно также применение боту-
лотоксина, антагонистов глутамата; иногда прибегают и к стереотаксическому
вмешательству. Больному рекомендуют не принимать леводопу натощак.
Синдромы периода выключения связаны со снижением концентрации леводо-
пы в плазме; следовательно, основной принцип их коррекции — пролонгирование
лечебного эффекта препарата. Для достижения указанной цели применяют аго-
нисты дофаминовых рецепторов (период их полужизни больше, чем у леводопы),
селективные ингибиторы МАО-В (селегилин) и, наконец, пролонгированные пре-
параты леводопы, например леводопа + бенсеразид. В качестве вспомогательных
препаратов можно использовать холинолитики, бензодиазепины и другие пре-
параты, применяемые для лечения различных форм дискинезий (в том числе и
упомянутые выше атипичные нейролептики).
Двухфазные дискинезии устранить полностью удаётся редко. Чаще используют
пролонгированные препараты леводопы, ботулотоксин, хирургическое лечение.
Дистония раннего утра, крайний вариант дистонии периода выключения, труд-
нее поддаётся коррекции. Этот синдром, как и акинезия раннего утра, развивается
на фоне минимальной концентрации леводопы (перед первым утренним приёмом
препарата), поэтому для их устранения назначают дополнительную (вечернюю
или ночную) дозу или перераспределяют прежнюю суточную дозу таким образом,
чтобы последний приём препарата был максимально приближен к ночному време-
ни. Также показаны холинолитики в малых или средних дозах, препараты лития,
баклофен, а также препараты леводопы пролонгированного действия.
Ещё одна проблема поздних стадий болезни Паркинсона — так называемая
несостоятельность дозы. Этим термином обозначают случаи, когда отсутствует
эффект от принятой дозы леводопы. Феномен «отсроченной дозы» — увеличе-
ние интервала до начала действия введённой дозы. Оба феномена часто связаны
с плохим опорожнением желудка и могут быть устранены введением растворимой
формы леводопы. Реакцию организма на леводопу можно в какой-то мере контро-
ГЛАВА 36
Г’нЗДЕЛ IV
802 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
лировать, меняя время приёма препарата по отношению к пище. Леводопа адсор-
бируется только из тонкой кишки, и её всасывание зависит от скорости прохожде-
ния через желудок. Приём леводопы после приёма пищи вызывает отсроченную и
более слабую реакцию (по сравнению с приёмом препарата за 20 мин еды).
В целом следует отметить, что лекарственные дискинезии легче предотвра-
тить или отсрочить, чем устранить. Этим объясняется повышенный интерес
к использованию агонистов дофаминовых рецепторов. Как уже указывалось, эти
препараты обладают очень важными преимуществами: в частности, они позво-
ляют отсрочить назначение леводопы в ранних стадиях болезни и в ряде случаев
уменьшить её дозу в поздних стадиях. На практике это действительно уменьшает
риск лекарственных дискинезий.
Дискинезии, появившиеся на фоне флюктуаций, всегда строго определённым
способом связаны с колебаниями моторного дефекта («моторного ответа»).
Согласно господствующей точке зрения ключевым фактором в развитии двига-
тельных осложнений при лечении леводопой считают пульсирующую стимуляцию
дофаминовых рецепторов. Следовательно, для их предотвращения необходи-
мы прежде всего дофаминергические препараты с более длительным периодом
полужизни, обеспечивающие не пульсирующую, а постоянную непрерывную
(то есть максимально приближенную к физиологической) стимуляцию постсинап-
тических дофаминовых рецепторов.
Неоднократно предпринимались попытки создания таких препаратов (инги-
биторы МАО, агонисты дофаминовых рецепторов, пролонгированные формы
леводопы и др.). В настоящее время применяется сталево* — трёхкомпонентный
препарат, содержащий энтакапон. карбидопу и леводопу. Наилучшие результаты
при использовании сталево* отмечены у пациентов с лёгкой и средней степенью
тяжести заболевания и феноменом истощения дозы. В поздних стадиях заболева-
ния сталево*, как и все другие препараты леводопы, становится менее эффектив-
ным. Сталево* следует назначать, как только становится клинически очевидной
меньшая продолжительность действия отдельной дозы леводопы.
Самой типичной и трудной проблемой лечения поздних стадий болезни
Паркинсона является поиск компромисса между необходимостью преодоления
гипокинезии и профилактикой или устранением дискинезий. Действительно,
в поздних стадиях заболевания, независимо от используемых препаратов, неиз-
бежно возникает дилемма: требующееся увеличение дозы леводопы приводит
к нарастанию дискинезии, а её снижение — к увеличению гипокинезии. В этой
трудной ситуации не остаётся ничего иного, кроме как достичь оптимального для
каждого отдельного больного баланса между дискинезиями и периодом выключе-
ния. Следует помнить, что в большинстве случаев более выраженное дезадапти-
рующее действие на больного оказывает обездвиженность, а не дискинезии.
Преодоление сложностей, возникающих в поздних стадиях болезни Паркинсона,
осложняет то обстоятельство, что они обусловлены разными механизмами, часть
которых не поддаётся терапевтической коррекции. В основе, например, гипокине-
зии лежит прогрессирующий дефицит дофамина в мозге. Теоретически примене-
ние дофаминомиметиков должно оказывать только положительный эффект. Тем
не менее оказалось, что их длительное введение при гемипаркинсонизме снижает
чувствительность рецепторов не только в поражённом, но и в интактном полуша-
рии, что может неблагоприятно сказаться на гипокинетических проявлениях этого
прогрессирующего заболевания.
Такие симптомы, как феномен включения-выключения, дискинезии, болез-
ненные спазмы стопы, имеют совершенно другой генез, а именно относительную
избыточность дофамина (гиперчувствительность дофаминовых рецепторов), пре-
пятствовать которой в этой ситуации очень трудно.
БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА 803
Приступы застывания, пропульсии и падения нередко выходят в клинической
картине болезни на первый план и почти не поддаются терапии. Эти симптомы,
согласно современным представлениям, находятся не под дофаминергическим
контролем (изменение доз дофаминомиметиков не влияет на их выраженность),
а под контролем норадренергических механизмов мозга, адекватная лекарствен-
ная коррекция которых в настоящее время невозможна.
Некоторые психические нарушения, особенно деменция, и вегетативные рас-
стройства могут быть связаны в большей степени с продолжающимся прогрес-
сированием заболевания и вовлечением всё новых и новых нейронных систем
головного и спинного мозга. Патогенез болезни Паркинсона связан не только
с дефицитом дофамина в мозге. Показано, что в реализации отдельных симпто-
мов болезни Паркинсона могут также участвовать серотонинергические, нора-
дренергические, ГАМК-ергические, холинергические и пептидергические био-
химические системы, возможности коррекции которых пока весьма ограничены.
В частности, к таким симптомам относятся постуральные нарушения (дисбазия,
падения), нарушения речи, психические расстройства (деменция, депрессия),
нарушения сна, периферическая вегетативная недостаточность, сенсорные фено-
мены и др.
Нейропротективная терапия
Нейропротекция особенно актуальна в ранних стадиях. Полагают, что ней-
ропротективным действием обладают препараты, улучшающие функции мито-
хондрий (коэнзим Q); разагилин и другие ингибиторы МАО-В; антагонисты
NMDA-рецепторов (амантадин); некоторые агонисты дофаминовых рецепторов
и др.
Дополнительная симптоматическая терапия
Как уже упоминалось ранее, помимо основных двигательных проявлений
паркинсонизма, у некоторых пациентов на первый план в клинической картине
могут выходить другие симптомы, требующие дополнительной симптоматической
терапии: депрессия, симптомы периферической вегетативной недостаточности,
дизартрия, расстройства поведения, связанные с быстрым сном, сиалорея, парок-
сизмы профузного гипергидроза, тремор действия, дневная сонливость, инсомния,
болевой синдром, запор, постуральные нарушения и падения, синдром беспокой-
ных ног.
Для лечения указанных нарушений используют традиционную симптоматиче-
скую терапию.
•	При депрессии чаще всего назначают трициклические антидепрессанты
(с учётом противопоказаний) или ингибиторы обратного захвата серотонина.
За рубежом с этой целью используют также электросудорожную терапию,
которая обладает и антипаркинсоническим действием.
•	При развитии деменции необходимо немедленно отменить антихолинерги-
ческие средства. Применяют центральные антихолинэстеразные препараты,
хотя их эффективность низкая.
•	Уменьшения дизартрии достигают, назначая клоназепам и используя логопеди-
ческие приёмы. Иногда полезна коррекция антипаркинсонической терапии.
•	Избыточное слюнотечение можно устранить холинолитиками, ботулоток-
сином, перевязкой слюнного протока, пересечением chorda tympani. Описан
лечебный эффект лучевой терапии на область слюнных желёз.
•	При треморе действия применяют p-адреноблокаторы, примидон и клона-
зепам.
•	При запоре рекомендуют макрогол, который не метаболизируется, безопасен
и не имеет побочных эффектов. При усилении запора возможна временная
комбинация нескольких средств (например, препараты сенны, вазелиновое
ГЛАВА 36
РАЗДЕЛ IV
804 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
масло, макрогол, размягчающие свечи, обильное питьё, увеличение объёма
принимаемой пищи, клизмы и т.д.).
•	Болевой синдром нередко уменьшается под влиянием препаратов леводопы,
НПВС и иногда миорелаксантов.
•	При синдроме беспокойных ног, в зависимости от его генеза, применяют пре-
параты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов или клоназепам.
•	Нарушения поведения, связанные с быстрым сном, поддаются коррекции
клоназепамом. Целесообразна верификация синдрома с помощью полисом-
нографии и видеомониторинга.
•	При профузном гипергидрозе применяют p-адреноблокаторы, холинолитики
или ботулотоксин.
•	Для устранения нарушений сна необходимо оптимизировать антипаркинсо-
ническую терапию, обучить пациента правилам гигиены сна, при необходи-
мости использовать снотворные препараты.
•	Для устранения симптомов периферической вегетативной недостаточности
(ортостатическая гипотензия, нарушения функции мочевого пузыря, наруше-
ния сексуальных функций и т.д.) применяют традиционные методы лечения.
Так, при ортостатической гипотензии используют мидодрин, синтетиче-
ские минералокортикоиды, сх-адреномиметики (с осторожностью). Показаны
кофеин, богатая солью диета и другие средства.
Немедикаментозные методы лечения
Б настоящее время разработаны и апробированы разнообразные нелекарствен-
ные подходы к лечению и реабилитации больных в ранних стадиях и на этапе
прогрессирующего паркинсонизма. Некоторые из этих рекомендаций применимы
и в поздних стадиях болезни Паркинсона. Используют такие методы, как модифи-
кация диеты, фототерапия, депривация сна, электросудорожная терапия, ТКМС,
разнообразные программы по использованию физической активности, хирурги-
ческое лечение, в том числе глубокая стимуляция мозга, психотерапия, методы
«модификации окружающей среды в целях безопасности и комфорта» и др.
Важное значение имеет адекватная физическая активность. В ранних стадиях
заболевания применяют физические нагрузки, уровень которых может быть весь-
ма высоким и предполагает преодоление внешних препятствий:
•	ходьбу через дверной проём;
•	танцы (все формы);
•	игры с мячом;
•	передвижение по пересечённой местности (в том числе на лыжах);
•	хорошо структурированная, «мягкая» аэробика.
На более поздних этапах физическая нагрузка должна быть строго дозирован-
ной и менее интенсивной:
•	обычная ходьба;
•	ходьба на месте;
•	занятия на тренажёрах (например, имитация гребли);
•	упражнения для стоп и подъём по ступенькам;
•	плавание.
Основные двигательные симптомы, на уменьшение которых направлен тренинг,
включают ригидность, гипокинезию, нарушения походки, нарушения устойчиво-
сти и позы, подвижность в постели. Превентивно применяются также дыхатель-
ные упражнения (для поздних стадий болезни типична гиповентиляция, со всеми
вытекающими из неё негативными последствиями).
Функциональный тренинг, включающий манипуляции с окружающими предме-
тами, ритмическая физическая нагрузка и другие уменьшают не только гипокине-
зию, ригидность и походку, но и улучшают когнитивные функции и настроение.
БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА
805
Лечение при конечных стадиях заболевания
При переходе болезни Паркинсона в конечную стадию спектр и характер рас-
стройств начинают смещаться в сторону более дезадаптирующих симптомов (дис-
фагия, приводящая к нарушению питания и снижению массы тела; нарушения
речи; выраженный запор; нейрогенный мочевой пузырь; осложнения, связанные
с иммобилизацией, — пневмония, уросепсис; тромбоз вен; сонные апноэ; психи-
ческие нарушения: деменция, депрессия, спутанность; повреждения при падениях;
боли и парестезии в спине и конечностях).
Необходим комплекс реабилитационных мероприятий, направленных на то,
чтобы обеспечить максимально удобные условия для повседневной бытовой дея-
тельности больного, важное место отводят также психологической и социальной
поддержке.
В терминальной стадии болезни Паркинсона основные сложности связаны
с кахексией, утратой способности самостоятельно стоять и ходить, необходимо-
стью постоянного постороннего ухода.
Паллиативную помощь в терминальной стадии определяют как «систему меро-
приятий, направленных на улучшение качества жизни больных и их близких,
столкнувшихся с жизнеугрожающим заболеванием, путём предупреждения и
облегчения боли и других физических, психосоциальных и духовных проблем».
В целом система мероприятий аналогична таковой при других тяжёлых заболева-
ниях в их конечной стадии (БАС, болезнь Альцгеймера, онкологические заболева-
ния и др.) и предусматривает мультидисциплинарную помощь (врачи многих спе-
циальностей, логопеды, психологи, социальные работники и др.); в этом процессе
принимают участие также представители общественных и религиозных организа-
ций, хосписная служба. Как показывает зарубежный опыт, именно такой комплекс
согласованных мероприятий способен обеспечить пациенту и его родственникам
адекватное разрешение возникающих вопросов.
Необходимо помнить, что болезнь Паркинсона в поздних стадиях становится
тяжёлым бременем не только (и не столько) для самого пациента, но и для его
ближайших родственников, у которых нередко появляются те или иные симптомы
дезадаптации, требующие терапевтической, а иногда и специализированной помо-
щи. Это важное обстоятельство необходимо учитывать при проведении реабили-
тационных мероприятий в семье больного.
Хирургическое лечение
Вопрос о хирургическом лечении болезни Паркинсона обычно становится
актуальным в поздних стадиях болезни, когда фармакотерапия теряет свою
эффективность. Тем не менее при дрожательных формах болезни Паркинсона и
низкой эффективности лекарственной терапии целесообразно проведение нейро-
хирургического лечения в ранних стадиях (то есть в более молодом возрасте, до
появления соматических противопоказаний к операции). Применяют стереотак-
сическую деструкцию вентролатерального ядра таламуса или субталамического
ядра, а также глубокую стимуляцию мозга. При выраженном акинетико-ригидном
синдроме более показана паллидотомия, а также глубокая стимуляция бледного
шара или субталамического ядра.
Трансплантация эмбриональных мезэнцефальных дофаминсодержащих клеток
для лечения болезни Паркинсона, как и терапия стволовыми клетками, в настоя-
щее время остаётся экспериментальным методом.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 0
ГЛАЕА 36
Глава 37
Заболевания вегетативной
нервной системы
Вегетативная (автономная) нервная система регулирует основ-
ные физиологические процессы организма, такие, как АД, частота
дыхания и др. Эта система работает автоматически (автономно),
без персонального осознанного контроля. Расстройства вегета-
тивной нервной системы могут приводить к нарушению любого
физиологического процесса организма. Вегетативные расстройства
бывают результатом многочисленных заболеваний, поражающих
вегетативные волокна (например, диабет), и возникать в результате
самостоятельного патологического процесса в структурах вегета-
тивной нервной системы. Вегетативные расстройства могут быть
обратимыми или прогрессирующими.
Классификация вегетативных расстройств
Вегетативные нарушения бывают результатом поражения веге-
тативной нервной системы на различных уровнях, различными
патологическими процессами. Классификация вегетативных рас-
стройств до сих пор находится в стадии активной разработки и
пока не может претендовать на полноту и завершённость. Академик
А.М. Вейн и сотр. (1991) разработали дихотомическую классифи-
кацию вегетативных нарушений (разделение на сегментарные и
надсегментарные расстройства, а также на первичные и вторичные
расстройства в зависимости от этиологии). Эта классификация
стала важным этапом изучения патологии вегетативной нервной
системы в России.
Международным признанием в настоящее время пользуется
классификация, разработанная Американским обществом по изуче-
нию автономной нервной системы. Согласно этой классификации
выделяют такие виды расстройств:
•	катехоламиновые расстройства;
•	центральные вегетативные расстройства:
❖	мультисистемная атрофия — синдром Шая-Дрейджера;
❖	изолированная (чистая) вегетативная недостаточность;
❖	болезнь Паркинсона;
• расстройства ортостатической толерантности:
❖	ортостатическая гипотензия;
❖	синдром постуральной тахикардии;
❖	нейрогенно обусловленные синкопе (вегетативные синкопе);
ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 807
• периферические вегетативные расстройства (вегетативные невропатии):
❖	СГБ;
❖	диабетические вегетативные нарушения;
❖	семейная дизавтономия;
•	другие состояния.
Катехоламиновые расстройства
Катехоламины — группа биогенных аминов (допамин, норадреналин, адре-
налин), выполняющих роль нейрональных трансмиттеров. Нарушение баланса
катехоламинов может быть причиной вегетативной дисфункции, проявляющейся
в основном в сфере регуляции системного АД. Большинство катехоламиновых рас-
стройств относят к группе гормонально-активных опухолей и генетических нару-
шений синтеза катехоламинов. К этой группе заболеваний относят следующие:
•	барорефлекторную несостоятельность;
•	дефицит допамин-р-гидроксилазы;
•	феохромоцитому;
•	нейробластому;
•	хемодектому и синдром семейной параганглиомы;
•	дефицит тетрагидробиоптерина;
•	дефицит ароматической L-аминоацид-декарбоксилазы;
•	заболевание Менкеса;
•	нарушения метаболизма допамина и др.
Ниже описаны наиболее частые синдромы.
БАИОРЕФЛЕКТОРНАЯ НЕСОСТОЯТЕЛЬНОСТЬ
Барорефлекс играет приоритетную роль в регуляции АД. Билатеральное повреж-
дение структур афферентной дуги барорефлекса приводит к барорефлекторной
несостоятельности. У большинства больных с этим заболеванием повреждение
афферентной дуги барорефлекса ассоциируется с повреждением эфферентных
нейронов блуждающего нерва. В результате может возникать частичная или
полная парасимпатическая денервация сердца (неселективная барорефлекторная
недостаточность). У некоторых больных эфферентные парасимпатические нейро-
ны остаются интактными (селективная барорефлекторная недостаточность).
Этиология
Барорефлекторная несостоятельность возникает у людей, страдающих эссен-
циальной гипертензией, неконтролируемой тяжёлой гипертензией и (реже) при
поражении языкоглоточного и блуждающего нервов. Этиологические факторы
могут включать оперативное вмешательство, облучение по поводу рака горла,
повторные травмы шеи. Барорефлекторная несостоятельность описана у больных
с семейной параганглиомой. Билатеральное повреждение ядер солитарного тракта
(важнейшего реле переключения афферентной вегетативной импульсации) при
дегенеративных заболеваниях нервной системы — редкая причина барорефлек-
торной несостоятельности. Но у большинства больных, страдающих этим заболе-
ванием, этиология остаётся неизвестной.
Клиническая картина
Основной симптом барорефлекторной несостоятельности — тяжёлая арте-
риальная гипертензия постоянного или эпизодического течения. Но даже при
постоянной гипертензии АД характеризуется высокой степенью вариабельно-
сти. Оно может достигать 170-280/110-135 мм рт.ст. Гипертензивные эпизоды
обычно сопровождаются тахикардией. Больные могут испытывать ощущение
жара, пульсации, потливость, головную боль. Триггерными факторами подъёмов
давления бывают психологический стресс, физическое напряжение, боль. В то же
ГЛАВА 37
РАЗДЕЛ IV
808 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
время у меньшей части пациентов возникают эпизоды артериальной гипотензии
и брадикардии. Спонтанные артериальная гипотензия и брадикардия — признак
селективной барорефлекторной недостаточности. Гипотензивные эпизоды могут
появляться, когда больной пребывает в покое и кортикальные влияния на баро-
рефлекторную дугу уменьшаются. При глубокой артериальной гипотензии паци-
енты могут испытывать пресинкопальные симптомы. Ортостатическая гипотензия
не характерна для барорефлекторной несостоятельности. Гипотензия у этой кате-
гории больных может возникать после приёма стандартной дозы антигипертен-
зивных препаратов (вазодилататоры, диуретики, симпатолитики).
Заболевание развивается внезапно или (чаще) градуированно. Внезапное нача-
ло характерно для барорефлекторной несостоятельности, связанной с патологией
шеи (операция, травма). А более градуированное начало барорефлекторной несо-
стоятельности отмечают у больных, структуры шеи которых подвергаются радиа-
ционной терапии.
Значительная выраженность симптомов, сопутствующих артериальной гипер-
тензии, приводит к необходимости исключения феохромоцитомы. Кроме того,
дифференциальную диагностику проводят с паническими атаками, генерали-
зованным тревожным расстройством, гипертиреозом, алкогольной или нарко-
тической зависимостью. Диагностика базируется на отсутствии брадикардии
в ответ на прессорные агенты или тахикардии в ответ на приём вазодилататора.
У здоровых наблюдают повышение ЧСС на 7-21 в ответ на введение фенилэф-
рина, вызывающее повышение систолического АД на 20 мм рт.ст., и снижение
частоты на 9-28 сердечных сокращений в ответ на дозу нитропруссида натрия,
вызывающую снижение АД на 20 мм рт.ст. Напротив, у людей, страдающих
барорефлекторной недостаточностью, ЧСС меняется не более чем на 4 сокраще-
ния в ответ на любую манипуляцию. Барорефлекторное тестирование начинают
с низких доз фенилэфрина (12,5 мкг) и нитропруссида натрия (0,1 мкг). Затем дозу
увеличивают, пока систолическое АД не изменится как минимум на 20-25 мм рт.ст.
Биохимические исследования демонстрируют всплеск симпатической активности,
ассоциирующейся с гипертензивными эпизодами. Содержание норадреналина
плазмы чрезвычайно повышается (2660 пг/мл), сохраняя нормальные показатели
в нормотензивные периоды. Клонидин быстро редуцирует АД и снижает концен-
трацию норадреналина плазмы у больных с барорефлекторной несостоятельно-
стью. Реакцию на клонидин можно использовать в дифференциальной диагности-
ке барорефлекторной несостоятельности и феохромоцитомы.
Лечение
Лечение больных с барорефлекторной несостоятельностью — чрезвычайно
сложная задача. В первую очередь следует информировать пациента и его род-
ственников, что многие безопасные препараты, слабо оказывающие влияние на
АД, могут вызвать у него непредсказуемые драматические реакции. Необходимо
с осторожностью использовать медикаменты, изменяющие симпатическую актив-
ность или сосудистый тонус. Основная цель лечения — предупредить чрезмерные
проявления артериальной гипертензии. Чаще всего с этой целью используют кло-
нидин. Альтернативные препараты и методы таковы:
•	редукция давления:
❖	клонидин;
❖	гуанетидин;
❖	диазепам;
• повышение давления:
❖	увеличение количества поваренной соли в пище,
❖	флудрокортизон;
• профилактика брадикардии/асистолии:
❖ кардиальный пейсмекер.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 809
Поскольку гипертензивные эпизоды у больных с барорефлекторной несостоя-
тельностью часто вызваны под кортикальным влиянием, некоторый терапевтиче-
ский эффект могут оказать бензодиазепины. Больные должны стабильно получать
все антигипертензивные препараты, даже если давление относительно низкое.
Эффективный контроль артериальной гипертензии может смягчить гипотензив-
ные проявления. Некоторым больным может понадобиться дополнительное фар-
макологическое лечение.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ДОПАМИН-РГИДРОКСИЛАЗЫ
Допамин-р-гидроксилаза — фермент, необходимый для превращения допамина
в норадреналин. Недостаточность допамин-p-гидроксилазы характеризуется сим-
патической норадренергической денервацией и адреномедуллярной недостаточ-
ностью при интактности вагальной и симпатической холинергической функций.
Основное клиническое проявление заболевания — ортостатическая гипотензия,
симптомы которой начинают проявляться в позднем подростковом и молодом
взрослом возрасте. Но уже в детстве некоторых пациентов беспокоят липотимии,
синкопе, чувство усталости после незначительной нагрузки. Симптомы ортостати-
ческой гипотензии наиболее выражены в утренние часы, в жару, после употребле-
ния алкоголя, в то же время приём пищи не провоцирует болезненные симптомы.
При переходе пациента из положения лёжа в положение стоя систолическое дав-
ление всегда падает ниже 80 мм рт.ст. Но в противоположность другим формам
периферической вегетативной недостаточности компенсаторное повышение ЧСС
сохраняется. Функция потоотделения остаётся сохранной, зрачки иногда могут
быть сужены, но реакция на свет и аккомодация остаются сохранными. Редко
причиной врождённой ненаследственной формы тяжёлой ортостатической гипо-
тензии бывает полное отсутствие допамин-p-гидроксил азы.
ФЕОХРОМОЦИТОМА
Феохромоцитома — обычно доброкачественная, хорошо инкапсулированная
васкулярная опухоль с массой в среднем около 70 г. Опухоль содержит хромаф-
финную ткань мозгового вещества надпочечников или симпатических парагангли-
ев. Большинство симптомов феохромоцитомы обусловлено повышением секреции
адреналина и норадреналина. Основной симптом — артериальная гипертензия,
которая может быть персистирующей или интермиттирующей. Гипертензивные
кризы возникают ежемесячно и даже реже, при тяжёлом течении — несколько раз в
день. Эмоциональные или физические стрессоры способны провоцировать кризы.
В частности, к наиболее известным провокаторам относят глубокую абдоминаль-
ную пальпацию, постуральные изменения, боль, физические усилия, применение
некоторых лекарств (p-блокаторов, трициклических антидепрессантов и др.).
Во время тяжёлых кризов у больных могут появляться пульсация во всём теле,
головная боль, потливость, тремор, побледнение или покраснение лица, диспноэ,
тошнота и рвота, боли в груди и животе, парестезии в конечностях, ортостати-
ческая гипотензия, тревога, страх смерти. Редко у больных с преимущественной
секрецией опухолью адреналина артериальная гипертензия может чередоваться
с гипотензией. Секреция опухолью вазоактивных интестинальных пептидов, серо-
тонина или кальцитонина бывает причиной диареи. Феохромоцитому необходимо
исключать у всех пациентов с необъяснимой пароксизмальной или постоянной
артериальной гипертензией, ассоциирующейся с симптомами симпатической
активации, а также при рефрактерности подъёмов АД к гипотензивной терапии
или при провоцировании гипертонических кризов р-блокаторами.
НЕЙРОБЛАСТОМА
Нейробластома представляет собой саркому, содержащую малигнизирован-
ные нейробласты, характерные для вегетативной нервной системы или моз-
ГЛАВА 37
РАЗДЕЛ IV
81 о	КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
гового вещества надпочечников. Эта нейроэпителиальная опухоль чаще всего
возникает у детей не старше 10 лет, в 85% всех случаев — до 6 лет. Опухоль
происходит из незрелых, недифференцированных нейробластов. Две трети
всех нейробластом происходит из надпочечников, треть может локализоваться
в любом месте, где есть симпатическая нервная система (шея, грудная клетка,
брюшная полость, таз).
Клиническая картина включает лихорадку, снижение массы тела, общую сла-
бость, абдоминальный дискомфорт, анорексию, анемию, боли в костях, блед-
ность кожных покровов, периорбитальный экхимоз, склонность к образованию
кровоподтёков, неврологические знаки (опсистоклонус), возможна артериальная
гипертензия.
ДЕФИЦИТ ТЕТРАГИДРОБИОПТЕРИНА
Тетрагидробиоптерин необходим для синтеза катехоламинов, поэтому его дефи-
цит приводит к дефициту нейротрансмиттеров. Заболевание начинается между 2-м
и 8-м месяцами жизни. Клиническая картина включает нестабильную температуру
тела, гиперсаливацию, нарушение глотания, точечные зрачки, полуптоз, уменьше-
ние двигательной активности, сонливость, раздражительность.
ХЕМОДЕКТОМА И СИНДРОМ СЕМЕЙНОЙ ПАРАГАНГЛИОМЫ
Хемодектома — любая доброкачественная хромаффиннегативная опухоль
хеморецепторной системы. Эта опухоль известна также под названием нехромаф-
финная параганглиома. Локализуется в каротидных артериях и яремных венах
(гломусная опухоль). Семейная параганглиома — очень редкая опухоль: с 1980 г.
в литературе описано не более 1000 случаев. Клинически шейная параганглиома
проявляется диспноэ, аспирацией, дисфагией, нарушением слуха, звоном в ушах,
болью, хроническим кашлем и слабостью проксимальных отделов верхних конеч-
ностей (если опухоль прорастает соматические нервы).
Центральные вегетативные расстройства
Вегетативные нарушения — характерная клиническая характеристика двух
типов нейродегенеративных расстройств:
•	синуклеинопатии (мультисистемная атрофия и синдром телец Леви, вклю-
чающий болезнь Паркинсона, чистую вегетативную недостаточность и демен-
цию с тельцами Леви);
•	таупатии (болезнь Альцгеймера, прогрессирующий супрануклеарный пара-
лич, фронтотемпоральная деменция, спорадическая и наследственная атаксии
и прионовые болезни).
Таупатии значительно реже, чем первая группа заболеваний, вызывают клини-
чески значимые вегетативные расстройства. Клинические проявления централь-
ных вегетативных расстройств включают следующие симптомы:
•	ортостатическую гипотензию;
•	фиксированный пульс (тахикардия в покое и неучащающийся при вставании
пульс);
•	артериальную гипертензию в положении лёжа;
•	гипогидроз;
•	гастропарез;
•	импотенцию;
•	недержание мочи;
•	запор;
•	диарею;
•	ухудшение зрения в сумерках;
•	апноэ во сне.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 811
МУЛЬТИСИСТЕМНАЯ АТРОФИЯ И СИНДРОМ ШАЯ-ДРЕЙДЖЕРА
В 1960 г. два исследователя, Milton Shy и Glen Drager, описали комплекс
неврологических нарушений, ассоциирующихся с вегетативными расстройствами,
в настоящее время известный как мультисистемная атрофия. Это спорадическое
прогрессирующее заболевание с поздним началом, характеризующееся вегетатив-
ной дисфункцией, синдромом паркинсонизма и атаксией в различных комбина-
циях. Вегетативная дисфункция, проявляющаяся ортостатической гипотензией,
импотенцией, нарушением мочеиспускания, обычно развивается в течение 2 лет
после появления моторных симптомов. Синдром паркинсонизма и мозжечковые
знаки обычно возникают в комбинации, но могут доминировать отдельные прояв-
ления. Когда в клинической картине мультисистемной атрофии устойчиво доми-
нирует какое-либо клиническое проявление, терминологически используют син-
дромальные названия (табл. 37-1). Важно отметить, что манифестация симптомов
может возникать в различных комбинациях и по-разному эволюционировать.
Мозжечковые нарушения развиваются первыми у 20% больных, приблизительно
в 80% случаев дебют начинается с экстрапирамидных нарушений. При комбина-
ции мозжечковых и экстрапирамидных симптомов часто бывает трудно оценить
мозжечковый дефицит из-за яркости паркинсонических знаков.
Таблица 37-1. Клинические варианты мультисистемной атрофии
ГЛАВА 37
Доминирующий синдром	Используемая терминология
Паркинсонизм	Стрионигральная дегенерация
Мозжечковые знаки	Спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия
Вегетативная недостаточность	Синдром Шая-Дрейджера
Клиническая картина
Обычно мультисистемная атрофия развивается между 5-й и 6-й декадами жизни,
мужчины страдают несколько чаще женщин (соотношение составляет 1,3:1).
Самый частый моторный синдром — синдром паркинсонизма. Он обладает рядом
клинических особенностей, позволяющих уже в дебюте заболевания проводить
эффективную дифференциальную диагностику с болезнью Паркинсона. Синдром
паркинсонизма часто начинается асимметрично, как и болезнь Паркинсона.
Клинически заподозрить мультисистемную атрофию позволяют так называемые
симптомы красного флага:
•	ранние глазодвигательные нарушения;
•	низкий ответ на леводопу;
•	фокальная дистония (антеколлис);
•	ранние постуральные нарушения;
•	быстрое клиническое прогрессирование симптомов;
•	фокальный миоклонус;
•	феномен Рейно, или акроцианоз;
•	дисфагия;
•	усиление храпа, сонные апноэ;
•	насильственный (псевдобульбарный) плач или смех;
•	контрактуры.
У половины больных имеются пирамидные знаки (оживление глубоких реф-
лексов, симптом Бабинского). Дизартрия и другие нарушения речи — типичный
симптом мультисистемной атрофии в разгаре клинической картины. Заболевание
ассоциируется с апноэ во сне (обструктивные и центральные), способными
представлять угрозу для жизни. Ночной храп и сонные апноэ обычно связаны
с обструкцией верхних дыхательных путей. Умеренные когнитивные нарушения
812 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
возникают приблизительно у 20% больных, страдающих мультисистемной атро-
фией. Тяжёлая деменция не характерна для этого заболевания. По мере течения
болезни прогрессивно увеличивается риск смерти от пневмонии, лёгочной эмбо-
лии, инфекции мочевого тракта или риск внезапной смерти. Прогноз неблагопри-
ятный: от постановки диагноза до летального исхода в среднем проходит 7 лет.
Считают, что наиболее плохой прогноз бывает при тяжёлом повреждении вегета-
тивной нервной системы и меньшей вовлечённости стрионигральной системы.
Вегетативные нарушения при мультисистемной атрофии обусловлены дегене-
рацией центральных нейронов, в результате чего страдают симпатические и пара-
симпатические рефлексы. При этом постганглионарные вегетативные нейроны
остаются интактными. Ослабление норадренергической рефлекторной активации
приводит к ортостатической гипотензии — основному синдрому вегетативных
нарушений при мультисистемной атрофии. Симптомы, связанные с нарушением
рефлексов, опосредованных парасимпатической нервной системой, включают
недостаточность кардиовагальных барорефлексов, запор, снижение тонуса моче-
вого пузыря. Дегенерация стволовых нейронов приводит к нарушению глотания,
дыхания и сна.
При этом заболевании нарушение регуляции барорефлекса при интактных
симпатических постганглионарных нервах клинически проявляется артериальной
гипотензией на фоне положения стоя, приёма пищи («послеобеденная артериаль-
ная гипотензия») и физических усилий. При мультисистемной атрофии ортоста-
тическая гипотензия ассоциируется с артериальной гипертензией в положении
лёжа, что характерно для всех форм нейрогенной ортостатической гипотензии.
Гипертензия бывает весьма тяжёлой и может стать причиной инвалидизации
больного. В отличие от здоровых людей, у которых АД ночью снижается, люди,
страдающие мультисистемной атрофией, бывают нондипперами (у них ночью
АД не снижается), что можно диагностировать при 24-часовом мониторировании
давления. К счастью, артериальная гипертензия при мультисистемной атрофии
обладает минимальным органным повреждающим эффектом. Поскольку у таких
больных имеются интактные симпатические нервные терминали и барорефлек-
торная недостаточность, для них характерно нормальное содержание норадре-
налина в положении лёжа и снижение АД в ответ на лекарства, способствующие
выбросу норадреналина. При индуцированной поворотным столом артериальной
гипотензии у больных с мультисистемной атрофией отмечают сниженный выброс
вазопрессина (антидиуретического гормона). В то же время нейроны супраопти-
ческих и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, синтезирующие вазопрессин,
не страдают, поэтому повышение осмоляльности плазмы вызывает нормальный
выброс вазопрессина. Эта диссоциация — маркёр центрального поражения баро-
рефлекса.
Ортостатическая гипотензия проявляется ощущением лёгкости в голове, общей
слабостью, расплывчатостью зрения, нарушением координации, болью по задней
поверхности шеи. Зрительные жалобы связаны с ретинальной ишемией и ишемией
затылочных долей. Для боли в шее типично распространение на субокципиталь-
ную зону, заднюю поверхность шеи и плечи. Большинство исследователей объяс-
няют её последствием ишемии мышц шеи. Реже больные жалуются на ортостати-
ческое диспноэ и боли в грудной клетке, иногда принимающие стенокардический
характер даже при интактных коронарных артериях. Ортостатические нарушения
гемодинамики в лёгких случаях ограничиваются проявлениями липотимическо-
го состояния, в более выраженных случаях возможны обморочные состояния.
Потеря сознания возникает градуированно или внезапно, если дополнительно
включаются кардиальные причины. Ортостатическая гипотензия усиливается при
уменьшении объёма циркулирующей крови, дегидратации, физическом усилии,
повышении окружающей температуры, всасывании пищи. Многие лекарства,
ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 813
включая трициклические антидепрессанты, антигипертензивные, антипаркинсо-
нические и другие препараты, обладают ятрогенным эффектом в отношении орто-
статической гипотензии. Последняя очень вариабельна в течение дня, обычно её
проявления наиболее сильно выражены в утренний период.
Дизурия — ранний симптом у больных с мультисистемной атрофией. Чаще
всего это проявление связано с гипоактивностью детрузора и низким уретраль-
ным давлением. Сексуальная дисфункция манифестирует не только эректильной
дисфункцией, развивающейся более чем у 60% мужчин, но также страдает сексу-
альное влечение, оргазм и в целом сексуальное поведение. Гастроинтестинальные
симптомы включают слюнотечение, дисфагию, раннее насыщение, тошноту, взду-
тие живота, запор.
Лечение вегетативных нарушений при мультисистемной атрофии симптомати-
ческое, оно направлено на нивелирование наиболее инвалидизирующих симпто-
мов. Возможные подходы к терапии ортостатической гипотензии описаны ниже.
Наличие гастроинтестинальных симптомов в первую очередь требует коррекции
диеты (увеличение приёма жидкости и предпочтение пищи, содержащей рас-
тительные волокна). Лактулоза в дозе 10-20 г помогает отдельным больным.
Прогрессирующее нарушение глотания и аспирации бывает показанием к трахе-
томии.
ЧИСТАЯ (ИЗОЛИРОВАННАЯ) ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Чистая (изолированная) вегетативная недостаточность, или синдром Брэдбери-
Эгглестона, — спорадическое, манифестирующее в среднем возрасте, медленно про-
грессирующее заболевание, включающее дегенерацию катехоламиновых систем.
Ядром клинической картины бывает ортостатическая гипотензия, не объяснимая
другими причинами и не сопровождающаяся симптомами центральной нейроде-
генерации. Нарушения потоотделения, саливации, мочеиспускания и дефекации
возможны при этом заболевании, но не доминируют, как при вегетативных невро-
патиях. При аутопсии у больных обнаруживают синуклеинпозитивные тельца
Леви в чёрной субстанции и симпатических ганглиях, что поддерживает концеп-
цию континуума между синдромом Брэдбери-Эгглестона и болезнью Паркинсона,
деменцией с тельцами Леви. Ортостатическая гипотензия обусловлена диффузным
поражением терминалей симпатических нервов и барорефлекторными наруше-
ниями. Для этого заболевания типичен тот факт, что содержание норадреналина
снижено даже в положении больного лёжа и недостаточно повышается, когда
пациент встаёт. Поскольку при синдроме Брэдбери-Эгглестона страдают постган-
глионарные волокна, некоторые авторы относят его к периферическим вегетатив-
ным невропатиям.
Расстройства ортостатической толерантности
Поддержание вертикальной позы требует от кардиоваскулярной системы под-
держания адекватного церебрального кровотока. Вертикальное положение —
результат комплекса последовательных реакций в ответ на депонирование 500-
1000 мл крови в сосудах ног и чревных венах. Снижение венозного возврата к
сердцу и редукция вентрикулярного давления в конечном счёте приводят к умень-
шению кардиального выброса и снижению АД. Эти гемодинамические изменения
активируют барорефлекс — компенсаторный рефлекс, находящийся под контро-
лем ЦНС. Недостаточность барорефлекса может быть хронической, например, при
центральном или периферическом нейродегенеративном процессе или транзитор-
ной как в случае с нейрогенно обусловленными обмороками. Нормальный ответ
на вертикальное положение со стороны сердечно-сосудистой системы заключается
в снижении систолического давления (на 5-10 мм рт.ст.), повышении диастоли-
ческого давления (на 5-10 мм рт.ст.) и учащении пульса (на 10-25 сердечных
ГЛАВА 37
РАЗДЕП IV
814 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
сокращений в минуту). При нарушении рефлекторного ответа могут возникнуть
симптомы ортостатической интолерантности и артериальной гипотензии.
ОРТОСТАТИЧЕСКАЯ ГИПОТЕНЗИЯ
Ортостатическая гипотензия — снижение систолического давления более чем
на 20 мм рт.ст. и диастолического давления более чем на 10 мм рт.ст. во время
стояния или нахождения в вертикальной позиции на поворотном столе, сопро-
вождающееся симптомами церебральной гипоперфузии. Это главный симптом,
обусловливающий инвалидизацию больных с вегетативной недостаточностью.
Клиническая картина
Обычно больные с ортостатической гипотензией жалуются на «ощущение
пустоты» в голове, головокружение, предобморочное состояние, обмороки. Эти
симптомы обычно возникают в ответ на быстрый переход из положения лёжа или
сидя в положение стоя, при физическом усилии или приёме пищи. В то же время
отдельные больные предъявляют жалобы, которые клиницисту трудно квали-
фицировать как гипотензивные, например общая слабость, ощущение усталости,
умственная заторможенность, затуманивание зрения, головная боль, боль в шее,
ортостатическое диспноэ, боль в грудной клетке. Такие симптомы, как боль по
задней поверхности шеи, стенокардическая боль, ортостатическое диспноэ, обу-
словлены процессами ишемии за пределами головного мозга (неадекватная пер-
фузия лёгких, сердечной мышцы, ишемия мышц шеи). Нарушения сознания могут
быть различной степени выраженности — от липотимий до глубоких обмороков.
Глубокий обморок может длиться более 10 с и сопровождается гиперсаливацией,
тоническими судорогами и испусканием мочи. Характерные отличия синкопе,
обусловленных ортостатической гипотензией, — гипо- или ангидроз («сухие
обмороки»), а также отсутствие замедления пульса. Чтобы оценить тяжесть орто-
статической гипотензии, используют скорость наступления обморока при пере-
ходе в вертикальное положение: в тяжёлых случаях этот интервал сокращается до
1 мин и меньше. Ортостатическая гипотензия усугубляется дегидратацией, физи-
ческими усилиями, повышением окружающей температуры, приёмом алкоголя
и пищи, некоторыми лекарственными препаратами (например, трициклические
антидепрессанты, антипаркинсонические препараты, гипотензивные средства,
антагонисты а-адренорецепторов и др.). У той категории больных отчётливые
клинические симптомы начинают выявляться даже при обычном приёме пищи.
Ортостатическая гипотензия более ярко выражена в утреннее время. Выделяют
инициальную ортостатическую гипертензию, когда симптомы гипоперфузии
возникают сразу после вставания и длятся недолго. Другой вид ортостатической
гипотензии — замедленная ортостатическая гипотензия, при которой симптомы
возникают при длительном стоянии (более 3 мин).
У большинства больных с нейрогенной ортостатической гипотензией в поло-
жении лёжа возникает артериальная гипертензия. При длительном лежании днём
и во время ночного сна возможны подъёмы АД до высоких значений (систоличе-
ское АД >200 мм рт.ст.). Нарушается суточный ритм АД, и вместо естественного
снижения во время ночного сна происходит его повышение. Ночная артериальная
гипертензия может привести к гипертрофии левого желудочка и другим органным
изменениям. У многих больных выявляют тахикардию в покое (90-100 в минуту),
её особенность — стабильность при вставании (фиксированный пульс). В норме
в первые 15 с пульс учащается, а в последующие 15 с — замедляется.
Этиология
Ортостатическая гипотензия возникает как следствие дегенерации центрально-
го или периферического звена вегетативной нервной системы или обоих отделов
вместе. Гипотензия наиболее выражена при центральных поражениях (мультиси-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ	815
стемная атрофия, деменция с тельцами Леви, синдром Брэдбери-Эгглестона). При
болезни Паркинсона ортостатическая гипотензия может усугубляться приёмом
препаратов, содержащих леводопу.
Лечение
Лечение разделяют на фармакологическое и нефармакологическое. Как пра-
вило, используют комплексное лечение. Больному рекомендуют придать более
высокое положение голове во время ночного сна, принимать пищу небольшими
порциями, назначают изотонические физические нагрузки, ношение эластичных
гольфов, необходимо избегать приёма алкоголя, пребывания в жарких услови-
ях. Для увеличения объёма циркулирующей крови рекомендуется употреблять
в сутки до 3-4 г поваренной соли и до 3 л жидкости. При появлении симптомов
сниженной перфузии целесообразно сделать одно или несколько приседаний. При
необходимости длительного стояния лучше скрещивать ноги или переминать-
ся с ноги на ногу, что препятствует депонированию крови. Фармакологическое
лечение включает препараты первой [минералокортикоиды (флудрокортизон),
а-адреномиметики (мидодрин)] и второй линий (аналоги вазопрессина, эритро-
поэтин альфа, ингибиторы холинэстеразы, кофеин). Для лечения ортостатической
гипотензии также предложены йохимбин, ингибиторы циклооксигеназы (индо-
метацин), антагонисты допамина. Однако применяют эти препараты ограниченно
в связи с побочными эффектами и недостаточной эффективностью.
СИНДРОМ ОРТОСТАТИЧЕСКОЙ ИНТОЛЕРАНТНОСТИ
Синдром включает три клинические единицы.
•	Синдром постуральной тахикардии.
•	Пролапс митрального клапана с вегетативной недостаточностью.
•	Идиопатическую гиповолемию.
Эти состояния имеют схожую клиническую картину и близкие терапевтические
подходы. Наиболее патогенетически изучен синдром постуральной тахикардии,
поэтому в основном синдром ортостатической интолерантности описывают на
модели этого синдрома. Несмотря на значительное количество больных, синдром
ортостатической интолерантности остаётся наименее изученным и понятным
среди всех вегетативных нарушений. Заболевают преимущественно молодые
люди в возрасте от 15 до 45 лет, пик заболеваемости приходится на возраст около
35 лет, женщины страдают гораздо чаще, чем мужчины (соотношение женщины/
мужчины составляет 5-4:1). Как правило, в результате заболевания нарушается
работоспособность и даже социальная адаптация. Ортостатическая интолерант-
ность характеризуется развитием во время стояния (в вертикальном положении)
симптомов церебральной гипоперфузии (головокружение, ощущение «лёгкости
в голове», затуманивание зрения, общая слабость, предобморочное состояние),
ассоциирующихся с симптомами симпатической активации (тахикардия, тош-
нота, дрожь) и чрезмерным учащением сердцебиения (30 в минуту или более).
Часто эти состояния ошибочно диагностируют как тревожные расстройства. Ранее
в медицинской литературе больных с похожими симптомами описывали под раз-
личными рубриками: «солдатское сердце», «раздражённое сердце», нейроцирку-
ляторная астения, вазорегуляторная астения, частичная дизавтономия, гиперадре-
нергическая ортостатическая гипотензия, синдром усилия и др. В настоящее время
существуют убедительные доказательства того, что синдром ортостатической
интолерантности в основе своей имеет нарушения, возникающие при вегетатив-
ном обеспечении перехода в вертикальное положение, а не первичную тревогу,
с которой у него много общих симптомов.
В норме обеспечивают вертикальное положение рефлексы, которые регу-
лируются вегетативной нервной системой и направлены на то, чтобы компен-
сировать воздействие гравитации на распределение крови. В основе синдрома
ГЛАВА 37
816 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ОДЗДЕЛ IV
ортостатической интолерантности лежит неполноценность рефлекторного ответа
на изменившееся положение тела в пространстве (вертикальное положение).
Нормальный адаптивный ответ на изменение положения тела (переход в верти-
кальное положение) продолжается приблизительно 60 с. Во время этого процесса
сердцебиение учащается на 10-15 в минуту, диастолическое давление повышается
на 10 мм рт.ст., очень незначительно меняется систолическое давление. У больных,
страдающих ортостатической интолерантностью, во время стояния чрезмерно
усиливается сердцебиение, в результате сердечно-сосудистая система работает
в усиленном режиме для поддержания АД и перфузии мозга. Вертикальное поло-
жение тела также обеспечивается нейрогуморальным ответом, включающим изме-
нение содержания вазопрессина, ренина, ангиотензина и альдостерона, гормонов,
вовлечённых в регуляцию АД. Кроме того, артериальные барорецепторы, в част-
ности, находящиеся в каротидном синусе, играют важную роль в регуляции АД и
в рефлекторном ответе на изменившееся положение тела. Барорецепторы левого
предсердия чувствительны к изменениям венозного давления. Падение венозного
давления — триггер компенсаторного ответа на повышение АД. Любые нарушения
вышеописанных процессов или их координации могут вызывать неадекватный
ответ на переход в вертикальное положение, что клинически проявляется опреде-
лённым набором симптомов, включая синкопе. Наиболее отличительный симптом
синдрома постуральной тахикардии — утрированное повышение ЧСС в ответ на
постуральные изменения. В отличие от больных с классической вегетативной
недостаточностью у пациентов с синдромом постуральной тахикардии давление не
падает, а сердцебиение заметно повышается во время стояния.
Клиническая картина
Больные, как правило, предъявляют множество жалоб, чаще всего на голо-
вокружение, ощущение «пустоты в голове», затуманивание зрения, слабость
во время стояния. Может беспокоить ощущение пульсации, дискомфорта в груди,
дрожь, короткое отрывистое дыхание, головная боль, нервозность, неустойчивое
настроение. У некоторых больных возникают гастроинтестинальные симпто-
мы, такие, как тошнота, спазмы в животе, вздутие живота, запор или диарея.
У отдельных пациентов отмечают признаки венозного застоя: акроцианоз, отёки
во время стояния. Патогенез симптомов в значительной степени остаётся непо-
нятным. Успешное купирование тахикардии не всегда приводит к разрешению всех
проявлений заболевания. Некоторые симптомы свидетельствуют о церебральной
гипоперфузии, несмотря на нормальное системное АД. В то же время нет дока-
зательств, что у этой категории больных существуют нарушения кровотока или
церебральной ауторегуляции.
Симптомы могут возникать внезапно, часто после вирусных заболеваний.
Напротив, у некоторых пациентов заболевание развивается исподволь. Тяжесть
симптомов также крайне вариабельна: у некоторых больных бывают незначи-
тельные симптомы, часто только в период дополнительного ортостатического
стресса (менструальный цикл, относительная дегидратация); у других развивается
тяжёлая симптоматика, нарушающая обычное функционирование. Заболевание
может разрешиться спонтанно или протекает с обострениями и относительными
ремиссиями многие годы. Синдром постуральной тахикардии часто ассоциируется
с пролапсом митрального клапана, СХУ и синдромом Элерса-Данло.
Этиология и патогенез
Описаны различные патологические изменения у больных с синдромом орто-
статической интолерантности. Однако неизвестно, какие из этих нарушений
бывают первичными причинными факторами, а какие — вторичными. Некоторые
предполагаемые механизмы развития синдрома ортостатической интолерантно-
сти дополняют друг друга. Постулируют, что у больных, страдающих синдромом
ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 817
постуральной тахикардии, имеется симпатическая денервация нижних конечно-
стей, в то время как кардиальная симпатическая иннервация сохранена. Это при-
водит к неполноценной вазоконстрикции и чрезмерному депонированию крови
в нижних конечностях во время стояния, что становится триггером выраженной
рефлекторной тахикардии. Среди причин также выделяют вегетативную невро-
патию, которая может быть поствирусной или иммунозависимой. Существуют
отдельные доказательства, свидетельствующие о барорефлекторной дисфункции
и изменениях венозных функций. У больных с синдромом постуральной тахикар-
дии иногда отмечают клиническое улучшение после солевых инфузий. Отдельные
исследования выявляют гиповолемию, редукцию объёма эритроцитов у этой кате-
гории больных. Причина гиповолемии до конца не ясна, предполагают нарушения
функционирования ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Высказывают
предположения о том, что ренальная денервация может играть основную роль
в этиологии синдрома постуральной тахикардии. Альтернативно гиповолемию
рассматривают как вторичный феномен за счёт хронической симпатической
активации. Повышение симпатической активации — конечная составляющая
большинства предполагаемых механизмов синдрома постуральной тахикардии.
Повышение симпатической активации подтверждается повышением содержания
артериального норадреналина в состоянии покоя и увеличением ЧСС в покое.
Диагностика
Характерная находка у больных с синдромом постуральной тахикардии —
чрезмерное учащение сердцебиения при тестировании на поворотном столе или
при стоянии. Диагностическими критериями считают повышение ЧСС более чем
на 30 в минуту или достижение ЧСС более 120 в минуту в первые 10 мин верти-
кального положения на поворотном столе. Ортостатической гипотензии при этом
не возникает. Дополнительным диагностическим тестом служит повысившееся
в покое более чем до 600 нг/мл содержание норадреналина в венозной плазме.
Дифференциальную диагностику проводят с состояниями, обусловленными веге-
тативной невропатией, длительным постельным режимом, побочными эффектами
медикаментов и дегидратацией. Синдром постуральной тахикардии следует отли-
чать от синдрома синусовой тахикардии. Последний характеризуется увеличением
ЧСС, не зависящим от постуральных изменений.
Из-за неопределённости клинической симптоматики у многих больных с син-
дромом постуральной тахикардии диагностируют панические, тревожные, сома-
тизированные расстройства. Указание на зависимость предъявляемых жалоб от
постуральных изменений у таких больных должна заставлять клиницистов актив-
но выявлять у этой категории больных синдром постуральной тахикардии.
Лечение
Оптимальной терапии синдрома постуральной тахикардии не разработано.
Необходимо исключать провоцирующие факторы, в частности дегидратацию,
длительную иммобилизацию. Поскольку многие больные с синдромом постураль-
ной тахикардии страдают гиповолемией, симптоматика может улучшиться при
использовании солевых диет и минералокортикоидов. Предварительные исследо-
вания показали успешность применения агонистов адренорецепторов (мидодрин
в дозе 2,5 мг три раза в день). Позитивный эффект на ЧСС отмечен во время тести-
рования на поворотном столе, однако эффективность постоянной терапии пока не
исследована. Некоторые пациенты, в частности, жалующиеся преимущественно
на адренергические симптомы, откликаются на p-блокаторы (пропранолол).
Пропранолол начинают назначать с малых доз и повышают дозу градуированно
(например, инициальнальная доза — 10 мг с постепенным повышением до 30 мг
три или четыре раза в день). Позитивный эффект p-блокаторов описан в коротких
ГЛАВА 37
РАЗДЕЛ IV
818	КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
исследованиях. Длительность приёма и терапевтический ресурс пропранолола при
длительном использовании остаются неисследованными.
НЕЙРОНАЛЬНО ОПОСРЕДОВАННЫЕ СИНКОПЕ
Нейронально-опосредованные синкопе (вегетативные синкопе) — симптомо-
комплекс, характеризующийся транзиторной потерей сознания и сопровождаю-
щийся утратой постурального тонуса. Восстановление происходит спонтанно, без
медицинского вмешательства. Синкопе не приводят к какому-либо неврологиче-
скому дефициту.
Этиология и патогенез
Приступ развивается в результате снижения перфузии коры головного мозга
или оральных отделов ствола мозга (ретикулярная активирующая система),
ответственных за поддержание сознания. Причинами, провоцирующими резкое
падение мозгового кровотока, бывают самые разные патологические состояния.
В последние несколько лет в фокусе исследователей находится группа рефлектор-
но обусловленных синкопе (нейронально опосредованных синкопе), в неё входят
нейрокардиогенные (или вазовагальные) синкопе и висцеральные рефлекторные
обмороки.
Патофизиология нейронально опосредованных синкопе остаётся не полностью
понятной, наиболее общепринята «вентрикулярная гипотеза». Всякий раз, когда
человек принимает вертикальную позу, длительное время сидит или стоит, вслед-
ствие гравитации кровь устремляется вниз и депонируется в ногах, в результате
чего редуцируется венозный возврат (преднагрузка) к сердцу. Результирующее
снижение АД приводит к барорецепторно обусловленному повышению симпа-
тического тонуса. В свою очередь, повышение симпатического тонуса усиливает
хронотропный и инотропный эффекты. Сильное сокращение незаполненного
желудочка стимулирует немиелинизированные нервные волокна (вентрикулярные
афференты) в левом желудочке. Это становится триггером рефлекса, снижающего
симпатический тонус, и ассоциированной ваготонин, вследствие чего может раз-
виться вазодилатация и соответственно артериальная гипотензия и/или бради-
кардия. Другим фактором, усиливающим вазодилатацию и соответственно арте-
риальную гипотензию, бывает выброс адреналина из надпочечников. Контроль
за давлением крови осуществляет вегетативный центр, расположенный в стволе
головного мозга. Мозг воспринимает эти изменения и компенсирует их через
учащение сердцебиения и констрикцию сосудов ног, форсируя возвращение крови
к мозгу. Нарушение системы сложных рефлекторных взаимодействий может обу-
словливать слишком значительное падение давления и развитие синкопе.
Эта гипотеза объясняет «постуральный продром» синкопе, однако ею нельзя
объяснить развитие обморока под воздействием психологических факторов и раз-
витие синкопе у денервированных пациентов после кардиальной трансплантации.
Даже среди больных с постуральными синкопе не все экспериментальные находки
удовлетворяют этой гипотезе. До сих пор центральным остаётся вопрос о при-
роде вазодилатации. Вазодилатация бывает только пассивной за счёт редукции
влияний симпатической вазоконстрикции или может быть частично обусловлена
активацией собственно вазодилататорной системы (активная вазодилатация).
К настоящему времени накоплено достаточно фактов, свидетельствующих о
частичном участии активной вазодилатации в развитии синкопе. В частности,
участием активной вазодилатации объясняют развитие синкопе в ответ на эмо-
циональный стресс.
Нейронально обусловленные синкопе могут быть спровоцированы множеством
различных причин или стимулов. Самыми частыми бывают центральные факторы
(эмоциональный стресс, выраженный страх), стимуляция вегетативных рефлексов,
ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ	819
ортостатический стресс. Эмоциональный стресс, интенсивный страх (центральные
причины) первично активируют неокортекс и лимбические структуры (нейроны
амигдалы, гипоталамуса, вегетативных ядер ствола), вследствие чего происходит
симпатическая нейрональная активация.
Клиническая картина
Вазодепрессорный (вазовагальный) обморок — самый частый вариант
синкопе в подростковом и молодом возрасте. Чаще всего дебют заболевания
приходится на второе десятилетие жизни. Вазовагальный обморок — следствие
вагального рефлекса, индуцирующего дилатацию сосудов в скелетной мускулатуре
и брадикардию. Для вазовагальных обмороков характерна гамма провоцирующих
факторов: боль, страх, вид крови, травма и т.д. Развитию обморока способствует
нахождение в душном помещении, ощущение тревоги, переутомление, длитель-
ное нахождение в вертикальном положении, голодание, лихорадка, длительный
постельный режим.
В диагностическом аспекте важно отсутствие жёсткой «привязки» обморока
к какой-либо одной ситуации. Потеря сознания возникает не мгновенно — ей
предшествует отчётливый предсинкопальный период, для которого характерны
ощущение тошноты, потемнения в глазах, звон в ушах, головокружение, а также
резкая бледность, расширение зрачков и гипергидроз. В этот период ЧСС и АД
меняются незначительно. Принятие горизонтального положения на этом этапе
предотвращает синкопе. Во время обморока больной обычно неподвижен, кожа
бледная, покрыта потом. Выявляют брадикардию и падение АД. Длительная
утрата сознания (более 20 с) может привести к судорогам, однако это не характер-
но для классического обморока. После восстановления сознания больные часто
жалуются на общую слабость, тошноту, дискомфорт в брюшной полости и другие
вегетативные проявления. Обследование позволяет обнаружить у ряда больных
тревожные симптомы. С возрастом вазовагальные обмороки имеют тенденцию
происходить реже или исчезать совсем.
Диагноз «вазовагальный обморок» целиком основан на информации, получен-
ной при расспросе больного и свидетелей:
•	связь с типичной провоцирующей ситуацией;
•	наличие характерного предобморочного состояния;
•	снижение АД и брадикардия во время утраты сознания;
•	быстрое восстановление сознания в горизонтальном положении;
•	наличие тревожных симптомов в межприступный период.
Ситуационные обмороки (ваго-вагальные или висцеральные рефлекторные)
характеризуются преимущественно одним провоцирующим фактором.
Никтурические синкопе возникают после или (реже) во время мочеиспу-
скания, акта дефекации. В их происхождении решающую роль играет активация
блуждающего нерва и торможение симпатической системы в момент мочеиспу-
скания. Задержка дыхания, натуживание, разгибательная установка туловища
приводят к повышению внутрибрюшного давления, активации барорецепторных
рефлексов, что затрудняет возврат венозной крови к сердцу («венозная кровь не
отходит от сердца, свежая не приходит»).
Никтурические обмороки обычно развиваются у пожилых мужчин при ночном
мочеиспускании, на фоне перенесённого соматического заболевания или алко-
гольного эксцесса накануне. Чаще всего предсинкопальные и постсинкопальные
проявления выражены незначительно или отсутствуют. Длительность утраты
сознания небольшая, крайне редко возникают судороги.
Сходный механизм лежит в основе кашлевого обморока и обморока при гло-
тании. Кашлевой обморок (беттолепсия) возникает у больных с хроническими
обструктивными заболеваниями лёгких при пароксизме длительного кашля.
ГЛАВА 37
РАЗДЕЛ IV
820 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Во время кашля, предшествующего обмороку, отмечают цианоз лица, набухание
вен шеи. Кратковременная потеря сознания сопровождается серо-синюшным
окрасом кожных покровов, обильной потливостью.
Обмороки при глотании возможны при заболеваниях пищевода, гортани,
средостения, раздражении плевры и брюшины и т.д. В основе их лежит раздраже-
ние чувствительных волокон системы блуждающего нерва, что приводит к бради-
кардии и. как следствие, к падению АД.
Артериальная гипотензия после приёма пищи — одна из частых причин
обмороков у пожилых людей, у которых нарушенные барорефлексы не в состоя-
нии компенсировать повышение чревного кровотока после еды. Вообще у пожи-
лых больных бывают сложности с компенсаторной кардиоваскулярной регуляци-
ей, поэтому они крайне уязвимы в отношении длительного ортостаза.
Гиперчувствительность каротидного синуса — редкое состояние, которые
обычно встречается у пожилых мужчин, страдающих артериальной гипертензией
и атеросклерозом сонных артерий. В патогенезе ведущую роль играет повышенная
чувствительность синокаротидного синуса, вследствие чего нарушается регуляция
ритма сердца, тонуса периферических и церебральных сосудов. Обморок прово-
цируют ношение тугих воротничков, галстуков, поворот головы, а также наличие
опухолевидных образований на шее, сдавливающих синокаротидную область. Для
диагностики этого рода обморочных состояний большое значение имеет проведе-
ние пробы с давлением на область каротидного синуса.
Лечение
Терапия больных с нейронально обусловленными синкопе должна быть инди-
видуальной. Многие пациенты с нейрокардиогенными синкопе нуждаются только
в исключении провоцирующих факторов (таких, как экстремальная жара или
дегидратация). Больным с рекуррентными обмороками значительно помогает
ортостатический тренинг, в том числе возможно использование поворотного
стола. Некоторые пациенты нуждаются в медикаментозной терапии. Используют
различные терапевтические средства, включая 0-блокаторы, антидепрессанты
(ингибиторы обратного захвата серотонина) и др.
Периферические вегетативные расстройства
Периферические вегетативные расстройства (вегетативные, или автономные,
невропатии) — группа заболеваний, при которых селективно страдают вегетатив-
ные нервные волокна или вегетативные ганглии. Сахарный диабет — самая частая
причина вегетативной невропатии. Вегетативные невропатии также возникают
под воздействием токсичных веществ, в том числе лекарственных средств, ауто-
иммунных и паранеопластических состояний. В основе некоторых вегетативных
невропатий лежит генная мутация. Периферические вегетативные расстройства
классифицируют в зависимости от временного фактора (острые, хронические) и
этиологии (табл. 37-2).
Таблица 37-2. Периферические вегетативные невропатии
Острые и подострые вегетативные невропатии	Хронические вегетативные невропатии
Аутоиммунная вегетативная ганглиопатия Паранеопластические вегетативные невропатии: паранеопластическая панавтономная невропатия; паранеопластическая кишечная невропатия Ламберта-Итона синдром СГБ Острая порфирия Ботулизм Токсические невропатии	Сахарный диабет Амилоидоз Наследственные сенсорные и вегетативные невропатии Невропатия при синдроме Шегрена Невропатии при инфекционных заболеваниях (дифте- рия, лепра, ВИЧ) Токсические невропатии Синдром Эйди Хронический идиопатический ангидроз
ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 821
При большинстве генерализованных периферических невропатий страдают
вегетативные волокна, однако клинические проявления остаются мягкими или
субклиническими. Но при некоторых формах невропатий вегетативные нару-
шения становятся клинически значимыми. Клинические симптомы — резуль-
тат повреждения сердечно-сосудистой, гастроинтестинальной, урогенитальной,
терморегуляторной, судомоторной и пупилломоторной вегетативных функций.
Отличительная черта вегетативных невропатий — полисистемност ь вегетативных
нарушений уже в дебюте заболевания (табл. 37-3).
Таблица 37-3. Сравнение вегетативной недостаточности при центральном и периферическом пора-
жении вегетативной системы
ГЛАВА 37
Характеристика	Синдром Брэдбери-Эгглестона	Мультисистемная атрофия	Аутоиммунная вегета- тивная ганглиопатия
Начало	Незаметное	Незаметное	Острое или подострое
Первый симптом	Ортостатическая гипо- тензия	Ортостатические и пузырные расстройства	Полисимптомность
Гастроинтестинальные симптомы	Отсутствуют	Редкие	Доминируют
Зрачковые нарушения	Отсутствуют	Редкие	Частые
Повреждение ЦНС	Отсутствует	Присутствует	Отсутствует
Боль	Отсутствует	Отсутствует	Иногда бывает
Уровень повреждения	Постганглионарное	Преганглионарное	Вегетативные ганглии
Содержание норадреналина плазмы в положении лёжа	Редуцировано	Нормальное	Редуцировано
АУТОИММУННАЯ ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕВРОПАТИЯ И ГАНГЛИОПАТИЯ
Острая дизавтономия была впервые описана Young в 1969 г. Это расстройство
также описывали под терминами «острая панавтономная невропатия», «идиопа-
тическая автономная невропатия» или «острая пандизавтономия». Заболевание
характеризуется острым или подострым началом, монофазным течением с частич-
ным спонтанным восстановлением. В клинической картине доминируют симп-
томы симпатической и парасимпатической недостаточности, но отсутствует сома-
тическая периферическая невропатия. Клинические и лабораторные данные
больших групп наблюдений свидетельствуют в пользу иммунологической основы
заболевания. Были обнаружены специфические антитела к ацетилхолиновым
рецепторам вегетативных ганглиев у некоторых больных, что позволило исполь-
зовать термин «аутоиммунная вегетативная ганглиопатия». Типично развитие
ярко выраженных вегетативных симптомов в течение нескольких недель у ранее
здоровых лиц. Наиболее инвалидизирующими симптомами бывают ортостатиче-
ская гипотензия и гастроинтестинальная дисфункция. Парасимпатическая недо-
статочность проявляется сухостью во рту, сухостью глаз, нарушением зрачковых
рефлексов и расстройством функций тазовых органов. Развитию заболевания
может предшествовать вирусная инфекция, сопровождающаяся гриппоподоб-
ными симптомами. У многих больных отмечают повышенное содержание белка
в ликворе. Специфическое лечение отсутствует. Чаще всего используют иммуно-
модулирующую терапию, включая плазмаферез и иммуноглобулин G.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
Глава 38
Нервно-мышечные заболевания
МИАСТЕНИЯ
Миастения {myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) — ауто-
иммунное заболевание, клинически проявляющееся в виде слабости
и патологической мышечной утомляемости, обусловленными обра-
зованием аутоантител к различным антигенным мишеням перифе-
рического нейромышечного аппарата.
МКБ-10: G70. Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-
мышечного синапса.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Миастения — заболевание относительно редкое, хотя существует
достаточно оснований считать, что наблюдают его значительно чаще,
чем считали ранее (0,5-5 на 100 000 населения). В настоящее время
распространённость заболевания составляет 10-24 на 100 000 насе-
ления. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с
раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст
начала болезни у женщин — 26 лет, у мужчин — 31 год. Соотношение
мужчин и женщин среди заболевших составляет 1:3.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В нашей стране используют классификацию В.С. Лобзина (1960),
А.Г. Панова и соавт. (1965), Б.М. Гехта (1965). Оссерманом (Osser-
man К.Е., 1958) была предложена классификация, утверждённая
в 1959 г. в Лос-Анджелесе на втором симпозиуме по миастении как
международная. Выделяют следующие формы заболевания.
• Генерализованная миастения.
<	Миастения новорождённых.
❖	Врождённая миастения.
❖	Доброкачественная миастения с офтальмопарезом или
офтальмоплегией.
❖	Семейная детская миастения.
❖	Юношеская миастения.
❖	Генерализованная миастения взрослых:
-	лёгкая;
-	тяжёлая;
-	острая молниеносная;
-	поздняя тяжёлая;
-	с развитием мышечных атрофий.
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 823
• Глазная миастения:
❖	юношеская;
❖	взрослая.
Несмотря на ряд недостатков, классификацию Оссермана в настоящее время
считают общепринятой. При дифференциации различных форм миастении также
используют широкий спектр клинических, электрофизиологических и иммуноло-
гических критериев, позволяющих выявить подгруппы (подклассы) заболевания,
например, такие, как миастения, сочетающаяся с тимомой, миастения с ранним и
поздним началом без тимомы, серонегативная миастения.
ПАТОГЕНЕЗ
При миастении антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные
мишени полипептидной природы, расположенные на постсинаптической мембра-
не и в мышечной клетке. К ним относятся мышечный ацетилхолиновый рецептор
(АХР), мышечно-специфическая тирозинкиназа (MuSK), рианодиновый рецеп-
тор (RyR), титин-протеин и др. В последние годы также обнаружены антитела
к некоторым цитокинам, ганглиозидам миелина нервной ткани и другим белко-
вым структурам.
Мышечный ацетилхолиновый рецептор — основная мишень аутоантител при
миастении. Рецептор состоит из 5 субъединиц — [(а)2 Руб]. Все субъединицы
мышечного ацетилхолинового рецептора гликозилированы. В зависимости от
стадии развития в онтогенезе выделяют 2 варианта мышечного ацетилхолин! >вого
рецептора: эмбриональный, содержащий у-субъединицу, и взрослый, в котором
у-субъединица заменена на с-субъединицу. При генерализованной форме миасте-
нии основные регионы для связывания аутоантител расположены на экстрацел-
люлярном участке 67-76 а-субъединицы (главный иммуногенный регион MIR),
а при миастении с тимомой — на цитоплазматическом участке 371-378 той же
субъединицы (очень иммуногенный цитоплазматический эпитоп — VICE-a).
Антитела к MIR выявляют у 80-90% больных. При глазной форме миастении
антитела направлены не к а^, а к у-субъединице, локализованной у взрослых
людей только в экстраокулярных мышцах. Это обстоятельство позволило раз-
работать иммунологический экспресс-метод дифференциальной диагностики оку-
лярной формы миастении и эндокринной офтальмопатии, а также прогнозировать
генерализацию патологического процесса.
Мышечно-специфическая тирозинкиназа — мембранная белковая молекула,
принимающая участие в формировании кластеров ацетилхолинового рецептора
на постсинаптической мембране при участии агрина и рапсина. Она активирует
каскад сигналов, ответственных за все этапы формирования синапса, включая
организацию постсинаптической мембраны. Агрин синтезируется мотонейронами
и, транспортируясь вниз по моторному аксону, попадает в синаптическую щель.
Далее агрин взаимодействует с MuSK-постсинаптическим мембранным компо-
нентом, который фосфорилирует связанные с рапсином субъединицы ацетилхо-
линового рецептора. Агрин, мышечно-специфическая тирозинкиназа и рапсин
сконцентрированы в нервно-мышечном синапсе. Очевидно, что для формирова-
ния нервно-мышечного синапса необходима целостность всех компонентов, что
было доказано в экспериментах на животных. В последнее время установлено, что
у 70% больных серонегативной миастенией присутствуют антитела к мышечно-
специфической тирозинкиназе.
Титин — гигантский мышечный белок с молекулярной массой приблизительно
3000 кДа, который располагается от Z-диска до М-линии саркомера. Титин состоит
из соединённых друг с другом иммуноглобулин-подобных областей и уникальной
области, богатой пирролидин-а-карбоновой кислотой (Р), глутаматом (Е), лизи-
ном (К) и валином (V) — так называемая PEVK-область. Титин выполняет 2 глав-
ГЛАВА 38
РАЗДЕЛ IV
824 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ные функции: управляет расположением саркомера и обеспечивает его эластич-
ность. Антитела к титину (IgGj и IgG4, обладающие способностью активировать
белки системы комплемента) обнаружены в сыворотках крови 80-90% больных
миастений с тимомой. Основная антигенная детерминанта титина (MIR) экспрес-
сирована в опухолевых эпителиоцитах тимом и, вероятно, является первичным
антигеном, индуцирующим аутоиммунную реакцию против мышечного титина.
Рецепторы кальцийвысвобождающих каналов саркоплазматического ретику-
лума (RyR) относятся к хемовозбудимым каналам, лигандом которых является
алкалоид растительного происхождения рианодин и кофеин. RyR — трансмем-
бранный белок, состоящий из 4 гомологичных субъединиц с молекулярной массой
450 кДа. Внутримембранный фрагмент субъединицы рецептора многократно пе-
ресекает мембрану и образовывает канал для ионов кальция. Цитоплазматическая
часть молекулы, так называемая ножка, ориентирует направление выхода каль-
ция. Антитела связываются с главным иммуногенным регионом (799-1172) RyR.
Появление у больных миастенией с тимомой антитела к RyR ряд авторов рассма-
тривают как признак злокачественного течения заболевания, их уровень коррели-
рует с тяжестью патологического процесса и летальностью.
Поражение описанных выше и некоторых других антигенных мишеней при-
водит к нарушению нервно-мышечной передачи, проявляющейся мышечной
слабостью и патологической утомляемостью. В нормальном нервно-мышечном
соединении количество освобождающегося на нервный импульс медиатора (аце-
тилхолина) значительно превышает необходимое для генерации потенциала
концевой пластинки и возникновения потенциала действия мышечного волокна.
Количество ацетилхолиновых рецепторов на постсинаптической мембране также
существенно больше, чем необходимо для эффективного взаимодействия возбуж-
дения мышечного волокна ацетилхолином. Подобный запас прочности функцио-
нирования нормального нервно-мышечного синапса называют фактором надёж-
ности. При миастении имеет место не только уменьшение плотности рецепторов
на постсинаптической мембране, но и нарушение их функционального состояния,
разрушение складок постсинаптической мембраны и изменение формы синапти-
ческой щели. Всё это приводит к снижению фактора надёжности.
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
Для миастении типично хроническое течение с периодическими обострениями
и ремиссиями и возможным развитием тяжёлых состояний, называемых криза-
ми. Клинические проявления зависят от формы заболевания и стадии её течения
(ремиссия или обострение). Ведущий клинический симптом при всех формах
миастении — слабость и патологическая мышечная утомляемость, усиливающаяся
на фоне физических нагрузок и уменьшающаяся после отдыха или приёма анти-
холинэстеразных препаратов.
•	Для миастении с ранним началом характерно частое вовлечение экстраоку-
лярной (80%), мимической (92%) и бульбарной (65%) мускулатуры, относи-
тельно редкое поражение жевательных (40%) и дыхательных (20%) мышц,
а также мышц шеи (30% случаев). У большинства больных выявляют слабость
мышц туловища и конечностей, причём снижение силы в трёхглавой мышце
выражено в большей степени (60%), чем в дельтовидной (35% случаев).
•	У больных миастенией, сочетающейся с тимомой, и больных с поздним нача-
лом болезни без тимомы существенно чаще поражаются бульбарная и жева-
тельная мускулатура (80%), мышцы шеи (65%) и дельтовидная мышца (75%
случаев).
•	Для серонегативной миастении характерно относительно редкое вовлечение
экстраокулярных (10%) и туловищных (35%) мышц, а также более частое
поражение бульбарной (90%) и дыхательной (65% случаев) мускулатуры.
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
825
Внезапные нарушения витальных функций, называемые кризами, наблюда-
ют у 10-15% пациентов. Различают миастенический и холинергический кризы.
Сложности их дифференциации обусловлены тем обстоятельством, что чаще всего
они развиваются параллельно в виде смешанного криза. Несмотря на сходство
клинической картины миастенического и холинергического кризов, патогенетиче-
ские механизмы их развития различны и, соответственно, лечение этих состояний
требует разных подходов.
Миастенический криз связан не только с уменьшением плотности холи-
норецепторов постсинаптической мембраны вследствие их комплемент-
опосредованного разрушения, но и с изменением функционального состояния
оставшихся рецепторов и ионных каналов.
Тяжёлые генерализованные миастенические кризы проявляются различной
степенью угнетения сознания, выраженными бульбарными нарушениями, нара-
стающей дыхательной недостаточностью, резкой слабостью скелетной мускулату-
ры. Расстройства дыхания неуклонно прогрессируют на протяжении нескольких
часов, а иногда даже минут. Вначале дыхание становится частым, поверхностным,
с включением вспомогательных мышц, затем редким, прерывистым. В дальней-
шем развивается явление гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом.
Появляются тревога, возбуждение. Развивается двигательное беспокойство, затем
полная остановка дыхания, спутанность и утрата сознания. Нарушение сердечно-
сосудистой деятельности в момент криза выражается увеличением ЧСС до 150-
180 в мин и повышением АД до 200 мм рт.ст. В дальнейшем АД понижается, пульс
становится вначале напряжённым, затем аритмичным, редким, нитевидным.
Усиливаются вегетативные симптомы — саливация, потоотделение. При крайней
степени тяжести потеря сознания сопровождается непроизвольным мочеиспу-
сканием и дефекацией. При тяжёлых генерализованных миастенических кризах
развиваются явления гипоксической энцефалопатии с появлением непостоянной
пирамидной симптоматики (симметричное повышение сухожильных рефлексов,
появление патологических стопных знаков).
Холинергический криз обусловлен избыточной активацией никотиновых
и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинэсте-
разных препаратав. При этом типе криза наряду с развитием генерализованной
слабости мышц формируется весь комплекс побочных холинергических эффек-
тов. В основе двигательных и вегетативных расстройств при холинергическом
кризе лежат гиперполяризация постсинаптической мембраны и десенситизация
холинорецепторов, что связано с выраженной блокадой ацетилхолинэстеразы и
вызванным этим избыточным поступлением ацетилхолина к холинорецепторам
постсинаптической мембраны.
Холинергические кризы наблюдают довольно редко (у 3% больных), и раз-
виваются они более медленно, чем миастенические. Во всех случаях возникно-
вение их связано с передозировкой антихолинэстеразных препаратов. В течение
суток или нескольких дней состояние больных ухудшается, нарастают слабость
и утомляемость, больной не выдерживает прежнего интервала между приёмами
антихолинэстеразных препаратов, появляются отдельные признаки холинергиче-
ской интоксикации, затем, после очередной инъекции или перорального приёма
антихолинэстеразных препаратов (на высоте их действия — обычно через 30-
40 мин), развивается картина криза, симулирующего миастенические расстрой-
ства. Сложность дифференциальной диагностики холинергического криза состоит
в том, что во всех его случаях присутствует генерализованная мышечная слабость
с бульбарными и дыхательными нарушениями, наблюдаемая и при миастени-
ческом кризе. Помощь при диагностике оказывают различные холинергические
проявления, признаки хронической холинергической интоксикации по данным
анамнеза. Диагноз холинергического криза основывается на парадоксальном сни-
ГЛАВА 38
РАЗДЕЛ IV
826 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
жении мышечной силы (без предшествующей провокации физическим усилием) в
ответ на обычную или увеличенную дозу антихолинэстеразных препаратов.
Смешанный криз в клинической практике наблюдают чаще всего. Трудность
его диагностики заключается в том, что он сочетает в себе все клинические черты
миастенического и холинергического кризов, описанные выше. Это самый тяжё-
лый вариант витальных нарушений у больных миастенией. В литературе ком-
бинированный криз называют ломким (brittle) вследствие противоположности
механизмов действия, лежащих в его основе. С одной стороны, больной нуждается
в немедленном приёме антихолинэстеразных препаратов, а с другой — он не пере-
носит их, и его состояние ухудшается после их введения.
Предвестниками смешанных кризов являются скрытые или явные признаки
хронической холинергической интоксикации, описанные выше. В клиническом
течении смешанных кризов выделяют 2 фазы: первая — миастеническая — про-
является усугублением бульбарных и дыхательных нарушений, генерализацией
двигательных расстройств и адекватной реакцией на приём антихолинэстеразных
препаратов; вторая — холинергическая — характеризуется клиническими прояв-
лениями холинергического криза.
Особенность распределения двигательных расстройств в период смешанного
криза состоит в том, что при полной функциональной несостоятельности кра-
ниобульбарной и дыхательной мускулатуры сила мышц рук и ног может быть
снижена незначительно. Кроме того, обращает внимание неодинаковая обрати-
мость двигательных нарушений в различных мышечных группах на фоне приёма
антихолинэстеразных препаратов. Так, их введение может существенно уменьшать
двигательные нарушения туловищной локализации и практически не влиять на
состояние краниобульбарной и дыхательной мускулатуры. Клинический опыт
позволяет считать, что холинергические и смешанные кризы развиваются у боль-
ных с преимущественно краниобульбарной формой миастении, у которых суще-
ственно снижен порог между лечебной и токсической дозой антихолинэстеразных
препаратов.
В основе диагностики лежит тщательный клинический анализ, позволяющий
выявить первую фазу смешанного криза, а также клиническая и электрофизиоло-
гическая оценка эффективности введения антихолинэстеразных препаратов.
Важнейший метод дифференциации кризов при миастении — оценка эффектив-
ности пробы с введением адекватной дозы антихолинэстеразного препарата.
•	При миастеническом кризе проба позитивная, причём полная компенсация
двигательного дефекта отмечается у 12%, неполная — у 88% больных.
•	При холинергическом кризе проба негативная, однако у 13% больных воз-
можна частичная компенсация.
•	При смешанном характере криза наиболее часто (в 80% случаев) отмечают
частичную компенсацию, неполную компенсацию выявляют в 20% случаев.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
В диагностике миастении важное значение имеют данные анамнеза, указы-
вающие на наличие в прошлом кратковременных эпизодов слабости и утомляе-
мости, полностью или частично регрессировавших самопроизвольно или на фоне
неспецифического лечения. В 90% случаев в процесс вовлекаются экстраокуляр-
ные мышцы, что проявляется диплопией и птозом. Значительно реже отмечают
эпизоды бульбарных расстройств или слабости туловищной мускулатуры. Имеет
определённое значение и семейный анамнез (наличие у родственников нервно-
мышечных, аутоиммунных и онкологических заболеваний).
Иногда поводом для обследования в целях диагностики миастении могут быть
и выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ признаки опухоли переднего сре-
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 827
достения. Следует подчеркнуть, что сам факт обнаружения образования в средо-
стении никоим образом не свидетельствует о наличии миастении и не может быть
критерием диагностики этого заболевания.
Физикальное обследование
В основе клинической картины миастении лежат различной степени выра-
женности нарушения функции поперечнополосатой мускулатуры, приводящие
к затруднению или невозможности выполнения определённых движений. При лёг-
кой степени поражения мышц нарушения функции выявляют только при много-
кратных повторных движениях или при длительном статическом напряжении
отдельных мышц. При выраженных клинических проявлениях болезни слабость
выявляют без предварительной нагрузки. Различная выраженность слабости и
мышечной утомляемости может быть причиной того, что врач может не выявить
исходного снижения мышечной силы без использования пробы с предварительной
динамической или статической нагрузкой. Для мышечной слабости при миастении
характерны избирательное (преимущественное) поражение отдельных мышечных
групп; несоответствие локализации слабости зоне иннервации отдельных нервов;
лабильность клинических проявлений слабости; уменьшение слабости после
приёма антихолинэстеразных препаратов.
В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных рас-
стройств используют шкалу силы мышц конечностей, предложенную A. Szobor
(1976).
•	0 баллов — движения в мышце отсутствуют.
•	1 балл — минимальные движения в мышце, но вес конечности пациент не
удерживает.
•	2 балла — пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказывае-
мое исследователю, минимально.
•	3 балла — пациент оказывает сопротивление усилиям изменить положение
конечности, но оно незначительно.
•	4 балла — пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение
конечности, но имеется некоторое снижение силы.
•	5 баллов — сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной
норме обследуемого.
Для объективной оценки тяжести клинических проявлений миастении исполь-
зуют количественную шкалу (QMGS), предложенную R.J. Barohn et al. (1998). Она
предусматривает оценку выраженности (0, 1, 2, 3) вовлечения в патологический
процесс различных мышц (глазодвигательных, бульбарных, мимических, дыха-
тельных, проксимальных и дистальных мышц конечностей, а также мышц шеи).
Для выполнения исследования необходимы секундомер, динамометр, спирометр,
а также стакан с водой. Исследование проводят после предварительной отмены
антихолинэстеразных препаратов. Определяют следующие показатели.
•	Наличие или отсутствие, а также степень выраженности (по времени появле-
ния) диплопии при взгляде в сторону.
•	Птоз при взгляде вверх.
•	Дизартрию при счёте до 50.
•	Силу дельтовидной мышцы при отведении вытянутой руки в сторону в поло-
жении сидя.
•	Силу мышц шеи при подъёме головы под углом 45° в положении лёжа на
спине.
•	Силу проксимальных мышц ног при вытягивании прямой ноги под углом 45°
в положении лёжа на спине.
•	Силу мышц кисти (по данным динамометрии).
•	ЖЁЛ по данным спирометрии (% от нормы).
ГЛАВА 38
РАЗДЕЛ IV
828 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
•	Силу круговой мышцы глаза.
•	Функцию глотания (питьё У2 стакана воды).
Полученные данные вносят в соответствующую форму (пример которой приве-
дён в табл. 38-1), причём в числитель вносят показатели (в секундах, килограммах
или процентах), а в знаменатель — соответствующую степень тяжести от 0 до 3.
Таблица 38-1. Количественная шкала тяжести клинических проявлений миастении (QMGS)
Показатель	Тяжесть (выраженность) симптома				Оценка
	0 (отсутствует)	1 (умеренная)	2(средняя)	3 (тяжёлая)	
Диплопия при боковом взгляде влево или впра- во, с	61	11-60	1-10	Спонтанная	15/1
Птоз (взгляд верх), с	61	11-60	1-10	Спонтанный	61/0
Мышцы лица (зажмурива- ние глаза)	Нормальное закрытие	Полное, сла- бое, некоторое сопротивление	Полное, без сопротивления	Неполное	2
Питьё 72 стакана воды	Нормальное	Минимальное покашливание или прочистка горла	Тяжёлый кашель, удушье или носовая регургитация	Не может гло- тать	1
Разговор после счёта вслух от 1 до 50 (начало дизар- трии)	Отсутствует	На 30-49	На 10-29	На 9	35/1
Вытягивание правой руки (90° в сидячем положе- нии), с	240	90-239	10-89	0-9	50/2
Вытягивание левой руки (90° в сидячем положе- нии), с	240	90-239	10-89	0-9	41/2
ЖЁЛ, % нормы	>80	65-79	50-64	<50	83/0
Динамометрия справа, кг: - мужчины - женщины	>45 >30	15-44 10-29	5-14 5-9	0-4 0-4	12/2
Динамометрия слева, кг: - мужчины - женщины	>35 >25	15-34 10-24	5-14 5-9	0-4 0-4	11/2
Подъём головы (в поло- жении лёжа на спине на 45°), с	120	30-119	1-29	0	60/1
Вытягивание правой ноги (в положении лёжа на спине на 45°), с	100	31-99	1-30	0	30/2
Вытягивание левой ноги (в положении лёжа на спине на 45°), с	100	31-99	1-30	0	35/1
Примечание. После обследования в крайнюю по горизонтали ячейку вносят количественный
показатель и выраженность симптома, например, диплопия — 9/3 или вытягивание руки в сторо-
ну — 115/1. Затем суммируется каждый показатель выраженности симптома и подводится окон-
чательный итог. Общий количественный показатель миастении может составлять от 0 (отсутствие
каких-либо глазодвигательных и бульбарных нарушений, а также мышечной слабости — полная
ремиссия) до 39 баллов (наибольшая выраженность глазодвигательных и бульбарных нарушений,
а также мышечной слабости), в приведённом примере — 17.
Применение этой шкалы позволяет оценить важный клинический симптом —
мышечную утомляемость. Безусловно, оценка слабости мимической мускулатуры
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 829
и нарушений речи не лишена элементов субъективизма, тем не менее в совокуп-
ности получаемая клиническая информация достаточно объективна.
Также предложено оценивать тяжесть клинических проявлений миастении по
пятибалльной шкале MGFA (Barohn RJ., 1996).
•	1 — изолированная слабость только окулярных мышц, во всех других мышцах
сила нормальная.
•	2А — преобладание умеренной слабости мышц туловища, либо проксималь-
ных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное
вовлечение в процесс бульбарной мускулатуры и слабость окулярных мышц
любой степени выраженности.
•	2В — преобладание умеренной слабости бульбарной и дыхательной мускула-
туры либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение мышц
туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных
мышц любой степени выраженности.
•	ЗА — преобладание средней степени слабости мышц туловища, либо прок-
симальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть
умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и
слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
•	ЗВ — преобладание средней степени слабости бульбарной и дыхательной
мускулатуры, либо и того и другого. Также возможны умеренное или средней
степени тяжести вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов
конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
•	4А — преобладание тяжёлой степени слабости мышц туловища, либо прок-
симальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть
умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и
слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
•	4В — преобладание тяжёлой степени слабости бульбарной и дыхательной
мускулатуры. Также возможны умеренное, среднее или тяжёлое вовлечение
мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость оку-
лярных мышц любой степени выраженности.
•	5 —интубация (с механической вентиляцией или без таковой), кроме случаев
обычных послеоперационных вмешательств.
Существенным достоинством шкалы MGFA является возможность анали-
за выраженности двигательных расстройств с оценкой преимущественности и
степени вовлечения в патологический процесс экстраокулярной, бульбарной и
туловищной мускулатуры. Использование шкалы существенно облегчает фор-
мулировку диагноза [например, миастения (1) — миастения, глазная форма или
миастения (ЗА) — миастения, генерализованная форма средней степени тяжести
с преимущественным поражением мышц туловища и конечностей].
Фармакологический тест
Фармакологический тест с введением антихолинэстеразных препаратов счита-
ют одним из наиболее значимых критериев диагностики миастении. Используют
неостигмина метилсульфат (прозерин) (при массе тела пациента 50-60 кг —
1,5 мл; 60-80 кг — 2 мл; 80-100 кг — 2,5 мл 0,05% раствора) или пиридостигмина
бромид (калимин) (при массе тела пациента 50-60 кг — 10 мг; 60-80 кг — 20 мг;
80-100 кг — 30 мг). У детей доза указанных препаратов составляет 1,0 мл или
5 мг соответственно. При возникновении мускариновых эффектов антихолинэсте-
разных препаратов после оценки эффективности теста вводят атропин (0,2-0,5 мл
0,1% раствора). Оценку результатов теста проводят в интервале от 40 мин до 1,5 ч
после введения препарата.
Полную компенсацию двигательных нарушений выявляют у 15% больных
миастенией (полная компенсация предполагает восстановление силы мышцы до
ГЛАВА за
РАЗДЕЛ !V
830 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
нормальных значений, то есть 5 баллов независимо от степени её исходного сни-
жения). У большинства больных миастенией (75%) отмечают неполную реакцию
на введение препаратов, то есть увеличение силы мышцы на 2-3 балла, но не до
нормы. Частичная компенсация характеризуется увеличением силы на один балл
в отдельных мышцах, тогда как в других мышцах она не изменяется.
При полной и неполной компенсации двигательных нарушений пробу считают
позитивной, при частичной — сомнительной, при отсутствии реакции — негативной.
Лабораторные исследования
У всех больных миастенией необходимо исследование сыворотки крови на
уровень аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору, который счи-
тается одним из основных критериев диагностики заболевания. Важное значение
имеет динамика этого показателя для оценки эффективности патогенетической
терапии.
Изучение уровня аутоантител к титин-белку наиболее показательно у больных
миастенией, сочетающейся с тимомой (повышение этого показателя отмечено в
78% случаев), а также у больных с поздним началом миастении без тимомы (84%).
При миастении, сочетающейся с тимомой, важным показателем считают я
увеличение уровня антител к рианодиновым рецепторам саркоплазматического
ретикулума (выявляют в 35% случаев), свидетельствующее о тяжёлом течении
заболевания.
Аутоантитела к мышечно-специфической тирозинкиназе обнаруживают
у 40-50% больных с серонегативной миастенией.
Инструментальные исследования
Один из основных критериев диагностики миастении — нарушение нервно-
мышечной передачи, выявляемое посредством ЭМГ (см. гл. 8 «Электромио-
графия»).
Следует подчеркнуть, что с учётом многообразия клинических форм заболе-
вания и неравномерностью вовлечения в патологический процесс различных
мышечных групп понятие «стандартная для исследования мышца» при миастении
теряет всякий смысл. Бессмысленно при краниобульбарной форме миастении
исследовать клинически не поражённую дельтовидную мышцу. Аналогичным
образом по отсутствию нарушений нервно-мышечной передачи в круговой мышце
глаза, которая относится к мимическим, а не к экстраокулярным мышцам, нельзя
исключить глазную форму миастении. Таким образом, очень важно выбрать для
проведения ЭМГ наиболее поражённую клинически мышцу (или мышцы).
Совершенствование метода стимуляционной ЭМГ позволяет в настоящее время
изучать состояние нервно-мышечной передачи в мимической, жевательной и
дыхательной мускулатуре, а также в дистальных и проксимальных отделах конеч-
ностей. Это обстоятельство является весьма важным, поскольку позволяет объек-
тивно оценить степень вовлечения различных мышц в патологический процесс.
Схема проведения диагностических исследований при изучении функ-
ционального состояния нервно-мышечной передачи
•	Измерение негативной фазы амплитуды (площади) М-ответа в ответ на оди-
ночный супрамаксимальный стимул (в мВ).
•	Измерение величины декремента амплитуды (площади) М-ответа при сти-
муляции мышцы частотой 3 Гц в процентах по отношению пятого М-ответа
к первому (А5/А1).
•	Исследование изменения амплитуды М-ответа при стимуляции частотой 3 Гц
через 2 с после окончания тетанической серии (посттетаническое облегчение)
или максимального произвольного усилия в течение 10 с (постактивационное
облегчение).
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 831
•	Исследование изменения амплитуды М-ответа и величины декремента при
стимуляции частотой 3 Гц через 3 мин после окончания тетанической серии
(посттетаническое истощение) или максимального произвольного усилия
(постактивационное истощение) в процентах по отношению пятого М-ответа
к первому и сопоставление величин декремента до и после тетанизации или
максимального произвольного усилия.
Наряду с изменениями амплитуды М-ответа при низко- и высокочастотной сти-
муляции оценивают изменение площади М-ответа, которое в большинстве случаев
соответствует степени изменения амплитуды М-ответа.
При ритмической стимуляции мышц здоровых лиц частотой 3 Гц декремента
амплитуды М-ответа не выявляют ввиду большого запаса надёжности нервно-
мышечной передачи. Поскольку все мышечные волокна вовлекаются в актив-
ность, амплитуда суммарного потенциала остаётся стабильной.
При снижении фактора надёжности нервно-мышечной передачи выключение
из активности определённой части мышечных волокон приводит к уменьшению
амплитуды суммарного М-ответа, что проявляется снижением последующих
М-ответов в серии по отношению к первому, то есть декрементом амплитуды и
площади М-ответа.
Величина декремента при стимуляции частотой 3 Гц отражает степень снижения
фактора надёжности нервно-мышечной передачи и обычно определяется отноше-
нием амплитуды пятого М-ответа к первому в процентах.
Важным является вопрос о величине декремента, которая достоверно указы-
вала бы на патологическое снижение надёжности нервно-мышечной передачи.
Большинство исследователей утверждают, что она составляет более -10%, а неко-
торые авторы считают за нормальные значения величину декремента до -15%.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Наиболее часто ошибочная постановка диагноза миастении связана с наличи-
ем птоза и различной степенью выраженности глазодвигательных расстройств.
Необходимо исключение таких заболеваний, как эндокринная офтальмопа-
тия, окулофарингеальная мышечная дистрофия, рассеянный склероз, синдром
Фишера, ботулизм, синдром Толосы-Ханта, митохондриальные цитопатии, кон-
генитальные миастенические синдромы и др.
Бульбарные проявления миастении следует дифференцировать с сосудистыми и
опухолевыми поражениями мозга, для которых типичны выраженные общемозго-
вые симптомы, а также отсутствие динамичности нарушений и реакции на введе-
ние антихолинэстеразных препаратов. Иногда значительные трудности возникают
при дифференциальной диагностике миастении и БАС, при котором в некоторых
случаях возможны не только клинические симптомы миастении, но и нарушения
нервно-мышечной передачи и реакции на введение антихолинэстеразных препа-
ратов. В таких случаях правильный диагноз можно поставить только после прове-
дения ЭМГ, выявляющей признаки денервации и реиннервации, а также наличие
большого количества потенциалов фасцикуляций, характерных для БАС.
Дыхательные расстройства и кризы при миастении следует дифференцировать
с СГБ, для которого характерна арефлексия, нарушение состава ликвора, отсут-
ствие нарушений нервно-мышечной передачи и реакции на введение антихолинэ-
стеразных препаратов.
Слабость мышц туловища и конечностей у больных миастенией диффе-
ренцируют с различными формами врождённых и приобретённых миопатий.
Миопатический процесс, как правило, характеризуется отличным от миастении
характером распределения двигательных расстройств: отсутствием (за редким
исключением) признаков поражения экстраокулярной и бульбарной мускулатуры,
дыхательных нарушений; чаще сопровождается снижением или отсутствием сухо-
жильных рефлексов, различной степенью выраженности мышечных атрофий.
ГЛАВА 33
РАЗДЕЛ IV
832 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Клинические симптомы, напоминающие миастению, возможны и при других
формах нарушения нервно-мышечной передачи, таких, как синдром Ламберта-
Итона и ботулизм. Причём если для синдрома Ламберта-Итона не типичны экс-
траокулярные, бульбарные и дыхательные нарушения, то именно они составляют
основное клиническое ядро ботулизма. Характерные для синдрома Ламберта-
Итона слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей при ботулизме
выявляют относительно редко. Для обеих форм характерна гипо- или арефлексия.
Эффект от введения антихолинэстеразных препаратов при синдроме Ламберта-
Итона минимальный, а при ботулизме отсутствует. Нарушения нервно-мышечной
передачи характеризуются снижением исходной амплитуды М-ответа и её суще-
ственным увеличением в процессе высокочастотной стимуляции (инкремент) или
после максимального произвольного усилия.
В целом следует подчеркнуть, что главное отличие миастении от других форм
патологии — динамичность симптомов и положительная реакция на введение
антихолинэстеразных препаратов.
ЛЕЧЕНИЕ
Сохраняют свою актуальность различные методы лечения миастении (медика-
ментозные и хирургические). Каждый из методов преследует определённые цели и
является наиболее целесообразным на том или ином этапах развития болезни.
Немедикаментозное лечение
Немедикаментозное лечение включает методы экстракорпоральной иммуно-
коррекции (гемосорбция и плазмаферез — см. ниже раздел «Лечение кризов»).
К немедикаментозным методам лечения можно отнести и гамма-терапию на
область тимуса. Данный метод применяют у пациентов, которым в силу тех или
иных обстоятельств невозможно провести тимэктомию, а также как метод ком-
плексной терапии после удалении тимомы (особенно в случаях инфильтрации
опухоли в расположенные рядом органы). Суммарную дозу гамма-облучения под-
бирают индивидуально (в среднем 40-60 Грей).
Медикаментозное лечение
В основу стратегии лекарственной терапии миастении положены следующие
принципы.
•	Этапность лечебных мероприятий.
•	Сочетания компенсирующей, патогенетической и неспецифической терапии.
•	Учёт фазы течения заболевания [хроническая или острая (кризы)].
Первый этап
Компенсирующая терапия предполагает назначение следующих препаратов.
•	Антихолинэстеразные средства: пиридостигмина бромид перорально в макси-
мальной суточной дозе 240-360 мг (30-120 мг на приём). Секрецию ацетил-
холина улучшает нейромидин в дозе 120-160 мг/сут перорально, 45 мг/сут
парентерально.
•	Препараты калия (например, хлорид калия в порошке по 1,0 г 3 раза в день;
порошок растворяют в стакане воды или сока и принимают во время еды).
Противопоказания для использования больших доз калия — полная поперечная
блокада проводящей системы сердца, нарушение выделительной функции почек.
•	Калийсберегающие диуретики. Применяют, в частности, спиронолактон
перорально в дозе 0,025-0,05 г 3-4 раза в день.
Второй этап
При недостаточной эффективности препаратов, используемых на первом этапе,
а также для создания своеобразного запаса прочности в компенсации миастениче-
ских расстройств перед подготовкой к операции (тимэктомии) назначается лече-
ние глюкокортикоидами.
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 833
Эффективность глюкокортикоидов при лечении миастении достигает, по
отдельным данным, 80%. Из-за относительно быстрого наступающего эффекта их
считают препаратами выбора у больных с витальными нарушениями, а также при
дебюте заболевания с бульбарных нарушений и при глазной форме миастении.
В настоящее время наиболее оптимальным считают приём глюкокортикои-
дов по схеме через день. Дозу преднизолона (метилпреднизолона) подбирают
индивидуально, ориентируясь на тяжесть состояния больного. В среднем она
составляет 1 мг/(кгхсут), но не менее 50 мг. Препарат принимают один раз
в день утром. Лечение желательно начинать в условиях стационара. Эффект
оценивают через 6-8 приёмов. В первые несколько дней некоторые пациенты
могут отмечать эпизоды ухудшения состояния в виде нарастания мышечной
слабости и утомляемости. Возможно, эти эпизоды связаны с прямым действи-
ем глюкокортикоидов на процессы освобождения синаптического медиатора и
десенситизацией рецепторов. Это обстоятельство обусловливает необходимость
временного уменьшения дозы антихолинэстеразных препаратов. По мере дости-
жения эффекта и улучшения состояния больных дозу преднизолона постепенно
уменьшают до поддерживающей.
При длительном приёме глюкокортикоидов у ряда пациентов могут развиться
побочные эффекты различной степени выраженности. Наиболее часто отмечают
повышение массы тела, гирсутизм, катаракту, нарушение толерантности к глюко-
зе, артериальную гипертензию, остеопению. При развитии побочных эффектов,
помимо симптоматической терапии, целесообразно уменьшить дозу препарата.
Третий этап
При недостаточной эффективности глюкокортикоидов или развитии выражен-
ных побочных эффектов целесообразно назначение цитостатических препаратов.
•	Азатиоприн (имуран) обычно хорошо переносится и эффективен у 70-90%
больных миастенией. По сравнению с преднизолоном азатиоприн действу-
ет медленнее, клинический эффект его появляется только через 2-3 мес.
Азатиоприн можно использовать в качестве монотерапии или в сочетании
с глюкокортикоидами, если они не оказывают достаточного эффекта или если
из-за побочных эффектов необходимо снижение их дозы. Азатиоприн назна-
чают перорально ежедневно по 50 мг/сут с последующим увеличением дозы
до 150-200 мг/сут.
•	Микофенолата мофетил хорошо переносится и эффективен у 60-70% боль-
ных. По сравнению с азатиоприном он действует быстрее (клинический
эффект появляется через 3-4 нед) и обладает меньшим количеством побоч-
ных эффектов. В качестве монотерапии препарат недостаточно эффективен,
поэтому его назначают в дополнение к глюкокортикоидам в случаях, когда
необходимо снижение их дозы. Микофенолата мофетил назначают перораль-
но ежедневно по 2 г/сут с последующей коррекцией дозы в зависимости от
эффективности лечения.
•	Циклоспорин успешно применяют при лечении тяжёлых форм миастении
в случаях резистентности к другим препаратам. Эффект практически не зави-
сит от предшествующей терапии. Преимущество циклоспорина заключается
в его более избирательном (по сравнению с другими иммунодепрессантами)
воздействии на отдельные механизмы иммунного ответа. Препарат назна-
чают перорально в дозе 3 мг/кг. При отсутствии токсических реакций дозу
можно увеличить до 5 мг/кг 2 раза в день. Улучшение у большинства больных
отмечают через 1-2 мес от начала терапии, оно достигает максимума через
3-4 мес. После достижения стойкого терапевтического эффекта дозу цикло-
спорина можно снизить до минимальной поддерживающей.
•	Циклофосфамид используют при отсутствии эффекта от других иммуно-
депрессантов как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном.
ГЛАВА 38
834 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Препарат вводят внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг или через день
в дозе 400 мг. Терапию начинают в условиях стационара, и только убедившись
в хорошей переносимости препарата, можно переводить больных на амбула-
торный лечение.
На третьем этапе для коррекции возможных побочных эффектов глюкокорти-
коидной и иммуносупрессивной терапии можно применять иммуномодуляторы,
полученные из вилочковой железы (тимуса экстракт, тималин и др.). Следует пом-
нить, что эти препараты в редких случаях могут вызывать обострение миастении.
Лечение кризов
По современным представлениям, патофизиологические механизмы развития
кризов при миастении связаны с различными вариантами изменения плотности
и функционального состояния холинорецепторов вследствие их аутоиммунного
поражения. В соответствии с этим лечение кризов должно быть направлено на
компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи и коррекцию иммунных
расстройств.
Искусственная вентиляция лёгких
При развитии кризов в первую очередь необходимо обеспечить адекватное
дыхание, в частности, с помощью ИВЛ. В каждом конкретном случае вопрос
о переводе пациента на ИВЛ решают на основании данных клинической картины
(нарушение ритма и глубины дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания),
а также объективных показателей, отражающих газовый состав крови, насыщение
гемоглобина кислородом, кислотно-основное состояние (ЧДД >40 в мин, ЖЁЛ
<15 мл/кг, РаО2 <60 мм рт.ст., РаСО2 >60 мм рт.ст., pH около 7,2, SaO2 <70-80%).
В ряде случаев достаточно проведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных
препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В
связи с этим ИВЛ вначале можно проводить через интубационную трубку, и толь-
ко при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано
наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают
введение антихолинэстеразных препаратов, проводят интенсивное лечение
интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через
16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений
холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением
антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать
ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на
приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положи-
тельной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо про-
должить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.
При проведении ИВЛ необходимы следующие мероприятия.
•	Обеспечение проходимости дыхательных путей (контроль положения инту-
бационной трубки, своевременная аспирация содержимого трахеобронхи-
ального дерева, ингаляция муколитических, антибактериальных препаратов,
вибрационный массаж грудной клетки).
•	Периодический контроль дыхательного объёма, пиковых давлений вдоха и
выдоха, показателей кислотно-основного баланса и газового состава крови,
а также показателей функции кровообращения (АД, центральное венозное
давление, сердечный выброс, общее периферическое сопротивление).
•	Систематический контроль равномерности вентиляции лёгких (аускультация,
рентгенография), при необходимости — «раздувание» лёгких вручную.
•	Регулярный контроль температуры тела, диуреза и баланса жидкостей.
•	Рациональное парентеральное или зондовое питание (при длительной ИВЛ),
контроль деятельности кишечника, профилактика инфекции мочевых путей,
пролежней.
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
835
•	Профилактика осложнений, связанных с длительным пребыванием интуба-
ционной или трахеостомической трубки в дыхательных путях (ларингиты,
трахеобронхиты, пролежни, эрозивные кровотечения).
Перевод пациента на самостоятельное дыхание проводят после тщательной
оценки основных показателей, свидетельствующих об адекватности спонтанного
дыхания, — отсутствия цианоза, тахипноэ, тахикардии, сохранности мышечного
тонуса, достаточного дыхательного объёма (>300 мл), РаО2 более 80 мм рт.ст.
при дыхании смесью с 50% кислорода, способности больного создать разрежение
вдоха не менее 20 см вод.ст., полного восстановления сознания.
Плазмаферез
Наиболее эффективное лечебное мероприятие при миастеническом и холинер-
гическом кризах — плазмаферез. Метод плазмафереза основан на заборе крови из
локтевой или одной из центральных вен с последующим её центрифугированием,
отделением форменных элементов и заменой плазмы либо на донорскую, либо на
искусственную. Эта процедура приводит к быстрому (иногда в течение нескольких
часов) улучшению состояния больных. Возможно повторное извлечение плазмы
в течение нескольких дней или через день.
Обследование больного перед плазмаферезом включает:
•	оценку состояния жизненно важных функций;
•	полный клинический анализ крови (в том числе тромбоциты, гематокрит);
•	определение группы крови и резус-фактора;
•	серологические тесты на сифилис, ВИЧ, вирус гепатита В;
•	определение концентрации общего белка, белковых фракций;
•	определение основных показателей свёртываемости крови;
•	клинический анализ мочи.
Операцию проводят в операционной или реанимационной палате, оборудован-
ной и оснащённой в соответствии с требованиями ведения больных, находящихся
в критическом состоянии.
В зависимости от показаний применяют плазмаферез центрифужный (ручной или
аппаратный), фильтрационный (аппаратный) или в сочетании с плазмасорбцией.
Терапия иммуноглобулинами
Внутривенное введение иммуноглобулина человеческого нормального (гаму-
некс, гамимун Н, октагам, интраглобин и др.) может вызвать быстрое временное
улучшение течения миастении. Введение высоких доз иммуноглобулинов пода-
вляет иммунные процессы. Общепринятым режимом терапии считают короткие
(5-дневные) курсы внутривенного введения препарата в дозе 400 мг/кг ежедневно.
В среднем клинический эффект наступает на 4-й день от начала лечения и сохра-
няется в течение 50-100 дней после окончания курса. Через 3-4 мес возможен
повторный курс терапии иммуноглобулинами. Побочные эффекты проявляют-
ся в виде повышения температуры тела (4%), тошноты (1,5%), головной боли
(1,5% случаев). Большинство из этих явлений проходит после уменьшения скоро-
сти введения препарата или после временного прекращения инфузии.
Хирургическое лечение
При хорошей эффективности препаратов первого этапа, но сохраняющихся лёг-
ких бульбарных нарушениях на фоне отмены пиридостигмина бромида показано
проведение тимэктомии. Возможные механизмы благоприятного влияния тимэк-
томии на течение миастении связаны с удалением источника антигенов, индуци-
рующих синтез антител к ацетилхолиновым рецепторам; уменьшением выработки
аутоантител; удалением источника ненормальных лимфоцитов. Эффективность
тимэктомии в настоящее время составляет 50-80%. Результатом операции могут
стать полное клиническое выздоровление (эффект А), стойкая ремиссия при
значительном уменьшении дозы антихолинэстеразных препаратов (эффект В),
её vavuj
РАЗДЕЛ IV
836 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
значительное улучшение состояния на фоне сохранения потребности в антихолин-
эстеразных препаратах (эффект С), отсутствие улучшения (эффект D). Показания
к тимэктомии — опухоль вилочковой железы (тимома), вовлечение в процесс
краниобульбарной мускулатуры, а также прогрессирующее течение миастении.
У детей тимэктомия показана при генерализованной форме миастении, плохой
компенсации нарушенных функций в результате медикаментозного лечения и при
прогрессировании болезни.
Противопоказания к тимэктомии — тяжёлые соматические заболевания,
а также острая фаза миастении (выраженные некомпенсированные бульбарные
нарушения, а также нахождение больного в кризе). Тимэктомия нецелесообразна
у больных, длительно страдающих миастенией при стабильном её течении, а также
при локальной глазной форме миастении.
РЕКОМЕНДАЦИИ ПАЦИЕНТУ
При миастении противопоказаны чрезмерные физические нагрузки, инсоляции,
препараты магния, курареподобные миорелаксанты, нейролептики и транквили-
заторы (кроме тофизопама), мочегонные (кроме спиронолактонов), аминоглико-
зиды (гентамицин, стрептомицин, канамицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин
и др.), фторхинолоны (норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин и др.), фтор-
содержащие кортикостероиды, производные хинина, пеницилламин.
ПРОГНОЗ
Правильная диагностика и своевременное назначение адекватных методов
лечения приводят к компенсации двигательных расстройств более чем у 80%
больных миастенией.
МИОПАТИИ
Миопатии — гетерогенная группа заболеваний мышц, различающихся по кли-
нической картине, этиологии и патогенезу. Наиболее тяжёлые заболевания этой
группы — наследственные ПМД, многие из которых приводят к ранней инвалиди-
зации и летальному исходу. К наследственным миопатиям также относятся врож-
дённые (конгенитальные) мышечные дистрофии, структурные, метаболические и
митохондриальные миопатии, для большинства из которых типично менее тяжё-
лое течение по сравнению с ПМД. Из приобретённых миопатий в клинической
практике чаще наблюдают воспалительные (полимиозит, дерматомиозит) и эндо-
кринные поражения мышц. Кроме того, к группе первично-мышечных заболева-
ний также относят миопатии, связанные с патологией ионных каналов (миотонии,
нейромиотонию, миоплегии).
Прогрессирующие мышечные дистрофии
Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) — гетерогенная группа наслед-
ственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабо-
стью и атрофией скелетных мышц.
МКБ-10: G71.0. Мышечная дистрофия.
Классификация
•	ПМД Дюшенна.
•	ПМД Беккера.
•	ПМД Ландузи-Дежерина.
•	Конечностно-поясные формы ПМД:
❖	аутосомно-доминантные формы: 1А (миотилинопатия), IB, 1С (кавеолино-
патия), ID, IE, IF, 1G;
❖	аутосомно-рецессивные формы: 2А (кальпаинопатия), 2В (дисферлинопа-
тия), 2С, 2D, 2Е, 2F (саркогликанопатии), 2G-2M.
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 837
•	ПМД Эмери-Дрейфуса.
•	Офтальмофарингеальная форма ПМД.
•	Дистальные миопатии:
о	дистальная миопатия типа 1 (MPD 1, Говерса);
о	миопатия Миоши;
о	миопатия Веландер;
о	тибиальная («финская») миопатия;
о миопатия Нонака (миопатия с включениями).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Наиболее распространены ПМД Дюшенна (0,3-5 случаев на 100 000 населе-
ния), ПМД Беккера (2,4 на 100 000) и ПМД Ландузи-Дежерина (5 на 100 000).
Реже наблюдают конечностно-поясные формы ПМД (0,1-1,3 на 100 000), ПМД
Эмери-Дрейфуса (1-2 на 100 000), окулофарингеальную ПМД, дистальные мио-
патии (1,3-3,3 на 100 000).
При конгенитальных миопатиях первые симптомы появляются с рождения, при
ПМД Дюшенна — в 3-5 лет. В детстве, юности (как правило, до 20 лет) начина-
ются ПМД Беккера, большинство форм конечностно-поясных ПМД, лице-плече-
лопаточная ПМД, ПМД Эмери-Дрейфуса (иногда их начало приходится на воз-
раст позже 20 лет); во взрослом возрасте — окулофарингеальная ПМД, дистальные
ПМД, отдельные формы конечностно-поясных ПМД (1А, 1D).
ПМД Дюшенна, Беккера, Х-сцепленной формой ПМД Эмери-Дрейфуса боле-
ют только лица мужскою пола (за редчайшими исключениями). Конечностно-
поясные формы ПМД одинаково часто наблюдают как у мужчин, так и у женщин.
ПМД Ландузи-Дежерина чаще болеют мужчины, у женщин обычно наблюдают
бессимптомные формы.
ЭТИС 10ГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Все ПМД — генетически обусловленные заболевания. Гены ПМД, их лока-
лизация и белковые продукты, а также соответствующие коды MIM приведены
в табл. 38-2.
Дистрофинопатии (ПМД Дюшенна и её аллельная форма ПМД Беккера) свя-
заны с мутациями гена дистрофина (Хр21.2). При ПМД Дюшенна функции дис-
трофина грубо нарушаются, а при ПМД Беккера они частично сохраняются, что и
обусловливает менее тяжёлое течение заболевания.
ПМД Ландузи-Дежерина наследуется аутосомно-доминантно (4q35), часто
отмечают бессимптомные и стёртые формы. Ген локализован на хромосоме.
Существуют три типа ПМД Эмери-Дрейфуса: с Х-сцепленным рецессивным,
аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным наследованием. В подавляю-
щем большинстве случаев наблюдают Х-сцепленную форму, связанную с мутация-
ми в гене эмерина (EDMD, Xq28). Формы с аутосомно-доминантным и аутосомно-
рецессивным наследованием связаны с мутациями в гене LMNA/C (lq21.2),
кодирующем белок ламин А/С.
Конечностно-поясные формы ПМД включают около 20 различных форм,
преимущественно с аутосомно-рецессивным типом наследования (90%, на формы
с аутоюмно-доминантным наследованием приходится только 10%). Наиболее
распространена форма Эрба (2А), обусловленная мутацией в гене CAPN3, коди-
рующем фермент кальпаин-3. Другие формы конечностно-поясных ПМД связаны
с мутациями в генах белков сарколеммы, контрактильных белков, а также мышеч-
ных ферментов.
Дистальная миопатия типа 1 (Говерса) имеет аутосомно-доминантный тип
наследования и вызвана мутацией гена MYH7 (14ql2). Миопатия Веландер чаще
всего также наследуется по аутосомно-доминантному типу (2р13). Дистальная
I ЛАВА 3S
838 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
миопатия Миоши связана с мутацией в гене дисферлина (2р13.1), наследуется по
аутосомно-рецессивному типу и является аллельной формой конечностно-поясной
ПМД 2В типа. Тибиальная миопатия обусловлена мутациями в гене титина (2q31),
миопатия Нонака — в гене GNE (9р12-р11).
Таблица 38-2. Генетическая характеристика наиболее распространённых форм ПМД
MINI	Название	Насле- дование	Локализация гена	Ген	Белковый продукт гена
310200	ПМД Дюшенна	ХР	Хр21.2	DMD (DYS)	Дистрофин
310200	ПМД Беккера	ХР	Хр21.2	DMD (DYS)	Дистрофин
310300	ПМД Эмери-Дрейфуса, Х-сцелленная форма	ХР	Xq28	Ген эмерина, EDMD	Эмерин
181350	ПМД Эмери-Дрейфуса, аутосомно-доминантная форма	АД	1q21.2	Ген ламина A/C (LMNA/C)	Ламин А/С
604929	ПМД Эмери-Дрейфуса, аутосомно-рецессивная форма	АР	1q21.2	Ген ламина A/C (LMNA/C)	Ламин А/С
158900	ПМД Ландузи-Дежерина	АД	4q35	FSH MD1A	-
164300	Окулофарингеальная форма, аутосомно-доминантная форма	АД	14q11.2-13	PABP2	Полиаденилин- ассоциированный белок
257950	Окулофарингеальная форма, аутосомно-рецессивная форма	АР	14q11.2-13	PABP2	Полиаденилин- ассоциированный белок
	Конечностно-поясные ПМД, аутосомно-доминантные формы				
159000	1А	АД	5q31		Миотилин
159001	1В	АД	1q2l		Ламин А/С
607801	1С	АД	3p25	CAV3	Кавеолин-3
603511	1D	АД	7q	-	-
-	1Е	АД	6q23	-	-
608423	1F	АД	7q32.1-q32.2	-	-
609115	1G	АД	4p21	-	-
	Конечностно-поясные ПМД, аутосомно-доминантные формы				
253600	2А (Эрба)	АР	15q15.1-q21.1	CAPN3	Кальпаин-3
253601	2В	АР	2p13.1	DYSF	Дисферлин
253700	2С	АР	13q12	SGCG	у-Саркогликан
608009	2D	АР	17q12—q21 33	SGCA	ct-Саркогликан (адга- лин)
604286	2Е	АР	4q12	SGCB	Р-Саркогликан (АЗЬ)
601287	2F	АР	5q33	SGCD	S-Саркогликан
601954	2G	АР	17q12	TCAP	Телетонин
254110	2Н	АР	9q31-q34.1	TRIM32	Motif-containing protein-32
607155	2I	АР	!9q13.3	FKRP	фукутин-связанный белок
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 839
Окончание табл. 38-2
MIM	Название	Насле- дование	Локализация гена	Ген	Белковый продукт гена
608807	2J	АР	2q31	TTN	Титин
609308	2К	АР	9q34.1	РОМТ1	О-манно- силтрансфераза-1
611307	2L	АР	11р13-р12	-	-
611588	2М	АР	9q31	FKRP	Фукутин
ГЛАВА 33
Примечание. Знаком «-» помечены неизвестные пока гены и белки. АД — аутосомно-
доминантный тип наследования; АР — аутосомно-рецессивный тип наследования; ХР —
Х-сцепленный рецессивный тип наследования.
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
Для всех ПМД типичны мышечная слабость различной степени выраженности
и мышечные атрофии. Тип распределения мышечной слабости при ПМД — один
из основных диагностических критериев. Для каждой из форм ПМД характерно
избирательное поражение определённых мышц при сохранности других, рядом
расположенных.
В целом типичный миопатический симптомокомплекс включает следующие
признаки.
•	Симметричную проксимальную мышечную слабость различной степени
выраженности (мышечная сила от 3-4 баллов на ранней и до 1-0 — на позд-
них стадиях заболевания), постепенно развивающиеся атрофии мышц.
•	Симптом Говерса: больной, для того чтобы подняться из положения на кор-
точках, опирается руками об пол, затем поднимается, опираясь руками об
колени, — «взбирается по себе». Этот рано появляющийся симптом обуслов-
лен слабостью мышц бёдер и тазового пояса.
•	Затруднения при ходьбе по лестнице — больной помогает себе с помощью
рук.
•	«Утиную» (переваливающуюся) походку, связанную со слабостью мышц тазо-
вого пояса.
•	Поясничный гиперлордоз, обусловленный слабостью мышц тазового пояса
и спины.
•	«Крыловидные» лопатки вследствие слабости передней зубчатой мышцы,
а также других мышц, фиксирующих лопатку.
•	Псевдогипертрофию икроножных мышц вследствие развития в них соедини-
тельной ткани (сила мышц при этом снижена).
•	Ходьбу на цыпочках из-за контрактур ахилловых сухожилий.
•	Сохранность экстраокулярных мышц, мышц лица.
Миопатический симптомокоплекс наиболее отчётливо выявляют при ПМД
Дюшенна и Беккера.
•	Для ПМД Дюшенна характерно раннее начало заболевания (в 3-7 лет),
быстрое прогрессирование, высокие показатели КФК, выраженная спонтан-
ная активность по данным игольчатой ЭМГ, отсутствие дистрофина в мыш-
цах при иммуногистохимическом исследовании. По мере прогрессирования
мышечной слабости затрудняется самостоятельная ходьба и уже в 9-15 лет
больные вынуждены пользоваться инвалидным креслом, что провоцирует
развитие кифосколиоза, остеопороза. На поздних стадиях у большинства
больных развиваются дилатационная кардиомиопатия, слабость дыхатель-
ной мускулатуры. Интеллект чаще всего умеренно снижен.
•	Клинические проявления ПМД Беккера в целом напоминают таковые при
форме Дюшенна, но течение заболевания более мягкое: дебют приходится на
РАЗДЕЛ IV
840 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
более поздний возраст (от 2 до 21 года, в среднем в 11 лет), летальный исход
наступает позже (в 23-63 года).
•	Конечностно-поясные формы ПМД также характеризуются развитием мио-
патического симптомокомплекса. ПМД Эрба по возрасту начала заболевания,
скорости прогрессирования и клиническим проявлениям напоминает форму
Беккера, однако для неё не характерна кардиальная патология, кроме того,
заболевание отмечают как у мальчиков, так и девочек. При других конечностно-
поясных формах возможны слабость мышц лица и кардиомиопатия.
•	ПМД Ландузи-Дежерина характеризуется выраженной слабостью мимиче-
ских мышц (за исключением редкой формы без мимической слабости), симп-
томом «крыловидных» лопаток, слабостью дву- и трёхглавых мышц плеча
при интактных дельтовидных мышцах, степпажем. Как правило, интактны-
ми остаются экстраокулярные мышцы (за исключением одного подтипа) и
мышцы языка и глотки, дыхательная мускулатура. У некоторых больных
возникает слабость мышц тазового пояса (около 20% больных вынуждены
пользоваться инвалидным креслом). Мышечные атрофии часто бывают асим-
метричными. У многих больных отмечают снижение слуха, кардиомиопатию
или нарушения сердечного ритма.
•	ПМД Эмери-Дрейфуса характеризуется наличием контрактур (чаще в локте-
вых, коленных суставах, задних мышцах шеи, из-за которых голова оказыва-
ется слегка запрокинутой) и плечелопаточно-перонеальным распределением
мышечной слабости и атрофий с сохранностью лицевой мускулатуры. Часто
отмечают нарушения ритма сердца и кардиомиопатию. Заболевание часто
дебютирует с контрактур.
•	Основной симптом офтальмофарингеальной формы — хроническая про-
грессирующая наружная офтальмоплегия, затем присоединяется умеренный
бульбарный синдром. В дальнейшем развивается проксимальная мышечная
слабость в руках и ногах.
•	Дистальные миопатии характеризуются преобладанием слабости дистальных
мышц. При миопатии Веландер в наибольшей степени поражаются разгибате-
ли кистей, при миопатии Миоши — икроножные мышцы: больные плохо стоят
на носках, часто спотыкаются. При миопатии Говерса, тибиальной миопатии
главный симптом — степпаж из-за слабости перонеальной группы мышц, при
этом миопатия Говерса склонна к дальнейшей генерализации: через 5-10 лет
присоединяется слабость кистей и мышц шеи, часто отмечают «свисание»
I пальца на ногах и V — на руках. При тибиальной миопатии, распространён-
ной в Финляндии, чаще всего наблюдают изолированное поражение передних
большеберцовых мышц, иногда развивается кардиомиопатия.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
Сбор наследственного анамнеза может помочь установить тип наследования,
однако это удаётся не всегда, так как достаточно часто наблюдают спорадические
случаи, а при ряде ПМД возможны бессимптомное течение или стёртая клиниче-
ская картина.
Для диагностики миопатий важное значение имеют возраст начала заболевания
и тип распределения мышечной слабости.
•	Указания на слабость с рождения или с первого года жизни характерны для
структурных миопатий и врождённых мышечных дистрофий.
•	При ПМД Дюшенна слабость мышц и изменения походки появляются
в 3-6 лет. К 9-15 годам мышечная слабость распространяется практически
на все группы мышц, что приводит к утрате способности к самостоятельному
передвижению.
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 841
•	При ПМД Беккера первые симптомы появляются в 7-20 лет, заболевание
прогрессирует относительно медленно, способность к самостоятельному
передвижению может сохраняться до 30 лет.
•	ПМД Эрба может начинаться как в раннем детском (2 года), так и во взрос-
лом (вплоть до 45 лет) возрасте. Дисферлинопатия (2В) обычно начинается
в 12-39 лет (в среднем в 19 лет), саркогликанопатия — до 10 лет.
•	ПМД Ландузи-Дежерина чаще всего дебютирует в детском и юношеском воз-
расте с мимической слабости и птоза, хотя иногда наблюдают и позднее нача-
ло (вплоть до 50 лет), причём в последнем случае заболевание прогрессирует
относительно медленно.
•	Офтальмофарингеальная ПМД начинается в возрасте 40-60 лет с хрониче-
ской прогрессирующей наружной офтальмоплегии, птоза, слабости лицевых
мышц.
•	Для миопатии Веландер характерно позднее начало (в 40-60 лет) со слабости
мышц, разгибающих кисти, в последующем присоединяется слабость разгиба-
телей стоп, появляется степпаж. Миопатия Миоши начинается с симметрич-
ной слабости икроножных мышц в возрасте 20-50 лет, в последующем может
присоединяться слабость рук и проксимальных отделов ног. Дистальная мио-
патия Говерса начинается в 1,5-26 лет со степпажа и выпадения ахилловых
сухожильных рефлексов, через 5-10 лет присоединяется слабость кистей и
мышц шеи. Тибиальная миопатия проявляется в 40-60 лет.
Физикальное обследование
При ПМД Дюшенна, Беккера, конечностно-поясных формах наиболее выра-
женную слабость отмечают в пояснично-подвздошных мышцах, мышцах бёдер,
дельтовидных, дву- и трёхглавых мышцах плеча. Менее выражена слабость в ди-
стальных мышцах конечностей. Лицевые мышцы остаются сохранными.
Наряду с мышечной слабостью постепенно развиваются гипотрофии поражён-
ных мышц вплоть до атрофии на поздних стадиях. При этом соседние мышцы могут
быть полностью клинически интактны (например, при ПМД Ландузи-Дежерина
дельтовидные мышцы длительное время сохраняются клинически интактными
при выраженных атрофиях дву- и трёхглавой мышц плеча). Впрочем, при игольча-
той ЭЭГ выраженные изменения обнаруживают и в клинически интактных мыш-
цах. Асимметричное распределение атрофий или атрофия части мышцы наиболее
характерны также для ПМД Ландузи-Дежерина.
Птоз, мимическая слабость без офтальмопареза, лагофтальм характерны для
ПМД Ландузи-Дежерина, ПМД Эмери-Дрейфуса.
Псевдогипертрофии мышц голеней типичны для ПМД Дюшенна, Беккера,
в меньшей степени — для ПМД Эрба. Мышцы при пальпации плотные, несмотря
на увеличение объёма, их сила снижена.
Ранние контрактуры коленных, локтевых суставов и мышц, разгибающих шею,
характерны для ПМД Эмери-Дрейфуса. Контрактуры ахилловых сухожилий
отмечаются при ПМД Дюшенна, Беккера, на поздних стадиях развиваются и кон-
трактуры коленных суставов.
Сухожильные рефлексы часто отсутствуют, причём при формах с прокси-
мальной мышечной слабостью в первую очередь выпадают коленные рефлексы,
при дистальных формах, начинающихся с мышц ног, — ахилловы, а при форме
Веландер — карпорадиальные.
Признаков поражения ЦНС не выявляют. Чувствительность и координация
движений не нарушаются.
Лабораторные исследования
КФК — фермент, содержащийся в основном в скелетных и сердечной мыш-
цах. При нарушении целостности мышечной мембраны он попадает в кровоток,
ГЛАВА 38
842 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
поэтому повышение активности КФК в крови является маркёром некроза мышеч-
ной ткани. Выделяют 2 фракции КВК — сердечную (MB-КФК) и мышечную
(MM-КФК). Активность МВ-фракции в крови повышается при инфаркте миокар-
да, а ММ-КФК — при некрозе мышечных волокон.
Уровень КФК коррелирует со степенью активности процесса. На поздних ста-
диях заболевания активность КФК в крови снижается. При миопатиях с незначи-
тельной спонтанной активностью (структурные, митохондриальные, эндокринные
миопатии) КФК, как правило, остаётся в пределах нормы.
При ПМД Дюшенна активность КФК в крови повышается в 20-100 раз
(15 000-20 000 ЕД/л), при ПМД Беккера — в 5-20 раз (5000-7000 ЕД/л), при
аутосомно-рецессивных формах конечностно-поясных ПМД 2А, 2В — в 5-80 раз,
при саркогликанопатиях — в 15 раз и более. При большинстве аутосомно-
доминантных форм конечностно-поясных ПМД КФК в норме или слегка повышен
(до 1000 ЕД/л).
При ПМД Ландузи-Дежерина, Эмери-Дрейфуса активность КФК у боль-
шинства больных повышается умеренно (менее чем в 5-10 раз) или находится в
пределах нормы. При большинстве дистальных миопатий уровень КФК остаётся
нормальным (хотя при миопатии возможно его увеличение в 10-50 раз).
Необходимо помнить, что повышение активности КФК в крови наблюдают
при инфаркте миокарда, инсульте, шоке, сепсисе, травмах. Небольшое повышение
КФК возможно при активно текущих неврогенных процессах, а также у здоровых
людей после физической нагрузки.
Инструментальные исследования
Игольчатая ЭМГ — основной метод оценки состояния мышц при ПМД. Она
позволяет выявить первично-мышечный тип изменений и спонтанную актив-
ность, коррелирующую со степенью прогрессирования мышечной дистрофии.
Средняя длительность, средняя амплитуда ПДЕ снижены более чем на 12%
нормы, степень снижения косвенно отражает выраженность изменений в мыш-
цах. Иногда регистрируют миопатический паттерн: мелкие потенциалы наклады-
ваются друг на друга. Спонтанная активность в виде потенциалов фибрилляций
и положительных острых волн косвенно позволяет судить о степени активно-
сти процесса. При медленнотекущих ПМД выявляют единичные потенциалы
фибрилляций и положительные острые волны (0-3), при умеренно прогресси-
рующих ПМД их количество достигает 5-15. При быстротекущих ПМД (форма
Дюшенна) в мышцах выявляют бурную спонтанную активность (количество
потенциалов фибрилляций и положительных острых волн не поддаётся под-
счёту). По выраженности спонтанной активности можно судить и об эффектив-
ности поддерживающей терапии и реабилитационных мер (например, при ПМД
Дюшенна на фоне терапии глюкокортикоидами отмечают отчётливое снижение
спонтанной активности).
Мышечная биопсия выявляет атрофию и некрозы мышечных волокон, заме-
щение их соединительной тканью, вариабельность диаметра мышечных волокон.
При выявленном генетическом дефекте или при чёткой клинической и ЭМГ-
картине проведение биопсии не обязательно.
Развитие слабости дыхательных мышц при многих формах ПМД приводит к
развитию дыхательной недостаточности, поэтому при ПМД Дюшенна, Беккера,
конечностно-поясных формах проводят исследование функции внешнего дыха-
ния, которое позволяет оценить степень снижения ЖЁЛ.
При ПМД Дюшенна, Беккера, Эмери-Дрейфуса необходимо проведение ЭКГ
(для выявления нарушений ритма сердца) и эхокардиографии (для выявления
кардиомиопаа ии).
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 843
ДНК-диагностика
Для подтверждения диагноза важнейшее значение имеет ДНК-диагностика.
В настоящее время разработаны молекулярно-генетические методы выявления
большинства наиболее распространённых ПМД.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальную диагностику проводят в 2 этапа: на первом этапе под-
тверждают первично-мышечный характер патологии, на втором — уточняют тип
миопатии.
Первый этап сводится к выявлению миопатического симптомокомплекса и
исключению спинальной/невральной мышечной атрофии с помощью ЭМГ.
Существенное повышение активности КФК в крови (10 000-20 000 ЕД/л), мио-
патический паттерн изменения ПДЕ и бурная спонтанная активность при иголь-
чатой ЭМГ у мальчика, заболевшего в 3-5 лет, характерны для ПМД Дюшенна.
Аналогичная картина возможна при конечностно-поясной форме ПМД, поэтому
различить эти 2 заболевания у мальчиков клинически практически невозможно.
Не менее половины случаев являются спорадическими, поэтому сбор семейного
анамнеза также не всегда эффективен. Уточнить диагноз в данном случае позво-
ляет только генетический анализ. Иногда бывает очень сложно различить ПМД
Дюшенна и ПМД Беккера, в таких случаях диагноз уточняют при длительном
наблюдении.
Значительное повышение активности КФК и выраженная спонтанная актив-
ность в сочетании с проксимальной мышечной слабостью характерны для поли-
миозита и дерматомиозита. В детском возрасте полимиозит практически никогда
не развивается в отличие от дерматомиозита. Выявление кожных проявлений
облегчает дифференциальную диагностику, однако в ряде случаев они появляют-
ся существенно позже мышечного синдрома. Как правило, дерматомиозит имеет
более отчётливое начало и более быстрое нарастание мышечной слабости и атро-
фий, чем ПМД, в затруднительных случаях могут помочь биопсия мышцы, гене-
тический анализ. Кроме того, дерматомиозит обычно сопровождается общими
симптомами воспалительного процесса (лихорадкой, повышением СОЭ); типично
повышение титра анти-Jo антител. Показано также назначение глюкокортикоидов,
которое при дерматомиозите через 1,5-2 мес приводит к очевидному клиническо-
му улучшению (впрочем, и при ПМД глюкокортикоиды иногда вызывают лёгкое
клиническое улучшение и снижение спонтанной активности по данным ЭМГ).
ПМД Ландузи-Дежерина, как правило, характеризуется чётко очерченной
клинической картиной, что позволяет диагностировать её уже при осмотре.
В редких случаях при полимиозите отмечают лице-плечелопаточное распреде-
ление мышечной слабости, однако при этом наблюдают более быстрое течение
(нарастание слабости в течение нескольких месяцев), появление анти-Jo антител
и общие симптомы (лихорадку, повышение СОЭ).
Иногда дистрофическая миотония может напоминать ПМД, но выявление
миотонических феноменов (при клиническом обследовании) и миотонических
разрядов (при исследовании спонтанной активности методом ЭМГ) позволяет
исключить этот диагноз.
Нередки диагностические ошибки при дистальных миопатиях. Дистальный тип
распределения мышечной слабости традиционно связывают с невропатиями, по-
этому в случае дистальной миопатии чаще всего ставят диагноз именно полинев-
ропатии. При стимуляционной ЭМГ выявляют снижение амплитуды М-ответа при
нормальной СРВ, что ошибочно расценивают как «аксональный тип» полиневро-
патии, хотя в данном случае снижение амплитуды М-ответа связано с первичной
атрофией мышцы. Для постановки правильного диагноза важное значение имеет
игольчатая ЭМГ, которая при дистальной миопатии позволяет выявить уменыпе-
ГЛАВА 38
РАЗДЕЛ IV
844 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ние длительности и амплитуды ПДЕ в отличие от их увеличения, типичного для
неврального уровня поражения.
При выявлении первично-мышечного типа изменений у больного с дистальной
слабостью необходимо исключить миозит с включениями, для которого характер-
ны поражение четырёхглавой мышцы бедра, слабость в дистальных мышцах рук
и позднее начало. Для дифференциальной диагностики важное значение имеют
данные биопсии (впрочем, необходимо помнить, что при дистальных миопатиях
также иногда выявляют тельца включения).
ЛЕЧЕНИЕ
В настоящий момент радикального лечения ПМД не существует. Цель лече-
ния — поддержание мышечной силы, предупреждение развития контрактур,
деформаций суставов.
Немедикаментозное лечение
Чрезмерная физическая нагрузка, как и недостаточная, приводит к нараста-
нию мышечной слабости. Ежедневная ЛФК позволяет поддерживать мышечный
тонус и препятствует развитию контрактур. Комплекс ЛФК обязательно должен
включать активные и пассивные упражнения, упражнения на растяжку/предупре-
ждение контрактур и дыхательную гимнастику. Активный массаж с разминанием
мышц может усиливать мышечную слабость и утомляемость, поэтому реко-
мендуют щадящий массаж. Физиотерапевтическое лечение больные переносят
по-разному: некоторые не ощущают улучшений или даже жалуются на усиление
мышечной слабости.
Медикаментозное лечение
При ПМД Дюшенна в ряде случаев применяют преднизон в относительно
высоких дозах [0,75 мг/(кгхсут)], лечение часто приходится прекращать в связи с
осложнениями (стероидный сахарный диабет, остеопороз и др.). Тем не менее при-
менение преднизона на ранних стадиях заболевания может продлить способность
к самостоятельному передвижению. Приём глюкокортикоидов через день позво-
ляет снизить риск осложнений. Увеличения мышечной силы при ПМД Дюшенна
можно достичь с помощью анаболических стероидов. Терапия миобластами, пред-
ложенная П. Лоу, в ряде рандомизированных плацебо-контролируемых исследо-
ваний оказалась неэффективной. Попытки генной терапии и терапии стволовыми
клетками пока находятся в стадии разработки и не могут быть рекомендованы для
широкого использования.
Хирургическое лечение
В некоторых случаях возможно хирургическое лечение контрактур, однако
при этом необходимо помнить о возможности увеличения мышечной слабости
за время восстановительного лечения (вплоть до потери способности к ходьбе).
В ряде случаев необходима имплантация кардиостимулятора.
ПРОГНОЗ
Наименее благоприятен прогноз при ПМД Дюшенна: уже к 9-15 годам боль-
ные теряют способность к самостоятельному передвижению, летальный исход
наступает от сердечни-лёгочной недостаточности в среднем в 16-25 лет. При
ПМД Беккера прогноз не столь неблагоприятный: способность к самостоятель-
ному передвижению может сохраняться до 30 лет, а летальный исход в среднем
наступает в 42 года (от 23 до 63 лет). При ПМД Ландузи-Дежерина прогноз для
жизни благоприятный, хотя некоторые больные на поздних стадиях теряют спо-
собность к самостоятельному передвижению. При ПМД Эмери-Дрейфуса прогноз
для жизни обычно благоприятный, однако при этой форме возможна внезапная
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 845
сердечная смерть (вследствие аритмий или кардиомиопатии). При конечностно-
поясных ПМД прогноз зависит от формы миопатии: при кальпаинопатии и
дисферлинопатии через 10-30 лет от начала заболевания теряется способность
к самостоятельному передвижению; для саркогликанопатии типично более быстрое
прогрессирование — в среднем через 10 лет от начала заболевания больные нужда-
ются в инвалидном кресле, летальный исход наступает в 20-30 лет.
Врождённые мышечные дистрофии и структурные миопатии
Врождённые (конгенитальные) миопатии — группа генетически обусловленных
миопатий, характеризующихся ранним началом (обычно с рождения до 1 года),
характерным симптомокомплексом (синдромом «вялого ребёнка») и непрогрес-
сирующим или медленно прогрессирующим течением. Среди конгенитальных
миопатий выделяют конгенитальные мышечные дистрофии и конгенитальные
непрогрессирующие миопатии (структурные миопатии).
МКБ-10: G71.2. Врождённые миопатии.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Конгенитальные мышечные дистрофии
• Конгенитальные мышечные дистрофии, связанные с дефектами белков вне-
клеточного матрикса:
о конгенитальная мышечная дистрофия, связанная с дефицитом ламинина-а2
(MDC1A, мерозин-негативная);
❖ конгенитальная мышечная дистрофия Ульриха (склероатоническая).
•	Конгенитальная мышечная дистрофия, связанная с дефицитом интегрина-а7
(ITGA7).
•	Гликозилтрансферазные конгенитальные мышечные дистрофии:
о синдром Уолкера-Варбурга (WWS);
❖	конгенитальная мышечная дистрофия с поражением мышц, глаз и мозга
(МЕВ);
❖	конгенитальная мышечная дистрофия Фукуямы (FCMD);
❖	конгенитальная мышечная дистрофия со вторичным дефицитом ламинина 1
(MDC1B);
<	конгенитальная мышечная дистрофия со вторичным дефицитом ламинина 2
(MDC1C);
❖	конгенитальная мышечная дистрофия с умственной отсталостью и пахиги-
рией (мутация LARGE, MDC1D).
•	Дефекты белков эндоплазматического ретикулума (синдром ригидного позво-
ночника, RSMD1).
Конгенитальные структурные миопатии
•	Болезнь центрального стержня.
•	Миопатия с множественными стержнями.
•	Немалиновая миопатия.
•	Миотубулярная (центронуклеарная) миопатия.
•	Миопатия с диспропорцией типов мышечных волокон
Помимо основных типов структурных миопатий, в последние годы выделен
целый ряд новых форм заболевания с различными типами дефектов: миопатия
с мини-стержнями, с «зебровидными» тельцами, с редуцированными тельцами,
саркотубулярная миопатия и др.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространённость конгенитальных мышечный дистрофий в среднем в
Европе составлет 4,6 случая на 100 000 населения. Наиболее распространена
мерозин-дефицитная форма (40% всех конгенитальных мышечных дистрофий).
ГЛАВА 38
846 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
/у batfgvd
Конгенитальная мышечная дистрофия Фукуямы распространена в Японии (7-12
на 100 000 детей), в Европе её выявляют редко. На структурные миопатии при-
ходится приблизительно 14% всех миопатий. Среди структурных миопатий чаще
наблюдают немалиновую (20%), болезнь центрального стержня (16%), миопатию
с множественными стержнями (14%). Большинство конгенитальных миопатий
одинаково часто наблюдают и у мальчиков, и у девочек.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Все конгенитальные мышечные дистрофии наследуются по аутосомно-
рецессивному типу, генетический дефект для большинства из них установлен.
Мерозин-негативная конгенитальная мышечная дистрофия связана с деления-
ми локуса 6q22 (белок ламинин-а2), тяжесть клинических проявлений зави-
сит от выраженности генетического дефекта: при полном отсутствии мерозина
в мышцах наблюдают тяжёлое течение, при его недостаточности — более лёгкое.
Конгенитальная мышечная дистрофия Фукуямы обусловлена мутацией гена,
расположенного в локусе 9q31-q33 и кодирующего белок фукутин. Синдром
Уолкера-Варбурга связан с мутацией гена РОМТ1 (9q34.1).
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
Большинство конгенитальных миопатий и дистрофий проявляется синдромом
«вялого ребёнка» («floppy-baby»)', термин был предложен в 1958 г. J.G. Greenfield
и соавт. для обозначения врождённой мышечной гипотонии независимо от её
генеза.
Клинические проявления синдрома «вялого ребёнка» сводятся к выраженной
мышечной гипотонии, слабому сопротивлению мышц при пассивных движениях,
недержанию головы, задержке моторного развития, гипермобильности суставов.
Синдром «вялого ребёнка» также наблюдают при спинальных мышечных атро-
фиях и других врождённых заболеваниях ЦНС, болезнях обмена (гликогенозы,
аминоацидурии) и др. Приблизительно 80% случаев синдрома «вялого ребёнка»
обусловлены первичным поражением ЦНС.
Основной метод диагностики врождённых миопатий — морфологическое иссле-
дование мышц; ЭМГ лишь подтверждает первично-мышечный характер пораже-
ния на начальном этапе дифференциальной диагностики.
Классической формой конгенитальной мышечной дистрофии можно считать
мерозин-негативную форму (MDC1A; конгенитальная мышечная дистрофия
с дефицитом ламинина-а2). Наряду с синдромом «вялого ребёнка» отмечают
слабость лицевой мускулатуры, мышц туловища и дыхательной мускулатуры.
У большинства развиваются контрактуры тазобедренных, коленных и локтевых
суставов, мышц-разгибателей шеи, сколиоз, позже может присоединиться наруж-
ная офтальмоплегия. Несмотря на задержку моторного развития, большинство
детей способны самостоятельно сидеть, некоторые могут самостоятельно ходить
(при частичном дефиците мерозина). Тяжесть клинической картины зависит от
выраженности генетического дефекта, в лёгких случаях развивается проксималь-
ная мышечная слабость с контрактурами с фенотипом ПМД Эмери-Дрейфуса.
Мышечная слабость не прогрессирует либо прогрессирует очень медленно. При
ЭМГ выявляют первично-мышечный тип изменений, при этом спонтанная актив-
ность мышечных волокон либо отсутствует, либо незначительна. При исследова-
нии проводящей функции периферических нервов у многих больных обнаружива-
ют умеренно выраженную сенсомоторную демиелинизирующую полиневропатию,
не вносящую существенного вклада в клиническую картину. В некоторых случаях
отмечается лёгкая задержка умственного развития, однако у большинства боль-
ных интеллект сохранен. Примерно у 30% детей могут отмечаться эпилептические
приступы.
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
847
Для конгенитальной мышечной дистрофии Фукуямы типичны выраженная
мышечная слабость (дети либо вообще не способны самостоятельно ходить,
либо начинают ходить только в возрасте 2-8 лет), симптоматическая эпилепсия
(у 50%), умственная отсталость, офтальмологическая патология (микрофтальмия,
гипоплазия сетчатки, катаракта, близорукость, косоглазие). Характерны множе-
ственные и разнообразные изменения на МРТ (дисплазия, агирия, расширение
желудочков, кисты). Смерть чаще всего наступает до 11 лет от дыхательной недо-
статочности.
Для конгенитальной мышечной дистрофии Ульриха, помимо синдрома «вялого
ребёнка», характерны кифоз, контрактуры проксимальных суставов, гипермо-
бильность дистальных суставов, дисплазия тазобедренных суставов, гиперкератоз.
Способность к самостоятельной ходьбе зависит от тяжести течения, однако к 2-
10 годам, как правило, утрачивается из'За выраженных контрактур. Смерть насту-
пает от дыхательной недостаточности на 1-2-м десятилетиях жизни.
Синдром Уолкера-Варбурга — одно из самых тяжёлых конгенитальных нервно-
мышечных заболеваний (средняя продолжительность жизни — 9 мес). Наблюдают
многочисленные врождённые аномалии: менингоцеле, агирию, агенезию мозоли-
стого тела, гипоплазию пирамидного тракта, расширение желудочков, микроце-
фалию, микрофтальмию, гипоплазию зрительных нервов, катаракту, глаукому и
другие изменения, приводящие к слепоте, синдром «вялого ребёнка», бульбарные
нарушения.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
Первые симптомы могут появиться ещё внутриутробно (слабое шевеление
плода). Мышечная слабость обычно присутствует с рождения или возникает в пер-
вые месяцы жизни. Типична задержка моторного развития: дети поздно начинают
держать голову, переворачиваться и садиться. Из-за слабости мышц спины боль-
ные не могут сидеть с прямой спиной, впоследствии развивается кифосколиоз.
Выяснение семейного анамнеза может помочь установить тип наследования.
При болезни центрального стержня в семейном анамнезе могут быть указания на
случаи злокачественной гипертермии.
Физикальное обследование
Для новорождённых с конгенитальной миопатией типичны гипотония, пони-
женная двигательная активность, отставание в моторном развитии, слабое соса-
ние. При некоторых формах отмечают офтальмопарез (конгенитальная мышечная
дистрофия Фукуямы, центронуклеарная миопатия), птоз, мимическую слабость
(мерозин-дефицитная конгенитальная мышечная дистрофия, немалиновая мио-
патия).
При конгенитальных мышечных дистрофиях доминирует слабость в прокси-
мальных отделах конечностей, для структурных миопатий характерны диффузная
мышечная слабость и умеренные гипотрофии.
Часто наблюдаются переразгибание в суставах либо их сгибательные кон-
трактуры. Возможны множественные костно-суставные деформации (дисплазия
тазобедренных суставов, деформации пальцев, грудины). Сухожильные рефлексы
чаще отсутствуют, но могут быть в норме или снижены.
Интеллект при мерозин-негативной конгенитальной мышечной дистрофии
обычно нормальный, а при синдроме Уолкера-Варбурга и конгенитальной мышеч-
ной дистрофии Фукуямы снижен.
Чувствительных и координаторных нарушений не выявляют.
ГЛАВА 38
РАЗДЕЛ IV
848 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Лабораторные исследования
Наиболее высокий уровень КФК наблюдают при гликозилтрансферазных фор-
мах (конгенитальная мышечная дистрофия Фукуямы, синдром Уолкера-Варбурга
и др.), в меньшей степени от повышается при конгенитальной мышечной ди-
строфии Ульриха, миопатии с синдромом ригидного позвоночника и интегрин-
дефицитной конгенитальной мышечной дистрофии. При мерозин-дефицитной
конгенитальной мышечной дистрофии уровень КФК зависит от тяжести заболева-
ния (повышен в 2-150 раз). Для структурных миопатий характерны нормальные
или незначительно повышенные показатели КФК.
Инструментальные исследования
При конгенитальных миопатиях ЭМГ позволяет подтвердить первично-
мышечный характер патологии. Длительность ПДЕ обычно умеренно снижена
(не более чем на 20%); амплитуда ПДЕ может быть снижена, слегка повышена
или быть в норме; миопатический паттерн не характерен. Спонтанная активность
либо отсутствует, либо представлена единичными потенциалами фибрилляций и
положительными острыми волнами.
При стимуляционной ЭМГ иногда выявляют незначительное снижение скоро-
стей проведения по сенсорным и моторным нервам (в частности, при мерозин-
негативной конгенитальной мышечной дистрофии).
Основной метод диагностики структурных миопатий — морфологическое
исследование. При болезни центрального стержня световая микроскопия позволя-
ет выявить центральные стержни (уплотнённые структуры с чёткими контурами,
расположенные вдоль всего мышечного волокна), при немалиновой миопатии -
палочковидные тельца, при центронуклеарной миопатии — центрально рас-
положенные ядра не менее чем в 50% мышечных волокон. Врождённая миопатия
с диспропорцией типов мышечных волокон характеризуется атрофией мышечных
волокон I типа (их диаметр на 45-54% меньше, чем у волокон II типа).
При конгенитальных мышечных дистрофиях обнаруживают разрастание соеди-
нительной ткани, вариабельность диаметра мышечных волокон, их атрофию и
некрозы (последние редки при структурных миопатиях).
При некоторых врождённых миопатиях МРТ головного мозга позволяет
выявить агирию, понтоцеребеллярную гипоплазию, энцефаломенингоцеле и др.
Наиболее грубые изменения наблюдают при синдроме Уолкера-Варбурга, менее
выраженные — при конгенитальной мышечной дистрофии Фукуямы, конгени-
тальной мышечной дистрофии с поражением мышц, глаз, мозга.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Симптомокомплекс «вялого ребёнка» может развиться как при патологи ЦНС,
так и при мышечных заболеваниях, поэтому первый этап дифференциальной диа-
гностики направлен на определение уровня поражения. В первую очередь пока-
зана ЭМГ (хотя у детей первого года жизни выполнить исследование на должном
уровне достаточно сложно). Также применяют мышечную биопсию и генетический
анализ (для исключения спинальной мышечной атрофии Верднига-Гоффмана).
На втором этапе определяют форму конгенитальной миопатии или мышечной
дистрофии. В настоящий момент основным методом дифференциальной диагно-
стики является мышечная биопсия.
ЛЕЧЕНИЕ
Специфической терапии не существует, цель лечения — коррекция ортопеди-
ческих нарушений (дисплазия тазобедренных суставов, сколиоз), профилактика
контрактур, поддержание мышечной силы, терапия кардиомиопатии и симптома-
тической эпилепсии.
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
849
Немедикаментозное лечение
Применяют общепринятые при миопатиях методы (ЛФК, массаж).
Медикаментозное лечение
Проводят витамине- и антиоксидантную терапию. При симптоматической эпи-
лепсии назначаются противоэпилептические препараты.
Хирургическое лечение
В некоторых случаях необходимо хирургическое лечение контрактур, сколиоза.
ПРОГНОЗ
Прогноз зависит от формы конгенитальной миопатии. При синдроме Уолкера-
Варбурга, быстропрогрессирующей немалиновой миопатии прогноз неблагопри-
ятный, летальный исход наступает в течение первых лет жизни. При мерозин-
дефицитной конгенитальной мышечной дистрофии, конгенитальной мышечной
дистрофии Фукуямы продолжительность жизни существенно больше, хотя при
тяжёлых формах этих заболеваний летальный исход может наступить в детском
или юношеском возрасте (10-20 лет). При структурных миопатиях в большинстве
случаев течение непрогрессирующее.
Митохондриальные миопатии и энцефаломиопатии
Митохондриальные миопатии и энцефаломиопатии — группа заболеваний,
обусловленных генетическими дефектами митохондрий, сопровождающимися
нарушением тканевого дыхания.
МКБ-10: G71.3. Митохондриальная миопатия, не классифицированная в дру-
гих рубриках. Н49.8. Синдром Кирнса-Сейра. Н49.4. Хроническая прогрессирую-
щая наружная офтальмоплегия. G40.4. MERRF-синдром.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Спектр митохондриальных болезней весьма широк, но только часть из них
приводит к развитию первично-мышечной патологии. Наиболее распростране-
ны следующие митохондриальные заболевания и синдромы, сопровождающиеся
миопатией.
•	Митохондриальная миопатия с лактат-ацидозом и инсультоподобными эпи-
зодами (MELAS — Mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, stroke epi-
sodes).
•	Миоклонус-эпилепсия с «рваными красными волокнами» (MERRF — Myoclonic
epilepsy with ragged redfibers).
•	Хроническая наружная прогрессирующая офтальмоплегия.
•	Синдром Кирнса-Сейра.
•	Генетически обусловленные формы дефицита карнитина (недостаточность
карнитин-пальмитоил трансферазы и др.).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Точны данные о распространённости митохондриальных заболеваний отсут-
ствуют, наблюдают их достаточно редко.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
К нарушению функции митохондрий приводят точечные мутации или делеции
различной длины митохондриальной ДНК. Клинически наиболее выраженные
изменения наблюдают в тканях с высоким обменом (мышцы, мозг, сердце и др.).
Часто поражаются экстраокулярные мышцы, так как они содержат в несколько раз
большее количество митохондрий, чем скелетные мышцы.
ГЛАВА 38
РАЗДЕЛ IV
850 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Гистологический маркёр митохондриальных миопатий — нарушение синтеза
белков в митохондриях. Скопление увеличенных митохондрий под сарколеммой
обусловливает характерную морфологическую картину «рваных красных воло-
кон» (при окраске по Гомори).
Для митохондриальных миопатий характерно явление гетероплазмии — раз-
личное соотношение нормальных и мутантных митохондриальных ДНК в клет-
ках, что влияет на тяжесть клинических проявлений.
Синдром MERRF в большинстве случаев обусловлен мутацией A8344G, MELAS -
мутацией A3243G (80% случаев). Для митохондриальной патологии характерно
наследование по материнской линии, часто наблюдают спорадические случаи.
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
Для митохондриальных миопатий характерна полиорганность патологии, отно-
сительная динамичность симптомов, сочетание с эпилептическими приступами,
инсультоподобными эпизодами, пигментным ретинитом, мозжечковой атаксией,
нейросенсорной тугоухостью, нарушением проводимости сердца и другими симп-
томами.
Выраженность клинической симптоматики варьирует от субклинических изме-
нений до тяжёлых фатальных случаев, что связано с уровнем гетероплазмии и
выраженностью митохондриального дефекта.
Синдром MERRF характеризуется сочетанием миопатии, миоклонии (60%),
эпилептических приступов (45%), атаксии, деменции, атрофии зрительных нервов
(20% случаев) и тугоухости. В 20% случаев наблюдают полиневропатию (сенсор-
ные нарушения).
MELAS характеризуется началом в детском возрасте, низкорослостью, инсуль-
топодобными эпизодами (85%), многократными приступами рвоты (90%), туго-
ухостью (25%), миоклонической эпилепсией, деменцией (50% больных), уме-
ренной проксимальной миопатией, хронической прогрессирующей наружной
офтальмоплегией.
Для синдрома Кирнса-Сейра характерна хроническая прогрессирующая наруж-
ная офтальмоплегия, проксимальная мышечная слабость (90%), дисфагия (50%),
нарушение проводимости сердца, атаксия (90%), пигментная ретинопатия, туго-
ухость (90% случаев). Также существует изолированная хроническая наружная
прогрессирующая офтальмоплегия, связанная с митохондриальной патологией,
которая обычно начинается в зрелом возрасте.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
Синдром MERRF чаще всего начинается в юношеском возрасте, синдром
MELAS — в среднем в 10 лет (от 2 до 40), синдром Кирнса-Сейра — до 20 лет.
Изолированная хроническая наружная офтальмоплегия может начинаться позд-
но. Течение митохондриальных заболеваний чаще медленно прогрессирующее.
Физикальное обследование
Возможны птоз различной степени выраженности, чаще двусторонний (асим-
метричный или симметричный), наружный офтальмопарез (ограничение подвиж-
ности глазных яблок, не укладывающееся в топику поражения глазных нервов,
диплопия, более выраженная в крайних отведениях глазных яблок), слабость
мимической мускулатуры. Мышечная слабость умеренная, больше выражена
в проксимальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы часто сохранны.
Могут развиться контрактуры ахилловых сухожилий.
Лабораторные исследования
Биохимическими маркёрами митохондриальных заболеваний являются лактат,
пируват и ряд других показателей. Концентрацию лактата в крови определяют
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 851
натощак и на фоне пищевой нагрузки (глюкозотолерантный тест); лактат-ацидоз
характерен для синдромов MELAS, MERRF, Кирнса-Сейра (у 80% больных) и дру-
гих митохондриальных заболеваний. При митохондриальных заболеваниях также
может выявляться аминоацидурия. Повышение активности КФК в крови наблю-
дают при синдроме MELAS; при синдроме MERRF уровень КФК чаще нормален.
ДНК-диагностика
На практике исследуют митохондриальную ДНК клеток крови на известные
мутации.
Инструментальные исследования
При игольчатой ЭМГ обычно выявляют первично-мышечный тип изменений
ПДЕ, хотя в части случаев их параметры могут быть в пределах нормы; часто
отмечают умеренное снижение длительности ПДЕ при повышенной амплитуде.
Спонтанная активность при митохондриальной патологии либо отсутствует, либо
минимальна. При синдроме MELAS возможно незначительное снижение скоро-
стей проведения по сенсорным и моторным нервам.
КТ, МРТ при синдроме MELAS позволяют выявить множественные очаги, не
укладывающиеся в границы сосудистых бассейнов.
Морфологическим маркёром митохондриальных миопатий считают «рва-
ные красные волокна» в скелетных мышцах (выявляют при синдроме MERRF и
в 98% случаев — при синдроме Кирнса-Сейра). В ряде случаев феномен «рва-
ных красных волокон» не выявляют; точность исследования можно повысить
с помощью гистохимической оценки активности митохондриальных ферментов.
В качестве более щадящего скринингового метода диагностики можно использо-
вать цитохимический анализ лимфоцитов.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Сочетание симптоматической эпилепсии, миоклонии, инсультоподобных эпизо-
дов и миопатии позволяет заподозрить митохондриальную патологию. Выявление
лактат-ацидоза подтверждает это предположение. Далее проводят мышечную
биопсию (или цитохимический анализ лимфоцитов) и ДНК-диагностику. При
отсутствии характерных для митохондриальной патологии биохимических, мор-
фологических маркёров диагноз митохондриальной миопатии не исключается.
В этом случае могут помочь пробный курс лечения и динамическое наблюдение.
Затруднения в дифференциальной диагностике может вызвать изолированная
лёгкая миопатия без энцефалопатических, офтальмологических нарушений. ПМД
в данном случае можно исключить с помощью игольчатой ЭМГ. Для дифференци-
альной диагностики со структурными миопатиями проводят мышечную биопсию.
Хроническая наружная прогрессирующая офтальмоплегия, помимо митохон-
дриальной патологии, может быть обусловлена миастенией, эндокринной офталь-
мопатией, офтальмофарингеальной ПМД, синдромом Миллера-Фишера
Для миастении характерны динамичность клинических проявлений, синдром
патологической мышечной утомляемости, нарушение нервно-мышечной переда-
чи по данным декремент-теста, положительная реакция на введение неостигмина
метилсульфата. Более сложна дифференциальная диагностика при конгениталь-
ной миастении, при которой возможен умеренно выраженный синдром патоло-
гической мышечной утомляемости и незначительный блок нервно-мышечной
передачи с неполной или недостаточной реакцией на неостигмина метилсульфат.
В то же время при митохондриальной миопатии также возможны лёгкое нару-
шение нервно-мышечной передачи и слабоположительная реакция на введение
неостигмина метилсульфата. В диагностически затруднительных случаях прово-
дят мышечную биопсию, а также кураре-тест.
ГЛАЗА 38
РАЗДЕЛ IV
852 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Эндокринную миопатию исключают с помощью ультразвукового исследования
[лазниц (отёк ретробульбарной клетчатки, утолщение мышц), щитовидной желе-
зы, а также определения концентрации гормонов щитовидной железы в крови.
Офтальмофарингеальная ПМД отличается от митохондриальной офтальмопа-
тии выраженной спонтанной активностью мышечных волокон (игольчатая ЭМГ)
и повышенной активностью КФК в крови.
Синдром Миллера-Фишера (вариант СГБ с глазодвигательными нарушениями -
см. раздел «Синдром Гийена-Барре» в гл. 34) отличается от митохондриаль-
ных миопатий острым началом, быстрым развитием симптоматики (в течение
месяца). Диагноз подтверждают с помощью игольчатой ЭМГ (денервационно-
реиннервационный процесс) и исследования проводящей функции перифериче-
ских нервов (признаки демиелинизации). Следует помнить, что при митохондри-
альных миопатиях может развиться умеренно выраженная полиневропатия, чаще
сенсорная (синдромы MERRF, MELAS, Кирнса-Сейра). При синдроме Миллера-
Фишера в 90% случаев выявляют антитела GQlb.
ЛЕЧЕНИЕ
Немедикаментозное лечение
Рекомендуют общее для всех миопатий лечение: ЛФК, массаж.
Медикаментозная терапия
Медикаментозная терапия включает энерготропные препараты, витамины,
антиоксиданты. Назначение левокарнитина [по 50-75 мг/(кгхсут)], препаратов
коэнзима Q10 (по 30-90 мг/сут), янтарной кислоты (по 50-100 мг/сут), витаминов
(рибофлавин, никотинамид, аскорбиновая кислота) часто приводит к частичному
регрессу симптоматики. При симптоматической эпилепсии назначаются противо-
эпилептические препараты.
ПРОГНОЗ
Прогноз зависит от формы митохондриальной патологии, характера дефекта
митохондриальной ДНК и уровня гетероплазмии. При синдроме MELAS продол-
жительность жизни от начала заболевания достигает 20-40 лет, причиной леталь-
ного исхода могут быть сердечно-лёгочная недостаточность, эпилептический
статус. При синдроме Кирнса-Сейра летальный исход наступает к 30-40 годам.
При изолированной хронической наружной офтальмоплегии длительность жизни
не сокращается, хотя в ряде случаев наступает полная офтальмоплегия.
Миотонические расстройства
Миотонии — группа наследственных заболеваний, проявляющихся замед-
ленным расслаблением мышц и относящихся к каналопатиям (заболеваниям,
связанным с патологией ионных каналов). Типичные признаки миотонии — мио-
тонические феномены и миотонические разряды, выявляемые при клиническом
обследовании и игольчатой ЭМГ соответственно.
МКБ-10: G71.1. Миотонические расстройства.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Наиболее известны следующие формы миотоний (в скобках приведены сино-
нимы и коды MIM).
• Дистрофическая миотония (Штейнерта-Куршмана-Баттена-Россолимо):
❖	тип 1 (160900);
❖	тип 2 (602668).
•	Конгенитальная аутосомно-доминантная миотония (Томсена, 160800).
•	Конгенитальная аутосомно-рецессивная миотония (Беккера, 255700).
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
853
•	Парамиотония Эйленбурга (168300).
•	Нейромиотония (синдром Исаакса).
•	Хондродистрофическая миотония (синдром Шварца-Ямпеля, 255800).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Наиболее распространена дистрофическая миотония (2,1-13,5 на 100 000),
реже наблюдают миотонии Томсена и Беккера. Нейромиотония Исаакса, синдром
Шварца-Ямпеля и парамиотония Эйленбурга относятся к редким заболеваниям.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Выделяют 3 типа дистрофической миотонии, наиболее частый (98% случаев) из
них — тип 1, ген которого картирован в локусе 19ql3. Все 3 типа дистрофической
миотонии имеют аутосомно-доминантный тип наследования с различной пене-
трантностью.
Дистрофическая миотония типа 1 связана с увеличением количества трину-
клеотидных повторов CTG (которое может достигать нескольких тысяч) в гене
DMPK. Тяжесть заболевания зависит от количества тринуклеотидных повторов.
Ген DMPK кодирует миотонии-протеинкиназу. Этот белок присутствует не только
в скелетных, но и в сердечной мышце и ЦНС, что и обусловливает основные кли-
нические проявления дистрофической миотонии (поражение скелетных мышц,
нарушение проводимости сердца, лёгкое снижение интеллекта).
Врождённая миотония Томсена также наследуется по аутосомно-доминантному
типу. Схожую клиническую картину имеет её аллельная аутосомно-рецессивная
форма — миотония Беккера. Врождённая миотония связана с патологией хлорных
каналов, ген CLCN1 локализован в локусе 7q35. Вследствие изменения структуры
белка, кодируемого этим геном, нарушается проникновение хлора в мышечную
клетку, что приводит к замедлению расслабления мышечного волокна и неста-
бильности мембраны.
Парамиотония Эйленбурга связана с патологией натриевых каналов, имеет
аутосомно-доминантный тип наследования. Ген SCN4A картирован в локусе
17q35. Механизмы формирования парамиотонических проявлений связаны
с повышенной возбудимостью мембраны мышечных волокон и нарушением функ-
ционирования сократительных элементов мышцы.
Большинство нейромиотоний — приобретённые заболевания, но одна из форм
является наследственной. Наиболее часто наблюдают идиопатическую нейромио-
тонию (синдром Исаакса). Часть случаев нейромиотонии имеет паранеопласти-
ческую этиологию (в частности, нейромиотония описана при тимоме, лёгочной
карциноме, плазмацитоме, лимфоме Ходжкина и т.д.).
Установлено, что заболевание имеет неврогенную природу, так как введе-
ние кураре купирует мышечные спазмы. Тем не менее патогенез нейромио-
тонии остаётся неясным до сих пор. Выявление повышенного титра антител
к потенциал-зависимым калиевым каналам позволило считать приобретённый
синдром Исаакса аутоиммунным заболеванием. Аутоиммунный характер при-
обретённой нейромиотонии подтверждается также наблюдаемой в ряде случаев
эффективностью плазмафереза.
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
Классический клинический тест на выявление миотонии - симптом «кулака»:
больной не в состоянии быстро разжать крепко сжатый кулак, вместо этого он
разжимает кулак медленно и с усилием, как при замедленной киносъёмке. При
повторных попытках миотонический феномен угасает. Исключение составляет
парамиотония Эйленбурга, при которой, наоборот, скованность усиливается при
повторных движениях.
ГЛАВА 3S
РАЗДЕЛ IV
854 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Трудности для больного могут возникать при разжимании сжатых челюстей,
попытке быстро встать со стула, быстро открыть зажмуренные глаза. Перед подъ-
ёмом по лестнице больной «замирает» (время на расслабление мышц), подняться
на первую ступеньку для него представляет большую трудность, чем дальнейший
подъём. При перкуссии мышцы возникает «мышечный валик», исчезающий через
несколько секунд. Наиболее характерный для миотонии феномен выявляют при
игольчатой ЭМГ. При введении и перемещении игольчатого электрода возникают
миотонические разряды с характерным звуком «пикирующего бомбардировщика».
Миотонические феномены фактически патогномоничны, в связи с этим диагно-
стика миотонии не представляет особой сложности. Вместе с тем нередко больные
не могут адекватно описать своё состояние и жалуются на трудности при подъёме
по лестнице, вставании со стула, которые интерпретируют как проксимальную
мышечную слабость, что и приводит к ошибочной диагностике миопатии, миасте-
нии, полимиозита и др.
Отличительная клиническая особенность врождённой миотонии — гипер-
трофия отдельных мышечных групп, создающая впечатление об атлетическом
телосложении больного. Как правило, при миотонии Томсена миотонические
феномены выражены более ярко, чем при дистрофической. Мышечная сила
у большинства больных остаётся сохранной, но может быть и снижена, особенно
в дистальных мышцах рук.
Дистрофическая миотония характеризуется сочетанием миотонических фено-
менов, мышечной слабости и атрофий. В клинической картине дистрофической
миотонии типа 1 сочетаются миотонические феномены (симптом «кулака»;
симптом «валика» при перкуссии мышц, языка; миотоническая задержка при
открывании глаз и рта) и миопатические черты (преимущественно дистальная
мышечная слабость с постепенно прогрессирующими мышечными атрофиями
и частым развитием степпажа). Лицо многих больных приобретает характерное
выражение, получившее название «facies myotonica» (гипомимия, «скорбное»
выражение, частичный птоз, атрофии височных и жевательных мышц, лобно-
височное облысение). Миотонические феномены выражены слабее, чем при врож-
дённой миотонии. Дистрофическая миотония типа 2 характеризуется сочетанием
проксимальной мышечной слабости и слабости дистальных мышц рук при отно-
сительной сохранности мышц лица и дистальных отделов ног. Кардиомиопатия
обычно отсутствует.
Дистрофическая миотония — мультисистемное заболевание. Кроме нервно-
мышечных симптомов у большинства больных наблюдают сердечную патологию
(аритмии, гипертрофию левого желудочка и др.), церебральные симптомы (ког-
нитивные нарушения или невысокий уровень интеллекта, гиперсомнию), эндо-
кринные расстройства (у мужчин часто наблюдают гипогонадизм, импотенцию,
у женщин — нарушения менструального цикла). Катаракту выявляют у 90% боль-
ных, она может быть единственным клиническим признаком заболевания. Для
дистрофической миотонии характерен феномен антиципации (то есть усиление
симптоматики в последующих поколениях, поэтому изолированную катаракту
часто обнаруживают при обследовании родителей пациента).
Парамиотония Эйленбурга отличается возникновением миотонических реак-
ций, мышечного спазма и пареза на холоде (холодовая миотония). Приступ
холодовой миотонии может длиться несколько минут или часов, затем проходит
и в межприступный период никаких симптомов не отмечают. При других миото-
ниях также возможно усиление миотонических феноменов на холоде, но и в тепле
они полностью не исчезают. Ещё одним важным отличием этого заболевания от
миотонии Томсена является пародоксальная реакция на повторные физические
упражнения: при миотонии Томсена миотонические феномены при повторении
движения уменьшаются, а при парамиотонии, наоборот, усиливаются.
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 855
Нейромиотонии — группа заболеваний, связанных с нарушением возбудимо-
сти периферических нервов, проявляющихся мышечной скованностью, спазмами
(крампи) и постоянной мышечной активностью на ЭМГ. Мышечные спазмы при
нейромиотонии, как правило, безболезненны и сопровождаются ЭМГ-признаками,
характерными для произвольного напряжения мышцы, но в отличие от последнего
больные не могут расслабить напряжённую мышцу. Характерно сочетание генера-
лизованных миокимий и миотонической задержки движений (симптом «кулака»
и др.), в то же время перкуторные миотонические феномены отсутствуют.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
Дистрофическая миотония типа 1 чаще дебютирует в юношеском либо взрос-
лом возрасте (хотя возможны и конгенитальные формы), тяжесть состояния и
степень прогрессирования зависят от генетического дефекта (коррелируют с коли-
чеством тринуклеотидных повторов). При тщательном сборе семейного анамнеза
часто удаётся выявить отдельные симптомы в старших поколениях (изолирован-
ная катаракта, птоз или лёгкая слабость мимических мышц). Миотония Томсена
может дебютировать как в детском, так и во взрослом возрасте, течение заболева-
ния медленное. Миотония Беккера начинается в 4-12 лет и имеет более тяжёлое
течение, чем миотония Томсена.
Физикальное обследование
Основной диагностический признак миотонии — миотонический феномен.
Атлетическое или нормальное телосложение, отсутствие мышечной слабости
характерны для врождённых миотоний (Томсена и Беккера), нейромиотонии.
При дистрофической миотонии выявляют снижение силы и атрофии мышц,
чаще умеренные и симметричные. При дистрофической миотонии типа 1 мышеч-
ная слабость имеет дистальное распределение, при дистрофической миотонии
типа 2 — проксимальное. Сухожильные рефлексы при дистрофической миотонии
могут отсутствовать, при врождённой миотонии наблюдают миотонический фено-
мен — замедленное возвращение голени в исходное положение после вызывания
коленного рефлекса.
Лабораторные исследования
При дистрофической миотонии может быть незначительно повышена актив-
ность КФК в крови. При нейромиотонии выявляют антитела к потенциал-
зависимым калиевым каналам (в 50% случаев). Титр антител снижается на фоне
лечения.
Инструментальные исследования
Игольчатая ЭМГ — основной инструментальный метод диагностики миотоний.
Миотонические разряды — патогномоничный признак миотонии.
При врождённой миотонии параметры ДЕ остаются в пределах нормы, при ди-
строфической миотонии выявляют сочетание миопатических и невропатических
черт; спонтанная активность, помимо миотонических разрядов, представлена
потенциалами фибрилляций, положительными острыми волнами.
У больных с парамиотонией в покое вне охлаждения регистрируют нормаль-
ные ПДЕ и редкие миотонические разряды. После произвольного сокращения
мышцы возникает её напряжение или мышечная судорога, вслед за которой воз-
никает парез. В период напряжения наблюдают миотонические разряды, в период
пареза — отсутствие как спонтанной, так и произвольной активности, а также
отсутствие (или резкое снижение) вызванных электрического и механического
ответов мышцы. Для диагностики парамиотонии проводят холодовую пробу: при
незначительном охлаждении конечности появляются миотонические разряды,
ГЛАВА 38
РАЗДЕЛ IV
856 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
при дальнейшем охлаждении исчезают как миотонические феномены, так и ПДЕ
(наступает «биоэлектрическое молчание»).
При нейромиотонии исследование игольчатыми электродами в покое выявляет
постоянную активность ДЕ. Регистрируются также дуплеты, триплеты ПДЕ, мио-
кимические разряды, разряды высокой частоты. На фоне терапии карбамазепи-
ном активность ДЕ снижается. С помощью иммуносупрессивной терапии иногда
удаётся достичь ремиссии, в этом случае спонтанная активность отсутствует, либо
активность ДЕ минимальна.
ДНК-диагностика
ДНК-диагностика дистрофической миотонии основана на выявлении повышен-
ного количества CTG-повторов в гене DMPK.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальную диагностику проводят в 2 этапа: выявляют миотонические
феномены (клинически и при ЭМГ) и устанавливают формы миотонии.
Игольчатая ЭМГ выявляет патогномоничные миотонические разряды, которые
следует отличать от псевдомиотонических, наблюдаемых при различной патоло-
гии (полимиозите, мышечных заболеваниях). Амплитуда миотонического разряда
уменьшается к концу разряда, в то время как амплитуда псевдомиотонического
разряда остаётся стабильной.
В типичных случаях дифференцировать дистрофическую и врождённую миото-
нию удаётся по клиническим данным. Тем не менее при врождённой миотонии в
ряде случаев выявляют лёгкую слабость дистальных мышц рук и незначительную
спонтанную активность при ЭМГ, что имитирует дистрофическую миотонию.
В пользу последней свидетельствуют полиорганность патологии, катаракта и нару-
шения ритма сердца, а также мимическая слабость или частичный птоз.
На холоде миотонические проявления усиливаются во всех случаях, заподо-
зрить парамиотонию можно при эпизодах холодовых параличей и исчезновении
скованности мышц в тёплом помещении.
Схожую с нейромиотонией клиническую картину (постоянная мышечная
активность) имеет синдром ригидного человека stiff-man syndrome. В отличие от
нейромиотонии при синдроме ригидного человека мышечная активность умень-
шается во сне, а также после введения диазепама.
ЛЕЧЕНИЕ
Цель лечения при миотонии — снижение выраженности миотонических про-
явлений, при нейромиотонии — устранение постоянной мышечной активности и
по возможности достижение ремиссии.
Немедикаментозное лечение
Диета с ограничением солей калия может уменьшить миотонические проявле-
ния. Следует избегать переохлаждения, так как холод усиливает любые миотони-
ческие реакции. При дистрофической миотонии показаны все немедикаментозные
методы лечения ПМД (ЛФК, массаж и др.).
Медикаментозное лечение
Радикального лечения миотонии не существует. Для уменьшения выражен-
ности миотонических проявлений используют фенитоин в дозе 200-400 мг/сут
перорально. Курсы диуретиков (не калийсберегающих) позволяют снизить уро
вень калия в крови и уменьшить миотонические проявления.
Нейромиотонические проявления уменьшаются при назначении карбамазепи-
на. Ремиссии иногда удаётся достичь с помощью иммуносупрессивной терапии
[преднизолон по 1 мг/(кгхсут) через день, плазмаферез, иммуноглобулин челове-
ческий нормальный 400 мг/кг внутривенно, циклофосфамид].
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 857
Хирургическое лечение
При дистрофической миотонии иногда может потребоваться имплантация кар-
диостимулятора.
ПРОГНОЗ
В целом прогноз для жизни при миотониях благоприятный, однако в связи
с кардиальной патологией при дистрофической миотонии типа 1 возможна вне-
запная сердечная смерть. Прогноз для трудовой деятельности при врождённых
миотониях благоприятный (с учётом рационального трудоустройства). При ди-
строфической миотонии может наступить инвалидизация на поздних стадиях
заболевания. При идиопатической нейромиотонии прогноз для жизни благопри-
ятный, при паранеопластических нейромиотониях прогноз зависит от основного
заболевания.
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ МИОПАТИИ
Воспалительные миопатии — разнородная группа приобретённых миопатий,
характеризующаяся воспалительными изменениями в мышцах, мышечной сла-
бостью и атрофиями. Наиболее распространённые и клинически значимые воспа-
лительные миопатии — полимиозит и дерматомиозит. Разнообразие клинических
проявлений этих заболеваний обусловлено тем, что в патологический процесс
вовлекаются в различных сочетаниях структурные элементы мышцы — мышечные
волокна, соединительная ткань, сосудистая система, нервные ветвления и терми-
нали.
МКБ-10: МЗЗ.О. Юношеский дерматомиозит. М33.1. Другие дерматомиозиты.
М33.2. Полимиозит. G72.4. Воспалительная миопатия, не классифицированная
в других рубриках.
Классификация
Воспалительные миопатии классифицируют следующим образом (Hilton-
Jones D., 2001).
• Идиопатические воспалительные миопатии.
<	Полимиозит.
<	Дерматомиозит.
<	Миозит с включениями.
• Воспалительные миопатии, сочетающиеся с заболеваниями соединительной
ткани.
<	Системная красная волчанка.
о Склеродермия.
<	Синдром Шегрена.
о Ревматоидный артрит.
•	о- Другие заболевания соединительной ткани.
• Инфекционные воспалительные миопатии.
<	Вирусные (вирусы Коксаки, гриппа, ВИЧ и др.).
<	Паразитарные.
Бактериальные.
<	Грибковые.
• Другие воспалительные миопатии.
❖	Эозинофильный миозит.
<	Воспалительные миопатии, сочетающиеся с васкулитом.
❖	Гранулематозные (например, при саркоидозе).
<	Орбитальный миозит.
❖	Макрофагальный миофасцит.
ГЛАВА 38
РАЗДЕЛ IV
858 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
В клинической практике удобно пользоваться представленной ниже классифи-
кацией идиопатических воспалительных миопатий.
•	Полимиозит идиопатический с дебютом во взрослом возрасте.
•	Дерматомиозит идиопатический с дебютом во взрослом возрасте.
•	Детский дерматомиозит.
•	Полимиозит в сочетании с коллагенозами.
•	Паранеопластические полимиозит и дерматомиозит.
Эпидемиология
Распространённость воспалительных миопатий составляет приблизительно 1-5
на 100 000 населения. Заболеваемость дерматомиозитом и полимиозитом — 0,2-
0,8 на 100 000. Миозит с включениями встречают с частотой 4,9 на 1 млн, вероят-
ность у лиц после 50 лет — 16 на 1 млн. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин,
миозит с включениями у мужчин встречают в 3 раза чаще, чем у женщин.
Патогенез
Дерматомиозит и полимиозит — аутоиммунные заболевания неизвестной
этиологии, хорошо поддающиеся иммуносупрессивной терапии. Долгое время
считали, что полимиозт и дерматомиозит — одно и то же заболевание и отличие
заключается только в кожных проявлениях при дерматомиозите. Однако сей-
час достоверно установлено, что эти заболевания имеют различный патогенез.
В патогенезе дерматомиозита основное значение имеет гуморальный иммунитет
(аутоантитела), в то время как при полимиозите — клеточный (аутоагрессивные
Т-клетки). При этом изначальная причина инициирования обоих видов аутоагрес-
сии окончательно не выяснена. Причина возникновения миозита с включениями
также неясна.
Клиническая картина
Полимиозит и дерматомиозит проявляются симметричной проксимальной
мышечной слабостью и атрофиями, на ранних стадиях сопровождаются миалгия-
ми (у 30-40% больных), при выраженных атрофиях отмечают отсутствие прок-
симальных сухожильных рефлексов. При отсутствии лечения могут развиться
нарушения глотания, слабость мышц шеи, туловища и дыхательной мускулатуры.
Интактными остаются глазные мышцы. Дерматомиозит развивается более остро
(в течение нескольких недель), полимиозит - под остро (от нескольких недель
до нескольких месяцев), полимиозит возникает у взрослых после 20 лет (чаще
после 40), его крайне редко встречают у детей. Случаи дерматомиозита описаны
у детей 5-14 лет. Если ребёнку меньше 16 лет, диагноз «полимиозит» малове-
роятен. В этом случае необходимо тщательное всестороннее обследование ребёнка
для исключения какого-то другого заболевания, например разного рода мышеч-
ных дистрофий, также вызывающих гибель мышечных волокон.
Миозит с включениями представляет наибольшие трудности для диагностики и
лечения. Как правило, он начинается в возрасте старше 50 лет, но описаны случаи
его возникновения и после 30. Заболевание развивается настолько постепенно, что
больные не могут точно сказать, когда же появились первые признаки. Миозит
с включениями представляет собой хроническую воспалительную миопатию со
слабостью проксимальных и дистальных мышц верхних и нижних конечностей.
Но поражение дистальных мышц возникает раньше проксимальных, больные
жалуются на частые неожиданные падения. Основной жалобой бывает нестабиль-
ность коленных суставов, отмечают слабость и атрофию четырёхглавых мышц
бедра. Одно из основных отличий миозита с включениями от полимиозита и
дерматомиозита — преобладание дистальной слабости над проксимальной (сги-
батели пальцев, тыльные сгибатели стопы). Вторая особенность — асимметричное
поражение мышц. Возможна умеренная слабость мышц лица (что редко ветре-
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 859
чают при дерматомиозите и полимиозите). Рано может появляться дисфагия.
Специфические антитела при миозите с включениями выявляют реже, чем при
полимиозите и дерматомиозите.
Лабораторные исследования
Креатинфосфокиназа
При полимиозите и дерматомиозите активность КФК в 5-50 раз превышает
норму. Более высокие цифры КФК отмечают при остром течении. Иногда наблю-
дают формы «холодного» полимиозита в сочетании с коллагенозами без повыше-
ния активности КФК. Прямой зависимости между этим показателем и степенью
прогрессирования заболевания не отмечено. Тем не менее на фоне лечения актив-
ность КФК снижается.
Миозит с включениями характеризуется нормальными либо слегка повышен-
ными цифрами КФК.
Биохимический анализ крови
Может повышаться ревматоидный фактор (у 50% больных полимиозитом/
дерматомиозитом), антинуклеарные антитела (у 50% больных полимиозигом/
дерматомиозитом).
Общий анализ крови
Часто при полимиозите/дерматомиозите выявляют повышение СОЭ, у 50%
больных — лейкоцитоз.
Общий анализ мочи
При остром течении полимиозита/дерматомиозита возможна умеренная мио-
глобинурия.
Исследование антител анти-Jol
Повышение содержания антител выявляют приблизительно в 20% случаев
полимиозита и дерматомиозита, реже при миозите с включениями. Анти-Jol
в высокой степени специфичны, их практически не встречают при других заболе-
ваниях, кроме воспалительных миопатий.
Инструментальные исследования
Исследование потенциалов двигательных единиц с помощью игольча-
тых электродов
Игольчатая ЭМГ — один из основных методов диагностики воспалительных
миопатий. Исследование проводят в проксимальных мышцах (дельтовидная, четы-
рёхглавая). Выявляют первично-мышечные изменения ПДЕ: часто отмечают мио-
патический паттерн, средняя длительность ПДЕ снижена на 20-70%, амплитуда до
начала лечения снижена, на фоне длительной глюкокортикоидной терапии может
быть повышена, отмечают выраженную полифазию. Один из основных признаков
воспалительных миопатий — выраженная спонтанная активность: до лечения
количество фибрилляций и положительных острых волн часто не поддаётся под-
счёту, возможны гигантские положительные острые волны, свидетельствующие
о массивном некрозе мышечных волокон. Наличие псевдомиотонических разрядов
отражает нестабильность мембран мышечных клеток. Уже через месяц глюкокор-
тикоидной терапии в адекватных дозах отмечают резкое снижение выраженности
спонтанной активности: сначала исчезновение псевдомиотонических разрядов,
если они были, затем уменьшение'количества потенциалов фибрилляций вплоть
до их исчезновения, в последнюю очередь уменьшается количество положитель-
ных острых волн. При этом средняя длительность потенциалов также постепенно
нормализуется. Резкое уменьшение или отсутствие спонтанной активности — при-
знак медикаментозной ремиссии, в этом случае можно начать снижение дозы
иммуносупрессивной терапии.
ГЛАВА 3S
РАЗДЕЛ IV
860 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Мышечная биопсия
Мышечная биопсия при идиопатических воспалительных миопатиях выявляет
некроз мышечных волокон, периваскулярную и интерстициальную воспалитель-
ную клеточную инфильтрацию из Т-лимфоцитов и моноцитов, перифасцику-
лярную атрофию. При миозите с включениями в дополнение к воспалительным
изменениям обнаруживают тельца-включения.
Для диагностики миозита с включениями используют незамороженную мышеч-
ную ткань. Биопсию лучше проводить в дельтовидной мышце, так как четырёх-
главая часто бывает сильно атрофирована и результаты морфологии в ней могут
быть ошибочными.
Дифференциальная диагностика
При подозрении на полимиозит следует помнить некоторые особенности.
Характерное сочетание «боль + мышечная слабость + атрофии» может отсут-
ствовать, так как иногда полимиозит протекает безболезненно. При выявлении
воспалительной миопатии у больных старше 50 лет в первую очередь следует
думать о миозите с включениями, часто ошибочно трактуемом как полимиозит.
Дерматомиозит, особенно в пожилом возрасте, часто имеет паранеопластическую
этиологию, поэтому необходимо проведение онкологического поиска. Не следу-
ет переоценивать значение биопсии: отсутствие воспалительных изменений не
исключает воспалительной миопатии, в то же время выявленные воспалительные
изменения могут носить вторичный характер при саркоидозе, ревматоидном
артрите, синдроме Шегрена. Поэтому именно игольчатая ЭМГ — основной метод
диагностики.
Сравнительная характеристика некоторых особенностей клинической картины
различных форм представлена в табл. 38-3.
Таблица 38-3. Дифференциальная диагностика между полимиозитом, дерматомиозитом и миози-
том с включениями (по Hilton-Jones, 2001)
Признак	Дерматомиозит	Полимиозит	Миозит с включениями
Возраст начала забо- левания	5 лет и старше	Старше 20 лет	Старше 50 лет, иногда в 30-40 лет
Начало	Часто острое	Подострое	Незаметное
Течение	Активное, развитие выраженной слабости в течение нескольких недель	Подострое, развитие слабости в течение одного или нескольких месяцев	Очень медленное
Сыпь	Характерная сыпь	Отсутствует	Отсутствует
Поражение мышц	Проксимальное, симме- тричное	Проксимальное, симме- тричное	Четырёхглавые мышцы бедра, длинные сгибатели пальцев, дистальные мышцы (часто асимметрично)
Мимическая слабость	Редко	Редко	Часто (умеренная)
Дисфагия	Встречается	Встречается реже	Может появляться довольно рано
Дыхательные нару- шения	Часто	Редко	Часто
Активность КФК	Характерно повышение до 1000-3000 МЕ/л	Характерно повышение до 1000-3000 МЕ/л	Не более 1000 МЕ/л, но часто остаётся в норме
Критерии диагностики
Первые критерии диагностики были предложены Bohan и Peter ещё в 1975 г.
В 1990-х годах эти критерии были дополнены и в дальнейшем уточнены. Наиболее
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 861
часто используемые критерии диагностики полимиозита и дерматомиозита вклю-
чают следующие проявления.
•	Кожные проявления (для дерматомиозита): гелиотропная кожная сыпь
(светло-фиолетовая эритема на верхних веках), пятна Гроттона (коллоидные
пятна на тыльной стороне суставов пальцев кисти), эритема на тыльной сто-
роне суставов конечностей (слегка возвышающаяся, незначительно шелуша-
щаяся, бледно-фиолетовая эритема над локтевыми и коленными суставами).
•	Слабость проксимальных мышц (верхних или нижних конечностей и мышц
туловища).
•	Повышенная активность КФК или альдолазы.
•	Боль в мышцах при пальпации или спонтанная боль.
•	Первично-мышечный тип поражения по ЭМГ-данным.
•	Обнаружение анти-Jol антител.
•	Недеструктивный артрит или артралгии.
•	Признаки системного воспаления (повышение температуры тела в подмы-
шечной впадине выше 37 °C, увеличение показателей С-реактивного белка,
повышение СОЭ более 20 мм/ч).
•	При биопсии мышцы выявляют типичные признаки миозита (воспалительная
инфильтрация скелетной мышцы с дегенерацией мышечных волокон вплоть
до некроза, активный фагоцитоз или признаки регенеративных процессов).
Диагноз «дерматомиозит» можно считать достоверным (чувствительность —
94,1%) при наличии хотя бы одного из 3 перечисленных видов сыпи и выявлении
ещё не менее 4 признаков (из пунктов 2-9). При наличии 4 признаков, но отсут-
ствии характерной сыпи весьма вероятен полимиозит (чувствительность — 98,9%,
специфичность относительно группы контроля — 95,2%).
Лечение
Цели лечения
Цель лечения дерматомиозита/полимиозита — достижение ремиссии.
Курабельность миозита с включениями сомнительна, целью лечения становится
уменьшение выраженности мышечной слабости.
Немедикаментозное лечение
Рекомендовано общее для всех миопатий лечение: лечебная физкультура, мас-
саж, физиотерапия. При глюкокортикоидной терапии — соблюдение диеты с огра-
ничением сахара, углеводов. При дыхательных нарушениях показана ИВЛ.
Медикаментозное лечение
Глюкокортикоидную терапию в начале лечения считают оптимальной. Дозу
подбирают в зависимости от тяжести состояния, при среднетяжёлом течении
(отсутствие дыхательных нарушений) целесообразно начинать с 1 мг/кг массы
тела по чрездневной схеме. Эта схема позволяет уменьшить вероятность побочных
действий и осложнений. При тяжёлом течении показан ежедневный приём пред-
низолона, однако для уменьшения побочных действий целесообразно назначать
методом «качелей»: чередуют через день высокую и низкую дозы преднизолона
(например, 100 и 60 мг/сут). Наибольшим количеством побочных эффектов
обладает ежедневная схема с одинаковым количеством преднизолона в 1-й и
2-й день, уже через 1-2 мес приёма развивается выраженный синдром Кушинга,
повышается АД, в то время как при чрездневной схеме подобные изменения могут
отсутствовать и через полгода приёма. Принимать преднизолон следует после
лёгкого завтрака в утренние часы (при плохой переносимости — в вечерние).
Предполагают, что метилпреднизолон обладает меньшими побочными действия-
ми, чем преднизолон. Улучшение наступает через 1-6 мес, чаще всего уже через
1-2 мес удаётся достичь неполной медикаментозной ремиссии. Снижение дозы
преднизолона начинают при клинически выраженном улучшении и прекраще-
ГЛАВА 38
РАЗДЕЛ IV
862 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
нии спонтанной активности по данным игольчатой ЭМГ. Преднизолон отменяют
постепенно: сначала по 5-10 мг/мес, далее по 2,5 мг/мес под контролем ЭМГ; ско-
рость снижения зависит от состояния больного.
Начало лечения целесообразно проводить в условиях стационара, в дальнейшем
больной может лечиться амбулаторно.
Преднизолон обладает большим количеством побочных действий (синдром
Кушинга), поэтому лечение осуществляют под строгим наблюдением врача.
Отмену преднизолона обычно проводят на фоне базовой цитостатической тера-
пии (например, азатиоприн 50 мг 3 раза в сут). Азатиоприн назначают за 2-3 мес
до предполагаемой отмены. Препарат хорошо переносят пожилые, но он противо-
показан в детском возрасте и при беременности. Необходим контроль общего
(лейкопения, лимфопения) и биохимического (функции печени) анализов крови.
В лечении применяют циклоспорин [по 5 мг/(кгхсут)], микофенолата мофетил.
Прогноз
При дерматомиозите и полимиозите на фоне лечения часто наступает ремис-
сия, однако заболевания склонны к обострениям. В 10-20% случаев возможен
летальный исход от дыхательной недостаточности или осложнений, вызванных
сопутствующими коллагенозами. Миозит с включениями имеет медленно про-
грессирующее течение и трудно поддаётся лечению.
МИОПАТИИ ПРИ ЭНДОКРИННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Эндокринные миопатии — вторичные поражения мышц, связанные с нарушени-
ем гормональной функции эндокринных желёз. Патологическая утомляемость -
нередко первая и наиболее характерная жалоба больного при эндокринной пато-
логии.
МКБ-10: G73.5. Миопатия при эндокринных болезнях.
Классификация
Эндокринные миопатии классифицируют следующим образом.
•	Эндокринные миопатии при заболеваниях гипофиза.
•	Эндокринные миопатии при заболеваниях надпочечников.
о Миопатия при синдроме Иценко-Кушинга.
❖ Миопатия при гипофункции надпочечников.
•	Стероидная миопатия при глюкокортикоидной терапии.
•	Эндокринные миопатии при заболеваниях щитовидной железы.
❖ Миопатия при гипертиреозе.
о Миопатия при гипотиреозе.
• Эндокринные миопатии при заболеваниях паращитовидных желёз.
о Миопатия при гиперпаратиреозе.
Эпидемиология
Распространённость эндокринных миопатий не изучена. Большинство боль-
ных с эндокринными заболеваниями жалуются на общую и мышечную сла-
бость, но далеко не все из них имеют миопатию, подтверждённую клинико-
электромиографическими и гистологическими данными. Чаще миопатия
развивается при гиперкортицизме, реже — при заболеваниях щитовидной железы.
При гипокортицизме и заболеваниях паращитовидных желёз миопатию встре-
чают довольно редко. Гиперпаратиреоидной и стероидной миопатией женщины
страдают в 2 раза чаще мужчин, гипотиреоидной миопатией женщины болеют
в 5 раз чаще, гипертиреоидную миопатию у женщин встречают так же часто, как
и у мужчин. Пик заболеваемости гиперпаратиреоидной миопатией приходится
на 40-60 лет, гипертиреоидной миопатией — на 20-60, стероидной миопатией -
на 20-40, гипотиреоидная миопатия развивается после 40 лет.
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 863
Патогенез
Эндокринные миопатии имеют сложный патогенез, при большинстве заболе-
ваний происходит нарушение функций мембраны мышечных волокон, электро-
литного обмена, энергообеспечения сократительного акта, а в части случаев —
и структурные изменения мышечных волокон.
При надпочечниковой недостаточности одним из важных патогенетических
механизмов становится электролитный дисбаланс. Миопатии при гиперфункции
надпочечников могут быть связаны с опухолью надпочечника, аденомой гипофиза,
кортикотрофной микроаденомой. Миопатия при заболеваниях гипофиза вызвана
вторичной надпочечниковой дисфункцией. При заболеваниях щитовидной желе-
зы миопатия может развиваться как при недостатке, так и при избытке тиреоид-
ных гормонов. Миопатия наиболее часто развивается при микседеме взрослых и
редко — при детской форме микседемы. При повышении функций щитовидной
железы развитие миопатии связано с чрезмерным повышением основного обмена,
распадом белков и вторичным гипокортицизмом. Для заболеваний щитовид-
ной железы также характерно развитие эндокринной офтальмопатии, имеющей
аутоиммунный генез. Гипопаратиреоидизм вызывает повышение сократительной
функции мышц, судороги. Гиперпаратиреоидизм возникает чаще всего вследствие
аденомы паращитовидной железы и приводит к миопатии. При гипофизарной
дисфункции основной причиной миопатии бывает вторичная дисфункция надпо-
чечников и щитовидной железы.
Клиническая характеристика
В большинстве случаев при эндокринной миопатии больной жалуется на силь-
ную мышечную слабость и быструю утомляемость. Объективно обычно выявляют
умеренное снижение силы в проксимальных отделах конечностей. Атрофии также
умеренные либо отсутствуют.
При тиреоидных миопатиях частый симптом — эндокринная офтальмопатия,
проявляющаяся экзофтальмом, часто односторонним, слезотечением, диплопией,
периферическим офтальмопарезом.
В отдельных случаях на фоне острого тиреотоксикоза развивается острая тирео-
токсическая миопатия: быстро нарастающая мышечная слабость, бульбарные
нарушения и амиотрофии с угасанием сухожильных рефлексов.
Гипотиреодная миопатия (синдром Хоффмана) отличается гипертрофией ске-
летных мышц и сердца, при этом сила мышц снижена, отмечают скованность и
замедленное расслабление мышц после физической нагрузки, крампи. Эта форма
отличается высокими значениями КФК.
Диагностика
Анамнез
Поскольку миопатия — лишь один из симптомов эндокринного заболевания,
существуют обширные жалобы, связанные с основным заболеванием.
При гипокортицизме обращают на себя гиперпигментация кожных покровов,
низкое АД, гипогликемия. При гиперкортицизме (болезнь и синдром Иценко-
Кушинга) — лунообразное лицо, перераспределение жировой клетчатки со скопле-
нием её на животе, артериальную гипертензию, гипергликемию.
Для гиперфункции щитовидной железы характерны резкая потеря массы тела,
тахикардия, тремор, гипергидроз, повышенная тревожность, плаксивость, иногда
экзофтальм, жалобы на двоение. Для гипотиреоза характерны одутловатость лица,
плотные отёки, сухость кожи, ломкость ногтей, тусклые волосы, склонные к выпа-
дению, брадикардия,сонливость.
Признаками гиперпаратиреоза могут быть расшатывание и выпадение здоро-
вых зубов, патологические малоболезненные переломы с замедленной реминера-
ГЛАВА 38
РАЗДЕЛ IV
864 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
лизацией, образованием ложных суставов, однако гораздо сложнее заподозрить
гиперпаратиреоз при наличии только висцеральных проявлений, при которых
жалобы больного неспецифичны: общая, мышечная слабость, повышенная утом-
ляемость, полиурия, тошнота, анорексия.
В жалобах, касающихся миопатии, отмечают слабость мышц (с преобладанием
проксимальной слабости — «трудно подняться по лестнице», «повесить бельё»),
возможны миалгии, судорожные сведения мышц (крампи). Слабость обычно сим-
метрична. Развитие мышечных атрофий зависит от тяжести течения и длительно-
сти заболевания. Эндокринные миопатии (за исключением острой тиреотоксиче-
ской) развиваются постепенно, медленно.
Физикальное обследование
Диплопия, периферический офтальмопарез — начальные признаки эндокрин-
ной офтальмопатии при заболеваниях щитовидной железы. В дальнейшем при-
соединяется экзофтальм, чаще асимметричный, выявляют симптом Грефе.
Обнаруживают умеренную симметричную проксимальную мышечную слабость,
возможна умеренная слабость мышц шеи. Атрофии мышц либо отсутствуют, либо
умеренно выражены.
Слабость мышц бульбарной группы может проявляться лёгкой дисфагией.
Сухожильные рефлексы чаще всего сохранны даже в слабых мышцах.
Сенсорные нарушения возможны при гипотиреоидной миопатии как сопутствую-
щее заболевание, так как для гипотиреоза характерно развитие политуннельного
синдрома. Наиболее часто развивается двусторонний карпальный туннельный син-
дром, соответственно определяют гипестезию/гиперестезию I—III пальцев кистей.
Атаксия возможна при гипокортицизме. Снижение когнитивных функций
отмечают при гипокортицизме, гипотиреозе.
Лабораторные исследования
Исследование содержания гормонов щитовидной железы, надпочечников,
гипофиза, паращитовидной железы (в зависимости от этиологии эндокринной
миопатии), кальция (гиперкальциемия при гиперпаратиреозе).
Активность КФК может быть в норме или незначительно повышена, при гипо-
тиреоидной миопатии чаще всего значительно повышена.
Инструментальные исследования
Исследование потенциалов двигательных единиц с помощью иголь-
чатых электродов. Основной метод диагностики эндокринных миопатий -
исследование ПДЕ с помощью игольчатого электрода. Исследование проводят в
проксимальных мышцах (дельтовидной или четырёхглавой). При этом выявляют
неспецифические признаки миопатии: умеренное снижение длительности ПДЕ
(не более чем на 20%), амплитуда ПДЕ может быть слегка повышена или в норме,
миопатический паттерн не характерен. Тяжесть миопатии и степень прогресси-
рования определяют по степени спонтанной активности, как правило, при эндо-
кринных миопатиях она незначительная. Характерно для эндокринных миопатий
наличие выраженных потенциалов вкалывания.
При заболеваниях щитовидной железы изменения ЭМГ, иногда субклиниче-
ские, встречают в 50-100% случаев.
При гипотиреоидной миопатии, несмотря на высокие цифры КФК, спонтан-
ная активность незначительная, параметры ПДЕ либо в норме, либо полифазные
уменьшенной длительности.
Исследование проводящей функции моторных и сенсорных нервов. Это
исследование может быть необходимым при гипотиреоидной миопатии, часто
сочетающейся с политуннельным синдромом. Наиболее часто развиваются кар-
пальный туннельный синдром, требующий исследования скорости проведения по
моторному и сенсорному срединному нерву (и сравнение с сенсорным локтевым
нервом). В остальных случаях проводящая функция нервов остаётся в норме.
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
865
Мышечная биопсия. В целом при эндокринных миопатиях выявляют неспе-
цифическую атрофию волокон II типа без некрозов, при гипертиреоидной миопа-
тии мышечная биопсия часто не выявляет нарушений.
Визуализационные методы исследования. При подозрении на гипофизар-
ную миопатию показаны рентгенокраниография в боковой проекции (остеопороз,
деструкция спинки «турецкого седла», углубление, двухконтурность дна «турецко-
го седла») и КТ головного мозга для определения размера опухоли.
Ультразвуковое исследование орбит - адекватный метод диагностики эндо-
кринной офтальмопатии, выявление отёка ретробульбарной клетчатки и утолще-
ния глазных мышц — характерный признак эндокринной офтальмопатии.
Для верификации эндокринного заболевания проводят (при необходимости)
ультразвуковое исследование щитовидной железы, надпочечников. Ультразвуковое
исследование паращитовидных желёз при подозрении на гиперпаратиреоз может
выявить аденому, но при эктопическом расположении паращитовидных желёз
в средостении данное исследование неинформативно.
Экзофтальмометрия. При нечётко выраженном экзофтальме может помочь
проведение экзофтальмометрии. В норме при экзофтальмометрии выступание
глазных яблок соответствует 15-18 мм, при патологии увеличивается до 20 мм
и более.
Дифференциальная диагностика
В случае жалоб на мышечную слабость медленно прогрессирующего тече-
ния, выявления проксимальной мышечной слабости и подтверждения миопатии
с помощью исследования ПДЕ необходимо подумать о возможности эндокринной
миопатии. Одним из косвенных признаков эндокринной патологии бывают потен-
циалы вкалывания. Тщательно собранный анамнез, консультация эндокринолога
и анализ крови на гормоны позволят вы явить эндокринную патологию.
Общая слабость присуща практически любому эндокринному заболеванию,
поэтому у таких больных следует различать общую слабость и слабость от мио-
патии. В случае миопатии выявляют проксимальную слабость различной степени
тяжести, изменения при исследовании ПДЕ. Биопсию проводят редко: изменения
в мышцах могут быть незначительными или отсутствовать. Особенность тирео-
токсической миопатии — несоответствие жалоб клинической картине: сила мышц,
сухожильные рефлексы могут быть в норме. Выявление полифазных ПДЕ снижен-
ной длительности позволяет установить диагноз.
Дифференциальную диагностику при наружной хронической прогрессирующей
офтальмоплегии проводят между эндокринной миопатией, миастенией, мито-
хондриальной миопатией и офтальмофарингеальной миопатией. В пользу эндо-
кринной офтальмоплегии свидетельствует наличие экзофтальма (при нечётком
экзофтальме — подтверждённого экзофтальмометрией), выявление отёка ретро-
бульбарной клетчатки и утолщения глазных мышц по данным ультразвукового
исследования орбит, снижение амплитуды М-ответа при отсутствии нарушения
нервно-мышечной передачи по данным декремент-теста, выявление заболева-
ния щитовидной железы. В пользу миастении может указывать динамичность
офтальмопареза, отсутствие экзофтальма, положительная прозериновая проба
и выявление блока нервно-мышечной передачи при проведении декремент-теста
в круговой мышце глаза. Медленно прогрессирующий офтальмопарез, птоз, истон-
чение век, снижение амплитуды М-ответа при отсутствии блока нервно-мышечной
передачи по данным декремент-теста, нормальные функции щитовидной железы,
нормальные или умеренно сниженные параметры ПДЕ при отсутствии спонтанной
активности могут быть подозрительны в плане митохондриальной миопатии. При
ультразвуковом исследовании орбит не выявляют отёка ретробульбарной клет-
чатки, возможно истончение глазных мышц. В этом случае проводят анализ крови
на содержание лактата с сахарной нагрузкой, пирувата, 3-гидроксибутирата, при
необходимости — мышечную биопсию.
ГЛАВА 3S
РАЗДЕЛ IV
866 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Лечение
Цели лечения
Коррекция содержания гормонов вызывает регресс эндокринной миопатии,
поэтому терапия эндокринных миопатий заключается в первую очередь в лечении
основного заболевания.
Немедикаментозное лечение
Рекомендовано общее для всех миопатий лечение: ЛФК, массаж.
Медикаментозное лечение
Коррекция гормонального статуса.
Хирургическое лечение
При необходимости проводят по поводу основного заболевания (удаление аде-
номы, резекция щитовидной железы и т.д.).
Прогноз
По сравнению с остальными формами эндокринные миопатии имеют довольно
лёгкое течение, как правило, склонны к регрессу при нормализации содержа-
ния гормонов (для стероидных — прекращение глюкокортикоидной терапии).
Эндокринная миопатия редко сама приводит к летальному исходу, смертность
может быть связана с эндокринным заболеванием, лежащим в её основе.
Выраженная мышечная слабость может ухудшать уровень жизни больных.
ТОКСИЧЕСКИЕ МИОПАТИИ
Токсические миопатии — заболевания мышц, вызванные воздействием на орга-
низм различных токсических веществ. Среди токсических миопатий важную роль
играют лекарственные миопатии, вызванные приёмом различных лекарственных
средств. Степень поражения мышц зависит от токсина и его дозы, может колебать-
ся от лёгкой болезненности мышц до рабдомиолиза.
МКБ-10: G72.0. Лекарственная миопатия. G72.1. Алкогольная миопатия.
G72.2. Миопатия, вызванная другим токсичным веществом.
Классификация
Токсические миопатии классифицируют следующим образом.
♦	Лекарственные миопатии.
♦	Алкогольная миопатия.
•	Токсические миопатии при воздействии различных токсических веществ.
Эпидемиология
В настоящий момент распространённость лекарственных миопатий оценить
практически невозможно, только часть подобных осложнений диагностируют и
фиксируют. Наиболее распространены миопатии, вызванные назначением пре-
паратов, снижающих содержание холестерина (статинов). Заболеваемость ста-
тиновыми миопатиями — около 1-9,7 на 100 000 принимающих статины в год,
летальные случаи рабдомиолиза регистрируют с частотой 0,19-3,16 на 1 млн.
Вероятность миопатии и рабдомиолиза повышается при назначении высоких доз
статинов.
Приблизительно 80% всех случаев рабдомиолиза — лекарственно-
индуцированные.
Острая алкогольная миопатия развивается в 1-1,5% случаев после тяжёлых
запоев, хроническую алкогольную миопатию встречают намного чаще: у 80%
мужчин в возрасте от 40 до 60 лет, употребляющих алкоголь от 15 до 25 лет.
Патогенез
Ниже приведён список препаратов и токсических веществ, вызывающих мио-
патию.
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 867
•	С доказанным эффектом: этанол, амиодарон, статины, колхицин, кортикосте-
роиды, аминокапроновая кислота, зидовудин, гидроксихлорохин.
•	С предполагаемым эффектом: циметидин, циклоспорин, пеницилламин, пре-
параты золота, гормон роста, интерферон альфа-2Ь, омепразол, фенитоин,
пропилтиоурацил, пиразинамид, ретиноиды (третиноин), винкристин, фтор-
хинолоны.
Миалгии и крампи могут быть вызваны широким спектром препаратов: инги-
биторами ангиотензин-превращающего фермента, антихолинэстеразными пре-
паратами, противопаразитарными препаратами (меглумина антимонат), анта-
гонистами кальция, каптоприлом, тиамазолом, циметидином, колхицином,
кортикостероидами, дексаметазоном, цитостатиками, даназолом, диуретиками,
пеницилламинами, эналаприлом, препаратами золота, левамизолом, препаратами
лития, триптофаном, нифедипином, пиндололом, прокаинамидом, рифампици-
ном, сальбутамолом, миорелаксантами (суксаметония хлорид), зидовудином.
Патогенез лекарственных миопатий зависит от конкретного действующего
вещества.
•	Прямое токсическое действие.
❖	Влияние на мембрану мышечной клетки, изменение активности ионных
каналов приводит к крампи, замедленному расслаблению мышц, миотони-
ческой реакции.
<	> Влияние токсина на синтез белков.
❖	Угнетение тканевого дыхания.
<	> Разрушение цитоскелета мышцы (колхицин).
• Непрямое влияние на мышцы.
❖ Электролитные нарушения, гипокалиемия (тиазидные диуретики, хлорта-
лидон, амфотерицин В), гипонатриемия (бензодиазепины).
<> Вызванное препаратом нарушение обмена карнитина, коэнзима Q10 и дру-
гих метаболитов (статины).
В настоящий момент особое значение приобретают статиновые миопатии, при
которых действие на мышцы связано с недостаточностью изоформы ЗА4 цито-
хрома Р450, ответственного за инактивацию этих препаратов в печени, истощением
метаболитов мевалоновой кислоты, снижением содержания коэнзима Q10, воз-
действие на работу хлорных каналов вызывает нарушение расслабления мышечных
волокон. С недостаточностью цитохрома Р450 связаны и другие виды лекарствен-
ных миопатий (блокаторы медленных кальциевых каналов, спиронолактон и др.).
При алкоголизме под действием этанола замедляется синтез сократительных
белков, нарушается транспорт через клеточные мембраны ионов кальция, уско-
ряется образование свободных радикалов, что приводит в конечном итоге к раз-
витию алкогольной миопатии. Гипокалиемический паралич — один из основных
механизмов хронической алкогольной миопатии.
Выраженный токсический эффект приводит к некрозу мышечных волокон
(рабдомиолизу), при этом резко повышается в крови содержание мышечных фер-
ментов и миоглобина, что приводит к миоглобинурии.
Рабдомиолиз могут вызвать этанол, кокаин, героин, амиодарон, амфетамины,
амфотерицин В, антигистаминные препараты, антихолинергические препараты,
цитостатики, анестетики, барбитураты, статины, фибраты, циклоспорин, диа-
зепам, диуретики, изониазид, соли лития, нейролептики, пиндолол, ретиноиды,
салицилаты, стрихнин, стрептомицин, стрептокиназа, меди сульфат, теофиллин,
тербуталин, трициклические антидепрессанты, десмопрессин.
Клиническая картина
Клиническая картина полиморфна: в зависимости от лекарственного препарата,
дозы и индивидуальной восприимчивости встречаются различные проявления —
от лёгких миалгий до тяжёлых миопатий и рабдомиолиза.
ГЛАВА 38
868 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗД’-Л IV
В лёгких случаях приём препарата может вызвать миалгии и лёгкую прокси-
мальную мышечную слабость. В части случаев происходит постепенное нараста-
ние мышечной слабости, в других случаях отмечают резкое появление мышечной
слабости, болей в мышцах, возможно появление миоглобинурии.
Миоглобинурия, свидетельствующая о рабдомиолизе, окрашивает мочу
в красно-коричневый цвет и бывает причиной грозных осложнений, прежде всего
острой почечной недостаточности, ДВС-синдрома, нарушений ритма сердца,
фибрилляции желудочков.
Для статиновых миопатий характерно прогрессирующее течение, возможно
развитие рабдомиолиза. Всем больным, принимающим статины, необходимо
исследовать активность КФК: при их повышении более чем в 10 раз необходима
срочная отмена препарата независимо от наличия или отсутствия клинической
картины миопатии. При наличии признаков миопатии, но невысоких цифрах
КФК допустимо продолжать лечение статином при еженедельном наблюдении,
желательно снижение дозы.
Алкогольную миопатию встречают в 2 формах: острой и хронической. Острая
миопатия развивается на фоне запоя, проявляется резко выраженной проксималь-
ной мышечной слабостью, миалгиями, атрофиями мышц, бульбарными наруше-
ниями, возможны также мимическая слабость, развитие миоглобинурии, повы-
шение активности КФК. Для хронической формы характерно медленное развитие
симптомов, КФК остаётся в пределах нормы.
Диагностика
Анамнез
В большинстве случаев выявление миопатии, миалгий, признаков рабдомиоли-
за на фоне приёма миотоксичных препаратов позволяет заподозрить лекарствен-
ную миопатию. Вероятность рабдомиолиза повышается при назначении миоток-
сичных препаратов пожилым людям, больным с печёночной недостаточностью,
при сочетании нескольких миотоксичных препаратов.
Хроническая алкогольная миопатия развивается при длительной интоксикации
от 15 до 25 лет. Острую алкогольную миопатию можно заподозрить при выражен-
ной мышечной слабости, миоглобинурии и повышении активности КФК у больно-
го, находящегося в запое.
Физикальное обследование
Часто выявляют болезненность, отёчность мышц при пальпации. Отмечают
симметричную, преимущественно проксимальную мышечную слабость различной
степени тяжести.
Сухожильные рефлексы: проксимальные могут отсутствовать.
При некоторых формах (например, алкогольной миопатии) появляются также
признаки полиневропатии: сенсорные нарушения с дистальным распределением,
слабость дистальных мышц, отсутствие ахилловых сухожильных рефлексов.
Лабораторные исследования
Креатинфосфокиназа. При приёме статинов, фибратов, цитостатиков необ-
ходим мониторинг КФК. Активность КФК зависит от степени интоксикации.
Повышение в 10 раз и выше — признак рабдомиолиза, медленно текущие миопа-
тии не сопровождаются повышением КФК.
При стероидной, хронической алкогольной миопатии, миопатии, вызванной
приёмом диуретиков, небольших доз статинов, КФК остаётся в норме; повыше-
ние цифр КФК при статиновой миопатии — показание к уменьшению дозы или
отмене препарата, повышение более чем в 10 раз — к экстренной госпитализации.
Острая алкогольная миопатия также сопровождается рабдомиолизом и высокими
цифрами КФК.
Общий анализ мочи. Выявление миоглобинурии подтверждает предполо-
жение о рабдомиолизе. Миоглобинурия появляется при повышении содержания
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 869
миоглобина в крови выше 9-12 мкмоль/л (150-200 мг/л), видимая пигментация
мочи возникает при цифрах выше 1000 мг/л.
Инструментальные исследования
Исследование потенциалов двигательных единиц с помощью игольча-
тых электродов. При лекарственных миопатиях выявляют типичные для миопа-
тии изменения ПДЕ — снижение длительности и амплитуды. Спонтанная актив-
ность незначительная или отсутствует.
Исследование проводящей функции моторных и сенсорных нервов.
Токсические миопатии часто сочетаются с токсической полиневропатией, преиму-
щественно аксональной. При исследовании проводящей функции нервов выявля-
ют снижение амплитуд сенсорных и моторных ответов при умеренном снижении
скорости проведения в дистальных отделах.
Мышечная биопсия. Световая микроскопия выявляет вариабельность диа-
метра мышечных волокон, расщепление миофибрилл, некроз мышечных клеток
с накоплением макрофагов.
Дифференциальная диагностика
Миопатия в сочетании с приёмом миотоксичных препаратов вызывает подозрение
на лекарственную миопатию. Основная цель диагностики — выявить, связана миопа-
тия с приёмом лекарственного препарата или имеет другие причины. Иногда един-
ственным методом дифференциальной диагностики может стать временная отмена
подозрительного препарата, при этом лекарственная миопатия регрессирует.
Отличить лекарственную миопатию от невропатии несложно на основании дан-
ных игольчатой ЭМГ.
Высокие цифры КФК, быстрое нарастание мышечной слабости могут быть при-
знаком полимиозита. Дифференциальную диагностику проводят на основании
данных ЭМГ и биопсии.
Лечение
Цели лечения
Отмена препарата вызывает регресс миопатии в течение нескольких недель.
В случае рабдомиолиза показана экстренная госпитализация, основная цель —
предупреждение осложнений. Для алкогольной миопатии — лечение алкогольной
зависимости.
Немедикаментозное лечение
Рекомендовано общее для всех миопатий лечение: ЛФК, массаж.
Медикаментозное лечение
Отмена или снижение дозы препарата, вызвавшего миопатию. При выраженном
повышении активности КФК — отмена препарата.
При рабдомиолизе показаны инфузионная терапия, коррекция электролитного
состава крови. Инфузии натрия гидрокарбоната препятствуют нефротоксиче-
скому действию миоглобина. Для восстановления диуреза можно использовать
маннитол. Острая почечная недостаточность — показание к гемодиализу. Лечение
осложнений симптоматическое.
При гипокалиемической миопатии, вызванной длительным неконтроли-
руемым приёмом тиазидных диуретиков, показано внутривенное введение пре-
паратов калия (калия хлорид 30 мл 10% раствора в 400 мл 5% раствора декстрозы
медленно, со скоростью 20-30 капель в мин, с введением 4 ЕД инсулина короткого
действия в конце инфузии).
Прогноз
В целом прогноз для лекарственных миопатий благоприятный, отмена препа-
рата приводит к быстрому регрессу симптоматики. В случаях тяжёлого поражения
мышц, рабдомиолиза при быстрой отмене препарата и своевременно начатом
ГЛАВА 38
РАЗДЕЛ IV
870 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
лечении прогноз менее благоприятный, так как сила пострадавших мышц может
не восстановиться полностью. Если лечение не начато вовремя, не исключён
летальный исход (фибрилляция желудочков, отёк лёгких, почечная недостаточ-
ность).
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
Глава 39
Наследственные заболевания
нервной системы
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Наследственные метаболические заболевания — огромный класс
моногенных наследственных заболеваний, обусловленных мутаци-
ями генов, кодирующих ферменты, транспортные или сигнальные
белки. На сегодняшний день к наследственным метаболическим
заболеваниям относят более 500 нозологических форм, их количе-
ство постоянно увеличивается. Все наследственные метаболические
заболевания подразделяют на 22 подкласса, в зависимости от пора-
жённого метаболического пути дефекта. Наиболее распространены
и хорошо изучены среди них следующие:
•	лизосомные болезни накопления;
•	митохондриальные энцефаломиопатии (см. раздел «Миопатии»
в главе 38);
•	пероксисомные болезни;
•	нарушения обмена аминокислот/органических кислот.
Лизосомные болезни накопления
Лизосомные болезни накопления характеризуются нарушением
расщепления макромолекул в лизосомах.
МКБ-10: Е74.0. Болезни накопления гликогена. Е75. Нарушения
обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов.
Е76. Нарушения обмена глюкозаминогликанов. Е77. Нарушения
обмена гликопротеинов.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота лизосомных болезней накопления составляет 1 на 7000-
8000 живых новорождённых.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В зависимости от природы накапливаемых в лизосомах макро-
молекул выделяют мукополисахаридозы, гликопротеинозы, сфин-
голипидозы, нейрональные цероидные липофусцинозы.
ЭТИОЛОГИЯ
При мутациях в генах, кодирующих лизосомные ферменты или
транспортные белки, происходит накопление нерасщеплённых суб-
стратов, что вызывает нарушение работы лизосом и приводит к гибели
клеток.
РАЗДЕЛ IV
872 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
БОЛЕЗНЬ КРАББЕ
Болезнь Краббе — аутосомно-рецессивное прогрессирующее заболевание, воз-
никающее в результате снижения активности лизосомного фермента галактоцере-
брозидазы, участвующей в гидролизе галактоцереброзидов.
Синонимы: лейкодистрофия глобоидно-клеточная, Краббе-Бенеке болезнь,
Краббе глобоидно-клеточная лейкодистрофия, Краббе диффузный инфантильный
склероз, недостаточность галактоцереброзидазы.
МКБ-10: Е75.2. Другие сфинголипидозы.
Эпидемиология
Частота инфантильной болезни Краббе составляет 1 на 100 000 живых ново-
рождённых в США, 2 на 100 000 в Швеции и 0,5 на 10 000 в Японии.
Классификация
В зависимости от возраста начала заболевания выделяют четыре клинические
формы болезни Краббе: инфантильную, позднюю инфантильную, ювенильную и
взрослую.
Этиология и патогенез
Ген галактоцереброзидазы картирован на хромосоме 14q21-q31. Накопление
предшественника галактоцереброзида — галактозилцерамида (психозина) проис-
ходит в бимолекулярном слое миелина. Психозин — токсичное вещество, вызы-
вающее гибель олигодендроцитов, распад миелинового волокна и образование
характерных включений в глиальной ткани — «глобоидных клеток».
Клиническая картина
Чаще встречают инфантильную (классическую) форму (85-90% случаев). Эта
форма болезни Краббе начинается на первом полугодии жизни. Первыми симпто-
мами бывают немотивированные подъёмы температуры тела, гипервозбудимость,
нарушения вскармливания, повышение мышечного тонуса по спастическому типу.
К 6-8-му мес жизни становится заметным отставание в психомоторном разви-
тии, в некоторых случаях присоединяются судороги. В дальнейшем происходит
быстрая утрата ранее приобретённых навыков, нарастание мышечного тонуса до
опистотонуса, прогрессирующее снижение интеллекта и зрения. У 80-90% боль-
ных отмечают судороги, резистентные к антиэпилептической терапии.
При поздней инфантильной и ювенильной формах болезнь Краббе начинается
в среднем от 2 и 6 лет. Манифестным симптомом, как правило, бывает наруше-
ние зрения в виде зрительной агнозии, гемианопсии. Позднее присоединяются
нарушения походки, обусловленные спастическими парезами и параличами, про-
грессирующей мозжечковой атаксией и невропатией. По мере развития болезни
прогрессирует снижение зрения, развиваются грубый спастический тетрапарез,
бульбарно-псевдобульбарный синдром, органическая деменция. В большинстве
случаев смертельный исход наступает в течение 3 лет после начала болезни вслед-
ствие инфекционных осложнений.
Диагностика
Инструментальные методы
У пациентов с болезнью Краббе при рентгеновской КТ и МРТ головного мозга
в начальных стадиях заболевания обычно выявляют поражение белого вещества
мозжечка, подкорковых структур, пирамидных трактов (рис. 39-1).
Позднее возникают атрофия большого мозга, поражение мозолистого тела и
теменно-затылочных отделов белого вещества головного мозга.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 873
Лабораторная диагностика
Основным методом подтверждения
диагноза служит определение актив-
ности фермента галактоцереброзида-
зы с использованием радиоактивного
меченого или искусственного субстра-
та в лейкоцитах крови или культуре
клеток кожных фибробластов.
Пренатальную диагностику проводят
путём определения активности галакто-
цереброзидазы в амниоцитах и клетках
ворсин хориона или методами ДНК-
диагностики, если генотип пробанда
известен.
Лечение
В настоящее время не разработано
специфической терапии при болезни
Краббе. Трансплантация костного мозга -
один из вариантов лечения, применяемый
в доклинической стадии заболевания.
Рис. 39-1. МРТ головного мозга при болезни
Крабе-Бенеке.
ГЛАВА: 39
МЕТАХРОМАТИЧЕСКАЯ ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ
Метахроматическая лейкодистрофия — аутосомно-рецессивное прогрессирую-
щее заболевание, возникающее в результате снижения активности лизосомного
фермента арилсульфатазы А, участвующей в гидролизе цереброзидсульфатов.
Синонимы: сульфатидный липидоз, метахроматическая лейкоэнцефалопатия,
лейкодистрофия Шольца-Гринфилда, диффузный склероз мозга.
МКБ-10: Е75.2. Другие сфинголипидозы.
Эпидемиология
Частота заболевания составляет 1:40 000. Выделяют несколько форм метахрома-
тической лейкодистрофии в зависимости от возраста начала заболевания: врождён-
ную, позднюю инфантильную, ювенильную и взрослую.
Этиология и патогенез
При заболевании происходит накопление сульфатидов и уменьшается содер-
жание цереброзидов в белом веществе центральной и периферической нервной
системы, что вызывает нестабильность миелиновой мембраны и её разрушение.
Ген арилсульфатазы А картирован на хромосоме 22ql3.31-qter.
Клиническая картина
Чаще встречают позднюю инфантильную (классическую) форму заболева-
ния. Возраст начала болезни варьирует от 6 мес до 4 лет. Для начальной стадии
поздней инфантильной формы метахроматической лейкодистрофии характерны
гипотония мышц конечностей, снижение или отсутствие глубоких сухожильных
рефлексов, нарушения походки, что бывает проявлением прогрессирующей поли-
невропатии. По мере прогрессирования заболевания развиваются спастический
тетрапарез, туловищная атаксия и атрофия зрительных нервов. Приблизительно
у 25% больных появляются эпилептические приступы. Для терминальной стадии
болезни характерны отсутствие контакта с окружающим, поза децеребрацион-
ной или декортикационной ригидности, бульбарно-псевдобульбарный синдром,
учащение судорог, амавроз, снижение слуха до полной глухоты, нарушение речи,
вплоть до мутизма.
874 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
При ювенильной и взрослой фор-
мах первыми симптомами заболевания
обычно становятся нарушение интел-
лекта и/или поведения, их часто рас-
ценивают как шизофреноподобный
синдром. В дальнейшем присоединя-
ются пирамидные, экстрапирамидные и
мозжечковые расстройства, развивает-
ся органическая деменция, снижаются
зрение и слух.
Диагностика
Инструментальные методы
Наибольшую диагностическую зна-
чимость имеет МРТ головного мозга.
В большинстве случаев при МРТ выяв-
ляют гиперинтенсивные (в Т2) оча-
говые изменения белого вещества.
Рис. 39-2. МРТ головного мозга при метахро- Иногда локальные участки повыше-
матической лейкодистрофии. «Тигроидный» пат- ния Т2-сигнала чередуются с зонами
терн в перивентрикулярном белом веществе. нормальной плотности, что создаёт
своеобразную неоднородность белого
вещества, напоминающую «тигроид-
ный» рисунок (рис. 39-2).
Лабораторная диагностика
Основным методом подтверждения диагноза служит определение активности
арилсульфатазы А в лейкоцитах крови и культуре клеток кожных фибробластов.
Пренатальную диагностику проводят путём измерения активности арилсульфа-
тазы А в амниоцитах и клетках ворсин хориона или методами ДНК-диагностики,
если генотип пробанда известен.
Лечение
В настоящее время не разработано эффективного лечения заболевания.
Применяют симптоматическую терапию. В стадии разработки находится ферменто-
заместительная терапия — препарат метазим^, предназначенный для лечения позд-
ней инфантильной формы заболевания. При поздней инфантильной и ювенильной
формах проводят трансплантацию костного мозга.
БОЛЕЗНЬ ПОМПЕ
В расщеплении гликогена участвует несколько ферментов, в том числе и лизо-
сомный фермент глюкозидаза, поэтому гликогеноз II типа (болезнь Помпе), свя-
занный с нарушениями активности этого фермента, относят и к группе лизосом-
ных болезней накопления, и к нарушениям обмена гликогена, т.е. гликогенозам.
Синонимы: гликогеноз II типа, недостаточность кислой мальтазы.
МКБ-10: Е74.0. Болезни накопления гликогена.
Эпидемиология
Частота заболевания 1 на 40 000 живых новорождённых.
Этиология и патогенез
Лизосомный фермент глюкозидаза (кислая мальтаза) участвует в расщеплении
гликогена в лизосомах. Ген глюкозидазы картирован на длинном плече хромосомы
17q25. Мутации в данном гене вызывают снижение активности фермента глюкози-
дазы, что приводит к отложению гликогена в разных тканях, преимущественно в
печени, сердце и скелетных мышцах.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 875
Клиническая картина
Болезнь Помпе может манифестировать в любом возрасте; наиболее распро-
странённая и хорошо изученная форма — классическая инфантильная форма
заболевания.
Классическая инфантильная форма
Дебют заболевания приходится на первое полугодие жизни. Манифестные
симптомы — мышечная гипотония и нарушения вскармливания. В дальнейшем
появляются симптомы быстро прогрессирующей гипертрофической кардио-
миопатии: тоны сердца становятся глухими, нарушается ритм сердца, часто в
виде ритма галопа, на рентгенограмме грудной клетки размеры сердца увели-
чены. У больных обнаруживают симптомокомплекс «вялого ребёнка». Скелетные
мышцы часто увеличены в объёме и плотные на ощупь. При ЭМГ регистрируют
первично-мышечные нарушения. Печень обычно не увеличена, но очень плотная
при пальпации. Заболевание быстро прогрессирует и имеет фатальный исход на
первом году жизни.
Ювенильная и взрослая формы
Заболевание характеризуется поздним дебютом и медленным прогрессирова-
нием основных клинических симптомов. Основным из них бывает миопатический
синдром. На начальных этапах болезни уменьшается мышечная сила и атрофи-
руются проксимальные отделы нижних конечностей, в дальнейшем вовлекаются
диафрагма и другие группы мышц, участвующие в акте дыхания, что приводит к
лёгочной недостаточности и затруднению/нарушению дыхания во сне.
Диагностика
Основной метод подтверждения диагноза — определение активности альфа-
глюкозидазы (в фибробластах, мышечной ткани, лейкоцитах крови), а также
методы ДНК-анализа. Пренатальная ДНК-диагностика возможна благодаря опре-
делению активности лизосомной ос-глюкозидазы в биоптате хориона.
Лечение
В настоящее время создан препарат для ферментозаместительной терапии (пре-
парат МИОЗИМ*7).
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ
Мукополисахаридозы — группа лизосомных болезней накопления, обуслов-
ленная нарушениями обмена глюкозаминогликанов. Наиболее часто в популяции
встречают мукополисахаридозы I, II и III типов.
МКБ-10: Е76. Нарушения обмена глюкозаминогликанов.
Классификация
Выделяют 10 форм мукополисахаридозов, различающихся по типу накапливае-
мых глюкозаминогликанов, типу наследования и дефекту ферментов. Клинические
особенности этой группы — сочетания поражения нервной системы, скелета и
внутренних органов.
Мукополисахаридоз I типа
Мукополисахаридоз I типа — аутосомно-рецессивное заболевание, возни-
кающее в результате снижения активности альфа-Б-идуронидазы, участвующей в
метаболизме двух глюкозаминогликанов — дерматансульфата и гепарансульфата.
Эпидемиология
Частота заболевания составляет 1 на 90 000 живых новорождённых.
Классификация
В настоящее время в зависимости от выраженности клинических симптомов
заболевания, обусловленных исключительно остаточной функциональной актив-
ГЛАВА 39
876 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
ностью мутантного фермента (чем она выше, тем легче протекает заболевание),
различают три формы заболевания: синдром Гурлер, Гурлер-Шейе и Шейе.
Этиология и патогенез
Ген альфа-Ь-идуронидазы картирован в локусе 14р16.3. Глюкозаминогликаны
накапливаются повсеместно: в хрящах, сухожилиях, надкостнице, эндокарде и
сосудистой стенке, печени, селезёнке и нервной ткани, что приводит к появлению
клинических симптомов заболевания.
Синдром Гурлер
Клиническая картина. Дебют заболевания происходит на первом году жизни.
Начальными симптомами заболевания бывают задержка психомоторного развития,
грыжи, частые респираторные инфекции. С возрастом постепенно становятся оче-
видными характерные изменения черт лица по типу гаргоилизма и нарушения со
стороны опорно-двигательного аппарата. Типичный вид больного: большая голова,
череп гидроцефальной формы, выступающие швы черепа, большой лоб, выступа-
ющие лобные бугры, широкая переносица, короткие носовые ходы с вывернутыми
кнаружи ноздрями, полуоткрытый рот, большой высунутый язык, толстые губы,
гиперплазия дёсен, нерегулярные зубы, короткая шея, задержка роста, шумное
дыхание, тугоподвижность мелких и крупных суставов, тотальная платиспонди-
лия и/или кифоз поясничного отдела, бочкообразная или колоколообразная груд-
ная клетка. Как правило, на первом году жизни происходит помутнение роговицы,
позднее может присоединиться глаукома. По мере развития заболевания у всех
больных отмечают задержку психомоторного развития, гепатоспленомегалию,
прогрессирующую нейросенсорную тугоухость. Другие симптомы заболевания —
прогрессирующая гидроцефалия и комбинированные пороки сердца, среди них
наиболее частым бывает стеноз митрального клапана.
Диагностика. При МРТ головного мозга обнаруживают множественные кисты
в проекции перивентрикулярного белого вещества, мозолистого тела, реже -
базальных ганглиев (рис. 39-3).
Основными методами подтверждения диагноза служат выявление повышенной
экскреции дерматансульфата и гепарансульфата с мочой и определение активно-
сти альфа-Ь-идуронидазы (в фибробластах, лейкоцитах крови), а также методы
ДНК-анализа.
Лечение. Проводят симптоматиче-
скую терапию. Трансплантация кост-
ного мозга может кардинально изме-
нить течение заболевания и улучшить
его прогноз. В настоящее время создан
препарат для ферментозаместительной
терапии, эффективный при лечении
экстраневральных проявлений мукопо-
лисахаридоза I типа (ларонидаза — аль-
дуразим*).
Синдром Гурлер-Шейе
Дебют заболевания — первое деся-
тилетие жизни. Для этой формы забо-
левания характерны мягкие гарголо-
идные черты лица, менее выраженная
тугоподвижность суставов, нейросен-
сорная глухота, помутнение роговицы.
Рис. 39-3. МРТ головного мозга при муко-
полисахаридозе I типа (синдроме Гурлер).
Множественные кисты в области задних рогов
боковых желудочков.
Сердечно-сосудистые нарушения также
выявляют практически у всех больных.
У многих развиваются гидроцефалия
и шейная миелопатия. Интеллект, как
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 877
правило, не страдает. Большинство пациентов доживают до 3-го десятилетия
жизни. Основной причиной фатального исхода становится острая сердечно-
сосудистая и лёгочная недостаточность.
Синдром Шейе
Дебют заболевания происходит в конце первого десятилетия жизни. Основные
симптомы заболевания — туго подвижность суставов, тоннельный синдром кар-
пальной области, помутнение роговицы, глаукома, пигментная дегенерация сет-
чатки, черты гаргоилизма выражены незначительно. Для данного синдрома
характерен порок сердца в виде аортального стеноза. Нейросенсорная туго-
ухость — позднее осложнение заболевания.
Мукополисахаридоз II типа (синдром Хантера)
Мукополисахаридоз II типа — Х-сцепленное рецессивное заболевание, возни-
кающее в результате снижения активности лизосомного фермента идуронатсуль-
фатазы, участвующей в метаболизме дерматансульфата и гепарансульфата. Ген
картирован на длинном плече X хромосомы — Xq27-28.
Эпидемиология
Средняя частота синдрома Хантера в мире составляет I на 75 000 живых ново-
рождённых.
Классификация
Существуют две клинические формы, различающиеся по степени выраженности
клинических проявлений, — тяжёлая и лёгкая.
Клиническая картина
Дебют тяжёлой формы заболевания приходится на 3-й год жизни. Основные
клинические симптомы заболевания напоминают синдром Гурлер, но имеют мед-
ленное прогрессирование. В отличие от синдрома Гурлер у больных с синдромом
Хантера часто возникают эпилептические приступы и не развивается помутнение
роговицы.
При лёгкой форме заболевания синдрома Хантера у больного отмечают клини-
ческие симптомы, подобные синдрому Шейе; они имеют более доброкачественное
течение. У большинства больных отмечают изменение лица по типу гаргоилизма,
тоннельный синдром карпальной области, паховые и пупочные грыжи. У некото-
рых больных выявляют локальные изменения на коже в виде образований, напо-
минающих «морскую гальку цвета слоновой кости», располагающиеся обычно
на спине, плечах, боковой поверхности бёдер. Тугоподвижность суставов, нейро-
сенсорная тугоухость, комбинированные пороки сердца, обструкция дыхатель-
ных путей в виде ночных апноэ могут развиться на 2-3-м десятилетии жизни.
Интеллект, как правило, не страдает.
Диагностика
Основными методами подтверждения диагноза служат выявление повышенной
экскреции дерматансульфата и гепарансульфата с мочой и определение активно-
сти фермента идуронатсульфатазы (в фибробластах, лейкоцитах крови), а также
методы ДНК-анализа. Возможно проведение пренатальной ДНК-диагностики.
Лечение
Проводят симптоматическую терапию. В настоящее время создан препарат для
ферментозаместительной терапии (идурсульфаза — элапраза*).
Мукополисахаридоз III типа (синдром Санфилиппо)
Мукополисахаридоз III типа — аутосомно-рецессивное прогрессирующее и
генетически гетерогенное заболевание.
Классификация
Различают четыре нозологические формы (мукополисахаридоз ША, мукополи-
сахаридоз ШВ, мукополисахаридоз ШС и мукополисахаридоз IIID), незначитель-
но различающиеся по степени выраженности клинических проявлений.
ГЛАВА 39'
РАЗДЕЛ IV
878 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Этиология и патогенез
К заболеванию приводят мутации четырёх разных генов: лизосом-
ной cx-N-ацетилглюкозаминидазы (ген картирован на 17q21), ацетил-КоА
ос-глюкозаминид-Ы-ацетилтрансферазы (ген картирован на 8pll-ql3), лизосом-
ной N-ацетилглюкозамин-б-сульфатазы (ген картирован на 12ql4), сульфамидазы
(ген картирован на хромосоме 5q32-q33.3). Все ферменты участвуют в метаболиз-
ме гепарансульфата.
Клиническая картина
Обычно заболевание манифестирует на 3-м году жизни. Первыми и основными
симптомами заболевания становятся прогрессирующие нарушения психоречевого
развития, поведения и расстройства сна. Изменения черт лица по типу гаргоилизма
и скелетные нарушения слабо выражены по сравнению с другими типами мукопо-
лисахаридозов, характеризующимися Гурлер-подобным фенотипом. По мере тече-
ния заболевания задержка психического развития сменяется прогрессирующей
умственной отсталостью и потерей ранее приобретённых навыков. Практически
у всех больных отмечают эпилептические приступы, нейросенсорную тугоухость,
тугоподвижность и контрактуры суставов кистей.
Диагностика
Инструментальные методы. При МРТ головного мозга обнаруживают кор-
тикальную и субкортикальную атрофию, множественные кистозные изменения
в перивентрикулярном белом веществе.
Лабораторная диагностика. Основными методами подтверждения диагноза
служат выявление повышенной экскреции гепарансульфата с мочой и определе-
ние активности ферментов (в фибробластах, лейкоцитах крови), а также методы
ДНК-анализа.
Возможно проведение пренатальной диагностики в семье биохимическими или
молекулярно-генетическими методами.
Лечение
Эффективных методов лечения не разработано. Проводят симптоматическую
терапию.
ГАНГЛИОЗИДОЗЫ
В группу ганглиозидозов включены заболевания, при которых происходит
преимущественное накопление липидных включений в ядрах серого вещества.
МКБ-10: Е75.0. Ганглиозидоз GM2; Е75.1. Другие ганглиозидозы.
0М1-ганглиозидоз
См1-ганглиозидоз — аутосомно-рецессивное прогрессирующее заболевание,
возникающее в результате снижения активности фермента |3-галактозидазы.
Течение заболевания неуклонно прогрессирующее.
Классификация
На основании клинических проявлений, биохимических и молекулярно-
генетических данных выделяют три клинические формы заболевания. Различают
острую инфантильную (I тип), позднюю инфантильную/ювенильную (И тип) и
взрослую/хроническую (III тип) формы.
Этиология и патогенез
Недостаточность фермента приводит к нарушению деградации в лизосомах ган-
лиозида GM1, служащего важным компонентом мембран нейронов, и нарушению
деградации кератансульфата — компонента глюкозаминогликанов экстраклеточ-
ного матрикса хрящевой ткани. Ген картирован в локусе Зр21-р14.2.
Клиническая картина
Инфантильная форма. Б большинстве случаев после короткого, относительно
нормального периода развития (обычно 3-6 мес) возникают первые симптомы
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 879
заболевания. Манифестными симптомами в неонатальный период становятся
нарушение вскармливания, генерализованный или локальный отёк конечностей,
гипертрихоз, диффузная мышечная гипотония. В дальнейшем происходит регресс
психомоторного развития, диффузная мышечная гипотония трансформируется в
децеребрационную ригидность, появляются также сухожильная гиперрефлексия,
патологические рефлексы, высокие «стартл»-рефлексы, судороги, бульбарно-
псевдобульбарный синдром, корковая глухота и слепота. Дизморфические черты
лица (западение спинки носа, удлинённый фильтр, гирсутизм в области лба и
шеи, гипертрофия дёсен, макроглоссия, глубоко посаженные глаза) и скелетные
дисплазии по типу множественного дизостоза, а также атрофия межкостных
мышц формируются в первые месяцы жизни и имеют разную степень выражен-
ности. У части пациентов обнаруживают монгольские пятна в области крестца.
Во втором полугодии жизни, как правило, появляется гепатоспленомегалия, ино-
гда асцит. В 50% случаев возникает макулодистрофия по типу «вишнёвой косточ-
ки». Течение заболевания прогрессирующее, смертельный исход наступает через
2-3 года после начала заболевания.
Поздняя инфантильная/ювенильная форма. Возраст начала заболева-
ния — первый год жизни или 2-6 лет. Течение заболевания медленно прогрес-
сирующее, чаще дебютирует задержкой психомоторного развития. На 2-м году
жизни появляются миоклонические и генерализованные тонико-клонические
судороги, нарастает мышечный тонус, вплоть до децеребрационной/декорти-
кационной ригидности, возникает атрофия зрительных нервов. У некоторых
пациентов отмечают помутнение роговицы и спонтанный ротаторный нистагм.
Краниофациальных дизморфий, множественного дизостоза, гепатоспленомегалии
и симптома «вишнёвой косточки» на глазном дне не выявляют. Смертельный
исход наступает в течение 3 лет после начала заболевания.
При позднем/ювенильном дебюте болезни основными симптомами бывают
динамическая атаксия, дизартрия, хореоатетоз, мышечная гипотония, трансформи-
рующаяся в спастический тетрапарез; утрата ранее приобретённых навыков, судо-
роги, склонность к частым интеркуррентным инфекциям. Смертельный исход — на
втором десятилетии или позднее.
Хроническая (взрослая) форма. Возраст начала заболевания — в первом
десятилетии жизни. Болезнь дебютирует либо с мозжечковой симптоматики, либо
с появления экстрапирамидных и пирамидных расстройств. Иногда возникают
судороги. Нарушений зрения и гепатолиенального синдрома не отмечают, интел-
лект не страдает.
Диагностика
Инструментальные методы. При МРТ головного мозга — диффузная гипомие-
линизация и повышение интенсивности сигнала в области базальных ганглиев.
Лабораторная диагностика. При биохимических исследованиях в лейкоци-
тах крови, культуре клеток кожных фибробластов, аутоптатах органов определя-
ют значительное снижение активности фермента |3-галактозидазы — менее 10%
нормы.
Лечение
Методов эффективной терапии до настоящего времени не разработано. Показано
проведение симптоматической терапии. В качестве попыток лечения применяли
различные методы, такие, как ферментозаместительная терапия, трансплантация
костного мозга, трансплантация генетически модифицированных клеток костного
мозга.
Продолжаются клинические исследования на животных моделях по при-
менению препаратов N-бутилдеоксиножириномицин (N-butyldeoxynojirimycin),
N-бутилдеоксигалакто-ножиримицин (N-butyldeoxygalacto-nojirimycin), снижаю-
щих синтез ганглиозидов.
ГЛАВА 39
880 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
На сегодняшний день наиболее перспективным решением данной проблемы
считают использование химических «шаперонов» («chaperones»). Эта концепция
основана на том, что низкомолекулярные вещества (аналоги субстратов, кофак-
торов или ингибиторов ферментов) могут повышать остаточную активность
|3-галактозидазы за счёт её стабилизации. Очень важно, что «шапероны» могут
проникать через гематоэнцефалический барьер.
Пренатальная диагностика возможна благодаря определению активности лизо-
сомной р-галактозидазы в культуре амниоцитов и биоптате хориона.
СМ2-ганглиозидоз
Клиническая картина заболевания весьма разнообразна (табл. 39-1). Течение
заболевания неуклонно прогрессирующее, с различным возрастом дебюта.
Таблица 39-1. Генетика, эпидемиология и основные механизмы патогенеза СМ2-ганглиозидоза
Заболевание	Частота	Биохимический дефект	Ген/тип наследования	Основные механизмы пато- генеза
См,-ганглио- зидоз, болезнь Тея-Сакса	1:3000 (евреи ашкенази)	Гексозаминидаза А, а-субъединица (гидролиз GM2- ганглиозида)	HEXA (15q23- q24), аутосомно- рецессивный тип наследования	Продукты накопления: ган- глиозид GM2, нейтральные гликосфинголипиды GA2, гло- базид и олигосахариды, содер- жащие N-ацетилглюкозамин. Патогенетические механизмы до конца не изучены. Один из возможных вариантов патогене- за заключается в образовании токсиченых соединений: лизо- ганглиозид GM2 обнаруживают в больших концентрациях в мозге у пациентов с болез- нью Тея-Сакса и Зандгоффа. Это соединение токсически действует на клетки нервной системы; возможно, является ингибитором протеинкиназы С, обеспечивающей фосфорили- рование белков и облегчающей контакты между нейронами. Также показано, что в пато- генезе СМ2-ганглиозидозов могут играть важную роль ауто- иммунные реакции
СМ2-ганглио- зидоз, болезнь Зандгоффа	Не определена	Гексоаминидазы А, и В, |3-субъединица (гидролиз GM2- ганглиозида)	HEXB (5q13), аутосомно- рецессивный тип наследования	
См2-ганглио- зидоз, недоста- точность G,,,. М2А	Не определена	Белок-активатор (стабильность гек- созаминидазы А)	GM2A(5q31.3- q33.1), аутосомно- рецессивный тип наследования	
Классификация
На основании клинических проявлений, биохимических и молекулярно-
генетических данных заболевание подразделяют на три клинические формы:
острую инфантильную (I тип), позднюю ювенильную (II тип) и взрослую/хрони-
ческую.
Клиническая картина
Инфантильная форма. В большинстве случаев после короткого, относи-
тельно нормального развития обычно на 3-5-м мес жизни возникают первые
симптомы заболевания: задержка моторного развития и роста, мышечная гипо-
тония, снижение ответа на внешние раздражители. В дальнейшем продолжается
утрата приобретённых к этому времени навыков. Иногда начальным симптомом
становится ослабление зрения, при офтальмоскопии обнаруживают симптом
«вишнёвой косточки». К 8-10 мес жизни учащаются «стартл»-рефлексы, про-
исходит практически полная утрата интереса к окружающему миру. В большин-
стве случаев в конце первого года появляются судороги, резистентные к анти-
эпилептической терапии. Заболевание неуклонно прогрессирует, и на 2-м году
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 881
жизни, как правило, развиваются децеребрационная ригидность и бульбарно-
псевдобульбарный синдром, учащаются судороги. Прогноз заболевания неблаго-
приятный.
Поздняя инфантильная/ювенильная форма. Заболевание обычно начина-
ется на первом десятилетии жизни. Первыми симптомами, как правило, бывают
незаметно появляющаяся неустойчивость, неловкость при быстрой ходьбе и
беге. Наряду с нарушением ходьбы и неустойчивостью в позе Ромберга отмечают
интенционный тремор, дискоординацию в руках и расстройства речевых функций.
К другим типичным проявлениям СМ2-ганлиозидоза относят экстрапирамидные
расстройства в виде разнообразных гиперкинезов: миоклонических, хореиформ-
ных, атетоидных, дистонических и др. В конце первой декады жизни появляются
различные виды эпилептических приступов. У половины больных встречают пси-
хические нарушения: неадекватное поведение, повышенную аффективную возбу-
димость, ажитацию, психотическую депрессию, психозы, галлюцинации, делирий.
В отличие от инфантильной формы заболевания происходит более медленное
нарастание интеллектуального дефицита. В поздних стадиях заболевания ослабе-
вает зрение с изменениями глазного дна (частичная атрофия зрительных нервов,
дегенерация жёлтого пятна по типу «вишнёвой косточки», пигментная дегенера-
ция сетчатки). По мере прогрессирования заболевания развиваются децеребра-
ционная или декортикационная ригидность, органическая деменция, учащаются
судороги. Длительность течения болезни составляет в среднем 10-15 лет. Также
описаны формы заболевания, протекающие с клинической картиной спиноцере-
беллярной дегенерации, БАС и спинальной мышечной атрофии детского возраста.
Есть описания взрослой/хронической формы заболевания, в большинстве случаев
протекающей с клинической картиной спиноцеребеллярной дегенерации. У поло-
вины больных встречают различные психические нарушения.
Диагностика
Инструментальные методы. В начальных стадиях заболевания инфантиль-
ной формы СМ2-ганглиозидоза в базальных ганглиях и белом веществе больших
полушарий мозга по данным КТ головного мозга выявляют снижение плотности,
а по данным МРТ — гиперинтенсивные очаги (в T2W). По мере развития заболе-
вания происходит дальнейший распад белого вещества, и визуализируется грубая
корково-подкорковая атрофия. При поздней инфантильной/ювенильной и взрос-
лой формах СМ2-ганглиозидоза при КТ/МРТ головного мозга выявляют атрофию
коры головного мозга и мозжечка (особенно червя). В некоторых случаях при
этих формах болезни нейрорадиологическая картина соответствует норме.
Лабораторная диагностика. Основным методом подтверждения диагноза
служит определение активности ферментов Hex А и Hex В в культуре клеток
фибробластов', лейкоцитах крови и молекулярно-генетические исследования.
Лечение
В настоящее время эффективных методов лечения не разработано, показано
проведение симптоматической терапии. Ферментозаместительная терапия не
эффективна. Трансплантацию костного мозга рассматривают как возможный
способ лечения при поздней инфантильной/ювенильной и взрослой формах GM2-
ганглиозидоза.
БОЛЕЗНЬ ГОШЕ
МКБ-10: Е75.2. Другие сфинголипидозы.
Классификация
Различают три типа заболевания: I тип — хроническая форма без поражения
нервной системы (ненейронопатическая), II тип — острая нейронопатическая
форма, III тип — подострая нейронопатическая форма.
ГЛАВА 39
Раздел iv
882 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Этиология и патогенез
Болезнь Гоше обусловлена мутациями гена глюкоцереброзидазы. Ген нахо-
дится на хромосоме lq21. В результате дефекта глюкоцереброзидазы в клетках
ретикулоэндотелиальной и нервной системы накапливаются глюцереброзиды и
сфинголипиды. Количество и размер лизосом резко увеличиваются, что приводит
к гибели клеток. Гистохимически выявляют «пенистые» клетки («клетки Гоше»)
в ретикулоэндотелиальной системе селезёнки, костного мозга, лимфатических
узлов, печени, плаценты, мозга. При болезни Гоше происходит дегенерация ней-
ронов в базальных ганглиях, преимущественно в теменных и затылочных долях
коры полушарий большого мозга.
Клиническая картина
I тип
Хроническая, или ненейронопатическая, форма характеризуется более позд-
ним сроком начала (от 5 до 80 лет) и медленным прогрессированием заболева-
ния. Неврологические симптомы отсутствуют, доминируют гепатоспленомегалия,
остеопеническая и остеолитическая дегенерация скелета.
II тип
Острая нейронопатическая форма отличается быстрым и злокачественным
течением. В первые месяцы жизни выявляют задержку физического, интеллек-
туального развития и увеличение размеров печени и селезёнки. Довольно быстро
развивается гипотрофия, вплоть до кахексии. Неврологическая симптоматика
разнообразна: прогрессирующие психомоторные расстройства, спастичность,
гиперрефлексия, оромандибулярный тризм, косоглазие, окуломоторная апраксия,
судороги, бульбарно-псевдобульбарный синдром. Летальный исход наступает
обычно на первом году жизни.
III тип
Дебют подострой нейронопатической формы происходит с раннего детства
до второго десятилетия жизни. Характеризуется медленным прогрессированием.
Манифестные симптомы — гепатоспленомегалия и неврологические расстройства,
сходные с таковыми при II типе. Нередки проявления геморрагического диатеза,
носовые и кишечные кровотечения.
Диагностика
Основной метод подтверждения диагноза — определение активности глю-
коцереброзидазы в лейкоцитах, культуре кожных фибробластов, методы ДНК-
анализа.
Проводят пренатальную ДНК-диагностику.
Лечение
Методы эффективной терапии для И типа не разработаны. Для I типа с успехом
используют ферментозаместительную терапию (имиглюцераза — церезим*).
НЕЙРОНАЛЬНЫЕ ЦЕРОИДНЫЕ ЛИПОФУСЦИНОЗЫ
Нейрональные цероидные липофусцинозы — группа наследственных нейро-
дегенеративных заболеваний из группы лизосомных болезней накопления. Они
характеризуются эпилептическими приступами, резистентными к проводимой
антиэпилептической терапии, прогрессирующими нарушениями интеллектуаль-
ного и двигательного развития.
МКБ-10: Е75.4. Липофусциноз нейронов.
Классификация
В зависимости от возраста начала заболевания, клинической картины и основ-
ного биохимического и/или молекулярно-генетического дефекта нейрональные
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 883
цероидные липофусцинозы подразделяют на 10 типов. Наиболее распространены
и хорошо изучены I, II и III типы заболевания.
Инфантильная форма нейрональных цероидных липофусцинозов
Синонимы: нейрональный цероидный липофусциноз I типа, болезнь
Сантавуори-Халтиа, INCL.
Эпидемиология
Частота заболевания в Финляндии составляет 1:13 000 живых новорождённых.
Этиология и патогенез
Инфантильная форма нейрональных цероидных липофусцинозов — аутосомно-
рецессивное заболевание, обусловленное мутациями в гене CLN1, кодирующем
фермент лизосомную пальмитоилпротеинтиоэстеразу. Этот фермент катализи-
рует гидролиз тиоэфирных связей в S-ацетилированных полипептидах. Дефицит
фермента приводит к внутрилизосомному накоплению S-ацетилированных поли-
пептидов (цероид и липофусцин) в ткани мозга, коже, конъюнктиве, слизистой
оболочке прямой кишки. Ген картирован в локусе 1р32.
Клиническая картина
При классической инфантильной форме нейрональных цероидных липофус-
цинозов первые симптомы заболевания обычно появляются в возрасте от 6 до
24 мес. Основными и ведущими симптомами бывают прогрессирующие нару-
шения психомоторного развития, различные типы эпилептических приступов.
Практически у всех больных формируется вторичная микроцефалия. С момента
появления первых клинических симптомов довольно быстро происходит регресс
психомоторного развития, судороги становятся резистентными к антиэпилепти-
ческой терапии, развиваются мозжечковые расстройства, нарушается сон и про-
грессируют интеллектуальные нарушения, вплоть до деменции. У большинства
пациентов в возрасте 2 лет выявляют прогрессирующую атрофию зрительных
нервов и пигментную дегенерацию сетчатки.
Диагностика
Инструментальные методы. Прогрессирующую диффузную кортикальную и
субкортикальную атрофию головного мозга и мозжечка отмечают у подавляюще-
го большинства пациентов при проведении МРТ головного мозга.
При ЭЭГ регистрируют уменьшение амплитуды основного коркового ритма, во
время сна наблюдают отсутствие сформированных сонных веретён. Обнаруживают
также ослабление реакции ЭЭГ на пробы с открыванием-закрыванием глаз с после-
дующей депрессией a-ритма по сравнению с фоновой корковой активностью.
Лабораторная диагностика. Основным методом подтверждения диагноза
служит определение активности фермента пальмитоилпротеинтиоэстеразы в
культуре клеток фибробластов, лейкоцитах крови и молекулярно-генетические
исследования. Разработана пренатальная ДНК-диагностика.
Лечение
В настоящее время эффективных методов лечения не разработано, показано
проведение симптоматической терапии. Продолжаются клинические испытания
по поводу применения генной терапии, стволовых клеток и др.
Классический вариант поздней инфантильной формы нейрональных цероидных
липофусцинозов
Синонимы: нейрональный цероидный липофусциноз II типа, болезнь Янского-
Бильшовского, cLINCL.
Этиология и патогенез
Аутосомно-рецессивное прогрессирующее заболевание возникает в результате
снижения активности трипептидилпептидазы 1, что приводит к внутрилизосомно-
му накоплению липопигментов, цероида и липофусцина в ткани мозга, коже, конъ-
юнктиве, слизистой оболочке прямой кишки. Ген картирован в локусе 11р15.5.
ГЛАВА 39
884 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Рис. 39-4. МРТ головного мозга при нейро-
нальном цероидном липофусцинозе II типа.
Кортикальная атрофия больших полушарий
мозга, атрофия мозжечка.
Клиническая картина
Заболевание имеет клиническую
картину, сходную с нейрональным
цероидным липофусцинозом I типа,
но отличается возрастом дебюта.
Манифестация происходит на 2-4-м
году жизни. Основными симптомами
бывают атаксия, дизартрия, генерали-
зованные тонико-клонические при-
ступы, нарушения двигательного и
интеллектуального развития. По мере
развития заболевания присоединяются
другие типы эпилептических приступов
(диалептические, миоклонические, пар-
циальные), продолжается утрата ранее
приобретённых навыков, нарастают
двигательные, мозжечковые и нервно-
психические расстройства. Постепенно
уменьшается острота зрения, полная
слепота возникает в возрасте 5-6 лет.
В терминальной стадии заболевания
развиваются децеребрационная/декортикационная ригидность, бульбарный и
псевдобульбарный синдромы. Течение заболевания быстро прогрессирующее, с
летальным исходом в течение нескольких лет.
Диагностика
Инструментальные методы. При МРТ головного мозга у подавляющего
большинства пациентов отмечают прогрессирующую диффузную кортикальную
и субкортикальную атрофию головного мозга и мозжечка, уменьшение интенсив-
ности сигнала в области таламуса и базальных ганглиев (рис. 39-4).
В ранних стадиях заболевания при ЭЭГ выявляют специфический паттерн в
виде появления высокоамплитудных спайков в затылочных областях головного
мозга на низкочастотную фотостимуляцию (2-4 Гц).
Лабораторная диагностика. Основным методом подтверждения диагноза слу-
жат определение активности фермента трипептидилпептидазы 1 в культуре клеток
фибробластов, лейкоцитах крови и молекулярно-генетические исследования.
Проводят пренатальную ДНК-диагностику, если генотип пробанда известен.
Лечение
Эффективных методов лечения не разработано, показано проведение симпто-
матической терапии. В настоящее время экспериментальной моделью служит
терапия, направленная на блокирование М-метил-Б-аспартатиндуцированного
апоптоза клетки или уменьшающая накопление патологического материала благо-
даря интратекальному введению в мозг вирусного (рекомбинантного аденоассо-
циированного) вектора.
Классическая ювенильная форма
Синонимы: нейрональный цероидный липофусциноз III типа, болезнь
Шпильмейера-Фогта-Шегрена-Баттена, JNCL.
Этиология и патогенез
При нейрональном цероидном липофусцинозе III типа происходит прогрес-
сирующая атрофия коры больших полушарий головного мозга в сочетании с
выраженным астроцитозом. При электронной микроскопии выявляют растяну-
тые нейроны за счёт отложения гранулярного липопигмента вокруг ядра клетки,
постепенно приобретающей округлую форму и напоминающей патологические
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 885
клетки при болезни Тея-Сакса или Нимана-Пика. Большая часть случаев нейро-
нального цероидного липофусциноза III типа обусловлена мутациями в гене CLN3,
кодирующем трансмембранный белок.
Клиническая картина
Манифестация происходит в возрасте 4-10 лет, иногда несколько позднее.
Заболевание характеризуется медленно прогрессирующим течением. В отличие
от других форм нейрональный цероидный липофусциноз III типа начинается с
уменьшения остроты зрения, что приводит к полной слепоте в течение 2-4 лет.
При офтальмологическом исследовании обнаруживают различные изменения:
макулодистрофию, пигментную дегенерацию сетчатки, частичную атрофию
зрительных нервов. У большинства больных появляются судороги — мио-
клонические, сложные парциальные, генерализованные тонико-клонические.
Наиболее частыми и типичными эпилептическими приступами бывают мио-
клонические. У некоторых пациентов с этим заболеванием преобладающими
становятся психические нарушения: нарушения поведения, мышления, рассеянное
внимание, депрессивные расстройства. В поздних стадиях болезни присоединя-
ются двигательные, мозжечковые, экстрапирамидные и нарастают когнитивные
нарушения. Течение заболевания прогрессирующее, продолжительность жизни до
20-30-летнего возраста.
Диагностика
Инструментальные методы. При МРТ головного мозга обнаруживают изме-
нения, сходные с I и II типами. При ЭЭГ регистрируют дезорганизацию корковой
ритмики, высокоамплитудную спайковую активность и комплексы медленных
волн.
Лабораторная диагностика. Основным методом подтверждения диагноза
служат молекулярно-генетические исследования.
Лечение
В настоящее время эффективных методов лечения не разработано, показано
проведение симптоматической терапии.
Пероксисомные болезни
Пероксисомные болезни — обширная группа наследственных прогрессирую-
щих заболеваний, возникающих в результате нарушения функций пероксисом.
Пероксисомы — небольшие овальные или круглые органеллы, окружённые
одной мембраной. Большинство ферментов пероксисом — оксидазы, одна из
главных функций пероксисом — защита клетки от агрессивных форм кислорода.
Пероксисомы присутствуют во всех органах и играют основную роль в окислении
жирных, дикарбоновых кислот, синтезе фосфолипидов, метаболизме фитановой и
пристановой кислот.
Х-СЦЕПЛЕННАЯ АДРЕНОЛЕЙКОДИСТРОФИЯ
МКБ-10: Е71.3. Нарушение обмена жирных кислот.
Эпидемиология
Частота заболевания составляет 1 на 20 000 живых новорождённых мужского
пола.
Классификация
На основании клинических проявлений, возраста дебюта, скорости нараста-
ния неврологических симптомов заболевание подразделили на семь фенотипов:
детская церебральная форма, адреномиелоневропатия, взрослая церебральная
форма, ювенильная церебральная форма, изолированная надпочечниковая недо-
статочность, асимптомная форма и заболевание, проявляющееся у гетерозиготных
носительниц.
ГЛАВА 39
886 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Этиология и патогенез
Х-сцепленное рецессивное заболевание, возникающее в результате наруше-
ния работы мембранно-связанного транспортного белка пероксисом ALDP.
При заболевании происходит накопление жирных кислот с очень длинной цепью
в различных тканях организма: надпочечниках, нервной системе, яичках. Один из
основных механизмов повреждения нервной системы — встраивание жирных кис-
лот с очень длинной цепью в мембрану миелина, что приводит к изменениям его
физико-химических свойств и преждевременному разрушению. Ген X-сцепленной
адренолейкодистрофии находится в хромосоме Xq28.
Клинические проявления
Детская церебральная форма
Начало детской церебральной формы заболевания приходится на 7,2±1,7 года.
В большинстве случаев (86%) неврологические и психические расстройства
часто предшествуют клиническим и лабораторным признакам надпочечниковой
недостаточности. Классическая детская форма характеризуется поведенческими,
интеллектуальными и двигательными нарушениями. Иногда заболевание мани-
фестирует с нарушения зрения, слуха и появления клинической картины надпо-
чечниковой недостаточности. Редко первыми симптомами бывают фокальные и
мультифокальные судороги. По мере прогрессирования заболевания развиваются
спастический тетрапарез, слепота, глухота, судороги, не отвечающие на антиэпи-
лептическую терапию. Смертельный исход наступает через 1-15 лет после начала
заболевания.
Ювенильная церебральная форма
Ювенильная церебральная форма манифестирует в возрасте 10-21 год и по
клиническим проявлениям: прогрессирующая деменция, спастический тетрапарез,
уменьшение остроты зрения и слуха, судороги — сходна с детской церебральной
формой.
Адреномиелоневропатия — наиболее частая форма Х-сцепленной адренолей-
кодистрофии у взрослых. Преобладают неврологические нарушения в виде про-
грессирующей миелопатии с исходом в спастический тетрапарез и нарушением
всех видов чувствительности и функций
Рис. 39-5. МРТ головного мозга при Х-сцеплен-
ной адренолейкодистрофии. Симметричные и
конгруэнтные очаги демиелинизации в теменно-
затылочных областях головного мозга.
тазовых органов.
Диагностика
Инструментальные методы
При МРТ головного мозга в началь-
ных стадиях заболевания выявляют
гиперинтенсивный сигнал (в T2W)
в области мозолистого тела, кортико-
спинальных и кортико-понтинных трак-
тов, который по мере прогрессирования
быстро распространяется в затылочные
и задние теменные отделы (рис. 39-5).
Адреномиелоневропатия протекает мед-
ленно и сопровождается демиелиниза-
цией спинного мозга и периферических
нервов.
Лабораторная диагностика
Методами биохимического под-
тверждения диагноза при Х-сцепленной
адренолейкодистрофии служит выяв-
ление в плазме крови, эритроцитах,
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 887
лейкоцитах, культуре клеток кожных фибробластов повышенного содержания
жирных кислот с очень длинной цепью, особенно тетраказаноиковой (С24:0) и
гексазаноиковой (С26:0), и их соотношений С24:0/С22:0 и С26:0/С22:0.
Пренатальную диагностику Х-сцепленной адренолейкодистрофии проводят
с использованием как биохимических (определение содержания жирных кислот
с очень длинной цепью), так и молекулярно-генетических методов.
Лечение
Вопрос о превентивной терапии Х-сцепленной адренолейкодистрофии стоит
особенно остро, так как диагноз многим больным может быть поставлен за много
лет до начала заболевания. В настоящее время для лечения заболевания исполь-
зуют смесь эруковой (С22-1) и олеиновой кислот в соотношении 1:4. Эта смесь
известна под названием «масло Лоренцо». Смесь апробирована во многих центрах,
но её эффективность оценить весьма сложно. В настоящее время трансплантация
костного мозга — основной метод лечения Х-сцепленной адренолейкодистрофии.
БОЛЕЗНЬ РЕФСУМА
Болезнь Рефсума — аутосомно-рецессивное заболевание, возникающее в резуль-
тате недостаточности фермента фитаноил-КоА-гидроксилазы, участвующей в окис-
лении фитановой кислоты в пероксисомах.
Синоним: болезнь накопления фитановой кислоты.
МКБ-10: G60.1. Болезнь Рефсума.
Этиология и патогенез
Происходит нарушение окисления и расщепления фитановой кислоты, что
приводит к её накоплению в различных биологических жидкостях и тканях. Ген
картирован в хромосоме 10pter-pll.2. Накопление фитановой кйслоты вызыва-
ет дегенеративные изменения, преимущественно в мозжечке и оливах, а также
демиелинизацию периферических нервов.
Клиническая картина
Основная тетрада клинических симптомов включает пигментную дегенерацию
сетчатки, периферическую полиневропатию, церебральную атаксию и повышение
концентрации белка в ликворе. Заболевание дебютирует в подростковом возрасте
и позднее (до III- IV декад жизни). Пигментная дегенерация сетчатки, как правило,
бывает первым симптомом заболевания. В большинстве случаев дополнитель-
ными клиническими симптомами становятся поражение сердца, нейросенсорная
тугоухость, изменения кожи, деформация скелета, аносмия, катаракта.
Диагностика
Основной метод подтверждения диагноза — выявление повышенной концен-
трации фитановой кислоты и уменьшение содержания пристановой кислоты в
плазме крови при нормальной концентрации очень длинноцепочечных жирных
кислот.
Лечение
Фитановая кислота не синтезируется в организме человека, а поступает исклю-
чительно с пищей. Диета с ограничением продуктов, богатых фитановой кисло-
той (тунец, треска, морской окунь, баранина и говядина, белый хлеб, белый рис,
яичные желтки, сливочное масло), предупреждает появление неврологической
симптоматики и стабилизирует состояние при текущем заболевании: приостанав-
ливается прогрессирование периферической полиневропатии и исчезает ихтиоз.
ГЛАВА 39
РАЗДЕЛ IV
888 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ЗАБОЛЕЬАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ НАРУШЕНИЕМ
БИОГЕНЕЗА ПЕРОКСИСОМ. СИНДРОМ ЦЕЛЛВЁГЕРА
Эта чрезвычайно гетерогенная группа болезней манифестирует преимуществен-
но в неонатальный период. Наиболее хорошо изученное заболевание из этой груп-
пы — синдром Целлвёгера.
Эпидемиология
Частота синдрома Целлвёгера составляет 1 на 100 000 населения.
Этиология и патогенез
Редкое аутосомно-рецессивное заболевание, возникающее в результате нару-
шения биогенеза пероксисом и связанное с мутациями в генах пероксинов.
Пероксины участвуют в формировании белковой составляющей мембраны перок-
сисом, а также в транспорте матриксных белков внутрь органеллы. У человека
описаны мутации в генах 13 пероксинов. Нарушение работы пероксисом сопро-
вождается накоплением токсичных метаболитов во всех тканях: нервной системе,
печени, почках.
Клиническая картина
Дебют заболевания — с рождения. Для синдрома Целлвёгера характерны
краниофациальные дизморфии: высокий лоб, гипертелоризм, эпикант, гипо-
плазия орбит и надбровных дуг, готическое нёбо, запавшая широкая перено-
сица, микрогнатия, плоский затылок, расхождение швов черепа, увеличение
переднего и заднего родничков, деформации ушной раковины, избыточные
кожные складки на шее. Выявляют вялое сосание, гипотрофию, задержку роста,
гепатомегалию с дисфункцией печени, крипторхизм, гипоспадию/эписпадию.
Отмечают симптомокомплекс «вялого ребёнка», отсутствие реакции на окру-
жающее, ухудшение слуха, судороги, патологический рефлекс Моро. Изменения
со стороны органов зрения включают помутнение роговицы, пятна Брашфилда,
глаукому, катаракту, пигментную дегенерацию сетчатки, атрофию зрительного
нерва. Смертельный исход наступает на первом году жизни от лёгочно-сердечной
и печёночной недостаточности.
Рис. 39-6. МРТ головного мозга при синдроме
Целлвёгера.
Диагностика
Инструментальные методы
При МРТ головного мозга выяв-
ляют задержку миелинизации и/или
MP-признаки лейкодистрофии в соче-
тании с диффузными нарушениями
серого вещества, полимикрогирией,
расширением желудочков, кистами,
гипоплазией мозолистого тела, наруше-
ниями миграции нейронов (рис. 39-6).
Лабораторная диагностика
Основной метод подтверждения диа-
гноза — определение содержания жирных
кислот с очень длиной цепью в крови,
методы ДНК-анализа.
При установленном молекулярно-
генетическом дефекте возможно про-
ведение пренатальной диагностики.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 889
Лечение
Эффективных методов лечения пока не разработано. Проводят симптоматиче-
ское лечение и диетотерапию.
Нарушение обмена органических кислот/аминокислот
Органические ацидурии/аминоацидопатии — один из обширных классов
наследственных обменных болезней. Большинство болезней этой группы мани-
фестирует на первом году жизни, они характеризуются острым течением и ранним
летальным исходом. К таким заболеваниям относят глутаровую ацидурию тип
I, болезнь с запахом «кленового сиропа мочи», множественную карбоксилазную
недостаточность, нарушения обмена цикла мочевины и др.
ГЛУТАРОВАЯ АЦИДУРИЯ, ТИП I
Глутаровая ацидурия, тип I — аутосомно-рецессивное заболевание, обусловлен-
ное мутациями в гене, кодирующем фермент глутарил-КоА-дегидрогеназу.
Эпидемиология
Частота заболевания составляет в среднем 1:50 000 живых новорождённых в стра-
нах Западной Европы.
Этиология и патогенез
Дефицит глутарил-КоА-дегидрогеназы приводит к накоплению в биологиче-
ских жидкостях и тканях глутаровой и 3-гидроксиглутаровой кислот, оказываю-
щих нейротоксическое действие. Ген глутарил-КоА-дегидрогеназы картирован на
хромосоме 19р13.2.
Глутарил-КоА-дегидрогеназа участвует в метаболизме лизина, гидролизина,
триптофана, катализирует две последовательные реакции превращения глутарил-
КоА в кротонил-КоА. В результате блокирования данной ферментной реакции
происходит накопление глутаровой и 3-гидроксиглутаровой кислот в биологиче-
ских жидкостях и тканях. Механизмы патогенеза заболевания не до конца изуче-
ны. Преимущественное поражение стриарной системы связывают с избирательной
токсичностью глутаровой кислоты и/или её производных.
Клиническая картина
Глутаровая ацидурия тип I, обычно дебютирует в раннем детском возрасте — от
6 до 18 мес. В 75% случаев развивается энцефалитоподобный вариант заболевания.
У таких больных внезапно возникают неукротимая рвота, частые срыгивания, судо-
роги, развивается диффузная мышечная гипотония, быстро трансформирующаяся
в мышечную ригидность/спастичность, появляются различные виды гиперкинезов
и часто развивается угнетение сознания до сопора и комы. Заболевание протекает
волнообразно. После перенесённых метаболических кризов происходит медлен-
ное, но неполное восстановление нарушенных функций. В 25% случаев заболе-
вание имеет менее острое, доброкачественное течение. На первом году жизни у
детей отмечают задержку психомоторного развития, а в дальнейшем происходит
постепенная утрата ранее приобретённых навыков, присоединяются различные
виды гиперкинезов. Многие больные длительное время состоят на учёте у невро-
логов со спастико-гиперкинетической формой детского церебрального паралича.
Практически у всех больных интеллект не страдает. У 75-80% больных макроце-
фалия может быть первым и единственным симптомом болезни, появившейся с
рождения или развивающейся в первые месяцы жизни. Крайне редко встречают
взрослые формы заболевания.
ГЛАВА 39
890 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Рис. 39-7. МРТ головного мозга при глутаровой
ацидурии, тип I. Кортикальная атрофия, преиму-
щественно в лобно-височных областях головного
мозга.
Диагностика
Инструментальные методы
Наиболее частые нейрорадиологиче-
ские признаки — лобно-теменная гипо-
плазия/атрофия, вентрикуломегалия,
субдуральные гематомы, задержка мие-
линизации/демиелинизация и некроз
базальных ганглиев (рис. 39-7).
Лабораторная диагностика
Основные методы подтверждающей
диагностики глутаровой ацидурии,
тип I, — биохимические. В биологиче-
ских жидкостях определяют концен-
трацию органических кислот и/или
ацилкарнитинов (глутарилкарнитина).
При данном заболевании повышают-
ся концентрации глутаровой, 3-ОН-
глутаровой кислот и глутарилкарнитина
в десятки раз по сравнению с нормой.
Лечение
Немедикаментозное лечение
Всем больным с установленным диагнозом назначают низкобелковую диету
[1,5 2,0 г/кг в сутки] с низким содержанием триптофана [17-20 мг/кг в сутки]
и лизина [80-100 мг/кг в сутки]. В настоящее время разработаны специальные
смеси аминокислот для лечения этого заболевания.
Медикаментозное лечение
Основной метод метаболической коррекции — приём левокарнитина
(L-карнитина) в дозе 50-100 мг/кг в сутки пожизненно. L-карнитин связывает
глутаровую кислоту и обеспечивает её выведение из организма в виде глутарил-
карнитина. Наряду со специфической терапией проводят симптоматическое лече-
ние: назначают препараты для коррекции мышечного тонуса, гиперкинетических
расстройств, судорог и рибофлавин.
ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ КАНАВАНА-ВАН-БОГАРТА-БЕРТРАНА
Лейкодистрофия Канавана-Ван-Богарта-Бертрана — патология, наследуемая
по аутосомно-рецессивному типу.
Синоним: Болезнь Канавана.
МКБ-10: Другие уточнённые демиелинизирующие болезни ЦНС.
Эпидемиология
Частота заболевания в общей популяции не установлена ввиду его редкости.
Встречают во всех этнических группах, но с наибольшей частотой — среди евреев
ашкенази. Распространённость лейкодистрофии Канавана-Ван-Богарта-Бертрана
в популяции евреев ашкенази составляет 1 на 5000 новорождённых.
Классификация
Описаны три клинические формы лейкодистрофии Канавана в зависимости от
возраста дебюта: врождённая, инфантильная и ювенильная.
Этиология и патогенез
Лейкодистрофия Канавана обусловлена недостаточностью фермента аспар-
тоацилазы, что приводит к накоплению N-ацетиласпартата в мозге, ликворе,
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 891
плазме и моче. Аспартоацилаза катализирует расщепление N-ацетил-Е-аспартата
на L-аспартат и ацетат. Предполагают токсическое действие N-ацетиласпартата
или его метаболитов на ткань мозга, что способствует, по всей вероятности, воз-
никновению хронического отёка.
Клиническая картина
Инфантильная форма заболевания наиболее хорошо изучена клинически. На
первом месяце у детей часто отмечают нарушение фиксации взора, повышенную
возбудимость, вялое сосание, слабый зрительный контакт «глаза в глаза», судороги,
диффузную мышечную гипотонию. Основные клинические признаки заболевания
становятся очевидными к 3 мес, важнейшие из них — выраженная мышечная гипо-
тония, неспособность удерживать голову в вертикальном положении, в дальнейшем
трансформация диффузной мышечной гипотонии в спастичность. Макроцефалия —
характерный симптом заболевания. Часто отмечают высокие «стартл»-рефлексы.
С развитием заболевания нарастает нарушение психомоторного развития; кроме
того, у 50% больных присоединяются генерализованные тонико-клонические
судороги. Атрофия зрительных нервов обычно развивается на 2-м году жизни.
Большинство пациентов умирают в первой декаде жизни.
Диагностика
Инструментальные методы
У пациентов с лейкодистрофией Канавана при КТ и МРТ головного мозга обна-
руживают диффузную дегенерацию белого вещества с вовлечением в патологи-
ческий процесс полушарий мозга, в меньшей степени страдают мозжечок и ствол
мозга (рис. 39-8).
Лабораторная диагностика
Определение концентрации N-ацетиласпартата в моче и определение активности
аспартоацилазы в культуре кожных фибробластов — надёжные биохимические тесты,
применяемые для установления диагноза лейкодистрофии Канавана. В семьях воз-
можна пренатальная диагностика методами ДНК-анализа.
Лечение
Эффективных методов лечения не разработано.
ГЛАВА 39
Рис. 39-8. МРТ головного мозга при лейкоди-
строфии Канавана. Спонгиозная 'дегенерация
белого вещества.
РАЗДЕЛ IV
892 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
Наследственные дегенеративные заболевания — гетерогенная группа прогрес-
сирующих заболеваний, возникающих в любом возрасте и характеризующихся
развитием неврологических нарушений, иногда в сочетании с поражением други?
органов и систем. С топографической точки зрения наследственные дегенератив-
ные заболевания можно разделить на следующие группы/категории:
•	с преимущественным поражением серого вещества головного мозга (базаль-
ных ганглиев);
•	с преимущественным поражением коры головного мозга;
•	с преимущественным поражением ствола головного мозга;
•	с преимущественным поражением мозжечка;
•	с преимущественным поражением спинного мозга.
Наследственные дегенеративные заболевания
с преимущественным поражением базальных ганглиев
БОЛЕЗНЬ ГЕНТИНГТОНА
Болезнь Гетингтона — наследственное, медленно прогрессирующее заболевание
нервной системы с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризую-
щиеся хореическими гиперкинезами, психическими нарушениями и прогресси-
рующей деменцией.
Синонимы: хорея дегенеративная, хорея наследственная, хорея прогрессирую-
щая хроническая, хорея Гентингтона.
МКБ-10: G10. Болезнь Гентингтона.
Эпидемиология
Частота в популяции колеблется и составляет в среднем 3-7 на 100 000 населения.
Этиология и патогенез
Ген болезни Гентингтона находится на коротком плече 4 хромосомы (4р16.3).
Он кодирует белок гентингтин, функция которого до конца не ясна. Известно, что
причиной болезни Гентингтона бывает увеличение количества тринуклеотидных
повторов — цитозин-аденин-гуанин, расположенных в первом экзоне гена. При
хорее Гентингтона отмечают увеличение их количества (от 36 до 121). Триплет
цитозин-аденин-гуанин кодирует аминокислоту глутамин, поэтому в белке обра-
зуется удлинённый полиглутаминовый тракт. Считают, что расширенный поли-
глутаминовый участок белка гентингтина формирует подобие «замка-застёжки»,
что изменяет его собственную конформацию и прочно соединяет его с другими
белками. В результате происходит агрегация белков, нарушаются межбелковые
взаимодействия, что в дальнейшем приводит к апоптозу клеток.
Клиническая картина
Обычно заболевание манифестирует в возрасте от 20 до 60 лет. На ювениль-
ную форму заболевания приходится около 10% всех случаев хореи Гентингтона.
Самый ранний дебют заболевания отмечен в 3 года. Типичное проявление болез-
ни Гентингтона у взрослых — хореический синдром, в подростковом возрасте его
встречают очень редко. Хореические гиперкинезы возникают преимущественно
в лицевой мускулатуре, что вызывает выразительные гримасы с высовыванием
языка, подёргиванием щёк, поочерёдным подниманием и нахмуриванием бровей.
Часто отмечают гиперкинезы в руках в виде быстрого сгибания и разгибания паль-
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 893
цев, в ногах в виде поочерёдного скрещивания и разведения ног в сторону, а также
сгибания и разгибания пальцев стоп. Движения обычно не столь стремительны,
как при малой хорее. Они сложнее, иногда замедленные — подобно атетоидным.
По мере развития заболевания гиперкинезы усиливаются, приобретают характер
атетоза и резко выраженной дистонии, затем переходящей в ригидность.
При ювенильных формах болезни Гентингтона в 50% случаев начальными сим-
птомами бывают брадикинезия и ригидность. Судороги у взрослых с болезнью
Гентингтона возникают редко, но у детей их встречают в 30-50% случаев. По мере
прогрессирования заболевания у больных происходит расстройство речевых функ-
ций. В начальных стадиях хореи Гентингтона возникают нарушения, связанные со
звукопроизношением, но семантическая и синтаксическая структура речи остаётся
сохранной практически до последней стадии заболевания. Постепенно изменяется
скорость и ритм речи. Нарушения глотания обычно появляются в последних ста-
диях болезни. Глазодвигательные нарушения встречают у большинства пациентов
в ранних стадиях болезни. У больных нарушается автоматия саккадирующих дви-
жений глазных яблок: удлиняется латентный период начала саккадирующих движе-
ний глаз, замедляется скорость перевода взора и уменьшается точность слежения.
По мере развития заболевания практически у всех пациентов возникает вертикаль-
ный, реже горизонтальный, иногда комбинированный нистагм. В редких случаях в
подростковом возрасте дебютными признаками бывают психические нарушения в
виде психозов, шизофреноподобного синдрома и/или мозжечковые расстройства.
Течение заболевания у детей характеризуется быстрым прогрессированием, что
связано с патогенезом заболевания.
Диагностика
Инструментальные методы
При КТ/МРТ головного мозга визуализируется атрофия преимущественно
головок хвостатых ядер, нарастающая по мере прогрессирования заболевания.
Лабораторная диагностика
Основные методы подтверждения диагноза — молекулярно-генетические. С помо-
щью полимеразной цепной реакции определяют количество повторов триплета
цитозин-аденин-гуанин в гене HD. При взрослой форме заболевания количество
повторов превышает 36, при ювенильной — 50. Пренатальную диагностику проводят
молекулярно-генетическими методами.
Лечение и профилактика
Показана симптоматическая терапия. В настоящее время эффективных методов
лечения не разработано.
ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ
Гепатолентикулярная дегенерация — наследственное аутосомно-рецессивное
заболевание, обусловленное мутациями в гене АТР7В, который кодирует белок
медьтранспортирующей АТФазы печени, и характеризующееся накоплением меди
в различных органах и тканях, преимущественно в печени и базальных ганглиях.
Для этого заболевания разработана эффективная патогенетическая терапия.
Синонимы: болезнь Вильсона, болезнь Вильсона-Коновалова, дистрофия гепа-
тоцеребральная, болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова, дистрофия гепатолен-
тикулярная, дегенерация лентикулярная прогрессирующая.
МКБ-10: Е83.0. Нарушения обмена меди.
Эпидемиология
Частота гепатолентикулярной дегенерации составляет в среднем 1:35 000-
100 000 живых новорождённых.
ГЛАВА 39
РАЗДЕЛ IV
894 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Классификация
По классификации Н.В. Коновалова выделяют пять форм: брюшную,
ригидно-аритмогиперкинетическую, дрожательно-ригидную, дрожательную и
экстрапирамидно-корковую.
Этиология и патогенез
Ген АТР7В картирован на длинном плече хромосомы 13 (13ql4.3-q21.1). В организ-
ме человека содержится около 50-100 мг меди. 5% абсорбированной в кишечнике
меди, суточная потребность которой составляет 1-2 мг в день, транспортируется
в форме комплекса с альбумином, 95% — в форме комплекса с одним из глобу-
линов сыворотки крови, синтезируемых печенью, — церулоплазмином. Также
ион меди входит в состав важных метаболических ферментов, включающих
лизилоксидазу, цитохром-С-оксидазу, супероксиддисмутазу и др. При болезни
Вильсона-Коновалова нарушаются два основных процесса обмена меди в пече-
ни — выведение меди с жёлчью и биосинтез главного медьсвязывающего белка -
церулоплазмина. В результате в крови повышается содержание несвязанной меди,
что ведёт к увеличению концентрации меди в различных органах (преимуществен-
но в головном мозге, почках, печени и роговице) и их токсическому поражению.
Клиническая картина
Клиническая картина гепатолентикулярной дегенерации характеризуется
выраженным клиническим полиморфизмом. Признаки заболевания могут поя-
виться в детском, подростковом, юношеском, зрелом возрасте и очень редко -
в 50-60 лет. Чем раньше начинается заболевание, тем тяжелее оно протекает
(при отсутствии лечения). В 40-50% случаев заболевание манифестирует с пора-
жения печени, в 35-50% — с различных неврологических и/или психических
расстройств. При вовлечении в патологический процесс нервной системы часто
обнаруживают кольцо Кайзера-Флейшера.
Брюшная форма характеризуется манифестацией заболевания до 40 лет и
тяжёлым поражением печени по типу хронического гепатита, цирроза печени,
быстро прогрессирующего (фульминантного) гепатита.
Ригидно-аритмогиперкинетическая форма дебютирует в детском возрасте.
Начальными симптомами могут быть трудности при выполнении мелких дви-
жений. Характерны мышечная ригидность, брадикинезия, амимия, смазанность
речи, нередки эпилептические приступы, психические расстройства и умеренное
снижение интеллекта. Течение заболевания прогрессирующее, с эпизодами обо-
стрений и ремиссий.
Дрожательно-ригидная форма — одна из наиболее частых форм гепато-
лентикулярной дегенерации, с пиком манифестации в ювенильном возрасте.
Основными симптомами бывают мышечная ригидность и тремор, усиливающийся
при физическом напряжении и исчезающий во сне. В некоторых случаях возника-
ют атетоидные и хореиформные гиперкинезы, расстройства глотания и речи.
Дрожательная форма начинается во втором-третьем десятилетии жизни.
В клинической картине преобладает тремор. Частыми симптомами бывают
брадилалия, брадикинезия, тяжёлый психоорганический синдром, нередки
эпилептические приступы.
Экстрапирамидно-корковую форму встречают реже других. Она начинается
обычно как одна из вышеописанных. Для этой формы гепатолентикулярной деге-
нерации характерны экстрапирамидные и пирамидные нарушения, эпилептиче-
ские припадки и выраженный интеллектуальный дефицит.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 895
Диагностика
Клиническая диагностика
При офтальмологическом исследовании со щелевой лампой обнаруживают
кольцо Кайзера-Флейшера.
Лабораторная диагностика
При биохимическом исследовании выявляют уменьшение концентрации церу-
лоплазмина в крови и повышение экскреции меди в суточной моче.
Инструментальные методы
При КТ/МРТ головного мозга визуализируют атрофию полушарий большого
мозга и мозжечка, базальных ядер.
Лечение
Немедикаментозное лечение
Больным с гепатолентикулярной дегенерацией показано строгое соблюдение
«печёночной» диеты (стол № 5а), предполагающей исключение богатых медью
продуктов (например, шоколад, кофе, орехи, бобовые и др.).
Медикаментозное лечение
Основное лечение — постоянный приём препаратов, выводящих медь из орга-
низма. Главный из них — пеницилламин, Лечение проводят в течение всей жизни.
Хирургическое лечение
В настоящее время за рубежом в тяжёлых случаях болезни, не поддающихся
консервативному лечению, широко применяют пересадку печени. При удачном
исходе операции больной полностью выздоравливает и не нуждается в дальней-
шем приёме препаратов. В России делают первые шаги в этом направлении, и один
из таких шагов — разработанный нами совместно с Институтом трансплантоло-
гии и искусственных органов метод биогемоперфузии с изолированными живы-
ми клетками печени и селезёнки — так называемый аппарат «вспомогательная
печень».
БОЛЕЗНЬ (СИНДРОМ) ГАЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАТЦА
Заболевание входит в группу нейродегенеративных заболеваний, связанных
с нарушением обмена железа в мозге, или NBIA (от англ. Neurodegeneration with
Brain Iron Accumulation), при которых отмечают экстрапирамидные расстройства в
результате накопления железа в подкорковых структурах мозга.
Термин «нейродегенеративные заболевания, связанные с нарушением обмена
железа в мозге», или NBI А, давно известен в медицинской практике. В данную груп-
пу заболеваний входят синдром Галлервордена-Шпатца, нейроферритинопатия,
ацерулоплазминемия и др. Большинство форм заболеваний из группы NBIA —
пантотенат-киназоассоциированные нейродегенерации (ПКАН), возникающие
в результате мутации в гене PANK2.
Пантотенат-киназоассоциированная нейродегенерация (ПКАН) — редкое
аутосомно-рецессивное нейродегенеративное заболевание, возникающее вслед-
ствие накопления железа в базальных ганглиях головного мозга.
МКБ-10: G23.0. Болезнь Галлервордена-Шпатца.
Классификация
В зависимости от возраста манифестации и характера течения выделяют две
формы: классическую и атипичную.
Этиология и патогенез
У человека ген пантотенат-киназы (PANK2) картирован на коротком плече
хромосомы 20р13 и экспрессируется преимущественно в сетчатке и базальных ган-
лиях. При мутациях в гене PANK2 происходит нарушение биосинтеза коэнзима А.
ГЛАВА 39
РАЗДЕЛ IV
896 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Механизм накопления железа в области базальных ганглиев остаётся не до конца
выясненным.
Клиническая картина
Классическая форма
Для классической формы характерно раннее начало и быстрое прогресси-
рование неврологических нарушений. Болезнь начинается в 3-6 лет. Первым
симптомом бывают нарушения ходьбы, возникающие в результате нарастающей
мышечной дистонии и ригидности ног. Часто возникают хореические или атето-
идные движения конечностей. Нередким признаком заболевания бывает ороман-
дибулярная дистония, что приводит к нарушениям речи, глотания и постоянной
микротравматизации языка. Другие частые симптомы — мышечная спастичность,
гиперрефлексия, псевдобульбарный синдром и патологические рефлексы. В 2/3
случаев отмечают пигментную дегенерацию сетчатки. В начальных стадиях она
может проявляться в виде «ночной слепоты», в дальнейшем присоединяется
выпадение полей зрения, в некоторых случаях развивается амавроз. У 29% боль-
ных отмечают когнитивные нарушения различной степени выраженности. Иногда
возникают судороги. Для данной формы заболевания характерно волнообразное
течение: периоды быстрого прогрессирования болезни сменяются длительными
периодами стабилизации состояния.
Диагностика. При МРТ головного мозга в Т2-взвешенном изображении обнару-
живают симметричное снижение интенсивности сигнала в проекции бледного шара в
сочетании с небольшими областями повышения сигнала внутри них («глаза тигра»).
Атипичная форма
Для атипичной формы характерны более позднее начало и медленное про-
грессирование. Дебют заболевания приходится на первые три декады жизни.
Начальными симптомами бывают нарушения речи в виде эхолалии, тахилалии
или дизартрия. В более поздних стадиях заболевания присоединяются психиче-
ские расстройства. У всех больных отмечают снижение интеллекта. Двигательные
нарушения обычно возникают в поздних стадиях болезни. В некоторых случаях
заболевание напоминает болезнь Паркинсона. Иногда у пациентов обнаруживают
пигментную дегенерацию сетчатки. Частичную атрофию зрительных нервов не
встречают.
Диагностика. У всех больных при МРТ головного мозга обнаруживают харак-
терный МР-признак — «глаза тигра».
ЮВЕНИЛЬНАЯ ФОРМА БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА
МКБ-10: G20. Болезнь Паркинсона.
Этиология и патогенез
Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-
рецессивному типу. Ген аутосомно-доминантной формы картирован на хромосоме
4q21-23. Он кодирует альфа-синуклеин — компонент телец Леви, которые рас-
положены в дофаминергических нейронах чёрного вещества при взрослой форме
болезни Паркинсона. Второй локус аутосомно-доминантной формы с ранним
дебютом картирован на хромосоме 2р13. Ген аутосомно-рецессивной формы юве-
нильной болезни Паркинсона картирован на хромосоме 6ql5.2-27. Он кодирует
белок паркин, который в избытке встречают во всех отделах мозга, включая чёрное
вещество. Предположительно патологическое отложение паркина связано с убикви-
тинзависимой протеолитической реакцией.
Клиническая картина
Симптомы ювенильной формы болезни Паркинсона появляются до 20-летнего
возраста. Первыми симптомами аутосомно-рецессивной формы, появляющимися
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 897
после 15 лет, бывают нарушение походки, тремор, гиперрефлексия и дистониче-
ская установка стоп. Паркинсонические симптомы уменьшаются во сне. Как пра-
вило, когнитивных расстройств не выявляют.
Диагностика
Обычно при МРТ головного мозга не выявляют патологических изменений.
Лечение
Медикаментозное лечение
Основной принцип медикаментозного лечения болезни Паркинсона заключает-
ся в восстановлении нарушенного баланса между дофаминовой и другими нейро-
химическими системами мозга — ацетилхолиновой, глутаматной и пр. Пациентам
назначают препараты леводопа: это предшественник дофамина, восстанавливаю-
щий его концентрацию в мозге.
Хирургическое лечение
В некоторых случаях при неэффективности лекарственного воздействия и
серьёзных инвалидизирующих осложнениях возможны хирургические методы
лечения паркинсонизма.
Наследственные дегенеративные заболевания
с преимущественным поражением коры головного мозга
БОЛЕЗНЬ ЛАФОРЫ
Заболевание относят к группе прогрессирующих миоклонус-эпилепсий, оно
характеризуется генерализованными тонико-клоническими и/или миоклониче-
скими эпилептическими приступами, резистентными к антиэпилептической тера-
пии, грубыми интеллектуальными и психическими нарушениями. Наследуется по
аутосомно-рецессивному типу.
МКБ-10: G40.8. Другие уточнённые формы эпилепсии.
Этиология и патогенез
Гены болезни Лафоры картированы в локусах 6q24, 6р22.3. Заболевание обу-
словлено мутациями генов ЕРМ2А или NHLRC1, кодирующих белок лафорин
или малин соответственно, что приводит к накоплению патологического субстра-
та, сходного с гликогеном, так называемых полигликазановых телец, или телец
Лафоры. Множество концентрических телец Лафоры обнаруживают в ганглио-
нарных клетках, особенно в зубчатом ядре, чёрном веществе, ретикулярной фор-
мации и гиппокампе. Включения также встречают в потовых железах, скелетных
мышцах, сердце и печени.
Клиническая картина
Болезнь Лафоры обычно манифестирует во втором десятилетии жизни.
Дебютные симптомы — эпилептические приступы (миоклонические, генерализо-
ванные тонико-клонические или фокальные затылочные). Затылочные приступы
характеризуются зрительными галлюцинациями и/или внезапно возникающи-
ми скотомами. Миоклонические приступы бывают спровоцированы внешними
или проприоцептивными стимулами. По мере прогрессирования заболевания
генерализованные тонико-клонические приступы становятся реже, усиливаются
миоклонус и интеллектуальные нарушения, присоединяются и нарастают атакти-
ческие расстройства, нарушается зрение вплоть до амавроза. Терминальная стадия
с типичными деменцией, спастическим тетрапарезом и почти постоянными мио-
клониями наступает через 10 лет после появления первых симптомов.
ГЛАВА 39
РАЗДЕЛ IV
898	КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Диагностика
На ЭЭГ обычно выявляют генерализованную и очаговую мультифокальную
эпилептиформную активность. При электронной микроскопии в биоптатах мышц,
потовых железах, печени выявляют так называемые тельца Лафоры.
Лечение
Эффективных методов лечения не разработано. Показана симптоматическая
терапия (антиэпилептическая терапия, кетогенная диета), направленная на купи-
рование эпилептических приступов.
БОЛЕЗНЬ УНФЕРРИХТА-ЛУНДБОРГА
Болезнь Унферрихта-Лундборга — аутосомно-рецессивное заболевание, мани-
фестирующее в подростковом возрасте, характеризующееся миоклоническими и
генерализованными судорожными приступами и постепенным снижением когни-
тивных функций.
МКБ-10: G40.8. Другие уточнённые формы эпилепсии.
Эпидемиология
Болезнь встречают во всех этнических группах, но с наибольшей частотой —
в Балтийском регионе и на Западном Средиземноморье. Частота заболевания
в Финляндии составляет 1 на 20 000 населения.
Этиология и патогенез
Болезнь Унферрихта-Лундборга обусловлена мутациями гена ЕРМ1, кодирую-
щего один из ингибиторов лизосомальных протеаз — цистатин В.
Ген локализуется на длинном плече хромосомы 21 в локусе 21q22. Механизмы
патогенеза и связь морфологических изменений в головном мозге остаются неиз-
ученными.
Клиническая картина
Манифестация заболевания с генерализованных тонико-клонических при-
ступов происходит в возрасте 6-13 лет. Миоклонические приступы обычно при-
соединяются через 1-5 лет после начала заболевания. Миоклонус и эпилепти-
ческие приступы резистентны к антиэпилептической терапии. По мере течения
заболевания появляются интеллектуальные и мозжечковые расстройства. Течение
заболевания прогрессирующее.
Диагностика
На ЭЭГ выявляют медленноволновую активность и волны частотой 3-5 Гц, или
полиспайки. При КТ/МРТ головного мозга визуализируют атрофию головного
мозга.
Возможно проведение пренатальной ДНК-диагностики.
Лечение
Эффективных методов терапии не разработано. Проводят антиэпилептическую
терапию базовыми антиэпилептическими препаратами, витаминотерапию (вита-
мин Е, рибофлавин), назначают препараты селена и цинка. В стадии разработки
находится новый противосудорожный препарат бриварацетам (Brivaracetam).
Больным также назначают ацетилцистеин в дозе 4-6 г в день и более, способ-
ствующий улучшению работы различных антиоксидантных ферментов и защи-
щающий нейроны от повреждения.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 899
Наследственные дегенеративные заболевания
с преимущественным поражением ствола головного мозга,
мозжечка и спинного мозга
АТАКСИЯ ФРИДРЕЙХА
Атаксия Фридрейха — наследственное аутосомно-рецессивное заболевание,
обусловленное мутациями гена фратаксина (FRDA;X25), кодирующего белок фра-
таксин и отвечающего за транспорт железа.
Эпидемиология
Частота заболевания в среднем составляет 1 на 50 000 живых новорождённых.
Этиология и патогенез
В первом интроне гена FRDA;X25 содержится нестабильная последовательность
тринуклеотидных повторов гуанин-аденин-аденин. Мутантные аллели нестабиль-
ны, что обычно приводит к увеличению количества повторов при передаче от роди-
телей к детям. В норме регистрируют от 7 до 22 повторов, а в 98% случаев у больных
атаксией Фридрейха на обеих хромосомах присутствует от 200 до 900 триплетов
гуанин-аденин-аденин. Ген фратаксина картирован на длинном плече хромосомы 9
в локусе 9ql3-q21.1.
Атаксия Фридрейха — разновидность митохондриальных болезней. Выявлено,
что при уменьшении синтеза белка фратаксина возникает нарушение процессов
окислительного фосфорилирования, результатом чего становится необратимое
повреждение клеток в наиболее энергозависимых органах: нервной системе, сердце,
поджелудочной железе. Нарушение функций митохондрий, вероятно, происходит
в результате перегрузки этих органелл железом и токсического повреждения ткани
свободными радикалами. Определённую роль в патогенезе атаксии Фридрейха
могут играть нарушения гомеостаза глутатиона — естественного антиоксиданта,
защищающего клетку от активных форм кислорода.
Клиническая картина
Средний возраст в котором начинается атаксия Фридрейха, колеблется в преде-
лах 15,5±8 лет. Манифестными симптомами заболевания бывают нарушения
походки: неустойчивость при ходьбе, частые спотыкания и падения. Обычно нару-
шения речи (мозжечковая дизартрия) и координаторные нарушения появляются
после 5-летнего возраста. Нарушения, возникающие при выполнении координа-
торных проб, усиливаются при закрывании глаз (симптом сенситивной атаксии).
С течением времени нарушения ходьбы прогрессируют и становятся постоян-
ными. Атаксия носит комбинированный характер — мозжечково-сенситивный.
Менее чем в половине случаев манифестными симптомами бывают нистагм, сни-
жение зрения и слуха. Важный признак заболевания — угнетение сухожильных и
надкостничных рефлексов. Также характерно сочетание сухожильной арефлексии
с патологическими симптомами (симптом Бабинского). Важным клиническим
признаком атаксии Фридрейха служит нарушение вибрационной и суставно-
мышечной чувствительности. По мере прогрессирования заболевания развива-
ются парезы мускулатуры конечностей. Ноги вовлекаются в патологический про-
цесс гораздо раньше и в гораздо большей степени, чем руки. Интеллектуальных
нарушений у детей, как правило, не развивается. Неврологические симптомы
прогрессируют медленно с продолжительностью заболевания до 20 лет, хотя воз-
можно более быстрое течение болезни. Иногда отмечают периоды стабилизации
состояния.
ГЛАВА 3.9
РАЗДЕЛ IV
900 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
К экстраневральным нарушениям относят костные деформации («стопа
Фридрейха», «полая кисть»), миокардиодистрофию (гипертрофическая, дилата-
ционная), эндокринологические нарушения (сахарный диабет, задержка роста и
др.), поражения органа зрения (пигментный ретинит, катаракта).
Диагностика
Инструментальные методы
При МРТ головного мозга визуализируют атрофию, преимущественно верхних
отделов червя, ствола головного и спинного мозга.
При ЭКГ и эхокардиографии признаки миокардиодистрофии выявляют в 80-90%
случаев. Особенно часто отмечают нарушения проводимости, вплоть до полной бло-
кады, и гипертрофию межжелудочковой перегородки.
При ЭМГ регистрируют грубое поражение сенсорных волокон периферических
нервов аксонально-демиелинизирующего характера.
Лабораторная диагностика
Основным способом подтверждения диагноза служат молекулярно-генетические
методы. Возможно проведение пренатальной ДНК-диагностики в отягощённой
семье.
Лечение
Медикаментозное лечение
Эффективных методов лечения до настоящего времени не разработано. Проводят
симптоматическое лечение: препараты, улучшающие метаболизм миокарда, ней-
ротрофические и ноотропные средства, а также лечебная физкультура. В связи с
патогенезом заболевания при атаксии Фридрейха большое значение в лечении
придают препаратам, поддерживающим функции митохондрий: коэнзиму Q10,
янтарной кислоте, рибофлавину, витамину Е, диметилоксобутилфосфонилдиме-
тилату.
Хирургическое лечение
Показано хирургическое лечение скелетных деформаций, особенно прогресси-
рующего сколиоза.
АТАКСИЯ-ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ
Атаксия-телеангиэктазия — аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное
мутацией гена ATM (от англ. Ataxia-Teleangiectasia Mutated), характеризующееся
мультисистемными и полиморфными клиническими проявлениями с вовлечением в
патологический процесс ЦНС, кожи, сосудистой, иммунной, эндокринной и костной
системы. Синонимы: синдром Луи-Бар.
МКБ-10: G11.3. Мозжечковая атаксия с нарушением репарации.
Эпидемиология
Частота в популяции составляет от 1:40 000 до 1:400 000 живых новорождён-
ных.
Этиология и патогенез
Ген ATM локализуется на хромосоме llq22-23. Белковый продукт этого гена
относят к семейству фосфатидилинозитолкиназ, осуществляющих контроль кле-
точного цикла, в частности приостановку митоза в ответ на разрыв двойной цепи
ДНК с целью представить клетке возможность репарации повреждённой молеку-
лы ДНК и поддержать стабильность генома.
Клиническая картина
Обычно заболевание начинается на первом-втором году жизни ребёнка с задержки
двигательного развития. С того момента как ребёнок начинает осваивать навыки
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 901
ходьбы, очевидной становится шаткость походки. Расстройства ходьбы и дис-
координация конечностей постепенно прогрессируют, присоединяются другие
неврологические нарушения: дизартрия, мышечная гипотония, сухожильная
гипорефлексия, нарушения интеллекта. Также часто при атаксии-телеангиэктазии
отмечают хореоатетоидные гиперкинезы, тремор головы, мышечную дистонию
и фргаментарные миоклонические подёргивания. У части больных возникают
глазные нарушения по типу окуломоторной апраксии. В более поздних стадиях
болезни у больных могут развиваться мышечная слабость и мышечные атрофии.
Типичный симптом болезни — изменение мелких сосудов в виде симметричных
телеангиэктазий, обычно локализующихся на склерах и конъюнктиве глаз, веках,
ушных раковинах, спинке носа, в области локтевого сгиба и подколенной ямки.
Эти признаки появляются на 3-6-м году жизни. В 10-20% случаев развиваются
различные злокачественные опухоли (лимфомы, острые лимфобластные лейкозы
и др.). У таких больных с раннего возраста начинаются повторные инфекции (отит,
синусит, бронхолёгочные заболевания). Продолжительность болезни составляет
около 15-20 лет. Фатальный исход заболевания наступает от инфекционных или
онкологических осложнений.
Диагностика
Лабораторная диагностика
К важнейшим диагностическим критериям относят дефицит иммуноглобулинов
IgA, IgM, IgG. В 90% случаев у больных атаксией-телеангиэктазией выявляют
повышение содержания ос-фетопротеина. Часто обнаруживают хромосомные
транслокации, множественные разрывы ДНК и другие повреждения структуры
хромосом.
Возможно проведение пренатальной ДНК-диагностики в отягощённой семье.
Инструментальные методы
При МРТ/КТ головного мозга часто визуализируют атрофию полушарий и
червя мозжечка.
Лечение
При данном заболевании возможно симптоматическое лечение. Показано вве-
дение иммуноглобулинов (иммуноглобулин человеческий нормальный) для кор-
рекции иммунодефицита. Противопоказана лучевая терапия при онкологических
заболеваниях. Следует избегать необоснованных рентгенологических исследова-
ний, а также длительного пребывания на солнце.
ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНЫЕ СПИНОЦЕРЕБЕЛЛЯРНЫЕ
АТАКСИИ
Прогрессирующие аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии —
большая группа нейродегенеративных заболеваний, характеризующихся прогрес-
сирующими расстройствами координации, а также вовлечением в патологический
процесс различных отделов центральной и периферической нервной системы, что
и обуславливает выраженный клинический полиморфизм.
МКБ-10: G11. Наследственная атаксия.
Классификация
Нейрогенетик A. Harding на рубеже 1970-1980-х годов систематизировал
наследственные аутосомно-доминантные атаксии и предложил разделить данные
заболевания на три больших самостоятельных типа.
•	Тип 1, или ADCA I (от англ. Autosomal Dominant Cerebellar Ataxia), —
аутосомно-доминатная атаксия в сочетании с атрофией зрительных нервов,
офтальмоплегией, экстрапирамидными симптомами и амиотрофиями.
ГЛАВА 39
РАЗДЕЛ IV
902 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
•	Тип 2 (ADCAII) — аутосомно-доминантная атаксия в сочетании с пигментной
дегенерацией сетчатки.
•	Тип 3 (ADCA III) — «чистая» аутосомно-доминатная атаксия с поздним дебю-
том симптомов.
Позднее было предложено дополнить классификацию типом 4 (ADCA IV) -
аутосомно-доминантной атаксией в сочетании с эпилептическими припадками.
С открытием генов и хромосомных локусов, ответственных за развитие опреде-
лённых вариантов аутосомно-доминатных атаксий, в практику была внедрена
геномная классификация, основанная на идентификации у обследуемого мутаций
в конкретном гене. В соответствии с геномной классификацией каждой форме
атаксий присвоен соответствующий порядковый индекс, отражающий открытие
соответствующего гена или хромосомного локуса: спиноцеребеллярная атаксия
типа 1 — СЦА1, типа 2 — СЦА2 и т.д.
Этиология и патогенез
На сегодняшний день установлено 27 хромосомных локусов прогрессирующих
спиноцеребеллярных атаксий, а для 14 форм этих заболеваний идентифицирова-
ны мутантные гены.
Большинство форм аутосомно-доминантных спиноцеребеллярных атаксий
обусловлено мутациями по типу экспансии внутригенных простых тандемных
повторов, или так называемыми динамическими мутациями. Так, у больных обна-
руживают патологическое увеличение количества копий нуклеотидных последова-
тельностей. Каждый такой повторяющийся элемент может состоять из 2-5 нукле-
отидов — соответственно ди-, три-, тетра- или пентануклеотидные повторы. Под
термином «динамические мутации» понимают мутации, при которых удлинённый
участок гена нестабилен и часто меняет свою конфигурацию при передаче гена в
следующем поколении.
Наиболее изученный механизм патогенеза аутосомно-доминантных спиноце-
ребеллярных атаксий — изменение конформации, затрагивающее удлинённую
полиглутаминовую цепь мутантной белковой молекулы, преимущественно в ядре
нейронов, а также нарушения взаимодействия мутантных полиглутаминовых цепей
с белками-регуляторами апоптоза, что на определённом этапе приводит к запуску
процессов программируемой гибели нейронов.
Клиническая картина
Клиническая картина аутосомно-доминатных спиноцеребеллярных атаксий
весьма разнообразна и обусловлена характером генетического дефекта, лежащего
в основе болезни. Как правило, заболевания манифестируют на 3-5-м десятилетии
жизни, хотя встречают как более поздние формы, так и атаксии с ранним началом -
до 20 лет. Манифестным симптомом обычно бывает незаметно появляющаяся
неустойчивость при ходьбе. На начальных этапах болезни атактические расстрой-
ства могут быть непостоянными. Через несколько лет от начала болезни шаткость
при ходьбе нарастает, присоединяются координаторные расстройства и мозжеч-
ковая дизартрия, нарушается почерк. В части случаев заболевания дебютируют с
экстрапирамидной симптоматики: тремора головы и конечностей, снижения зре-
ния, спастической кривошеи. По мере прогрессирования заболевания присоединя-
ются мозжечковые расстройства. С течением заболевания, помимо мозжечкового
синдрома, весьма показательно появление других неврологических симптомов:
периферической полиневропатии, пигментной дегенерации сетчатки, нарушения
чувствительности и разнообразных гиперкинезов. Темп прогрессирования забо-
леваний различен. При изолированном вовлечении мозжечка и позднем начале
наблюдают медленное прогрессирование заболевания. При раннем дебюте и
значительной тяжести мутации возникает быстро прогрессирующее течение, при-
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ QQ3
водящее к неблагоприятному исходу уже через несколько лет после появления
первых симптомов.
Диагностика
У большинства пациентов при КТ/МРТ головного мозга визуализируется атро-
фия полушарий и/или червя мозжечка, а также кортикальная атрофия. При ЭМГ
регистрируют признаки сенсомоторной невропатии (СЦАЗ, СЦА18). Возможно
проведение пренатальной ДНК-диагностики отягощённой семьи.
Лечение
Для данной группы болезней эффективных методов терапии не разработано,
показано проведение симптоматической терапии.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СПАСТИЧЕСКИЕ ПАРАПЛЕГИИ
Наследственные спастические параплегии — группа нейродегенеративных
прогрессирующих заболеваний с преимущественным поражением пирамидных
трактов. Синонимы: семейные спастические параплегии, болезнь Штрюмпелля,
параплегия спастическая Штрюмпелля, Эрба-Шарко-Штрюмпелля болезнь.
МКБ-10: G11.4 Наследственная спастическая параплегия.
Эпидемиология
В большинстве популяций распространённость наследственных спастических
параплегий составляет 1-4 на 100 000 человек.
Классификация
В настоящее время выделяют две большие группы наследственных спастиче-
ских параплегий:
•	неосложнённые наследственные спастические параплегии — синдром нижне-
го спастического парапареза без каких-либо значимых сопутствующих рас-
стройств;
•	осложнённые наследственные спастические параплегии, при которых синдром
спастического парапареза сочетается с другими неврологическими и/или экс-
траневральными нарушениями.
Деление наследственных спастических параплегий на осложнённые и неослож-
нённые формы далеко от совершенства (подчёркивая определённую условность
терминов, некоторые авторы употребляют их в кавычках). По мере картирова-
ния и идентификации генов, ответственных за развитие заболевания, создаётся
молекулярно-генетическая классификация. В современной классификации локусы
и соответствующие формы наследственных спастических параплегий обозначают
аббревиатурой SPG (от англ. Spastic Paraplegia Gene) с порядковыми индексами в
хронологической последовательности. На сегодняшний день используют обе клас-
сификации. Тип наследования разнообразен: аутосомно-доминантный, аутосомно-
рецессивный, Х-сцепленный рецессивный.
Этиология и патогенез
Большое количество идентифицированных генов и кодируемых ими белков
свидетельствует о множественных молекулярных механизмах, вызывающих деге-
нерацию пирамидных путей. Основные изменения происходят в спинном мозге.
Показано, что экспрессирующийся в нервной системе ген LI-САМ, ответственный
за форму SPG1, кодирует гликопротеин клеточной поверхности, обеспечивающий
созревание и миграцию нейронов. Патология LI-САМ приводит к тому, что нару-
шается формирование пирамидных путей в онтогенезе в результате нарушенной
направленности аксонального роста. Эти процессы регулируются большим коли-
чеством межмолекулярных и межклеточных взаимодействий, нарушение которых
ГЛАВА .39
РАЗДЕЛ IV
904 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
может сопровождаться развитием спастичности. Ген PLP1, ответственный за
развитие формы SPG2, кодирует две изоформы протеолипидного белка липофи-
лина: PLP и DM20. Липофилин отвечает за формирование миелина и созревание
олигодендроцитов. Таким образом, при нарушении работы белка липофилина
происходит нарушение миелинизации пирамидных путей и возникает патология
созревания олигодендроцитов, что в свою очередь приводит к формированию
спастичности. При SPG7 основным механизмом развития спастичности бывает
системный дефект окислительного фосфорилирования. В мышечных биоптатах
у таких больных обнаруживают типичные гистохимические признаки митохон-
дриальной патологии: рваные красные волокна, повышение активности фермента
сукцинатдегидрогеназы и низкую активность цитохромоксидазы. При SPG10
формирование спастичности обусловлено мутациями гена KIF5A. Продукт этого
гена относят к семейству кинезинов, осуществляющих транспорт жизненно важ-
ных веществ по микротрубочкам цитоскелета при участии АТФ. С транспорт-
ными функциями связывают в клетке и роль белка спастина, ответственного
за SPG4. Механизмы действия атластина, ответственного за развитие SPG3, и
спартина, с которым связана форма SPG20, до настоящего времени остаются
лишь предположительными. Атластин обеспечивает синаптический транспорт:
нейротрансмиссию, нейротрофическое действие и рециркуляцию синаптических
везикул. Спартин участвует в эндосомальной морфологии и транспорте поздних
эндосомальных компонентов.
Клиническая картина
Клинические проявления неосложнённых наследственных спастиче-
ских параплегий
Возраст дебюта неосложнённой наследственной спастической параплегии коле-
блется в весьма широких пределах — от рождения до 7-8-го десятилетия жизни.
Первыми симптомами у детей бывают задержка двигательного развития, позднее
начало ходьбы, в старшем возрасте — затруднения быстрой ходьбы и бега, огра-
ничение двигательной активности, скованность и тянущие боли в ногах, быстрая
утомляемость. В детском возрасте заболевание часто протекает под маской дет-
ского церебрального паралича. По мере течения заболевания нарастают измене-
ния походки с формированием типичной спастической походки. В неврологиче-
ском статусе выявляют симметричную пирамидную симптоматику: повышение
мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, появление патологических стопных
рефлексов и клонусов стоп. У 50-70% больных при осмотре выявляют умерен-
ную гиперрефлексию и парез рук, иногда патологические кистевые рефлексы.
Характерна деформация стоп по типу Фридрейха. Течение заболевания прогрес-
сирующее, иногда почти незаметное.
Клинические проявления осложнённых наследственных спастических
параплегий
Клиническая картина при осложнённых наследственных спастических парапле-
гиях представлена такими же основными клиническими симптомами, как «чистая»
параплегия, однако первые протекают тяжелее. Неврологические нарушения при
осложнённых формах весьма разнообразны. Самым частым неврологическим син-
дромом бывает атактический. Нередко возникают дизартрия, нистагм, снижение
интеллекта и дистальная амиотрофия ног. В некоторых случаях развиваются сен-
сорная полиневропатия, эпилептические приступы. Относительно редки экстра-
пирамидные расстройства и поражение ЧН. Среди экстраневральных нарушений
обнаруживают пигментную дегенерацию сетчатки, частичную атрофию зритель-
ных нервов, патологию почек, сердца, ЖКТ, костной и эндокринной системы.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 9Q5
Диагностика
Как правило, при КТ/МРТ спинного мозга не обнаруживают каких-либо нару-
шений, но возможны лёгкие или умеренные неспецифические атрофические изме-
нения. У большинства пациентов с наследственными спастическими параплегиями
регистрируют увеличение центрального времени проведения при исследовании
ССВП, у трети больных изменены ЗВП. При осложнённой форме выявляют изме-
нения при ЭМГ.
Возможно проведение ДНК-диагностики, если генотип пробанда изве-
стен, а также ДНК-диагностики гетерозиготного носительства для аутосомно-
рецессивных и Х-сцепленных форм в отягощённых семьях.
Лечение
Лечение наследственных спастических параплегий симптоматическое,
направленное на снижение спастического мышечного тонуса.
Дегенеративные заболевания мозга
с преимущественным поражением белого вещества
Дегенеративные заболевания мозга с преимущественным поражением белого
вещества (лейкодистрофии/лейкоэнцефалопатии) — наследственные прогресси-
рующие заболевания нервной системы, сопровождающиеся преимущественным
поражением белого вещества ЦНС, а иногда и периферической нервной системы
вследствие нарушенного синтеза миелина и/или его патологического распада.
Лейкодистрофии — гетерогенная группа, объединяющая заболевания с разными
молекулярными механизмами этиопатогенеза. Разрушение миелина при лейкоди-
строфии может быть обусловлено накоплением негидролизованных субстратов
при дефекте ферментов или транспортных белков, поражением белков миелина
или структурных белков нервной системы, роль которых в формировании миели-
новых оболочек остаётся невыясненной.
Большинство лейкодистрофий наследуется аутосомно-рецессивно. Исключение
составляютХ-сцепленная адренолейкодистрофия и болезнь Пелицеуса-Мерцбахера,
имеющие Х-сцепленное рецессивное наследование, при обоих заболеваниях возмож-
ны клинические проявления гетерозиготного носительства у женщин. Большинство
случаев болезни Александера спорадические, хотя есть немногочисленные семей-
ные случаи.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Лейкодистрофии — панэтничные заболевания, кроме болезни Канавана, распро-
странённой среди евреев ашкенази. Относительно часто обнаруживают метахрома-
тическую лейкодистрофию, Х-сцепленную адренолейкодистрофию, болезнь Краббе,
остальные встречаются гораздо реже.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Различные лейкодистрофии обусловлены недостаточностью ферментов, уча-
ствующих в образовании отдельных компонентов миелина, нарушениями синтеза
белков миелина или нарушениями метаболических путей, взаимосвязь которых
с метаболизмом миелина неизвестна. Метахроматическую лейкодистрофию и
болезнь Краббе относят к лизосомным болезням накопления, спонгиозную деге-
нерацию белого вещества полушарий большого мозга — к группе органических
ацидурий, Х-сцепленная адренолейкодистрофия — пероксисомное заболевание.
Данные об этиологии, патогенезе и клиническая характеристика перечисленных
форм приведены выше.
ГПмВА 39
РАЗДЕЛ IV
906 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
БОЛЕЗНЬ ПЕЛИЦЕУСА—МЕРЦБАХЕРА
Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера — редкое Х-сцепленное рецессивное медленно
прогрессирующее заболевание, связанное с нарушением образования миелина.
Синонимы: диффузный семейный церебральный склероз, лейкодистрофия
суданофильная, лейкодистрофия Мерцбахера-Пелицеуса.
МКБ-10: G37.8. Другие уточнённые демиелинизирующие болезни ЦНС.
Классификация
В зависимости от возраста дебюта различают несколько форм заболевания:
врождённую, инфантильную, промежуточную и взрослую.
Этиология и патогенез
Заболевание обусловлено мутацией гена протеолипидного белка (PLP-1). Ген
PLP-1 картирован на длинном плече хромосомы Xq22. Белок PLP-1 входит в состав
цитоплазматической мембраны олигодендроцитов, обеспечивая формирование
плотных контактов между цитоплазматическими мембранами во время образо-
вания миелиновой оболочки. При дефекте белка PLP-1 контакты между слоями
миелина непрочные и быстро разрушаются. Мутации в этом гене также приводят
к развитию Х-сцепленной параплегии типа 2.
Клиническая картина
Самая частая и наиболее изученная форма заболевания — инфантильная.
Первые симптомы, обнаруживаемые с рождения, — ротаторный нистагм, мышеч-
ная гипотония, стридор, хореоатетоз, тремор головы и конечностей. В дальнейшем
утрачиваются ранее приобретённые навыки, возникают задержка психомоторного
развития, трансформация мышечной гипотонии в спастичность, мозжечковые
расстройства, симптомокомплекс паркинсонизма. Течение заболевания медленно
прогрессирующее.
Диагностика
Инструментальные методы
При МРТ головного мозга выделяют три типа изменений:
•	диффузное поражение белого вещества полушарий мозга и кортикоспиналь-
ных трактов;
•	диффузное поражение белого вещества полушарий мозга без поражения кор-
тикоспинальных трактов;
•	неоднородные изменения в белом веществе полушарий мозга, придающие
мозгу «тигроидный» вид.
Лабораторная диагностика
Основным методом подтверждения диагноза служит молекулярно-генетический.
В 50-75% случаев обнаруживают дупликацию или делецию гена PLP-1, в 15-25%
случаев — точковую мутацию гена.
Возможно проведение пренатальной ДНК-диагностики.
Лечение и профилактика
Эффективных методов лечения не существует.
БОЛЕЗНЬ АЛЕКСАНДЕРА
Болезнь Александера — одна из редких форм лейкодистрофий, характеризи-
рующаяся различным возрастом дебюта, макроцефалией и прогрессирующим
течением. Тип наследования аутосомно-доминантный. Большинство случаев -
спорадические. Синонимы: Розенталя болезнь, Розенталя лейкодистрофия.
МКБ-10: G31.8. Другие уточнённые дегенеративные болезни ЦНС.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 907
Классификация
Выделяют раннюю детскую, ювенильную и взрослую формы.
Этиология и патогенез
Заболевание связано с мутациями гена, кодирующего белок GFAP (глиальный
фибриллярный кислый белок). Ген картируется на коротком плече хромосомы 17
(17q21). Инфантильная и ювенильная формы заболевания обусловлены мутация-
ми de novo. Родители, как правило, не бывают носителями мутаций. Показано, что
большинство мутаций происходит во время сперматогенеза. Глиальный фибрил-
лярный кислый белок необходим для нормального функционирования клеток
астроглии.
Клиническая картина
Ранняя детская форма обычно манифестирует в первые 2 года. Клиническая
картина характеризуется макроцефалией, задержкой психического развития,
спастическим тетрапарезом, эпилептическими припадками, реже хореоатетозом.
Заболевание быстро прогрессирует, дети редко доживают до 5-6 лет.
Для ювенильной формы характерны наличие бульбарно-псевдобульбарного
синдрома, повышение мышечного тонуса по спастическому типу, преимуществен-
но нижних конечностей, атаксия, снижение интеллекта, эпилептические присту-
пы, макроцефалия.
Диагностика
Инструментальные методы
При МРТ головного мозга выделено пять основных MP-критериев. При наличии
четырёх из пяти критериев болезнь Александера может быть заподозрена с большей
долей вероятности:
•	грубое изменение белого вещества в лобных отделах;
•	наличие характерной каймы в перивентрикулярных областях;
•	наличие патологических очагов в области таламуса и базальных ганглиев;
•	поражение ствола мозга с вовлечением среднего мозга;
•	накопление контрастного вещества в вышеперечисленных структурах.
Лабораторная диагностика
Основным методом подтверждения диагноза служит ДНК-диагностика. У 95%
пациентов находят точковые мутации в гене GFAP.
Возможно проведение пренатальной ДНК-диагностики.
Профилактика и лечение
Лечение симптоматическое.
ДРУГИЕ ЛЕЙК0ДИСТР0ФИИ/ЛЕЙК03НЦЕФАЛ0ПАТИИ
В последнее время в связи с открытием новых технологий (МРТ,
МР-спектроскопия) возрастает количество заболеваний, сопровождающихся сход-
ной клинико-нейрорадиологической картиной с известными лейкодистрофиями.
Краткая клиническая характеристика наиболее изученных заболеваний из этой
группы приведена в табл. 39-2.
ГЛАВА 39
908 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV.
Таблица 39-2. Лейкодистрофии/лейкоэнцефалопатии, манифестирующие в детском возрасте
Заболевание	Клиническая характери- стика	КТ/МРТ головного мозга	Ген/гены, тип наследо- вания
Лейкоэнцефалопатия с макроцефалией и образованием суб- кортикальных кист	Дебют заболевания в 2-10 лет. Макроцефалия, атаксия, спастический тетрапарез, эпилептиче- ские приступы, снижение интеллекта в поздних ста- диях, медленное прогрес- сирование заболевания	Демиелинизация с образо- ванием кист в височных и лобно-теменных областях с относительной сохранно- стью коры головного мозга	MLC1 (22qter), аутосомно- рецессивный тип наследо- вания
Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом или лейкодистрофия с исчезающим белым веществом	Дебют заболевания в 1,5-5 лет. Провоцирующие факторы — ЧМТ лёгкой степени и инфекция, при- водящие к развитию кома- тозных состояний. Атаксия, диплегия. Медленное прогрессирование забо- левания	Диффузная лейкоэнцефа- лопатия полушарий боль- шого мозга с относитель- ной сохранностью коры	EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4, EIF2B5 (2р23.3, Chr.1, 14q24, Chr.12, 3q27), аутосомно-рецессивный тип наследования
Синдром Экарди- Гутьереса 1 (семей- ная энцефалопатия с кальцификацией базальных ганглиев и хроническим лимфо- цитозом в ликворе)	Дебют заболевания в ран- нем возрасте. Задержка психомоторного развития, судороги, резистентные к антиэпилептической тера- пии, спастический тетра- парез, вторичная микроце- фалия, нарушение зрения, хронический лимфоцитоз и повышение содержания белка в ликворе	Диффузная кортикальная атрофия, атрофическая вентрикуломегалия, гипо- плазия задней черепной ямки, единичные или мно- жественные кальцинаты в коре головного мозга, базальных ганглиях, моз- жечке	AGS1 (Зр21), аутосомно- рецессивный тип наследо- вания
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Глава 40
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболева-
ние, характеризующееся множественными очагами поражения в цен-
тральной и в меньшей степени периферической нервной системе.
Синонимы: пятнистый островковый склероз, бляшечный скле-
роз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломие-
лит, диссеменированный склероз, множественный склероз.
МКБ-10: G35. Рассеянный склероз.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В большинстве случаев рассеянный склероз дебютирует в воз-
расте от 20 до 40 лет, но может возникать как у детей, так и у лиц
более позднего возраста. Женщины болеют чаще. Заболевание
чаще регистрируют в странах с холодным климатом. Принято выде-
лять 3 зоны, различающиеся по распространённости рассеянного
склероза. Самая высокая распространённость (более 50 случаев
на 100 000 населения) регистрируется в северной и центральной
части Европы, северных районах США, на юге Канады и Австралии,
в Новой Зеландии; средняя (10-50 случаев на 100 000 населения) —
в южной Европе, на юге США и севере Австралии; низкая (менее
10 случаев на 100 000 населения) — в Южной Америке, Азии,
Африке и Океании. В России рассеянный склероз распространён
в средней полосе, чаще — в западных и центральных областях,
несколько реже в Сибири и на Дальнем Востоке.
ЭТИОЛОГИЯ
Рассеянный склероз относится к мультифакториальным болез-
ням, его развитие обусловлено взаимодействием факторов внешней
среды (вирусов и/или других микроорганизмов, экологических и
географических факторов) и наследственной предрасположенности,
реализуемой полигенной системой, определяющей особенности
иммунного ответа и метаболизма.
Эпидемиологические исследования, проведённые в разных стра-
нах, показали, что особенности окружающей среды оказывают
влияние на возникновение заболевания. Изучение миграционных
процессов выявило, что лица, переехавшие из зоны высокого в зону
низкого риска до 15-летнего возраста, болеют рассеянным склеро-
зом значительно реже, чем это имеет место на их родине. Напротив,
для лиц, мигрировавших старше 15 лет, риск заболевания такой же,
как и в местности их предыдущего проживания.
РАЗДЕЛ IV
910	КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Подтверждением роли вирусов в этиологии рассеянного склероза являются
описанные случаи эпидемического повышения распространённости болезни, связь
дебюта или обострения с перенесённой инфекцией, создание различных вирус-
индуцированных моделей экспериментального аллергического энцефаломиелита,
идентификация вирусов и противовирусных антител у больных. Пока не выявлен
какой-либо один вирус как первопричина рассеянного склероза, наибольшее вни-
мание сейчас привлекают ретровирусы. При этом вирусная инфекция рассматри-
вается в качестве триггерного фактора.
Установлено, что на риск развития рассеянного склероза оказывает влияние и
принадлежность к определённой расе и этнической группе. Так, в США распро-
странённость заболевания среди чернокожего населения ниже, чем среди белого,
но выше, чем у коренного населения Африки, причём риск развития рассеянного
склероза снижается в южных областях страны для всех расовых групп по сравне-
нию с северными. Обсуждают возможную роль сочетанного влияния генетических
и климатических, токсических, социальных и культурных факторов.
Результаты эпидемиологических исследований, указывающие на различную
частоту рассеянного склероза в разных этнических группах, подтверждают нали-
чие генетической предрасположенности к этому заболеванию. Установлено, что
рассеянный склероз чаще развивается у членов семьи больного, чем в популя-
ции в целом. На семейный рассеянный склероз приходится 2-10% всех случаев
в зависимости от популяции (в России — не более 3%), причём наибольший риск
заболевания имеют родственники первой линии родства, прежде всего братья и
сёстры. В близнецовых исследованиях конкордантность по этому заболеванию
у монозиготных близнецов была почти в 7 раз выше, чем у гетерозиготных (при-
чём у последних она не отличалась от таковой других братьев и сестёр).
В настоящее время считается, что риск развития рассеянного склероза для
популяций стран Европы и Северной Америки ассоциируется с определёнными
антигенами HLA: АЗ и В7, ВК2-гаплотип, включающий DQ6, и в меньшей сте-
пени DR4. Проведённый полный геномный скрининг подтвердил полигенный
характер наследования рассеянного склероза во всех обследованных популяциях.
На современном этапе генетические исследования направлены на изучение функ-
циональной генетики, в частности связи рассеянного склероза и его клинических
вариантов с генами различных цитокинов, ростовых факторов и молекул адгезии,
а также фармакогенетики.
ПАТОГЕНЕЗ
Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологиче-
ские реакции. Считают, что одним из первых событий в патогенезе этого заболе-
вания является активация энергичных аутореактивных по отношению к антигенам
миелина СЦ4+Т-клеток на периферии (вне ЦНС). В этом процессе происходит
взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами И клас-
са главного комплекса гистосовместимости на антиген-презентирующих клетках,
в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может
быть персистирующий инфекционный агент. В результате Т-клетки пролифе-
рируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые
продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других
иммунных клеток.
На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалический барьер.
В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками
(макрофаги и микроглия, в меньшей степени эндотелий сосудов мозга). Продук-
ция провоспалительных цитокинов (интерферон-у, фактор некроза опухоли-а и
др.) возрастает. Развивается воспалительная реакция. Проницаемость гематоэн-
цефалического барьера усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ 911
нарастанием титров аутоантител к различным структурам миелина и олигодендро-
глии. Усиливается продукция провоспалительных цитокинов, активных форм кис-
лорода, эйкозаноидов активированными Т-клетками, макрофагами и микроглией,
а также активность системы комплемента. Результатом этих событий являются
развитие демиелинизации с повреждением нервного волокна уже на ранних ста-
диях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование
бляшки.
При обсуждении механизмов развития ремиссии придают значение как сниже-
нию активности воспаления и уменьшению локального отёка, так и ремиелиниза-
ции, которая обусловлена местными репаративными процессами, развивающимися
в условиях угнетения иммунопатологических реакций и снижения проницаемости
гематоэнцефалического барьера, с одной стороны, и возрастания продукции про-
тивовоспалительных цитокинов и нейротрофических факторов — с другой. Уже на
ранних стадиях выявляют признаки нейродегенеративных изменений в нервных
волокнах, которые нарастают по мере прогрессирования заболевания.
Патологическая анатомия
Патологическая картина рассеянного склероза характеризуется наличием мно-
жественных очаговых повреждений различных отделов ЦНС, в основе которых
лежат процессы демиелинизации в сочетании с гибелью олигодендроглиоцитов и
вовлечением в процесс осевых цилиндров нервных волокон. Сочетание демиели-
низации с реактивными изменениями других глиальных элементов (пролифера-
цией волокнистых астроцитов и микроглии) приводит к образованию своеобраз-
ных очагов, которые называют бляшками рассеянного склероза. Реже в процесс
вовлекается периферическая нервная система.
В последнее время установлено, что аксональные повреждения при рассеянном
склерозе возникают на различных этапах патологического процесса как в острых
и хронических очагах, так и в неизменённом белом веществе. При этом на ранних
этапах заболевания наблюдается так называемое аксональное расщепление, на
поздних — дегенерация Тюрка-Уоллера. Острое повреждение аксонов в активных
очагах рассеянного склероза приводит к постепенному уменьшению их плотности
(до 50-70% в хронических бляшках). Постепенное развитие аксональной дегене-
рации и снижение компенсаторных возможностей мозга создаёт предпосылки для
перехода ремиттирующего течения во вторично-прогредиентное.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полимор-
физмом, нет ни одного признака, характерного для этого заболевания. Особенно
сложна постановка диагноза в дебюте рассеянного склероза. Начало заболевания
примерно одинаково часто бывает поли- и моносимптомным. Часто заболевание
начинается со слабости в ногах. Вторые по частоте симптомы дебюта — чувстви-
тельные и зрительные нарушения. Расстройства чувствительности проявляются
парестезиями, чувством онемения в различных частях тела, реже — радикулярны-
ми болями, ощущением прохождения тока по позвоночнику (симптом Лермитта).
Зрительные расстройства обычно проявляются оптическим (чаще ретробульбар-
ным) невритом с выраженным снижением зрения и, как правило, с хорошим его
восстановлением в последующем; редко заболевание дебютирует двусторонним
невритом. Иногда рассеянный склероз начинается с шаткой походки и сопрово-
ждается головокружением, рвотой, нистагмом. В ряде случаев процесс начинается
с поражения глазодвигательных и отводящих нервов, что проявляется диплопией,
реже в процесс вовлекаются лицевой и тройничный нервы, очень редко у боль-
ных могут быть бульбарные расстройства. Иногда в начале заболевания может
быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на
ГЛАВА 40
912 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
раздел iv
мочеиспускание. Характерная особенность ранних этапов рассеянного склероза -
дробность появления отдельных симптомов.
В развёрнутой стадии болезни в клинической картине чаще всего выявляют
разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых
и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов.
Обращает на себя внимание нестойкость отдельных симптомов, выраженность
которых может варьировать не только в течение нескольких дней, но даже часов.
Типичными клиническими проявлениями рассеянного склероза являются сле-
дующие.
•	Парезы занимают ведущее место среди проявлений заболевания. Особенно
часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез, при-
чём слабость больше выражена в проксимальных отделах конечностей.
Обращает на себя внимание зависимость выраженности спастичности от позы
больного. Так, в положении лёжа мышечная гипертония менее интенсивна,
чем в вертикальной позе, особенно это заметно в процессе ходьбы.
•	Типичные признаки рассеянного склероза, обусловленные поражением моз-
жечка и его связей, — статическая и динамическая атаксия, дисметрия, гипер-
метрия, асинергия, интенционное дрожание, мимопопадание при выполне-
нии координаторных проб, скандированная речь и мегалография, снижение
мышечного тонуса. В случае поражения зубчато-красноядерных путей интен-
ционный тремор может принимать характер гиперкинеза, который отличается
крупноразмашистым характером, резко усиливающимся при целенаправлен-
ном движении, в тяжёлых случаях распространяется на голову и туловище.
•	В большинстве случаев отмечают повышение сухожильных и надкостничных
рефлексов с расширением рефлексогенных зон, появление перекрёстных реф-
лексов, особенно на ногах.
•	Одним из характерных симптомов болезни считают отсутствие или снижение
кожных брюшных рефлексов, часто асимметричное, в то же время отмечают
повышение глубоких рефлексов, в частности костоабдоминальных и глубоких
рефлексов передней брюшной стенки. Реже возможны снижение и выпадение
кремастер-рефлекса.
•	У большинства больных рассеянным склерозом вызываются стопные патоло-
гические рефлексы сгибательного и разгибательного типов. Нередки кисте-
вые патологические рефлексы. Часто наблюдается клонус стоп, реже — над-
коленников, иногда — защитные рефлексы.
•	Рефлексы орального автоматизма выявляются примерно в 30% наблюдений.
У некоторых больных возможны насильственный смех и плач.
•	У многих больных выявляются нарушения чувствительности, как субъектив-
ные (парестезии и боли различной локализации), так и объективные, главным
образом снижение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности,
преобладающие в ногах, причём последние могут обусловливать или усугу-
блять нарушения статики и координации. Поверхностная чувствительность
изменяется реже, в основном по радикулоневритическому типу.
•	Одним из типичных симптомов является нистагм в самых различных его
вариантах (в связи с особенностями локализации очагов демиелинизации).
Так, горизонтальный нистагм, нередко с ротаторным компонентом, связы-
вают с поражением ствола мозга, монокулярный — с вовлечением в процесс
мозжечка, а вертикальный — с поражением оральных отделов ствола мозга.
•	Часто отмечают патологию ЧН: зрительного, в виде оптического неврита,
глазодвигательного, отводящего, лицевого и тройничного нервов, реже -
преддверно-улиткового. Весьма характерен для рассеянного склероза син-
дром межъядерной офтальмоплегии, связанный с очагами демиелинизации в
системе заднего продольного пучка.
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ 913
•	Отличительная особенность рассеянного склероза — синдром «клиническо-
го расщепления», или «диссоциации», отражающий несоответствие между
симптомами поражения одной или нескольких функциональных систем.
Например, значительное снижение зрения при неизменённой картине глаз-
ного дна в случае оптического неврита и, наоборот, выраженные изменения
на глазном дне, изменения полей зрения и наличие скотомы при нормальной
остроте зрения.
•	Нередко отмечают своеобразную реакцию больных на воздействие тепла. Так,
в отдельных случаях во время приёма горячей ванны и даже горячей пищи
наблюдают ухудшение состояния пациента: углубляются парезы, снижается
зрение, координаторные нарушения становятся более выраженными. Эти
состояния продолжаются не более 30 мин и затем ситуация возвращается
к исходной. Некоторые авторы придают этому феномену при рассеянном
склерозе диагностическую значимость и обозначают его как симптом «горя-
чей ванны» (феномен Утхоффа).
•	Иногда наблюдают хореические гиперкинезы. Тремор покоя регистрируют
редко.
•	В части случаев, особенно на поздних стадиях заболевания, выявляют при-
знаки вовлечения в процесс периферической нервной системы в виде радику-
лопатии и полиневропатии.
•	При рассеянном склерозе возможны пароксизмальные симптомы: тониче-
ские судороги и спазмы; преходящие дизартрия и атаксия, акинезия, нистагм,
хореоатетоз; нарколепсия; невралгия тройничного нерва. Реже на поздних
стадиях заболевания могут развиваться типичные эпилептические приступы.
•	Расстройства функции тазовых органов проявляются в виде императивных
позывов и/или задержек мочеиспускания, запора, редко — недержания кала.
Типичны половая слабость у мужчин и нарушение менструального цикла
у женщин.
•	Нередко больные предъявляют жалобы на боль, которая может быть как
острой, так и хронической (различные невралгии, мышечные спазмы, голов-
ная боль, боли корешкового характера и в периорбитальной области при
оптическом неврите, а также в паховой и надлонной области при нарушении
опорожнения мочевого пузыря и при артритах, обусловленных контрактура-
ми, и др.).
•	У большинства больных выявляют различные нейропсихологические нару-
шения. В соответствии с преобладающим типом расстройств выявляются
неврозоподобные проявления (астенический синдром, истерические и исте-
роформные реакции, обсессивные нарушения), аффективные нарушения
(депрессивный синдром, эйфория) и своеобразное органическое слабоумие.
Когнитивные нарушения могут быть выявлены при нейропсихологическом
обследовании уже на самых ранних стадиях развития заболевания, по мере
увеличения длительности рассеянного склероза они прогрессируют, отражая
активность нейродегенеративного процесса. Изредка у больных наблюдают
острые шизофреноподобные психозы.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Рассеянный склероз в настоящее время классифицируют по типу течения пато-
логического процесса. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни.
К первым относятся ремиттирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обо-
стрениями и без таковых) и первично-прогрессирующее.
•	Наиболее типично ремиттирующее течение, которое наблюдают у 85-90%
пациентов. При этом выделяют период появления новых симптомов или суще-
ственного усиления существующих длительностью не менее 24 ч (обострение,
экзацербация) и период их регресса (ремиссия), причём продолжительность
ГЛАВА W
РАЗДЕЛ IV
914 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
последней может составлять от 1 мес до нескольких лет и даже десятилетий.
Выраженность симптомов заболевания в это время может значительно умень-
шаться, они могут даже исчезнуть полностью. Первая ремиссия чаще бывает
более длительная, чем последующие. Этот период обозначают как этап стаби-
лизации.
•	В большинстве случаев после определённого периода времени, индивидуаль-
ного для каждого пациента, ремиттирующее течение болезни сменяется на
вторично-прогрессирующее, когда при наличии чётких обострений и ремис-
сий в анамнезе наступает стадия хронического прогрессирования с периодами
обострения и стабилизации, всякий раз с постепенно нарастающей остаточ-
ной симптоматикой. Подобная трансформация в течение 10 лет наступает
почти у 50% пациентов, в течение 25 лет — у 80%. Причиной формирования
стойкого, неуклонно нарастающего неврологического дефицита являются
прогрессирующая дегенерация аксонов и снижение компенсаторных возмож-
ностей мозга.
•	При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза, которое
наблюдают у 10-15% больных, отмечают неуклонное нарастание признаков
поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей
болезни, что обусловлено преимущественно нейродегенеративным характе-
ром развития патологического процесса.
Ремиттирующий рассеянный склероз более характерен для лиц молодого воз-
раста, прогредиентные варианты течения чаще отмечаются в более старшей воз-
растной группе.
Описаны и более редкие варианты течения рассеянного склероза, например
доброкачественный и злокачественный. В первом случае наблюдают многолетние
ремиссии с почти полным регрессом неврологической симптоматики, во втором —
быструю инвалидизацию больных (гиперкинетический вариант при поражении
зубчато-красноядерных путей) или летальный исход (болезнь Марбурга). Следует
отметить, что в последние годы появились сообщения о возможности ремиссии
при болезни Марбурга на фоне активной иммуносупрессии.
Выделяют псевдотуморозный вариант развития рассеянного склероза. При
этом картину подостро развивающегося объёмного процесса, как правило, цере-
бральной локализации, отмечают у пациентов с достоверным рассеянным склеро-
зом; иногда такое течение возможно и в дебюте демиелинизирующего процесса.
В отдельных случаях псевдотуморозный синдром может рецидивировать.
В качестве редких вариантов рассеянного склероза описаны его спинальная
форма, начало болезни в возрасте до 16 и после 50 лет, а также рецидивирующий
оптический неврит в сочетании с субклиническим многоочаговым поражением
головного мозга по данным МРТ.
ДИАГНОСТИКА
Диагноз рассеянного склероза ставят на основании признаков многоочаго-
вого поражения ЦНС, преимущественно белого вещества головного и спинного
мозга, постепенного появления различных симптомов болезни, нестойкости
отдельных из них, ремиттирующего (не менее 2 обострений) или прогресси-
рующего (не менее 1 года) течений заболевания и данных дополнительных
исследований. Обязательным является выполнение критерия «диссеминации в
пространстве и времени», то есть наличие не менее 2 очагов, появление кото-
рых разделено по времени интервалом не менее чем в 1 мес. Диссеминация в
месте и времени может быть подтверждена клинически или с помощью допол-
нительных методов. В настоящее время используют диагностические критерии
МакДональда (см. @).
РАССЕЯННЫЙ склероз 915
Инструментальные и лабораторные методы диагностики используют, во-пер-
вых, для выявления субклинических очагов поражения, а во-вторых, для оценки
активности патологического процесса.
•	В настоящее время ведущим методом, подтверждающим диагноз рассеянного
склероза, является МРТ. Этот метод позволяет оценить не только наличие
и характерное топографическое распределение предполагаемых и «немых»
очагов демиелинизации, но и судить об этапах их эволюции. Путём исследо-
вания ЗВП, ССВП и слуховых вызванных потенциалов выявляют вовлечение
в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем;
с этой же целью, но только по отношению к пирамидному тракту, использу-
ют ТКМС; для регистрации клинически невыраженных нарушений статики,
а также слуха и нистагма применяют соответственно стабилографию и аудио-
метрию, компьютерную электронистагмографию. В ряде случаев, особенно
при прогрессирующих типах течения рассеянного склероза с поражением
спинного мозга, дополнительное диагностическое значение имеет выявление
олигоклональных групп IgG в ликворе.
•	Вторая группа методов используется в меньшей степени. Нередко при рас-
сеянном склерозе коллоидная реакция Ланге имеет паралитический характер.
Часто выявляемые иммунологические изменения ликвора (наличие олиго-
клональных групп, повышение индекса IgG) также неспецифичны и не исклю-
чают других заболеваний. MPT-исследование с контрастированием с большей
уверенностью позволяет судить об активности демиелинизирующего про-
цесса, поскольку при этом выявляют признаки повышения проницаемости
гематоэнцефалического барьера, о чём свидетельствует накопление очагами
парамагнитного контраста (препараты на основе гадолиния). Впрочем, эти
изменения также неспецифичны для рассеянного склероза в дебюте болез-
ни. Только повторное не ранее, чем через месяц, МРТ с контрастированием
позволяет подтвердить диссеминацию процесса во времени, не дожидаясь
следующего клинического обострения болезни.
При рассеянном склерозе, особенно на ранних стадиях болезни, обязательно
проводят офтальмологическое исследование. Задачей окулиста при этом является
идентификация нарушений, характерных для оптического неврита.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальную диагностику проводят в первую очередь с заболеваниями,
протекающими с многоочаговым поражением ЦНС, — коллагенозами и системны-
ми васкулитами (системная красная волчанка, синдрома Шегрена и Бехчета, узел-
ковый полиартериит, гигантоклеточный артериит, гранулематоз Вегенера и др.);
сосудистыми энцефалопатиями (болезнь Бинсвангера, микроангиопатическая
подкорковая энцефалопатия); антифосфолипидным синдромом, инфекционными
болезнями с первичным мультисистемным поражением (Лайм-боррелиоз, ВИЧ-
инфекция, сифилис, бруцеллёз, миелопатия при HTLV-1 инфекции и др.). Следует
отметить, что при всех указанных заболеваниях признаки поражения нервной
системы сочетаются с патологией других органов и систем.
При дифференциальной диагностике с дегенеративными заболеваниями
нервной системы: семейным спастическим параличом, болезнью Вильсона-
Коновалова, различными типами атаксий, митохондриальной энцефалопатией
и другими — помимо тщательного анализа клинических проявлений учитывают
семейный анамнез и особенности течения. В отличие от рассеянного склероза для
них характерны либо очень относительно медленное прогрессирование, либо дли-
тельная стабилизация патологического процесса.
В отдельных случаях следует учитывать возможность заболеваний, обусло-
вленных дисметаболическими процессами (адренолейкодистрофия, метахромати-
ГЛАВ/» 40
РАЗДЕЛ. IV
916	КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ческая лейкодистрофия, суданофильная лейкодистрофия Мерцбахера-Пелицеуса,
болезнь Александера, центральный понтинный миелинолиз, фуникулярный мие-
лоз) и патологией позвоночника (мальформация Арнольда-Киари). Сходная
с рассеянным склерозом картина возможна при токсических (после химиотера-
пии) и радиационных лейкоэнцефалопатиях.
Иногда дифференциальную диагностику приходится проводить с другими
демиелинизирующими заболеваниями — энцефалитом Шильдера, оптикомие-
литом Девика, подострым склерозирующим панэнцефалитом Ван-Богарта, кон-
центрическим склерозом Бало. В этих случаях ориентируются на клиническую
картину, течение и данные МРТ.
Диагностические сложности могут возникнуть при псевдотуморозном варианте
течения рассеянного склероза, причём признаки объёмного процесса могут раз-
виться на любом этапе заболевания за счёт формирования крупного очага острой
демиелинизации. Наибольшие сложности могут возникнуть в дебюте болезни. Как
правило, эти больные поступают в нейрохирургические стационары с типичной
картиной опухоли мозга, причём при нейровизуализации картина также может
напоминать объёмный процесс. В подобной ситуации производят стандартную
диагностичесую манипуляцию — стереотаксическую биопсию. В случае рассеян-
ного склероза при гистологическом исследовании выявляют острый демиелини-
зирующий процесс.
Очень сложной может быть дифференциальная диагностика дебюта рассеянно-
го склероза и острого рассеянного энцефаломиелита, который обычно развивается
после инфекции или реже после вакцинации. Как правило, решающее значение
имеет динамическое наблюдение. На МРТ при остром рассеянном энцефаломие-
лите очаги демиелинизации, как правило, более крупные, а в клинической картине
могут быть нарушения сознания, эпилептические припадки, психоорганический
синдром, которые для рассеянного склероза нетипичны.
ЛЕЧЕНИЕ
Основные цели лечения при рассеянном склерозе — купирование, профилакти-
ка обострений, замедление прогрессирования патологического процесса. Важное
значение имеет и симптоматическая терапия.
Патогенетическое лечение
Для купирования обострений рассеянного склероза наиболее целесообразной
считают пульс-терапию метилпреднизолоном (по 500-1000 мг в/в в 500 мл 0,9%
раствора натрия хлорида в/в капельно в утренние часы ежедневно в течение
3-7 дней). Иногда при недостаточном эффекте после завершения пульс-терапии
назначают метилпреднизолон (преднизолон) перорально по 1 мг/кг в сутки через
день с постепенным снижением дозы в течение месяца. Перед началом лечения
необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов
(в частности, язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, сахарный
диабет). Необходима сопроводительная терапия (гастропротекторы, препараты
калия). Возможно применение дексаметазона. Лечение следует проводить в ста-
ционаре (при нетяжёлых обострениях — в дневном стационаре).
При тяжёлом обострении и неэффективности пульс-терапии возможно про-
ведение плазмафереза (3-5 сеансов) с заменой 1-1,5 л крови с введением после
каждой манипуляции 500-1000 мг метилпреднизолона.
Важнейшие направления патогенетической терапии — модулирование (измене-
ние) течения рассеянного склероза, направленное на предотвращение обострений,
стабилизация состояния, предотвращение трансформации в прогрессирующее тече-
ние при ремиттирующем варианте болезни, а также снижение частоты обострений
и замедление темпа нарастания инвалидизации при вторично-прогрессирующем
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ 917
течении. С этой целью используют 2 группы препаратов: собственно иммуномоду-
ляторы и иммуносупрессоры. Эти лекарственные средства получили единое назва-
ние «препараты, изменяющие течение рассеянного склероза» (ПИТРС).
Препаратами выбора являются иммуномодуляторы, включающие интерферо-
ны бета (интерферон бета-lb — бетаферон*, интерферон бета-1а для подкожного
введения — Ребиф-44* и Ребиф-22*, интерферон бета-1а для внутримышечного
введения — Авонекс*) и глатирамера ацетат (копаксон*). Эти препараты
изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.
Иммуносупрессоры относят к препаратам второй линии, они включают миток-
сантрон и натализумаб^, причём первый блокирует многие иммунные реакции
и поэтому имеет ряд побочных эффектов, а второй препятствует проникновению
лимфоцитов через гематоэнцефалический барьер.
Все иммуномодуляторы при длительном применении (годами) демонстрируют
стабильно хороший эффект при ремиттирующем рассеянном склерозе, особен-
но на ранних этапах болезни. Они снижают частоту обострений, образование
новых очагов на МРТ и общий объём очагового поражения мозга, замедляют
скорость прогрессирования. Интерферон бета-lb [по некоторым данным, также
интерферон бета-1а (Ребиф-22* и Ребиф-44*) и глатирамера ацетат] эффективны
и при вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе с обострениями за счёт
снижения частоты экзацербаций и уменьшения выраженности воспалительных
реакций по результатам МРТ. Иммуномодуляторы обычно хорошо переносятся и
редко вызывают выраженные побочные эффекты. Тем не менее у ряда больных,
как правило, в начале лечения интерферонами бета могут развиваться реакции
местного и общего характера (чаще гриппоподобный синдром), а также изменения
со стороны печёночных проб. Для профилактики этих реакций важное значение
имеет титрование дозы препарата (медленное её повышение, иногда в течение
2-3 мес) и симптоматическая терапия (НПВС). Впрочем, при стойком сохранении
патологических показателей ACT и АЛТ, превышающих границы нормы более
чем в 5 раз, лечение следует прекратить. При терапии интерферонами бета могут
появиться нейтрализующие антитела, однако окончательно их биологическая
роль не изучена. На фоне применения глатирамера ацетата иногда могут развиться
состояния типа панических атак (необходима симптоматическая терапия), а также
анафилактоидные реакции (лечение прекращают).
Для купирования обострений рассеянного склероза в период проведения имму-
номодулирующей терапии используют стандартные методы (глюкокортикоиды и
плазмаферез).
При применении иммуномодуляторов клиническую эффективность терапии
оценивают не реже 1 раза в 3 мес. Желательно ежегодное проведение МРТ. При
использовании интерферонов бета необходим контроль анализов крови (лей-
коциты, тромбоциты) и функциональных проб печени (билирубин, АЛТ, ACT)
(в течение первых 6 мес терапии — 1 раз в месяц, затем 1 раз в 3 мес).
При непереносимости интерферонов бета и глатирамера ацетата, а также
у беременных и детей допустимо использовать иммуноглобулин человеческий
нормальный для внутривенного введения, который снижает частоту обострений
и замедляет прогрессирование инвалидизации. Проводить терапию можно только
в стационарных условиях в специализированном неврологическом или реанимаци-
онном отделении. Режим дозирования зависит от тяжести заболевания, возраста,
индивидуальной переносимости; разовая доза составляет в среднем 0,2-0,4 г/кг.
Препарат вводят внутривенно 1 раз в месяц на протяжении длительного времени
(более 2 лет).
При неэффективности иммуномодуляторов используются иммуносупрессоры,
главным образом митоксантрон. Препарат применяют из расчёта 5-12 мг/м2
поверхности тела 1 раз в 3 мес, но не дольше 2 лет (допустимая кумулятивная
ГЛАВА 40
РАЗДЕЛ IV
918	КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
доза — 140 мг/м2). При этом замедляется прогрессирование вторично-
прогредиентного рассеянного склероза как с обострениями, так и без таковых,
препарат также показан при злокачественном течении при ремиттирующей форме.
Функция сердца исследуется через каждые 6 мес. При снижении сердечного
выброса менее 50% митоксантрон отменяют; клинические и биохимические ана-
лизы крови проводятся 1 раз в 3 мес.
В 2006 г. в США и странах Западной Европы был зарегистрирован препарат из
группы селективных иммуносупрессоров — натализумабр (тизабри) (монокло-
нальные антитела к одной из молекул адгезии). В контролируемых исследованиях
препарата доказана его высокая эффективность в отношении снижения частоты и
тяжести обострений и образования новых очагов на МРТ при благоприятном для
больных режиме введения (1 раз в месяц). В связи с описанными случаями про-
грессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии на фоне лечения препарат
рекомендован FDA в качестве монотерапии ремиттирующего рассеянного склеро-
за лишь в случае неэффективности или непереносимости другой терапии и только
в рамках специальной программы после подписания пациентом информированно-
го согласия. В России препарат пока не разрешён к использованию.
Из иммунодепрессантов, помимо митоксантрона и натализумаба*\ иногда также
применяют азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, однако их эффективность
при рассеянном склерозе окончательно не доказана.
При рассеянном склерозе также используют препараты, эффективность которых
специально не исследовалась, но вероятна по аналогии с другими патологически-
ми процессами (антиоксиданты, вазоактивные средства, витамины группы С и В,
ноотропы и др.).
Симптоматическая терапия
Симптоматическая терапия направлена на купирование или ослабление основ-
ных появлений рассеянного склероза, таких, как хроническая усталость, спастич-
ность, тремор, психопатологические симптомы, тазовые нарушения, пароксиз-
мальные состояния, головокружения, боли.
•	Хроническую усталость отмечают приблизительно у 80% больных. Для её
купирования используют амантадин, некоторые антидепрессанты (флуоксе-
тин), а также другие средства, оказывающие стимулирующее действие на ЦНС
[церебролизин*, полипептиды коры головного мозга скота (кортексин*),
пирацетам, фенилоксопирролидинилацетамид (фенотропил*)].
•	Для уменьшения спастичности используют диазепам, баклофен, тизанидин,
толперизон, габапентин. Спастичность нередко является локальной про-
блемой, в то время как миорелаксанты оказывают системный эффект. В этой
ситуации паретичные мышцы могут чрезмерно расслабиться и общий эффект
может усилить двигательный неврологический дефицит. Указанная картина
нередко наблюдается у больных рассеянным склерозом. Для профилактики
этого состояния используют титрование дозы. В случае спастичности, выра-
женной преимущественно в одной иди нескольких группах мышц, в условиях
стационара используют местные инъекции ботулинического токсина. При
резистентности к указанным выше способам возможно интратекальное вве-
дение баклофена. Также показаны гимнастика, массаж, нервно-мышечная
электростимуляция, тренинг с помощью биологической обратной связи. При
резком повышении тонуса в определённых группах мышц используют препа-
раты ботулотоксина в индивидуально подобранной дозировке.
•	При рассеянном склерозе отмечают главным образом постуральный
и интенционный тремор. В первом случае используются неселективные
Р-адреноблокаторы (пропранолол), а также барбитураты (примидон, фено-
барбитал), во-втором — клоназепам, карбамазепин и иногда изониазид.
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ 91 g
В случае тремора покоя применяют препараты леводопы. При отсутствии
эффекта от лекарственных препаратов, особенно при треморе, обусловлен-
ном поражением зубчато-красноядерных путей, предпринимались попытки
стереотаксической таламотомии вентролатерального ядра с положительным
результатом.
•	Для купирования пароксизмальных симптомов препаратом выбора считают
карбамазепин, возможно назначение других антиконвульсантов (фенитоина)
или барбитуратов. У больных с головокружениями хороший эффект отмеча-
ют при использовании бетагистина.
•	Наиболее частый психопатологический синдром при рассеянном склерозе
депрессия, которая хорошо купируется трициклическими антидепрессантами
(амитриптилином). Впрочем, следует иметь в виду, что при наличии даже лёг-
кой задержки мочеиспускания этот препарат может её значительно усилить.
В этом плане имеют некоторое преимущество препараты, селективно тор-
мозящие обратный захват серотонина (сертралин, флуоксетин и др.). В ряде
случаев эффективна психотерапия. При остром психозе лечение необходимо
проводить в психиатрическом стационаре. При насильственном смехе и плаче
эффективен амитриптилин, в отдельных случаях — леводопа.
•	Тазовые нарушения при рассеянном склерозе в основном обусловлены изме-
нением характера мочеиспускания. Лечение проводят совместно с урологом.
Терапия зависит от типа расстройств (нарушения удержания мочи или опо-
рожнения мочевого пузыря либо их комбинация). В первом случае использу-
ют антихолинергические препараты (оксибутинин, толтеродин), антагонисты
кальциевых каналов (нифедипин), некоторые трициклические антидепрес-
санты (имипрамин), десмопрессин, во втором — миорелаксанты (баклофен,
тизанидин, диазепам), холинергические средства (карбахол), стимулято-
ры сократительной активности детрузора мочевого пузыря (неостигмина
метил сульфат), симпатолитические препараты, а также интермиттирующую
катетеризацию или в крайнем случае цистостомию. При комбинированном
нарушении функции мочевого пузыря используют препараты, воздействую-
щие на различные механизмы их регуляции. При сексуальной дисфункции
рекомендуют препараты типа силденафила, в случае запоров — максималь-
но возможную двигательную активность, коррекцию диеты, слабительные,
периодические очистительные клизмы.
•	Для снятия или облегчения боли назначают НПВС (парацетамол, ибупро-
фен), трициклические антидепрессанты (амитриптилин), карбамазепин, мио-
релаксанты.
ПРОФИЛАКТИКА
Методов первичной профилактики рассеянного склероза не существует.
Вторичная профилактика подразумевает предупреждение обострений и замедле-
ние темпов прогрессирования патологического процесса. Эту задачу в известной
степени выполняет длительная иммуномодулирующая терапия. Определённый
профилактический потенциал имеют и мероприятия по предупреждению у боль-
ных инфекций, интоксикаций и переутомления, а также повторные курсы (весной
и осенью) витаминов группы В и биостимуляторов. Бальнеотерапия и грязеле-
чение противопоказаны. Санаторно-курортное лечение общеукрепляющего типа
может быть рекомендовано на начальных стадиях заболевания в климатической
зоне их проживания.
РЕКОМЕНДАЦИИ ПАЦИЕНТУ
Важным разделом в проблеме рассеянного склероза на всех этапах болезни, осо-
бенно в период дебюта, является постоянная работа с больным и его родственни-
ГГАВА 40
920 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
ками. Важно информировать пациента о необходимости постоянного наблюдения
врача, особенно в случае проведения длительной иммуномодулирующей терапии,
а также о недопустимости самолечения. Пациенту важно осознать необходимость
сосуществования с болезнью, то есть установить для себя новые приоритеты в
жизни, что помогает ему сохранить или найти своё место в обществе. При этом
больной должен стремиться к сохранению максимальной активности во всех обла-
стях жизнедеятельности в соответствии со своими возможностями.
Следует избегать инсоляций и перегреваний, в частности посещений бани,
а также контактов с больными ОРВИ и переохлаждений. По эпидемиологическим
показаниям следует проводить соответствующие прививки. Пищевой рацион
больных должен включать достаточное количество овощей и фруктов, желатель-
но ограничить высококалорийную и жирную пищу; последнее особенно важно
в период лечения глюкокортикоидами, когда также необходимо повысить потре-
бление калия и снизить количество натрия.
Важным представляется вопрос о возможности беременности при рассеянном
склерозе. В случае обращения по этому вопросу беременной при её желании иметь
ребёнка этот вопрос следует решать положительно, поскольку риск развития обо-
стрения болезни примерно одинаков после нормальных родов или вслед за меди-
цинским абортом. При планируемой беременности невролог должен учитывать не
только характер течения болезни, но и возможность помощи со стороны родствен-
ников по уходу за ребёнком, обеспеченность жильём и др.
ПРОГНОЗ
Прогноз в отношении жизни при рассеянном склерозе, как правило, благопри-
ятный. При острых бульбарных нарушениях иногда возможен летальный исход,
но при адекватном лечении основного заболевания и своевременных реанимаци-
онных мероприятиях, включая ИВЛ, этот риск можно свести к минимуму.
Инвалидность большинства больных при естественном течении рассеянного
склероза наступает в течение первых 5-10 лет от начала болезни, хотя нередко
пациенты могут довольно долго сохранять трудоспособность, особенно на фоне
использования новых иммуномодулирующих препаратов.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
Глава 41
Травматическое поражение
нервной системы
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА
Травматизм, прежде всего черепно-мозговой, в конце XX в, стал
актуальной проблемой не только здравоохранения, но и любой
общественной системы в целом. Повреждение мозга — одна из глав-
ных причин смертности и инвалидизации населения, а у лиц моло-
дого возраста им принадлежит трагическое 1-е место. Частота ЧМТ
в среднем составляет 3-4 на 1000 населения. Причины черепно-
мозгового травматизма значительно различаются в зависимости от
социальных, географических, погодных, демографических и иных
факторов. Ежегодно в России ЧМТ получают около 600 000 чело-
век. Из них 50 000 погибают, а ещё 50 000 становятся официаль-
ными инвалидами. Количество инвалидов вследствие повреждений
мозга к концу XX в. достигло в России 2 млн человек.
Принципы классификации черепно-мозговой
травмы
Классификация ЧМТ должна быть многогранной и отражать
современные реалии этой сложной проблемы. Классификацию
ЧМТ основывают на её биомеханике, виде, типе, характере, форме,
тяжести повреждений, клинической фазе, периоде течения, а также
исходе травмы.
По биомеханике различают следующие виды ЧМТ:
•	ударно-противоударную (ударная волна, распространяющаяся
от места приложения травмирующего агента к голове через
мозг к противоположному полюсу с быстрыми перепадами
давлений в местах удара и противоудара);
•	ускорения-замедления (перемещение и ротация массивных
больших полушарий относительно более фиксированного ство-
ла мозга);
•	сочетанную (когда одновременно воздействуют оба механиз-
ма).
По виду повреждения:
•	очаговые, обусловленные преимущественно ударно-
противоударной травмой (характеризуются локальными
макроструктурными повреждениями мозгового вещества раз-
личной степени тяжести, включая участки разрушения с обра-
зованием детрита, геморрагического пропитывания мозговой
РАЗДЕЛ IV
922 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ткани, точечные, мелко- и крупноочаговые кровоизлияния в месте удара,
противоудара, по ходу ударной волны);
•	диффузные, обусловленные преимущественно травмой ускорения-замедления
(характеризующиеся натяжением и распространёнными первичными и вто-
ричными разрывами аксонов в семиовальном центре, подкорковых образова-
ниях, мозолистом теле, стволе мозга, а также точечными и мелкоочаговыми
кровоизлияниями в этих же структурах);
•	сочетанные, когда одновременно выявляют очаговые и диффузные поврежде-
ния головного мозга.
По генезу поражения:
•	первичные поражения: очаговые ушибы и размозжения мозга, диффузные
аксональные повреждения, первичные внутричерепные гематомы, разрывы
ствола, множественные внутримозговые геморрагии;
•	вторичные поражения:
<	за счёт вторичных внутричерепных факторов: отсроченных гематом (эпиду-
ральных, субдуральных, внутримозговых), нарушения гемо- и ликвороцир-
куляции в результате субарахноидального или внутрижелудочкового кро-
воизлияния, увеличения объёма мозга или его набухания вследствие отёка,
гиперемии или венозного полнокровия, внутричерепной инфекции и др.;
<	за счёт вторичных внечерепных факторов: артериальной гипотензии, гипо-
ксемии, гиперкапнии, анемии и др.
По типу ЧМТ:
•	изолированная (если отсутствуют какие-либо внечерепные повреждения);
•	сочетанная (если механическая энергия одновременно вызывает внечерепные
повреждения);
•	комбинированная (если одновременно воздействуют различные виды энер-
гии: механическая и термическая или лучевая или химическая).
По характеру с учётом опасности инфицирования внутричерепного содержи-
мого:
•	закрытая — повреждения без нарушения целостности покровов головы либо
с поверхностными ранами мягких тканей без повреждения апоневроза; пере-
ломы костей свода черепа, не сопровождающиеся ранением прилежащих
мягких тканей и апоневроза;
•	открытая — при наличии ран мягких покровов головы с повреждением апо-
невроза, либо перелом костей свода черепа с повреждением прилежащих
мягких тканей, либо перелом основания черепа, сопровождающийся кровоте-
чением или ликвореей (из носа или уха); при целостности твёрдой мозговой
оболочки открытую ЧМТ относят к непроникающей, а при нарушении её
целостности — к проникающей.
По тяжести ЧМТ делят на 3 степени: лёгкую, средней тяжести и тяжёлую. При
соотнесении этой рубрикации со шкалой комы Глазго лёгкую ЧМТ оценивают
в 13-15, среднетяжёлую — в 9-12, тяжёлую — в 8 баллов и менее.
К лёгкой ЧМТ относят сотрясение и ушиб мозга лёгкой степени, к среднетя-
жёлой — ушиб мозга средней степени, подострое и хроническое сдавление мозга,
к тяжёлой — ушиб мозга тяжёлой степени, диффузное аксональное повреждение
и острое сдавление мозга.
По механизму возникновения ЧМТ:
•	первичная (когда воздействие травмирующей механической энергии на мозг
не обусловлено какой-либо предшествующей церебральной или внецере-
бральной катастрофой);
•	вторичная (когда воздействие травмирующей механической энергии на мозг
происходит вследствие предшествующей церебральной катастрофы, обу-
словившей падение, например, при инсульте или эпилептическом припадке;
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 923
либо внецеребральной катастрофы, например падение вследствие обширного
инфаркта миокарда, острой гипоксии, коллапса).
ЧМТ у одного и того же субъекта может происходить впервые и повторно
(дважды, трижды).
Выделяют следующие клинические формы ЧМТ:
•	сотрясение мозга;
•	ушиб мозга лёгкой степени;
•	ушиб мозга средней степени;
•	ушиб мозга тяжёлой степени;
•	диффузное аксональное повреждение;
•	сдавление мозга.
В течении ЧМТ выделяют 3 базисных периода: острый, промежуточный и отда-
лённый. Временная протяжённость периодов течения ЧМТ варьирует главным
образом в зависимости от клинической формы ЧМТ: острого — от 2 до 10 нед,
промежуточного — от 2 до 6 мес, отдалённого при клиническом выздоровлении —
до 2 лет.
Сотрясение головного мозга
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Сотрясение головного мозга по частоте занимает 1-е место в структуре черепно-
мозгового травматизма — 70-80% пострадавших с ЧМТ. В абсолютных значени-
ях количество пострадавших с сотрясением мозга ежегодно достигает в России
350 000-400 000 человек.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Сотрясение головного мозга характеризуется кратковременным угнетением
сознания — от нескольких секунд до нескольких минут, чаще в пределах оглуше-
ния (сопора). Иногда нарушения сознания трудноуловимы или даже отсутствуют.
Ретроградную, конградную и антероградную амнезию выявляют только на очень
узкий период событий. Сразу после ЧМТ возможны однократная рвота, неко-
торое учащение дыхания, учащение или замедление пульса, но эти показатели
вскоре нормализуются. Артериальное давление быстро возвращается в пределы
физиологической нормы, однако в части случаев может более стойко повышаться,
особенно при отягощённое™ анамнеза гипертоническими реакциями или гипер-
тонической болезнью. Это обусловлено не только самой травмой, но и сопрово-
ждающими её стрессовыми факторами. Температура тела при сотрясении мозга
остаётся нормальной. Характерна «игра вазомоторов» (побледнение лица сменя-
ется его гиперемией). По восстановлении сознания типичны жалобы на головную
боль, головокружение, слабость, шум в ушах, приливы крови к лицу, потливость
и другие вегетативные явления, чувство дискомфорта и нарушение сна. Отмечают
боли при движении глаз, расхождение глазных яблок при попытке чтения, вести-
булярную гиперестезию. В первые часы после травмы возможно быстро проходя-
щее лёгкое расширение или сужение обоих зрачков при сохранении живых реак-
ций на свет. В неврологическом статусе нередко выявляют лабильную, мягкую,
пёструю асимметрию сухожильных и кожных рефлексов, мелкий горизонтальный
нистагм в крайних отведениях глаз, лёгкие оболочечные симптомы, исчезающие
в течение первых 3, реже 7 сут. При сотрясении головного мозга общее состояние
пострадавших обычно быстро улучшается в течение 1-й, реже 3-й нед после ЧМТ.
Остаются преимущественно астенические явления. Следует, однако, учитывать,
что головные боли и другая субъективная симптоматика при сотрясении головно-
го мозга могут держаться и значительно дольше по разным причинам.
ГЛАВА 41
РАЗДЕЛ IV
924 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Клиническая картина сотрясения головного мозга во многом зависит от воз-
растных факторов.
•	У детей грудного и раннего возраста сотрясение мозга часто протекает без
нарушения сознания и клинически характеризуется появлением вегетативно-
сосудистых и соматических симптомов. В момент травмы — резкая бледность
кожных покровов (прежде всего лица), тахикардия, затем вялость, сонли-
вость. Возникают срыгивания при кормлении, рвота, отмечают беспокойство,
расстройства сна, диспептические явления. Все симптомы проходят через
2-3 сут.
•	У детей младшего (дошкольного) возраста сотрясение мозга может проте-
кать без утраты сознания. Выявляют спонтанный горизонтальный нистагм,
снижение корнеальных рефлексов, изменение мышечного тонуса (чаще гипо-
тонию), повышение или понижение сухожильных рефлексов, лабильность
пульса, иногда субфебрильную температуру тела. Оболочечные симптомы
(в основном симптом Кернига) определяются редко и обычно выражены
незначительно. Общее состояние улучшается в течение 2-3 сут.
•	У пожилых и людей старческого возраста первичная утрата сознания при
сотрясении головного мозга происходит значительно реже, чем в молодом
и среднем возрасте. Вместе с тем нередко проявляется выраженная дезориен-
тировка в месте и времени, особенно у пострадавших с сопутствующим ате-
росклерозом мозговых сосудов и гипертонической болезнью. Ретроградную
и конградную амнезию у пожилых и стариков обнаруживают чаще, чем
у молодых. Головные боли нередко носят пульсирующий характер, лока-
лизуясь в затылочной области. Боли длятся от 3 до 7 сут, отличаясь значи-
тельной интенсивностью у лиц, страдающих гипертонической болезнью.
Часты головокружения, обычно системные, обусловленные изменениями
вестибулярного аппарата и предшествующей сосудистой недостаточностью
в вертебробазилярном бассейне. У ряда пострадавших пожилого и старче-
ского возраста с сотрясением мозга выявляют достаточно чёткие очаговые
симптомы, возникающие в результате ранее перенесённых заболеваний или
их обострений после травмы (например, динамические нарушения мозгового
кровообращения, микроинсульты и т.д.), что затрудняет диагностику, застав-
ляя предполагать более тяжёлое повреждение мозга. Сотрясение головного
мозга у людей пожилого и старческого возраста часто приводит к обострению
предшествующей цереброваскулярной и кардиоваскулярной патологии, пере-
ходу компенсированной формы диабета в декомпенсированную, нарастанию
выраженности соматической патологии, что удлиняет сроки пребывания
больных в лечебных учреждениях. Регресс симптоматики у пострадавших
старших возрастных групп идёт в более медленном темпе, чем у лиц молодого
и среднего возраста.
ДИАГНОСТИКА
Распознавание сотрясения головного мозга часто представляет непростую
задачу, ибо в отличие от более тяжёлых форм ЧМТ основано преимущественно
на субъективной симптоматике при отсутствии объективных данных. В диа-
гностике сотрясения мозга особенно важно учитывать обстоятельства травмы и
информацию свидетелей происшедшего. Наиболее информативно отоневрологи-
ческое исследование (желательно с использованием аудиометрии, электронистаг-
мографии и др.), при котором выявляют симптомы раздражения вестибулярного
анализатора при отсутствии признаков выпадения. Поскольку семиотика сотря-
сения головного мозга очень мягкая и подобная картина может возникать вслед-
ствие самой различной дотравматической патологии, исключительное значение
для диагностики приобретает динамика клинических симптомов. Их исчезновение
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 925
через 3-7 сут достаточно убедительно для обоснования диагноза. Тщательный учёт
и сопоставление всех моментов ЧМТ, неврологический осмотр больного, по воз-
можности уточнение общего анамнеза, исследование крови на алкоголь и другие
анализы, как и наблюдение в динамике, всё же обычно позволяют с достаточной
убедительностью поставить клинический диагноз «сотрясение головного мозга».
Существуют определённые критерии разграничения сотрясения мозга с ушибом и
другими формами острой травматической патологии.
При сотрясении переломы костей черепа отсутствуют. Давление и состав ликво-
ра без отклонений. М-эхо не смещено. При КТ у больных с сотрясением не обнару-
живают травматических отклонений в состоянии вещества мозга и ликворосодер-
жащих внутричерепных пространств. По данным МРТ при сотрясении мозга также
не выявляют какой-либо паренхиматозной очаговой патологии.
ЛЕЧЕНИЕ
Первая помощь пострадавшему с ЧМТ, если он быстро пришёл в сознание (что
обычно и происходит), заключается в придании ему удобного горизонтального
положения с чуть приподнятой головой.
Если получивший ЧМТ продолжает находиться в бессознательном состоянии,
предпочтительнее так называемое спасительное положение (recovery position) — на
правом боку, голова запрокинута, лицо повёрнуто к земле, левая рука и нога согну-
ты под прямым углом в локтевом и коленном суставах (предварительно следует
исключить переломы конечностей и позвоночника). Эта позиция, обеспечивая
свободное прохождение воздуха в лёгкие и беспрепятственное вытекание жид-
кости изо рта наружу, предотвращает нарушение дыхания вследствие западения
языка, затекания в дыхательные пути слюны, крови, рвотных масс. Если на голове
есть кровоточащие раны, накладывают асептическую повязку.
Все пострадавшие с ЧМТ, даже если она с самого начала представляется лёгкой,
подлежат транспортировке в дежурный стационар, где уточняют первичный диа-
гноз.
Пострадавшим с сотрясением мозга устанавливают постельный режим
на 1-3 сут, затем, с учётом особенностей клинического течения, режим постепенно
расширяют на протяжении 2-5 сут, а далее, при отсутствии осложнений, возмож-
на выписка из стационара на амбулаторное лечение (длительностью до 2 нед).
Отметим, что пострадавшие с сотрясением головного мозга не должны занимать
нейрохирургические койки, их вполне можно госпитализировать в травматоло-
гические или неврологические отделения, как это принято в большинстве стран.
Приемлема и оправдывает себя экономически и по клиническим результатам
следующая схема лечения пострадавших с сотрясением мозга. Если при невроло-
гическом осмотре и на КТ или МРТ не выявлено каких-либо признаков очагового
повреждения мозга, а состояние больного не требует активной медикаментозной
терапии, то через 24 ч наблюдения в стационаре допустимо продолжить лечение
в домашних условиях. При этом необходимо обеспечить возможность периоди-
ческого врачебного контроля и повторной госпитализации при возникновении
непредвиденных обстоятельств.
Медикаментозное лечение при сотрясении мозга не должно быть чрезмерно
активным. Оно направлено главным образом на нормализацию функционального
состояния головного мозга, снятие головной боли, головокружения, беспокойства,
бессонницы и других жалоб. Обычно спектр назначаемых при поступлении препа-
ратов включает анальгетики, седативные и снотворные средства преимущественно
в виде таблетированных форм, а при необходимости и в инъекциях.
Для предупреждения возможных отклонений в процессе выздоровления и реа-
билитации показано диспансерное наблюдение на протяжении 1 года у невролога
по месту жительства.
ГЛаВА 41
РАЗДЕЛ IV
926 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ПРОГНОЗ
Сотрясение головного мозга — преимущественно обратимая клиническая форма
ЧМТ. Поэтому 80-97% наблюдений сотрясения мозга при адекватном соблюдении
режима в остром периоде и отсутствии отягощающих травму обстоятельств завер-
шается выздоровлением пострадавших с полным восстановлением трудоспособно-
сти. У части больных по прошествии острого периода сотрясения мозга отмечают
те или иные проявления посткоммоционного синдрома: нарушения когнитивных
функций (ослабление концентрации внимания, памяти), настроения (депрессия,
раздражительность, тревожность), физического благополучия (головокружение,
головные боли, бессонница, быстрая утомляемость, повышенная чувствитель-
ность к звукам и свету) и поведения. Через 3-12 мес после ЧМТ эти симптомы
исчезают или существенно сглаживаются. Однако приблизительно в 3% наблю-
дений после сотрясения мозга возникает умеренная инвалидизация пострадав-
ших. Прежние данные о гораздо большей частоте (60-70%) остаточных явлений
и инвалидизации пострадавших после сотрясения мозга обоснованно подверга-
ют сомнению. Дело в том, что исследования базировались на ныне отвергнутой
трёхстепенной классификации сотрясения мозга (лёгкое, среднее, тяжёлое), когда
в выборку заведомо попадало много больных с ушибами мозга.
Ушиб головного мозга лёгкой степени
Ушиб головного мозга лёгкой степени выявляют у 10-15% пострадавших с ЧМТ.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина характеризуется утратой сознания после травмы от несколь-
ких десятков минут до нескольких часов. После восстановления сознания типичны
жалобы на головную боль, головокружение, тошноту и др. Отмечают ретроград-
ную, конградную, антероградную амнезию. Возникает рвота, иногда повторная.
Жизненно важные функции обычно без выраженных нарушений. Возможна уме-
ренная брадикардия или тахикардия, иногда артериальная гипертензия. Дыхание,
Рис. 41-1. КТ головного мозга при ушибе
мозга лёгкой степени. Аксиальная проекция.
Небольшой очаг пониженной плотности в
левой лобной области. Отёк головного мозга.
Желудочковая система сужена. Конвекситальные
субарахноидальные пространства сужены.
а также температура тела без существен-
ных отклонений. Неврологическая сим-
птоматика обычно мягкая (клонический
нистагм, лёгкая анизокория, признаки
пирамидной недостаточности, менинге-
альные симптомы), регрессирует в тече-
ние 2-3 нед.
ДИАГНОСТИКА
Метод выбора — КТ головного мозга.
При ушибе мозга лёгкой степени воз-
можны переломы костей свода черепа и
субарахноидальное кровоизлияние. При
ушибе мозга лёгкой степени при КТ в
половине наблюдений выявляют в моз-
говом веществе ограниченную зону пони-
женной плотности, близкую по томоден-
ситометрическим показателям к отёку
головного мозга (от 18 до 28 Н). Отёк
мозга при ушибе лёгкой степени может
быть не только локальным, но и более
распространённым. Он проявляется уме-
ренным объёмным эффектом в виде суже-
ния ликворных пространств (рис. 41-1).
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 927
Ушиб головного мозга средней степени тяжести
Ушиб головного мозга средней степени тяжести возникает у 8-10% пострадав-
ших с ЧМТ.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
ГЛАВА 41
Характеризуется выключением сознания после травмы от нескольких десятков
минут до нескольких часов. Выражена ретроградная, конградная и антероград-
ная амнезия. Головная боль нередко сильная. Возможна многократная рвота.
Встречают нарушения психики. Нередко отмечают преходящие расстройства
жизненно важных функций: брадикардия или тахикардия, повышение АД, тахип-
ноэ без нарушения ритма дыхания и проходимости трахеобронхиального дере-
ва, субфебрильная температура тела. Часто выражены оболочечные признаки.
Улавливают стволовые симптомы: нистагм, диссоциацию менингеальных симпто-
мов по оси тела, двусторонние пирамидные знаки и др. Отчётливо проявляется
очаговая симптоматика (зависящая от
локализации ушиба мозга): зрачковые и
глазодвигательные нарушения, парезы
конечностей, расстройства чувствитель-
ности, речи и т.д. Эти очаговые знаки
постепенно (в течение 3-5 нед) сглажи-
ваются, но могут держаться и длитель-
но. При ушибе головного мозга средней
степени нередко диагностируют пере-
ломы костей свода и основания черепа,
а также значительное субарахноидаль-
ное кровоизлияние.
ДИАГНОСТИКА
При ушибе мозга средней степени
при КТ в большинстве наблюдений
выявляют очаговые изменения в виде
некомпактно расположенных зон пони-
женной плотности с участками высоко-
плотных включений либо умеренного
гомогенного повышения плотности на
небольшой площади (рис. 41-2).
Рис. 41 -2. КТ головного мозга при ушибе мозга
средней степени. Аксиальная проекция. Очаг
пониженной плотности с небольшим гиперден-
сивным участком в левой височной области.
Перелом чешуи левой височной кости.
Ушиб головного мозга тяжёлой степени
Ушиб головного мозга тяжёлой степени диагностируют у 5-7% пострадавших
с ЧМТ.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Характеризуется выключением сознания после травмы продолжительностью
от нескольких часов до нескольких недель. Часто выражено двигательное возбуж-
дение. Возникают тяжёлые угрожающие нарушения жизненно важных функций:
брадикардия или тахикардия, артериальная гипертензия, нарушения частоты и
ритма дыхания (могут сопровождаться нарушениями проходимости верхних дыха-
тельных путей). Выражена гипертермия. Часто доминирует первично-стволовая
неврологическая симптоматика (плавающие движения глазных яблок, парезы
взора, тонический множественный нистагм, нарушения глотания, двусторонний
мидриаз или миоз, дивергенция глаз по горизонтальной или вертикальной оси,
меняющийся мышечный тонус, децеребрационная ригидность, угнетение или
ирритация сухожильных рефлексов, рефлексов со слизистых и кожных покро-
928 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Рис. 41-3. КТ головного мозга при ушибе
мозга тяжёлой степени. Аксиальная проекция.
Очаг ушиба-размозжения мозга в левой лобной
области. Пластинчатая субдуральная гематома
в левой лобно-височной области. Отёк головно-
го мозга. Выраженная латеральная дислокация
вправо.
вов, двусторонние патологические стоп-
ные рефлексы и др.), которая в первые
часы и дни после травмы затушёвы-
вает очаговые полушарные симптомы.
Возможны парезы конечностей (вплоть
до параличей), подкорковые нарушения
мышечного тонуса, рефлексы орально-
го автоматизма и т.д. Иногда возника-
ют генерализованные или фокальные
судорожные припадки. Общемозговые и
(особенно) очаговые симптомы регрес-
сируют медленно, часты грубые остаточ-
ные явления, прежде всего со стороны
двигательной и психической сфер. Ушиб
головного мозга тяжёлой степени обыч-
но сопровождается переломами свода и
основания черепа, а также массивным
субарахноидальным кровоизлиянием.
ДИАГНОСТИКА
При ушибах мозга тяжёлой степени
при КТ часто выявляют очаговые изме-
нения мозга в виде зоны неоднородного
повышения плотности. При локальной
томоденситометрии в них определяют
чередование участков, имеющих повышенную (от 64 до 76 Н — плотность свежих
сгустков крови) и пониженную (от 18 до 28 Н — плотность отёчной и/или размоз-
жённой ткани мозга) плотности. Для очагов размозжения характерна выражен-
ность перифокального отёка с формированием гиподенсивной дорожки к ближай-
шему отделу бокового желудочка, через которую осуществляется сброс жидкости
с продуктами распада мозговой ткани и крови (рис. 41-3).
Диффузное аксональное повреждение головного мозга
Диффузное аксональное повреждение головного мозга характеризуется дли-
тельным коматозным состоянием с момента травмы. Обычно выражены стволо-
вые симптомы (парез рефлекторного взора вверх, разностояние глаз по вертикаль-
ной или горизонтальной оси, двустороннее угнетение или выпадение фотореакций
зрачков, нарушение формулы или отсутствие окулоцефалического рефлекса и др.).
Типичны познотонические реакции: кома сопровождается симметричной либо
асимметричной децеребрацией или декортикацией как спонтанными, так и легко
провоцируемыми болевыми (ноцицептивными) и другими раздражениями. При
этом чрезвычайно вариабельны изменения мышечного тонуса преимуществен-
но в виде горметонии или диффузной гипотонии. Обнаруживают пирамидно-
экстрапирамидные парезы конечностей, включая асимметричные тетрапарезы.
Часто выявляют грубые нарушения частоты и ритма дыхания. Ярко выступают
вегетативные расстройства: артериальная гипертензия, гипертермия, гипергидроз,
гиперсаливация и др. Характерная особенность клинического течения диффузного
аксонального повреждения мозга — переход из длительной комы в стойкое или
транзиторное вегетативное состояние, о наступлении которого свидетельствует
открывание глаз спонтанно либо в ответ на различные раздражения (при этом
нет признаков слежения, фиксации взора или выполнения хотя бы элементарных
инструкций).
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 929
Рис. 41-4. КТ головного мозга при диффузном аксональном повреждении. Аксиальная проекция.
Мелкоочаговые кровоизлияния в левой лобной, височной областях, области островка, мозолистом
теле.
ГЛАВА 41
Предложено разделять диффузное аксональное повреждение мозга на 3 степе-
ни:
•	лёгкую — кома от 6 до 24 ч;
•	умеренную — кома более 24 ч, но без грубых стволовых симптомов;
•	тяжёлую — длительная кома с грубыми персистирующими стволовыми симп-
томами, декортикацией, децеребрацией и т.п.
КТ-картина диффузного аксонального повреждения мозга характеризуется тем
или иным увеличением объёма мозга (вследствие его отёка, набухания, гипере-
мии) со сдавлением боковых и III желудочков, субарахноидальных конвекситаль-
ных пространств, а также цистерн основания мозга. На этом фоне нередко можно
выявить мелкоочаговые геморрагии в белом веществе полушарий мозга, мозоли-
стом теле, а также в подкорковых и стволовых структурах (рис. 41-4).
Сдавление головного мозга
Сдавление головного мозга отмечают у 3-5% пострадавших с ЧМТ.
Характеризуется жизненно опасным нарастанием через тот или иной промежуток
времени после травмы либо непосредственно после неё общемозговых (появление
или углубление нарушений сознания, усиление головной боли, повторная рвота,
психомоторное возбуждение и т.д.), очаговых (появление или углубление геми-
пареза, одностороннего мидриаза, фокальных эпилептических припадков и др.) и
стволовых (появление или углубление брадикардии, повышение АД, ограничение
взора вверх, тоничный спонтанный нистагм, двусторонние патологические знаки
и др.) симптомов.
В зависимости от фона (сотрясение, ушиб мозга различной степени), на кото-
ром развивается травматическое сдавление мозга, «светлый промежуток» может
быть развёрнутым, стёртым или отсутствует. Среди причин сдавления на 1-м месте
стоят внутричерепные гематомы (эпидуральные, субдуральные, внутримозговые).
Далее следуют вдавленные переломы костей черепа, очаги размозжения мозга
с перифокальным отёком, субдуральные гигромы, пневмоцефалия.
Острая эпидуральная гематома при КТ-исследовании характеризуется двояко-
выпуклой, реже плоско-выпуклой зоной повышенной плотности, примыкающей
к своду черепа. Она имеет ограниченный характер и, как правило, локализуется в
пределах одной или двух долей (рис. 41-5, а). При наличии нескольких источни-
930 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Рис. 41-5. КТ головного мозга при сдавлении мозга. Аксиальная проекция: а — эпидуральная
гематома в левой лобной области; латеральная дислокация вправо: передний рог левого бокового
желудочка незначительно сдавлен; б — субдуральная гематома в правой лобно-теменно-височной
области; выраженная латеральная дислокация влево; правый боковой желудочек резко сдавлен;
в — внутримозговая гематома в левой височной области; выраженная латеральная дислокация впра-
во; левый боковой желудочек сдавлен.
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 931
ков кровотечения может распространяться на значительном протяжении и иметь
серповидную форму.
Субдуральная гематома при КТ чаще характеризуется серповидной зоной
изменённой плотности, но может иметь плоско-выпуклую, двояковыпуклую или
неправильную форму. Нередко субдуральные гематомы распространяются на всё
полушарие или большую его часть (рис. 41-5, б).
Внутримозговые гематомы на КТ выявляют в виде округлых зон или непра-
вильной формы зоны гомогенного интенсивного повышения плотности с чётко
очерченными краями, особенно когда она формируется вследствие прямого
повреждения сосуда (рис. 41-5, в).
Принципы лечения
Ввиду многообразия повреждений мозга, костных структур и мягких тканей
головы при ЧМТ лечение пострадавших требует строго дифференцированного
подхода с учётом всех характеристик травмы (см. классификации), важнейшие из
которых — клиническая форма повреждения мозга и тяжесть этого повреждения.
Существует определённое соответствие между клинической формой травмы и
степенью её тяжести. В то же время необходимо указать, что полного совпаде-
ния между этими характеристиками нет. Лечебная практика и многочисленные
исследования, в том числе основанные на принципах доказательной медицины,
показали, что наиболее важным критерием при проведении лечения служит сте-
пень тяжести ЧМТ. В связи с этим современные принципы ведения пострадавшего,
выбор методов консервативного и хирургического лечения зависят главным обра-
зом от тяжести перенесённой травмы при учёте всех остальных её характеристик.
Ниже приведены основные положения по ведению, консервативному и хирургиче-
скому лечению больных в соответствии с тяжестью ЧМТ.
Интенсивная терапия при тяжёлой черепно-мозговой травме
ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ
При поступлении в отделение реанимации необходимо провести следующие
мероприятия.
•	Осмотр всего тела обнажённого больного с обращением внимания на запах
изо рта, наличие ссадин, кровоподтёков, деформаций суставов, изменений
формы грудной клетки и живота, истечения крови и ликвора из ушей и носа,
кровотечения из уретры и прямой кишки.
•	Рентгеновское исследование черепа в 2 проекциях, шейного, грудного и пояс-
ничного отделов позвоночника, грудной клетки, костей таза и при необходи-
мости костей верхних и нижних конечностей.
•	Ультразвуковое исследование брюшной полости, забрюшинного пространства
и грудной клетки (при необходимости лапароцентез).
•	Исследование концентрации гемоглобина, количества эритроцитов и лейко-
цитов, лейкоцитарной формулы, гематокрита, содержания глюкозы, мочеви-
ны, креатинина, билирубина крови, кислотно-основного состояния, натрия и
калия крови. Общее клиническое исследование мочи.
•	ЭКГ в 3 стандартных, aVR, aVL, aVF и 6 грудных отведениях.
•	Анализы крови и мочи на содержание алкоголя. При необходимости, после
консультации токсиколога, исследуют содержание в биологических средах
барбитуратов, фенотиазинов, бензодиазепинов, высших спиртов и опиатов.
•	Осмотр нейрохирургом, хирургом, травматологом.
•	В дальнейшем не реже 1 раза в сутки (по показаниям чаще) делают клиниче-
ский и биохимический анализы крови, исследуют кислотно-основное состоя-
ние, концентрацию натрия и калия плазмы крови. Один раз в 2 сут исследуют
ГЛАВА 41
РАЗДЕЛ IV
932 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
общий анализ мочи, при наличии анамнестических и клинических показаний —
чаще.
Компьютерная томография
КТ — обязательный метод обследования пострадавших с ЧМТ. Относительные
противопоказания к экстренному проведению исследования — нестабильная
гемодинамика (систолическое АД ниже 90 мм рт.ст., необходимость постоянной
инфузии вазопрессоров), некупированный геморрагический или травматический
шок. С помощью КТ необходимо уточнить следующие аспекты.
•	Наличие патологического очага (очагов), его топическое расположение.
•	Наличие в паренхиме мозга гиперденсивных и гиподенсивных зон, их количе-
ство, объём каждого вида очага (гипер- и гиподенсивной части) и их общего
объёма в кубических сантиметрах.
•	Положение срединных структур мозга и степень (в миллиметрах) их смещения
(если оно есть).
•	Состояние ликворосодержащей системы мозга — величина и положение желу-
дочков с указанием церебровентрикулярных индексов, форма желудочков, их
деформации и др.
•	Состояние цистерн мозга.
•	Состояние борозд и щелей мозга.
•	Просвет субдуральных и эпидуральных пространств (в норме не определяют-
ся).
•	Состояние костных структур свода и основания черепа (наличие трещин, пере-
ломов).
•	Состояние и содержимое придаточных пазух носа.
•	Состояние мягких покровов черепа.
При отсутствии положительной динамики через 12-24 ч проводят повторную
КТ головного мозга. При нарастании и появлении новой неврологической симпто-
матики проводят экстренную КТ. Первое КТ-исследование необходимо проводить
в 2 режимах: костном и мягкотканом. При краниобазальном повреждении, а также
подозрении на ликворею необходимо проведение КТ головы во фронтальной про-
екции. При подозрении на краниофациальную травму показано проведение КТ в
костном режиме с трёхмерной реконструкцией.
Исследование ликвора
Для контроля воспалительных изменений в ликворе (подозрении на менингит)
проводят динамическое исследование состава ликвора. Поясничную пункцию
выполняют только при отсутствии дислокационной симптоматики и при сохра-
нённой проходимости ликворопроводящих путей во избежание развития и нара-
стания процессов вклинения и дислокации головного мозга.
Неврологический осмотр
Степень нарушения сознания у пострадавших определяют по состоянию речи,
реакции на боль и открыванию глаз. Каждый из этих показателей оценивают
в баллах по шкале комы Глазго независимо от двух других. Сумма баллов опреде-
ляет глубину расстройств сознания — от 3 (терминальная кома) до 15 (ясное
сознание) баллов (см. гл. 25 «Нарушения сознания»). Кроме того, оценивают
очаговые, глазодвигательные, зрачковые и бульбарные расстройства. Необходимо
повторять осмотр через каждые 4 ч. Больных, находящихся в состоянии алкоголь-
ного опьянения, нужно осматривать каждые 2 ч.
ПЕРВИЧНАЯ ПОМОЩЬ
В оказании первой помощи пострадавшим приоритетное значение имеют
мероприятия, направленные на восстановление и поддержание жизненно важных
функций: дыхания (восстановление проходимости дыхательных путей, устранение
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 933
гиповентиляционных нарушений — гипоксемии, гиперкапнии) и кровообращения
(устранение гиповолемии, артериальной гипотензии и анемии).
Пострадавшему с нарушениями сознания по шкале комы Глазго 8 баллов и
менее (кома) показана интубация трахеи в целях обеспечения нормальной оксиге-
нации и ликвидации гиперкапнии. Любые сомнения в необходимости интубации
трактуют как показания к этой манипуляции. Интубацию необходимо выполнять
без разгибания шейного отдела позвоночника: или назотрахеальным способом,
или оротрахеальным с сохранением оси позвоночника для предупреждения
усугубления возможной травмы шейного отдела позвоночника. При угнетении
сознания до сопора и комы проводят вспомогательную или контролируемую
ИВЛ кислородно-воздушной смесью с содержанием кислорода не менее 40-50%.
При проведении ИВЛ следует предупреждать эпизоды несинхронности пациента
с респиратором, вызывающие резкое повышение внутричерепного давления, под-
бором режимов вентиляции или введением короткодействующих миорелаксантов
и седативных средств. Основные задачи ИВЛ при ЧМТ — поддержание нормокап-
нии (рСО2 артериальной крови — 36-40 мм рт.ст.) и достаточной церебральной
оксигенации (насыщение кислородом гемоглобина в оттекающей от мозга крови
не менее 60%). Для профилактики ишемии и гипоксии мозга все манипуляции,
связанные с размыканием контура аппарата ИВЛ, должны сопровождаться пре- и
постоксигенацией 100% кислородом. После интубации становится возможна сана-
ция трахеобронхиального дерева.
Лечение гиповолемии и артериальной гипотензии следует начинать с инфузии
коллоидов и кристаллоидов. Инфузия 7,5% раствора натрия хлорида быстро вос-
станавливает объём циркулирующей крови, не повышая внутричерепного давле-
ния. Рекомендуемые дозы составляют 4-6 мл/кг внутривенно в течение 5 мин.
Следует отметить, что у пострадавших с проникающими ранениями это может
привести к усилению внутреннего кровотечения.
Появление симптомов тенториального вклинения и нарастания неврологиче-
ского дефицита, не связанных с экстракраниальной патологией, нужно рассматри-
вать как повышение внутричерепного давления, что приводит к необходимости
соответствующей коррекции. Пострадавшего следует перевести на ИВЛ в режим
гипервентиляции. Желательно применение маннитола с адекватным возмещением
дефицита объёма циркулирующей крови.
На всех этапах оказания помощи (на месте происшествия, во время транспорти-
ровки и в условиях стационара) следует немедленно и тщательно предупреждать
или устранять артериальную гипотензию (систолическое АД ниже 90 мм рт.ст.)
или гипоксию (апноэ, цианоз, раО2 ниже 60 мм рт.ст.). Среднее АД нужно под-
держивать выше 90 мм рт.ст. на протяжении всего курса интенсивной терапии
в целях поддержания церебрального перфузионного давления выше 70 мм рт.ст.
При сохраняющейся гипоксии показаны интубация и ИВЛ.
Для коррекции нарушений церебральной перфузии важно поддержание цере-
брального перфузионного давления не менее 70 мм рт.ст. На всех этапах оказания
помощи (на месте происшествия, во время транспортировки и в условиях стацио-
нара) следует немедленно и тщательно предупреждать или устранять артериаль-
ную гипотензию (систолическое АД ниже 90 мм рт.ст.).
Среднее АД необходимо поддерживать на уровне выше 90 мм рт.ст. на протяже-
нии всего периода интенсивной терапии.
Необходимо контролировать осмолярность и концентрацию натрия в плазме
крови. Низкие значения осмоляльности и натрия нужно корригировать в сторо-
ну повышения. Гипоосмоляльные растворы (например, 5% раствор декстрозы и
20% раствор альбумина) в терапии пациентов с ЧМТ не используют. При недо-
статочной эффективности инфузионной терапии для повышения церебрального
перфузионного давления применяют симпатомиметики (допамин, эпинефрин,
ГЛАВА 41
РАЗДЕЛ IV
934 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
норэпинефрин, фенилэфрин). Средние дозы допамина, при которых удаётся полу-
чить необходимый гипертензивный эффект, составляют 12-2,5, эпинефрина —
0,15-0,05, норэпинефрина — 0,3-0,1 мкг/(кгхмин). Фенилэфрин, как правило,
применяют вместе с допамином и используют в дозах 0,2-0,5 мкг/(кгхмин). Все
симпатомиметики могут индуцировать полиурию (при условии купирования гипо-
волемии). Темп диуреза может увеличиваться в 2-5 раз и достигать 200-400 мл/ч,
в этом случае необходимо соответствующее увеличение скорости инфузионной
терапии [количество вводимых кристаллоидных растворов у отдельных больных
может достигать 12-15 мл/(кгхсут)].
МОНИТОРИНГ И КОРРЕКЦИЯ ВНУТРИЧЕРЕПНОГО ДАВЛЕНИЯ
Мониторинг внутричерепного давления показан больным с тяжёлой ЧМТ
(3-8 баллов по шкале комы Глазго) и патологией, выявленной при КТ (гематома,
очаг ушиба, отёк, компрессия базальных цистерн). Мониторинг внутричерепно-
го давления целесообразен у больных с тяжёлой ЧМТ в отсутствии патологии
на компьютерной томограмме при наличии хотя бы 2 из следующих признаков:
возраст старше 40 лет, наличие децеребрации, систолическое АД ниже 90 мм рт.ст.
Мониторинг внутричерепного давления, как правило, не показан больным с ЧМТ
лёгкой и средней степени тяжести.
Коррекцию внутричерепного давления следует начинать при превышении
порога 20-25 мм рт.ст. Интерпретацию колебаний внутричерепного давления и
его коррекцию проводят с обязательным учётом клинической картины и величи-
ны церебрального перфузионного давления.
В настоящее время измерение вентрикулярного давления с помощью вентри-
кулярного дренажа с внешним манометром служит наиболее точным, дешёвым и
надёжным способом мониторинга внутричерепного давления. Эта методика позво-
ляет также дренировать ликвор в лечебных целях. Для снижения внутричерепного
давления применяют гипервентиляцию, маннитол и в ряде случаев барбитураты.
Использование глюкокортикоидов не рекомендовано.
Гипервентиляция
При отсутствии признаков внутричерепной гипертензии у больных с тяжёлой
ЧМТ следует избегать длительной гипервентиляции (раСО2 ниже 25 мм рт.ст. —
в течение первых 5 дней). Следует избегать также профилактической гипервен-
тиляции (раСО2 ниже 35 мм рт.ст.), поскольку это может ухудшить церебральную
перфузию в тот период, когда снижен объёмный мозговой кровоток.
Кратковременно гипервентиляцию можно использовать в случае резкого ухуд-
шения неврологического статуса или в течение более длительного времени, если
внутричерепная гипертензия сохраняется, несмотря на применение седатации,
релаксации, дренирования вентрикулярного ликвора и применения осмотиче-
ских диуретиков. В случае проведения гипервентиляции с показателями раСО2
ниже 30 мм рт.ст. следует использовать измерение насыщения крови кислородом
в яремной вене, измерение артериовенозной разницы по кислороду, а также мони-
торинг объёмного мозгового кровотока для диагностики ишемии мозга.
Маннитол
Маннитол эффективен для снижения повышенного внутричерепного давле-
ния. Дозировка варьирует в пределах 0,25-1,0 г/кг. Целесообразно применять
маннитол до начала проведения мониторинга внутричерепного давления, если
выявлены признаки тенториального вклинения или ухудшения неврологического
статуса, не связанные с воздействием экстракраниальных факторов. Во избе-
жание почечной недостаточности следует поддерживать осмолярность плазмы
крови ниже 320 мосм/л. Нормоволемию поддерживают адекватным возмещением
теряемой жидкости, при этом целесообразно катетеризировать мочевой пузырь.
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 935
Периодическое болюсное введение маннитола может быть эффективнее, чем
постоянная инфузия.
Барбитураты
Лечебный наркоз высокими дозами барбитуратов может быть применён
у пострадавших с тяжёлой ЧМТ при стабильной гемодинамике и наличии вну-
тричерепной гипертензии, устойчивой к применению максимально активного
консервативного и хирургического лечения. При проведении лечебного барби-
турового наркоза целесообразно контролировать артериовенозную разницу по
кислороду, поскольку существует опасность развития олигемической церебраль-
ной гипоксии. Начальная доза составляет 10 мг/(кгхч), далее следует вводить
3 дозы по 5 мкг/(кгхч) с последующим поддержанием достигнутой концентра-
ции введением с помощью автоматического инфузора в дозе 1 мг/(кгхч).
АЛГОРИТМ ЛЕЧЕНИЯ ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Общие компоненты интенсивной терапии, направленные на предупреждение и
купирование внутричерепной гипертензии, включают следующие мероприятия:
•	приподнятое положение головы;
•	устранение причин, нарушающих венозный отток из полости черепа;
•	борьба с гипертермией;
•	устранение двигательного возбуждения и судорог с помощью седативных пре-
паратов и/или миорелаксантов;
•	поддержание адекватной оксигенации;
•	устранение гиперкапнии;
•	поддержание церебрального перфузионного давления не ниже 70 мм рт.ст.
Наиболее простым методом снижения внутричерепного давления во время его
измерения с помощью вентрикулярного катетера будет выведение вентрикуляр-
ного ликвора. Если при этом не удаётся нормализовать внутричерепное давление,
показана повторная КТ. Если при КТ не выявлено показаний для хирургического
вмешательства и сохраняется внутричерепная гипертензия, показано применение
умеренной гипервентиляции (раСО2 = 30-35 мм рт.ст.), а при её неэффективности —
болюсное повторное введение маннитола в дозе 0,25-1,0 г/кг, если осмолярность
не превышает 320 мосм/л. Если проведённые мероприятия не привели к норма-
лизации внутричерепного давления, следует повторить КТ или МРТ. При исклю-
чении хирургической ситуации и сохраняющейся внутричерепной гипертензии
используют более активные методы — лечебный барбитуровый наркоз, глубокую
гипервентиляцию, умеренную гипотермию под контролем насыщения кислородом
в яремной вене и артериовенознозной разницы по кислороду (рис. 41-6).
ПРОФИЛАКТИКА СЕПТИЧЕСКИХ ОСЛОЖНЕНИЙ
Для профилактики лёгочных нарушений принципиально важно обеспечение
проходимости трахеобронхиального дерева за счёт интубации. При продолжении
ИВЛ более 5 сут показана трахеостомия. Эффективным средством профилактики
пневмоний служит использование специальных трахеостомических трубок с воз-
можностью надманжеточной санации.
Основа терапии пневмоний — рациональная антибактериальная терапия с обя-
зательной ротацией антибиотиков с учётом типичной внутрибольничной флоры
(по результатам микробиологического мониторинга конкретного отделения реа-
нимации). Недопустимо бесконтрольное использование антибиотиков широкого
спектра действия. Тактику эскалационной и деэскалационной антибактериальной
терапии выбирают на основании исходной выраженности гнойно-септических
осложнений.
ГЛАВА 41
936 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Рис. 41-6. Алгоритм коррекции внутричерепной гипертензии.
Лечение посттравматических менингитов основано на интратекальном введе-
нии современных противомикробных средств, разрешённых для эндолюмбально-
го введения (например, ванкомицин).
ПИТАНИЕ БОЛЬНЫХ
Питание больных следует начинать не позднее 72 ч после травмы, постепенно
наращивая его объём и к концу первой недели обеспечивая 100% калорической
потребности (исходя из оценки основного обмена) у пациентов, находящихся под
действием миорелаксантов, и 140% — у остальных. Питание можно осуществлять
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 937
как энтерально, так и парентерально, при этом питательная смесь должна содер-
жать не менее 15% белков в пересчёте на калории.
Устанавливают тонкокишечный зонд для предупреждения застоя в желудке и
простоты ухода. Преимущества энтерального питания перед парентеральным —
меньший риск гипергликемии, меньший риск развития инфекции и меньшая стои-
мость.
ПРОТИВОСУДОРОЖНАЯ ПРОФИЛАКТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ
Различают ранние (первые 7 сут) и поздние (свыше 1 нед) эпилептические при-
ступы после травмы. В остром периоде ЧМТ рекомендуют назначать противосудо-
рожные препараты пострадавшим с высоким риском развития ранних судорожных
припадков. К факторам риска относят следующие:
•	корковые контузионные очаги, вдавленные переломы черепа, внутричереп-
ные гематомы;
•	проникающую ЧМТ;
•	развитие судорожного припадка в первые 24 ч после травмы.
Вопрос о длительности приёма и выборе препаратов является предметом иссле-
дований. Как правило, при отсутствии приступов не следует назначать препараты
более 1 мес с момента травмы.
Целесообразно назначать препараты, не требующие длительного титрования
дозы (вальпроаты, леветирацетам).
Вместе с тем доказано, что профилактическое использование фенитоина, кар-
бамазепина, фенобарбитала или вальпроевой кислоты не эффективно для преду-
преждения поздней посттравматической эпилепсии.
Миорелаксанты не относят к противосудорожным препаратам. Они купируют
только мышечный компонент судорог. Их применяют временно при необходимости
синхронизации дыхания больного с аппаратом ИВЛ. Судороги обязательно необхо-
димо купировать, и чем раньше — тем лучше. Поэтому при неэффективности моно-
терапии используют комбинацию антиконвульсантов. Купирование судорог начина-
ют с препаратов для внутривенного введения. При отсутствии внутривенной формы
препарата его вводят через желудочный зонд. Используют следующие препараты.
•	Лоразепам — наиболее оптимальный противосудорожный препарат. В России
доступна только пероральная форма, её используют в дозе 0,07 мг/кг 2 раза
в сутки. Обычно эффект длится около 12 ч.
•	Диазепам — препарат второй очереди выбора (у нас в стране — первой очере-
ди для внутривенного введения). Его вводят по 0,15-0,4 мг/кг внутривенно
со скоростью 2,5 мг/мин. При необходимости через 10-20 мин препарат
можно ввести повторно. Возможно также капельное введение диазепама — по
0,1-0,2 мг/(кгхч). Мидазолам заменяет диазепам, так как обладает практиче-
ски теми же свойствами, его вводят в тех же дозах (0,15-0,4 мг/кг).
•	Вальпроевая кислота — препарат третьей очереди выбора для перорального
применения и второй очереди — для внутривенного введения. Внутривенно
вводят за 3-5 мин в дозе 6-7 мг/кг с последующей постоянной инфузией из
расчёта 1 мг/(кгхч). Пероральная доза эквивалентна внутривенной.
•	Тиопентал натрий — средство третьей очереди выбора для внутривенного
введения у нас в стране после бензодиазепинов и вальпроевой кислоты. 250-
350 мг препарата вводят внутривенно в течение 20 с, далее — со скоростью
5-8 мг/(кгхч).
•	Фенитоин — средство четвёртой очереди выбора. Фенитоин вводят через
назогастральный зонд в дозе до 20 мг/кг.
ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ
•	Доказано, что с уменьшением общего количества баллов по шкале комы Глазго
увеличивается вероятность неблагоприятных исходов. При использовании
ГЛАВА 41
ЛАЗДЕЛ IV
938 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
этой шкалы необходимо стандартизировать условия её применения. Оценку
следует проводить после восстановления жизненно важных функций, а также
не на фоне медикаментозной седации и релаксации.
•	При анализе прогностической значимости возрастного фактора было показа-
но, что он существенно влияет как на летальность, так и на инвалидизацию
при ЧМТ. Несмотря на некоторые противоречия в литературе, установлено,
что исходы у детей лучше, чем у взрослых. Более старший возраст — сильный
независимый фактор прогноза неблагоприятных исходов у пострадавших
старше 60 лет.
•	Асимметрией зрачков следует считать различие в диаметре более 1 мм.
Изменение диаметра зрачка менее чем на 1 мм в ответ на яркий свет расцени-
вают как отсутствие фотореакции. Диаметр зрачка более 4 мм следует рассма-
тривать как мидриаз. При оценке зрачков принимают во внимание наличие
прямой травмы орбиты, асимметрию зрачков в покое и в ответ на свет, отсут-
ствие фотореакции или мидриаз. Оценку следует производить после восста-
новления адекватной вентиляции и гемодинамики. Её должен осуществлять
опытный персонал. Высокодостоверный, прогностически значимый пара-
метр — двустороннее отсутствие фотореакции.
•	Доказано, что артериальная гипотензия (АД ниже 90 мм рт.ст.), особенно
в сочетании с гипоксией, — неблагоприятный фактор прогноза.
•	К прогностическим КТ-факторам относят следующие:
❖	наличие травматических изменений головного мозга на первичных томо-
граммах, выполненных в течение первых 12 ч;
❖	сдавление базальных цистерн на уровне среднего мозга;
❖	травматические субарахноидальные кровоизлияния;
❖	смещение срединных структур.
Хирургическое лечение
ОСТРЫЕ ЭПИДУРАЛЬНЫЕ ГЕМАТОМЫ
Эпидуральная гематома объёмом более 30 см3 — показание к оперативному
вмешательству независимо от степени угнетения сознания по шкале комы Глазго.
Эпидуральная гематома объёмом менее 30 см3, толщиной менее 15 мм, при смеще-
нии срединных структур менее 5 мм у больных с 8 баллами и выше по шкале комы
Глазго и отсутствием очаговой неврологической симптоматики может подлежать
консервативному лечению (при тщательном неврологическом контроле в нейро-
хирургическом стационаре). В некоторых случаях при объёме гематомы более
30 см3 возможно консервативное лечение, но при условии компенсированного
состояния больного и отсутствия выраженной очаговой и общемозговой невроло-
гической симптоматики.
Больным в коме (менее 9 баллов по шкале комы Глазго) с острой эпидуральной
гематомой при наличии анизокории показано экстренное оперативное вмешатель-
ство. В отношении методов хирургического вмешательства нет единого мнения,
однако считают, что краниотомия обеспечивает более полную эвакуацию гематомы.
ОСТРЫЕ СУБДУРАЛЬНЫЕ ГЕМАТОМЫ
При острой субдуральной гематоме толщиной более 10 мм или смещении
срединных структур более 5 мм необходимо хирургическое удаление гематомы
независимо от состояния больного по шкале комы Глазго. Всем больным в коме
с острой субдуральной гематомой следует контролировать внутричерепное давле-
ние. Хирургическое вмешательство показано также больным в коме с субдураль-
ной гематомой толщиной меньше 10 мм и смещением срединных структур менее
5 мм, если отмечены:
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 939
•	нарастание угнетения сознания (уменьшение количества баллов по шкале
комы Глазго на 2 и более с момента получения травмы до поступления в кли-
нику);
•	асимметрия зрачков или отсутствие фотореакции и мидриаз;
•	повышение внутричерепного давления более 20 мм рт.ст.
Больным с острой субдуральной гематомой при наличии показаний к опера-
ции хирургическое вмешательство выполняют в экстренном порядке. Больным в
коме удаление острой субдуральной гематомы осуществляют путём краниотомии
с сохранением или удалением костного лоскута и пластикой твёрдой мозговой
оболочки.
УШИБЫ МОЗГА
При ушибах мозга, вызывающих прогрессивное ухудшение неврологического
статуса, стойкую внутричерепную гипертензию, рефрактерную к консервативному
лечению, или с признаками масс-эффекта на томограмме показано оперативное
лечение.
Хирургическое лечение также показано больным в коме с очагами ушибов
в лобных и височных долях объёмом более 20 см3, если смещение срединных
структур составляет 5 мм и более и/или выявлены признаки сдавления цистерн на
томограмме, а также если объём очага ушиба превышает 50 см3.
Краниотомия по поводу удаления очагов размозжения, вызывающих угрожаю-
щий масс-эффект, имеет такие же экстренные показания, как и удаление внутри-
черепных гематом.
Декомпрессивные операции, включающие подвисочную декомпрессию, височ-
ную лобэктомию, гемикраниоэктомию, могут быть показаны при стойкой внутри-
черепной гипертензии и диффузных паренхиматозных повреждениях у больных
с клиническими и томографическими признаками тенториального вклинения.
ОПЕРАЦИИ НА ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКЕ
Абсолютными показаниями к хирургическому лечению при повреждени-
ях структур задней черепной ямки считают эпидуральные гематомы объёмом
свыше 25 см3, повреждения мозжечка латеральной локализации объёмом более
20 см3, окклюзионную гидроцефалию, латеральную дислокацию IV желудочка.
Консервативное лечение у больных с повреждениями структур задней черепной
ямки можно проводить при эпидуральных гематомах объёмом менее 10 см3, лате-
ральных повреждениях мозжечка менее 10 см3, отсутствии смещения IV желудочка
и стволовой симптоматики. Выжидательная тактика у больных с повреждениями
структур задней черепной ямки возможна при эпидуральных гематомах объёмом
10-20 см3, повреждениях мозжечка объёмом 10-20 см3, расположенных латераль-
но в полушариях. В определении тактики лечения необходимо учитывать уровень
сознания, состояние глазного дна, данные акустических стволовых вызванных
потенциалов. Таким больным необходимы динамические КТ-исследования, учи-
тывая риск возникновения отсроченных гематом, быстрого развития окклюзии
ликворных путей и декомпенсации больного.
Ведение пациентов с огнестрельными
черепно-мозговыми ранениями
ДИАГНОСТИКА
Рекомендовано всем больным с проникающей ЧМТ проводить КТ в стан-
дартных аксиальных проекциях в костном и мягкотканом режимах. Больным
с повреждением базальных структур или области верхней части свода черепа целе-
сообразно выполнять КТ в коронарной проекции. Обычная краниография может
РАЗДЕЛ IV
940 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
быть полезна в определении траектории ранящего снаряда, наличия больших ино-
родных тел и воздуха в полости черепа.
Ангиографию рекомендуют в тех ситуациях, когда предполагают повреждение
магистральных сосудов. Факторами риска считают прохождение раневого канала
около сильвиевой щели, супраклиноидной части сонной артерии, кавернозного
синуса или крупных венозных коллекторов. МРТ не рекомендуют для рутинного
применения в остром периоде огнестрельных ранений черепа и головного мозга,
но это исследование может иметь существенное значение в оценке повреждений,
вызванных деревянными или другими предметами, не подверженными намагни-
чиванию.
МОНИТОРИНГ ВНУТРИЧЕРЕПНОГО ДАВЛЕНИЯ
Ранний мониторинг внутричерепного давления рекомендован в тех ситуациях,
когда трудно точно осуществить оценку неврологического статуса, а показания
для удаления внутричерепного объёма неясны или данные нейровизуализа-
ции (например, КТ) свидетельствуют о повышенном внутричерепном давлении.
Поскольку отсутствуют данные о подходах к лечению внутричерепной гипертен-
зии при проникающей ЧМТ, целесообразно руководствоваться рекомендациями,
сформулированными для непроникающей ЧМТ.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Небольшие входные пулевые раны при отсутствии нежизнеспособных мягких
тканей и значительной внутричерепной патологии рекомендуют подвергать обыч-
ной обработке и ушиванию. При более значительных ранах с наличием нежизне-
способных тканей скальпа, кости или твёрдой мозговой оболочки рекомендуют
выполнять первичную хирургическую обработку с последующим тщательным
ушиванием или пластикой оболочки для достижения герметичности. У больных
с многооскольчатыми переломами черепа осуществляют хирургическую обработ-
ку, используя краниотомию или краниоэктомию.
При значительном масс-эффекте рекомендуют удалять внутричерепные гема-
томы, некротизированное вещество мозга и легкодоступные костные фрагменты.
При отсутствии значительного масс-эффекта хирургическая обработка мозговой
раны не показана, поскольку исходы при такой тактике не хуже, чем у постра-
давших, по отношению к которым применяли более агрессивную хирургическую
тактику. Рутинное хирургическое удаление инородных тел, локализующихся на
отдалении от входного отверстия, а также повторные операции в целях удаления
костных фрагментов или частей ранящих снарядов не рекомендованы.
При краниобазальных ранениях с вовлечением воздухоносных синусов их
хирургическую обработку сочетают с герметичным закрытием дефектов твёрдой
мозговой оболочки.
Время хирургического вмешательства, а также метод герметизации твёрдой
мозговой оболочки зависят от конкретной клинической ситуации.
Следует отметить, что термин «значительный» применительно к масс-эффекту
до конца чётко не определён. Вместе с тем это понятие может предполагать,
например, смещение срединных структур более 5 мм или компрессию базальных
цистерн вследствие отёка или гематомы.
СОСУДИСТЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ
КТ-ангиографию или обычную ангиографию следует использовать для диа-
гностики травматических аневризм или артериовенозных фистул у пострадавших
с проникающими ранениями в краниоорбитальной или птериональной областях,
особенно при наличии внутримозговых гематом. При травматических артериаль-
ных аневризмах и артериовенозных фистулах можно использовать как прямые,
так и эндоваскулярные методы лечения.
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 941
ЛИКВОРЕЯ
Известно, что в половине случаев огнестрельных ранений ликворея может про-
исходить как в области раневого канала, так и на отдалении вследствие переломов
черепа и повреждений твёрдой мозговой оболочки в результате гидродинамиче-
ского удара. Ликворея значительно повышает риск интракраниальной инфекции и
летального исхода. Эти обстоятельства свидетельствуют о необходимости хирур-
гического закрытия ликворных фистул, если ликворея не прекращается самостоя-
тельно или под влиянием консервативных методов. Во время первичной хирурги-
ческой обработки черепно-мозговых ран необходимо приложить все усилия для
герметичного закрытия твёрдой мозговой оболочки и предупреждения ликвореи.
АНТИБИОТИИЭПРОФИЛАКТИКА
Факторы риска интракраниальной инфекции при проникающих ранениях —
ликворея, краниобазальное ранение с повреждением воздухоносных синусов,
а также трансвентрикулярный характер ранения. О роли интракраниальных кост-
ных фрагментов в развитии инфекции существуют противоречивые сведения.
При наличии интракраниальных костных фрагментов более значимым фактором
риска возникновения инфекции бывает ликворея. При проникающей ЧМТ реко-
мендуют использовать с профилактической целью антибиотики широкого спектра
действия, однако остаётся неясным, каковы должны быть длительность и опти-
мальный режим их применения в зависимости от характера и условий ранения.
ПРОФИЛАКТИКА ЭПИЛЕПСИИ
Известно, что эпилепсия развивается у 30-50% пострадавших с проникающими
ранениями черепа и головного мозга. У 4-10% из них эпилепсия может возник-
нуть в течение 1-й нед после ранения (ранняя эпилепсия). Поздняя эпилепсия
у 80% развивается в течение первых 2 лет после ранения, а у остальных 20% —
в последующие годы. Для профилактики ранней эпилепсии в течение 1-й нед после
ранения рекомендуют назначать такие противосудорожные препараты, как фени-
тоин, карбамазепин, вальпроаты или фенобарбитал. Профилактическое назначе-
ние антиконвульсантов в более поздние сроки не рекомендовано, поскольку их
эффективность не доказана.
ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ
Проведённый анализ прогностического значения таких показателей, как воз-
раст, причина и характер ранения, калибр оружия, нарушение гемодинамики и
дыхания, снижение АД, нарушение свёртываемости, коагулопатия, неврологиче-
ские признаки, даные КТ, позволил сделать следующие заключения.
•	При проникающих ранениях существует прямая корреляция между возрастом
и уровнем летальности.
•	Ранения вследствие суицидальных попыток характеризуются наиболее высо-
кой летальностью по сравнению с другими причинами.
•	Исходы при сквозных черепно-мозговых ранениях хуже, чем при слепых или
касательных ранениях мозга.
•	В опубликованных данных недостаточно сведений о зависимое ги исходов от
калибра оружия и кинетической энергии пули.
•	Нарушения дыхания, артериальная гипотензия и коагулопатия при огне-
стрельных ранениях сопровождаются более высокой летальностью.
•	При огнестрельных ранениях мирного времени значительный процент постра-
давших поступают в глубокой коме (от 3 до 5 баллов по шкале комы Глазго).
В серии исследований огнестрельных ранений военного времени подавляю-
щее большинство больных поступают с меньшей степенью угнетения созна-
ния. Вместе с тем и в тех и в других сериях показано, что степень угнетения
ГЛАВА 41
РАЗДЕЛ IV
942 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
сознания, оценённая по шкале комы Глазго, — надёжный прогностический
показатель исхода и летальности.
•	Анизокория и/или отсутствие фотореакции — прогностически неблагопри-
ятные признаки.
•	Единичные исследования внутричерепного давления при проникающей трав-
ме показали, что внутричерепная гипертензия — неблагоприятный прогно-
стический признак.
Данные КТ о характере раневого канала имеют ценное прогностическое зна-
чение. Более высокая летальность зарегистрирована при ранении обоих больших
полушарий, повреждении 2 и более долей в пределах одного полушария и транс-
вентрикулярном ранении. Установлено, что сдавление околостволовых цистерн
при тяжёлых проникающих ранениях коррелирует с более высокой летальностью.
Вместе с тем такой зависимости для смещения срединных структур не установлено.
Наличие больших очагов ушиба, внутрижелудочковых и субарахноидальных кро-
воизлияний коррелирует с более высокой летальностью.
Для выяснения прогностического значения других показателей необходима их
стандартизированная оценка.
Особенности лечения пациентов детского возраста
с тяжёлой черепно-мозговой травмой
Интенсивная терапия тяжёлой ЧМТ рекомендована с учётом тех же прин-
ципов, что и интенсивная терапия тяжёлой ЧМТ у взрослых, описанная выше.
Особенность лечения больных детского возраста с тяжёлой ЧМТ — более слож-
ная оценка внутричерепных объёмных взаимоотношений для принятия решения
о необходимости хирургического лечения.
Показания для хирургического удаления внутричерепных гематом у детей стар-
шего (13-15 лет) возраста — объём гематомы более 30 мл, смещение срединных
структур мозга более 4 мм, сдавление базальных цистерн. Важные дополнительные
клинические факторы, указывающие на необходимость срочного хирургического
вмешательства, — нарастающее угнетение сознания, развитие дислокационной
симптоматики и анизокории.
Показанием для удаления травматических оболочечных гематом у детей
8-12 лет считают объём гематом более 25 мл, у детей 4-7 лет — 20 мл, а у детей
2-4 лет — 15 мл (при аналогичной динамике неврологического состояния).
Решение о выполнении костно-пластической трепанации или широкой деком-
прессивной трепанации черепа принимают индивидуально во время операции
в зависимости от степени пролабирования мозга в костный дефект вследствие
отёка и набухания мозга.
У детей в ясном сознании или умеренном оглушении (13-15 баллов по шкале
комы Глазго) при объёме гематом более 30 мл решение о хирургическом лечении
принимают в зависимости от динамики неврологической симптоматики и данных
повторного КТ-исследования.
Наиболее оптимальные сроки операции при внутричерепной гипертензии,
сопровождающейся угнетением сознания и наличием дислокационной симпто-
матики и анизокории, — первые 6 ч после травмы. При операциях по удалению
внутричерепной гипертензии в более поздние сроки, при условии нарастания дис-
локационных симптомов качество жизни детей достоверно ниже.
Лечение лёгкой черепно-мозговой травмы
Лёгкая ЧМТ доминирует в структуре черепно-мозгового травматизма — на её
долю приходится до 95% всех повреждений головного мозга. Лёгкая травма голов-
ного мозга бывает следствием тупого удара с внезапным ускорением, торможени-
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 943
ем или ротацией головы, обусловливающим кратковременную потерю сознания
и амнезию, а к моменту поступления в стационар уровень сознания соответствует
13-15 баллам по шкале комы Глазго. Если потеря сознания продолжается макси-
мально 30 мин, а посттравматическая амнезия длится менее 60 мин, исход, как
правило, бывает хорошим, особенно при отсутствии факторов риска.
Выделяют следующие категории пострадавших, получивших травму головы и
поступивших в стационар с 13-15 баллами по шкале комы Глазго.
•	Категория 0—15 баллов по шкале комы Глазго, не было потери сознания, нет
посттравматической амнезии, нет факторов риска (см. ниже).
•	Категория 1 — 15 баллов, выключение сознания менее 30 мин, посттравмати-
ческая амнезия менее 1 ч, нет факторов риска.
•	Категория 2 — 15 баллов, факторы риска присутствуют.
•	Категория 3 — 13-14 баллов, выключение сознания менее 30 мин, посттравма-
тическая амнезия менее 1 ч с присутствием или отсутствием факторов риска.
Категорию 0 относят к травме головы без повреждения головного мозга.
Категории 1, 2, 3 относят к лёгкой травме головного мозга. Лёгкая травма может
вызвать различные внутричерепные нарушения, способные стать показанием
к нейрохирургическому вмешательству. КТ служит «золотым стандартом» в
диагностике ЧМТ, а также безопасным методом для пострадавших. По данным
КТ, лёгкая травма головного мозга может иногда сопровождаться оболочечны-
ми гематомами, субарахноидальным кровоизлиянием, повреждениями вещества
мозга, а также переломами свода и основания черепа. Их частота варьирует от
3-13% у пострадавших с 15 баллами по шкале комы Глазго до 25-37,5% у постра-
давших с 13 баллами.
Нейрохирургические вмешательства
Частота экстрацеребральных гематом при лёгкой травме головного мозга низ-
кая: от 0,006% (при 15 баллах по шкале комы Глазго и отсутствии признаков нару-
шения сознания в анамнезе) до 12,7% (у пострадавших, поступающих в стационар
с 13 баллами).
Прогноз после удаления оболочечных гематом при лёгкой травме головного
мозга (если операция была выполнена своевременно) обычно хороший.
Факторы риска
Выделены следующие факторы риска развития интракраниальной патологии
после лёгкой травмы головного мозга:
•	неясный анамнез случившегося;
•	продолжительная посттравматическая амнезия;
•	ретроградная амнезия длительностью более 30 мин;
•	травма головы и шеи, клинические признаки перелома черепа (перелом осно-
вания или вдавленный перелом свода);
•	сильная головная боль;
•	рвота;
•	фокальный неврологический дефицит;
•	судороги;
•	возраст менее 2 лет;
•	возраст больше 60 лет;
•	нарушения коагуляции;
•	высокая энергия повреждающего фактора;
•	интоксикация алкоголем, наркотиками, лекарствами.
Исследования
Краниография недостаточно информативна в диагностике лёгкой травмы
головного мозга. Пострадавшим, у которых при КТ не обнаружено отклонений,
"ЛАВА 41
РАЗДЕЛ IV
944 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
рекомендуют выполнить МРТ, особенно в тех случаях, когда долго сохраняется
какая-либо симптоматика. Биохимические маркёры при лёгкой травме головного
мозга в настоящее время представляют больше исследовательский, чем практиче-
ский интерес.
Первичная помощь
Каждый пострадавший с травматическим поражением головного мозга нужда-
ется в тщательном неврологическом и хирургическом осмотре. Выяснение обстоя-
тельств травмы, особенно от свидетелей происшествия или персонала, оказавшего
первую помощь вне больницы, важно для установления длительности потери
сознания и амнезии.
У пострадавших категории 0 нет необходимости проведения КТ. Пострадавшим
категории 1 с лёгкой травмой головного мозга рекомендована КТ, а при лёг-
кой травме категорий 2 и 3 КТ обязательна. Если при КТ не выявляют пато-
логии, пострадавших категории 1 можно не госпитализировать. Повторные
КТ-исследования выполняют, если во время первоначальной КТ выявлены откло-
нения или у пострадавшего присутствуют те или иные факторы риска.
Клиническое наблюдение
Пострадавших с лёгкой травмой головы категорий 2 и 3 необходимо госпи-
тализировать. Внимание необходимо уделять диагностике интракраниальных
повреждений, уточнению длительности посттравматической амнезии (последнее
важнее для исхода, чем баллы по шкале комы Глазго при поступлении). Частота
повторных неврологических исследований зависит от клинического состояния
пострадавшего и наличия изменений, выявляемых при КТ. В течение первых 24 ч
после травмы рекомендуют повторять неврологическое обследование каждые
15-30 мин до стабилизации состояния, а при стабильном состоянии — каждые
1-2 ч. При наличии неврологической симптоматики, которая может быть обусло-
влена интракраниальными причинами, КТ целесообразно повторить.
Судорожные приступы
Риск развития судорожных приступов при лёгкой травме головного мозга
невелик, поэтому обычно противоэпилептические препараты профилактически не
назначают.
Переломы основания черепа
Наличие перелома основания черепа повышает риск развития менингита,
однако мнения о профилактическом назначении антибиотиков противоречивы.
Поэтому целесообразность введения антибиотиков в целях предупреждения
менингита у пострадавших с клиническими признаками перелома основания чере-
па и ликвореей подлежит дальнейшему изучению.
ПОЗВОНОЧНО-СПИННОМОЗГОВАЯ ТРАВМА
Различают позвоночную травму, или неосложнённую травму позвоночника (без
повреждения нервно-сосудистых образований позвоночного канала); спинномоз-
говую травму (без повреждения позвоночника); позвоночно-спинномозговую
травму (сочетание повреждений структур позвоночного столба, спинного мозга
и/или других нервно-сосудистых образований позвоночного канала).
Нейрохирургам и неврологам чаще приходится лечить больных с позвоночно-
спинномозговой и спинномозговой травмой, травматологам — с позвоночной
травмой.
МКБ-10: Т09.3; Т08 (более детально — по отделам позвоночника и спинного
мозга).
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 945
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Доля травмы позвоночника составляет 3-5% в структуре закрытой травмы и
5,5-17,8% — среди повреждений опорно-двигательного аппарата. В половине слу-
чаев травма позвоночника осложняется повреждением нервно-сосудистых обра-
зований, расположенных в позвоночном канале. Спинномозговую травму (без
повреждения позвоночника) встречают редко — приблизительно в 1% случаев.
Пациенты с острой позвоночно-спинномозговой травмой составляют 2-3%
всех больных, госпитализируемых в нейрохирургические отделения. У 50% паци-
ентов позвоночно-спинномозговая травма сочетается с повреждениями других
органов и тканей.
В Санкт-Петербурге каждый год получают позвоночно-спинномозговую травму
600-640 человек на 10 млн населения, что превышает показатели 1975 г. в 6,4 раза
(Кондаков Е.Н., 2002).
На повреждения шейного отдела позвоночника приходится около 40%,
грудного — 30%, поясничного — 25%, многоуровневые поражения составляют
около 5%.
ЭТИОЛОГИЯ
Причинами повреждений позвоночника и спинного мозга могут быть как пря-
мые травматические воздействия на позвоночник, так и опосредованная его трав-
ма при падении с высоты, при дорожно-транспортных происшествиях, насиль-
ственном сгибании при завалах и т.д.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Позвоночно-спинномозговые травмы разделяют на изолированные, сочетан-
ные (при сочетании с механическим повреждением других органов и тканей) и
комбинированные (при комбинации механических повреждений с термическими,
радиационными, токсическими и другими факторами).
По характеру повреждения позвоночно-спинномозговые травмы подразделяют
следующим образом.
•	Закрытые (без повреждения паравертебральных мягких тканей).
•	Открытые, не проникающие в позвоночный канал.
•	Открытые, проникающие в позвоночный канал:
❖	сквозные (когда ранящий снаряд проходит через позвоночный канал навы-
лет);
❖	слепые (ранящий снаряд остаётся в позвоночном канале);
<	> касательные.
Открытые травмы позвоночника могут быть огнестрельными (пулевые, оско-
лочные) или неогнестрельными (колотые, резаные, рубленые и др.).
Повреждения позвоночника подразделяют на следующие нозологические
формы.
•	Ушиб позвоночника.
•	Частичный или полный разрыв капсульно-сьязочного аппарата позвоночного
двигательного сегмента.
•	Самовправившийся вывих позвонка.
•	Разрыв межпозвонкового диска.
•	Полные и частичные вывихи позвонков.
•	Переломы позвонков.
•	Переломовывихи (сочетание смещения позвонков с переломом их структур).
Повреждения двух и более смежных позвонков и/или межпозвонковых дисков
следует называть множественными повреждениями позвоночного столба; повреж-
дения двух и более несмежных позвонков и/или межпозвонковых дисков — мно-
гоуровневыми повреждениями позвоночного столба. Множественные переломы
ГЛАВА 41
РАЗДЕЛ IV
946 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
позвонков на нескольких уровнях называют множественными многоуровневыми
повреждениями позвоночного столба.
Френсис Дэнис (1983) предложил классификацию, основанную на понятии
о трёх колоннах (столбах) позвоночного столба.
•	Передняя колонна включает переднюю продольную связку, переднюю поло-
вину тел позвонков и межпозвонковых дисков.
•	Среднюю колонну составляют задние отделы тел позвонков и межпозвонко-
вых дисков, задняя продольная связка.
•	Задняя колонна состоит из костно-связочных структур позвоночного столба,
расположенных кзади от тел позвонков и межпозвонковых дисков (ножки
и пластины дуг, суставные отростки и др.).
При повреждении средней колонны или двух-трёх колонн позвоночника
повреждение считают нестабильным (нужна стабилизация). К нестабильным
рекомендуют относить также повреждения позвоночника, при которых смещение
позвонка в горизонтальной плоскости превышает 3-5 мм, степень угловой дефор-
мации более 11° в шейном отделе, 40° — в грудном, 25° — в поясничном отделе.
Важно учитывать, что нестабильные повреждения могут возникать даже без
переломов позвонков: при разрыве капсульно-связочного аппарата позвоночного
двигательного сегмента и межпозвонкового диска, при самовправившихся выви-
хах позвонков.
В настоящее время широкое применение получила классификация повреждений
грудного и поясничного отделов позвоночника, основанная на патоморфологиче-
ских критериях и механизме травмы (Mager! F. et al., 1994). Эту классификацию
в известной степени можно использовать и при повреждениях шейного отдела
позвоночника. Выделяют три типа повреждений: А, В и С. Каждый тип включает
три подтипа в зависимости от особенностей повреждения позвонков. Степень
тяжести повреждений позвоночника возрастает как от типа А к типу С, так и вну-
три каждого типа (подгруппы). Типы повреждений зависят от того, какой из трёх
основных механизмов травм воздействует на позвоночник: компрессия, дистрак-
ция (разрыв передних или задних отделов сегмента позвоночника при рычаговом
упоре на противоположную часть позвонков) или осевое скручивание.
Повреждения типа А происходят при компрессионном механизме травмы, когда
возникают стабильные компрессионные клиновидные переломы тел позвонков
(А1), стабильные и нестабильные оскольчатые переломы (А2) и нестабильные
взрывные (АЗ) переломы тел позвонков (рис. 41-7).
Повреждения типа В (рис. 41-8) формируются при сочетании компрессии
с насильственной дистракцией (разрывом) передних или задних отделов позво-
ночного сегмента. Возникают сгибательные или разгибательные переломовывихи,
они могут сопровождаться сдавлением спинного мозга.
Рис. 41-7. Повреждения позвоночника типа А1, А2, АЗ (в соответствии с классификацией F. Magerl
и соавт., 1994).
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 94?
ГЛАВА 41'
Рис. 41-8. Повреждения позвоночника типа В1, В2, ВЗ.
Повреждения типа С возникают при сочетании всех трёх механизмов повреж-
дения: насильственного скручивания (ротации) с компрессией и дистракцией. Эти
самые тяжёлые повреждения позвоночника сопровождаются разрушением всех
трёх колонн позвоночного столба и разной степенью (от С1 до СЗ) деформации
позвоночного канала (рис. 41-9).
Рис. 41-9. Повреждения позвоночника типа С1, С2, СЗ.
Пол Мейер и соавт. (1996) дополнили указанную классификацию повреждений
позвоночника, что может иметь определённое значение для хирургической такти-
ки (табл. 41-1).
Таблица 41-1. Степень повреждения позвоночника
Ранг повреж- дения позво- ночника	Количество повреждённых столбов	Смещение позвонков	Угловая деформация уровней позвоночного столба
1	Один	Нет	Нет
2	Два	<25%	<11" шейный; <40" грудной; <25" поясничный
3	Три	>25%	>13" шейный; >40" грудной; >25" поясничный
Если выявлен хотя бы один параметр ранга 3, повреждение позвоночника оце-
нивают как тип С. Если нет ни одного параметра ранга 3, но есть хотя бы один
ранга 2, повреждение оценивают как тип В. Если нет признаков рангов 2 и 3 — тип
повреждения А. Переломы типа А1 и А2 чаще лечат консервативно. При переломе
типа В необходима стабилизация и в части случаев декомпрессия спинного мозга.
При переломе типа С нужна декомпрессия спинного мозга и жёсткая стабилизация
позвоночника. Вместе с тем необходимость декомпрессии спинного мозга оцени-
вают исходя не столько из характера повреждения позвонков, сколько из наличия
признаков сдавления мозга, которое может возникать без переломов позвонков
РАЗДЕЛ IV
948 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
вследствие воздействия рентгенонегативных компрессирующих субстратов (трав-
матической грыжи диска, разорванной жёлтой связки, гематомы и др.).
Классификация повреждений спинного мозга и других нервно-сосудистых
образований позвоночного канала
Для определения лечебной тактики большое значение имеет не столько оценка
функционального состояния спинного мозга, сколько нозологический диагноз.
Одни виды травм спинного мозга (сотрясение и ушиб) лечат консервативно, дру-
гие (сдавление мозга, его магистральных сосудов и корешков, гематомиелия) -
оперативно. Различают следующие виды повреждений.
•	Сотрясение спинного мозга.
•	Ушиб спинного мозга (степень можно определить лишь ретроспективно
в связи с наличием в остром периоде спинального шока, обычно приводящего
к синдрому полного нарушения рефлекторной деятельности спинного мозга
в среднем в течение 3 нед).
•	Сдавление спинного мозга (острое, раннее, позднее).
•	Анатомический перерыв («полное повреждение» — по номенклатуре зарубеж-
ных авторов) спинного мозга.
•	Гематомиелия (кровоизлияние в спинной мозг или внутримозговая гематома).
•	Кровоизлияние в межоболочечные пространства.
•	Повреждение магистрального сосуда спинного мозга (травматический инфаркт
спинного мозга).
•	Повреждения корешков спинномозговых нервов (их делят так же: сотрясение,
ушиб, сдавление, разрыв, нарушение кровоснабжения и кровоизлияния в
корешок).
Важно не путать частичный или полный анатомический перерыв спинного
мозга (клинико-анатомическое понятие или самостоятельная нозологическая
форма) и синдром частичного или полного нарушения рефлекторной деятельно-
сти (функций) спинного мозга (клинико-функциональное представление о состоя-
нии спинного мозга в момент обследования).
Синдром полного нарушения рефлекторной деятельности спинного мозга
может возникать при различных нозологических формах (ушиб, сдавление, острое
нарушение спинального кровообращения и др.) в связи с наличием спинального
шока, но вскоре этот синдром может перейти в синдром частичного нарушения
функций спинного мозга, когда появляются клинические признаки движений или
чувствительности ниже уровня травмы. Поэтому не следует пользоваться рас-
пространённым за рубежом термином «полное повреждение мозга», так как он
может вносить неясность в представление об этих двух принципиально разных
понятиях.
Острое сдавление спинного мозга возникает в момент травмы внедривши-
мися в позвоночный канал костными фрагментами, травматической грыжей диска,
повреждённой жёлтой связкой, структурами смещённых позвонков при вывихах и
переломовывихах. Раннее сдавление, наступающее в ближайшие 10 дней после
травмы, может быть обусловлено эпидуральной или внутримозговой гематомой,
прогрессирующим неуправляемым отёком мозга, вторичным смещением или усу-
гублением смещения позвонков, костных или хрящевых фрагментов, субдураль-
ной гидромой. Позднее сдавление мозга формируется через несколько недель,
месяцев или даже лет после травмы вследствие присоединения костно-хрящевых
разрастаний или рубцово-спаечного процесса в позвоночном канале, формирова-
ния напряжённой кисты (гигрома, гидромиелия).
Выделяют четыре периода травматической болезни спинного мозга.
•	Острый период (первые 3 сут).
•	Ранний период (от 3 сут до 3-4 нед).
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 949
•	Промежуточный период (1-3 мес).
•	Поздний период (более 3 мес).
На основании результатов инструментальных методов исследования и сопо-
ставления их с клиническими данными диагностируют характер повреждения
позвонков и спинного мозга. Как можно раньше активно исключают или под-
тверждают сдавление спинного мозга, его магистральных сосудов и корешков
спинномозговых нервов, при которых показано срочное хирургическое лечение.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Любого больного, поступающего с травмой в отделение реанимации, следует
расценивать и лечить как пострадавшего с повреждением позвоночника, до тех
пор пока не будет доказано отсутствие этого повреждения (стандарт).
Диагностический алгоритм при позвоночно-спинномозговой травме включает
следующие этапы.
•	Опрос пострадавшего, врача или свидетеля происшествия, доставивших боль-
ного в стационар, с уточнением жалоб и их динамики.
•	Осмотр и пальпацию.
•	Неврологическое обследование.
•	Инструментальные методы исследования (например, спондилография, люм-
бальная пункция с ликвородинамическими пробами, КТ и/или МРТ, миело-
графия, КТ-миелография, вертебральная ангиография).
Сбор анамнеза
При сборе анамнеза необходимо выяснить механизм и время травмы, лока-
лизацию боли, двигательных и чувствительных расстройств; расспросить, какие
положения или движения в позвоночнике облегчают или усиливают боль; поин-
тересоваться, двигал ли пострадавший ногами и руками сразу после травмы.
Развитие неврологических расстройств сразу после травмы свидетельствует об
ушибе спинного мозга. Он может быть изолированным или сочетаться с компрес-
сией мозга. При появлении и нарастании во времени неврологических расстройств
(что можно выявить только в отсутствие спинального шока, характерного для
ушиба мозга) следует предполагать раннюю или позднюю компрессию спинного
мозга и его корешков гематомой или вторично сместившимися в позвоночный
канал повреждёнными костно-хрящевыми структурами. При расспросе больного
необходимо выяснить все жалобы, чтобы исключить повреждения других орга-
нов и систем. Если пациент не помнит обстоятельств происшествия, необходимо
исключить ЧМТ. При нарушениях чувствительности может отсутствовать боль
ниже повреждения мозга, поэтому все отделы позвоночника подлежат обязатель-
ному пальпаторному и рентгенологическому обследованию.
Осмотр и пальпация
Осмотр позволяет выявить локализацию следов травмы, видимых деформаций,
определить уровень обязательного рентгенологического обследования и алгоритм
целенаправленного исследования других органов и тканей. Так, при наличии
кровоподтёков и деформации в области грудной клетки необходимо исключить
перелом рёбер, разрыв лёгкого, гемоторакс или пневмоторакс. Деформация позво-
ночника в грудопоясничном отделе может сопровождаться не только травмой
позвонков на этом уровне, но и повреждением почек, селезёнки, печени и других
внутренних органов.
При осмотре выявляют отсутствие или слабость движений в конечностях, тип
дыхания, участие межрёберных мышц в дыхательных движениях, напряжение
мышц брюшной стенки. Так, диафрагмальный тип дыхания (без сокращения меж-
рёберных мышц) в сочетании с тетраплегией свидетельствуют о травме шейного
отдела спинного мозга ниже IV сегмента.
ГЛАВА 41
РАЗДЕЛ IV
950 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Пальпацию позвоночника следует проводить очень осторожно, чтобы не
вызвать смещения структур повреждённых позвонков и не нанести дополнитель-
ную травму мозгу. Пальпаторное исследование позвоночника позволяет выявить
локализацию боли, крепитацию отломков, деформацию линии остистых отрост-
ков во фронтальной и сагиттальной плоскостях, выступание остистых отростков
или увеличение расстояния между ними. Определять пальпаторно патологиче-
скую подвижность позвонков нельзя, так как это может привести к дополнитель-
ным повреждениям не только нервной ткани, но также сосудов и других тканей и
органов.
Врач должен обследовать не только «профильные органы», но и всего больного,
что позволит свести к минимуму диагностические ошибки. Выявив повреждения
других органов и систем, следует как можно быстрее привлечь смежных специали-
стов и с ними обсудить место и способы обследования, а в дальнейшем и лечебную
тактику. При тяжёлой сочетанной травме и повреждениях шейного отдела спинно-
го мозга обследование больных необходимо проводить одновременно с лечением
в реанимационном отделении.
Особенности неврологического обследования
При оценке неврологического статуса у спинальных больных целесообразно
использовать шкалу ASIA/ISCSCI — Международный стандарт неврологической
и функциональной классификации повреждений спинного мозга. Эта унифици-
рованная шкала позволяет количественно оценить функциональное состояние
спинного мозга и степень неврологических нарушений, что имеет большое зна-
чение для объективизации результатов лечения. В качестве критериев состояния
спинного мозга используют оценку мышечной силы, тактильной и болевой чув-
ствительности, рефлекторной активности в аногенитальной зоне.
Двигательные функции оценивают, проверяя силу 10 контрольных групп мышц,
соотнесённых с сегментами спинного мозга. Выбрано пять сегментов для верхних
(С5-Тх) и пять сегментов для нижних (L2-Sj) конечностей.
Мышечную силу оценивают следующим образом: 0 — плегия; 1 — пальпируе-
мые или видимые сокращения отдельных мышечных групп; 2 — активные движе-
ния в облегчённом положении; 3 — активные движения в обычном положении
(преодоление гравитационной тяги); 4 — активные движения с преодолением
некоторого сопротивления; 5 — активные движения против полного сопротивле-
ния. Силу мышц оценивают с двух сторон, и баллы, набранные в каждом сегменте,
суммируют. Результаты вносят в карту осмотра (рис. 41-10). Максимальная сумма
баллов для 10 сегментов каждой стороны равна 50.
В карте осмотра отмечают наличие или отсутствие произвольного сокращения
наружного анального сфинктера, которое проверяют пальцевым исследованием
прямой кишки. Даже при отсутствии активных движений в конечностях, но при
наличии произвольного сокращения сфинктера поражение спинного мозга счита-
ют неполным. Это во многом определяет прогноз и тактику лечения.
Чувствительность проверяют в 28 сегментах (в контрольных точках) с двух сто-
рон. Чувствительность оценивают по следующей шкале: 0 — отсутствие чувстви-
тельности; 1 — нарушенная чувствительность; 2 — нормальная чувствительность.
Результаты исследования также вносят в карту. При проверке чувствительности
в 28 сегментах с двух сторон максимальное количество баллов составляет 56.
По степени повреждения спинного мозга всех больных разделяют на пять
I рупп.
•	А — полное повреждение: ни двигательные, ни чувствительные функции не
выявлены; в сегментах S4-S5 отсутствуют признаки анальной чувствитель-
ности.
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 951
Движения
ануса (Да/Нет)
сгибатели бедра
разгибатели колена
тыльные сгибатели стопы
разгибатели 1 пальца
подошвенные сгибатели пальцев
Стандарты неврологической
Максимум
Ключевые группы мышц
сгибатели локтя
разгибатели кисти
разгибатели локтя
сгибатели диет, фаланги 3 пальца
абдукторы б пальца
О^лопныи паралич
1 -пальпируемые или видимые сокращения
2-активмые движения в облегчённом
положении
З^активные движения в обычном
положении
4-движемия с преодолением
некоторого сопротивления
&=движения против полного сопротивления
Н Т - не проверены____________________
УРОВЕНЬ- наиболее ЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ Г~^~| jf~
лауаёлваыОсегмеит	•гТ1
ПР-
Всего
С2
СЗ
Т8
T9
ПО
Т11
Т12
С5
С6
С7
се
Т1
Т2
тз
Т4
Тб
Тб
S1
S2
S3
S4-5
О = отсутствует
1= нарушенная
2 ° нормальная
НТ* не проверена
спинного мозга
оценки повреждений
Чувствительность
Тактильная Болевая
Пр. Лев Пр. Лев.
_J Анальная чувствительность (Да/Нет)
.ЙЙвмй’
ЗОНА ЧАСТИЧНОГО
Чувсивк!
\ д™.»
Рис. 41-10. Протокол для заполнения данными, полученными при обследовании больного, с целью
определить функциональное состояние повреждённого спинного мозга.
(макс. 112)
(макс.112)


•	В — неполное (почти полное) повреждение: двигательные и чувствительные
функции отсутствуют ниже уровня повреждения, но сохранены элементы чув-
ствительности в аногенитальной зоне (в сегментах S4-Ss).
•	С — неполное повреждение: двигательные функции сохранены ниже уровня
повреждения и в большинстве контрольных групп сила менее 3 баллов;
•	D — неполное (негрубое) повреждение: двигательные функции сохранены
ниже уровня повреждения и в большинстве контрольных групп мышц сила
равна 3 баллам и более;
•	Е — норма: двигательные и чувствительные функции не нарушены.
Такая классификация функционального состояния спинного мозга позволяет
снизить субъективность оценки неврологического статуса и делает результаты
осмотра более достоверными. Контрольные группы мышц и точки проверки чув-
ствительности выбраны так, что осмотр можно проводить в положении больного
на спине.
Инструментальные методы
Главная задача врача — максимально быстро отличить сдавление спинного
мозга, его магистральных сосудов и корешков от других видов повреждений, под-
лежащих консервативному лечению. Наличие спинального шока (арефлексия
и атония парализованных мышц) в остром периоде травмы, а также невозмож-
ность самостоятельного опорожнения тазовых органов — показания к активному
использованию инструментальных методов исследования для дифференциальной
диагностики. Раннее их использование позволяет не только распознать сдавление
спинного мозга, но также определить локализацию, характер, причину компрес-
сии и особенности повреждения позвоночника. Только некоторые виды ранней
(не острой) компрессии мозга могут не сопровождаться спинальным шоком:
постепенное сдавление гематомой или вторично сместившимися повреждённы-
ми костно-хрящевыми структурами. В этих редких случаях появление и/или
нарастание спинальной симптоматики возникает после «светлого промежутка»
в клиническом течении заболевания. Поэтому у каждого больного с позвоночно-
спинномозговой травмой нужно подозревать сдавление мозга до тех пор, пока оно
РАЗДЕЛ IV
952 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
не будет исключено энергичными целенаправленными диагностическими меро-
приятиями (стандарт). До операции необходимо получить максимально точную
информацию не только об уровне и характере повреждения спинного мозга, но и
о виде повреждения позвонков.
Диагностический алгоритм инструментальных исследований в остром периоде
позвоночно-спинномозговой травмы следующий.
•	Спондилография в переднезадней и боковой проекциях.
•	Спондилография в косой проекции (для исследования дугоотростчатых суста-
вов и межпозвонковых отверстий) и через открытый рот (для диагностики
атлантоаксиальных сегментов).
•	КТ.
•	Люмбальная пункция с ликвородинамическими пробами.
•	Миелография восходящая или нисходящая.
•	КТ-миелография.
•	МРТ.
•	ССВП.
•	Вертебральная ангиография.
Решение диагностических задач в части случаев не требует всего перечисленно-
го комплекса методов диагностики. На основании результатов инструментальных
методов исследования и сопоставления их с клиническими признаками диагности-
руют сдавление спинного мозга, его магистральных сосудов и корешков спинно-
мозговых нервов, при которых показано хирургическое лечение.
ЛЕЧЕНИЕ
Необходима иммобилизация позвоночника, осторожная и быстрая транспор-
тировка пациента с позвоночно-спинномозговой травмой в ближайший много-
профильный стационар, имеющий специалистов и возможности для лечения
спинальных больных, либо (предпочтительнее) в специализированное нейрохи-
рургическое отделение.
Пациенту в бессознательном состоянии на месте, где он обнаружен после
дорожно-транспортного происшествия, падения с высоты, избиения, ныряния
на мелководье, необходимо произвести иммобилизацию позвоночника. Такого
пациента следует расценивать как больного с повреждением позвоночника, пока
не будет доказано обратное.
Показания и противопоказания к хирургическому лечению
Основные задачи хирургического лечения больных с позвоночно-
спинномозговой травмой таковы:
•	ранняя полноценная декомпрессия спинного мозга и других нервно-сосу-
дистых образований позвоночного канала;
•	восстановление оси позвоночника в трёх плоскостях;
•	фиксация и стабилизация позвоночного столба с целью провести раннюю дви-
гательную реабилитацию, ускорить образование костного блока, предупре-
дить развитие поздней деформации, предотвратить нарастание неврологиче-
ской симптоматики и развитие болевого синдрома.
Показания к экстренному хирургическому лечению следующие.
•	Появление и/или нарастание неврологической спинальной симптоматики
(наличие «светлого промежутка»), что характерно для тех видов раннего
сдавления, которые не сопровождаются спинальным шоком.
•	Блокада ликворных путей.
•	Деформация позвоночного канала рентгенонегативными (гематома, травма-
тическая грыжа диска, повреждённая жёлтая связка) или рентгенопозитив-
ными (костные отломки, структуры вывихнутых позвонков или вследствие
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 953
выраженной угловой деформации: свыше 11° — в шейном, 40’ — в грудном,
25° — в поясничном отделах позвоночника) компрессирующими субстратами
при наличии соответствующей спинальной симптоматики.
•	Изолированная гематомиелия, особенно в сочетании с блоком ликворных
путей.
•	Клинико-ангиографические признаки сдавления магистрального сосуда спин-
ного мозга (операция показана максимально срочно).
•	Гипералгические и паралитические формы компрессии корешков спинномоз-
говых нервов.
•	Нестабильные повреждения позвоночных двигательных сегментов, представ-
ляющие угрозу для вторичного или прерывистого сдавления спинного мозга.
Противопоказания к хирургическому лечению острой позвоночно-
спинномозговой травмы таковы.
•	Травматический или геморрагический шок с нестабильностью гемодинами-
ки.
•	Сопутствующие повреждения внутренних органов (при внутреннем кровоте-
чении, опасности развития перитонита, ушибе сердца с признаками сердечной
недостаточности, множественных повреждениях рёбер с гемопневмотораксом
и явлениями дыхательной недостаточности).
•	Тяжёлая ЧМТ с нарушением уровня сознания по шкале Глазго менее 9 баллов,
при подозрении на внутричерепную гематому.
•	Тяжёлые сопутствующие заболевания, сопровождающиеся анемией (содержа-
ние гемоглобина менее 80-90 г/л), сердечно-сосудистой, почечной (анурия,
олигурия, содержание мочевины более 15 ммоль/л, креатинина — более
180 ммоль/л) и/или печёночной недостаточностью (содержание общего
белка менее 45 г/л, повышение активности ферментов более чем в три раза).
•	Жировая эмболия, тромбоэмболия лёгочной артерии, пневмония, нефиксиро-
ванные переломы конечностей (при операциях задним доступом).
Подготовка к операции и консервативное лечение
Хирургическое лечение сдавления спинного мозга при отсутствии противопо-
казаний к операции необходимо проводить в возможно ранние сроки, так как на
первые 6-8 ч приходится 70% всех необратимых ишемических изменений, воз-
никающих вследствие сдавления мозга и его сосудов. Поэтому имеющиеся про-
тивопоказания к оперативному лечению нужно устранять активно в максимально
короткие сроки в палате интенсивной терапии или реанимационном отделении.
Базовая терапия включает следующие мероприятия:
•	регуляцию функций дыхания и сердечно-сосудистой деятельности;
•	коррекцию биохимических показателей гомеостаза;
•	борьбу с отёком мозга;
•	профилактику инфекционных осложнений, пролежней, гиповолемии, гипо-
протеинемии;
•	регуляцию функций тазовых органов путём установки приливно-отливной
системы Монро или катетеризации мочевого пузыря не реже четырёх раз
в сутки;
•	коррекцию нарушений микроциркуляции;
•	нормализацию реологических параметров крови;
•	введение антигипоксантов, ангиопротекторов, цитопротекторов и др.
Относительная гиповолемия, характерная для спинальных больных, может
быть причиной постуральных коллапсов и рефлекторной остановки сердца при
перемене положения тела. Поэтому таким больным показано восполнение объёма
циркулирующей крови под контролем центрального венозного давления и осмо-
лярности плазмы (в пределах 280-310 мосм/л), особенно при гипергликемии.
ГЛАВА 41
954 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
почечной недостаточности, неконтролируемом введении осмотических диурети-
ков и салуретиков, алкогольной интоксикации.
Методы лечения больных с повреждениями верхнешейного отдела
позвоночника
При атлантоокципитальной дислокации пациентам показана ранняя репозиция
методом краниоцервикальной тракции или одномоментное закрытое вправление
рычаговым способом Рише-Гютера. Вытяжение у пациентов с атлантоокципи-
тальной дислокацией связано с 10% риском возникновения неврологических
осложнений. После устранения атлантоокципитальной дислокации используют
иммобилизацию торакокраниальной гипсовой повязкой, головодержателем, гало-
аппаратом или выполняют окципитоспондилодез (рис. 41-11).
Рис. 41-11. Атлантоаксиальный спондилодез
(А) и окципитоспондилодез (Б) фиксирующи-
ми конструкциями; внешняя фиксация шейного
отдела позвоночника (В).
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 055
ГЛАВА 41
А	Б	В	Г
Рис. 41-12. Схематическое изображение лопающегося перелома атланта по Джефферсону.
Стрелками показано направление травматических усилий, разрывающих кольцо атланта при осевой
нагрузке (А, Б). После раздвигания половин атланта в стороны (В, Г) создаются условия для внедре-
ния зубовидного отростка в большое затылочное отверстие.
При изолированном переломе атланта без разрыва поперечной связки необ-
ходима наружная фиксация, а с разрывом связки — наружная фиксация или
окципитоспондилодез. При переломе Джефферсона позвонка С, (рис. 41-12, А Г;
рис. 41, Д-Е, см. <?) необходимы наружная фиксация, наложение галоаппарата
или окципитоспондилодез.
При переломах зубовидного отростка типов 2-3, проходящих через шейку
отростка или тело аксиса (рис. 41-13), показано хирургическое лечение: трансден-
тальная фиксация винтом-стяжкой, фиксация галоаппаратом или атлантоаксиаль-
ный спондилодез (рис. 41-14, см. -»4).
Рис. 41-13. Варианты перелома зубовидного отростка аксиса: верхушечный — тип 1 (А, Б), в обла-
сти шейки — тип 2 (В); через тело аксиса — тип 3 (Г).
Чреззубовидные и чрессвязочные вывихи атланта (рис. 41-15, А, 41-15, Б,
см. ) в остром периоде травмы вправляются одним из трёх способов:
•	одномоментное закрытое вправление по Рише-Гютеру или Мерлу;
•	скелетное вытяжение;
•	открытое хирургическое вправление.
После вправления вывиха атланта проводят атлантоаксиальный спондилодез
или внешнюю фиксацию галоаппаратом, ортопедическим корсетом или торако-
краниальной гипсовой повязкой на срок 10-12 мес. При сдавлении спинного мозга
необходима декомпрессивная ламинэктомия с открытой репозицией, завершае-
мой окципитоспондилодезом или внешней фиксацией сроком на 3-6 мес.
При переломе ножек дуг позвонка Си без его переднего смещения производят
внешнюю иммобилизацию на 2 -3 мес. Если выявлены смещение тела позвонка
более 5 мм или деформация под углом 11° и более, применяют один из четырёх
вариантов хирургического лечения:
•	открытую переднюю репозицию позвонка Сп и межтеловой спондилодез
СИ-С[П костным трансплантатом или пористым титано-никелевым импланта-
том с дополнительной фиксацией пластинами или без неё (рис. 41-16);
•	окципитоцервикальный спондилодез;
•	передний спондилодез СП-СП] в комбинации с галоаппаратом или наружной
фиксацией;
•	комбинированный (передний и задний) спондилодез.
956 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Рис. 41-16. Межтеловой спондилодез Q-C пористым титано-никелевым имплантатом (А) и тита-
новой фиксирующей пластиной (Б) при переломе ножек дуг позвонков.
Методы лечения сдавления шейного отдела спинного мозга на уровне Cm-Cvll
В случаях осложнённых вывихов шейных позвонков (рис. 41-17, А, Б;
рис. 41-17, В, см. цв. вклейку) в первые 4-6 ч (пока не произошёл отёк мозга)
показано одномоментное закрытое вправление вывиха по методу Рише-Гютера
с последующей внешней фиксацией в течение 2 мес. Если после травмы прошло
более 6 ч и у больного выявлен синдром полного нарушения рефлекторной дея-
тельности мозга, показано открытое вправление вывиха задним доступом в соче-
тании с задним или передним спондилодезом.
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 957
Рис. 41-17. Вправление вывиха позвонка CIV (А) переднебоковым парафарингеальным доступом
с фиксацией пластинами (Б).
ГЛАВА 41
При осложнённых переломовывихах шейных позвонков (рис. 41-18, А;
рис. 41-18, Б-В, см. Ф) выполняют заднюю декомпрессию мозга, вправление
вывиха и реклинацию позвоночни-
ка, завершаемые задним спондилоде-
зом (при травматической грыже диска
задний спондилодез нужно сочетать с
межтеловым спондилодезом).
При оскольчатых переломах тел
шейных позвонков и их компрессион-
ных переломах с углообразной дефор-
мацией более 11° показана передняя
декомпрессия мозга путём удаления тел
сломанных позвонков с замещением
их костным трансплантатом, кейджем
с костной крошкой или пористым
титано-никелевым имплантатом в соче-
тании с титановой пластиной или без
неё (рис. 41-19; рис. 41-19, А, см.
При повреждении более двух соседних
позвонков показана передняя и задняя
стабилизация.
Рис. 41-18, А. Осложнённый переломовывих
шейных позвонков.
958 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Рис. 41-19. Передняя декомпрессия мозга путём удаления из позвоночного канала костных фраг-
ментов с замещением тела позвонка раздвижной конструкцией из армированного пористого титано-
никелевого материала (Б) или титановой фиксирующей пластиной (В).
При переломах дуг позвонков с внедрением костных отломков в просвет позво-
ночного канала и компрессией спинного мозга или корешков показана задняя
декомпрессия. При нестабильном характере повреждения дополнительно выпол-
няют задний спондилодез ламинарными крючками или транспедикулярными
системами.
Методы лечения сдавления спинного мозга на грудном уровне
При сдавлении спинного мозга сзади фрагментами сломанной дуги позвонка
показана задняя декомпрессия. Если повреждение позвоночного сегмента неста-
бильное, декомпрессию сочетают с задним спондилодезом, предпочтительно
транспедикулярной конструкцией.
Стабильные компрессионные переломы тел грудных позвонков типа А1 и А2
(особенно множественные) с кифотической деформацией более 25°, приводящие
к переднему сдавлению спинного мозга по типу его распластывания и натяжения
на клине, можно лечить одномоментной закрытой (бескровной) реклинацией
в первые 4-6 ч после травмы (когда ещё не произошёл выраженный отёк мозга)
или открытой реклинацией и декомпрессией мозга с междужковым спондилоде-
зом стяжками или другими конструкциями.
Оскольчатые переломы тел грудных позвонков типов АЗ, В, С с передним сда-
влением спинного мозга костными фрагментами считают показанием к использо-
ванию чресплеврального или бокового (с костотрансверзэктомией) доступов для
удаления повреждённых тел позвонков, наружной и внутренней декомпрессии
ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 959
мозга, локальной гипотермии с последующим замещением сломанных позвонков
костным трансплантатом, пористым титано-никелевым имплантатом или кейд-
жем, заполненным костными крошками (рис. 41-20, см. @).
Переломовывихи грудных позвонков (повреждения типов В и С сгибательного
или разгибательного типов) в остром периоде легко репонировать и реклиниро-
вать, поэтому используют задний доступ в позвоночный канал для декомпрессии
мозга. После ламинэктомии, наружной и внутренней декомпрессии мозга, локаль-
ной гипотермии производят транспедикулярный спондилодез, позволяющий
дополнительно репонировать и реклинировать позвоночник. При отсутствии
транспедикулярных конструкций используют другие фиксирующие приспособле-
ния для межостистого, междужкового или комбинированного спондилодеза.
Методы лечения сдавления нервно-сосудистых образований поясничного
отдела
Учитывая большие резервные пространства поясничного отдела позвоночного
канала, декомпрессию корешков конского хвоста выполняют из заднего доступа.
После удаления компрессирующих субстратов, репозиции и реклинации позвон-
ков проводят транспедикулярный спондилодез и дополнительную коррекцию
позвоночного столба. Через 2-3 нед можно выполнить передний спондилодез
аутокостью, кейджем или пористым имплантатом. В некоторых случаях передний
межтеловой спондилодез возможен одномоментно с декомпрессией из заднего
доступа. При стабильных повреждениях можно ограничиться задней декомпрес-
сией.
При грубой деформации позвоночного канала крупными фрагментами тел пояс-
ничных позвонков можно использовать переднебоковой забрюшинный доступ
для реконструкции передней стенки позвоночного канала и замещения удалён-
ного тела позвонка костным трансплантатом (с фиксирующей пластиной или без
неё), пористым титано-никелевым имплантатом или кейджем с костной крошкой.
Указанную операцию можно дополнить транспедикулярным спондилодезом, если
отмечена выраженная нестабильность повреждённого сегмента позвоночника
(рис. 41-21, В, Г; 41-21, А, Б, см. 0).
Результаты лечения
Функциональные исходы у пациентов с острой травмой позвоночника и спин-
ного мозга целесообразно оценивать по шкале Карновского или 7-балльной шкале
оценки функциональной независимости [Functional Independence Measure (FIM) —
no Granger C. et al., 1979; Cook L. et al., 1994]. Чтобы оценить характер и объём
повреждения спинного мозга, а также прогноз лечения, необходима МРТ повреж-
дённого мозга в динамике.
Около 37% пострадавших с позвоночно-спинномозговой травмой погибают на
догоспитальном этапе, 13,3% — в стационарах. Послеоперационная летальность
при изолированных сдавлениях спинного мозга составляет 3-5%, при сочетании
сдавления с ушибом мозга — от 11 до 70% (в зависимости от уровня и характера
травмы, качества медицинской помощи и других факторов). Благоприятный исход
с полным выздоровлением пострадавших при колотых и резаных ранениях спин-
ного мозга отмечают в 7,5-20% случаев, при огнестрельных ранениях мозга —
у 2-3% пострадавших. По данным В.А. Нестерова и М.М. Косичкина, в 2000 г.
в стране насчитывали 50 400 инвалидов вследствие травмы спинного мозга, что
составляло 3445 на 10 млн населения. Количество таких инвалидов постоянно уве-
личивается за счёт того, что у 54,5% из них срок заболевания превышает 10 лет.
Осложнения, возникающие при лечении спинальных больных, отягощают
течение болезни, увеличивают сроки пребывания в стационаре, а порой приводят
к летальному исходу. Различного рода осложнения при лечении спинальных боль-
ГЛАЕА 41
960 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Рис. 41-21. Транспедикулярная фиксация позвонков после задней декомпрессии (В, Г).
них возникают у 54-82% больных. Осложнения позвоночно-спинномозговой
травмы можно разделить на две группы.
•	Связанные с особенностями травматической болезни спинного мозга (нейро-
трофические процессы, урологическая инфекция, пролежни, сепсис, тромбо-
эмболия лёгочной артерии и др.).
•	Технические и ятрогенные, связанные с операцией, хирургической техникой
и лечебной тактикой (интраоперационная травма тканей и органов, кровоте-
чения из раны, неудовлетворительная установка фиксаторов, перелом и дис-
локация фиксирующих конструкций, нарастание деформаций позвоночника
и др.).
Знание этих осложнений и применяемые профилактические и лечебные меры
позволяют значительно сократить их количество.
Таким образом, комплексная диагностика и ранние декомпрессивно-
стабилизирующие операции способствуют уменьшению осложнений и послеопе-
рационной летальности, улучшению функционального исхода. Имплантируемые
в позвоночник современные системы фиксации позволяют проводить раннюю
активизацию больных, что сказывается на уменьшении количества больных с про-
лежнями и другими нежелательными последствиями позвоночно-спинномозговой
травмы.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Глава 42
Эпилепсия и эпилептические
приступы
Эпилепсия — состояние, характеризующееся повторными
(2 или более) эпилептическими приступами, не спровоциро-
ванными какими-либо немедленно определяемыми причинами.
Эпилептический приступ — клиническое проявление аномально-
го и избыточного разряда нейронов мозга. Клиническая карти-
на представлена внезапными и транзиторными патологическими
феноменами (изменения сознания, двигательные, чувствительные,
вегетативные, психические симптомы, отмеченные больным или
наблюдателем).
Важно подчеркнуть, что несколько «провоцированных» или обу-
словленных какими-либо отчётливыми причинами эпилептических
приступов (например, в острый период ЧМТ или у больных с опу-
холью головного мозга) не позволяют поставить больному диагноз
эпилепсии.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Эпилепсия — одно из наиболее распространённых заболеваний
нервной системы. Заболеваемость составляет 50-70 на 100 000
населения в год, распространённость — 5-10 на 1000 населения.
Заболеваемость наиболее высока у детей и лиц пожилого возраста.
Один приступ или более в течение жизни переносят приблизитель-
но 5% населения.
В настоящее время в г. Москве распространённость эпилепсии
составляет 2,34%, она несколько выше среди мужчин (3%), чем
среди женщин (1,64%). Средняя заболеваемость составляет 11,78
человек на 100 000 населения в год (у мужчин — 13,66 на 100 000,
у женщин — 8,47). Средняя длительность заболевания у выявлен-
ных больных составляет 13,78-10,98 года, при этом 53,07% боль-
ных страдали эпилепсией более 10 лет.
Согласно результатам популяционных исследований, прове-
дённых в индустриально развитых странах, заболеваемость эпи-
лепсией в разных возрастных группах составлет от 28,1 до 53,1
на 100 000 населения. В развивающихся странах распространён-
ность эпилепсии варьирует от 3,6 на 1000 человек в Бомбее до 40 на
1000 в сельских районах Нигерии. В разных странах мира отмечают
существенные отличия в качестве оказания медицинской помощи
больным эпилепсией. Именно поэтому Комиссия по европейским
делам Международной протипоэпилептической лиги (ILAE) сфор-
мулировала единые требования к уровню оказания медицинской
962 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
помощи для всех европейских стран. По данным ВОЗ, отсутствие должной эпи-
демиологической информации во многих странах обусловливает существенные
недостатки организации медицинской помощи. Так, более 75% из 40 млн больных
эпилепсией в мире не получают адекватного лечения.
ПРОФИЛАКТИКА
•	Сведение к минимуму риска перинатальной патологии путём грамотного
ведения беременных, квалифицированного ведения родов и послеродового
периода.
•	Адекватное и своевременное выявление и лечение нейроинфекций, нейро-
травм и их осложнений.
•	Адекватное и своевременное выявление и лечение опухолей головного мозга.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В 1981 г. Комиссия по терминологии и классификации Международной проти-
воэпилептической лиги приняла международную классификацию эпилептических
приступов, согласно которой выделяют парциальные (фокальные, локальные) и
генерализованные приступы.
I.	Парциальные приступы подразделяют на простые, сложные (происходящие
с нарушением сознания) и вторично-генерализованные.
❖ Простые (не сопровождающиеся потерей сознания) парциальные приступы:
-	с моторными признаками;
-	с соматосенсорными (ощущение онемения, прохождения «тока» в кон-
тралатеральных очагу конечностях или половине лица) или специфиче-
скими сенсорными симптомами (простые галлюцинации, например звуки,
вспышки света или молнии):
-	с вегетативными симптомами или признаками (своеобразные ощущения в
эпигастрии, бледность, потение, покраснение кожи, пилоэреция, мидриаз);
-	с психическими симптомами.
❖ Сложные парциальные приступы сопровождаются изменением сознания:
начало может быть с простого парциального приступа с последующим
нарушением сознания или с нарушением сознания в приступе (височные
псевдоабсансы и автоматизмы).
II.	При первично-генерализованных приступах в патологический процесс изна-
чально вовлекаются оба полушария головного мозга. Выделяют следующие
типы генерализованных приступов:
<	абсансы и атипичные абсансы;
•	о миоклонические;
❖	клонические;
	о тонические;
❖	тонико-клонические;
❖	атонические.
III.	Неклассифицированные эпилептические приступы (приступы, которые
нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необ-
ходимой информации, а также некоторые неонатальные приступы, например,
ритмические движения глаз, жевательные, плевательные движения).
IV.	Повторные эпилептические приступы (случайные, циклические, провоци-
руемые).
V.	Длительные приступы (эпилептический статус).
Международная классификация эпилепсий, эпилептических синдромов,
принятая в 1989 г. Международной противоэпилептической лигой, основана на
2 принципах. Первый состоит в определении, является ли эпилепсия фокальной
или генерализованной. Согласно второму принципу выделяют идиопатическую,
симптоматическую или криптогенную эпилепсию.
ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ приступы 963
1.	Локализационно обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) эпи-
лепсии:
идиопатические;
симптоматические (эпилепсия лобной, височной, теменной, затылочной доли),
криптогенные.
2.	Генерализованные эпилепсии:
о идиопатические (в том числе детская и ювенильная абсансная эпилепсия);
о симптоматические;
о криптогенные.
3.	Недетерминированные эпилепсии.
4.	Особые синдромы (например, фебрильные судороги, судороги при острых
метаболических нарушениях и др.).
В 2001 г. Международная комиссия по классификации и терминологии выпусти-
ла новую классификацию эпилептических приступов и эпилептических синдромов.
Она пока не получила окончательного утверждения, но рекомендована в настоящее
время для использования в клинической практике. Классификация основана на
классических представлениях о фокальных и генерализованных формах эпилепсии.
Диагностируют фокальные приступы и фокальные эпилептические синдромы в том
случае, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и методы нейровизуализации под-
тверждают локальную природу эпилептических приступов. При фокальных парок-
сизмах создана концепция коркового «эпилептогенного очага», играющего роль
«водителя ритма». Гиперсинхронный разряд из эпилептогенного очага вовлекает
большое количество нейронов серого вещества и распространяется на определён-
ные участки головного мозга. При генерализованных формах эпилепсии приступы
должны быть генерализованы с самого начала, что подтверждается и данными ЭЭГ.
Патогенез генерализованных форм эпилепсии до настоящего времени недостаточно
ясен. Выдвинута кортико-таламокортикальная гипотеза возникновения первичной
генерализации. При эпилептических энцефалопатиях прогрессирующее нарушение
когнитивных функций обусловлено постоянной продолженной диффузной эпи-
лептиформной активностью, нарушающей нейрональные связи развивающегося
мозга. Согласно классификации, пароксизмальные эпизоды диагностируются как
эпилептические, если доказано их корковое происхождение вследствие возникно-
вения гиперсинхронных нейрональных разрядов. Диагноз эпилепсии устанавлива-
ют лишь в том случае, если эпилептические приступы повторяются и заболевание
удовлетворяет определению, приведённому выше.
В последней классификации введены существенные новшества, прежде всего
терминологического плана. Термин, «парциальные приступы и парциальные эпи-
лепсии» заменён на «фокальные приступы и фокальные эпилепсии». Произведена
замена дефиниции «криптогенные формы» на «вероятно симптоматические
формы». В определении синдромов рекомендована замена слова «судороги» на
«приступы». Понятие «приступы» значительно шире «судорог», и далеко не все
приступы проявляются именно судорогами. Упразднено подразделение фокаль-
ных приступов на простые и сложные в зависимости от уровня нарушения созна-
ния. Это связано с тем, что в большинстве случаев врачу не удаётся детально про-
тестировать сознание пациента во время приступа, в связи с чем оценка уровня
сознания всегда ориентировочна.
В докладе комиссии по классификации и терминологии Международной проти-
воэпилептической лиги (2001) предложена следующая классификация эпилепти-
ческих приступов.
I.	Самокупирующиеся приступы:
о тонико-клонические (включая варианты начала с клонической или миокло-
нической фазы);
❖ клонические (с лёгким тоническим компонентом или без него);
ГЛАВА 42
964 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
s	❖ типичные абсансы;
5	❖ атипичные абсансы;
g	❖ миоклонические абсансы;
о	тонические;
о	эпилептические спазмы;
о	эпилептический миоклонус;
о	миоклонус век (с абсансами или без них);
❖	миоклонически-астатические (миотонические);
О	негативный миоклонус;
о	атонические;
о	рефлекторные генерализованные.
II.	Фокальные:
❖	фокальные сенсорные (с простыми симптомами, связанными с раздражени-
ем затылочной или теменной доли, или со сложными симптомами, связан-
ными с раздражением височно-теменно-затылочной коры);
о	фокальные моторные: клонические, асимметричные тонические (связанные
с раздражением дополнительной моторной зоны), с типичными автома-
тизмами, с гиперкинетическими автоматизмами, с фокальным негативным
миоклонусом, ингибиторные;
<	геластические;
❖	гемиклонические;
❖	вторично-генерализованные;
❖	рефлекторные фокальные.
III.	Продолжающиеся приступы:
❖	генерализованный эпилептический статус:
-	статус генерализованных тонико-клонических приступов,
-	статус клонических приступов,
-	статус тонических приступов,
-	статус миоклонических приступов;
❖	фокальный эпилептический статус:
-	кожевниковская эпилепсия,
-	продолженная аура,
-	статус лимбических приступов (психомоторный статус),
-	гемиконвульсивный статус с гемипарезом.
IV.	Провоцирующие факторы при рефлекторных приступах:
о	зрительные стимулы: мелькающий свет (желательно указать цвет);
о	мыслительный процесс;
о	музыка;
о еда,
о	выполнение движений;
о	соматосенсорные стимулы;
❖	проприоцептивные стимулы;
чтение;
❖	горячая вода;
❖	резкий звук (стартл-приступы).
Классификация эпилептических синдромов
I.	Идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства:
о	доброкачественные младенческие приступы (несемейные);
❖	доброкачественная эпилепсия детства с центрально-височными спайками
(роландическая);
о	доброкачественная затылочная эпилепсия детства с ранним дебютом (тип
Панайотопулоса);
❖	доброкачественная затылочная эпилепсия детства с поздним дебютом (тип
Гасто).
ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ приступы 965
II.	Семейные (аутосомно-доминантные ) фокальные эпилепсии:
❖	доброкачественные семейные приступы новорождённых;
❖	доброкачественные семейные приступы младенчества;
❖	аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия;
❖	семейная височная эпилепсия;
о семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом*.
III.	Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии:
❖ лимбические эпилепсии (синонимы: палеокортикальная, амигдалогиппо-
кампальная):
-	мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом,
-	мезиальная височная эпилепсия, обусловленная специфической этиологией,
-	другие формы определённой локализации и этиологии;
❖ неокортикальные эпилепсии (синоним — латеральная):
-	синдром Расмуссена,
-	гемиконвульсивно-гемиплегический синдром,
-	мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества*,
-	другие формы определённой локализации и этиологии.
IV.	Идиопатические генерализованные эпилепсии:
❖	доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества;
❖	эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
❖	детская абсанс-эпилепсия;
❖	эпилепсия с миоклоническими абсансами;
❖	идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом:
- юношеская абсанс-эпилепсия,
-	юношеская миоклоническая эпилепсия,
-	эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими
приступами;
❖	генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс*.
V. Рефлекторные эпилепсии:
❖	идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия;
❖	другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зритель-
ной стимуляции;
❖	первичная эпилепсия чтения;
❖	стартл-эпилепсия.
VI. Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность
на ЭЭГ может приводить к прогрессированию неврологических нарушений):
❖ ранняя миоклоническая энцефалопатия;
❖	синдром Отахара;
❖	синдром Веста;
❖	синдром Драве;
❖	миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях*;
❖	синдром Леннокса-Гасто;
❖	синдром Ландау-Клеффнера;
❖	эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленно-
го сна.
VII. Прогрессирующие миоклону-эпилепсии:
❖ специфические заболевания (типа болезней Лафоры, Унферрихта-
Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.).
• Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна:
❖ доброкачественные новорождённых;
❖ фебрильные;
ГЛАВА. 42
* Синдромы, находящиеся в процессе изучения.
РАЗДЕЛ IV
966	КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
❖	рефлекторные;
❖	связанные с отменой алкоголя;
<	> вызванные лекарственными препаратами или другими химическими аген-
тами;
❖	возникающие сразу после черепно-мозговой травмы или в раннем её перио-
де;
единичные или серии;
❖	редко повторяющиеся (олигоэпилепсия).
ДИАГНОСТИКА
Диагностику эпилепсии и эпилептического синдрома в соответствии с класси-
фикацией следует проводить на основании анамнеза и физикального обследова-
ния, данных ЭЭГ, включая видео-ЭЭГ мониторинг при необходимости, с учётом
данных нейровизуализации (КТ, МРТ).
При обследовании пациента с подозрением на эпилептический характер при-
ступов необходимо следующее.
•	Определить наличие или отсутствие эпилептических приступов по данным
анамнеза, клинического осмотра и результатам лабораторных и инструмен-
тальных методов исследования. Дифференцировать эпилептические и другие
(например, психогенные) приступы.
•	Уточнить, есть ли у больного эпилепсия (не менее 2 непровоцированных при-
ступов), и если да, то какова её этиология.
•	Определить, какой тип эпилептических приступов и форма эпилепсии у боль-
ного.
•	Дать рекомендации по режиму, оценить необходимость медикаментозной
терапии, уточнить её характер, оценить прогноз течения заболевания и веро-
ятность хирургического лечения.
Диагноз эпилепсии — прежде всего клинический, который устанавливает
невролог или другой специалист, занимающийся эпилепсией. При отсутствии
клинических признаков эпилепсии этот диагноз нельзя ставить даже при выявле-
нии эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме.
Клиническая характеристика
Эпилептические приступы
В клинической картине эпилепсии выделяют период приступа (иктальный),
постприступный (постиктальный) и межприступный (интериктальный) период.
В межприступном периоде неврологическая симптоматика может отсутствовать или
она определятся обусловливающим эпилепсию заболеванием (последствия ЧМТ,
инсульта и т.д.). При клиническом обследовании больных особое внимание должно
быть обращено на тщательный сбор анамнеза с описанием деталей приступа, про-
ведённой терапии, её эффективности и побочных явлений, выявление неврологиче-
ских и психических нарушений, а также повреждений, обусловленных приступами.
Следует обратить внимание на повторяемость приступов, наличие различных их
типов, хронобиологические особенности (приуроченность к определённому вре-
мени суток, фазе менструального цикла и т.д.), наличие ауры, первые объективные
признаки развития приступа, последовательность и вариабельность симптомов,
изменение сознания во время приступа, состояние пациента после приступа.
Сложные парциальные приступы часто начинаются с ауры. В зависимости от
раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выде-
ляют несколько основных видов ауры — вегетативную, моторную, психическую,
речевую и сенсорную. Наиболее частые симптомы: тошнота и/или дискомфорт
в области желудка, слабость и/или головокружение, головная боль, преходящие
нарушения речи (афазия), чувство онемения губ, языка, рук, ощущение сдавления
в области горла, боли в груди или нарушения дыхания по типу нехватки воздуха,
ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ приступы 967
неприятные ощущения во рту, состояние сонливости, необычное восприятие всего
окружающего, чувства, которые трудно описать, ощущение «никогда не виденно-
го» и «уже виденного», слуховые пароксизмы (звон, шум в ушах), обонятельные
пароксизмы, ощущение «жара», «комка» в горле и др. Наличие у больного ауры
часто позволяет уточнить расположение эпилептогенного очага. Сложные пар-
циальные приступы часто сопровождаются автоматизированными движениями,
которые кажутся недостаточно целенаправленными и неадекватными, контакт
с больным при этом невозможен или затруднён.
В ряде случаев при парциальных приступах, простых или сложных, патологи-
ческая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по
всему мозгу, при этом развивается вторично-генерализованный приступ.
Вторично-генерализованный приступ может начинаться внезапно. В то же
время у многих больных приступ начинается с появлением ауры, которая у одно-
го и того же больного часто имеет стереотипный характер. По прошествии ауры,
которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает. Падение
сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосо-
вой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу же появляются
судороги, вначале тонические — туловище и конечности вытягиваются в состоя-
нии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону,
контралатеральную очагу, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо
становится мертвенно-бледным с постепенно нарастающим цианозом, челюсти
судорожно сжаты. Тоническая фаза приступа продолжается 15-20 с. Затем появля-
ются клонические судороги в виде сокращений мышц конечностей, шеи, туловища.
Во время клонической фазы приступа длительностью до 2-3 мин дыхание нередко
бывает хриплым, шумным. Изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью
вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог посте-
пенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление.
В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки
расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не
вызываются, нередко происходит непроизвольное мочеиспускание.
При первично-генерализованных приступах в патологический процесс
изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Наиболее частые типы
генерализованных приступов — тонико-клонические и абсансы. Последние
наблюдают преимущественно у детей и характеризуются внезапным и очень
кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием,
отсутствием реакции на оклик. Ребёнок не падает и через несколько секунд (не
более 10) продолжает прерванную деятельность. Больной не осознаёт и не помнит
о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день.
Клинические проявления при эпилепсиях крайне разнообразны. В связи с высо-
кой частотой парциальных эпилепсий у взрослых остановимся на характеристике
приступов в зависимости от локализации эпилептического очага (височная, темен-
ная, затылочная доли и др.).
Эпилептические приступы при поражении височной доли
Наиболее частые причины возникновения приступов — склероз аммонова рога,
доброкачественные врождённые опухоли височной доли, фокальные кортикаль-
ные дисплазии, последствия перинатальных энцефалопатий.
Эпилептические синдромы, связанные с поражением височной доли, проявля-
ются простыми и сложными парциальными, а также вторично-генерализованными
приступами или их комбинацией (50% больных). В 75% случаев при височной
эпилепсии приступы начинаются с ауры. Для височной эпилепсии характерно
замедленное развёртывание судорог, преобладание тонической фазы с большим
участием верхней половины тела, в частности лицевой мускулатуры, часто с пре-
обладанием с одной стороны. Обычны послеприступные изменения сознания и
амнезия с постепенным восстановлением сознания и памяти. Учитывая анато-
ГЛАВА 42
РАЗДЕЛ IV
968 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
мическое расположение эпилептогенного очага, выделяют 2 клинические формы
приступов у больных височной эпилепсией.
•	Амигдало-гиппокампальные (медиобазальные лимбические или ринэн-
цефалические) приступы. Наиболее характерные проявления амигдало-
гиппокампальных приступов — нечёткие, «странные» ощущения поднимаю-
щегося вверх из эпигастральной области чувства дискомфорта или тошноты,
вегетативные реакции и другие симптомы, включая урчание, отрыжку, блед-
ность, приливы, покраснение лица, задержку дыхания, расширение зрачков,
психические симптомы, такие, как страхи, паника, deja vu, jamais vu, обоня-
тельные и вкусовые галлюцинации и иллюзии. Для латерализации процесса
имеют значение речевые нарушения. В 30-60% заболеванию предшествуют
сложные фебрильные приступы. Для амигдало-гиппокампальной височной
эпилепсии характерны сложные парциальные приступы с изолированным
нарушением сознания: выключение сознания с застыванием и внезапным пре-
рыванием двигательной и психической активности.
•	Латеральные (неокортикальные) височные приступы наблюдают гораздо
реже амигдало-гиппокампальных. Приступы могут проявляться звуковы-
ми галлюцинациями или иллюзиями, зрительными обманами, сложными
яркими панорамными образами, часто с элементами воспоминания прошед-
ших событий (экмнестические галлюцинации), слуховыми галлюцинациями,
пароксизмальным возникновением ощущения шума, музыки, голосов, при-
ступами несистемного головокружения, часто в сочетании с вегетативными
проявлениями в виде бледности кожи, гипергидроза, тахикардии, а также
расстройствами речи (пароксизмальная сенсорная афазия) в случае эпилеп-
тогенного фокуса в доминантном по речи полушарии и/или начинаться с них.
«Височные синкопы» — приступы с выключением сознания, обмяканием и
медленным падением без судорог. Вкусовые галлюцинации могут свидетель-
ствовать о распространении возбуждения на париетальную и/или роландиче-
скую зону, обонятельные галлюцинации — о включении в приступ орбиталь-
ной фронтальной коры.
У многих пациентов клиническое разграничение амигдало-гиппокампальной и
неокортикальной эпилепсии затруднено из-за широкой иррадиации возбуждения
и сложности выявления эпилептогенного очага. Некоторые авторы считают, что
эпигастральная аура характерна и для палео-, и для неокортикальной височной
эпилепсии.
Учитывая то, что многие больные височной эпилепсией являются резистентны-
ми к терапии и может возникнуть вопрос о возможности хирургического лечения,
высокую значимость приобретают признаки, которые могут свидетельствовать
о латерализации очага. Так, в приступах с началом в височной доле имеется
раннее ипсилатеральное отклонение головы и глаз, сопровождаемое последую-
щим контралатеральным — в начале вторичной генерализации. Возможно, что
ранний ипсилатеральный поворот головы является «негативным» компонентом.
Отмечается ассоциация ипсилатеральных автоматизмов с контралатеральной
постуральной дистонией. Другим важным инструментом, помогающим в латера-
лизации очага, является речь. Например, 90% больных с речевыми автоматизмами
имеют эпилептогенный фокус в недоминантной височной доле. Однако здесь тоже
существуют некоторые трудности, даже когда установлено доминантное полуша-
рие. Отсутствие речи может быть результатом и нарушения сознания, и наличия
у пациента галлюцинаций, и проблем с памятью.
Эпилептические приступы при поражении лобной доли
При локализации очага в лобной доле существует ряд клинических особенностей
приступов: они нередко возникают во время сна, имеют тенденцию к серийности. Для
них характерны быстрая вторичная генерализация (более частая, чем при височной
ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ приступы 969
эпилепсии), выраженные двигательные проявления, которые являются тоническими
или постуральными, сложные автоматизмы с жестикуляцией, которые обычно быва-
ют в начале развития приступа, частое падение больного. Иногда парциальные при-
ступы, характерные для лобной эпилепсии, диагностируются как психогенные.
Выделяют следующие клинические варианты приступов при эпилепсии лобной
доли.
•	Приступы дополнительной моторной зоны могут быть простыми и сложными
парциальными, могут включать постуральные феномены (феномен Магнуса-
Клейна), центральные тонические моторные признаки, вокализацию или вне-
запную остановку речи при расположении очага в доминантном полушарии,
часто возникает вторичная генерализация.
•	Приступы цингулярные — сложные парциальные приступы, проявляющиеся
различными автоматизмами мимики и жестов, эмоционально-аффективные
по типу панических атак, вегетативно-висцеральные с выраженным вегета-
тивным компонентом, может возникать вторичная генерализация.
•	Приступы полюса лобной доли — простые и сложные парциальные приступы,
проявляются адверсией глаз и головы в контралатеральную очагу сторону, корот-
кими автоматизмами без ауры с очень быстрой вторичной генерализацией.
•	Приступы орбито-фронтальные — сложные парциальные приступы, прояв-
ляющиеся автоматизмами мимики и жестов (часто непроизвольный смех),
обонятельными галлюцинациями и иллюзиями, вегетативно-висцеральным
компонентом, часто бывает вторичная генерализация.
•	Приступы дорсолатеральные — простые и сложные парциальные приступы,
проявляющиеся адверсией головы и глаз с преимущественно тоническим
компонентом, афатические (в случае расположения очага в доминантном
полушарии).
•	Приступы моторной коры — простые моторные парциальные приступы, часто
возникает вторичная генерализация.
•	Кожевниковский синдром — простые парциальные приступы, миоклонии.
Эпилептические приступы при поражении теменной доли
При локализации очага в теменной доле чаще развиваются простые парциаль-
ные приступы, состоящие из положительных и отрицательных соматосенсорных
признаков и симптомов. Для перироландической области характерны ощущения
«опускания внутри живота» или тошноты, изредка это ощущается как боль (или
как поверхностное жжение — дизестезия, или неопределённое, но сильное, эпизо-
дически возникающее болезненное ощущение). Отрицательные соматосенсорные
признаки включают гипестезию, ощущение, «как будто часть тела отсутствует»,
потерю восприятия части или половины тела (асоматогнозия, особенно частая
при вовлечении недоминантного полушария). Могут присоединяться головокру-
жение, дезориентация в месте (поражение нижней части теменной доли), и/или
рецептивные или кондуктивные речевые нарушения (предположительно причаст-
ность доминирующей теменной доли), и/или вращательные или постуральные
движения; и/или визуальные признаки, характерные уже для височно-теменно-
затылочного перехода.
Эпилептические приступы при поражении затылочной доли
Приступы, характерные для поражения затылочной доли, обычно (но не всег-
да) простые парциальные, включающие визуальные проявления. Визуальные про-
явления состоят из мимолетных визуальных феноменов, которые могут быть или
отрицательными (скотома, гемианопсия, амавроз), или положительными (искры
или вспышки, фотопсии) — визуальное поле контралатерально к поражённой
затылочной коре. MoiyT быть визуальные иллюзии или галлюцинации, более
характерные для изменений в области височно-теменно-затылочного перехода.
Моторные признаки включают клонические и/или тонические контралатераль-
т ПАВА 42
970 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ные (иногда ипсилатеральные) повороты глаз и головы, или только глаз (оку-
локлонические отклонения), или принудительное закрытие век. Невизуальные
сенсорные признаки включают ощущения «колебания глаз» или головную боль,
включая мигрень.
Эпилептические приступы при локализации очага в других областях
•	Приступы, исходящие из перироландической области, могут исходить или из
прецентральной (лобной), или из постцентральной (теменной) извилины. Эти
простые парциальные приступы с моторными и/или сенсорными признаками
вовлекают части тела пропорционально их проекции на прецентральной и пост-
центральной извилине. Таким образом, вовлечение лица, языка, руки и ноги про-
исходит наиболее часто. Признаки и симптомы, которые иногда распространя-
ются по типу «джексоновского марша», включают тонические или клонические
движения, покалывание, чувство прохождения электрического тока, желание
переместить часть тела, ощущение перемещаемой части тела и/или потери
мышечного тонуса. Вовлечение расположенной ниже области может быть связа-
но с задержкой речи, вокализацией или дисфазией, движениями лица на контра-
латеральной стороне, глотанием, ощущением «ползания по языку». Движения и
сенсорные проявления в контралатеральных верхних конечностях происходят
при вовлечении середины и верхней части перироландической области. Паралич
Тодда (послеприпадочный парез) и вторичная генерализация происходят часто
при приступах перироландического происхождения.
•	Приступы, начинающиеся в оперкулярной области, могут исходить из лобно-
го, париетального или височного отделов оперкулярной области. Для локали-
зации эпилептогенной зоны в данной области характерны жевательные дви-
жения, слюнотечение, глотание, эпигастральные ощущения со страхом и/или
вегетативными проявлениями. Довольно часто бывают простые парциальные
приступы, особенно с клоническими движениями в лице.
•	Приступы, являющиеся результатом раздражения области височно-теменно-
затылочного перехода, обычно происходят при возбуждении коры более
чем одной доли. Простые парциальные приступы часто состоят из визуальных
иллюзий или сформированных галлюцинаций. Визуальные иллюзии включа-
ют ощущения изменения размеров (макро- или микропсия), расстояния до
предметов, искажение объектов или ощущение внезапного изменения формы
предметов (метаморфопсия более обычна при вовлечении недомининантного
полушария). Сформированные визуальные галлюцинации могут включать
сложные визуальные ощущения, например красочные сцены (в некоторых
случаях сцена искажена или видится меньшей, или в редких случаях больной
видит собственное изображение — аутоскопия). Если в процесс вовлекают-
ся несколько областей мозга, то галлюцинации могут включать слуховые и
иногда обонятельные или вкусовые признаки. Головокружение также может
возникать при локализации эпилептогенной зоны в этой области. Речевые
нарушения предполагают вовлечение доминантного полушария. Часто раз-
виваются сложные парциальные приступы, возможно из-за распространения
возбуждения к медиальным отделам височной доли.
Эпилептический статус
Эпилептический статус определяют как «любой приступ, длящийся не менее 30
минут, или интермиттирующая приступная активность такой же или большей про-
должительности, во время которой не восстанавливается сознание».
Эпилептический статус развивается как при симптоматических (чаще), так и
при идиопатических формах эпилепсии. Эпилептический статус может быть след-
ствием несоблюдения пациентом режима, резкого снижения дозы противоэпилеп-
тического препарата (особенно бензодиазепинов и барбитуратов), перехода с ори-
гинальных на воспроизведённые препараты (дженерики), неадекватной терапии,
ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПРИСТУПЫ 971
инфекционных заболеваний с лихорадкой. Кроме того, эпилептический статус
может развиваться при органическом поражении ЦНС, как остром, так и хрониче-
ском. Это тяжёлое состояние возникает при гематомах головного мозга, инсульте,
острых и хронических (энцефалит Расмуссена) нейроинфекциях, экзогенных
интоксикациях (токсические энцефалопатии), прогрессирующих наследственно-
дегенеративных заболеваниях.
В среднем частота развития эпилептического статуса составляет 28 случаев
на 100 000 населения и максимальна у детей и пациентов с деменцией. Около
5% взрослых больных и 20% детей, страдающих эпилепсией, имели в анамнезе
эпилептический статус. Смертность при эпилептическом статусе в отсутствие спе-
циализированной помощи составляет до 50%, а при адекватном лечении 5-12%.
Классификация эпилептического статуса
1.	Генерализованный эпилептический статус:
❖	судорожный: тонико-клонический, тонический, клонический, миоклони-
ческий;
❖	бессудорожный: статус абсансов (пик-волновой ступор).
2.	Парциальный эпилептический статус:
❖	статус простых парциальных приступов: соматомоторный (джексоновский),
соматосенсорный, при эпилепсии Кожевникова;
❖	афатический;
❖	статус сложных парциальных приступов (психомоторный).
3.	Статус псевдоэпилептических приступов.
В настоящее время также применяется классификация эпилептического
статуса [Шорвон, 2001], основанная на возрастных особенностях, которые
присущи течению различных форм эпилепсии.
• Эпилептический статус у детей раннего возраста:
❖	неонатальный эпилептический статус;
❖	эпилептический статус при специфических эпилептических приступах ново-
рождённых;
❖	эпилептические спазмы.
• Эпилептический статус в детском возрасте:
❖	эпилептический статус при фебрильных судорогах;
❖	эпилептический статус при фокальных формах эпилепсии детского возраста;
❖	эпилептический статус при миоклонически-астатической эпилепсии;
❖	электрический эпилептический статус медленного сна и синдром Ландау-
Клеффнера.
• Эпилептический статус, встречающийся в детском и взрослом возрасте:
❖	эпилептический статус тонико-клонических приступов;
❖	эпилептический статус абсансов;
❖	эпилептический статус при эпилепсии Кожевникова;
❖	эпилептический статус при коме;
❖	специфические формы эпилептического статуса у больных с умственной
отсталостью;
❖	формы эпилепсии с миоклоническим эпилептическим статусом;
❖	эпилептический статус простых парциальных приступов;
❖	эпилептический статус сложных парциальных приступов.
• Эпилептический статус, встречающийся только у взрослых:
❖ эпилептический статус абсансов с поздним дебютом («поздний статус
абсансов»).
Наиболее частым и тяжёлым считают тонико-клонический эпилептический
статус. Эпилептический статус — неотложное состояние, при котором необходи-
мо быстрое и интенсивное лечение, которое может предотвратить значительное
повреждение мозга и смертность.
ГЛАВА 42
РАЗДЕЛ IV
972 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Прогноз эпилептического статуса во многом зависит от его этиологии, а также
от своевременности и адекватности проводимых терапевтических мероприятий.
Продолжительный эпилептический статус генерализованных тонико-клонических
приступов может привести к необратимым структурным изменениям в коре голов-
ного мозга.
Следует подчеркнуть, что адекватное лечение эпилепсии является наиболее
действенной профилактикой эпилептического статуса.
Инструментальные и лабораторные исследования
Нейрофизиологические методы исследования
Основной метод исследования у больных эпилепсией — ЭЭГ. ЭЭГ-критерии
входят в классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов и существенно
облегчают диагностику заболевания.
•	ЭЭГ проводят всем больным для выявления эпилептической активно-
сти; противопоказаний к её проведению нет. Наиболее частые варианты
эпилептической активности — острые волны, пики (спайки), комплексы
«пик-медленная волна», «острая волна-медленная волна». Часто фокус
эпилептической активности соответствует клиническим особенностям
парциальных приступов; применение современных методов компьютерного
анализа ЭЭГ, как правило, позволяет уточнить локализацию источника
патологической биоэлектрической активности. Отчётливая взаимосвязь
между паттерном ЭЭГ и типом приступа не прослеживается, в то же время
генерализованные высокоамплитудные комплексы «пик-волна» частотой
3 Гц часто регистрируют при абсансах.
•	При регистрации ЭЭГ во время приступа эпилептическую активность обнару-
живают почти у всех больных. Приблизительно у 50% больных эпилепсией
в межприступном периоде ЭЭГ нормальная. При первичной регистрации
ЭЭГ эпилептические феномены выявляются у 29-38% взрослых пациентов
с эпилепсией, при повторной регистрации — у 69-77%. При использовании
функциональных проб (гипервентиляции, фотостимуляции, депривации сна)
изменения на ЭЭГ выявляют у большинства больных.
•	Отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает диагноза эпи-
лепсии. При отсутствии изменений на ЭЭГ после функциональных проб сле-
дует провести повторное обследование или видео-ЭЭГ мониторинг, который
особенно необходим при дифференциальном диагнозе между эпилептиче-
ским и неэпилептическим характером припадков, при фармакорезистентной
эпилепсии для уточнения локализации эпилептического очага при рассмотре-
нии вопроса о хирургическом лечении.
В последние годы в качестве дополнительного метода, позволяющего изучить
состояние путей зрительной афферентации, у пациентов с эпилепсией начали при-
менять регистрацию вызванных зрительных потенциалов на реверсию «шахмат-
ного» паттерна. Выявлены специфические изменения формы зрительного потен-
циала и сенсорного послеразряда в виде преобразования их в феномен, сходный по
форме с комплексом «пик-волна».
Методы нейровизуализации
Наиболее диагностически ценна МРТ.
МРТ показана всем больным с парциальным (локальным) началом эпилептиче-
ского припадка. Основная цель МРТ — выявление заболеваний, обусловливающих
провоцированный характер приступов (опухоль, аневризма) или этиологических
факторов эпилепсии (например, мезиальный темпоральный склероз). Больным
с фармакорезистентной эпилепсией проведение МРТ показано для уточнения
локализации поражения ЦНС в связи с возможным направлением больного на
хирургическое лечение.
ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ приступы 973
Рентгеновская КТ головного мозга показана больным с синдромом Стерджа-
Вебера, подозрением на опухоль головного мозга.
В рамках обследования больных перед оперативным лечением эпилепсии
используют MP-спектроскопию (кортикальные дисплазии и др.). ПЭТ.
однофотонная эмиссионная компьютерная томография (от англ. Single Photon
Emission Computed Tomography — SPECT).
К дополнительным методам исследования больных эпилепсией относят: осмотр
глазного дна, биохимическое исследование крови, кардиологические исследования
(эхокардиография, ЭКГ), особенно у лиц пожилого возраста.
При применении фенитоина, карбамазепина, вальпроевой кислоты, фенобарбита-
ла, этосуксимида, примидона необходим мониторинг их концентрации в крови (одно
из основных требований Международных стандартов ведения больных эпилепсией).
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Эпилептические приступы необходимо дифференцировать с другими
пароксизмальными состояниями неэпилептической природы — психогенными
приступами, обмороками, вегетативными кризами, состояниями изменённого
сознания при психических заболеваниях и т.д. (табл. 42-1).
Таблица 42-1. Дифференциальная диагностика эпилептических приступов
ГЛАВА 4?
	Эпилептический приступ	Обмороки	Панические атаки	Кардиологическая патология
Анамнез	Указания на перенесённую ЧМТ, нейроинфекцию, инсульт, злоупотребление алкоголем или лекарствен- ными средствами, наличие эпилепсии у родственников	Приём пациентом лекарственных средств, снижаю- щих АД	Тревожное состояние паци- ента	Перенесённые или сопутствующие забо- левания сердца
Провоцирующие факторы	Депривация сна, приём алкоголя, яркий мелькаю- щий свет	Физическое напря- жение, медицин- ские процедуры, изменение поло- жения головы и движения в шее	Социальные стрессы	Физическое напря- жение
Предшествующие симптомы	Короткие по длительности ощущения (уже виден- ного, различные запахи, дискомфорт в животе, расстройства чувствитель- ности и др.)	Изменение зрения (потемнение в гла- зах), слабость	Различные опа- сения, дереали- зация, одышка, парестезии	Ощущение перебоев в сердце
Клинические про- явления приступа	Судороги (тонические, клонические, тонико- клонические), автомати- зированные движения, цианоз, прикус языка, непроизвольное мочеиспу- скание и др.	Бледность, могут быть лёгкие корот- кие мышечные подёргивания или мышечное напря- жение	Ажитация, быстрое дыха- ние, напряжение рук	Бледность, могут быть лёгкие короткие мышечные подерги- вания или мышечное напряжение
Симптомы после приступа	Дезориентация, мышечные боли, сон, очаговая невро- логическая симптоматика, прикус языка	Чувство усталости	Чувство уста- лости	Чувство усталости
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
•	В случае выявления опухоли мозга, артериовенозной мальформации или нали-
чия фармакорезистентной эпилепсии необходима консультация нейрохирурга.
•	Для проведения дифференциальной диагностики с заболеваниями сердца
показана консультация кардиолога.
РАЗДЕЛ IV
974 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ЛЕЧЕНИЕ
Цели лечения
♦	Прекращение эпилептических приступов при минимальных побочных
эффектах.
•	Улучшение прогноза.
•	Улучшение качества жизни.
•	У пациентов в состоянии ремиссии — прекращение приёма лекарственных
средств без возобновления приступов.
Важно подчеркнуть, что у 70% больных правильно подобранная терапия обе-
спечивает прекращение приступов. Лечение эпилепсии — процесс длительный
(многолетний). До назначения противоэпилептических препаратов врач
должен провести детальное клиническое обследование больного и ЭЭГ,
которые дополняют анализом ЭКГ, функций почек и печени, крови, мочи,
данными МРТ. Больной и его семья должны получить разъяснения о приёме
препарата и быть информированы как о реально достижимых результатах
лечения, так и о возможных побочных эффектах.
Общая тактика лечения больных эпилепсией
•	Исключение факторов, способствующих возникновению приступов
(недосыпание, физическое и умственное перенапряжение, гипертермия).
•	Правильная диагностика типа эпилептических приступов и формы
эпилепсии.
•	Назначение адекватной лекарственной терапии.
•	Внимание к образованию, трудоустройству, отдыху больных, социальным
проблемам больного эпилепсией.
•	Выявление тех причин приступов, которые поддаются лечению (эпилеп-
тогенные зоны в мозге, например в области гиппокампа).
Лечение начинают после установления диагноза эпилепсии (при наличии не
менее 2 непровоцированных приступов). Только в отдельных случаях (при высо-
кой вероятности повторного приступа и опасности его для больного вследствие,
например, соматической патологии) противоэпилептическую терапию назначают
после одного эпилептического приступа.
Показания к госпитализации
•	Впервые в жизни развившийся эпилептический приступ.
•	Эпилептический статус.
•	Хирургическое лечение эпилепсии.
Лекарственная терапия
Основные принципы лекарственной терапии эпилепсии следующие.
1.	Назначение адекватной для данных типов приступов и синдромов эпилепсии
терапии одним из препаратов (монотерапия!); лечение начинают с небольшой
дозы и постепенно увеличивают её до прекращения приступов или появления
признаков передозировки. При недостаточном эффекте уточняют диагноз,
проверяют регулярность приёма препарата, а также выявляют, достигнута
ли максимально переносимая доза. При применении большинства основных
противоэпилептических препаратов необходимо мониторирование их кон-
центрации в крови.
2.	Начало с клинически эффективной или близкой к ней дозы возможно при
назначении леветирацетама, прегабалина, вальпроевой кислоты. При назна-
чении топирамата, ламотриджина, карбамазепина необходимо медленное
титрование дозы.
ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПРИСТУПЫ
975
3.	У больного с впервые диагностированной эпилепсией лечение может быть
начато как с традиционных (как правило, вальпроевая кислота или карба-
мазепин), так и с новых противоэпилептических препаратов, зарегистри-
рованных для применения в режиме монотерапии (леветирацетам, топирамат,
ламотриджин1, окскарбазепин). В целом при выборе между новыми и тради-
ционными препаратами нужно принимать во внимание индивидуальные осо-
бенности больного (пол, возраст, сопутствующие заболевания, социальные
факторы), учитывая также, что новые противоэпилептические препараты, как
правило, лучше переносятся, в то время как традиционные дешевле.
4.	При парциальной эпилепсии (с парциальными приступами без вторичной
генерализации или вторично-генерализованной) в качестве исходной моно-
терапии следует применять вальпроевую кислоту, карбамазепин, топирамат,
леветирацетам, ламотриджин, окскарбазепин. При парциальных приступах
фенитоин и фенобарбитал также вполне эффективны, однако, как прави-
ло, они не являются препаратами выбора вследствие побочных эффектов.
Прегабалин показан в качестве дополнительной терапии.
Из перечисленных препаратов наиболее сильное противоэпилептическое
действие (критерий эффективности — доля больных с уменьшением часто-
ты припадков на 50%) в режиме дополнительной терапии при парциальной
эпилепсии оказывают леветирацетам и топирамат. Лучшая переносимость
отмечена при лечении леветирацетамом, ламотриджином, окскарбазепином.
6.	При генерализованных приступах — первично-генерализованных тонико-
клонических, абсансах (особенно в сочетании с генерализованными при-
ступами в рамках синдромов идиопатической генерализованной эпилеп-
сии), миоклонических — препаратом выбора считают вальпроевую кислоту,
эффективен ламотриджин. Карбамазепины, оксарбазепин и фенитоин при
абсансах и миоклонических приступах противопоказаны. При простых абсансах
препаратами выбора считают вальпроевую кислоту или этосуксимид.
7.	При недифференцированных приступах следует применять вальпроевую
кислоту.
8.	Частота приёма препаратов зависит от периода их полувыведения. Следует
стремиться к минимально возможной при лечении конкретным препаратом
частоте приёма (не более 2 раз в день). Целесообразно применение про-
лонгированных форм. Существуют данные о лучшей переносимости и более
высокой эффективности препаратов пролонгированного действия за счёт ста-
бильной концентрации в плазме. У детей метаболизм препаратов происходит
быстрее, поэтому целесообразны более частый приём препаратов и примене-
ние более высоких (в расчёте на 1 кг массы тела) доз. У пожилых пациентов
метаболизм ряда противоэпилептических препаратов снижен. Аналогичные
дозы лекарств создают более высокую концентрацию в крови у пожилых
(по сравнению с пациентами молодого возраста), что обусловливает необхо-
димость начала лечения с малых доз и их тщательного титрования.
9.	Только при неэффективности правильно подобранной монотерапии возможна
политерапия. Как правило, политераиия целесообразна после не менее чем 2
последовательных попыток применения препаратов в режиме монотерапии.
10.	Необходимо принимать во внимание возможно неблагоприятное взаимо-
действие препаратов (как нескольких противоэпилептических при полите-
рапии, так и противоэпилептических и других, параллельно принимаемых
больным).
ГЛАВА 42
1 Ламиктал* (ламотриджин) — монотерапия у взрослых и дополнительная терапия у взрослых и
детей: парциальные припадки, генерализованные припадки, в том числе тонико-клонические судо-
роги и припадки при синдроме Леннокса-Гасто. Монотерапия детей при типичных абсансах. Форма
выпуска: таблетки по 25,50,100 мг № 30. Производитель — ЗАО «ГлаксоСмитКляйн Трейдинг».
РАЗДЕЛ IV
976 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
11.	Отмену препарата необходимо проводить постепенно, с обязательным учётом
формы эпилепсии и её прогноза, возможности возобновления приступов,
индивидуальных особенностей пациента (следует принимать во внимание как
медицинские, так и социальные факторы). Отмену противоэпилептической
терапии проводят, как правило, не менее чем через 2-3 года (рекомендуют
также срок до 5 лет) после полного прекращения приступов.
12.	Приём противоэпилептических препаратов при беременности и кормлении
грудью. Эпилепсия, за исключением редких случаев, не является противо-
показанием для беременности и родов. Беременные должны находиться под
совместным наблюдением лечащего эпилептолога и акушера-гинеколога.
С одной стороны, прекращение приёма препаратов может вызвать нара-
стание тяжести и частоты приступов, что крайне неблагоприятно для плода
и беременной; с другой стороны, женщины должны быть информированы
о возможности тератогенного действия противоэпилептических препаратов.
Желательна подготовка к беременности, оптимизация противоэпилепти-
ческой терапии до её наступления. Одним из противоэпилептических пре-
паратов, наиболее показанных в лечении женщин детородного возраста и
обладающих наименьшим тератогенным действием, является ламотриджин.
При беременности [с первых её дней (лучше до наступления) на протяжении
I триместра] на фоне приёма противоэпилептических препаратов рекоменду-
ют приём фолиевой кислоты (5 мг в день), а также дополнительное обследо-
вание (определение а-фетопротеина и ультразвуковое исследование плода).
Грудное вскармливание возможно при приёме большинства противоэпи-
лептических препаратов в терапевтических дозах. Необходимо наблюдение
у педиатра и эпилептолога.
13.	Следует с осторожностью относиться к назначению воспроизведённых пре-
паратов (дженерики) у больных эпилепсией и избегать перевода с оригиналь-
ных препаратов на дженерики, с одних дженериков на другие, так как даже
при небольших фармакокинетических различиях возможно возобновление
приступов.
14.	Необходим учёт интересов больного (баланс эффективности, побочных
эффектов и стоимости лекарств).
15.	Фармакорезистентность — продолжение приступов, несмотря на адекватное
противоэпилептическое лечение, включая комбинированную терапию
минимум 2 противоэпилептическими препаратами, содержание которых
в плазме соответствует или превышает необходимый терапевтический
уровень, — требует дополнительного обследования больного и решения
вопроса о хирургическом лечении эпилепсии.
Фармакорезистентные эпилепсии
Доля больных с фармакорезистентными формами эпилепсий, приводимая
различными авторами, составляет от 20 до 30%. Возможно, такой разброс объ-
ясняется увеличением количества новых противоэпилептических препаратов,
разработанных в последние годы: топирамат, леветирацетам, ламотриджин и др.
Теоретически «неуправляемость» или резистентность приступов определяют как
персистирование приступов, несмотря на лечение максимально толерантными
дозами всех имеющихся в распоряжении противоэпилептических препаратов
в монотерапии и во всех возможных комбинациях. Данное определение весьма
сложно использовать на практике. Существует довольно большое количество
противоэпилептических препаратов и ещё большее число их возможных комби-
наций. Даже при возможно кратких сроках применения каждого из препаратов
и каждой комбинации лекарств необходим десяток лет, чтобы удовлетворить
вышеописанное определение. В настоящее время наиболее часто используют сле-
дующее определение: фармакорезистентность — невозможность достичь полного
эпилепсия и эпилептические приступы 977
или почти полного контроля над приступами с помощью адекватно подобранных
противоэпилептических средств. Фармакорезистентность считают установленной
в случае отсутствия достаточного эффекта при применении препаратов первого
ряда (карбамазепина, вальпроевой кислоты, фенитоина/«новых» противоэпилеп-
тических средств) в монотерапии и в комбинации в максимально переносимых
дозах и с приемлемыми для пациента побочными эффектами.
Многие аспекты проблемы фармакорезистентной эпилепсии до настоящего
времени не уточнены, в частности, остаётся неясным, предопределено ли развитие
резистентности уже во время первого приступа или она развивается через какое-то
время.
При идиопатических эпилепсиях (абсансной, ювенильной миоклонической)
приступы обычно прекращаются на фоне адекватной терапии. Полностью изле-
чиваются некоторые парциальные эпилепсии (например, роландическая), либо
выздоровление наступает даже при отсутствии лечения по достижении больным
определённого возраста. С другой стороны, существуют эпилептические синдро-
мы, которые имеют тенденцию к прогрессированию и, соответственно, повы-
шенному риску развития резистентности (например, медиобазальная височная
эпилепсия). У большинства пациентов с медиобазальной височной эпилепсией
при гистопатологическом исследовании и МРТ выявляют признаки повреждения
мозга. Из анатомических особенностей, способствующих формированию фарма-
корезистентной эпилепсии, следует отметить склероз гиппокампа (или медиаль-
ный височный склероз) и дисплазию коры. В части случаев резистентность может
быть связана с индивидуальной нечувствительностью пациента к противоэпилеп-
тическому препарату.
Помимо истинной фармакорезистентности, неудачи в лечении могут быть
связаны с диагностическими и терапевтическими ошибками. К наиболее частым
диагностическим ошибкам следует отнести неправильное определение типа при-
ступа и формы эпилепсии, что приводит к назначению неэффективного противо-
судорожного препарата. Патогенез первично-генерализованной и парциальной
эпилепсии различается, что обусловливает необходимость дифференцирован-
ного терапевтического подхода. Наиболее частые терапевтические ошибки сле-
дующие.
•	Несоблюдение больным режима терапии (пропуск приёма препарата из-за
проблем с памятью или зрением, постиктальной спутанности; отказ от пред-
писанного лечения из-за отрицания эпилепсии и потребности в лечении,
беспокойства относительно побочных эффектов, финансовой неспособности
позволить себе необходимое лечение и др.).
•	Нарушение схемы применения противоэпилептических препаратов.
Оптимальная тактика заключается в систематическом увеличении дозиров-
ки под контролем концентрации препарата в плазме крови, пока приступы
не прекратятся или неблагоприятные эффекты не станут невыносимыми.
Терапию следует начинать с одного препарата первого ряда, при неэффектив-
ности назначают альтернативный препарат и только при неэффективности
последнего возможен переход на лечение 2 препаратами. Следует помнить,
что отсутствие эффекта может быть связано с диагностическими ошибками
или сохранением провоцирующих приступы факторов. При комбинации
противоэпилептических препаратов надо учитывать фармакокинетическое
взаимодействие. Желательно использование препаратов с различными меха-
низмами действия, различными возможными побочными эффектами, как
непосредственными, так и отсроченными.
•	Следует учитывать, что при применении ряда препаратов возможно увеличе-
ние частоты или тяжести некоторых типов приступов (табл. 42-2).
ГЛАВА 42
РАЗДЕЛ IV
978 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Таблица 42-2. Возможное ухудшение или усугубление частоты приступов при применении проти-
воэпилептических препаратов
Препарат	Синдром	Приступы/симптомы, которые могут усиливаться на фоне приёма препарата
Карбамазепин, окскарбазепин	Абсансная эпилепсия	Абсансы, миоклонии
	Ювенильная миоклоническая эпилепсия	Миоклонические приступы
	Прогрессирующая миоклоническая эпи- лепсия	Миоклонии
	Роландическая эпилепсия	Комплексы «пик-волна» во время медленно- го сна, негативный миоклонус
Фенитоин	Абсансная эпилепсия	Абсансы
	Прогрессирующая миоклоническая эпи- лепсия	Мозжечковая симптоматика
Фенобарбитал	Абсансная эпилепсия	Абсансы (при назначении высоких доз)
Бензодиазепины	Синдром Леннокса-Гасто	Тонические приступы
Ламотриджин	Тяжёлые миоклоничесие эпилепсии	При назначении высоких доз
	Ювенильная миоклоническая эпилепсия	Миоклонические приступы
Габапентин	Абсансная эпилепсия	Абсансы
	Эпилепсии с миоклониями	Миоклонии
Оперативное лечение
Оперативное лечение эпилепсии — любое нейрохирургическое вмешатель-
ство, первичной целью которого является уменьшение выраженности эпилепсии.
Наиболее часто хирургическое лечение эпилепсии у взрослых проводят при одном
из вариантов височной эпилепсии — мезиальном темпоральном склерозе. В целом
при планировании хирургического лечения эпилепсии необходимо тщательное
предоперационное обследование:
•	видео-ЭЭГ регистрация приступов;
•	клинические и ЭЭГ-признаки наличия фокальной/региональной области эпи-
лептогенеза (для резекционной хирургии) или генерализованной эпилептиче-
ской активности на ЭЭГ во время приступа (для каллозотомии);
•	достоверные данные о локализации эпилептогенной зоны, включая анатоми-
ческие особенности и характер распространения (МРТ — тип, локализация,
степень поражения);
•	определение (возможного) функционального дефекта в результате операции
с использованием нейропсихологического тестирования и/или функциональ-
ного картирования, фармакологических тестов.
Характер оперативного вмешательства определяется данными предоперацион-
ного обследования конкретного больного. Применяют следующие типы оператив-
ных вмешательств.
•	Хирургическое удаление эпилептогенной ткани мозга: кортикальная топэкто-
мия, лобэктомия, мультилобэктомия, гемисферэктомия; селективные опера-
ции — амигдало-гиппокампэктомия.
•	Каллозотомия и функциональное стереотаксическое вмешательство.
•	Вагус-стимуляция (введение особого прибора, обеспечивающего специальные
режимы стимуляции блуждающего нерва).
Существуют строгие показания к каждому виду вмешательств. Хирургические
вмешательства проводят только в специализированных нейрохирургических
клиниках. Необходима команда высококвалифицированных специалистов, вклю-
чающая нейрохирургов, неврологов-эпилептологов, нейрорадиологов, нейропси-
хологов, нейрореаниматологов, нейрофизиологов, врачей других специальностей.
ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПРИСТУПЫ
979
Лечение эпилептического статуса
Эпилептический статус генерализованных тонико-клонических приступов -
угрожающее жизни состояние, при котором необходима неотложная терапия.
Основные цели лечения: поддержание жизненно важных функций организма,
обеспечение дыхания и адекватного кровоснабжения; выявление и устранение
причин эпилептического статуса или провоцирующих факторов; прекращение
эпилептической активности. На ранних стадиях эпилептического статуса можно
внутривенно вводить бензодиазепины, показана эффективность диазепама. К пре-
паратам, применяемым в лечении эпилептического статуса, также относятся фено-
барбитал, фенитоин, вальпроевая кислота (все препараты вводят парентерально).
Стандартные дозы при лечении эпилептического статуса у взрослых: диазепам
0,15-0,25, фенитоин 15-20, фенобарбитал 10-20 мг/кг. При рефрактерном ста-
тусе проводят интубацию трахеи с переводом больного на ИВЛ в условиях отде-
ления реанимации. Барбитуровый наркоз: введение тиопентала натрия (в 1 мл
2,5% раствора 25 мг) внутривенно медленно в средней дозировке 100-250 мг.
Поддерживающая доза 3-5 мг/кг внутривенно каждый час. Продолжительность
барбитурового наркоза не должна превышать 12-24 ч.
ОСНОВНЫЕ ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫ
Вальпроевая кислота
Вальпроевая кислота (также применяют её натриевую соль) — один из наиболее
эффективных противосудорожных препаратов. Препарат эффективен при всех
типах эпилепсии и эпилептических приступов.
Вальпроевая кислота ингибирует вольтаж-зависимые натриевые каналы,
а также воздействует на ГАМК-ергическую систему. Полагают, что вальпроевая
кислота ингибирует ГАМК-трансаминазу (фермент, расщепляющий ГАМК) и
повышает активность декарбоксилазы глутаминовой кислоты (фермент, уча-
ствующий в синтезе ГАМК). Вальпроевая кислота увеличивает вызванное ГАМК
постсинаптическое ингибирование.
Фармакокинетика. Вальпроаты при пероральном приёме хорошо всасывают-
ся. Всасывание несколько замедляется при приёме после еды. Связывание с бел-
ками плазмы крови — приблизительно 90%. Метаболизм происходит преимуще-
ственно в печени (гидроксилирование и связывание с глюкуронидом). Выводятся
с мочой в виде глюкуронида. Вальпроевая кислота ингибирует микросомальные
ферменты (цитохромы) печени, поэтому её применение вызывает увеличение кон-
центрации в крови других противоэпилептических препаратов (фенобарбитала,
ламотриджина, активного метаболита карбамазепина). При регулярном приёме
равновесная концентрация вальпроевой кислоты достигается на 3-4-й день лече-
ния. Т1/2 вальпроевой кислоты составляет 15-17 ч. Клиренс свободной вальпрое-
вой кислоты у пожилых снижается.
Показания. Вальпроевая кислота эффективна как при генерализованных, так
и при парциальных приступах, а также при труднодифференцируемых приступах.
Препарат выбора при лечении генерализованных эпилепсий, особенно при сочета-
нии абсансов и генерализованных тонико-клонических приступов. Подтверждена
во многих исследованиях высокая эффективность вальпроатов в лечении парци-
альных эпилепсий.
Дозы и применение при эпилепсии у взрослых — перорально начиная с
300-500 мг/сут (500 мг в 2 приёма) с постепенным увеличением на 250-300 мг/
нед до достижения поддерживающей дозы 1000-3000 мг. Терапевтическая кон-
центрация в плазме крови — 50-150 мкг/мл. Частота приёма — 3 раза в сутки.
Целесообразно применение ретардных форм — 1-2 раза в сутки. У детей лечение
начинают с 15-20 мг/кг, поддерживающая доза — 30-50 (иногда до 80) мг/кг
в день (пролонгированью формы назначают детям с массой тела более 17 кг).
ГЛАВА 42
РАЗДЕЛ IV
980 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
При эпилептическом статусе, а также при временной невозможности пер-
орального приёма показано внутривенное введение (при этом доза эквивалентна
пероральной).
Габапентин
Новый противоэпилептический препарат: практически не метаболизируется,
выделяется почками.
Показания. Эпилепсия: парциальные приступы со вторичной генерализацией
и без неё у взрослых и детей старше 12 лет (монотерапия): парциальные приступы
с вторичной генерализацией и без неё у взрослых (как дополнительный противо-
эпилептический препарат); резистентная форма эпилепсии у детей старше 3 лет
(дополнительный противоэпилептический препарат).
Противопоказания. Гиперчувствительность к препарату.
Побочные эффекты. Симптомы вазодилатации, увеличение массы тела, сон-
ливость, головокружение, атаксия, нистагм (дозозависимый), повышенная утом-
ляемость, тремор, дизартрия; редко — тошнота, рвота, боль в животе, повышение
аппетита, головная боль, амнезия, депрессия, миалгия, артралгия.
Предостережения. С осторожностью следует применять у больных с почечной
недостаточностью.
Дозы и применение. При эпилепсии у взрослых и детей старше 12 лет: внутрь
по 300 мг три раза в сутки в 1-е сутки, эффективная доза 900-3600 мг/сут. Дети в
возрасте 3-12 лет: 25-35 мг/кг в сутки (три равные дозы).
Карбамазепин
Карбамазепин — один из основных противоэпилептических препаратов.
Оказывает противоэпилептическое, аналгезирующее, антидепрессивное и нормо-
тимическое действие.
Влияет на вольтаж-зависимые натриевые каналы. В настоящее время извест-
но, что карбамазепин, как и фенитоин, вызывает различные варианты блокады
натриевых каналов. Эти средства оказывают тормозное действие на постоянные
высокочастотные разряды нейронов, которые играют значительную роль в про-
цессах нейрональной возбудимости. Подобное действие усиливается при деполя-
ризации мембран и уменьшается при гиперполяризации. Вероятно, торможение
постоянных высокочастотных разрядов нейронов достигается преимущественным
присоединением этих препаратов к вольтаж-зависимым натриевым каналам,
находящимся в инактивированном состоянии. Основной метаболит карбамазепи-
на — 10,11-эпоксикарбамазепин — оказывает дополнительное противоэпилепти-
ческое действие посредством тех же механизмов.
Фармакокинетика. При пероральном приёме медленно всасывается приблизи-
тельно 75-85% препарата. После однократного приёма 200 мг карбамазепина Стах
в плазме достигается через 12 ч, после приёма ретардированной формы — через 24
ч. При приёме таблеток ретард 2 раза в сутки суточные колебания концентрации
активного вещества весьма небольшие. Приём пищи существенно не влияет на ско-
рость и степень всасывания карбамазепина. Связывание карбамазепина с белками
плазмы крови составляет 70-80%. Метаболизируется в печени с образованием
более 32 метаболитов, некоторые из которых обладают противоэпилептической
активностью. Основной фермент, обеспечивающий биотрансформацию, — цито-
хром Р450. Т1/2 составляет в среднем 16-24 ч. У пациентов, принимающих одно-
временно другие препараты, индуцирующие ту же ферментную систему печени
(фенитоин, фенобарбитал), Т составляет 9-10 ч. 72% принятой дозы карба-
мазепина выводится с мочой, 28% — с калом. У детей вследствие более высокой
элиминации карбамазепина может понадобиться более высокая доза препарата из
расчёта на 1 кг массы тела по сравнению со взрослыми.
ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ приступы 981
Показания. Эффективен при парциальных приступах с вторичной генерали-
зацией или без таковой. Первично-генерализованные тонико-клонические при-
ступы (но не другие генерализованные приступы).
Дозы и применение при эпилепсии у взрослых — перорально начиная
с 200 мг/сут в 2 приёма с постепенным увеличением на 200 мг/нед до достиже-
ния поддерживающей дозы 600—1200 мг. Максимальная доза — 1600 мг/сут.
Терапевтическая концентрация в плазме крови — 4-12 мкг/мл. Частота приё-
ма — 3 раза в сутки. Целесообразно применение ретардных форм 1-2 раза в сут.
У детей лечение начинают с 10-15 мг/кг, поддерживающая доза — 10-30 мг/(кгхсут).
Клоназепам
Клоназепам оказывает противоэпилептическое, анксиолитическое, миорелак-
сирующее и снотворное действие.
Противоэпилептическое действие связано в основном с воздействием на рецеп-
торы ГАМК, а также влиянием на вольтаж-зависимые натриевые каналы.
Фармакокинетика. При пероральном приёме хорошо всасывается. Связывание
с белками плазмы крови — 47%. Метаболизируется в печени с формированием
5 метаболитов, выводится почками.
Показания. Применяют при абсансах (однако клоназепам не относится к пре-
паратам выбора вследствие побочных явлений и возможного привыкания). Также
показан в качестве исходной или дополнительной терапии при атипичных абсан-
сах, атонических, миоклонических приступах.
Дозы и применение при эпилепсии у взрослых — перорально начиная
с 1 мг (0,5 мг пожилым) обычно на ночь в течение 4 дней, затем постепенно уве-
личить до поддерживающей дозы 2-6 мг в течение 2-4 нед. Максимальная доза —
20 мг/сут. Терапевтическая концентрация в плазме крови — по 0,02-0,08 мкг/мл.
Частота приёма — 3 раза в сутки. У детей до 10 лет — 0,01-0,03 мг/кг; в возрасте до
1 года начинать с 0,25 мг и увеличивать до 0,5-1 мг; 1-5 лет — до 1-3 мг; у детей
5-12 лет лечение начинают с 0,5 мг и увеличивают до 3-6 мг.
Ламотриджин
Ламотриджин — один из противоэпилептических препаратов нового поколе-
ния, принадлежит к числу препаратов широкого спектра действия. Эффективен
при синдроме Леннокса-Гасто.
Противоэпилептическое действие обусловлено тем, что ламотриджин является
антагонистом рецепторов глутамата, а также связано с влиянием на вольтаж-
зависимые натриевые каналы.
Фармакокинетика. При пероральном приёме быстро и полностью всасыва-
ется. Связывание с белками — 55%. Метаболизируется в печени с образованием
2-и-глюкуронида. Т./2 составляет около 30 ч. В то же время при назначении вместе
с карбамазепином, фенитоином, фенобарбиталом Т1/2 уменьшается до 15 ч, а при
параллельном приёме вальпроатов — увеличивается до 60 ч.
Показания. Эффективен в лечении различных типов приступов, включая про-
стые и сложные парциальные, вторично-, первично-генерализованные приступы и
абсансы. Оказывает благоприятное воздействие препарата на когнитивные функ-
ции, настроение и поведение больных. Как у детей, так и у взрослых пациентов
ламотриджин достаточно эффективен при лечении широкого спектра различных
типов приступов, в том числе синдрома Леннокса-Гасто. В то же время следует
помнить о возможности усугубления различных приступов при тяжёлой младен-
ческой миоклонической эпилепсии. Улучшение когнитивных функций, настроения
и поведения отмечено в ряде исследований при лечении ламотриджином детей
с эпилепсией без или в сочетании с психическими нарушениями.
Ламотриджин используют в качестве монотерапии и дополнительной терапии
парциальных и генерализованных приступов (в том числе простых и сложных
парциальных, вторично-, первично-генерализованных и абсансах).
ГЛАВА 42
982 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Дозы и применение. При монотерапии у взрослых начинают с 25 мг с после-
дующим повышением на 25 мг, затем на 50 мг до достижения поддерживающей
дозы 100-200 мг/сут в 2 приёма. Дозу следует повышать очень медленно, не более
1 раза в 2-3 нед. У взрослых, принимающих лекарственные средства, индуцирую-
щие ферменты печени, лечение начинают с 50 мг с последующим повышением на
50 мг до достижения поддерживающей дозы 300-400 мг в 2 приёма. У детей от 2
до 12 лет начинают с 2 мг/кг в сутки в 2 приёма до достижения поддерживающей
дозы 5-15 мг/кг в 2 приёма. У взрослых, принимающих ингибиторы ферментов
печени (вальпроевую кислоту), следует начинать с 25 мг, медленно увеличивать
дозу на 25 мг до достижения поддерживающей дозы 100-200 мг. У детей начинают
с 0,15 мг/кг и медленно повышают до 1-5 мг/кг.
Леветирацетам
Леветирацетам — противоэпилептический препарат нового поколения, отли-
чается высокой эффективностью (в том числе при фармакорезистентной эпилеп-
сии), хорошей переносимостью, широким спектром действия и благоприятным
фармакокинетическим профилем. Оказывает позитивное влияние на когнитивные
функции.
Леветирацетам — антагонист белков SV2, которые структурно гомологичны
транспортным белкам.
Фармакокинетика. Фармакокинетические свойства близки к оптимальным.
При пероральном приёме практически полностью всасывается; связывается с бел-
ками менее чем на 10%, проходит через гематоэнцефалический барьер. Не мета-
болизируется в печени, выделяется с мочой в неизменённом виде (70% препарата)
или в виде неактивных метаболитов. Т1/2 — 6-8 ч, у пожилых — 10-11 ч.
Показания. В качестве монотерапии при лечении парциальных припад-
ков со вторичной генерализацией или без неё у взрослых и подростков старше
16 лет. Дополнительная терапия парциальных припадков со вторичной генерали-
зацией или без неё у взрослых и детей старше 4 лет, миоклонических приступов у
взрослых и подростков старше 12 лет, страдающих ювенильной миоклонической
эпилепсией, первично-генерализованных судорожных (тонико-клонические) при-
падков у взрослых и подростков старше 12 лет, страдающих идиопатической гене-
рализованной эпилепсией.
Дозы и применение. У взрослых — перорально по 1-3 г в день в 2 приёма.
Начальная доза 500 мг 2 раза в сутки (начало лечения с клинически эффективной
дозы) с увеличением на 500 мг/сут каждые 2-4 нед. У пожилых Т1/2 увеличивается,
поэтому следует применять более низкие дозы.
Окскарбазепин
Противоэпилептический препарат нового поколения.
Фармакокинетика. Всасывается полностью при пероральном приёме, быстро
метаболизируется в печени с образованием активного метаболита, около 40%
связывается с белками плазмы, выводится в виде метаболитов преимущественно
почками.
Побочные эффекты. Часто — сонливость, головная боль, головокружение,
диплопия, тошнота, рвота, чувство усталости (более чем у 10%), атаксия, раз-
дражительность, рвота, летаргия, нистагм, тремор, ухудшение аппетита, гиперу-
рикемия, гипонатриемия; редко — ангионевротический отёк, сыпь; очень редко —
аритмия и АВ-блокада. Гипонатриемия отмечается чаще, чем при использовании
карбамазепина.
Показания. При парциальных приступах с или без вторичной генерализации,
первично-генерализованных тонико-клонических приступах.
Дозы и применение. В виде монотерапиии, в комбинации с другими препара-
тами. Начальная доза — 600 мг/сут в 2 приёма. Средняя доза — 900-2400 мг/сут.
ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ приступы 983
Дозу можно увеличивать не более чем на 600 мг/сут с интервалами 1 нед. У детей
начальная доза 8-10 мг/кг в сутки в 2 приёма, средняя — 30 мг/кг в сутки.
Прегабалин
Новый противоэпилептический препарат. Практически не подвергается мета-
болизму, не взаимодействует с другими лекарственными средствами, в том числе
с оральными контрацептивами; как правило, хорошо переносится. Положительно
влияет на эмоциональное состояние больных. При приёме практически полностью
всасывается, не связывается с белками плазмы. Выделяется с мочой в неизменён-
ном виде.
Показания. Дополнительная терапия при лечении больных с парциальными
припадками со вторичной генерализацией или без неё. Нейропатическая боль.
Противопоказания. Гиперчувствительность к препарату или его компонен-
там, возраст до 18 лет.
Побочные эффекты. Сонливость, головокружение, атаксия, нарушение вни-
мания, ухудшение памяти, тремор, повышение аппетита, диплопия и др.
Дозы и применение. Взрослым внутрь 150-600 мг/сут в 2-3 приёма. Начальная
доза 150 мг/сут с увеличением на 150 мг/сут каждые 3-7 сут. Пожилым рекомен-
дуют более низкие дозы. При хронической почечной недостаточности — индиви-
дуальный подбор дозы в зависимости от клиренса креатинина.
Топирамат
Топирамат — противоэпилептический препарат нового поколения, обладает
нейропротективными свойствами.
В основе противоэпилептического действия топирамата лежит модуляция
активности вольтаж-зависимых натриевых каналов, потенцирование вызван-
ного ГАМК-потока ионов хлора, ингибирование кальциевых каналов, блокада
каинатных рецепторов глутамата, ингибирование изоферментов карбоангидра-
зы. Экспериментальные исследования продемонстрировали нейропротективный
эффект топирамата с возможным влиянием на прогрессирование заболевания.
Фармакокинетика. При пероральном приёме всасывается быстро и почти
полностью (81%). Приём пищи не оказывает клинически значимого действия на
биодоступность топирамата. Незначительно связывается с белками плазмы крови
(13-17%). Фармакокинетика носит линейный характер. Метаболизируется в пече-
ни, выводится преимущественно с мочой. Хорошо проходит через гематоэнцефа-
лический, плацентарный барьер, проникает в грудное молоко. Взаимодействие
топирамата с другими противоэпилептическими препаратами незначительно.
Показания. Применяют при парциальных или генерализованных тонико-
клонических приступах как в режиме монотерапии, так и в комбинации с другими
препаратами. Применяют в качестве средства дополнительной терапии при лече-
нии приступов, связанных с синдромом Леннокса-Гасто.
Дозы и применение. У взрослых суточная доза составляет 200-600 мг в 2 при-
ёма. Максимальная доза — 1600 мг/сут. Начинают с 25 мг на ночь в течение первой
недели, затем дозу постепенно увеличивают на 25-50 мг в 2 приёма; как правило,
увеличение дозы производится медленно, с интервалом 1-2 нед. Медленный темп
титрования позволяет значительно уменьшить частоту нежелательных явлений.
Детям старше 2 лет в первую неделю лечения назначают по 0,5-1 мг/кг перед
сном, затем дозу постепенно повышают на 0,5-1 мг/кг в сутки в 2 приёма.
Фенитоин
Фенитоин относительно эффективен, но не относится к препаратам выбора
вследствие достаточно выраженных побочных эффектов и нелинейной фармако-
кинетики.
ГЛАВА. 42
984 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Противоэпилептическое действие фенитоина связано в основном с влиянием на
вольтаж-зависимые натриевые каналы.
Фармакокинетика. При пероральном приёме медленно всасывается прибли-
зительно 85% препарата. Связывание с белками — 69-96%. Фармакокинетика
фенитоина отличается нелинейным характером. Фенитоин метаболизируется
с помощью печёночных ферментов, возможности которых ограничены и их
насыщение наступает при концентрациях в пределах терапевтического коридора.
Время полувыведения фенитоина увеличивается с повышением концентрации в
плазме, и изменять дозу препарата надо очень осторожно, так как даже небольшое
изменение в дозировке вызывает значительные изменения в концентрации в плаз-
ме с высокой вероятностью побочных явлений. Аналогично при снижении дозы
возможно резкое уменьшение концентрации препарата в крови с возобновлением
приступов. У пожилых людей отмечено снижение метаболизма фенитоина, вслед-
ствие чего насыщение ферментов, метаболизирующих препарат, наступает при
его более низкой концентрации, чем у молодых пациентов. Время до достижения
стабильного состояния после изменения дозы может варьировать от 5 до 28 дней.
Концентрация препарата в плазме при приёме одной дозы не позволяет прогнози-
ровать её значения при иной дозировке.
Показания. Эффективен при всех формах приступов, за исключением абсансов.
Дозы и применение при эпилепсии у взрослых — перорально во время или
после еды, сначала 150-300 мг/сут в 3 приёма, затем с постепенным медленным
увеличением на 100 мг/мес до достижения поддерживающей дозы 300-500 мг/сут.
Терапевтическая концентрация в плазме крови — 10-40 мкг/мл. У детей лечение
начинают с 5 мг/кг в сутки в 2 приёма, поддерживающая доза — 4-8 мг/кг в сутки,
максимальная доза — 300 мг/сут.
Фенобарбитал
Фенобарбитал достаточно эффективен, но не относится к препаратам выбора
вследствие выраженных побочных эффектов. Оказывает противоэпилептическое,
седативное, снотворное и миорелаксирующее действие.
Противоэпилептическое действие связано в основном с влиянием на вольтаж-
зависимые натриевые каналы и на рецепторы ГАМК. На клеточном уровне показа-
но, что фенобарбитал вызывает удлинение ингибиторного потенциала вследствие
увеличения среднего времени открытия хлорных каналов.
Фармакокинетика. При пероральном приёме медленно всасывается 75-85%
препарата. Связывание с белками — 50% у взрослых и 30-40% — у маленьких
детей. Хорошо проходит через плаценту. Метаболизируется в печени. Выводится
почками. Клиренс фенобарбитала у пожилых изучен недостаточно, существуют
данные, что он снижается. У пожилых отмечено умеренное повышение периода
полувыведения фенобарбитала. Поэтому у этой категории пациентов следует при-
менять более низкие поддерживающие дозы.
Показания. Эффективен при всех типах приступов, за исключением абсансов.
Дозы и применение при эпилепсии у взрослых — перорально начиная
с 90 мг в вечернее время или 2 раза в день. Суточная доза у взрослых — 90-250 мг.
Терапевтическая концентрация в плазме — 10-40 мкг/мл. Детям назначают
по 3-5 мг/кг в сутки. Дозы медленно повышают и медленно снижают.
Примидон
Примидон в печени частично превращается в фенобарбитал и фенилэтилмало-
намид, обладающие противоэпилептической активностью.
Дозы и применение у взрослых — перорально после еды, начинают с 100-
125 мг в вечернее время, затем каждые 3 дня суточную дозу увеличивают на 250 мг
до поддерживающей дозы 750-1000 мг. Терапевтическая концентрация в плазме —
5-12 мг/мл. Детям назначают по 12-25 мг/кг в сутки (поддерживающая доза).
ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ приступы 985
Этосуксимид
Этосуксимид — эффективный препарат для лечения абсансов.
Противоэпилептическое действие связано в основном с влиянием на вольтаж-
зависимые кальциевые каналы (Т-каналы).
Фармакокинетика. При пероральном приёме всасывается быстро и почти пол-
ностью. Незначительно связывается с белками плазмы крови. Метаболизируется в
печени. Выводится преимущественно с мочой. Хорошо проходит через гематоэн-
цефалический, плацентарный барьеры, проникает в грудное молоко.
Показания. Эффективен при абсансных приступах. Показан для монотерапии
при абсансных эпилепсиях без генерализованных судорожных приступах. При
синдромах идиопатической генерализованной эпилепсии с наличием абсансных
и генерализованных тонико-клонических приступов можно применять в составе
комбинированной терапии.
Дозы и применение у взрослых — перорально начиная с 250-500 мг/сут
с постепенным увеличением на 250 мг/нед до достижения поддерживающей дозы
1000-1500 мг/сут в 2 или 3 приёма. Терапевтическая концентрация в плазме
крови — 40-120 мкг/мл. У детей до 6 лет лечение начинают с 10 мг/кг в сутки
(не более 250 мг/сут), старше 6 лет — с 250 мг/сут. Поддерживающая доза —
15 -30 мг/кг в сутки.
ПРОГНОЗ
Социальные аспекты. Эпилепсия является значимой медико-социальной
проблемой: заболевание оказывает влияние на все стороны жизни больного.
Одной из основных социальных проблем является недостаточное знание об эпи-
лепсии в обществе и связанная с этим стигматизация больных. Суждения о частоте
и выраженности психических изменений у больных эпилепсией, как правило, не
обоснованы. Значительное большинство больных при правильном лечении не
имеют приступов и могут вести обычный образ жизни. Проблемы качества жизни
больных и стигматизации находятся в центре внимания глобальной кампании
«Эпилепсия - из тени», осуществляемой ВОЗ, Всемирной противоэпилептической
лигой и Международным бюро против эпилепсии.
Трудоспособность зависит от частоты и времени приступов. У больного
в ремиссии и при редких приступах, возникающих ночью, трудоспособность сохра-
няется (однако запрещают командировки и работу в ночное время). Приступы
с потерей сознания в дневное время ограничивают трудоспособность. Запрещают
работу на высоте, у огня, в горячих цехах, на воде, у движущихся механизмов, на
всех видах транспорта, в контакте с промышленными ядами, с быстрым ритмом,
нервно-психическим напряжением и частым переключением внимания.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
ГЛАВА 42
Глава 43
Опухоли центральной нервной
системы
ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость первичными опухолями ЦНС составляет
12-14 человек на 100 000 населения в год. Различия в структуре
заболеваемости в разных странах и регионах незначительны. За
последние десятилетия рост заболеваемости зарегистрирован толь-
ко для первичной лимфомы ЦНС.
ПРОФИЛАКТИКА
Профилактики первичных опухолей ЦНС не существует. Для ран-
ней диагностики опухолей при диспансеризации населения имеют
значение выявление неврологической симптоматики и застойных
явлений на глазном дне, использование методов нейровизуализа-
ции (КТ, МРТ и др.).
КЛАССИФИКАЦИЯ
МКБ-10: С70, С71, С72, С75.1-4, D18.0, D32, D33, D35.2-4,
D35.6, D35.8, D42, D43, D44.3-5. Несовершенство МКБ-10 не
допускает её применения в нейроонкологической практике,
эту классификацию можно использовать только как медико-
статистическую.
Опухоли ЦНС делят на внутричерепные (90%) и спинальные
(10%). По отношению к мозгу опухоли головного мозга делят
на внутримозговые (происходящие из клеток мозга) и внемозго-
вые, развивающиеся из оболочек мозга, ЧН, костей черепа и т.д.
Спинальные опухоли соответственно подразделяют на интраме-
дуллярные и экстрамедуллярные. Последние в зависимости от
расположения по отношению к твёрдой мозговой оболочке делят
на интрадуральные и экстрадуральные. По локализации внутри-
мозговые опухоли классифицируют в соответствии с поражённой
структурой мозга, а внемозговые — по месту исходного роста в моз-
говых оболочках или нервах. Первичные опухоли ЦНС могут быть
множественными.
На рис. 43-1 -43-10 (рис. 41-9, см. цв. вклейку) представлены
опухоли головного мозга различной локализации и структуры.
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ системы 987
Рис. 43-1. Большая внутримозговая опухоль (глиобластома) лобной доли, МРТ в режиме Т1:
А — сагиттальная; Б — фронтальная проекции.
ГЛАВА 43
Рис. 43-2. Внутримозговая кистозная опухоль
(астроцитома) теменно-затылочной области,
МРТ: аксиальная проекция.
988 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Рис. 43-3. Внемозговая базальная опухоль —
менингеома бугорка «турецкого седла», МРТ в
режиме Т1: А — аксиальная; Б — фронтальная;
В — сагиттальная проекции.
Рис. 43-4. Опухоль боковых и III желудочков (эпендимома), МРТ в режиме Т1: А — аксиальная;
Б — фронтальная проекции.
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ системы 989
Рис. 43-5. Опухоль мостомозжечкового угла, МРТ в режиме Flair: А — аксиальная; Б — сагиттальная
проекции.
ГЛАВА 43
Рис. 43-6. Опухоль спинного мозга: интрамедулляр-
ная опухоль шейного отдела спинного мозга на уров-
не позвонков С4-С6, МРТ: боковая проекция.
Рис. 43-7. Внемозговая спинальная опухоль — невринома «конского хвоста» на уровне позвонков
L3-L4, МРТ с контрастом: А — сагиттальная; Б — аксиальная; В — фронтальная проекции.
990 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Рис. 43-8. Первично-множественные опухоли головного мозга, внутримозговая опухоль медиальных
отделов обеих лобных долей и опухоль бокового желудочка, МРТ: А — аксиальная; Б — сагиттальная
проекции.
Рис. 43-10. Пример радикального удаления менингиомы, конвекситальная менингиома теменной
области, КТ: А, Б — до операции; В, Г — после операции.
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 991
Гистологическая классификация опухолей ЦНС (ВОЗ, 2007)
Опухоли из нейроэпителиальной ткани
• Астроцитарные опухоли.
❖	Пилоидная астроцитома Grade I.
❖	Пиломиксоидная астроцитома Grade II.
❖	Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома Grade I.
❖	Плеоморфная ксантоастроцитома Grade II.
<	Диффузная астроцитома Grade И.
❖	Фибриллярная астроцитома Grade И.
❖	Гемистоцитарная астроцитома Grade II.
❖	Протоплазматическая астроцитома Grade II.
❖	Анапластическая астроцитома Grade III.
❖	Глиобластома Grade IV.
Гигантоклеточная глиобластома Grade IV.
❖	Глиосаркома Grade IV.
❖	Глиоматоз мозга Grade III.
• Олигодендроглиальные опухоли.
❖	Олигодендроглиома Grade II.
❖	Анапластическая олигодендроглиома Grade III.
• Олигоастроцитарные опухоли.
<	Олигоастроцитома Grade II.
<	Анапластическая олигоастроцитома Grade III.
• Эпендимарные опухоли.
<	Субэпендимома Grade I.
❖	Миксопапиллярная эпендимома Grade I.
<	 Эпендимома Grade II:
-	клеточная;
-	папиллярная;
-	светлоклеточная;
-	таницитарная.
❖ Анапластическая эпендимома Grade III.
• Опухоли хориоидного сплетения.
❖	Хориоидпапиллома Grade I.
❖	Атипическая хориоидпапиллома Grade II.
❖	Хориоидкарцинома Grade III.
• Другие нейроэпителиальные опухоли.
❖	Астробластома.
<	 Хордоидная глиома III желудочка Grade II.
❖	Ангиоцентрическая глиома Grade I.
• Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли.
❖	Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (опухоль Лермитта-Дюкло)
Grade I.
<	Десмопластическая инфантильная астроцитома/ганглиоглиома Grade I.
❖	Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль Grade I.
❖	Ганглиоцитома Grade I.
❖	Ганглиоглиома Grade I.
❖	Анапластическая ганглиоглиома Grade III.
❖	Центральная нейроцитома Grade II.
❖	Экстравентрикулярная нейроцитома Grade II.
<	 Церебеллярная липонейроцитома Grade II.
<	Папиллярная глионейрональная опухоль Grade I.
❖	Розеткоформирующая глионейрональная опухоль IV желудочка Grade I.
❖	Параганглиома Grade I.
ГЛАВА 43
992 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
• Опухоли пинеальной области.
❖	Пинеоцитома Grade I.
❖	Опухоль пинеальной паренхимы промежуточной дифференцировки (пинео-
цитома/пинеобластома) Grade II, III.
❖	Пинеобластома Grade IV.
<	Папиллярная опухоль пинеальной области Grade II, III.
• Эмбриональные опухоли.
❖	Медуллобластома Grade IV.
❖	Десмопластическая/нодуллярная медуллобластома.
<	Медуллобластома с распространённой нодулярностью.
<	Анапластическая медуллобластома.
❖	Крупноклеточная медуллобластома.
<	Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС Grade IV.
❖	Нейробластома ЦНС.
<	Ганглионейробластома ЦНС.
❖	Медуллоэпителиома.
❖	Эпендимобластома.
<	Атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль Grade IV.
Опухоли герепных и спинальных нервов
• Шваннома (невринома, неврилемома) Grade I:
❖	клеточная;
❖	лексиформная;
❖	меланотическая.
• Нейрофиброма Grade I:
❖ плексиформная.
•	Периневрома Grade I.
•	Злокачественная периневрома Grade III.
•	Злокачественная опухоль оболочек периферического нерва Grade III, IV.
•	Эпителиоидная злокачественная опухоль оболочек периферического нерва.
•	Злокачественная опухоль оболочек периферического нерва с мезенхимальной
дифференцировкой.
•	Меланотическая злокачественная опухоль оболочек периферического нерва.
•	Злокачественная опухоль оболочек периферического нерва с железистой диф-
ференцировкой.
Опухоли мозговых оболотек
•	Опухоли из менинготелиальных клеток (менингиомы).
<	Менинготелиоматозная Grade I.
❖	Фибробластическая (фиброзная) Grade I.
❖	Переходная (смешанная) Grade I.
❖	Псаммоматозная Grade I.
❖	Ангиоматозная Grade I.
❖	Микрокистозная Grade I.
❖	Секреторная Grade I.
❖	Лимфоплазмоцитарная Grade I.
❖	Метапластическая Grade I.
❖	Хордоидная Grade II.
❖	Светлоклеточная Grade II.
❖	Атипическая Grade II.
❖	Папиллярная Grade III.
❖	Рабдоидная Grade III.
❖	Анапластическая (злокачественная) Grade III.
• Мезенхимальные опухоли.
❖ Липома.
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 993
о Ангиолипома.
❖	Гипернома.
о Липосаркома.
❖	Солитарная фиброзная опухоль.
❖	Фибросаркома.
<	Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
❖	Лейомиома.
❖	Лейомиосаркома.
❖	Рабдомиома.
❖	Рабдомиосаркома.
❖	Хондрома.
<	Хондросаркома.
❖	Остеома.
❖	Остеосаркома.
❖	Остеохондрома.
❖	Гемангиома.
❖	Эпителиоидная гемангиоэндотелиома.
❖	Гемангиоперицитома.
❖	Анапластическая гемангиоперицитома.
❖	Ангиосаркома.
❖	Саркома Капоши.
❖	Саркома Юинга (PNET).
• Первичные меланотические поражения.
о Диффузный меланоцитоз.
❖	Меланоцитома.
<	Злокачественная меланома.
❖	Менингеальный меланоматоз.
• Другие новообразования, относящиеся к оболочкам мозга. .
❖ Гемангиобластома Grade I.
Лимфомы и гематопоэтигеские опухоли
•	Злокачественная лимфома.
•	Плазмоцитома.
•	Гранулоцитарная саркома.
Герминативно-клетотные опухоли
•	Герминома.
•	Эмбриональная карцинома.
•	Опухоль желточного мешка.
•	Хориокарцинома.
•	Тератома:
< зрелая;
❖ незрелая.
•	Тератома со злокачественной трансформацией.
•	Смешанная герминативно-клеточная опухоль.
Опухоли селлярной области
•	Краниофарингиома Grade I:
❖	адамантиномоподобная;
❖	папиллярная.
•	Гранулярно-клеточная опухоль Grade I.
•	Питуицитома Grade I.
•	Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза Grade I.
Представленная классификация морфологическая, она не отражает молеку-
лярно-биологической характеристики опухоли. Поэтому в клинической практике,
помимо гистологической характеристики, используют понятие «биологическое
ГЛАВА 43
РАЗДЕЛ IV
994 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
поведение» опухоли. Термин первоначально был предложен для доброкаче-
ственных опухолей (менингиом) в связи с отсутствием чётких корреляций между
выраженностью гистологических признаков атипии опухоли и прогнозом. Под
биологическим поведением понимают скорость роста опухоли, её способность
инфильтрировать и разрушать окружающие ткани, вызывать перитуморозный
отёк. К биологическому поведению относят также способность опухоли рецидиви-
ровать после лечения и метастазировать. Возможно, в будущем станет реальным
составление индивидуального молекулярно-биологического профиля опухоли для
каждого больного.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология опухолей ЦНС, как и других новообразований, не установлена.
Большинство первичных опухолей ЦНС бывает спорадическим, предрасположен-
ность к ним не наследуется. Реже опухоли ЦНС развиваются в рамках наследствен-
ного заболевания. В результате генной мутации происходит нарушение синтеза
соответствующего белка — супрессора пролиферации (например, нейрофиброми-
на, мерлина и т.д.). Скорость пролиферации обусловлена значимостью дефектного
гена (и кодируемого им белка-супрессора) в регулировании клеточного роста.
«Повторные генетические события» (повреждение аллельного первому и/или
других генов-супрессоров) обычно приводят к ускорению роста опухоли.
Патогенез симптомов при опухолях головного мозга обусловлен сдавлением
и/или разрушением прилежащих мозговых структур и повышением внутричереп-
ного давления. Развитие внутричерепной гипертензии в нейроонкологии может
быть обусловлено разными патофизиологическими механизмами: наличием в
полости черепа дополнительного объёма опухоли, развитием перитуморозного
отёка, нарушением оттока ликвора из желудочков мозга. Повышение внутриче-
репного давления приводит к затруднению венозного оттока, что вызывает ише-
мию соответствующих участков мозга и формирование ишемического отёка в
дополнение к перитуморозному. Это, в свою очередь, усугубляет внутричерепную
гипертензию и формирует «порочный круг». Таким образом, внутричерепная
опухоль, даже доброкачественная, при отсутствии лечения становится основной
причиной смерти больного. При спинальных опухолях патогенез симптомов
обусловлен локальным сдавлением или разрушением структур спинного мозга и
корешков, внутричерепная гипертензия развивается редко.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Неврологические симптомы при опухолях ЦНС делят на местные (локальные),
симптомы «на отдалении» и общемозговые.
Местные симптомы могут проявляться как в виде симптомов раздражения
(эпилептические припадки, галлюцинации, локальные боли), так и в виде симпто-
мов выпадения. И те и другие обусловлены сдавлением или разрушением прилежа-
щего к опухоли вещества мозга или ЧН и зависят от локализации опухоли.
Симптомы «на отдалении» (вторичные, дислокационные) чаще всего пред-
ставлены стволовыми симптомами, обусловленными смещением мозга и сдав-
лением стволовых отделов в отверстии мозжечкового намёта или большом
затылочном отверстии. Обычно они возникают на поздних стадиях заболевания.
Для тенториального вклинения типично поражение глазодвигательного нерва с
последующим присоединением проводниковых двигательных расстройств. При
вклинении в большое затылочное отверстие развиваются ригидность мышц
затылка и синдром Брунса (тошнота, рвота, брадикардия, артериальная гипертен-
зия, угнетение сознания).
Общемозговые симптомы при опухолях чаще всего бывают следствием вну-
тричерепной гипертензии и проявляются головной болью с характерным усиле-
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ системы 995
нием к утру, тошнотой, рвотой, угнетением сознания. Одно из самых характерных
проявлений внутричерепной гипертензии — застойные диски зрительных нервов.
Сочетание тех или иных клинических симптомов в каждом конкретном случае
зависит от локализации, размеров опухоли, гистологической характеристики и
биологического поведения.
Ниже подробно описаны наиболее типичные симптомы, а также клиническая
картина при опухолях различной локализации.
Головная боль в большинстве случаев обусловлена повышением внутриче-
репного давления. Становится первым симптомом в 35% случаев и появляется у
70-80% больных при дальнейшем развитии заболевания.
Отёк дисков зрительных нервов выявляют приблизительно у 50% больных.
В последнее время с развитием ранней диагностики частота этого симптома сни-
жается.
Эпилептические припадки — первый симптом у У3 больных. Бывают пар-
циальными или общими. Чаще возникают у больных с медленно растущими
глиомами низкой степени злокачественности (70% случаев) и особенно с олиго-
дендроглиомами (90%).
Психические и личностные изменения в качестве первого симптома отмеча-
ют у 15-20%, по мере роста опухоли выявляют у большинства больных, особенно
с внутримозговыми опухолями. Представлены нарушениями памяти и внимания,
абстрактного мышления, эмоциональными расстройствами.
Опухоли лобной доли при расположении в передних отделах могут достаточ-
но долго не вызывать каких-либо неврологических расстройств. По мере роста эти
новообразования приводят к изменению личности и поведения, эйфории. В связи
со снижением критики к своему состоянию больные часто игнорируют появляю-
щиеся дефекты, обращение к врачу происходит по настоянию родственников. При
поражении задних отделов нижней лобной извилины (зоны Брока) доминантного
полушария развивается моторная афазия.
При локализации опухоли в области центральных извилин развиваются кон-
тралатеральные пирамидные двигательные расстройства.
Опухоли височной доли чаще проявляются пароксизмальной симптоматикой.
Припадки могут быть как простыми парциальными (в виде обонятельных и вкусо-
вых галлюцинаций, состояний типа deja vu, приступов ярости или удовольствия),
так и сложными и развёрнутыми (в виде изменения сознания и повторных пси-
хомоторных состояний с поведенческими автоматизмами). Для глубинных опу-
холей типично нарушение памяти, развитие гемианопсии. При конвекситальных
опухолях доминантного полушария развивается сенсорная и/или амнестическая
афазия, а при поражении в области стыка височной и теменной долей — сложные
расстройства речи, письма, счёта.
Опухоли теменной доли вызывают контралатеральное нарушение болевой,
суставно-мышечной чувствительности и стереогноза. Могут встречаться такие
сложные симптомы, как аутотопагнозия, нарушение пространственной ориенти-
ровки, праксиса, игнорирование противоположной стороны тела (при правополу-
шарном процессе), нарушение трофики в противоположных конечностях.
Опухоли затылочной доли приводят к развитию гомонимной гемианопсии
или фотопсий. Опухоли этой локализации могут также вызывать зрительную
агнозию.
Опухоли желудочков мозга. Первыми симптомами, как правило, становятся
признаки внутричерепной гипертензии. Они обычно появляются при достиже-
нии опухолью достаточно больших размеров, когда она вызывает окклюзию
ликворных путей. При прорастании опухоли в окружающие ткани появляются
соответствующие очаговые симптомы (например, стволовые — при опухолях IV,
диэнцефальные — III желудочка).
ГЛАВА 43
РАЗДЕЛ IV
996 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Опухоли задней черепной ямки. Опухоли мозжечка проявляются наруше-
ниями координации, статики и походки. Позже присоединяются признаки вну-
тричерепной гипертензии, обусловленной сдавлением IV желудочка и развитием
внутренней гидроцефалии.
Опухоли ствола мозга встречают чаще в детском возрасте. Они характеризуются
альтернирующей неврологической симптоматикой и на поздних стадиях — вну-
тричерепной гипертензией. Внемозговые опухоли задней черепной ямки про-
являются нарушением функций вовлечённых в процесс ЧН, а также признаками
сдавления мозжечка, ствола мозга и внутричерепной гипертензии.
Опухоли области «турецкого седла» могут проявляться гормональными
(акромегалия, синдром Иценко- Кушинга) и/или зрительными нарушениями, на
поздних стадиях присоединяются признаки внутричерепной гипертензии.
Опухоли спинного мозга проявляются по-разному — в зависимости от их
отношения к спинному мозгу. При экстрамедуллярных опухолях первыми воз-
никают симптомы раздражения нервных корешков (стреляющие боли в зоне
иннервации корешка, провоцируемые чиханием, кашлем, натуживанием), затем
присоединяются признаки нарушения функций корешков и на поздних стади-
ях — проводниковые симптомы, обусловленные сдавлением спинного мозга.
При интрамедуллярных опухолях первыми возникают симптомы сегментарного
поражения спинного мозга, прежде всего нарушения чувствительности, затем при-
соединяются проводниковые расстройства ниже уровня поражения.
Для стандартизации оценки тяжести состояния больных в нейроонкологии исполь-
зуют шкалу Карновского (табл. 43-1). Существуют также классификации, специаль-
но разработанные для отдельных видов опухолей (например, медуллобластом).
Таблица 43-1. Шкала Карновского (незначительно модифицирована применительно к правилам
русского языка)
Индекс Карновского, баллы	Значения
100	Отсутствие жалоб и клинических симптомов заболевания
90	Нормальная социальная и трудовая активность, минимальная симптоматика
80	Нормальная активность с усилиями, чёткие симптомы
70	Обслуживает себя, не может вести обычную трудовую и социальную деятельность
60	Временами нуждается в посторонней помощи, но в основном обслуживает себя
50	Нуждается в существенной посторонней помощи и уходе
40	Инвалидизирован, нуждается в медицинской помощи и профессиональном уходе
30	Тяжёлая инвалидизация, госпитальный больной
20	Тяжёлое состояние. Нуждается в интенсивной терапии
10	Крайне тяжёлое (терминальное) состояние
ДИАГНОСТИКА
Появление и прогрессивное нарастание тех или иных неврологических симп-
томов — безусловное основание для постановки предположительного диагноза
«опухоль ЦНС» и направления больного на консультацию к нейрохирургу.
Стандарт инструментальной диагностики опухолей ЦНС — МРТ с внутри-
венным введением контраста. Специальные методики МРТ позволяют изучить
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 997
взаимоотношения опухоли с функционально значимыми зонами мозга (речевыми,
двигательными, чувствительными центрами, проводящими путями), с высокой
степенью вероятности высказаться о гистологическом диагнозе и степени злока-
чественности опухоли, её кровоснабжении, отношении к магистральным сосудам
ИТ.Д.
КТ может дополнять МРТ, поскольку обеспечивает лучшую визуализацию кост-
ных структур. Трёхмерная спиральная КТ позволяет уточнить топографические
соотношения опухоли с магистральными сосудами, мозгом и структурами черепа.
Если КТ применяют в качестве первичного метода диагностики внутричерепной
опухоли (например, при невозможности проведения МРТ у больного с кардиости-
мулятором), то исследование необходимо проводить после внутривенного введе-
ния водорастворимого рентгеноконтрастного вещества (это позволяет более чётко
выявить опухоль, поскольку многие из них хорошо накапливают контраст).
При необходимости в диагностический комплекс можно включить селективную
церебральную ангиографию, краниографию, электрофизиологические исследо-
вания (ЭЭГ, электрокортикографию, исследование вызванных потенциалов раз-
личных модальностей), определение опухолевых маркёров (ос-фетопротеина и
хорионического гонадотропина при опухолях области шишковидной железы),
гормонов и некоторые другие методы.
Дифференциальная диагностика. Опухоли головного мозга необходимо
дифференцировать с другими объёмными образованиями (например, внутримоз-
говые и субдуральные гематомы, абсцессы, паразиты, лейкоэнцефалопатия, рассе-
янный склероз, сосудистые мальформации, инфаркты головного мозга, метастазы
опухолей другой локализации и др.), а также между собой. При невозможности
установить точный диагноз с помощью неинвазивных методов в части случаев
необходимо прибегать к стереотаксической или открытой биопсии.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение больного с опухолью ЦНС в большинстве случаев бывает комплекс-
ным. Хирургическое вмешательство — важный, но не единственный компонент
лечебного процесса.
Основная цель хирургического вмешательства при любой опухоли мозга —
максимально возможное её удаление, не приводящее к дополнительной стойкой
инвалидизации больного. Радикальность удаления любой опухоли, как добро-
качественной, так и злокачественной, зависит от многих факторов: отношения
опухоли к магистральным сосудам, ЧН, функционально значимым зонам мозга.
В случаях диффузного роста опухолей (большинство глиом) либо при опухолях,
расположенных в функционально и жизненно важных структурах, целью хирур-
гического лечения обычно становится циторедукция — удаление основной массы
опухоли и создание тем самым благоприятных условий для проведения адъю-
вантной терапии. В ситуациях, когда даже частичное удаление опухоли неизбежно
влечёт стойкую инвалидизацию больного, применяют нехирургические методы
лечения с предварительным уточнением гистологической структуры опухоли с
помощью биопсии.
При неоперабельных опухолях, вызывающих внутричерепную гипертензию,
иногда применяют паллиативные вмешательства (шунтирующие операции на лик-
ворной системе, декомпрессию).
Госпитализацию больных с опухолями мозга в нейрохирургический ста-
ционар осуществляют только для хирургического лечения или инвазивных методов
обследования (например, прямая ангиография, биопсия). Весь комплекс неинвазив-
ных обследований проводят на догоспитальном этапе. Помимо основного заболева-
ния, многим больным, особенно людям пожилого возраста, необходимы дополни-
тельные обследования, направленные на уменьшение общего риска операции.
ГЛАВА 43
РКЗЦЕ.П IV
998 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Медикаментозное лечение до операции
Многие опухоли мозга сопровождаются перитуморозным отёком, ухудша-
ющим общее состояние больного и повышающим травматичность операции.
В целях уменьшения отёка в предоперационном периоде назначают глюкокор-
тикоиды (обычно дексаметазон в дозе 4-8 мг 2-3 раза в сутки парентерально).
Одновременно назначают Н2-блокаторы или омепразол для снижения риска желу-
дочного кровотечения на фоне глюкокортикоидной терапии. Улучшение состоя-
ния больного наступает, как правило, уже на 2-3 сут лечения. Следует избегать
применения салуретиков и ограничения в приёме жидкости, так как это может
привести к нарушению водно-электролитного баланса.
При наличии эпилептических припадков назначают противосудорожные препа-
раты. Если операцию нужно выполнить в ускоренном порядке, обычно назначают
фенитоин или барбитураты. В остальных случаях в предоперационном периоде
предпочтительно подобрать индивидуальную схему противосудорожной терапии.
Профилактическое (при отсутствии эпилептических припадков) назначение про-
тивосудорожных препаратов после операции оправдано только в случаях выявле-
ния судорожной активности при ЭЭГ.
Больным с низким уровнем риска инфекционных осложнений проводят периопера-
ционную антибиотикопрофилактику: первое введение антибиотика в начале наркоза,
до разреза кожи, и поддержание эффективной концентрации препарата в течение 12 ч
после закрытия раны. Обычно показан цефалоспорин П-Ш поколения, амоксицил-
лин + клавулановая кислота или тикарциллин + клавулановая кислота. При высоком
риске инфекционных осложнений (хронические бронхолёгочные инфекции, инфек-
ции мочевых путей, ослабленное состояние) используют более длительные схемы.
После установления гистологического диагноза можно назначить лучевое лече-
ние и химиотерапию (см. ниже).
Хирургическое лечение
При планировании нейрохирургического вмешательства важно учитывать лока-
лизацию опухоли, её структуру, кровоснабжение и характер роста. Необходимо
оценить как непосредственный риск операции, так и долгосрочный прогноз. Риск
операции особенно велик у пожилых больных с глубинно или двусторонне рас-
положенными опухолями и низким (менее 70) индексом Карновского.
Подготовка к операции. В подавляющем большинстве случаев операции в
нейроонкологии бывают плановыми, с предоперационной подготовкой, соответ-
ствующей общим хирургическим стандартам.
Анестезия. Большинство нейрохирургических операций выполняют в условиях
общей комбинированной анестезии с интубацией трахеи и ИВЛ. обеспечивающей
полную неподвижность больного и релаксацию. В случае локализации опухоли
около речевых зон можно использовать неинтубационный наркоз с пробуждением
больного после трепанации для проведения электрофизиологических и нейроп-
сихологических тестов, позволяющих определить допустимые границы резекции
новообразования (обезболивание на этом этапе обеспечивают местной и регио-
нарной анестезией). Местную комбинированную анестезию можно применять при
стереотаксической биопсии. При вмешательствах на спинном мозге и патологии
периферической нервной системы можно использовать различные виды спинально-
го обезболивания (чаще комбинированную перидуральную анестезию).
Хирургический доступ должен обеспечивать возможность удаления новооб-
разования с минимальной травматизацией структур ЦНС или вообще без таковой.
Широкие, экстенсивные доступы в настоящее время применяют редко: только в
случае вовлечения соответствующих структур черепа и мягких тканей в опухолевый
процесс («блок-резекция» злокачественных опухолей), а также при врастающих в
кость менингиомах выпуклой поверхности и наружных отделов основания черепа.
опухоли центральной нервной системы ggg
В этих случаях трепанацию стараются провести так, чтобы её границы на 5-10 мм
превышали размеры опухоли во всех направлениях. В большинстве случаев с
использованием современных технологий любую опухоль удаётся удалить из мини-
мального доступа, обеспечивающего обнажение лишь части её поверхности.
Особенности хирургической техники. Основная особенность при удалении
опухолей в нейрохирургии — невозможность в подавляющем большинстве случаев
применять в ходе операции принципы онкологической абластики, что обусловлено
необходимостью сохранения прилежащих к опухоли структур. Поэтому удаление
опухоли проводят путём фрагментирования различными инструментами (пинцетами,
кусачками, вакуумным или ультразвуковым аспиратором и т.д.). Злокачественные
опухоли изначально характеризуются инфильтративным ростом, при этом опухоле-
вые клетки могут быть обнаружены и во внешне неизменённом веществе мозга на рас-
стоянии до 5 см от основного опухолевого узла. В связи с этими факторами понятие
радикальности удаления опухоли в нейрохирургии достаточно условно.
Хирургическая техника удаления глиом зависит от отношения опухоли к
функционально значимым зонам мозга и характера её роста. При отграниченных
глиомах целью операции становится радикальное удаление опухоли. Желательно,
чтобы доступ к опухоли осуществлялся в стороне от функционально значимых
областей. При диффузно растущих опухолях стремление к радикализму за счёт уда-
ления перитуморозной зоны мозга не оправдано, особенно при близости опухоли к
функционально значимым зонам мозга. Для предупреждения травматизации мозга
используют как предоперационную (с помощью функциональной МРТ), так и
интраоперационную идентификацию моторно-сенсорной, зрительной коры, рече-
вых центров и т.д. (рис. 43-9, см. цв. вклейку). Для ориентации хирурга в пределах
опухоли и прилежащих структурах мозга используют методы нейронавигации.
При внемозговых опухолях ЦНС (например, менингиомы, невриномы и др.)
обычно сначала удаляют центральные отделы опухоли и лишь после уменьшения её
объёма постепенно мобилизуют и иссекают периферические, прилежащие к мозгу,
отделы опухоли. При таких опухолях при возможности выполняют радикальное
удаление новообразования (см. рис. 43-10). Для этой цели при локализации опу-
холи в области основания черепа используют достаточно сложные хирургические
доступы, позволяющие исключить или минимизировать травму мозга. Характерная
черта многих (но не всех) внемозговых опухолей — наличие арахноидальной кап-
сулы, расположенной между опухолью и мозгом. Наличие капсулы, особенно двух-
слойной (когда один из листков арахноидальной оболочки покрывает опухоль, а
другой — мозг), значительно облегчает радикальное удаление новообразования.
Однако при инфильтративных опухолях, включающих в свою структуру сосудистые
и нервные образования, операцию ограничивают частичным удалением.
При опухолях области «турецкого седла» чаще всего применяют трансназальный
транссфеноидальный доступ, при котором со стороны полости носа последователь-
но вскрывают нижнюю, затем верхнюю стенку основной пазухи, служащей дном
«турецкого седла». Опухоль обычно удаляют с использованием эндоскопа с различ-
ными насадками, позволяющими осмотреть полость «турецкого седла» под различ-
ным углом и манипулировать в ней различными инструментами (рис. 43-11).
В редких случаях опухолей, поражающих скат (хордомы, хондросаркомы и др.),
можно использовать трансоральный доступ.
Для доступа к опухолям спинного мозга применяют либо резекционные доступы
(ламинэктомия — удаление остистого отростка и задних отделов дужки позвон-
ка, гемиламинэктомия — удаление одной половины дужки со стороны опухоли),
либо костно-пластические — различные варианты ламинотомии с последующим
восстановлением костных структур позвоночника. Опухоли спинного мозга, даже
расположенные в его центральных отделах, иногда можно удалить радикально
(рис. 43-12). При диффузных инфильтративных спинальных новообразованиях
ГЛАВА 43
1000 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
РАЗДЕЛ IV
Рис. 43-11. Пример ради-
кального трансназального
удаления эндосупрасел-
лярной аденомы гипофиза,
МРТ: А, Б — до операции,
сагиттальная и фронтальная
проекции; В, Г — после опе-
рации, сагиттальная и фрон-
тальная проекции.
Рис. 43-12. Пример радикального удаления интрамедуллярной опухоли, большая интрамедуллярная
опухоль с кистой краниоспинальной локализации, МРТ: А — до; Б — после операции.
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 1001
проводят частичное удаление опухоли и декомпрессию поражённого отдела спинно-
го мозга (в том числе с использованием методики декомпрессивной ламинотомии,
когда задние дужки позвонков с остистыми отростками выдвигают и фиксируют на
0,5-1 см кзади, создавая дополнительное пространство для спинного мозга).
После разреза кожи гемостаз обычно осуществляют с помощью специальных зажи-
мов. В последние годы кость перед трепанацией скелетируют, костный лоскут выпи-
ливают полностью, без сохранения питающей ножки. Этот этап операции выполняют
с помощью пневматического (или электрического) трепана, иногда используют и
традиционную технологию — соединение фрезевых отверстий с помощью проволоч-
ных пил Джигли. При костно-пластической ламинотомии дужки вместе с остистыми
отростками позвонков выпиливают, сохраняя соединяющие их связки.
Удаление опухоли выполняют под операционным микроскопом с использова-
нием набора микрохирургических инструментов. Отличительная черта большин-
ства инструментов — небольшой размер рабочей части и байонетная ручка, не
затрудняющая обзор в узкой и глубокой ране. Значительно облегчает и ускоряет
операцию применение ультразвукового аспиратора. В случае значительной крово-
точивости ткани опухоли может потребоваться применение технологий, сберегаю-
щих кровь, в том числе аппаратной реинфузии эритроцитов.
После удаления опухоли и осуществления гемостаза рану закрывают с обяза-
тельным герметичным зашиванием твёрдой мозговой оболочки и укладыванием
на место костного лоскута. Если твёрдая мозговая оболочка была поражена опу-
холью, например менингиомой, её иссекают и герметично замещают дефект либо
собственными тканями больного (свободным лоскутом надкостницы, фасции
височной мышцы, широкой фасции бедра и др.), либо синтетическим протезом,
обычно тефлоновым. Поражённую кость либо удаляют с одномоментным закры-
тием костного дефекта искусственным трансплантатом (полиметилметакрилатом,
титаном и т.д.), либо костный лоскут девитализируют (термически или радиа-
ционно), удаляют избыточные разрастания кости (гиперостоз) и укладывают на
место. В редких случаях сохраняющегося после удаления опухоли отёка мозга
костный лоскут удаляют и при небольших его размерах дополнительно проводят
обширную декомпрессивную трепанацию, рассекают твёрдую мозговую оболочку,
герметично закрывают получившийся дефект оболочки лоскутом надкостницы,
широкой фасции бедра, синтетическим протезом или другим материалом. Мягкие
ткани зашивают атравматически. Под кожей обычно на сутки оставляют выведен-
ный через контрапертуру активный дренаж.
Если была вынужденно проведена декомпрессивная трепанация, после улучше-
ния состояния больного выполняют пластическое закрытие костного дефекта.
Стереотаксическая биопсия. В ситуациях, когда удаление опухоли не улуч-
шает прогноз (например, при инфильтрации ствола мозга, подкорковых структур,
при герминоме, лимфоме и некоторых других новообразованиях), или при лока-
лизации новообразования в функционально значимых зонах мозга, когда удаление
опухоли неизбежно влечёт инвалидизацию больного, для верификации гистологи-
ческого диагноза и определения тактики комплексного лечения проводят биопсию
ткани опухоли с использованием специальной стереотаксической технологии.
Суть метода — введение тонкой биопсийной канюли с наружным диаметром
2-3 мм в заданную точку внутричерепного пространства по оптимальной, самой
безопасной траектории. При так называемой рамной технологии на голове боль-
ного жёстко фиксируют специальную конструкцию — раму стереотаксического
аппарата. После этого выполняют КТ или МРТ и рассчитывают траекторию
инструмента в привязке к элементам рамы. Современная безрамная технология
позволяет проводить стереотаксическую биопсию с использованием так называе-
мой нейронавигации: траекторию введения биопсийной канюли в мозг определяют
по реперным точкам на голове больного. Биопсийная канюля (канюля Нашольда)
ГЛАВА 43
РАЗДЕЛ IV
1002 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
имеет тупой конец и узкое боковое окно с острыми краями. При создании разре-
жения в окно втягивается ткань опухоли, при повороте канюли ткань отсекается и
извлекается. Риск осложнений не превышает 1%. Аспирационная биопсия острой
иглой чревата большим риском осложнений и менее информативна, в нейрохирур-
гии её не используют.
Послеоперационное ведение
После операции, помимо коррекции возможных нарушений гомеостаза и анти-
биотикопрофилактики, обычно продолжают назначение глюкокортикоидов (в
течение 5-6 сут). Больным с дополнительными факторами риска тромбоэмболи-
ческих осложнений проводят пневматическую компрессию или электростимуля-
цию мышц ног, с третьих суток после операции назначают препарат низкомоле-
кулярного гепарина. Если операция сопровождалась существенной кровопотерей,
назначают препараты железа (до нормализации содержания гемоглобина и железа
сыворотки крови). У больных с эпилептическими припадками продолжают проти-
восудорожную терапию.
Активизацию больного после операции нужно проводить как можно раньше.
При отсутствии грубых парезов и других противопоказаний на первые сутки после
операции больным разрешают вставать с постели, ходить в туалет и по отделению.
Снимают швы и выписывают больных из стационара обычно на восьмые сутки
после операции.
Радиохирургия и радиотерапия
Различные методы лучевой терапии играют всё большую роль в лечении нейро-
хирургической патологии, становясь сегодня стандартом лечения различных забо-
леваний. Эти методы дополняют, а в части случаев заменяют нейрохирургические
вмешательства. Международная группа по изучению применения радиационной
терапии в онкологии (RTOG) определила радиохирургический метод как преци-
зионное облучение небольших мишеней, локализуемых с помощью изображений
высокого разрешения.
Облучение, как правило, проводят однократно, при жёсткой фиксации в стерео-
таксической раме или фиксирующем устройстве другого типа в сочетании с системой
навигации по изображениям. В качестве источников излучения используют линей-
ные электронные или протонные ускорители и источники гамма-излучения 60Со
(рис. 43-13, см. цв. вклейку). Для обеспечения качественной медицинской помощи
привлекают многодисциплинарную команду, состоящую из нейрохирурга, радиа-
ционного онколога и медицинского физика.
Биологические особенности стереотаксического облучения. Биологи-
ческая эффективность однократного облучения обусловлена высоким градиентом
биологически эквивалентной дозы излучения на границе патологического очага
(гораздо более высоким, чем градиент физической дозы), а также относительно
большей (по сравнению с фракционированным облучением) эффективностью
воздействия на радиорезистентные опухолевые клетки, особенно находящиеся в
условиях гипоксии. Однако по мере нарастания объёма облучения в силу физиче-
ской природы формирования дозовых распределений объём нормальных тканей,
получающих дозу, превосходящую толерантный уровень, также возрастает, что
ограничивает область применения радиохирургического лечения. Принято счи-
тать, что однократное облучение нельзя применять при объёме мишени более
20 см3 или диаметре более 3,5 см.
В то же время однократное облучение не имеет важного достоинства фрак-
ционированной лучевой терапии, использующей различие во времени репарации
нормальных и опухолевых клеток. Окончательный выбор метода лучевого лечения
зависит от множества факторов в каждом конкретном случае. Важнейшее обстоя-
тельство, вынуждающее применять фракционированное облучение, — близость к
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 1003
патологическому очагу критических структур. В табл. 43-2 приведены толерантные
уровни дозы облучения некоторых структур при различных схемах фракционирова-
ния. Нервные ткани относят к разряду последовательно реагирующих. Это значит,
что в них слабо выражена зависимость толерантной дозы от объёма облучения.
Однако при малых объёмах облучения такая зависимость существует. Например,
для ствола головного мозга характерным объёмом считают 1 см3. В меньшем объёме
критического органа доза может существенно превышать толерантный уровень.
Таблица 43-2. Толерантные уровни дозы ионизирующего излучения критических структур головного
мозга в зависимости от режима фракционирования облучения. Уровни соответствуют вероятности
осложнений 5% в течение нескольких лет после облучения
ГЛАВА 43
Режим фрак- ционирования	Толерантные уровни органов риска, Гр				
	Головной мозг	Ствол головного мозга	Глаза (за исключением зрачка)	Гипофиз	Зрительные нервы и хиазма
Классическое фракциони- рование (РОД 1,6-2,0 Гр)	54-60	54-60	40	45-50	54
Гипофракцио- нирование (РОД 5,0 Гр)	5 Гр за фракцию	4-5 Гр за фракцию	4 Гр за фракцию	*	3,5-4 Гр за фрак- цию
Радиохирургия	**	12	8	6-8	6-8
РОД — рекомендуемая облучающая доза. * — нет данных; ** — не используется.
Технические средства. Радиохирургическое лечение предполагает наличие спе-
циальных средств точного определения мишени облучения и реализации плана облу-
чения. Наличие MPT-сканера необходимо для определения патологического очага
Современные системы планирования лучевой терапии осуществляют автоматиче-
ское совмещение медицинских изображений различных модальностей, что позволя-
ет отображать контуры областей интереса (определённых, например, по результатам
МРТ или ПЭТ) поверх КТ-изображений, непосредственно используемых при дози-
метрическом планировании. Стереотаксическую навигацию полей облучения можно
осуществлять с помощью специальной рамы, аналогичной стереотаксической, либо
безрамным методом, когда точное позиционирование полей облучения в процессе
лечения осуществляют посредством автоматического совмещения использовавшихся
для планирования данных с изображениями, получаемыми при лечении. Это могут
быть ортогональные пары рентгеновских снимков, КТ-изображения на самом радио-
терапевтическом аппарате или ультразвуковые изображения.
При формировании дозовых распределений сложной формы используют
несколько техник облучения. Исторически первым способом было облучение
круглыми полями при множестве направлений и изоцентров. Эту технологию при-
меняют при использовании аппаратов типа «гамма-нож» и ускорителей с круглы-
ми коллиматорами. Существенный прогресс в конформности облучения достигнут
с внедрением динамических многолепестковых коллиматоров. Применяют 3 стан-
дартные техники облучения.
•	При многопольном статическом облучении (рис. 43-14, см. цв. вклейку) кон-
формности достигают за счёт большого количества полей. Эта техника про-
ста, надёжна и даёт оптимальный результат при выпуклой форме мишени и
близости к ней критических структур.
•	Подвижное облучение с одновременным изменением формы поля («динами-
ческие арки» — рис. 43-15, см. цв. вклейку) обеспечивает наибольшую кон-
РАЗДЕЛ IV
1004 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
формность дозового распределения для выпуклых мишеней, но менее пригод-
но для обеспечения наивысшего градиента дозы в избранных направлениях.
•	В случае сложных по форме мишеней с вогнутыми поверхностями и вклю-
чёнными внутрь критическими структурами применяют облучение пучками
модулированной интенсивности (рис. 43-16, см. цв. вклейку). Широкое рас-
пространение в последние годы получили новые аппараты: «Кибернож» и
«Томотерапия». Помимо электронных ускорителей, используют протонные и
углеродные медицинские ускорители.
При выборе разовой и суммарной очаговой дозы необходимо учитывать гистоло-
гические особенности новообразования, его расположение и объём. Повышенный
риск развития острых и отсроченных лучевых реакций связан с наличием сопут-
ствующих заболеваний соединительной ткани и других системных болезней
(например, артериальной гипертензии, сахарного диабета, рассеянного склероза и
пр.). В большинстве случаев при облучении интракраниальной патологии необхо-
дима верификация диагноза как минимум с помощью стереотаксической биопсии.
Лишь в некоторых типичных случаях, при совпадении клинических данных и
рентгенологической картины, возможно проведение облучения без предваритель-
ной верификации диагноза, например при диффузно растущих глиомах ствола
головного мозга, некоторых внемозговых опухолях основания черепа (в том числе
менингиомах кавернозного синуса, невриномах слухового нерва), множественном
метастатическом поражении головного мозга на фоне существующего рака, типич-
ной картине первичной лимфомы ЦНС у больных с ВИЧ-инфекцией.
Стандартное фракционированное лечение первичных опухолей ЦНС проводят в
режиме 1 раз в день, 5 раз в неделю с разовой дозой 1,8-2,0 Гр в день в течение 5-6 нед
до суммарной очаговой дозы 50-60 Гр. Иногда применяют гипофракционирование
по 5-7 Гр за фракцию до суммарной очаговой дозы 25-35 Гр или гиперфракциони-
рование по 1,0-1,6 Гр 2-3 раза в день до суммарной очаговой дозы более 60 Гр. При
некоторых злокачественных опухолях применяют облучение всей головы (наиболее
распространённые схемы — 10 раз по 3 Гр или 20 раз по 2 Гр), а при примитивных ней-
роэктодермальных опухолях — и всего спинного мозга с очаговой дозой 1,8-2-3,0 Гр
в день до суммарной очаговой дозы соответственно 40-36-30 Гр.
При радиохирургическом лечении используют однократное подведение дозы
выше 12 Гр. Необходимое условие проведения радиохирургического лечения —
относительно небольшие размеры объёмного образования, не превышающие
3,5 см в диаметре (до 20 мл в объёме), так как при облучении мишеней большего
размера значительно возрастает риск развития ранних и отсроченных лучевых
осложнений в виде лучевого некроза с выраженной реакцией окружающего моз-
гового вещества. Расположение патологического объёмного образования в непо-
средственной близости от функционально значимых структур может также огра-
ничивать возможность однократного применения высокой дозы ионизирующего
излучения, что может обусловить выбор терапии в пользу фракционированного
лечения, то есть лучевой терапии. Особенно чувствительны к ионизирующему
излучению зрительные пути, разовая лучевая нагрузка на них, согласно междуна-
родным рекомендациям, не должна превышать 8 Гр. Наличие быстро прогресси-
рующего неврологического дефицита, признаков внутричерепной гипертензии и
симптомов выраженной дислокации срединных структур мозга — противопоказа-
ние к проведению радиохирургии.
Реакции и осложнения. Применение конформной стереотаксической радио-
терапии и радиохирургии привело к значительному снижению риска возникно-
вения различных реакций на облучение. Применение ионизирующего излуче-
ния, тем не менее, сопряжено с возникновением осложнений в 5-10% случаев.
Осложнения подразделяют на острые, подострые (возникающие через 4-6 нед
после окончания курса) и отсроченные (отдалённые, через 2-3 года после облуче-
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 1005
ния). Острые реакции связаны, как правило, с возникновением или усилением
перитуморозного отёка, они регрессируют на фоне назначения глюкокортикоидов.
Неэффективность консервативного лечения может быть связана с продолженным
ростом опухоли, поэтому по показаниям следует выполнять контрольные исследо-
вания, не дожидаясь окончания курса облучения. Иногда, особенно при облучении
значительных объёмов ткани, возникают общая слабость, изменения картины
крови, тошнота и рвота. Последние особенно характерны при локализации пато-
логического процесса в области задней черепной ямки. При значительных дозах
могут возникать алопеция, радиационный дерматит, отит, воспаление слизистых
оболочек. Через 4-6 нед после облучения возможно ухудшение состояния, нара-
стание неврологической симптоматики, связанное с преходящей демиелинизацией
вследствие поражения олигодендроцитов. Подобные нарушения купируются глю-
кокортикоидами, однако их необходимо дифференцировать с развитием рецидива
основного заболевания.
У части пациентов, особенно у детей и при больших объёмах облучения голов-
ного мозга, отсроченная реакция на облучение может проявляться в виде сни-
жения памяти, ухудшения интеллектуальных способностей, а после облучения
всей головы — в виде деменции. Выраженность таких эффектов лучевого лечения
снижается с возрастом, детей в возрасте до 3 лет включительно не облучают.
Иногда после облучения, чаще проведённого на фоне химиотерапии, развивается
радиационный некроз мозга, клинически и по рентгенологическим характери-
стикам симулирующий рецидив основного заболевания. Дифференцировать про-
долженный рост опухоли от постлучевого некроза возможно, используя методики
ПЭТ, MP-спектроскопии, КТ-перфузии и с помощью стереотаксической биопсии.
Лечение лучевого некроза заключается в проведении глюкокортикоидной тера-
пии. При её неэффективности, нарастании симптоматики и объёма патологиче-
ских изменений показано удаление очага некроза хирургическим путём.
Этапы лучевой терапии
Лучевое лечение в настоящее время делят на несколько этапов.
•	Фиксация (рис. 43-17, см. цв. вклейку) на голове пациента стереотаксической
рамы (при проведении радиохирургического лечения) или изготовление инди-
видуальной маски из специальных термопластических материалов (при прове-
дении фракционированного лечения). Стереотаксическую раму жёстко фикси-
руют на голове больного, как правило, под местной анестезией, что позволяет
исключить малейшую возможность изменения положения головы в процессе
лечения и задаёт систему координат, в которой определяют положение патоло-
гического очага в пространстве. При лечении детей или больных с неадекват-
ным поведением местную анестезию дополняют внутривенной седацией.
•	МРТ или КТ проводят после закрепления стереотаксической рамы на голове
больного с использованием специальных локалайзеров, прикрепляемых к
раме. При радиотерапевтическом лечении МРТ проводят заранее. Локалайзеры
содержат метки, которые считывает система планирования, что обеспечивает
привязку томографических координат к координатам рамы, а через раму и
систему позиционирования — к изоцентру аппарата. Сканирование проводят в
режимах, позволяющих получать тонкие, до 1 мм, срезы высокого качества.
•	Планирование облучения осуществляют совместно с медицинскими физиками
на рабочих станциях. Специализированные системы планирования имеют
возможность накладывать контуры структур, полученных по данным МРТ,
КТ и/или ангиографии, одна на другую и на их основании строить трёхмерные
изображения мишени, моделировать дозовые распределения при различной
технике облучения, позволяют отображать любые изодозовые кривые поверх
томографических снимков как в дву-, так и в трёхмерном виде. Гистограммы
«доза-объём» как для мишени, так и для критических структур (ствол голов-
ГЛАВА 43
РАЗДЕЛ IV
1006 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ного мозга, зрительные пути, включая хиазму и зрительные нервы, гипофиз
и т.п.), заданных и оконтуренных врачом, используют для количественной
оценки качества планов облучения и их оптимизации.
•	После укладывания больного и контроля положения стереотаксически опре-
делённой мишени проводят непосредственно само облучение, занимающее от
15 мин до нескольких часов.
•	В случае радиохирургии по окончании облучения фиксирующую раму снима-
ют, раны обрабатывают, больного, как правило, отправляют домой.
Химиотерапия
Химиотерапия — компонент комплексного лечения больных со злокачествен-
ными глиомами. Общий план представлен в табл. 43-3.
Таблица 43-3. Общий план комплексного лечения больных со злокачественными глиомами					
Операция	КТ и/или МРТ	Лучевая терапия	МРТ (или КТ)	Химиотерапия	МРТ (или КТ)
Первый день	2-7-й дни	14-56-й дни	56-60-й дни	С 60-го дня и далее	Каждые 3-4 мес
Наиболее распространённый режим химиотерапии анапластических астроци-
тарных и олигодендроглиальных глиом — так называемая комбинация PCV [про-
карбазин, ломустин (CCNU), винкристин], представленная в табл. 43-4.
Таблица 43-4. Химиотерапия в режиме PCV
Препарат, доза	Дни лечения (считая от первого дня первого курса химиотерапии)			
	1	8	21	29
Ломустин, 110 мг/м2	+			
Винкристин, 1,4 мг/м2		+		+
Прокарбазин, 60 мг/м2		С 8-го по 21-й день ежедневно		
Циклы химиотерапии повторяют каждые 6 нед, считая от первого дня каждо-
го курса. Оценку эффективности комплексного лечения проводят после каждых
2-3 курсов химиотерапии по данным КТ и/или МРТ с контрастированием. Общая
продолжительность комплексного лечения составляет около 1 года с момента
операции (при отсутствии данных за прогрессирование опухоли в течение этого
срока). Обычно проводят от 6 до 8 курсов химиотерапии.
Применяют также модификации комбинации PCV и некоторые другие режи-
мы химиотерапии. Хорошо зарекомендовал себя в лечении анапластических
глиом фотемустин. Его используют в режиме монотерапии, представленном в
табл. 43-5.
Таблица 43-5. Монохимиотерапия фотемустином
Препарат, доза	Дни лечения (считая от первого дня первого курса химиотерапии)					
	1	8	15	79	103	137
Фотемустин, 130 мг/м2	+	+	+	+	+	+
Таким образом, монотерапия фотемустином заключается в проведении индук-
ционного курса лечения с введением препарата еженедельно в течение первых
3 нед, а затем — поддерживающего лечения с введением препарата каждые 4-6 нед
(в зависимости от гематологической токсичности) ещё 3-5 инфузий. Фотемустин
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 1007
особенно эффективен в отношении анапластической астроцитомы, анапластиче-
ской олигодендроглиомы и анапластической олигоастроцитомы.
В середине 1990-х годов появился новый препарат — темозоломид, разрабо-
танный специально для лечения злокачественных глиом. Это пероральный пре-
парат, наиболее часто применяемый в режиме монотерапии (по 150-200 мг/м2,
дни 1-5-й, циклы повторяются каждые 28 дней).
Этот режим используют как один из основных при лечении рецидивов анапла-
стической астроцитомы, анапластической олигодендроглиомы и олигоастроци-
томы. При глиобластоме использование этого режима в качестве адъювантного
после лучевой терапии н*» увеличивает выживаемость больных, но одновременное
проведение лучевой и химиотерапии темозоломидом (табл. 43-6) обеспечивает
увеличение общей и 2-летней безрецидивной выживаемости.
ГЛАВА 43
Таблица 43-6. Комбинированное химиолучевое лечение с темозоломидом
Лучевая терапия	По 2 Гр 5 дней в нед в течение 6 нед (суммарная очаговая доза — 60 Гр)
Темозоломид, 75 мг/м2	Ежедневно в течение всего курса лучевой терапии
Темозоломид, 200 мг/м2	С 29-го дня по окончании химиолучевого лечения, дни 1-5-й, циклы повто- ряются каждые 28 дней
При глиобластоме, учитывая относительно невысокую эффективность химио-
терапевтического лечения, чёткие стандарты терапии отсутствуют. Возможно при-
менение химиотерапии на более поздних этапах лечения — при возникновении
рецидива опухоли (после повторной операции или вместо неё). Можно использо-
вать следующие режимы: комбинация карбоплатин + этопозид + нимустин (или
кармустин, или ломустин, или фотемустин), представленные в табл. 43-7.
Таблица 43-7. Химиотерапия в режиме карбоплатин + этопозид + нимустин
Карбоплатин, 300 мг/м2	День 1-й
Этопозид, 80 мг/м2	Дни 1-3-й
Нимустин, 2 мг/кг	День 3-й
Такие курсы лечения проводят каждые 4-6 нед в зависимости от выраженности
гематологической токсичности.
Перспективными представляются комбинации с использованием темозоломида:
темозоломид (по 150 мг/м2, дни 1-5-й) + цисплатин (по 80 мг/м2, первый день),
темозоломид (по 100 мг/м2, дни 1-5-й) + фотемустин (по 100 мг/м2, первый день),
темозоломид (по 150 мг/м2, дни 1-5-й) + кармустин (по 100 мг/м2, первый день).
Помимо составляющей комплексного лечения, химиотерапию при глиомах
можно использовать как единственный адъювантный метод лечения после удале-
ния опухоли, а в случаях неоперабельных внутримозговых опухолей — в комбина-
ции с лучевой терапией или в качестве единственного метода лечения.
В случаях первично-множественных опухолей, а также при большой распро-
странённости опухоли с выраженными симптомами внутричерепной гипертензии
химиотерапию можно использовать в качестве единственного, самостоятельного
метода лечения. Кроме того, в последние годы в научной литературе обсуждают
вопрос о целесообразности проведения химиотерапии без лучевого лечения у
больных с анапластическими олигодендроглиомами, относимыми к наиболее
химиочувствительным глиомам (объективный ответ на лечение при неудалённых
опухолях составляет более 80%).
Медуллобластома, пинеобластома и анапластическая пинеоцитома
Эти опухоли, встречающиеся значительно чаще в детском возрасте, — показа-
ние к обязательному включению в протокол лечения химиотерапии. После удале-
РАЗДЕЛ IV
1008 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
ния медуллобластомы (и пинеобластомы) следует проводить лучевую терапию с
облучением всего головного и спинного мозга (суммарная очаговая доза состав-
ляет 30-35 Гр и дополнительно на ложе опухоли — до 55 Гр), а затем, после вос-
становления показателей крови, проводить химиотерапию. Режим химиотерапии
при медуллобластоме: цисплатин по 25 мг/м2 — дни 1-4-й, этопозид по 80 мг/м2 —
дни 1-4-й, циклофосфамид по 600 мг/м2 — день 4-й. Всего проводят 6 курсов
лечения каждые 6 нед.
Первичные герминогенные опухоли ЦНС
Эффективность химиотерапии на основе производных платины у больных с
первичными герминогенными опухолями ЦНС очень высока.
Одним из вариантов рационального лечения больных с «чистыми» гермино-
мами (после гистологической верификации диагноза и при условии нормальных
титров а-фетопротеина и хорионического гонадотропина в сыворотке крови) в
настоящее время служит комбинированное лечение — химиотерапия + лучевая
терапия. Режим химиотерапии: цисплатин по 25 мг/м2 — дни 1-4-й, этопозид по
80 мг/м2 — дни 1-4-й. Такие курсы повторяют каждые 3-4 нед. После 2-3 курсов
химиотерапии проводят контрольную КТ или МРТ (обычно выявляют полную
регрессию опухоли). Затем проводят лучевую терапию с облучением всего голов-
ного мозга в суммарной очаговой дозе 24 Гр (фракциями по 2 Гр) и ещё 2-3 курса
химиотерапии в том же режиме. При таком методе лечения снижается лучевая
нагрузка (в сравнении с традиционным дозовым режимом лучевой терапии пер-
вичной герминомы ЦНС), прежде всего на структуры хиазмально-селлярной
области, где часто локализуется герминома, а также на структуры среднего мозга.
Это позволяет снизить риск необратимых эндокринных, а также зрительных нару-
шений у данной группы больных.
При первичных негерминогенных герминативно-клеточных опухолях ЦНС
(с повышенными титрами а-фетопротеина и/или хорионического гонадотропина
в сыворотке крови) наибольшее распространение получил протокол SIOP: химио-
терапия в режиме цисплатин по 20 мг/м2 — дни 1-5-й, этопозид по 80 мг/м2 — дни
1-5-й, ифосфамид по 1000 мг/м2 — дни 1-5-й. Такие курсы повторяют каждые
3-4 нед (всего 4-6 курсов), затем следует проведение лучевой терапии (обычно с
облучением всего головного и спинного мозга в суммарной очаговой дозе 30-35 Гр
и на ложе опухоли — до 55 Гр).
Первичная лимфома головного мозга
Раньше считали, что при этой патологии следует ограничиться проведением
лучевой терапии. В последние 2 десятилетия показаны эффективность и влияние
на выживаемость химиотерапии. Можно рекомендовать, например, следующий
режим: кармустин (BCNU) по 100 мг/м2 — первый день, тиотепа по 50 мг/м2 —
первый день, этопозид по 80 мг/м2 — дни 1-5-й, метотрексат в высоких дозах
(с кальция фолинатом) по 3-8 г/м2 — день 14-й. Такие курсы повторяют каждые
3-4 нед. Режим лечения очень жёсткий, поэтому целесообразно его использование
в условиях гематологического отделения. Важно, что использование химиотера-
пии до лучевой терапии в данной группе больных значительно улучшает прогноз.
При пролактиномах, особенно небольших размеров (опухоли гипофиза менее
1 см в максимальном измерении называют микроаденомами), назначают агонисты
дофамина (бромокриптин, каберголин и др.). Дозу подбирают индивидуально, она
должна обеспечивать нормализацию содержания пролактина, при этом обычно
достигают стабилизации или уменьшения размеров опухоли.
Бромокриптин обычно назначают внутрь с 1,25 мг на ночь и увеличивают дозу
на 1,25 мг каждые 3-4 дня до нормализации содержания пролактина, обычно
эффективной дозой бывает 5-7,5 мг препарата в сутки. При необходимости назна-
чения высоких доз препарата 50% следует принимать на ночь, остальные 50% —
в 2-3 приёма в течение дня.
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 1009
Каберголин назначают внутрь с 0,25 мг 2 раза в нед, через 4 нед лечения кон-
тролируют содержание пролактина и при необходимости увеличивают дозу до 0,5
мг 2 раза в неделю и через 4 нед вновь контролируют концентрацию пролактина.
Обычно эффективной дозой каберголина бывает 0,5-1 мг 2 раза в нед, при необ-
ходимости дозу постепенно можно увеличить до 1,5 мг 2 раза в неделю.
При соматотропиномах можно использовать аналог соматостатина — октрео-
тид (существуют различные формы для парентерального введения: от назначаемых
в виде 3 инъекций в сутки до пролонгированных, вводимых от 1 раза в неделю до
1 раза в месяц). На фоне лечения препаратом содержание соматотропного гормо-
на снижается более чем у 90% больных, причём у 2/3 — до нормальных значений.
У 30% пациентов отмечают уменьшение размеров соматотропиномы. Однако
высокая стоимость препарата пока ограничивает его применение.
При адренокортикотропиномах медикаментозное лечение в целях снижения
содержания кортизола назначают на время подготовки к операции, на период
развития биохимической ремиссии после радиохирургии (при неэффективности
других способов лечения) и в качестве самостоятельного метода. При медика-
ментозном лечении следует иметь в виду риск развития острой надпочечниковой
недостаточности, поэтому необходимо медленное увеличение дозы препарата под
биохимическим контролем функций надпочечников.
Препарат выбора — кетоконазол, противогрибковое средство. Блокирует син-
тез стероидов в надпочечниках. Назначают с 200 мг внутрь 1 раз в сутки, дозу
можно увеличивать в зависимости от концентрации кортизола и 17-гидро-
ксикортикостероидов в моче. Обычно эффективной дозой (разделённой на
несколько приёмов) бывает 400-1200 мг кетоконазола в сутки. Назначение свыше
1600 мг в сутки нецелесообразно. Эффективность (нормализация концентрации
кортизола и 17-гидроксикортикостероидов в моче) — свыше 75%, со временем
может уменьшаться.
Аминоглутетимид ингибирует начальные этапы синтеза стероидов из холестери-
на. Назначают с 125-250 мг внутрь 1 раз в сутки, дозу корригируют в зависимости от
концентрации кортизола и 17-гидроксикортикостероидов в моче, нецелесообразно
назначать более 1000 мг в сутки. Эффективность — 50%, со временем уменьшается.
В резистентных случаях можно использовать цитостатик митотан, ингиби-
рующий синтез кортизола, но одновременно токсичный для клеток кортикального
слоя надпочечников.
Наконец, в резистентных ко всем видам лечения случаях выполняют двусторон-
нюю адреналэктомию, после чего необходима постоянная замещающая терапия,
и приблизительно у 20% больных развивается синдром Нельсона (выраженная
гиперпигментация кожи).
ВЕДЕНИЕ БОЛЬНЫХ ПОСЛЕ ВЫПИСКИ
Больной подлежит наблюдению невролога и офтальмолога в поликлинике по
месту жительства и в нейрохирургическом учреждении, где проводили операцию.
Тактика диспансеризации зависит от гистологической природы и радикальности
удаления опухоли. При опухолях высокой степени злокачественности осущест-
вляют МРТ- или КТ-контроль каждые 3 мес (иногда чаще). При выявлении про-
долженного роста опухоли меняют схему химиотерапии и рассматривают вопрос
о возможности повторного хирургического вмешательства. Лучевую терапию
можно повторять не ранее 1 года после завершения первого курса.
При опухолях низкой степени злокачественности МРТ- или КТ-контроль про-
водят обычно через 3, 6, 12 мес после операции, затем 1 раз в год до 5 лет, затем
1 раз в 2 года. В случае появления или усугубления тех или иных неврологических
симптомов проводят внеплановое обследование, включая МРТ с контрастным
усилением.
ГЛАВА 43
РАЗДЕЛ IV
1010 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Дексаметазон отменяют постепенно, обычно через 5-10 дней после операции
или через 2 нед после завершения курса лучевой терапии. При быстро прогресси-
рующих злокачественных опухолях дексаметазон назначают пожизненно в дозе,
обычно постепенно увеличивающейся, в зависимости от клинического эффекта.
Эффективной суточной дозой дексаметазона чаще бывает 12, 16, 24 мг, при ухуд-
шении состояния больного возможно увеличение дозы.
Противосудорожную терапию продолжают в зависимости от длительности
существовавшего эпилептического синдрома. Если эта длительность не превышает
1 года, противосудорожное лечение продолжают в течение 1 года или более после
последнего припадка, если превышает 1 год, то противосудорожную терапию
продолжают в течение 3 лет и более после последнего припадка. Постепенную
отмену препарата производят только после консультации нейрохирурга, МРТ- и
ЭЭГ-контроля.
По показаниям можно назначать седативные средства, антидепрессанты, пре-
параты железа и т.д. Ноотропные, нейрометаболические, сосудистые препараты,
биостимуляторы и церебролизин* нейрохирургическим больным не назначают.
ТРУДОСПОСОБНОСТЬ БОЛЬНЫХ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ И КОНСЕРВАТИВНОЙ ТЕРАПИИ
Факт нейроонкологического заболевания и выполненной по поводу него
операции не считают самостоятельным основанием для установления группы
нетрудоспособности, решение принимают в зависимости от выраженности невро-
логических дефектов. В большинстве случаев у нейроонкологических больных
формируется ограничение трудоспособности той или иной степени.
При доброкачественных опухолях больные обычно возвращаются к работе по
профессии через 1,5-2 мес после операции. При злокачественных опухолях той же
локализации восстановление трудоспособности обычно происходит через 2-3 мес
после операции, после завершения курса лучевой терапии.
ПРОГНОЗ
Прогноз при первичных опухолях головного и спинного мозга зависит от лока-
лизации и распространённости опухоли, своевременной диагностики, адекватности
лечебных мероприятий и других факторов, но в первую очередь — от гистологической
природы новообразования. Ниже приведён прогноз для наиболее распространённых
видов опухолей. Следует учитывать, что приведены среднестатистические показате-
ли, и даже среди больных со злокачественными глиомами существует группа (сотни
наблюдений) лиц, живущих в течение 15 лет и более с момента операции.
Астроцитома анапластическая. Медиана продолжительности жизни при
условии комплексного лечения — около 3 лет для лиц моложе 40 лет, 2 года — для
лиц от 40 до 60 лет, менее 1 года — для лиц старшего возраста. Средняя продолжи-
тельность жизни после операции составляет около 2,5 лет.
Дальнейшая малигнизация опухоли (до глиобластомы) происходит в 45% случаев.
Астроцитома диффузная. Медиана продолжительности жизни больных
около 8 лет. При макроскопически полном удалении вероятность рецидива в
течение 10 лет не превышает 20%. При невозможности полного удаления в 70%
случаев со временем происходит малигнизация опухоли (обычно возникает ана-
пластическая астроцитома).
Астроцитома пилоцитарная. Полное удаление даёт практически 100% гарантию
отсутствия рецидива, при этом нет необходимости в адъювантной терапии. В целом
5-летняя выживаемость достигает 95-100%, 10-летняя — 85%, 20-летняя — 70%.
Астроцитома субэпендимарная гигантоклеточная обычно ассоциирована с
туберозным склерозом. После радикального удаления обычно не рецидивирует и
на продолжительность жизни больного существенно не влияет.
Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ган-
глиоцитомы и пилоидной астроцитомы. Даже при неполном удалении лучевое
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 1011
лечение и химиотерапию не применяют, проводят динамическое наблюдение.
Малигнизация происходит очень редко. Прогноз благоприятный, существенного
влияния на продолжительность жизни опухоль не оказывает.
Ганглиоцитома, по всей видимости, не опухоль, а своеобразный порок разви-
тия, нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за
неоперированными больными на протяжении нескольких лет зачастую не выяв-
ляет признаков роста новообразования.
Герминома. Удаление опухоли не улучшает прогноз. Лечение после верифи-
кации гистологического диагноза — лучевая, химиотерапия или их сочетание.
Ремиссии достигают практически в 100% случаев, излечения — в большинстве.
Глиобластома. Медиана продолжительности жизни для больных моложе
40 лет составляет около 16 мес, для остальных — менее 1 года. Двухлетняя выжи-
ваемость составляет менее 10%, а 5-летняя — около 2%. Прогноз для больных
старше 65 лет очень плохой.
Глиоматоз мозга характеризуется диффузной инфильтрацией мозга опухо-
левыми клетками глиального происхождения. Прогноз плохой, более половины
больных погибают в течение 1 года. Специфического лечения не существует, после
верификации диагноза, как правило, проводят дистанционную телегамматерапию,
несколько увеличивающую среднюю продолжительность жизни.
Лимфома. Медиана продолжительности жизни больного без лечения составля-
ет около 7 нед. Диагноз верифицируют посредством стереотаксической биопсии.
Удаление опухоли не улучшает прогноз. Лучевая терапия приводит к времен-
ному уменьшению размера опухоли и клиническому улучшению практически в
100% случаев, но медиана продолжительности жизни составляет около 1 года.
Полихимиотерапия обеспечивает медиану выживаемости свыше 3 лет.
Медуллобластома. После удаления опухоли с последующей лучевой химиоте-
рапией 10-летняя выживаемость составляет около 50%.
Менингиома. Пятилетняя выживаемость оперируемых в настоящее время боль-
ных составляет около 92%. Вероятность рецидива доброкачественной менингио-
мы в течение 15 лет после операции колеблется от 4% после полного до 80% после
неполного удаления опухоли, в среднем составляет около 20%. Послеоперационная
летальность (от 0 до 5%) зависит от локализации менингиомы.
Олигоастроцитома. Медиана продолжительности жизни больных около 7 лет.
Олигоастроцитома анапластическая. Медиана продолжительности жизни
больных около 5 лет. Прогноз более благоприятен у лиц молодого возраста и при
полном удалении опухоли.
Олигодендроглиома. Медиана продолжительности жизни больных около 6 лет.
Олигодендроглиома анапластическая. Медиана продолжительности жизни
больных около 2,5 лет.
Ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома). После радикального
удаления опухоли, лучевой и химиотерапии 5-летняя выживаемость составляет
около 50%.
Плеоморфная ксантоастроцитома. 5-летняя выживаемость при тотальном
удалении составляет 80%, 10-летняя — 70%.
Субэпендимома прогностически благоприятна. Опухоли боковых желудоч-
ков в большинстве случаев можно удалить тотально. Полное удаление опухолей,
исходящих из дна IV желудочка, часто бывает невозможным, однако темп роста
этих опухолей крайне низок, в связи с чем безрецидивный период может быть
достаточно продолжительным.
Хориоидпапиллома. В большинстве случаев доброкачественная, медленно
растущая опухоль. При радикальном удалении или радиохирургическом лечении
прогноз вполне благоприятный. Около 80% хориоидпапиллом встречают в первые
5 лет жизни.
ГЛАВА 43
РАЗДЕЛ IV
1012 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Хориоидкарцинома — злокачественная опухоль сосудистых сплетений, лока-
лизующаяся преимущественно в боковых желудочках и инфильтрирующая приле-
жащие структуры мозга. Прогностически неблагоприятна. Сроки жизни больных
с хориоидкарциномами в среднем не превышают 1,5 лет.
Шваннома (невринома, неврилеммома). Вероятность рецидива после полного
удаления составляет от 1 до 5% в зависимости от исходного размера опухоли.
Эпендимома и анапластическая эпендимома. Прогноз зависит в первую
очередь от радикальности операции, даже гистологическая злокачественность
опухоли имеет меньшее значение. 5-летняя выживаемость больных с эпендимо-
мами превышает 50% для детей старше 3 лет, 70% — для взрослых. Риск рецидива
опухоли существенно снижается после 2 лет, прошедших с момента операции.
ВТОРИЧНЫЕ (МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ) ОПУХОЛИ
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость составляет 14-16 случаев на 100 000 населения в год. Структура
заболеваемости в разных странах и регионах варьирует и зависит от общей онко-
логической заболеваемости. В развивающихся странах заболеваемость ниже,
поскольку не получающие адекватного лечения по поводу первичного очага боль-
ные реже доживают до метастазов в ЦНС.
ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика вторичных опухолей ЦНС состоит в своевременном выявлении
и адекватном лечении по поводу первичной опухоли. При мелкоклеточном раке
лёгкого часто проводят профилактическое облучение головы (что уменьшает
количество метастазов в ЦНС, но не влияет на показатель выживаемости).
СКРИНИНГ
Специальный скрининг вторичных опухолей ЦНС обычно не проводят, если
алгоритм диагностики первичного онкологического процесса не включает гамма-
сцинтиграфию или ПЭТ. При диспансеризации онкологических больных осно-
ванием для направления на МРТ/КТ с контрастным усилением и консультацию
нейрохирурга бывает выявление неврологической симптоматики и застойных
явлений на глазном дне.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Большинство метастатических опухолей ЦНС бывают внутримозговыми, их
классифицируют по поражённым долям мозга. В более редких случаях метастати-
ческого поражения костей черепа, позвоночника и оболочек мозга классификацию
осуществляют по поражённой анатомической области (кости, позвонку, желудоч-
кам мозга, мозговым оболочкам, цистернам и т.д.).
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
У взрослых чаще всего (примерно в 40% случаев) встречают метастазы рака
лёгкого (чаще мелкоклеточного), затем рака молочной железы (10%), почечно-
клеточного рака (7%), рака ЖКТ (6%) и меланомы (от 3 до 15% в разных странах,
в Европе — около 5%). Доля метастазов в ЦНС всех остальных опухолей не превы-
шает 15%. Среди источников метастазов в позвоночник, помимо вышеуказанных,
относительно часто встречают опухоли простаты (9%), щитовидной железы (6%)
и системной лимфомы (6%). У детей чаще всего обнаруживают метастазы ней-
робластомы, рабдомиосаркомы и опухоли Вильмса (нефробластомы). В 10-15%
случаев источник метастазирования в ЦНС выявить не удаётся.
Путь метастазирования — преимущественно гематогенный. Из узла в пределах
ЦНС могут возникать вторичные метастазы по ликворным, периваскулярным
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 1013
пространствам и мозговым оболочкам. Патогенез симптомов тот же, что и при
первичных опухолях ЦНС.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина, как и при первичных опухолях ЦНС, складывается из
местных (локальных) симптомов, симптомов «на отдалении» и общемозговых.
Конкретное сочетание симптомов обусловлено в первую очередь локализацией,
размерами опухоли и выраженностью перитуморозного отёка.
Интракраниальные метастазы могут локализоваться в различных анатомиче-
ских образованиях мозга: в паренхиме, твёрдой или мягкой мозговой оболочке,
субарахноидальном пространстве и желудочках мозга. Карциномы и саркомы чаще
метастазируют в паренхиму мозга, метастазы при лейкозах преимущественно пора-
жают мягкие мозговые оболочки, карциномы молочной железы имеют тенденцию к
метастазированию в твёрдую мозговую оболочку с распространением в ткань мозга.
Карциномы простаты чаще всего метастазируют в кости черепа и позвоночник, но
могут давать метастазы как в головной, так и в спинной мозг. Метастаз рака проста-
ты в кости черепа может симулировать менингиому с гиперостозом.
Большинство метастазов поражает белое вещество больших полушарий.
Метастазы в ствол мозга и спинной мозг редки.
Спинальные экстрадуральные метастазы развиваются примерно у 10% онколо-
гических больных. Могут локализоваться в любом отделе позвоночника, прибли-
зительно в 50% случаев страдает самый протяжённый грудной отдел.
В клинической картине при метастазах в позвоночник доминирует болевой син-
дром (бывает первым симптомом в 95% случаев, в дальнейшем появляется у всех
больных). Характерно неуклонное нарастание выраженности болей с последую-
щим присоединением слабости в ногах, нарушения чувствительности и тазовых
функций. Изредка заболевание манифестирует резкой болью, вызванной патоло-
гическим переломом поражённого позвонка, в этом случае одновременно с болью
обычно развиваются и неврологические нарушения.
ДИАГНОСТИКА
Как и при первичных опухолях ЦНС, основанием для проведения диагностики
становится появление тех или иных неврологических симптомов.
Первый этап — неврологическое исследование, обязательно включающее оцен-
ку распространённости онкологического процесса и общей тяжести состояния
больного по шкале Карновского. Основным диагностическим методом служит
МРТ с контрастированием. Для оценки костных изменений обычно проводят
спондилографию и КТ. Для принятия решения об оптимальной тактике лечения
необходима верификация степени распространения онкологического процесса,
включающая радиоизотопное сканирование костей скелета, рентгеновское (вклю-
чая КТ) и/или ультразвуковое исследование щитовидной железы, органов грудной
клетки, брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза.
ПЛАВА 43
Дифференциальная диагностика
Вторичные опухоли головного мозга необходимо дифференцировать с первич-
ными, а также с абсцессами, гематомами, паразитами, лейкоэнцефалопатией, рас-
сеянным склерозом и другими процессами.
С учётом того, что на момент появления неврологической симптоматики у 85%
больных есть онкологический анамнез, диагностика, как правило, не вызывает сомне-
ний. В сложных случаях проводят стереотаксическую или открытую биопсию.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение больных с метастатическим поражением ЦНС должно быть ком-
плексным.
РАЗДЕЛ IV
1014 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
Выявление множественного метастатического поражения внутренних органов не
считают однозначным противопоказанием для хирургического или другого лечения
опухоли ЦНС. Хирургическое вмешательство бывает эффективным методом при
многих видах метастазов и методом выбора лечения радиорезистентных опухолей.
Современные технические возможности позволяют проводить раннюю диагностику
и лечение мелких метастазов.
Для принятия решения о показаниях к операции необходимо оценить общее состоя-
ние больного (чем ниже индекс Карновского, тем больше риск и меньше эффективность
операции), техническую возможность удаления метастаза (или метастазов) без допол-
нительной инвалидизации больного, а также возможность и перспективы комплексно-
го лечения при наличии метастатического поражения других органов и систем.
Удаление метастатических опухолей выполняют обычно по тем же принципам,
что и остальных опухолей ЦНС. Увеличить абластичность операции можно за счёт
облучения ложа опухоли расфокусированным лучом лазера мощностью 40-80 Вт.
Ведут экспериментальные работы по интраоперационной фотодинамической
терапии. Эффективность всех указанных методик не доказана.
Лучевая терапия
При метастатических опухолях в большинстве случаев необходимо облучение
всего мозга в сочетании с облучением зоны удалённой опухоли.
В последнее время при наличии глубинно расположенных и/или множествен-
ных метастазов небольших размеров применяют радиохирургическое лечение
либо в сочетании с облучением всего мозга, либо без такового.
Химиотерапия
Выбор схемы химиотерапии зависит от характера первичного источника мета-
стазирования. Необходим учёт проникновения препаратов через гематоэнцефали-
ческий барьер.
Симптоматическое лечение
Симптоматическое лечение при метастазах в мозг проводят по тем же принципам,
что и лечение первичных опухолей: применяют противоотёчную терапию глюко-
кортикоидами, возможно назначение осмотических диуретиков. При эпилептиче-
ских припадках, возникающих у 20% больных, назначают антиконвульсанты.
Алгоритм лечения метастатических опухолей
При выявлении солитарного метастаза в головной или спинной мозг показано
его удаление с последующим лучевым лечением и (по показаниям) химиотерапи-
ей. Наличие метастазов в другие органы не считают абсолютным противопоказа-
нием к операции, в принятии решения учитывают тяжесть состояния больного и
возможность дальнейшего комплексного лечения. Альтернативой прямой опера-
ции служит радиохирургия.
При выявлении 2 или 3 метастазов, расположенных в поверхностных отделах
полушарий мозга, также возможно хирургическое вмешательство (одномоментное
или многоэтапное).
При множественных метастазах или метастазах, расположенных в области жиз-
ненно важных структур, оптимальным методом лечения служит радиохирургия,
часто в комбинации с облучением всего мозга.
Применяемые сегодня способы лечения спинальных метастазов существенно не
увеличивают продолжительность жизни больных. Радикальное абластичное уда-
ление метастаза или первично-злокачественной опухоли позвонка, через отвер-
стие которого проходят спинной мозг и нервные корешки, практически никогда
не бывает возможным. Целью лечения становится улучшение качества жизни за
счёт уменьшения болей и (при возможности) неврологического дефицита. Важно,
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 1015
что чем грубее выражена неврологическая симптоматика, тем меньше шансов на
её регресс в результате операции.
Для уменьшения субъективизма в определении показаний к тем или иным видам
лечения спинальных метастазов используют показатель ожидаемой продолжитель-
ности жизни и прогностические шкалы для больных с метастазами в позвоночник,
наибольшее распространение получила шкала Tokuhashi (табл. 43-8). При сумме
баллов 9 и выше показана попытка максимально радикального удаления опухоли
с замещением удалённого позвонка или позвонков специальной конструкцией,
включающей межтеловой имплант (прочную сетчатую пустотелую конструкцию,
чаще титановую, заполняемую костной крошкой из гребня подвздошной кости или
ребра) и фиксирующую систему, чаще транспедикулярную, исключающую подвиж-
ность в данном сегменте позвоночника до формирования прочного костного блока.
При сумме баллов от 8 до 5 показано паллиативное вмешательство — стабилиза-
ция поражённого позвонка или позвонков, при необходимости дополняемая деком-
прессивной операцией (ламинэктомией и/или частичным удалением опухоли).
Особенно перспективна в таких ситуациях чрескожная вертебропластика — введе-
ние быстро твердеющего полимера в разрушенный метастазом позвонок, что обе-
спечивает стабильность позвоночника и приводит к уменьшению или исчезновению
болевого синдрома. Вертебропластика — минимально инвазивное вмешательство,
проводимое в условиях местной анестезии; обычно через несколько часов больного
можно выписать домой. Частота осложнений минимальна, но в 1-2% случаев про-
исходит вытекание полимера через разрушенную кость в позвоночный канал, что
может привести к дополнительному сдавлению спинного мозга и потребовать сроч-
ной операции — удаления излишка полимера. Поэтому вертебропластику можно
выполнять только в тех учреждениях, где есть возможность при необходимости
провести экстренное прямое хирургическое вмешательство.
При сумме баллов 4 и ниже хирургические методы лечения не показаны, таким
больным рекомендована симптоматическая терапия.
Дальнейшее ведение
Больной находится под наблюдением онколога, невролога и офтальмолога в
лечебном учреждении (онкологическом диспансере или поликлинике) по месту
жительства и в нейрохирургическом учреждении, где проводили операцию. При
солитарном удалённом метастазе дексаметазон отменяют постепенно, обычно
через 5-10 дней после операции или через 2 нед после завершения курса лучевой
терапии. При множественном инкурабельном метастатическом поражении ЦНС
дексаметазон назначают пожизненно. Противосудорожную терапию продолжают
в зависимости от длительности существовавшего эпилептического синдрома. Если
эта длительность не превышает 1 года, противосудорожное лечение продолжают
в течение 1 года или более после последнего припадка, если превышает 1 год,
то противосудорожную терапию продолжают в течение 3 лет или более после
последнего припадка. Постепенную отмену препарата проводят только после кон-
сультации нейрохирурга, МРТ- и ЭЭГ-контроля. По показаниям можно назначать
седативные средства, антидепрессанты, препараты железа и т.д.
Примерные сроки нетрудоспособности определить невозможно. При солитарном
метастазе и удалённом первичном очаге больные обычно могут вернуться к работе
по профессии через 2-3 мес после операции, после завершения курса лучевой тера-
пии. При множественных метастатических опухолях, приведших к инвалидизации
ещё до операции, прогноз в плане восстановления трудоспособности плохой.
ПРОГНОЗ
Прогноз зависит от локализации, количества метастазов, адекватности лечеб-
ных мероприятий и других факторов, но в первую очередь — от гистологической
природы первичного очага.
ГЛАВА 43
раздел iv
1016 КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЗАБОЛЕВАНИЯМ
В целом медиана продолжительности жизни у больных с диагностированными
метастазами в ЦНС без лечения составляет менее 3 мес, при лучевой терапии без
операции — около 4 мес, по радиохирургии статистически достоверных данных
нет, при условии комплексного (включая операцию) лечения превышает 2 года.
Таблица 43-8. Прогностическая шкала ожидаемой продолжительности жизни (Tokuhashi, 1998)
№	Критерий	Баллы
1	Общее состояние (индекс Карновского):	
	плохое — 0-40 баллов	0
	среднее — 50-70 баллов	1
	хорошее — 80-100 баллов	2
2	Количество экстраспинальных метастазов в скелет:	
	>3	0
	1-2	1
	0	2
3	Количество спинальных метастазов:	
	>3	0
	1-2	1
	0	2
4	Метастазы во внутренние органы:	
	которые невозможно удалить	0
	которые можно удалить	1
	нет метастазов	2
5	Локализация первичной опухоли:	
	лёгкое, ЖКТ, пищевод, мочевой пузырь	0
	остеосаркома, поджелудочная железа, жёлчный пузырь	1
	другие или неустановленные органы	2
	молочная железа, матка	3
	прямая кишка	4
	щитовидная и предстательная железа, почка	5
6	Двигательные нарушения:	
	плегия	0
	парез	1
	отсутствуют	2
Примечание. Сумма баллов, равная 12-15, позволяет предсказать длительность выживания
свыше 1 года; 9-11 — свыше 6 мес; 0-8 — менее 6 мес.
Глава 44
Прионные болезни
Прионные болезни (губкообразная энцефалопатия, спонгио-
формная энцефалопатия, трансмиссивная спонгиоформная энцефа-
лопатия) — группа нейродегенеративных заболеваний человека и
животных, вызываемых инфекционными белками (прионами).
МКБ-10: А81.0. Болезнь Крейтцфельда-Якоба; А81.8. Другие
медленные вирусные инфекции центральной нервной системы;
А81.9. Медленные вирусные инфекции центральной нервной систе-
мы неуточнённые.
В настоящее время у человека известно 4 болезни, вызывае-
мых прионами: болезнь Крейтцфельда-Якоба, куру, синдром
Герстманна-Штраусслера-Шейнкера и фатальная инсомния. Эти
заболевания могут манифестировать в виде спорадических, инфек-
ционных и наследственных форм.
•	В группу приобретённых прионных болезней относят куру,
регистрируемую в одном из племён Папуа-Новой Гвинеи;
ятрогенную болезнь Крейтцфельда-Якоба, развивающуюся
при случайном заражении пациента прионами; а также новый
вариант болезни Крейтцфельда-Якоба, возникновение которо-
го связывают с эпизоотией «коровьего бешенства» в Англии в
1990-х годах.
•	Группа спорадических прионных болезней включает идиопати-
ческие болезнь Крейтцфельда-Якоба и фатальную инсомнию.
•	Семейная болезнь Крейтцфельда-Якоба, синдром Герстманна-
Штраусслера-Шейнкера и семейная фатальная инсомния —
заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования,
связанные с мутацией прионного гена (PRNP).
ЭТИОЛОГИЯ
Прогресс в понимании этиологии прионных заболеваний чело-
века связан с изучением возможности их передачи животным и с
выделением прионного белка в результате молекулярного клони-
рования его гена PRNP, который локализуется на коротком плече
хромосомы 20. Патологическая изоформа прионного белка (PrPSc)
отличается от нормальной (РгРс) своей высокой резистентностью к
протеазе К, устойчивостью к ультрафиолетовому и рентгеновскому
облучению, а также к нагреванию. PrPSc первично накапливается в
цитоплазменных везикулах и синаптических структурах. В после-
дующем PrPSc высвобождается во внеклеточное пространство и
откладывается в амилоидных бляшках.
РАЗДЕЛ IV
1018 ЭНДОКРИННАЯ ХИРУРГИЯ
Считают, что первичное появление патологического прионного белка при спора-
дических прионных болезнях связано с мутацией PRNP или спонтанной конверсией
РгРс в PrPSc, при наследственных — с мутацией PRNP, при приобретённых — с инва-
зией PrPSc. Накопление PrPSc в последующем связывают с его способностью транс-
формировать (за счёт индукции конформационных изменений) нормальный при-
онный белок (РгРс) в инфекционную форму. Таким образом, процесс накопления
инфекционного прионного белка происходит не в результате синтеза в заражённом
организме молекул PrPSc de novo, а в результате конформационных изменений уже
синтезированных перед этим нормальных молекул РгРс под влиянием PrPSc.
На основании анализа фрагмента PrPSc 27-30, резистентного к действию про-
теазы К, идентифицировано 3 типа этого белка (РгРгес 1, 2А, 2В), ассоциированных
с определённым фенотипом прионных болезней.
В экспериментальных исследованиях установлено, что прионный белок конта-
гиозен независимо от причин его образования (животные заболевали при иноку-
ляции экстракта мозга больных, умерших не только от инфекционных прионных
болезней, но и от спорадических и наследственных форм, причём мозговая ткань
сохраняла контагиозность и после длительного нахождения в формалине).
ПАТОГЕНЕЗ
В результате экспериментальных исследований установлено, что патогенез
прионных болезней проходит 2 этапа: экстрацеребральный и церебральный. На
первом этапе, после инвазии PrPSc (интрацеребральной, интраперитониальной
или пероральной), он поступает в органы лимфоретикулярной системы (селе-
зёнку, лимфатические узлы, пейеровы бляшки, глоточную миндалину), причём в
качестве переносчиков этого белка выступают лимфоциты, макрофаги и дендрит-
ные клетки. Следует отметить, что в случае пероральной инвазии этому предше-
ствует появление PrPSc в тонкой кишке, откуда инфекционный белок мигрирует
в указанные выше клетки крови. В органах лимфоретикулярной системы прион
реплицируется, не вызывая каких-либо патологических изменений в их структуре.
Обращает на себя внимание, что накопление PrPSc в селезёнке и лимфатических
узлах имеет место и при спорадической болезни Крейтцфельда-Якоба. Существует
мнение, что последующий перенос инфекционного белка в головной и спинной
мозг опосредуется вегетативной нервной системой. Допускается также, что часть
инфицированных лимфоцитов и макрофагов может проникать через гематоэнце-
фалический барьер, минуя органы лимфоретикулярной системы.
Установлено, что PrPSc может концентрироваться в хронических очагах воспа-
ления, сопровождающихся развитием лимфоидных фолликул, в органах, которые
ранее считали свободными от прионной инфекции (печень, почки, поджелудочная
железа, молочная железа и др.), причём в выделениях секретирующих органов
также обнаружены прионы.
Церебральный этап патогенеза прионных болезней изучен в меньшей степени.
Считают, что основное значение имеет нарушение распада PrPSc в нейроне в связи с
его конформационным отличием от нормального прионного белка (РгРс) и приоб-
ретением им нейротоксических свойств. PrPSc откладывается не только в цитозоле
нервной клетки, но и в синапсах, что, по-видимому, и обусловливает быстрое развитие
неврологической симптоматики, в особенности деменции. Большое значение в раз-
витии патологического процесса имеют окислительный стресс и эксайтотоксичность.
Быстрому течению заболевания способствует и уменьшение уровня РгРс, обладающе-
го нейротрофическими свойствами, в связи с его трансформацией в PrPSc.
Патологическая анатомия
При патоморфологическом исследовании мозга больных, погибших от прионных
болезней, выявляют атрофию головного мозга, особенно выраженную при болезни
Крейтцфельда-Якоба. Типичные гистологические признаки — спонгиоформная
ПРИОННЫЕ БОЛЕЗНИ 1019
дегенерация, атрофия нервных клеток, астроцитарный глиоз, амилоидные бляшки,
содержащие прионный белок, а также отсутствие воспалительной реакции.
•	При болезни Крейтцфельда-Якоба указанные изменения регистрируют в коре,
полосатом теле, таламусе, молекулярном слое коры мозжечка и верхней части
ствола мозга, причём амилоидные бляшки обнаруживают лишь в 5-10% случаев.
Новый вариант болезни Крейтцфельда-Якоба характеризуется наличием амило-
идных бляшек, окружённых вакуолями; спонгиоформными изменениями, более
выраженными в базальных ганглиях; выраженным таламическим астроглиозом;
наличием агрегатов прионного белка, включая внутриклеточные отложения в
церебральной и мозжечковой коре (особенно в молекулярном слое).
•	Патоморфологический диагноз синдрома Герстманна-Штраусслера-Шейнкера
основывается на выявлении характерных амилоидных бляшек преимуществен-
но в мозжечке, дегенерации проводниковых систем, в основном спиноцеребел-
лярных трактов, утраты нейронов по всему мозгу, также возможны спонгио-
формные изменения и астроцитарный глиоз.
•	При семейной фатальной инсомнии отмечают атрофию переднего и медио-
дорзального ядер таламуса, олив, глиоз большого мозга и коры мозжечка раз-
личной степени, умерено выраженные спонгиоформные изменения; бляшки
отсутствуют.
•	Для куру характерны утрата нейронов, а также клеток Пуркинье преимуще-
ственно в зернистом слое мозжечка, наличие амилоидных бляшек, состоящих
из сферических отложений амилоида, имеющих радиальную исчерченность и
содержащих PrPSc.
В настоящее время под эгидой ВОЗ патоморфологические критерии диагности-
ки прионных болезней унифицируются. Ведущее значение придают выявлению
отложений PrPSc в ткани мозга с помощью иммуноцитохимических методов.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В настоящее время прионные болезни человека подразделяют на спорадиче-
ские, приобретённые и наследственные (табл. 44-1). При этом они рассматрива-
ются как клинико-патологические синдромы в рамках, по-видимому, более широ-
кого спектра заболеваний. Свидетельством этого является описание в последние
годы не только семейной и спорадической фатальной инсомнии, но и некоторых
вариантов болезни Крейтцфельда-Якоба и синдрома Герстманна-Штраусслера-
Шейнкера, характеризующихся определёнными мутациями прионного белка.
ГЛАВА 44
Таблица 44-1. Типы прионных болезней человека с учётом причин их возникновения
Типы	Клинический синдром	Причина заболевания
Спорадические	Болезнь Крейтцфельда-Якоба. Фатальная инсомния	Соматическая мутация PRNP или спонтан- ная конверсия РгРс в РгР&
Приобретённые (инфекционные)	Куру. Ятрогенная болезнь Крейтцфельда-Якоба. Новый вариант болезни Крейтцфельда- Якоба	Каннибализм. Инокуляция. Алиментарный путь
Наследственные	Болезнь Крейтцфельда-Якоба. Синдром Герстманна-Штраусслера- Шейнкера. Фатальная семейная инсомния	Мутация PRNP
В связи с чрезвычайным полиморфизмом наследственных случаев прионных
болезней их подразделяют в зависимости от мутации PRNP-гена. К настоящему
времени обнаружено более 30 мутаций PRNP, достоверно связанных с врождён-
ными случаями прионных болезней. В свою очередь генетический полиморфизм
в 129-м кодоне, кодирующем метионин и/или валин, не только может модифици-
ровать экспрессию мутации, приводящей к различным клиническим и патолого-
РАЗДЕЛ iV
1020 ЭНДОКРИННАЯ ХИРУРГИЯ
анатомическим проявлениям наследственных прионных болезней, но и влияет на
восприимчивость к инфекционным и спорадическим формам этой патологии.
СПОРАДИЧЕСКИЕ ПРИОННЫЕ БОЛЕЗНИ
Спорадическая болезнь Крейтцфельда-Якоба
Болезнь Крейтцфельда-Якоба — редкое фатальное заболевание; 90% случаев
приходится на спорадические формы, 10% — на наследственные и приобретённые.
Эпидемиология
Болезнь Крейтцфельда-Якоба распространена во всём мире. Заболеваемость в
разных регионах практически одинаковая и составляет 0,3-1 случай на 1 000 000
населения. Мужчины болют несколько чаще, чем женщины (1,5:1).
Генетические аспекты
Наследственную предрасположенность к спорадической болезни Крейтцфельда-
Якоба связывают с генетическим полиморфизмом в 129-м кодоне PRNP.
Установлено, что при спорадической болезни Крейтцфельда-Якоба гомозигот-
ность по метионину отмечена у 61% больных (в общей популяции — у 39%),
гомозиготность по валину — у 18% (в общей популяции — 11%); напротив,
частота гетерозиготности среди больных существенно ниже (21%), чем в общей
популяции (50%). Считают, что гетерозиготность в 129-м кодоне может обладать
протективным действием в плане развития болезни Крейтцфельда-Якоба, так как
среди больных её отмечают значительно реже, чем в популяции, причём она ассо-
циируется с атипичным, в частности, более длительным течением заболевания.
На формирование клинического и морфологического многообразия болез-
ни Крейтцфельда-Якоба оказывает влияние не только генотип кодона 129.
Важное значение имеет и изотип PrPSc, отражающий полиморфизм этого кодона.
Идентифицированы 6 подтипов комбинаций указанных показателей, которые
ассоциируются с определёнными изменениями в головном мозге. У большинства
больных (85%) в случае гомозиготности по метионину отмечают PrPSc типа 1, при
гомозиготности по валину и при гетерозиготности — PrPSc типа 2. Обсуждается
также возможность существования нескольких штаммов PrPSc, обладающих раз-
ной инфекционностью.
Таким образом, на современном этапе самым значимым фактором риска спо-
радической болезни Крейтцфельда-Якоба считают гомозиготность (в основном
по метионину) в кодоне 129. В дальнейшем формировании патологического про-
цесса, наряду с полиморфизмом в кодоне 129, имеют значение изоформа PrPSc и
тип штамма возбудителя.
Клинические проявления
Основной клинический симптом при болезни Крейтцфельда-Якоба —
быстро прогрессирующая деменция, как правило, сочетающаяся с миоклону-
сом. Заболевание обычно развивается у лиц пожилого возраста (60-65 лет).
Продолжительность заболевания составляет в среднем 8 мес, 90% больных уми-
рают в течение первого года. Впрочем, описаны случаи с более быстрым течением,
при котором акинетический мутизм развивался в течение нескольких недель после
начала заболевания, а летальный исход наступал через 2-3 мес. Известны случаи и
с более медленным развитием заболевания (2 года и более).
Выделяют 5 стадий развития болезни Крейтцфельда-Якоба: продромальную,
стадию первых симптомов, развёрнутую, финальную и стадию продлённой жизни
в условиях реанимации.
•	Продромальные симптомы отмечают приблизительно у У3 пациентов, они
могут возникать за недели и месяцы до проявления первых признаков про-
грессирующей деменции. К ним относят вегетативные нарушения (астения,
нарушения сна и аппетита, снижение массы тела, утрата либидо), неопреде-
лённые болевые ощущения. Больной может отмечать нарушения внимания,
ПРИОННЫЕ БОЛЕЗНИ 1021
памяти и мышления. Кроме того, члены семьи могут заметить изменения в
поведении в виде апатии, паранойи, деперсонализации, безответственности и
неадекватности. Могут иметь место эпизоды дезориентации, галлюцинаций и
эмоциональной лабильности.
•	Первые проявления заболевания обычно представлены зрительными наруше-
ниями — диплопией, нечёткостью зрения, изменением полей зрения, зритель-
ной агнозией. Нередко наблюдают головные боли, головокружение, неустой-
чивость и дизестезии в конечностях. В 10% случаев заболевание дебютирует
мозжечковой атаксией.
•	Клиническая тетрада болезни Крейтцфельда-Якоба в развёрнутой стадии
включает подострую прогрессирующую деменцию, миоклонии, типичные
периодические комплексы на ЭЭГ и нормальный состав ликвора. При класси-
ческом течении заболевания у больного наблюдают нарастающее нарушение
памяти и пространственной ориентации, нарушения поведения в виде депрес-
сии и эмоциональной лабильности. Часто отмечают атаксию при ходьбе
(70%), головокружение и нистагм, однако возможны и другие мозжечковые
нарушения в виде атаксии в конечностях, тремора и дизартрии. Описаны
нарушения полей зрения, зрительного восприятия, зрительные галлюцинации
и надъядерные глазодвигательные нарушения. Миоклонии отмечают у боль-
шинства пациентов, иногда они возникают в дебюте заболевания. Припадки
возникают редко. Экстрапирамидные и пирамидные нарушения отмечают
более чем у половины больных. Поражение нижнего мотонейрона на ранних
стадиях заболевания регистрирует менее чем в 1% случаев, но в дальнейшем
частота этого синдрома достигает 10%.
•	В финальной стадии болезни наблюдают деменцию, акинетический мутизм,
расстройства сознания, спастические параличи и гиперкинезы, децеребраци-
онную ригидность, распространённые миоклонии, трофические нарушения,
нарушения дыхания центрального типа, которые и являются причиной гибе-
ли этих пациентов.
•	Реанимационные мероприятия при болезни Крейтцфельда-Якоба не показа-
ны. Тем не менее их проводили отдельным больным по социальным причи-
нам. Этот этап болезни обозначают как стадию продлённой жизни (в связи с
отсутствием собственного дыхания пациенту проводят ИВЛ). В клинической
картине доминируют апаллический синдром, гиперкинезы, контрактуры
суставов, миоклонии, кахексия. В этом состоянии больной может находиться
до 1 года. Основная причина смерти — сердечная недостаточность.
К редким вариантам болезни Крейтцфельда-Якоба относят формы с преобла-
данием в клинической картине корковой слепоты и зрительной агнозии, выражен-
ной мозжечковой атаксии при относительно негрубых когнитивных нарушениях,
а также случаи с выраженными амиотрофиями на ранних этапах болезни.
Диагностика
Основанием для постановки диагноза болезни Крейтцфельда-Якоба служат
быстро нарастающие расстройства психики и двигательные нарушения в виде
пирамидных, экстрапирамидных и мозжечковых симптомов, а также изменения
со стороны зрения.
Специфического метода лабораторной диагностики болезни Крейтцфельда-
Якоба не существует. При стандартных исследованиях крови и ликвора, в том
числе и биохимических, изменений, как правило, не выявляют. В последние годы
у больных в ликворе обнаружен атипичный белок 14-3-3, которому придают диа-
гностическое значение. Впрочем, этот тест также не патогномоничен для болезни
Крейтцфельда-Якоба. В части случаев в ликворе отмечают повышение активности
енолазы. При МРТ выявляют церебральную атрофию.
ГЛАВА 44
РАЗДЕЛ IV
1022 ЭНДОКРИННАЯ ХИРУРГИЯ
Из всех рутинных инструментальных методов диагностическое значение имеет
только ЭЭГ. Типичные изменения на ЭЭГ в развёрнутой стадии заболевания —
двух- или трёхфазные острые волны частотой 1-2 Гц, которые обычно регистри-
руют на фоне сниженной общей активности (рис. 44-1).
б
Рис. 44-1. ЭЭГ пациента с болезнью Крейтцфельда-Якоба на ранней (а) и поздней (б) стадиях
болезни.
ПРИОННЫЕ БОЛЕЗНИ 1023
С диагностической целью проводят биопсию головного мозга. Гистологическое
подтверждение диагноза болезни Крейтцфельда-Якоба основывается на выявле-
нии спонгиоформных изменений, гибели нейронов и астроглиоза.
Дифференциальная диагностика
При дифференциальной диагностике болезни Крейтцфельда-Якоба следует
учитывать неврологические осложнения системных васкулитов, которые могут
полностью имитировать симптомы болезни Крейтцфельда-Якоба. В пользу
васкулита свидетельствуют ступенеобразное нарастание симптомов, изменения в
ликворе, ишемические очаги на МРТ, выраженная головная боль, редкое развитие
миоклоний, системные проявления и характерные изменения лабораторных пока-
зателей. Нейросифилис и криптококковый менингоэнцефалит могут проявляться
быстро прогрессирующей деменцией и миоклониями. Решающе значение в дан-
ном случае имеют результаты исследования ликвора.
Заболевания, проявляющиеся миоклонус-эпилепсией, мнестико-интеллекту-
альными нарушениями и атаксией (митохондриальная энцефаломиопатия с
синдромом «рваных красных волокон», сиалидозы, болезнь Лафоры, болезнь
Унферрихта-Лундборга, нейрональный цероидный липофусциноз), могут напо-
минать болезнь Крейтцфельда-Якоба, однако они обычно начинаются в дет-
ском и юношеском возрасте и характеризуются медленным прогрессированием.
Гипоксическую энцефалопатию, подострый склерозирующий панэнцефалит, гер-
петический энцефалит, дисметаболические энцефалопатии (диализную, уреми-
ческую, печёночную) исключают на основании анамнестических данных и сопут-
ствующего клинического симптомокомплекса. Начальные проявления комплекса
«СПИД-деменция» также могут напоминать болезнь Крейтцфельда-Якоба, одна-
ко, как правило, они сочетаются с системными проявлениями. Тем не менее при
подозрении на болезнь Крейтцфельда-Якоба обязательны серологические тесты
на ВИЧ-инфекцию.
Клиническая картина, напоминающая болезнь Крейтцфельда-Якоба, может
развиться в рамках паранеопластического процесса, поэтому важное значение
имеет тщательное соматическое обследование пациентов для исключения злока-
чественной опухоли.
Спорадическая фатальная инсомния
В последние годы описана спорадическая фатальная инсомния, клиническая и
патоморфологическая картина которой идентична семейной фатальной инсом-
нии. Заболевание дебютирует в возрасте от 25 до 71 года (в среднем — в 49 лет).
Продолжительность болезни обычно составляет 1-2 года, хотя описаны случаи,
когда пациенты погибали раньше (через 6-7 мес) или позже (через 30-33 мес).
В клинической картине доминируют инсомния, вегетативные и двигательные
нарушения, изменения циркадных ритмов секреции гормонов. При патоморфоло-
гическом исследовании выявляют поражение медиодорсального и вентрального
ядер зрительного бугра и нижних олив. У больных со спорадической фатальной
инсомнией не выявлено мутации в 178-м кодоне в отличие от семейного варианта
болезни, в то же время оба варианта ассоциируются с РгР5'типа 2. Установлено
также, что соотношение гликоформ РгРгес и их структура при семейной и споради-
ческой фатальной инсомнии различаются, причём в последнем случае эти показа-
тели аналогичны таковым при спорадической болезни Крейтцфельда-Якоба.
ПРИОБРЕТЁННЫЕ (ИНФЕКЦИОННЫЕ) ПРИОННЫЕ БОЛЕЗНИ
В настоящее время доказана передача прионной болезни от человека человеку
при каннибализме (куру), при случайной инокуляции прионов (ятрогенная болезнь
Крейтцфельда-Якоба), а также при употреблении в пищу мясных продуктов, полу-
ченных из заражённых коров (новый вариант болезни Крейтцфельда-Якоба).
ГЛАВА 44
1024 ЭНДОКРИННАЯ ХИРУРГИЯ
РАЗДЕЛ IV
Куру
Эпидемия куру зарегистрирована в 1950-х годах в племени Форе, прожи-
вающем в горных районах Папуа-Новой Гвинеи. Болели преимущественно дети
и женщины (на мужчин приходилось только 2% случаев). В племени существо-
вала традиция ритуального каннибализма, причём женщины и дети в основном
поедали мозг и внутренние органы, что и обусловливало возрастные и половые
различия заболеваемости. После запрещения ритуального каннибализма случаи
куру постепенно стали регистрировать всё реже и реже, особенно среди детей. Не
зарегистрировано ни одного случая заболевания у лиц, родившихся после 1956 г.
Эпидемиологические исследования куру не выявили вертикальной трансмис-
сии. Самый короткий инкубационный период составляет 4,5 года (в пересчёте на
возраст самого молодого пациента, хотя он может быть и короче, так как время
инфицирования обычно неизвестно). В настоящее время ежегодно регистрируют
единичные новые случаи куру, но только у людей 45 лет и старше, что соответ-
ствует заражению до 1956 г. и указывает на то, что инкубационный период может
составлять 40 лет и больше.
Заболевание может начинаться в возрасте 5-60 лет и старше. Средняя продол-
жительность болезни составляет 12 мес с колебаниями от 3 мес до 3 лет. Основной
клинический симптом — прогрессирующая мозжечковая атаксия. Генетическая
детерминированность куру связана с полиформизмом 129-го кодона PRNP.
Показано, что среди больных больше гомозигот по метионину, причём в этих слу-
чаях отмечают короткий инкубационный период и быстрое течение заболевания.
Напротив, для гетерозигот типичны длительный инкубационный период (более
40 лет).
Ятрогенная болезнь Крейтцфельда-Якоба
Все случаи ятрогенных прионных болезней относятся к болезни Крейтцфельда -
Якоба. Случайная передача болезни Крейтцфельда-Якоба возможна при различ-
ных хирургических и медицинских манипуляциях, например при использовании
недостаточно стерилизованных нейрохирургических инструментов, пересадке
твёрдой мозговой оболочки и роговицы, использовании гормона роста или гона-
дотропина, полученных из гипофизов людей.
Обращает на себя внимание то обстоятельство, что при центральной (внутри-
мозговой) инокуляции прионов заболевание клинически проявляется как клас-
сическая болезнь Крейтцфельда-Якоба с быстро прогрессирующей деменцией, в
то время как при периферической инокуляции (в основном после использования
полученного из гипофиза гормона роста) типична прогрессирующая атаксия,
что больше напоминает куру. При этом инкубационный период в случаях вну-
тримозгового заражения короче (при пересадке твёрдой мозговой оболочки —
19-46 мес), чем в случаях периферического заражения (обычно 15 лет и более).
В ятрогенных случаях болезни Крейтцфельда-Якоба, связанных с гипофи-
зарной гормонотерапией, среди больных преобладают гомозиготы по валину в
129-м кодоне с PrPSc типа 2А, в то время как при заражении в результате пересадки
твёрдой мозговой оболочки чаще выявляют гомозиготность по метионину и PrPSc
типа 1.
Новый вариант болезни Крейтцфельда-Якоба
В 1996-2006 годах в Великобритании было выявлено 160 случаев спорадиче-
ской болезни Крейтцфельда-Якоба, которая по клинической и патоморфологиче-
ской картине отличалась от классических проявлений этого заболевания. Болезнь
развивалась в период эпизоотии спонгиоформной энцефалопатии у коров (так
называемое коровье бешенство).
ПРИОННЫЕ БОЛЕЗНИ 1025
Возраст больных колебался от 16 до 40 лет (в среднем 27,6 лет).
Продолжительность болезни составила в среднем 13 мес. Следует отметить, что
спорадическая болезнь Крейтцфельда-Якоба очень редко развивается в возрасте
до 40 лет (не более 2% случаев). Результаты последних исследований позволяют
связать эти новые случаи болезни Крейтцфельда-Якоба с эпизоотией трансмис-
сивной энцефалопатии коров.
В ранних стадиях болезни отмечают психические нарушения в виде тревоги,
депрессии, изменений поведения, реже — боли или дизестезии в конечностях и в
лице. Спустя недели или месяцы присоединяются прогрессирующие мозжечковые
нарушения. Для поздних стадий болезни характерны нарушения памяти и демен-
ция, в меньшей степени — миоклонии и хорея, пирамидные симптомы, акинети-
ческий мутизм.
На ЭЭГ характерные для болезни Крейтцфельда-Якоба изменения отсутству-
ют. При МРТ выявляют атрофию головного мозга разной степени выраженности.
Кроме того, отмечено усиление сигнала в режиме Т2 в задних отделах зрительных
бугров. Для диагностики нового варианта болезни Крейтцфельда-Якоба исполь-
зуют биопсию глоточной миндалины, в ткани которой выявляют PrPSc.
Все больные оказались гомозиготными по метионину в 129-м кодоне PRNP,
а также были носителями протеина PrPSc типа 2В, причём последний по своим
характеристикам несколько отличался от изотипа инфекционного белка при спо-
радической болезни Крейтцфельда-Якоба (PrPSc типа 2А).
В последние годы было описано 3 случая нового варианта болезни Крейтц-
фельда-Якоба при переливании крови. Впрочем, один из реципиентов (пожилой
человек с гетерозиготностью в 129-м кодоне) умер не от болезни Крейтцфельда-
Якоба. У этого пациента PrPSc в ЦНС не обнаружили, но белок был выявлен в
селезёнке. Эти данные позволили сделать вывод о возможности изменения фено-
типа нового варианта болезни Крейтцфельда-Якоба в зависимости от генотипа
кодона 129 PRNP в случае вторичной передачи этого заболевания от человека
человеку.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПРИОННЫЕ БОЛЕЗНИ
В настоящее время известно более 30 мутаций PRNP, которые разделяют на
3 группы.
•	Точечные мутации, приводящие к замене аминокислот в РгР.
•	Мутации с формированием стоп-кодона, приводящие к экспрессии укорочен-
ного РгР.
•	Вставочные мутации (инсерции).
Фенотипические особенности мутации зависят от полиморфизма кодона 129.
Этот кодон влияет на экспрессию мутантного гена, приводящую к разным кли-
ническим и морфологическим фенотипам болезни. Помимо 129-го кодона, моду-
лирующий эффект, вероятно, могут оказывать и другие полиморфные кодоны, в
частности 219.
Наследственная болезнь Крейтцфельда-Якоба
Эта форма по клиническим и морфологическим параметрам в целом идентична
спорадической болезни Крейтцфельда-Якоба. При наследственных формах болез-
ни Крейтцфельда-Якоба-описаны 7 точечных мутаций в PRNP, в том числе в кодо-
нах 178, 180, 183, 200, 208, 210 и 232, а также 6 инсерций (вставочных мутаций)
в виде восьмичленных аминокислотных повторов в 51-91-м кодонах; при этом
возраст начала болезни имеет обратную зависимость от количества повторов, а
продолжительность болезни — прямую.
ГЛАВА 44
РАЗДЕЛ IV
1026 ЭНДОКРИННАЯ ХИРУРГИЯ
Синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера
Синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера с самого начала описан как
семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Частота в
популяции составляет 1 случай на 10 000 000 населения.
Болезнь начинается на 3-4-м десятилетии жизни и продолжается несколько лет
(в среднем 5 лет). Начальные симптомы — мозжечковые нарушения, позже при-
соединяется деменция (иногда она может и отсутствовать). В развёрнутой стадии
болезни преобладают мозжечковые симптомы, но в некоторых семьях ведущими
признаками могут быть экстрапирамидные нарушения, в других — паралич взора,
глухота и слепота. Характерно отсутствие сухожильных рефлексов на ногах при
наличии разгибательных патологических знаков. Миоклонии наблюдают редко.
На ЭЭГ периодических синхронных колебаний не обнаруживают.
Для большинства генетических подтипов синдрома Герстманна-Штраусслера-
Шейнкера характерна точечная мутация в 102-м кодоне PRNP (при этом в зави-
симости от сочетания с полиморфизмом кодонов 129 и 219 выделяют 3 подтипа).
Также описаны точечные мутации в кодонах 105, 117, 198, 212, 217 и мутация с
формированием стоп-кодона (остановка синтеза РгР на тирозине) в кодоне145.
Известные к настоящему времени 7 мутаций PRNP фенотипически вписыва-
ются в клинические и патологоанатомические проявления синдрома Герстманна-
Штраусслера-Шейнкера. Наряду с точечными мутациями при синдроме
Герстманна-Штраусслера-Шейнкера описаны 2 вставочные мутации в виде вось-
мичленных аминокислотных повторов в 51-91-м кодонах.
Дифференциальную диагностику синдрома Герстманна-Штраусслера-Шейн-
кера проводят с оливопонтоцеребеллярной дегенерацией, болезнью Вильсона-
Коновалова, рассеянным склерозом, семейной формой болезни Альцгеймера,
метахроматической лейкодистрофией, болезнью Рефсума. Подтверждение диа-
гноза возможно с помощью исследования биоптата мозга.
Семейная фатальная инсомния
Семейная фатальная инсомния описана как аутосомно-доминантное заболева-
ние, связанная с мутацией в кодоне 178 гена PRNP.
Заболевание начинается в возрасте от 25 лет до 71 года (в среднем — в 49 лет)
и может иметь как короткое (6-13 мес), так и длительное (24-48 мес) течение.
Основные клинические признаки семейной фатальной инсомнии: некурабельная
быстро прогрессирующая инсомния, нарушения со стороны вегетативной нервной
системы, двигательные расстройства, нарушение циркадных ритмов секреции
гормонов.
Смерть обычно наступает в результате острой сердечно-лёгочной недостаточ-
ности (в случае быстротекущего заболевания) или в результате лёгочных ослож-
нений (при относительно длительном течении болезни).
На ЭЭГ регистрируют медленные периодические острые волны. При полисом-
нографическом исследовании отмечают отсутствие физиологического паттерна
сна, исчезновение его циклической структуры. Нередко выявляют симпатическую
гиперактивность в виде высокого уровня адреналина и норадреналина в плазме
крови, повышение температуры тела и АД, при этом уменьшаются их циркадные
колебания; последнее отмечено и в отношении содержания гормонов гипоталамо-
гипофизарной системы.
Описаны два фенотипа семейной фатальной инсомнии, обусловленные гено-
типом 129-го кодона при одинаковой точечной мутации в 178-м кодоне. В случае
гомозиготности по метионину в 129-м кодоне отмечают более злокачественно
быстрое течение болезни с преимущественным поражением медиодорсально-
го и вентрального ядер зрительного бугра; напротив, при гетерозиготности
ПРИОННЫЕ БОЛЕЗНИ 1027
в 129-м кодоне развитие заболевания более длительное, в процесс вовлекается и
кора большого мозга.
Обращает на себя внимание то обстоятельство, что мутация в 178-м кодоне
имеет место не только при семейной фатальной инсомнии, но при одной из семей-
ных форм болезни Крейтцфельда-Якоба. Два различных по фенотипу заболевания
связаны с одной мутацией и общим полиморфизмом в 129-м кодоне (гетерозигот-
ность), но отличаются по изотипу PrPSc (при семейной фатальной инсомнии — тип 2,
при семейной болезни Крейтцфельда-Якоба — тип 1).
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ПРИОННЫХ БОЛЕЗНЕЙ
В последние годы разработаны диагностические критерии прионных заболе-
ваний. В соответствии с ними выделяют достоверную, вероятную и возможную
болезнь Крейтцфельда-Якоба.
•	Диагноз достоверной болезни Крейтцфельда-Якоба устанавливают с помо-
щью стандартных патоморфологических методов и/или с помощью допол-
нительных методов (PrP-иммунохимические методы, вестерн-блоттинг
и/или выявление скрепи-ассоциированных фибрилл) в соответствующих
лабораториях.
•	Диагноз вероятной спорадической болезни Крейтцфельда-Якоба выставля-
ют при прогрессирующей деменции, типичных изменений на ЭЭГ или про-
должительности болезни менее 2 лет и позитивном тесте на белок 14-3-3 в
ликворе в сочетании с 2 из следующих признаков: миоклонус, зрительные или
мозжечковые нарушения, пирамидные или экстрапирамидные нарушения,
акинетический мутизм.
•	Диагноз возможной болезни Крейтцфельда-Якоба выставляют с использова-
нием тех же критериев, что и при вероятной болезни Крейтцфельда-Якоба,
но при отсутствии изменений на ЭЭГ и отрицательном тесте на белок 14-3-3
в ликворе.
Приобретённую болезнь Крейтцфельда-Якоба диагностируют в случае про-
грессирующего мозжечкового синдрома у больного, получавшего экстракты тка-
ней, содержащие гормоны гипофиза, либо при наличии в анамнезе факторов риска
возникновения заболевания (например, при трансплантации твёрдой мозговой
оболочки или роговицы).
При новом варианте болезни Крейтцфельда-Якоба диагноз считают вероятным
при выявлении 5 из 6 следующих клинических синдромов: ранние психические
нарушения; парестезии на ранних этапах болезни; атаксия; хорея, дистония или
миоклонус; деменция; акинетический мутизм. Вероятность диагноза повышает-
ся при наличии следующих признаков: отсутствие потенциальной возможности
ятрогенного воздействия, отсутствие мутации PRNP, отсутствие типичных изме-
нений на ЭЭГ, начало болезни до 50 лет, продолжительность болезни не более
6 мес, отсутствие признаков альтернативных заболеваний по данным рутинных
исследований, усиленный сигнал в режиме Т2 от зрительных бугров при МРТ. При
летальном исходе необходимо патоморфологическое исследование.
Семейную форму болезни Крейтцфельда-Якоба констатируют при достовер-
ном или возможном диагнозе болезни Крейтцфельда-Якоба у пациента в соче-
тании с достоверным или возможным диагнозом болезни Крейтцфельда-Якоба
у ближайшего родственника, а также в случаях нейропсихических нарушений в
сочетании со специфическими для заболевания мутациями PRNP, выявленными
при исследовании лейкоцитов больного.
Диагноз синдрома Герстманна-Штраусслера-Шейнкера и семейной фаталь-
ной инсомнии считают достоверным после патоморфологического исследования
мозга, а также в случае сходных неврологических и психических нарушений у
ближайшего родственника при специфических для этих заболеваний мутациях
ГЛАВА 44
РАЗДЕЛ IV
1028 ЭНДОКРИННАЯ ХИРУРГИЯ
прионного гена. Вместе с тем семейный анамнез и мутации PRNP не являются обя-
зательными для диагноза фатальной инсомнии, поскольку описана спорадическая
форма этого заболевания.
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
В настоящее время не существует эффективной этиологической и патогене-
тической терапии прионных болезней. На ранних стадиях применяют симпто-
матическую терапию, направленную на устранение поведенческих нарушений,
расстройств сна и миоклоний (амфетамины, барбитураты, антидепрессанты,
бензодиазепины, нейролептики). На поздних стадиях проводят поддерживающую
терапию.
В Европе, в том числе и в России, осуществляется ряд мероприятий по профи-
лактике прионных инфекций. Наряду с ограничением использования лекарствен-
ных средств, приготовленных из тканей крупного рогатого скота, прекращено про-
изводство гормонов гипофиза животного происхождения. В ряде стран введены
ограничения на трансплантацию твёрдой мозговой оболочки. Разрабатываются
запретительные положения на трансплантацию тканей, переливание крови и
назначение препаратов крови от больных с деменцией.
Поскольку передача прионных болезней от человека человеку предполагает
прямую инокуляцию инфекционного материала, при работе с больными в про-
цессе инвазивных процедур, а также при контакте с их биологическими жидко-
стями необходимо придерживаться правил, предусмотренных при работе с боль-
ными со СПИДом. При вскрытии умерших больных применяют те же правила.
Инструменты, используемые у пациентов с болезнью Крейтцфельда-Якоба, при
нейрохирургических манипуляциях, при проведении биопсии глоточной мин-
далины, а также внутримозговые электроды подлежат уничтожению. Если их
использование неизбежно, инструменты должны быть подвержены обработке
с 2Н раствора гидроксида натрия, очищены и затем автоклавированы в течение
1 ч при температуре 134 °C. При аутопсии необходимо использовать кольчужные
перчатки, маску и очки.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ г
Предметный указатель
А
Абсанс 967
-	миоклонический 507
Абсцесс головного мозга 692
Агнозия 33
Адиадохокинез 79
Адренолейкодистрофия, сцепленная
с хромосомой X 885
Акупунктура 362
Аланинаминотрансфераза 132
Аллохейрия 89
Амавроз 36
Амблиопия 36
Аналгезия 89
Анамнез 22
Ангиография 163
Аневризма артериальная головного
мозга 401
Анизокория 44
Аносмия 35
Апраксия 32
-	идеомоторная 32
-	конструктивная 33
-	моторная 32
-	регуляторная 33
-	ходьбы 484
Асинергия 79
Аспартатаминотрансфераза 133,136
Астазия
-	лобная 483
-	подкорковая 480
Астериксис 85,514
Атака ишемическая транзиторная 592
Атаксия
-	вестибулярная 55
-	мозжечковая 78
-	сенситивная 80
-	спиноцеребеллярная
прогрессирующая 901
-	Фридрейха 511, 899
Атаксия-телеангиэктазия 900
Атетоз 86,518
Атрофия
-	мультисистемная 811
-	мышечная прогрессирующая 756
Аускультация 23
Аутотопагнозия 34
Афазия 29
-	амнестическая 31
-	моторная 31
-	семантическая 31
-	сенсорная 31
Ацидурия глутаровая 889
Б
Базофилы 114
Баллизм 84, 498
Белок
-	плазмы крови 131
-	С-реактивный 129
Билирубин 129
Боббинг окулярный 44
Болезнь
-	Александера 906
-	Альцгеймера 775
-Вильсона-Коновалова 511,893
-	Галлервордена-Шпатца 511, 895
-	Гентингтона 892
-	Гоше 510, 881
-	двигательного нейрона 756
-	Краббе 872
-	Крейтцфельда-Якоба 1017
-	Лайма 678
-	Лафоры 509, 897
-	Леша-Найхана 497
-	Меньера 52, 455
-	Паркинсона 788
—	ювенильная 896
-	Пелицеуса-Мерцбахера 906
-	Помпе 874
1030 ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
-	прионная 1017
-	Рефсума 887
-	Тея-Сакса 510
-	Унферрихта-Лундберга 510,898
-	Фозерджилла 442
-	Шарко-Мари-Тус 736
-	Штрюмпелля 903
-	Эрба-Гольдфлама 822
Боль 86, 423
-	в лице 442
-	в спине 431
-	головная 700
—	абузусная 718
—	гипническая 729
—	кластерная 722
—	напряжения 712
—	новая ежедневная персистирующая 731
—	первичная громоподобная 729
—	первичная кашлевая 727
—	первичная колющая 727
—	первичная при физическом напряже-
нии 728
—	первичная, связанная с сексуальной
активностью 728
-	лицевая
—	атипичная 450
—	психогенная 450
—	скелетно-мышечная 448
—	центральная 449
-	при ВИЧ-инфекции 430
-	при полиневропатии
—	алкогольной 429
—	диабетической 426
-	при рассеянном склерозе 424
-	при синдроме Гийена-Барре 430
-	при сирингомиелии 425
-	при травмах спинного мозга 425
-	центральная постинсультная 423
Ботулизм 752, 832
В
Вертиго 52, 453
Внимание 26
Волна
-	медленная 179
-	острая 181
-	положительная острая 241
Время
-	активированное частичное тромбопла-
стиновое 121
-	кровотечения 121
-	протромбиновое 123
Г
Ганглиозидоз
-Gml 878
-	Gm2 510, 880
Гематокрит 107
Гематома
-	внутримозговая 417, 616
-	субдуральная 627
Гемианопсия 37
Гемикрания
-	континуа 730
- пароксизмальная 725
Гемоглобин 106
Гипалгезия 89
Гиперакузия 50
Гипералгезия 89
Гиперестезия 89
Гиперлипидемия 127
Гиперпатия 89
Гипокинезия 789
Гипотензия артериальная ортостатиче-
ская 814
Гипсаритмия 184
Глоссалгия 449
Глухота 51
Гнозис 33
Головокружение 52,453
-	несистемное 454
-	позиционное доброкачественное 52,454
-	посттравматическое 455
-	при вертебрально-базилярной недо-
статочности 456
-	при височной эпилепсии 456
-	при мигрени 456
-	при объёмных процессах 456
-	при рассеянном склерозе 457
-	при энцефалитах 457
-	психогенное 458
-	системное 453
д
Дегенерация
-	гепатолентикулярная 893
-	кортикобазальная 511
-	лобарная лобно-височная 784
Делирий 25, 523, 544
Деменция 26, 525, 532
-	альцгеймеровского типа 775
-	сосудистая 783
-	с тельцами Леви 784
Дерматомиозит 858
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ 1031
Дизестезия 89 Диплопия 39 Диппинг окулярный 44 Дисбазия -	лобная 481 -	психогенная 485 -	сенильная 480 Диск зрительного нерва 38 Дискинезия -	двухфазная 799 -	лекарственная 799 -	периода выключения 800 -	пика дозы 799 Дисметрия 78 Дистония 85, 499 -	вторичная 501 -	первичная 501 -	плюс 501 Дистрофия мышечная -	врождённая 845 -	прогрессирующая 836 Допплерография -	транскраниальная 277 -	ультразвуковая 266	-	смешанный 826 -	холинергический 825 Кровоизлияние -	внутримозговое 616 -	субарахноидальное 622 Куру 1017 Л Лактатдегидрогеназа 136 Лейкодистрофия 905 -	глобоидно-клеточная 872 -	Канавана-Ван-Богарта Бертрана 890 -	метахроматическая 873 -	Шольца-Гринфилда 873 Лейкоциты 109 Ликвор 144 Лимфоциты 112 Липопротеин (а) 127 Липопротеины 125 -	высокой плотности 126 -	низкой плотности 126 -	очень низкой плотности 125 -	промежуточной плотности 126 Липотимия 457
И	Липофусциноз цероидный 510, 882
Инсомния 551 -	фатальная 1017 Инсульт -	геморрагический 615 -	ишемический 592 Инфаркт головного мозга 592 Ишемия головного мозга -	острая 592 -	хроническая 637	М Менингит 657 -	вирусный 666 -	гнойный вторичный 660 -	серозный 666 -	туберкулёзный 670 -	цереброспинальный эпидемический 658 Миастения 752, 822
К	Мигрень 703 Мидриаз 46
Кинезитерапия 310 Кома 24, 97, 524 Комплекс -	острая медленная волна 181 -	периодический 184 -	Радемекера 690 -	спайк-медленная волна 181 Конвергенция 43 Косоглазие 40 Краниография 148 Креатинин 139 Креатинфосфокиназа 135 Криз -	миастенический 825 -	окулогирный 44	Миелит поперечный 752 Миоглобин 135 Миоклонус 84, 502 -	негативный 514 -	палатинный 513 -	физиологический 505 -	эпилептический 506 -	эссенциальный 506 Миопатия 836 -	воспалительная 857 -	конгенитальная непрогрессирующая 845 -	митохондриальная 849 -	структурная 845 -	токсическая 866 -	эндокринная 862
1032 ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Миотония 852
-	врождённая Томсена 854
-дистрофическая 854
МНО 124
Моноциты 113
Мочевина 140
Мукополисахаридозы 875
Мутизм акинетический 525
Н
Нарколепсия 558
Невралгия
-	барабанного сплетения 447
-	верхнего нерва гортани 448
-	инфраорбитального нерва 445
-	назоцилиарная 444
-	нижнего альвеолярного нерва 445
-	постгерпетическая 441, 445
-	промежуточного нерва 448
-	супраорбитальная 444
-	тройничного нерва 442
—	постгерпетическая 445
-	языкоглоточного нерва 446
-	язычного нерва 445
Невропатия
-	вегетативная 821
-	ВИЧ-ассоциированная 739
-	демиелинизирующая сенсомоторная
мультифокальная с блоками проведе-
ния 738
-	множественная при васкулите 738
-	моторная аксональная острая 747
-	моторная мультифокальная
с блоками проведения 737
-	моторно-сенсорная аксональная
острая 747
-	наследственная моторно-
сенсорная 736
-	наследственная со склонностью к
параличам от сдавления 737
Недостаточность
-	вегетативная 813
-	допамин-бета-гидроксилазы 809
Нейроакантоцитоз 496
Нейробластома 809
Нейроборрелиоз 678
Нейромиотония 855
Нейронит вестибулярный 52, 455
Нейтрофилы 111
Несостоятельность
барорефлекторная 807
Нистагм 53
О
Обморок 457, 818
Обследование
-	неврологическое 23
-	физикальное 23
Оглушение 24, 523
Опсоклонус 513
Опухоли ЦНС
-	вторичные 1012
-	первичные 986
Ориентация 26
Отношение международное нормализо-
ванное 124
П
Память Т1
Паралич 62
-	бульбарный 57
—	прогрессирующий 756
-	взора 41
-	лицевой мускулатуры 49
-	псевдобульбарный 58
Парамиотония Эйленбурга 854
Параплегия наследственная спастиче-
ская 903
Парасомнии 561
Паратония 61
Парестезия 89
Паркинсонизм 788
Плегия 62
Повреждение головного мозга диффуз-
ное аксональное 928
Полимиозит 858
Полиневропатия 732
-	диабетическая 426, 738
-	наследственная моторно-сенсорная 736
-	парапротеинемическая 738
-	при дефиците витаминов группы В 738
-	при порфирии 737
-	уремическая 739
Полиомиелит 751
Полирадикулоневропатия демиелинизи-
рующая острая 747
Полиэстезия 89
Порфирия острая перемежающаяся 737,
751
Потенциал
-	вызванный
—	зрительный 209
—	когнитивный 214
—	соматосенсорный 201
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ 1033
—	стволовой акустический 212
-	двигательной единицы 233
-	фасцикуляции 244
-	фибрилляции 241
Походка 81, 474
Праксис 32
Проба
-	Бабинского 79
-	Барре 70
-	Вебера 51
-	Даньини-Ашнера 93
-	Квеккенштедта 145
-	на диадохокинез 79
-	ортостатическая 92
-	пальценосовая 79
-	пяточно-коленная 79
-	Ринне 51
-	Стукея 145
Прозокраниалгии скелетно-мышечная 448
Псевдодеменция 542
Псевдодистония 502
Психотерапия 378
Птоз 45
Пункция люмбальная 143
Пупиллотония 46
Р
Радикулопатия компрессионная 432
Разряд
-	миотонический 243
-	псевдомиотонический 243
Реваскуляризация церебральных арте-
рий 399
Рефлекс
-	анальный 76
-	ахиллов 74
-	Бабинского 76
-	Бехтерева-Менделя 77
-	брюшной 75
-	вестибулоокулярный 54
-	глабеллярный 78
-	глубокий 71
-	Гордона 76
-	защитный 78
-	зрачковый 45
-	карпорадиальный 72
-	коленный 73
-	кремастерный 75
-	Маринеску-Радовича 77
-	назолабиальный Аствацатурова 77
-	нижнечелюстной 49
-	окулоцефалический 54
-	Оппенгейма 76
-	орального автоматизма 77
-	поверхностный 75
-	подошвенный 75
-	разгибательно-локтевой 72
-	роговичный 48
-	Россолимо 77
-	сгибательно-локтевой 71
-	сосательный 77
-	Тромнера 77
-	укоротительный Бехтерева-Мари-
Фуа 78
-	хватательный 78
-	хоботковый 77
-	Чеддока 77
-	Шеффера 77
Рефлексотерапия 362
Речь 28
Ригидность мышечная 61, 789
С
Саккады 41
Сдавление головного мозга 929
Сиалидоз 510
Симптом
-	Белла 50
-	Брудзинского 95, 464
-	зубчатого колеса 61
-	Кернига 95, 464
-	кукольных глаз 54
-	Лермитта 23
-	Маркуса Гунна 47
-	подвешивания Лесажа 464
-	ригидности затылочных мышц 94
-	Стюарта-Холмса 79
-	Фукса 47
Синдром
-	аментивный 25
-	амнестический 26
-	апноэ во сне 556
-	Арджилла Робертсона 46
-	БАС-плюс 759
-	БАС-подобный 759
-	Бернара-Горнера 45
-	беспокойных ног 558
-	болевой 423
—	в лицевой области 442
—	комплексный регионарный 438
-	Броун-Секара 90
-	Брунса 994
-	Брэдбери-Эгглестона 813
-	Герстманна-Штраусслера-
Шейнкера 1017
-	Гийена-Барре 746
1034 ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
-	гиперкинетический 491
-	Гурлер 876
-	Гурлер-Шейе 876
-	делириозный 25
-	игнорирования 34
-	изоляции 525
-	инфантильных спазмов Уэста 199,507
-	Исаакса 855
-	Ламберта-Итона 832
-	Леннокса-Гасто 199, 508
-	Луи-Бар 900
-	менингеальный 94, 463
-	Миллера-Фишера 223, 747, 852
-	Нельсона 1009
-	онейроидный 25
-	ортостатической интолерантности 815
-	Отахара 199
-	пинг-понга 44
-	периодических движений конечностя-
ми во сне 558
-	Пурфюр дю Пти 47
-	Рейхерта 447
-	ригидного человека 856
-	ритмических двигательных рас-
стройств во сне 560
-	Русси-Леви 736
-	Самнера-Льюиса 738
-	Санфилиппо 877
-	спутанности сознания 25
-	Толосы-Ханта 446
-	Туретта 517
-	угнетения сознания 24
-	фасеточный 434
-	Фрей 448
-	Ханта 446
-	Хантера 877
-	хронической усталости 565
-	Целлвёгера 888
-	Шая-Дрейджера 811
-	Шейе 877
-	Шарлена 444
-	шейно-язычный 449
-	шиловидного отростка 449
-	Эйди 46
-	экстрапирамидный 491
-	MELAS 512
-	MERRF 512
-	SUNCT 726
Синестезия 89
Синкопе 818
Сканирование ультразвуковое дуплекс-
ное 283
Склероз
-	боковой амиотрофический 755
-	боковой первичный 756
-	рассеянный 909
Скорость
-	оседания эритроцитов 105
-	распространения возбуждения 221
Слепота 36
Смерть мозга 525, 575
Сознание 24, 520
Сон, стадии 549
Сопор 24, 523
Состояние вегетативное 524
Сотрясение головного мозга 923
Спайк 181
Спастичность 61
Спондилография 148
Статус эпилептический 970
Стеноз позвоночного канала 433
Стентирование церебральных артерий 394
Стимуляция магнитная транскраниаль-
ная 252
Страбизм 40
Ступор 523
Т
Тепловидение 291
Терапия мануальная 350
Термография 291
Тик 85, 514
-	вторичный 518
-	первичный 515
-	транзиторный 515
-	хронический 517
Томография
-компьютерная 149
—	мультиспиральная 150
—	перфузионная 159
-	магнитно-резонансная 152
—	диффузионно-взвешенная 157
—	диффузионно-тензорная 157
—	перфузионная 159
—	функциональная 160
-	позитронная эмиссионная 167
Травма
-	позвоночно-спинномозговая 944
-	черепно-мозговая 921
Тремор 83, 492
-	интенционный 78,494
-	покоя 493, 789
-	постуральный 493
-	психогенный 494
-	рубральный 494
-	эссенциальный доброкачественный 493
Триглицериды 125
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ 1035
Тромбоциты 114
-	агрегация 116
Тропонины 134
Тугоухость 51
Туреттизм 518
У
Ушиб головного мозга 926
Ф
Феохромоцитома 809
Фибриноген 124
Физиотерапия 327
Физкультура лечебная 310
Формула лейкоцитарная 110
Фосфатаза щелочная 134
X
Хемодектома 810
Хиломикроны 125
Ходьба, нарушения 470
Холестерин 124
Хорея 84, 495
-	беременных 497
-	Гентингтона 496, 892
-	малая 497
-	наследственная без деменции 497
-	Сиденгама 497
Хориоменингит лимфоцитарный
острый 667
ц
Цервикопрозокраниалгия 449
Э
Электромиография 216
Электроэнцефалография 172
Эндартерэктомия 386
Энцефалит 673
-	Ван-Богарта 688
-	герпетический 682
-	гриппозный 685
-	клещевой 674
-	коревой 686
-	подострый склерозирующий 688
-	поствакцинальный 687
-	при ветряной оспе 686
-	при краснухе 687
-	Сент-Луис 682
-	Шильдера 688
-	Экономо 683
-	эпидемический летаргический 683
-	японский комариный 681
Энцефаломиопатия
митохондриальная 849
Энцефалопатия
-	дисциркуляторная 637
-	эпилептическая 199
—	ранняя младенческая с паттерном
вспышка-подавление 199
Эозинофилы 112
Эпилепсия 961
-	генерализованная идиопатическая 197
-	детского возраста затылочная добро-
качественная 197
-	детского возраста с центротемпоральны-
ми спайками доброкачественная 196
-	кожевниковская 507
-	миоклоническая 897
-	роландическая доброкачественная 196
-	фокальная симптоматическая 198
-	ювенильная миоклоническая Янца 508
Эритроциты 108
Эхоэнцефалоскопия 255